Apakah intipati dan bahaya kecacatan arteriovenous

Kecacatan arteriovenous (AVM) adalah penyusunan kompleks arteri dan urat abnormal yang disambungkan satu sama lain melalui satu atau lebih sebatian yang dipanggil fistulas atau shunts. Interlacing ini dipanggil teras kecacatan. Biasanya, darah dalam sistem arteri berada di bawah tekanan tinggi. Kemudian, ketika melewati ranjang kapilari ke dalam sistem vena, terdapat penurunan tekanan darah yang perlahan. Apabila katil kapilari AVM hilang, darah dari arteri terus masuk ke sistem urat.

Dalam kebanyakan kes, terdapat aliran darah yang kuat melalui teras kecacatan, tetapi tidak diketahui apa yang menyebabkan ini. Mengikut salah satu hipotesis, darah dari arteri masuk ke sistem urat kerana perbezaan tekanan. Apabila darah arteri melalui AVM, katil kapilari yang memakan tisu tidak menerima jumlah darah yang diperlukan.

Dari masa ke masa, aliran darah yang kuat melalui teras kecacatan membawa kepada pengembangan arteri dan urat dalam hubungan (dilatasi). Ini melemahkan urat-urat, menjadikan mereka terdedah kepada pecah dan pendarahan. Pembekalan arteri menjadi terdedah kepada aneurisma, yang akhirnya boleh mengakibatkan pecah dan pendarahan ke otak.

Jenis-jenis kecacatan arteriovenous

Fakta penting mengenai AVM:

1. Penyakit ini menjejaskan otak, saraf tunjang, paru-paru, buah pinggang dan kulit. Kerosakan otak adalah perkara biasa.
2. Nisbah antara kecacatan dan aneurisma bervariasi sekitar 1:10.
3. Kebanyakan pesakit dengan penyakit ini berusia di antara 20 dan 60 tahun, dan umur purata kira-kira 35-40 tahun.
4. Insiden penyakit ini adalah sama pada lelaki dan wanita.
5. Keabnormalan lain sistem peredaran darah mungkin terdapat pada pesakit yang mengalami masalah malformasi, yang boleh merumitkan rawatan. Kira-kira 10-58% pesakit mempunyai pelbagai jenis aneurysm.

Bahaya penyakit

Kebarangkalian kematian secara purata adalah 10-15%, dan kerosakan tidak dapat dipulihkan yang disebabkan oleh pendarahan dicatat pada 20-30%. Dengan setiap pendarahan di dalam otak, tisu saraf biasa rosak. Akibatnya, fungsi otak terganggu, yang mungkin bersifat sementara atau kekal. Terdapat lumpuh atau kelumpuhan lengan atau kaki, gangguan ucapan, penglihatan atau ingatan. Tahap kerosakan otak bergantung kepada jumlah darah yang bocor dari AVM.

AVM boleh menyebabkan pecah kapal di dalam otak

Dimensi AVM menjejaskan sifat penyakit ini. AVM kecil sering menyebabkan pendarahan berbanding dengan yang besar. Apabila hematomas AVM kecil dicirikan oleh saiz yang lebih besar. Walau bagaimanapun, masih belum jelas sama ada saiz AVM adalah faktor risiko yang ketara. Rawatan AVM terutamanya bertujuan untuk mencegah pendarahan baru. Dalam penyakit ini, struktur saluran darah adalah berbeza daripada yang normal. Kain sekitar AVM adalah bersifat parut atau berserabut.

Penyetempatan penyakit ini

AVM boleh berlaku di dalam otak, saraf tunjang, paru-paru, buah pinggang dan kulit. Kerosakan yang paling biasa kepada otak, yang boleh dilokalkan di mana-mana jabatannya. Dalam kes penyetempatan kecacatan pada dura mater, penyakit ini dipanggil fistula arteriovenous dural. Di dalam saraf tunjang, AVM biasanya terletak di peringkat daerah torasik dan di bawah.

Skim patologi yang menghubungkan kapal dalam kecacatan arteriovenous

Adalah dipercayai bahawa AVM adalah penyakit kongenital yang disebabkan oleh kelainan perkembangan pada peringkat embrio, apabila pembentukan saluran darah berlaku. Walau bagaimanapun, ini tidak dapat ditegakkan dengan pasti, dan kecacatan juga mungkin berlaku selepas lahir. Selalunya AVM meneruskan secara bebas penyakit lain, tetapi boleh disebabkan oleh telangiektasia pendarahan herediter.

Gejala

Dalam kira-kira 50% kes, gejala malformasi ditunjukkan oleh pendarahan secara tiba-tiba di dalam otak, iaitu strok. Komplikasi lain yang mungkin termasuk kejang epilepsi, sakit kepala, gerakan, ucapan dan gangguan penglihatan. Komplikasi ini boleh mengiringi pendarahan serebrum atau meneruskan secara bebas.

Pendarahan otak

Gejala pendarahan bergantung kepada lokasi kecacatan, serta jumlah pendarahan. Gejala ini mungkin termasuk:

• sakit kepala yang teruk tiba-tiba, mual dan muntah;
• sawan epilepsi;
• kehilangan kesedaran;
• ucapan yang cacat, kebas, kesemutan, lemah dalam otot anggota badan, penglihatan yang cacat.

Hasil pendarahan akibat melemahnya saluran darah disebabkan oleh saluran darah arteri yang menghantam terus ke dalam urat melalui AVM. Kesan neurologi jangka pendek dan jangka panjang pendarahan bergantung kepada jumlah darah yang bocor dan lokalisasi pendarahan. Beberapa faktor yang bertanggungjawab untuk pendarahan spontan jika tiada rawatan ubat atau sebelum penggunaannya termasuk:

• sejarah pendarahan serebrum;
• kehadiran pendarahan sebelumnya;
• aneurisma memakan arteri.

Kejang epileptik

Kejang epileptik yang tidak disebabkan oleh pendarahan terdapat pada 16-53% pesakit sebagai gejala awal. Jenis-jenis kejang seperti berikut:

1. Rampasan umum, meliputi keseluruhan tubuh dan disertai dengan kehilangan kesedaran. Jenis ini paling ciri dengan AVM hadapan.
2. Kejang epilepsi fokal dan kontraksi otot sukarela bergantung kepada lokasi AVM di dalam otak. Dalam kes ini, biasanya tidak ada kehilangan kesedaran. Jenis kejang epileptik ini adalah yang paling biasa dalam malformasi parietal.

Kejang epileptik berlaku semasa pecah aktiviti elektrik secara ringkas di bahagian otak tertentu atau di seluruh otak. Adalah dipercayai bahawa tisu parut yang terdapat di dalam saluran darah yang tidak normal atau di sekeliling mereka mengganggu aktiviti elektrik biasa otak.

Sakit kepala

Sakit kepala adalah gejala yang membolehkan untuk mendiagnosis AVM dalam 7-48% pesakit. Sakit kepala biasanya tidak mempunyai ciri khas, seperti kekerapan, tempoh, atau keparahan. Peranan AVM dalam kejadian sakit kepala ini juga tidak dijelaskan.

Gejala yang menyerupai pendarahan otak

Gangguan neurologi focal tanpa tanda-tanda pendarahan disebut dalam 1-40% pesakit. Biasanya, gejala ini dikaitkan dengan pengaliran aliran darah melalui AVM dan bekalan darah yang tidak mencukupi kepada otak. Walau bagaimanapun, tidak ada sebab yang baik untuk mempertimbangkan fenomena ini sebagai mekanisme penting klinikal.

Mengikut hipotesis lain, salur darah yang tidak normal yang membentuk teras kecacatan, pulsate dan meletakkan tekanan pada bahagian-bahagian otak yang bersebelahan. Dalam satu kajian, menunjukkan bahawa 66% pesakit yang mengalami malformasi mengalami kesulitan dengan asimilasi maklumat, yang membawa kepada gagasan kerosakan otak walaupun sebelum perkembangan tanda-tanda klinikal keadaan patologi ini.

Ciri-ciri penyakit pada kanak-kanak

Disebabkan fakta bahawa kecacatan paling sering kongenital, penyakit ini berlaku pada kanak-kanak. Walaupun kebanyakan diagnosis penyakit ini pada kanak-kanak dibuat pada usia sekolah, gejala-gejala itu mungkin muncul pada hari-hari pertama kehidupan.

Dalam kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak, kecacatan arteriovenous ditunjukkan oleh pendarahan di otak, sawan, sakit kepala, dan gangguan saraf fokus.

Malformasi meluas dalam bayi yang baru lahir boleh menyebabkan kegagalan jantung kongestif. Ini membawa kepada perkembangan kegagalan pernafasan pada bayi baru lahir ini. Ini paling kerap diperhatikan pada kanak-kanak dengan jenis kelainan AVM - Galen yang spesifik. Atas alasan yang tidak diketahui, kecacatan pada kanak-kanak sering menyebabkan pendarahan serebrum. Ciri-ciri dinamik interannual terhadap kelemahan kanak-kanak kepada pendarahan di otak adalah sama dengan orang dewasa.

Ciri-ciri penyakit pada wanita hamil

Stroke hemorrhagic dan pendarahan subarachnoid disebabkan oleh AVM adalah komplikasi kehamilan yang jarang berlaku. Semasa kehamilan, pendarahan subarachnoid berlaku dalam kira-kira satu kes per seribu, iaitu 5 kali lebih tinggi daripada pada wanita yang tidak hamil. Pukulan hemoragik pada wanita hamil dalam 77% kes disebabkan oleh aneurisma dan hanya dalam 23% oleh kecacatan.

Diagnostik

Dalam banyak individu, penyakit ini adalah asimtomatik dan kadang-kadang seumur hidup. Terdapat risiko pendarahan walaupun tanpa gejala. Pemeriksaan untuk kecacatan dilakukan dengan gejala yang sesuai atau pada individu dari keluarga dengan telangiektasia hemoragik herediter.

Jika disyaki AVM, satu siri peperiksaan diperlukan untuk mengesahkan diagnosis dan membangunkan rawatan terbaik. Peperiksaan berikut dijalankan:

• pengiraan tomografi;
• pencitraan resonans magnetik;
• angiogram.

Tomography yang dikira adalah peperiksaan terpantas dan paling murah, tetapi ia bukanlah yang paling berkesan. Walau bagaimanapun, tomografi yang dikira adalah sesuai untuk mengesan pendarahan. Pencitraan resonans magnetik lebih berkesan untuk mengesan AVM dan menilai tahap keterukan penyakit. Jika penyakit dikesan, angiogram dilakukan. Ini adalah peperiksaan yang lebih invasif dan mahal, tetapi yang paling tepat memungkinkan untuk menilai keadaan pesakit.

Terapi

Rawatan terutamanya bertujuan untuk mencegah pendarahan baru. Pilihan rawatan utama adalah seperti berikut:

• pembedahan (resection mikrosurgical) untuk menghilangkan cacat dari otak;
• radiosurgeri (terapi radiasi stereotactic) dengan menumpukan pelbagai sinaran pada AVM untuk menebuk saluran darah dan "mengunci" kecacatan itu;
• Embolization (pembedahan endovaskular) adalah satu prosedur di mana satu atau beberapa saluran darah yang membekalkan darah ke kecacatan disekat. Jenis rawatan ini biasanya digunakan dalam kombinasi dengan reseksi mikrosurgi atau radiosurgeri;
• rawatan konservatif - pemantauan kecacatan, di mana matlamat utama adalah rawatan simptomatik.

Pelan rawatan mungkin termasuk gabungan pilihan rawatan di atas. Satu pendekatan yang meminimumkan risiko dan meningkatkan kualiti hidup pesakit dipilih. Reseksi mikrosurgikal adalah kaedah rawatan yang paling invasif, tetapi kebarangkalian penyingkiran lengkap dengan kecacatan dengannya adalah paling tinggi. Penggunaan yang mencukupi bagi kaedah diagnosis dan rawatan gabungan mengurangkan tahap intervensi dan mengurangkan risiko komplikasi dalam penyakit ini.

Kecacatan arteriovenous otak

Malformasi arteriovenous adalah penyakit di mana sambungan patologi antara arteri dan urat dibentuk. Ia berlaku terutamanya dalam sistem saraf, tetapi terdapat variasi lain yang lebih kompleks, contohnya, kecacatan antara aorta dan batang paru-paru.

Penyakit ini menjejaskan 12 orang daripada 100,000 penduduk, kebanyakannya lelaki. Selalunya penyakit itu muncul dalam selang antara 20 hingga 40 tahun kehidupan.

Kecacatan arteriovenous otak membawa kepada peredaran darah yang merosot dalam tisu saraf, menyebabkan iskemia. Sebaliknya, ini membawa kepada pecahan fungsi mental, gejala neurologi dan sakit kepala yang teruk.

Dinding saluran benjolan patologis adalah nipis, jadi terobosan terjadi: 3-4% setiap tahun. Kebarangkalian meningkat hingga 17-18%, jika riwayat pesakit sudah menunjukkan tanda-tanda strok pendarahan. Kematian dalam strok hemoragik pada latar belakang ketidakpatuhan berlaku dalam 10%. Daripada semua pesakit, sebagai peraturan, 50% menerima kurang upaya.

Malformasi vaskular membawa kepada komplikasi:

Mekanisme patologi kecacatan dalam sistem vaskular adalah bahawa tiada kapilari di tapak kecacatan. Ini bermakna bahawa tiada "penapis" di antara urat dan arteri, jadi darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ia meningkatkan tekanan dalam urat dan memperluaskannya.

Sebabnya

AVM otak terbentuk akibat kecacatan intrauterin semasa pembentukan sistem peredaran sistem saraf pusat. Sebab-sebab untuk ini termasuk:

1. Faktor teratogenik: latar belakang radiasi meningkat, ibu bapa yang tinggal di zon perindustrian bandar.
2. Jangkitan intrauterin.
3. Penyakit ibu: kencing manis, penyakit radang sistem pernafasan, pelepasan, pencernaan.
4. Tabiat dan kecanduan ibubapa yang berbahaya: merokok, alkohol, ketagihan dadah.
5. Penggunaan dadah farmakologi jangka panjang.

Gejala

Kecacatan vena arteri mempunyai dua jenis aliran:

Hemorrhagic

Ia didapati dalam 60% daripada semua kecacatan. Jenis aliran ini berlaku dengan shunts saiz kecil, di mana terdapat urat saliran. Juga terdapat di kawasan otak otak. Sindrom dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemorrhagic. Dengan kursus yang laten, penyakit itu tidak begitu asimtomatik.

Kemusnahan kursus hemorrhagic dicirikan oleh peningkatan pesat dalam sakit kepala, gangguan kesedaran dan kelainan. Sebahagian daripada tubuh tiba-tiba menjadi kebas, lebih sering satu sisi muka, kaki atau tangan. Ucapan jenis aphasia frustrasi, komponen tatabahasa dari kalimat dilanggar. Kadang-kadang pemahaman mengenai ucapan dan tulisan terganggu. Akibat kursus hemorrhagic - strok dan pemulihan fungsi neurologi jangka panjang.

Bidang paparan jatuh, ketepatannya berkurang. Kadang-kadang terdapat diplopia - penglihatan berganda. Kurang kerap - penglihatan benar-benar hilang dalam satu atau kedua-dua mata pada masa yang sama. Penyelarasan terganggu: gaya berjalan tidak mantap muncul, pergerakan kehilangan ketepatan.

Torpid

Torpid - versi kedua aliran.

Ketidakseimbangan semulajadi jenis ini mempunyai ciri ciri - cephalgia cluster. Ia dicirikan oleh sakit kepala akut, sukar untuk dibawa dan teruk. Kadang-kadang sindrom kesakitan mencapai ketinggian yang menyebabkan bunuh diri melakukan bunuh diri. Cephalgia muncul episod berkala (cluster) kesakitan di kepala dan hampir tidak dapat diterima oleh tindakan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid.

Kerana gangguan kerengsaan teruk, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi kecil. Mereka berlaku pada 20-25% pesakit. Serangan ini dicirikan oleh penguncupan otot mata dan konvulsi otot rangka. Sesetengah membangunkan kejang epilepsi yang besar dengan manifestasi gambar klinikal biasa (aura, prekursor, kejang tonik, sawan clonik dan jalan keluar dari negeri).

Kecacatan arteriovenous dapat meniru neoplasma otak. Dalam kes ini, simptom kekurangan saraf fokus diperhatikan. Sebagai contoh, jika kecacatan itu terletak pada pendahuluan pendahuluan, gangguan pada sfera motor, seperti paresis atau lumpuh, direkodkan. Sekiranya kepekaan parietal terganggu di anggota badan.

Klasifikasi penyakit

Terdapat jenis kelainan ini:

1. Ketidakseimbangan arteriovenous dari urat Galen. Ini adalah kecacatan kongenital yang berlaku apabila kapilari terbentuk antara arteri dan urat. Ia dicirikan oleh pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastik di dinding vena. Oleh sebab itu, urat membesar dan tekanan meningkat. Patologi dicirikan oleh perkembangan berterusan.
   Galena AVM Galen mula-mula diwujudkan dalam anak usia sekolah. Sindrom utama adalah hypertensive-hydrocephalic. Ia dicirikan oleh simptom otak yang biasa: sakit kepala, pening, mual, berpeluh, kejang kejang kecil. Juga di Klinik Galen Vein AVM, pukulan hemorrhagic, kegagalan jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologi kekurangan diperhatikan (jarang).
2. Kecacatan Arnold Chiari. Dalam gambaran klinikal patologi ini ada sindrom terkemuka seperti hipertensi dan cerebrobulbar. Yang pertama dicirikan oleh cephalgia, sakit di leher dan belakang, yang diperburuk oleh kencing dan batuk. Selalunya terdapat muntah-muntah dan peningkatan otot-otot tulang leher.
   Sindrom cerebrobulbar ditunjukkan oleh penurunan ketepatan visual, penglihatan berganda, kesukaran menelan, gangguan pendengaran, pening, dan ilusi visual. Dengan kursus yang rumit, apnea tidur malam (penangkapan pernafasan secara tiba-tiba semasa tidur) dan keadaan sintetik jangka pendek (kehilangan kesedaran) akan ditambah kepada gambar klinikal.
3. Ketidakseimbangan Cavernous, atau hemangioma gua. Gejala pertama muncul selepas 50 tahun. Patologi ditentukan oleh penyetempatan kecacatan. Sebagai contoh, cavernoma batang otak, atau kelainan jenis tumor, menunjukkan dirinya dengan gambaran klinikal pendarahan dan gejala neurologi tumpuan. Di dalam batang otak adalah pusat yang menyokong fungsi vital pernafasan dan degupan jantung. Dengan kekalahan mereka, terdapat patologi irama jantung dan pernafasan jenis apnea.

Diagnosis dan rawatan

Pesakit dengan kecurigaan kecacatan dijalankan dengan beberapa kaedah instrumental, yang menentukan dalam menentukan diagnosis:

Malformasi dirawat dengan pembedahan. Dalam masa yang diperparah, operasi untuk menghapuskan seketul pembuluh darah ditetapkan. Dengan sindrom hipertensi utama, saliran ventrikel otak dilakukan untuk mengurangkan tekanan intrakranial. Laluan ke tengkorak itu dilakukan dengan cara klasik: pengambilan. Pertama, kapal-kapal yang mengelilingi kecacatan itu terapung, maka kecacatan itu sendiri terisolasi dan dibungkus, maka kecacatan itu dipotong.

Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam rawatan pembedahan kerana berdekatan dengan pusat fungsian yang penting. Dalam kes sedemikian, pengasingan radiosurgikal ditetapkan.

Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, rawatan

Malformasi kapal serebrum bermakna patologi kongenital pembangunan sistem peredaran darah, yang terdiri daripada sambungan yang tidak betul pada urat, arteri dan kapal kecil. Sebagai peraturan, penyakit ini muncul pada usia 10-30 tahun, walaupun dalam amalan perubatan terdapat juga pesakit di mana kecacatan didiagnosis hanya pada masa dewasa. Antara simptom utama penyakit adalah sakit kepala yang teruk dari sifat berdenyut, yang kadang-kadang dapat disertai dengan epipadiasi.

Konsep malformasi

AVM - malformasi arteriovenous - dianggap sebagai anomali kongenital, walaupun kadang-kadang boleh diperolehi. Selalunya, patologi itu ditunjukkan dalam otak (otak, tulang belakang), tetapi bahagian tubuh yang lain juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

Photo: pelbagai kecacatan arteriovenous

Penyebab sebenar kelainan perkembangan kini tidak diketahui, walaupun hipotesis yang paling popular adalah kecederaan intrauterine janin. Saiz kecacatan mungkin berbeza; yang lebih besar membawa kepada mampatan otak dan dengan ketara meningkatkan risiko pendarahan.

Kecacatan arteriovenous berlaku paling kerap. Dengan kecacatan yang serupa, kapal yang nipis dan konvolus yang menghubungkan urat dan arteri bersambung. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan secara beransur-ansur dalam fistulas (arteriovenous).

Hasilnya adalah pengembangan arteri dan hipertropi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke dalam urat keluar. Output jantung meningkat dengan ketara, urat mengambil bentuk kapal besar, sentiasa berdenyut dan tegang.

Semua bahagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan kecacatan, tetapi pembentukan terbesar didapati tepat di kawasan posterior kedua-dua hemisfera.

Jenis malformasi vaskular yang paling biasa

Adalah mungkin ada kecenderungan genetik terhadap patologi ini, kerana kecacatan itu dapat dilihat secara serentak di beberapa ahli keluarga kepunyaan generasi yang berlainan, dan kecacatan "keturunan" paling sering dijumpai pada lelaki.

Kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai pendarahan serebrum, dan dalam satu pertiga daripada episep episod focal diperhatikan, yang boleh mempunyai bentuk yang sederhana dan rumit.

Selalunya, pendarahan semasa kecacatan mempunyai saiz yang kecil (kira-kira 1 cm), sementara terdapat hanya beberapa foci kerosakan vaskular dan tisu, dan tidak ada gejala klinikal. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pendarahan boleh menjadi besar-besaran, dalam hal ini kadang-kadang berakhir dengan kematian.

Arnold Chiari Malformation

Kecacatan Arnold Chiari juga dianggap sebagai kecacatan kelahiran. Patologi disifatkan oleh lokasi yang salah dari amandel dalam cerebellum. Bentuk anomali I dan II adalah yang paling biasa, walaupun pada hakikatnya terdapat lebih banyak daripada mereka.

Cecair Cerebrospinal (CSF) dengan kecacatan yang sama tidak lagi beredar, kerana lokasi yang rendah dari tonsil mengganggu aliran normal proses metabolik. Seringkali, hidrosefalus adalah akibat daripada gangguan aliran keluar, kerana tonsil hampir menyumbat foramen occipital kecil.

Arnold Chiari jenis malaria 1 boleh nyata dalam kedua-dua remaja dan orang dewasa, dan sering dicirikan oleh kehadiran hydromyelia. Oleh kerana tonsil dipindahkan ke bahagian atas saraf tunjang, pertambahan kanal pusatnya.

Cerebellum yang sihat (kiri) dan kecacatan Chiari (kanan)

Manifestasi luaran anomali adalah sakit kepala, disetiap di belakang kepala; mereka mungkin akan menjadi lebih teruk oleh batuk dan beberapa fenomena lain. Antara simptom yang selebihnya dapat dikenal pasti kelemahan dan kehilangan kepekaan dari ujung kaki, ucapan kabur, kesulitan (mengejutkan) ketika berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

Antara teori moden tentang penyebab anomali Chiari, tempat utama diduduki oleh hipotesis mengenai anjakan amandel akibat peningkatan tekanan di bahagian atas cerebellum.

MRI dianggap sebagai satu-satunya kajian yang boleh membuat diagnosis yang sama dengan tepat; Di antara kaedah instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, tujuannya adalah untuk membina semula tulang okiput dan vertebra dalam unjuran tiga dimensi. Terima kasih kepada ini, adalah mungkin untuk menubuhkan jenis kecacatan, tahap anjakan cerebellum itu sendiri dan menentukan kadar kemajuan penyakit.

Untuk rawatan kecacatan otak Kiari, campur tangan pembedahan hampir selalu digunakan apabila datang kepada kes-kes yang mempunyai gejala klinikal yang parah dan sengit.

Dandy Walker Malformation

Kecacatan Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam kebanyakan kes, ia termasuk comorbidities. Selalunya ia adalah hidrosefalus (edema serebrum) dan hipoplasia cerebellar.

Lebih daripada 90% pesakit yang mempunyai patologi yang sama mempunyai hidrosefalus (GCF), tetapi pada masa yang sama, kecacatan Dandy-Walker hanya didapati dalam peratusan kecil pesakit yang terkena otak.

Seperti dalam kes kecacatan yang sama, pembedahan sering menjadi satu-satunya alternatif yang mungkin, tetapi operasi mempunyai beberapa ciri khusus kerana sifat proses patologis kecacatan otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko insisi atas, jadi tidak disyorkan untuk menggunakan pintasan ventrikel lateral.

Selalunya, anomali disertai oleh pelanggaran pembangunan intelektual, hanya kira-kira separuh daripada pesakit yang mempunyai indeks normal yang bersesuaian. Pada masa yang sama, pesakit mungkin mengalami kekurangan koordinasi pergerakan (ataxia) dan spastik, walaupun kejang epileptik agak jarang, dan hanya berlaku pada 10-15% pesakit.

Punca, gejala dan kesan kecacatan arteriovenous

Malformasi arteriovenous kapal cerebral dinyatakan sebagai akibat daripada kecederaan intrauterine dan perkembangan janin yang merosot, tetapi penyebab fenomena itu tidak diketahui dengan tepat.

Pakar cenderung untuk mempercayai bahawa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta seks dan umur pesakit, walaupun beberapa hipotesis popular menunjukkan yang sebaliknya.

Pada masa ini, terdapat hanya dua faktor risiko utama:

• Kepada jantina lelaki;
• Kecenderungan genetik.

Pengetahuan tentang masalah ini tidak mencukupi kerana kekurangan kaedah dan alat yang diperlukan menyebabkan kemunculan hipotesis baru dan baru. Ada di antara mereka yang bercakap tentang kompleks penyakit dan penyakit yang membawa kepada perkembangan anomali.

Gejala dan Komplikasi

Kecacatan arteriovenous otak kadang-kadang tidak mempunyai tanda-tanda yang jelas selama beberapa dekad, jadi pesakit tidak mungkin mencurigakan masalah seperti itu. Alasan paling biasa untuk mendapatkan rawatan perubatan adalah pecahnya sebuah kapal kecil atau besar, disertai dengan pendarahan intrakerebral.

Penyelidik asing memetik statistik perubatan, mengikut mana diagnosis seperti biasanya dibuat ketika mengimbas otak untuk pemeriksaan perubatan yang dirancang atau ketika mencari bantuan perubatan untuk alasan lain.

Manifestasi vena yang paling umum dari malformasi vena:

1. Kejang epilepsi pelbagai bentuk keterukan;
2. Sakit kepala berdenyut alam;
3. Mengurangkan sensitiviti pelbagai kawasan (anestesia);
4. Mengantuk, lemah, menurun prestasi.

Peningkatan keamatan gejala semestinya berlaku ketika sebuah kapal pecah, selalu disertai dengan perdarahan. Gejala malformasi vaskular otak dapat nyata dalam masa remaja, dan pada usia yang lebih matang. Pakar perhatikan bahawa manifestasi anomali sering diperhatikan sehingga 45-50 tahun. Oleh kerana tisu serebrum dalam kes gangguan peredaran semakin rosak dengan masa, gejala intensiti meningkat secara beransur-ansur.

Biasanya, kestabilan tertentu dalam perjalanan penyakit ini dicapai pada usia 30-40 tahun, selepas itu gejala-gejala baru tidak praktikal.

Keistimewaan proses patologi juga boleh muncul apabila membawa kanak-kanak, sehingga gejala baru, seperti peningkatan intensitas yang ada, sering menemani kehamilan. Alasannya adalah peningkatan jumlah darah dalam tubuh ibu dan peningkatan peredaran darah.

Antara kemungkinan komplikasi patologi, kedua-dua berikut menimbulkan bahaya kesihatan, jadi penyakit itu tidak boleh dimulakan:

• Pecah kapal dengan pendarahan berlaku kerana penipisan. Peredaran darah terjejas membawa kepada peningkatan tekanan pada dinding lemah, akibatnya strok pendarahan berlaku.
• Gangguan bekalan oksigen otak akhirnya boleh mengakibatkan kematian tisu sebahagian atau lengkap - stroke iskemia (infark serebral). Anestesia, kehilangan penglihatan, koordinasi gangguan pergerakan dan ucapan, seperti gejala lain, adalah akibat daripada proses yang dinyatakan di atas.

Diagnosis dan rawatan AVM

Malformasi vaskular didiagnosis apabila diperiksa oleh pakar neurologi, yang mungkin menetapkan beberapa kajian tambahan, ujian dan ujian untuk menjelaskan diagnosis.

Kaedah berikut adalah perkara biasa:

1. Arteriografi (cerebral) hari ini membolehkan anda menentukan masalah dengan tepat. Semasa arteriografi, kateter khas dengan agen sebaliknya dimasukkan ke dalam arteri femoral ke dalam saluran darah otak. Kompaun kimia tertentu menggunakan imej X-ray membolehkan untuk mengenal pasti keadaan semasa kapal.
2. CT (Tomography Computed) kadang-kadang digabungkan dengan yang di atas, dan dalam kes ini disebut Angiography Tomography Computed. Teknik diagnostik juga didasarkan pada mendapatkan satu siri imej menggunakan radiasi x-ray dan agen kontras.
3. MRI untuk kecacatan vaskular dianggap lebih berkesan daripada dua kaedah terdahulu yang berkaitan dengan AVM. Kaedah ini didasarkan pada penggunaan zarah magnet, bukannya sinaran-X. Angiografi Encik melibatkan pentadbiran pewarna kontras.

Ciri-ciri rawatan

Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan kaedah rawatan dan lokalisasi anomali, saiznya, keamatan gejala-gejala dan ciri-ciri pesakit. Rawatan keadaan adalah terdiri daripada mengambil ubat-ubatan (sakit kepala yang teruk, sawan).

Rawatan kecacatan dalam beberapa kes mungkin terhad kepada pemerhatian berterusan pesakit, termasuk pemeriksaan komprehensif terhadap terapi badan dan konservatif. Tetapi kaedah sedemikian digunakan hanya jika tidak ada gejala atau intensiti rendah manifestasi.

Terdapat tiga kaedah untuk menghapuskan anomali dengan segera, dan kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh doktor yang menghadiri.

• Reseksi pembedahan digunakan untuk saiz kecil pembiakan vaskular, dan dianggap sebagai salah satu kaedah yang paling berkesan dan selamat. Dalam kes patologi terletak di dalam tisu otak, jenis campur tangan ini tidak disyorkan, kerana operasi melibatkan risiko tertentu.
• Embolisasi terdiri daripada pengenalan kateter, dimana kapal yang terkena "dimeteraikan" untuk menghalang aliran darah di dalamnya. Kaedah ini boleh menjadi asas dan tambahan sebelum reseksi pembedahan untuk mengurangkan risiko pendarahan teruk. Dalam kes yang jarang berlaku, embolisasi endovaskular dapat mengurangkan atau menghentikan sepenuhnya manifestasi AVM.

Foto: Pemanasan kecacatan otak. Plasticizer menyumbat salur yang terjejas dan mengarahkan aliran darah kepada yang paling kaya.

Kecacatan otak arteriovenous

Cerebral arteriovenous kecacatan - kapal kongenital serebrum, ciri-ciri pembentukan konglomerat vaskular tempatan termasuk tiada saluran kapilari, dan arteri terus masuk ke dalam urat. kecacatan arteriovenous Cerebral berlaku sakit kepala penampan, sindrom epilepsi, pendarahan intrakranial rehat vaskular kecacatan. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI dari kapal otak. rawatan pembedahan: transcranial resection, campur tangan pembedahan radio, embolisasi endovaskular atau gabungan teknik-teknik ini.

Kecacatan otak arteriovenous

kecacatan arteriovenous otak (cerebral AVM) yang - diubahsuai bahagian vaskulatur serebrum, di mana bukan terdapat banyak kapilari cawangan arteri rumit dan urat, yang membentuk konglomerat vaskular tunggal atau kusut. AVM merujuk kepada keabnormalan vaskular otak. Terdapat 2 orang daripada 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kes, debut klinikal dalam tempoh dari 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kes - bagi orang yang lebih tua daripada 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM telah menipiskan dinding dengan lapisan muscular yang kurang berkembang. Ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya.

Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya dianggarkan kira-kira 2-4% setahun. Sekiranya pendarahan sudah berlaku, kebarangkalian pengulangannya ialah 6-18%. Kematian semasa pendarahan intrakranial dari AVM diperhatikan dalam 10% kes, dan ketidakupayaan berterusan diperhatikan pada separuh daripada pesakit. Oleh kerana penipisan dinding arteri di tapak AVM, satu penonjolan kapal - aneurisme - boleh membentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma dari saluran cerebral jauh lebih tinggi berbanding dengan AVM, dan sekitar 50%. Oleh kerana AVMs berbahaya untuk pendarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau ketidakupayaan yang berikutnya, diagnosis dan rawatan tepat pada masanya adalah masalah sebenar neurosurgeri dan neurologi moden.

Punca-punca otak AVM

Kecacatan arteriovenous akibat otak akibat gangguan dalaman intrauterine pembentukan rangkaian vaskular serebrum. Punca-punca pelanggaran tersebut adalah pelbagai faktor berbahaya yang menjejaskan janin semasa tempoh antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, jangkitan intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonephritis kronik, asma bronkial, dll), keracunan, tabiat berbahaya wanita hamil (ketagihan dadah, merokok, ), penerimaan semasa mengandung persediaan farmaseutikal mempunyai kesan teratogenik.

Malformasi arteriovenous cerebral boleh diletakkan di mana-mana di dalam otak: kedua-duanya di permukaannya dan secara mendalam. Di tempat penyetempatan AVM tidak ada rangkaian kapilari, peredaran darah berlaku dari arteri ke dalam pembuluh darah secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan pembesaran urat. Dalam kes ini, pelepasan darah yang memintas rangkaian kapilari boleh mengakibatkan kemerosotan bekalan darah ke tisu serebrum di lokasi AVM, yang membawa kepada iskemia otak tempatan kronik.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenis mereka, kecacatan kapal serebrum diklasifikasikan kepada arteriovenous, arteri dan vena. Malformasi arteriovenos terdiri daripada arteri penambahan, urat pengikisan dan konglomerat kapal yang diubah di antara mereka. Peruntukkan AVM fistulous, AVM rasional dan mikromamalformasi. Kira-kira 75% kes diduduki oleh AVM yang rasional. Ketidakseimbangan arteri atau vena yang terisolasi, di mana tortuosity diperhatikan, masing-masing, hanya arteri atau hanya urat, agak jarang berlaku.

Dalam saiz, AVM serebral dibahagikan kepada kecil (kurang daripada 3 cm diameter), sederhana (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih daripada 6 cm). Dengan sifat saliran, AVM diklasifikasikan ke dalam mempunyai dan tidak mempunyai urat saliran dalam, iaitu, urat yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem pembuluh darah serebral yang besar. Terdapat juga AVM yang terletak di dalam atau luar kawasan yang penting secara fungsian. Yang terakhir ini termasuk korteks sensorimotor, batang otak, talamus, zon dalam lobus temporal, kawasan ucapan sensori (zon Vernike), pusat Broca, cuping cuping.

Dalam amalan neurosurgikal, untuk menentukan risiko campur tangan pembedahan untuk kecacatan vaskular serebrum, penggredan AVM digunakan bergantung pada gabungan mata. Setiap tanda (saiz, jenis saliran dan lokalisasi yang berkaitan dengan kawasan fungsional) diberikan beberapa mata tertentu dari 0 hingga 3. Bergantung kepada markah, AVM diklasifikasikan daripada mempunyai risiko operasi yang tidak dapat diabaikan (1 mata) kepada risiko operasi yang tinggi kerana kerumitan teknikal penghapusannya, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 mata).

Gejala otak AVM

Di klinik AVM serebrum, varian hemorrhagic dan torpid kursus dibezakan. Menurut pelbagai laporan, varian hemorrhagic terdiri dari 50% hingga 70% daripada kes AVM. Ia adalah tipikal untuk AVM bersaiz kecil dengan urat pengalir, dan juga untuk AVM terletak di fossa kranial posterior. Sebagai peraturan, dalam kes sedemikian, pesakit mempunyai hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, pendarahan subarachnoid adalah mungkin, yang mengambil masa kira-kira 52% daripada semua kes pecah AVM. Baki 48% adalah disebabkan oleh pendarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematomas intracerebral, epigastrik dengan pembentukan hematomas subdural dan bercampur-campur. Dalam sesetengah kes, pendarahan yang rumit disertai oleh pendarahan ke dalam ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM bergantung kepada lokasi dan kadar aliran darah. Dalam kebanyakan kes, terdapat kemerosotan mendadak, meningkatkan sakit kepala, gangguan kesedaran (dari kekeliruan hingga koma). Parenchymal dan pendarahan campuran bersama-sama dengan ini ditunjukkan oleh gejala neurologi focal: gangguan pendengaran, gangguan visual, paresis dan kelumpuhan, kehilangan kepekaan, aphasia motor atau dysarthria.

Corak aliran torpid lebih tipikal untuk AVM serebral bersaiz sederhana dan besar yang terletak di korteks serebrum. Ia dicirikan oleh cluster cephalgia - paroxysms sakit kepala berikut yang bertahan tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak begitu sengit seperti ketika memecah AVM, tetapi ia tetap biasa. Terhadap latar belakang cephalgia, beberapa pesakit mengalami sawan kejang, yang sering bersifat umum. Dalam kes lain, AVM torpid serebrum boleh meniru gejala ketumbuhan intracerebral atau lesi massa yang lain. Dalam kes ini, kemunculan dan peningkatan defisit neurologi secara beransur-ansur.

Pada masa kanak-kanak, terdapat jenis kegagalan pembiakan vaskular serebral - urat AVM Galen. Patologi adalah kongenital dan merupakan kehadiran AVM di kawasan vena otak besar. Urat AVM Galen menduduki kira-kira sepertiga daripada semua kes malformasi serebrum vaskular yang terdapat dalam pediatrik. Mereka dicirikan oleh kematian yang tinggi (sehingga 90%). Yang paling berkesan adalah rawatan pembedahan yang dijalankan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis otak AVM

Alasan rayuan kepada pakar neurologi sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala yang berterusan, epiphrister kali pertama, kemunculan gejala fokus. Pesakit menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo EG dan REG. Pada pecahnya diagnostik AVM dilakukan secara kecemasan. Yang paling bermaklumat dalam diagnosis kaedah tomografi malformasi vaskular. Tomography yang dikira dan pengimejan resonans magnetik boleh digunakan untuk pencitraan tisu otak, dan untuk mengkaji saluran darah. Dalam kes pecah, AVM MRI otak lebih bermaklumat daripada CT. Ia memungkinkan untuk mengenal pasti penyetempatan dan saiz pendarahan, untuk membezakannya daripada pembentukan intrakranial volum lain (hematoma kronik, tumor, abses otak, sista cerebral).

Dengan kursus torpid AVM, MRI dan CT otak boleh kekal normal. Dalam kes sedemikian, hanya angiografi serebrum dan rakan sejawatannya moden, CT saluran darah dan MR angiography, dapat mengesan kecacatan vaskular. Kajian kapal-kapal serebrum dijalankan menggunakan agen-agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasi dan kemungkinan rawatan pembedahan AVM. Perlu diingat bahawa dalam kes pecah, berkaitan dengan pemampatan pembuluh darah di bawah keadaan hematoma dan edema serebrum, saiz tomografi AVM mungkin kurang daripada sebenar.

Rawatan untuk otak AVM

Kecacatan arteriovenous otak pada pecah mereka atau pada risiko komplikasi seperti itu harus dikeluarkan. Rawatan pembedahan AVM yang dirancang dengan sebaik mungkin. Dalam kes pecah, ia dilakukan selepas penghapusan tempoh pendarahan akut dan penyerapan hematoma. Dalam tempoh yang teruk, mengikut tanda-tanda, pembedahan hematoma yang dihasilkan mungkin. Penghapusan serentak kedua-dua hematomas dan AVM dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Dalam pendarahan ventrikel, saliran ventrikel luaran terutamanya ditunjukkan.

Penyingkiran pembedahan klasik AVM dilakukan dengan merawat tengkorak. Kapal-kapal terkemuka digabungkan, AVM dikumuhkan, kapal keluar dari malformasi disambungkan dan AVM dikeluarkan. Penyingkiran AVR radikal seperti AVM boleh dilakukan dengan jumlahnya tidak melebihi 100 ml dan terletak di luar zon penting secara fungsian. Dengan jumlah besar AVM sering menggunakan rawatan gabungan.

Apabila penyingkiran transcranial AVM sukar kerana lokasinya di kawasan otak yang penting dan struktur yang mendalam, penyingkiran radiosurgikal AVM dilakukan. Walau bagaimanapun, kaedah ini hanya berkesan untuk malformasi dengan saiz tidak lebih daripada 3 cm Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh berlaku dalam 90% kes, dan dengan saiz di atas 3 cm, ia adalah 30%. Kelemahan kaedah ini adalah tempoh yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang perlu untuk penghapusan lengkap AVM. Dalam sesetengah kes, penyinaran berperingkat kecacatan selama beberapa tahun diperlukan.

Embolisasi endovaskular sinar-X yang membawa kepada arteri AVM juga terpakai kepada cara untuk menghapuskan AVM serebrum. Ia adalah mungkin apabila terdapat saluran utama untuk catheterization. Embolization dilakukan secara berperingkat, dan jumlahnya bergantung pada struktur vaskular AVM. Penyembuhan lengkap boleh dicapai hanya dalam 30% pesakit. Embolization subtotal diperolehi dalam 30% lagi. Dalam kes lain, embolisasi hanya boleh sebahagiannya.

Rawatan step-by-step gabungan AVM terdiri daripada penggunaan berperingkat beberapa kaedah yang disenaraikan di atas. Contohnya, sekiranya embriisasi AVM tidak lengkap, langkah seterusnya ialah pengekalan transkran dari bahagian yang tinggal. Dalam kes-kes di mana penyingkiran lengkap AVM gagal, rawatan radiosurgikal juga digunakan. Pendekatan multimodal sedemikian terhadap rawatan kecacatan vaskular serebrum telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling berkesan dan wajar bagi AVM berukuran besar.

Konsep kecacatan, jenis dan cara rawatan. Bantuan

Malformasi (Malformasi, Malus - buruk dan formatio - pendidikan, pembentukan) - sebarang penyelewengan dari perkembangan fizikal biasa, anomali perkembangan, menyebabkan perubahan kasar dalam struktur dan fungsi organ atau tisu. Ia boleh menjadi kecacatan perkembangan kongenital atau diperoleh, serta hasil daripada beberapa penyakit atau kecederaan.

Malformasi vaskular merujuk kepada sebatian abnormal arteri, urat, atau kedua-duanya. Ia termasuk malformasi urat biasa (angioma vena) atau arteri yang terus berubah menjadi urat (malformasi arteriovenous atau AVM). Malformasi ini adalah kongenital, dan punca sebenar pembentukannya tidak diketahui.

Skala malformasi vaskular sangat berbeza. Malformasi berskala besar boleh menyebabkan sakit kepala, mampatan otak, yang membawa kepada pendarahan dan kejang epilepsi.

Selalunya, terdapat jenis malformasi vaskular seperti arteriovenous. Ia dicirikan oleh intertwining kapal berkotak berdinding nipis, yang menghubungkan arteri dan urat. Berdasarkan pelbagai kajian, kapal ini terbentuk daripada fistula arteriovenous, yang meningkat dari masa ke masa. Akibat penyakit ini, pembawa arteri membesar, dan dinding mereka hipertrofi melalui urat keluar dan aliran darah arteri.

Dalam amalan perubatan, terdapat malformasi kecil dan besar. Dengan kecacatan yang sangat maju, aliran darah menjadi cukup kuat untuk meningkatkan output jantung. Pembuluh-pembuluh yang berasal dari kecacatan mempunyai kemunculan kapal denyut gergasi.

Malformasi arteriovenos boleh terbentuk di semua bahagian hemisfera serebrum, di dalam batang otak, dan di kord rahim, tetapi yang terbesar di dalamnya terbentuk di bahagian belakang bahagian hemisfera otak. Pada lelaki, kecacatan arteriovenous lebih biasa dan boleh berlaku dalam anggota keluarga yang berbeza selama satu atau beberapa generasi.

Penyakit ini biasanya hadir sejak lahir, tetapi muncul di antara umur 10 dan 30 tahun dan dalam kes yang jarang berlaku selepas 50 tahun. Gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala (boleh menjadi satu sisi, berdenyut) dan kejang epilepsi.
Dalam kira-kira 30% kes, kejang separa berlaku (sawan di mana pengaktifan patologi kumpulan neuron terpencil berlaku di salah satu hemisfera otak), dan dalam 50% kes pendarahan intrakranial diperhatikan. Selalunya, pendarahan adalah intracerebral dan hanya sebahagian kecil darah menembusi ruang subarachnoid (rongga antara arachnoid dan pia mater).

Pendarahan berulang pada minggu pertama penyakit ini sangat jarang, jadi doktor tidak menetapkan ubat antifibrinolitik (menurunkan aktiviti fibrinolytic darah).

Dalam amalan perubatan, terdapat kes pendarahan secara besar-besaran, dengan cepat menyebabkan kematian, dan kecil (kira-kira 1 cm diameter). Dalam kes yang kedua, ia disertai dengan hanya patologi neurologi fokus yang minimum atau asimptomatik.

Diagnosis AVM ditubuhkan oleh pengimejan resonans magnetik (MRI), Angiografi tomografi terompet (angiography CT) dan angiografi serebrum. AVM boleh merengsakan otak di sekeliling dan menyebabkan kekejangan, sakit kepala. AVM yang tidak dirawat boleh tumbuh dan pecah, yang membawa kepada pendarahan intracerebral dan pemusnahan otak yang tidak dapat digantikan.

Terdapat tiga jenis rawatan untuk kecacatan: penyingkiran microsurgical langsung, radiosurgeri stereotactic dan embolisasi (penyumbatan saluran darah) menggunakan kaedah neuroendovaskular. Walaupun rawatan mikrosurgikal sering menghilangkan semua kecacatan, dalam beberapa kes kombinasi kaedah yang berbeza digunakan. Malangnya, penggunaan radiosurgeri stereotaktik hanya boleh dilakukan dengan kecacatan yang tidak melebihi 3.5 cm. Keradangan dalam dinding kapal, yang menyebabkan penyinaran, membawa kepada penutupan malformasi (sehingga 2 tahun) secara beransur-ansur. Semasa embolisasi, kateter nipis dimasukkan ke dalam lumen dari vesel makan dan gam atau zarah-zarah kecil dimasukkan. Kadang-kadang kaedah neuroendovaskular memudahkan penghapusan langsung kecacatan atau mengurangkan saiz untuk radiosurgery stereotactic.

Satu lagi jenis kecacatan adalah anomali Chiari, gangguan kongenital struktur otak, yang dicirikan oleh lokasi yang rendah dari tonsil cerebellar.

Penyakit ini dinamakan selepas ahli patologi Austria Hans Chiari, yang pada 1891 menerangkan beberapa jenis kelainan perkembangan otak dan cerebellum. Chiari I dan Type II anomali adalah yang paling biasa, dan oleh itu pada masa akan datang kita akan membincangkan hanya mereka.

Dengan anomali Chiari, tonsil rendah cerebellum menghalang peredaran bebas cecair spinal antara otak dan saraf tunjang. Tali-tali menghalang foramen occipital besar sebagai penyumbatnya memancarkan hambatan itu. Akibatnya, aliran keluar cerebrospinal cecair (cecair cerebrospinal) terganggu dan hidrosefalus berkembang (jatuh otak).

Chiari malaria type I dicirikan oleh anjakan amandel-amandel otak turun melalui foramen besar ke saraf tunjang atas. Jenis ketidakpatuhan ini disertakan dengan hydromyelia (pengembangan kanal pusat saraf tunjang) dan biasanya menunjukkan dirinya pada masa remaja atau dewasa.

Simptom yang paling biasa adalah sakit kepala. Terutama kesakitan ciri-ciri di kawasan okipital, diperparah dengan batuk dan meneran; sakit leher; kelemahan dan sensitiviti tangan yang merosot; berjalan lancar; penglihatan berganda, ucapan kabur, kesukaran menelan, muntah, tinnitus.

Pada remaja, gejala utama adalah pelanggaran fleksi dan penurunan kekuatan dalam lengan, kehilangan kesakitan dan kepekaan suhu di bahagian atas badan dan lengan.

Rawatan: operasi neurosurgikal untuk penyahmampatan fossa kranial posterior.

Di hadapan hidrosefalus, pembedahan pintasan dilakukan.

Chiari malaria jenis II, juga dikenali sebagai malformasi Arnold Chiari.

Penyakit ini dinamakan sempena ahli patologi Jerman, Julius Arnold, yang menggambarkan penyakit itu pada tahun 1984.
Kekerapan penyakit ini adalah dari 3.3 hingga 8.2 pemerhatian bagi setiap 100 ribu penduduk.

Dengan anomali Arnold Chiari, peningkatan kongenital dalam diameter pendarfluor tulang belakang besar diperhatikan. Bahagian bawah cerebellum (tonsil dari cerebellum) mungkin jatuh ke dalam pembukaan yang diperbesar dan menyebabkan mampatan serebrum dan saraf tunjang bersama. Hydrocephalus (peningkatan tekanan cecair dalam rongga tengkorak), keabnormalan kardiovaskular, anus tertutup dan gangguan lain pada saluran penghadaman, gangguan perkembangan sistem kencing juga mungkin.

Walau pun punca ketidakmampuan Chiari tidak diketahui, terdapat beberapa teori yang berasas dengan baik yang menunjuk kepada anjakan cerebellum akibat peningkatan tekanan di kawasan pendalaman.

Diagnosis ditubuhkan oleh hasil pengimejan resonans magnetik. Jika perlu, tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks dilakukan. Pencitraan resonans magnetik membolehkan neurosurgeon menentukan secara tepat jumlah anjakan cerebellar, untuk menentukan bentuk kecacatan dan tahap perkembangan penyakit.

Tanda-tanda untuk anomali Arnold Chiari - pening dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan memalingkan kepala); bunyi bising (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua telinga (boleh meningkat apabila kepala bertukar); sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik kesakitan di bawah nape); nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata). Dalam kes yang lebih teruk, mungkin ada: kebutaan sementara, penglihatan berganda, atau gangguan visual lain (mungkin muncul dengan berpaling kepala); gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan; penurunan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau beberapa anggota badan; kelemahan otot bahagian muka, bahagian badan, satu atau beberapa anggota badan; kencing tanpa sukarela atau sukar; kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan menghidupkan kepala).

Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.

Rawatan kecacatan Chiari dan syringomyelia bersamaan (penyakit progresif kronik sistem saraf, di mana rongga terbentuk di saraf tunjang) mungkin, malangnya, hanya dengan pembedahan. Operasi ini terdiri daripada dekompresi tempatan atau pemasangan shunt minuman keras. Penyahmampatan tempatan dilakukan di bawah anestesia umum dan terdiri daripada membuang sebahagian tulang oksipital, serta bahagian posterior vertebra serviks I dan / atau II ke tempat di mana tonsil serebrum turun. Operasi yang berkesan ini memperluaskan foramen occipital besar dan menghilangkan mampatan otak, kord rahim, dan tonsil cerebellar. Semasa operasi, dura mater juga membuka membran tebal yang mengelilingi otak dan saraf tunjang. Tisu tisu lain (buatan atau diambil dari pesakit itu sendiri) dimasukkan ke dalam mater dura yang dibuka untuk laluan yang lebih bebas dari CSF.

Kurang kerap, operasi dijalankan untuk mengalirkan cecair serebrospinal dari korda tunjang yang diperbesar ke dada atau rongga abdomen dengan tiub berongga khas dengan injap (shunt) atau ke dalam ruang cengkerang dalaman. Kadang-kadang operasi ini dilakukan secara berperingkat-peringkat.