MALFORMASI ARTERIO-VENOUS

Malformasi vaskular kompleks kongenital. Pendidikan adalah kusut kapal yang secara langsung mengikat sistem arteri dan vena dan, dengan itu, menghilangkan sebahagian daripada darah yang melangkaui bahan otak. AVM boleh dikenalpasti sebagai pendarahan intrakerebral atau sawan epilepsi. Untuk menangani isu taktik rawatan memerlukan data yang tepat mengenai saiz, jenis bekalan darah dan hubungan pendidikan kepada struktur otak yang berbeza.

Maklumat am

Skema ABM

Kecacatan arteri-vena (AVM) adalah kecacatan vaskular kongenital, yang merupakan konglomerat arteri dan urat yang tidak mempunyai hubungan kapilari perantaraan. AVM boleh mewujudkan pendarahan, menunjukkan gejala yang sesuai dan / atau kejang epilepsi. Di kebanyakan pesakit, penyakit ini muncul pada usia 20-40 tahun, puncak pendarahan berlaku pada usia 15-20 tahun. Pendarahan dari AVM sering membawa kepada kecacatan berterusan (sehingga 50% daripada kes) dan tidak jarang membunuh (sehingga 10% daripada kes). Risiko pendarahan dari AVM tidak terkeluar adalah 2-4% setahun, risiko pendarahan semula: 6-18%.

Petunjuk dan pilihan rawatan

Sehingga kini, tiga kaedah rawatan AVM digunakan: pembuangan microsurgical langsung, embolisasi endovaskular dan rawatan radiasi. Tanda-tanda untuk menggunakan setiap kaedah cukup dibangunkan. Dalam beberapa kes, gabungan teknik digunakan. Untuk menentukan kemungkinan penguraian microsurgical langsung terhadap kecacatan, klasifikasi Spetzler-Martin digunakan, yang mengambil kira saiz AVM, penyetempatannya berkenaan dengan bidang penting fungsi otak dan saliran darah.

Saiz
Kecil (3 cm)

Penyetempatan (dengan kepentingan fungsional)
Tidak penting
Penting

Jenis saliran vena
Urat dangkal sahaja
Juga dalam urat mendalam

Saiz AVM ditentukan oleh saiz maksimum bola dalam sentimeter. Bidang-bidang penting yang penting termasuk bidang otak yang, jika rosak, mungkin mengakibatkan defisit neurologi yang berterusan. Saliran vena dinilai sebagai "cetek" jika semua aliran keluar dijalankan ke dalam urat kortikal atau sinus. Jika sekurang-kurangnya salah satu urat saliran mengalir ke dalam rangkaian urat dalam, maka aliran keluar dianggap "mendalam".
Taktik berikut rawatan pesakit dengan AVM selepas pendarahan telah dibangunkan di Institut Neurosurgery. Pesakit dengan hemisfera AVM S-M 1-3 menunjukkan pengecualian kecacatan. Sekiranya perlu, prestituting embolization stroma dan matikan penyokong yang ada. AVM yang tersenarai dalam zon yang berfungsi secara signifikan atau struktur yang dalam dihantar ke penyinaran. Pesakit dengan AVM S-M 4-5 dirujuk kepada terapi radiasi atau dipantau. Dalam sesetengah kes, pesakit dengan AVM S-M 4 boleh melakukan penyingkiran kecacatan. Embolisasi AVM boleh dianggap sebagai kaedah bebas dalam sekumpulan kecil pesakit dengan AVM padat bersaiz kecil dengan satu atau beberapa afferen besar. Berkenaan dengan AVM yang tidak terlucut, taktik rujukan lebih konservatif. Dalam ketiadaan atau gejala klinikal yang minimum, pemerhatian adalah wajar. Dalam kes convexital AVM S-M 1-3, pesakit dengan muda dan sederhana taktik "aktif" adalah mungkin - embolization diikuti dengan penyingkiran atau penyinaran AVM. Pesakit dengan AVM S-M 1-3, yang dilokalkan di kawasan-kawasan yang penting secara fungsional boleh dirawat rawatan radiasi. Pesakit dengan AVM S-M 4-5 kekal di bawah pemerhatian yang dinamik. Pada pesakit tua, sebagai peraturan, adalah terhad kepada pemerhatian.

Prinsip penyingkiran microsurgical AVM

AVM Lihat operasi itu

campur tangan pembedahan langsung adalah sebaik-baiknya dijalankan dalam tempoh yang sejuk berikut pendarahan, perubahan yang berkaitan dalam pemilihan menghalang AVM otak, yang membawa kepada semakin teruk kecederaan otak dan lebih berat diterima. Dalam tempoh akut pendarahan parenchymal, taktik mengeluarkan hematoma besar dibenarkan tanpa cuba mengecualikan AVM. Pembedahan untuk menghapuskan hematoma dan kecacatan secara serentak boleh dilakukan dengan AVMs lobar kecil. Harus diingat bahawa di hadapan hematoma dan bengkak otak, kontras AVM mungkin berbeza jauh dari yang benar disebabkan oleh mampatan kapal malformasi. Dengan AVM mendalam, serta dengan AVM yang besar, dinasihatkan untuk menunggu penyerapan hematoma. Dalam kes pendarahan ventrikel, pemasangan saliran ventrikel luaran ditunjukkan. Trepanation yang hendaklah dilaksanakan supaya, selain daripada nod AVM, untuk menyediakan visualisasi arteri afferent dan urat kecacatan saliran utama di seluruh. Apabila memperuntukkan makan kapal AVM, kurang traumatik berkenaan dgn sumsum penting untuk menggunakan sulcus semula jadi dan ruang (contohnya, pembedahan tiada celah sisi apabila memperuntukkan afferents bermula dari arteri serebrum tengah; interhemispheric mengakses untuk mengawal afferents bermula dari perikalleznoy atau posterior arteri serebrum, dan sebagainya. ms.). Mematikan arteri afferent harus dilakukan pada jarak minimum dari gegelung AVM. Ini disebabkan oleh kenyataan bahawa cawangan yang memberi makan arteri AVM boleh cawangan ke parenchyma serebrum. Peruntukan ini amat penting dalam pengasingan AVM dalam dan penyetempatan parastol, apabila cawangan-cawangan membekalkan struktur penting yang penting dapat menderita. Untuk mengelakkan kecederaan kapal AVM, pengasingannya perlu dilakukan sebagai unit tunggal di kawasan perifocal. Pesakit selepas pendarahan adalah salah satu tiang gegelung AVM boleh ditentukan dengan jelas dari otak hematoma intraserebrum, atau sista selepas berdarah, yang memudahkan prosedur pembedahan. Perlu diingatkan bahawa dalam sesetengah keadaan, hematoma dapat memecahkan AVM, dan oleh itu semakan dinding rongga AVM jauh wajib. Persimpangan urat saliran utama perlu dilakukan selepas pemilihan AVM lengkap. Prinsip shutdown arus aliran masuk arteri apabila gegelung dilepaskan dan vena pada akhir pembedahan AVM diketahui. Dengan pengurangan saliran vena dalam keadaan aliran arus berterusan, nod AVM menjadi tegang dan pendarahan. Dalam kes-kes tertentu, ketidakseimbangan aliran darah berlaku secara spontan nipis pecah kecacatan kepada pembuluh darah, yang membawa kepada pendarahan berat, yang sangat sukar untuk berhenti. Satu-satunya penyelesaian dalam situasi ini adalah peruntukan pesat AVMs dengan beralih dari afferents. Memandangkan dinding arteri daripada kecacatan, tidak seperti saluran biasa, mempunyai lapisan otot yang nipis, ia perlu untuk membekalkan kapal secara berhati-hati dan seluruhnya. Komplikasi intraoperatif yang penting termasuk embolisme udara.
Dalam tempoh selepas operasi, kemerosotan dalam status neurologi diperhatikan dalam 30% pesakit yang mempunyai regresi yang signifikan terhadap keparahan gejala dalam kebanyakan kes. Kematian pasca operasi ialah 1.3%. Gangguan visual selepas operasi agak berterusan dan praktikalnya tidak memburukkan. Sekiranya gangguan ucapan postoperative, dalam majoriti kes, adalah mungkin untuk mencapai regresi gejala yang ketara, dan dalam banyak pesakit ia akan menyingkirkan kecacatan ucapan.

Rawatan endovaskular terhadap otak AVM

Kriteria utama untuk pemilihan pesakit untuk embolisasi endovaskular ialah kehadiran kapal afferen yang tersedia untuk catheterization superselective. Sehingga baru-baru ini, embolisasi AVM dilakukan oleh histoacryle bercampur dengan lipiodol. Sehingga kini, embolisasi AVM dalam banyak pesakit telah dilakukan dengan komposisi Onyx. Dalam kes AVM fistula, penyimpangan kapal pembalut dilakukan dengan menggunakan mikrosfera. Jumlah embolization dan bilangan peringkat bergantung pada angioarkitektur AVM. Jumlah embolisasi boleh dicapai dalam 30% pesakit. Subtotal AVM embolization dilakukan pada 30% pesakit. Dalam 40% pesakit, hanya embolisasi separa sahaja dicapai. Defisit neurologi yang berterusan selepas pembedahan diperhatikan dalam 4% kes, kematian adalah 1.3%.

Penolakan Kesalahan Galen Vein

AVM (aneurisma) Galena Galen adalah jenis khas kelainan arteri-vena, ciri terutamanya kanak-kanak. Patologi adalah kongenital dan dicirikan oleh pembentukan shunt arteri-vena di kawasan salah satu takungan venous utama - vena serebral yang besar. Aneurisme urat Galen membentuk kira-kira 30% di kalangan kecacatan yang dikesan pada kanak-kanak, dan disertai oleh kematian yang tinggi (sehingga 90%). Rawatan penyakit ini hanya dilakukan oleh kaedah endovascular. Tugas utama adalah untuk menghentikan atau mengurangkan pelepasan darah arteri ke dalam sistem vena otak, yang dicapai dengan menyangkut vesel aferen dengan akses transversial. Microspirals dan kateter belon digunakan untuk penyisiran AVMs afferent jenis AVM, manakala untuk jenis choroidal, microspirals, komposisi pelekat atau kombinasi mereka digunakan. Pemberhentian lengkap arus masuk arteri boleh dicapai dengan jenis kemurungan mural dalam 61% kes, dengan kecacatan jenis choroid - 7%. Dalam tempoh segera dan jangka panjang selepas rawatan endovaskular dalam kebanyakan kes, keputusan positif diperolehi. Hasil yang paling baik diperhatikan dalam kumpulan pesakit di bawah 1 tahun. Defisit neurologi berterusan berkembang pada 5.6%, kematian adalah 2.8%.
Antara yang jarang dan sukar untuk merawat patologi ialah AVM saraf tunjang. Fistula AVM dan dural arteriovenous (DAVF) dari saraf tunjang berlaku dengan kekerapan sehingga 3% pada populasi, kira-kira 20% daripada semua kecacatan vaskular daripada CNS. Keberkesanan rawatan endovaskular AVM tulang belakang ditentukan oleh status neurologi pesakit selepas campur tangan: dalam bahan kami, keputusan positif (regresi penting gejala neurologi) dicapai dalam 91% kes.

Rawatan rasuk otak AVM

Pisau gamma leksell

Terapi radiasi (pisau gamma, penyinaran sinaran proton) adalah paling berkesan dengan kecacatan padat kecil dengan diameter tidak lebih daripada 3 cm. Oleh itu, dengan kecacatan yang kurang daripada 1 cm diameter, penghapusan penuh boleh dicapai dalam hampir 90% kes, dan dengan kecacatan dengan diameter lebih daripada 3 cm, - sehingga 30%. Sisi negatif terapi radiasi untuk AVM ialah penghapusan kapal AVM berlaku 1-3 tahun selepas rawatan. Seperti yang ditunjukkan oleh kajian terkini, pra-embolisasi AVM mengurangkan keberkesanan radiosurgeri. Menurut institut penyelidikan neurosurgery selepas penyinaran stereotactic, penghapusan lengkap boleh dicapai dalam lebih daripada 70% kes. Dalam 10% pesakit terdapat pengurangan saiz AVM dan pengurangan aliran darah.

Kesimpulannya

Kaedah rawatan optimum untuk AVM perlu dipertimbangkan pendekatan multimodal menggunakan gabungan semua kaedah. Pengecualian mikrosurgikal pada masa ini masih menjadi kaedah rawatan radikal utama untuk AVM otak. Oleh kerana pendekatan yang berbeza untuk pemilihan pesakit dalam kebanyakan kes adalah mungkin untuk mencapai keputusan yang menggalakkan. Embolization adalah penting dalam struktur kaedah rawatan gabungan. Kaedah ini sangat berkesan dalam rawatan fistula AVM dan urat AVM Galen jenis mental. Terapi radiasi adalah kaedah pilihan untuk AVM yang biasa dan tidak boleh digunakan, serta untuk pemisahan sebahagian atau pemadaman yang tidak lengkap AVM selepas embolisasi endovaskular.

Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, rawatan

Malformasi kapal serebrum bermakna patologi kongenital pembangunan sistem peredaran darah, yang terdiri daripada sambungan yang tidak betul pada urat, arteri dan kapal kecil. Sebagai peraturan, penyakit ini muncul pada usia 10-30 tahun, walaupun dalam amalan perubatan terdapat juga pesakit di mana kecacatan didiagnosis hanya pada masa dewasa. Antara simptom utama penyakit adalah sakit kepala yang teruk dari sifat berdenyut, yang kadang-kadang dapat disertai dengan epipadiasi.

Konsep malformasi

AVM - malformasi arteriovenous - dianggap sebagai anomali kongenital, walaupun kadang-kadang boleh diperolehi. Selalunya, patologi itu ditunjukkan dalam otak (otak, tulang belakang), tetapi bahagian tubuh yang lain juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

Photo: pelbagai kecacatan arteriovenous

Penyebab sebenar kelainan perkembangan kini tidak diketahui, walaupun hipotesis yang paling popular adalah kecederaan intrauterine janin. Saiz kecacatan mungkin berbeza; yang lebih besar membawa kepada mampatan otak dan dengan ketara meningkatkan risiko pendarahan.

Kecacatan arteriovenous berlaku paling kerap. Dengan kecacatan yang serupa, kapal yang nipis dan konvolus yang menghubungkan urat dan arteri bersambung. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan secara beransur-ansur dalam fistulas (arteriovenous).

Hasilnya adalah pengembangan arteri dan hipertropi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke dalam urat keluar. Output jantung meningkat dengan ketara, urat mengambil bentuk kapal besar, sentiasa berdenyut dan tegang.

Semua bahagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan kecacatan, tetapi pembentukan terbesar didapati tepat di kawasan posterior kedua-dua hemisfera.

Jenis malformasi vaskular yang paling biasa

Adalah mungkin ada kecenderungan genetik terhadap patologi ini, kerana kecacatan itu dapat dilihat secara serentak di beberapa ahli keluarga kepunyaan generasi yang berlainan, dan kecacatan "keturunan" paling sering dijumpai pada lelaki.

Kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai pendarahan serebrum, dan dalam satu pertiga daripada episep episod focal diperhatikan, yang boleh mempunyai bentuk yang sederhana dan rumit.

Selalunya, pendarahan semasa kecacatan mempunyai saiz yang kecil (kira-kira 1 cm), sementara terdapat hanya beberapa foci kerosakan vaskular dan tisu, dan tidak ada gejala klinikal. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pendarahan boleh menjadi besar-besaran, dalam hal ini kadang-kadang berakhir dengan kematian.

Arnold Chiari Malformation

Kecacatan Arnold Chiari juga dianggap sebagai kecacatan kelahiran. Patologi disifatkan oleh lokasi yang salah dari amandel dalam cerebellum. Bentuk anomali I dan II adalah yang paling biasa, walaupun pada hakikatnya terdapat lebih banyak daripada mereka.

Cecair Cerebrospinal (CSF) dengan kecacatan yang sama tidak lagi beredar, kerana lokasi yang rendah dari tonsil mengganggu aliran normal proses metabolik. Seringkali, hidrosefalus adalah akibat daripada gangguan aliran keluar, kerana tonsil hampir menyumbat foramen occipital kecil.

Arnold Chiari jenis malaria 1 boleh nyata dalam kedua-dua remaja dan orang dewasa, dan sering dicirikan oleh kehadiran hydromyelia. Oleh kerana tonsil dipindahkan ke bahagian atas saraf tunjang, pertambahan kanal pusatnya.

Cerebellum yang sihat (kiri) dan kecacatan Chiari (kanan)

Manifestasi luaran anomali adalah sakit kepala, disetiap di belakang kepala; mereka mungkin akan menjadi lebih teruk oleh batuk dan beberapa fenomena lain. Antara simptom yang selebihnya dapat dikenal pasti kelemahan dan kehilangan kepekaan dari ujung kaki, ucapan kabur, kesulitan (mengejutkan) ketika berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

Antara teori moden tentang penyebab anomali Chiari, tempat utama diduduki oleh hipotesis mengenai anjakan amandel akibat peningkatan tekanan di bahagian atas cerebellum.

MRI dianggap sebagai satu-satunya kajian yang boleh membuat diagnosis yang sama dengan tepat; Di antara kaedah instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, tujuannya adalah untuk membina semula tulang okiput dan vertebra dalam unjuran tiga dimensi. Terima kasih kepada ini, adalah mungkin untuk menubuhkan jenis kecacatan, tahap anjakan cerebellum itu sendiri dan menentukan kadar kemajuan penyakit.

Untuk rawatan kecacatan otak Kiari, campur tangan pembedahan hampir selalu digunakan apabila datang kepada kes-kes yang mempunyai gejala klinikal yang parah dan sengit.

Dandy Walker Malformation

Kecacatan Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam kebanyakan kes, ia termasuk comorbidities. Selalunya ia adalah hidrosefalus (edema serebrum) dan hipoplasia cerebellar.

Lebih daripada 90% pesakit yang mempunyai patologi yang sama mempunyai hidrosefalus (GCF), tetapi pada masa yang sama, kecacatan Dandy-Walker hanya didapati dalam peratusan kecil pesakit yang terkena otak.

Seperti dalam kes kecacatan yang sama, pembedahan sering menjadi satu-satunya alternatif yang mungkin, tetapi operasi mempunyai beberapa ciri khusus kerana sifat proses patologis kecacatan otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko insisi atas, jadi tidak disyorkan untuk menggunakan pintasan ventrikel lateral.

Selalunya, anomali disertai oleh pelanggaran pembangunan intelektual, hanya kira-kira separuh daripada pesakit yang mempunyai indeks normal yang bersesuaian. Pada masa yang sama, pesakit mungkin mengalami kekurangan koordinasi pergerakan (ataxia) dan spastik, walaupun kejang epileptik agak jarang, dan hanya berlaku pada 10-15% pesakit.

Punca, gejala dan kesan kecacatan arteriovenous

Malformasi arteriovenous kapal cerebral dinyatakan sebagai akibat daripada kecederaan intrauterine dan perkembangan janin yang merosot, tetapi penyebab fenomena itu tidak diketahui dengan tepat.

Pakar cenderung untuk mempercayai bahawa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta seks dan umur pesakit, walaupun beberapa hipotesis popular menunjukkan yang sebaliknya.

Pada masa ini, terdapat hanya dua faktor risiko utama:

• Kepada jantina lelaki;
• Kecenderungan genetik.

Pengetahuan tentang masalah ini tidak mencukupi kerana kekurangan kaedah dan alat yang diperlukan menyebabkan kemunculan hipotesis baru dan baru. Ada di antara mereka yang bercakap tentang kompleks penyakit dan penyakit yang membawa kepada perkembangan anomali.

Gejala dan Komplikasi

Kecacatan arteriovenous otak kadang-kadang tidak mempunyai tanda-tanda yang jelas selama beberapa dekad, jadi pesakit tidak mungkin mencurigakan masalah seperti itu. Alasan paling biasa untuk mendapatkan rawatan perubatan adalah pecahnya sebuah kapal kecil atau besar, disertai dengan pendarahan intrakerebral.

Penyelidik asing memetik statistik perubatan, mengikut mana diagnosis seperti biasanya dibuat ketika mengimbas otak untuk pemeriksaan perubatan yang dirancang atau ketika mencari bantuan perubatan untuk alasan lain.

Manifestasi vena yang paling umum dari malformasi vena:

1. Kejang epilepsi pelbagai bentuk keterukan;
2. Sakit kepala berdenyut alam;
3. Mengurangkan sensitiviti pelbagai kawasan (anestesia);
4. Mengantuk, lemah, menurun prestasi.

Peningkatan keamatan gejala semestinya berlaku ketika sebuah kapal pecah, selalu disertai dengan perdarahan. Gejala malformasi vaskular otak dapat nyata dalam masa remaja, dan pada usia yang lebih matang. Pakar perhatikan bahawa manifestasi anomali sering diperhatikan sehingga 45-50 tahun. Oleh kerana tisu serebrum dalam kes gangguan peredaran semakin rosak dengan masa, gejala intensiti meningkat secara beransur-ansur.

Biasanya, kestabilan tertentu dalam perjalanan penyakit ini dicapai pada usia 30-40 tahun, selepas itu gejala-gejala baru tidak praktikal.

Keistimewaan proses patologi juga boleh muncul apabila membawa kanak-kanak, sehingga gejala baru, seperti peningkatan intensitas yang ada, sering menemani kehamilan. Alasannya adalah peningkatan jumlah darah dalam tubuh ibu dan peningkatan peredaran darah.

Antara kemungkinan komplikasi patologi, kedua-dua berikut menimbulkan bahaya kesihatan, jadi penyakit itu tidak boleh dimulakan:

• Pecah kapal dengan pendarahan berlaku kerana penipisan. Peredaran darah terjejas membawa kepada peningkatan tekanan pada dinding lemah, akibatnya strok pendarahan berlaku.
• Gangguan bekalan oksigen otak akhirnya boleh mengakibatkan kematian tisu sebahagian atau lengkap - stroke iskemia (infark serebral). Anestesia, kehilangan penglihatan, koordinasi gangguan pergerakan dan ucapan, seperti gejala lain, adalah akibat daripada proses yang dinyatakan di atas.

Diagnosis dan rawatan AVM

Malformasi vaskular didiagnosis apabila diperiksa oleh pakar neurologi, yang mungkin menetapkan beberapa kajian tambahan, ujian dan ujian untuk menjelaskan diagnosis.

Kaedah berikut adalah perkara biasa:

1. Arteriografi (cerebral) hari ini membolehkan anda menentukan masalah dengan tepat. Semasa arteriografi, kateter khas dengan agen sebaliknya dimasukkan ke dalam arteri femoral ke dalam saluran darah otak. Kompaun kimia tertentu menggunakan imej X-ray membolehkan untuk mengenal pasti keadaan semasa kapal.
2. CT (Tomography Computed) kadang-kadang digabungkan dengan yang di atas, dan dalam kes ini disebut Angiography Tomography Computed. Teknik diagnostik juga didasarkan pada mendapatkan satu siri imej menggunakan radiasi x-ray dan agen kontras.
3. MRI untuk kecacatan vaskular dianggap lebih berkesan daripada dua kaedah terdahulu yang berkaitan dengan AVM. Kaedah ini didasarkan pada penggunaan zarah magnet, bukannya sinaran-X. Angiografi Encik melibatkan pentadbiran pewarna kontras.

Ciri-ciri rawatan

Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan kaedah rawatan dan lokalisasi anomali, saiznya, keamatan gejala-gejala dan ciri-ciri pesakit. Rawatan keadaan adalah terdiri daripada mengambil ubat-ubatan (sakit kepala yang teruk, sawan).

Rawatan kecacatan dalam beberapa kes mungkin terhad kepada pemerhatian berterusan pesakit, termasuk pemeriksaan komprehensif terhadap terapi badan dan konservatif. Tetapi kaedah sedemikian digunakan hanya jika tidak ada gejala atau intensiti rendah manifestasi.

Terdapat tiga kaedah untuk menghapuskan anomali dengan segera, dan kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh doktor yang menghadiri.

• Reseksi pembedahan digunakan untuk saiz kecil pembiakan vaskular, dan dianggap sebagai salah satu kaedah yang paling berkesan dan selamat. Dalam kes patologi terletak di dalam tisu otak, jenis campur tangan ini tidak disyorkan, kerana operasi melibatkan risiko tertentu.
• Embolisasi terdiri daripada pengenalan kateter, dimana kapal yang terkena "dimeteraikan" untuk menghalang aliran darah di dalamnya. Kaedah ini boleh menjadi asas dan tambahan sebelum reseksi pembedahan untuk mengurangkan risiko pendarahan teruk. Dalam kes yang jarang berlaku, embolisasi endovaskular dapat mengurangkan atau menghentikan sepenuhnya manifestasi AVM.

Foto: Pemanasan kecacatan otak. Plasticizer menyumbat salur yang terjejas dan mengarahkan aliran darah kepada yang paling kaya.

Kecacatan otak arteriovenous

Cerebral arteriovenous kecacatan - kapal kongenital serebrum, ciri-ciri pembentukan konglomerat vaskular tempatan termasuk tiada saluran kapilari, dan arteri terus masuk ke dalam urat. kecacatan arteriovenous Cerebral berlaku sakit kepala penampan, sindrom epilepsi, pendarahan intrakranial rehat vaskular kecacatan. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI dari kapal otak. rawatan pembedahan: transcranial resection, campur tangan pembedahan radio, embolisasi endovaskular atau gabungan teknik-teknik ini.

Kecacatan otak arteriovenous

kecacatan arteriovenous otak (cerebral AVM) yang - diubahsuai bahagian vaskulatur serebrum, di mana bukan terdapat banyak kapilari cawangan arteri rumit dan urat, yang membentuk konglomerat vaskular tunggal atau kusut. AVM merujuk kepada keabnormalan vaskular otak. Terdapat 2 orang daripada 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kes, debut klinikal dalam tempoh dari 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kes - bagi orang yang lebih tua daripada 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM telah menipiskan dinding dengan lapisan muscular yang kurang berkembang. Ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya.

Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya dianggarkan kira-kira 2-4% setahun. Sekiranya pendarahan sudah berlaku, kebarangkalian pengulangannya ialah 6-18%. Kematian semasa pendarahan intrakranial dari AVM diperhatikan dalam 10% kes, dan ketidakupayaan berterusan diperhatikan pada separuh daripada pesakit. Oleh kerana penipisan dinding arteri di tapak AVM, satu penonjolan kapal - aneurisme - boleh membentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma dari saluran cerebral jauh lebih tinggi berbanding dengan AVM, dan sekitar 50%. Oleh kerana AVMs berbahaya untuk pendarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau ketidakupayaan yang berikutnya, diagnosis dan rawatan tepat pada masanya adalah masalah sebenar neurosurgeri dan neurologi moden.

Punca-punca otak AVM

Kecacatan arteriovenous akibat otak akibat gangguan dalaman intrauterine pembentukan rangkaian vaskular serebrum. Punca-punca pelanggaran tersebut adalah pelbagai faktor berbahaya yang menjejaskan janin semasa tempoh antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, jangkitan intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonephritis kronik, asma bronkial, dll), keracunan, tabiat berbahaya wanita hamil (ketagihan dadah, merokok, ), penerimaan semasa mengandung persediaan farmaseutikal mempunyai kesan teratogenik.

Malformasi arteriovenous cerebral boleh diletakkan di mana-mana di dalam otak: kedua-duanya di permukaannya dan secara mendalam. Di tempat penyetempatan AVM tidak ada rangkaian kapilari, peredaran darah berlaku dari arteri ke dalam pembuluh darah secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan pembesaran urat. Dalam kes ini, pelepasan darah yang memintas rangkaian kapilari boleh mengakibatkan kemerosotan bekalan darah ke tisu serebrum di lokasi AVM, yang membawa kepada iskemia otak tempatan kronik.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenis mereka, kecacatan kapal serebrum diklasifikasikan kepada arteriovenous, arteri dan vena. Malformasi arteriovenos terdiri daripada arteri penambahan, urat pengikisan dan konglomerat kapal yang diubah di antara mereka. Peruntukkan AVM fistulous, AVM rasional dan mikromamalformasi. Kira-kira 75% kes diduduki oleh AVM yang rasional. Ketidakseimbangan arteri atau vena yang terisolasi, di mana tortuosity diperhatikan, masing-masing, hanya arteri atau hanya urat, agak jarang berlaku.

Dalam saiz, AVM serebral dibahagikan kepada kecil (kurang daripada 3 cm diameter), sederhana (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih daripada 6 cm). Dengan sifat saliran, AVM diklasifikasikan ke dalam mempunyai dan tidak mempunyai urat saliran dalam, iaitu, urat yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem pembuluh darah serebral yang besar. Terdapat juga AVM yang terletak di dalam atau luar kawasan yang penting secara fungsian. Yang terakhir ini termasuk korteks sensorimotor, batang otak, talamus, zon dalam lobus temporal, kawasan ucapan sensori (zon Vernike), pusat Broca, cuping cuping.

Dalam amalan neurosurgikal, untuk menentukan risiko campur tangan pembedahan untuk kecacatan vaskular serebrum, penggredan AVM digunakan bergantung pada gabungan mata. Setiap tanda (saiz, jenis saliran dan lokalisasi yang berkaitan dengan kawasan fungsional) diberikan beberapa mata tertentu dari 0 hingga 3. Bergantung kepada markah, AVM diklasifikasikan daripada mempunyai risiko operasi yang tidak dapat diabaikan (1 mata) kepada risiko operasi yang tinggi kerana kerumitan teknikal penghapusannya, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 mata).

Gejala otak AVM

Di klinik AVM serebrum, varian hemorrhagic dan torpid kursus dibezakan. Menurut pelbagai laporan, varian hemorrhagic terdiri dari 50% hingga 70% daripada kes AVM. Ia adalah tipikal untuk AVM bersaiz kecil dengan urat pengalir, dan juga untuk AVM terletak di fossa kranial posterior. Sebagai peraturan, dalam kes sedemikian, pesakit mempunyai hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, pendarahan subarachnoid adalah mungkin, yang mengambil masa kira-kira 52% daripada semua kes pecah AVM. Baki 48% adalah disebabkan oleh pendarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematomas intracerebral, epigastrik dengan pembentukan hematomas subdural dan bercampur-campur. Dalam sesetengah kes, pendarahan yang rumit disertai oleh pendarahan ke dalam ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM bergantung kepada lokasi dan kadar aliran darah. Dalam kebanyakan kes, terdapat kemerosotan mendadak, meningkatkan sakit kepala, gangguan kesedaran (dari kekeliruan hingga koma). Parenchymal dan pendarahan campuran bersama-sama dengan ini ditunjukkan oleh gejala neurologi focal: gangguan pendengaran, gangguan visual, paresis dan kelumpuhan, kehilangan kepekaan, aphasia motor atau dysarthria.

Corak aliran torpid lebih tipikal untuk AVM serebral bersaiz sederhana dan besar yang terletak di korteks serebrum. Ia dicirikan oleh cluster cephalgia - paroxysms sakit kepala berikut yang bertahan tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak begitu sengit seperti ketika memecah AVM, tetapi ia tetap biasa. Terhadap latar belakang cephalgia, beberapa pesakit mengalami sawan kejang, yang sering bersifat umum. Dalam kes lain, AVM torpid serebrum boleh meniru gejala ketumbuhan intracerebral atau lesi massa yang lain. Dalam kes ini, kemunculan dan peningkatan defisit neurologi secara beransur-ansur.

Pada masa kanak-kanak, terdapat jenis kegagalan pembiakan vaskular serebral - urat AVM Galen. Patologi adalah kongenital dan merupakan kehadiran AVM di kawasan vena otak besar. Urat AVM Galen menduduki kira-kira sepertiga daripada semua kes malformasi serebrum vaskular yang terdapat dalam pediatrik. Mereka dicirikan oleh kematian yang tinggi (sehingga 90%). Yang paling berkesan adalah rawatan pembedahan yang dijalankan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis otak AVM

Alasan rayuan kepada pakar neurologi sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala yang berterusan, epiphrister kali pertama, kemunculan gejala fokus. Pesakit menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo EG dan REG. Pada pecahnya diagnostik AVM dilakukan secara kecemasan. Yang paling bermaklumat dalam diagnosis kaedah tomografi malformasi vaskular. Tomography yang dikira dan pengimejan resonans magnetik boleh digunakan untuk pencitraan tisu otak, dan untuk mengkaji saluran darah. Dalam kes pecah, AVM MRI otak lebih bermaklumat daripada CT. Ia memungkinkan untuk mengenal pasti penyetempatan dan saiz pendarahan, untuk membezakannya daripada pembentukan intrakranial volum lain (hematoma kronik, tumor, abses otak, sista cerebral).

Dengan kursus torpid AVM, MRI dan CT otak boleh kekal normal. Dalam kes sedemikian, hanya angiografi serebrum dan rakan sejawatannya moden, CT saluran darah dan MR angiography, dapat mengesan kecacatan vaskular. Kajian kapal-kapal serebrum dijalankan menggunakan agen-agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasi dan kemungkinan rawatan pembedahan AVM. Perlu diingat bahawa dalam kes pecah, berkaitan dengan pemampatan pembuluh darah di bawah keadaan hematoma dan edema serebrum, saiz tomografi AVM mungkin kurang daripada sebenar.

Rawatan untuk otak AVM

Kecacatan arteriovenous otak pada pecah mereka atau pada risiko komplikasi seperti itu harus dikeluarkan. Rawatan pembedahan AVM yang dirancang dengan sebaik mungkin. Dalam kes pecah, ia dilakukan selepas penghapusan tempoh pendarahan akut dan penyerapan hematoma. Dalam tempoh yang teruk, mengikut tanda-tanda, pembedahan hematoma yang dihasilkan mungkin. Penghapusan serentak kedua-dua hematomas dan AVM dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Dalam pendarahan ventrikel, saliran ventrikel luaran terutamanya ditunjukkan.

Penyingkiran pembedahan klasik AVM dilakukan dengan merawat tengkorak. Kapal-kapal terkemuka digabungkan, AVM dikumuhkan, kapal keluar dari malformasi disambungkan dan AVM dikeluarkan. Penyingkiran AVR radikal seperti AVM boleh dilakukan dengan jumlahnya tidak melebihi 100 ml dan terletak di luar zon penting secara fungsian. Dengan jumlah besar AVM sering menggunakan rawatan gabungan.

Apabila penyingkiran transcranial AVM sukar kerana lokasinya di kawasan otak yang penting dan struktur yang mendalam, penyingkiran radiosurgikal AVM dilakukan. Walau bagaimanapun, kaedah ini hanya berkesan untuk malformasi dengan saiz tidak lebih daripada 3 cm Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh berlaku dalam 90% kes, dan dengan saiz di atas 3 cm, ia adalah 30%. Kelemahan kaedah ini adalah tempoh yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang perlu untuk penghapusan lengkap AVM. Dalam sesetengah kes, penyinaran berperingkat kecacatan selama beberapa tahun diperlukan.

Embolisasi endovaskular sinar-X yang membawa kepada arteri AVM juga terpakai kepada cara untuk menghapuskan AVM serebrum. Ia adalah mungkin apabila terdapat saluran utama untuk catheterization. Embolization dilakukan secara berperingkat, dan jumlahnya bergantung pada struktur vaskular AVM. Penyembuhan lengkap boleh dicapai hanya dalam 30% pesakit. Embolization subtotal diperolehi dalam 30% lagi. Dalam kes lain, embolisasi hanya boleh sebahagiannya.

Rawatan step-by-step gabungan AVM terdiri daripada penggunaan berperingkat beberapa kaedah yang disenaraikan di atas. Contohnya, sekiranya embriisasi AVM tidak lengkap, langkah seterusnya ialah pengekalan transkran dari bahagian yang tinggal. Dalam kes-kes di mana penyingkiran lengkap AVM gagal, rawatan radiosurgikal juga digunakan. Pendekatan multimodal sedemikian terhadap rawatan kecacatan vaskular serebrum telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling berkesan dan wajar bagi AVM berukuran besar.

Mengapa kecacatan arteriovenous? 5 fakta penting mengenai patologi ini

Setelah hidup selama beberapa tahun, ramai orang tidak berfikir bahawa mereka mempunyai penyakit, oleh itu kehidupan mereka boleh berakhir dalam beberapa minit. Kecacatan arteriovenos merujuk secara khusus kepada patologi ini.

Apa itu?

Kecacatan arteriovenous (AVM) lebih kerap merupakan gabungan kongenital, tidak memadai arteri, urat dan garis kecil yang kecil, secara rawak saling berkait dengan satu sama lain, menyebabkan peredaran darah terjejas dalam organ yang terjejas. Vena dan arteri mengambil bentuk "kusut" tertentu dari saluran darah. Mereka disambungkan dengan satu sama lain melalui shunts atau fistulas. Pusat kapal interlacing dipanggil teras kecacatan.

Mujurlah, ia agak jarang, kira-kira 1 - 2 orang bagi setiap 100 000 penduduk. Bilangan terbesar didaftarkan di Scotland. Terdapat kecacatan pada 16 - 17 orang per 100 ribu penduduk.

5 fakta penting mengenai kecacatan arteriovenous

1. Gejala pertama penyakit biasanya muncul di antara umur 35 dan 40 tahun.
2. Selalunya ia memberi kesan kepada wakil-wakil seks yang lebih kuat, tetapi ia berlaku pada lelaki dan wanita, dan sama sekali usia.
3. Yang paling sering dikesan kecacatan arteriovenous otak.
4. Pada orang yang mengalami kecacatan yang didiagnosis, pelbagai patologi vaskular lain juga dikesan, yang merumitkan rawatan pesakit dengan ketara. Dalam 20-40%, aneurisma (protrusion dinding tertentu) dari pelbagai kapal didapati.
5. Komplikasi yang paling kerap dan dahsyat adalah pendarahan di dalam otak. Setiap tahun risiko kejadiannya meningkat sebanyak 5 - 7%.

Mengapa ia timbul?

Untuk masa yang lama, isu kerentanan genetik terhadap patologi ini telah dibincangkan, tetapi tiada bukti yang boleh dipercayai didapati. Ia adalah penyakit kongenital. Proses pelanggaran saluran darah yang membawa kepada patologi ini berlaku pada bulan pertama atau kedua pembentukan intrauterin janin. Pada masa ini, faktor predisposisi menganggap:

• Penggunaan dadah yang tidak terkawal, terutama yang menjejaskan janin (dengan kesan teratogenik);
• penyakit terdahulu yang berlaku semasa trimester pertama kehamilan, dari jenis virus atau bakteria;
• penyakit rubella semasa hamil;
• merokok dan minum alkohol semasa hamil. Tidak semua kanak-kanak perempuan, walaupun berada "dalam kedudukan", menyerahkan tabiat ini;
• radiasi pengion;
• patologi rahim;
• keracunan teruk oleh bahan kimia atau agen beracun yang lain;
• kecederaan intrauterine janin;
• Ekspresi patologi kronik dalam wanita hamil (diabetes mellitus, glomerulonephritis, asma bronkial, dan lain-lain)

Akibatnya, ikatan vaskular disambungkan secara salah, kecacatan terselubung dan arteriovenous berlaku. Apabila membentuk saiznya yang besar, peningkatan output jantung, dinding hipertropi pembuluh darah (peningkatan pampasan), dan pembentukannya mengambil imej "tumor" berdenyut besar.

Di manakah kecacatan terletak dan bagaimanakah ia nyata?

Malformasi arteriovenous boleh berlaku di:

• otak;
• saraf tunjang;
• organ dalaman.

Kecacatan vaskular otak menunjukkan dirinya bergantung kepada lokasi lesi:

1. Kerosakan pada lobus frontal ditunjukkan oleh ketidakcekapan ucapan, penurunan kemampuan intelektual, sakit kepala, penurunan keupayaan untuk bekerja, kurang kerap menarik bibir dengan "tiub", sawan kejang.
2. Dengan kekalahan cerebellum, terdapat penyelarasan penyelarasan pergerakan, hipotensi otot (kelemahan), nystagmus mendatar (gerakan mata sukarela), jatuh dengan berjalan normal, ketidakstabilan dalam kedudukan Romberg (berdiri, meregangkan lengan ke depan dan menutup mata).
3. Dengan penglibatan dalam proses patologi lobus temporal, sakit kepala yang teruk berlaku, kemerosotan persepsi ucapan (pesakit mendengar dengan baik, tetapi mereka tidak memahami inti dari apa yang dikatakan), denyutan di rantau temporal, sawan kejang, pengurangan medan visual.
4. Sekiranya kecacatan arteriovenous berlaku di pangkal otak, maka ia ditunjukkan: strabismus, buta tunggal atau dua hala, lumpuh (kehilangan pergerakan lengkap) pada bahagian bawah atau atas. Pergerakan bola mata yang terganggu.

Dengan kecederaan saraf tunjang, gejala berikut berlaku:

• pada susunan yang cetek yang menyatakan pembentukan berdenyut dinyatakan;
• Kesakitan di ruang tunjang, terutama di rantau toraks atau lumbar, boleh memancarkan (memberikan) ke bahagian kaki toraks, atas dan bawah;
• mengurangkan nada otot;
• kelengkungan senjata atau kaki;
• kemungkinan pelanggaran aktiviti fungsi organ di pelvis. Ini ditunjukkan dalam kes-kes yang teruk dalam inkontinensia atau air kencing;
• peningkatan keletihan, terutamanya apabila berjalan atau melakukan senaman fizikal.

Dari organ dalaman, kecacatan arteriovenous boleh berlaku antara aorta dan batang paru-paru (dua saluran besar yang muncul dari otot jantung) - saluran arteri terbuka (Botallov) (penyakit jantung putih). Keadaan ini boleh mencetuskan penyakit kromosom, contohnya, sindrom Down; rubella dipindahkan oleh ibu semasa bersalin; pra-matang bayi. Biasanya, ia tumbuh tidak melebihi lapan minggu, dalam kes yang jarang berlaku sehingga lima belas tahun. Keadaan ini nyata:

• meningkatkan saiz otot jantung;
• sesak nafas;
• "Bunyi enjin", yang boleh didengar di ruang intercostal kedua atau ketiga;
• peningkatan kadar denyutan jantung (takikardia);
• pertumbuhan perlahan dan perkembangan kanak-kanak;
• sianosis kulit;
• dalam kes-kes yang teruk, bengkak bahagian atas atau bawah, hemoptisis, gangguan fungsi jantung, kesukaran bernafas. Penangkapan jantung secara spontan boleh berlaku.

Kecacatan arteriovenous yang timbul dalam buah pinggang ditunjukkan:

• kesakitan di rantau lumbar pada satu atau kedua-dua sisi;
• hematuria (rupa darah dalam air kencing);
• peningkatan dalam tekanan darah, tidak dapat diterima dengan pembetulan dengan ubat antihipertensi.

Dengan kerosakan hati, yang jarang berlaku, tidak mungkin untuk mengesan gejala-gejala tertentu. Mereka berlaku hanya dengan pendarahan bersamaan. Terdapat pucat kulit, kelemahan, pengsan (syncopal), pening, najis boleh berubah menjadi hitam (melena), dalam kes-kes yang teruk tekanan darah jatuh.

Sekiranya kecacatan vaskular menjejaskan paru-paru, maka ia muncul:

• sakit kepala;
• pendarahan pulmonari dalam 10-15% kes;
• peningkatan jumlah karbon dioksida dalam darah;
• kecenderungan meningkat kepada trombosis.

Apakah jenisnya?

Pertama sekali, malformations dibezakan mengikut saiz:

• mikrometer sehingga satu sentimeter;
• saiz kecil - sehingga dua;
• sederhana - sehingga empat;
• besar - sehingga enam;
• gergasi - lebih daripada enam.

Bergantung kepada saiz kecacatan arteriovenous, rawatan pembedahan yang sesuai dipilih.

Malformasi kapal cerebral adalah:

• terletak dalam batang, ganglia subkortikal, ventrikel;
• cetek - dalam korteks atau perkara putih otak;
• intradural - dalam cangkang pepejal.

Mengikut jenis:

• bentuk hemorrhagic. Diwujudkan oleh perdarahan ke dalam otak akibat kenaikan tekanan, akibat peredaran darah yang merosot, dinding pembuluh darah nipis, dan pecahannya berikut;
• torpid Tidak ada pendarahan, tetapi secara beransur-ansur meningkatkan cacat kelantangan, meremas pelbagai bahagian otak dengan pelbagai gejala neurologi yang biasa.

AVM dalam saraf tunjang boleh diletakkan di dalam membran tulang belakang, secara langsung di otak sendiri atau di permukaan depan dan belakangnya. Menurut struktur dibezakan:

• Taipkan saya Bundel mengandungi dua arteri hipertrofik dan satu vein terpencil;
• II - kusut dengan arteri yang tersusun yang saling berkaitan dengan urat;
• III - dibentuk oleh kapal yang tidak matang berukuran besar;
• IV - tanpa kapal kecil.

Bergantung pada lesi vaskular:

• arteri (7-8% daripada kes);
• arteriovenous cavernous (kira-kira 10 - 12%);
• fistulosis (4-5%);
• racemik (sehingga 70%);
• vena (9 - 11%).

Bagaimana untuk mengenalpasti kecacatan arteriovenous?

Diagnostik bermula dengan:

• penentuan berhati-hati terhadap status neurologi;
• pengukuran tekanan darah;
• penilaian kulit dan gaya hidup;
• aduan pesakit;
• kaji selidik mengenai perjalanan kehamilan.

Orang dengan menunjukkan patologi ini:

• Ultrasound Doppler. Membolehkan anda untuk menilai struktur urat dan arteri, peredaran darah di dalamnya;
• angiografi radiografi. Untuk visualisasi kapal, agen kontras disuntik, yang "menyoroti" mereka;
• angiografi komputer. Dengan itu, anda boleh mencipta imej 3D kapal manusia;
• angiografi resonans magnetik. Kaedah ketepatan tinggi untuk menentukan kecacatan arteriovenous membolehkan untuk menilai bentuk, struktur, peredaran darah dalam kapal yang rosak;
• ultrasound jantung. Untuk diagnosis saluran arteri terbuka. Anda juga boleh menganggarkan pecahan pecah, jika lebih daripada 70%, maka secara tidak langsung ini membolehkan anda menilai kehadiran kecacatan.

Rawatan

AVM tidak digunakan untuk penyakit yang hilang sendiri. Dengan lokasi kecacatan vaskular dalam struktur permukaan otak, ia boleh digunakan:

• campur tangan pembedahan. Pemulihan yang berjaya adalah mungkin dengan jumlah pendidikan tidak melebihi 300 sentimeter padu;
• embolisasi. Inti dari kaedah ini terdiri daripada pengenalan ke dalam kapal yang terjejas dari bahan khas (copolymer polivinil alkohol), yang menghalang peredaran darah dalam kecacatan arteriovenous. Sangat jarang, dengan kaedah ini, ia telah sembuh sepenuhnya. Pada asasnya, saiz AVM dikurangkan kepada jumlahnya sebanyak 70 - 80%, yang mengurangkan kemungkinan pendarahan;
• radiosurgeri. Kaedah terbaru rawatan patologi ini, yang sedang digunakan dengan jayanya. Dengan saiz pendidikan yang kurang daripada tiga sentimeter, kecacatan hilang dalam 90% kes.

Anda boleh menggunakan gabungan kaedah di atas untuk mendapatkan hasil yang lebih baik.

Dengan susunan kecacatan arteriovenous, prognosis tetap tidak menguntungkan, kerana doktor tidak dapat mendekati pendidikan.

Dengan pembentukan malformasi vaskular di dalam organ-organ dalaman terpaksa menjalani pembedahan dan pengasingannya. Dalam banyak kes, prognosis adalah baik.

Apakah malformasi arteriovenous berbahaya?

Ia adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya, jadi komplikasinya selalu tiba-tiba dan mungkin menyebabkan kematian atau ketidakupayaan. Terdapat:

• intracerebral, intraventricular dan subarachnoidal (ke dalam rongga antara sarung tangan arachnoid dan lembut) pendarahan. Ia berlaku dalam 55 - 65% kes. Gejala adalah sama dengan gambaran strok: kebas pada kaki, ucapan sukar, penglihatan kabur dan koordinasi, penampilan tiba-tiba sakit kepala yang teruk;
• kejang epilepsi dalam kira-kira 25-40% kes;
• Pelanggaran bekalan darah yang memadai ke otak menyebabkan kepupusan sebahagian besar neuron dan, akibatnya, ini menyebabkan terjadinya penurunan signifikan dalam ucapan, kemampuan intelektual, dalam beberapa kasus untuk paresis atau lumpuh dari berbagai bagian tubuh.

Malformasi arteriovenous organ-organ dalaman jarang rumit, mereka lebih ciri-ciri penyakit asymptomatic penyakit.

Kesimpulannya

Malangnya, tiada siapa yang diinsuranskan terhadap berlakunya penyakit ini, dan tidak ada langkah pencegahan yang telah dibangunkan sama ada. Satu-satunya perkara yang pakar menasihatkan adalah mengelakkan pelbagai jenis kecederaan, terutama kawasan kepala.

Apakah intipati dan bahaya kecacatan arteriovenous

Kecacatan arteriovenous (AVM) adalah penyusunan kompleks arteri dan urat abnormal yang disambungkan satu sama lain melalui satu atau lebih sebatian yang dipanggil fistulas atau shunts. Interlacing ini dipanggil teras kecacatan. Biasanya, darah dalam sistem arteri berada di bawah tekanan tinggi. Kemudian, ketika melewati ranjang kapilari ke dalam sistem vena, terdapat penurunan tekanan darah yang perlahan. Apabila katil kapilari AVM hilang, darah dari arteri terus masuk ke sistem urat.

Dalam kebanyakan kes, terdapat aliran darah yang kuat melalui teras kecacatan, tetapi tidak diketahui apa yang menyebabkan ini. Mengikut salah satu hipotesis, darah dari arteri masuk ke sistem urat kerana perbezaan tekanan. Apabila darah arteri melalui AVM, katil kapilari yang memakan tisu tidak menerima jumlah darah yang diperlukan.

Dari masa ke masa, aliran darah yang kuat melalui teras kecacatan membawa kepada pengembangan arteri dan urat dalam hubungan (dilatasi). Ini melemahkan urat-urat, menjadikan mereka terdedah kepada pecah dan pendarahan. Pembekalan arteri menjadi terdedah kepada aneurisma, yang akhirnya boleh mengakibatkan pecah dan pendarahan ke otak.

Jenis-jenis kecacatan arteriovenous

Fakta penting mengenai AVM:

1. Penyakit ini menjejaskan otak, saraf tunjang, paru-paru, buah pinggang dan kulit. Kerosakan otak adalah perkara biasa.
2. Nisbah antara kecacatan dan aneurisma bervariasi sekitar 1:10.
3. Kebanyakan pesakit dengan penyakit ini berusia di antara 20 dan 60 tahun, dan umur purata kira-kira 35-40 tahun.
4. Insiden penyakit ini adalah sama pada lelaki dan wanita.
5. Keabnormalan lain sistem peredaran darah mungkin terdapat pada pesakit yang mengalami masalah malformasi, yang boleh merumitkan rawatan. Kira-kira 10-58% pesakit mempunyai pelbagai jenis aneurysm.

Bahaya penyakit

Kebarangkalian kematian secara purata adalah 10-15%, dan kerosakan tidak dapat dipulihkan yang disebabkan oleh pendarahan dicatat pada 20-30%. Dengan setiap pendarahan di dalam otak, tisu saraf biasa rosak. Akibatnya, fungsi otak terganggu, yang mungkin bersifat sementara atau kekal. Terdapat lumpuh atau kelumpuhan lengan atau kaki, gangguan ucapan, penglihatan atau ingatan. Tahap kerosakan otak bergantung kepada jumlah darah yang bocor dari AVM.

AVM boleh menyebabkan pecah kapal di dalam otak

Dimensi AVM menjejaskan sifat penyakit ini. AVM kecil sering menyebabkan pendarahan berbanding dengan yang besar. Apabila hematomas AVM kecil dicirikan oleh saiz yang lebih besar. Walau bagaimanapun, masih belum jelas sama ada saiz AVM adalah faktor risiko yang ketara. Rawatan AVM terutamanya bertujuan untuk mencegah pendarahan baru. Dalam penyakit ini, struktur saluran darah adalah berbeza daripada yang normal. Kain sekitar AVM adalah bersifat parut atau berserabut.

Penyetempatan penyakit ini

AVM boleh berlaku di dalam otak, saraf tunjang, paru-paru, buah pinggang dan kulit. Kerosakan yang paling biasa kepada otak, yang boleh dilokalkan di mana-mana jabatannya. Dalam kes penyetempatan kecacatan pada dura mater, penyakit ini dipanggil fistula arteriovenous dural. Di dalam saraf tunjang, AVM biasanya terletak di peringkat daerah torasik dan di bawah.

Skim patologi yang menghubungkan kapal dalam kecacatan arteriovenous

Adalah dipercayai bahawa AVM adalah penyakit kongenital yang disebabkan oleh kelainan perkembangan pada peringkat embrio, apabila pembentukan saluran darah berlaku. Walau bagaimanapun, ini tidak dapat ditegakkan dengan pasti, dan kecacatan juga mungkin berlaku selepas lahir. Selalunya AVM meneruskan secara bebas penyakit lain, tetapi boleh disebabkan oleh telangiektasia pendarahan herediter.

Gejala

Dalam kira-kira 50% kes, gejala malformasi ditunjukkan oleh pendarahan secara tiba-tiba di dalam otak, iaitu strok. Komplikasi lain yang mungkin termasuk kejang epilepsi, sakit kepala, gerakan, ucapan dan gangguan penglihatan. Komplikasi ini boleh mengiringi pendarahan serebrum atau meneruskan secara bebas.

Pendarahan otak

Gejala pendarahan bergantung kepada lokasi kecacatan, serta jumlah pendarahan. Gejala ini mungkin termasuk:

• sakit kepala yang teruk tiba-tiba, mual dan muntah;
• sawan epilepsi;
• kehilangan kesedaran;
• ucapan yang cacat, kebas, kesemutan, lemah dalam otot anggota badan, penglihatan yang cacat.

Hasil pendarahan akibat melemahnya saluran darah disebabkan oleh saluran darah arteri yang menghantam terus ke dalam urat melalui AVM. Kesan neurologi jangka pendek dan jangka panjang pendarahan bergantung kepada jumlah darah yang bocor dan lokalisasi pendarahan. Beberapa faktor yang bertanggungjawab untuk pendarahan spontan jika tiada rawatan ubat atau sebelum penggunaannya termasuk:

• sejarah pendarahan serebrum;
• kehadiran pendarahan sebelumnya;
• aneurisma memakan arteri.

Kejang epileptik

Kejang epileptik yang tidak disebabkan oleh pendarahan terdapat pada 16-53% pesakit sebagai gejala awal. Jenis-jenis kejang seperti berikut:

1. Rampasan umum, meliputi keseluruhan tubuh dan disertai dengan kehilangan kesedaran. Jenis ini paling ciri dengan AVM hadapan.
2. Kejang epilepsi fokal dan kontraksi otot sukarela bergantung kepada lokasi AVM di dalam otak. Dalam kes ini, biasanya tidak ada kehilangan kesedaran. Jenis kejang epileptik ini adalah yang paling biasa dalam malformasi parietal.

Kejang epileptik berlaku semasa pecah aktiviti elektrik secara ringkas di bahagian otak tertentu atau di seluruh otak. Adalah dipercayai bahawa tisu parut yang terdapat di dalam saluran darah yang tidak normal atau di sekeliling mereka mengganggu aktiviti elektrik biasa otak.

Sakit kepala

Sakit kepala adalah gejala yang membolehkan untuk mendiagnosis AVM dalam 7-48% pesakit. Sakit kepala biasanya tidak mempunyai ciri khas, seperti kekerapan, tempoh, atau keparahan. Peranan AVM dalam kejadian sakit kepala ini juga tidak dijelaskan.

Gejala yang menyerupai pendarahan otak

Gangguan neurologi focal tanpa tanda-tanda pendarahan disebut dalam 1-40% pesakit. Biasanya, gejala ini dikaitkan dengan pengaliran aliran darah melalui AVM dan bekalan darah yang tidak mencukupi kepada otak. Walau bagaimanapun, tidak ada sebab yang baik untuk mempertimbangkan fenomena ini sebagai mekanisme penting klinikal.

Mengikut hipotesis lain, salur darah yang tidak normal yang membentuk teras kecacatan, pulsate dan meletakkan tekanan pada bahagian-bahagian otak yang bersebelahan. Dalam satu kajian, menunjukkan bahawa 66% pesakit yang mengalami malformasi mengalami kesulitan dengan asimilasi maklumat, yang membawa kepada gagasan kerosakan otak walaupun sebelum perkembangan tanda-tanda klinikal keadaan patologi ini.

Ciri-ciri penyakit pada kanak-kanak

Disebabkan fakta bahawa kecacatan paling sering kongenital, penyakit ini berlaku pada kanak-kanak. Walaupun kebanyakan diagnosis penyakit ini pada kanak-kanak dibuat pada usia sekolah, gejala-gejala itu mungkin muncul pada hari-hari pertama kehidupan.

Dalam kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak, kecacatan arteriovenous ditunjukkan oleh pendarahan di otak, sawan, sakit kepala, dan gangguan saraf fokus.

Malformasi meluas dalam bayi yang baru lahir boleh menyebabkan kegagalan jantung kongestif. Ini membawa kepada perkembangan kegagalan pernafasan pada bayi baru lahir ini. Ini paling kerap diperhatikan pada kanak-kanak dengan jenis kelainan AVM - Galen yang spesifik. Atas alasan yang tidak diketahui, kecacatan pada kanak-kanak sering menyebabkan pendarahan serebrum. Ciri-ciri dinamik interannual terhadap kelemahan kanak-kanak kepada pendarahan di otak adalah sama dengan orang dewasa.

Ciri-ciri penyakit pada wanita hamil

Stroke hemorrhagic dan pendarahan subarachnoid disebabkan oleh AVM adalah komplikasi kehamilan yang jarang berlaku. Semasa kehamilan, pendarahan subarachnoid berlaku dalam kira-kira satu kes per seribu, iaitu 5 kali lebih tinggi daripada pada wanita yang tidak hamil. Pukulan hemoragik pada wanita hamil dalam 77% kes disebabkan oleh aneurisma dan hanya dalam 23% oleh kecacatan.

Diagnostik

Dalam banyak individu, penyakit ini adalah asimtomatik dan kadang-kadang seumur hidup. Terdapat risiko pendarahan walaupun tanpa gejala. Pemeriksaan untuk kecacatan dilakukan dengan gejala yang sesuai atau pada individu dari keluarga dengan telangiektasia hemoragik herediter.

Jika disyaki AVM, satu siri peperiksaan diperlukan untuk mengesahkan diagnosis dan membangunkan rawatan terbaik. Peperiksaan berikut dijalankan:

• pengiraan tomografi;
• pencitraan resonans magnetik;
• angiogram.

Tomography yang dikira adalah peperiksaan terpantas dan paling murah, tetapi ia bukanlah yang paling berkesan. Walau bagaimanapun, tomografi yang dikira adalah sesuai untuk mengesan pendarahan. Pencitraan resonans magnetik lebih berkesan untuk mengesan AVM dan menilai tahap keterukan penyakit. Jika penyakit dikesan, angiogram dilakukan. Ini adalah peperiksaan yang lebih invasif dan mahal, tetapi yang paling tepat memungkinkan untuk menilai keadaan pesakit.

Terapi

Rawatan terutamanya bertujuan untuk mencegah pendarahan baru. Pilihan rawatan utama adalah seperti berikut:

• pembedahan (resection mikrosurgical) untuk menghilangkan cacat dari otak;
• radiosurgeri (terapi radiasi stereotactic) dengan menumpukan pelbagai sinaran pada AVM untuk menebuk saluran darah dan "mengunci" kecacatan itu;
• Embolization (pembedahan endovaskular) adalah satu prosedur di mana satu atau beberapa saluran darah yang membekalkan darah ke kecacatan disekat. Jenis rawatan ini biasanya digunakan dalam kombinasi dengan reseksi mikrosurgi atau radiosurgeri;
• rawatan konservatif - pemantauan kecacatan, di mana matlamat utama adalah rawatan simptomatik.

Pelan rawatan mungkin termasuk gabungan pilihan rawatan di atas. Satu pendekatan yang meminimumkan risiko dan meningkatkan kualiti hidup pesakit dipilih. Reseksi mikrosurgikal adalah kaedah rawatan yang paling invasif, tetapi kebarangkalian penyingkiran lengkap dengan kecacatan dengannya adalah paling tinggi. Penggunaan yang mencukupi bagi kaedah diagnosis dan rawatan gabungan mengurangkan tahap intervensi dan mengurangkan risiko komplikasi dalam penyakit ini.