Sindrom Takayasu: gejala, rawatan dan prognosis penyakit

Antara penyakit yang mempengaruhi arteri dan saluran darah seseorang, terdapat banyak yang masih menjadi misteri kepada doktor dan saintis.

Ini termasuk penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, arteritis brachiocephalic, sindrom non pulse, aortoarteritis tidak spesifik) - punca dan mekanisme permulaannya belum dijelaskan, yang menjadikannya sukar untuk mendiagnosis pesakit lebih awal dan boleh mengakibatkan kecacatan awal pesakit.

Penerangan dan statistik

Penyakit Takayasu adalah keradangan autoimun kronik, yang memberi kesan terutamanya kepada aorta dan cawangan utamanya.

Proses yang paling kerap melibatkan lengkungan aorta, karotid, tidak bernama dan arteri subclavian, dan jarang jarang arteri, iliac, buah pinggang, koronari dan arteri pulmonari.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh doktor Mikito Takayasu pada tahun 1908, yang menyatakan manifestasi vaskular spesifik pada retina mata pesakit. Beberapa rakannya menyatakan bahawa manifestasi seperti itu sering disertai oleh kekurangan nadi dalam arteri karpal.

Punca dan faktor risiko

Etiologi penyakit Takayasu belum dijelaskan, tetapi kajian menunjukkan persatuan yang jelas dengan faktor-faktor alergi dan autoimun yang berjangkit.

Kerentanan genetik pesakit kepada patologi dianggap paling mungkin, yang juga disahkan oleh beberapa kajian. Orang dengan diagnosis ini sering mengesan antigen MB-3 lymphocytic dan gen HLA-DR4.

Pengkelasan

Pada awal penyakit, proses keradangan bermula di dinding aorta dan cawangan utamanya, yang berlangsung dari masa ke masa.

Kompleks imun berkumpul di dalam kapal, selepas itu mikroadon choroid berlaku, dindingnya menjadi keras, dan trombosis meningkat. Pada peringkat seterusnya, keradangan itu berubah menjadi lesi aterosklerosis dari kapal-kapal yang terlibat dalam proses patologi.

Berdasarkan penyetempatan keradangan, dalam kursus klinikal non-spesifik aortoarteritis terdapat 4 jenis:

• Saya - penyakit itu mempengaruhi arteri yang berpunca daripada lengkungan aorta;
• II - dicirikan oleh luka-luka di perut abdomen dan toraks;
• III - gerbang anortik terlibat dalam proses bersama-sama dengan kawasan abdomen dan toraks;
• IV adalah luka aorta umum yang memberi kesan kepada arteri pulmonari.

Gejala

Pada tahap awal penyakit Takayasu, pesakit mempunyai gejala yang serupa dengan penyakit lain dari saluran darah dan arteri:

• sedikit peningkatan suhu;
• menggigil dan berpeluh malam;
• kehilangan berat badan, kekurangan selera makan;
• peningkatan keletihan walaupun selepas tenaga fizikal ringan;
• sakit di sendi besar;
• kadang - kadang nodul kulit, pleurisy, pericarditis.

Ciri ciri patologi yang boleh dibezakan dari vaskulitis lain ialah ketiadaan nadi dalam sekurang-kurangnya satu arteri yang terlibat dalam proses keradangan. Arteri yang terjejas boleh menyakitkan pada palpation, bising stenosis kadang-kadang diperhatikan di bahagian bawah. Sekiranya penyakit itu menjejaskan aorta toraks, abdomen atau buah pinggang, kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai tekanan darah tinggi.

Tanpa rawatan yang sesuai, penyakit Takayasu memasuki tahap kedua, kronik, yang dicirikan oleh gejala klinikal menyempitkan atau menyumbat arteri yang rosak.

Dengan jangka panjang penyakit ini dan tahap kerosakan tisu yang tinggi, sesetengah pesakit mengalami perubahan dystropik dan ulser iskemia pada bahagian kaki, dan penglibatan arteri karotis dalam proses ini boleh mengakibatkan kehilangan gigi dan rambut, serta lesi kulit.

Gejala dan butir-butir rawatan vasculitis rheumatoid, serta perbezaannya daripada jenis penyakit lain, dijelaskan dalam bahan ini.

Ketahui semua mengenai rawatan dan gejala penyakit Kawasaki pada kanak-kanak - patologi berbahaya ini adalah penting untuk mengetahui dengan tepat pada masanya!

Bahaya dan komplikasi

Komplikasi patologi bergantung kepada lokasinya (arteri yang terlibat dalam proses patologi):

• Perubahan dalam pembuluh arteri boleh menyebabkan kekurangan aorta, yang menyebabkan miokarditis, infarksi miokard dan peredaran darah koronari;
• dalam kes-kes luka di perut abdomen, terdapat kemerosotan dalam peredaran darah anggota bawah, pesakit mungkin mengalami kesakitan ketika berjalan;
• jika arteri renal terlibat dalam proses keradangan, ia boleh menyebabkan trombosis;
• Penyakit arteri pulmonari boleh menyebabkan sesak nafas dan sakit dada.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Memandangkan penyakit aorta tidak didiagnosis terutamanya pada usia 35-40 tahun, pesakit perlu dimaklumkan oleh kelemahan otot yang teruk, sakit sendi, koordinasi terjejas, sakit kepala dan gejala lain yang luar biasa untuk golongan muda.

Apabila ia berlaku, anda perlu segera pergi ke ahli reumatologi, kerana tanda-tanda tersebut mungkin menunjukkan patologi arteri, termasuk penyakit Takayasu.

Diagnostik

Penyakit Takayasu didiagnosis pada pesakit dalam kes di mana terdapat sekurang-kurangnya 3 gejala:

• kelemahan atau kekurangan nadi dalam arteri anggota atas;
• umur pesakit kurang daripada 40 tahun;
• claudication sekejap-sekejap (kepincangan, yang bergantian dengan tempoh kesejahteraan normal);
• perbezaan antara tekanan arteri tangan adalah sekurang-kurangnya 10 mm. Hg v.;
• bunyi di aorta, yang ditentukan apabila mendengar;
• penyempitan atau penyumbatan arteri, yang dikenalpasti dengan pemeriksaan terperinci;
• kekurangan injap aorta;
• peningkatan tekanan darah secara teratur;
• peningkatan dalam ESR, yang tidak mempunyai sebab pasti.

Sebagai kajian tambahan, pesakit boleh diberikan:

• ujian darah yang direka untuk mengesan keabnormalan penunjuk kualiti darah (biasanya ia adalah anemia sederhana, peningkatan dalam ESR, leukositosis);
• Ultrasound saluran darah, yang menilai kelajuan aliran darah dan keadaan kapal koronari;
• Angiografi - kaedah pemeriksaan x-ray bagi saluran darah, yang membolehkan untuk mengenal pasti tapak penyempitan arteri;
• sinar-x dada dilakukan dalam kes-kes di mana terdapat kecurigaan penglibatan dalam proses patologis batang aorta dan arteri pulmonari;
• echocardiography membolehkan anda menilai fungsi otot jantung dan mengenal pasti gangguan yang mungkin;
• elektroensefalografi dan rheoencephalografi - melalui kajian ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis gangguan saluran darah otak dan tahap aktiviti.

Rawatan

Rawatan Taktika penyakit Takayasu mempunyai tiga objektif:

• berhenti dan, jika boleh, elakkan proses keradangan di arteri;
• melawan komplikasi iskemia;
• penghapusan gejala hipertensi arteri.

Kaedah utama merawat patologi adalah kortikosteroid, terutamanya ubat yang dipanggil "Prednisolone".

Sekiranya dia tidak mempunyai kesan yang betul, pesakit akan diberi ubat yang lebih berkesan, Methotrexate. Ia tergolong dalam cystotatics dan mempunyai tindakan antitumor, serta keupayaan untuk menindas sintesis DNA.

Kaedah lain untuk merawat penyakit Takayasu adalah pembedahan extracorporal, yang juga dikenali sebagai pembedahan darah graviti. Ia mewakili pemprosesan unsur-unsur darah, yang dijalankan di luar tubuh pesakit untuk mengasingkan zarah-zarah yang menyebabkan perkembangan penyakit.

Dengan pelanggaran fungsi otak dan anggota yang jelas, pesakit diperlihatkan rawatan pembedahan, yang direka untuk memulihkan bekalan darah yang merosakkan ke tisu dan organ.

Dalam kes-kes komplikasi vaskular, sering terdapat persoalan mengenai campur tangan angiografi (memintas penyingkiran tapak penyempitan, endarterektomi, angioplasti percutaneus), dan stenosis arteri koronari, disertai dengan stenosis arteri renal dan iskemia miokardium, melakukan plasm vaskular.

Pencegahan dan prognosis

Langkah-langkah utama untuk pencegahan penyakit Takayasu belum dikembangkan (terutamanya disebabkan etiologi penyakit yang tidak dapat dijelaskan). Pencegahan sekunder adalah penjagaan yang sesuai untuk pesakit, pencegahan pemisahan dan pemulihan penyakit jangkitan.

Dengan rawatan yang mencukupi, prognosis aortoarteritis yang tidak spesifik bagi pesakit agak baik - kadar kelangsungan hidup 5 tahun dalam kes ini melebihi 80%.

Penyakit Takayasu adalah patologi jarang, tetapi untuk menginsuranskannya, malangnya, mustahil. Untuk mengelakkan perkembangan komplikasi yang mungkin disertai aortoarteritis yang tidak spesifik, sangat penting untuk mengambil sikap yang bertanggungjawab terhadap keadaan kesihatan seseorang - terutamanya bagi golongan muda, yang sering mengabaikan gejala penyakit arteri yang membimbangkan.

Adalah penting bagi pesakit dengan diagnosis ini untuk mengingati bahawa patologi ini tidak dapat diubati, tetapi terapi yang mencukupi membolehkan pesakit menjalani kehidupan normal tanpa kesulitan dan kesakitan.

Untuk maklumat lanjut mengenai Sindrom Takayasu (Penyakit), lihat:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Sindrom Takayasu adalah penyakit autoimun yang serius. Patologi yang paling biasa terjadi pada wanita. Pada terasnya, Sindrom Takayasu adalah keradangan gerbang aorta. Produk keradangan yang muncul di dinding arteri, menyebabkan pemusnahan mereka. Patologi juga dikenali sebagai "penyakit pulseles". Dengan sindrom ini, seseorang sering tidak merasakan denyut nadi di bahagian atas badan.

Punca

Penyebab sindrom Takayasu masih belum diketahui. Biasanya, patologi bermula disebabkan oleh serangan autoimun. Kompleks imun didepositkan pada dinding saluran darah dan menyebabkan keradangan, yang secara ketara menyempitkan diameter saluran darah. Fenomena ini membawa kepada pembentukan bekuan darah. Akibatnya, kawasan proksimal arteri mengalami perubahan sclerosis.

Selalunya, patologi ini berlaku pada wanita usia reproduktif. Pada lelaki, ia menunjukkan dirinya dalam masa remaja, sangat jarang berlaku pada dewasa. Penyakit ini tidak mempunyai gabungan kaum, tetapi menurut statistik, pada masa ini kebanyakan kes dicatatkan di negara Asia dan Amerika Selatan.

Sindrom Takayasu adalah penyakit autoimun yang serius.

Gejala

Sindrom Takayasu dibahagikan kepada dua tahap - primer dan kronik. Pembangunan fasa kedua mengambil masa yang lama, dalam kebanyakan kes sekitar 8 tahun. Oleh itu, gejala pada peringkat ini adalah berbeza.

Pada peringkat awal sindrom Takayasu, seseorang mengalami gejala berikut:

• kelemahan umum;
• berpeluh berlebihan pada waktu malam;
• berat badan;
• demam.

Di samping itu, terdapat masalah tidur dan kesakitan pada sendi. Oleh kerana denyutan nadi sering hilang di bahagian atas kaki, darah diperiksa. Seringkali palpasi arteri menyakitkan, terutamanya karotid. Juga, pesakit mendapati bahawa mereka mempunyai anggota badan yang sentiasa sejuk. Selalunya orang ini mempunyai anemia dan sedimen erythrocyte yang pesat.

Kira-kira separuh daripada pesakit menderita hipertensi, yang muncul disebabkan oleh penyempitan lumen saluran darah. Walau bagaimanapun, kaedah biasa untuk mengukur tekanan darah tidak sesuai untuk diagnosis ini. Ia juga perlu untuk mengukur tekanan darah pada kaki. Kadang-kadang untuk tujuan ini mereka menggunakan kaedah dynamometry mata atau, kerana ia juga dipanggil, tonoskopi. Dengan kaedah ini, doktor mempunyai keupayaan untuk mengukur tekanan ke dalam saluran retina.

Demam adalah salah satu daripada gejala penyakit ini

Sekiranya semasa pemeriksaan penyakit arteri koronari diperhatikan, maka adalah mungkin untuk mengesyaki fenomena tersebut sebagai peredaran darah yang tidak mencukupi, infark miokard, angina pectoris. Pembangunan intensif mereka diprovokasi oleh hipertensi bersamaan.

Keadaan arteri karotis mempunyai kesan yang serius pada tubuh. Dengan keradangan mereka, seseorang mendapati keletihan, sakit kepala biasa, kejatuhan paras intelektual, kekejangan kerap dan pengsan muncul.

Secara beransur-ansur, peringkat awal menjadi kronik. Pesakit merasa keletihan yang berterusan, semasa latihan fizikal, tangan mereka teruk. Tahap ini dibahagikan kepada empat jenis:

• keradangan gerbang aorta dan arteri yang meluas daripadanya;
• kekalahan perut abdomen dan toraks;
• keradangan lengkung, aorta torat dan perut;
• Jenis keempat dicirikan bukan sahaja oleh keradangan semua bahagian sebelumnya aorta, tetapi juga oleh perubahan yang serius dalam arteri pulmonari.

Keradangan di kawasan perut memprovokasi penurunan peredaran darah di bahagian bawah kaki. Akibatnya, orang itu berasa sakit, walaupun berjalan perlahan-lahan. Keradangan arteri buah pinggang membawa kepada hematuria, proteinuria. Dalam sesetengah kes, terdapat trombosis. Kesakitan dada mungkin menunjukkan keradangan arteri pulmonari.

Diagnostik

Seseorang yang mengesyaki bahawa dia mempunyai penyakit Takayasu perlu segera berjumpa doktor (rheumatologi, ahli saraf, pakar bedah vaskular). Adalah mungkin untuk mengenal pasti patologi ini dalam pesakit, jika dia mempunyai sekurang-kurangnya 3 kriteria dari senarai ini:

• umur dalam lingkungan 25-45 tahun;
• apabila mengukur tekanan darah dalam tangan yang berlainan akan ada perbezaan lebih daripada 10 unit;
• abdomen aortic abdomen;
• claudication sekejap;
• kelemahan denyutan periferal;
• perubahan angiografi.

Jika seseorang mempunyai sindrom Takayasu, maka semasa ujian darah klinikal, pemeriksaan akan menunjukkan peningkatan dalam kadar sedimentasi erythrocyte, anemia, dan leukositosis. Satu bukti kehadiran sindrom Takayasu pada manusia akan menjadi penurunan dalam analisis darah biokimia bahan-bahan sedemikian:

Perlu melakukan ujian darah biokimia

• lipoprotein;
• seromukoid;
• γ-globulin.

Sebagai tambahan kepada kajian makmal, kelakuan dan instrumental. Dengan bantuan mereka, doktor mengenali keadaan kapal. Kaedah-kaedah ini termasuk:

• rheoencephalography;
• Kapal USDG;
• EEG otak;
• aortografi;
• angiography selektif;
• biopsi vaskular.

Terima kasih kepada kaedah penyelidikan ini, doktor akan dapat menentukan penyakit Takayasu dan memilih rawatan yang diperlukan. Sebelum ini patologi didiagnosis, semakin besar kemungkinan hasil positif.

EEG otak

Rawatan penyakit

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan sindrom Takayasu, maka rawatan yang betul hanya diperlukan untuknya. Jika tidak, tahap peredaran darah pada orang itu akan mula menurun, dan pemburukan secara berkala berlaku. Rawatan melibatkan penyingkiran keradangan di kawasan yang terjejas. Pesakit diberi ubat berikut:

• "Prednisolone",
• "Methotrexate",
• "Cyclophosphamide",
• Azathioprine
• ubat antihipertensi.

Sekiranya seseorang tidak mendapat trombosis, maka "asid Acetylsalicylic", antikoagulan tidak langsung dan "Dipyridamole" ditetapkan untuk pencegahan fenomena ini.

Hemocorrection extracorporeal adalah penting dalam rawatan sindrom. Dia:

• meningkatkan aliran darah;
• penambahbaikan kerja kapal;
• membersihkan darah dari pembekuan darah dan kompleks imun.

Rawatan sindrom Takayasu mungkin termasuk pembedahan. Tetapi tanda-tanda pembedahan adalah komorbiditi yang serius.

Tertakluk kepada cadangan doktor, pesakit dengan cepat akan merasakan peningkatan ini. Selepas beberapa minggu terapi, pesakit sudah dapat didiagnosis dengan trend positif. Tetapi, walaupun peningkatan yang pesat dalam keadaan pesakit, rawatan sindrom Takayasu adalah panjang dan mesti mengambil masa sekurang-kurangnya setahun.

Prognosis dan pencegahan

Rawatan moden penyakit ini akan menyelamatkan pesakit dari pembedahan. Malangnya, prognosis sindrom Takayasu kebanyakannya mengecewakan kerana kemungkinan komplikasi seperti pembedahan aneuris aorta, serangan jantung atau strok. Sindrom pencegahan pada masa ini tidak.

Arteritis Takayasu (non-spesifik aortoarteritis): tanda-tanda, diagnosis, terapi

Penyakit yang jarang terjadi, yang memberi kesan terutamanya kepada wanita muda dan perempuan, sejak remaja (penyakit ini tidak berlaku pada kanak-kanak) - aortoarteritis bukan spesifik, juga dikenali sebagai penyakit Takayasu, terutama diperhatikan di negara-negara Asia.

Ini adalah penyakit keradangan sistemik reumatik, yang mempengaruhi permukaan dalaman aorta dan cawangannya. Dengan keradangan yang progresif, permukaan dalaman kapal rosak, akibatnya cangkang dalaman dan tengah saluran darah menebal, lapisan otot licin tengah dihancurkan dan dicampur dengan tisu penghubung, granulomas muncul di dalam lumen kapal, yang terdiri daripada sel-sel gergasi. Ini menyebabkan pelebaran dan penonjolan saluran darah, dan aneurisme muncul. Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, serat elastik dan sel-sel otot licin mati. Akibatnya, aliran darah terganggu, iskemia organ dan tisu berlaku. Plak Atherosclerotic dan microthrombs terbentuk pada dinding kapal yang rosak.

Klasifikasi aortoarteritis yang tidak spesifik

Terdapat beberapa jenis penyakit Takayasu, bergantung kepada anatomi lesi:

• Jenis pertama - gerbang dan cabang aortik yang dipanjangkan dari daratan (arteri);
• Jenis kedua - mempengaruhi aorta torak dan perut;
• Jenis ketiga yang terkena lengkungan aorta, bersama dengan bahagian toraks dan perut.
• Jenis keempat - arteri pulmonari dimasukkan ke dalam penyakit ini.

Gejala-gejala aortoarteritis yang tidak spesifik

Sebab-sebab untuk perkembangan penyakit Takayasu tidak ditentukan secara pasti, mungkin, penyakit ini bersifat autoimun dan dikaitkan dengan perubahan pada tahap gen.

Tanda-tanda ciri-ciri penyakit ini sama ada asimetri atau kekurangan denyut ketika diukur di arteri brachial, perbezaan tekanan darah pada tangan yang berbeza, bunyi luaran di aorta, penyempitan atau halangan (halangan) aorta dan cabangnya didengar.

Pesakit mengadu kelemahan, sakit di tangan, dan senaman tidak diterima dengan baik. Mungkin sakit di dada di sebelah kiri, di leher, di bahu di sebelah kiri. Akibatnya, gejala gangguan neurologi muncul: perhatian yang meresap, masalah ingatan, gaya berjalan lurus, penurunan prestasi, dan kehilangan kesedaran adalah kerap.

Sekiranya saraf optik terjejas dalam sindrom Takayasu, mungkin terdapat penurunan mendadak dalam penglihatan, penglihatan berganda, kebutaan buta secara tiba-tiba dalam satu mata, jika terjadi penghambatan arteri retina tengah.

Oleh kerana perubahan patologi dalam arteri, kekurangan aorta berkembang, yang seterusnya membawa kepada infarksi miokardium, miokarditis, dan juga pelanggaran dalam peredaran koronari.

Dengan perubahan dalam aorta perut, peredaran darah di kaki merosot, pesakit mengalami kesakitan yang teruk ketika berjalan. Jika arteri buah pinggang terjejas, sel-sel darah merah yang terdapat di dalam air kencing, protein, dan trombosis arteri buah pinggang boleh berkembang.

Dengan penglibatan dalam radang paru-paru, sesak nafas berkembang, pesakit mengadu sakit dada. Sindrom artikular juga biasa - arthralgia, arthritis migrasi, kebanyakannya sendi tangan terjejas.

Satu lagi gejala adalah tekanan darah tinggi arteri, yang disebabkan oleh penyempitan lumen kapal, yang bersifat berterusan, yang sukar untuk dibetulkan dengan ubat.

Semasa aortoarteritis yang tidak spesifik, tahap akut dan kronik dibezakan, tetapi gejala tempoh akut boleh menjadi tidak spesifik, oleh sebab itu, diagnosis yang betul dapat dibuat sangat jarang, sebab gejala yang sama terjadi pada banyak penyakit menular lain.

Sebagai peraturan, dalam fasa akut penyakit Takayasu boleh:

1. Gangguan suhu sedikit;
2. Berat badan;
3. Peningkatan keletihan;
4. Peningkatan berpeluh, kebanyakannya pada waktu malam;
5. Rheumatik sakit pada sendi besar.
6. Mungkin ada pleurisy, pericarditis, penampilan nodul kulit.

Oleh kerana gejala ini sangat mirip dengan arthritis rheumatoid, ia dalam kebanyakan kes meletakkannya sakit.

Tahap kronik penyakit Takayasu berkembang 6-8 tahun selepas permulaan penyakit, dan kemudian gejala tertentu muncul yang membolehkan diagnosis yang betul dibuat.

Pesakit perlu dimaklumkan oleh kelemahan otot kronik, sakit kepala, kesakitan di sepanjang sendi besar, koordinasi terjejas, ingatan. Ini adalah sebab untuk berkonsultasi dengan doktor untuk menentukan punca gangguan ini, adalah mungkin bahawa ini adalah tanda-tanda aortoarteritis yang tidak spesifik.

Pelbagai manifestasi arteritis Takayasu

Bagaimana penyakit Takayasu didiagnosis?

Diagnosis penyakit Takayasu boleh dibuat oleh doktor sekiranya terdapat sekurang-kurangnya tiga gejala yang pesakit memberi perhatian kepada:

• Antara tekanan darah pada bahagian atas badan sekurang-kurangnya 10 mm. Hg Seni. perbezaannya.
• Kehilangan nadi di tangan atau kelemahannya;
• Lumpuh berjaga-jaga;
• Pesakit tidak lebih daripada 40 tahun;
• Kebisingan di aorta, ditakrifkan semasa mendengar;
• Penyempitan atau penyumbatan arteri yang dikesan semasa peperiksaan;
• Kekurangan injap aortik didedahkan semasa peperiksaan;
• Peningkatan tekanan darah berterusan;
• Peningkatan berpanjangan dalam ESR (kadar pemendapan erythrocyte sebab-sebab yang tidak diketahui)

Untuk membantu diagnosis akhir dirancang kajian, yang dilantik selepas diagnosis awal penyakit Takayasu:

1. Pesakit diberikan kiraan darah biokimia dan lengkap, sementara mungkin untuk menentukan penyimpangan dalam komposisi kualitatif darah yang menjadi ciri penyakit ini.
2. Ultrasound saluran darah - kaedah pengimbasan membolehkan anda menilai keadaan kapal koronari dan halaju aliran darah.
3. Angiography (kajian sinar-x pembuluh darah) dengan pengenalan agen kontras membolehkan untuk mengenal pasti tapak penyempitan dan penyumbatan arteri.
4. Pemeriksaan sinar-X dada - membolehkan anda mengesan kerosakan pada batang aorta dan arteri pulmonari.
5. Echocardiography - akan menilai kerja otot jantung.
6. Rheoencephalografi dan elektroensefalografi - dengan bantuan peperiksaan ini, pelanggaran dalam saluran darah di otak dan tahap aktiviti dapat dinilai.

Sindrom Takayasu dalam gambar

Rawatan penyakit Takayasu

Terapi untuk aortoarteritis tidak khusus direka untuk:

• Kesan pada keradangan aktif, keluarkannya sejauh mungkin;
• Salah satu tugas utama adalah memerangi komplikasi iskemik;
• Menurunkan gejala hipertensi (menurunkan tekanan darah).

Ubat utama dalam rawatan aortoarteritis tidak spesifik adalah preparat hormon "Prednisolone", yang berjaya melawan manifestasi klinikal akut penyakit Takayasu. Ubat ini biasanya ditetapkan secara berterusan, doktor menetapkan dos. Ia hanya boleh dibatalkan jika pengembalian yang stabil dicapai - ketiadaan semua gejala penyakit Takayasu selama beberapa tahun dan hasil makmal dan diagnostik yang memuaskan.

Dalam kes kekurangan Prednisolone, satu lagi ubat kuat, Methotrexate, disambungkan kepada rawatan. Ia adalah agen sitostatik yang menindas sintesis DNA dan mempunyai aktiviti antitumor, tujuannya untuk mengurangkan dos "Prednisolone", dan ia juga membuktikan dirinya dalam kes-kes di mana rawatan dengan Prednisolone tidak memberi kesan yang diinginkan.

Mengikut petunjuk, doktor juga boleh merangkumi rawatan arteri aromatitis Takayasu bagi hemocorrection extracorporation, juga dikenali sebagai pembedahan darah graviti, yang merupakan rawatan komponen di luar tubuh pesakit. Tujuan prosedur yang kompleks adalah untuk mengasingkan unsur-unsur darah patologi yang menyokong atau menyebabkan penyakit. Kaedah ini digunakan dalam penyakit sistemik kompleks lain yang tidak dapat diterima oleh rawatan.

Sekiranya berlaku pelanggaran fungsi paruh kaki, otak yang disebabkan oleh iskemia dan penyumbatan arteri, rawatan pembedahan disyorkan untuk memulihkan bekalan darah ke organ dan tisu, akibat yang terganggu akibat proses patologi. Masalah utama dalam sindrom aortic arch adalah peningkatan aneurisma aorta dan kemungkinan pecahnya, dalam kes-kes yang sukar ini juga memerlukan campur tangan pembedahan, di mana pembedahan pintasan aorta dilakukan. Sekiranya sebahagian kecil arteri terjejas, pembedahan plastik bagi kapal yang terjejas dilakukan menggunakan tisu pesakit atau bahan sintetik.

Untuk mengurangkan risiko penyakit kardiovaskular dan pencegahan aterosklerosis vaskular, pesakit yang mengalami penyakit kronik tidak disarankan digalakkan menggunakan keradangan darah dengan kerap (dengan asetilsalicylic acid sebagai bahan aktif).

Kesukaran yang paling besar dalam aortoarteritis bukanlah rawatan hipertensi. Pada masa yang sama, kesukaran timbul dengan mengukur tekanan darah, kerana ia amat sukar untuk mengukur tekanan darah pada kaki atas yang terpengaruh, indikator mungkin tidak dapat diandalkan. Dalam kes sedemikian, adalah perlu untuk mengukur tekanan darah di kaki. Terdapat juga bahaya besar penyempitan aliran darah yang ketara dalam arteri, kerana terdapat kebarangkalian iskemia yang tinggi (penurunan bekalan oksigen ke tisu, akibatnya tubuh tidak dapat melaksanakan fungsinya).

Memo kepada orang yang menderita penyakit Takayas

Pesakit yang telah didiagnosis dengan Aortoarteritis Nonspecific harus memahami bahawa penyakit ini memerlukan terapi berterusan jangka panjang, dengan pematuhan wajib ubat, jika tidak, risiko komplikasi kardiovaskular meningkat banyak kali.

Rawatan penyakit ini dikaitkan dengan risiko kesan sampingan, tetapi perlu. Agar rawatan menjadi berkesan dan selamat, mungkin perlu menjalani peperiksaan rutin dan ujian makmal.

Sekiranya berlaku keadaan kecemasan, perubahan keadaan kesihatan secara tiba-tiba, perlu segera menghubungi doktor anda.

Malangnya, adalah mustahil untuk menyembuhkan penyakit aorta yang tidak spesifik, bagaimanapun, adalah mungkin untuk memindahkan penyakit ini ke tahap remisi, yang akan membolehkan pesakit menjalani kehidupan normal tanpa mengalami kesulitan yang besar dan sensasi yang menyakitkan. Kejayaan terapi sebahagian besarnya bergantung kepada kehadiran komplikasi dan aktiviti proses patologi, dan ini pula bergantung kepada masa membuat diagnosis yang betul - sebelum ini penyakit ini dikenalpasti, semakin optimistik prognosis akan terjadi.

Kaedah untuk pencegahan aristokrasi Takayasu tidak dikembangkan kerana tidak mungkin untuk mewujudkan sebab-sebab kejadiannya.

Penyakit Takayasu

Penyakit Takayasu (bukan aortoarteritis yang tidak spesifik) adalah luka inflamasi idiopatik daripada aorta, bahagiannya, dan cawangan arteri yang besar. Etiologi penyakit Takayasu tidak jelas, mungkin merupakan pola pembangunan autoimun. Kursus klinikal non-spesifik aortoarteritis bergantung kepada tahap kerosakan aorta (gerbang, toraks atau aorta perut) atau arteri pulmonari dengan cawangannya. Tanda-tanda ciri adalah asimetri atau kekurangan nadi dalam arteri brachial, perbezaan tekanan darah pada anggota badan yang berbeza, bunyi bising aorta, perubahan angiografi - penyempitan atau penyumbatan aorta dan cawangannya. Penyakit Takayasu dirawat dengan kortikosteroid, komplikasi serebrovaskular adalah perkara biasa.

Penyakit Takayasu

Penyebab penyakit Takayasu tidak dikenal pasti. Debutnya dikaitkan dengan pendedahan kepada agen-agen alahan berjangkit dan pencegahan autoimun. Dihadapkan di dinding vaskular, kompleks imun menyebabkan keradangan granulomatous dan penyempitan diameter dalaman kapal, yang menyumbang kepada trombosis. Hasil daripada aortoarteritis bukan spesifik adalah perubahan sclerosis dalam segmen proksimal arteri sederhana dan kecil.

Penyebaran penyakit Takayasu lebih tinggi di Amerika Selatan dan Asia berbanding di Eropah. Nonspecific aortoarteritis menjejaskan lebih ramai orang muda berusia 10-30 tahun dan wanita di bawah 40 tahun.

Klasifikasi penyakit Takayasu

Terdapat beberapa variasi penyakit Takayasu mengikut ciri-ciri topografi. Pilihan pertama dicirikan oleh luka terpencil gerbang aorta dan cawangannya - arteri karotid dan subclavian kiri yang biasa. Dalam jenis anatomi jenis aortoarteritis yang tidak spesifik menghasilkan luka di bahagian dada atau perut abdomen dengan cawangannya. Untuk pilihan ketiga, gabungan perubahan gerbang aorta, serta bahagian toraks dan perutnya adalah tipikal. Jenis penyakit Anatomi terakhir penyakit Takayasu dicirikan oleh penglibatan arteri pulmonari dengan cawangannya dan kemungkinan kombinasi dengan mana-mana pilihan di atas.

Gejala Penyakit Takayasu

Untuk penyakit Takayasu, klinik iskemia pada bahagian atas kaki adalah tipikal - kelemahan dan kesakitan di tangan, kebas, toleransi yang rendah terhadap penuaan fizikal, kekurangan denyutan pada satu atau kedua-dua subclavian, brachial, radial arteri, penyejukan tangan. Perbezaan tekanan darah yang jelas pada anggota bahagian atas yang terjejas dan sihat adalah ciri, serta nilai tekanan darah tinggi di bahagian bawah badan. Dalam aortoarteritis yang tidak khusus, sakit di bahu kiri, leher, sebelah kiri dada adalah mungkin. Semasa pernafasan arteri yang diubah, rasa sakit dirasakan, dengan auscultation atas mereka bunyi-bunyi ciri telah didengar.

Keradangan arteri vertebral dan karotid dalam penyakit Takayasu menyebabkan gejala neurologi - pening, kekeliruan perhatian dan ingatan, penurunan prestasi, ketidakstabilan perjalanan, pengsan. Gejala fokus objektif menunjukkan iskemia jabatan yang berkaitan dengan sistem saraf pusat. Pengasih penganalisis visual dalam aortoarteritis tidak jelas dinyatakan dalam kemerosotan penglihatan, penampilan diplopia, kadang-kadang buta tiba-tiba dalam satu mata disebabkan oleh oklusi akut atrophy arteri retina tengah dan atrofi saraf optik.

Pengembangan patologis dan indurasi aorta menaik pada pesakit dengan penyakit Takayasu seringkali mengakibatkan kekurangan aorta, merosakkan sirkulasi koroner, iskemia, dan infark miokard. Dalam 50% pesakit dengan manifestasi jantung penyakit jantung yang tidak spesifik, miokarditis, hipertensi arteri, dan kegagalan peredaran darah kronik.

Perubahan pada aorta abdomen menyebabkan penurunan peredaran darah yang progresif di anggota badan yang lebih rendah, kesakitan pada kaki semasa berjalan. Dengan kekalahan arteri buah pinggang dikesan proteinuria, hematuria, kurang berkembangnya trombosis. Penglibatan arteri pulmonari menunjukkan kesakitan dada, sesak nafas, perkembangan hipertensi pulmonari. Dalam penyakit Takayasu, sindrom artikular dijumpai - arthralgia, arthritis migrasi dengan kepentingan utama sendi tangan.

Diagnosis Penyakit Takayasu

Pelbagai gambar klinikal dalam penyakit Takayasu membawa pesakit untuk berunding dengan pakar rheumatologi, ahli saraf, pakar bedah vaskular. Diagnosis aortoarteritis yang tidak spesifik dianggap jelas jika 3 atau lebih kriteria berikut ada: penyakit ini bermula pada usia muda (sehingga 40 tahun); perkembangan sindrom "claudication sekejap-sekejap"; kelemahan denyutan perifer; perbezaan> 10 mm Hg. Seni. apabila mengukur tekanan darah di arteri brachial yang berbeza; bunyi bising yang tidak normal dalam unjuran aorta abdomen dan arteri subclavian; perubahan saiografi ciri.

Ujian darah untuk aortoarteritis yang tidak spesifik menunjukkan anemia sederhana, peningkatan ESR, dan leukositosis. Dalam analisis biokimia darah, penurunan kadar γ-globulin, albumin, haptoglobin, seromukoid, kolesterol, dan lipoprotein ditentukan. Semasa kajian imunologi, kehadiran antigen HLA, peningkatan dalam tahap imunoglobulin didirikan.

Apabila uzdg kapal, angiografi terpilih, aortografi mendedahkan oklusi separa atau lengkap cawangan vaskular aorta yang berbeza-beza panjang dan penyetempatan. Rheoencephalografi ini dengan penyakit Takayasu menunjukkan penurunan dalam bekalan darah ke otak; apabila EEG otak ditentukan oleh pengurangan aktiviti otak berfungsi. Apabila melakukan biopsi vaskular pada tahap awal aortoarteritis yang tidak spesifik, bahan yang diperoleh menunjukkan tanda-tanda keradangan granulomatous.

Rawatan penyakit Takayasu

Dalam tempoh aktif yang tidak spesifik aortoarteritis, keradangan ditindas, imunosupresi dan pembetulan gangguan hemodinamik dilakukan. Pesakit dengan penyakit Takayasu ditetapkan methotrexate, prednisone, azathioprine, cyclophosphamide, ubat antihipertensi. Untuk pencegahan trombosis, antiagregat (acetylsalicylic to-you, dipyridamole) dan antikoagulan tidak langsung ditunjukkan.

Penyertaan kaedah hemocorrection extracorporeal dalam terapi kompleks penyakit Takayasu membolehkan anda membersihkan darah kompleks imun, faktor pembekuan darah, memulihkan aliran darah dan memperbaiki kerja organ iskemik. Dalam kes aortoarteritis yang tidak spesifik, cryophoresis, plasmapheresis, limfositepheresis, penapisan cascade plasma, dan immunotherapy extracorporeal dijalankan.

Dalam kes komplikasi vaskular, masalah campur tangan angiovaskular (endarterectomy, pintasan pintasan laman sesekat, angioplasti perkutaneus) sering diselesaikan. Tanda-tanda untuk plastik vaskular dalam aortoarteritis bukan spesifik adalah perkembangan stenosis arteri koronari dengan iskemia miokardium, stenosis arteri renal dengan hipertensi arteri, claudication sekejap; stenosis kritikal tiga atau lebih kapal otak; kekurangan injap aorta; anorysm aorta> thoracic / abdomen> 5 cm diameter.

Prognosis penyakit Takayasu

Aortoarteritis tanpa spesifik mempunyai kursus abadi. Diagnosis tepat pada masanya penyakit Takayasu dan terapi imunosupresif dapat menyelamatkan pesakit daripada keperluan campur tangan angiosurgikal. Prognostically kurang menggalakkan adalah perkembangan pesat penyakit Takayasu. Komplikasi yang mengerikan (strok, serangan jantung, retinopati, pembedahan aneurisme aorta) dikaitkan dengan risiko kecacatan dan kematian pesakit.

Kaedah untuk pencegahan aortoarteritis tidak diketahui.

Kardiologi - tapak mengenai penyakit jantung dan saluran darah

Ahli Bedah Jantung Online

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom arch aortic)

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom arch aortic) adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku di dalam kapal besar - keradangan granulomatous aorta dan cawangan utamanya. Etiologi penyakit ini tidak diketahui; pengaruh faktor genetik adalah mungkin (sambungan dengan antigen kompleks utama histokompatibilitas). Sarkoma arch yang dipanggil aortik berlaku pada pesakit muda, terutama wanita yang mengandung umur (lebih muda dari 50 tahun).

Patogenesis tidak difahami dengan baik. Telah diketahui bahawa lesi vaskular dimediasi oleh autoimun selular (T-sel, sel-sel penyajian antigen, makrofag); data mengenai penyertaan sel B atau kehadiran autoantibodies tidak.

Kelaziman di Amerika Syarikat dianggarkan sebanyak 2.6 kes per juta orang setahun. Di negara-negara Asia dan Afrika, penyakit Takayasu adalah lebih biasa: di Jepun, 100-200 kes sindrom Takayasu dilaporkan setiap tahun.

Klinik

Kursus penyakit Takayasu adalah kronik, dengan remisi dan kambuh. Kehidupan selama sepuluh tahun dianggarkan 90% dan terhad kepada komplikasi: penyakit jantung valvular, strok, kegagalan jantung kronik, retinopati, hipertensi renovaskular. Penyakit ini amat menjejaskan kualiti hidup pesakit.

Gejala akibat lesi vaskular (disertai oleh sakit di kolam kapal terjejas) dan injap jantung:

• bunyi bising di atas arteri karotid (80%)

• perbezaan tekanan darah antara kedua tangan (45-69%)

• kepincangan yang bergerak (38-81%)

• kesakitan dalam unjuran arteri karotid (13-32%)

• hipertensi, termasuk dengan stenosis salah satu arteri buah pinggang (28-58%)

• regurgitasi pada injap aorta (20-24%)

• Sindrom Raynaud (15%)

• lain, gejala yang lebih jarang berlaku: perikarditis, kegagalan jantung kronik, infarksi miokardium

• sakit kepala (50-70%)

• kecacatan penglihatan (16-35%) dengan kerosakan pada arteri karotid dan vertebra yang biasa

• strok (5-9%), serangan iskemia sementara (3-7%)

• sawan (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• ulserasi subacute (10 mm Hg) terhadap latar belakang hipertensi arteri, kelemahan denyut nadi dalam arteri yang terkena, bunyi-bunyi di atas arteri, kekurangan injap aorta, manifestasi oftalmik (pendarahan retina, urat varicose, microaneurysms arteri perifer, arthophia saraf optik) juga perubahan kulit menyerupai erythema nodosum.

  Ujian makmal: tanda fasa akut, seperti peningkatan ESR, tidak didaftarkan di semua pesakit.

  Standard diagnosis - kajian angiografi: stenosis dan aneurisma aorta dan cawangan besar.

  Walau bagaimanapun, amalan menunjukkan bahawa diagnosis yang berjaya pada peringkat awal mungkin dilakukan dengan menggunakan kaedah penyelidikan yang tidak invasif: MRI, ultrasound (kajian Doppler), PET dengan 18F-fluorodeoxyglucose. Kaedah ini digunakan untuk mengawal perjalanan penyakit.

  Di samping itu, MR-angiography (urutan spin-echo cepat), CT-angiography digunakan.

  Biopsi arteri tidak begitu penting: pemeriksaan histologi bagi kapal besar biasanya mungkin hanya selepas kematian pesakit.

  Gambar histologi: pada peringkat awal - keradangan granulomatous dengan penyertaan makrofaj, limfosit, sel gergasi multinucleated di vasa vasorum dengan penipisan yang tidak rata dan penebalan dinding arteri; di peringkat kemudian - pengerasan transmural dinding arteri.

  Untuk maklumat anda: dengan lesi yang terhad, stenting arteri mungkin, lebih baik ditutup dengan stent; Prognosis terbaik diperhatikan apabila pembedahan pintasan arteri / prostetik.

  Rawatan

  Rawatan Sindrom Takayasu melibatkan penggunaan kortikosteroid dengan atau tanpa ubat sitotoksik. Rawatan bergantung kepada aktiviti penyakit ini. Untuk menilai aktiviti penyakit taksu itu, anda boleh menggunakan kriteria yang dicadangkan oleh Kerr et al. Proses yang aktif dianggap mempunyai ciri-ciri atau kemerosotan dua atau lebih gejala berikut:

  • Manifestasi sistemik: demam, arthralgia
  • Ketinggian ESR
  • Tanda-tanda iskemia, keradangan dinding kapal - kelumpuhan bergerak, melemahkan atau hilangnya nadi, bunyi arteri, karotidia, asimetri tekanan darah pada kaki kanan dan kiri
  • Tanda-tanda angiografi biasa (lihat di atas).

  Dalam fasa aktif penyakit ini, kortikosteroid adalah asas terapi. Kortikosteroid diambil secara oral pada dos 1 mg / kg (prednisone), dos mereka secara beransur-ansur dikurangkan sebagai gejala mudah. Anda mungkin memerlukan penggunaan ubat-ubatan ini dalam jangka masa panjang. Perlu diingatkan tentang pencegahan osteoporosis. Dengan tidak berkesan terapi perbandaran sebilangan kecil pesakit perlu menambah ubat sitotoksik kepada rawatan. Cytostatics juga digunakan untuk mengurangkan dos glucocorticoids dalam penyakit kronik penyakit ini. Cytostatics dengan keberkesanannya diambil dalam masa satu tahun selepas mencapai remisi, maka dos mereka secara beransur-ansur dikurangkan ke titik pembatalan.

  • Methotrexate - 7.5-25 mg / kg seminggu
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / hari
  • Cyclophosphamide - 2 mg / kg / hari (digunakan pada pesakit dengan kursus yang lebih teruk dan dalam kes refraktori).

  Menurut kajian kecil yang tidak terkawal, antagonis faktor nekrosis tumor (anti-TNF atau anti-TNF): etanercept (25 mg dua kali seminggu) dan infliximab (3 mg / kg pada mulanya) dapat dianggap sebagai tambahan yang baik untuk kortikosteroid dengan tidak efektif terapi tradisional. terapi, selepas 2 minggu, 6 minggu, dan kemudian setiap 8 minggu). Kajian rawak yang lebih besar mengenai ubat-ubatan ini dalam penyakit Takayasu dirancang.

  Pentingnya membetulkan faktor risiko klasik untuk penyakit kardiovaskular: dislipidemia, tekanan darah tinggi, dan tabiat buruk harus ditekankan. Apabila vasculitis juga disyorkan asupan aspirin dalam dos yang rendah.

  Rawatan pembedahan stenosis arteri kritis: revascularization angioplasti atau pembedahan semasa remisi. Petunjuk untuk rawatan pembedahan:

  • stenosis arteri renal dengan hipertensi arteri simptomatik
  • stenosis arteri koronari dengan iskemia miokardium
  • melemahkan pergerakan aktiviti harian
  • iskemia serebrum
  • pembekuan teruk aorta, kekurangan injap aorta, thoracic atau aneurisma aorta abdomen lebih daripada 5 cm diameter

  Seperti yang ditunjukkan oleh amalan, angioplasti koronari perkutaneus dalam bilangan pesakit yang besar selepas 1-2 tahun disertai oleh restenosis. Pembedahan pintasan arteri koronari dicirikan oleh hasil jangka panjang yang lebih baik.

  Penyakit Takayasu: Gejala dan Rawatan

  Penyakit Takayasu adalah penyakit sistemik yang dicirikan oleh keradangan granulomatous dinding aortik dan cawangannya, yang membawa kepada stenosis pada kapal dan kekurangan zat makanan organ-organ yang membekalkan darah kepada mereka. Penyakit ini mempunyai beberapa nama lain: arteritis atau aortoarteritis Takayasu, aortoarteritis yang tidak spesifik, penyakit kekurangan denyut, panarteritis, pelbagai pembuli, sindrom lengkung aorta - semua ini adalah nama patologi yang sama.

  Ini adalah serius dan, malangnya, tidak biasa kepada banyak penyakit doktor, yang, akibat diagnosis lewat, boleh mengakibatkan kematian. Mujurlah, ia jarang berlaku (di negara-negara yang berlainan, kelazimannya berbeza-beza dari 2 hingga 15 kes setiap 1 juta penduduk), tetapi ia meluas di mana-mana, termasuk di Rusia. Mereka kebanyakannya wanita (daripada 10 orang dengan diagnosis seperti 9, iaitu wanita) berumur kurang daripada 50 tahun, lebih daripada 2/3 kes penyakit berlaku pada usia muda - sehingga 20-30 tahun. Orang tua tidak mengembangkan penyakit Takayasu.

  Dari artikel kami, anda akan mempelajari tentang jenis, sebab dan mekanisme pembangunan Takayasu aortoarteritis, manifestasi klinikal patologi ini, kaedah diagnosis dan prinsip rawatan.

  Jenis-jenis penyakit yang tidak spesifik

  Bergantung pada betul-betul mana vesel terlibat dalam proses patologi dalam pesakit tertentu (ini ditentukan dengan menjalankan angiografi), jenis penyakit ini dibezakan:

  • Saya - cawangan-cawangan yang terjejas dari lengkungan aorta;
  • IIa - perubahan patologi ditentukan di dinding aorta menaik, arka dan kapal yang berlepas darinya;
  • IIb - sebagai tambahan kepada kapal-kapal yang ditunjukkan oleh perenggan di atas, aorta toraks menurun juga terjejas;
  • III - didiagnosis perubahan pada toraks toraks, abdomen menurun, dan, mungkin, di arteri buah pinggang;
  • IV - aorta perut dan / atau arteri buah pinggang yang berasal dari itu terjejas;
  • V - bilangan maksimum kapal terjejas - jenis IIb digabungkan dengan jenis IV.

  Kapal lain, seperti arteri koronari atau arteri paru-paru, juga boleh terlibat dalam proses patologi. Dalam kes ini, jenis penyakit tertentu muncul dalam diagnosis, dan koma menunjukkan luka-luka kapal lain.

  Punca dan mekanisme penyakit

  Hari ini, para penyelidik masih terus mengkaji etiologi penyakit Takayasu - mereka tidak dapat menyatakan dengan pasti sebab-sebab perkembangannya.

  • Mungkin ada hubungan antara aortoarteritis dan jangkitan yang pernah dialami oleh seseorang. Khususnya, kita bercakap mengenai bakteria seperti streptococci dan mycobacterium tuberculosis. Walau bagaimanapun, dalam banyak kes patologi ini tiada faktor jangkitan boleh dikesan.
  • Mungkin mempunyai kecenderungan genetik peranan terhadap penyakit ini. Para saintis datang ke kesimpulan ini dengan menemuinya dalam kembar monozygous. Juga, teori ini disokong oleh fakta-fakta tentang kelaziman wanita muda dan mengenal pasti antigen histocompatibility tertentu dalam orang yang menderita penyakit Takayasu.

  Peranan utama dalam patogenesis penyakit ini adalah proses autoimun, yang berasal dari kemungkinan kecil di dalam kapal kecil yang membekalkan darah ke kapal besar (aorta dan cawangannya). Dalam darah, tahap imunoglobulin G dan A meningkat, dan kepekatan pelengkap bertambah. Sampul dinding vaskular yang meradang secara beransur-ansur kehilangan lapisan otot, mengental dan digantikan oleh tisu penghubung, yang membawa kepada penyempitan lumen dari vesel tersebut. Jika keradangan berlangsung lebih cepat daripada tisu ini terbentuk, dinding vesel di tempat-tempat tertentu menjadi kurus dan bulges seperti aneurisma beg-seperti.

  Gejala

  Aortoarteritis yang tidak spesifik boleh debut akut, dicirikan oleh subakut atau kursus kronik utama.

  Dalam kes pertama, pesakit prihatin terhadap peningkatan suhu badan kepada nilai subfebril (37.2-37.5-38 ° C), kelemahan umum yang teruk, penurunan berat badan, sakit pada sendi dan otot. Gejala-gejala seperti ini mencirikan tahap 1 proses patologis - awal, atau tahap denyut nadi yang dipelihara. Pada peringkat ini, tanda-tanda lesi vaskular masih tidak ada, dan ia berlaku dalam tempoh seterusnya penyakit - peringkat keradangan vaskular.

  Pada peringkat ke-2, orang itu mencatatkan kesakitan di atas tapak arteri yang terkena dan sakit ketika menyentuh kawasan ini, serta ciri-ciri gejala lesi vesel tertentu (aliran darah melalui organ ke organ tertentu terganggu). Terdapat kelemahan di bahagian atas kaki, rasa sakit, kesakitan di dalamnya, penentangan terhadap penuaan fizikal berkurang (tangan menjadi letih lebih cepat). Secara objektif, ketiadaan kelemahan atau ketiadaan lengkap dari denyutan vesel yang terjejas dikesan - arteri subclavian, brachial atau radial dari satu atau kedua belah pihak. Berus keren ke sentuhan.

  Jika arteri vertebral atau karotis terjejas, gejala neurologi datang ke hadapan: pesakit memantau sakit kepala, pening, kehilangan ingatan, ketidakupayaan untuk menumpukan perhatian, penurunan prestasi, mengantuk, ketidakstabilan perjalanan, kehilangan kesedaran berkala (pengsan). Dalam kes yang teruk, strok berkembang.

  Selalunya terdapat gejala kerosakan kepada organ penglihatan: pengurangan ketajaman penglihatan, penglihatan berganda, dalam beberapa kes - buta tiba-tiba satu mata. Sebabnya adalah penyempitan lumen arteri pusat retina atau atrofi saraf optik.

  Dengan kekalahan aorta menaik, pesakit mengembangkan kekurangan injap aorta, penyakit jantung koronari sehingga infark miokard, miokarditis, peningkatan tekanan darah, serta kegagalan peredaran darah kronik.

  Sekiranya proses patologi disetempat dalam aorta perut, orang itu mempunyai rasa sakit di bahagian bawah badan ketika berjalan, kepincangan. Jarak (terletak jauh dari badan) bahagian anggota - kaki, kaki - pada masa yang sama membekukan, sejuk ke sentuhan.

  Dengan kekalahan arteri renal, perubahan berlaku di dalam negara, dalam buah pinggang, dan, dengan itu, dalam analisis air kencing. Hipertensi arteri daripada buah pinggang dikaitkan dengan stenosis arteri di atas dan peningkatan kepekatan hormon renin dalam darah. Kemunculan gejala ini dalam stenosis arteri renal hanyalah masalah masa, dan ia secara signifikan memburukkan lagi prognosis penyakit. Perubahan ginjal seperti nefropati iskemik, glomerulopati dan glomerulonephritis, amyloidosis sekunder boleh berkembang.

  Dengan penglibatan kapal paru-paru ke dalam proses patologi, pesakit mengingatkan kesukaran bernafas (sesak nafas), sakit dada, secara obyektif dia menunjukkan tanda-tanda hipertensi paru-paru (peningkatan tekanan pada saluran paru-paru).

  Sekiranya kapal-kapal yang membekalkan darah kepada organ-organ saluran penghadaman terjejas, ini ditunjukkan oleh kesakitan abdomen yang meresap, penurunan selera pesakit, penurunan jisim tubuhnya. Oleh kerana sistem aliran darah cagaran dikembangkan dengan baik di rongga perut (iaitu, apabila satu kapal sempit, darah diarahkan ke organ yang dikehendaki melalui alat ganti, cagaran), gejala di atas berlaku hanya sekiranya stenosis tersumbat atau subtotal dari 2 daripada 3 arteri yang membekalkan usus dengan darah.

  Juga, aortoarteritis yang tidak spesifik sering mengiringi sakit sendi yang berhijrah (iaitu, satu sendi diganggu, dan esoknya tidak menyakitkan, tetapi ia sama sekali berbeza), terutamanya sendi anggota atas.

  Pada peringkat ke 3 penyakit - peringkat lesi stenosis - gejala di atas dinyatakan maksimum.

  Selalunya proses patologi diselaraskan di arteri subclavian kiri (50 hingga 90%), kanan subclavian (40-55%), total carotid kiri (30-60%), vertebra kiri (11-50%) dan kanan buah pinggang ( 33-38%) arteri.

  Prinsip diagnosis

  Proses diagnosis termasuk 4 peringkat berturut-turut: doktor mengumpulkan aduan pesakit dan anamnesis, pemeriksaan objektif, makmal dan diagnostik instrumental.

  Aduan dan anamnesis

  Semua gejala subjektif yang diperhatikan oleh perkara pesakit di sini. Terutama penting adalah kelemahan anggota badan, keletihan pesat mereka, kelembutan tangan, dan sebagainya. Bercakap tentang sejarah, adalah penting untuk menjelaskan berapa lama (pada umur berapa) gejala-gejala ini mula-mula muncul, apa dinamika mereka semasa tempoh penyakit, faktor apa yang menimbulkan penampilan mereka dan apa yang membantu memperbaiki keadaan. Kita tidak sepatutnya melupakan keturunan - untuk memperjelas sama ada terdapat gejala yang sama dalam saudara dekat pesakit, mungkin salah satu daripada mereka didiagnosis dengan satu atau patologi rheumatologi lain.

  Penilaian status objektif

  Seorang doktor akan mengesyaki penyakit Takayasu dalam pesakit jika dia mendapati gejala objektif berikut patologi ini:

  • asimetri denyutan di arteri brachial dan radial kiri dan kanan atau ketiadaan lengkap di satu pihak (asimetri akan lebih ketara dengan lengan lurus dibangkitkan ke atas);
  • perbezaan tekanan pada arteri humeral dan / atau femoral (bergantung pada mana kapal terjejas);
  • bunyi bising ketika mendengar (mendengar) kapal yang terjejas.

  Apabila organ-organ lain terlibat dalam proses patologi, tentu saja, gejala objektif yang sepadan juga akan didedahkan.

  Diagnosis makmal

  Pesakit boleh disyorkan kaedah penyelidikan makmal seperti:

  • kiraan darah yang lengkap (tiada perubahan spesifik di dalamnya, kemungkinan anemia ringan atau sederhana, peningkatan tahap platelet, dan jika kajian dijalankan pada peringkat pertama penyakit, maka leukositosis yang tidak dapat dinyatakan dalam kombinasi dengan ESR di atas normal) ;
  • analisis umum air kencing (jika arteri buah pinggang tidak terjejas, tiada perubahan patologi di dalamnya; jika tidak, air kencing dapat mengesan protein, erythrocytes, dan unsur-unsur lain yang biasanya tidak berada di sana);
  • Ujian darah biokimia (Kepekatan protein C-reaktif boleh meningkat (tanda keradangan dalam badan), hormon renin (tanda bahawa ginjal menderita), dan disinfotiin, penurunan kepekatan kolesterol) juga didiagnosis;
  • Kajian imunologi (antigen tertentu sistem HLA dapat dikesan, serta peningkatan imunoglobulin dalam darah).

  Kaedah diagnostik instrumental

  Bergantung pada keadaan klinikal, pesakit akan disyorkan kajian seperti:

  • pengimbasan dupleks arteri (penyempitan kapal lumen dikesan);
  • radiografi dada (dilakukan di peringkat ketiga, ia membantu untuk mengenal pasti pengembangan bayang aorta, garis kalsifikasi, kontur kabur aorta dan tulang rusuk (yang disebabkan oleh perkembangan peredaran cagaran), tanda-tanda hipertensi pulmonari, peningkatan saiz bayang jantung (cardiomegaly));
  • angiography (ini adalah standard emas yang dipanggil untuk mendiagnosis patologi ini, yang, bagaimanapun, secara beransur-ansur menggantikan kaedah penyelidikan yang lebih baru dan sangat informatif - angiografi pengurangan digital);
  • dikira tomografi (membolehkan anda mengukur ketebalan dinding kapal yang terjejas, mengenal pasti kawasan pengkalsifikasi, mengesan pembekuan darah, aneurisma, digunakan untuk memerhatikan perubahan dalam kapal dari masa ke masa - dalam dinamik, adalah perlu diperhatikan bahawa kapal diameter purata menggunakan kaedah diagnostik ini tidak digambarkan dengan baik );
  • Angiography MRI (dengan bantuan kaedah penyelidikan ini, kawasan penebalan dinding aortik dan cawangannya yang besar dikesan; kapal-kapal berkaliran tidak dapat dilihat secara visual);
  • rheoencephalography (REG; terdapat gangguan dalam bekalan darah ke otak);
  • tomografi pelepasan positron, atau PET (kaedah diagnostik yang agak baru, menjanjikan).

  Kriteria diagnostik

  Lebih dari 20 tahun yang lalu, kriteria telah dibangunkan untuk mengesahkan atau menolak kehadiran pesakit dengan aortoarteritis yang tidak spesifik:

  • Umur pesakit pada permulaan penyakit adalah kurang daripada 40 tahun;
  • claudication sekejap; perasaan tidak selesa, kelemahan, keletihan pada otot anggota atas atau bawah, yang timbul dari pergerakan;
  • kelemahan denyutan nadi (atau salah satunya) arteri;
  • perbezaan tekanan darah di arteri brachial adalah lebih daripada 10 mm Hg. v.;
  • bunyi bising semasa auscultation ke atas arteri subclavian (satu atau kedua) atau aorta perut;
  • Perubahan yang dikesan semasa arteriografi (pengecutan fokal atau penyumbatan lumen aorta atau cawangannya, tidak berkaitan dengan aterosklerosis atau sebab-sebab lain yang serupa).

  Sekiranya pesakit mempunyai sekurang-kurangnya 3 daripada gejala di atas, dia didiagnosis dengan penyakit Takayasu.

  Prinsip rawatan

  Sekiranya pesakit hanya didiagnosis dan memerlukan rawatan yang mencukupi, dia dimasukkan ke hospital di rheumatologi jabatan hospital. Rawatan pesakit juga diperlukan untuk orang-orang yang mengalami masalah akut penyakit Takayasu, atau jika komplikasinya berkembang. Dalam tempoh di antara keadaan yang semakin membesar, apabila keadaan pesakit stabil, dia menerima terapi pesakit luar.

  Oleh itu, seseorang yang menderita patologi ini mungkin diberi ubat dalam kumpulan berikut:

  • glucocorticosteroids (prednisolone atau methylprednisolone dalam bentuk tablet, dalam kes yang sangat teruk - terapi nadi dengan methylprednisolone dan cyclophosphamide (pentadbiran ubat-ubatan ini dengan infusi intravena);
  • sitostatics (methotrexate, cyclophosphamide);
  • dadah anti-radang nonsteroid (diclofenac, ibuprofen, meloxicam, dan sebagainya);
  • Persediaan aminoquinolone (plaquenyl atau delagil);
  • dengan perkembangan pesat iskemia - antikoagulan langsung (heparin subcutaneously atau intravena);
  • agen antiplatelet (selari dengan antikoagulan;
  • ubat yang meningkatkan metabolisme di dinding saluran darah - angioprotectors (proectin);
  • vasodilators atau ubat-ubatan yang meluaskan saluran yang meningkatkan peredaran mikro (conclamin, prodectin, dan lain-lain);
  • dalam hipertensi, penghambat ACE dan ubat antihipertensi kumpulan lain;
  • dengan kenaikan ketara dalam kepekatan renin dalam darah - antagonis hormon ini;
  • dengan pengalaman berpanjangan penyakit dan risiko komplikasi kardiovaskular yang tinggi - statin (atorvastatin, simvastatin dan lain-lain).

  Bergantung pada keadaan klinikal, pada organ apa pun yang terjejas, ubat lain juga boleh ditetapkan kepada pesakit untuk membetulkan pelanggaran yang sedia ada.

  Dalam kes-kes yang teruk, apabila terdapat penyempitan lumen dari saluran darah, yang tidak disingkirkan oleh rawatan perubatan, pesakit ditunjukkan campur tangan seorang angiosurgeon untuk mengembalikan patensi arteri.

  Terhadap latar belakang regimen rawatan yang terpilih, dalam kebanyakan kes, regresi manifestasi klinikal penyakit itu segera diperhatikan, ujian darah umum dan biokimia kembali normal, dan dinamik positif ditentukan semasa peperiksaan instrumental. Bagaimanapun, walaupun dengan keadaan normal keadaan dan kesejahteraan pesakit, rawatan tidak dibatalkan sepenuhnya. Seseorang perlu mengambil dos kecil prednisone untuk dua tahun akan datang, dan kemudian - bergantung kepada keadaan.

  Glukokortikoid dan sitostatika adalah ubat-ubatan yang sangat serius, jadi pesakit harus mengikuti dengan ketat dos yang ditetapkan oleh rheumatologi dan selalu menjalani peperiksaan, yang membolehkan masa untuk mengenal pasti kemungkinan komplikasi rawatan sedemikian. Penolakan yang tidak dibenarkan untuk mengambil ubat tidak boleh diterima dan sangat berbahaya, kerana ia pasti akan membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit dan mempercepatkan kadar perkembangan aortoarteritis tidak spesifik.

  Doktor yang hendak dihubungi

  Rawatan penyakit Takayasu adalah rheumatologi. Sering kali, pakar kardiologi, ahli nefrologi, oculist, dan pakar bedah vaskular perlu diperiksa.

  Kesimpulannya

  Penyakit Takayasu adalah keradangan granulomatous dinding aorta dan cawangannya. Adalah sangat penting untuk mendiagnosis sedini mungkin dan segera memulakan rawatan komprehensif yang mencukupi. Ya, ia adalah panjang dan agak agresif, namun ini hanya dapat membantu memperbaiki keadaan pesakit dan meminimumkan risiko komplikasi aortoarteritis (dan jika tidak ada terapi, mereka pasti akan berkembang).

  Apabila mengambil ubat-ubatan tertentu, komplikasi juga boleh berlaku, jadi untuk mengesannya dan mengambil langkah-langkah yang perlu pada masa yang tepat, adalah penting bagi pesakit untuk mengikuti saranan doktor yang menghadiri, menjalani peperiksaan, dan dalam keadaan perubahan kesihatan, kemunculan gejala baru, laporkan kepada doktor.

  Dengan rawatan yang mencukupi, hari ini 5 tahun dari permulaan penyakit hidup 93% daripada mereka yang menderita, kadar survival sepuluh tahun sedikit kurang, bagaimanapun, tinggi - 91%. Secara purata, kira-kira 30% orang yang tidak menerima terapi mati dalam masa 10 tahun. Penyebab kematian utama ialah strok, serangan jantung, kegagalan jantung, pembedahan aneuris aorta.