Polycythemia

Polycythemia (sinonim dengan penyakit Vacaise) adalah penyakit kronik sistem hematopoietik yang disifatkan oleh peningkatan jumlah sel darah merah yang berterusan, jumlah jumlah darah, limpa yang diperbesar dan peningkatan pengeluaran dalam sumsum tulang bukan sahaja sel darah merah, tetapi juga leukosit dan platelet.

Polycythemia tergolong dalam kumpulan leukemia. Autopsi mendedahkan sebilangan besar organ dalaman yang tajam, sering trombus vaskular, serangan jantung, pendarahan. Dalam sumsum tulang, hiperplasia (peningkatan dalam unsur-unsur selular) timbul kecambah eritroblastik, dan dalam diaplikasi tulang-tulang tubular, transformasi sumsum tulang berlemak menjadi merah.

Polycythemia berkembang secara beransur-ansur dan mempunyai kursus yang progresif. Ia secara klinikal ditunjukkan dalam kulit merah gelap dengan warna sianotik, pelbagai jenis membran mukus dengan pendarahan yang mungkin dari gusi, perut, usus, rahim, pembesaran limpa dan hati, hipertensi. Dalam darah, kandungan eritrosit meningkat (6,000,000- 10,000,000), hemoglobin (20-23 g%), ESR perlahan hingga 1 mm dalam 1 atau bahkan 2 jam.

Prosesnya panjang, prognosis bertambah buruk jika trombosis dari saluran organ penting berkembang.

Rawatan - di hospital dengan pendarahan berulang, fosforus radioaktif, ubat sitotoksik (mielosan, imifos, myelobromol).

Polycythemia merah, benar (polycythaemia, rubra, vera, dari bahasa Yunani) Poli - banyak, kytos - sel dan haima - darah sinonim: erythremia, penyakit Vaisez) - penyakit kronik radikal yang membentuk radikal etiologi yang tidak diketahui dengan pengembangan aliran darah, pembesaran limpa dan peningkatan aktiviti sumsum tulang, dan proses hyperplastic tidak hanya melibatkan erythropoiesis, tetapi juga leuko dan thrombocytopoiesis.

Baru-baru ini teori neoplasia patogenesis telah ditubuhkan. Polycythemia dianggap sebagai penyakit bebas dan tergolong dalam kumpulan leukemia mieloproliferatif, menganggap sebagai erythromoosis kronik (lihat) dengan fungsi erythropoiesis yang semakin meningkat.

Autopsi mendedahkan sebilangan besar organ dalaman yang tajam, gumpalan darah pembuluh darah, serangan jantung, pendarahan. Limpa diperbesarkan, keras, berwarna biru tua merah. Hati sering diperbesarkan, boleh menjadi sirosis. Dalam diaphysis tulang tiub - transformasi sumsum tulang lemak menjadi merah. Hyperplasia daripada erythroblastic bercambah di sumsum tulang dan di fungi hematopoiesis mengekalkan jenis regenerasi biasa, hiperplasia tisu myeloid kadang-kadang menjadi serupa dengan leukemia. Hiperplasia penting alat megakaryocyte. Perubahan ini juga dikesan di klinik dengan tusukan sternal dan lebih jelas dengan biopsi trepina ilium.

Kursus dan gejala klinikal. Polycythemia berkembang paling kerap pada usia tua (40-60 tahun), tetapi kes-kes penyakit dijelaskan pada masa muda dan bahkan pada zaman kanak-kanak. Penyakit ini biasanya berkembang secara beransur-ansur. Masa hidup pesakit dari masa pengesanan penyakit kini mencapai purata 13.3 tahun [Lawrence (J.N. Lawrence)], dan dalam beberapa kes bahkan hingga 30 tahun atau lebih (E. D. Dubovy dan M. A. Yasinovsky).

Warna tipikal integument (erythrosis): merah gelap yang kuat dengan warna kulit warna ceri, terutama pada muka dan kaki distal; membran mukus merah cerah, sering sianotik; suntikan yang ketara dari kapal-kapal sclera, gusi yang longgar, sering pendarahan, gejala periodontal dikesan. Pletora dengan peningkatan massa darah yang beredar dalam 2-4 kali, dengan peningkatan kelikatannya secara signifikan mempengaruhi keadaan sistem kardiovaskular dan peredaran darah, kadar aliran darah berkurang sebanyak 2-3 kali atau lebih. Hipertensi adalah salah satu daripada gejala polikythemia yang paling penting dan kerap. Kita tidak boleh mengecualikan gabungan polikythemia dengan hipertensi. Kepentingan yang sangat penting adalah luka-luka periferi dengan perkembangan tromboangiitis obliterans, dan kadang-kadang menghalang arteri dengan gangren, trombosis serebral, arteri koronari, arteri splenik dan renal dengan pembentukan serangan jantung, trombosis vein portal dan cawangannya. Terdapat pendarahan dari hidung, gusi, perut, usus, rahim, dan sebagainya, pendarahan di otak, rongga perut, limpa.

Pelanggaran sistem saraf timbul dari awal penyakit ini. Berdasarkan gejala neurologi, sindrom berasingan boleh dibezakan: kekurangan serebrovaskular, neurasthenik, diencephalic, vegetatif-vaskular, poliethelin, dan erythromelalgia.

Splenomegaly diperhatikan dalam 2 / 3-3 / 4 dari semua kes. Satu hati yang diperbesarkan dan tebal diperhatikan dalam 1 / 3-1 / 2 pesakit.

Perubahan yang diucapkan dalam keadaan buah pinggang tidak diperhatikan.

Bilangan eritrosit dalam 1 ml3 darah biasanya 6-10 juta, dalam beberapa kes - 12 juta. Peratusan reticulocytes adalah agak rendah. Kandungan hemoglobin mencapai 120-140% (20-23 g%), jarang tinggi. Penunjuk warna berada di bawah satu. Bilangan leukosit meningkat (lebih daripada 1/2 daripada pesakit) dan kadang-kadang mencapai 20,000-25,000 atau lebih dalam 1 mm 3 terutamanya disebabkan oleh neutrofil dengan peralihan ke kiri ke metamyelosit dan myelosit. Bilangan leukosit yang paling besar dan rupa bentuk yang lebih muda diperhatikan dengan perkembangan leukemia myeloid. Kebanyakan kiraan platelet meningkat juga - sehingga 600,000 dan kadang-kadang sehingga 1 juta atau lebih dalam 1 mm 3. ROE perlahan kepada 1 mm dalam 1 dan bahkan 2 jam. Nisbah antara jisim eritrosit dan plasma, ditentukan menggunakan hematokrit, meningkat kepada 85:15. Sakit tulang agak kerap dengan perubahan struktur tisu mereka, terutamanya dalam epimetaphysis tulang tubular panjang.

Pada peringkat awal, penampilan gangguan neurovaskular adalah penting dalam diagnostik. Dengan gambaran polycythemia yang jelas, pengiktirafan adalah berdasarkan kepada triad klasik: erythrosis, polyglobulia, splenomegaly. Ia perlu membezakan polycythemia dari beberapa keadaan, juga dicirikan oleh peningkatan dalam jumlah sel darah merah per unit volum darah - apa yang dipanggil polyglobulia, atau erythrocytosis. Polyglobulia palsu tidak dikaitkan dengan peningkatan sebenar dalam bilangan eritrosit dalam darah periferal, tetapi disebabkan oleh penebalan darah, contohnya dengan cirit-birit dan muntah yang ketara (contohnya kolera), peningkatan berpeluh, dan banyak diuretik. Polyglobulia simptomatik boleh menjadi relatif apabila bilangan eritrosit dalam darah periferal meningkat terutamanya disebabkan oleh pengagihan semula mereka (apabila darah yang disimpan), contohnya, semasa ketinggian pesat hingga ke ketinggian, jantung akut dan kekurangan paru-paru.

Khususnya dalam diagnosis pembezaan adalah polyglobular mutlak benar dengan peningkatan reaktif dalam erythropoiesis sumsum tulang. Selalunya ia dikaitkan dengan keadaan anoxic yang berpanjangan: penduduk di kawasan tanah tinggi, dengan cacat jantung kongenital, memperoleh kecacatan dengan kegagalan peredaran darah yang teruk, sclerosis cawangan arteri pulmonari, pneumosclerosis, emfisema dan penyakit paru-paru yang lain. Ini termasuk polyglobulia apabila terdedah kepada bahan-bahan toksik pada pembentukan darah. nilai keuntungan berlaku poliglobuly dan CNS (contohnya, kawasan subthalamic) proses keradangan atau neoplastic, gangguan endokrin tertentu (sindrom Cushing), dan lain-lain. Untuk diagnosis pembezaan antara polycythemia dan poliglobuliey dalam persembahan memihak polycythemia diperbesarkan limpa, leukocytosis dengan peralihan kiri neutrophilic, trombositosis, peningkatan ketara dalam jumlah jisim darah dan sel darah merah terutamanya dengan hematokrit yang tinggi, data trepanobiopsy, peningkatan yang ketara aktiviti fosfatase alkali neutrophil, kadar penyerapan tinggi dari Fe69 plasma, dan sebagainya.

Prognosis, berdasarkan sifat progresif penyakit, ketiadaan remisi spontan dan penawar spontan, secara umumnya tidak menguntungkan, walaupun dengan terapi moden, kehidupan dan prestasi kekal lebih lama. Penyebab kematian adalah komplikasi vaskular paling sering - trombosis, pendarahan, pendarahan, kekurangan peredaran darah, atau peralihan kepada gambaran myelosis atau, lebih jarang, kepada hemocytoblastosis, kepada anemia aplastik disebabkan oleh perkembangan myelofibrosis dan osteomyelosclerosis.

Rawatan patogenetik. Pendarahan (biasanya 400-500 ml sekali lagi dengan selang 2-3-5 hari sebelum penurunan yang jelas dalam jumlah darah merah) terutama ditunjukkan dengan tekanan darah tinggi, ancaman komplikasi otak, dan hematokrit yang tinggi. Kaedah ini memberikan bantuan hanya pada bulan-bulan yang akan datang, sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiophosphorus.

Terapi radiasi yang paling berkesan. Pendedahan yang lebih sesuai untuk x-ray seluruh badan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, fosforus radioaktif (P 32) telah digunakan secara meluas, yang diberikan pada perut kosong melalui mulut dalam bentuk NaHP 32 O₄ dalam 20 - 40 ml 40% penyelesaian glukosa, boleh digunakan secara intravena. Kontraindikasi terhadap penggunaan P 32 - penyakit hati dengan fungsi terjejas yang ketara, penyakit buah pinggang, leukopenia (di bawah 4000 dalam 1 mm 3), trombositopenia (di bawah 150 000 dalam 1 mm 3).

Pentadbiran pecahan P 32 lebih meluas (setiap pengambilan 1.5-2 muri, sekali setiap 4-7-10 hari, untuk kursus 6-8 muri, mengikut petunjuk darah merah dan berat pesakit). Sebelum memulakan rawatan P 32, adalah disyorkan untuk menjalankan 2-3 pemberat darah 400-500 ml dengan selang 2-3 hari, terutamanya pada pesakit yang mengalami gangguan peredaran serebral, jumlah eritrosit di atas 7.5-8 juta dalam 1 mm 3 dan tinggi indeks hematokrit (65-70).

Kesan klinikal sudah jelas selepas 2-4 minggu, dan pengembalian hematologi berlaku dalam 2-4 bulan. selepas permulaan rawatan dan biasanya berlangsung 2-3 tahun atau lebih.

Dalam rawatan P 32, komplikasi seperti leukopenia, trombositopenia, dan, lebih jarang, anemia sementara mungkin berlaku.

Kursus berulang rawatan P 32 ditetapkan untuk berulang penyakit.

Apakah penyakit Vacaise?

Penyakit Vaisez adalah proses tumor jinak sistem hematopoietik, yang menjejaskan terutamanya kuman erythroblastic sumsum tulang, yang bertanggungjawab untuk pengeluaran sel darah merah. Sebab-sebab untuk perkembangan ubat penyakit ini tidak diketahui, tetapi ada kes keluarga penyakit, yang bercakap berpengaruh terhadap pengaruh keturunan.

Apa yang berlaku di dalam badan dengan penyakit Vaquez?

Dengan polycythemia benar (ini adalah nama kedua penyakit yang berkenaan), bilangan eritrosit dalam darah meningkat dengan ketara. Dengan perkembangan penyakit ini, leukositosis dan trombositosis juga boleh berkembang. Proses patologis ini membawa kepada peningkatan kelikatan darah dan peningkatan dalam jumlahnya. Akibatnya, aliran darah di dalam aliran darah melambatkan, pembekuan darah terbentuk di dalam kapal, tisu menerima kurang oksigen dan oleh itu mengalami hipoksia.

Pada peringkat awal perkembangan patologi, pelbagai mekanisme pampasan terlibat dalam memerangi apa yang sedang berlaku dalam tubuh, tetapi untuk masa yang lama mereka tidak mencukupi. Oleh itu, jika pesakit tidak dirawat, ia mengalami masalah dengan tekanan darah (ia meningkat dengan ketara), limpa dan hati diperbesar, fungsi ginjal terganggu, bekalan darah ke jantung, otak dan kaki tangan merosot. Dalam kes-kes yang paling teruk, penyakit ini berubah menjadi bentuk malignan.

Siapakah yang menderita penyakit Vacaise?

Penyakit Vacaise adalah patologi yang jarang berlaku, yang dirujuk sebagai penyakit orang tua. Umur purata pesakit adalah 60-70 tahun. Orang muda juga mungkin menghadapi penyakit ini, tetapi jarang. Ciri khas penyakit Vacaise pada usia muda adalah kursus yang sangat teruk. Lelaki dan wanita tidak mengalami penyakit Vaisea secara serentak. Seks lelaki - berisiko tinggi. Di samping itu, faktor risiko termasuk keturunan teruk. Juga, kecenderungan khas untuk perkembangan penyakit Varez adalah orang-orang yang sepanjang hidup mereka telah berkali-kali berhadapan dengan radiasi dan bahan kimia toksik. Di bawah tindakan mereka, mutasi gen berlaku di sumsum tulang.

Gejala Penyakit Vacaise

Tahap awal penyakit ini biasanya tidak bersifat asimtomatik. Jika ada tanda-tanda patologi pada pesakit, mereka tidak selalu dikaitkan dengan penyakit Vaquez. Dengan perkembangan penyakit ini, gambaran klinikal menjadi lebih jelas, yang membolehkan doktor membuat diagnosis yang betul, tetapi masa yang paling berharga (apabila rawatan memberikan kesan terbaik) mungkin terlepas. Gejala yang paling kerap penyakit yang sedang dipertimbangkan termasuk:

• Pengembangan dan bengkak urat saphenous, serta warna kulit merah dan biru dan membran mukus. Kemunculan gejala-gejala ini secara langsung berkaitan dengan limpahan saluran darah dan perlambatan arusnya.
• Tanda-tanda peredaran mikro darah dalam sistem peredaran darah serebral: sakit kepala, kelemahan, pening, ketidakupayaan menumpukan perhatian, gangguan visual dan pendengaran.
• Hipertensi dan pemutihan aliran patologi kardiovaskular yang sedia ada.
• Pruritus Ia dipertingkatkan selepas sentuhan kulit dengan air suam. Prosedur kebersihan (mandi dan mandi) membawa ketidakselesaan kepada pesakit.
• Membakar kesakitan di hujung jari dan jari kaki.
• Kesakitan berterusan di sendi seperti dalam gout.
• Proses ulseratif dalam perut dan duodenum.
• Kecenderungan untuk membentuk bekuan darah.

Agar doktor mengesyaki penyakit Vaisez, ia akan mencukupi untuk pesakit menjalani ujian darah umum dan biokimia. Dalam hasil mereka akan dijumpai:

• Keterlaluan besar pada norma eritrosit dan hemoglobin.
• Peningkatan hematokrit kepada 65% atau lebih.
• Kehadiran dalam darah sejumlah besar reticulocytes (sel darah merah muda).
• Melambatkan ESR.
• Meningkatkan kepekatan asid urik.

Untuk mengesahkan diagnosis, pesakit tertumpu pada punca sumsum tulang, ujian darah genetik molekul, dan ujian darah terperinci untuk menentukan ciri morfologi unsur-unsur yang terbentuk. Untuk menilai tahap kerosakan pada organ dalaman, pesakit dirujuk untuk ultrasound, fibrogastroduodenoscopy, ECG dan prosedur diagnostik lain seperti yang ditunjukkan.

Prinsip rawatan untuk penyakit Vacaise

Terapi moden penyakit ini melibatkan penggunaan:

• Pengeluaran darah (pembubaran darah).
• Erythrocytapheresis (penyingkiran terpilih sel darah merah dari darah menggunakan peralatan khas).
• Cytostatics.
• Interferon Alpha.

Untuk mengurangkan keterukan simptom penyakit, pesakit akan ditetapkan:

• Allopurinol, yang membolehkan menurunkan kepekatan asid urik dalam darah dan dengan itu meningkatkan fungsi buah pinggang, menghilangkan rasa sakit yang menyakitkan pada sendi dan kaki.
• Antiplatelet dan antikoagulan. Ubat-ubatan ini menyumbang kepada proses menormalkan proses peredaran mikro dalam tisu dan mencegah pembentukan bekuan darah.
• Antihistamin untuk melegakan pruritus.

Prognosis untuk penyakit Vacaise sekiranya rawatan yang mencukupi biasanya menggalakkan. Pesakit hidup dengan penyakit ini lebih daripada satu dekad. Sekiranya terapi tidak dijalankan, komplikasi berkembang (strok iskemia, tromboembolisme pulmonari, serangan jantung, sirosis, dan lain-lain), yang membawa maut.

Selalu
dalam mood

Penyakit vaca: gejala, sebab dan ciri rawatan

Dari masterweb

Tersedia selepas pendaftaran

Sekiranya seseorang mempunyai hemoglobin yang tinggi dan menilai paras darah merah dalam darah, maka ini tidak boleh mengatakan bahawa dia sihat. Malangnya, penunjuk ini adalah tanda pertama penyakit Vacaise. Terdapat juga beberapa gejala lain yang harus anda perhatikan dan segera berjumpa pakar. Di samping itu, ia berguna untuk mengetahui maklumat lain mengenai patologi, yang akan membantu mengenal pasti penyakit ini tepat pada masanya dan memulakan rawatannya.

Maklumat am

Penyakit Vaquez (juga dikenali sebagai polycythemia benar atau utama) adalah patologi tumor kronik yang berkembang dalam sistem peredaran manusia. Sebagai peraturan, adalah mungkin untuk mengenal pasti penyakit ini melalui kajian diagnostik, di mana ia ternyata bahawa tahap sel darah merah dalam darah pesakit terlalu banyak meningkat. Walau bagaimanapun, dalam kes ini, pesakit tidak menunjukkan apa-apa kerosakan kepada organ dalaman, di mana penunjuk tersebut dianggap normal.

Juga, dengan perkembangan penyakit Vaisez, struktur darah menjadi lebih likat dan tebal. Terhadap latar belakang ini, terdapat kelembapan yang kuat dalam aliran darah, sebab itu darah beku mungkin. Keadaan sedemikian boleh menyebabkan hipoksia.

Jika kita bercakap tentang sejarah Vacaise, maka ia mula-mula dijelaskan pada tahun 1892. Kemudian seorang ahli sains mendapati hubungan antara beberapa petunjuk pesakit dan perkembangan erythremia. Selepas itu, penyakit ini dinamakan selepas pakar itu sendiri. Oleh itu, dalam buku rujukan perubatan, patologi ini lebih kerap dibawah nama penyakit Vaisea Osler.

Jika kita bercakap tentang siapa yang paling mudah terdedah kepada penyakit ini, maka dengan perhatian yang paling berhati-hati terhadap kesihatan mereka harus dirawat orang tua. Selalunya lelaki mengalami polycythemia. Kanak-kanak dan orang tengah pertengahan kurang berkemungkinan mengalami penyakit ini. Walau bagaimanapun, jika tanda-tanda penyakit yang lebih muda dikesan pada generasi muda, maka dalam kes ini, penyakit Vaisez lebih sukar.

Apa yang berlaku kepada tubuh apabila penyakit itu

Semasa polycythemia benar, jumlah sel darah merah dalam darah manusia mula meningkat. Setiap hari keadaan pesakit semakin teruk. Melawan latar belakang ini, leukositosis dan trombositosis mula berkembang. Proses patologis sedemikian meningkatkan kelikatan darah, yang membawa kepada kenaikan ketara dalam jumlahnya. Pergerakan cecair penting melambatkan secara dramatik. Tisu-tisu tubuh manusia tidak lagi menerima jumlah oksigen yang diperlukan.

Memandangkan patogenesis penyakit Vaisez, adalah penting untuk mempertimbangkan bahawa dalam sesetengah keadaan di peringkat awal perkembangan penyakit, tubuh mula menggunakan mekanisma pampasan sendiri. Walau bagaimanapun, fungsi pelindungnya tidak mencukupi untuk masa yang lama, walaupun orang itu terkenal dengan imuniti yang sangat baik.

Jika pesakit tidak menerima rawatan yang sesuai, maka, menurut patofisiologi, penyakit Vaisez akan mula menunjukkan dirinya lebih agresif. Selepas beberapa lama, pesakit akan mengalami masalah serius dengan tekanan darah tinggi. Limpa dan hati boleh meningkat dengan ketara. Dalam ijazah lanjutan, patologi ini membawa kepada gangguan buah pinggang.

Melawan latar belakang ini, bekalan darah ke jantung dan otak manusia melambatkan dengan ketara, dan anggota tubuh berhenti berfungsi dengan normal.

Sekiranya seseorang tidak mengambil apa-apa langkah untuk rawatan, maka penyakit itu juga boleh menjadi polietytia sejati yang ganas. Penyakit Vacaise sangat berbahaya, tetapi ini tidak bermakna bahawa pesakit harus meletakkan salib pada diri mereka sendiri.

Punca polycythemia

Sukar untuk mengatakan tentang faktor-faktor tertentu yang membawa kepada perkembangan patologi. Penyakit ini masih dikaji oleh profesional perubatan. Walau bagaimanapun, etiologi dan patogenesis penyakit Varez mengandungi maklumat bahawa penyakit itu berkembang terhadap latar belakang perubahan mutasi. Mereka berlaku di sel stem yang terletak di sumsum tulang. Oleh itu, kita bercakap mengenai patologi genetik.

Selalunya, beberapa saudara mara mempunyai bentuk erythremia yang sama. Penyakit Vaquez juga berkembang pada latar belakang erythropoiesis yang dipertingkatkan. Sebagai peraturan, erythrocytosis mutlak mengetuai.

Juga mencetuskan keadaan yang sama mungkin merupakan pelanggaran yang berkaitan dengan pembekuan darah. Walau bagaimanapun, pakar-pakar membenarkan sebab-sebab lain patologi.

Adakah ini penyakit kanser?

Ramai pesakit, setelah mendengar patologi yang dimiliki oleh kategori leukemia, mula panik dan mengaitkannya dengan kanser darah. Walau bagaimanapun, andaian ini tidak sepenuhnya benar. Pertama sekali, adalah penting untuk menyebut sifat ganas dan jinak pendidikan sedemikian. Sebagai peraturan, jika kita bercakap tentang kanser, dalam kes ini, doktor bercakap mengenai tumor, yang terdiri daripada tisu epitel. Walau bagaimanapun, polycythemia (penyakit Vaisez) adalah pembentukan yang terdiri daripada tisu hematopoietik. Walau bagaimanapun, penyakit ini masih boleh dikaitkan dengan tumor malignan.

Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa patologi ini dicirikan oleh perbezaan sel yang tinggi. Dalam kes ini, ada perbezaan yang kuat dari kanser. Hakikatnya adalah bahawa penyakit ini untuk masa yang lama mungkin berada di peringkat kronik. Ini bermakna bahawa tumor itu layak sebagai benigna. Jika rawatan penyakit Vaisez dilakukan tepat pada masanya, maka terdapat peluang untuk pemulihan penuh.

Sekiranya kita membenarkan tahap perkembangan penyakit yang terakhir, maka dalam hal ini kita akan bercakap tentang tumor ganas yang sebenarnya. Oleh itu, adalah lebih baik untuk tidak membahayakannya.

Symptomatology

Pada peringkat awal perkembangan, patologi agak sukar untuk dikenalpasti. Walaupun pesakit mempunyai apa-apa sensasi yang tidak menyenangkan, kemungkinan keadaan kesihatan yang teruk seperti ini dikaitkan dengan polycythemia. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan penyakit itu, gambaran klinikal menjadi lebih jelas, dan para doktor mencatatkan ciri-ciri jelas manifestasi penyakit Vaisez.

Dengan perkembangan polycythemia:

• Ubat hipodermik berkembang dan membengkak. Kulit mungkin mengambil warna kemerahan atau kebiruan. Ini adalah tanda utama bahawa aliran keluar darah berkurangan dengan ketara dan kapal-kapal mula meluap dengan bendalir.
• Terdapat pelanggaran peredaran mikro di dalam otak. Dalam kes ini, pesakit mengadu sakit kepala yang teruk, kelemahan, pening kepala. Ia menjadi sangat sukar bagi mereka untuk menumpukan perhatian. Ramai yang telah mencatat masalah dengan penglihatan dan pendengaran.
• Hipertensi arteri muncul.
• Gatal-gatal pada kulit bermula. Perlu diperhatikan bahawa ketidakselesaan gatal berlaku dalam proses sentuhan kulit dengan air hangat. Ini bererti apabila anda mandi atau mandi, orang merasa ketidakselesaan yang paling teruk.
• Terdapat kesakitan pada anggota badan.
• Terdapat sakit di sendi yang menyerupai gout.
• Patologi ulseratif berkembang di dalam perut dan duodenum.

Di samping itu, pembentukan gumpalan darah sering disebut sebagai gejala penyakit Vázez. Oleh itu, jangan menutup mata anda dengan manifestasi seperti itu.

Tahap perkembangan penyakit

Oleh sebab polycythemia pada peringkat pertama tidak dapat dilihat dengan jelas, semua gejala yang dijelaskan di atas hanya berlaku dengan perkembangan patologi yang lebih serius. Penyakit ini biasanya dibahagikan kepada tiga peringkat.

Pada peringkat pertama, para doktor mencatatkan keadaan kesihatan yang memuaskan bagi pesakit. Untuk eritremii (penyakit Vázez) dicirikan oleh ketiadaan gejala yang jelas. Peringkat ini boleh berlangsung sekitar 5 tahun. Pada masa ini, doktor tidak juga pesakit sendiri boleh meneka bahawa dia menderita dari penyakit berbahaya ini.

Selepas ini datang tahap kedua, yang dicirikan oleh manifestasi klinikal yang luas. Ia terbahagi kepada 2 kategori. Dalam kes pertama, doktor tidak menandai metaplasia limpa. Walau bagaimanapun, sesetengah pesakit memberi perhatian kepada kemunculan beberapa ciri-ciri gejala erythremia. Tahap ini boleh berkembang lebih dari 15 tahun.

Terdapat juga peringkat 2 peringkat perkembangan patologi. Dalam kes ini, perkembangan metaplasia limpa. Gejala mula kelihatan lebih jelas. Kebanyakan doktor memberi perhatian kepada peningkatan yang ketara dalam saiz hati dan limpa.

Selepas ini datang tahap ke-3. Tahap perkembangan patologi ini juga dipanggil terminal. Pesakit didapati hampir semua gejala fakta bahawa mereka mengalami proses ganas di dalam tubuh. Dalam kes ini, pesakit sering mendakwa bahawa mereka menyakiti hampir seluruh tubuh. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa semasa tahap termal patologi, sel-sel tubuh manusia tidak lagi membezakan, oleh itu, satu substrat leukemia dicipta. Dalam kes ini, kita tidak bercakap mengenai erythremia kronik.

Semasa peringkat terminal, terdapat keadaan yang sangat serius pesakit. Sesetengahnya mengalami pecahnya proses limpa, berjangkit dan radang yang berlaku di dalam badan, dan sindrom hemorrhagic mungkin berkembang. Juga, kumpulan pesakit tertentu menunjukkan kekurangan imunod. Rawatan penyakit ini amat rumit. Sekiranya patologi itu dibawa ke peringkat akhir, maka ada risiko besar yang akan berakhir dengan kematian.

Adakah mungkin untuk hidup dengan penyakit

Anda perlu memahami bahawa jangka hayat dengan diagnosis boleh sampai 20 tahun. Sekiranya pesakit mempunyai penyakit pada usia 60-80 tahun, maka dia mungkin tidak mengambil sebarang langkah dan meneruskan kewujudan normal.

Walau bagaimanapun, ia bergantung kepada individu dan keadaan tubuhnya. Dalam sesetengah keadaan, walaupun pada peringkat awal polycythemia, gejala menjadi jelas. Oleh kerana itu, lebih sukar bagi seseorang untuk mengabaikan penyakit.

Diagnostik

Patologi ini agak mudah dikesan jika doktor melakukan ujian darah umum dan biokimia. Penyakit Vaquez didapati disebabkan peningkatan jumlah sel darah merah dan hemoglobin. Pada masa yang sama, petunjuk hematokrit boleh mencapai sehingga 65% dan lebih. Antara penunjuk tambahan yang perlu diperhatikan dengan peningkatan kepekatan asid urik. Juga, dengan penyakit Vaquez, ujian darah akan menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah muda.

Walau bagaimanapun, dalam beberapa situasi, pakar meragui ketepatan diagnosis. Untuk memastikan bahawa orang itu benar-benar menderita dari polycythemia, adalah perlu untuk membuat tusuk otak. Sekiranya terdapat kecurigaan bahawa penyakit itu diturunkan secara genetik, ujian darah yang sesuai diperlukan.

Di samping itu, doktor perlu menjelaskan sejauh mana tahap kerosakan pada organ manusia. Untuk tujuan ini, pesakit dirujuk oleh ultrasound, ECG dan prosedur diagnostik jenis lain.

Rawatan

Terdapat beberapa pilihan yang membantu mengurangkan keadaan seseorang yang sakit. Yang pertama adalah pendarahan yang dipanggil. Selain itu, sesetengah pakar lebih suka memilih penyingkiran sel darah merah tertentu dari darah. Prosedur ini dilakukan menggunakan peralatan yang sangat mahal. Cytostatics dan alpha interferon juga boleh digunakan.

Jika kita bercakap tentang rawatan dadah, maka dalam kes ini paling sering digunakan:

• "Allopurinol". Ubat ini membantu mengurangkan jumlah asid urik dalam darah. Ini meningkatkan fungsi ginjal dan menghilangkan rasa sakit yang kuat pada anggota badan.
• Antiplatelet dan antikoagulan. Ubat-ubatan ini diperlukan untuk menormalkan proses peredaran mikro. Ini boleh mengelakkan pembentukan bekuan darah.
• Antihistamin. Mereka membantu seseorang menghadapi kulit gatal.

Perubatan tradisional dan pemakanan yang betul

Pertama sekali, adalah perlu diperhatikan bahawa untuk menghilangkan polycythemia, sangat penting untuk makan dengan betul dan memastikan bahawa orang itu tidak membebankan dirinya secara fizikal. Jika kita bercakap tentang permulaan perkembangan patologi, pesakit diberikan nombor meja 15. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa tempahan. Pertama sekali, pesakit tidak boleh makan makanan yang dapat meningkatkan aliran darah dan pembentukan darah, jadi anda perlu meninggalkan penggunaan hati. Ia perlu menggunakan produk tenusu dan sayur-sayuran.

Jika keadaan pesakit dicirikan oleh tahap kedua patologi, maka jadual No. 6 diberikan kepadanya. Diet yang sama disyorkan untuk gout. Dalam kes ini, dari diet anda, anda mesti menghapuskan hidangan daging dan ikan sepenuhnya. Ia juga perlu meninggalkan kacang-kacangan dan kumbang.

Selepas pesakit disingkirkan dari hospital, dia harus memantau dengan teliti kesihatan mereka dan mematuhi semua cadangan doktor.

Jika kita bercakap mengenai rawatan negara, hampir semua pesakit berminat dalam isu ini. Adalah perlu untuk memahami bahawa patologi ini berkembang selama bertahun-tahun, masing-masing, ia akan bermasalah untuk memilih rawatan yang sesuai dengan herba. Walaupun gejala patologi mereda, ini tidak bermakna bahawa pesakit sepenuhnya sembuh. Dia mungkin masih menghadapi masalah penyakit ini. Malangnya, dengan bantuan herba anda hanya boleh melegakan kesakitan atau membosankan. Walau bagaimanapun, pemulihan penuh dalam kes ini bukanlah satu soalan.

Pertama sekali, anda perlu berbincang dengan doktor anda, dan kemudian hanya berfikir mengenai kaedah rawatan yang popular. Jika doktor bersetuju dengan kaedah terapi tambahan, maka anda perlu ingat bahawa kita bercakap tentang penyakit darah.

Dalam talian anda boleh menemui sebilangan besar resipi yang akan membantu meningkatkan kadar hemoglobin. Walau bagaimanapun, ini tidak bermakna bahawa cadangan ini sesuai untuk memerangi polycythemia. Erythremia (penyakit Vaquez) tidak begitu mudah dirawat dengan ubat semulajadi. Walaupun doktor tidak bertentangan dengan ubat tradisional, ketika datang ke polycythemia, hampir semua orang setuju bahwa dalam hal ini, mustahil untuk memilih kompleks obat herbal. Kursus patologi mempengaruhi kerja sumsum tulang dan mempengaruhi sistem peredaran darah. Adalah perlu untuk secara objektif menilai semua kemungkinan produk semulajadi.

Walau bagaimanapun, untuk memperbaiki keadaan mereka, ada yang menggunakan resipi untuk penipisan darah. Sebagai contoh, anda boleh membuat semangkuk rumput semanggi dalam segelas air mendidih. Selepas campuran telah disejukkan, ketatkannya melalui kasa. Ubat selesai diambil tiga kali sehari, kira-kira 80-100 ml. Kursus rawatan sedemikian tidak boleh melebihi satu bulan. Selepas itu, anda perlu berehat.

Ramai juga menggunakan cranberry kering atau segar. Dua sudu produk semulajadi menuangkan segelas air mendidih. Selepas itu, bekas mesti ditutup dan tunggu 20-30 minit sehingga infusi ditanam. Selepas itu, jus berasid boleh dicairkan dengan madu atau gula polos. Kelebihan utama kaedah ini adalah bahawa cranberry boleh diminum dalam apa-apa jumlah, jika pesakit tidak mempunyai alahan.

Ramalan

Sekiranya kita bercakap mengenai patologi ini, maka anda tidak perlu segera menggambarkan analogi dengan tumor kanser. Penyakit Vequez boleh dirawat dengan baik. Walau bagaimanapun, langkah terapeutik tidak boleh diambil pada peringkat terakhir penyakit ini. Berita baiknya adalah bahawa penyakit itu berkembang untuk masa yang sangat lama. Pada masa ini, seseorang dijamin sekurang-kurangnya sekali untuk diperiksa oleh doktor yang akan memberi perhatian kepada ujian darah.

Walau bagaimanapun, jika tidak dirawat, pesakit mungkin akan mengalami komplikasi. Sebagai contoh, sesetengah pesakit mengalami iskemia, tromboembolisme pulmonari, sirosis, dan banyak patologi lain yang tidak dapat diubati yang boleh menyebabkan kematian. Oleh itu, kita tidak perlu takut untuk melawat doktor, kerana masa untuk mengenal pasti penyakit ini adalah lebih mudah dan cepat untuk menyembuhkan.

Walaupun terdapat kebarangkalian pemulihan lengkap, dalam beberapa keadaan patologi ini kembali.

Maklumat kesimpulan

Terdapat juga erythremia relatif. Patologi ini tidak ada hubungannya dengan polycythemia benar, jadi jangan mengelirukan kedua-dua penyakit ini. Bentuk relatif penyakit yang paling sering timbul terhadap latar belakang manifestasi somatik, dalam corak yang sama sekali berbeza. Patologi ini lebih mudah untuk dirawat.

Walau bagaimanapun, diet yang sihat adalah penting bagi mana-mana orang, tanpa mengira apa yang dia sakit. Oleh itu, adalah penting untuk menjejaki produk-produk yang jatuh di atas meja makan dan menghabiskan sebanyak mungkin masa di udara segar. Langkah pencegahan sejagat sedemikian akan membantu melindungi terhadap sejumlah besar penyakit.

Penyakit Vazez adalah

Gambar klinikal berubah dengan perjalanan penyakit dan ditentukan terutamanya oleh peringkat penyakit. Dalam kesusasteraan domestik, adalah kebiasaan untuk membezakan empat peringkat PI, yang mencerminkan proses patologi yang terjadi dalam sumsum tulang dan limpa pesakit

I - awal, gejala rendah (5 tahun atau lebih):

limpa tidak dapat dirasakan

dalam panmielosis sumsum tulang

Komplikasi vaskular dan trombosis adalah mungkin, tetapi tidak kerap

Manifestasi luaran penyakit ini adalah pletorik, akrosianosis, eritromelalgia (sakit pembakaran, paresthesia di hujung jari) dan gatal-gatal kulit setelah mencuci. Peningkatan MCE dan, akibatnya, jumlah darah yang beredar menyebabkan hipertensi arteri. Sekiranya pesakit sebelum ini mengalami hipertensi, maka peningkatan tekanan darah berlaku, terapi antihipertensi menjadi tidak berkesan. Manifestasi penyakit jantung koronari, aterosklerosis serebral semakin memburuk. Apabila MCE meningkat secara beransur-ansur, pletorum, peningkatan jumlah sel darah merah dan hemoglobin, tanda-tanda gangguan mikrosirkulasi pada beberapa pesakit muncul 2-4 tahun sebelum diagnosis dibuat.

II- erythremic, unfolded (10-15 tahun):

A. Tanpa metaplasia myeloid limpa

keadaan umum rosak

diucapkan pletora (Hb 200 g / l dan lebih)

komplikasi trombosis (strok, infark miokard, nekrosis hujung jari)

erythromelalgia (sakit di kaki dan tulang)

Dalam gambar darah periferal, sebagai tambahan kepada eritrositosis, neutrophilia sering hadir dengan peralihan formula leukosit ke kiri ke mielosit tunggal, serta basofilia dan trombositosis. Jumlah hiperplasia sumsum tulang dengan megakaryocytosis diucapkan terdapat di sumsum tulang, retikulin myelofibrosis adalah mungkin. Tetapi pada tahap penyakit ini, metaplasia limpa (MMS) myeloid masih tidak hadir, dan splenomegali yang diperhatikan adalah disebabkan oleh peningkatan pengasingan eritrosit dan platelet. Komplikasi vaskular lebih kerap dan teruk daripada peringkat pertama penyakit. Dalam patogenesis trombosis, peranan penting dimainkan oleh peningkatan MCE, yang membawa kepada peningkatan kelikatan darah dan aliran darah yang perlahan, trombositosis, dan disfungsi endothelial. Ischemia yang dikaitkan dengan aliran darah arteri terjejas diperhatikan dalam 24-43% pesakit. Thrombosis dari saluran cerebral, organ koronari dan pembekalan darah pada arteri rongga abdomen diguna pakai. Trombosis vena dikenalpasti dalam 25-30% pesakit dan punca kematian pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit dengan PI. Trombosis vena kerap sistem portal dan urat mesenterik. Dalam beberapa pesakit, ia adalah komplikasi trombosis yang menjadi manifestasi PI. Polycythemia sejati boleh disertai dengan sindrom hemorrhagic: nosebleed yang kerap dan pendarahan selepas pengekstrakan gigi. Dasar hypocoagulation adalah perlambatan penukaran fibrinogen ke dalam fibrin, yang terjadi berkadaran dengan kenaikan hematokrit, dan pelanggaran penarikan darah beku. Erosi dan ulser perut dan duodenum dianggap sebagai komplikasi penderita PI.

B. Dengan metaplasia myeloid limpa (MMS).

pletora adalah sederhana

Splenomegali bertambah, bilangan leukosit meningkat, peralihan formula leukosit ke kiri menjadi lebih ketara. Dalam sum-sum tulang - panmielosis; secara beransur-ansur mengembangkan reticulin dan folikel myelofibrosis kolagen. Bilangan eritrosit dan platelet agak dikurangkan kerana pemusnahan mereka yang meningkat dalam limpa, serta penggantian tisu berserabut hemopoietik secara beransur-ansur. Pada peringkat ini, kestabilan keadaan pesakit dapat diperhatikan, tahap hemoglobin, eritrosit dan platelet menghampiri normal tanpa langkah-langkah terapeutik.

anemia cm (walaupun pancytopenia)

hati, limpa diperbesarkan

Kolagen myelofibrosis meningkat dalam sumsum tulang dan myelopoiesis dikurangkan. Anemia, thrombocytopenia, pancytopenia dicatatkan dalam hemogram. Sindrom anemia dan hemoragik mungkin terdapat dalam gambaran klinikal penyakit, splenomegali dan peningkatan cachexia. Hasil daripada penyakit ini mungkin berubah menjadi leukemia akut dan sindrom myelodysplastic (MDS).

Diagnosis Pada masa ini, untuk menubuhkan diagnosis polycythemia sebenar, kriteria digunakan, yang dibangunkan oleh Polycythemia Research Group (PVSG) Amerika. Anda-

berkongsi dua kategori tanda: A - utama dan B - tambahan.

1) peningkatan massa sel darah merah yang beredar (lebih daripada 36 ml / kg untuk lelaki dan lebih daripada 32 ml / kg bagi wanita);

2) ketepuan oksigen darah arteri biasa (pO2 lebih daripada 92%);

1) trombositosis (jumlah platelet lebih besar daripada 400 x 10 9 / l);

2) leukositosis (bilangan leukosit lebih daripada 12 x 10 9 / tanpa tanda jangkitan);

3) aktiviti fosfatase alkali (neutrofil di atas 100 unit tanpa ketiadaan demam atau jangkitan);

4) kandungan vitamin B12 yang tinggi (lebih daripada 900 pg / ml).

Diagnosis PI dianggap boleh dipercayai jika pesakit mempunyai ketiga-tiga tanda kategori A, atau jika terdapat tanda pertama dan kedua kategori A dan mana-mana dua tanda kategori B.

Pada masa ini, ciri diagnostik yang paling penting adalah gambaran histologi ciri sumsum tulang; hiperplasia sel-sel erythroid, granulocyte dan megakaryocyte sprouts dengan dominasi erythroid, pengumpulan megakaryocytes polymorphic (dari kecil ke gergasi). Myelofibrosis jarang diamati pada masa diagnosis, tetapi menjadi berbeza dengan jangka panjang penyakit ini.

Pada peringkat I, polycythemia sejati, yang disifatkan oleh eritrositosis terisolasi, mesti dibezakan dari eritrositosis sekunder, yang merupakan jawapan kepada sebarang proses patologi dalam badan dan boleh berlaku baik dan relatif.

Eritrositosis relatif adalah akibat daripada hemoconcentration, iaitu, MCE adalah normal, tetapi jumlah plasma dikurangkan, yang diperhatikan semasa dehidrasi badan (contohnya, penggunaan diuretik, poliuria dalam pesakit kencing manis, muntah dan cirit-birit), kehilangan sejumlah besar plasma semasa terbakar.

Eritrositosis sekunder yang benar (peningkatan MCE, peningkatan hematokrit) disebabkan peningkatan pengeluaran erythropoietin. Yang kedua adalah sejenis pampasan dan disebabkan oleh hipoksia tisu pada orang yang hidup pada ketinggian yang jauh di atas paras laut, pada pesakit dengan patologi sistem kardiovaskular dan pernafasan, dan perokok. Kategori ini juga termasuk pesakit hemoglobinopati keturunan, yang dicirikan oleh peningkatan afinitas hemoglobin untuk oksigen, yang jumlahnya lebih kecil dikeluarkan dalam tisu badan. Pengeluaran erythropoietin yang tidak mencukupi diperhatikan dalam penyakit buah pinggang (hidronephrosis, patologi vaskular, sista, tumor, anomali kongenital), karsinoma hepatoselular, dan mioma uterus yang besar. Tanda diagnostik pembezaan penting adalah tahap erythropoietin serum.

Rawatan. Pada peringkat awal penyakit disyorkan untuk menggunakan pembedahan darah, yang sangat memudahkan manifestasi sindrom plethoric. Kaedah pilihan untuk mengurangkan hematokrit (dan hemoglobin kepada nilai normal) adalah pendarahan (xfusions), yang dicadangkan jika hematokrit melebihi 0.54. Matlamat rawatan adalah hematokrit kurang daripada 0.42 untuk wanita dan 0.45 untuk lelaki. Dalam keadaan moden pendarahan boleh digantikan dengan erythrocytapheresis. Di samping itu, untuk memudahkan pendarahan dan pencegahan komplikasi trombosis, pesakit diberi terapi disagregant (aspirin, reopolyglucine, atau yang lain). Pilihan kaedah rawatan pada tahap II PI, mungkin, adalah tugas yang paling sukar. Selain erythrocytosis, pesakit mempunyai leukositosis dan trombositosis, dan yang kedua dapat mencapai angka yang sangat tinggi. Sesetengah pesakit telah mengalami apa-apa komplikasi trombosis, dan exfusions meningkatkan risiko trombosis.

Apabila individu terapi perlu mengambil kira usia pesakit. Oleh itu, rawatan pesakit yang berumur kurang daripada 50 tahun, tanpa sejarah komplikasi trombosis dan hipertrombositosis yang teruk (9 / L) boleh dihadkan hanya oleh pendarahan dalam kombinasi dengan terapi aspirin (atau tanpa) pada dos 100-375 mg sehari.

Pesakit yang berumur lebih dari 70 tahun dengan sejarah komplikasi trombosis dan hiperthrombositosis yang teruk ditunjukkan untuk dirawat dengan ubat myelosupresif. Pesakit 50-70 tahun tanpa komplikasi trombosis dan hipertrombositosis yang teruk boleh menerima rawatan dengan agen myelosupresif atau pendarahan, walaupun jenis rawatan yang terakhir boleh meningkatkan risiko komplikasi trombosis.

Pada masa ini, sebagai tambahan kepada pembedahan darah dan antiagregat, hidroxurea dan alpha-interferon digunakan terutamanya untuk rawatan PI, kurang kerap - busulfan, anagrelide di luar negara digunakan. Hydroxyurea boleh menjadi ubat pilihan pada pesakit dengan leukositosis dan thrombocytosis yang teruk. Tetapi bagi pesakit muda, penggunaan hydroxyurea adalah terhad kepada kesan mutagenik dan leukemiknya. Sebagai tambahan kepada hidroksiurea, interferon-alpha digunakan secara meluas dalam rawatan PI. Pertama, JIKA -memainkan dengan baik menindas percambahan patologi dan tidak mempunyai kesan leukemik. Kedua, seperti hydroxyurea, ia secara signifikan mengurangkan pengeluaran platelet dan leukosit. Terutama penting ialah keupayaan JIKA, dan untuk menghapuskan gatal-gatal kulit disebabkan oleh mengambil prosedur air.

Aspirin dalam dos harian 50-250 mg, sebagai peraturan, menghapuskan gangguan peredaran mikro. Mengambil ubat ini atau sebilangan kecil lain untuk tujuan terapeutik atau profilaktik disyorkan untuk semua pesakit dengan PI.

Malangnya, pada masa ini tidak ada rawatan berkesan untuk PI anemia peringkat III. Terapi terhad kepada cara paliatif. Sindrom anemia dan hemorrhagic diperbetulkan oleh pemindahan darah komponen. Keberkesanan transplantasi sel stem hematopoietik pada pesakit dengan PI di peringkat myelofibrosis dengan splenomegaly dan pancytopenia dan transformasi ke leukemia akut atau MDS telah dilaporkan. Ketahanan pesakit selama tiga tahun selepas transplantasi adalah 64%.

Ramalan. Walaupun sudah lama dan dalam beberapa kes, kursus yang menguntungkan, PI adalah penyakit yang serius dan penuh dengan komplikasi yang membawa kematian yang memendekkan jangka hayat pesakit. Penyebab kematian pesakit yang paling biasa ialah trombosis dan emboli (30-40%). Dalam 20-50% pesakit di peringkat myelofibrosis postpolikositik (peringkat III PI), perubahan berlaku kepada leukemia akut, yang mempunyai prognosis yang tidak baik - kadar survival selama tiga tahun hanya 30%.

Penyakit Vacaise

Polycythemia sejati (Greek poli multi + histological cytus cell + haima blood) (sinonim: polycythemia utama, polycythemia vera, erythremia, eritremia, penyakit Vaquez (Vaquez)) adalah penyakit jinak sistem hematopoietik yang berkaitan dengan myeloproliferation of ipoplasty. Proses ini kebanyakannya memberi kesan kepada tumbuh-tumbuhan erythroblastik. Jumlah eritrosit berlebihan muncul di dalam darah, tetapi bilangan platelet dan leukosit neutropilik juga meningkat, tetapi pada tahap yang lebih rendah. Sel mempunyai penampilan morfologi biasa. Dengan meningkatkan jumlah sel darah merah, kelikatan darah bertambah, jisim darah beredar meningkat. Ini membawa kepada aliran darah yang lebih perlahan di dalam kapal dan pembentukan bekuan darah, yang mengakibatkan bekalan darah dan organ hipoksia terjejas.

Penyakit ini mula-mula digambarkan oleh Vaquez [1] pada tahun 1892. Pada tahun 1903, Osler [2] mencadangkan bahawa asas penyakit itu meningkat aktiviti sumsum tulang. Dia juga mengasingkan erythremia dalam bentuk nosologi yang berasingan.

Polycythemia sejati adalah penyakit pada orang dewasa, lebih kerap di kalangan orang tua, tetapi juga terdapat di kalangan orang muda dan kanak-kanak. [3] Selama bertahun-tahun penyakit itu tidak nyata, ia berjalan tanpa gejala. Mengikut pelbagai kajian, purata umur pesakit adalah antara 60 tahun hingga 70-79 tahun. [4] [5] Orang muda kurang kerap, tetapi penyakit mereka lebih teruk. Lelaki lebih kerap berbanding wanita, nisbahnya adalah lebih kurang 1.5: 1.0, di kalangan pesakit muda dan pertengahan, wanita mendominasi. Kecenderungan familial yang ditubuhkan kepada penyakit ini, yang menunjukkan kecenderungan genetik kepadanya. Antara penyakit myeloproliferative kronik, erythremia adalah yang paling biasa. Kelaziman ialah 29: 100,000.

Kandungannya

Sebab polisakarida

Baru-baru ini, berdasarkan pemerhatian epidemiologi, cadangan telah dibuat mengenai hubungan penyakit dengan transformasi sel stem. Terdapat mutasi JAK 2 tyrosine kinase (Janus kinase), di mana kedudukan 617 valine digantikan oleh fenilalanine [7], [8] Walau bagaimanapun, mutasi ini berlaku dalam penyakit hematologi lain, tetapi dengan poliksitia paling kerap.

Gambar klinikal

Dalam manifestasi klinikal penyakit, manifestasi plethori dan komplikasi yang berkaitan dengan trombosis vaskular mendominasi. Manifestasi utama penyakit ini adalah sebagai berikut:

• Pembuluh darah kulit dilembutkan dan perubahan warna kulit

Pada kulit pesakit, terutamanya di leher, kelihatan jelas, membengkak urat bengkak. Di polycythemia, kulit mempunyai warna merah ceri, terutama diucapkan pada bahagian tubuh yang terbuka - pada muka, leher, dan tangan. Lidah dan bibir berwarna merah-biru, mata seakan dipenuhi dengan darah (konjungtiva mata adalah hiperemik), warna palatum lembut berubah sementara mengekalkan warna biasa palatum keras (Geopermann symptom). Teduh yang khas kulit dan membran mukus timbul kerana limpahan saluran permukaan dengan darah dan memperlambat pergerakannya. Akibatnya, kebanyakan hemoglobin mempunyai masa untuk masuk ke dalam bentuk yang dipulihkan.

Pesakit mengalami pruritus. Gatal-gatal pada kulit berlaku pada 40% pesakit. Ini adalah diagnostik khusus untuk penyakit Vacaise. Gatal-gatal ini meningkat selepas mandi di air suam, yang dikaitkan dengan pembebasan histamin, serotonin dan prostaglandin.

Ini adalah kesakitan pembakaran jangka pendek yang tidak dapat diatasi di hujung jari dan jari kaki, disertai dengan kemerahan kulit dan penampilan sianosis ungu. Kemunculan kesakitan adalah disebabkan peningkatan jumlah platelet dan penampilan microthrombus dalam kapilari. Erythromelalgia mempunyai kesan yang baik dari mengambil aspirin.

Simptom erythremia yang biasa adalah limpa yang berleluasa yang berbeza-beza, tetapi hati juga boleh diperbesar. Ini disebabkan pengisian darah berlebihan dan penyertaan sistem hepato-lienal dalam proses myeloproliferative.

• Pembangunan ulser di duodenum dan perut

Dalam 10-15% kes, ulser duodenal berkembang, kurang kerap di dalam perut, ini dikaitkan dengan trombosis kecil kapal dan gangguan tropik dalam mukosa dan penurunan dalam rintangannya terhadap Helicobacter pylori [9].

• Kejadian gumpalan darah di dalam kapal

Sebelum ini, trombosis vaskular dan embolisme adalah punca utama kematian dalam polycythemia. Pesakit dengan polycythemia mempunyai kecenderungan untuk membentuk bekuan darah. Ini membawa kepada peredaran darah yang merosot dalam pembuluh darah kaki, kaki serebrum, koronari, dan splenik. Rawan kepada trombosis disebabkan peningkatan kelikatan darah, trombositosis dan perubahan dinding vaskular.

Seiring dengan meningkatnya pembekuan darah dan pembentukan thrombus semasa polycythemia, pendarahan dari gusi dan dari urat-urat yang dilatasi esofagus diperhatikan.

• Kesakitan bersama berterusan dan tahap asid urik meningkat

Ramai pesakit (dalam 20%) mengadu kesakitan berterusan di sendi sifat rematik, kerana terdapat peningkatan tahap asid urik

Ramai pesakit mengadu kesakitan yang berterusan di kaki, sebab yang menghilangkan endarteritis, eritremii bersamaan, dan erythromelalgia.

Apabila mengetuk tulang rata dan tekanan pada mereka, mereka menyakitkan, yang sering diperhatikan dalam hiperplasia sumsum tulang.

Kemerosotan peredaran darah di organ menyebabkan keluhan pesakit untuk keletihan, sakit kepala, pening, tinnitus, sirap darah ke kepala, keletihan, sesak nafas, berkedip mata depan, gangguan penglihatan. Tekanan darah dinaikkan, yang merupakan reaksi pampasan dari katil vaskular kepada peningkatan kelikatan darah. Seringkali membina kegagalan jantung, myocardiosclerosis.

Petunjuk makmal untuk polycythemia vera

Bilangan sel darah merah meningkat dan biasanya 6 × 10 ¹ ² - 8 × 10 ¹ ² seliter atau lebih.
Hemoglobin meningkat kepada 180-220 g / l, indeks warna kurang dari satu (0.7-0.6).
Jumlah jumlah darah yang beredar meningkat dengan ketara - 1.5-2.5 kali, terutamanya disebabkan peningkatan jumlah sel darah merah. Hematocrit (nisbah eritrosit dan plasma) berubah secara dramatik disebabkan peningkatan sel darah merah dan mencapai 65% atau lebih.

Bilangan reticulocytes dalam darah meningkat kepada 15-20 ppm, menandakan pertumbuhan semula sel darah merah yang kuat.

Polychromasia Erythrocyte dicatatkan, di dalam smear, erythroblast individu dapat dikesan.

Bilangan leukosit meningkat 1.5-2 kali hingga 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 seliter darah. Dalam beberapa pesakit, leukositosis mencapai angka yang lebih tinggi. Peningkatan ini disebabkan oleh neutrofil, kandungannya mencapai 70-85%. Terdapat tikaman, peralihan myelocytic yang kurang kerap. Bilangan eosinofil, jarang dan basofil meningkat.

Jumlah platelet meningkat kepada 400.0 × 10 9 -600.0 × 10 9 seliter darah, dan kadang-kadang lebih banyak. Kelikatan darah meningkat dengan ketara, ESR perlahan (1-2 mm sejam).

Tahap asid urik meningkat

Komplikasi Polycythemia

Komplikasi penyakit ini berlaku kerana trombosis dan embolisme arteri dan venous saluran otak, limpa, hati, ekstrem yang lebih rendah, kurang kerap - bahagian lain badan. Membangunkan infarksi splenik, strok iskemia, infark jantung, sirosis hati, trombosis urat mendalam. Bersama trombosis, pendarahan, hakisan dan ulser gastrik dan ulser duodenal, anemia diperhatikan. Sering kali membina batu empedu dan urolithiasis disebabkan peningkatan kepekatan asid urik. nephrosclerosis

Diagnostik

Yang penting dalam diagnosis polycythemia sejati adalah penilaian penunjuk penyakit klinikal, hematologi dan biokimia penyakit. Penampilan ciri pesakit (warna tertentu kulit dan membran mukus). Limpa, hati, kecenderungan untuk trombosis diperbesarkan. Perubahan parameter darah: hematokrit, kiraan sel darah merah, kiraan leukosit, kiraan platelet. Meningkatkan jisim darah yang beredar, meningkatkan kelikatannya, ESR yang rendah, peningkatan kandungan fosfatase alkali, leukosit, whey vitamin B₁₂.Ia adalah perlu untuk mengecualikan penyakit di mana terdapat hipoksia dan rawatan yang tidak mencukupi dengan vitamin B ₁₂.
Untuk menjelaskan diagnosis, ujian trepanobiopsi dan histologi bagi sumsum tulang adalah perlu.

Petunjuk berikut paling sering digunakan untuk mengesahkan polycythemia sebenar:

1. Peningkatan jisim sel darah merah yang beredar:
   
   • untuk lelaki - 36 ml / kg,
     
   • untuk wanita - lebih daripada 32 ml / kg
     
2. Peningkatan hematokrit> 52% lelaki dan> 47% pada wanita, meningkat hemoglobin> 185 g / l pada lelaki dan> 165 g / l pada wanita
   
3. Ketepuan oksigen darah arteri (lebih daripada 92%)
   
4. Limpa yang diperbesarkan adalah splenomegaly.
   
5. Berat badan
   
6. Kelemahan
   
7. Berkeringat
   
8. Kekurangan eritrositosis sekunder
   
9. Kehadiran keabnormalan genetik dalam sel sumsum tulang, kecuali kehadiran translocation kromosom kromosom Philadelphia atau dengan gen BCR ABL dibina semula
   
10. Pembentukan koloni oleh sel erythroid di vivo
    
11. Leukositosis lebih daripada 12.0 × 10 9 l (dengan ketiadaan reaksi suhu, jangkitan dan keracunan).
    
12. Thrombocytosis lebih daripada 400.0 × 10 9 seliter.
    
13. Peningkatan kandungan fosfatase alkali daripada granulosit neutrophil lebih daripada 100 unit. (jika tiada jangkitan).
    
14. Tahap vitamin b serum₁₂ - lebih daripada 2200 ng
    
15. Erythropoietin rendah
    
16. Tumpukan sumsum tulang dan pemeriksaan histologi bagi punctate yang diperoleh menggunakan trepanobiopsy menunjukkan peningkatan dalam megakaryosit.
    

Algoritma Diagnosis

Algoritma diagnosis [10] adalah seperti berikut:

1. Untuk menentukan sama ada pesakit mempunyai:
   
   • A. peningkatan hemoglobin atau B. peningkatan hematokrit
     
   • B. splenomegaly dengan atau tanpa peningkatan bilangan platelet atau leukosit
     
   • G. trombosis urat portal
     
2. Sekiranya ia berlaku, maka polycythemia sekunder hendaklah dikecualikan.
   
3. Dengan pengecualian polycythemia sekunder terus algoritma:
   

Sekiranya pesakit mempunyai tiga kriteria besar atau dua yang pertama adalah besar dengan kombinasi dua orang kecil: konsultasi dengan ahli hematologi adalah perlu, kerana terdapat semua data untuk diagnosis polycythemia yang benar.

• peningkatan dalam jisim sel darah merah yang beredar:
  
  • untuk lelaki - 36 ml / kg,
    
  • untuk wanita - lebih daripada 32 ml / kg
    
• ketepuan oksigen darah arteri (lebih daripada 92%)
  
• splenomegaly - splenomegaly
  

Kriteria kecil (pilihan)

• peningkatan dalam jumlah platelet
  
• kiraan sel darah putih meningkat
  
• perbesaran phosphatase alkali
  
• peningkatan dalam vitamin b₁₂
  

Ini adalah polycythemia yang benar dan mesti dipantau oleh ahli hematologi.

Selain itu, adalah mungkin untuk menentukan kehadiran pertumbuhan koloni Erythroid dalam medium tanpa Erythropoietin, tahap Erythropoietin (kepekaan 70%, spesifisit 90%), untuk menjalankan histologi tulang sumsum,

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan erythrocytosis sekunder (mutlak dan relatif).

Rawatan

Rawatan ini adalah berdasarkan pengurangan kelikatan darah dan memerangi komplikasi seperti pembentukan trombus dan pendarahan. Kelikatan darah secara langsung berkaitan dengan bilangan eritrosit, jadi pembedahan darah dan kemoterapi (terapi cytoreductive), mengurangkan jisim eritrosit, telah digunakan dalam rawatan polycythemia yang benar. Pembedahan darah kekal sebagai rawatan utama untuk eritremia. Selain itu, cara menggunakan tindakan gejala. Rawatan pesakit dan pemerhatiannya hendaklah dijalankan oleh pakar hematologi.

Pendarahan

Pembedahan darah (phlebotomy) yang membawa kaedah rawatan. Pendarahan mengurangkan jumlah darah dan menormalkan hematokrit. Pembedahan darah dilakukan dengan pletora dan hematokrit di atas 55%. Hematokrit harus disimpan di bawah 45%. Keluarkan 300-500 ml darah pada selang 2-4 hari sebelum penghapusan sindrom plethoric. Tahap hemoglobin diselaraskan kepada 140-150 g / l. Sebelum pembajaan darah, untuk meningkatkan sifat rheologi darah dan peredaran mikro, pentadbiran intravena 400 ml reopolyglukine a dan 5000 IU heparin ditunjukkan. Pendarahan mengurangkan gatal-gatal kulit. Kontraindikasi untuk pendarahan adalah peningkatan platelet lebih daripada 800,000 Pendarahan sering digabungkan dengan kaedah rawatan lain.

Erythrocytopheresis

Pembedahan darah boleh berjaya digantikan dengan erythrocytophoresis.

Terapi sinergi

Pada individu yang mempunyai risiko trombosis yang tinggi, dalam kombinasi dengan pendarahan atau, jika tidak berkesan untuk mengekalkan hematokrit, hanya pendarahan dilakukan terapi konduktif.

Untuk menekan percambahan platelet dan eritrosit, ubat-ubatan dari kumpulan farmakologi yang berbeza digunakan: antimetabolit, alkilat dan bahan biologi [11]. Setiap ubat mempunyai ciri-ciri sendiri penggunaan dan kontraindikasi.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran) ditetapkan. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) telah digunakan. Penggunaan hydroxyurea ditunjukkan untuk kumpulan usia yang lebih tua. Bahan-bahan biologi menggunakan interferon rekombin α-2b (intron), yang menghambat myeloproliferation. Dengan menggunakan interferon ke tahap yang lebih tinggi, tahap platelet. Interferon menghalang perkembangan komplikasi thrombohemorrhagic, mengurangkan gatal-gatal.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, penggunaan fosforus radioaktif (32 P) telah menyempit. Rawatan erythremia dengan fosforus radioaktif mula-mula digunakan oleh John Lawrence pada tahun 1936. Ia menghalang mielopoe, termasuk erythropoiesis. Penggunaan fosforus radioaktif dikaitkan dengan risiko tinggi untuk mengembangkan leukemia.

Untuk mengurangkan bilangan platelet yang digunakan anagrelide pada dos 0.5-3 mg sehari.

Penggunaan imatinib (Imatinib) dengan polis sejati tidak melampaui tahap penyelidikan.

Rawatan yang paling biasa digunakan

Rawatan rawatan dipilih oleh hematologi secara individu untuk setiap pesakit.
Contoh beberapa skim: [12]

1. phlebotomy dengan hydroxyuretic
   
2. interferon dengan dos aspirin yang rendah
   
3. phlebotomy bersama dengan hydroxydim dan dos aspirin yang rendah
   
4. phlebotomy dengan interferon dan dosis rendah aspirin
   

Rawatan Komplikasi Polycythemia

Untuk pencegahan terapi trombosis dan terapi penyembuhan embolisme digunakan: asid acetylsalicylic dalam dos (dari 50 hingga 100 mg sehari), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, gigi. Heparin atau Fraxiparin perlu diberikan pada masa yang sama.
Penggunaan lintah tidak berkesan.
Untuk mengurangkan gatal-gatal kulit, antihistamin telah digunakan - penghalang sistem antihistamin sistem H1 - (zyrtec) dan paraxetine (paxil).

Apabila kekurangan zat besi digunakan:

• dadah androgenik: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• erythropoietin
  
• thalidomide (bersendirian atau dengan hormon kortikosteroid)
  
• lenalidamide (revlemid) dalam kombinasi dengan hormon kortikosteroid
  

Dengan perkembangan anemia hemolitik autoimun, penggunaan hormon kortikosteroid telah ditunjukkan.

Untuk mengurangkan tahap asid urik - allopurinol, interferon α.

Pemindahan sumsum tulang dalam polycythemia jarang digunakan, kerana pemindahan sumsum tulang itu sendiri boleh menyebabkan hasil yang buruk.

Dengan sitopenia, krisis anemia dan hemolitik, hormon kortikosteroid (prednisone), hormon anabolik, dan vitamin B ditunjukkan.

Splenektomi hanya boleh dilakukan dalam hal hipersplenisme. Di bawah anggapan perkembangan leukemia akut, pembedahan dikontraindikasikan.

Exodus

Kursus polycythemia kronik yang jinak. Dengan kaedah rawatan moden, pesakit hidup lama. Hasil penyakit ini boleh menjadi perkembangan myelofibrosis dengan anemia progresif jenis hipoplasia dan transformasi penyakit ini menjadi leukemia myeloid. Jangka hayat dengan penyakit ini adalah lebih daripada 10 tahun.

Ramalan

Sejak pengenalan fosfor radioaktif ke dalam amalan, perjalanan penyakit itu adalah benigna.

1. ↑ Vaquez LH. Anda tidak mempunyai sebarang bentuk keraguan sianak s'accompagnant d'hyperglobulie berlebihan dan berterusan. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Sianosis kronik, dengan polycythaemia dan pembesaran limpa: entiti klinikal baru. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera pada pesakit muda: kajian tentang risiko jangka panjang trombosis, myelofibrosis dan leukemia.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnosis dan klasifikasi polycythemias". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trend dalam kejadian polycythemia vera di kalangan penduduk Olmsted, penduduk Minnesota, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: sel stem dan kemungkinan clonal asal penyakit ini. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Penjual WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Mengaktifkan mutasi dalam tirosin kinase JAK2 dalam polycythemia vera, thrombocythemia penting, dan metaplasia myeloid dengan myelofibrosis". Sel Sel Kanser 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Satu mutasi JAK2 clan unik yang membawa kepada tanda isyarat yang menyebabkan penyebab polycythaemia vera. Alam 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Lesi gastroduodenal dalam polycythaemia vera: frekuensi dan peranan Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart dan Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Pakar Keluarga Amerika Vol. 69 / No.9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Kajian Komprehensif dan Cadangan Klinikal Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Kajian Komprehensif dan Cadangan Klinikal Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Yayasan Wikimedia. 2010

Lihat apa yang "penyakit Vaisea" ada dalam kamus lain:

Penyakit Vaquez-Osler (Vaquez-Osierdisease) - lihat Polikythemia sejati. Sumber: Kamus Perubatan... Syarat Perubatan

Vaquez - Penyakit Osler - Lihat polisatik sejati... Kamus Ensiklopedia mengenai psikologi dan pedagogi

POLYTHETHEMIA ADALAH BENAR, POLYCITEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, PENYAKIT SAKIT-OSLER - (Penyakit VaqueiOsler) adalah penyakit yang ditandakan dengan peningkatan ketara dalam bilangan eritrosit dalam darah (lihat juga Polycythemia). Sering kali, peningkatan bilangan leukosit dan platelet juga diperhatikan pada masa yang sama. Gejala penyakit adalah...... Kamus Penjelasan Perubatan

VAKZA PENYAKIT - PENYAKIT VAKEZA, lihat Polycythemia... Ensiklopedia perubatan besar

VAKEZA SYNDROME - (Vakesa - Penyakit Osler, dengan nama pengamal umum LH Vaquez, 1860-1936, Perancis, dan W. Osler, 1849-1919, Kanada, Amerika Syarikat, United Kingdom; sinonim - polycythemia verium, erythermia) adalah penyakit kronik sistem hematopoietik dari kumpulan leukemia dengan...... ensiklopedia kamus psikologi dan pedagogi

Penyakit Vacaise - (L.N. Vaquez) lihat Polycythemia true... Kamus perubatan besar

Penyakit Vaquez-Osler - (L.N. Vaquez, 1860 1936, ahli terapi Perancis, W. Osler, 1849 1919, doktor Kanada) lihat Polycythemia true... Kamus Perubatan Besar

Babinsky - penyakit Vaisez - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Versi abortif sumsum tulang belakang. Narrow, tidak responsif murid adalah ciri, aortitis dengan kecenderungan untuk mengembangkan aneuris aorta, melemahkan atau ketiadaan jeritan lutut, gejala kronik...... Kamus penjelasan mengenai istilah psikiatri

Babinsky - Vaquez disease - (Babinski, Vaquez 1901) adalah varian abortif malleotis dorsal. Gangguan kompleks gejala membentuk tanda-tanda berikut: 1. miosis; 2. kekurangan photoreaction murid; 3. aortitis dengan kecenderungan untuk mengembangkan aneurisme aorta; 4. melemahkan atau kekurangan...... Kamus Ensiklopedia Psikologi dan Pedagogi