Sindrom Budd-Chiari

Statistik Sindrom Badd-Chiari termasuk patologi kompleks urat hati termasuk dalam ICD-10 dalam kumpulan "Embolisme dan trombosis urat lain" dengan kod I82.0. Ini pertama kali diterangkan oleh patologi ahli bedah British Budd dan Austria Kiari di Austria pada separuh kedua abad ke-19 sebagai trombosis di peringkat persimpangan hepatik dan vena cava inferior. Ini membawa kepada pengurangan penarikan darah dari lobula hepatik.

Dari masa ke masa, istilah "penyakit Chiari Bad" muncul dalam bidang perubatan. Penyokong bentuk ini merosakkan sekunder terhadap sistem vena hati dalam pelbagai penyakit, bahkan membezakan ciri-ciri patologi: Sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan manifestasi trombosis akut, dan penyakit dengan nama yang sama dikaitkan dengan keradangan vaskular dalaman (thrombophlebitis) dengan fibrosis intrahepatik.

Penganut istilah lama menerangkan perbezaan dengan bentuk kursus akut dan kronik. Gejala klinikal dalam kedua-dua kes tidak berbeza: patologi menyebabkan kesakitan perut, peningkatan yang ketara dalam hati, ascites (perut diperbesar akibat pengumpulan cecair).

Sindrom dikesan agak jarang: 1 kes setiap 100 ribu penduduk. Selalunya wanita pada usia 40 tahun menderita.

Sebabnya

Sehingga kini, 30% kes-kes yang dikenal pasti sindrom Budd-Chiari masih tidak jelas, mereka dipanggil idiopatik. Sebab-sebab yang dijelaskan berbeza dari segi asal, tetapi semuanya menyebabkan gangguan pada urat hati.

Penguncupan mekanikal mungkin disebabkan oleh syarat-syarat berikut:

• perpaduan kongenital, kemunduran vaskular (vena cava inferior dan vena hepatik);
• trauma abdomen;
• akibat campur tangan pembedahan;
• pemakanan parenteral yang panjang pesakit (melalui kateter intravena);
• komplikasi prosedur catheterization vena cava.

Mampatan urat oleh pelbagai proses tumor, metastasis (karsinoma sel renal, karsinoma hepatoselular, kanser adrenal, vena cava myosarcoma, pembiakan tumor dinding atrial kanan) berlaku dalam 9% kes.

Peningkatan pembekuan darah termasuklah penyakit jantung, saluran darah dan perubahan dalam sintesis unsur selular:

• kesesakan dalam kegagalan jantung;
• trombositosis, polikythemia, eritremia (18% kes dengan koagulopati);
• koagulopati yang berkaitan dengan kekurangan protein, antitrombin;
• gangguan yang disebabkan oleh mengambil pil kontraseptif, kehamilan;
• anemia sel sabit;
• penyakit vasculitik sistemik.

Penyakit radang kronik usus kecil dan besar, penyakit hati.

Kursus rumit jangkitan kronik (tuberkulosis, sifilis, amebiasis, echinococcosis), pencerobohan helminthik.

Apa yang berlaku di urat hati?

Dari jisim hati yang lebih besar, darah vena dikumpulkan dalam tiga vesel besar dengan diameter sehingga 10 mm, yang disambungkan ke vena cava inferior. Dari ekor bahagian kecil urat kecil berlepas. Kelajuan aliran darah di hati bergantung pada kekuatan dan fasa kontraksi otot jantung, sedutan yang mencukupi atrium kanan dan vena cava. Perubahan turun naik seperti gelombang yang disebabkan oleh peningkatan dan penurunan tekanan dalam ventrikel kanan dengan urat normal dilindungi oleh keanjalan, keupayaan penyesuaian.

Patologi sel hati (hepatosit) membawa kepada pemadatan tisu, kesesakan vena, melanggar sifat penyesuaian. Sebaliknya, pemberhentian aliran darah akibat trombosis akan menghentikan fungsi tisu hati sehingga nekrosis hepatosit.

Akibatnya, hati tumbuh dalam saiz, regangan kapsul menyebabkan kesakitan.

Pada masa ini, kapal sampingan (vena tidak berpasang, intercostal, paravertebral) cuba membantu dan mengambil pengeboman darah dari hati. Tetapi kesan saliran ini sangat sedikit. Hasil aliran darah terjejas adalah perubahan dalam tisu hati:

• separuh daripada pesakit menunjukkan hypertrophy dari lobus caudate, yang meningkatkan derajat penyempitan vena cava inferior;
• dalam 1/5 kes bentuk trombus dalam urat portal.

Klasifikasi moden

Mengikut klasifikasi moden, sindrom Budd-Chiari dibahagikan kepada:

1. Utama - dikaitkan dengan kelainan kongenital yang jarang berlaku - pertumbuhan berlebihan membran vena cava inferior. Keadaan tertinggi di Jepun dan Afrika. Diagnosis dengan pemeriksaan pesakit untuk sirosis hati, varises urat esophageal, asites tidak jelas.
2. Sekunder - berlaku sebagai komplikasi peritonitis, tumor ganas, penyakit hati, bentuk trombophlebitis yang berpindah, penyakit darah, dan pembentukan trombus yang meningkat dalam vena cava inferior.

Secara asalnya, bentuk berikut dibezakan:

• kongenital;
• trombotik;
• posttraumatic;
• radang - dengan flekbitis, penyakit autoimun, selepas terapi radiasi;
• dengan tumor malignan;
• dikaitkan dengan patologi hati.

Menurut tempat halangan vena, terdapat 3 jenis:

• jenis I - aliran darah ke vena cava inferior dan (kedua) ke urat hati yang ditamatkan;
• jenis 2 - halangan di kawasan mana-mana urat hati yang besar;
• jenis 3 - urat kecil hati sepenuhnya disekat.

Menurut kursus klinikal, terdapat bentuk akut dan kronik.

Manifestasi klinikal bentuk akut

Sebagai peraturan, bentuk akut Budd-Chiari sindrom disebabkan oleh trombosis tiba-tiba pada tahap vena cava hepatic atau inferior. Gejala muncul secara tidak sengaja terhadap latar belakang keadaan memuaskan sebelumnya, dengan cepat berkembang:

• kesakitan yang dilokalkan dalam epigastrium dan hypochondrium yang betul, adalah bersifat sengit;
• muntah, dalam keadaan serius dengan darah;
• kekuningan sclera dan kulit;
• Ascites terbentuk dalam masa beberapa hari, tidak dapat dijangkiti dengan rawatan diuretik, terdapat peningkatan pembuluh darah saphenous pada abdomen, ia boleh digabungkan dengan cairan dalam rongga pleura (hydrothorax);
• bengkak pada kaki;
• cirit-birit (cirit-birit) bergabung jika trombosis dan urat mesenterik berlaku.

Menurut pelbagai sumber, bentuk ini menyumbang dari 5 hingga 20% kes yang disahkan, adalah sukar dan maut dalam masa beberapa hari.

Kadang-kadang doktor merembeskan bentuk subakut, yang berlangsung sehingga enam bulan, ditunjukkan oleh pendarahan dari urat esophagus, peningkatan jisim hati, limpa, ascites.

Bagaimanakah bentuk kronik nyata?

Bentuk kronik didapati dalam 85-95% pesakit dan disebabkan oleh lesi vena bukan trombosis (keradangan, fibrosis). Ia boleh bertahan lama tanpa sebarang aduan atau disertai oleh peningkatan keletihan. Gejala muncul secara beransur-ansur:

• pengesanan kemungkinan peningkatan yang signifikan dalam hati dengan sindrom kesakitan yang sederhana, permukaan dan kelebihan padat;
• menyebabkan pendarahan daripada urat varises perut, usus, esofagus;
• asites dan bentuk kegagalan hati secara perlahan;
• kesakitan yang betul dalam hypochondrium;
• muntah dan meningkatkan ikterichnost kulit.

Tempoh penyakit ini adalah lebih daripada enam bulan.

Ciri diagnostik

Oleh kerana penyakit ini jarang berlaku, ia perlu diingat apabila mengesan seorang pesakit dengan sirosis atau tumor hati, polycythemia, dan peningkatan pesat tanda-tanda hipertensi dalam sistem portal. Dan juga dalam kes-kes kegagalan hati dan pertumbuhan tekanan vena yang akut pada pesakit dengan sakit perut yang tidak jelas.

Tugas diagnostik dikurangkan untuk mencari jawapan kepada soalan:

1. sama ada simptom yang dikenal pasti adalah manifestasi sindrom Budd-Chiari;
2. apakah asal mungkin penyakit ini (primer atau sekunder).

Untuk ini anda perlukan:

• pastikan untuk menjalankan diagnosis perbandingan sindrom dengan penyakit serupa yang lain, sambil memikirkan mengenai kemungkinan komplikasi;
• berhati-hati mengkaji sejarah gejala, menilai kesan penyakit kronik yang sedia ada;
• gunakan kaedah diagnostik yang paling bermaklumat.

Diagnosis keseimbangan

Diagnosis perbezaan harus semestinya tidak termasuk manifestasi penyakit veno-occlusive dan tanda-tanda kegagalan jantung.

Patologi Veno-occlusive terbentuk dalam 1/4 pesakit selepas transplantasi sumsum tulang dan kemoterapi. Oleh kerana penutupan venula kecil di dalam hati, manakala luka pada vesel besar, zon vena cava inferior tidak berlaku. Tidak ada kegagalan hati yang meningkat.

Kegagalan jantung mempunyai sebab tersendiri: penyakit miokardium, dekompensasi kecacatan jantung, perkembangan aneurisme, infark miokard akut dalam sejarah. Dyspnea, takikardia terdapat di antara aduan. Dengan kekurangan ventrikel kanan, hati diperbesar, tetapi tidak begitu menyakitkan, dan berbeza dengan ketumpatan. Ascites meningkat secara beransur-ansur.

Peperiksaan tambahan

Tiada petunjuk makmal tipikal sindrom Budd-Chiari. Dalam ujian darah adalah mungkin:

• leukositosis;
• pengurangan jumlah protein dan pecahan nisbah pecahan;
• perubahan dalam sistem pembekuan;
• ujian hati enzimatik tinggi, bilirubin.

Ultrasound dan tomografi yang dikira menunjukkan penurunan bekalan darah ke lobus caudal dan tapak hati yang bersebelahan.

Pada tomogram teras magnetik, kawasan tisu hati yang tidak sama dalam keseragaman dan peningkatan dalam lobus caudal dapat dilihat.

Kaedah yang paling boleh dipercayai ialah kajian kapal dengan agen kontras (angiography vena cava inferior, venohepatography). Mereka dengan jelas membolehkan untuk menilai penyetempatan trombosis atau flekbitis, tahap peredaran darah terjejas.

Biopsi tisu hati menunjukkan atrofi sel hepatosit di zon pusat setiap lobulus, kesesakan dalam venules, trombosis terkecil.

Rawatan, matlamat dan kaedah

Rawatan Sindrom Budd-Chiari bertujuan untuk menghilangkan blok vena hati dan mengurangkan hipertensi portal, mencegah komplikasi. Rawatan hospitalisasi pesakit.

Terapi ubat

Kesan rawatan ubat hanya lemah, memberikan peningkatan jangka pendek. Membuktikan perpanjangan hayat selama 2 tahun dalam 80-85% pesakit. Oleh itu, adalah mustahil untuk melepaskan terapi dadah sepenuhnya. Dalam pelantikan ubat-ubatan yang digunakan:

• Tindakan antikoagulan (Clexane, Fragmin).
• Thrombolytics (Streptokinase, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), Setiap dadah mempunyai laluan pentadbiran sendiri, dos individu. Mengenai ubat-ubatan kumpulan ini berharap dapat membubarkan bekuan darah. Ubat ini diberikan secara intravena atau melalui kateter sedekat mungkin ke vena cava.
• Diuretik digunakan dalam kombinasi dengan sekatan cecair, garam dan penambahan kalium. Untuk ini, diuretik, yang terbitan Spironolactone (Veroshpiron) dan Furosemide (Lasix), paling sesuai. Mereka diberikan secara lisan setiap 6 jam.
• Untuk menyokong tekanan osmosis, hidrolisis protein disuntik ke dalam darah.
• Dalam sirosis hati yang teruk, penghalang β-adrenergik ditetapkan.
• Pendarahan bermula memerlukan pemindahan sel darah merah, plasma.

Sekiranya tidak secara konservatif boleh mengeluarkan hipertensi dalam sistem portal, maka kaedah pembedahan digunakan.

Jenis pembedahan

Jenis pembedahan dalam rawatan sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh sebab halangan mekanik urat zon hepatik, yang dikesan semasa angiografi.

Dalam kes perpaduan membran kongenital kawasan vena cava yang rendah:

• dilabel balon diikuti oleh pemasangan stent ke dalam kapal;
• pengasingan kapal yang rosak (membranektomi) menggunakan pendekatan transcardiac.

Kesan membranektomi dengan angioplasti diperhatikan dalam 90% pesakit yang dikendalikan, tetapi hampir setiap orang keempat perlu menjalankan semula. Dengan trombosis vena hepatik yang meresap, hasil positif dicapai hanya dalam 56% kes.

Penciptaan shunts untuk memindahkan darah dari aliran darah hepatik ke dalam vena cava adalah bertujuan untuk:

• penurunan tekanan di dalam lobulus hati;
• pengurangan asites;
• pencegahan pendarahan.

Mereka paling kerap ditubuhkan dalam bentuk sindrom kronik, apabila terdapat masa yang tersisa. Apa-apa pendekatan operasi memanjangkan hayat pesakit, tetapi tidak menghapuskan penyakit ini.

Cara utama - pemindahan hati - juga tidak mutlak, tetapi memberikan kadar survival sehingga 95% selama empat tahun. Oleh kerana operasi tersebut tidak lama dahulu, tidak ada pemerhatian jangka panjang.

Dengan perkembangan kegagalan hati yang teruk, ensefalopati, hanya rawatan simptomatik yang digunakan, kerana perubahannya tidak dapat dipulihkan.

Bentuk akut disertai dengan kematian dalam beberapa hari dari koma hepatik, infarksi usus dengan peritonitis yang meresap.

Kadar survival keseluruhan 10 tahun atau lebih diperhatikan dalam 55% pesakit. Ini adalah orang yang mempunyai kursus kronik dan subakut, tanpa tumor malignan.

Sindrom Budd-Chiari masih dianggap tidak dapat diubati. Perkembangan transplantologi selanjutnya akan memperluas indikasi dan meningkatkan keberkesanan terapi.

Kajian penuh penyakit ini dan sindrom Budd-Chiari

Dari artikel ini, anda akan mempelajari apa patologi yang dipanggil sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom ini berbeza dengan penyakit Budd-Chiari. Punca dan rawatan.

Pengarang artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori kedua, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

Sindrom Budd-Chiari - stasis darah di hati, disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari badan, yang berkembang terhadap latar belakang pelbagai patologi dan penyakit bukan vaskular (peritonitis, perikarditis). Hasil gangguan aliran darah adalah kerosakan pada hati dan peningkatan tekanan darah pada vena portal (sebuah saluran darah yang besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

Struktur anatomi kawasan epigastrik rongga perut. Klik pada foto untuk membesarkannya

Secara kondisional terdapat dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

1. Penyakit, atau patologi utama (penyebabnya adalah keradangan dinding dalaman salur darah yang membekalkan hati).
2. Sindrom Badd-Chiari, atau patologi sekunder (berlaku pada latar belakang penyakit bukan vaskular).

Sindrom adalah penyakit yang jarang berlaku, menurut statistik ia didiagnosis dalam 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia antara 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih kerap daripada pada lelaki.

Apabila patologi untuk pelbagai sebab (peritonitis, trombosis vaskular), perut bersebelahan dan dalaman hati sempit. Mengurangkan aliran darah menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (sel-sel organ) dengan pembentukan parut dan nod. Tisu dipadatkan dan saiznya diperbesarkan, memendam kapal dengan kuat.

Akibatnya, pelanggaran bekalan darah, iskemia (kebuluran oksigen) dan atrofi (kelelahan) dari lobus pinggang hati, stasis darah di bahagian tengah, dengan cepat membawa kepada peningkatan tekanan (hipertensi portal) di dalam kapal yang masuk.

Penyakit ini berkembang pesat kepada komplikasi yang mengancam nyawa - terhadap latar belakang stagnasi, kekurangan buah pinggang dan hepatik (fungsi kerapuhan), sirosis (regenerasi organ, penggantian dengan tisu tidak berfungsi), sejumlah besar cecair berkumpul di rongga dada atau perut (lebih daripada 500 ml, hydrothorax dan ascites) ). Dalam 20%, sindrom dalam beberapa hari menjadi maut akibat koma hepatik dan pendarahan dalaman.

Penyembuhan lengkap Sindrom Budd-Chiari adalah mustahil. Terapi ubat dan kaedah pembedahan dalam kompleks memanjangkan hayat pesakit dengan bentuk kronik (sehingga 10 tahun), tetapi tidak berkesan dalam bentuk akut penyakit.

Pelantikan perubatan dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi; pembetulan pembedahan dilakukan oleh pakar bedah.

Punca penyakit

Penyebab segera dari sindrom adalah perpaduan atau gabungan gabungan dinding salur darah yang memastikan pengaliran darah vena dari organ. Untuk memprovokasi penampilan mereka boleh:

• trauma abdomen mekanikal (kejutan, lebam);
• peritonitis (keradangan akut di bahagian perut);
• pericarditis (keradangan tisu penyambung tisu luar jantung);
• penyakit hati (luka fokus dan sirosis);
• pembengkakan perut;
• kecacatan kongenital vena cava inferior (sebuah kapal besar yang menyediakan aliran keluar darah dari hati);
• trombosis (tumpang tindih katil vaskular dengan trombus);
• polycythemia (penyakit di mana bilangan sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
• hemoklofururia pada waktu malam yang paroki semenjak (sejenis anemia, pembuangan air malam yang bercampur dengan darah);
• memindahkan trombophlebitis mendalam (penampilan serentak beberapa gumpalan darah yang besar di dalam kapal yang berlainan);
• jangkitan (streptococcal, bacillus tubercle);
• ubat-ubatan (kontraseptif hormon).

Dalam 25-30% kes, punca penyakit itu tidak dapat ditubuhkan; patologi ini disebut idiopatik.

Tahap kerosakan hati. Klik pada foto untuk membesarkannya

Gejala

Penyakit ini boleh berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronik:

1. Bentuk akut dicirikan oleh peningkatan pesat tanda-tanda penyakit - sakit akut, mual, muntah, penampilan edema yang ditandakan anggota kaki bawah, ascites dan hydrothorax (cecair di dada dan abdomen). Pesakit sukar untuk bergerak dan melakukan apa-apa tindakan fizikal. Biasanya bentuk sindrom Budd-Chiari akut dan penyakit ini berakhir dengan koma dan kematian dalam masa beberapa hari.
2. Bentuk subacute berlaku dengan gejala yang teruk (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang dengan cepat sebagai akut, dan sering berubah menjadi kronik. Keupayaan untuk bekerja adalah terhad.
3. Bentuk kronik pada tahap awal adalah asymptomatic (75-80%), kelemahan dan kelelahan mungkin terhadap latar belakang peningkatan kekurangan bekalan darah ke tubuh, yang tidak berkaitan dengan aktivitas fisik. Semasa kemajuan, kegagalan menimbulkan kemunculan gejala-gejala ketara yang disertai dengan rasa sakit, rasa tekanan pada hipokondrium kiri, muntah, dan tanda-tanda sirosis hati. Keupayaan pesakit untuk bekerja dalam tempoh ini adalah terhad dan mungkin tidak dapat pulih (disebabkan oleh kerumitan proses yang kerap).

Kesakitan akut, tidak dapat ditoleransi di rantau epigastrik (di bawah bahagian bawah sternum, di bawah sudu) atau hipokondrium kanan

Sedikit kesedihan mata sclera dan kulit

Pembengkakan urat dangkal di dada dan abdomen

Bengkak kaki yang teruk

Asma hemoragik (kehadiran darah dalam cecair yang terkumpul akibat pendarahan dalaman)

Pembesaran limpa (splenomegaly)

Ketidakselesaan dan kelembutan di hipokondrium yang betul (di hati)

Kelemahan, keletihan

Pelanggaran sifat fiziko-kimia darah (peningkatan kelikatan, pembekuan)

Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hipokondrium

Penampilan corak vena di atas perut dan dada

Fenomena dispepsia (senak)

Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan pesat komplikasi yang serius:

• kegagalan buah pinggang dan hepatik;
• hidrotoraks dan asid hemoragik;
• pendarahan dalaman;
• sirosis;
• koma dan keputusan maut.

Kehidupan purata pesakit tanpa rawatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

Diagnostik

Sindrom Badd-Chiari sebelum ini didiagnosis oleh peningkatan yang signifikan dalam hati dan limpa, pada latar belakang gangguan pembekuan darah dan asites berkembang.

Untuk mengesahkan diagnosis yang ditetapkan diagnosis makmal klinikal:

• kiraan darah terperinci dengan mengira bilangan platelet dan leukosit (peningkatan 70% dalam bilangan);
• penentuan faktor pembekuan darah (perubahan dalam indeks coagulogram, peningkatan masa prothrombin);
• ujian darah biokimia (meningkat fosfatase alkali, aktiviti transaminase hepatic, sedikit peningkatan dalam bilirubin dan penurunan albumin).

Sebagai kaedah instrumental digunakan:

1. Komputasi tomografi dan ultrasound (menentukan tahap dan penyetempatan kawasan hati dengan gangguan peredaran darah).
2. Angiografi pada saluran hati (cara yang bermaklumat untuk menentukan penyetempatan penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, oklusi) dan darjah lesi vaskular).
3. Peronggaan rendah (pemeriksaan vena cava inferior untuk kehadiran penghalang ke aliran darah).
4. Biopsi, atau penangkapan vivo bahan biologi (membolehkan anda menentukan tahap degenerasi, nekrosis atau atrofi sel).

Kadang-kadang catheterization yang ditetapkan oleh vena hepatic (untuk menentukan lokalisasi thrombosis).

CT scan perut seorang pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari

Kaedah rawatan

Menyembuhkan penyakit ini tidak mungkin sepenuhnya, dalam kebanyakan kes, terapi ubat tidak berkesan, hanya sedikit dan melegakan pesakit untuk waktu yang singkat (memanjangkan nyawa sehingga 2 tahun).

Sindrom Budd Chiari: sebab, gejala, rawatan

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang sangat jarang berlaku iaitu gestorogennym. Bahaya utama terletak pada fakta bahawa pada peringkat awal perkembangan penyakit, gejala-gejala itu boleh dikelirukan dengan penyakit lain. Oleh itu, gambaran keseluruhan penyakit berkembang selepas masa yang lama. Penyakit Badda Chiari dicirikan oleh peningkatan yang signifikan dalam hati, pelanggaran aliran keluar darah dari hati, sakit perut dan pengumpulan sejumlah besar cecair di rongga perut.

Kenapa sindrom Budd Chiari berlaku?

Terdapat banyak sebab mengapa penyakit dahsyat ini muncul:

1. Tumor benigna atau kanser di rantau adrenal;
2. Penyebab mekanikal (kebanyakannya kongenital): stenosis pada urat hati, halangan atau jangkitan vena cava, hipoplasia urat adrenal, dan sebagainya;
3. Karsinoma hepatoselular dan sel renal;
4. Jangkitan - amebiasis, tuberkulosis, echinococcosis, aspergillosis, sifilis dan banyak lagi;
5. Coagulopathy (sindrom antiphospholipid, serta kekurangan protein S, C dan antithrombin II);
6. Thrombocytosis, polycythemia, gangguan hematologi adalah pelanggaran serius pembekuan.

Symptomatology

Untuk mendiagnosis "Sindrom Budd Chiari," seorang doktor mesti melihat halangan 2 atau lebih urat. Hanya dalam kes ini, gejala-gejala penyakit menjadi ketara. Hati mula berkembang hingga sedemikian rupa sehingga kekurangan kapsul hepatik berlaku. Gejala sindrom ini sangat menyakitkan. Peningkatan ini terutamanya memberi kesan pada lobus caudate hati.

Bergantung pada tahap stasis darah dalam urat hati, fungsi hati mungkin merosot. Hasilnya adalah hipoksia atau kekurangan oksigen. Lama kelamaan, ini membawa kepada nekrosis hati. Apabila sindrom Budd Chiari mula berlaku pada peringkat kronik, matriks ekstraselular berkembang dengan ketara. Gejala penyakit ini menyebabkan kerosakan sebahagian daripada hati.

Sindrom Budd Chiari berkembang dalam menghadapi masalah dengan pembekuan darah. Pada masa yang sama, tanda-tanda seperti itu muncul:

• ascites;
• jaundice;
• pembesaran limpa;
• hati yang diperbesarkan.

Penyakit Budd Chiari mempunyai beberapa bentuk klinikal:

1. Bentuk subakut dan akut dicirikan oleh ascites, peningkatan mendadak dalam sensasi yang menyakitkan di perut, hati yang diperbesar, peninggalan perut, jaundis dan rupa kegagalan buah pinggang;
2. Sindrom yang paling biasa dalam bentuk kronik. Pada masa yang sama penyakit kuning mungkin tidak hadir, tetapi asites hanya berlangsung. Lebih daripada 50% pesakit yang mengalami penyakit ini mengalami kegagalan buah pinggang;
3. Paling tidak mungkin berlaku adalah bentuk lengkap dari sindrom Budd Chiari. Dengan itu, semua gejala klinikal penyakit berkembang dengan cepat.

Bagaimana sindrom Budd Chiari didiagnosis?

Adalah mungkin untuk mengesahkan penyakit Budd Chiari hanya dengan menilai keputusan ujian makmal dan kaedah pemeriksaan visual. Antaranya ialah:

• Jumlah darah yang lengkap, yang akan menunjukkan peningkatan ESR dan leukositosis.
• Coagulogram. Pesakit dengan sindrom Budd Chiari akan mengalami masa prothombin yang berpanjangan, yang biasanya bersesuaian dengan 15-20 saat.
• Biokimia darah. Berdasarkan hasil analisis ini, kehadiran sindrom boleh ditentukan oleh banyak petunjuk. Kandungan bilirubin boleh meningkat, aktiviti ALP, ALT dan ASAT akan meningkat dengan ketara.
• Sindrom Budd Chiari ditentukan dengan bantuan. Hepatomanometry dan splenometry. Akibat kajian ini, tekanan occlusive yang berkurang akan didedahkan terus ke dalam urat hati, dan tekanan portal akan meningkat.
• Sekiranya terdapat kecurigaan penyakit Chiari, sinaran X-rongga perut perlu diambil. Kaedah ini membolehkan untuk menentukan kehadiran asites, karsinoma dan hepatosplenomegali. Segera doktor akan mengesan kalsifikasi jika terdapat trombosis vena portal. Sehingga 8% pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari juga mempunyai varian esofagus.
• Ultrasound adalah satu lagi kaedah instrumental yang dilakukan dengan sindrom ini. Dengan itu, anda dapat melihat gumpalan darah pada masa pembuluh darah dan pelbagai tanda kerosakan hati.
• CT Tomografi hanya dilakukan secara kontras. Sindrom Budd Chiari ditentukan jika agen sebaliknya tidak diedarkan. Dalam lobus caudate hati akan menjadi tumpuan yang sangat tinggi. Jabatan periferal akan kehilangan aliran darah. Hampir 50% daripada semua pesakit dengan penyakit ini akan mendapat trombosis.
• MRI adalah kaedah lain untuk mendiagnosis pesakit dengan sindrom Budd Chiari. Kepekaan kajian ini adalah 90%. Semasa peperiksaan, anda boleh melihat kawasan atrofi, nekrosis, distrofi lemak, serta kawasan perfusi hati yang terganggu.
• Doppler ultrasonography juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Akibatnya, pakar menggambarkan kehadiran pembekuan darah di hepatik dan vena cava. Juga, penyakit ini akan dapat mengesan pelanggaran aliran darah dalam rangkaian vaskular.
• Pemeriksaan Radionuclide juga dilakukan pada pesakit yang disyaki sindrom Budd Chiari. Oleh kerana kaedah ini berdasarkan penggunaan sulfur koloid, kepekatan isotop ini dalam lobak caudate hati dicatatkan pada pesakit, seperti dalam CT.
• Venografi sangat penting untuk diagnosis penyakit ini. Bersama dengan pemeriksaan semasa prosedur, tindakan terapeutik juga boleh dilakukan: pembedahan pintasan, trombolisis, dan sebagainya.
• Biopsi hati adalah kajian yang diperlukan sebelum pemindahan hati, dan juga untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Oleh itu, adalah mungkin untuk mewujudkan kehadiran fibrosis dan kerosakan yang dilihat pada hati.

Dalam setiap kes, doktor memutuskan cara diagnostik yang digunakan. Ia bergantung kepada kesejahteraan dan keadaan umum pesakit.

Bagaimana sindrom Budd Chiari dirawat?

Sindrom Badda Chiari dirawat secara eksklusif di hospital. Ada pembedahan, ada juga ubat-ubatan yang membantu mengatasi penyakit ini.

Terapi ubat membawa kepada kesan lemah dan sangat pendek. Jika rawatan sindrom Budd Chiari dijalankan secara eksklusif dengan ubat-ubatan, maka selepas 2 tahun hanya 80% pesakit masih hidup. Dalam mengekalkan keadaan pesakit digunakan:

• Ubat thrombolytic - Streptase (disuntik melalui kateter), Urokinase (disuntik secara intravena), Aktilize (juga intravena).
• Antikoagulan - Fragmin, Clexane.
• Diuretik dalam penggunaan jangka panjang - "Veroshpilakton", "Furosemide." Pada masa yang sama adalah perlu untuk mengehadkan penggunaan air, garam.

Bergantung kepada punca sindrom Budd Chiari, doktor mungkin menetapkan satu atau satu lagi jenis pembedahan:

1. Angioplasti. Sejurus selepas peleburan balon dilakukan, stent dimasukkan melalui kulit. Operasi ini dijalankan jika terdapat halangan lumen vena cava
2. Shunting Tujuan campur tangan pembedahan ini adalah untuk mengurangkan tekanan di ruang sinusoidal hati. Sekiranya terdapat pembekuan darah di dalam vesel hati, pancaran khas dipasang pada pesakit.
3. Satu lagi pilihan untuk menangani penyakit ini ialah pemindahan hati. Jika sindrom Budd Chiari akut, maka ini adalah pilihan pembedahan. Pesakit kemudian mempunyai peluang untuk hidup lebih dari 4 tahun. Sekiranya penyakit ini menimbulkan karsinoma, maka pemindahan juga ditunjukkan untuk pesakit tersebut.

Apakah ramalan itu?

Sindrom Budd Chiari akut menyebabkan kematian paling kerap. Sekiranya penyakit itu telah berlaku untuk jangka masa yang panjang, jangka hayat pesakit tidak lebih dari 2-3 tahun. Prognosis untuk pemulihan sebahagian besarnya bergantung kepada sama ada kawasan masalah dapat dihapuskan dengan bantuan campur tangan pembedahan.

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom atau penyakit Budd-Chiari dipanggil halangan (halangan, trombosis) urat membekalkan hati dalam bidang gabungan mereka dengan vena cava inferior. Kesan vaskular seperti ini disebabkan oleh punca primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang diperolehi dan keradangan vaskular (endophlebitis) dan menyebabkan gangguan keluar darah normal dari hati. Penyumbatan seperti urat hati boleh menjadi akut, subakut, atau kronik dan berjumlah 13-61% daripada semua kes endophlebitis dengan trombosis. Ia membawa kepada gangguan hati dan kerosakan pada sel-selnya (hepatosit). Selanjutnya, penyakit ini menyebabkan kerosakan sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pesakit.

Sindrom Budd-Chiari lebih biasa di kalangan wanita yang menderita penyakit hematologi, selepas 40-50 tahun, dan kekerapan perkembangannya ialah 1: 1000 ribu orang. Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit dengan patologi ini dapat hidup, dan kematian berlaku akibat kegagalan buah pinggang yang teruk.

Punca, mekanisme pembangunan dan klasifikasi

Sindrom Badd-Chiari yang paling biasa disebabkan oleh keabnormalan kongenital perkembangan saluran hati atau patologi darah keturunan. Perkembangan penyakit ini menyumbang kepada:

• kongenital atau diperolehi gangguan hematologi: coagulopathy (kekurangan S, C protein atau prothrombin II, hemoglobinuria datang tiba-tiba, polycythemia, sindrom Antiphospholipid, dll), penyakit myeloproliferative, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang pil hormon, keturunan dan penyakit keradangan usus kronik, sistemik vasculitis;
• neoplasma: karsinoma hati, vena cava leiomyoma inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nephroblastoma;
• penyebab mekanikal: penyempitan vena hepatic, oklusi membran vena cava inferior, hipoplasia urat suprahepatik, halangan vena cava inferior selepas kecederaan atau pembedahan;
• thrombophlebitis penghijrahan;
• jangkitan kronik: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis atau abses;
• sirosis hati pelbagai etiologi.

Menurut statistik, dalam 20-30% pesakit, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, dalam 18% kes itu dipicu oleh patologi pembekuan darah, dan dalam 9% - oleh tumor malignan.

Sebab sebab etiologis untuk perkembangan sindrom Budd-Chiari diklasifikasikan sebagai berikut:

1. Idiopatik: etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
2. Kongenital: berkembang sebagai hasil gabungan atau stenosis vena cava yang lebih rendah.
3. Post-traumatik: disebabkan oleh kecederaan, pendedahan kepada radiasi pengionan, flekbitis, mengambil imunostimulant.
4. Thrombotic: disebabkan oleh gangguan hematologi.
5. Disebabkan oleh penyakit onkologi: dicetuskan oleh karsinoma hepatoselular, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dan sebagainya.
6. Membangunkan latar belakang pelbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan keadaan di atas boleh menyebabkan manifestasi sindrom Budd-Chiari, kerana mereka adalah penyebab trombosis etiologi, stenosis atau penghapusan saluran darah. Asymptomatically, hanya halangan satu daripada urat hati boleh terjadi, tetapi dengan perkembangan penyumbatan dalam lumen dua vena, terdapat pelanggaran aliran darah vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini membawa kepada perkembangan hepatomegali, yang seterusnya, menimbulkan ketegangan kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi yang menyakitkan di hipokondrium yang betul.

Selepas itu majoriti pesakit dengan aliran keluar vena darah mula berlaku melalui paravertebral urat, urat dan intercostal berpasangan kapal, tetapi ini saliran hanya sebahagiannya berkesan, dan stasis vena yang membawa kepada hipertropi bahagian hati atrofi pusat dan periferi. Selain itu, hampir 50% pesakit dengan diagnosis ini dapat mengembangkan peningkatan patologis dalam ukuran lobus hepatic caudate, yang menyebabkan halangan lumen dari vena cava inferior. Dari masa ke masa, perubahan itu membawa kepada pembentukan kegagalan hati fulminant berlaku pada latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, encephalopathy, gangguan pembekuan atau sirosis hati.

Dengan penyetempatan laman trombosis dan endophlebitis, sindrom Budd-Chiari boleh terdiri daripada tiga jenis:

• I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder vena hepatik;
• II - penghapusan venous venous besar hati;
• III - penghapusan venous kecil vena hati.

Gejala

Watak manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari bergantung kepada lokasi stalemate vaskular hepatik, mengalir penyakit watak (akut, fulminant, subakut atau kronik) dan kehadiran pesakit comorbidities tertentu.

Perkembangan kronik yang paling kerap diperhatikan penyakit, sindrom Budd-Chiari panjang apabila tidak disertai dengan apa-apa gejala yang kelihatan dan yang hanya boleh dikesan oleh rabaan atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, radiografi, CT et al.) Hati. Dari masa ke masa, pesakit muncul:

• sakit di hati;
• muntah;
• hepatomegali teruk;
• pemadatan tisu hati.

Dalam sesetengah kes, pesakit mempunyai pengembangan venous venous vessels di sepanjang dinding anterior abdomen dan dada. Pada peringkat lanjut trombosis dari kapal splash, hipertensi portal dan kegagalan hati berkembang.

Dalam perkembangan sindrom akut atau subacute, yang diamati dalam 10-15% kes, pesakit didiagnosis:

• penampilan kesakitan akut dan pesat yang meningkat di hipokondrium yang betul;
• jaundis sederhana (sesetengah pesakit mungkin tidak hadir);
• loya atau muntah;
• pembesaran abnormal hati;
• pembesaran variko dan pembengkakan venous cetek dangkal dalam bidang dinding perut dan dada anterior;
• bengkak kaki.

Apabila kursus akut penyakit ini, sindrom Budd-Chiari berlangsung dengan cepat dan dalam masa beberapa hari, 90% daripada pesakit terdapat penonjolan pengumpulan abdomen dan cecair di dalam abdomen (ascites), yang kadang-kadang digabungkan dengan hydrothorax dan diselaraskan mengambil diuretik. Pada peringkat terakhir, 10-20% pesakit menunjukkan tanda-tanda hepatic encephalopathy dan episod pendarahan vena dari perut dilated perut atau esofagus.

Bentuk Sindrom Budd-Chiari yang benar-benar sangat jarang berlaku. Ia dicirikan oleh perkembangan pesakit asites, peningkatan pesat dalam saiz hati, penyakit kuning teruk dan kegagalan hati yang cepat progresif.

Sekiranya tiada rawatan pembedahan dan terapeutik yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mati akibat komplikasi seperti yang disebabkan oleh hipertensi portal:

• ascites;
• pendarahan varises urat esofagus atau perut;
• hypersplenism (peningkatan ketara dalam saiz limpa dan pemusnahan sel-sel darah merah, platelet, leukosit dan sel-sel darah lain).

Peratusan yang lebih tinggi daripada pesakit dengan penyakit Budd-Chiari, disertai oleh penyumbatan lengkap urat, dalam tempoh 3 tahun daripada kegagalan buah pinggang.

Keadaan kecemasan untuk sindrom Budd-Chiari

Dalam sesetengah kes, sindrom ini rumit oleh pendarahan dalaman dan gangguan kencing. Untuk memberikan bantuan yang tepat pada masanya, pesakit dengan patologi ini harus ingat bahawa, apabila keadaan tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil pasukan ambulans. Tanda-tanda seperti itu mungkin:

• perkembangan pesat gejala;
• muntah warna kopi;
• tinggalkan najis;
• penurunan tajam dalam jumlah urin.

Diagnostik

Seorang doktor mungkin mengesyaki perkembangan sindrom Budd-Chiari apabila pesakit mempunyai pembesaran hati, tanda-tanda ascites, sirosis hati, kegagalan hati dalam kombinasi dengan keabnormalan yang dikesan dalam ujian darah biokimia makmal. Untuk tujuan ini, ujian hati berfungsi dengan faktor risiko untuk trombosis: kekurangan antitrombin-III, protein C, S, tahan terhadap protein C.

Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit dianjurkan untuk menjalani satu siri kajian instrumental:

• Ultrabunyi Doppler perut abdomen dan hati;
• Imbasan CT;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatography.

Sekiranya keputusan semua kajian dipersoalkan, pesakit dirawat biopsi hati, yang membolehkan untuk mengesan tanda-tanda hepatocyte atrofi, trombosis venules terminal hati dan kesesakan vena.

Rawatan

Rawatan Sindrom Budd-Chiari boleh dilakukan oleh pakar bedah atau ahli gastroenterologi dalam keadaan hospital. Sekiranya tiada tanda-tanda kegagalan hati, rawatan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit yang tujuannya mengenakan anastomosis (sendi) di antara saluran darah hepatik. Untuk ini, jenis operasi berikut boleh dilakukan:

• angioplasti;
• shunting;
• dilabel balon.

Apabila membran imperforate atau stenosis of rendah vena cava untuk memulihkan aliran vena di dalamnya dilakukan membranotomiya chrespredserdnaya, pengembangan, urat pintasan cantuman dengan atrium atau penggantian tapak stenosis dalam prostesis. Dalam kes yang paling teruk, dengan kerosakan tisu keseluruhan hati oleh sirosis dan gangguan fungsi lain yang tidak dapat dipulihkan dalam kerja, pemindahan hati mungkin disyorkan kepada pesakit.

Untuk menyediakan pesakit untuk pembedahan, untuk memulihkan aliran darah di hati dalam tempoh akut dan semasa pemulihan selepas rawatan pembedahan, pesakit akan terapi terapi gejala. Menghadapi latar belakang penggunaannya, doktor mesti menetapkan ujian kawalan pesakit untuk tahap elektrolit dalam darah, masa prothrombin, dan membuat penyelarasan dalam skim terapi dan dos ubat tertentu. Kompleks terapi ubat termasuk ubat-ubatan seperti kumpulan farmakologi:

• ubat-ubatan yang menyumbang kepada normalisasi metabolisme dalam hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dan sebagainya;
• diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulan dan trombolytik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoids.

Terapi ubat tidak dapat sepenuhnya menggantikan rawatan pembedahan, kerana ia memberikan kesan jangka pendek, dan survival dua tahun pesakit yang tidak beroperasi dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh penghalang urat hati, menyebabkan aliran darah dan stasis vena terganggu. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan utama dalam kapal dan gangguan sekunder sistem peredaran darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang berlaku dalam bentuk akut, subakut atau kronik. Gejala utama adalah sakit yang teruk di hipokondrium kanan, hati yang diperbesar, mual, muntah, jaundis sederhana, dan asites. Bentuk akut yang paling berbahaya bagi penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pesakit. Rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang berkekalan, jangkaan jangka hayat bergantung kepada pembedahan yang berjaya.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologi yang dikaitkan dengan perubahan aliran darah di hati akibat penurunan lumen urat yang bersebelahan dengan organ ini. Hati melakukan pelbagai fungsi, fungsi normal badan bergantung kepada keadaannya. Oleh itu, gangguan peredaran darah menjejaskan semua sistem dan organ dan mengakibatkan mabuk umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder urat besar, yang membawa kepada genangan darah dalam hati, atau sebaliknya, perubahan utama dalam saluran darah yang berkaitan dengan keabnormalan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku dalam gastroenterology: menurut statistik, kekerapan lesi ialah 1: 100,000 penduduk. Dalam 18% kes, penyakit itu disebabkan oleh gangguan hematologi, dalam 9% - oleh tumor malignan. Dalam 30% kes, mustahil untuk mengenal pasti komorbiditi. Selalunya, patologi itu mempengaruhi wanita 40-50 tahun.

Punca Sindrom Budd-Chiari

Perkembangan sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai anomali kongenital dari hati hati dan komponen struktur mereka, serta menyempitkan dan menghilangkan urat hati. Dalam 30% kes adalah mustahil untuk mengetahui sebab sebenar keadaan ini, maka mereka bercakap tentang sindrom Budd-Chiari idiopatik.

Cedera traumatik perut, penyakit hati, keradangan peritoneal (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, ubat tertentu, penyakit berjangkit, kehamilan dan kelahiran boleh mencetuskan kemunculan sindrom Budd-Chiari.

Kesemua sebab-sebab ini menyebabkan kerosakan vena yang merosot dan perkembangan stagnasi, yang secara beransur-ansur menyebabkan kemusnahan tisu hati. Di samping itu, peningkatan tekanan intrahepatik, yang boleh menyebabkan perubahan nekrotik. Sudah tentu, dengan penghapusan salur besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cawangan vena lain (urat yang tidak berpasangan, urat intercostal dan paravertebral), tetapi mereka tidak dapat mengatasi jumlah darah sedemikian.

Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bahagian periferal hati dan hipertrofi bahagian tengahnya. Peningkatan saiz hati seterusnya memburukkan lagi keadaan, kerana ia memerah vena cava lebih kuat, menyebabkan halangannya yang lengkap.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Kapal yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi dalam sindrom Budd-Chiari: urat hepatic kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinikal sindrom ini bergantung kepada jumlah kapal yang rosak: jika hanya satu vein yang menderita, maka patologi itu tidak gejala dan tidak menyebabkan kemerosotan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih urat tidak lulus tanpa jejak.

Gejala dan intensiti mereka bergantung kepada penyakit akut, subakut atau kronik penyakit ini. Bentuk patologi akut berkembang secara tiba-tiba: pesakit mengalami kesakitan yang teruk di dalam perut dan di kawasan hipokondrium yang betul, mual dan muntah. Penyakit jaundis sederhana muncul dan saiz hati meningkat secara dramatik (hepatomegali). Sekiranya patologi mempengaruhi vena cava, maka pembengkakan anggota badan yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous pada badan dicatatkan. Selepas beberapa hari, kegagalan buah pinggang, ascites dan hydrothorax muncul, yang sukar dirawat dan diiringi oleh muntah berdarah. Sebagai peraturan, bentuk ini berakhir dengan koma dan kematian pesakit.

Kursus subakut dicirikan oleh hati yang diperbesar, gangguan rheologi (atau sebaliknya, peningkatan pembekuan darah), ascites, splenomegaly (pembesaran limpa).

Bentuk kronik boleh sekian lama tidak memberikan tanda-tanda klinikal, penyakit ini hanya disifatkan oleh peningkatan saiz hati, kelemahan dan peningkatan keletihan. Secara beransur-ansur, ketidakselesaan muncul di bawah tulang rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa diperbesar, dan kegagalan hati berkembang sebagai hasilnya. Ia adalah bentuk kronik penyakit yang direkodkan dalam kebanyakan kes (80%).

Sastera menggambarkan sejarah terpencil bentuk kilat, yang dicirikan oleh peningkatan pesat dan progresif dalam gejala. Dalam masa beberapa hari, penyakit kuning, kegagalan buah pinggang dan hepatik, ascites.

Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

Sindrom Badd-Chiari boleh disyaki dengan perkembangan gejala-gejala ciri: asites dan hepatomegali di latar belakang peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi dikehendaki menjalankan pemeriksaan tambahan (ujian instrumental dan makmal).

Kaedah makmal memberi keputusan berikut: kiraan darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan ESR; Coagulogram mengesan peningkatan masa prothrombin, ujian darah biokimia menentukan peningkatan dalam aktiviti enzim hati.

Kaedah-kaedah penting (ultrasound hati, Doppler, portografi, CT, hati MRI) mengukur saiz hati dan limpa, menentukan tahap rawak dan gangguan vaskular, serta punca penyakit, mengesan bekuan darah dan stenosis vena.

Rawatan Sindrom Budd-Chiari

Langkah-langkah terapeutik bertujuan untuk mengembalikan aliran darah vena dan menghapuskan gejala. Terapi konservatif memberikan kesan sementara dan menyumbang kepada peningkatan yang sedikit dalam keadaan keseluruhan. Pesakit dirawat diuretik, yang mengeluarkan cecair yang berlebihan dari badan, serta ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk melegakan kesakitan dan proses keradangan, glukokortikosteroid digunakan. Semua pesakit diberi agen antiplatelet dan fibrinolitik, yang meningkatkan kadar resorpsi darah beku dan memperbaiki sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terapi kaedah teratur konservatif adalah 85-90%.

Adalah mungkin untuk memulihkan bekalan darah ke hati hanya dengan pembedahan, tetapi prosedur pembedahan dijalankan hanya jika tiada kegagalan hati dan trombosis urat hati. Sebagai peraturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosis - mesej tiruan antara kapal yang rosak; shunting - penciptaan cara tambahan aliran darah; pemindahan hati. Pada stenosis vena cava atas prostetik dan pengembangannya ditunjukkan.

Prognosis dan komplikasi Sindrom Budd-Chiari

Prognosis penyakit ini mengecewakan, ia dipengaruhi oleh usia pesakit, patologi kronik yang bersamaan, kehadiran sirosis. Kekurangan rawatan berakhir dengan kematian pesakit dari segi 3 bulan hingga 3 tahun selepas diagnosis. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk hepatic encephalopathy, pendarahan, kegagalan buah pinggang yang teruk.

Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari sindrom Budd-Chiari. Masa hidup pesakit dengan patologi kronik mencapai 10 tahun. Prognosis bergantung kepada kejayaan pembedahan.

Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom

• Apakah Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom?
• Apa yang Menyebabkan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
• Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Sindrom penyakit dan Budd-Chiari
• Gejala Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome
• Diagnosis Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome
• Rawatan Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome
• Doktor-doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai sindrom Penyakit dan Budd-Chiari

Apakah Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom?

Penyakit Badd-Chiari adalah penghapus endoflebitis utama urat hati dengan trombosis dan oklusi berikutnya, serta anomali perkembangan vena hepatic yang mengakibatkan aliran keluar darah terjejas dari hati. Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder aliran keluar darah dari hati dalam beberapa keadaan patologi yang tidak dikaitkan dengan perubahan dalam hati.

Apa yang Menyebabkan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari

Endophlebitis urat hepatik sering timbul dengan anomali kongenital pada saluran hepatik, kecederaan, gangguan pembekuan, kehamilan, persalinan, pembedahan, vaskulitis, dan penggunaan jangka panjang penggunaan kontraseptif hormon menyumbang kepada pembentukannya. Sindrom Budd-Chiari diperhatikan dalam peritonitis, tumor rongga abdomen, pericarditis, trombosis dan kecacatan vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.

Prevalensi. Endophlebitis idiopatik dengan akaun trombosis untuk 13-61% daripada semua kes trombosis. Kadar pengesanan otopsi adalah 0.06%.

Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Sindrom penyakit dan Budd-Chiari

Dalam kedua-dua varian penyakit ini, simptom hipertensi portal dan kerosakan hati memimpin.

Gejala Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome

Ciri-ciri manifestasi klinikal. Mengikut sifat perkembangan penyakit, bentuk akut, subakut dan kronik dibezakan.

• Bentuk akut penyakit ini bermula dengan tiba-tiba dengan kemunculan rasa sakit yang sengit di epigastrium dan hypochondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan penglibatan vena cava inferior dalam proses ini, pembengkakan kaki yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous dinding perut anterior, dada diperhatikan. Penyakit ini berkembang dengan pesat, ascites berkembang selama beberapa hari, selalunya mempunyai pola hemorrhagic. Kadang-kadang asites boleh digabungkan dengan hydrothorax, ia tidak boleh menerima rawatan diuretik.
• Dalam bentuk kronik (80-85%), endoflebitis adalah asimptomatik untuk masa yang lama atau hanya dapat dilihat oleh hepatomegali. Kesakitan lebih lanjut dalam hipokondrium yang betul, muntah. Di peringkat yang maju, hati meningkat dengan ketara dalam ukuran, menjadi padat, kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kes splenomegaly muncul, urat-urat dilipat pada dinding perut dan dada anterior. Di peringkat terminal, gejala hipertensi portal dikesan. Dalam sesetengah kes, mengembangkan sindrom vena cava inferior. Hasil daripada penyakit itu adalah kegagalan hepatik yang teruk, trombosis dari mesenterik kapal.

Halangan boleh berlaku pada pelbagai peringkat:

• urat hepatic kecil (tidak termasuk venules terminal);
• urat hati yang besar;
• jabatan hepatic of vena cava inferior.

Jaundis jarang berlaku. Kemunculan edema periferi menunjukkan kemungkinan trombosis atau mampatan vena cava inferior. Jika rawatan perubatan yang diperlukan tidak disediakan kepada pesakit tersebut, mereka mati kerana komplikasi hipertensi portal.

Diagnosis Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome

Ciri diagnostik:

Perlu diingat bahawa anggapan penyakit ini timbul apabila hepatomegali dikesan dalam pesakit dengan asites, terutama di hadapan gangguan dalam sistem pembekuan darah. Diagnosis adalah berdasarkan manifestasi klinikal penyakit ini. Perubahan dalam parameter makmal adalah tidak wajar. Mungkin ada leukositosis, peningkatan, dan hypoproteinemia, peningkatan dalam aktiviti ferrite. Kepekatan protein yang tinggi dan peningkatan kecerunan albumin serum-sditicheskogo mungkin menunjukkan kehadiran trombosis atau oklromotoksin daripada urat hati. Pada tomografi yang dikira tanpa perbezaan, serta ultrasound, lobus caudate hati dan bahagian-bahagian yang berdekatan dengan parenchyma dengan bekalan darah yang berkurangan ditentukan. Ultrasound Doppler digunakan. Dengan tomografi nuklear magnetik, hati tidak homogen, terdapat peningkatan dalam lobus caudate hati. Data angiografi boleh dipercayai dalam diagnosis (cavography dan venohepatography yang lebih rendah). Data hepato-biopsi (atropi hepatosit dalam zon centrolobular, kesesakan vena, trombosis dalam bidang venules terminal hepatik) adalah nilai diagnostik.

Rawatan Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome

Rawatan Sindrom Budd-Chiari. Dalam ketiadaan gangguan hepatik, rawatan pembedahan ditunjukkan - pengenaan anastomosis. Dalam kes asites tahan, oliguria menunjukkan anastomosis limfosit. Dalam kes stenosis vena cava inferior atau penguncupan membrannya, membraneotomy trans transrenial, pengembangan dan prostetik stena atau melepaskan vena cava dengan atrium kanan digunakan. Jenis shunt portosystemik berikut digunakan (portokal, mezocaval, mesoatrial). Pemindahan hati boleh memulihkan keadaan fungsinya.

Terapi konservatif hanya memberikan kesan gejala sementara. Kadar kematian apabila menggunakan terapi konservatif adalah 85-90%. Rawatan konservatif terdiri daripada ubat preskripsi yang meningkatkan metabolisme dalam sel hati, diuretik dan antagonis aldosteron, glukokortikosteroid. Menurut petunjuk, agen antiplatelet dan ejen fibrinolitik digunakan.

Ramalan:

Bentuk akut biasanya membawa kepada koma hepatik dan kematian pesakit. Jangka hayat pesakit dengan proses terhad jangka panjang semasa terapi gejala mencapai beberapa tahun. Prognosis ini sebahagian besarnya ditentukan oleh etiologi sindrom, prevalensi oklusi dan kemungkinan penghapusannya.