Utama

Iskemia

Kardiologi - tapak mengenai penyakit jantung dan saluran darah

Tetrad Fallot adalah kecacatan sianotik yang paling biasa pada kanak-kanak yang tidak beroperasi lebih dari satu tahun. Keempat komponen tetrad Fallot adalah halangan saluran keluar dari ventrikel kanan, kecacatan septum ventrikel, hipertropi ventrikel kanan, dan dextroposition aorta (lihat Rajah 1 dan 2). Morfologi dan, akibatnya, hemodinamik dan manifestasi klinikal kecacatan ini sangat pelbagai.

Embriologi dan morfologi

Di tengah-tengah kecacatan adalah anjakan bahagian infundibular septum interventricular ke hadapan dan relatif ke atas bahagian trabekularnya. Pada masa yang sama, batang arteri biasa dibahagikan tidak sekata: bahagian aorta lebih luas, dan paru - sudah. Pelepasan bahagian infundibular septum interventricular dan hipertropi menengah saluran keluar keluar dari teras ventrikel kanan ke halangan yang terakhir (Rajah 1). Di samping itu, sering terdapat stenosis injap pulmonal, serta hipoplasia pada cincin dan arteri paru-paru.

Rajah 1. Fallot Tetrad, pemeriksaan sinar-X dalam hati. Apabila membezakan ventrikel kanan, halangan yang jelas dari saluran keluar dari ventrikel kanan (anak panah) dan pengisian awal aorta dapat dilihat. AO - aorta; LPA - arteri pulmonari kiri; RA - batang paru; RV - kanser otot parietal; RPA - arteri pulmonari yang betul; RV - ventrikel kanan; SB - ketegangan otot septal.

Rajah 2. Tetrad Fallot dengan atresia pulmonari, pemeriksaan radiopa jantung dalam unjuran serong. Satu kecacatan septum ventrikel besar masuk ke aorta, yang duduk di sekeliling partition. Anak panah menunjukkan atresia saluran keluar dari ventrikel kanan. AO - aorta; LV - ventrikel kiri; RV - ventrikel kanan; VSD - kecacatan septum ventrikel.

Bentuk penyakit paling teruk adalah tetrad Fallot dengan atresia pulmonari, di mana terdapat atresia pada bahagian distal dari saluran pengaliran keluar ventrikel kanan dan injap arteri pulmonari (Gambar 2) dan hipoplasia parah atau atresia batang paru-paru dan arteri paru-paru. Kebanyakan paru-paru pada masa yang sama menerima darah dari cagaran aorto-lung. Kecacatan septum interventricular biasanya besar, perimembranous, dengan cengkaman bahagian infundibular, terletak berhampiran aorta dan injap tricuspid. Aorta duduk di atas septum interventricular, anjakan ke kanan boleh dinyatakan dalam pelbagai peringkat. Gerbang aorta kanan yang terdapat pada 25% pesakit. Dalam arca aorta kanan aorta, penghapusan sebahagian kromosom 22 adalah sangat umum, yang dikesan oleh hibridisasi fluoresen in situ. Dengan penghapusan ini, tetrad Fallot boleh digabungkan dengan hipoplasia kelenjar timus dan parathyroid (sindrom Di Georges) atau kelainan kerangka muka dan lekukan cakrawala keras (sindrom basikal-cardiofacial).

Hemodinamik

Oleh sebab halangan saluran keluar dari ventrikel kanan, sebahagian daripada pulangan vena sistemik melalui kecacatan septum ventrikel memasuki aorta, yang membawa kepada sianosis. Tekanan arteri pulmonari dan aliran darah pulmonari dikurangkan. Manifestasi klinis ditentukan oleh nilai aliran darah paru-paru, yang pada gilirannya bergantung pada derajat obstruksi saluran keluar dari ventrikel kanan, nisbah rintangan vaskular pulmonal dan OPSS dan jumlah pendarahan dari kiri ke kanan melalui arteri bronkial dan, jarang, saluran arteri terbuka.

Oleh kerana kecacatan septum ventrikel yang besar, tekanan sistolik dalam ventrikel kanan dengan tetrad Fallot adalah sama seperti dalam ventrikel kiri dan aorta; secara umum, lengkung tekanan di ventrikel kanan dan kiri dengan tetrad Fallot sangat serupa. Dalam kes yang jarang berlaku, kecacatan septum interventricular adalah ketat kerana saiz kecil kecacatan itu sendiri atau risalah injap tricuspid mematuhinya. Dalam kes ini, tekanan di dalam ventrikel kanan menjadi lebih tinggi daripada di sebelah kiri.

Krisis sianotik di tetrad Fallot, yang merupakan episod peningkatan tajam pada dyspnea dan sianosis, mencerminkan penurunan akut dalam aliran darah paru. Krisis ini boleh berlaku walaupun tanpa sianosis sahaja. Faktor-faktor yang menimbulkan krisis bervariasi: menangis yang berpanjangan dapat mengurangkan aliran darah paru-paru akibat memanjangkan nafas; pengurangan preload ventrikel kanan dan pengurangan OPSS, dan, akibatnya, peningkatan pelepasan dari kanan ke kiri dan penurunan aliran darah paru-paru boleh berlaku dalam tidur, semasa demam atau disebabkan oleh sebab-sebab lain yang mengubah nada vaskular; Di samping itu, aliran darah paru-paru mungkin berkurang dengan penurunan saluran pengaliran ventrikel kanan, tetapi sama ada ini sebenarnya berlaku tidak diketahui.

Manifestasi klinikal

Keterukan manifestasi bergantung pada tahap halangan saluran keluar dari ventrikel kanan, tetapi sianosis dan sesak nafas hampir selalu hadir. Semasa kelahiran, sianosis tidak mungkin, kerana aliran darah paru dikekalkan oleh saluran arteri terbuka; Selain itu, sianosis tidak hadir, jika pada halangan kelahiran saluran pengaliran keluar dari ventrikel kanan tidak teruk. Apabila terdapat halangan saluran keluar dari ventrikel kanan dan ciri-ciri kecacatan septum ventrikel tetrad Fallot, tetapi tidak ada pembuangan darah dari kanan ke kiri dan, akibatnya, sianosis, Fallo tetrade adalah pucat. Krisis sianotik boleh berlaku secara spontan dan selepas makan pagi atau menangis berkepanjangan. Mereka boleh menjadi sangat pendek dan lulus tanpa akibat; Walau bagaimanapun, selepas krisis, kebodohan, keletihan, keletihan dan mengantuk yang teruk mungkin; dalam kes-kes yang jarang berlaku terdapat kehilangan kesedaran, sawan, dan juga kematian. Dalam satu pertiga daripada kes, krisis sianotik bermula seawal usia 4-5 bulan, dan oleh itu pembetulan pembetulan kecacatan biasanya dilakukan pada bulan pertama kehidupan. Oleh itu, kini kanak-kanak kanak-kanak jarang melihat krisis sianotik. Dalam kes-kes yang jarang berlaku apabila operasi tidak dilakukan, kanak-kanak kurang dapat bertolak ansur dengan senaman, semakin banyak sianosis. Kanak-kanak kecil dengan sianosis yang teruk selepas melakukan senaman fizikal sering menganggap kedudukan jongkong ciri. Ini membawa kepada kenaikan SaO.2, mungkin disebabkan peningkatan OPSS. Akhirnya, kadang-kadang pada zaman kanak-kanak awal tidak ada sianosis sama sekali (bentuk pucat daripada tetrad Fallot), tetapi ia muncul semasa senaman pada usia yang lebih tua. Kadang-kadang, walaupun dengan bentuk pucat tetrad Fallot, perkembangan pesat sianosis berlaku. Dalam kes-kes yang jarang berlaku di mana kanak-kanak tidak dikendalikan, komplikasi lewat mungkin berlaku, seperti abses otak, trombosis serebral dengan hemiplegia, dan endokarditis infektif. Kelewatan pertumbuhan dan perkembangan bergantung kepada keterukan sianosis. Endokarditis infektif selalunya berkembang selepas pengenaan anastomosis antara peredaran utama dan kecil tanpa pembetulan radikal kecacatan. Sekiranya pergigian, otorhinolaryngologi, toraks, abdominal, urologi dan gangguan ginekologi, profilaksis antibiotik dijalankan.

Apabila pemeriksaan fizikal dari bahagian bawah tepi kiri sternum ditentukan dorongan jantung. Gangguan sistolik biasanya tidak, kerana pelepasan melalui kecacatan septum ventrikel diarahkan dari kanan ke kiri. Nada hati pertama adalah kuat, terutama dari bahagian bawah di tepi kiri sternum. Kadang-kadang ada nada pengusiran sistolik awal yang berlaku di aorta dan paling baik didengar di tepi kiri sternum dan pada puncaknya. Nada unsplit yang kuat (kerana ketiadaan komponen paru-paru) paling baik didengar dari bawah bahagian kiri sternum. Jika komponen paru-paru nada kedua masih didengar (di atas tepi kiri sternum), ia lemah dan tertunda. Dengan halangan yang sederhana dari saluran pengaliran keluar dari ventrikel kanan, gegelung systolic berbentuk gegelung kasar atau riben yang keras muncul, paling baik didengar di tengah atau di bawah tepi kiri sternum. Ia bermula dengan segera selepas nada saya dan berakhir tidak lama sebelum nada II; sebagai peraturan, semakin sukar halangan, bunyi yang lebih singkat. Dengan halangan melampau saluran pengaliran keluar ventrikel kanan atau atresia arteri pulmonari, serta pada ketinggian krisis sianotik, bunyi bising mungkin hilang atau menjadi sangat pendek dan tenang. Di atas dinding dada anterior dan di atas dinding dada posterior dapat didengar bunyi bising vaskular yang timbul di arteri bronkial yang dilatasi, terutama dengan atresia pulmonari. Jarang, di pinggir kiri sternum, bunyi salur arteri terbuka yang berterusan boleh didengar.

Diagnostik

X-ray dada

Bayang jantung tidak diperbesar, pola vaskular paru-paru habis, sejak aliran darah paru-paru berkurang (Gambar 3). Oleh kerana hipoplasia saluran keluar dari ventrikel kanan dan batang paru-paru, bahagian atas kontur kiri bayang jantung menjadi tidak cembung, seperti biasa, tetapi cekung. Kadang-kadang bayangan jantung, terutamanya dengan atresia arteri pulmonari, mungkin menyerupai selipar kayu. Aorta menaik diluaskan. Dalam 25% kes, anda boleh melihat gerbang aorta yang betul-betul, yang boleh diiktiraf oleh kerutan hak dan bukan kiri, seperti biasa, dari kontur trakea. Bayang vena cava unggul boleh dicampur ke kanan.

Rajah 3. tetrad, dada radiografi Fallot. Anak panah menunjukkan lengkungan aorta kanan, garis putus-putus menunjukkan cekung kontur kanan trakea (lihat teks).

Dengan perkembangan yang jelas dari arteri bronkial, menjalankan aliran darah cagaran, mungkin terdapat bayang-bayang vaskular kecil di seluruh bidang paru-paru. Pemisahan yang teruk pola corak vaskular pulmonari di sebelah kiri mungkin menunjukkan stenosis atau atresia arteri pulmonal kiri.

Paksi elektrik jantung ditolak ke kanan, terdapat tanda-tanda hipertrofi dari ventrikel kanan. Walau bagaimanapun, dalam bayi baru lahir, kadang-kadang sukar untuk membezakan hypertrophy patologi dari ventrikel kanan dari fisiologi. Dengan bentuk tetrak Fallo's tetrad, pada mulanya mungkin ada hipertropi kedua-dua ventrikel, tetapi kemudiannya, pada masa yang sama dengan perkembangan sianosis, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan mula mendominasi.

Echocardiography

Anda boleh melihat akar aortik yang diperluas, terletak di atas kecacatan septum ventrikel besar (Rajah 14.9); ada halangan yang ketara dari saluran keluar dari ventrikel kanan, stenosis injap arteri pulmonari dan hipoplasia atau penyempitan batang paru-paru dan arteri pulmonari kiri.

Rajah 4. Fallot Tetrad, EchoCG dari akses parastern, paksi panjang ventrikel kiri. Aorta kelihatan, berlepas dari kedua-dua ventrikel. Ao - aorta; D - kecacatan septum ventrikel; LA - atrium kiri; LV - ventrikel kiri; RV - ventrikel kanan; septum - septum interventricular.

Dalam kajian Doppler, keterukan halangan itu dinilai, aliran darah sistolik bergelombang kelihatan di batang paru-paru. Dengan atresia dari arteri pulmonari, aliran darah yang distal ke saluran aliran keluar dari ventrikel kanan tidak dikesan, bagaimanapun, aliran darah sistolik dan diastolus ditemui di arteri pulmonari akibat saluran arteri terbuka dan cagaran paru aorta. Di samping itu, dengan tetrad Fallot, terdapat pelepasan arteri koronari abnormal, yang dapat dikesan oleh echocardiography. Arteri menurun anterior mungkin berlepas dari arteri koronari yang betul dan merentasi saluran keluar dari ventrikel kanan. Ini adalah penting terutamanya apabila halangan yang teruk saluran aliran keluar ventrikel yang betul, untuk mengelakkan kerosakan kepada arteri koronari di infundibuloplastike.

Catheterization jantung

Dalam kebanyakan kes, diagnosis boleh dibuat dengan berhati-hati membandingkan data anamnesis, pemeriksaan fizikal, X-ray dada, ECG dan EchoCG. Walau bagaimanapun, catheterisasi jantung dengan pemeriksaan radiologi memberikan maklumat morfologi dan hemodinamik tambahan. Catheterization jantung biasanya dilakukan dengan atresia arteri pulmonari untuk menjelaskan laluan bekalan darah ke paru-paru (Rajah 5).

Rajah 5. Aortografi dengan tetrad Fallot dengan atresia injap paru-paru. Kapal paru-paru dipenuhi dari pelbagai borong aorto-pulmonari dan saluran arteri terbuka. Pengelupasan semula batang paru-paru terganggu pada tahap injap pulmonari aterik. LPA - arteri pulmonari kiri; PV - injap paru; RPA - arteri pulmonari yang betul.

Kecacatan jantung kongenital menyerupai tetrad Fallot

kecacatan seperti dual pelepasan arteri utama dengan ventrikel kanan, ventrikel tunggal, transposisi yang mudah dan betul arteri hebat dengan kecacatan ventrikel septal, dalam kombinasi dengan stenosis teruk injap pulmonari atau subvalvular menghalang aliran keluar saluran ventrikel yang betul dalam manifestasi klinikal mungkin sama dengan Tetralogi daripada Fallot. Walau bagaimanapun, echocardiography dengan kajian Doppler membolehkan diagnosis pembezaan.

Rawatan

Tetrad Fallot, seperti kecacatan jantung kongenital yang kompleks, hanya boleh dirawat melalui pembedahan. Bayi yang baru lahir dengan sianosis ditandakan diberikan infus alprostadil. Pembetulan kecacatan biasanya dilakukan pada umur 2-4 bulan. Rawatan ubat-ubatan diperlukan dalam kes-kes yang jarang berlaku di mana, atas sebab apa pun, tiada pembetulan pembedahan kecacatan telah dibuat. Rawatan ini terutama bertujuan untuk menghentikan krisis sianotik dan mencegah komplikasi daripada pendarahan dari kanan ke kiri. Dalam kes krisis sianotik, kanak-kanak diletakkan di perut di kedudukan lutut-toraks atau dipegang di tangannya, menekan kakinya ke perut. Untuk mengurangkan dyspnea dan sianosis, mereka memberikan oksigen, walaupun ia tidak begitu berkesan, kerana aliran darah paru-paru berkurangan. Sekiranya berlaku krisis yang panjang atau teruk, morfin, 0.2 mg / kg, disuntik. Dalam kes asidosis metabolik, natrium bikarbonat diperkenalkan ke dalam / dalam. Ejen Vasoconstrictor digunakan pada awal krisis atau apabila cara lain tidak berkesan; Phenylephrine, 0.02 mg / kg IV / 0.1 mg / kg IM / kg, meningkatkan kesesakan bulat dan dengan itu meningkatkan aliran darah paru-paru. Influen i / v yang berterusan pada kadar 2-5 mg / kg / min. Pada bayi, krisis anion dapat diperburuk oleh anemia kekurangan zat besi; dalam kes ini, seterika ditetapkan sehingga hematokrit mencapai 50-55%. Peningkatan hematokrit lebih tinggi meningkatkan kelikatan darah, yang meningkatkan risiko trombosis serebrum. Apa-apa krisis sianotik adalah petunjuk mutlak untuk pembedahan, jadi sekarang dengan tetrad Fallot itu jarang diperlukan untuk merawat anemia, kecuali mungkin sebelum pembedahan. Sekiranya operasi tidak mungkin untuk sebab tertentu, propranolol, 0.5-1 mg / kg secara lisan, boleh mengurangkan frekuensi krisis setiap 6 jam.

Rawatan pembedahan awal ditunjukkan untuk semua kanak-kanak dengan notebook Fallot, walaupun dengan kursus asimptomatik. Sekiranya tiada atresia pulmonari, pembetulan radikal kecacatan adalah mungkin dalam bulan pertama kehidupan, dengan kematian perioperatif dalam tangan berpengalaman kurang daripada 5%. Operasi itu terdiri dalam menutup septum kecacatan interventrikel, pemotongan sebahagian daripada saluran aliran keluar ventrikel kanan dan, jika perlu, pengembangan saluran aliran keluar daripada ventrikel kanan dan batang pulmonari melalui patch. Dalam kebanyakan kes, valvulolotomy injap arteri pulmonari dilakukan, tetapi cincin injap diperluas dengan patch hanya dengan penyempitan melampau. Ini disebabkan oleh fakta bahawa memasukkan patch meningkatkan frekuensi kegagalan injap arteri pulmonari, yang kemudiannya sering memerlukan transplantasi. Dalam kes yang jarang berlaku, pembetulan radikal adalah mustahil disebabkan oleh hipoplasia yang teruk pada batang pulmonari dan arteri pulmonari; dalam kes ini, mereka mengenakan anastomosis antara peredaran utama dan kecil, atau menjalankan infundibloplasty tanpa menutup kekurangan septum ventrikel. Selepas ini, dilabel balon arteri pulmonari stenotik dilakukan dan operasi radikal kemudiannya dilakukan.

Pembetulan radikal tetrad Fallo dengan atresia pulmonari telah dilakukan dengan lebih berkesan dalam beberapa tahun kebelakangan ini, tetapi risiko operasi tetap tinggi, dan komplikasi akhir lebih kerap daripada dengan tetrad sederhana Fallo. Sebelum pembetulan kecacatan itu sendiri, perlu menghapuskan atresia injap arteri pulmonari, batang paru-paru dan arteri paru-paru. Operasi ini boleh dijalankan secara serentak dan dalam beberapa peringkat. Sepuluh hingga dua puluh dan kelangsungan hidup tidak mengambil kira peri dan awal kematian hospital, adalah kira-kira 80 dan 65%, masing-masing, manakala Tetralogi Fallot mudah, dan yang dan lain-lain 95% yang dicapai.

Hasil pembetulan tetrade sederhana Fallo sangat baik, dalam 90% hemodinamik normal pesakit bertahan lama, dan mereka tidak memerlukan operasi berulang. Pelepasan darah yang kecil dari kiri ke kanan jarang berlaku, tetapi halangan yang ringan atau sederhana dari saluran pengaliran keluar ventrikel kanan dan kekurangan injap arteri pulmonari adalah perkara biasa. Kadang-kadang operasi ini rumit oleh blok AV lengkap, dalam hal ini ECS tetap diperlukan. Dalam 1-3% pesakit dalam jangka panjang terdapat aritmia yang mengancam nyawa, khususnya takikardia ventrikel; mungkin, mereka dikaitkan dengan kemunculan kontur kemasukan semula pengujaan di sekeliling parut ventrikel kanan kiri selepas ventriculotomy. Kira-kira 1-2% daripada pesakit yang dikendalikan tiba-tiba mati, yang juga mungkin disebabkan oleh aritmia. Sekiranya pesakit selepas operasi mengadu mengenai pening, pengsan, atau degupan jantung, gangguan irama harus disyaki dan harus diperiksa.

Kesusasteraan
"Kardiologi Kanak-kanak" ed. J. Hoffman, Moscow 2006

Penyakit jantung kongenital "biru" dan kaedah pembetulannya: tetrad Fallot pada bayi baru lahir

Gabungan empat kecacatan anatomi yang jelas dalam struktur jantung dan saluran darah memberi alasan untuk mendiagnosis penyakit jantung kongenital tetulang Fallo.

Penyakit ini dikesan dan diterangkan oleh ahli patologi Perancis E.L. Fallo pada tahun 1888. Selama 100 tahun yang lalu, doktor telah berjaya mencapai hasil yang baik dalam pengesanan awal dan penghapusan kecacatan ini.

Apa itu: deskripsi dan kod mengikut ICD-10

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Kod untuk ICD-10 ialah Q21.3.

Tetrad fallot berlaku dalam 3% kanak-kanak, yang merupakan satu perlima daripada semua kecacatan jantung kongenital yang dapat dikesan. 30% daripada semua keguguran dan kehamilan yang belum dikembangkan dikaitkan dengan tetrada Fallot dalam janin, dan 7% bayi dengan patologi ini dilahirkan mati.

Tetra Fallo didiagnosis jika terdapat gabungan empat kecacatan anatomi dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi yang baru lahir:

  • Stenosis atau penyempitan arteri pulmonari yang meluas dari ventrikel kanan. Tujuannya adalah membawa darah vena ke paru-paru. Sekiranya terdapat penyempitan di mulut arteri pulmonari, maka darah dari ventrikel jantung masuk ke arteri dengan kuat. Ini membawa kepada peningkatan yang ketara dalam beban di hati yang betul. Dengan usia, stenosis meningkat - iaitu, kecacatan ini mempunyai kursus progresif.
  • Kecacatan dalam bentuk lubang dalam septum interventrikular (VSD). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh dinding kosong, yang membolehkan anda mengekalkan tekanan yang berbeza di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, terdapat lumen dalam septum interventricular dan oleh itu tekanan di kedua-dua ventrikel disamakan. Pada masa yang sama, ventrikel kanan menyuntik darah bukan sahaja ke arteri pulmonari, tetapi juga ke aorta.
  • Dextraction atau displacement aorta. Biasanya, aorta berada di sebelah kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, ia berpindah ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan dalam septum interventrikular.
  • Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ia berkembang lagi, berikutan peningkatan beban pada jantung yang betul kerana penyempitan arteri dan anjakan aorta.

Dalam 20-40% kes dengan tetrad Fallot terdapat kecacatan jantung bersamaan:

Jadual perbandingan triad, tetrad dan pentad Fallot.

  • stenosis valvular arteri pulmonari atau halangan bahagian keluaran ventrikel kanan jantung;
  • pembesaran ventrikel kanan jantung;
  • DMPP.
  • stenosis bahagian keluaran ventrikel kanan;
  • kecacatan septal ventrikel subaortik;
  • dextroposition aortic;
  • hipertrofi ventrikular kanan (tanda patologi pada ECG).

Hemodinamik

Apabila kecacatan membasmi gangguan hemodinamik berikut:

  • Oleh kerana penyempitan arteri pulmonari, ventrikel kanan mengalami kelebihan jumlah (dari atrium kanan) dan tekanan (dari arteri pulmonari). Limpahan darah menyebabkan peningkatan daya tampungnya;
  • Apabila tekanan di dalam ventrikel kanan menjadi kritikal, pelepasan vena bermula dari kanan ke kiri;
  • Dari ventrikel kiri, darah campuran memasuki aorta;
  • Oleh kerana dextroposition kongenital, aorta juga menerima darah dari ventrikel kanan;
  • Kandungan karbon dioksida dalam darah meningkat, oksigen menurun (hipoksemia);
  • Di dalam organ dalaman, hipoksia bermula, yang diperburuk dengan pengurangan lingkaran kecil peredaran darah;
  • Kerana kekurangan oksigen polycythemia berkembang - peningkatan paras sel darah dan hemoglobin.

Video berguna mengenai hemodinamik di tetra Fallo:

Punca dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin pada tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Ia adalah pada masa ini bahawa apa-apa pengaruh luar yang merosakkan pada tubuh seorang wanita hamil boleh mempunyai kesan maut terhadap pembentukan penyakit jantung kongenital.

Faktor risiko pada masa ini adalah:

  • penyakit virus akut;
  • penggunaan ubat-ubatan tertentu, bahan psikoaktif dan psikotropik (termasuk tembakau dan alkohol) oleh wanita hamil;
  • keracunan logam berat;
  • pendedahan radiasi;
  • Umur ibu masa depan lebih dari 40 tahun.

Jenis CHD dan peringkat perkembangannya

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan, beberapa jenis tetrad Fallot dibezakan:

  • Embriologi - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot yang ditetapkan. Stenosis boleh dihapuskan oleh reseksi ekonomi kon arteri.
  • Hypertrophic - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot demarcating dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis boleh dielakkan dengan pemisahan besar kon arteri.
  • Tubular - keseluruhan kon arteri dipotong dan dipendekkan. Pesakit dengan kecacatan itu tidak boleh dikenakan pembetulan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonari. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mengelakkan penyakit semakin teruk.
  • Multicomponent - stenosis arteri disebabkan oleh beberapa perubahan anatomi, kedudukan dan ciri-ciri yang menentukan hasil yang berjaya pembetulan stenosis pembedahan.

Bergantung pada ciri-ciri manifestasi klinikal kecacatan, bentuk-bentuk berikut dibezakan:

  • sianotik atau klasik - dengan sianosis yang disebut (sianosis) dari kulit dan membran mukus;
  • bentuk acyanotic atau "pucat" - lebih biasa pada kanak-kanak dalam 3 tahun pertama hidup akibat daripada pampasan separa kecacatan.

Mengikut keterukan kursus, bentuk-bentuk penyakit ini dibezakan:

  • Berat Dyspnea dan sianosis muncul hampir dari lahir dengan menangis, memberi makan.
  • Klasik. Penyakit ini bermula pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinikal berkait rapat dengan peningkatan aktiviti fizikal.
  • Paroxysmal Kanak-kanak menderita serangan sianotik unilateral yang teruk.
  • Bentuk ringan dengan penampilan lewat sianosis dan sesak nafas - dalam 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit tersebut akan melalui tiga peringkat berturut-turut:

  • Kesejahteraan relatif. Selalunya, fasa ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tiada gejala penyakit yang disebut, yang dikaitkan dengan pampasan separa kecacatan kerana ciri-ciri struktur jantung bayi yang baru lahir.
  • Fasa sianotik. Tempoh paling sukar dalam kehidupan kanak-kanak dengan komputer riba Fallot, berlangsung selama 2-3 tahun. Pada masa yang sama, semua manifestasi klinikal penyakit ini dinyatakan: sesak nafas, sianosis, serangan asma. Akaun usia ini untuk jumlah kematian terbesar.
  • Fasa peralihan atau fasa pembentukan mekanisme pampasan. Gambaran klinikal penyakit ini berterusan, tetapi kanak-kanak menyesuaikan diri dengan penyakitnya dan dapat mencegah atau mengurangkan penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad Fallot tergolong dalam kategori kecacatan jantung yang teruk dengan kematian yang tinggi. Dengan penyakit yang tidak menguntungkan, jangka hayat purata pesakit adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti ini adalah perkara biasa:

  • trombosis cerebral atau paru disebabkan peningkatan kelikatan darah;
  • abses otak;
  • kegagalan jantung akut atau congestive;
  • endokarditis bakteria;
  • perkembangan pesakit psikomotor.

Gejala penyakit

Bergantung pada tahap penyempitan arteri dan saiz pembukaan dalam septum interventricular, usia gejala penyakit pertama dan tahap perkembangan mereka berubah. Pertimbangkan klinik penyakit ini, kerana tetrad Fallot adalah ciri:

  • Sianosis Selalunya berlaku pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun, pertama di bibir, kemudian pada membran mukus, muka, lengan, kaki dan batang tubuh. Berjalan dengan peningkatan aktiviti fizikal kanak-kanak.
  • Jari tegang dalam bentuk "drumsticks" dan bulging kuku dalam bentuk "gelas menonton" telah dibentuk oleh 1-2 tahun.
  • Sesak nafas dalam bentuk pernafasan aritmik yang mendalam. Dalam kes ini, kekerapan penyedutan dan pernafasan tidak meningkat. Dyspnea lebih teruk dengan tenaga sekurang-kurangnya.
  • Keletihan.
  • Bonggol jantung - bulge di dada di dalam hati.
  • Pembangunan motor yang terhenti akibat kekangan aktiviti motor.
  • Murmur jantung.
  • Posisi ciri tubuh anak sakit sedang berjongkok atau berbaring dengan kaki yang bengkok ke perut. Ia berada di kedudukan ini bahawa bayi berasa lebih baik dan oleh itu secara tidak sedar menerimanya secepat mungkin.
  • Pengsan sehingga koma hypoxemic.
  • Serangan "Blue" pada dyspnea dan sianosis dalam penyakit paroxysmal yang teruk, di mana anak-anak muda (1-2 tahun) tiba-tiba berubah menjadi biru, mulai tercekik, menjadi gelisah, dan kemudian akan kehilangan kesedaran atau bahkan menjadi koma. Selepas serangan itu, kanak-kanak itu lesu dan mengantuk. Seringkali, akibat daripada keadaan seperti itu, bayi itu mungkin mati.

Serangan sianotik

Serangan ini berkembang dengan penyempitan besar batang paru-paru dan ciri-ciri kanak-kanak kecil. Ia disebabkan oleh pengecutan spontan ventrikel kanan, yang menimbulkan hipoksemia. Kekurangan oksigen menimbulkan hipoksia otak, dan kelebihan karbon dioksida merangsang pusat pernafasan.

Serangan ini ditunjukkan oleh dyspnea inspirasi tiba-tiba (kesukaran dan peningkatan inspirasi). Pernafasan kanak-kanak menyerupai badan asing dan disertai oleh kulit berwarna biru. Pesakit mengambil kedudukan jongkong yang dipaksa dan kehilangan kesedaran dalam masa 1-2 minit.

Algoritma tindakan:

  1. Hubungi ambulans.
  2. Melindungi kanak-kanak daripada orang yang tidak dikenali.
  3. Menyediakan udara segar.
  4. Unzip pakaian.
  5. Pastikan saluran udara adalah jelas.

Apabila ketibaan ambulans, langkah segera diambil:

  • terapi oksigen melalui topeng (20% oksigen basah);
  • penentuan tanda-tanda penting;
  • pentadbiran bronkodilator dan kardiotonik (aminophylline, norepinephrine);
  • Penyingkiran ECG dan penyediaan serentak untuk pengenalan antiarrhythmics (serangan sering rumit oleh fibrillation);
  • pengangkutan ke hospital

Semua ubat diberikan secara intravena. Penyedia perubatan menyimpan defibrillator pada waktu penjagaan. Di hospital, keadaan kanak-kanak itu stabil dengan ubat jantung dan terapi oksigen.

Diagnosis penyakit ini

Penyakit itu didiagnosis berdasarkan anamnesis, selepas pemeriksaan klinikal dan auscultation dada, dengan mengambil kira keputusan kaedah penyelidikan instrumental.

Pemeriksaan:

  • Kulit biru universal dan membran mukus di seluruh badan.
  • Kelewatan pertumbuhan, distrofi 2-3 darjah.
  • Bonggol jantung.
  • Perubahan jari dan kuku yang sengit ("gelas menonton", "tongkat").

Rasa:

  • Dalam unjuran arteri pulmonari (tahap ruang intercostal kedua di sebelah kiri sternum) ditentukan oleh gegaran sistolik.
  • Di sudut kudung mendedahkan denyutan jantung.

Auscultation:

  • Dalam ruang intercostal kedua di sebelah kiri, murmur sistolik yang berkekuatan terdengar.
  • Nada kedua diredamkan.
  • Pada titik Botkin - bunyi lembut sistolik yang disebabkan oleh pembuangan darah melalui kecacatan pada septum.

Data makmal:

  • Polycythemia (peningkatan tahap sel darah dan hemoglobin).
  • Melambatkan ESR kepada 2-0 mm sejam.

X-ray:

  • Mengurangkan bekalan darah ke paru-paru (pucat akar).
  • Peningkatan arka batang paru-paru.
  • Kedudukan mendatar ventrikel kanan.
  • Offset ke gerbang aorta kanan.
  • Bawah pinggang jantung yang digariskan di sebelah kiri.

ECG:

  • Pergeseran paksi jantung ke kanan.
  • Peningkatan ketara gelombang R di arah kanan (V1-V2).
  • Tanda-tanda yang mungkin ialah gelombang berpecah R, aritmia.

Ultrasound:

  • Pengesahan semua komponen naib.
  • Jantung dalam bentuk "kasut".
  • Pelepasan darah dari kanan ke kiri.
  • Perbezaan tekanan antara ventrikel.

Dari sudut pandangan diagnostik, yang paling berharga adalah ultrasound jantung dengan doppler. Kaedah invasif untuk mengkaji jenis angiografi dan catheterization jantung pada bayi yang baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam hal kualiti hasil yang tidak memuaskan menggunakan kaedah diagnostik yang lain.

Diagnosis pembezaan tetrad Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinikal:

Bagaimana mengenal pasti janin?

Diagnosis yang komprehensif semasa kehamilan untuk kehadiran tetrad Fallot dalam janin termasuk:

  • Kaunseling genetik dengan definisi karyotype (cacat sering digabungkan dengan sindrom kongenital - Patau, Down).
  • Penentuan saiz ruang kolar dalam 1 trimester - melebihi 3.5 mm.
  • Mengendalikan ultrasound pada trimester pertama - pelanggaran kasar peletakan hati (selalunya - dan organ lain).
  • Ultrasound janin pada trimester ke-2 - stenosis pada batang pulmonari, kecacatan septal, dextroposition aorta.
  • Pemetaan warna - aliran darah bergelora, aliran masuk vena yang tidak mencukupi ke arteri pulmonari.

Taktik lebih lanjut:

  • Apabila membuat diagnosis sehingga 22 minggu, seorang wanita mesti menentukan sama ada dia mahu menjaga kehamilan.
  • Dalam hal persetujuan, seorang wanita hamil dan seorang ahli kandungan ginekologi mengamati seorang wanita hamil sebelum dilahirkan.
  • Penyampaian dilakukan secara semulajadi.
  • Kanak-kanak itu berada di bawah pengawasan ahli neonatologi, selepas itu dia berdaftar dengan ahli kardiologi dan pakar bedah jantung.
  • Masa pembedahan dirancang.

Masa campur tangan bergantung pada tahap penyempitan arteri pulmonari. Dengan stenosis yang ketara, operasi itu dilakukan pada bulan pertama kehidupan, dengan sederhana - dalam masa 3 tahun dari saat lahir.

Kaedah rawatan

Rawatan pembedahan ditunjukkan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini masih perlu berkembang, setelah melewati tahap sianosis yang disebut dan sesak nafas pada seorang anak dalam 1-2 tahun.

Seringkali, kanak-kanak dengan tetesan Fallo mati tepat semasa serangan sianotik sebulat suara yang serius pada usia awal, jika mereka tidak diberikan bantuan perubatan dan sokongan yang kompeten:

  • pencegahan dan rawatan penyakit yang berkaitan (anemia, rakit, penyakit berjangkit);
  • pencegahan dehidrasi;
  • terapi sedatif;
  • rawatan dengan ejen menyekat adrenergik;
  • rawatan dengan antihypoxants dan neuroprotectors;
  • terapi oksigen;
  • terapi penyelenggaraan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan sedia ada, keutamaan diberikan kepada kaedah campur tangan pembedahan:

  • Pembedahan paliatif diamalkan apabila mustahil untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit jantung. Perlu untuk mengoptimumkan kualiti hidup pesakit. Selalunya, anastomosis aorto-pulmonari digunakan - iaitu, arteri pulmonari disambungkan ke subclavian dengan bantuan implan sintetik. Kadang-kadang operasi paliatif hanya tahap pertama campur tangan pembedahan dalam kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - ia membolehkan bayi hidup selama beberapa tahun sebelum pembetulan radikal kecacatan dilakukan.
  • Pembetulan radikal melibatkan penghapusan kecacatan septum ventrikel dan pengembangan arteri pulmonari. Ini adalah operasi jantung terbuka, selepas itu kanak-kanak selepas beberapa waktu dapat menjalani kehidupan yang normal. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa operasi sedemikian disyorkan untuk kanak-kanak sekurang-kurangnya 3-5 tahun.

Tahap rawatan pembedahan

Operasi ini terdiri daripada dua peringkat - radikal dan paliatif. Pembedahan paliatif dilakukan dengan tujuan untuk mengurangkan keadaan penting, operasi radikal - untuk menghapuskan kecacatan.

Yang pertama adalah penghapusan stenosis pulmonari (valvulotomy)

Ia dijalankan mengikut rancangan untuk kanak-kanak di bawah umur 3 tahun di hospital pembedahan jantung. Akses - hanya dibuka (membuka dada).

Peringkat:

  1. Pemisahan tulang rusuk dan pengekstrakan sternum.
  2. Membuka rongga dada dan hirisan di sekitar beg jantung.
  3. Pengenalan valvulotoma dalam rongga hati.
  4. Pemisahan dinding batang paru-paru untuk mengembangkan diameternya.

Hasil operasi adalah untuk memperbaiki aliran darah vena ke dalam paru-paru dan penghapusan hipoksia.

Intervensi lain boleh dilakukan bukannya valvulotomy:

  • Reseksi - pemindahan bahagian sempit ventrikel kanan untuk meningkatkan rongga;
  • Mencipta laluan pintasan aliran darah - memfailkan arteri subclavian atau aorta ke cawangan batang paru-paru.

Kedua - plastik kecacatan septum ventrikel

Ia dilakukan apabila menyambungkan mesin jantung-paru-paru 3-6 bulan selepas intervensi pertama.

Peringkat:

  1. Membuka rongga dada.
  2. Menyambungkan mesin jantung-paru-paru.
  3. Cardioplegia (mematikan jantung dari peredaran sistemik).
  4. Clamping dinding aorta.
  5. Membuka ventrikel kanan.
  6. Penutupan kecacatan septum.
  7. Pemfailan tambahan patch ke ventrikel kanan untuk meningkatkan saiz rongga.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi

Komplikasi berlaku dalam 2.5-7% kes dan dikaitkan dengan kecederaan pada mikrostruktur dan saluran darah jantung, teknik operasi yang tidak wajar:

  • Kerosakan kepada gentian konduktif.
  • Penangkapan jantung tiba-tiba.
  • Injap pecah arteri paru-paru dan seluruh cincin berserabut.
  • Reseksi kekurangan ventrikel kanan (penyingkiran terlalu banyak miokardium).

Prognosis selepas dan tanpa rawatan, jangka hayat

Tanpa pembedahan, 3% pesakit hidup hingga 40 tahun. Pembedahan yang berjaya membolehkan pesakit mencapai umur panjang (70 tahun atau lebih). Pemerhatian selanjutnya ditambah dengan pendaftaran sepanjang hayat, kawalan aktiviti fizikal, rawatan penyakit bersamaan.

Statistik, bilangan orang yang hidup dengan diagnosis ini:

  • Ketahanan hidup selama lima tahun selepas pembedahan: 92-97%.
  • Hidup hingga 20 tahun: 87-88% pesakit.
  • Hidup hingga 30 tahun: 77-80% pesakit.
  • Purata jangka hayat selepas campur tangan ialah 66-72 tahun.
  • Jangka hayat untuk penyakit bersamaan (arrhythmia): 50-55 tahun.

Garis panduan klinikal

Cadangan untuk wanita mengandung dan ibu-ibu kanak-kanak dengan naib:

  • Pendaftaran awal untuk kehamilan (sehingga 12 minggu).
  • Pendaftaran kanak-kanak yang sakit.
  • Pengecualian rawatan diri dan penolakan operasi.
  • Meminimumkan hipotermia, senaman berlebihan, makan berlebihan.

Cadangan untuk pesakit:

  • Kawalan kesihatan, berat badan dan tempoh tidur.
  • Menyediakan aktiviti fizikal yang mencukupi.
  • Diet seimbang.
  • Kelas di kolam renang, sekolah kardiologi.
  • Pemeriksaan perubatan biasa.
  • Rawatan penyakit bersamaan (arrhythmias, blockade).

Satu-satunya langkah untuk menghalang hasil yang menyedihkan penyakit adalah lawatan tepat pada masanya kepada doktor jika anda mendapati tanda-tanda awal penyakit, pemerhatian yang teliti terhadap kanak-kanak dan pengawasan perubatan yang waspada. Tetrad Fallot bukanlah penyakit di mana anda boleh bereksperimen dengan rawatan alternatif dan berharap untuk keajaiban. Menyelamatkan kehidupan pesakit kecil hanya di tangan seorang pakar bedah jantung.

Video berguna

Mengenai penyakit jantung kongenital - tetat Fallot - memberitahu Elena Malysheva dan rakan-rakannya:

Tetra Fallot: gejala, diagnosis, pembetulan, prognosis

Sekitar 100 tahun yang lalu, diagnosis "tetrad" Fallot terdengar seperti ayat. Kerumitan kecacatan ini sememangnya membolehkan kemungkinan rawatan pembedahan, tetapi operasi untuk masa yang lama hanya dilakukan untuk mengurangkan penderitaan pesakit, kerana ia tidak dapat menghapuskan punca penyakit itu. Sains perubatan bergerak ke hadapan, minda terbaik, membangunkan kaedah baru, tidak berhenti berharap penyakit itu dapat diatasi. Dan mereka tidak tersilap - terima kasih kepada usaha orang yang telah mendedikasikan hidup mereka untuk memerangi kecacatan jantung, telah menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memanjangkan hayat dan memperbaiki kualitinya walaupun dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam pembedahan jantung berjaya membetulkan perjalanan patologi ini dengan satu-satunya keadaan yang operasi itu akan dijalankan pada masa kanak-kanak atau awal kanak-kanak.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahawa ia berhutang penampilannya bukan satu, tetapi kepada empat kecacatan sekaligus, yang menentukan keadaan manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital, di mana 4 anomali digabungkan:

  1. Kekurangan septum antara ventrikel jantung, biasanya bahagian membran septum tidak hadir. Panjang kecacatan ini agak besar.
  2. Peningkatan volum ventrikel kanan.
  3. Penyempitan lumen pada batang paru-paru.
  4. Dislokasi aorta ke kanan (dextroposition), sehingga keadaan ketika ia sebahagian atau bahkan sepenuhnya berlepas dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetra Fallo dikaitkan dengan zaman kanak-kanak, yang agak difahami: penyakit itu kongenital, dan jangka hayat bergantung kepada tahap kegagalan jantung, yang terbentuk akibat perubahan patologi. Ia bukan fakta bahawa seseorang boleh mengharapkan untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup pada usia tua, dan, lebih-lebih lagi, mereka sering mati semasa tempoh payudara jika pembedahan atas sebab tertentu ditangguhkan. Di samping itu, tetesan Fallo mungkin disertai oleh anomali perkembangan jantung yang kelima, yang menjadikannya pentad Fallot - kecacatan septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetra Fallot tergolong dalam apa yang disebut "biru" atau cacat sianotik. Kecacatan pada septum antara ventrikel jantung membawa kepada perubahan dalam aliran darah, dengan keputusan bahawa darah memasuki peredaran sistemik yang tidak membawa oksigen yang mencukupi ke tisu dan mereka, seterusnya, mula mengalami kelaparan.

Oleh sebab peningkatan hipoksia, kulit pesakit memperoleh warna sianotik (sianotik), jadi kecacatan ini disebut "biru." Keadaan dengan tetrad Fallot semakin diperkecil oleh kehadiran penyempitan di kawasan batang paru-paru. Ini membawa kepada fakta bahawa jumlah darah vena yang mencukupi tidak boleh melalui pembukaan arteri pulmonari yang sempit ke paru-paru, oleh itu sejumlah besarnya kekal di dalam ventrikel kanan dan di bahagian vena daripada peredaran pulmonari (oleh itu, pesakit menjadi biru). Mekanisme gejala vena, selain mengurangkan oksigenasi darah di dalam paru-paru, menyumbang kepada perkembangan pesat CHF (kegagalan jantung kronik), yang menunjukkan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

  • Keruntuhan sianosis;
  • Gangguan metabolik dalam tisu;
  • Pengumpulan cecair dalam rongga;
  • Kehadiran edema.

Untuk mengelakkan perkembangan kejadian sedemikian, pesakit ditunjukkan pembedahan jantung (pembedahan radikal atau paliatif).

Gejala penyakit

Disebabkan fakta bahawa penyakit itu muncul pada awalnya, dalam artikel ini kita akan menumpukan pada usia kanak-kanak, bermula dari lahir. Manifestasi utama tetrad Fallo disebabkan oleh peningkatan CHF, walaupun bayi tersebut tidak mengesampingkan perkembangan gagal jantung akut (arrhythmia, sesak napas, kecemasan, dan tidak ada dada). Kemunculan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung kepada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada panjang kecacatan pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal muncul. Penampilan kanak-kanak itu bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama bermula pada 4 minggu dari kehidupan kanak-kanak. Gejala utama:

  1. Pewarnaan sianotik kulit anak pada mulanya muncul ketika menangis, menghisap, maka sianosis dapat dikekalkan bahkan pada saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, hujung jari, dan telinga (acrocyanosis) muncul, maka, sebagai hipoksia berlangsung, perkembangan jumlah sianosis adalah mungkin.
  2. Kanak-kanak ketinggalan dalam pembangunan fizikal (kemudian mula memegang kepala, duduk, merangkak).
  3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "drumsticks".
  4. Kuku menjadi rata dan bulat.
  5. Dada mendatar, dalam kes yang jarang berlaku, pembentukan "bonggol jantung".
  6. Mengurangkan jisim otot.
  7. Pertumbuhan gigi yang tidak betul (jurang luas di antara gigi), karies berkembang dengan cepat.
  8. Kecacatan tulang belakang (scoliosis).
  9. Flatfoot berkembang.
  10. Ciri ciri adalah rupa serangan sianotik, di mana kanak-kanak berlaku:
    • pernafasan menjadi lebih kerap (sehingga 80 nafas seminit) dan mendalam;
    • kulit menjadi ungu-violet;
    • murid-murid tajam dilate;
    • sesak nafas muncul;
    • dicirikan oleh kelemahan, sehingga kehilangan kesedaran akibat perkembangan koma hipoksik;
    • boleh menyebabkan kekejangan otot.

zon sianosis biasa

Anak-anak yang lebih tua cenderung berjongkok semasa sawan, kerana kedudukan ini memudahkan keadaan mereka sedikit. Rata-rata, serangan yang sama berlaku dari 20 saat hingga 5 minit. Walau bagaimanapun, selepas itu, kanak-kanak mengadu kelemahannya. Dalam kes-kes yang teruk, serangan seperti itu boleh menyebabkan strok atau kematian.

Algoritma tindakan apabila berlaku penyitaan

  • Ia adalah perlu untuk membantu kanak-kanak jongkok "di haunches", atau untuk mengangkat kedudukan "lutut-siku". Kedudukan ini menyumbang kepada pengurangan aliran darah vena dari bahagian bawah badan ke jantung, dan oleh itu mengurangkan beban pada otot jantung.
  • Bekalan oksigen melalui topeng oksigen dengan kelajuan 6-7 l / min.
  • Penyekat beta intravena (contohnya, "Propranolol" dalam pengiraan 0.01 mg / kg berat badan) menghapuskan takikardia.
  • Pengenalan analgesik opioid ("Morfin") membantu mengurangkan sensitiviti pusat pernafasan kepada hipoksia, mengurangkan kekerapan pernafasan pernafasan.
  • Jika penyitaan tidak berhenti dalam masa 30 minit, operasi mungkin perlu dilakukan secara kecemasan.

Ia penting! Anda tidak boleh menggunakan semasa ubat serangan yang menguatkan kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan ubat-ubatan ini membawa kepada peningkatan kontraksi ventrikel kanan, yang memerlukan pembuangan darah tambahan melalui kecacatan pada septum. Ini bermakna bahawa darah vena yang bebas daripada oksigen memasuki peredaran sistemik, yang membawa kepada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan kajian apakah diagnosis tetrad Fallot?

  1. Apabila mendengar hati, kelemahan nada II dikesan, di ruang intercostal kedua di sebelah kiri, bunyi kasar "mengikis" ditentukan.
  2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengenal pasti tanda-tanda ECG peningkatan dalam jantung yang betul, serta pergeseran paksi jantung ke kanan.
  3. Yang paling bermaklumat adalah ultrasound jantung, di mana kecacatan dalam septum interventricular dan dislokasi aorta dapat dikenal pasti. Terima kasih kepada sonografi Doppler, adalah mungkin untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di dalam hati: pelepasan darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesukaran aliran darah ke dalam batang paru-paru.

Fragmen ECG dengan tetesan Fallo

Rawatan

Jika pesakit mempunyai tetrad Fallot, adalah penting untuk mengingati satu peraturan mudah: operasi ditunjukkan kepada semua (tanpa pengecualian!) Pesakit dengan kecacatan jantung ini.

Kaedah utama rawatan penyakit jantung ini hanya pembedahan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 bulan. Adalah lebih baik melakukan pembedahan secara terancang.

Mungkin terdapat keadaan apabila pembedahan kecemasan mungkin diperlukan pada usia yang lebih awal:

  1. Pertarungan yang kerap.
  2. Penampilan sianosis pada kulit, sesak nafas, berdebar-debar pada rehat.
  3. Keterlaluan pembangunan fizikal.

Biasanya, prosedur kecemasan adalah pembedahan paliatif yang dipanggil. Shunt buatan (sendi) di antara aorta dan batang pulmonari tidak dicipta pada masa itu. Campur tangan ini membolehkan pesakit untuk menguatkan sementara sebelum operasi kompleks, multi-komponen dan jangka panjang yang bertujuan untuk menghapuskan semua kecacatan di tetrad Fallo.

Bagaimanakah operasi?

Memandangkan gabungan empat anomali dalam penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini amat sukar dalam pembedahan jantung.

  • Di bawah anestesia am, pembedahan anterior dada dilakukan.
  • Setelah memberikan akses kepada jantung, mesin jantung-paru-paru dihubungkan.
  • Insisi otot jantung dibuat dari ventrikel kanan supaya tidak menyentuh arteri koronari.
  • Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, pembukaan lubang sempit, injap plastik.
  • Langkah seterusnya ialah menutup kecacatan septum ventrikel dengan menggunakan bahan hipokallenik sintetik (Dacron) atau biologi (dari tisu bag jantung - pericardium). Bahagian operasi ini agak rumit, kerana kecacatan anatomi septum terletak berhampiran dengan pemandu kadar jantung.
  • Selepas berjaya menyelesaikan peringkat sebelumnya, dinding ventrikel kanan disuntik, peredaran darah dipulihkan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat pembedahan jantung yang sangat khusus, di mana pengalaman yang relevan telah diperolehi dalam pengurusan pesakit tersebut.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin

Komplikasi yang paling kerap selepas pembedahan adalah:

  1. Pemeliharaan penyempitan batang pulmonari (dengan penyebaran injap yang tidak mencukupi).
  2. Dengan kecederaan pada serat, melakukan pengujaan di otot jantung, boleh mengembangkan pelbagai aritmia.

Secara purata, kematian selepas operasi adalah sehingga 8-10%. Tetapi tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kes, kematian kanak-kanak berlaku pada usia muda akibat kegagalan jantung, strok, dan peningkatan hipoksia.

Walau bagaimanapun, dengan rawatan pembedahan yang dilakukan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, majoriti kanak-kanak (90%) tidak menunjukkan tanda-tanda keterlambatan perkembangan di belakang rakan-rakan mereka apabila pemeriksaan semula pada usia 14 tahun.

Lebih-lebih lagi, 80% kanak-kanak yang dikendalikan menjalani kehidupan yang normal, tidak praktikal dari rakan sebaya mereka, selain daripada sekatan dalam latihan berlebihan. Telah terbukti bahawa operasi radikal sebelum ini dilakukan untuk menghapuskan kecacatan ini, semakin cepat anak itu pulih dan menangkap dengan rakan sebayanya dalam pembangunan.

Adakah kecacatan menunjukkan penyakit ini?

Semua pesakit sebelum pembedahan radikal di jantung, serta 2 tahun selepas operasi menunjukkan kelainan upaya, diikuti dengan pemeriksaan semula.

Dalam menentukan kumpulan kecacatan, penunjuk berikut amat penting:

  • Adakah terdapat gangguan peredaran darah selepas pembedahan?
  • Sama ada stenosis arteri pulmonari kekal.
  • Keberkesanan rawatan pembedahan dan sama ada terdapat komplikasi selepas pembedahan.

Bolehkah tetrapen Fallo didiagnosis dalam utero?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung bergantung kepada kelayakan pakar yang melakukan diagnostik ultrasound semasa kehamilan, serta pada tahap mesin ultrasound.

Apabila ultrabunyi gred pakar dilakukan oleh pakar kategori tinggi, tetrad Fallot dikesan dalam 95% kes sehingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan, kecacatan ini didiagnosis hampir 100% kes.

Di samping itu, satu faktor penting ialah penyelidikan genetik, yang dikenali sebagai "genetik dua dan tiga" genetik, yang ditayangkan untuk semua wanita hamil selama tempoh 15-18 minggu. Dibuktikan bahawa tetrad Fallot dalam 30% kes digabungkan dengan anomali lain, yang paling kerap penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang perlu dilakukan jika patologi ini dijumpai pada janin semasa hamil?

Apabila penyakit jantung ini dikesan dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai dengan gangguan perkembangan mental yang kasar, wanita itu ditawarkan untuk menamatkan kehamilan untuk alasan perubatan.

Jika hanya kecacatan jantung yang dikesan, maka rundingan dikumpulkan: pakar obstetrik, pakar kardiologi, pakar bedah jantung, ahli neonatologi, dan juga wanita hamil. Pada perundingan ini, wanita menjelaskan secara terperinci: mengapa patologi ini berbahaya bagi kanak-kanak, apa akibatnya, serta kemungkinan dan kaedah rawatan pembedahan.

Walaupun kompleksnya tetrad Fallot, penyakit jantung ini boleh diretas, iaitu, ia mengalami pembetulan pembedahan. Penyakit ini bukan hukuman untuk kanak-kanak. Tahap perubatan moden membolehkan 90% kes meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan banyak operasi operasi yang kompleks.

Pada masa ini, pakar bedah jantung tidak praktikal menggunakan pembedahan paliatif, hanya sementara untuk memperbaiki keadaan pesakit. Arah keutamaan adalah operasi radikal yang dijalankan pada masa kanak-kanak (sehingga satu tahun). Pendekatan ini membolehkan untuk menormalkan perkembangan fizikal secara keseluruhan, untuk mengelakkan pembentukan ubah bentuk berterusan dalam badan, yang dengan ketara meningkatkan kualiti hidup.