Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak: sebab, gejala dan rawatan

Vaskulitis hemoragik (toksikosis kapilari, atau penyakit Schönlein-Henoch) adalah penyakit yang dicirikan oleh kerosakan kepada saluran darah kecil (kapilari, arteriol, venules) yang terletak di kulit, buah pinggang, sendi, dan saluran gastrointestinal. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur kanak-kanak, tetapi menurut statistik, sehingga 3 tahun ia berkembang sangat jarang. Selalunya, penyakit ini memberi kesan kepada kanak-kanak 4 hingga 12 tahun. Pada kanak-kanak lelaki, vasculitis pendarahan berlaku 2 kali lebih kerap berbanding pada perempuan. Mari kita bercakap dalam artikel ini mengenai punca penyakit ini, pertimbangkan gejala dan rawatan penyakit ini.

Punca vaskulitis hemoragik

Penyebab sebenar penyakit itu belum ditubuhkan. Kemungkinannya, perkembangan penyakit memainkan peranan dalam kegagalan sistem imun, akibatnya antibodi terhadap sel dinding vaskular kapilari dihasilkan: proses autoimun berkembang. Dinding vaskular yang dijangkiti dengan antibodi menjadi lebih rapuh, peningkatan kebolehtelapan, terdapat pendarahan titik kecil.

Faktor yang memprovokasi untuk memulakan proses autoimun boleh:

• penyakit berjangkit terkini (angina, demam merah, ARVI);
• tindak balas alergi terhadap makanan atau dadah;
• trauma;
• kehadiran penyakit kronik jangkitan (sinusitis, gigi karies, dan lain-lain);
• vaksinasi;
• mengambil antibiotik;
• hipotermia;
• pencerobohan helminthic.

Kecenderungan keturunan untuk vaskulitis juga penting.

Manifestasi klinikal penyakit ini

Dengan jenis penyakit, bentuk akut, fulminant, subakut dan kronik vaskulitis hemorrhagic dibezakan. Tahap aktiviti proses patologi boleh menjadi minimum, sederhana dan tinggi.

Dalam penyakit akut penyakit ini, permulaan biasanya dicirikan oleh rupa tanda-tanda (demam, ruam, sakit di sendi atau perut, kesejahteraan umum yang buruk). Suhu badan pada peringkat awal penyakit itu mungkin meningkat hingga angka yang tinggi, dan kemudiannya akan normal.

Dalam bentuk kilat, permulaan adalah akut dengan peningkatan pesat dalam manifestasi klinikal; Terhadap latar belakang demam tinggi, pendarahan yang meluas muncul pada kulit dan membran mukus dengan bidang nekrosis di tengah dan kemungkinan berlakunya pendarahan gastrointestinal.

Keadaan kanak-kanak sangat sukar, dengan penglibatan buah pinggang dalam proses dan perkembangan kegagalan buah pinggang selama beberapa hari atau bahkan jam. Apabila bentuk ginjal fulminant terjejas dalam 100% kes. Bentuk fulminant memerlukan bantuan segera dalam unit rawatan intensif. Apabila melambatkan rawatan mungkin membawa maut.

Dalam hal kursus subakut, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, tidak ketara, dalam masa beberapa minggu, dan vasculitis juga boleh menjadi kronik.

Bergantung kepada penyebaran lesi vaskular yang dominan, bentuk penyakit tersebut dibezakan:

• kulit;
• artikular atau artikul kulit;
• perut atau perut kulit;
• renal atau buah pinggang-renal;
• bercampur

Bentuk kulit

Manifestasi utama diatesis hemorrhagic (atau vasculitis) adalah ruam. Ruam mungkin berbeza. Dengan manifestasi tipikal penyakit ini, nodule berkulit merah yang kecil dan padat muncul pada permulaan kulit, yang tidak dapat ditekan.

Kemudian warna unsur-unsur ruam menjadi ungu (dengan sedikit warna biru muda) dan tidak lagi berubah dengan tekanan. Saiz ruam berbeza-beza dari kecil, terletak secara berasingan, ke tempat yang besar (atau kecil, tetapi terletak dalam kumpulan, kadang-kadang menggabungkan bersama).

Penyetempatan ruam sering diperhatikan di bahagian bawah dan bahagian atas (simetri pada sendi), punggung, dan perut. Biasanya, ruam diletakkan pada permukaan extensor anggota badan, ia jarang muncul di telapak tangan dan kaki. Pada badan dan ruam wajah mungkin tidak hadir (atau mempunyai kemunculan unsur tunggal individu). Ciri-ciri punctate (1-3 mm) pendarahan juga boleh dilihat pada mukosa mulut.

Beberapa hari kemudian ruam menjadi gelap dan hilang, selepas itu kulit tetap berpigmen. Di tengah-tengah unsur-unsur besar, tapak nekrosis (nekrosis) mungkin muncul dengan pembentukan kerak berikutnya. Rashes muncul dan hilang secara serentak, jadi anda dapat melihat unsur-unsur berdekatan ruam, yang berada di peringkat pembangunan yang berlainan.

Sesetengah kanak-kanak mungkin mengalami gatal-gatal, bengkak pada kelopak mata, bibir, perineum, kaki, tangan (dalam kes yang jarang berlaku, seluruh anggota badan mengembang). Yang lebih muda kanak-kanak itu, kemungkinan besar timbul gejala-gejala ini.

Bentuk artikular atau kulit

Luka sendi (arthritis) ditunjukkan oleh penampilan simetri bengkak dan kesakitan pada sendi besar kaki (pergelangan kaki, siku, lutut, pergelangan tangan). Bengkak membawa kepada gangguan konfigurasi sendi. Sendi-sendi anggota bawah lebih banyak dijangkiti daripada bahagian atas. Gejala-gejala ini boleh disertai oleh demam dan kemerosotan kesejahteraan kanak-kanak.

Manifestasi radang sendi boleh terjadi serentak dengan ruam atau beberapa hari kemudian. Ruam muncul bukan sahaja pada kulit pada sendi, tetapi juga di dalam sendi. Ini menerangkan rupa kesakitan apabila bergerak. Kanak-kanak sering memilih kedudukan perlindungan untuk mengelakkan pergerakan di sendi. Tahap kerosakan pada sendi boleh berbeza: dari sensasi yang menyedarkan rasa sakit kepada perubahan radang.

Luka-luka sendi boleh diterbalikkan. Selepas beberapa hari (biasanya 3-4), sakit dan bengkak secara beransur-ansur hilang, dan fungsi motor dipulihkan. Kekurangan sendi tidak berlaku.

Bentuk perut atau kulit-perut

Penyakit ini boleh bermula dengan sakit perut akut yang teruk dan teruk diikuti oleh ruam. Tetapi, lebih kerap, kedua-dua ruam dan sakit perut muncul pada masa yang sama. Kejadian kesakitan dikaitkan dengan ruam hemoragik di dinding organ-organ pencernaan.

Keterukan serangan menyakitkan mungkin berbeza. Dalam sesetengah kes, kesakitan yang agak teruk tanpa senak tidak membawa kepada penderitaan kanak-kanak. Kesakitan boleh diselaraskan dalam pusar atau di bahagian bawah kanan, meniru apendisitis akut (kadang-kadang ini boleh menyebabkan campur tangan pembedahan yang tidak munasabah).

Serangan kesakitan boleh diulang beberapa kali sehari, mungkin disertai dengan loya, muntah, cirit-birit. Selalunya, darah segar atau diubah menjadi bercampur-campur.

Bentuk abdomen merujuk kepada bentuk vasculitis hemorrhagic yang teruk, salah satu daripada komplikasi yang pendarahan gastrousus.

Penembusan serius dinding usus dengan perkembangan peritonitis seterusnya juga merupakan komplikasi yang serius.

Dengan hasil yang menggembirakan penyakit ini, sakit perut hilang dalam 3-4 hari.

Bentuk renal

Kerosakan buah pinggang dalam vasculitis hemoragik ditunjukkan oleh gambaran klinikal glomerulonephritis akut. Menghadapi latar belakang gejala mabuk (kelemahan, demam tinggi, kekurangan selera makan) terdapat perubahan dalam air kencing (protein dan sel darah merah), edema (kelaziman mereka bergantung kepada keterukan proses); kadang-kadang tekanan darah meningkat. Kehilangan protein boleh menjadi penting, tahap kolesterol dalam darah boleh meningkat, nisbah pecahan protein dalam badan terganggu.

Kerosakan buah pinggang dalam vaskulitis hemoragik dalam sesetengah kes mungkin tidak bersifat asimtomatik. Bentuk ini dicirikan oleh kursus kronik dan risiko mengalami kegagalan buah pinggang kronik.

Ciri-ciri kursus penyakit pada kanak-kanak

1. Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dalam 50% kes tidak mempunyai manifestasi kulit.
2. Pada kanak-kanak, simptom vaskulitis pertama adalah tanda-tanda kerosakan pada sendi dan saluran pencernaan.
3. Kemerosotan renal pada kanak-kanak kurang biasa dan hilang tanpa sebarang akibat.
4. Dengan diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis untuk vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak adalah baik, dan semua manifestasi penyakit hilang dalam masa sebulan.

Diagnosis penyakit ini

Parameter makmal diagnostik khusus untuk vaskulitis hemoragik tidak.

Dalam ujian darah klinikal, jumlah ESR dan leukosit boleh meningkat.

Terdapat juga perubahan dalam nisbah pecahan protein (peningkatan globulin alfa-2 dan penurunan albumin) dan peningkatan ciri-ciri penunjuk keradangan (protein C-reaktif, seromucoids, antistreptolysin O dan antihyaluronidase).

Dalam kes penyakit yang teruk, peningkatan parameter pembekuan darah muncul.

Dalam beberapa kes, untuk menjelaskan diagnosis, angiografi dilakukan.

Rawatan

Rawatan kanak-kanak dengan vasculitis pendarahan hanya dijalankan di hospital.

Pematuhan terhadap penahanan katil adalah wajib. Dengan tidak mematuhi rehat di tempat tidur, bilangan luka meningkat dengan ketara.

Rawatan ubat bergantung kepada bentuk klinikal dan keparahan penyakit. Umur dos ubat digunakan, tempoh rawatan dengan setiap ubat dipilih secara individu. Dalam semua bentuk, agen antiplatelet ditetapkan (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Hasil yang baik dicatat apabila menggunakan Heparin (Fraxiparin).

Apabila sendi terjejas, ubat-ubatan anti-keradangan nonsteroidal diresepkan (salicylates, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin), dan dalam vasculitis yang teruk, persediaan kortikosteroid (Prednisolone) dan plasma beku segar ditetapkan untuk proses buah pinggang. Sekiranya mabuk teruk, terapi transfusi dijalankan: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman ditadbir secara intravena.

Bagi kanak-kanak yang mempunyai alergi, antihistamin diperlukan (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, dan sebagainya). Enterosorben (Polyphepan, Enterosorb, karbon diaktifkan) juga digunakan sehingga 10 hari.

Dalam sindrom perut, pentadbiran intravena penyelesaian larutan 0.25-0.5% novocaine (dari 3 hingga 10 ml, bergantung pada usia kanak-kanak), antispasmodik (No-shpa, Euphyllinum, dan lain-lain), inhibitor enzim proteolitik (Trasilol, Contrycal).

Terapi kompleks juga termasuk vitamin C, P, E. Dalam proses rawatan, jika mungkin, membersihkan umbi jangkitan kronik; jika perlu, pencerobohan cacing diperlakukan.

Mereka memberi perhatian kepada pemakanan kanak-kanak: semua alergen yang mungkin dikecualikan daripada diet (buah sitrus, madu, buah-buahan dan sayuran merah, ikan, coklat, makanan dalam tin, telur ayam, rempah-rempah, warna makanan).

Tempoh rawatan bergantung kepada keparahan dan bentuk vasculitis (dari 2 bulan dengan keparahan ringan hingga 12 bulan dengan glomerulonephritis berulangan).

Doktor yang hendak dihubungi

Apabila gejala mencurigakan muncul, ibu bapa biasanya beralih kepada pakar pediatrik. Selepas peperiksaan, dia boleh merujuk kanak-kanak itu kepada seorang pakar reumatologi, yang merawat vasculitis pendarahan. Selain itu, bergantung kepada organ yang terjejas, kanak-kanak itu diperiksa oleh seorang ahli nefrologi, ahli dermatologi. Dengan perkembangan pendarahan gastrousus, bantuan pakar bedah diperlukan.

Channel One, program "Hidup Sihat!" Dengan Elena Malysheva, dalam bahagian "Perihal Perubatan" bercakap mengenai vasculitis hemoragik (dari 35:55):

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik yang dicirikan oleh keradangan dinding saluran darah. Penyakit ini lebih biasa pada kanak-kanak, sehingga umur 14 tahun, tetapi orang-orang dari semua peringkat umur boleh jatuh sakit, termasuk orang dewasa. Sinonim vaskulitis hemoragik adalah - sindrom Schönlein-Genoch, toksikosis kapilari, purpura alergi atau hemoragik. Insiden puncak berlaku pada musim luruh musim gugur-musim sejuk dan awal musim bunga.

Punca vaskulitis hemoragik

Sehingga akhir penyebab penyakit vaskulitis hemorrhagic tidak dipasang. A Schönlein - Penyakit Genoh adalah tindak balas semula jadi sistem imun badan apabila sistem imun menjejaskan pembuluh darah sebagai tindak balas terhadap jangkitan bakteria atau virus. Faktor predisposisi yang paling umum termasuk streptokokus tonsillitis yang disebabkan oleh kumpulan β-hemolytic streptococcus A, pembasmian tonsilitis kronik, otitis, jangkitan sitomegalovirus, karies gigi, dll). Hypothermia, alergi (makanan, sejuk), vaksinasi (terutamanya terhadap latar belakang yang membesar-besarkan tumpuan jangkitan kronik), gigitan serangga, pencerobohan parasit dan banyak lagi boleh menjadi faktor yang memprovokasi untuk perkembangan penyakit ini.

Vaskulitis hemoragik juga boleh didapati di latar belakang ubat-ubatan, terutamanya antibiotik (erythromycin, cefazolin, cefabol) akibat kesan toksik ubat dadah yang diambil untuk masa yang lama, atau sebagai akibat sensitiviti badan yang meningkat kepada ubat tertentu. Tetapi dalam kebanyakan kes, doktor tidak dapat mengetahui punca purpura alergi.

Untuk perkembangan penyakit ini biasanya memerlukan kecenderungan keturunan, kecenderungan alergi, penyakit berjangkit yang kerap dan penggunaan pelbagai jenis ubat.

Vaskulitis haemorrhagic dalam Klasifikasi Antarabangsa Penyakit mcb ditetapkan D69.0 - Purpura alahan.

Vaskulitis hemoragik - foto

Vaskulitis hemoragik - foto (klik akan dibesarkan foto).

Gejala vaskulitis hemoragik

Pada separuh kes, vasculitis pendarahan bermula dengan gejala mabuk sederhana atau teruk: sakit kepala, kelemahan, kelesuan, demam hingga subfebril atau jumlah demam, tetapi mungkin tidak ada demam. Sakit di pergelangan kaki dan sendi lutut dan ruam pada kaki.

Ruam itu mempunyai sifat pendarahan, iaitu, akibat daripada pendarahan pada kulit, kerana peredaran kompleks imun (CIC) merosakkan mikrofis, keradangan aseptik (kemusnahan), trombosis mikrovessel dan pecah kapilari berlaku di dinding vaskular.

Gejala vasculitis pendarahan bergantung kepada bentuknya. Bentuk vasculitis hemoragik berikut dibezakan:

• Kulit (mudah). Bentuk ini dicirikan oleh rupa ruam merah kecil atau purpura (seperti gigitan nyamuk atau lepuh) dengan saiz ruam dari 3 hingga 10 mm, yang tidak gatal atau disertai dengan gatal-gatal yang sedikit. Pendarahan mayat di atas permukaan kulit, mereka boleh dirasakan dengan mudah di palpation dan mereka kelihatan simetri pada permukaan ekstensor anggota badan yang lebih rendah (pada kaki di bawah lutut, di kaki), punggung. Kemudian ia menjadi melkopyatnisty dan tidak dapat dirasakan. Ruam dengan vaskulitis tidak muncul di muka, telapak tangan, tidak boleh diperhatikan pada badan dan lengan. Apabila ditekan, ruam tidak hilang, tidak pudar.
• Artikular. Bentuk sendi sering berlaku serentak dengan kulit atau beberapa hari atau jam sebelum ruam. Dalam kes ini, kanak-kanak mengadu sakit di bawah lutut dan di pergelangan kaki, kawasan ini disertai dengan pembengkakan dengan rupa lebam (lebam). Kanak-kanak tidak boleh berjalan atau berdiri.
• Perut. Kesakitan perut diperhatikan dalam 1/3 pesakit dan lebih kerap menjejaskan alam, mengalir mengikut jenis kolik usus. Kesakitan ini disebabkan oleh pendarahan di dinding usus dan di peritoneum. Dalam kes ini, kanak-kanak tidak boleh dengan jelas menunjukkan di mana perut menyakitkan. Sakit perut sering muncul sebelum ruam kulit, yang membuatnya sukar untuk membuat diagnosis yang betul dan sering anak itu dimasukkan ke hospital dengan pembedahan "perut akut" dengan apendisitis akut yang disyaki. Pada orang dewasa, bentuk abdomen kurang biasa.
• Renal. Vaskulitis hemoragik dengan kerosakan buah pinggang berlaku sebagai glomerulonephritis akut dengan hematuria (darah dalam air kencing) dan proteinuria (protein dalam air kencing). Kerosakan buah pinggang mungkin berlaku tidak lama lagi, tetapi selepas 1-4 minggu selepas bermulanya penyakit ini.
• Bercampur Apabila kombinasi semua atau beberapa bentuk, sebagai contoh, kulit-sendi-perut.

Kekerapan manifestasi klinikal utama vaskulitis hemorrhagic:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemorrhagic kulit) - 100%;
• sindrom artikular (sakit di sendi buku lali) - 75%;
• sindrom abdomen (sakit perut) - 65%;
• kerosakan buah pinggang - 35-40%.

Dalam vaskulitis hemoragik, kapal-kapal di mana-mana kawasan, termasuk buah pinggang, paru-paru, mata, otak, boleh terjejas. Vaskulitis hemoragik tanpa kerosakan kepada organ dalaman adalah penyakit yang paling baik dalam kumpulan ini.

Diagnosis vaskulitis hemoragik

Diagnosis vaskulitis hemoragik dalam sesetengah kes mungkin sukar jika sakit sendi dan sakit perut menjadi gejala pertama penyakit. Lesi kulit (kehadiran ruam pada kaki dan punggung) diperhatikan dalam semua pesakit dengan vasculitis pendarahan dan merupakan kriteria wajib untuk diagnosis. Tanpa ruam hemoragik kulit dua hala pada kaki bawah, vaskulitis hemorrhagic TIDAK didiagnosis.

Dalam darah, terdapat peningkatan ESR, peningkatan kepekatan protein C-reaktif dan fibrinogen, trombositosis (peningkatan jumlah platelet).

Rawatan vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Semua kanak-kanak dengan vasculitis pendarahan (apa-apa bentuk) dan tanpa mengira keterukan mereka dimasukkan ke hospital dalam unit hematologi.

Tidak ada rawatan khusus untuk vasculitis, pertama sekali, rawatan bertujuan menghentikan tanda-tanda klinikal yang sedang berkembang, untuk mencapai pengampunan, dan untuk mencegah keterpurukan. Rawatan bergantung kepada keterukan dan sifat penyakit. Pesakit dengan tanda-tanda vasculitis pendarahan dalam fasa akut harus tegas mematuhi rehat tidur, diet hypoallergenic. Mereka terapi terapi antikoagulan.

Berehat katil Batasan ketat aktiviti motor dilantik untuk sepanjang tempoh penyakit sehingga kehilangan ruam hemoragik berterusan. Sekiranya berlaku pelanggaran tidur, ruam berulang, yang disebut "purpura orthostatic", adalah mungkin. Selepas 5-7 hari selepas ruam yang terakhir, rejim secara beransur-ansur menjadi kurang ketat. Pematuhan dengan rehat tidur pada purata 3-4 minggu. Penyembuhan semula ruam hemoragik memerlukan pulangan tidur.

Terapi antikoagulan. Apabila vasculitis pendarahan diresepkan ubat-ubatan yang menghalang pembekuan darah, anticoagulan yang dipanggil. Dadah utama adalah heparin, yang kanak-kanak disuntik subcutaneously di abdomen. Dos dan tempoh ubat ini ditentukan oleh doktor berdasarkan bentuk klinikal penyakit ini.

Ubat antiplatelet - trombogenesis mengurangkan ubat-ubatan seperti chime (dipyridamole) atau trental (pentoxifylline).

Hormon digunakan dalam kes-kes yang paling teruk kerosakan buah pinggang. Petunjuk untuk pelantikan glucocorticoids (hormon), seperti prednison, adalah penampan gelombang yang berterusan seperti ruam kulit, sakit perut berterusan, nefritis.

Ejen memperkuatkan kapal. Seringkali ubat-ubatan yang ditetapkan, seperti askorutin, untuk menguatkan dinding vaskular, walaupun tidak ada bukti yang meyakinkan tentang keberkesanannya.

Antihistamin ditakrifkan untuk kanak-kanak alahan dengan alergi makanan, dadah atau rumah tangga dalam sejarah.

Antibiotik. Terapi antibakteria ditunjukkan pada permulaan penyakit jika faktor berjangkit adalah penting dalam pembangunan vaskulitis hemoragik, atau dalam perjalanan semula penyakit yang disebabkan oleh peningkatan fiks infeksi kronik (tonsilitis kronik, adenoids, otitis media, dan lain-lain);

Plasmapheresis (plasmapheresis) ditunjukkan untuk vasculitis pendarahan yang teruk, gejala berulang yang berterusan atau berulang. Plasmapheresis ditetapkan untuk membersihkan darah kompleks imun, toksin, bakteria yang menghancurkan dinding saluran darah, membantu menormalkan sifat darah, melegakan kekejangan vaskular, meningkatkan peredaran mikro.

Sebagai rawatan simptomatik, pemulihan penyakit jangkitan kronik, rawatan penyakit yang berkaitan, penghormatan (membersihkan badan cacing, rawatan giardiasis, karies gigi, dll) dijalankan.

Vaskulitis hemoragik - diet

Vaskulitis haemorrhagic diet adalah prasyarat untuk rawatan. Untuk ketara sakit perut (sindrom abdomen dengan gangguan najis, pendarahan usus), jadual No 1 ditetapkan selama beberapa hari dengan pemindahan anak ke No. 5. Dalam varian nefrotik, kanak-kanak ditetapkan diet tanpa garam dengan sekatan protein - jadual No 7.

Diet selepas menderita vasculitis pendarahan pada kanak-kanak adalah untuk mengecualikan makanan tertentu dari diet. Makanan disyorkan untuk memasak rebus, dibakar, dibakar, tetapi tidak digoreng. Hidangkan makanan hendaklah dalam keadaan cair atau lembap. Penggunaan garam mesti dikurangkan.

Setelah mencapai pengampunan, seorang kanak-kanak yang mempunyai vaskulitis mesti mengikut diet hypoallergenic selama setahun. Kemudian, dengan izin ahli hematologi, kanak-kanak itu mula secara beransur-ansur mengembangkan menu, memperkenalkan satu produk yang sebelumnya dikecualikan daripada diet. Produk makanan berikut diperkenalkan tidak lebih awal daripada lima hingga tujuh hari selepas yang sebelumnya.

Buah-buahan dan buah beri

Dikecualikan: buah sitrus, persimmon, currants semua jenis, strawberi, strawberi, epal merah, nanas, mangga, aprikot, pic, delima, anggur merah.

Dibenarkan: epal varieti hijau (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) buat kali pertama hanya dibakar, pisang, pear.

Sayuran

Tidak termasuk: lada merah, bit, lobak, tomato, timun musim sejuk /

Dibenarkan: kubis (rebus, rebus, kukus), lada hijau, kentang, zucchini, kembang kol.

Ia tidak termasuk: telur dalam bentuk apa pun dan produknya yang mengandungi (pasta, doh dengan kandungan telur yang tinggi), mayonis.

Produk tenusu

Ia dikecualikan: susu, susu pekat, yoghurt dengan aditif, dadih keju berkaca, jisim curd, apa-apa produk tenusu dengan aditif, ais krim, semua jenis keju, keju biri-biri.

Dibenarkan: rebus bubur dalam air dengan penambahan krim pada akhir, yogurt tanpa tambahan, keju kotej dalam bentuk kaserol, kefir, yogurt, ryazhenka.

Daging, ikan

Ia tidak termasuk: ayam, babi, sup daging, sosis, ham, sosej, makanan laut (udang, ketam, udang karang, kupang, dll), sebarang ikan, kaviar.

Dibenarkan: ayam belanda, arnab, daging lembu, tanpa lemak, kambing.

Pastry

Tidak termasuk: apa-apa gula-gula, coklat, kek, kek, jahe, madu.

Dibenarkan: wafel kering tanpa pengisian (untuk kek), keropok, bagel, donat dan perisa, gulungan (tidak diperkaya).

Minuman

Tidak termasuk: kopi, koko, teh yang kuat dengan aditif dan rasa, minuman beralkohol berkarbonat, jus, minuman buah, jeli pengeluaran perindustrian

Dibenarkan: teh yang lemah, kompos buah-buahan kering (pir, epal), air mineral alkali yang ditenggelami, iaitu tanpa gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Juga dengan vasculitis pendarahan, semua jenis cendawan, semua jenis kacang, rempah (lada, cuka, vanila), daging asap, makanan dalam tin, mengekalkan, produk yang mengandungi pewarna, pengawet makanan dan rasa tidak termasuk dalam diet.

Kuliner, termasuk rawatan haba makanan, dalam kebanyakan kes boleh mengurangkan alergi makanan (pencernaan dua kali daging, bijirin rendaman, sayuran, dan lain-lain).

Vaskulitis hemoragik - pencegahan

Dalam pencegahan pemburukan vaskulitis hemorrhagic, penghapusan jangkitan foci (rawatan tepat pada masanya, pencegahan tonsilitis kronik, dan lain-lain), penolakan penggunaan antibiotik yang tidak munasabah tanpa petunjuk yang jelas untuk tujuan mereka, pemilihan makanan individu, menguatkan pertahanan badan (pengerasan, berjalan di udara segar, makanan sihat dengan kandungan sayuran dan buah-buahan yang mencukupi, dan lain-lain).

Hypothermia, hubungan dengan pesakit berjangkit, bahan aromatik, alergen lain (seperti haiwan, tumbuh-tumbuhan, sabun dan syampu dengan wangi, ubat gigi dengan rasa, dan sebagainya) adalah kontraindikasi bagi kanak-kanak yang mempunyai vasculitis.

Jika vasculitis pendarahan berlaku sebagai tindak balas kepada penyakit berjangkit (sakit tekak, otitis media, campak, dan lain-lain), dia boleh mati tanpa jejak. Tetapi dalam banyak kes, vasculitis dicirikan oleh kursus kronik, maka ia boleh diganggu selama bertahun-tahun, di mana tugas doktor adalah untuk memindahkan penyakit itu menjadi keadaan remisi, apabila manifestasi penyakit hilang.

Pengawasan klinikal kanak-kanak yang mempunyai vasculitis pendarahan

Pengawasan klinikal bertujuan untuk mencegah pengulangan vaskulitis hemoragik dan dilakukan 1 kali dalam 3 bulan pada tahun pertama pemeriksaan klinik dan setiap enam bulan kemudian. Kanak-kanak sekurang-kurangnya setiap enam bulan perlu diperiksa oleh seorang doktor, 1 kali dalam 3-4 bulan untuk melawat doktor gigi dan ahli otolaryngolog untuk pengesanan awal dan pemulihan keadaan patologi nasofaring dan gigi. Adalah disyorkan untuk mengambil ujian air kencing sekali setiap 2 minggu, analisis air kencing mengikut Nichiporenko - sekali sebulan.

Pengeluaran perubatan dari vaksinasi prophylactic selama 2-3 tahun dibuat, tertakluk kepada permulaan pengampunan lengkap. Ujian dengan antigen bakteria - tuberculin (ujian Mantoux), diaskintest dikontraindikasikan untuk kanak-kanak yang mempunyai vaskulitis hemoragik, kerana ia boleh menyebabkan penyakit berulang.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang mempunyai lesi utama pada kapilari kulit, sendi, saluran gastrousus dan buah pinggang.

Vaskulitis hemoragik boleh bermula pada usia apa-apa. Walau bagaimanapun, sehingga 3 tahun, kanak-kanak jarang sakit. Jumlah maksimum kes vaskulitis hemorrhagic berlaku pada usia 4-12 tahun.

Permulaan penyakit adalah mungkin 1-4 minggu selepas sakit tekak, jangkitan virus pernafasan akut, demam merah atau penyakit berjangkit lain. Dalam beberapa pesakit, perkembangan penyakit itu didahului oleh vaksinasi, intoleransi ubat, alahan makanan, trauma, penyejukan.

Vaskulitis hemoragik didasarkan pada peningkatan pengeluaran kompleks imun, pengaktifan sistem pelengkap, peningkatan kebolehtelapan vaskular, kerosakan pada dinding kapilari.

Manifestasi vasculitis pendarahan

Di kebanyakan kanak-kanak, vasculitis pendarahan bermula dengan ruam kulit tipikal - ini adalah unsur kecil lebam yang simetrik yang tidak hilang apabila ditekan. Ruam diletakkan di atas permukaan extensor anggota badan, di sekitar sendi, pada punggung. Rash pada muka, badan, telapak tangan dan kaki kurang biasa. Intensitas ruam berbeza dari satu ke pelbagai unsur dengan kecenderungan untuk bergabung. Dengan kehilangan ruam, pigmentasi kekal, di mana, dengan kambuh kerap, penskalaan muncul.

Lesi sendi adalah tanda ciri kedua vasculitis pendarahan, yang diperhatikan dalam 2/3 pesakit. Ia biasanya muncul serentak dengan ruam pada minggu pertama penyakit, atau pada masa yang akan datang. Sifat kerosakan sendi bervariasi dari kesakitan sendi jangka pendek ke keradangan. Ia menjejaskan terutamanya sendi besar, terutamanya lutut dan buku lali. Edema Periartikular berkembang dengan perubahan bentuk sendi dan kelembutan; sakit terakhir dari beberapa jam hingga beberapa hari. Pergeseran berterusan sendi yang melanggar fungsinya tidak berlaku.

Kesakitan abdomen adalah gejala paling umum yang ketiga daripada vaskulitis hemoragik. Ia boleh muncul serentak dengan kerosakan pada kulit dan sendi, dan boleh mendahului perubahan kulit dan sendi. Sesetengah pesakit mengadu sakit perut sederhana, yang tidak disertai dengan gangguan pencernaan, tidak menyebabkan banyak penderitaan dan hilang sendiri atau dalam 2-3 hari pertama dari permulaan rawatan. Kesakitan lain di abdomen bersifat paroxysmal, berlaku secara tiba-tiba mengikut jenis kolik usus, tidak mempunyai lokalisasi yang jelas. Serangan menyakitkan boleh diulangi banyak kali pada siang hari dan berlangsung sehingga beberapa hari. Pesakit mengadu mual, muntah, najis yang tidak stabil, kadang-kadang demam. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terhadap latar belakang episod gambar klinikal yang dinyatakan pada pendarahan usus dan gastrik dicatatkan.

Foto: kulit dengan vaskulitis hemoragik

Kerosakan buah pinggang dalam vaskulitis hemoragik kurang biasa daripada manifestasi penyakit lain. Kerosakan buah pinggang mungkin berbeza - dari mereka yang cepat hilang semasa terapi, kepada gambaran glomerulonephritis (Shenlein-Genoch nephritis).

Lebih kurang kerap dengan vaskulitis hemoragik, kerosakan kepada organ lain dikesan. Sindrom pulmonari mungkin berlaku dalam bentuk batuk dengan sedikit darah dan darah, kadang-kadang sesak nafas. Perikarditis hemoragik, pendarahan di endokardium diterangkan. Sebagai peraturan, perubahan ini boleh diterbalikkan.

Lebih kerap pada kanak-kanak, di latar belakang penyakit yang sederhana dan teruk, murmur sistol muncul di tengah-tengah sifat berfungsi. Kerosakan kepada sistem saraf pusat disebabkan oleh keradangan kapal serebrum dan meninges dan biasanya muncul pada ketinggian perubahan kulit. Pesakit mengadu sakit kepala, pening, kerengsaan. Dalam sesetengah kes, kanak-kanak lelaki dengan vasculitis pendarahan mempunyai luka testis (sering dua hala) - bengkak, kelembutan.

Diagnostik

Perubahan dalam parameter makmal tidak khusus untuk vaskulitis hemoragik. ESR dan leukosit boleh meningkat, dysproteinemia dengan peningkatan paras alfa-2-globulin, peningkatan penunjuk bukan spesifik yang mencirikan keradangan - DFA, seromukoid, protein C-reaktif, antistreptolysin O titres dan antihyaluronidase.

Perubahan imunologi dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A, peningkatan kompleks imun dan cryoglobulin, penurunan kadar imunoglobulin G, aktiviti pelengkap.

Manifestasi makmal hypercoagulation (peningkatan fibrinogen, kompleks monomer fibrin larut, agregasi platelet yang disebabkan, perencatan fibrinolisis) paling ketara dalam penyakit parah.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Sifat terapi untuk vaskulitis hemoragik berbeza-beza bergantung kepada fasa penyakit -

• debut, berulang, remisi;
• bentuk klinikal - mudah (kulit), bercampur, dengan kerosakan buah pinggang;
• keterukan manifestasi klinikal - ringan (kesihatan yang memuaskan, ruam kecil, kesakitan mungkin di sendi), sederhana (pelbagai ruam, sakit sendi atau arthritis, sakit perut berulang, jejak darah atau protein dalam air kencing), teruk (ruam, angioedema yang berulang, sakit perut berterusan, pendarahan gastrousus, darah dalam air kencing, sindrom nefrotik, kegagalan buah pinggang akut);
• sifat penyakit - akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga 6 bulan), kronik (berulang atau perkembangan Schonlein-Genoch nephritis).

Ejen antiplatelet digunakan dalam semua bentuk penyakit. Curantil (dipyridamole, persantin) 5-8 mg / kg sehari dalam 4 dos dibahagikan; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg sehari dalam 3 dos dibahagikan. Dalam kes yang teruk, dua ubat ditetapkan pada masa yang sama untuk meningkatkan kesan anti-pengagregatan.

Tempoh rawatan vaskulitis hemoragik bergantung kepada bentuk klinikal dan keparahan: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sederhana; sehingga 12 bulan - dalam hal kursus berulang yang teruk dan jed Schönlein - Genoh; dalam kes kursus kronik, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Dos dari antikoagulan dipilih secara individu, memberi tumpuan kepada dinamik simptom klinik positif (penstabilan ruam kulit, hilangnya sakit perut, penurunan jumlah perkumuhan darah dalam air kencing), serta parameter makmal (memanjangkan masa pembekuan darah atau masa pengkalasan semula diaktifkan sebanyak 2-3 kali berbanding dengan dengan asal, terjemahan ujian paracoagulasi positif dalam negatif).

Dengan ketiadaan kesan klinikal dan makmal yang sesuai, dos meningkat 50-100 U / kg / hari. Pentadbiran heparin subkutaneus ke dalam serat abdomen 3-4 kali sehari (Fraxiparine - 2 kali) atau suntikan intravena digunakan.

Dengan vasculitis hemoragik sederhana, rawatan biasanya berlangsung sehingga 25-30 hari; Sekiranya teruk untuk terus menghentikan sindrom klinikal, 45-60 hari terapi heparin diperlukan; Dengan jed maju Schönlein - Genoh, ia memanjangkan. Penghapusan dadah dilakukan secara beransur-ansur pada 100 IU / kg / hari setiap 1-3 hari.

Aktivator Fibrinolysis - asid nikotinik dan derivatifnya (xanthinol nikotinat, teonicol, komplamin) - dos dipilih mengikut kepekaan individu, biasanya 0.3-0.6 g sehari.

Glukokortikosteroid berkesan dalam penyakit yang teruk. Rawatan dengan glucocorticosteroids harus dilakukan terhadap latar belakang terapi antikoagulan-antiplatelet. Dengan sederhana dan ringan semasa penggunaannya tidak dibenarkan. Dengan bentuk mudah dan campuran tanpa kerosakan ginjal, dos prednison adalah 0.7-1.5 mg / kg sehari dan digunakan dalam jangka pendek 7-20 hari. Dengan perkembangan nephritis Schonlein-Henoch, 2 mg / kg sehari ditetapkan untuk 1-2 bulan, diikuti dengan penurunan 2.5-5.0 mg 1 kali setiap 5-7 hari sehingga selesai pengeluaran.

Cytostatics adalah sesuai untuk bentuk kerosakan buah pinggang yang teruk dalam ketiadaan dinamik positif rawatan dengan glucocorticosteroids, serta dengan adanya sindrom kulit yang teruk dengan bidang nekrosis kulit pada latar belakang aktiviti imunologi yang tinggi. Untuk kegunaan menggunakan azathioprine 2 mg / kg / hari, cyclophosphamide 2 mg / kg / hari sehingga 4-6 bulan. Rawatan itu dilakukan di bawah kawalan darah periferi: dengan pengurangan bilangan leukosit, sitostatika dibatalkan.

Terapi transfusi: dilakukan pada kanak-kanak dengan vasculitis pendarahan teruk selama 5-15 hari semasa tempoh akut penyakit, apabila manifestasi klinikal yang paling ketara. Struktur terapi transfusi termasuk: larutan plasma-penggantian berat molekul rendah (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) pada kadar 10-20 ml / kg / hari; campuran glukosa-novocaine (larutan glukosa 5% dan larutan novocaine 0,25% dalam nisbah 2: 1 atau 3: 1) dalam jumlah 10 ml per 1 kg berat badan, tetapi tidak lebih dari 100 ml; antispasmodik - aminophylline (5 mg / kg / hari), tanpa spa (2 ml larutan 2%) dalam 150-250 ml larutan natrium klorida isotonik; perencat enzim proteolitik (konteks 20 000 - 40 000 U / kg / hari, trasiolol 50 000 - 100 000 U / hari). Pengenalan ubat yang dijalankan menetes pada kadar 10-15 titisan seminit.

Plasmapheresis bertujuan untuk mengeluarkan toksin, bakteria, bahan radang, antibodi, kompleks imun, cryoglobulin dari peredaran dan ditunjukkan untuk vaskulitis hemoragik yang teruk, gejala berulang yang berterusan atau berulang. Plasmapheresis menyumbang kepada normalisasi sifat darah, melegakan vasospasm, meningkatkan peredaran mikro, meningkatkan fungsi fungsional sel imunokompeten, meningkatkan kepekaan pesakit terhadap dadah.

Jumlah plasma yang dipancarkan adalah 10-30 ml setiap 1 kg berat badan kanak-kanak (untuk rawatan yang terdiri daripada 3-8 sesi plasmapheresis, keluarkan dari 2 hingga 5 jilid plasma yang beredar). Sesi 3-4 pertama dijalankan setiap hari, dan seterusnya - 1 kali dalam 3 hari. Kadar eksfusi 50 ml seminit. Untuk mencegah trombosis, heparin digunakan pada kadar 100-300 U / kg. Dextrans molekul rendah, albumin, penyelesaian glukosa, salin fisiologi digunakan sebagai penyelesaian gantian.

Antihistamin adalah berkesan pada kanak-kanak yang mempunyai sejarah makanan, ubat atau alahan rumah, manifestasi diatesis eksudatif-catarrhal, penyakit alergi (pollinosis, angioedema, bronkitis obstruktif akut, asma bronkial). Gunakan tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol dan ubat-ubatan lain dalam dos umur selama 7-10 hari.

Chelators diperlukan untuk pesakit yang mengalami sejarah alergen yang terbeban, dengan kehadiran rasa sakit di bahagian perut, dalam kes-kes apabila agen makanan adalah faktor penyebab penyakit. Enterosorben mengikat toksin dan bahan biologi aktif dalam lumen usus, dengan itu menghalang penembusan mereka ke dalam peredaran sistemik. Untuk tujuan ini, polyphepane, smecta, enterosorb, karbon diaktifkan 3-4 kali sehari selama 5-10 hari ditetapkan.

Penstabil membran menetapkan kursus berulang dengan kerosakan buah pinggang atau sindrom kulit berulang. Persediaan kumpulan ini membantu mengurangkan kebolehtelapan dinding vaskular, memperbaiki proses trophic, mempunyai kesan imunomodulator. Yang paling banyak digunakan adalah retinol, tocopherol (vitamin E), rutin, dimetofos selama 1 bulan.

Komplikasi dan prognosis

Hasil vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak pada umumnya lebih baik. Pemulihan dari debut diperhatikan di lebih daripada separuh pesakit. Mungkin jangka jangkah penyakit jangka panjang, dengan kekerapan tindak balas dari satu hingga beberapa tahun ke bulanan. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, sebagai peraturan, penyakit tersebut menjadi monosyndromic: hanya ruam kulit (kurang kerap dengan sindrom artikular) atau kerosakan buah pinggang kronik. Pada masa yang sama, fungsi buah pinggang tetap utuh untuk masa yang lama. Hasilnya dalam kegagalan buah pinggang kronik sangat jarang berlaku, dengan bentuk campuran glomerulonefritis atau bentuk pesat berkembang.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah keradangan aseptik sistemik dari vaskular mikroskopik dengan lesi utama kulit, sendi, saluran gastrousus dan glomeruli buah pinggang. Ia berlaku dengan gejala ruam hemoragik atau ruam urtikaria, arthralgia, sindrom sakit perut, hematuria dan kegagalan buah pinggang. Diagnosis berdasarkan simptom klinikal, data makmal (ujian darah, air kencing, coagulogram), kajian saluran pencernaan dan buah pinggang. Dasar rawatan vasculitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiogregantami. Dalam kes yang teruk, hemocorrection extracorporeal, terapi glucocorticoid, rawatan anti-radang, cytostatic digunakan.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik (HBV, penyakit Schönlein-Genoch, purpura alahan, toksikosis kapilari) adalah salah satu penyakit hemorrhagic yang paling biasa pada hari ini. Pada dasarnya, ia adalah vaskulitis alahan yang cetek dengan luka arterioles kecil, venules, serta kapilari. Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD), penyakit itu dipanggil "purpura alergi." Penyakit Schönlein-Henoch berlaku terutamanya pada kanak-kanak - dari 5 hingga 14 tahun. Kelaziman purata di kalangan kanak-kanak zaman ini ialah 23-25 ​​kes setiap 10 ribu orang. Orang berusia 7-12 tahun paling mudah terdedah kepada penyakit ini. Pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, hanya kes terpencil purpura diketahui.

Sebabnya

Aspek etiologi belum dipelajari sepenuhnya, hanya diketahui bahawa dalam kebanyakan kes, patologi bersifat alahan-alahan. Terdapat kebergantungan bermusim - insiden tertinggi direkodkan dalam musim basah dan sejuk. Pemerhatian jangka panjang telah mendedahkan faktor pencetus biasa yang mendahului perkembangan manifestasi klinikal. Ini termasuk:

• Penyakit berjangkit. Dalam kebanyakan kes, manifestasi vasculitis didahului oleh jangkitan akut saluran pernafasan (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Selalunya, dapat mengasingkan streptokokus β-hemolytic, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV jenis 1 dan jenis 2 dari swabs nasofaring. Sebahagian kecil kanak-kanak sakit dijangkiti cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, klamidia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Terapi ubat. Dalam rheumatologi, terdapat laporan mengenai perkembangan vaskulitis hemoragik dengan penggunaan farmakopparasi: antibiotik (penisilin, makrolida), NSAID, ubat anti-ammonia (quinidine). Untuk mencetuskan fenomena purpura alahan boleh melakukan suntikan profilaksis, dilakukan segera selepas ARVI sebelumnya.
• Beban alergi. Dalam sejarah pesakit dengan HB, terdapat tanda-tanda kehadiran pelbagai jenis alahan (dadah, makanan, sejuk). Pesakit sering mengalami dermatitis alergik, pollinosis, rhinitis alahan atau manifestasi dari diathesis exudative-catarrhal.
• Penyebab endogen dan luaran yang lain. Hypercooling, insolasi berlebihan, gigitan serangga, dan kecederaan boleh menjadi antara faktor yang menghasilkan faktor. Dalam sesetengah pesakit, manifestasi penyakit ini berlaku di latar belakang kehamilan, kencing manis, tumor ganas, sirosis hati.

Dalam banyak kes, faktor penyebab yang menyebabkan permulaan vasculitis tidak dapat ditubuhkan. Beberapa penulis mencadangkan bahawa kesan faktor-faktor yang mencetuskan membawa kepada perkembangan vaskulitis hemoragik hanya dalam kes-kes apabila ia dilakukan terhadap latar belakang kecenderungan genetik organisma kepada tindak balas imun hyperergik.

Patogenesis

Asas perkembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein sistem pelengkap. Beredar dalam darah, mereka didepositkan pada permukaan dalaman dinding kapal kecil (venules, arterioles, kapilari), menyebabkan kerosakannya dengan berlakunya proses keradangan aseptik. Keradangan dinding vaskular pada gilirannya membawa peningkatan kebolehtelapannya, pemendapan massa fibrin dan trombotik dalam lumen kapal, yang menyebabkan tanda-tanda klinikal utama penyakit ini - sindrom hemorrhagic kulit dan penyebaran katil vaskular dengan kerosakan kepada saluran gastrousus, buah pinggang, sendi.

Pengkelasan

Dalam kursus klinikal toksikosis kapilari, terdapat fasa akut (tempoh permulaan atau pemisahan) dan fasa penenggelaman (peningkatan). Menurut simptom yang lazim, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinikal berikut: mudah, rheumatoid (artikular), perut dan fulminant. Selaras dengan sifat aliran, akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga setengah tahun) dan HS kronik dibezakan. Keterukan manifestasi klinikal merembes vasculitis:

• Ijazah mudah. Terdapat keadaan yang memuaskan pesakit dan sifat kecil ruam, arthralgia.
• Ijazah sederhana. Kondisi pesakit adalah sederhana, ruamnya berlimpah, arthralgia disertai oleh perubahan pada sendi jenis arthritis, terdapat sakit perut berulang dan mikrohematuria.
• Teruk. Terdapat keadaan yang serius pesakit, mengusir ruam yang berlimpah dengan kawasan nekrotik, angioedema, sindrom nefrotik, terdapat hematuria kasar dan pendarahan gastrointestinal, mungkin perkembangan kegagalan buah pinggang akut.

Gejala

Untuk klinik purpura alergi, permulaan yang biasanya teruk dengan demam kepada nombor subfebril atau febrile. Bagaimanapun, mungkin tiada peningkatan suhu. Sindrom kulit diperhatikan pada permulaan penyakit ini dan diperhatikan di semua pesakit. Ia dicirikan oleh unsur-unsur hemorrhagic yang meresap berwarna pelbagai saiz (biasanya yang kecil), yang tidak hilang apabila ditekan. Dalam beberapa kes, urticaria diperhatikan. Rashes biasanya terletak secara simetri pada kulit kaki, paha dan punggung, di kawasan sendi besar, kurang kerap pada kulit tangan dan badan. Banyaknya ruam sering berkorelasi dengan keterukan vaskulitis. Dengan kursus yang paling teruk, nekrosis berkembang di tengah-tengah beberapa unsur ruam dan bentuk ulser. Resolusi ruam berakhir dengan hiperpigmentasi yang tahan lama. Dalam HBW kronik dengan pengulangan kulit yang kerap selepas hilangnya ruam, mengelupas berlaku.

Sindrom artikular berkembang pada 70% pesakit. Kerosakan pada sendi mungkin jangka pendek dalam bentuk arthralgia ringan atau berterusan selama beberapa hari dengan kesakitan teruk, disertai dengan gejala arthritis lain (kemerahan, pembengkakan) dan menyebabkan pembatasan pergerakan di sendi. Sifat yang biasa adalah sifat luka yang tidak menentu dengan penglibatan kebanyakan sendi besar, sering lutut dan buku lali. Sindrom artikular boleh muncul pada masa awal vasculitis atau berlaku kemudian. Selalunya ia bersifat sementara dan tidak pernah menyebabkan ubah bentuk kekal sendi. Sindrom perut boleh mendahului atau mengiringi manifestasi kutaneus-artikular. Ia ditunjukkan oleh sakit perut yang bervariasi intensiti - dari sederhana hingga paroki dengan jenis kolik usus. Pesakit sering tidak dapat menunjukkan lokasi kesakitan yang tepat, mengadu najis yang normal, mual dan muntah. Abdominalgia boleh muncul beberapa kali pada siang hari dan lulus secara spontan atau dalam beberapa hari pertama rawatan.

Sindrom renal berlaku pada 25-30% pesakit dan menunjukkan tanda-tanda glomerulonefritis kronik atau akut dengan pelbagai hematuria. Sejumlah pesakit mengembangkan kompleks gejala nefrotik. Kekalahan organ-organ lain dalam vasculitis hemoragik agak jarang berlaku. Ini mungkin pneumonia pendarahan dalam bentuk batuk dengan garis-garis darah dalam kuman dan sesak nafas, pendarahan di endokardium, perikarditis pendarahan, miokarditis. Kerosakan ke dalam saluran cerebral adalah disebabkan oleh pening, kerengsaan, sakit kepala, epiphriscus dan boleh menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.

Komplikasi

Kerosakan buah pinggang adalah sindrom yang paling berterusan vaskulitis hemoragik, mungkin rumit oleh glomerulonephritis malignan dan kegagalan buah pinggang kronik. Dalam kes paru-paru purpura yang teruk, pendarahan gastrousus berlaku, disertai dengan muntah berdarah dan kehadiran darah dalam kotoran, pendarahan paru-paru, pendarahan ke dalam otak (strok hemoragik). Kehilangan darah yang besar boleh mengakibatkan keruntuhan dan koma anemia. Komplikasi sindrom abdomen kurang biasa dan diwakili oleh pencerobohan usus, peritonitis, trombosis mesenterik, dan nekrosis sebahagian daripada usus kecil. Kekerapan tertinggi hasil maut direkodkan dengan bentuk seperti kilat HB.

Diagnostik

Mengendalikan diagnostik, seorang pakar rheumatologi mengambil kira usia pesakit, mengkaji etiofaktor, membandingkan data klinikal dan makmal, dan mengecualikan penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom buah pinggang, pesakit memerlukan perundingan nefrologis, dengan kehadiran sakit perut - konsultasi ahli gastroenterologi dan pakar bedah. Panel diagnostik termasuk:

• Ujian hematologi. Secara umum, ujian darah, sebagai peraturan, terdapat tanda-tanda tidak spesifik keradangan yang sederhana (leukositosis dan sedikit peningkatan dalam ESR), peningkatan jumlah platelet dan eosinofil. Analisis biokimia darah menunjukkan peningkatan imunoglobulin A dan CRP. Keputusan coagulogram adalah sangat penting bagi diagnostik. Kekurangan data untuk pelanggaran pembekuan di hadapan tanda-tanda klinikal sindrom hemorrhagic adalah bukti yang menyokong HS.
• Urin dan najis. Dalam analisis air kencing mengesan hematuria, proteinuria, silindruria. Pesakit dengan sindrom buah pinggang ditunjukkan perubahan pemantauan dalam analisis air kencing, menjalankan biokimia air kencing, sampel Zimnitsky, Nechiporenko. Untuk mendiagnosis pendarahan saluran gastrousus tersembunyi menghasilkan analisis darah oktaf.
• Diagnostik instrumental. Untuk menilai keadaan organ sasaran, ultrasound buah pinggang, ultrasound kapal buah pinggang dilakukan. Untuk mengecualikan punca-punca pendarahan organik dari saluran penghadaman dan bronkus, disarankan untuk melakukan perut ultrasound, gastroskopi, bronkoskopi perut.
• Biopsi dengan histologi. Dalam kes diagnostik yang teruk, biopsi kulit atau buah pinggang ditunjukkan. Pemeriksaan histologi biopsi mendedahkan perubahan ciri: pemendapan imunoglobulin A dan CEC pada endothelium dan ketebalan dinding vaskular venules, arteriol dan kapilari; pembentukan microthrombus; pembebasan unsur-unsur darah di luar kapal.

Bentuk perut vaskulitis hemorrhagic harus dibezakan dari sebab-sebab lain yang menyebabkan penampilan gejala "akut akut.", influenza), leukemia, arthritis rheumatoid, penyakit tetap, glomerulonephritis akut, vasculitis sistemik.

Rawatan

Dalam fasa akut vaskulitis hemoragik, pesakit harus memerhatikan rehat tidur dan diet hypoallergenic, hadkan penggunaan cecair dan garam, dan elakkan antibiotik dan ubat-ubatan lain yang dapat meningkatkan sensitisasi badan. Arahan utama terapi bergantung kepada manifestasi klinikal, jadi disarankan untuk mempertimbangkannya secara sindrom:

• Untuk apa-apa sindrom. Asas terapi asas untuk semua bentuk hepatitis B adalah pelantikan disagregants (dipyridamole, pentoxifylline) dan aktivator fibrinolisis (asid nicotinic). Persiapan kumpulan-kumpulan ini mencegah pengagregatan platelet, meningkatkan peredaran mikro dan perfusi interstitial. Seringkali, heparin dan antikoagulan lain dimasukkan dalam rejimen asas.
• Dengan sindrom kulit. Terapi melibatkan penggunaan sulfasalazine, colchicine. Penggunaan prednisone masih menjadi isu kontroversial di kalangan doktor. Mungkin pelantikannya dalam kes HS yang teruk. Sekiranya tiada kesan terapi kortikosteroid, persediaan stok adalah sitostatik.
• Apabila sindrom artikular. Arthralgia yang dituturkan dihentikan oleh terapi anti-radang (indomethacin, ibuprofen). Selain itu, derivatif aminoquinoline (chloroquine) boleh ditadbir.
• Dengan sindrom buah pinggang. Dos yang tinggi glucocorticoids, sitostatics ditetapkan. Adalah mungkin untuk menggunakan inhibitor ACE, antagonis reseptor angiotensin II, mentadbir immunoglobulin manusia biasa, melakukan elektroforesis dengan asid nikotinik dan heparin ke kawasan buah pinggang. Di peringkat terminal penyakit buah pinggang kronik, hemodialisis atau pemindahan buah pinggang diperlukan.
• Dengan sindrom abdomen. Sindrom nyeri sengit berfungsi sebagai petunjuk untuk pentadbiran intravena prednisolone, reopolyglukine, crystalloids. Dengan perkembangan komplikasi pembedahan (penembusan, pencerapan usus), taktik pembedahan digunakan.

Kursus yang teruk penyakit ini adalah petunjuk untuk hemocorrection extracorporeal (hemosorbtion, immunosorbtion, plasmapheresis). Ramai penulis telah mencatatkan ketidakupayaan antihistamin dalam rawatan HB. Walau bagaimanapun, penggunaannya mungkin dibenarkan pada pesakit dengan sejarah alahan. Apabila penyakit itu dikaitkan dengan alahan makanan dan kehadiran sindrom abdomen, enterosorbent juga ditetapkan.

Ramalan dan profil

Bentuk vasculitis hemoragik yang ringan adalah terdedah kepada penyembuhan spontan selepas serangan pertama penyakit - prognosis mereka adalah baik. Dalam bentuk fulminant, kematian pesakit boleh berlaku dalam beberapa hari pertama timbulnya penyakit. Selalunya ia dikaitkan dengan kerosakan pada CNS vaskular dan berlakunya pendarahan intrakerebral. Satu lagi sebab kematian boleh menjadi sindrom buah pinggang yang teruk, yang membawa kepada perkembangan uremia. Untuk mengelakkan vasculitis alahan, sanitasi penyakit berjangkit kronik organ ENT, menyembuhkan dengan pencerobohan helminthic, tidak termasuk hubungan dengan alergen yang diketahui dan ubat yang tidak terkawal disyorkan.