Anemia hemolitik: diagnosis

Anemia hemolitik adalah patologi sel darah merah yang dicirikan oleh pemusnahan sel darah merah dengan mempercepatkan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung. Gabungan sindrom anemia, jaundis dan peningkatan saiz limpa adalah tipikal untuk penyakit ini.

Dalam proses diagnosis, ujian darah umum, tahap bilirubin, analisis najis dan air kencing, ultrasound organ perut; biopsi sumsum tulang, kajian imunologi.

Sebagai kaedah rawatan anemia hemolitik, ubat, terapi transfusi darah digunakan; dengan splenectomy hypersplenism ditunjukkan.
Sumber: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Penyelidikan tambahan

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah tanggungjawab ahli hematologi. Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan. Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa.

Analisis umum darah periferal

• anemia biasa, normocytic dan normochromic, dan dalam sesetengah keadaan macrocytosis (contohnya, dalam hemolisis kronik dan dalam beberapa bentuk kongenital), anemia hipokromik microcytik dalam talasemia; peningkatan jumlah reticulocytes (biasanya 5-20%);
• spherocytes dan eliptocytes dalam spherocytosis dan anemia hemolitik autoimun (HA), erythrocyte berbentuk sabit dalam anemia sel sabit, acanthocytes dalam kekurangan PK, eritrosit tiroid dalam talasemia;
• serpihan erythrocyte dalam sindrom hemolitik-uremik dan purpura trombositopenik trombotik;
• erythroblast dengan anemia teruk dengan erythropoiesis yang dipertingkatkan; peningkatan MCH dan MCHC dalam spherocytosis.

Ujian darah lain

Meningkatkan aktiviti LDH, tahap haptoglobin yang dikurangkan (atau tidak dapat dikesan), peningkatan bilirubin tidak langsung (biasanya

Anemia hemolitik - apa itu, sebab, diagnosis dan rawatan

Anemia hemolitik adalah penyakit darah bebas atau keadaan patologi badan, di mana pemusnahan sel darah merah yang beredar dalam darah berlaku melalui pelbagai mekanisme.

Dalam operasi biasa, pecahan semulajadi sel darah merah diperhatikan selepas 3 hingga 4 bulan dari saat lahir mereka. Dengan anemia hemolitik, proses pereputan berkecepatan tinggi dan hanya 12 - 14 hari. Dalam artikel ini kita akan bercakap tentang penyebab penyakit ini dan rawatan penyakit sukar ini.

Apakah anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh pencabulan kitaran hidup sel darah merah, iaitu penguasaan proses pemusnahan (erythrocytolysis) terhadap pembentukan dan kematangan (erythropoiesis). Sel darah merah - jenis sel darah manusia yang paling banyak.

Fungsi utama sel darah merah ialah pemindahan oksigen dan karbon monoksida. Komposisi sel-sel ini termasuk hemoglobin - protein yang terlibat dalam proses metabolik.

Erythrocytes pada manusia berfungsi dalam darah selama maksimum 120 hari, purata 60-90 hari. Penuaan eritrosit dikaitkan dengan penurunan dalam pembentukan ATP dalam eritrosit semasa metabolisme glukosa dalam sel darah ini

Pemusnahan sel darah merah berlaku secara berterusan dan dipanggil - hemolisis. Hemoglobin yang dilepaskan menjadi heme dan globin. Globin adalah protein, kembali ke sumsum tulang merah dan berfungsi sebagai bahan untuk membina sel darah merah baru, dan besi (juga digunakan semula) dan bilirubin tidak langsung dipisahkan dari heme.

Adalah mungkin untuk menentukan kandungan sel darah merah menggunakan ujian darah, yang dilakukan semasa peperiksaan perubatan rutin.

Menurut statistik dunia, struktur morbiditi di antara salur darah menyumbang sekurang-kurangnya 5% daripada keadaan hemolitik, di mana jenis keturunan anemia hemolitik diguna pakai.

Pengkelasan

Anemia hemolitik dikelaskan sebagai kongenital dan diperolehi.

Congenital (keturunan)

Disebabkan kesan faktor genetik negatif pada sel darah merah, anemia hemolitik keturunan berkembang.

Pada masa ini, terdapat empat subtipe penyakit ini:

• anemia hemolitik bukan fermentatif. Dalam kes ini, punca pemusnahan sel darah merah adalah aktiviti enzim yang tidak lengkap yang bertanggungjawab untuk kitaran hayat mereka;
• anemia hemolitik daripada Minkowski-Chauffard, atau microspherocytic. Penyakit ini berkembang kerana mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan protein yang membentuk dinding sel darah merah.
• Membranopati erythrocyte - peningkatan perpecahan yang dikaitkan dengan kecacatan genetik yang ditentukan oleh kulit mereka;
• thalasemia. Kumpulan anemia hemolitik ini disebabkan oleh gangguan proses penghasilan hemoglobin.

Diperoleh

Berlaku pada mana-mana umur. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, tetapi kadang-kadang bermula dengan krisis hemolitik akut. Aduan pesakit biasanya sama seperti dalam bentuk kongenital dan dikaitkan terutamanya dengan peningkatan anemia.

• Jaundis kebanyakannya ringan, kadang-kadang hanya subictericity kulit dan sclera dicatatkan.
• Limpa diperbesar, sering padat dan menyakitkan.
• Dalam sesetengah kes, hati diperbesarkan.

Tidak seperti anemia hemolitik diperolehi dalam organisma yang sihat kerana kesan ke atas sel-sel darah merah dari mana-mana sebab luaran:

• disebabkan oleh kerosakan mekanikal pada membran sel darah merah - pintasan kardiopulmoner, injap jantung prostetik;
• akibat kerosakan kimia ke sel darah merah - akibat keracunan dengan plumbum, benzena, racun perosak, serta selepas gigitan ular.
• pendedahan berlebihan kepada bahan kimia (termasuk ubat-ubatan) atau hipersensitiviti kepada mereka;
• beberapa jangkitan bakteria atau parasit (contohnya, malaria (penyakit yang disebarkan oleh gigitan nyamuk), penyakit bawaan makanan, dan lain-lain);

Sebabnya

Anemias hemolytic adalah kongenital dan diperoleh, dan pada separuh daripada kes - idiopatik, iaitu asal tidak jelas, apabila doktor tidak dapat menentukan punca penyakit yang tepat.

Terdapat beberapa faktor yang mendorong perkembangan anemia hemolitik:

• Transfusi darah, tidak serasi dalam kumpulan, atau rhesus;
• Pendedahan kepada bahan toksik;
• Kecacatan jantung kongenital;
• Leukemia adalah pelbagai;
• Aktiviti mikroorganisma parasit;
• Ejen kimia dan ubat.

Dalam beberapa kes, tidak mungkin untuk menubuhkan punca perkembangan anemia hemolitik yang diperoleh. Anemia hemolitik seperti ini disebut idiopatik.

Gejala anemia hemolitik pada orang dewasa

Simptomologi penyakit ini agak luas dan bergantung kepada penyebab sejenis anemia hemolitik. Penyakit ini hanya boleh berlaku semasa tempoh krisis, dan tidak mungkin untuk menunjukkan diri tanpa gangguan.

Tanda-tanda anemia hemolitik berlaku hanya apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara penyebaran sel-sel darah eritrosit dan pemusnahan sel-sel darah merah dalam aliran darah yang beredar, sementara fungsi pampasan sumsum tulang telah habis.

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis intraselular eritrosit dan diwakili oleh anemik, sindrom icterik dan splenomegaly.

Gejala anemia hemolitik (berbentuk sabit, autoimun, bukan spherocytic, dan lain-lain) adalah:

• sindrom hyperthermia. Selalunya, gejala ini menunjukkan dirinya dengan perkembangan anemia hemolitik pada kanak-kanak. Penunjuk suhu meningkat kepada 38 darjah;
• sindrom jaundis. Ia dikaitkan dengan pecahan erythrocyte yang meningkat, akibatnya hati terpaksa memproses lebihan bilirubin yang tidak langsung, dalam bentuk terikat memasuki usus, yang menyebabkan peningkatan kadar urobilin dan stercobilin. Warna kuning kulit dan membran mukus berlaku.
• Sindrom anemia. Ini adalah sindrom klinikal dan hematologi yang dicirikan oleh pengurangan kadar hemoglobin per unit jumlah darah.
• Hepatosplenomegaly adalah sindrom yang agak biasa yang mengiringi pelbagai penyakit dan dicirikan oleh peningkatan saiz hati dan limpa. Cari tahu apa splenomegaly itu.

Gejala lain daripada anemia hemolitik:

• Sakit di bahagian perut dan tulang;
• Kehadiran tanda-tanda perkembangan intrauterin yang merosot pada kanak-kanak (ciri-ciri yang tidak seimbang segmen badan yang berlainan, kecacatan perkembangan);
• Najis longgar;
• Kesakitan dalam unjuran buah pinggang;
• Kesakitan dada, menyerupai infarksi miokardium.

Tanda-tanda anemia hemolitik:

Dalam kebanyakan pesakit, keabnormalan dalam keadaan sistem kardiovaskular telah dikesan. Selalunya dalam kencing kristal hemosiderin dikesan, menunjukkan kehadiran jenis campuran hemolisis erythrocyte, yang berlaku secara intracellularly dan intravascularly.

Urutan permulaan simptom:

• jaundis, splenomegali, anemia.
• Hati, gejala cholelithiasis, peningkatan paras stercobilin dan urobilin dapat ditingkatkan.

Sesetengah pesakit talasemia mengalami tanda-tanda kecil.

• Pertumbuhan perlahan dan penangguhan akil baligh
• Masalah tulang
• Limpa membesar

Menurut gambaran klinikal, terdapat dua bentuk penyakit: akut dan kronik.

• Dalam bentuk pertama, pesakit tiba-tiba mengalami kelemahan parah, demam, sesak napas, berdebar-debar, penyakit kuning.
• Dalam bentuk dyspnea kedua, kelemahan dan palpitasi mungkin tidak hadir atau ringan.

Bagaimana anemia hemolitik pada kanak-kanak

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang berbeza dari sudut pandangannya, tetapi bersatu dengan satu gejala - hemolisis sel darah merah. Hemolisis (kerosakan) berlaku di organ-organ penting: hati, limpa, dan medulla tulang.

Gejala pertama anemia tidak spesifik dan sering diabaikan. Keletihan, kerentanan, keluhuran anak disebabkan oleh tekanan, kelebihan emosional atau sifat keperibadian.

Kanak-kanak yang didiagnosis dengan anemia hemolitik disifatkan oleh kecenderungan kepada penyakit berjangkit, sering kali kanak-kanak seperti ini sering dalam kumpulan.

Dengan anemia pada kanak-kanak, pucat kulit diperhatikan, yang juga berlaku apabila katil vaskular tidak cukup diisi dengan darah, penyakit buah pinggang, mabuk yang berbahaya.

Perbezaan utama antara anemia sebenar dan pseudo-anemia adalah mewarna membran mukus: dengan anemia yang benar, membran mukus menjadi pucat, dan dengan pseudo-anemia mereka tetap merah jambu (warna konjunktiva dinilai).

Kursus dan prognosis bergantung kepada bentuk dan keparahan penyakit, pada ketepatan waktu dan ketepatan rawatan, pada tahap kekurangan imunologi.

Komplikasi

Anemia hemolitik mungkin rumit oleh koma anemia. Juga kadang-kadang ditambah kepada keseluruhan gambar klinikal:

• Tachycardia.
• Rendah BP.
• Mengurangkan jumlah air kencing.
• Penyakit Gallstone.

Dalam sesetengah pesakit, kemerosotan mendadak dalam keadaan menyebabkan sejuk. Sudah jelas bahawa orang-orang seperti ini disyorkan untuk sentiasa hangat.

Diagnostik

Sekiranya kelemahan, keputihan kulit, berat pada hipokondrium yang betul dan gejala tidak spesifik lain muncul, perlu berkonsultasi dengan doktor dan mempunyai jumlah darah lengkap. Pengesahan diagnosis anemia hemolitik dan rawatan pesakit dijalankan oleh ahli hematologi.

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah tanggungjawab ahli hematologi.

• Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan.
• Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa.
• Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa.

Ujian apa yang perlu dihantar?

• Ujian darah am
• Jumlah bilirubin dalam darah
• Hemoglobin
• Sel darah merah

Diagnosis komprehensif anemia hemolitik akan merangkumi kajian berikut mengenai organisma yang terlibat:

• pengumpulan data anamnesis, pemeriksaan aduan pesakit klinikal;
• ujian darah untuk menentukan kepekatan sel darah merah dan hemoglobin;
• penentuan bilirubin tak disepakati;
• Ujian coombs, terutama apabila pemindahan darah dengan sel darah merah yang sihat diperlukan;
• punuk sumsum tulang;
• penentuan besi serum oleh kaedah makmal;
• Ultrasound organ peritoneal;
• mengkaji bentuk sel darah merah.

Rawatan anemia hemolitik

Pelbagai bentuk anemia hemolitik mempunyai ciri-ciri dan pendekatan mereka sendiri untuk rawatan.

Pelan rawatan patologi biasanya merangkumi aktiviti seperti:

1. preskripsi persediaan mengandungi vitamin B12 dan asid folik;
2. pemindahan darah sel darah merah yang dibasuh. Kaedah rawatan ini digunakan untuk mengurangkan kepekatan sel darah merah kepada nilai kritikal;
3. pemindahan darah dan immunoglobulin manusia;
4. Adalah disyorkan untuk menggunakan hormon glucocorticoid untuk menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan dan menormalkan saiz hati dan limpa. Dos ubat ini hanya ditetapkan oleh doktor berdasarkan keadaan umum pesakit, dan juga keparahan penyakit;
5. dengan anemia hemolitik autoimun, pelan rawatan dilengkapi dengan sitostatics; Kadang-kadang para doktor menggunakan kaedah pembedahan penyakit. Selalunya, splenectomy dilakukan.

Prognosis bergantung kepada sebab dan keterukan penyakit.

Mana-mana anemia hemolitik, perjuangan yang bermula dari masa ke masa - masalah yang sukar. Tidak boleh diterima untuk berurusan dengannya sendiri. Rawatannya harus komprehensif dan diberikan semata-mata oleh seorang pakar yang berkelayakan berdasarkan pemeriksaan menyeluruh pesakit.

Pencegahan

Pencegahan anemia hemolitik dibahagikan kepada primer dan sekunder.

1. Pencegahan utama merujuk kepada langkah-langkah yang menghalang kejadian anemia hemolitik;
2. Menengah - mengurangkan manifestasi klinikal penyakit sedia ada.

Satu-satunya cara yang mungkin untuk mencegah perkembangan anemia adalah untuk mengekalkan gaya hidup yang sihat, rawatan tepat pada masanya dan pencegahan penyakit lain.

Anemia hemolitik: sebab, jenis, tanda, diagnosis, rawatan

Anemia hemolitik dimasukkan dalam satu kumpulan mengikut satu ciri umum untuk semua wakil - memendekkan kehidupan sel darah merah - sel darah merah. Sel darah merah, memusnahkan pramatang, kehilangan hemoglobin, yang juga hancur, yang membawa kepada hemolisis ("lacquered" darah) - proses patologi utama yang mendasari perkembangan anemia hemolitik. Jika tidak, banyak penyakit kumpulan ini tidak sama dengan satu sama lain, mereka mempunyai asal yang berlainan, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri perkembangan, kursus, manifestasi klinikal.

Hemolytic - dari perkataan "hemolisis"

Dengan anemia hemolitik, sel darah merah hidup selama 30 hingga 50 hari, dan dalam beberapa kes terutamanya yang teruk, mereka boleh hidup tidak lebih daripada dua minggu sekali, sementara jangka hayat normal sel darah merah perlu 80 hingga 120 hari.

Adalah jelas bahawa kematian sel massa awal adalah proses patologi, yang dipanggil hemolisis dan dijalankan:

• Intracellular (extravascular, hemolisis extravascular) - dalam limpa, hati, sumsum tulang merah (seperti fisiologi);
• Di tempat kematian pramatang (extracellularly) - di dalam saluran darah (hemolisis intravaskular).

Kekurangan darah di dalam darah, disebabkan oleh kematian prematur sel darah merah yang pramatang secara besar-besaran, tidak boleh asimtomatik dan tidak menyakitkan untuk tubuh, tetapi hemolisis intraselular dan varian ekstraselular mempunyai gejala ciri khasnya yang dapat dilihat secara visual dan ditentukan menggunakan ujian makmal.

Hemolisis intrakelular untuk anemia

Organisme hemolisis yang tidak dirancang di bawah pengaruh fagosit mononuklear (makrofaj) intraseluler berlaku terutamanya dalam limpa - pesakit itu sendiri mungkin dapat melihat gejala, melihat kulit, air kencing dan tinja, dan mengesahkan analisis diagnostik makmal klinikal:

1. Membran kulit dan mukus memperoleh warna kekuningan atau kuning (warna keparahan), dalam ujian darah - peningkatan bilirubin disebabkan oleh pecahan percuma;
2. Terjemahan bilirubin yang berlebihan secara langsung memerlukan penyertaan aktif hepatosit (sel hati), yang cuba meneutralkan bilirubin toksik. Ini membawa kepada pewarnaan hempedu yang kuat dengan meningkatkan kepekatan pigmen hempedu di dalamnya, yang menyumbang kepada pembentukan batu dalam pundi kencing dan saluran;
3. Bile tepu dengan pigmen empedu, memasuki usus, menyebabkan peningkatan jumlah stercobilin dan urobilinogen, yang menerangkan penahan kuat najis;
4. Hemolisis extravascular juga kelihatan dalam air kencing, di mana urobilin naik, memberikan warna gelap;
5. Di KLA (kiraan darah lengkap) pengurangan kandungan sel darah merah dikesan, tetapi sebagai sumsum tulang cuba untuk mengimbangi kerugian, bilangan bentuk muda, retikulosit, meningkat.

Hemolisis intravaskular

Hemolisis yang tidak dibenarkan yang berlaku di dalam saluran darah juga mempunyai tanda-tanda dan tanda-tanda makmal yang tersusun dalam pemusnahan sel darah merah:

• Tahap hemoglobin yang bebas beredar di dalam darah meningkat (dinding sel telah runtuh, Hb telah mengeluarkan dan meninggalkan "varnish" darah);
• Hemoglobin bebas (tidak berubah atau bertukar menjadi hemosiderin), meninggalkan aliran darah dan meninggalkan badan dengan air kencing, secara kebetulan mengotorkannya dalam pelbagai warna: merah, coklat, hitam;
• Sejumlah pigmen yang mengandungi besi yang terbentuk semasa pecahan hemoglobin, bagaimanapun, kekal di dalam badan, disimpan dalam organ parenchymal dan sumsum tulang (hemosiderosis).

Sehingga baru-baru ini, anemia hemolitik diklasifikasikan mengikut prinsip pemusnahan intravaskular atau tisu sel darah merah. Sekarang terdapat pendekatan yang sedikit berbeza, di mana penyakit ini terbahagi kepada 2 kumpulan.

Warisan atau diperoleh secara kebetulan

Sains moden tidak menyediakan pembahagian anemia hemolitik, bergantung kepada tempat pemusnahan sel darah merah. Memberi perhatian yang lebih kepada etiologi dan patogenesis penyakit dan, berdasarkan prinsip-prinsip ini, penyakit ini dibahagikan kepada 2 kelas utama:

pelbagai keadaan hemolitik dan anemia

1. Anemia hemolitik keturunan - diklasifikasikan mengikut prinsip penyetempatan kecacatan genetik sel darah merah, kerana sel darah merah menjadi rendah, berfungsi tidak stabil dan tidak dapat hidup mereka. Antara HA keturunan ialah: membranopati (microspherocytosis, ovalocytosis), kecacatan enzim (kekurangan G-6-FDS), hemoglobinopati (anemia sel sabit, talasemia);
2. Bentuk HA yang diperolehi yang diklasifikasikan oleh faktor yang memusnahkan sel darah merah dan menyebabkan anemia ini (antibodi, racun hemolitik, kerosakan mekanikal).

Bentuk yang paling biasa di kalangan HA yang diperolehi adalah anemia hemolitik autoimun (AIHA). Ia akan dibincangkan dengan lebih terperinci kemudian, selepas anemias keturunan.

Perlu diingatkan bahawa bahagian singa di kalangan semua GA jatuh pada bentuk yang diperolehi, tetapi di antara mereka ada beberapa pilihan, yang juga mempunyai variasi disebabkan oleh sebab individu:

• Pengembangan penyakit ini disebabkan oleh pengaruh antibodi anti-erythrocyte yang dihasilkan pada struktur erythrocyte antigenik sendiri (autoimun - anemia hemolitik autoimun) atau isoantibodies yang memasuki darah dari luar (penyakit hemolytic isoimmune pada bayi yang baru lahir);
• HA terbentuk kerana mutasi somatik yang mengubah struktur membran sel darah merah (hemoglobinuria malam sejuk);
• Kerosakan pada membran sel darah merah boleh disebabkan oleh tindakan mekanikal injap jantung tiruan atau kecederaan sel darah merah dalam kapilari kaki semasa berjalan dan berjalan (berarak hemoglobinuria);
• Struktur membran sering terjejas oleh pelbagai bahan kimia yang asing kepada tubuh manusia (asid organik, racun hemolitik, garam logam berat, dan lain-lain);
• Pengembangan anemia hemolitik boleh mencetuskan kekurangan vitamin E;
• Seperti parasit, seperti Plasmodium malaria, yang menembusi darah manusia apabila nyamuk (wanita) genus Anopheles (nyamuk anopheles) gigitan, adalah berbahaya dari segi anemia hemolitik, sebagai gejala "demam paya".

Anemias hemolytic diprogramkan sebelum dilahirkan

Thalasemia pada kanak-kanak

Disebabkan kehadiran kecacatan kongenital RNA pengangkutan atau gen pengawal selia, perubahan dalam kadar pengeluaran satu jenis (α, β, γ) rantai globin menentukan perkembangan hemoglobinopati, yang disebut talasemia. Pelanggaran yang paling biasa terhadap sintesis rantai β, yang menerangkan pengedaran yang lebih luas seperti bentuk talasemia sebagai β-talasemia, yang ditunjukkan oleh penurunan kadar hemoglobin normal (HbA) dan peningkatan nilai-nilai variasi anomali (HbF dan HbA₂).

Sel darah merah yang membawa hemoglobin yang salah, sangat "lembut", tidak stabil, terdedah kepada pemusnahan dan perpecahan dengan hemolisis disebabkan peningkatan kebolehtelapan membran. Satu percubaan untuk melewati lumen sempit kapal kapilari untuk mereka sering berakhir dengan kegagalan, dan akibatnya, permulaan gejala talasemia, yang boleh terjadi dalam satu dua cara:

1. Bentuk homozygous, yang dikenali sebagai penyakit Coulee atau thalasemia utama, berlaku pada kanak-kanak;
2. Bentuk Heterozygous atau thalassemia kecil - pilihan ini lebih biasa pada orang yang telah keluar dari masa kanak-kanak, dan bahkan kemudian, jika secara kebetulan ia dijumpai dalam ujian darah.

Disebabkan fakta bahawa thalassemia adalah keadaan genetik yang ditentukan oleh sintesis terjejas hemoglobin dewasa normal, tidak berfaedah untuk menanggung thalassemia kecil. Oleh kerana heterozigosinya, dan talasemia diturunkan secara resesif, ia mungkin tidak muncul sama sekali atau secara tidak sengaja muncul dalam orang dewasa dalam kajian reticulocytes dan kestabilan eritrosit osmosis (yang tidak termasuk dalam indikator mandatori OAK). Tetapi bentuk homozygous adalah sukar, ditemui pada anak-anak tahun pertama kehidupan, ramalan tidak menggalakkan, tetapi ia kaya dengan komplikasi.

Gejala Penyakit Cooley:

• Pallor kulit, kesayangan, yang boleh mengubah keamatan;
• Kelemahan umum, keletihan, keletihan;
• Splenomegaly (pembesaran limpa), yang mana perut kanak-kanak boleh mencapai saiz yang besar, mungkin peningkatan dalam hati;
• Di KLA, tahap hemoglobin yang rendah dengan kandungan sel darah merah normal (jenis hipokromik anemia);
• Kelewatan dalam perkembangan mental dan fizikal tidak termasuk tanda-tanda wajib penyakit Cooley, namun masih kanak-kanak ini mula memegang kepala, merangkak, berjalan, makan dengan buruk.

Selalunya, dengan gejala yang sama, doktor mula mencadangkan hepatitis etiologi yang tidak diketahui, tetapi tidak lupa tentang anemia hemolitik jenis ini. Untuk menghilangkan keraguan tentang HA, sejarah yang dikumpulkan dengan teliti (kehadiran gejala yang sama dalam keluarga) dan ujian makmal (dalam darah - peningkatan bilirubin percuma, sebahagian kecil HbF dan HbA)₂, reticulocytosis, dalam OAM - urobilin).

Rawatan anemia hemolitik disebabkan oleh kelainan hemoglobin:

1. Transfusi darah (jisim sel darah merah) jika berlaku penurunan mendadak di Hb;
2. Kursus desferalotherapy (untuk mencegah hemosiderosis);
3. Asid folik;
4. Pembuangan limpa dengan peningkatan yang ketara;
5. Pemindahan sumsum tulang.

Perhatian! Ferroterapi untuk talasemia adalah kontraindikasi!

Sel darah sfera kecil

Membranopati mikrospherositik (microspherocytosis keturunan atau penyakit Minkowski - Shoffar) adalah patologi dominan autosomal (walaupun mutasi spontan juga ditemui), dicirikan oleh anomali kongenital membran dan bentuk sfera sel darah merah. Sel darah merah biasanya cakera biconcave, yang membolehkan mereka untuk melepasi bahagian-bahagian sempit aliran darah secara bebas. Spherocytes tidak mempunyai apa-apa kemungkinan, tetapi pada masa yang sama, seperti yang sepatutnya dilakukan terhadap sel darah merah, mereka cuba "memerah" ke dalam celah yang sempit, sebab itu mereka kehilangan sebahagian daripada membran (integriti pecah - hemolisis berlaku). Di samping itu, cangkang itu membolehkan ion natrium masuk ke dalam sel lebih besar daripada kuantiti yang diperlukan, yang membawa kepada penggunaan tenaga tambahan, yang juga memendekkan hayat sel.

Penyakit boleh menampakkan diri pada usia berapa pun, tetapi lebih berat terjadi pada bayi yang baru lahir dan kurang jelas pada anak-anak yang lebih tua (yang terdahulu terdeteksi, semakin parah).

Sindrom hemolitik merujuk kepada simptom utama penyakit ini, yang berlaku di mana-mana atau dipicu oleh faktor-faktor yang merugikan (penuaan, trauma, kesan sejuk). Penyakit ini mempunyai kursus bergelora, di mana terdapat perubahan berterusan krisis hemolitik dengan keadaan yang tidak menentu. Seringkali penyakit ini disertai oleh anomali kongenital ("bibir bibir", kecacatan jantung, tengkorak menara, patologi organ dalaman).

Selain itu, membranopati mikrospherocytic kongenital mempunyai gejala lain:

• Jaundis, keamatan yang bergantung kepada perjalanan penyakit keadaan pesakit pada satu masa atau yang lain (dalam krisis hemolitik, keparahan penyakit kuning sangat berbeza);
• Kelemahan (sementara atau kekal);
• Demam (semasa pemisahan);
• Kesakitan otot dan sakit di hipokondrium kanan (hati) dan di lokasi limpa;
• Berdegel jantung, menurunkan tekanan darah, dalam beberapa pesakit, murmur jantung;
• Limpa membesar (dari masa ke masa);
• Air kencing adalah warna bir gelap, najis juga gelap.

Selalunya penyakit ini mula menjadi penyakit kuning, oleh itu pesakit yang disyaki hepatitis memasuki wad penyakit berjangkit, di mana diagnosis awal akan dicatat dari langkah-langkah awal pencarian (ujian makmal).

Di KLA, penurunan kandungan hemoglobin dan bilangan eritrosit, yang kebanyakannya diwakili oleh sel sfera kecil.

Petunjuk seperti:

1. Autohemolysis (meningkat dengan ketara);
2. Reticulocytes (tinggi);
3. Rintangan osmosis eritrosit (ketara dikurangkan);
4. Analisis biokimia darah - hiperbilirubinemia disebabkan oleh pecahan tidak terikat;
5. Sterobilin (kaprogram) dan urobilin (OAM) juga melebihi nilai normal.

Rawatan anemia hemolitik dalam bentuk ini tidak berbeza dalam pelbagai langkah terapeutik. Dalam kes-kes anemia disebut, pemindahan darah boleh diterima, dan, lebih-lebih lagi, hanya dari massa erythrocyte. Persediaan besi, vitamin B kumpulan, hormon dalam penyakit Minkowski-Chauffard tidak digunakan sekurang-kurangnya kerana ketidakcekapan dan kegunaannya yang lengkap. Satu-satunya cara untuk memerangi penyakit kongenital ialah mengeluarkan "makam" sel darah merah (limpa). Splenectomy secara signifikan meningkatkan keadaan pesakit, walaupun erythrocyte kecil yang cacat masih terus beredar di dalam aliran darah.

Lain-lain anomali yang diwarisi

Garis keturunan tidak terbatas pada contoh-contoh di atas, bagaimanapun, berdasarkan kelaziman yang rendah, tetapi kesamaan gejala, rawatan, dan identiti kriteria diagnostik untuk semua bentuk, kita akan meninggalkan diagnostik pembeda untuk pakar. Kami akan membenarkan hanya beberapa perkataan kesimpulan tentang GA keturunan.

Satu contoh banyak eritrosit yang tidak teratur dalam anemia sel sabit yang menjalani hemolisis selanjutnya

Anemia sel Sickle hampir semua mengulangi talasemia, berbeza dengan kematian besar sel darah merah semasa krisis dan, dengan itu, hemolisis yang sama. Penyakit sel sakit di kalangan kanak-kanak dipicu oleh jangkitan dan boleh menghasilkan komplikasi yang serius (lumpuh, infark paru, kardiomegali, sirosis hati). Pada orang dewasa, penyakit ini agak "tenang", tetapi kemungkinan komplikasi masih ada.

Ovalocytosis keturunan (elliptotik) mempunyai gejala serupa dengan mikrosferosis, tetapi berbeza daripada struktur sel darah merah.

Kecurangan turun temurun eritrosit - kekurangan aktiviti G-6-FDG (glukosa-6-fosfat dehidrogenase) adalah disebabkan oleh pelanggaran pengeluaran tenaga.

Penyakit ini tidak memilih usia, jadi ia tidak dikecualikan dalam bayi baru lahir. HDN dengan penyakit kuning nuklear, yang berkembang dengan latar belakang kekurangan G-6-FDS, amat teruk dengan gejala neurologi yang teruk. Kriteria diagnostik tidak berbeza dari orang-orang yang ada di microspherocytosis.

Penyakit ini mempunyai pelbagai pilihan untuk kursus: dari asymptomatic hingga krisis hemolytic yang teruk, biasanya dicetuskan oleh pengambilan ubat tertentu, kehamilan, jangkitan, alergen. Krisis hemolitik yang tidak diiktiraf pada satu masa dengan penurunan yang ketara dalam Hb mengancam dengan komplikasi yang sangat serius (DIC, kegagalan buah pinggang akut) dan mempunyai prognosis yang agak serius.

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) - memperoleh "samoedisme"

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) dianggap sebagai proses patologi, yang berdasarkan kepada pengeluaran antibodi kepada struktur antigen dari sel darah merahnya sendiri. Sistem imun untuk sebab tertentu mengambil antigennya untuk orang lain dan mula bertarung dengannya.

serangan antibodi antibodi erythrocyte terhadap AIHA

Terdapat dua jenis AIHI:

• Anemia hemolitik autoimun simtomatik, yang berkembang terhadap latar belakang patologi lain (hemoblastosis, hepatitis dengan kursus kronik, neoplasma, sistemik lupus erythematosus, arthritis rheumatoid, limfogranulomatosis, dan lain-lain);
• Varian idiopatik AIHA, yang diprovokasi oleh berbagai faktor (infeksi, ubat, trauma, kehamilan, melahirkan), yang bukan penyebab langsung penyakit ini, hanya beberapa hapten yang duduk di permukaan eritrosit yang menyebabkan penghasilan antibodi. Tetapi apa yang hapten itu? Sebagai peraturan, provokator ini tetap tidak disedari dan tidak dijelaskan.

AIHA dalam bentuk tulen adalah bentuk idiopatiknya, yang sering timbul selepas melahirkan anak, pengguguran, keracunan makanan, pengambilan ubat tertentu yang tidak teratur.

Patogenesis AIHA sebelum perkembangan penyakit itu melalui dua peringkat:

• Pada peringkat pertama, di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan (ubat, bakteria, virus) atau akibat mutasi somatik dari imunosit tunggal, struktur antigenik eritrosit berubah;
• Pada tahap kedua patogenesis, interaksi langsung antara antibodi yang maju dan antigen diri, yang mendasari pembentukan proses imunologi dengan perkembangan hemolisis (hemoglobin bebas tidak lagi terhad oleh membran sel) dan anemia (menghancurkan sel darah merah tidak lagi sel darah merah, sama seperti yang dilepaskan kepada hemoglobin kebebasan).

Pencerobohan imun yang diarahkan kepada diri sendiri boleh disebabkan oleh pelbagai antibodi:

1. Agglutinin haba tidak lengkap (terutamanya kelas G - IgG, jarang - kelas A), yang duduk di permukaan sel erythrocyte dan memulakan aktiviti yang paling kuat pada suhu 37 ° C. Sebagai peraturan, dengan interaksi ini, sel-sel darah merah tidak mati dalam aliran darah, tetapi dihantar ke "mati" dalam limpa;
2. Agglutinin tidak lengkap sejuk (kelas M - IgM), yang bertindak balas dengan eritrosit dengan penyertaan pelengkap pada suhu 32 ° C. Antibodi ini secara kekal memusnahkan sel-sel darah merah dalam saluran kecil di kawasan-kawasan di mana suhu boleh jatuh ke nilai-nilai tertentu (jari dan jari kaki, telinga, hidung);
3. Hemolysin biphasic (kelas G - IgG) - antibodi ini mendapati antigen mereka apabila disejukkan, duduk di permukaan sel dan menunggu sehingga suhu meningkat kepada 37 ° C - maka mereka akan mula menunjukkan pencerobohan (hasilnya - hemolisis).

Gejala AIHA adalah pelbagai dan bergantung kepada banyak keadaan, termasuk:

• Kadar hemolisis (krisis atau "tenang");
• Panas atau sejuk;
• Tempat kematian sel darah merah;
• Perubahan dalam organ dalaman;
• Patologi latar belakang.

Tanda-tanda asas AIGI termasuk:

1. Krisis hemolisis dengan penyakit kuning;
2. Anemia (penurunan dalam kedua-dua peringkat hemoglobin dan kiraan sel darah merah);
3. Meningkatkan suhu badan;
4. Kehadiran hemoglobin dalam air kencing;
5. Limpa membesar.

Gejala yang mungkin terdapat dengan anemia hemolitik, tetapi tidak wajib dan menentukan untuknya:

• Kelemahan, keletihan;
• Kurang selera makan;
• Hati yang diperbesarkan.

Diagnosis makmal AIHA, sebagai tambahan kepada biokimia (bilirubin), kiraan darah lengkap (dengan kiraan retikulosit dan penentuan rintangan osmosis eritrosit) dan air kencing, termasuk ujian imunologi wajib (ujian Coombs), yang membolehkan mengenal pasti jenis antibodi.

Rawatan anemia hemolitik autoimun semasa krisis dijalankan di hospital, di mana pesakit menerima kortikosteroid, imunosupresan, dan jika langkah-langkah yang diambil tidak berkesan, persoalan splenectomy dinaikkan.

Transfusi komponen darah (jisim erythrocyte) dijalankan hanya untuk sebab-sebab kesihatan dan hanya selepas pemilihan individu (ujian Coombs)!

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah sekumpulan anemia yang dicirikan oleh pengurangan jangka hayat sel darah merah (sel darah merah) akibat peningkatan kemusnahannya. Dalam kes ini, pemusnahan sel darah merah lebih sengit daripada pembentukannya. Anemia adalah keadaan di mana terdapat kiraan sel darah merah yang rendah atau jumlah hemoglobin yang tidak mencukupi dalam aliran darah.

Gejala anemia hemolitik

• Pallor atau kesedihan kulit, membran mukus mulut, mata.
• Palpitasi jantung (takikardia).
• Kelemahan, keletihan, sesak nafas.
• Membesarkan hati, limpa.
• Jaundis (ditunjukkan oleh warna kuning kulit dan sclera mata (putih), warna kuning air liur, cairan air mata, gelap kotoran).
• Mungkin peningkatan suhu badan, pening kepala.
• Dalam sesetengah kes, kemungkinan kesedaran dan kejang.
• Ciri-ciri ini meningkatkan kelikatan darah, mengakibatkan stagnasi dalam saluran darah dan pembentukan bekuan darah. Akibatnya, bekalan darah ke organ dalaman terganggu.

Borang

Sebabnya

Anemia hemolitik kongenital:

• pemindahan gen yang rosak dari satu atau kedua-dua ibu bapa;
• berlakunya mutasi spontan gen semasa pembangunan janin.

Jika gen yang cacat yang bertanggungjawab untuk pembangunan anemia hemolitik terletak di kedua-dua lokus kromosom, mereka dikatakan homozigot (ada gen yang cacat di kedua-dua kromosom dari satu pasangan) anemia keturunan. Pesakit sedemikian, sebagai peraturan, jarang hidup hingga dewasa.

Anemia hemolitik yang diperoleh:

• pendedahan berlebihan kepada bahan kimia (termasuk ubat-ubatan) atau hipersensitiviti kepada mereka;
• pendedahan kepada racun (arsenik, lebah, racun ular, kulat, plumbum, dan sebagainya);
• beberapa jangkitan bakteria atau parasit (contohnya, malaria (penyakit yang disebarkan oleh gigitan nyamuk), penyakit bawaan makanan, dan lain-lain);
• terbakar (keracunan badan dengan racun akibat kebakaran yang meluas);
• sebab-sebab imun:
  • ketidaksekalan kumpulan semasa pemindahan darah;
  • pengeluaran antibodi pelindung ke eritrosit sendiri (sel darah merah) akibat kegagalan sistem imun (contohnya, penyakit ganas darah dan tisu limfoid);
  • kerosakan mekanikal sel darah merah (contohnya, injap jantung buatan);
  • kekurangan vitamin E

Ahli hematologi akan membantu dalam rawatan penyakit ini.

Diagnostik

• Analisis aduan penyakit: keluhan umum, kelemahan, kesucian kulit dan sclera (protein) mata, kegelapan air kencing, dll.
• Analisis sejarah penyakit (kehadiran anemia hemolitik di salah satu saudara, fakta keracunan kimia, kehadiran penyakit darah atau sistem imun, dll).
• Kiraan darah: terdapat kandungan hemoglobin yang rendah (protein yang mengandung erythrocyte besi) dan eritrosit (sel darah merah).
• Kajian mengenai bentuk sel darah merah. Contohnya, anemia hemolitik boleh berlaku terhadap latar belakang spherocytosis. Spherocytosis adalah patologi di mana sel darah merah mempunyai sfera dan bukan bentuk biconvex (normal).
• Penentuan bilirubin (produk pecah erythrocyte) dalam air kencing dan darah.
• Ujian Coombs adalah tindak balas terhadap penentuan antibodi untuk eritrosit (contohnya, dalam kes konflik Rh atau pemindahan darah yang tidak serasi).
• Pemeriksaan ultrabunyi pada organ perut untuk menentukan saiz hati dan limpa.
• Tusukan sumsum tulang - kajian sistem hematopoetik.
• Rundingan dengan ahli terapi juga mungkin.

Rawatan anemia hemolitik

• Terapi ubat: pelantikan glucocorticosteroids (bertujuan untuk melegakan keradangan), imunosupresan (bertujuan untuk menindas tindak balas autoimun).
• Splenektomi adalah pembedahan limpa, sebagai salah satu organ utama di mana pemusnahan sel darah merah (sel darah merah) berlaku.
• Tujuan menerima enzim yang hilang (dalam sel darah merah), jika kekurangannya terletak pada dasar perkembangan anemia.
• Plasmapheresis adalah penyingkiran dari darah bahagian cecairnya (plasma), yang mengandungi bahan toksik dan komponen metabolik (serpihan metabolik).
• Transfusi penderma menyembuhkan erythrocytes (iaitu, tanpa protein asing di permukaan mereka).
• Pemindahan sumsum tulang.

Komplikasi dan akibatnya

• Pembangunan kekurangan kardiovaskular (kompleks gangguan yang disebabkan oleh penurunan dalam kontraksi jantung).
• Kegagalan buah pinggang akut (pelanggaran semua fungsi ginjal, yang membawa kepada air, elektrolit, ketidakseimbangan nitrogen dan mempunyai sifat yang boleh diubah).
• Serangan jantung dan pecah limpa.
• Sindrom DIC (sindrom pembekuan intravaskular, yang disertai oleh pendarahan yang meluas dalam pelbagai organ, kulit dan membran mukus, rongga).
• Anemia (hemolitik) koma.
  • Koma hemolytic adalah komplikasi yang berbahaya yang disebabkan oleh kekeliruan, takikardia (degupan jantung pesat), penyakit kuning yang teruk, oliguria (penurunan dalam air kencing harian), keruntuhan (keadaan mengancam nyawa yang dicirikan oleh penurunan tekanan darah dan kemerosotan bekalan darah kepada organ-organ penting).

Pencegahan anemia hemolitik

• Penentuan faktor Rh pada peringkat perancangan kehamilan.
• Kaunseling genetik untuk keluarga dengan anemia hemolitik keturunan.
• Menguatkan sistem imun dan mengekalkan gaya hidup yang sihat:
  • pematuhan siang dan malam (tidur malam penuh sekurang-kurangnya 8 jam);
  • berjalan kaki setiap hari di udara segar;
  • seimbang dan pemakanan yang rasional (makan makanan tinggi serat (sayur-sayuran, buah-buahan, sayur-sayuran), menolak makanan dalam tin, goreng, pedas, panas);
  • makan berpecah kerap (5-6 kali sehari dalam bahagian kecil);
  • penggunaan multivitamin dalam tempoh musim luruh-musim sejuk.

Advanced

• Telah diketahui bahawa jangka hayat normal sel darah merah adalah 100-120 hari. Setiap hari, beberapa sel merah mati dikeluarkan dari darah periferal dan digantikan oleh sel yang sama dengan sel baru yang matang dalam sumsum tulang.
• Salah satu fungsi penting darah ialah untuk menyerap tubuh dengan oksigen dan perkumuhan karbon dioksida yang terbentuk semasa pernafasan sel (pertukaran gas yang disebut).
• Sel darah merah (erythrocytes) bertanggungjawab untuk fungsi pertukaran gas. Sel darah merah mengandungi hemoglobin, protein yang mengandungi besi yang mempunyai keupayaan untuk melampirkan dan mengangkut molekul oksigen (memberikannya kepada tisu) dan karbon dioksida (membuangnya daripada tisu), sekali gus memastikan fungsi pernafasan dalam badan kita.

• Sumber

Longo L.D. Hematologi dan Onkologi Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004
Alekseev N.A. Anemia SPB: Hippocrates, 2004
Alpidovskiy V.K. dan penyakit Myeloproliferative lain. Moscow: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M: Logosfera, 2007
Bulatov V.P., Cherezova I.N. dan lain-lain. Hematologi zaman kanak-kanak. Ed ed., Ext. dan pererabat. - Kazan: KSMU, 2005
Vorobev A.I. (Ed.) Manual hematologi. Jilid 3. M:: Nama baru, 2005
Drozdova M.V. Penyakit darah. St Petersburg, Star, 2009
Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kursus kuliah mengenai hematologi pediatrik. Simferopol: KMU mereka. S.I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. (Ed.) Transfusiologi Praktikal. M.: Perubatan praktikal, 2005
Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Penyakit dalaman: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hematologi. Tver: Triad, 2004
Mamaev N.N. Hematologi: panduan untuk doktor. SPB: SpecLit, 2008
Asas hematologi klinikal. Ermolov S.Yu, Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Manual Rujukan Radchenko VG. - M: Dialect, 2003
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Universiti Perubatan Negeri Ryazan, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Tafsiran hasil analisis hematologi automatik (aspek klinikal dan makmal). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Sindrom klinikal dalam hematologi. Cadangan metodologi. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006
Pediatrik Kepimpinan Kebangsaan - GEOTAR-Media, 2009

Apa yang perlu dilakukan dengan anemia hemolitik?

• Pilih hematologi yang sesuai
• Lulus ujian
• Dapatkan rawatan dari doktor
• Ikut segala cadangan

Apakah anemia hemolitik berbahaya?

Anemia hemolitik adalah satu kompleks penyakit yang digabungkan menjadi satu kumpulan kerana hakikat bahawa bagi mereka semua, jangka hayat sel darah merah dapat dikurangkan. Ini menyumbang kepada kehilangan hemoglobin dan menyebabkan hemolisis. Patologi-patologi ini adalah sama antara satu sama lain, tetapi manifestasi, asal, dan bahkan manifestasi klinikal mereka berbeza. Anemia hemolitik pada kanak-kanak juga mempunyai ciri-ciri sendiri.

Hemolisis apa itu

Hemolisis adalah kematian besar sel darah. Intinya, ia adalah proses patologi yang boleh berlaku dalam dua ruang badan.

1. Extravascular, iaitu, di luar kapal. Golongan yang paling biasa adalah organ parenchymal - hati, ginjal, limpa, dan sumsum tulang merah. Jenis hemolisis ini berlaku sama dengan fisiologi;
2. Intravascularly apabila sel darah dimusnahkan dalam lumen saluran darah.

Pemusnahan massa erythrocytes berlangsung dengan kompleks gejala khas, sementara manifestasi hemolisis intravaskular dan extravascular berbeza. Mereka ditentukan oleh pemeriksaan umum pesakit, akan membantu menentukan diagnosis kiraan darah lengkap dan ujian khusus lain.

Mengapa hemolisis berlaku

Kematian bukan fisiologi sel darah merah berlaku kerana pelbagai sebab, di mana salah satu tempat yang paling penting adalah kekurangan zat besi dalam tubuh. Walau bagaimanapun, keadaan ini harus dibezakan daripada sintesis eritrosit eritrosit dan hemoglobin, di mana ujian makmal dan gejala klinikal membantu.

1. Yellowness kulit, yang ditunjukkan oleh peningkatan jumlah bilirubin dan pecahan percuma.
2. Peningkatan kelikatan dan ketumpatan hempedu dengan kecenderungan meningkat kepada pembentukan batu menjadi manifestasi agak jauh. Ia juga mengubah warna kerana kandungan pigmen hempedu meningkat. Proses ini disebabkan oleh fakta bahawa sel hati cuba meneutralkan bilirubin yang berlebihan.
3. Cal juga mengubah warna, kerana pigmen empedu "mendapatkan" padanya, menimbulkan peningkatan dalam indeks stercobilin, urobilinogen.
4. Dengan kematian sel-sel darah yang extravascular, tahap urobilin bertambah, yang ditunjukkan oleh kemerosotan air kencing.
5. Jumlah darah yang lengkap bertindak balas dengan mengurangkan sel darah merah, penurunan hemoglobin. Bentuk sel muda, reticulocytes, tumbuh kompensasi.

Jenis hemolisis eritrosit

Kemusnahan sel darah merah berlaku sama ada dalam lumen saluran darah, atau dalam organ parenkim. Oleh kerana hemolisis extravascular dalam mekanisme patofisiologinya adalah serupa dengan kematian sel darah merah normal dalam organ parenchymal, perbezaan hanya terletak pada kelajuannya, dan sebahagiannya dijelaskan di atas.

Dengan pemusnahan sel darah merah di dalam lumen saluran darah berkembang:

• peningkatan dalam hemoglobin bebas, darah memperolehi naungan lakuer yang dipanggil;
• Perubahan dalam warna air kencing kerana hemoglobin atau hemosiderin percuma;
• hemosiderosis adalah keadaan di mana pigmen yang mengandungi besi disimpan di dalam organ parenchymal.

Apakah anemia hemolitik?

Pada terasnya, anemia hemolitik adalah patologi di mana jangka hayat sel darah merah berkurangan. Ini disebabkan oleh banyak faktor, sementara ia adalah luaran atau dalaman. Hemoglobin semasa pemusnahan unsur-unsur yang terbentuk sebahagiannya dimusnahkan, dan sebahagiannya memperoleh bentuk bebas. Penurunan hemoglobin kurang daripada 110 g / l menunjukkan perkembangan anemia. Anemia hemolitik yang sangat jarang dikaitkan dengan penurunan dalam jumlah besi.

Faktor dalaman yang menyumbang kepada perkembangan penyakit adalah kelainan struktur sel darah, dan faktor luaran adalah konflik imun, agen infeksi, dan kerosakan mekanikal.

Pengkelasan

Penyakit ini boleh menjadi kongenital atau diperoleh, dan perkembangan anemia hemolitik selepas kelahiran seorang anak dipanggil diperolehi.

Kongenital dibahagikan kepada membranopati, fermentopati dan hemoglobinopati, dan diperolehi untuk membranopati yang diperolehi oleh immun, kerosakan mekanikal kepada unsur-unsur yang terbentuk, akibat proses berjangkit.

Sehingga kini, doktor tidak berkongsi bentuk anemia hemolitik di tempat pemusnahan sel darah merah. Autoimun yang paling sering dirakam. Juga, kebanyakan dari semua patologi tetap kumpulan ini diambil kira untuk mendapatkan anemia hemolitik, dan mereka adalah ciri semua peringkat umur, bermula dari bulan pertama kehidupan. Kanak-kanak perlu berhati-hati, kerana proses ini boleh menjadi keturunan. Pembangunan mereka adalah disebabkan oleh beberapa mekanisme.

1. Kemunculan antibodi anti-erythrocyte yang jatuh di luar. Dalam penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, kita bercakap mengenai proses imunimun.
2. Mutasi somatik yang berfungsi sebagai salah satu pencetus untuk anemia hemolitik kronik. Ini tidak boleh menjadi faktor warisan genetik.
3. Kerosakan mekanikal ke sel darah merah berlaku akibat pendedahan kepada ketegangan fizikal berat atau injap jantung prostetik.
4. Vitamin E memainkan peranan khas.
5. Plasmodium malaria.
6. Pendedahan kepada bahan toksik.

Anemia hemolitik autoimun

Apabila anemia autoimun, badan bertindak balas dengan peningkatan kerentanan kepada sebarang protein asing, dan juga mempunyai kecenderungan meningkat kepada tindak balas alahan. Ini disebabkan peningkatan aktiviti sistem imun sendiri. Dalam darah, petunjuk berikut mungkin berubah: imunoglobulin tertentu, bilangan basofil dan eosinofil.

Anemia autoimun dicirikan oleh pengeluaran antibodi ke sel darah biasa, yang membawa kepada pengiktirafan sel-sel mereka. Subtipe patologi ini adalah anemia transimun, di mana organisme ibu menjadi sasaran sistem imun janin.

Ujian Coombs digunakan untuk mengesan proses. Mereka membolehkan anda untuk mengenal pasti kompleks imun yang beredar yang tidak dalam kesihatan penuh. Rawatan itu terlibat dalam alahan atau imunologi.

Sebabnya

Penyakit ini berkembang dengan beberapa sebab, mereka juga boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Kira-kira 50% kes kekal tanpa penjelasan sebab, bentuk ini dipanggil idiopatik. Antara punca anemia hemolitik, penting untuk menyerlahkan mereka yang memprovokasi proses ini lebih kerap daripada yang lain, iaitu:

• pemindahan darah yang tidak serasi dalam transfusi darah, termasuk faktor Rh.
• pendedahan kepada bahan toksik, kesan toksik dadah;
• perkembangan yang tidak normal pada bayi, kecacatan jantung;
• leukemia;
• perubahan yang ditimbulkan oleh aktiviti parasit.

Di bawah pengaruh pencetus di atas dan kehadiran pencetus lain, sel-sel berbentuk dimusnahkan, menyumbang kepada kemunculan gejala tipikal anemia.

Symptomatology

Manifestasi klinikal anemia hemolitik agak luas, tetapi sifat mereka selalu bergantung kepada penyebab penyakit, satu jenis atau yang lain. Kadang-kadang patologi muncul hanya apabila krisis atau pembesaran muncul, dan remisi tidak asimtomatik, seseorang tidak mengemukakan sebarang aduan.

Semua simptom-simptom proses itu dapat dikesan hanya apabila keadaan diurban, apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara unsur yang sehat, membentuk dan menghancurkan unsur-unsur darah yang terbentuk, dan sumsum tulang tidak dapat menampung beban yang dikenakan ke atasnya.

Manifestasi klinikal klasik diwakili oleh tiga kompleks gejala:

• anemia;
• jaundiced;
• membesar hati dan limpa - hepatosplenomegali.

Mereka biasanya berkembang dengan kemusnahan extravascular unsur-unsur berbentuk.

Sel Sickle, autoimun dan anemia hemolitik lain ditunjukkan oleh tanda-tanda ciri seperti itu.

1. Meningkatkan suhu badan, pening kepala. Ia berlaku dengan perkembangan pesat penyakit pada zaman kanak-kanak, dan suhu itu sendiri mencapai 38C.
2. Sindrom jaundis Kemunculan ciri ini disebabkan oleh pemusnahan sel darah merah, yang menyebabkan peningkatan dalam bilirubin tidak langsung, yang diproses oleh hati. Kepekatannya yang tinggi menyumbang kepada pertumbuhan stercobilin dan urobilin usus, yang mana tinja, kulit dan membran mukus berwarna.
3. Apabila penyakit kuning berkembang, splenomegaly juga berkembang. Sindrom ini sering berlaku dengan hepatomegali, iaitu kedua-dua hati dan limpa bertambah pada masa yang sama.
4. Anemia Diiringi oleh pengurangan jumlah hemoglobin dalam darah.

Tanda-tanda anemia hemolitik adalah:

• sakit di epigastrium, abdomen, rantau lumbar, buah pinggang, tulang;
• sakit seperti infarksi;
• kecacatan kanak-kanak, disertai dengan tanda-tanda pembentukan janin yang terjejas;
• perubahan dalam sifat kerusi.

Kaedah diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik dilakukan oleh ahli hematologi. Ia menetapkan diagnosis berdasarkan data yang diperoleh semasa pemeriksaan pesakit. Pertama, data anamnestic dikumpulkan, kehadiran faktor pencetus dijelaskan. Doktor menilai tahap pucat kulit dan membran mukus yang kelihatan, menjalankan pemeriksaan palpatory pada organ perut, di mana peningkatan dalam hati dan limpa dapat ditentukan.

Peringkat seterusnya adalah makmal dan peperiksaan instrumental. Analisis umum air kencing, darah, pemeriksaan biokimia, yang dapat mewujudkan kehadiran dalam darah bilirubin tidak langsung yang tinggi. Satu imbasan ultrasound perut juga dilakukan.

Dalam kes yang teruk, biopsi sumsum tulang ditetapkan, di mana anda boleh menentukan bagaimana sel darah merah berkembang dalam anemia hemolitik. Adalah penting untuk menjalankan diagnosis pembezaan yang betul agar tidak termasuk patologi seperti hepatitis virus, hemoblastosis, proses onkologi, sirosis hati, dan jaundis mekanikal.

Rawatan

Setiap bentuk individu memerlukan pendekatan sendiri untuk rawatan kerana ciri-ciri kejadiannya. Adalah penting untuk segera menghapuskan semua faktor hemolyzing apabila ia berkaitan dengan proses yang diambil. Jika rawatan anemia hemolitik berlaku semasa krisis, maka pesakit harus menerima banyak pemindahan darah - plasma darah, jisim sel darah merah, juga menjalankan terapi metabolik dan vitamin, dengan kompensasi untuk kekurangan vitamin E.

Kadangkala terdapat keperluan untuk pelantikan hormon dan antibiotik. Dalam kes diagnosis microspherocytosis, satu-satunya pilihan rawatan adalah splenectomy.

Proses autoimun melibatkan penggunaan hormon steroid. Dadah pilihan adalah prednison. Terapi sedemikian mengurangkan hemolisis, dan kadang-kadang berhenti sepenuhnya. Kes-kes yang sangat teruk memerlukan pelantikan immunosuppressants. Sekiranya penyakit itu benar-benar tahan terhadap ubat-ubatan perubatan, doktor mengambil tindakan untuk mengeluarkan limpa.

Sekiranya terdapat bentuk toksik penyakit itu, terdapat keperluan untuk menjalankan penjagaan intensif detoksifikasi - hemodialisis, terapi antidote, dipaksa diuresis dengan buah pinggang yang dikekalkan.

Rawatan anemia hemolitik pada kanak-kanak

Seperti yang disebutkan sebelumnya, anemia hemolitik adalah sekumpulan proses patologi yang mungkin berbeza secara signifikan dalam mekanisme perkembangan mereka, tetapi semua penyakit mempunyai satu ciri umum - hemolisis. Ia berlaku bukan sahaja di dalam aliran darah, tetapi juga di dalam organ parenchymal.

Tanda-tanda awal perkembangan proses ini sering tidak membangkitkan sebarang kecurigaan pada orang sakit. Sekiranya kanak-kanak mengalami anemia dengan pantas, maka rasa marah, keletihan, air mata, dan juga kulit pucat. Tanda-tanda ini mudah diambil untuk ciri-ciri watak bayi. Terutama jika kita bercakap tentang kanak-kanak yang sering sakit. Ini tidak menghairankan, kerana dalam kehadiran patologi ini, orang-orang cenderung kepada perkembangan proses berjangkit.

Gejala utama anemia pada kanak-kanak adalah pucat kulit, yang mesti dibezakan dari patologi buah pinggang, tuberkulosis, mabuk pelbagai genesis.

Tanda utama yang akan membolehkan untuk menentukan kehadiran anemia adalah tanpa menentukan parameter makmal - dalam kes anemia, membran mukus juga menjadi pucat.

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi utama anemia hemolitik ialah:

• Yang paling teruk adalah koma anemia dan kematian;
• penurunan tekanan darah, disertai dengan nadi yang cepat;
• oliguria;
• pembentukan batu di pundi hempedu dan saluran empedu.

Harus diingat bahawa sesetengah pesakit melaporkan masalah penyakit semasa musim sejuk. Doktor mengesyorkan pesakit sedemikian bukan untuk supercool.

Pencegahan

Langkah pencegahan adalah primer dan sekunder:

• bantuan utama mencegah perkembangan penyakit ini;
• langkah-langkah pencegahan menengah sedang bergelut dengan peningkatan patologi.

Jika anemia kongenital berkembang, maka segera anda perlu memulakan aktiviti sekunder. Satu-satunya cara yang pasti untuk mencegah penyakit ini ialah mematuhi prinsip gaya hidup sihat, memberi keutamaan kepada makanan semula jadi, rawatan tepat pada masanya mengenai sebarang proses patologi.