Hemoglobinuria malam Paroxysmal (penyakit Markiafai-Micheli)

Datang tiba-tiba hemoglobinuria waktu malam (penyakit Marchiafava-Micheli) adalah gangguan yang disebabkan oleh mutasi somatik babi-A-antigen sel hematopoietic bertanggungjawab bagi angker sintesis glikozilfosfatidilinozitolovogo, menetapkan molekul membran sel. Hasilnya adalah klon patologi eritrosit, leukosit, platelet, yang berbeda dalam pelanggaran komposisi lipid membran. Ini menyebabkan hilangnya permukaan sel-sel GPI protein yang berkaitan, yang sebahagiannya tidak mengaktifkan pelengkap yang diserap oleh sel-sel, dan sel-sel menjadi hipersensitif kepada kesan komponen plasma normal, terutamanya C₃-komponen pelengkap.

Penyakit ini dicirikan oleh krisis malam pada hemolisis intravaskular, disertai dengan pembebasan air kencing hitam akibat kehadiran hemoglobin dan hemosiderin. Gejala tipikal ialah kemunculan air kencing gelap pada waktu pagi.

Krisis boleh dicetuskan oleh jangkitan, vaksinasi, menggaru dengan persiapan besi, perangsang hematopoietik (vitamin B₁₂), berjalan kaki yang panjang, kerja keras, kadang-kadang haid, kehamilan.

Untuk perubahan ciri hemoglobinuria waktu malam datang tiba-tiba dalam organ-organ hematopoietic: merah pertama ditanda hiperplasia dan kuman sering megakaryocytic sebagai perkembangan penyakit aktiviti sumsum tulang hematopoietic menurun mungkin berlaku aregeneratornye krisis, di peringkat akhir penyakit ini berkembang meresap teruk sumsum tulang hypoplasia.

Tanda-tanda makmal hemoglobinuria malam paroki

1. Sindrom anemia biasanya dinyatakan sedikit. Dalam tempoh eksaserbasi, kandungan Hb boleh berkurangan kepada 30-50 g / l.

2. Pada awal anemia, ia adalah sifat normokromik, tetapi dengan hemoglobinuria dan hemosiderinuria yang berpanjangan, keadaan kekurangan zat besi berkembang dan anemia menjadi hipokrom.

3. Anisositosis dengan kecenderungan makrocytosis dicatatkan dalam cairan darah, kurang anemia adalah bersifat normocytic; poikilositosis; dalam bentuk penyakit, eritrosit adalah normokromik, kerana perkembangan mereka meningkatkan hipokromia mereka; polikromatofilia, normoblas boleh berlaku.

4. Reticulocytosis adalah sama kecil - 20-40 (2-4%), tidak bersamaan dengan tahap anemia. Dalam tempoh reticulocytopenia krisis regeneratif dicatatkan.

5. Leukopenia hampir berterusan dengan neutropenia, limfositosis relatif diturunkan, monositosis, eosinofilia, basofilia secara berkala diperhatikan.

6. Trombositopenia dari kecil ke ketara (di bawah 30g / l).

7. Penunjuk biokimia:

- dalam tempoh krisis serum, kadar bilirubin tidak langsung meningkat, hemoglobin bebas dikesan, kandungan haptoglobin dikurangkan;

- dalam hemoglobin air kencing, hemosiderin dikesan.

Kaedah penyelidikan khas

a) Ujian asid positif (ujian Hema) - eritrosit pesakit dalam serum manusia yang baru berasid menjalani hemolisis, eritrosit biasa tidak.

b) Ujian sukrosa positif (ujian Hartman) - apabila sukrosa ditambahkan kepada serum penderma tunggal, eritrosit pesakit hemolyze dengan cepat, eritrosit normal tidak.

Sum-sum tulang adalah pada awal penyakit hepatosit dengan meningkatkan jumlah sel-sel erythroid, sering kali jumlah megakaryosit meningkat. Apabila penyakit itu berkembang, bilangan erythrocaryocytes, megakaryocytes, elemen leukopoiesis berkurangan, dan kematangan mereka di peringkat myelocyte ditangguhkan. Pada peringkat akhir, pancytopenia dikesan.

Anemia hemolitik dikaitkan dengan kerosakan mekanikal kepada sel darah merah

anemia hemolitik yang berkaitan dengan kerosakan sel merah mekanikal - boleh berkembang di dalam prostetik vaskular atau injap jantung, aortic stenosis injap, tekanan darah tinggi malignan, DIC-sindrom, sindrom hemolitik-uremik, hemangiomas, berjalan berpanjangan dengan beban (berarak hemoglobinuria).

Diagnosis ini anemia kumpulan berdasarkan mengenal pasti ciri-ciri hemolisis intravaskular (kehadiran percuma hemoglobin dalam gemoglobinourii plasma, gemosiderinurii) dan penampilan dalam darah berpecah-belah segi tiga eritrosit shizotsitov.

PAROXISMAL MALAM HEMOGLOBINURIA (PENYAKIT MARKIHAF-MIKELI)

Penyakit ini berlaku dengan kekerapan 2 kes setiap 1 juta orang.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Asas penyakit adalah penampilan klon patologi eritrosit dengan cacat membran, yang menyebabkan peningkatan kepekaan pada pelengkap serum dengan hemolisis intravaskular berikutnya.

Pada masa ini, sekurang-kurangnya tiga populasi erythrocyte dibezakan, yang berbeza dalam tahap kepekaan untuk lysis berkaitan pelengkap. Populasi sel darah merah yang pertama mempunyai kepekaan yang normal, yang kedua dicirikan oleh hipersensitiviti yang sederhana (3-5 kali lebih tinggi daripada sel darah merah yang normal), dan sensitiviti sel darah merah yang ketiga kepada lisis yang bergantung kepada pelengkap adalah 15-25 kali lebih tinggi daripada biasa.

Erythrocytes I dan III diedarkan pada 78% pesakit, populasi I dan II dalam 9%, ketiga-tiga populasi sel darah merah diwakili dalam 10%, dan populasi II dan III hanya 3% daripada pesakit. Oleh itu, pada pesakit dengan hemoglobinuria paroxysmal dan nocturnal, darah beredar, bersama-sama dengan normal, populasi sel darah merah dengan kepekaan yang sangat tinggi untuk melengkapkan.

Telah ditubuhkan bahawa dalam lisis erythrocytes peranan ketiga dimainkan oleh komponen ketiga pelengkap C3b, yang ditetapkan pada membran erythrocyte klon patologi 6 kali lebih banyak daripada pada permukaan erythrocytes normal.

Pada masa ini, telah terbukti hipersensitiviti eritrosit klon patologi untuk pelengkap adalah disebabkan oleh kecacatan struktur dan biokimia membran erythrocyte. Kehadiran kecacatan membran berikut dibentuk:

• penurunan aktiviti acetylcholinesterase;

• Kekurangan protein yang menghalang faktor mempercepatkan. Di bawah pengaruh faktor percepatan, C3-convertase diaktifkan dan penukaran C1 ke C3b komponen pelengkap dipercepatkan. Dalam eritrosit biasa terdapat protein yang menghalang faktor mempercepat dan pembentukan komponen pelengkap C3b. Apabila hemoglobinuria waktu malam sel-sel darah merah paroksizmalnoi dalam klon patologi ditandakan kekurangan protein, menindas faktor mempercepatkan yang membawa kepada pengumpulan pada membran sel darah merah C3B-komponen pelengkap,

• kekurangan perencat membran lysis reaktif. Ia adalah protein membran yang menghalang pembentukan kompleks pelengkap membran membran (C3b-C9). Kekurangan perencat membran lisis dalam klon patologi erythrocytes sangat penting dalam patogenesis hemoglobinuria paroxysmal;

• Anomali kualitatif glycophorin A. Protein membran ini adalah tapak utama yang mengikat komponen C3b pelengkap. Apabila hemokloururia pada waktu malam yang paroki dalam protein ini menurunkan jumlah asid sialik dan mengganggu kepekaan terhadap proteolisis. Perubahan ini melanggar hubungan antara C3b dan glycoforin anomali A, yang membawa kepada peningkatan aktiviti berfungsi penukaran C3b dan meningkatkan persatuan komponen pelengkap C3b dengan eritrosit;

• kekurangan faktor homologik yang ketat (protein C8 mengikat); protein ini mengikat kepada komponen C8 pelengkap dan menyebabkan sekatan yang dipanggil kepekaan pelengkap, yang mengurangkan lisis pelengkap sel darah merah. Faktor ketat homolog tidak terdapat dalam membran erythrocyte subpopulasi patologi III.

Oleh itu, boleh dipertimbangkan bahawa protein yang disebut di atas adalah pengawal selia pelik aktiviti pelengkap dan hubungannya dengan membran erythrocyte (protein pelengkap-pengawalseliaan).

Pada masa ini, ada kecacatan umum dalam membran erythrocyte klon patologi, pelanggaran produksi phosphatidyl inositol glycan. Ini adalah terima kasih kepada inositol phosphatidyl glycan bahawa pengawal selia pelengkap terikat kepada membran erythrocyte. Apabila glycanphosphatidylinositol adalah kekurangan, pengikat pengawal selia pelengkap untuk eritrosit dipecahkan, mereka menjadi sangat sensitif terhadap lisis oleh pelengkap.

Faktor patogenetik yang penting yang terlibat dalam lisis eritrosit klon patologi juga pengaktifan peroksidasi lipid dalam membran erythrocyte dengan pengumpulan sebatian peroksida.

Telah ditubuhkan bahawa dalam hemoglobinuria paroki dan tidak, tidak hanya sel darah merah terlibat dalam proses patologi, tetapi granulosit dan platelet.

Ia diandaikan bahawa terdapat dua populasi neutrofil - normal dan tidak normal, di mana terdapat kekurangan pelengkap fungsi protein kawal selia dan hubungannya dengan membran leukocyte yang (protein faktor mempercepatkan menindas; acetylcholinesterase, phosphatase alkali, membran perencat lysis reaktif). Ini menjadikan granulosit hipersensitif kepada lisis yang bergantung kepada pelengkap, melanggar aktiviti phagocytic mereka. Berbeza dengan granulosit, limfosit tidak mudah terdedah kepada lisis yang bergantung kepada pelengkap.

Pada membran 85-90% platelet pesakit dengan smoglobinuria pada malam hari paroxysmal, tidak ada protein, faktor mempercepatkan menghalang. Seiring dengan ini, hanya separuh daripada pesakit pada platelet yang mencatatkan lebih besar daripada jumlah biasa komponen C3 pelengkap. Untuk tahap yang tertentu, kekurangan protein yang menghalang faktor mempercepat dapat dikompensasi dengan pembebasan faktor H, yang mempunyai sifat yang sama. Fiksasi komponen pelengkap C3 pada platelet merangsang pengagregatan platelet klon patologi, tetapi kesan ini tidak sesuai untuk platelet normal.

Data ini menunjukkan kehadiran dua populasi platelet - normal dan patologi.

Oleh itu, dengan hemoglobinuria pada waktu malam yang paroki, terdapat klon patologi eritrosit, platelet dan granulosit, yang mempunyai sensitiviti meningkat terhadap tindakan pelengkap. Dianggap bahawa klon patologis ini muncul sebagai hasil mutasi somatik pada tahap sel hematopoietik batang yang kuat.

Penyakit ini jarang berlaku pada kanak-kanak. Ia biasanya bermula secara beransur-ansur, dan kadang-kadang akut dengan permulaan krisis hemolitik. Seterusnya, penyakit ini dicirikan oleh kursus kronik dengan krisis.

Kemerosotan penyakit itu dipromosikan oleh jangkitan virus yang dipindahkan, campur tangan pembedahan, situasi tekanan psiko-emosi, haid, ubat-ubatan (aspirin, quinidine, persiapan besi) dan juga dalam kes makanan tertentu (daging, ikan). Pesakit mengadu kelemahan umum, sesak nafas dan berdebar-debar (terutamanya semasa bersenam), dengan kemunculan krisis hemolitik - rasa sakit di bahagian perut, biasanya di pusat umbi (penyedaran kesakitan yang lain), di kawasan lumbar, perkumuhan air kencing hitam. Di kebanyakan pesakit, air kencing hitam muncul terutamanya pada waktu malam. Warna hitam air kencing adalah disebabkan oleh hemoglobinuria, dan sebab penampilannya pada waktu malam belum sepenuhnya ditubuhkan. Terdapat andaian bahawa ini disebabkan oleh asidosis fisiologi pada waktu malam dan pengaktifan sistem yang betul, yang menimbulkan hemolisis. Pada peperiksaan, pesakit memberi perhatian kepada kesedihan sklera dan kulit, wajah pastos kecil.

Hemoglobinuria nokturnal disfungsi hipoksia dicirikan oleh kursus bergelora, tempoh penggantian hemolisis sederhana dengan peningkatan mendadak dalam hemolitik, yang mempunyai gejala berikut:

• serangan akut pada sakit perut (ini disebabkan oleh trombosis kapal mesenterik kecil);

• kesakitan di rantau lumbar;

• peningkatan kesedihan kulit dan kulit;

• peningkatan suhu badan;

• perkumuhan air kencing berwarna hitam.

• penurunan tekanan darah, dalam kes yang teruk - perkembangan keruntuhan;

• pembesaran sementara limpa, kadang-kadang hati;

• Membangun "buah pinggang hemolitik" - anuria dan azotemia akut sementara (satu komplikasi yang jarang berlaku dalam krisis hemolitik).

Dalam beberapa pesakit, krisis hemolitik boleh menjadi sangat sukar dan membawa maut.

Tidak lama selepas berakhirnya krisis, regenerasi darah bermula dan keadaan pampasan ditetapkan, pengurangan jaundis dan anemia, tetapi tidak hilang sepenuhnya.

Di luar krisis hemolitik, tanda-tanda penyakit klinikal utama adalah:

• warna kuning pucat kulit;

• kecenderungan meningkat kepada trombosis vena dan arteri, kerana pelepasan bahan yang meningkatkan pembekuan darah semasa pecahan retikulosit dan eritrosit. Trombosis periferi sering diperhatikan. Sesetengah pesakit mengalami trombosis buah pinggang, yang ditunjukkan oleh kesakitan yang teruk di rantau lumbar, hematuria, hipertensi arteri. Trombosis cerebral, arteri koronari, saluran hati adalah mungkin. Komplikasi trombosis boleh menyebabkan kematian pesakit;

• hati yang diperbesarkan adalah simptom yang agak malar hemoglobinuria pada malam yang tidak normal. Hepatomegali disebabkan oleh trombosis vaskular dalam sistem vena portal dan dalam urat intrahepatik, perubahan dystropik dalam hati;

• Limpa yang diperbesar bukanlah ciri-ciri kursus yang tidak rumit, tetapi kadang-kadang boleh diperhatikan dalam keadaan ekstrasnis disebabkan oleh trombosis vena splenik atau sistem vena portal. Di samping itu, splenomegali mungkin dikaitkan dengan perkembangan hemosiderosis;

• Sindrom dystropi miokardium, yang ditunjukkan oleh sesak nafas dan berdebar-debar, kepekaan nada jantung, aritmia, pengembangan sedikit sempadan jantung kiri, perubahan ECG (penurunan amplitud gelombang T dalam beberapa petunjuk);

• perkembangan kerap berlaku proses infeksi dan keradangan disebabkan oleh fungsi fagositik terjejas leukosit.

Kursus penyakit Markiafavi-Mikeli berbeza dalam pesakit yang berbeza. Yang paling biasa adalah kursus krisis penyakit, keadaan di luar krisis adalah memuaskan. Mungkin terdapat variasi penyakit ini, apabila krisis hemolitik mengikuti satu demi satu sangat kerap dan anemia agak ketara berkembang. Dalam sesetengah pesakit, sejenis penyakit berkembang, dicirikan oleh krisis hemolitik yang kerap dengan keadaan umum yang teruk, tetapi kemudiannya krisis berlaku kurang dan kurang. Satu penyakit yang sangat serius dengan hasil yang teruk akibat trombosis serebrum atau koronari, kegagalan buah pinggang akut juga mungkin.

I. Kassirsky mencatat bahawa, bersama-sama dengan kursus yang teruk, terdapat kes-kes yang digambarkan sebagai penyakit yang berjalan dengan baik - tahan sehingga 32 tahun, terdapat kes pemulihan yang terpencil.

Kriteria diagnostik untuk hemoglobinuria malam paroxysmal:

Sindrom anemia hemolytic dengan reticulocytosis, hiperbilirubinemia kecil yang tidak disokong tanpa limpa yang diperbesarkan (dalam kes yang jarang terdapat limpa yang diperbesar kerana trombosis dalam sistem pembuluh darah splenik dan portal).

• Hemolytic crises dengan sakit di bahagian abdomen dan lumbar dengan pembebasan air kencing hitam, kebanyakannya pada waktu malam.

• Hemoglobinuria dan hemosiderinuria (hemoglobinuria diperhatikan semasa krisis, hemosiderinuria adalah malar).

• Meningkatkan kadar hemoglobin darah terutamanya semasa tidur.

• Sindrom Pancytopenia (anemia, neutropenia, thrombocytopenia) digabungkan dengan hemolisis dengan selular yang dipelihara atau hiperplasia sumsum tulang (dicirikan oleh hiperplasia kuman hematopoietik merah, tetapi dalam kes-kes yang teruk hipoplasia sumsum tulang mungkin).

• Ujian asid Hema positif dan ujian Hartmann sucrose

Ujian asid Hema didasarkan pada sensitiviti eritrosit yang meningkat pada pesakit dengan hemoglobinuria pada malam ke-paroxysmal ke persekitaran berasid. Ujiannya ialah serum penderma, setanding dengan serum pesakit mengikut sistem antigen ABO, ditambah dengan 0.2 larutan normal HC1 (nisbah serum dan asid ialah 9: 1). Seterusnya, sepuluh jilid serum berasid bercampur dengan satu jumlah 50% penggantungan erythrocytes yang dibasuh. Dengan hemoglobinuria pada waktu malam yang paroki, hemolisis erythrocyte berlaku, manakala erythrocyte normal tidak hemolyze di bawah keadaan yang sama.

Ujian sukrosa Hartmann berdasarkan hipersensitiviti eritrosit seorang pesakit dengan hemoglobinuria pada waktu malam paroxysmal untuk melengkapi kehadiran sukrosa. Kepada eritrosit pesakit menambah serum segar penderma, sama dengan kumpulan darah pesakit dan penyelesaian sukrosa dalam buffer berasid. Erythrocytes pesakit diseksa.

Penyakit Markiapha-Micheli

• Apakah Penyakit Markiafawa-Micheli?
• Apa yang mencetuskan Penyakit Markiafawa-Micheli
• Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Penyakit Markiafav-Micheli
• Gejala Penyakit Markiafav-Micheli
• Diagnosis Penyakit Markiafav-Micheli
• Rawatan Penyakit Markiapha-Micheli
• Doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai Penyakit Markiafah-Micheli

Apakah Penyakit Markiafawa-Micheli?

Penyakit Markiafav-Mikeli adalah bentuk anemia hemolitik yang agak jarang ditemui, dicirikan oleh pelanggaran struktur eritrosit, neutrofil dan platelet, disertai oleh tanda-tanda kemusnahan erythrocyt intravaskular. Peningkatan hemoglobin, hemosiderinuria (hemosiderin dalam air kencing), dan peningkatan hemoglobin bebas plasma sering diperhatikan. Penyakit ini sering rumit oleh trombosis urat periferal dan saluran darah organ dalaman.

Penyakit itu dijelaskan secara terperinci pada tahun 1928 oleh Markiafava dengan nama "anemia hemolitik dengan hemosiderinuria berterusan", maka pada tahun yang sama Micheli dan dipanggil penyakit Markiafy - Micheli.

Nama biasa untuk penyakit ini ialah hemoglobinuria (PNH) pada malam hari tanpa paroxysmal.

Nama ini tidak sepadan dengan intipati penyakit ini, kerana dengan penyakit ini tidak ada paroxysm sebenar, atau hemoglobinuria wajib.

Pemusnahan intravaskular eritrosit dengan hemosiderinuria, kecuali penyakit Markiafavi-Micheli, diperhatikan dalam beberapa penyakit lain. Ia didapati dalam pelbagai bentuk anemia hemolitik autoimun dengan kedua-dua antibodi haba dan sejuk, terutamanya dalam bentuk dengan hemolisin haba; Pemusnahan intravaskular permanen eritrosit dikesan dalam beberapa bentuk anemia hemolitik keturunan yang berkaitan dengan gangguan struktur membran erythrocyte.

Penyakit Markiapha - Micheli adalah bentuk anemia hemolitik yang jarang berlaku.

Apa yang mencetuskan Penyakit Markiafawa-Micheli

Pada masa ini, tidak ada keraguan bahawa dalam penyakit Markiafai-Micheli, kecacatan sel darah merah adalah punca kemusnahan sel darah merah. Ini telah terbukti dalam transfusi erythrocyte penderma kepada pesakit dan eritrosit daripada pesakit yang sihat.

Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Penyakit Markiafav-Micheli

Dengan penyakit Markiafavi - Mikeli tidak hanya mempengaruhi sel darah merah, tetapi juga leukosit dan platelet. Penurunan jumlah unsur-unsur berbentuk ini dihubungkan, di satu pihak, dengan penurunan tertentu dalam pengeluaran mereka, di pihak yang lain - dengan pelanggaran struktur mereka dan kemusnahan dipercepatkan. Telah terbukti bahawa platelet dan leukosit pesakit dengan sindrom Markiafah-Mickey adalah hipersensitif terhadap kesan pelengkap. Mereka banyak kali lebih sensitif terhadap tindakan isoagglutinin daripada platelet penderma dan leukosit. Dengan kata lain, platelet dan sel darah putih mempunyai cacat membran yang sama seperti eritrosit.

Pada permukaan eritrosit, leukosit dan platelet, tidak mungkin untuk mengesan immunoglobulin menggunakan kaedah yang paling sensitif dan dengan itu menunjukkan kepunyaan penyakit Markiafav-Micheli kepada kumpulan penyakit auto-agresif.

Dengan yakin membuktikan adanya dua populasi eritrosit bebas dalam penyakit Markiafai Mikeli. Sel yang paling tahan pada orang yang sihat, reticulocytes, menjadi paling rapuh dengan penyakit Markiafavi-Micheli.

Identiti lesi membran erythrocyte, neutrophil dan platelet menunjukkan bahawa sel yang mengikuti sel stem yang paling mungkin menerima maklumat patologi: sel biasa adalah pendahuluan myelopoiesis.

Kesan leukemia pesakit yang terisolasi di latar belakang penyakit ini.

Peranan utama dalam mekanisme perkembangan komplikasi trombotik adalah disebabkan oleh perpecahan eritrosit intravaskular dan rangsangan pembekuan oleh faktor-faktor yang dilepaskan dari sel semasa perpecahan mereka. Telah terbukti bahawa retikulosit mengandungi sejumlah besar faktor yang menyumbang kepada pembekuan darah.

Dalam kes penyakit Markiafah - Michels kebanyakannya dimusnahkan reticulocytes; mungkin ini perlu menjelaskan kejadian komplikasi trombosis yang tinggi dalam penyakit Markiafai-Micheli dan jarangnya komplikasi seperti dalam bentuk lain anemia hemolitik dengan hemolisis intravaskular yang ditandakan.

Gejala Penyakit Markiafav-Micheli

Penyakit ini sering bermula tiba-tiba. Pesakit mengadu kelemahan, rasa sakit, pening. Kadang-kadang pesakit memberi perhatian kepada sclera kuning kecil. Biasanya aduan pertama yang paling biasa adalah aduan sakit: sakit kepala yang teruk, sakit perut. Mungkin penyakit asimtomatik penyakit ini, dan hanya kecenderungan untuk meningkatkan pembekuan darah menyebabkan pesakit merujuk kepada doktor. Hemoglobinuria jarang gejala pertama penyakit ini.

Serangan sakit di perut - salah satu tanda ciri penyakit Markiafami -Mikeli. Penyetempatan kesakitan boleh sangat berbeza. Operasi diterangkan berkaitan dengan kecurigaan apendisitis akut, ulser gastrik, cholelithiasis, sehingga penghapusan sebahagian perut dalam pesakit tersebut. Di luar krisis sakit di perut, sebagai peraturan, tidak berlaku. Sering muntah dikaitkan dengan sakit di bahagian perut. Mungkin, sakit perut dikaitkan dengan trombosis kecil mesenterik kapal. Trombosis periferi sering diperhatikan. Thrombophlebitis berlaku pada 12% pesakit dengan penyakit Markiafah - Michels, sebagai peraturan, mempengaruhi pembuluh darah kaki. Thrombosis dari buah pinggang digambarkan. Komplikasi trombosis adalah penyebab kematian yang paling biasa dalam penyakit Markiafah - Micheli.

Apabila memeriksa pesakit, pucat dengan sedikit gejala icteric, bengkak muka, dan kadang-kadang kepenatan yang berlebihan dikesan. Pembesaran sedikit limpa adalah mungkin, tetapi tidak perlu. Hati sering diperbesar, walaupun ia juga bukan gejala tertentu penyakit ini.

Penyakit Markiafah - Mickeyl disertai dengan tanda-tanda hemolisis intravaskular, terutamanya peningkatan hemoglobin plasma percuma, diperhatikan di hampir semua pesakit. Walau bagaimanapun, keterukan kenaikan ini adalah berbeza dan bergantung kepada tempoh di mana penyakit itu dijalankan. Semasa krisis, penunjuk ini meningkat dengan ketara, dan jumlah metalbumin plasma juga meningkat. Tahap hemoglobin bebas bergantung kepada kandungan haptolobin, penapisan hemoglobin di buah pinggang, kadar pemusnahan hemoglobin-haptoglobin kompleks.

Apabila melalui tubulus buah pinggang, hemoglobin sebahagiannya runtuh, didepositkan ke dalam epitelium tubulus, yang membawa kepada perkumuhan hemosiderin dalam air kencing pada kebanyakan pesakit. Ini adalah gejala penting penyakit ini. Kadang-kadang hemosiderinuria tidak dikesan dengan segera, hanya dalam proses pemerhatian dinamik pesakit. Ia juga harus diperhatikan bahawa hemosiderin diekskresikan dalam air kencing dalam beberapa penyakit lain.

Diagnosis Penyakit Markiafav-Micheli

Kandungan hemoglobin pada pesakit dengan penyakit Markiafai-Micheli bervariasi dari 30 hingga 50 g / l dalam tempoh pemburukan, dengan norma - dalam tempoh peningkatan. Kandungan sel darah merah dikurangkan, masing-masing, oleh penurunan hemoglobin. Penunjuk warna tetap dekat dengan satu untuk masa yang lama. Jika pesakit kehilangan banyak besi dalam air kencing dalam bentuk hemosiderin dan hemoglobin, kandungan besi secara beransur-ansur berkurang. Indeks warna rendah diperhatikan pada kira-kira separuh daripada pesakit. Kadang-kadang tahap F hemoglobin dinaikkan, terutamanya semasa eksaserbasi.

Dalam sebilangan besar pesakit, kandungan reticulocytes dinaikkan, tetapi relatif rendah (2-4%). Kadangkala kecacatan titik didapati dalam sel darah merah. Bilangan leukosit dalam penyakit Markiafair - Micheli dikurangkan dalam kebanyakan kes. Dalam banyak pesakit, bilangan leukosit adalah 1.5-3.0 H 109 / l, tetapi kadang-kadang berkurangan kepada bilangan yang sangat rendah (0.7-0.8 H 109 / l). Leukopenia pada kebanyakan pesakit adalah disebabkan oleh penurunan bilangan neutrofil. Walau bagaimanapun, kadang-kadang dengan penyakit Markiafawa-Mickey, kandungan leukosit normal dan jarang dinaikkan kepada 10-11 × 109 g / l.

Sekiranya penyakit Markiafah - Mickey, aktiviti neutrophil fagositik berkurang. Thrombocytopenia juga biasa, tetapi tidak ada pengurangan pengagregatan. Mungkin, jarang komplikasi hemorrhagic dikaitkan dengan ini, walaupun bilangan platelet kadang-kadang jatuh ke nombor sangat rendah (10-20 × 109 / l). Biasanya pada kebanyakan pesakit, kiraan platelet berkisar antara 50 hingga 100 jam 109 / l. Jumlah platelet yang normal tidak mengecualikan penyakit Markiafai-Micheli.

Kajian sumsum tulang menunjukkan tanda-tanda anemia hemolitik, kerengsaan ketukan merah dengan bilangan myelokaryosit yang normal. Dalam beberapa pesakit, bilangan megakaryosit yang dikurangkan sedikit.

Tahap besi serum dalam penyakit Markiafa - Mickeyl bergantung kepada peringkat penyakit, keterukan keruntuhan intravaskular eritrosit dan aktiviti hematopoietik. Dalam sesetengah kes, penyakit Markiafara - Mikeli bermula dengan tanda-tanda hipoplasia. Kedai-kedai besi di dalam tubuh pesakit bergantung, di satu pihak, pada kerugian

besi dengan air kencing, di sisi lain - dari keamatan pembentukan darah. Khususnya, ia tidak membenarkan pertimbangan kekurangan zat besi sebagai tanda diagnosis penyakit Markiafy-Mikeli.

Penyakit Markiapha - Micheli boleh meneruskan dengan cara yang berbeza. P -dan ini tidak mengalami kesihatan pesakit di luar krisis, kandungan hemoglobin kira-kira 8090 g / l.

Selalunya, selepas jangkitan, krisis hemolitik akut berlaku dengan pembebasan air kencing hitam; Dalam tempoh ini, sakit perut yang teruk muncul, suhu meningkat kepada 38-39 ° C dan kandungan hemoglobin turun dengan mendadak. Di masa depan, krisis berlalu, kandungan hemoglobin meningkat kepada jumlah biasa bagi pesakit.

Di sisi lain, juga tipikal, variasi, keadaan umum pesakit di luar krisis terganggu lebih banyak lagi. Tahap hemoglobin sentiasa rendah - 40-50 g / l. Sepanjang masa penyakit ini tidak mungkin air kencing hitam, dan jika ia berlaku, selepas pemindahan darah plasma atau sel darah merah yang tidak dimakan baru. Sebagai tambahan kepada kedua-dua pilihan ini, terdapat beberapa bentuk peralihan, pada mulanya terdapat krisis hemolitik, dan kemudian dengan perkembangan anemia, mereka diletakkan di luar. Dalam beberapa pesakit, krisis hemolitik teruk mengikuti satu demi satu, menyebabkan anemia berterusan yang teruk. Krisis kerap disertai dengan komplikasi trombosis. Dalam sesetengah pesakit, gambaran penyakit ini terutamanya ditentukan oleh trombosis, dan paras hemoglobin bertahan sekitar 9.5-100 g / l.

Dalam sesetengah pesakit, penyakit Markiafawa - Micheli bermula dengan anemia aplastik.

Diagnosis bawaan dilakukan dengan beberapa penyakit, bergantung kepada gejala penyakit yang diberikan oleh doktor.

Jika pesakit mempunyai air kencing hitam, dan di makmal ia tidak menyebabkan kesukaran untuk mengenal pasti hemosiderin dalam air kencing, maka diagnosisnya difasilitasi. Pelbagai penyakit dengan pemusnahan intravaskular sel darah merah adalah terhad, jadi diagnosis yang betul dibuat dengan cepat.

Biasanya, gejala penyakit lain menarik perhatian doktor: sakit perut, trombosis vaskular periferal, anemia. Selalunya ia membuat suspek neoplasma malignan saluran gastrousus. Dalam pesakit sedemikian, kajian sinar-x perut, usus dilakukan, dan jika mereka melihat air kencing merah, maka buah pinggang diperiksa.

Selalunya, doktor memberi perhatian kepada protein yang tinggi dalam air kencing dan mencadangkan penyakit buah pinggang. Ia tidak mengambil kira proteinuria yang teruk, warna kencing gelap dan ketiadaan sel darah merah di dalamnya lebih biasa di hemoglobinuria, kerana hemoglobin juga merupakan protein.

Dalam kes ini, disarankan untuk menjalankan ujian benzidine Gregersen dengan air kencing jika tiada sel darah merah di dalamnya. Sebagai tambahan kepada hemoglobin, sampel positif dari Gregersen boleh menyebabkan myoglobin, tetapi myoglobinuria kurang biasa daripada hemoglobinuria, dan pada mereka kandungan hemoglobin tidak berkurang.

Pancytopenia yang teruk dalam penyakit Markiafau-Micheli membawa kepada diagnosis anemia aplastik. Walau bagaimanapun, kumpulan penyakit ini tidak dicirikan oleh peningkatan jumlah reticulocytes, kerengsaan sumsum merah sumsum tulang, pemusnahan intravaskular sel darah merah.

Adalah lebih sukar untuk membezakan anemia hemolitik autoclaim daripada penyakit Markiafai-Micheli dengan bentuk hemolysin. Mereka hampir tidak berbeza

Tetapi, gambaran klinikal, jumlah leukosit dalam penyakit Markiafa-Micheli sering dikurangkan, dan prednison hampir tidak berkesan, sedangkan dalam anemia hemolitik autoimun, leukosit sering dinaikkan, dan dalam bentuk hemolysin, prednisolone sering memberi kesan yang baik.

Diagnosis dibantu oleh pengesanan hemolysin serum dengan kaedah standard dan dengan pengubahsuaian ujian sukrosa, serta pengesanan antibodi anti-erythrocyte pada permukaan eritrosit.

Pengekstrakan hemosiderin dengan air kencing dengan kombinasi sakit perut, anemia hipokromik, dan thrombocytopenia kadang-kadang diperhatikan dengan memabukkan yang teruk. Walau bagaimanapun, dalam kes-kes ini terdapat sindrom polyneurit, yang tidak hadir dalam penyakit Markiafai-Micheli. Di samping itu, untuk penyakit Markiafara - Micheli dicirikan oleh ujian sukrosa positif dan ujian Hema. Apabila keracunan plumbum itu negatif. Keracunan plumbum disertai dengan peningkatan tajam dalam kandungan asid 6-aminolevulinic dan coproporphyrin dalam air kencing.

Rawatan Penyakit Markiapha-Micheli

Kaedah rawatan yang ditujukan kepada mekanisme perkembangan penyakit itu, tidak wujud. Kedalaman anemia dalam penyakit Markiafai-Micheli ditentukan oleh keparahan hipoplasia, di satu pihak, dan pemusnahan sel darah merah, di sisi yang lain. Keadaan umum yang teruk pesakit dan tahap hemoglobin yang rendah berfungsi sebagai petunjuk untuk pemindahan darah.

Bilangan pemindahan darah ditentukan oleh keadaan pesakit, peningkatan kadar hemoglobin. Ramai pesakit sentiasa memerlukan pemindahan darah pada selang waktu 3-4 hari hingga beberapa bulan. Pada mulanya, pesakit-pesakit bertolak ansur dengan baik, tetapi selepas berbulan-bulan atau bertahun-tahun penyakit, mereka sering mengalami reaksi yang teruk walaupun diselidiki sel-sel darah merah. Ini memerlukan pemilihan sel darah merah dari ujian Coombs tidak langsung.

Sesetengah pesakit menerima nerobol 5 mg 4 kali sehari dengan beberapa kesan. Neurobol perlu digunakan selama beberapa bulan di bawah kawalan fungsi hati yang berkaitan dengan kemungkinan hepatitis kolestatik. Tindakan tindakan ubat berpanjangan (retabolil) lebih lemah.

Oxymetalone adalah kurang toksik daripada bukan bole dan ditetapkan pada 150-200 mg / hari; Kesan kolestatik dos besar dadah adalah jauh lebih rendah daripada nerobol. Anadrol digunakan pada 150-200 mg / hari. dalam tempoh 3-4 bulan.

Oleh kerana peningkatan keupayaan untuk membentuk peroksida asid lemak tak tepu dalam membran erythrocyte pesakit dengan penyakit Markiafav-Micheli, persoalan timbul mengenai penggunaan persediaan tocopherol. Vitamin E mempunyai sifat antioksida dan dapat menahan tindakan agen pengoksida. Pada dos 3-4 ml / hari. (0.15-0.2 μg ofcopherol acetate) Ubat ini mempunyai kesan antioksidan tertentu. Khususnya, ia boleh digunakan untuk mencegah krisis hemolitik ketika menggunakan makanan tambahan besi.

Persediaan besi ditunjukkan dengan kerugian yang ketara dan kekurangan yang teruk.

Untuk memerangi trombosis dalam penyakit Markiafai, Mikeli menggunakan heparin, lebih sering dalam dos kecil (5000 IU 2-3 kali sehari di kulit abdomen), serta antikoagulan tidak langsung.

Ramalan

Hayat harapan pesakit antara 1 hingga 7 tahun, menggambarkan pesakit yang tinggal 30 tahun. Pembaikan dan pemulihan juga mungkin dilakukan. Pembaikan klinikal lengkap pada pesakit menunjukkan kemungkinan asas untuk membalikkan proses.

Penyakit Markiapha-Micheli

Penyakit ini adalah khusus: Terapi

1. Maklumat am

Paroxysmal hemoglobinuria (PNH) pertama kali diterangkan pada tahun 1928 oleh dua penyelidik (secara berasingan dari satu sama lain), yang menghormatinya menerima nama moden "penyakit Markiafawa-Micheli". Hari ini, banyak penulis memberi perhatian kepada fakta bahawa diagnosis "hemoglobinuria pada waktu malam yang tidak normal" sebenarnya tidak berjaya, kerana gambaran klinikal penyakit ini tidak mempunyai komplikasi (paroxysmal) dan hemoglobinuria (kehadiran hemoglobin dalam air kencing) tidak termasuk dalam bilangan wajib, mewajibkan gejala. Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, penyakit Markiafair-Mickey ditakrifkan sebagai anemia hemolitik yang diperoleh, hemolitik bermaksud "membawa kepada pembubaran, perpecahan darah", iaitu kepada kemusnahan sel darah merah.

Berbanding dengan bentuk anemia lain, penyakit Markiapha-Micheli sangat jarang berlaku; Mengikut anggaran semasa, kejadian ini adalah kira-kira 2 kes per juta penduduk setahun. Morbiditi jantina tidak bergantung kepada.

Adalah dipercayai bahawa usia yang paling mungkin manifestasi terletak dalam had 20-40 tahun, iaitu antara golongan yang berpenyakit, anggota masyarakat yang paling aktif dan mampu bertahan.

2. Punca

Dalam beberapa sumber, etiopathogenesis PNH ditakrifkan sebagai tidak jelas dan tidak cukup dipelajari. Dalam yang lain, penghakiman yang yakin dinyatakan bahawa asas penyakit Markiafawa-Mikeli adalah kecacatan pada sel-sel darah merah yang dihasilkan oleh sistem hematopoietik, serta leukosit dan platelet, digabungkan dengan pengurangan tertentu dalam jumlah mereka. Kecacatan ini adalah peningkatan sensitiviti sel darah khusus ke pelengkap, iaitu. kepada satu set protein yang kompleks, yang merupakan komponen mandatori dan normal dalam darah. Hasilnya adalah pemusnahan besar sel darah merah. Kecacatan ini disebabkan oleh penampilan dan kloning sel stem sumsum tulang yang gagal.

Percubaan untuk membuktikan penyakit autoimmune, berjangkit, atau lain-lain penyakit Markiafawa-Mikeli setakat ini tidak berjaya.

3. Gejala dan diagnosis

Gambar klinikal anemia hemolitik yang diperoleh agak tipikal untuk anemia secara umum: kelemahan umum, keletihan yang teruk, degupan jantung yang kerap, sakit hati, sakit kepala yang teruk dan sakit perut (ciri khas), sesak nafas. Kadang-kadang sclera yellowness.

Dalam banyak kes, gejala-gejala ini adalah ringan, dan pesakit beralih kepada pakar hematologi, contohnya mengenai kecenderungan trombosis (contohnya, 10-12% daripada pesakit yang mengalami trombophlebitis), yang merupakan penyebab kematian yang paling biasa dalam penyakit Markiafawi-Micheli.

Kriteria diagnostik penting juga adalah kehadiran dalam air kencing hemosiderin, pigmen kuning gelap yang mengandungi oksida besi.

Harus diingat bahawa kompleks gejala PNH yang melekat tidak cukup spesifik dan berlaku pada penyakit lain dengan perpecahan eritrosit intravaskular, oleh itu, diagnosis bingkisan yang teliti diperlukan.

Diagnosis akhir ditubuhkan secara klinikal dan di makmal (ujian klinikal dan biokimia dan ujian air kencing, ujian Hema, ujian sukrosa). Kajian sitologi (selular) mengenai biopsi sumsum tulang juga bermaklumat.

Diagnosis menjadi sukar, terlebih dahulu, oleh jarangnya penyakit ini (yang lain, bentuk-bentuk anemia yang lebih biasa, terutamanya yang disyaki), kedua, melalui kursus kritikal yang parah, walaupun telah membuat kompleks penyelidikan yang diperlukan, dalam tempoh interkritikal, tiada tanda-tanda anemia hemolitik dapat dikesan, dan hanya ujian berulang yang dilakukan pada ketinggian gejala mengesahkan diagnosis.

4. Rawatan

Terapi Etiopathogenetic adalah pemindahan tulang sumsum donor. Jika atas sebab apa pun, mustahil, terapi paliatif ditetapkan dalam bentuk transfusi produk darah khusus dan langkah-langkah untuk mencegah komplikasi (khususnya, gumpalan darah). Prognosisnya adalah miskin, jangka hayat purata dari awal penyakit adalah lebih kurang 4 tahun. Walau bagaimanapun, kes-kes reman spontan yang berpanjangan dicatatkan.

Penyakit Markiafav-Micheli (hemoglobinuria hoki semenjak)

Hemoglobinuria semenjak paroxysmal adalah penyakit darah yang mengancam nyawa. Patologi menyebabkan kemusnahan sel darah merah - sel darah merah. Doktor memanggil hemolisis proses ini, dan istilah "anemia hemolitik" menyifatkan penyakit ini sepenuhnya. Satu lagi nama untuk anemia seperti itu adalah penyakit Markiafai-Micheli, selepas nama saintis yang menggambarkan patologi secara terperinci.

Penyebab dan sifat penyakit ini

Hemoglobinuria pada waktu malam tidak berlaku secara paroki - biasanya 1-2 kes setiap 1 juta orang dalam populasi direkodkan. Ini adalah penyakit orang dewasa yang agak muda, usia diagnosis purata adalah 35-40 tahun. Manifestasi penyakit Markiafav-Micheli pada zaman kanak-kanak dan remaja adalah jarang.

Penyebab utama penyakit ini ialah mutasi gen tunggal sel induk yang dipanggil PIG-A. Gen ini terletak pada sel kromosom X-kromosom X. Penyebab sebenar dan faktor mutagen patologi ini masih belum diketahui. Kejadian hemoglobinuria pada malam hayat paroki berkait rapat dengan anemia aplastik. Telah terbukti secara statistik bahawa 30% daripada kes penyakit Markiafah-Micheli yang dikenal pasti adalah akibat anemia aplastik.

Proses pembentukan sel darah dipanggil hemopoiesis. Erythrocytes, leukosit dan platelet dalam sumsum tulang - bahan spongy khas yang terletak di tengah-tengah sebahagian struktur tulang badan. Para pelopor dari semua unsur sel darah adalah sel stem, dengan pembahagian secara beransur-ansur yang membentuk unsur-unsur darah baru. Selepas semua proses pematangan dan pembentukan, unsur-unsur yang berbentuk masuk ke dalam aliran darah dan mula menjalankan fungsinya.

Untuk perkembangan penyakit Markiafai-Micheli, kehadiran mutasi gen PIG-A yang disebut di dalam satu sel stem sudah mencukupi. Sel leluhur abnormal sentiasa membahagikan dan "kloning" itu sendiri. Jadi seluruh penduduk menjadi berubah secara patologi. Sel darah merah yang rosak matang, membentuk dan keluar ke dalam aliran darah.

Inti perubahan adalah ketiadaan protein khusus pada membran erythrocyte, yang bertanggungjawab untuk melindungi sel dari sistem imunnya sendiri - sistem pelengkap. Sistem pelengkap adalah satu set protein plasma yang melindungi tubuh daripada pelbagai agen berjangkit. Selalunya, semua sel badan dilindungi daripada protein imun mereka. Dengan hemoglobinuria pada waktu malam, perlindungan semacam itu tidak hadir. Ini membawa kepada kemusnahan atau hemolisis sel darah merah dan pembebasan hemoglobin bebas dalam darah.

Manifestasi dan gejala klinikal

Oleh kerana manifestasi klinikal yang pelbagai, diagnosis hemoglobinuria pada waktu malam paroxysmal kadang-kadang dapat ditubuhkan hanya selepas beberapa bulan mencari diagnostik. Fakta adalah bahawa gejala klasik - perkumuhan air kencing coklat gelap (hemoglobinuria) hanya berlaku pada 50% pesakit. Klasik adalah kehadiran hemoglobin dalam kencing pagi, pada siang hari ia biasanya cerah.

Pengekstrakan hemoglobin dalam air kencing dikaitkan dengan resolusi besar sel darah merah. Doktor memanggil keadaan ini krisis hemolitik. Ia boleh dirangsang oleh penyakit berjangkit, minum berlebihan, tenaga fizikal atau keadaan yang tertekan.

Istilah hemoklofururia pada waktu malam paroxysmal berasal dari kepercayaan bahawa hemolisis dan pengaktifan sistem pelengkap dipicu oleh asidosis pernafasan semasa tidur. Kemudian, teori ini disangkal. Krim hemolitik berlaku pada bila-bila masa sepanjang hari, tetapi pengumpulan dan kepekatan air kencing pada pundi kencing pada waktu malam membawa kepada perubahan warna tertentu.

Aspek klinikal utama hemoglobinuria malam paroxysmal:

1. Anemia hemolitik - penurunan bilangan sel darah merah dan hemoglobin akibat hemolisis. Krisis hemolitik disertai oleh kelemahan, pening, lalat "lalat" di depan mata anda. Keadaan umum di peringkat awal tidak berkaitan dengan tahap hemoglobin.
2. Thrombosis adalah punca utama kematian pada pesakit dengan penyakit Markiafav-Micheli. Trombosis arteri adalah kurang biasa. Jangkitan hepatik, mesenterik dan cerebral terjejas. Gejala klinikal khusus bergantung pada urat yang terlibat dalam proses tersebut. Sindrom Badd-Chiari berlaku apabila trombosis urat hati, sekatan serebrovaskular mempunyai gejala neurologi. Kajian saintifik mengenai malam hemoglobinuria paroxysmal, yang diterbitkan pada tahun 2015, menunjukkan bahawa blokade kapal hepatik sering muncul di kalangan wanita. Trombosis urat dermal ditunjukkan oleh nod menyakitkan merah yang meningkat di atas permukaan kulit. Tokoh sedemikian merampas kawasan besar, sebagai contoh, seluruh kulit belakang.
3. Hemopoiesis yang tidak mencukupi - penurunan bilangan sel darah merah, leukosit dan platelet dalam darah periferal. Pancytopenia seperti itu menjadikan seseorang mudah terdedah kepada jangkitan kerana bilangan kecil leukosit. Thrombocytopenia membawa kepada peningkatan pendarahan.

Dikeluarkan selepas pemusnahan hemoglobin sel darah merah tertakluk kepada pemisahan. Akibatnya, produk degradasi, haptoglobin, memasuki aliran darah, dan molekul hemoglobin menjadi bebas. Molekul bebas sedemikian tidak dapat dipulihkan dengan molekul nitrik oksida (NO), dengan itu mengurangkan bilangannya. TIDAK bertanggungjawab untuk nada otot licin. Kekurangannya menyebabkan gejala berikut:

• sakit perut;
• sakit kepala;
• kekejangan esofagus dan gangguan menelan;
• disfungsi erektil.

Langkah-langkah diagnostik dan terapeutik

Pada peringkat awal, sukar untuk mendiagnosis penyakit Markiafai-Micheli kerana gejala klinikal yang pelbagai dan aduan pesakit yang bertaburan. Kemunculan perubahan sifat dalam warna air kencing, sebagai peraturan, mengarahkan pencarian diagnostik ke arah yang betul.

Rawatan hemoglobinuria malam paroxysmal

Ujian diagnostik utama yang digunakan untuk hemoglobinuria malam paroxysmal:

1. Jumlah darah lengkap - untuk menentukan bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet.
2. Ujian Coombs - analisis yang membolehkan untuk menentukan kehadiran antibodi pada permukaan sel darah merah, serta antibodi yang beredar dalam darah.
3. Cytometry aliran - membolehkan imunophenotyping, iaitu, untuk menentukan kehadiran protein tertentu pada permukaan membran erythrocyte.
4. Pengukuran hemoglobin serum dan tahap haptoglobin.
5. Urinalisis.

Pendekatan diagnostik komprehensif membolehkan pengenalpastian tepat pada masa penyakit Strybing-Markiafah dan rawatannya sebelum manifestasi komplikasi trombosis. Rawatan hemoglobinuria pada waktu malam yang paroki boleh dilakukan dengan kumpulan ubat berikut:

1. Hormon steroid (Prednisolone, Dexamethasone) menghalang kerja sistem imun, dengan itu menghentikan pemusnahan sel darah merah oleh protein sistem pelengkap.
2. Ubat sitotoksik (eculizumab) mempunyai kesan yang sama. Mereka menekan tindak balas imun dan mengandaikan tanda-tanda hemoglobinuria pada waktu malam yang paroksismal.
3. Kadang-kadang pesakit memerlukan pemindahan sel darah merah yang dibasuh, yang dipilih secara khusus oleh ahli hematologi, untuk membetulkan tahap hemoglobin.
4. Terapi sokongan dalam bentuk asid dan asid folik.

Rawatan yang dijelaskan pada malam hari hemoglobinuria paroxysmal tidak dapat menyelamatkan pesakit dari penyakit ini, tetapi hanya meredam gejala. Pilihan terapi sebenar adalah pemindahan tulang sumsum. Prosedur ini sepenuhnya menggantikan kumpulan sel stem yang tidak normal, menyembuhkan penyakit ini.

Penyakit yang diterangkan dalam artikel tanpa rawatan yang sesuai adalah berpotensi mengancam nyawa. Komplikasi seperti trombosis dan kegagalan buah pinggang boleh membawa kesan serius kepada kehidupan dan kesihatan. Rawatan awal dapat menghentikan perkembangan penyakit dan memanjangkan masa hidup pesakit.

Keterangan penyakit ini

Penyakit Markiafah - Micheli (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) tergolong dalam kumpulan anemia hemolitik yang diperolehi disebabkan oleh perubahan dalam struktur membran erythrocyte meneruskan dengan hemolisis intravaskular.

Punca penyakit Markiapha - Micheli

Penyakit ini disebabkan oleh percambahan klon yang rosak sel stem sumsum tulang; klon tersebut menimbulkan sekurang-kurangnya tiga populasi sel darah merah yang berbeza dalam kepekaan kepada komponen pelengkap yang aktif

Gejala penyakit Markiapha - Micheli

Penyakit ini sering berkembang secara beransur-ansur, kadang-kadang akut, dengan berlakunya krisis hemolitik. Ini boleh didahului oleh jangkitan, mabuk, dan bersentuhan dengan bahan toksik.

Pesakit mempunyai kelemahan, sesak nafas, berdebar-debar, pening, jaundis sklera dan kulit, air kencing berwarna gelap, sakit kepala, dan kadang-kadang sakit perut, trombophlebitis lokalisasi yang berlainan.

Anemia, reticulositosis, leuko dan thrombocytopenia adalah ciri-ciri tanda hemogram. Oleh kerana hemoklofururia pada waktu malam yang paroki berlaku kebanyakannya dengan hyperhemolysis intravaskular, tahap hemoglobin bebas dalam plasma darah bertambah. Semasa krisis hemolitik, apabila sistem haptoglobin tidak dapat mengikat semua hemoglobin yang dikeluarkan oleh pecahan sel darah merah, hemoglobin melewati penapis buah pinggang dan hemoglobinuria berlaku. Ia adalah satu ciri, tetapi bukan gejala mandatori penyakit ini. Lebih banyak dikesan hemosiderinuria. Hasil daripada kehilangan besi secara sistematik dalam air kencing, kekurangan zat besi sering berkembang, yang memainkan peranan tertentu dalam genetik anemia.

Dalam myelogram, tanda-tanda peningkatan erythropoiesis biasanya dijumpai. Biopsi sumsum tulang, hiperplasia tisu hematopoietik akibat peningkatan bilangan erythro-dan normoblas, pengumpulan hemisfer erythrocytes dalam lumen sinus dilatasi, pendarahan. Peningkatan bilangan sel plasma dan tiang adalah mungkin. Bilangan granulosit dan megakaryosit, sebagai peraturan, dikurangkan. Dalam sesetengah pesakit, bidang kehancuran yang diwakili oleh stroma edematous, sel-sel lemak dapat dikesan. Peningkatan ketara tisu adiposa dalam sumsum tulang dikesan apabila penyakit ini disertai dengan perkembangan pembentukan darah hypoplasia.

Dalam penyakit Marcifera, Micheli sering mempunyai pembesaran hati dan limpa dengan perkembangan trombosis dan serangan jantung di dalamnya. Uncharacteristic adalah hemo-siderosis organ dalaman, kecuali buah pinggang. Selalunya terdapat jangkitan dan komplikasi trombosis yang menyebabkan kematian.

Diagnosis penyakit Markiapha - Micheli

Mikroskopi sedimen air kencing yang berwarna dengan besi adalah penting untuk mengesan hemosiderinuria, ujian benzidine positif Gregersen dengan air kencing.

Dalam darah, anemia normokromik dikesan, yang kemudian boleh menjadi hipokromik. Bilangan retikulosit meningkat sedikit. Bilangan leukosit dan platelet dikurangkan. Kadar plasma hemoglobin meningkat. Dalam beberapa kes, terdapat penurunan kandungan serum besi dan peningkatan dalam bilirubin. Dalam air kencing boleh dikesan proteinuria dan melalui hemoglobin.

Rawatan Penyakit Marcifera - Micheli

Kaedah utama rawatan penyakit Markiafara - Michels adalah transfusi yang dibasuh (sekurang-kurangnya 5 kali) atau dicairkan sel darah merah, yang biasanya disahkan oleh pesakit untuk masa yang lama dan tidak menyebabkan isosensitisasi. Transfusi darah keseluruhan atau massa erythrocyte yang baru disiapkan dengan jangka hayat kurang dari 7 hari dikontraindikasikan kerana kemungkinan hemolisis, perkembangan krisis hemoglobinuria akibat kehadiran leukosit dalam media transfusi ini, yang menyebabkan pembentukan antibodi antilukosit dan pengaktifan pelengkap.

Kelantangan dan kekerapan transfusi bergantung pada keadaan pesakit, keparahan anemia dan tindak balas terhadap terapi transfusi yang dilakukan. Pada pesakit dengan penyakit Markiafau - Micheli dengan transfusi yang kerap boleh menghasilkan anti-eritrosit dan anti-leukosit antibodi.

Dalam kes ini, jisim erythrocyte dipilih oleh ujian Coombs secara tidak langsung, ia dibasuh berulang kali dengan garam.

Dalam rawatan penyakit Markiapha-Micheli, nerobol digunakan dalam dos harian 30-50 mg sekurang-kurangnya 2-3 bulan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa pesakit selepas pemberhentian ubat atau semasa rawatan, peningkatan pesat dalam hemolisis diperhatikan. Kadang-kadang mengambil kumpulan ubat ini disertai oleh perubahan dalam ujian fungsi hati, biasanya sifat terbalik.

Dalam kes penyakit Markiafah, kekurangan Micheli dalam badan sering berkembang akibat kehilangan kekal besi. Oleh kerana pentadbiran persiapan besi sering diperhatikan hemolisis meningkat, ia harus digunakan setiap os dan dalam dos yang kecil. Heparin atau antikoagulan tidak langsung digunakan untuk komplikasi trombosis. Dalam kes-kes jarang splenomegali dengan perkembangan sindrom hypersplenism yang jelas, splenektomi mungkin dibenarkan.

Penyakit Markiapha-Micheli

Apakah Penyakit Markiafawa-Micheli -

Penyakit Markiafav-Mikeli adalah bentuk anemia hemolitik yang agak jarang ditemui, dicirikan oleh pelanggaran struktur eritrosit, neutrofil dan platelet, disertai oleh tanda-tanda kemusnahan erythrocyt intravaskular. Peningkatan hemoglobin, hemosiderinuria (hemosiderin dalam air kencing), dan peningkatan hemoglobin bebas plasma sering diperhatikan. Penyakit ini sering rumit oleh trombosis urat periferal dan saluran darah organ dalaman.

Penyakit itu dijelaskan secara terperinci pada tahun 1928 oleh Markiafava dengan nama "anemia hemolitik dengan hemosiderinuria berterusan", maka pada tahun yang sama Micheli dan dipanggil penyakit Markiafy - Micheli.

Nama biasa untuk penyakit ini ialah hemoglobinuria (PNH) pada malam hari tanpa paroxysmal.

Nama ini tidak sepadan dengan intipati penyakit ini, kerana dengan penyakit ini tidak ada paroxysm sebenar, atau hemoglobinuria wajib.

Pemusnahan intravaskular eritrosit dengan hemosiderinuria, kecuali penyakit Markiafavi-Micheli, diperhatikan dalam beberapa penyakit lain. Ia didapati dalam pelbagai bentuk anemia hemolitik autoimun dengan kedua-dua antibodi haba dan sejuk, terutamanya dalam bentuk dengan hemolisin haba; Pemusnahan intravaskular permanen eritrosit dikesan dalam beberapa bentuk anemia hemolitik keturunan yang berkaitan dengan gangguan struktur membran erythrocyte.

Penyakit Markiapha - Micheli adalah bentuk anemia hemolitik yang jarang berlaku.

Apa yang mencetuskan / Penyebab Penyakit Markiafai-Micheli:

Pada masa ini, tidak ada keraguan bahawa dalam penyakit Markiafai-Micheli, kecacatan sel darah merah adalah punca kemusnahan sel darah merah. Ini telah terbukti dalam transfusi erythrocyte penderma kepada pesakit dan eritrosit daripada pesakit yang sihat.

Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Penyakit Markiafah-Micheli:

Dengan penyakit Markiafavi - Mikeli tidak hanya mempengaruhi sel darah merah, tetapi juga leukosit dan platelet. Penurunan jumlah unsur-unsur berbentuk ini dihubungkan, di satu pihak, dengan penurunan tertentu dalam pengeluaran mereka, di pihak yang lain - dengan pelanggaran struktur mereka dan kemusnahan dipercepatkan. Telah terbukti bahawa platelet dan leukosit pesakit dengan sindrom Markiafah-Mickey adalah hipersensitif terhadap kesan pelengkap. Mereka banyak kali lebih sensitif terhadap tindakan isoagglutinin daripada platelet penderma dan leukosit. Dengan kata lain, platelet dan sel darah putih mempunyai cacat membran yang sama seperti eritrosit.

Pada permukaan eritrosit, leukosit dan platelet, tidak mungkin untuk mengesan immunoglobulin menggunakan kaedah yang paling sensitif dan dengan itu menunjukkan kepunyaan penyakit Markiafav-Micheli kepada kumpulan penyakit auto-agresif.

Dengan yakin membuktikan adanya dua populasi eritrosit bebas dalam penyakit Markiafai Mikeli. Sel yang paling tahan pada orang yang sihat, reticulocytes, menjadi paling rapuh dengan penyakit Markiafavi-Micheli.

Identiti lesi membran erythrocyte, neutrophil dan platelet menunjukkan bahawa sel yang mengikuti sel stem yang paling mungkin menerima maklumat patologi: sel biasa adalah pendahuluan myelopoiesis.

Kesan leukemia pesakit yang terisolasi di latar belakang penyakit ini.

Peranan utama dalam mekanisme perkembangan komplikasi trombotik adalah disebabkan oleh perpecahan eritrosit intravaskular dan rangsangan pembekuan oleh faktor-faktor yang dilepaskan dari sel semasa perpecahan mereka. Telah terbukti bahawa retikulosit mengandungi sejumlah besar faktor yang menyumbang kepada pembekuan darah.

Dalam kes penyakit Markiafah - Michels kebanyakannya dimusnahkan reticulocytes; mungkin ini perlu menjelaskan kejadian komplikasi trombosis yang tinggi dalam penyakit Markiafai-Micheli dan jarangnya komplikasi seperti dalam bentuk lain anemia hemolitik dengan hemolisis intravaskular yang ditandakan.

Gejala Penyakit Markiafav-Micheli:

Penyakit ini sering bermula tiba-tiba. Pesakit mengadu kelemahan, rasa sakit, pening. Kadang-kadang pesakit memberi perhatian kepada sclera kuning kecil. Biasanya aduan pertama yang paling biasa adalah aduan sakit: sakit kepala yang teruk, sakit perut. Mungkin penyakit asimtomatik penyakit ini, dan hanya kecenderungan untuk meningkatkan pembekuan darah menyebabkan pesakit merujuk kepada doktor. Hemoglobinuria jarang gejala pertama penyakit ini.

Serangan sakit di perut - salah satu tanda ciri penyakit Markiafami -Mikeli. Penyetempatan kesakitan boleh sangat berbeza. Operasi diterangkan berkaitan dengan kecurigaan apendisitis akut, ulser gastrik, cholelithiasis, sehingga penghapusan sebahagian perut dalam pesakit tersebut. Di luar krisis sakit di perut, sebagai peraturan, tidak berlaku. Sering muntah dikaitkan dengan sakit di bahagian perut. Mungkin, sakit perut dikaitkan dengan trombosis kecil mesenterik kapal. Trombosis periferi sering diperhatikan. Thrombophlebitis berlaku pada 12% pesakit dengan penyakit Markiafah - Michels, sebagai peraturan, mempengaruhi pembuluh darah kaki. Thrombosis dari buah pinggang digambarkan. Komplikasi trombosis adalah penyebab kematian yang paling biasa dalam penyakit Markiafah - Micheli.

Apabila memeriksa pesakit, pucat dengan sedikit gejala icteric, bengkak muka, dan kadang-kadang kepenatan yang berlebihan dikesan. Pembesaran sedikit limpa adalah mungkin, tetapi tidak perlu. Hati sering diperbesar, walaupun ia juga bukan gejala tertentu penyakit ini.

Penyakit Markiafah - Mickeyl disertai dengan tanda-tanda hemolisis intravaskular, terutamanya peningkatan hemoglobin plasma percuma, diperhatikan di hampir semua pesakit. Walau bagaimanapun, keterukan kenaikan ini adalah berbeza dan bergantung kepada tempoh di mana penyakit itu dijalankan. Semasa krisis, penunjuk ini meningkat dengan ketara, dan jumlah metalbumin plasma juga meningkat. Tahap hemoglobin bebas bergantung kepada kandungan haptolobin, penapisan hemoglobin di buah pinggang, kadar pemusnahan hemoglobin-haptoglobin kompleks.

Apabila melalui tubulus buah pinggang, hemoglobin sebahagiannya runtuh, didepositkan ke dalam epitelium tubulus, yang membawa kepada perkumuhan hemosiderin dalam air kencing pada kebanyakan pesakit. Ini adalah gejala penting penyakit ini. Kadang-kadang hemosiderinuria tidak dikesan dengan segera, hanya dalam proses pemerhatian dinamik pesakit. Ia juga harus diperhatikan bahawa hemosiderin diekskresikan dalam air kencing dalam beberapa penyakit lain.

Diagnosis Penyakit Markiafavi-Micheli:

Kandungan hemoglobin pada pesakit dengan penyakit Markiafai-Micheli bervariasi dari 30 hingga 50 g / l dalam tempoh pemburukan, dengan norma - dalam tempoh peningkatan. Kandungan sel darah merah dikurangkan, masing-masing, oleh penurunan hemoglobin. Penunjuk warna tetap dekat dengan satu untuk masa yang lama. Jika pesakit kehilangan banyak besi dalam air kencing dalam bentuk hemosiderin dan hemoglobin, kandungan besi secara beransur-ansur berkurang. Indeks warna rendah diperhatikan pada kira-kira separuh daripada pesakit. Kadang-kadang tahap F hemoglobin dinaikkan, terutamanya semasa eksaserbasi.

Dalam sebilangan besar pesakit, kandungan reticulocytes dinaikkan, tetapi relatif rendah (2-4%). Kadangkala kecacatan titik didapati dalam sel darah merah. Bilangan leukosit dalam penyakit Markiafair - Micheli dikurangkan dalam kebanyakan kes. Dalam banyak pesakit, bilangan leukosit adalah 1.5-3.0 H 109 / l, tetapi kadang-kadang berkurangan kepada bilangan yang sangat rendah (0.7-0.8 H 109 / l). Leukopenia pada kebanyakan pesakit adalah disebabkan oleh penurunan bilangan neutrofil. Walau bagaimanapun, kadang-kadang dengan penyakit Markiafawa-Mickey, kandungan leukosit normal dan jarang dinaikkan kepada 10-11 × 109 g / l.

Sekiranya penyakit Markiafah - Mickey, aktiviti neutrophil fagositik berkurang. Thrombocytopenia juga biasa, tetapi tidak ada pengurangan pengagregatan. Mungkin, jarang komplikasi hemorrhagic dikaitkan dengan ini, walaupun bilangan platelet kadang-kadang jatuh ke nombor sangat rendah (10-20 × 109 / l). Biasanya pada kebanyakan pesakit, kiraan platelet berkisar antara 50 hingga 100 jam 109 / l. Jumlah platelet yang normal tidak mengecualikan penyakit Markiafai-Micheli.

Kajian sumsum tulang menunjukkan tanda-tanda anemia hemolitik, kerengsaan ketukan merah dengan bilangan myelokaryosit yang normal. Dalam beberapa pesakit, bilangan megakaryosit yang dikurangkan sedikit.

Tahap besi serum dalam penyakit Markiafa - Mickeyl bergantung kepada peringkat penyakit, keterukan keruntuhan intravaskular eritrosit dan aktiviti hematopoietik. Dalam sesetengah kes, penyakit Markiafara - Mikeli bermula dengan tanda-tanda hipoplasia. Kedai-kedai besi di dalam tubuh pesakit bergantung, di satu pihak, pada kerugian

besi dengan air kencing, di sisi lain - dari keamatan pembentukan darah. Khususnya, ia tidak membenarkan pertimbangan kekurangan zat besi sebagai tanda diagnosis penyakit Markiafy-Mikeli.

Penyakit Markiapha - Micheli boleh meneruskan dengan cara yang berbeza. P -dan ini tidak mengalami kesihatan pesakit di luar krisis, kandungan hemoglobin kira-kira 8090 g / l.

Selalunya, selepas jangkitan, krisis hemolitik akut berlaku dengan pembebasan air kencing hitam; Dalam tempoh ini, sakit perut yang teruk muncul, suhu meningkat kepada 38-39 ° C dan kandungan hemoglobin turun dengan mendadak. Di masa depan, krisis berlalu, kandungan hemoglobin meningkat kepada jumlah biasa bagi pesakit.

Di sisi lain, juga tipikal, variasi, keadaan umum pesakit di luar krisis terganggu lebih banyak lagi. Tahap hemoglobin sentiasa rendah - 40-50 g / l. Sepanjang masa penyakit ini tidak mungkin air kencing hitam, dan jika ia berlaku, selepas pemindahan darah plasma atau sel darah merah yang tidak dimakan baru. Sebagai tambahan kepada kedua-dua pilihan ini, terdapat beberapa bentuk peralihan, pada mulanya terdapat krisis hemolitik, dan kemudian dengan perkembangan anemia, mereka diletakkan di luar. Dalam beberapa pesakit, krisis hemolitik teruk mengikuti satu demi satu, menyebabkan anemia berterusan yang teruk. Krisis kerap disertai dengan komplikasi trombosis. Dalam sesetengah pesakit, gambaran penyakit ini terutamanya ditentukan oleh trombosis, dan paras hemoglobin bertahan sekitar 9.5-100 g / l.

Dalam sesetengah pesakit, penyakit Markiafawa - Micheli bermula dengan anemia aplastik.

Diagnosis bawaan dilakukan dengan beberapa penyakit, bergantung kepada gejala penyakit yang diberikan oleh doktor.

Jika pesakit mempunyai air kencing hitam, dan di makmal ia tidak menyebabkan kesukaran untuk mengenal pasti hemosiderin dalam air kencing, maka diagnosisnya difasilitasi. Pelbagai penyakit dengan pemusnahan intravaskular sel darah merah adalah terhad, jadi diagnosis yang betul dibuat dengan cepat.

Biasanya, gejala penyakit lain menarik perhatian doktor: sakit perut, trombosis vaskular periferal, anemia. Selalunya ia membuat suspek neoplasma malignan saluran gastrousus. Dalam pesakit sedemikian, kajian sinar-x perut, usus dilakukan, dan jika mereka melihat air kencing merah, maka buah pinggang diperiksa.

Selalunya, doktor memberi perhatian kepada protein yang tinggi dalam air kencing dan mencadangkan penyakit buah pinggang. Ia tidak mengambil kira proteinuria yang teruk, warna kencing gelap dan ketiadaan sel darah merah di dalamnya lebih biasa di hemoglobinuria, kerana hemoglobin juga merupakan protein.

Dalam kes ini, disarankan untuk menjalankan ujian benzidine Gregersen dengan air kencing jika tiada sel darah merah di dalamnya. Sebagai tambahan kepada hemoglobin, sampel positif dari Gregersen boleh menyebabkan myoglobin, tetapi myoglobinuria kurang biasa daripada hemoglobinuria, dan pada mereka kandungan hemoglobin tidak berkurang.

Pancytopenia yang teruk dalam penyakit Markiafau-Micheli membawa kepada diagnosis anemia aplastik. Walau bagaimanapun, kumpulan penyakit ini tidak dicirikan oleh peningkatan jumlah reticulocytes, kerengsaan sumsum merah sumsum tulang, pemusnahan intravaskular sel darah merah.

Adalah lebih sukar untuk membezakan anemia hemolitik autoclaim daripada penyakit Markiafai-Micheli dengan bentuk hemolysin. Mereka hampir tidak berbeza

Tetapi, gambaran klinikal, jumlah leukosit dalam penyakit Markiafa-Micheli sering dikurangkan, dan prednison hampir tidak berkesan, sedangkan dalam anemia hemolitik autoimun, leukosit sering dinaikkan, dan dalam bentuk hemolysin, prednisolone sering memberi kesan yang baik.

Diagnosis dibantu oleh pengesanan hemolysin serum dengan kaedah standard dan dengan pengubahsuaian ujian sukrosa, serta pengesanan antibodi anti-erythrocyte pada permukaan eritrosit.

Pengekstrakan hemosiderin dengan air kencing dengan kombinasi sakit perut, anemia hipokromik, dan thrombocytopenia kadang-kadang diperhatikan dengan memabukkan yang teruk. Walau bagaimanapun, dalam kes-kes ini terdapat sindrom polyneurit, yang tidak hadir dalam penyakit Markiafai-Micheli. Di samping itu, untuk penyakit Markiafara - Micheli dicirikan oleh ujian sukrosa positif dan ujian Hema. Apabila keracunan plumbum itu negatif. Keracunan plumbum disertai dengan peningkatan tajam dalam kandungan asid 6-aminolevulinic dan coproporphyrin dalam air kencing.

Rawatan Penyakit Markiafa-Micheli:

Kaedah rawatan yang ditujukan kepada mekanisme perkembangan penyakit itu, tidak wujud. Kedalaman anemia dalam penyakit Markiafai-Micheli ditentukan oleh keparahan hipoplasia, di satu pihak, dan pemusnahan sel darah merah, di sisi yang lain. Keadaan umum yang teruk pesakit dan tahap hemoglobin yang rendah berfungsi sebagai petunjuk untuk pemindahan darah.

Bilangan pemindahan darah ditentukan oleh keadaan pesakit, peningkatan kadar hemoglobin. Ramai pesakit sentiasa memerlukan pemindahan darah pada selang waktu 3-4 hari hingga beberapa bulan. Pada mulanya, pesakit-pesakit bertolak ansur dengan baik, tetapi selepas berbulan-bulan atau bertahun-tahun penyakit, mereka sering mengalami reaksi yang teruk walaupun diselidiki sel-sel darah merah. Ini memerlukan pemilihan sel darah merah dari ujian Coombs tidak langsung.

Sesetengah pesakit menerima nerobol 5 mg 4 kali sehari dengan beberapa kesan. Neurobol perlu digunakan selama beberapa bulan di bawah kawalan fungsi hati yang berkaitan dengan kemungkinan hepatitis kolestatik. Tindakan tindakan ubat berpanjangan (retabolil) lebih lemah.

Oxymetalone adalah kurang toksik daripada bukan bole dan ditetapkan pada 150-200 mg / hari; Kesan kolestatik dos besar dadah adalah jauh lebih rendah daripada nerobol. Anadrol digunakan pada 150-200 mg / hari. dalam tempoh 3-4 bulan.

Oleh kerana peningkatan keupayaan untuk membentuk peroksida asid lemak tak tepu dalam membran erythrocyte pesakit dengan penyakit Markiafav-Micheli, persoalan timbul mengenai penggunaan persediaan tocopherol. Vitamin E mempunyai sifat antioksida dan dapat menahan tindakan agen pengoksida. Pada dos 3-4 ml / hari. (0.15-0.2 μg ofcopherol acetate) Ubat ini mempunyai kesan antioksidan tertentu. Khususnya, ia boleh digunakan untuk mencegah krisis hemolitik ketika menggunakan makanan tambahan besi.

Persediaan besi ditunjukkan dengan kerugian yang ketara dan kekurangan yang teruk.

Untuk memerangi trombosis dalam penyakit Markiafai, Mikeli menggunakan heparin, lebih sering dalam dos kecil (5000 IU 2-3 kali sehari di kulit abdomen), serta antikoagulan tidak langsung.

Ramalan

Hayat harapan pesakit antara 1 hingga 7 tahun, menggambarkan pesakit yang tinggal 30 tahun. Pembaikan dan pemulihan juga mungkin dilakukan. Pembaikan klinikal lengkap pada pesakit menunjukkan kemungkinan asas untuk membalikkan proses.

Doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai Penyakit Markiafav-Micheli:

Adakah sesuatu yang mengganggumu? Adakah anda ingin mengetahui maklumat lebih terperinci tentang penyakit Markiafai-Micheli, penyebab, gejala, kaedah rawatan dan pencegahan, perjalanan penyakit dan diet selepas itu? Atau adakah anda memerlukan pemeriksaan? Anda boleh membuat temu janji dengan doktor - klinik Eurolab sentiasa di perkhidmatan anda! Doktor yang terbaik akan memeriksa anda, memeriksa tanda-tanda luar dan membantu anda mengenal pasti penyakit itu dengan gejala, merujuk anda dan memberi anda bantuan dan diagnosis yang diperlukan. Anda juga boleh menghubungi doktor di rumah. Klinik Eurolab dibuka untuk anda sepanjang masa.

Cara menghubungi klinik:
Nombor telefon klinik kami di Kiev: (+38 044) 206-20-00 (berbilang saluran). Setiausaha klinik akan memilih hari yang sesuai dan masa lawatan ke doktor. Koordinat dan arahan kami ditunjukkan di sini. Lihatlah lebih terperinci mengenai semua perkhidmatan klinik di halaman peribadi.

Sekiranya anda telah melakukan sebarang kajian sebelum ini, pastikan anda mengambil keputusan untuk berunding dengan doktor. Jika kajian tidak dilakukan, kami akan melakukan segala yang diperlukan di klinik kami atau dengan rakan-rakan kami di klinik lain.

Adakah awak? Anda mesti berhati-hati dengan kesihatan anda secara menyeluruh. Orang tidak memberi perhatian yang cukup terhadap gejala penyakit dan tidak menyedari bahawa penyakit ini boleh mengancam nyawa. Terdapat banyak penyakit yang pada mulanya tidak menampakkan diri dalam tubuh kita, tetapi pada akhirnya ternyata, malangnya, mereka sudah terlambat untuk menyembuhkan. Setiap penyakit mempunyai tanda-tanda khususnya, manifestasi luaran ciri - gejala penyakit yang disebut. Pengenalpastian gejala adalah langkah pertama dalam diagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, anda hanya perlu diperiksa oleh doktor beberapa kali dalam setahun agar tidak hanya untuk mencegah penyakit yang mengerikan, tetapi juga untuk mengekalkan minda yang sihat dalam badan dan badan secara keseluruhan.

Sekiranya anda ingin bertanya soalan kepada doktor - gunakan bahagian perundingan dalam talian, mungkin anda akan mendapati jawapan untuk pertanyaan anda di sana dan membaca petua tentang menjaga diri anda. Jika anda berminat untuk ulasan tentang klinik dan doktor - cuba dapatkan maklumat yang anda perlukan di bahagian Semua ubat. Juga mendaftar di portal perubatan Eurolab untuk terus dikemas kini dengan berita terkini dan kemas kini di laman web ini, yang akan dihantar secara automatik kepada anda melalui pos.