Pencirian lengkap kecacatan arteriovenous: jenis, kaedah rawatan

Dari artikel ini, anda akan mempelajari apa-apa kecacatan arteriovenous (disingkat sebagai AVM), bagaimana ia menunjukkan dirinya, gejala ciri-cirinya. Bagaimana untuk menghilangkan patologi sepenuhnya.

Pengarang artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori kedua, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

Kecacatan arteriovenous adalah hubungan antara arteri dan urat, yang biasanya tidak boleh. Ia mungkin dalam bentuk tumor yang terdiri daripada kapal-kapal kecil yang menghubungkan urat ke arteri.

Klik pada foto untuk membesarkannya

Kehadiran AVM menyebabkan bekalan darah terjejas ke organ. Juga, jika ia tumbuh ke saiz yang besar, ia boleh memerah badan, menghalangnya daripada bekerja. Oleh kerana darah dari arteri segera memasuki vena, tekanan di dalamnya bertambah, dindingnya menghulurkan dan melemahkan, yang akhirnya menyebabkan pecah dan pendarahan.

Penyakit ini boleh mencetuskan gejala-gejala yang teruk dan akibat-akibat yang tidak dapat dipulihkan untuk badan, jadi ia dinasihatkan untuk mula merawatnya sebaik sahaja selepas diagnosis. Rawatan hanya boleh pembedahan, keberkesanannya bergantung kepada kualiti operasi dan penyetempatan patologi.

Dengan operasi yang berjaya, hilangnya kepupusan lengkap mungkin. Tetapi seratus peratus untuk menghilangkan rasa sakit, yang telah berjaya memimpin patologi, mungkin tidak selalu.

Seorang ahli saiologi (pakar vaskular) atau pakar neurologi (jika AVM terletak di dalam otak atau saraf tunjang) mengesan penyakit ini. Rawatan hanyalah operasi. Ia dijalankan oleh ahli bedah saraf (di otak) atau pakar bedah vaskular (pada organ lain).

Di mana terdapat AVM

Sambungan patologi yang paling biasa bagi vakum arteri dan venous dilokalkan di:

• otak;
• antara batang paru-paru dan aorta.

Penyakit dengan lokasi ini menimbulkan gejala dan komplikasi yang paling menyakitkan.

Selain itu, kecacatan itu boleh terletak di antara saluran yang terletak di buah pinggang, saraf tunjang, paru-paru, dan hati. Oleh kerana peredaran darah yang tidak mencukupi, disfungsi organ-organ ini berkembang.

Punca

Selalunya, AVM merupakan kelainan kongenital. Apa yang betul-betul menimbulkan penampilannya kini tidak diketahui. Adalah didapati bahawa kecenderungan untuk kecacatan arteriovenous tidak diwarisi.

Kurang biasa, kecacatan arteriovenous muncul pada orang tua dengan aterosklerosis dan selepas kecederaan otak.

Kecacatan arteriovenous di dalam otak

Apa-apa kecacatan boleh terletak di mana-mana bahagian organ ini, tetapi paling sering ia terletak di kawasan belakang salah satu hemisfera.

Varian penyakit ini

AVM boleh mengalir tersembunyi selama beberapa dekad. Dia hadir pada pesakit sejak kelahiran, tetapi buat pertama kalinya membuat dirinya terasa paling kerap dalam 20-30 tahun.

Kecacatan arteriovenous otak boleh berlaku dalam dua jenis:

1. Hemorrhagic. Oleh kerana peredaran darah terjejas, tekanan darah meningkat, dinding kapal menjadi lebih kurus, dan pendarahan ke otak berlaku. Ini disertai oleh semua gejala strok pendarahan.
2. Torpid. Dalam varian ini penyakit, kapal tidak pecah, pendarahan tidak berlaku. Tetapi kapal-kapal kecil yang menghubungkan arteri dan urat membesar dan meremas sebahagian otak, yang membawa kepada gejala neurologi yang teruk.

Gejala otak AVM:

Kelemahan yang semakin membesar di dalam badan selama bertahun-tahun, kebas-kebas kelainan ekstrem, visual, pemikiran, koordinasi dan gangguan ucapan.

Risiko pendarahan di otak dengan peningkatan malformasi dengan usia, serta semasa kehamilan.

Klik pada foto untuk membesarkannya

Avm tali pinggang tulang belakang

Lebih kerap dilokalkan pada tulang belakang yang lebih rendah.

Pada peringkat awal ia mungkin tidak muncul sama sekali. Kemudian ia dinyatakan dalam lulus gangguan kepekaan di bawah bahagian yang terjejas belakang.

Menuju pendarahan di dalam saraf tunjang.

Gejala strok tulang belakang:

• Kurangkan atau hilang sensasi di kaki.
• Gangguan Pergerakan
• Sakit di rantau lumbosacral.
• Kemungkinan inkontinensia, najis.

Manifestasi bervariasi dalam intensitas dari kepincangan ringan dan kepekaan yang sedikit berkurangan sekiranya pendarahan kecil untuk menyelesaikan ketidakupayaan dengan meluas.

Kecacatan arteriovenous antara batang pulmonari dan aorta

Biasanya, embrio mempunyai sambungan antara vesel besar jantung ini. Ia dipanggil saluran arteri, atau saluran Botallov. Sebaik sahaja selepas kelahiran, ia mula berkembang. Saluran arteri tidak terlalu besar dianggap sebagai kecacatan jantung kongenital. Patologi mula muncul pada tahun-tahun pertama kehidupan kanak-kanak.

Pembukaan saluran Botallov berbahaya kerana tekanan di paru-paru meningkat disebabkan oleh aliran darah yang tidak betul, yang meningkatkan risiko menghasilkan hipertensi pulmonari. Klik pada foto untuk membesarkannya

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko bahawa saluran Botallov tidak terlalu banyak

1. Melahirkan lebih awal dari masa ke semasa.
2. Keabnormalan kromosom pada janin, seperti sindrom Down.
3. Dipindahkan oleh ibu semasa hamil rubella. Ini juga membawa kepada akibat lain untuk kanak-kanak yang belum lahir (cacat valvular, gangguan otak, glaukoma, katarak, pekak, displasia pinggul, osteoporosis). Oleh itu, jika seorang wanita mengikat rubella semasa kehamilan, terutama pada peringkat awal, doktor sangat menyarankan pengguguran.

Ciri ciri duktus arteriosus terbuka

• Denyutan jantung cepat.
• Pernafasan yang cepat dan berat.
• Saiz hati melebihi norma.
• Peningkatan perbezaan antara tekanan atas dan bawah.
• Murmur jantung.
• Pertumbuhan perlahan dan peningkatan berat badan.

Tanpa rawatan, saluran arteri terbuka boleh menyebabkan serangan jantung secara spontan.

Gejala-gejala malformasi saluran organ dalaman

Sekiranya penyakit itu telah menjejaskan paru-paru:

• Tahap peningkatan karbon dioksida dalam darah.
• Sakit kepala.
• Tidak semestinya (dalam 10% kes) - pendarahan.
• Meningkatkan kecenderungan untuk membentuk bekuan darah.

Vagina AVM hati sangat jarang berlaku. Ia kelihatan hanya jika ia membawa kepada pendarahan dalaman. Gejala-gejalanya ialah: menurunkan tekanan darah, denyutan jantung pesat, pening atau pengsan, melenyapkan kulit.

Kecacatan arteriovenous buah pinggang juga merupakan patologi yang sangat jarang berlaku. Diwujudkan oleh sakit di bahagian belakang dan perut, tekanan darah tinggi, penampilan darah dalam air kencing.

Diagnosis kecacatan

Adalah mungkin untuk mengenal pasti penyakit menggunakan pemeriksaan vaskular melalui prosedur seperti berikut:

• Angiografi sinar-X. Ini adalah kaedah tinjauan yang memerlukan pengenalan agen kontras, yang "menyoroti" kapal pada x-ray. Membolehkan anda mengenal pasti patologi mereka secara tepat.
• Angiografi komputer. Agen kontras juga digunakan untuk prosedur ini. Angiography CT membolehkan anda mencipta imej 3D kapal anda. Jika kecacatan arteriovenous hadir, saiz dan strukturnya boleh ditentukan dengan tepat.
• Angiografi resonans magnetik. Dilaksanakan menggunakan pengimejan resonans magnetik. Ini adalah satu lagi kaedah ketepatan tinggi untuk menilai struktur saluran darah. Sesetengah jenis angiography MR juga membolehkan pemeriksaan peredaran darah.
• Ultrasound Doppler. Ini adalah kaedah untuk memeriksa kapal dengan sensor ultrasonik. Membolehkan anda melihat struktur arteri dan urat, serta menilai peredaran darah.

Kadangkala peningkatan dalam pecahan ventrikel kiri ventrikel (biasanya dari 55 hingga 70%) mungkin menunjukkan kehadiran kecacatan besar dalam badan. Tetapi ini adalah penunjuk tidak langsung. Anda boleh melihat perubahan ini pada ultrasound jantung.

Rawatan

Rawatan hanya boleh pembedahan. Ia boleh menjadi operasi minima invasif dan campur tangan yang luas. Dengan operasi yang berjaya, pemulihan lengkap mungkin dilakukan.

Dalam amalan perubatan moden, 3 kaedah utama rawatan AVM digunakan:

1. Embolization Kaedah ini melibatkan pengenalan ke dalam kapal dadah dengan zarah khas yang menghalangnya dan menghentikan peredaran darah di kawasan AVM. Oleh itu, kecacatan arteriovenous dikurangkan sebanyak 15-75%, dan oleh itu risiko pecah pendarahan berkurangan. Dalam kes yang jarang berlaku, AVM selepas operasi sedemikian hilang sepenuhnya.
2. Radiosurgery Ini adalah kaedah rawatan yang inovatif dengan sinaran mengion. Selepas penyinaran, AVM mula berkurangan. Sekiranya saiz awalnya kurang dari 3 cm, maka 85% pesakit itu hilang sepenuhnya.
3. Rawatan pembedahan. Mengeluarkan kecacatan arteri. Ini hanya boleh dilakukan dengan saiz AVM sehingga 100 cm 3 dalam jumlah.

Selalunya, doktor memutuskan untuk menggunakan beberapa kaedah pada masa yang sama untuk meningkatkan peluang kehilangan muktamad lengkap. Sebagai contoh, mereka boleh melakukan embolisasi terlebih dahulu, dan kemudian - radiosurgeri. Atau mencapai pengurangan AVM dengan embolisasi setakat mana ia dapat dikeluarkan, dan kemudian melakukan operasi.

Dengan kecacatan arteriovenous otak, rawatan yang berjaya hanya mungkin jika ia terletak di permukaan otak, dan bukan dalam lapisan dalam organ (dalam kes ini, doktor tidak mempunyai akses kepadanya).

Pencegahan

Tiada langkah khas untuk mencegah AVM. Satu-satunya perkara yang doktor boleh menasihatkan adalah untuk mengelakkan kecederaan kepada mana-mana organ, terutama kepala. Walau bagaimanapun, ini tidak akan membantu dalam pencegahan kecacatan kongenital, yang lebih biasa daripada diperolehi.

Untuk mengecualikan kemungkinan bahawa anda mempunyai kecacatan arteriovenous, doktor mengesyorkan untuk menjalani salah satu kaedah pemeriksaan pembuluh darah, misalnya, MR angiografi otak. Ini adalah lebih baik jika anda melihat sawan dan sakit kepala. Walaupun AVM tidak dikesan, ia akan membantu mengenal pasti punca lain gejala yang tidak menyenangkan anda.

Angiography MR membolehkan anda menilai keabnormalan dalam sistem aliran darah arteri ke otak

Ramalan

Prognosis untuk kecacatan arteriovenous bergantung kepada penyetempatan patologi, saiznya, dan umur di mana anomali ini dikesan. AVM otak dan saraf tunjang sangat berbahaya. Prognosis yang lebih baik untuk kecacatan di dalam kapal-organ lain. Selepas pembedahan, pemulihan lengkap mungkin dilakukan.

Prognosis untuk AVM otak

Dalam 50% kes, pendarahan menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini menjelaskan hakikat bahawa 15% pesakit mati, dan 30% lagi menjadi kurang upaya.

Sejak penyakit itu, sebelum ia membawa kepada pendarahan, mungkin tidak disertai oleh sebarang gejala sama sekali, ia jarang dikesan pada peringkat awal. Mendiagnosis kecacatan arteriovenous asimptomatik hanya mungkin jika pesakit menjalani pemeriksaan prophylactic pada saluran cerebral (CT angiography atau MR angiography). Disebabkan kos tinggi prosedur ini, berbanding dengan kaedah diagnostik yang lain, tidak semua orang menjalani mereka untuk pencegahan. Dan apabila penyakit itu sudah dirasakan sendiri, akibatnya sudah tentu akan menjadi buruk.

Pada pesakit dengan AVM otak, walaupun tanpa sebarang aduan, ada kemungkinan besar pendarahan akan berlaku. Risiko stroke hemoragik dengan kecacatan arteriovenous meningkat dengan setiap tahun kehidupan. Sebagai contoh, pada usia 10 tahun ia membentuk 33%, dan pada 20 - sudah 55%. Bagi pesakit lebih 50 tahun yang mempunyai AVM, 87% daripada mereka mempunyai strok. Jika pesakit telah mengalami pendarahan di mana-mana umur, maka risiko meningkat semula sebanyak 6% tambahan.

Walaupun dengan diagnosis yang betul, prognosis tetap mengecewakan.

Campur tangan bedah untuk menghilangkan AVM selalu dikaitkan dengan risiko komplikasi dan bahkan kematian, seperti pembedahan lain di otak. Bagaimanapun, berbanding dengan risiko pendarahan, risiko pembedahan sepenuhnya dibenarkan, jadi sangat diperlukan.

Campur tangan invasif yang minimum adalah lebih selamat. Risiko komplikasi teruk semasa sclerotherapy hanya 3%. Walau bagaimanapun, kaedah rawatan ini tidak menjamin hasil mutlak. Untuk kesan terbaik, ia boleh dilakukan beberapa kali sebentar-sebentar untuk memerhatikan bagaimana saiz malformasi arteriovenus berkurang.

Prognosis untuk AVM organ-organ lain

Dalam kes ini, prognosis lebih baik. Malformasi arteriovenous boleh berjaya dikeluarkan atau dimusnahkan menggunakan radiosurgeri atau pengerasan.

Operasi pada organ dalaman lain, walaupun berbahaya, tidak membawa risiko pembedahan pada otak.

Pengarang artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori kedua, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

Kecacatan arteriovenous (AVM) otak: gejala, rawatan, kod ICB-10

Kecacatan arteriovenous (AVM) otak (GM) adalah kecacatan kongenital, yang dicirikan oleh kehadiran komunikasi langsung antara arteri dan urat otak tanpa katil kapilari di antara mereka, yang merupakan pautan penting dalam sistem peredaran darah yang betul.

Kod ICD-10: Q28.0 (anomali arteriovenous perkembangan pra-cerebral vessels), Q28.2 (kecacatan arteriovenous perkembangan pembuluh serebral)

Menurut statistik, kecacatan dikesan lebih kerap di kalangan lelaki, di bawah umur 40 tahun, dengan kekerapan 2 kes setiap 100 ribu orang.

AVM kelihatan dalam bentuk bola, yang terdiri daripada kapal yang tidak dibentuk dengan sempurna, yang mempercepat peredaran darah.

Terdapat berbeza dalam diameter AVM: dari kecil ke raksasa, menduduki bahagian utama keseluruhan saham atau beberapa saham.

Oleh kerana aliran darah di AVM meningkat, saluran utama meningkat dengan ketara dalam saiz, dan uratnya diluaskan supaya rongga aneurysmal besar boleh terbentuk.

Pada masa yang sama, dinding AVM menjadi nipis dan kehilangan kekuatannya, yang menyebabkan pecah dan pengumpulan darah dalam GM itu sendiri, di bawah cengkerangnya atau dalam sistem ventrikel. Ia cenderung berkembang dan meningkat dalam jumlah. Malformasi besar boleh memerah tisu otak sekitarnya.

Aliran darah di kawasan GM, terletak di sebelah AVM, dikurangkan dengan penerimaan sebahagian besar darah dalam kecacatan itu sendiri. Bahan otak menderita kelaparan oksigen, disebabkan oleh kekurangan peredaran otak, terdapat sindrom "rompakan".

Gambar klinikal (gejala) dengan kecacatan arteriovenous.

Sifat gejala malformasi bergantung kepada:

• saiznya
• penyetempatan
• kehadiran atau ketiadaan jurang

AVM besar memerah chiasm (ini adalah tempat di mana gentian saraf optik bersilang) dan membawa kepada kerosakan visual. Diberikan oleh kehilangan bidang visual, sehingga melengkapi buta.

Lokasi gegelung vaskular berhampiran saraf kranial (CN) atau nukleus mereka ditunjukkan oleh gangguan dalam pergerakan bola mata (gangguan oculomotor).

Migrain yang dikaitkan dengan anomali vaskular ini adalah satu lagi manifestasi klinikal. Sebagai tambahan kepada sakit kepala, gangguan dan gangguan neurologi yang berterusan dan jelas ditunjukkan:

• menurunkan kekuatan otot (lihat hemiparesis)
• paresis otot mata luar (ditunjukkan oleh juling)
• koordinasi pergerakan terjejas (termasuk gaya berjalan lurus, nystagmus, perubahan dalam tulisan tangan)
• gangguan mental (sfera psiko-emosi dan tingkah laku menderita)

Bagi AVM yang dicirikan oleh: pendarahan intrakranial berulang (ICH), serangan epileptiform dan gangguan fungsi neurologi.

Pendarahan intrakranial berlaku di kalangan orang muda (paling kerap sehingga empat puluh tahun) dan membawa kepada pembentukan hematoma intrakranial, yang mampu meretas struktur GM dari luar dan menyebabkan kematian.

Pecah AVM boleh diwujudkan oleh pelbagai pendarahan di retina atau pendarahan besar-besar di vitreous (kehadiran Terson syndrome).

Pecah dinding vesel dan pencurahan darah ke dalam rongga tengkorak ditunjukkan oleh tanda-tanda meningeal (leher kaku, tanda atas, tengah dan bawah Brudzinsky, dsb.).

Jarang malformasi menyebabkan stroke iskemia (infarksi GM). Sekiranya ini berlaku, ia ditunjukkan oleh gangguan neurologi, sifatnya bergantung kepada lokalisasi tumpuan.

Rawatan.

Dalam amalan perubatan, rawatan kecacatan arteriovenous yang dikenal pasti sesuai dengan kaedah rawatan konservatif - tanpa menggunakan campur tangan pembedahan dan menggunakan kaedah pembedahan.

Terapi konservatif digunakan untuk AVM, disertai dengan pendarahan; cara digunakan untuk meningkatkan pembekuan darah, ubat penahan sakit dan sedatif (sedatif). Ini sering berlaku di hospital dalam unit penjagaan rapi, di mana mereka dimasukkan ke hospital dengan disyaki intracerebral pendarahan.

Kaedah rawatan utama adalah pembedahan. Sekiranya pendarahan intraventricular telah berlaku, maka campur tangan gejala digunakan, yang bertujuan untuk melepaskan ventrikel GM dari darah - ini dipanggil saliran.

Dalam kes lain, kaedah radikal digunakan untuk menghilangkan AVM, atau untuk "menutupnya" dari aliran darah melalui campur tangan endovasal (intravaskular). Operasi ini tidak dilakukan jika penyakit itu hanya dapat dilihat oleh kejang epileptiform, dengan perkembangan pesat gejala fokus atau kekurangan perkembangan.

AVM dikeluarkan dengan menggunakan teknik mikrosurgi moden, walaupun lokasinya menyentuh kawasan fungsional penting dalam ucapan dan motor GM. Selepas memilih kaedah anestesia dan akses, cari arteri utama, dan kemudian urat pengaliran, yang "dimatikan" dari aliran darah.

Ini adalah peringkat yang paling penting, kerana terdapat kesukaran membezakan arteri dan urat, kerana darah oksigen oksigen mengalir melalui urat. Jika anda "mematikan" urat terlebih dahulu, dan kemudian arteri, perkembangan edema GM dan pendarahan tidak terkawal adalah mungkin.

Keratan dan trombosis (embolisasi) kapal AVM.

Neurosurgeon melakukan pemilihan suatu gegelung vaskular betul-betul di sepanjang sempadan dengan medulla, koagulasi (cauterizes) atau memotong arteri, dan kemudian melintasi mereka.

Semasa campur tangan endovasal, ahli bedah saraf melukis kusut patologi dengan plastik keras atau emboli, yang dibawa kepadanya melalui kateter khas melalui katil vaskular di bawah kawalan visual berterusan skrin monitor kami.

Kadang-kadang beberapa campur tangan seperti itu diperlukan, terutama dengan AVM gergasi. Selalunya, doktor menggabungkan kaedah di atas, pertama mengurangkan aliran darah dengan kaedah endovasal, dan kemudian menghidupkan kaedah radikal.

Radiosurgikal dengan pisau gamma

Penutupan lumen gegelung vaskular, yang terletak di dalam struktur GM yang luas, mungkin dengan bantuan rawatan radiosurgi. Dengan kaedah ini, rencam bertumpu zarah-zarah tenaga tinggi (sinaran gamma, proton atau elektron) dihantar ke kawasan penyetempatan AVM, yang menyebabkan peningkatan bilangan sel dalam lapisan dalaman kapal, akibatnya kapal AVM menjadi kosong. Rawatan ini dilakukan dengan menggunakan unit radiosurgi pisau gamma.

Kaedah rawatan ini adalah mungkin hanya dengan kecacatan bersaiz kecil dan kesannya berlaku hanya selepas satu setengah hingga dua tahun, yang tidak mengecualikan pendarahan berulang.

Akibat dan kecacatan pada pecahnya AVM

Sehubungan dengan penipisan dinding gegelung vaskular dan peredaran darah yang meningkat di dalamnya, AVMs terdedah kepada pecah dan membawa kepada komplikasi berikut:

• pukulan hemoragik (penyebab kedua paling kerap bersama-sama dengan aneurisma)
• hematomas subdural dan epidural
• stroke iskemia (infarksi GM)
• pendarahan intraventricular
• pendarahan subarachnoid (kematian mencapai 25% pada bulan pertama, yang dikaitkan dengan perkembangan angiospasm yang jarang berlaku)
• pemampatan otak

Oleh itu, pengiktirafan tepat pada masanya terhadap kecacatan arteriovenous sebelum pecahnya, pemerhatian terhadap keadaannya, penyediaan rawatan neurosurgi yang lengkap dan pantas untuk pecahnya adalah penting.

Pemulihan dituntut selepas komplikasi AVM. Kebanyakannya, selepas pendarahan intrakerebral atau strok hemoragik. Bagaimana ia dinyatakan dan berterusan bergantung kepada jumlah dan penyetempatan darah tumpah. Apabila ia mengisi rongga ventrikel otak (tamponade), ada ancaman kepada kehidupan manusia. Edema otak semakin meningkat, akibatnya peningkatan risiko dislokasi otak - faktor utama yang mengancam nyawa.

Pemulihan dilakukan selepas pemulangan tahap kesedaran (jika ia terganggu) dan penstabilan keadaan umum. Tempat itu adalah pusat pemulihan profil neurologi dan jabatan pemulihan perubatan berasaskan hospital. Lihat kenalan mereka di laman web kami di lajur kanan - pada halaman utama.

Kecacatan arteriovenous

Kecacatan arteriovenous adalah anomali pembuluh darah serebrum. Ia dicirikan oleh pembentukan gegelung vaskular di beberapa bahagian otak atau saraf tunjang, yang terdiri daripada arteri dan urat yang bersambung secara langsung antara satu sama lain, iaitu, tanpa penyertaan rangkaian kapilari.

Penyakit ini berlaku dengan kekerapan 2 kes bagi setiap 100,000 penduduk, lelaki lebih mudah terdedah kepadanya. Lebih kerap ia secara klinikal dimanifestasikan antara usia 20 dan 40, tetapi kadang kala ia debut selepas 50 tahun.

Bahaya utama kecacatan arteriovenous adalah risiko pendarahan intrakranial, yang boleh menyebabkan kematian atau mengakibatkan kecacatan kekal.

Punca dan faktor risiko

Kecacatan arteriovenous adalah patologi kongenital yang tidak turun-temurun. Sebab utamanya adalah faktor negatif yang mempengaruhi proses meletakkan dan membangunkan rangkaian vaskular (pada trimester pertama kehamilan):

• jangkitan intrauterin;
• beberapa penyakit biasa (asma bronkial, glomerulonephritis kronik, diabetes mellitus);
• penggunaan dadah dengan kesan teratogenik;
• merokok, ketagihan alkohol, ketagihan dadah;
• pendedahan kepada radiasi pengion;
• mabuk dengan garam logam berat.

Malformasi arteriovenos boleh terletak di mana-mana bahagian otak atau saraf tunjang. Oleh kerana tidak terdapat rangkaian kapilari dalam pembentukan vaskular, darah dibuang terus dari arteri ke dalam urat. Ini membawa kepada fakta bahawa tekanan dalam urat meningkat dan lumen mereka berkembang. Dalam patologi ini, arteri mempunyai lapisan muscular yang kurang berkembang dan dinding menipis. Diambil bersama, risiko kecacatan arteriovenous yang pecah meningkat, dengan pendarahan yang mengancam nyawa.

Dengan pendarahan intrakranial yang berkaitan dengan pecahnya kecacatan arteriovenous, setiap kesepuluh pesakit mati.

Pelepasan darah langsung dari arteri ke dalam urat memintas kapilari memerlukan gangguan pernafasan dan metabolik dalam tisu otak dalam penyetempatan pembentukan vaskular patologi, yang menyebabkan hipoksia lokal kronik.

Bentuk penyakit

Kecacatan arteriovenous dikelaskan mengikut saiz, lokasi, aktiviti hemodinamik.

1. Surface. Proses patologis berlaku di korteks serebrum atau di lapisan bahan putih yang terletak di bawahnya.
2. Deep. Konglomerat vaskular terletak di ganglia subkortikal, di kawasan convolutions, di dalam batang dan (atau) ventrikel otak.

Menurut gegelung diameter:

• kecil (kurang daripada 1 cm);
• kecil (1 hingga 2 cm);
• sederhana (dari 2 hingga 4 cm);
• besar (4 hingga 6 cm);
• gergasi (lebih 6 cm).

Bergantung kepada ciri-ciri hemodinamik, malformasi arteriovenous adalah aktif dan tidak aktif.

Luka vaskular aktif mudah dikesan oleh angiografi. Sebaliknya, mereka dibahagikan kepada fistula dan bercampur-campur.

Kesalahan tidak aktif termasuk:

• beberapa jenis gua;
• malformasi kapilari;
• malformasi vena.

Gejala

Kecacatan arteriovenous sering tanpa gejala dan dijumpai secara kebetulan, semasa peperiksaan untuk sebab yang lain.

Dengan pembentukan vaskular patologi, ia memberi tekanan pada tisu otak, yang membawa kepada perkembangan gejala serebrum:

• sakit kepala yang pecah;
• mual, muntah;
• kelemahan umum, mengurangkan kapasiti kerja.

Dalam beberapa kes, dalam gambaran klinikal kecacatan arteriovenous, gejala focal yang dikaitkan dengan bekalan darah terjejas ke bahagian tertentu otak juga boleh muncul.

Apabila lokasi kecacatan pada lobus frontal pesakit dicirikan oleh:

• aphasia motor;
• kecerdasan dikurangkan;
• refleks proboscis;
• cara yang tidak pasti;
• sawan kejang.

Apabila penyebaran cerebellar:

• hipotonia otot;
• nystagmus mendatar besar-besaran;
• berjalan kaki yang mengejutkan;
• kekurangan koordinasi pergerakan.

Dengan penyetempatan temporal:

• sawan;
• menyempitkan bidang visual, sehingga menyelesaikan kerugian;
• aphasia deria.

Apabila disetempat di pangkal otak:

• lumpuh;
• kerosakan visual sehingga melengkapkan buta dalam satu atau kedua-dua mata;
• strabismus;
• kesukaran menggerakkan bola mata.

Kecacatan arteriovenous dalam kord rahim ditunjukkan oleh paresis atau lumpuh anggota badan, pelanggaran semua jenis kepekaan pada anggota badan.

Apabila kecacatan pecah, pendarahan berlaku pada tisu saraf tunjang atau otak, yang mengakibatkan kematian mereka.

Risiko kecacatan arteriovenous adalah 2-5%. Jika sekali pendarahan telah berlaku, risiko pengulangan meningkat sebanyak 3-4 kali.

Tanda pecah kecacatan dan pendarahan di dalam otak:

• sakit kepala intensiti tinggi secara tiba-tiba;
• photophobia, penglihatan visual;
• gangguan fungsi ucapan;
• mual, berulang, tidak boleh dipercayai muntah;
• lumpuh;
• kehilangan kesedaran;
• sawan kejang.

Pecah daripada kecacatan arteriovenous dalam saraf tunjang menyebabkan lumpuh secara tiba-tiba anggota badan.

Diagnostik

Pemeriksaan neurologi mendedahkan ciri-ciri gejala kanser tunjang atau luka otak, selepas mana pesakit dirujuk untuk angiografi dan pengimejan resonans pengkomputeran atau magnetik.

Rawatan

Satu-satunya kaedah untuk menghapuskan kecacatan arteriovenous dan dengan itu mencegah perkembangan komplikasi adalah pembedahan.

Sekiranya kecacatan terletak di luar zon fungsian penting dan jumlahnya tidak melebihi 100 ml, ia akan dikeluarkan oleh kaedah terbuka klasik. Selepas merawat tengkorak, pakar bedah mengikat vasculature gegelung vaskular dan mengarahkannya, kemudian mengasingkannya dan membuangnya.

Apabila kecacatan arteriovenous terletak di dalam struktur otak yang dalam atau di kawasan-kawasan yang penting secara fungsional, penyingkiran transcranial boleh menjadi sukar. Dalam kes ini, keutamaan diberikan kepada kaedah radiosurgikal. Kelemahan utamanya ialah:

• tempoh masa yang diperlukan untuk menghapuskan kapal-kapal kecacatan;
• kecekapan rendah dalam mengeluarkan plexus vaskular dengan diameter lebih besar daripada 3 cm;
• keperluan untuk melakukan sesi radiasi yang berulang.

Satu lagi cara untuk membuang malformasi arteriovenous ialah embolisasi endovaskular sinar-X arteri pemakanan. Kaedah ini hanya boleh digunakan jika ada saluran darah yang tersedia untuk catheterization. Kelemahannya adalah keperluan untuk rawatan berperingkat dan kecekapan yang rendah. Seperti yang ditunjukkan statistik, embolisasi endovaskular membolehkan mencapai pembasmian lengkap kapal malformasi sepenuhnya dalam 30-50% kes.

Pada masa ini, kebanyakan ahli bedah saraf memilih penyingkiran kecacatan arteriovenous. Sebagai contoh, apabila saiznya penting, embolization endovaskular sinaran pertama digunakan, dan selepas mengurangkan konglomerat vaskular dalam saiz, penyingkiran transkrip dilakukan.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Komplikasi yang paling berbahaya bagi kecacatan serebrum arteriovenous:

• pendarahan dalam saraf tunjang atau otak;
• perkembangan gangguan neurologi berterusan (termasuk kelumpuhan);
• hasil maut.

Satu-satunya kaedah untuk menghapuskan kecacatan arteriovenous dan dengan itu mencegah perkembangan komplikasi adalah pembedahan.

Ramalan

Risiko kecacatan arteriovenous adalah 2-5%. Jika sekali pendarahan telah berlaku, risiko pengulangan meningkat sebanyak 3-4 kali.

Dengan pendarahan intrakranial yang berkaitan dengan pecahnya kecacatan arteriovenous, setiap kesepuluh pesakit mati.

Pencegahan

Malformasi arteriovenous adalah anomali perkembangan vaskular intrauterin, oleh itu, tidak ada langkah pencegahan yang membolehkan anda untuk sengaja menghalang perkembangannya.

Apakah intipati dan bahaya kecacatan arteriovenous

Kecacatan arteriovenous (AVM) adalah penyusunan kompleks arteri dan urat abnormal yang disambungkan satu sama lain melalui satu atau lebih sebatian yang dipanggil fistulas atau shunts. Interlacing ini dipanggil teras kecacatan. Biasanya, darah dalam sistem arteri berada di bawah tekanan tinggi. Kemudian, ketika melewati ranjang kapilari ke dalam sistem vena, terdapat penurunan tekanan darah yang perlahan. Apabila katil kapilari AVM hilang, darah dari arteri terus masuk ke sistem urat.

Dalam kebanyakan kes, terdapat aliran darah yang kuat melalui teras kecacatan, tetapi tidak diketahui apa yang menyebabkan ini. Mengikut salah satu hipotesis, darah dari arteri masuk ke sistem urat kerana perbezaan tekanan. Apabila darah arteri melalui AVM, katil kapilari yang memakan tisu tidak menerima jumlah darah yang diperlukan.

Dari masa ke masa, aliran darah yang kuat melalui teras kecacatan membawa kepada pengembangan arteri dan urat dalam hubungan (dilatasi). Ini melemahkan urat-urat, menjadikan mereka terdedah kepada pecah dan pendarahan. Pembekalan arteri menjadi terdedah kepada aneurisma, yang akhirnya boleh mengakibatkan pecah dan pendarahan ke otak.

Jenis-jenis kecacatan arteriovenous

Fakta penting mengenai AVM:

1. Penyakit ini menjejaskan otak, saraf tunjang, paru-paru, buah pinggang dan kulit. Kerosakan otak adalah perkara biasa.
2. Nisbah antara kecacatan dan aneurisma bervariasi sekitar 1:10.
3. Kebanyakan pesakit dengan penyakit ini berusia di antara 20 dan 60 tahun, dan umur purata kira-kira 35-40 tahun.
4. Insiden penyakit ini adalah sama pada lelaki dan wanita.
5. Keabnormalan lain sistem peredaran darah mungkin terdapat pada pesakit yang mengalami masalah malformasi, yang boleh merumitkan rawatan. Kira-kira 10-58% pesakit mempunyai pelbagai jenis aneurysm.

Bahaya penyakit

Kebarangkalian kematian secara purata adalah 10-15%, dan kerosakan tidak dapat dipulihkan yang disebabkan oleh pendarahan dicatat pada 20-30%. Dengan setiap pendarahan di dalam otak, tisu saraf biasa rosak. Akibatnya, fungsi otak terganggu, yang mungkin bersifat sementara atau kekal. Terdapat lumpuh atau kelumpuhan lengan atau kaki, gangguan ucapan, penglihatan atau ingatan. Tahap kerosakan otak bergantung kepada jumlah darah yang bocor dari AVM.

AVM boleh menyebabkan pecah kapal di dalam otak

Dimensi AVM menjejaskan sifat penyakit ini. AVM kecil sering menyebabkan pendarahan berbanding dengan yang besar. Apabila hematomas AVM kecil dicirikan oleh saiz yang lebih besar. Walau bagaimanapun, masih belum jelas sama ada saiz AVM adalah faktor risiko yang ketara. Rawatan AVM terutamanya bertujuan untuk mencegah pendarahan baru. Dalam penyakit ini, struktur saluran darah adalah berbeza daripada yang normal. Kain sekitar AVM adalah bersifat parut atau berserabut.

Penyetempatan penyakit ini

AVM boleh berlaku di dalam otak, saraf tunjang, paru-paru, buah pinggang dan kulit. Kerosakan yang paling biasa kepada otak, yang boleh dilokalkan di mana-mana jabatannya. Dalam kes penyetempatan kecacatan pada dura mater, penyakit ini dipanggil fistula arteriovenous dural. Di dalam saraf tunjang, AVM biasanya terletak di peringkat daerah torasik dan di bawah.

Skim patologi yang menghubungkan kapal dalam kecacatan arteriovenous

Adalah dipercayai bahawa AVM adalah penyakit kongenital yang disebabkan oleh kelainan perkembangan pada peringkat embrio, apabila pembentukan saluran darah berlaku. Walau bagaimanapun, ini tidak dapat ditegakkan dengan pasti, dan kecacatan juga mungkin berlaku selepas lahir. Selalunya AVM meneruskan secara bebas penyakit lain, tetapi boleh disebabkan oleh telangiektasia pendarahan herediter.

Gejala

Dalam kira-kira 50% kes, gejala malformasi ditunjukkan oleh pendarahan secara tiba-tiba di dalam otak, iaitu strok. Komplikasi lain yang mungkin termasuk kejang epilepsi, sakit kepala, gerakan, ucapan dan gangguan penglihatan. Komplikasi ini boleh mengiringi pendarahan serebrum atau meneruskan secara bebas.

Pendarahan otak

Gejala pendarahan bergantung kepada lokasi kecacatan, serta jumlah pendarahan. Gejala ini mungkin termasuk:

• sakit kepala yang teruk tiba-tiba, mual dan muntah;
• sawan epilepsi;
• kehilangan kesedaran;
• ucapan yang cacat, kebas, kesemutan, lemah dalam otot anggota badan, penglihatan yang cacat.

Hasil pendarahan akibat melemahnya saluran darah disebabkan oleh saluran darah arteri yang menghantam terus ke dalam urat melalui AVM. Kesan neurologi jangka pendek dan jangka panjang pendarahan bergantung kepada jumlah darah yang bocor dan lokalisasi pendarahan. Beberapa faktor yang bertanggungjawab untuk pendarahan spontan jika tiada rawatan ubat atau sebelum penggunaannya termasuk:

• sejarah pendarahan serebrum;
• kehadiran pendarahan sebelumnya;
• aneurisma memakan arteri.

Kejang epileptik

Kejang epileptik yang tidak disebabkan oleh pendarahan terdapat pada 16-53% pesakit sebagai gejala awal. Jenis-jenis kejang seperti berikut:

1. Rampasan umum, meliputi keseluruhan tubuh dan disertai dengan kehilangan kesedaran. Jenis ini paling ciri dengan AVM hadapan.
2. Kejang epilepsi fokal dan kontraksi otot sukarela bergantung kepada lokasi AVM di dalam otak. Dalam kes ini, biasanya tidak ada kehilangan kesedaran. Jenis kejang epileptik ini adalah yang paling biasa dalam malformasi parietal.

Kejang epileptik berlaku semasa pecah aktiviti elektrik secara ringkas di bahagian otak tertentu atau di seluruh otak. Adalah dipercayai bahawa tisu parut yang terdapat di dalam saluran darah yang tidak normal atau di sekeliling mereka mengganggu aktiviti elektrik biasa otak.

Sakit kepala

Sakit kepala adalah gejala yang membolehkan untuk mendiagnosis AVM dalam 7-48% pesakit. Sakit kepala biasanya tidak mempunyai ciri khas, seperti kekerapan, tempoh, atau keparahan. Peranan AVM dalam kejadian sakit kepala ini juga tidak dijelaskan.

Gejala yang menyerupai pendarahan otak

Gangguan neurologi focal tanpa tanda-tanda pendarahan disebut dalam 1-40% pesakit. Biasanya, gejala ini dikaitkan dengan pengaliran aliran darah melalui AVM dan bekalan darah yang tidak mencukupi kepada otak. Walau bagaimanapun, tidak ada sebab yang baik untuk mempertimbangkan fenomena ini sebagai mekanisme penting klinikal.

Mengikut hipotesis lain, salur darah yang tidak normal yang membentuk teras kecacatan, pulsate dan meletakkan tekanan pada bahagian-bahagian otak yang bersebelahan. Dalam satu kajian, menunjukkan bahawa 66% pesakit yang mengalami malformasi mengalami kesulitan dengan asimilasi maklumat, yang membawa kepada gagasan kerosakan otak walaupun sebelum perkembangan tanda-tanda klinikal keadaan patologi ini.

Ciri-ciri penyakit pada kanak-kanak

Disebabkan fakta bahawa kecacatan paling sering kongenital, penyakit ini berlaku pada kanak-kanak. Walaupun kebanyakan diagnosis penyakit ini pada kanak-kanak dibuat pada usia sekolah, gejala-gejala itu mungkin muncul pada hari-hari pertama kehidupan.

Dalam kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak, kecacatan arteriovenous ditunjukkan oleh pendarahan di otak, sawan, sakit kepala, dan gangguan saraf fokus.

Malformasi meluas dalam bayi yang baru lahir boleh menyebabkan kegagalan jantung kongestif. Ini membawa kepada perkembangan kegagalan pernafasan pada bayi baru lahir ini. Ini paling kerap diperhatikan pada kanak-kanak dengan jenis kelainan AVM - Galen yang spesifik. Atas alasan yang tidak diketahui, kecacatan pada kanak-kanak sering menyebabkan pendarahan serebrum. Ciri-ciri dinamik interannual terhadap kelemahan kanak-kanak kepada pendarahan di otak adalah sama dengan orang dewasa.

Ciri-ciri penyakit pada wanita hamil

Stroke hemorrhagic dan pendarahan subarachnoid disebabkan oleh AVM adalah komplikasi kehamilan yang jarang berlaku. Semasa kehamilan, pendarahan subarachnoid berlaku dalam kira-kira satu kes per seribu, iaitu 5 kali lebih tinggi daripada pada wanita yang tidak hamil. Pukulan hemoragik pada wanita hamil dalam 77% kes disebabkan oleh aneurisma dan hanya dalam 23% oleh kecacatan.

Diagnostik

Dalam banyak individu, penyakit ini adalah asimtomatik dan kadang-kadang seumur hidup. Terdapat risiko pendarahan walaupun tanpa gejala. Pemeriksaan untuk kecacatan dilakukan dengan gejala yang sesuai atau pada individu dari keluarga dengan telangiektasia hemoragik herediter.

Jika disyaki AVM, satu siri peperiksaan diperlukan untuk mengesahkan diagnosis dan membangunkan rawatan terbaik. Peperiksaan berikut dijalankan:

• pengiraan tomografi;
• pencitraan resonans magnetik;
• angiogram.

Tomography yang dikira adalah peperiksaan terpantas dan paling murah, tetapi ia bukanlah yang paling berkesan. Walau bagaimanapun, tomografi yang dikira adalah sesuai untuk mengesan pendarahan. Pencitraan resonans magnetik lebih berkesan untuk mengesan AVM dan menilai tahap keterukan penyakit. Jika penyakit dikesan, angiogram dilakukan. Ini adalah peperiksaan yang lebih invasif dan mahal, tetapi yang paling tepat memungkinkan untuk menilai keadaan pesakit.

Terapi

Rawatan terutamanya bertujuan untuk mencegah pendarahan baru. Pilihan rawatan utama adalah seperti berikut:

• pembedahan (resection mikrosurgical) untuk menghilangkan cacat dari otak;
• radiosurgeri (terapi radiasi stereotactic) dengan menumpukan pelbagai sinaran pada AVM untuk menebuk saluran darah dan "mengunci" kecacatan itu;
• Embolization (pembedahan endovaskular) adalah satu prosedur di mana satu atau beberapa saluran darah yang membekalkan darah ke kecacatan disekat. Jenis rawatan ini biasanya digunakan dalam kombinasi dengan reseksi mikrosurgi atau radiosurgeri;
• rawatan konservatif - pemantauan kecacatan, di mana matlamat utama adalah rawatan simptomatik.

Pelan rawatan mungkin termasuk gabungan pilihan rawatan di atas. Satu pendekatan yang meminimumkan risiko dan meningkatkan kualiti hidup pesakit dipilih. Reseksi mikrosurgikal adalah kaedah rawatan yang paling invasif, tetapi kebarangkalian penyingkiran lengkap dengan kecacatan dengannya adalah paling tinggi. Penggunaan yang mencukupi bagi kaedah diagnosis dan rawatan gabungan mengurangkan tahap intervensi dan mengurangkan risiko komplikasi dalam penyakit ini.

Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, rawatan

Malformasi kapal serebrum bermakna patologi kongenital pembangunan sistem peredaran darah, yang terdiri daripada sambungan yang tidak betul pada urat, arteri dan kapal kecil. Sebagai peraturan, penyakit ini muncul pada usia 10-30 tahun, walaupun dalam amalan perubatan terdapat juga pesakit di mana kecacatan didiagnosis hanya pada masa dewasa. Antara simptom utama penyakit adalah sakit kepala yang teruk dari sifat berdenyut, yang kadang-kadang dapat disertai dengan epipadiasi.

Konsep malformasi

AVM - malformasi arteriovenous - dianggap sebagai anomali kongenital, walaupun kadang-kadang boleh diperolehi. Selalunya, patologi itu ditunjukkan dalam otak (otak, tulang belakang), tetapi bahagian tubuh yang lain juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

Photo: pelbagai kecacatan arteriovenous

Penyebab sebenar kelainan perkembangan kini tidak diketahui, walaupun hipotesis yang paling popular adalah kecederaan intrauterine janin. Saiz kecacatan mungkin berbeza; yang lebih besar membawa kepada mampatan otak dan dengan ketara meningkatkan risiko pendarahan.

Kecacatan arteriovenous berlaku paling kerap. Dengan kecacatan yang serupa, kapal yang nipis dan konvolus yang menghubungkan urat dan arteri bersambung. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan secara beransur-ansur dalam fistulas (arteriovenous).

Hasilnya adalah pengembangan arteri dan hipertropi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke dalam urat keluar. Output jantung meningkat dengan ketara, urat mengambil bentuk kapal besar, sentiasa berdenyut dan tegang.

Semua bahagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan kecacatan, tetapi pembentukan terbesar didapati tepat di kawasan posterior kedua-dua hemisfera.

Jenis malformasi vaskular yang paling biasa

Adalah mungkin ada kecenderungan genetik terhadap patologi ini, kerana kecacatan itu dapat dilihat secara serentak di beberapa ahli keluarga kepunyaan generasi yang berlainan, dan kecacatan "keturunan" paling sering dijumpai pada lelaki.

Kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai pendarahan serebrum, dan dalam satu pertiga daripada episep episod focal diperhatikan, yang boleh mempunyai bentuk yang sederhana dan rumit.

Selalunya, pendarahan semasa kecacatan mempunyai saiz yang kecil (kira-kira 1 cm), sementara terdapat hanya beberapa foci kerosakan vaskular dan tisu, dan tidak ada gejala klinikal. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pendarahan boleh menjadi besar-besaran, dalam hal ini kadang-kadang berakhir dengan kematian.

Arnold Chiari Malformation

Kecacatan Arnold Chiari juga dianggap sebagai kecacatan kelahiran. Patologi disifatkan oleh lokasi yang salah dari amandel dalam cerebellum. Bentuk anomali I dan II adalah yang paling biasa, walaupun pada hakikatnya terdapat lebih banyak daripada mereka.

Cecair Cerebrospinal (CSF) dengan kecacatan yang sama tidak lagi beredar, kerana lokasi yang rendah dari tonsil mengganggu aliran normal proses metabolik. Seringkali, hidrosefalus adalah akibat daripada gangguan aliran keluar, kerana tonsil hampir menyumbat foramen occipital kecil.

Arnold Chiari jenis malaria 1 boleh nyata dalam kedua-dua remaja dan orang dewasa, dan sering dicirikan oleh kehadiran hydromyelia. Oleh kerana tonsil dipindahkan ke bahagian atas saraf tunjang, pertambahan kanal pusatnya.

Cerebellum yang sihat (kiri) dan kecacatan Chiari (kanan)

Manifestasi luaran anomali adalah sakit kepala, disetiap di belakang kepala; mereka mungkin akan menjadi lebih teruk oleh batuk dan beberapa fenomena lain. Antara simptom yang selebihnya dapat dikenal pasti kelemahan dan kehilangan kepekaan dari ujung kaki, ucapan kabur, kesulitan (mengejutkan) ketika berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

Antara teori moden tentang penyebab anomali Chiari, tempat utama diduduki oleh hipotesis mengenai anjakan amandel akibat peningkatan tekanan di bahagian atas cerebellum.

MRI dianggap sebagai satu-satunya kajian yang boleh membuat diagnosis yang sama dengan tepat; Di antara kaedah instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, tujuannya adalah untuk membina semula tulang okiput dan vertebra dalam unjuran tiga dimensi. Terima kasih kepada ini, adalah mungkin untuk menubuhkan jenis kecacatan, tahap anjakan cerebellum itu sendiri dan menentukan kadar kemajuan penyakit.

Untuk rawatan kecacatan otak Kiari, campur tangan pembedahan hampir selalu digunakan apabila datang kepada kes-kes yang mempunyai gejala klinikal yang parah dan sengit.

Dandy Walker Malformation

Kecacatan Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam kebanyakan kes, ia termasuk comorbidities. Selalunya ia adalah hidrosefalus (edema serebrum) dan hipoplasia cerebellar.

Lebih daripada 90% pesakit yang mempunyai patologi yang sama mempunyai hidrosefalus (GCF), tetapi pada masa yang sama, kecacatan Dandy-Walker hanya didapati dalam peratusan kecil pesakit yang terkena otak.

Seperti dalam kes kecacatan yang sama, pembedahan sering menjadi satu-satunya alternatif yang mungkin, tetapi operasi mempunyai beberapa ciri khusus kerana sifat proses patologis kecacatan otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko insisi atas, jadi tidak disyorkan untuk menggunakan pintasan ventrikel lateral.

Selalunya, anomali disertai oleh pelanggaran pembangunan intelektual, hanya kira-kira separuh daripada pesakit yang mempunyai indeks normal yang bersesuaian. Pada masa yang sama, pesakit mungkin mengalami kekurangan koordinasi pergerakan (ataxia) dan spastik, walaupun kejang epileptik agak jarang, dan hanya berlaku pada 10-15% pesakit.

Punca, gejala dan kesan kecacatan arteriovenous

Malformasi arteriovenous kapal cerebral dinyatakan sebagai akibat daripada kecederaan intrauterine dan perkembangan janin yang merosot, tetapi penyebab fenomena itu tidak diketahui dengan tepat.

Pakar cenderung untuk mempercayai bahawa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta seks dan umur pesakit, walaupun beberapa hipotesis popular menunjukkan yang sebaliknya.

Pada masa ini, terdapat hanya dua faktor risiko utama:

• Kepada jantina lelaki;
• Kecenderungan genetik.

Pengetahuan tentang masalah ini tidak mencukupi kerana kekurangan kaedah dan alat yang diperlukan menyebabkan kemunculan hipotesis baru dan baru. Ada di antara mereka yang bercakap tentang kompleks penyakit dan penyakit yang membawa kepada perkembangan anomali.

Gejala dan Komplikasi

Kecacatan arteriovenous otak kadang-kadang tidak mempunyai tanda-tanda yang jelas selama beberapa dekad, jadi pesakit tidak mungkin mencurigakan masalah seperti itu. Alasan paling biasa untuk mendapatkan rawatan perubatan adalah pecahnya sebuah kapal kecil atau besar, disertai dengan pendarahan intrakerebral.

Penyelidik asing memetik statistik perubatan, mengikut mana diagnosis seperti biasanya dibuat ketika mengimbas otak untuk pemeriksaan perubatan yang dirancang atau ketika mencari bantuan perubatan untuk alasan lain.

Manifestasi vena yang paling umum dari malformasi vena:

1. Kejang epilepsi pelbagai bentuk keterukan;
2. Sakit kepala berdenyut alam;
3. Mengurangkan sensitiviti pelbagai kawasan (anestesia);
4. Mengantuk, lemah, menurun prestasi.

Peningkatan keamatan gejala semestinya berlaku ketika sebuah kapal pecah, selalu disertai dengan perdarahan. Gejala malformasi vaskular otak dapat nyata dalam masa remaja, dan pada usia yang lebih matang. Pakar perhatikan bahawa manifestasi anomali sering diperhatikan sehingga 45-50 tahun. Oleh kerana tisu serebrum dalam kes gangguan peredaran semakin rosak dengan masa, gejala intensiti meningkat secara beransur-ansur.

Biasanya, kestabilan tertentu dalam perjalanan penyakit ini dicapai pada usia 30-40 tahun, selepas itu gejala-gejala baru tidak praktikal.

Keistimewaan proses patologi juga boleh muncul apabila membawa kanak-kanak, sehingga gejala baru, seperti peningkatan intensitas yang ada, sering menemani kehamilan. Alasannya adalah peningkatan jumlah darah dalam tubuh ibu dan peningkatan peredaran darah.

Antara kemungkinan komplikasi patologi, kedua-dua berikut menimbulkan bahaya kesihatan, jadi penyakit itu tidak boleh dimulakan:

• Pecah kapal dengan pendarahan berlaku kerana penipisan. Peredaran darah terjejas membawa kepada peningkatan tekanan pada dinding lemah, akibatnya strok pendarahan berlaku.
• Gangguan bekalan oksigen otak akhirnya boleh mengakibatkan kematian tisu sebahagian atau lengkap - stroke iskemia (infark serebral). Anestesia, kehilangan penglihatan, koordinasi gangguan pergerakan dan ucapan, seperti gejala lain, adalah akibat daripada proses yang dinyatakan di atas.

Diagnosis dan rawatan AVM

Malformasi vaskular didiagnosis apabila diperiksa oleh pakar neurologi, yang mungkin menetapkan beberapa kajian tambahan, ujian dan ujian untuk menjelaskan diagnosis.

Kaedah berikut adalah perkara biasa:

1. Arteriografi (cerebral) hari ini membolehkan anda menentukan masalah dengan tepat. Semasa arteriografi, kateter khas dengan agen sebaliknya dimasukkan ke dalam arteri femoral ke dalam saluran darah otak. Kompaun kimia tertentu menggunakan imej X-ray membolehkan untuk mengenal pasti keadaan semasa kapal.
2. CT (Tomography Computed) kadang-kadang digabungkan dengan yang di atas, dan dalam kes ini disebut Angiography Tomography Computed. Teknik diagnostik juga didasarkan pada mendapatkan satu siri imej menggunakan radiasi x-ray dan agen kontras.
3. MRI untuk kecacatan vaskular dianggap lebih berkesan daripada dua kaedah terdahulu yang berkaitan dengan AVM. Kaedah ini didasarkan pada penggunaan zarah magnet, bukannya sinaran-X. Angiografi Encik melibatkan pentadbiran pewarna kontras.

Ciri-ciri rawatan

Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan kaedah rawatan dan lokalisasi anomali, saiznya, keamatan gejala-gejala dan ciri-ciri pesakit. Rawatan keadaan adalah terdiri daripada mengambil ubat-ubatan (sakit kepala yang teruk, sawan).

Rawatan kecacatan dalam beberapa kes mungkin terhad kepada pemerhatian berterusan pesakit, termasuk pemeriksaan komprehensif terhadap terapi badan dan konservatif. Tetapi kaedah sedemikian digunakan hanya jika tidak ada gejala atau intensiti rendah manifestasi.

Terdapat tiga kaedah untuk menghapuskan anomali dengan segera, dan kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh doktor yang menghadiri.

• Reseksi pembedahan digunakan untuk saiz kecil pembiakan vaskular, dan dianggap sebagai salah satu kaedah yang paling berkesan dan selamat. Dalam kes patologi terletak di dalam tisu otak, jenis campur tangan ini tidak disyorkan, kerana operasi melibatkan risiko tertentu.
• Embolisasi terdiri daripada pengenalan kateter, dimana kapal yang terkena "dimeteraikan" untuk menghalang aliran darah di dalamnya. Kaedah ini boleh menjadi asas dan tambahan sebelum reseksi pembedahan untuk mengurangkan risiko pendarahan teruk. Dalam kes yang jarang berlaku, embolisasi endovaskular dapat mengurangkan atau menghentikan sepenuhnya manifestasi AVM.

Foto: Pemanasan kecacatan otak. Plasticizer menyumbat salur yang terjejas dan mengarahkan aliran darah kepada yang paling kaya.