Ciri-ciri kecacatan septum interatrial: apakah itu

Dari artikel ini, anda akan belajar: apakah kecacatan septum atrium, mengapa timbul, apa komplikasi yang boleh menyebabkannya. Cara mengenal pasti dan merawat penyakit jantung kongenital ini.

Penulis artikel ini: Nivelichuk Taras, ketua jabatan anestesiologi dan rawatan intensif, pengalaman kerja selama 8 tahun. Pendidikan tinggi dalam bidang perubatan "Perubatan Am".

Kecacatan septum atrium (disingkat DMPP) adalah salah satu kecacatan jantung kongenital yang kerap berlaku di mana terdapat lubang di bahagian antara atrium kanan dan kiri. Dalam kes ini, darah diperkaya dengan oksigen memasuki atrium kiri terus ke atrium kanan.

Bergantung pada saiz lubang dan kewujudan kecacatan lain, patologi ini mungkin atau mungkin tidak mempunyai sebarang kesan negatif, atau membawa kepada beban jantung yang betul, tekanan darah tinggi paru-paru dan gangguan irama jantung.

Lubang terbuka dalam septum interatrial terdapat pada semua bayi yang baru lahir, kerana perlu untuk peredaran darah pada janin semasa perkembangan janin. Sebaik sahaja selepas kelahiran, lubang ditutup pada 75% kanak-kanak, tetapi 25% orang dewasa masih terbuka.

Pesakit dengan kehadiran patologi ini mungkin tidak mempunyai gejala pada masa kanak-kanak, walaupun masa penampilan mereka bergantung pada saiz lubang. Gambar klinikal dalam kebanyakan kes mula menunjukkan dirinya dengan usia yang semakin meningkat. Pada umur 40 tahun, 90% orang yang tidak dirawat dengan kecacatan ini mengalami sesak nafas dalam usaha, keletihan, berdebar-debar, gangguan jantung, dan kegagalan jantung.

Ahli pediatrik, pakar kardiologi dan pakar bedah jantung berurusan dengan masalah kecacatan dalam septum interatrial.

Penyebab patologi

Sepatum interatrial (WFP) memisahkan atria kiri dan kanan. Semasa perkembangan janin, terdapat lubang di dalamnya, yang dipanggil tetingkap oval, yang membolehkan darah melewati dari bulatan kecil ke yang besar, memintas paru-paru. Sejak janin pada masa ini menerima semua nutrien dan oksigen melalui plasenta dari ibu - peredaran pulmonari, tugas utamanya adalah untuk memperkaya darah dengan oksigen dalam paru-paru semasa pernafasan, ia tidak memerlukannya. Sebaik sahaja selepas kelahiran, apabila anak itu mengambil nafas pertamanya dan meluruskan paru-paru, lubang ini ditutup. Walau bagaimanapun, tidak semua kanak-kanak melakukan ini. Dalam 25% orang dewasa, ada tingkap bujur terbuka.

Kecacatan mungkin terjadi semasa pembangunan janin di bahagian lain WFP. Dalam sesetengah pesakit, kejadiannya mungkin dikaitkan dengan penyakit genetik berikut:

1. Sindrom Down.
2. Anomali Ebstein.
3. Sindrom alkohol janin.

Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan pesakit punca permulaan DMPP tidak dapat dipastikan.

Perkembangan penyakit

Pada orang yang sihat, tahap tekanan di bahagian kiri jantung jauh lebih tinggi daripada di sebelah kanan, kerana ventrikel kiri mengepam darah ke seluruh tubuh, sementara yang tepat hanya melalui paru-paru.

Dengan kehadiran lubang besar di WFP, darah dari atrium kiri dilepaskan ke kanan - yang dipanggil shunt timbul, atau setetes darah dari kiri ke kanan. Jumlah darah tambahan ini membawa kepada beban jantung yang betul. Tanpa rawatan, keadaan ini boleh menyebabkan peningkatan saiz dan menyebabkan kegagalan jantung.

Sebarang proses yang meningkatkan tekanan dalam ventrikel kiri dapat meningkatkan pembuangan darah dari kiri ke kanan. Ini mungkin hipertensi arteri, di mana tekanan arteri meningkat, atau penyakit jantung koronari, di mana keteguhan otot jantung meningkat dan keanjalannya berkurangan. Itulah sebabnya gambaran klinikal MPP kecacatan berkembang pada orang yang lebih tua, dan pada kanak-kanak yang paling sering patologi ini adalah asimtomatik. Menguatkan shunt darah dari kiri ke kanan meningkatkan tekanan di hati yang betul. Beban berterusan mereka menyebabkan peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari, yang membawa kepada beban yang lebih besar daripada ventrikel kanan.

Lingkaran ganas ini, jika tidak pecah, boleh menyebabkan tekanan di bahagian kanan melebihi tekanan di bahagian kiri jantung. Ini menyebabkan pelepasan dari kanan ke kiri, di mana darah vena, yang mengandungi sejumlah kecil oksigen, memasuki peredaran sistemik. Kemunculan shunt kanan ke kiri dipanggil sindrom Eisenmenger, yang dianggap sebagai faktor prognostik yang tidak baik.

Gejala buruk

Saiz dan lokasi lubang di WFP memberi kesan kepada simptom penyakit ini. Kebanyakan kanak-kanak dengan DMPP kelihatan sihat dan tidak mempunyai tanda-tanda penyakit. Mereka biasanya tumbuh dan bertambah berat. Tetapi kecacatan besar dalam septum interatrial pada kanak-kanak boleh membawa kepada gejala berikut:

• selera makan miskin;
• pertumbuhan miskin;
• keletihan;
• sesak nafas;
• masalah dengan paru - misalnya, radang paru-paru.

Kecacatan saiz sederhana mungkin tidak menyebabkan sebarang gejala sehingga pesakit tumbuh dewasa dan mencapai usia pertengahan. Kemudian gejala berikut mungkin muncul:

• sesak nafas, terutamanya semasa latihan;
• penyakit berjangkit yang kerap di atas saluran pernafasan dan paru-paru;
• perasaan degupan jantung.

Jika kecacatan MPP tidak dirawat, pesakit mungkin mengalami masalah kesihatan yang serius, termasuk aritmia jantung dan memburuknya fungsi kontraksi jantung. Apabila kanak-kanak membesar dengan penyakit ini, mereka boleh meningkatkan risiko membina stroke, kerana pembekuan darah yang membentuk vena peredaran sistemik boleh melalui lubang septum dari atrium kanan ke kiri dan ke otak.

Lama kelamaan, hipertensi pulmonari dan sindrom Eisenmenger juga boleh berkembang pada orang dewasa dengan kecacatan besar yang tidak dirawat di MPP, yang menunjukkan diri mereka sebagai:

1. Dyspnea, yang pertama kali diperhatikan semasa senaman, dan dengan masa dan rehat.
2. Keletihan
3. Pusing dan pingsan.
4. Sakit atau tekanan di dada.
5. Bengkak kaki, asites (pengumpulan cecair di rongga perut).
6. Warna bibir dan kulit berwarna cyanosis (sianosis).

Di kebanyakan kanak-kanak yang mengalami kecacatan di WFP, penyakit itu dikesan dan dirawat sebelum gejala berlaku. Kerana komplikasi yang berlaku pada masa dewasa, ahli kardiologi kanak-kanak sering mengesyorkan menutup pembukaan ini pada awal kanak-kanak.

Diagnostik

Kekurangan dalam septum interatrial dapat dikesan semasa perkembangan janin atau selepas kelahiran, dan kadang-kadang pada masa dewasa.

Semasa kehamilan, ujian pemeriksaan khas dijalankan, tujuannya adalah pengesanan awal pelbagai kecacatan dan penyakit. Kehadiran kecacatan di MPP boleh dikenal pasti menggunakan ultrasound, mewujudkan imej janin.

Pemeriksaan ultrasound pada jantung janin

Setelah bayi dilahirkan, biasanya ahli pediatrik yang, setelah pemeriksaan, mengesan murmur jantung yang disebabkan oleh aliran darah melalui pembukaan di MPP. Kehadiran penyakit ini tidak selalu dapat dikenal pasti pada usia dini, seperti kecacatan jantung kongenital (contohnya, kecacatan pada septum yang memisahkan ventrikel kanan dan kiri). Kebisingan yang disebabkan oleh patologi itu adalah tenang, ia lebih sukar untuk didengar daripada jenis bising jantung yang lain, kerana penyakit ini dapat dikesan semasa remaja, dan kadang-kadang kemudian.

Sekiranya doktor mendengar murmur jantung dan mengesyaki kecacatan kongenital, kanak-kanak tersebut dirujuk kepada ahli kardiologi pediatrik - doktor yang pakar dalam diagnosis dan rawatan penyakit jantung kanak-kanak. Sekiranya kecacatan pada septum interatrial disyaki, dia boleh menetapkan kaedah pemeriksaan tambahan, termasuk:

• Echocardiography adalah peperiksaan yang terdiri daripada mendapatkan imej struktur jantung secara real time menggunakan ultrasound. Echocardiography boleh menunjukkan arah aliran darah melalui pembukaan di MPP dan mengukur diameternya, serta menganggarkan berapa banyak darah yang melaluinya.
• Radiografi organ rongga dada adalah kaedah diagnostik yang menggunakan X-ray untuk mendapatkan imej jantung. Sekiranya kanak-kanak mempunyai kecacatan pada WFP, jantung boleh diperbesar, kerana jantung yang betul harus mengatasi peningkatan jumlah darah. Oleh kerana tekanan darah tinggi pulmonari, perubahan dalam paru-paru berkembang yang dapat dikesan oleh X-ray.
• Elektrokardiografi (ECG) adalah rakaman aktiviti elektrik jantung, dengan mana ia dapat mengesan aritmia jantung dan tanda-tanda peningkatan beban pada bahagian kanannya.
• Catheterization jantung adalah kaedah pemeriksaan invasif yang memberikan maklumat terperinci mengenai struktur dalaman jantung. Kateter yang tipis dan fleksibel dimasukkan melalui saluran darah di pangkal paha atau pada lengan bawah, yang dengan hati-hati berpandu ke dalam hati. Tekanan diukur di dalam semua bilik jantung, aorta dan arteri pulmonari. Untuk mendapatkan imej yang jelas mengenai struktur di dalam hati, agen sebaliknya dimasukkan ke dalamnya. Walaupun kadang kala maklumat diagnostik yang mencukupi dapat diperoleh dengan menggunakan echocardiography, semasa catheterization jantung, adalah mungkin untuk menutup kecacatan MPP menggunakan alat khas.

Kaedah rawatan

Selepas mengesan kecacatan pada MPP, pilihan kaedah rawatan bergantung kepada umur kanak-kanak, saiz dan lokasi lubang, keparahan gambar klinikal. Pada kanak-kanak dengan lubang yang sangat kecil, ia boleh ditutup dengan sendirinya. Kecacatan yang lebih besar biasanya tidak ditutup, jadi mereka perlu dirawat. Kebanyakan mereka boleh disingkirkan dengan cara yang sedikit invasif, walaupun dengan beberapa DMPs, pembedahan jantung terbuka diperlukan.

Seorang kanak-kanak dengan pembukaan kecil dalam PPM yang tidak menyebabkan sebarang gejala mungkin hanya perlu melawat ahli kardiologi kanak-kanak secara berkala untuk memastikan tiada masalah yang berlaku. Selalunya kecacatan kecil ini dekat dengan diri mereka sendiri, tanpa sebarang rawatan, sepanjang tahun pertama kehidupan. Biasanya, kanak-kanak yang mempunyai kecacatan kecil dalam WFP tidak mempunyai sekatan terhadap aktiviti fizikal.

Sekiranya dalam masa satu tahun pembukaan di WFP tidak ditutup sendiri, doktor perlu membetulkannya sebelum anak mencapai umur sekolah. Ini dilakukan apabila kecacatannya besar, jantung diperbesarkan, atau gejala penyakit muncul.

Rawatan endovaskular yang sedikit invasif

Sehingga awal 1990-an, pembedahan jantung terbuka adalah satu-satunya kaedah untuk menutup semua kecacatan WFP. Hari ini, terima kasih kepada kemajuan teknologi perubatan, doktor menggunakan prosedur endovaskular untuk menutup beberapa bukaan di WFP.

Semasa operasi sedemikian invasif, doktor memasukkan kateter nipis dan fleksibel ke dalam urat di pangkal paha dan menghantarnya ke jantung. Catheter ini mengandungi peranti seperti payung dalam keadaan dilipat, yang dipanggil penghalang. Apabila kateter mencapai WFP, pengangkut yang dikeluarkan dari kateter dan menutup pembukaan antara atria. Peranti dipasang dengan tetap, dan kateter dikeluarkan dari badan. Dalam tempoh 6 bulan, tisu normal tumbuh di atas tempat tidur.

Doktor menggunakan echocardiography atau angiography untuk mengarah kateter secara tepat ke orifis tersebut.

Penutupan endovaskular kecacatan MPP adalah lebih mudah diterima oleh pesakit daripada pembedahan jantung terbuka, kerana mereka hanya memerlukan tusukan kulit di tempat penyisipan kateter. Ini memudahkan pemulihan daripada campur tangan.

Prognosis selepas rawatan itu sangat baik, ia berjaya dalam 90% pesakit.

Pembedahan jantung terbuka

Kadangkala kecacatan pada MPP tidak boleh ditutup dengan menggunakan kaedah endovascular; dalam kes seperti itu, pembedahan jantung terbuka dilakukan.

Semasa pembedahan, seorang pakar bedah jantung membuat percikan besar di dada, mencapai jantung dan jahitan lubang. Semasa operasi, pesakit berada dalam keadaan peredaran darah tiruan.

Prognosis untuk pembedahan jantung terbuka untuk penutupan MPP kecacatan adalah sangat baik, komplikasi berkembang sangat jarang. Pesakit menghabiskan beberapa hari di hospital, kemudian keluar rumah.

Tempoh selepas operasi

Selepas kecacatan ditutup di WFP, pesakit akan dipantau oleh ahli kardiologi. Terapi dadah mereka jarang perlu. Doktor boleh memantau oleh echocardiography dan ECG.

Selepas operasi jantung terbuka, tumpuan adalah penyembuhan dada dada. Lebih muda pesakit, lebih cepat dan lebih mudah proses pemulihan. Jika pesakit mempunyai sesak nafas, suhu badan meningkat, kemerahan sekitar luka pasca operasi atau pelepasan daripadanya, anda harus segera mendapatkan rawatan perubatan.

Pesakit yang menjalani rawatan endovaskular DMPP tidak boleh pergi ke gim atau melakukan sebarang latihan fizikal selama seminggu. Selepas masa ini, mereka boleh kembali ke tahap normal aktiviti mereka, selepas berunding dengan doktor sebelum ini.

Biasanya, anak-anak pulih dari pembedahan dengan cepat. Tetapi mereka mungkin mengalami komplikasi. Dapatkan rawatan perubatan segera jika gejala berikut berlaku:

1. Sesak nafas.
2. Warna kulit biru di bibir.
3. Kehilangan selera makan.
4. Tiada berat badan atau pengurangan berat badan.
5. Tahap aktiviti menurun pada kanak-kanak.
6. Peningkatan suhu badan yang berpanjangan.
7. Pelepasan dari luka pasca operasi.

Ramalan

Pada bayi yang baru lahir, kecacatan septum atrium yang kecil sering tidak menyebabkan masalah, kadang-kadang ditutup tanpa sebarang rawatan. Pembukaan besar di WFP sering memerlukan rawatan endovaskular atau pembedahan.

Faktor penting yang mempengaruhi prognosis adalah saiz dan lokasi kecacatan, jumlah aliran darah melaluinya, kehadiran gejala penyakit.

Dengan penutupan endovaskular atau pembedahan yang tepat pada masanya, prognosis sangat baik. Jika ini tidak dilakukan, orang ramai yang membuka WFP meningkatkan risiko membangun:

• gangguan irama jantung;
• kegagalan jantung;
• tekanan darah tinggi pulmonari;
• stroke iskemia.

Penulis artikel ini: Nivelichuk Taras, ketua jabatan anestesiologi dan rawatan intensif, pengalaman kerja selama 8 tahun. Pendidikan tinggi dalam bidang perubatan "Perubatan Am".

Kekurangan septum jantung di kalangan kanak-kanak (DMPP) - aneurisme jantung

Jika doktor mendiagnosis kecacatan pada septum yang memisahkan atrium, ini menyebabkan ibu bapa mengalami kecemasan mengenai kehidupan bayi. Tetapi bukannya panik, ia akan menjadi lebih konstruktif untuk mengetahui lebih lanjut mengenai kecacatan yang terdapat pada bayi untuk mendapatkan maklumat tentang cara untuk membantu kanak-kanak dan bagaimana patologi jantung seperti itu mengancamnya.

Apakah kecacatan septum atrium?

Jadi dipanggil salah satu cacat jantung kongenital, yang merupakan lubang dalam septum, yang melepaskan darah dari setengah kiri jantung ke kanan. Saiznya boleh berbeza - dan kecil, dan sangat besar. Dalam kes-kes yang teruk, septum mungkin tidak hadir sama sekali - jantung 3-bilik dikesan pada kanak-kanak.

Juga, sesetengah kanak-kanak mungkin mempunyai aneurisme jantung. Ia tidak sepatutnya dikelirukan dengan masalah seperti aneurisma kapal jantung, kerana aneurisma seperti bayi yang baru dilahirkan adalah penonjolan atrium pembahagian septum dengan penipisan yang kuat.

Kecacatan ini dalam kebanyakan kes tidak menjadi bahaya tertentu dan, dengan saiznya yang kecil, dianggap sebagai anomali yang tidak penting.

Sebabnya

Kemunculan DMPP adalah disebabkan oleh keturunan, tetapi manifestasi kecacatan juga bergantung kepada kesan pada janin faktor luaran negatif, termasuk:

• Impak alam sekitar kimia atau fizikal.
• Penyakit viral semasa kehamilan, terutamanya rubella.
• Penggunaan ibu masa depan narkotik atau bahan yang mengandungi alkohol.
• Pendedahan radiasi.
• Bekerja hamil dalam keadaan berbahaya.
• Resipi semasa kehamilan berbahaya untuk ubat janin.
• Kehadiran diabetes pada ibu.
• Umur ibu masa depan berusia lebih dari 35 tahun.
• Toksikosis semasa kehamilan.

Di bawah pengaruh faktor genetik dan lain-lain, perkembangan jantung terganggu pada peringkat awal (dalam 1 trimester), yang membawa kepada kemunculan kecacatan pada septum. Kecacatan ini sering digabungkan dengan patologi lain pada janin, contohnya bibir bibir atau cacat ginjal.

Hemodinamik dalam DMPP

1. Di dalam utero, kehadiran lubang di septum antara atria tidak menjejaskan fungsi jantung, kerana melalui itu darah diturunkan ke dalam peredaran sistemik. Ini penting untuk kehidupan serbuk, kerana paru-parunya tidak berfungsi dan darah yang dimaksudkan untuk mereka pergi ke organ-organ yang bekerja lebih aktif dalam janin.
2. Sekiranya kecacatan itu kekal selepas penyerahan, darah semasa penguncupan jantung mula mengalir ke bahagian kanan jantung, yang membawa kepada ketinggian ruang yang betul dan hipertropi mereka. Juga, kanak-kanak dengan DMPP dari masa ke masa, terdapat hipertomi ventrikel yang kompensasi, dan dinding arteri menjadi lebih padat dan kurang anjal.
3. Dengan bukaan yang sangat besar, perubahan dalam hemodinamik diperhatikan sudah dalam minggu pertama kehidupan. Oleh kerana masuknya darah ke atrium kanan dan overfilling dari saluran paru-paru, terdapat peningkatan aliran darah paru-paru, yang mengancam anak dengan hipertensi pulmonal. Kesesakan paru-paru dan radang paru-paru juga akibat kesesakan paru-paru.
4. Seterusnya, kanak-kanak itu membangun peringkat peralihan, di mana kapal-kapal dalam kekejangan paru-paru, yang secara klinikal ditunjukkan dengan peningkatan dalam keadaan. Dalam tempoh ini, ia adalah optimum untuk melaksanakan operasi untuk mencegah sklerosis vaskular.

Kekurangan dalam septum memisahkan atria, adalah:

• Utama. Ia mempunyai saiz dan lokasi yang besar di bahagian bawah.
• Sekunder. Selalunya kecil, terletak di tengah atau berhampiran dengan keluar dari urat berongga.
• Gabungan.
• Kecil. Sering tanpa gejala.
• Purata. Biasanya dikesan semasa remaja atau dewasa.
• Hebat. Ia dikesan agak awal dan dicirikan oleh klinik yang jelas.
• Single atau berbilang.

Bergantung pada lokasi patologi adalah pusat, bahagian atas, anterior, bawah, belakang. Sekiranya, sebagai tambahan kepada DMPP, tidak ada lagi patologi jantung yang dikenal pasti, kecacatan itu dipanggil terpencil.

Gejala

Kehadiran DMPP dalam kanak-kanak boleh berlaku:

• Gangguan irama jantung dengan berlakunya takikardia.
• Kejadian sesak nafas.
• Kelemahan
• Sianosis.
• Terlibat dalam pembangunan fizikal.
• Kesakitan jantung.

Dengan saiz kecacatan kecil pada kanak-kanak, sebarang gejala negatif mungkin tidak hadir sepenuhnya, dan DMPP itu sendiri bertindak sebagai "mencari" secara tidak sengaja semasa imbasan ultrasound yang dirancang. Walau bagaimanapun, jika terdapat lubang kecil dan gejala klinikal, ia sering berlaku semasa menangis atau aktiviti fizikal.

Dengan kecacatan besar dan sederhana, gejala mungkin muncul pada rehat. Kerana sesak nafas, bayi hampir tidak menyedut pada payudara mereka, mengimbangi berat badan, sering mengalami bronkitis dan radang paru-paru. Lama kelamaan, mereka mengalami cacat paku (mereka kelihatan seperti gelas menonton) dan jari (dalam rupa mereka menyerupai tongkat drum).

Komplikasi yang mungkin

DMPP boleh rumit oleh penyakit seperti:

• Hipertensi paru-paru yang teruk.
• Endokarditis berjangkit.
• Strok
• Aritmia.
• Rheumatism.
• Pneumonia bakteria.
• Kegagalan jantung akut.

Sekiranya kecacatan itu tidak dirawat, tidak lebih separuh daripada kanak-kanak yang dilahirkan dengan cerebral palsy hidup 40-50 tahun. Dengan kehadiran aneurisme besar septum terdapat risiko yang tinggi pecahnya, yang boleh menyebabkan hasil yang mematikan untuk kanak-kanak.

Diagnostik

Pada peperiksaan, kanak-kanak yang mengalami kecacatan itu akan mempunyai jisim badan yang tidak mencukupi, suatu protrusi pada dada ("bonggol jantung"), sianosis dengan saiz lubang yang besar. Setelah mendengar hati bayi, doktor akan menentukan kehadiran bunyi dan pemisahan nada, serta melemahkan pernafasan. Untuk menjelaskan diagnosis bayi itu akan dihantar ke:

• ECG - gejala hipertrofi dan aritmia jantung yang betul akan ditentukan.
• X-ray - membantu mengenal pasti perubahan dalam jantung dan paru-paru.
• Ultrasound - akan menunjukkan kecacatan itu sendiri dan menjelaskan masalah hemodinamik yang menyebabkannya.
• Catheterization jantung - ditugaskan untuk mengukur tekanan di dalam jantung dan saluran darah.

Kadangkala angio dan phlebography juga ditetapkan untuk kanak-kanak, dan untuk masalah diagnostik, imbasan MRI dilakukan.

Adakah pembedahan diperlukan?

Rawatan pembedahan diperlukan bukan untuk semua kanak-kanak yang mengalami kecacatan pada septum yang memisahkan atria. Dengan saiz kecacatan kecil (sehingga 1 cm), pertumbuhan yang berlebihan sehingga 4 tahun sering dijumpai. Kanak-kanak dengan DMPP seperti ini ditinjau setiap tahun, memerhatikan keadaan mereka. Taktik yang sama dipilih dengan aneurisme kecil septum.

Rawatan kanak-kanak yang didiagnosis dengan DMPP sederhana atau besar, serta aneurisme jantung besar, adalah pembedahan. Ia menyediakan baik pembedahan endovaskular atau terbuka. Dalam kes pertama, kecacatan itu ditutup kepada kanak-kanak dengan alat pengangkut khas, yang dihantar terus ke jantung kanak-kanak melalui kapal besar.

Operasi terbuka memerlukan anestesi umum, hipotermia, dan menyambungkan bayi kepada "jantung buatan". Sekiranya kecacatan adalah sederhana, ia bersudut, dan untuk saiz besar, lubang ditutup dengan flap sintetik atau pericardial. Untuk meningkatkan prestasi jantung, glikosida jantung, antikoagulan, diuretik, dan agen gejala lain juga ditetapkan.

Video berikut akan memberikan anda petua berguna untuk ibu bapa yang berhadapan dengan penyakit ini.

Pencegahan

Untuk mengelakkan berlakunya DMPP dalam kanak-kanak, adalah penting untuk merancang dengan teliti kehamilan, memberi perhatian kepada diagnosis pranatal dan cuba mengecualikan pengaruh faktor luaran negatif pada wanita hamil. Ibu masa depan sepatutnya:

• Sepenuhnya seimbang untuk dimakan.
• Cukup untuk berehat.
• Selalunya pergi ke konsultasi dan ambil semua ujian.
• Elakkan kesan toksik dan radioaktif.
• Jangan gunakan ubat tanpa preskripsi doktor.
• Lindungi diri anda dari rubella pada waktu yang tepat.
• Elakkan hubungan dengan orang yang mempunyai ARVI.

Kecacatan septum atrium

Kecacatan septum atrium adalah anomali kongenital jantung, dicirikan oleh kehadiran sambungan terbuka antara atria kanan dan kiri. Kekurangan septum interatrial ditunjukkan oleh sesak nafas, peningkatan keletihan, ketinggalan dalam perkembangan fizikal, berdebar-debar, kulit pucat, murmur di dalam hati, kehadiran "bonggol jantung", penyakit pernafasan yang kerap. Kekurangan septum interatrial didiagnosis berdasarkan ECG, PCG, EchoX, catheterization jantung, atriografi, angiopulmonografi. Dalam kes kecacatan septum atrium, penutupannya dibuat, oklastik plastik atau endovaskular.

Kecacatan septum atrium

Kecacatan septum atrium (ASD) - satu atau lebih lubang pada septum memisahkan rongga atrium kiri dan kanan, kehadirannya menyebabkan kehilangan darah yang tidak normal, gangguan intracardiac dan hemodinamik sistemik. Dalam kardiologi, kecacatan septum atrial berlaku dalam 5-15% orang dengan cacat jantung kongenital, dan 2 kali lebih kerap pada wanita.

Bersama dengan kecacatan septum interventricular, penyambungan aorta, saluran arteri terbuka, kecacatan septum atrium adalah antara kecacatan jantung kongenital yang paling biasa. Kecacatan septum atrium boleh menjadi cacat jantung kongenital yang terpencil atau digabungkan dengan anomali intracardiac yang lain: kecacatan septum interventricular, saliran vein paru-paru yang tidak normal, ketidakstabilan mitral atau tricuspid.

Punca kecacatan septum atrium

Pembentukan kecacatan dikaitkan dengan kemunduran septum atrium dan gumpalan endokardial primer atau sekunder dalam tempoh embrio. Faktor genetik, fizikal, alam sekitar dan berjangkit boleh menyebabkan organogenesis terjejas.

Risiko membina kecacatan septum atrium pada anak yang belum lahir jauh lebih tinggi pada keluarga-keluarga di mana ada saudara yang cacat jantung kongenital. Kes-kes kecacatan septum atrial keluarga bersempadanan dengan blok atrioventricular atau kemerosotan tulang tangan (Holt-Oram syndrome) diterangkan.

Selain penyakit keturunan, penyakit virus wanita hamil (rubela, cacar air, herpes, sifilis, dll), diabetes mellitus dan endokrinopati lain, mengambil ubat dan alkohol tertentu semasa kehamilan, bahaya perindustrian, sinaran pengion, boleh menyebabkan kecacatan pada septum septum atrium. komplikasi kehamilan (toksikosis, keganasan yang mengancam, dan sebagainya).

Ciri hemodinamik dalam kecacatan septum atrium

Kerana perbezaan tekanan di atria kiri dan kanan, dengan kecacatan septum atrium, aliran darah yang tersumbat dari kiri ke kanan berlaku. Jumlah pelepasan darah bergantung kepada ukuran mesej interatrial, nisbah rintangan orifices atrioventricular, rintangan plastik dan jumlah pengisian ventrikel jantung.

Shunting darah kiri kanan disertai dengan peningkatan pengisian peredaran pulmonari, peningkatan beban volume atrium kanan dan peningkatan kerja ventrikel kanan. Disebabkan perbezaan antara kawasan pembukaan injap arteri pulmonari dan jumlah pembebasan dari ventrikel kanan, perkembangan stenosis relatif arteri pulmonari berlaku.

Hipervolemia berpanjangan peredaran pulmonari secara beransur-ansur membawa kepada perkembangan hipertensi pulmonari. Ini hanya diperhatikan apabila aliran darah pulmonari melebihi norma sebanyak 3 kali atau lebih. Hipertensi pulmonari dengan kecacatan septum atrium biasanya berkembang pada kanak-kanak berusia lebih 15 tahun, dengan perubahan sclerosis pada saluran paru-paru. Hipertensi paru-paru yang teruk menyebabkan kegagalan ventrikel kanan dan perubahan pesongan, yang ditunjukkan pada mulanya oleh pembuangan venoarterial sementara (semasa senaman, penangkapan, batuk, dan sebagainya), dan kemudian berterusan, disertai dengan sianosis berterusan pada rehat (sindrom Eisenmenger).

Klasifikasi kecacatan septum atrium

Kecacatan septum atrial berbeza dalam bilangan, saiz dan lokasi bukaan.

Mengambil kira tahap dan sifat kemunduran septal interatrial primer dan sekunder, kecacatan primer dan sekunder, serta ketiadaan lengkap septum interatrial, yang menyebabkan satu-satunya atrium (jantung tiga ruang) yang sama, dikenalpasti.

Kes-kes kemusnahan septum interatrial primer dengan pemeliharaan mesej utama interatrial dirujuk kepada DMPP utama. Dalam kebanyakan kes, ia digabungkan dengan pemisahan injap dua dan tricuspid, terbuka saluran atrioventricular. Kecacatan utama septum interatrial, sebagai peraturan, dicirikan oleh saiz besar (3-5 cm) dan dilokalisasi di bahagian bawah septum di atas injap atrioventricular dan tidak mempunyai kelebihan yang lebih rendah.

DMPP sekunder yang dibentuk oleh kemerosotan septum sekunder. Biasanya mereka mempunyai saiz kecil (1-2 cm) dan terletak di tengah septum interatrial atau di kawasan mulut urat berongga. Kecacatan septum atrium sekunder sering digabungkan dengan pertemuan vena pulmonari anomali ke atrium kanan. Dalam jenis kecacatan ini, septum interatrial dikekalkan di bahagian bawahnya.

Terdapat kecacatan gabungan septum interatrial (primer dan sekunder, DMPP dalam kombinasi dengan kecacatan sinus vena). Juga, kecacatan septum interatrial boleh memasuki struktur kompleks CHD (triad dan Fallot pentad) atau digabungkan dengan kecacatan jantung yang teruk - anomali Ebstein, hipoplasia bilik jantung, transposisi kapal besar.

Pembentukan atrium umum (tunggal) dikaitkan dengan kemunduran atau ketiadaan lengkap sekatan primer dan sekunder dan kehadiran kecacatan yang besar yang meliputi keseluruhan kawasan septum interatri. Struktur dinding dan kedua telinga atrial dipelihara. Hati tiga ruang boleh digabungkan dengan keabnormalan injap atrioventricular, serta dengan asplenia.

Salah satu pilihan untuk komunikasi interatrial adalah tingkap bujur terbuka, disebabkan oleh kelemahan sendiri lubang bujur injap sendiri atau kecacatannya. Walau bagaimanapun, kerana pembukaan oval terbuka bukanlah kecacatan sebenar septum yang berkaitan dengan ketidakcukupan tisu, anomali ini tidak boleh dikaitkan dengan kecacatan septum atrium.

Gejala kecacatan septum atrium

Kecacatan septum interatrial boleh berlaku dengan pampasan hemodinamik jangka panjang, dan klinik mereka dicirikan oleh kepelbagaian yang besar. Keparahan gejala ditentukan oleh saiz dan lokasi kecacatan, tempoh kewujudan CHD dan perkembangan komplikasi sekunder. Pada bulan pertama kehidupan, satu-satunya manifestasi kecacatan septum atrial biasanya adalah sianosis sementara dengan menangis dan keresahan, yang biasanya dikaitkan dengan encephalopathy perinatal.

Dengan kecacatan septum interatrial saiz sederhana dan besar, gejala-gejala muncul dalam tempoh 3-4 bulan pertama. atau menjelang akhir tahun pertama kehidupan dan dicirikan oleh pucat kulit yang berterusan, takikardia, lagak dalam perkembangan fizikal, peningkatan berat badan tidak mencukupi. Bagi kanak-kanak dengan kecacatan septum atrium, kejadian biasa penyakit pernafasan adalah biasa - bronkitis berulang, radang paru-paru, yang berlaku dengan batuk basah yang berpanjangan, dyspnea yang berterusan, rahim lembap yang banyak, dan lain-lain, yang disebabkan oleh hipervolemia dalam peredaran pulmonari. Kanak-kanak dalam dekad pertama hidup mempunyai pening yang kerap, kecenderungan pengsan, keletihan yang cepat, dan sesak nafas semasa melakukan kerja.

Kecacatan kecil septum interatrial (sehingga 10-15 mm) tidak menyebabkan kemerosotan perkembangan fizikal kanak-kanak dan keluhan ciri, oleh itu tanda klinikal kecacatan pertama boleh berkembang hanya dalam dekad kedua dan ketiga. Hipertensi pulmonari dan kegagalan jantung dengan kecacatan septum atrium terbentuk sekitar 20 tahun, apabila terdapat sianosis, aritmia, jarang - hemoptysis.

Diagnosis kecacatan septum atrium

Pemeriksaan objektif pesakit dengan kecacatan septum atrial mendedahkan pucat kulit, "bongkol jantung", pertumbuhan sederhana dan ketinggian berat badan. Perkusi ditentukan oleh pertambahan sempadan jantung kiri dan kanan; semasa auscultation ke kiri sternum di ruang intercostal II-III, murmur sistolik yang agak sengit didengar, yang, tidak seperti kecacatan septum interventricular atau stenosis arteri pulmonari, tidak pernah kasar. Di atas arteri paru-paru, pemisahan nada II dan penambahan komponen pulmonari dikesan. Data Auscultatory disahkan oleh phonocardiography.

Dalam kecacatan sekunder septum interatrial, perubahan ECG mencerminkan beban hati yang betul. Sekatan yang tidak lengkap dalam bundle kanan sekatan, sekatan AV, sindrom sinus sakit boleh didaftarkan. Radiografi organ dada memungkinkan untuk melihat peningkatan pola paru-paru, penonjolan batang arteri paru-paru, dan peningkatan bayangan jantung akibat hipertropi atrium dan ventrikel kanan. Dengan fluoroscopy, satu gejala tertentu kecacatan septum atrium didapati - peningkatan pulsasi akar paru-paru.

Kajian echocardiography dengan pemetaan Doppler warna menunjukkan pembuangan darah kanan kiri, kehadiran kecacatan septum atrium, membolehkan menentukan ukuran dan penyetempatan. Apabila membunyikan rongga jantung, peningkatan tekanan darah dan ketepuan oksigen di jantung kanan dan arteri pulmonari dikesan. Dalam kes masalah diagnostik, peperiksaan ini ditambah dengan atriografi, ventrikulografi, phlebography vena jugular, angiopulmonografi, dan MRI jantung.

Kecacatan septum atrium harus dibezakan dari kecacatan septum ventrikel, saluran arteri terbuka, kekurangan mitral, stenosis arteri paru terpencil, Triad Fallot, pertemuan vena pulmonari anomali ke atrium kanan.

Rawatan kecacatan septum atrium

Rawatan kecacatan septum atrium hanya pembedahan. Petunjuk untuk pembedahan jantung adalah mengenal pasti pembuangan arteriovenous hemodynamically penting darah. Umur optimum untuk pembetulan cacat pada kanak-kanak adalah dari 1 hingga 12 tahun. Rawatan pembedahan dikontraindikasikan dalam kes-kes hipertensi pulmonari yang tinggi dengan pembuangan darah veno-arteri akibat perubahan sclerosis pada saluran paru-paru.

Sekiranya berlaku kecacatan septum atrium, pelbagai kaedah penutupannya tertumpu kepada: penutup, plastik menggunakan flap perikard atau patch sintetik di bawah hipotermia dan keadaan inframerah. Kesan endovaskular sinar-X terhadap kecacatan septum atrium membolehkan penutupan bukaan tidak lebih daripada 20 mm.

Pembetulan pembedahan kecacatan septum atrial disertai dengan keputusan jangka panjang yang baik: dalam 80-90% daripada normalisasi hemodinamik pesakit dan ketiadaan aduan dicatat.

Predisposisi kecacatan septum interatrial

Kecacatan septum kecil atrium adalah serasi dengan kehidupan dan boleh dikesan walaupun pada usia tua. Dalam sesetengah pesakit dengan kecacatan septum atrium yang kecil, pembukaan pembukaan spontan adalah mungkin dalam tempoh 5 tahun pertama. Jangka hayat orang dengan kecacatan utama septum interatrial dengan kursus semula jadi kecacatan purata 35-40 tahun. Kematian pesakit boleh berlaku dari kegagalan jantung ventrikel kanan, aritmia jantung dan pengaliran (tachycardia paroxisis, fibrilasi atrium, dll), kurang kerap daripada tahap tekanan darah tinggi paru-paru.

Pesakit dengan kecacatan septum atrium (dikendalikan dan tidak dikendalikan) perlu dipantau oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung.

Dalam bayi yang baru lahir dengan cerebral palsy: apakah kecacatan septum atrium dan adakah pembedahan memerlukan kanak-kanak?

Beberapa tahun kebelakangan ini, kelahiran anak-anak dengan penyakit jantung kongenital yang bervariasi keterukan. Salah satu patologi yang paling biasa ialah DMPP, kecacatan septum atrium yang dicirikan oleh kehadiran satu atau lebih pembukaan pada septum antara atrium kanan dan kiri. Dalam hal ini, kualiti hidup serbuk boleh dikurangkan. Lebih cepat penyelewengan dijumpai, lebih gembira hasilnya.

Apakah DMPP dan apa gejala yang dicirikan olehnya?

Penyakit jantung kongenital (CHD) didiagnosis semasa perkembangan jantung yang tidak normal dalam tempoh pranatal. Inilah patologi kapal dan injap. DMPP juga merupakan kecacatan kongenital, tetapi ia dikaitkan dengan septum antara atrium kanan dan kiri. Diagnosis dibuat dalam 40% kes dengan pemeriksaan penuh bayi baru lahir. Doktor sering menenangkan bahawa dari masa ke masa, bukaan (atau tingkap) dalam partition boleh menutup diri mereka. Jika tidak, pembedahan diperlukan.

Separum yang memisahkan atria dibentuk pada 7 minggu perkembangan janin. Pada masa yang sama di tengah-tengah terdapat tingkap di mana peredaran darah berlaku di dalam serbuk. Apabila bayi dilahirkan, tingkap harus ditutup seminggu selepas kelahirannya. Sering kali ini tidak berlaku. Kemudian kita bercakap mengenai CHD, kecacatan septum interatrial. Kes ini tidak dianggap sukar jika tiada tanda kombinasi CHD dan DMPP yang serius.

Patologi berbahaya kerana kadang-kadang ia adalah asimtomatik, mewujudkan dirinya dalam beberapa tahun. Dalam hal ini, di banyak pusat perinatal, senarai pemeriksaan mandatori bayi baru lahir termasuk ultrasound jantung dan pemeriksaan oleh ahli kardiologi. Hanya mendengar irama jantung tidak membawa hasil yang dikehendaki: bunyi mungkin muncul lebih lama kemudian.

Doktor membezakan dua jenis DMPP:

• sekiranya berlaku kecacatan utama, tetingkap terbuka terletak di bahagian bawah partition;
• apabila lubang menengah terletak lebih dekat ke pusat.

Gejala anomali bergantung kepada keparahannya:

1. Seorang kanak-kanak berkembang tanpa ketinggalan fizikal sehingga titik tertentu. Sudah di sekolah, akan ada keletihan yang ketara, aktiviti fizikal yang rendah.
2. Kanak-kanak dengan kecacatan septum atrium biasanya mengalami penyakit paru-paru yang serius: dari jangkitan virus pernafasan akut mudah kepada pneumonia yang teruk. Ini disebabkan oleh pemindahan darah yang berterusan dari ke kanan ke kiri dan melimpah bulatan kecil peredaran darah.
3. Warna kulit sianotik dalam segitiga nasolabial.
4. Dengan umur 12-15 tahun, kanak-kanak mungkin mula takikardia, sesak nafas teruk walaupun dengan sedikit usaha, kelemahan, aduan pening.
5. Pada pemeriksaan kesihatan seterusnya bunyi bising didiagnosis.
6. Pucat kulit, tangan dan kaki yang sentiasa sejuk.
7. Pada kanak-kanak yang mempunyai penyakit jantung menengah, gejala utama adalah sesak nafas teruk.

Punca kecacatan

Masalah jantung pada kanak-kanak bermula semasa berada di dalam rahim. Atrium septum dan kusyen endokardial tidak dibangunkan sepenuhnya. Terdapat beberapa faktor yang meningkatkan risiko mempunyai bayi dengan penyakit jantung kongenital. Antaranya ialah:

• kecenderungan genetik;
• pada trimester pertama, ibu mengandung mengalami rubella, sitomegalovirus, influenza, sifilis;
• Pada peringkat awal kehamilan, seorang wanita mengalami penyakit virus dengan demam;
• kehadiran diabetes;
• mengambil semasa menjalankan dadah janin yang tidak digabungkan dengan kehamilan;
• Pemeriksaan X-ray seorang wanita hamil;
• pengabaian gaya hidup sihat;
• bekerja dalam pengeluaran bahaya yang tinggi;
• persekitaran ekologi yang tidak menguntungkan;
• DMPP sebagai sebahagian daripada penyakit genetik yang serius (Sindrom Goldenhar, Williams, dan sebagainya).

Kemungkinan komplikasi penyakit ini

Patologi septum interatrial memberi komplikasi kepada kesejahteraan umum kanak-kanak. Kanak-kanak yang berisiko lebih cenderung mempunyai penyakit broncho-pulmonary, yang berpanjangan dan disertai oleh batuk yang teruk dan sesak nafas. Jarang, pendarahan darah.

Sekiranya kecacatan itu tidak dikesan semasa bayi, maka dia akan mengetahui tentang dirinya lebih dekat pada usia 20 tahun, dan komplikasi akan menjadi serius dan sering tidak dapat dipulihkan. Semua kemungkinan akibat dan komplikasi DMPP diberikan dalam jadual di bawah.

Bagaimana patologi diturunkan?

Hari ini, kompleks pemeriksaan pesakit kecil untuk penyakit jantung kongenital telah dibangunkan. Dalam banyak cara, mereka serupa dengan kaji selidik orang dewasa. Kaedah diagnostik untuk kecacatan septum pada kanak-kanak dijalankan menggunakan kaedah moden menggunakan peralatan yang sesuai. Ini semua bergantung pada usia kanak-kanak:

Adakah mungkin untuk menyembuhkan DMPP?

Menyembuhkan DMPP mungkin. Perkara utama adalah dengan segera mendapatkan bantuan perubatan yang berkelayakan. Dr Komarovsky menegaskan bahawa seorang kanak-kanak yang berisiko dan yang disyaki kecacatan dalam septum harus diperiksa sebanyak mungkin. Pemantauan berterusan terhadap keadaan bayi dengan penyakit jantung kongenital adalah tugas utama dari setiap orang tua. Ia berlaku bahawa anomali berlalu dengan masa itu sendiri, dan ia berlaku bahawa operasi diperlukan.

Kaedah rawatan bergantung kepada keparahan patologi, jenisnya. Terdapat beberapa kaedah utama rawatan: ubat untuk kecacatan ringan, pembedahan - untuk bentuk DMPP yang lebih kompleks.

Kaedah pembedahan

Setakat ini, manipulasi dilakukan dengan dua cara utama:

1. Catheterization. Intipati kaedah ini adalah bahawa siasatan khas dimasukkan melalui vena di paha, yang diarahkan ke tapak pembentukan tetingkap. Memasang sejenis tampalan pada lubang yang tidak tertutup. Di satu pihak, kaedah ini sedikit invasif, tidak memerlukan penembusan ke dalam dada. Sebaliknya, ia mempunyai akibat yang tidak menyenangkan dalam bentuk kesakitan di kawasan penyisipan penyelidikan.
2. Pembedahan terbuka, apabila patch sintetik dijahit ke dalam hati melalui dada. Ia perlu menutup tetingkap bujur. Manipulasi ini lebih sukar daripada yang pertama disebabkan oleh tempoh pemulihan bayi yang panjang.

Teknologi baru dan moden rawatan pembedahan patologi septum atrium - kaedah endovascular. Ia muncul pada lewat 90-an dan semakin popular pada hari ini. Intinya adalah bahawa kateter dimasukkan melalui vena periferal, yang, apabila dibuka, menyerupai payung. Dekat dengan partition, peranti membuka dan menutup tetingkap bujur.

Operasi yang cepat, praktikal tidak mempunyai komplikasi, tidak memerlukan banyak masa untuk mendapatkan pesakit kecil. Rawatan CHD primer dengan kaedah ini tidak dilakukan.

Sokongan ubat

Setiap ibu bapa perlu memahami bahawa ubat tidak boleh menutup tetingkap. Ini boleh berlaku dengan masa sahaja atau pembedahan tidak dapat dielakkan. Walau bagaimanapun, pengambilan ubat dapat meningkatkan keadaan umum pesakit, menenangkan dan menormalkan irama jantung.

Dadah berikut dapat meningkatkan kesan penambahan lubang:

• Digoxin;
• ubat yang mengurangkan pembekuan darah;
• tekanan mengurangkan beta blockers;
• untuk edema, diuretik dan diauretik ditetapkan untuk kanak-kanak;
• ubat-ubatan yang bertujuan untuk pembesaran saluran darah.

Tips Pemulihan

Ia hanya mungkin untuk membincangkan hasil yang berjaya dalam operasi dan rawatan, bergantung kepada data mengenai terapi preskripsi tepat pada masanya. Adalah penting bahawa tiada komplikasi yang timbul sebelum operasi. 95% bayi yang lahir dengan patologi septum hidup dan berkembang seperti semua kanak-kanak yang sihat.

Kematian di DMPP - fenomena yang jarang berlaku. Tanpa rawatan, orang boleh hidup hingga 40 tahun, dan kecacatan selanjutnya dijangka. Apabila menghapus kecacatan pada peringkat awal, seseorang boleh bergantung kepada kehidupan yang penuh. Kejadian arrhythmia kadang-kadang diperhatikan pada usia 20-25 tahun.

Kecacatan septum jantung antara kanak-kanak dan orang dewasa: sebab, gejala, bagaimana merawat

Kecacatan septum atrium (ASD) adalah penyakit jantung kongenital yang disebabkan oleh adanya lubang dalam septum yang memisahkan ruang atrium. Melalui lubang ini, darah dibuang dari kiri ke kanan di bawah kecerunan tekanan yang agak kecil. Kanak-kanak yang sakit tidak bertolak ansur dengan senaman fizikal, denyutan jantung mereka terganggu. Terdapat penyakit sesak nafas, kelemahan, takikardia, kehadiran "bongkol jantung" dan keterlambatan kanak-kanak yang sakit dalam pembangunan fizikal dari yang sihat. Rawatan DMPP - pembedahan, yang terdiri daripada operasi radikal atau paliatif.

DMPP kecil sering berlaku secara asymptomatically dan dikesan secara kebetulan semasa ultrasound jantung. Mereka tumbuh secara bebas dan tidak menyebabkan perkembangan komplikasi yang serius. Kecacatan sederhana dan besar menyumbang kepada pencampuran dua jenis darah dan penampilan gejala utama pada kanak-kanak - sianosis, sesak nafas, sakit di hati. Dalam kes sedemikian, rawatan hanya pembedahan.

DMPP dibahagikan kepada:

• Utama dan menengah
• Gabungan
• Single dan berbilang,
• Jumlah ketiadaan partition.

Dengan penyetempatan DMPP dibahagikan kepada: pusat, bahagian atas, bawah, belakang, depan. Perimembranous, otot, ottochny, aliran masuk DMPP dibezakan.

Bergantung kepada saiz lubang DMPP adalah:

1. Besar - pengesanan awal, gejala teruk;
2. Menengah - ditemui di kalangan remaja dan dewasa;
3. Kursus kecil - asimptomatik.

DMPP boleh meneruskan pengasingan atau digabungkan dengan CHD lain: VSD, penyambungan aorta, saluran arteri terbuka.

Video: video mengenai DMPP Kesatuan Pediatrik Rusia

Sebabnya

DMPP adalah penyakit keturunan, keterukan yang bergantung kepada kecenderungan genetik dan kesan pada janin faktor-faktor alam sekitar yang buruk. Sebab utama pembentukan DMPP - pelanggaran perkembangan jantung pada peringkat awal embriogenesis. Ini biasanya berlaku pada trimester pertama kehamilan. Kebiasaannya, janin janin terdiri daripada beberapa bahagian, yang mana dalam perkembangan mereka dibandingkan dengan betul dan saling berkaitan dengannya. Jika proses ini terganggu, kecacatan kekal dalam septum interatrial.

Faktor-faktor yang menyumbang kepada perkembangan patologi:

• Ekologi - mutagen kimia, fizikal dan biologi,
• Keturunan - titik perubahan gen atau perubahan dalam kromosom,
• Penyakit viral yang dibawa semasa mengandung
• Diabetes pada ibu,
• Penggunaan wanita mengandung ubat-ubatan,
• Alkohol dan ketagihan ibu,
• Iradiasi
• Kerosakan industri,
• Toksikosis Kehamilan,
• Bapa berusia lebih dari 45 tahun, ibu berusia lebih 35 tahun.

Dalam kebanyakan kes, DMPP digabungkan dengan penyakit Down, anomali buah pinggang, bibir bibir.

Ciri hemodinamik

Perkembangan janin mempunyai banyak ciri. Salah satunya adalah peredaran plasenta. Kehadiran DMPP tidak melanggar fungsi jantung janin dalam tempoh pranatal. Selepas bayi dilahirkan, lubang itu ditutup secara spontan, dan darah mula beredar melalui paru-paru. Sekiranya ini tidak berlaku, darah dibuang dari kiri ke kanan, ruang hak dibebankan dan hipertrophi.

Dengan DMPP yang besar, hemodinamik berubah 3 hari selepas kelahiran. Kapal paru-paru meluap, bilik jantung yang betul kelebihan beban dan hipertrophi, tekanan darah meningkat, aliran darah pulmonari meningkat, dan hipertensi pulmonari berkembang. Kesesakan di dalam paru-paru dan jangkitan membawa kepada perkembangan edema dan radang paru-paru.

Kemudian kekejangan saluran paru-paru, dan tahap peralihan hipertensi pulmonari bermula. Keadaan kanak-kanak bertambah baik, dia menjadi aktif, berhenti sakit. Tempoh penstabilan adalah masa terbaik untuk operasi radikal. Jika ini tidak dilakukan tepat pada masanya, saluran paru-paru mula tidak dapat dipindah-pindahkan sclerose.

Pada pesakit, ventrikel hati adalah hiperproduktif hipertropi, dinding arteri dan arteriol menebal, mereka menjadi padat dan tidak elastik. Secara beransur-ansur, tekanan di dalam ventrikel mengalir, dan darah vena mula mengalir dari ventrikel kanan ke kiri. Seorang bayi yang baru lahir mengalami keadaan yang serius - hypoxemia arteri dengan tanda-tanda klinikal ciri. Pada permulaan penyakit ini, pelepasan venoarterial berlaku secara transiently semasa meniup, batuk, penuaan fizikal, dan kemudian menjadi gigih dan disertai oleh sesak nafas dan sianosis semasa rehat.

Symptomatology

DMPs kecil sering tidak mempunyai klinik tertentu dan tidak menyebabkan masalah kesihatan pada kanak-kanak. Bayi yang baru lahir mungkin mengalami sianosis sementara dengan menangis dan kecemasan. Gejala patologi biasanya muncul pada kanak-kanak yang lebih tua. Kebanyakan kanak-kanak menjalani gaya hidup yang aktif untuk masa yang lama, tetapi ketika mereka berumur, sesak nafas, keletihan dan kelemahan mula mengganggu mereka.

DMPP sederhana dan besar secara klinikal ditunjukkan pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Pada kanak-kanak, kulit menjadi pucat, degupan jantung cepat, sianosis dan sesak nafas berlaku walaupun pada rehat. Mereka makan dengan buruk, sering keluar dari dada untuk bernafas, tercekik semasa proses pemakanan, terus lapar dan gelisah. Seorang kanak-kanak sakit ketinggalan di belakang rakan-rakan mereka dalam pembangunan fizikal, dan tidak ada kenaikan berat badan.

sianosis pada kanak-kanak dengan kecacatan dan jari seperti tongkat gendang dalam orang dewasa dengan DMPP

Setelah mencapai umur 3-4 tahun, kanak-kanak yang mengalami kegagalan jantung mengadu kadasta, pendarahan yang kerap dari hidung, pening, pengsan, akrosianosis, sesak nafas beristirahat, rasa denyutan jantung, intoleransi terhadap tenaga kerja fizikal. Kemudian mereka mempunyai gangguan irama atrium. Pada kanak-kanak, fungal jari cacat dan mengambil bentuk "drumsticks", dan kuku - "menonton cermin mata". Apabila menjalankan pemeriksaan diagnostik pesakit mendedahkan: diucapkan "bongkol jantung", takikardia, murmur sistolik, hepatosplenomegali, rusa kongestif di dalam paru-paru. Kanak-kanak dengan DMPP sering mengalami penyakit pernafasan: keradangan berulang bronkus atau paru-paru.

Pada orang dewasa, gejala penyakit yang sama adalah lebih jelas dan berbeza, yang dikaitkan dengan peningkatan beban pada otot jantung dan paru-paru selama bertahun-tahun penyakit ini.

Komplikasi

1. Sindrom Eisenmenger adalah manifestasi hipertensi pulmonari semasa jangka panjang, disertai dengan pembuangan darah dari kanan ke kiri. Pesakit membangunkan sianosis berterusan dan poliglobulia.
2. Endokarditis infektif adalah keradangan lapisan dalaman dan injap jantung yang disebabkan oleh jangkitan bakteria. Penyakit ini berkembang akibat kecederaan endokardi oleh aliran darah yang besar terhadap latar belakang proses-proses berjangkit dalam badan: karies, dermatitis purulen. Bakteria dari sumber jangkitan memasuki peredaran sistemik, menjajah bahagian dalam jantung dan septum interatrial.
3. Strok sering merumitkan perjalanan CHD. Microemboli keluar dari urat pada kaki yang lebih rendah, berhijrah melalui kecacatan yang sedia ada dan memasuki saluran otak.
4. Arrhythmias: fibrilasi atrium dan berkecai, extrasystole, takikardia atrium.
5. Hipertensi pulmonari.
6. Iskemia miokardium - kekurangan oksigen kepada otot jantung.
7. Rheumatism.
8. Pneumonia bakteria sekunder.
9. Gagal jantung akut berkembang akibat ketidakupayaan ventrikel kanan untuk melaksanakan fungsi pam. Stasis darah di rongga abdomen ditunjukkan oleh peninggalan perut, kehilangan selera makan, mual, muntah.
10. Kematian yang tinggi - tanpa rawatan, menurut statistik, hanya 50% pesakit dengan DMPP hidup hingga 40-50 tahun.

Diagnostik

Diagnosis DMPP termasuk perbualan dengan pesakit, pemeriksaan visual am, kaedah penyelidikan makmal dan instrumen makmal.

Pada pemeriksaan, para pakar menemui "bonggol jantung" dan hypotrophy kanak-kanak. Tekan hati bergerak ke bawah dan ke kiri, ia menjadi tegang dan lebih ketara. Dengan bantuan auskultasi mengesan nada pembelah II dan penekanan komponen paru-paru, murmur systolic sederhana dan tidak kasar, pernafasan yang lemah.

Diagnosis DMPP membantu keputusan kaedah penyelidikan instrumental:

• Elektrokardiografi mencerminkan tanda-tanda hipertropi bilik jantung yang betul, serta gangguan pengaliran;
• Phonokardiografi mengesahkan data auskultori dan membolehkan anda merekodkan bunyi yang dihasilkan oleh jantung;
• Radiografi - perubahan ciri dalam bentuk dan saiz jantung, cecair berlebihan dalam paru-paru;
• Echocardiography memberikan maklumat terperinci tentang sifat keabnormalan jantung dan hemodinamik intracardiac, mengesan DMPP, menentukan lokasinya, nombor dan saiz, menentukan gangguan hemodinamik ciri, menilai kerja miokardium, kondisinya dan konduksi jantung;
• Catheterization of the chambers of heart dilakukan untuk mengukur tekanan di kamar jantung dan kapal besar;
• Angiocardiography, ventriculography, phlebography, oximetry pulse dan MRI adalah kaedah tambahan yang digunakan dalam kes masalah diagnostik.

Rawatan

DMPP kecil boleh menutup secara spontan semasa bayi. Sekiranya tiada gejala patologi, dan saiz cacat adalah kurang daripada 1 sentimeter, campur tangan pembedahan tidak dilakukan, dan terhad kepada pemerhatian dinamik kanak-kanak dengan ekokardiografi tahunan. Dalam semua kes lain, rawatan konservatif atau pembedahan diperlukan.

Sekiranya kanak-kanak itu cepat lelah semasa makan, tidak mendapat berat badan, sesak nafas semasa menangis, yang disertai oleh sianosis bibir dan kuku, sebaiknya dapatkan nasihat doktor.

Terapi konservatif

Terapi ubat patologi adalah gejala dan terdiri dalam menetapkan glikosida jantung, diuretik, perencat ACE, antioksidan, beta-blocker, antikoagulan kepada pesakit. Dengan bantuan ubat, fungsi jantung boleh diperbaiki dan bekalan darah normal dapat dipastikan.

1. Glikosida jantung mempunyai kesan kardiotonik yang selektif, melambatkan degupan jantung, meningkatkan daya penguncupan, menormalkan tekanan darah. Ubat-ubatan kumpulan ini termasuk: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretik mengeluarkan kelebihan cecair dari badan dan tekanan darah yang lebih rendah, mengurangkan pulangan vena ke jantung, mengurangkan keparahan edema interstisial dan genangan. Sekiranya kegagalan jantung akut, pentadbiran intravena Lasix, Furosemide ditetapkan, dan dalam kes kegagalan jantung kronik, tablet Indapamide dan Spironolactone ditadbir.
3. Inhibitor ACE mempunyai kesan hemodinamik yang dikaitkan dengan vasodilasi arteri dan vena periferal, tidak disertai oleh peningkatan kadar denyutan jantung. Pada pesakit dengan kegagalan jantung kongestif, inhibitor ACE mengurangkan dilatasi jantung dan meningkatkan output jantung. Pesakit yang ditetapkan "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioksidan mempunyai kesan penurun kolesterol, hypolipidemic dan anti-sclerosis, menguatkan dinding saluran darah, mengeluarkan radikal bebas dari badan. Mereka digunakan untuk mencegah serangan jantung dan tromboembolisme. Antioksidan yang paling berguna untuk jantung adalah vitamin A, C, E dan unsur surih: selenium dan zink.
5. Anticoagulants mengurangkan pembekuan darah dan mencegah pembekuan darah. Ini termasuk "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Cardioprotectors melindungi miokardium dari kerosakan, mempunyai kesan positif pada hemodinamik, mengoptimumkan fungsi jantung dalam keadaan normal dan patologi, dan mencegah kesan merosakkan faktor-faktor eksogen dan endogen. Cardioprotectors yang paling biasa adalah Mildronat, Trimetazidine, Riboxin, Panangin.

Pembedahan endovaskular

Rawatan endovaskular kini sangat popular dan dianggap paling selamat, paling cepat dan tidak menyakitkan. Ini adalah kaedah invasif dan rendah kesan sederhana yang bertujuan untuk rawatan kanak-kanak yang terdedah kepada emboli paradoks. Penutupan endovaskular kecacatan dilakukan dengan menggunakan penghalang khas. Kapal periferal besar dipecahkan, di mana "payung" khas dihantar ke kecacatan dan dibuka. Dari masa ke masa, ia menjadi dilindungi dengan tisu dan sepenuhnya meliputi pembukaan patologi. Campur tangan sedemikian dilakukan di bawah kawalan fluoroskopi.

Campurtangan endovaskular adalah cara pembetulan cacat yang paling moden.

Kanak-kanak selepas pembedahan endovaskular kekal sihat. Catheterization jantung membolehkan untuk mengelakkan perkembangan komplikasi postoperative yang teruk dan pulih dengan cepat selepas pembedahan. Intervensi tersebut menjamin hasil yang benar-benar selamat dari rawatan CHD. Ini adalah kaedah intervensi untuk menutup DMPP. Diletakkan pada tahap pembukaan, peranti menutup komunikasi anomali antara dua atria.

Rawatan pembedahan

Pembedahan terbuka dilakukan di bawah anestesia umum dan hipotermia. Ini diperlukan untuk mengurangkan keperluan oksigen. Pakar bedah menyambung pesakit dengan radang setempat jantung buatan, membuka dada dan rongga pleura, membedah perikardium anterior dan selari dengan saraf frenik. Kemudian hati dipotong, aspirator menghilangkan darah dan secara langsung menghilangkan kecacatan. Lubang yang lebih kecil daripada 3 cm hanya disuntik. Kecacatan yang besar ditutup dengan memasang alat sintetik atau bagian pericardium. Setelah suturing dan berpakaian, anak itu dipindahkan ke rawatan intensif sehari, dan kemudian ke wad umum selama 10 hari.

Jangka hayat dalam DMPD bergantung pada saiz lubang dan keparahan kegagalan jantung. Prognosis untuk diagnosis awal dan rawatan awal agak baik. Kecacatan kecil sering menutup sendiri oleh 4 tahun. Sekiranya tidak mustahil untuk melakukan operasi, hasil penyakit tidak menguntungkan.

Pencegahan

Pencegahan DMPP merangkumi perancangan yang teliti kehamilan, diagnosis pranatal, pengecualian faktor-faktor buruk. Untuk mencegah perkembangan patologi pada seorang wanita hamil kanak-kanak perlu mematuhi cadangan berikut:

• Pemakanan seimbang dan seimbang,
• Perhatikan rejim kerja dan rehat,
• Menghadiri kaunseling wanita dengan kerap
• Hilangkan tabiat buruk
• Elakkan sentuhan dengan faktor persekitaran negatif yang mempunyai kesan toksik dan radioaktif pada badan,
• Jangan mengambil ubat tanpa preskripsi doktor.
• Segera ambil imunisasi rubella,
• Elakkan bersentuhan dengan orang sakit.
• Semasa wabak, jangan melawat tempat-tempat yang sesak,
• Melalui kaunseling perubatan dan genetik sebagai persediaan untuk kehamilan.

Bagi kanak-kanak yang mengalami kecacatan kongenital dan menjalani rawatannya, diperlukan penjagaan khas yang berhati-hati.