Utama

Atherosclerosis

Malformasi vaskular: jenis, sebab, diagnosis dan rawatan

Dari artikel ini, anda akan belajar: apa bentuk malformasi vaskular, mengapa terdapat patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu muncul, kemungkinan moden diagnosis dan rawatannya.

Penulis artikel ini: Alina Yachnaya, pakar bedah onkologi, pendidikan perubatan yang lebih tinggi dengan gelar dalam Perubatan Umum.

Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan maklumat mengenai malformasi vaskular.

Perubahan patologi dalam arteri dan urat berlaku semasa pembentukan embrio dan boleh menjejaskan mana-mana bahagian badan. Dalam perubatan moden, istilah "angiodysplasia arteriovenous, atau AVD" digunakan, yang sinonim dengan kecacatan vaskular.

Perubahan patologi termasuk pembentukan kapal mengikat tambahan antara komponen pembekalan darah, venous, dan limfa sistem bekalan darah dalam pelbagai kombinasi, yang membawa kepada kehilangan darah dan kekurangan zat makanan di kawasan di bawah lesi ("lebih rendah" - iaitu, sebagai langkah bendalir). Manifestasi klinikal patologi bergantung kepada saiz batang vaskular utama, perkembangan rangkaian yang menyambungkannya.

Klik pada foto untuk membesarkannya

Penyakit ini dicirikan oleh aliran jangka panjang tanpa asymptomatic, apabila sistem kardiovaskular mengkompensasi kecacatan yang terhasil.

Malformasi otak dan saraf tunjang paling banyak diwakili dari segi kejadian. Manifestasi klinikal berlaku antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih kerap.

Lesi anggota badan untuk 5-20% daripada semua angiodysplasias, dan penyetempatan di kepala dan leher - 5-14%.

Kebanyakan kecacatan vaskular asal - bentuk vena atau limfa, didominasi oleh tidak berpunca (tiada vesel yang mengikat besar), dengan rangkaian vaskular kecil.

Manifestasi penyakit dan keterukan kursus yang berkaitan dengan kawasan yang terjejas. Malformasi luas kapal dengan kerosakan kepada organ sistem saraf pusat (otak, saraf tunjang) dan organ dalaman (usus) adalah berbahaya. Komplikasi penyakit yang teruk - pendarahan, dalam beberapa kes dengan hasil yang teruk.

Malformasi vaskular dengan manifestasi utama pada masa kanak-kanak dibezakan oleh prognosis yang buruk dari segi penyembuhan dan kompensasi penuh patologi. Penyakit ini, yang pertama didiagnosis selepas 40-50 tahun, mempunyai prognosis yang paling baik untuk pemulihan sepenuhnya.

Diagnosis utama kecacatan vaskular boleh dibuat oleh mana-mana doktor, tetapi pendekatan moden untuk rawatan memerlukan penyertaan beberapa doktor: pakar bedah vaskular dan endovaskular, pakar dalam bidang plastik dan neurosurgi.

Patologi terbentuk dalam perkembangan pranatal, tetapi yang paling sering terjadi pada masa dewasa.

Punca dan mekanisme pembangunan patologi

Walaupun jarang, malformasi vaskular boleh menjadi sangat sukar, dengan ketara mengganggu kualiti hidup, oleh itu, bekerja untuk mengenal pasti punca-punca kejadian sedang dijalankan sekarang.

Faktor penyebab utama:

  1. Genetik. Berkaitan dengan kemunculan perubahan patologi dalam beberapa gen, selalunya keturunan. Yang paling terkenal dengan kecacatan ini adalah Sindrom Osler (pelbagai "urat labah-labah" pada kulit dan membran mukus).
  2. Rawak. Malformasi vaskular yang bukan sebahagian daripada sindrom yang diketahui adalah lebih kerap satu watak tunggal.

Terlepas dari sebabnya, mekanisme untuk perkembangan kecacatan adalah sama: semasa pembentukan sistem pembekalan darah intrauterin, sambungan tambahan antara kapal berkembang dengan pembentukan zat pembuangan darah patologi ("zon pusat"). Bergantung pada masa kemunculan patologi, komunikasi boleh menjadi longgar (tidak berpunca) secara semulajadi, jika kecacatan berlaku pada minggu pertama selepas pembuahan, atau batang - ini adalah perkembangan kecacatan pada akhir yang pertama - permulaan trimester kedua.

Keupayaan angiodysplasias untuk meningkatkan atau mengulangi masa selepas rawatan dikaitkan dengan pemeliharaan oleh sel-sel kapal patologi fungsi pertumbuhan yang wujud dalam sel-sel embrio.

Klasifikasi dan jenis keganasan vaskular

Terdapat beberapa klasifikasi angiodysplasias keturunan, dalam amalan klinikal mereka menggunakan segalanya sebagai pelengkap antara satu sama lain dan membolehkan untuk membangunkan satu pelan rawatan individu.

Klasifikasi angiographic of malformations arteriovenous.
Jenis 1 (fistula arteriovenous): memintas (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri yang berasingan (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya urat darah (huruf B dalam gambar).
Jenis 2 (fistula arteriovenous): pintasan (III) pelbagai arteriol (A) dan saliran perparitan (B).
Jenis 3 (fistula arteri-vena): pelbagai shunt (W) antara arteriol (A) dan venula (B).

Klasifikasi Hamburg

Menilai jenis gangguan vaskular yang utama:

  1. Arteri
  2. Venous.
  3. Shaler arteriovenous.
  4. Limfatik.
  5. Microvascular (kapilari).
  6. Gabungan.

Ia termasuk subclassification berdasarkan jenis kapal penyambung dan kedalaman lokasi:

  • bentuk batang dan bukan batang (jenis sambungan vaskular tunggal atau longgar);
  • terbahagi dan diselaraskan (mengikut jenis kerosakan tisu);
  • bentuk yang dalam dan dangkal.

Klasifikasi Masyarakat Antarabangsa untuk Kajian Anomali Vaskular (ISSVA)

Menilai kadar aliran darah dalam pembentukan patologi dan menyoroti tumor vaskular jinak (hemangiomas):

Fistula arteriovenous (fistula)

Klasifikasi Schobinger

Menggambarkan perkembangan patologi yang dipentaskan, digunakan untuk memilih rawatan yang optimum.

Pemeriksaan ultrasound pada pembuluh darah adalah pembuangan darah dari arteri ke tempat tidur vena.

Malformasi vaskular kelihatan seperti tumor vaskular jinak

Kapal meningkat dalam diameter

Vena dilatarkan, berselang-seli

Ditentukan oleh peningkatan pulsasi arteri

Malnutrisi tisu dengan ulser dan pendarahan

Pemusnahan struktur tulang (dengan penyetempatan di tulang)

Kekurangan kardiovaskular dengan peningkatan dalam ventrikel kiri

Gejala ciri

Kompleks gejala dengan angiodysplasia adalah berbeza, bergantung kepada penyetempatan perubahan patologi, termasuk:

  • Perubahan kulit - dari kemerahan dan penebalan kepada ulser;
  • sindrom kesakitan;
  • pelanggaran kepekaan;
  • luka berjangkit di kawasan patologi;
  • pendarahan;
  • gangguan sistem saraf pusat (paresis, kelumpuhan, koordinasi gangguan, ucapan);
  • tanda-tanda kekurangan kardiovaskular (tahap penguraian).

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kecacatan kapal serebrum, yang rumit oleh pendarahan, adalah membawa maut.

    Dalam bayi yang baru lahir, angiodysplasia dapat menunjukkan dirinya sebagai "tempat merah", menjadikan diagnosis sukar. Untuk menentukan jenis proses patologi, pemeriksaan tambahan diperlukan (ultrasound, kadangkala biopsi tisu).

  • Manifestasi dan perjalanan penyakit bergantung kepada zon atau organ lesi. Pada peringkat pertama proses itu, hanya ada kenaikan suhu tempatan, dengan pertumbuhan angiodysplasia dan penglibatan struktur sekitarnya, edema, peningkatan panjang dan diameter saluran darah, dan peningkatan pertumbuhan tisu sekunder di sekeliling kecacatan muncul.
  • Pendarahan seringkali adalah gejala klinikal pertama bagi patologi paten, yang merupakan ciri angiodysplasias sistem saraf pusat atau organ dalaman.
  • Perubahan kulit berkisar dari "bintang" yang halus ke struktur bersih yang berwarna biru dengan pusat pucat. Dengan penyetempatan kecacatan pada lengan dan kaki di peringkat kemudian, penambahan tisu lembut dan tulang diperhatikan, yang secara klinikal ditunjukkan oleh panjang anggota badan yang berlainan, pelanggaran gait. Patologi vaskular yang meluas mengakibatkan kekurangan limfosit yang teruk, sindrom kesakitan, memaksa amputasi lumpuh untuk menyembuhkan.
  • Pelanggaran kualiti hidup dengan kecacatan berikutnya semasa malformasi kapal jarang berlaku. Luka tunggal di luar sistem saraf pusat mempunyai prognosis yang baik untuk mengubati, memberikan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang mencukupi. Dalam kes bentuk keturunan dengan kerosakan yang meluas kepada organ dalaman dan otak, prognosisnya miskin (Merritt cider).
  • Diagnostik

    Persoalan lengkap pesakit (atau ibu bapanya) dan peperiksaan menyeluruh membenarkan seseorang untuk mengesyaki angiodysplasia arteriovenous dalam kes-kes lokasi cetek atau peralihan ke dalam fasa pertumbuhan aktif.

    Malformasi patologi yang disyaki kapal serebrum akan menyebabkan aduan mengenai:

    • meningkatkan sindrom kesakitan;
    • langkah berjalan kaki, visi atau gangguan pendengaran;
    • episod pening, sawan, atau kehilangan kesedaran.

    Jika anda mempunyai sebarang keraguan, doktor akan menetapkan satu kajian yang kompleks untuk menjelaskan sebab patologi. Untuk angiodysplasias, satu standard emas untuk diagnostik telah dibangunkan:

    Jelas menentukan jenis aliran darah dalam kecacatan (cepat, perlahan atau tidak hadir)

    Memerlukan tahap latihan pakar yang tinggi

    Kajian ini tidak diketahui dengan lokasi mendalam patologi atau penyetempatan di tulang, organ-organ sistem saraf pusat

    Kaedah penyelidikan utama untuk kecacatan kapal cerebral dan organ dalaman

    Tiada pendedahan radiasi membolehkan penggunaan yang selamat pada kanak-kanak

    Boleh menggantikan angiografi radiologi diagnostik

    The minus penyelidikan adalah dos radiasi yang tinggi, yang menjadikannya sukar digunakan dalam amalan yang luas

    Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah dilabelkan sebagai kaedah pilihan untuk mengawasi pesakit dengan angiodysplasia yang dirawat di bahagian kaki.

    Untuk mengurangkan jumlah pendedahan radiasi, kajian selektif tinggi ditunjukkan (pemeriksaan kapal sampel)

    Kaedah rawatan

    Matlamat utama rawatan angiodysplasias arteriovenous ialah penghapusan lengkap atau penutupan semua saluran yang mengikat ("tumpuan utama"). Ligation arteri sokongan atau shunts vaskular tunggal membawa kepada kemajuan penyakit dan hari ini adalah pelanggaran kasar protokol rawatan.

    Kaedah pembedahan

    1. Pembedahan terbuka atau perut dengan pengasingan keseluruhan isipadu lesi, termasuk tisu di sekelilingnya, adalah "standard emas" penyembuhan. Proses biasa atau penyetempatan patologi (muka, leher) tidak selalu membenarkan pembedahan radikal (dengan pembedahan lengkap). Dalam kes sedemikian, gabungan dengan kaedah endovaskular (intravaskular) membolehkan peningkatan peratusan penghapusan tisu patologi lengkap.

    Selalunya memerlukan penyertaan beberapa pakar: profil pembuluh darah dan plastik, traumatologist dan ahli bedah saraf.

  • Teknik endovaskular sinar-X termasuk embolization dan pengerasan kapal yang mengikat (pengenalan penyelesaian khas, gel atau serbuk, yang membawa kepada "penutupan" kapal). Mengendalikan beberapa prosedur - pendedahan tunggal tidak mencukupi. Selepas rawatan, selalu ada angiodysplasia yang berulang, jadi ia hanya boleh digunakan sebagai satu-satunya jenis rawatan jika secara teknikal tidak mungkin untuk menyelesaikan pembedahan pembedahan.
  • Terapi laser - boleh menjadi kaedah rawatan pada kanak-kanak dalam kes angiodysplasia dangkal kecil dengan tujuan kesan kosmetik atau penyingkiran lesi kecil pada membran mukus (Osler syndrome).
  • Kaedah radiografi, atau "pisau gamma" - kaedah pilihan untuk kecacatan kapal serebrum. Prosedur ini termasuk pendedahan tempatan rasuk, yang membawa kepada kemusnahan saluran darah. Memerlukan berbilang sesi.
  • Kaedah perubatan

    Penggunaan dalam rawatan ubat-ubatan dengan pertumbuhan saluran darah (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti berkesan dalam mengurangkan kesakitan dan edema, tanpa tindak balas dari fokus utama. Penyelidikan ke kawasan rawatan ini sedang dijalankan.

    Ramalan

    Prognosis bergantung pada masa diagnosis, kelengkapan rawatan. Dalam kes manifestasi dan perkembangan penyakit pada kanak-kanak, kursus malformasi vaskular adalah agresif, dengan cepat bergerak ke peringkat ketidaksuburan eksisi lengkap. Rawatan dalam kes seperti ini adalah bersifat tambahan, bertujuan untuk mencegah perubahan sekunder dalam tisu (ulser, pendarahan).

    Kursus asimptomatik penyakit ini hingga 40-50 tahun dibezakan oleh prognosis yang baik dari segi penyembuhan lengkap dan pemeliharaan kualiti hidup.

    Ia adalah mungkin untuk bercakap mengenai penawar yang kekal dalam kes-kes luka tunggal yang tidak menyeluruh, apabila pembedahan pembedahan lengkap bagi fokus adalah mungkin. Sekiranya operasi itu tidak mungkin secara teknikal, selalu ada penyembuhan penyakit itu.

    Malformasi kapal otak: mengapa ia berlaku dan bagaimana untuk merawatnya

    Malformasi kapal serebrum dipanggil sebagai kelainan perkembangan kongenital, iaitu glomeruli glomerular pelbagai bentuk dan saiz dari kapal interlaced dan diluaskan. Konglomerat seperti kapal patologi boleh terdiri daripada urat, arteri, atau mempunyai struktur campuran. Lebih sering kecacatan arteriovenous dikesan, di mana arteri segera masuk ke urat, dan kapal kapilari tidak hadir. Kehadiran struktur ini di dalam otak boleh membawa kepada sindrom rompakan dan pemampatan tisu otak. Di samping itu, tekanan sentiasa dinaikkan pada glomeruli, dan kerana ini, pecah dan perkembangan pendarahan boleh berlaku.

    Menurut pemerhatian pakar, kecacatan kapal cerebral dikesan pada kira-kira 2 daripada 100,000 bayi baru lahir. Selalunya penyakit itu muncul buat kali pertama pada usia 20-40 tahun, tetapi debutnya dimungkinkan pada usia lain. Sekiranya entiti ini dikenal pasti di kalangan wanita, kursus mereka semasa kehamilan mungkin rumit. Pakar perhatikan bahawa sekiranya pengenalpastian kecacatan serebrum secara tidak sengaja pada usia tua terdapat peluang untuk kursus asimptomatik pada masa akan datang.

    Risiko pecahnya kecacatan serebrum dianggarkan pada 2-4% setahun. Pendarahan seperti di otak mungkin tidak nyata, tetapi selalunya mereka besar dan menyebabkan kematian pesakit. Pada masa yang sama, adalah mustahil untuk meramalkan kebarangkalian kecacatan pecah dan menilai keterukan akibat yang mungkin. Menurut statistik, kematian akibat pendarahan akibat pecahnya kecacatan adalah kira-kira 10%, dan kira-kira 50% pesakit mengalami kecacatan. Kebarangkalian kemalangan vaskular berulang dalam patologi ini ialah 6-18%. Di samping itu, dinding vaskular di tapak kecacatan telah menipis dan aneurisma dari saluran otak boleh terbentuk pada mereka, jika mereka pecah, kebarangkalian hasil maut mencapai kira-kira 50%.

    Mengapa kerosakan otak berlaku? Apa yang mereka suka? Bagaimanakah anomali vaskular ini ditunjukkan, didiagnosis dan dirawat? Anda boleh mendapatkan jawapan kepada soalan-soalan ini dengan membaca artikel ini.

    Sebabnya

    Setakat ini, para saintis tidak dapat menubuhkan punca sebenar perkembangan kecacatan serebrum. Selalunya, pelanggaran dalam pembentukan sistem vaskular otak diperhatikan apabila faktor-faktor berikut mempengaruhi tubuh wanita hamil dan janin:

    • jangkitan intrauterin;
    • radiasi pengion berlebihan;
    • mabuk kronik;
    • penyakit kronik di ibu mengandung: diabetes mellitus, asma bronkial, glomerulonephritis, dan sebagainya;
    • ketagihan: merokok, ketagihan alkohol dan ketagihan dadah;
    • ubat dengan kesan teratogenik;
    • trauma kelahiran.

    Malformasi serebrum boleh terbentuk pada mana-mana bahagian otak, dan lokasi lokasinya adalah menentukan sifat gejala yang terjadi pada pesakit. Ketiadaan kapilari dalam konglomerat serebral vaskular ini membawa kepada refluks darah dari arteri ke dalam urat dan perkembangan iskemia setempat dalam satu atau lain bidang otak. Di samping itu, tekanan dalam pembentukan glomerular sentiasa meningkat, dan dinding-dinding kapal menjadi nipis dan boleh pecah pada bila-bila masa dan menyebabkan perkembangan pendarahan.

    Pengkelasan

    Malformasi serebrum adalah:

    • plexus arteri - vaskular terletak di atas kapal arteri;
    • vena - vesel abnormal berlaku di kawasan venous vesous;
    • arteriovenous - terdiri daripada arteri dan urat, rangkaian kapilari di dalamnya tidak hadir.

    Malformasi arteri dan vena jarang dikesan. Malformasi arteriovenous didapati di kebanyakan pesakit. Mereka boleh menjadi fistulous, rasional dan mikro-cacat. 75% pesakit mempunyai kecacatan rasional.

    Bergantung kepada saiz konglomerat vaskular yang tidak normal dibahagikan kepada:

    • kecil - diameternya tidak melebihi 3 cm;
    • sederhana - dari 3 hingga 6 cm;
    • besar - lebih daripada 6 cm.

    Selain klasifikasi di atas, doktor menggunakan yang lebih kompleks. Ia digunakan untuk menilai risiko yang berlaku semasa pembedahan. Dalam kes sedemikian, setiap parameter (saiz, lokasi pembentukan berhubung dengan kawasan fungsional otak, jenis saliran, dan lain-lain) dari kecacatan diberi skor tertentu dari 0 hingga 3. Bergantung pada jumlah penunjuk ini, kecacatan vaskular dikelaskan mengikut risiko operasi. Contohnya, 1 mata adalah risiko operasi kecil, 5 mata adalah risiko yang tinggi untuk kematian dan kecacatan.

    Gejala

    Kursus malformasi vaskular serebrum boleh:

    • hemorrhagic - diperhatikan dalam pembentukan saiz kecil dan menyebabkan pecah konglomerat vaskular dan pendarahan di otak;
    • torpid - manifestasi disebabkan oleh mampatan tisu otak oleh kecacatan besar.

    Varian hemorrhagic manifestasi malformasi vaskular diperhatikan di sekitar 70% pesakit. Gejala-gejala biasanya disebabkan oleh malformasi bersaiz kecil dengan pembuluh darah atau formasi yang terletak di fossa kranial posterior. Pesakit yang mempunyai pembentukan vaskular patologi ini membentuk hipertensi arteri, yang boleh mengakibatkan kecacatan pecah. Keparahan pendarahan di otak bergantung kepada lokasi dan intensitas pendarahan. Dalam kira-kira 52% kes, pendarahan subarachnoid berlaku. Dalam baki 42% pesakit, pecah kecacatan membangkitkan pendarahan rumit dengan pembentukan hematoma intracerebral atau subdural. Dalam sesetengah kes, pendarahan adalah rumit oleh pendarahan ke dalam ventrikel otak.

    Manifestasi pecah kecacatan bergantung kepada lokasi kecacatan dan kelajuan pendarahan. Dalam banyak pesakit dengan bencana vaskular, terdapat kemerosotan mendadak dalam keadaan umum, disertai dengan sakit kepala yang semakin meningkat dan gangguan kesedaran (dari kekeliruan kepada koma). Dalam pendarahan parenkim dan campuran, manifestasi pecah kecacatan disokong oleh gangguan neurologi:

    • mual dan muntah;
    • paresis dan lumpuh;
    • penglihatan, bau dan pendengaran yang cacat;
    • kehilangan sensitiviti;
    • ucapan slurred.

    Kursus torpid dari kecacatan serebrum adalah ciri-ciri pembentukan sederhana dan besar yang dilokalisasi dalam korteks serebrum. Dalam varian ini, pesakit mempunyai sakit kepala cluster (serangan cephalgia, yang berlangsung tidak lebih daripada 3 jam), pening dan loya. Kesakitan dalam jenis cephalgia ini tidaklah sengit seperti dalam kes kecacatan, tetapi mereka mengganggu pesakit dengan keteraturan mereka. Menghadapi latar belakang ini, sesetengah pesakit mempunyai sawan.

    Dalam sesetengah kes, dengan masalah kecacatan torpid, gejala berkembang, yang menyerupai manifestasi tumor otak. Pesakit sedemikian mempunyai simptom-simptom ini atau lain-lain:

    • gangguan kepekaan;
    • sawan epilepsi;
    • kekurangan koordinasi pergerakan;
    • paresis dan lumpuh;
    • gangguan pendengaran dan pengecaman pertuturan;
    • kemerosotan atau perubahan penglihatan: pengurangan ketajaman visual (sehingga buta), ketidakupayaan untuk mengenali objek yang bergerak atau menyedari teks yang dibaca;
    • gangguan ucapan.

    Diagnostik

    Selalunya, kecacatan vaskular otak dikesan secara kebetulan semasa peperiksaan instrumental (CT, MRI, dan sebagainya) untuk penyakit lain. Doktor mungkin mengesyaki kehadiran pembentukan ini mengikut aduan pesakit sakit kepala yang berterusan, rupa kejang epilepsi atau simptom tumpuan.

    Untuk mengenalpasti kecacatan kapal serebrum, kajian berikut boleh ditetapkan:

    Kaedah diagnostik yang paling tepat untuk kecacatan serebrum adalah CT dan MRI otak. Jika pecah disyaki, kaedah penyiasatan yang lebih bermaklumat adalah MRI.

    Kadang-kadang, dengan varian torpid penyakit, data CT otak adalah normal. Dalam kes sedemikian, pengesanan kecacatan hanya boleh dilakukan dengan bantuan angiography serebral, MR-angiography atau CT kapal. Kajian-kajian ini dilakukan selepas pengenalan kontras, yang membolehkan anda mengesan konglomerat vaskular dalam gambar.

    Pemeriksaan pesakit disertakan dengan ujian darah (umum, biokimia dan coagulogram). Untuk menilai kesan kecacatan pada organ penglihatan, perundingan seorang oculist dilantik.

    Rawatan

    Terapi konservatif dalam malformasi vaskular tidak berkesan, dan kerana bahaya pecahnya pembentukan ini, pesakit diperlihatkan untuk disingkirkan. Adalah lebih baik bahawa operasi dijalankan secara terancang, tetapi dalam kes kecacatan pecah, campur tangan juga dilakukan selepas selesai tempoh akut dan resorpsi hematoma. Dalam beberapa kes klinikal, pembedahan hematoma boleh dilakukan dalam tempoh akut, dan penyingkiran malformasi dan hematoma secara serentak hanya boleh dilakukan dengan kedudukan lobar dan saiz kecil pembentukan vaskular. Apabila darah memasuki ventrikel, saliran ventrikel luar dilakukan terlebih dahulu.

    Sebelum pembedahan yang dirancang untuk menghapuskan kecacatan serebrum, pesakit dinasihatkan untuk mematuhi peraturan berikut untuk mencegah pecahnya:

    • hadkan aktiviti fizikal dan elakkan mengangkat berat badan;
    • mengurangkan situasi tertekan dan tekanan psiko-emosi;
    • menyerah tabiat buruk;
    • sentiasa memantau tekanan darah dan mengambil dadah antihipertensi untuk menstabilkannya;
    • masukkan ke dalam diet yang kaya dengan produk natrium (minyak sayuran, keju keras, makanan laut, kacang, dan sebagainya).

    Taktik penyingkiran kecacatan kapal serebrum ditentukan oleh faktor-faktor berikut:

    • jenis pendidikan;
    • lokasinya;
    • saiz kecacatan;
    • kehadiran pendarahan.

    Dalam operasi klasik, craniotomy dilakukan, memberikan akses kepada pembentukan vaskular. Seterusnya, pakar bedah membekalkan vesel yang membentuk kecacatan, memperuntukkannya, mengikat kapal-kapal yang meluas daripadanya dan mengeluarkan konglomerat vaskular. Operasi sedemikian mungkin hanya apabila kecacatan terletak di luar kawasan otak yang penting dan jumlahnya tidak melebihi 100 ml. Dalam kes lain, rawatan gabungan.

    Jika boleh, embolization endovaskular arteri dilakukan untuk menghapuskan kecacatan, yang membawa kepada darah dalam konglomerat vaskular. Semasa operasi ini, di bawah kawalan peralatan sinar-X, kateter dimasukkan ke dalam arteri, di mana ejen sclerosing dimasukkan ke dalam lumen kapal, yang menyumbat lumen kapal yang tidak normal. Embolization mungkin hanya jika terdapat akses kepada arteri penambahan. Tahap campur tangan tersebut ditentukan oleh struktur kecacatan. Pembasmian lengkap mungkin dilakukan pada kira-kira 30% pesakit, subtotal dalam 30% kes, dan di seluruh pesakit hanya penyumbatan separa kapal tercapai.

    Apabila saiz malformasi tidak melebihi 3-3.5 cm, rawatan radiosurgikal boleh dilakukan. Semasa operasi sedemikian, sinaran pancaran nipis mempengaruhi pembentukan patologi pada sudut yang berbeza, memusnahkan konglomerat dan tidak menjejaskan tisu yang sihat. Walaupun teknik invasive minimally, teknik ini mempunyai satu kelemahan - ia mungkin mengambil masa 1-3 tahun untuk menghapuskan sepenuhnya kecacatan, dan kadang-kadang menyingkirkan pembentukan hanya dicapai oleh penyinaran bertahap selama beberapa tahun.

    Apabila gabungan taktik rawatan pembedahan kecacatan serebrum untuk membuangnya, kaedah di atas digunakan secara berperingkat. Contohnya, selepas pembasmian arteri daripada kecacatan yang tidak lengkap, ia akan dikeluarkan selepas pengambilan tengkorak. Sekiranya tidak mustahil untuk mengalihkan fokus vaskular secara patologi, rawatan radiosurgikal dilakukan.

    Doktor yang hendak dihubungi

    Sekiranya anda mengalami sakit kepala, mual, muntah, pening, gangguan visual, pendengaran dan bau, perubahan koordinasi motor dan sawan, anda perlu menghubungi pakar neurologi anda. Selepas beberapa siri peperiksaan (MRI, CT, angiografi serebrum, ujian darah, pemeriksaan mata, dan lain-lain), doktor akan mengesyorkan menghubungi pakar neurosurgeon, yang akan menentukan taktik rawatan pembedahan lanjut.

    Malformasi kapal serebrum adalah anomali perkembangan kapal cerebral, yang membawa kepada perkembangan iskemia tisu otak, pemampatan mereka dan boleh mengakibatkan pecahnya pembentukan patologi dan pendarahan ke dalam tisu-tisu sekitarnya. Rawatan konglomerat vaskular hanya boleh dicapai melalui pembedahan dan harus bermula seawal mungkin, kerana dengan peningkatan kecacatan, kemungkinan pecahnya meningkat.

    Mengenai kecacatan kapal serebrum dalam program "Untuk hidup sihat!" Dengan Elena Malysheva:

    Kecacatan arteriovenous otak

    Malformasi arteriovenous adalah penyakit di mana sambungan patologi antara arteri dan urat dibentuk. Ia berlaku terutamanya dalam sistem saraf, tetapi terdapat variasi lain yang lebih kompleks, contohnya, kecacatan antara aorta dan batang paru-paru.

    Penyakit ini menjejaskan 12 orang daripada 100,000 penduduk, kebanyakannya lelaki. Selalunya penyakit itu muncul dalam selang antara 20 hingga 40 tahun kehidupan.

    Kecacatan arteriovenous otak membawa kepada peredaran darah yang merosot dalam tisu saraf, menyebabkan iskemia. Sebaliknya, ini membawa kepada pecahan fungsi mental, gejala neurologi dan sakit kepala yang teruk.

    Dinding saluran benjolan patologis adalah nipis, jadi terobosan terjadi: 3-4% setiap tahun. Kebarangkalian meningkat hingga 17-18%, jika riwayat pesakit sudah menunjukkan tanda-tanda strok pendarahan. Kematian dalam strok hemoragik pada latar belakang ketidakpatuhan berlaku dalam 10%. Daripada semua pesakit, sebagai peraturan, 50% menerima kurang upaya.

    Malformasi vaskular membawa kepada komplikasi:

    Mekanisme patologi kecacatan dalam sistem vaskular adalah bahawa tiada kapilari di tapak kecacatan. Ini bermakna bahawa tiada "penapis" di antara urat dan arteri, jadi darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ia meningkatkan tekanan dalam urat dan memperluaskannya.

    Sebabnya

    AVM otak terbentuk akibat kecacatan intrauterin semasa pembentukan sistem peredaran sistem saraf pusat. Sebab-sebab untuk ini termasuk:

    1. Faktor teratogenik: latar belakang radiasi meningkat, ibu bapa yang tinggal di zon perindustrian bandar.
    2. Jangkitan intrauterin.
    3. Penyakit ibu: kencing manis, penyakit radang sistem pernafasan, pelepasan, pencernaan.
    4. Tabiat dan kecanduan ibubapa yang berbahaya: merokok, alkohol, ketagihan dadah.
    5. Penggunaan dadah farmakologi jangka panjang.

    Gejala

    Kecacatan vena arteri mempunyai dua jenis aliran:

    Hemorrhagic

    Ia didapati dalam 60% daripada semua kecacatan. Jenis aliran ini berlaku dengan shunts saiz kecil, di mana terdapat urat saliran. Juga terdapat di kawasan otak otak. Sindrom dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemorrhagic. Dengan kursus yang laten, penyakit itu tidak begitu asimtomatik.

    Kemusnahan kursus hemorrhagic dicirikan oleh peningkatan pesat dalam sakit kepala, gangguan kesedaran dan kelainan. Sebahagian daripada tubuh tiba-tiba menjadi kebas, lebih sering satu sisi muka, kaki atau tangan. Ucapan jenis aphasia frustrasi, komponen tatabahasa dari kalimat dilanggar. Kadang-kadang pemahaman mengenai ucapan dan tulisan terganggu. Akibat kursus hemorrhagic - strok dan pemulihan fungsi neurologi jangka panjang.

    Bidang paparan jatuh, ketepatannya berkurang. Kadang-kadang terdapat diplopia - penglihatan berganda. Kurang kerap - penglihatan benar-benar hilang dalam satu atau kedua-dua mata pada masa yang sama. Penyelarasan terganggu: gaya berjalan tidak mantap muncul, pergerakan kehilangan ketepatan.

    Torpid

    Torpid - versi kedua aliran.

    Ketidakseimbangan semulajadi jenis ini mempunyai ciri ciri - cephalgia cluster. Ia dicirikan oleh sakit kepala akut, sukar untuk dibawa dan teruk. Kadang-kadang sindrom kesakitan mencapai ketinggian yang menyebabkan bunuh diri melakukan bunuh diri. Cephalgia muncul episod berkala (cluster) kesakitan di kepala dan hampir tidak dapat diterima oleh tindakan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid.

    Kerana gangguan kerengsaan teruk, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi kecil. Mereka berlaku pada 20-25% pesakit. Serangan ini dicirikan oleh penguncupan otot mata dan konvulsi otot rangka. Sesetengah membangunkan kejang epilepsi yang besar dengan manifestasi gambar klinikal biasa (aura, prekursor, kejang tonik, sawan clonik dan jalan keluar dari negeri).

    Kecacatan arteriovenous dapat meniru neoplasma otak. Dalam kes ini, simptom kekurangan saraf fokus diperhatikan. Sebagai contoh, jika kecacatan itu terletak pada pendahuluan pendahuluan, gangguan pada sfera motor, seperti paresis atau lumpuh, direkodkan. Sekiranya kepekaan parietal terganggu di anggota badan.

    Klasifikasi penyakit

    Terdapat jenis kelainan ini:

    1. Ketidakseimbangan arteriovenous dari urat Galen. Ini adalah kecacatan kongenital yang berlaku apabila kapilari terbentuk antara arteri dan urat. Ia dicirikan oleh pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastik di dinding vena. Oleh sebab itu, urat membesar dan tekanan meningkat. Patologi dicirikan oleh perkembangan berterusan.
      Galena AVM Galen mula-mula diwujudkan dalam anak usia sekolah. Sindrom utama adalah hypertensive-hydrocephalic. Ia dicirikan oleh simptom otak yang biasa: sakit kepala, pening, mual, berpeluh, kejang kejang kecil. Juga di Klinik Galen Vein AVM, pukulan hemorrhagic, kegagalan jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologi kekurangan diperhatikan (jarang).
    2. Kecacatan Arnold Chiari. Dalam gambaran klinikal patologi ini ada sindrom terkemuka seperti hipertensi dan cerebrobulbar. Yang pertama dicirikan oleh cephalgia, sakit di leher dan belakang, yang diperburuk oleh kencing dan batuk. Selalunya terdapat muntah-muntah dan peningkatan otot-otot tulang leher.
      Sindrom cerebrobulbar ditunjukkan oleh penurunan ketepatan visual, penglihatan berganda, kesukaran menelan, gangguan pendengaran, pening, dan ilusi visual. Dengan kursus yang rumit, apnea tidur malam (penangkapan pernafasan secara tiba-tiba semasa tidur) dan keadaan sintetik jangka pendek (kehilangan kesedaran) akan ditambah kepada gambar klinikal.
    3. Ketidakseimbangan Cavernous, atau hemangioma gua. Gejala pertama muncul selepas 50 tahun. Patologi ditentukan oleh penyetempatan kecacatan. Sebagai contoh, cavernoma batang otak, atau kelainan jenis tumor, menunjukkan dirinya dengan gambaran klinikal pendarahan dan gejala neurologi tumpuan. Di dalam batang otak adalah pusat yang menyokong fungsi vital pernafasan dan degupan jantung. Dengan kekalahan mereka, terdapat patologi irama jantung dan pernafasan jenis apnea.

    Diagnosis dan rawatan

    Pesakit dengan kecurigaan kecacatan dijalankan dengan beberapa kaedah instrumental, yang menentukan dalam menentukan diagnosis:

    Malformasi dirawat dengan pembedahan. Dalam masa yang diperparah, operasi untuk menghapuskan seketul pembuluh darah ditetapkan. Dengan sindrom hipertensi utama, saliran ventrikel otak dilakukan untuk mengurangkan tekanan intrakranial. Laluan ke tengkorak itu dilakukan dengan cara klasik: pengambilan. Pertama, kapal-kapal yang mengelilingi kecacatan itu terapung, maka kecacatan itu sendiri terisolasi dan dibungkus, maka kecacatan itu dipotong.

    Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam rawatan pembedahan kerana berdekatan dengan pusat fungsian yang penting. Dalam kes sedemikian, pengasingan radiosurgikal ditetapkan.

    Kecacatan otak arteriovenous

    Cerebral arteriovenous kecacatan - kapal kongenital serebrum, ciri-ciri pembentukan konglomerat vaskular tempatan termasuk tiada saluran kapilari, dan arteri terus masuk ke dalam urat. kecacatan arteriovenous Cerebral berlaku sakit kepala penampan, sindrom epilepsi, pendarahan intrakranial rehat vaskular kecacatan. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI dari kapal otak. rawatan pembedahan: transcranial resection, campur tangan pembedahan radio, embolisasi endovaskular atau gabungan teknik-teknik ini.

    Kecacatan otak arteriovenous

    kecacatan arteriovenous otak (cerebral AVM) yang - diubahsuai bahagian vaskulatur serebrum, di mana bukan terdapat banyak kapilari cawangan arteri rumit dan urat, yang membentuk konglomerat vaskular tunggal atau kusut. AVM merujuk kepada keabnormalan vaskular otak. Terdapat 2 orang daripada 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kes, debut klinikal dalam tempoh dari 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kes - bagi orang yang lebih tua daripada 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM telah menipiskan dinding dengan lapisan muscular yang kurang berkembang. Ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya.

    Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya dianggarkan kira-kira 2-4% setahun. Sekiranya pendarahan sudah berlaku, kebarangkalian pengulangannya ialah 6-18%. Kematian semasa pendarahan intrakranial dari AVM diperhatikan dalam 10% kes, dan ketidakupayaan berterusan diperhatikan pada separuh daripada pesakit. Oleh kerana penipisan dinding arteri di tapak AVM, satu penonjolan kapal - aneurisme - boleh membentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma dari saluran cerebral jauh lebih tinggi berbanding dengan AVM, dan sekitar 50%. Oleh kerana AVMs berbahaya untuk pendarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau ketidakupayaan yang berikutnya, diagnosis dan rawatan tepat pada masanya adalah masalah sebenar neurosurgeri dan neurologi moden.

    Punca-punca otak AVM

    Kecacatan arteriovenous akibat otak akibat gangguan dalaman intrauterine pembentukan rangkaian vaskular serebrum. Punca-punca pelanggaran tersebut adalah pelbagai faktor berbahaya yang menjejaskan janin semasa tempoh antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, jangkitan intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonephritis kronik, asma bronkial, dll), keracunan, tabiat berbahaya wanita hamil (ketagihan dadah, merokok, ), penerimaan semasa mengandung persediaan farmaseutikal mempunyai kesan teratogenik.

    Malformasi arteriovenous cerebral boleh diletakkan di mana-mana di dalam otak: kedua-duanya di permukaannya dan secara mendalam. Di tempat penyetempatan AVM tidak ada rangkaian kapilari, peredaran darah berlaku dari arteri ke dalam pembuluh darah secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan pembesaran urat. Dalam kes ini, pelepasan darah yang memintas rangkaian kapilari boleh mengakibatkan kemerosotan bekalan darah ke tisu serebrum di lokasi AVM, yang membawa kepada iskemia otak tempatan kronik.

    Klasifikasi otak AVM

    Menurut jenis mereka, kecacatan kapal serebrum diklasifikasikan kepada arteriovenous, arteri dan vena. Malformasi arteriovenos terdiri daripada arteri penambahan, urat pengikisan dan konglomerat kapal yang diubah di antara mereka. Peruntukkan AVM fistulous, AVM rasional dan mikromamalformasi. Kira-kira 75% kes diduduki oleh AVM yang rasional. Ketidakseimbangan arteri atau vena yang terisolasi, di mana tortuosity diperhatikan, masing-masing, hanya arteri atau hanya urat, agak jarang berlaku.

    Dalam saiz, AVM serebral dibahagikan kepada kecil (kurang daripada 3 cm diameter), sederhana (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih daripada 6 cm). Dengan sifat saliran, AVM diklasifikasikan ke dalam mempunyai dan tidak mempunyai urat saliran dalam, iaitu, urat yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem pembuluh darah serebral yang besar. Terdapat juga AVM yang terletak di dalam atau luar kawasan yang penting secara fungsian. Yang terakhir ini termasuk korteks sensorimotor, batang otak, talamus, zon dalam lobus temporal, kawasan ucapan sensori (zon Vernike), pusat Broca, cuping cuping.

    Dalam amalan neurosurgikal, untuk menentukan risiko campur tangan pembedahan untuk kecacatan vaskular serebrum, penggredan AVM digunakan bergantung pada gabungan mata. Setiap tanda (saiz, jenis saliran dan lokalisasi yang berkaitan dengan kawasan fungsional) diberikan beberapa mata tertentu dari 0 hingga 3. Bergantung kepada markah, AVM diklasifikasikan daripada mempunyai risiko operasi yang tidak dapat diabaikan (1 mata) kepada risiko operasi yang tinggi kerana kerumitan teknikal penghapusannya, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 mata).

    Gejala otak AVM

    Di klinik AVM serebrum, varian hemorrhagic dan torpid kursus dibezakan. Menurut pelbagai laporan, varian hemorrhagic terdiri dari 50% hingga 70% daripada kes AVM. Ia adalah tipikal untuk AVM bersaiz kecil dengan urat pengalir, dan juga untuk AVM terletak di fossa kranial posterior. Sebagai peraturan, dalam kes sedemikian, pesakit mempunyai hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, pendarahan subarachnoid adalah mungkin, yang mengambil masa kira-kira 52% daripada semua kes pecah AVM. Baki 48% adalah disebabkan oleh pendarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematomas intracerebral, epigastrik dengan pembentukan hematomas subdural dan bercampur-campur. Dalam sesetengah kes, pendarahan yang rumit disertai oleh pendarahan ke dalam ventrikel otak.

    Klinik pecahnya AVM bergantung kepada lokasi dan kadar aliran darah. Dalam kebanyakan kes, terdapat kemerosotan mendadak, meningkatkan sakit kepala, gangguan kesedaran (dari kekeliruan hingga koma). Parenchymal dan pendarahan campuran bersama-sama dengan ini ditunjukkan oleh gejala neurologi focal: gangguan pendengaran, gangguan visual, paresis dan kelumpuhan, kehilangan kepekaan, aphasia motor atau dysarthria.

    Corak aliran torpid lebih tipikal untuk AVM serebral bersaiz sederhana dan besar yang terletak di korteks serebrum. Ia dicirikan oleh cluster cephalgia - paroxysms sakit kepala berikut yang bertahan tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak begitu sengit seperti ketika memecah AVM, tetapi ia tetap biasa. Terhadap latar belakang cephalgia, beberapa pesakit mengalami sawan kejang, yang sering bersifat umum. Dalam kes lain, AVM torpid serebrum boleh meniru gejala ketumbuhan intracerebral atau lesi massa yang lain. Dalam kes ini, kemunculan dan peningkatan defisit neurologi secara beransur-ansur.

    Pada masa kanak-kanak, terdapat jenis kegagalan pembiakan vaskular serebral - urat AVM Galen. Patologi adalah kongenital dan merupakan kehadiran AVM di kawasan vena otak besar. Urat AVM Galen menduduki kira-kira sepertiga daripada semua kes malformasi serebrum vaskular yang terdapat dalam pediatrik. Mereka dicirikan oleh kematian yang tinggi (sehingga 90%). Yang paling berkesan adalah rawatan pembedahan yang dijalankan pada tahun pertama kehidupan.

    Diagnosis otak AVM

    Alasan rayuan kepada pakar neurologi sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala yang berterusan, epiphrister kali pertama, kemunculan gejala fokus. Pesakit menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo EG dan REG. Pada pecahnya diagnostik AVM dilakukan secara kecemasan. Yang paling bermaklumat dalam diagnosis kaedah tomografi malformasi vaskular. Tomography yang dikira dan pengimejan resonans magnetik boleh digunakan untuk pencitraan tisu otak, dan untuk mengkaji saluran darah. Dalam kes pecah, AVM MRI otak lebih bermaklumat daripada CT. Ia memungkinkan untuk mengenal pasti penyetempatan dan saiz pendarahan, untuk membezakannya daripada pembentukan intrakranial volum lain (hematoma kronik, tumor, abses otak, sista cerebral).

    Dengan kursus torpid AVM, MRI dan CT otak boleh kekal normal. Dalam kes sedemikian, hanya angiografi serebrum dan rakan sejawatannya moden, CT saluran darah dan MR angiography, dapat mengesan kecacatan vaskular. Kajian kapal-kapal serebrum dijalankan menggunakan agen-agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasi dan kemungkinan rawatan pembedahan AVM. Perlu diingat bahawa dalam kes pecah, berkaitan dengan pemampatan pembuluh darah di bawah keadaan hematoma dan edema serebrum, saiz tomografi AVM mungkin kurang daripada sebenar.

    Rawatan untuk otak AVM

    Kecacatan arteriovenous otak pada pecah mereka atau pada risiko komplikasi seperti itu harus dikeluarkan. Rawatan pembedahan AVM yang dirancang dengan sebaik mungkin. Dalam kes pecah, ia dilakukan selepas penghapusan tempoh pendarahan akut dan penyerapan hematoma. Dalam tempoh yang teruk, mengikut tanda-tanda, pembedahan hematoma yang dihasilkan mungkin. Penghapusan serentak kedua-dua hematomas dan AVM dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Dalam pendarahan ventrikel, saliran ventrikel luaran terutamanya ditunjukkan.

    Penyingkiran pembedahan klasik AVM dilakukan dengan merawat tengkorak. Kapal-kapal terkemuka digabungkan, AVM dikumuhkan, kapal keluar dari malformasi disambungkan dan AVM dikeluarkan. Penyingkiran AVR radikal seperti AVM boleh dilakukan dengan jumlahnya tidak melebihi 100 ml dan terletak di luar zon penting secara fungsian. Dengan jumlah besar AVM sering menggunakan rawatan gabungan.

    Apabila penyingkiran transcranial AVM sukar kerana lokasinya di kawasan otak yang penting dan struktur yang mendalam, penyingkiran radiosurgikal AVM dilakukan. Walau bagaimanapun, kaedah ini hanya berkesan untuk malformasi dengan saiz tidak lebih daripada 3 cm Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh berlaku dalam 90% kes, dan dengan saiz di atas 3 cm, ia adalah 30%. Kelemahan kaedah ini adalah tempoh yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang perlu untuk penghapusan lengkap AVM. Dalam sesetengah kes, penyinaran berperingkat kecacatan selama beberapa tahun diperlukan.

    Embolisasi endovaskular sinar-X yang membawa kepada arteri AVM juga terpakai kepada cara untuk menghapuskan AVM serebrum. Ia adalah mungkin apabila terdapat saluran utama untuk catheterization. Embolization dilakukan secara berperingkat, dan jumlahnya bergantung pada struktur vaskular AVM. Penyembuhan lengkap boleh dicapai hanya dalam 30% pesakit. Embolization subtotal diperolehi dalam 30% lagi. Dalam kes lain, embolisasi hanya boleh sebahagiannya.

    Rawatan step-by-step gabungan AVM terdiri daripada penggunaan berperingkat beberapa kaedah yang disenaraikan di atas. Contohnya, sekiranya embriisasi AVM tidak lengkap, langkah seterusnya ialah pengekalan transkran dari bahagian yang tinggal. Dalam kes-kes di mana penyingkiran lengkap AVM gagal, rawatan radiosurgikal juga digunakan. Pendekatan multimodal sedemikian terhadap rawatan kecacatan vaskular serebrum telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling berkesan dan wajar bagi AVM berukuran besar.

    Konsep kecacatan, jenis dan cara rawatan. Bantuan

    Malformasi (Malformasi, Malus - buruk dan formatio - pendidikan, pembentukan) - sebarang penyelewengan dari perkembangan fizikal biasa, anomali perkembangan, menyebabkan perubahan kasar dalam struktur dan fungsi organ atau tisu. Ia boleh menjadi kecacatan perkembangan kongenital atau diperoleh, serta hasil daripada beberapa penyakit atau kecederaan.

    Malformasi vaskular merujuk kepada sebatian abnormal arteri, urat, atau kedua-duanya. Ia termasuk malformasi urat biasa (angioma vena) atau arteri yang terus berubah menjadi urat (malformasi arteriovenous atau AVM). Malformasi ini adalah kongenital, dan punca sebenar pembentukannya tidak diketahui.

    Skala malformasi vaskular sangat berbeza. Malformasi berskala besar boleh menyebabkan sakit kepala, mampatan otak, yang membawa kepada pendarahan dan kejang epilepsi.

    Selalunya, terdapat jenis malformasi vaskular seperti arteriovenous. Ia dicirikan oleh intertwining kapal berkotak berdinding nipis, yang menghubungkan arteri dan urat. Berdasarkan pelbagai kajian, kapal ini terbentuk daripada fistula arteriovenous, yang meningkat dari masa ke masa. Akibat penyakit ini, pembawa arteri membesar, dan dinding mereka hipertrofi melalui urat keluar dan aliran darah arteri.

    Dalam amalan perubatan, terdapat malformasi kecil dan besar. Dengan kecacatan yang sangat maju, aliran darah menjadi cukup kuat untuk meningkatkan output jantung. Pembuluh-pembuluh yang berasal dari kecacatan mempunyai kemunculan kapal denyut gergasi.

    Malformasi arteriovenos boleh terbentuk di semua bahagian hemisfera serebrum, di dalam batang otak, dan di kord rahim, tetapi yang terbesar di dalamnya terbentuk di bahagian belakang bahagian hemisfera otak. Pada lelaki, kecacatan arteriovenous lebih biasa dan boleh berlaku dalam anggota keluarga yang berbeza selama satu atau beberapa generasi.

    Penyakit ini biasanya hadir sejak lahir, tetapi muncul di antara umur 10 dan 30 tahun dan dalam kes yang jarang berlaku selepas 50 tahun. Gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala (boleh menjadi satu sisi, berdenyut) dan kejang epilepsi.
    Dalam kira-kira 30% kes, kejang separa berlaku (sawan di mana pengaktifan patologi kumpulan neuron terpencil berlaku di salah satu hemisfera otak), dan dalam 50% kes pendarahan intrakranial diperhatikan. Selalunya, pendarahan adalah intracerebral dan hanya sebahagian kecil darah menembusi ruang subarachnoid (rongga antara arachnoid dan pia mater).

    Pendarahan berulang pada minggu pertama penyakit ini sangat jarang, jadi doktor tidak menetapkan ubat antifibrinolitik (menurunkan aktiviti fibrinolytic darah).

    Dalam amalan perubatan, terdapat kes pendarahan secara besar-besaran, dengan cepat menyebabkan kematian, dan kecil (kira-kira 1 cm diameter). Dalam kes yang kedua, ia disertai dengan hanya patologi neurologi fokus yang minimum atau asimptomatik.

    Diagnosis AVM ditubuhkan oleh pengimejan resonans magnetik (MRI), Angiografi tomografi terompet (angiography CT) dan angiografi serebrum. AVM boleh merengsakan otak di sekeliling dan menyebabkan kekejangan, sakit kepala. AVM yang tidak dirawat boleh tumbuh dan pecah, yang membawa kepada pendarahan intracerebral dan pemusnahan otak yang tidak dapat digantikan.

    Terdapat tiga jenis rawatan untuk kecacatan: penyingkiran microsurgical langsung, radiosurgeri stereotactic dan embolisasi (penyumbatan saluran darah) menggunakan kaedah neuroendovaskular. Walaupun rawatan mikrosurgikal sering menghilangkan semua kecacatan, dalam beberapa kes kombinasi kaedah yang berbeza digunakan. Malangnya, penggunaan radiosurgeri stereotaktik hanya boleh dilakukan dengan kecacatan yang tidak melebihi 3.5 cm. Keradangan dalam dinding kapal, yang menyebabkan penyinaran, membawa kepada penutupan malformasi (sehingga 2 tahun) secara beransur-ansur. Semasa embolisasi, kateter nipis dimasukkan ke dalam lumen dari vesel makan dan gam atau zarah-zarah kecil dimasukkan. Kadang-kadang kaedah neuroendovaskular memudahkan penghapusan langsung kecacatan atau mengurangkan saiz untuk radiosurgery stereotactic.

    Satu lagi jenis kecacatan adalah anomali Chiari, gangguan kongenital struktur otak, yang dicirikan oleh lokasi yang rendah dari tonsil cerebellar.

    Penyakit ini dinamakan selepas ahli patologi Austria Hans Chiari, yang pada 1891 menerangkan beberapa jenis kelainan perkembangan otak dan cerebellum. Chiari I dan Type II anomali adalah yang paling biasa, dan oleh itu pada masa akan datang kita akan membincangkan hanya mereka.

    Dengan anomali Chiari, tonsil rendah cerebellum menghalang peredaran bebas cecair spinal antara otak dan saraf tunjang. Tali-tali menghalang foramen occipital besar sebagai penyumbatnya memancarkan hambatan itu. Akibatnya, aliran keluar cerebrospinal cecair (cecair cerebrospinal) terganggu dan hidrosefalus berkembang (jatuh otak).

    Chiari malaria type I dicirikan oleh anjakan amandel-amandel otak turun melalui foramen besar ke saraf tunjang atas. Jenis ketidakpatuhan ini disertakan dengan hydromyelia (pengembangan kanal pusat saraf tunjang) dan biasanya menunjukkan dirinya pada masa remaja atau dewasa.

    Simptom yang paling biasa adalah sakit kepala. Terutama kesakitan ciri-ciri di kawasan okipital, diperparah dengan batuk dan meneran; sakit leher; kelemahan dan sensitiviti tangan yang merosot; berjalan lancar; penglihatan berganda, ucapan kabur, kesukaran menelan, muntah, tinnitus.

    Pada remaja, gejala utama adalah pelanggaran fleksi dan penurunan kekuatan dalam lengan, kehilangan kesakitan dan kepekaan suhu di bahagian atas badan dan lengan.

    Rawatan: operasi neurosurgikal untuk penyahmampatan fossa kranial posterior.

    Di hadapan hidrosefalus, pembedahan pintasan dilakukan.

    Chiari malaria jenis II, juga dikenali sebagai malformasi Arnold Chiari.

    Penyakit ini dinamakan sempena ahli patologi Jerman, Julius Arnold, yang menggambarkan penyakit itu pada tahun 1984.
    Kekerapan penyakit ini adalah dari 3.3 hingga 8.2 pemerhatian bagi setiap 100 ribu penduduk.

    Dengan anomali Arnold Chiari, peningkatan kongenital dalam diameter pendarfluor tulang belakang besar diperhatikan. Bahagian bawah cerebellum (tonsil dari cerebellum) mungkin jatuh ke dalam pembukaan yang diperbesar dan menyebabkan mampatan serebrum dan saraf tunjang bersama. Hydrocephalus (peningkatan tekanan cecair dalam rongga tengkorak), keabnormalan kardiovaskular, anus tertutup dan gangguan lain pada saluran penghadaman, gangguan perkembangan sistem kencing juga mungkin.

    Walau pun punca ketidakmampuan Chiari tidak diketahui, terdapat beberapa teori yang berasas dengan baik yang menunjuk kepada anjakan cerebellum akibat peningkatan tekanan di kawasan pendalaman.

    Diagnosis ditubuhkan oleh hasil pengimejan resonans magnetik. Jika perlu, tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks dilakukan. Pencitraan resonans magnetik membolehkan neurosurgeon menentukan secara tepat jumlah anjakan cerebellar, untuk menentukan bentuk kecacatan dan tahap perkembangan penyakit.

    Tanda-tanda untuk anomali Arnold Chiari - pening dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan memalingkan kepala); bunyi bising (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua telinga (boleh meningkat apabila kepala bertukar); sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik kesakitan di bawah nape); nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata). Dalam kes yang lebih teruk, mungkin ada: kebutaan sementara, penglihatan berganda, atau gangguan visual lain (mungkin muncul dengan berpaling kepala); gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan; penurunan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau beberapa anggota badan; kelemahan otot bahagian muka, bahagian badan, satu atau beberapa anggota badan; kencing tanpa sukarela atau sukar; kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan menghidupkan kepala).

    Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.

    Rawatan kecacatan Chiari dan syringomyelia bersamaan (penyakit progresif kronik sistem saraf, di mana rongga terbentuk di saraf tunjang) mungkin, malangnya, hanya dengan pembedahan. Operasi ini terdiri daripada dekompresi tempatan atau pemasangan shunt minuman keras. Penyahmampatan tempatan dilakukan di bawah anestesia umum dan terdiri daripada membuang sebahagian tulang oksipital, serta bahagian posterior vertebra serviks I dan / atau II ke tempat di mana tonsil serebrum turun. Operasi yang berkesan ini memperluaskan foramen occipital besar dan menghilangkan mampatan otak, kord rahim, dan tonsil cerebellar. Semasa operasi, dura mater juga membuka membran tebal yang mengelilingi otak dan saraf tunjang. Tisu tisu lain (buatan atau diambil dari pesakit itu sendiri) dimasukkan ke dalam mater dura yang dibuka untuk laluan yang lebih bebas dari CSF.

    Kurang kerap, operasi dijalankan untuk mengalirkan cecair serebrospinal dari korda tunjang yang diperbesar ke dada atau rongga abdomen dengan tiub berongga khas dengan injap (shunt) atau ke dalam ruang cengkerang dalaman. Kadang-kadang operasi ini dilakukan secara berperingkat-peringkat.