Utama

Hipertensi

Anemia hemolitik - apa itu, sebab, diagnosis dan rawatan

Anemia hemolitik adalah penyakit darah bebas atau keadaan patologi badan, di mana pemusnahan sel darah merah yang beredar dalam darah berlaku melalui pelbagai mekanisme.

Dalam operasi biasa, pecahan semulajadi sel darah merah diperhatikan selepas 3 hingga 4 bulan dari saat lahir mereka. Dengan anemia hemolitik, proses pereputan berkecepatan tinggi dan hanya 12 - 14 hari. Dalam artikel ini kita akan bercakap tentang penyebab penyakit ini dan rawatan penyakit sukar ini.

Apakah anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh pencabulan kitaran hidup sel darah merah, iaitu penguasaan proses pemusnahan (erythrocytolysis) terhadap pembentukan dan kematangan (erythropoiesis). Sel darah merah - jenis sel darah manusia yang paling banyak.

Fungsi utama sel darah merah ialah pemindahan oksigen dan karbon monoksida. Komposisi sel-sel ini termasuk hemoglobin - protein yang terlibat dalam proses metabolik.

Erythrocytes pada manusia berfungsi dalam darah selama maksimum 120 hari, purata 60-90 hari. Penuaan eritrosit dikaitkan dengan penurunan dalam pembentukan ATP dalam eritrosit semasa metabolisme glukosa dalam sel darah ini

Pemusnahan sel darah merah berlaku secara berterusan dan dipanggil - hemolisis. Hemoglobin yang dilepaskan menjadi heme dan globin. Globin adalah protein, kembali ke sumsum tulang merah dan berfungsi sebagai bahan untuk membina sel darah merah baru, dan besi (juga digunakan semula) dan bilirubin tidak langsung dipisahkan dari heme.

Adalah mungkin untuk menentukan kandungan sel darah merah menggunakan ujian darah, yang dilakukan semasa peperiksaan perubatan rutin.

Menurut statistik dunia, struktur morbiditi di antara salur darah menyumbang sekurang-kurangnya 5% daripada keadaan hemolitik, di mana jenis keturunan anemia hemolitik diguna pakai.

Pengkelasan

Anemia hemolitik dikelaskan sebagai kongenital dan diperolehi.

Congenital (keturunan)

Disebabkan kesan faktor genetik negatif pada sel darah merah, anemia hemolitik keturunan berkembang.

Pada masa ini, terdapat empat subtipe penyakit ini:

  • anemia hemolitik bukan fermentatif. Dalam kes ini, punca pemusnahan sel darah merah adalah aktiviti enzim yang tidak lengkap yang bertanggungjawab untuk kitaran hayat mereka;
  • anemia hemolitik daripada Minkowski-Chauffard, atau microspherocytic. Penyakit ini berkembang kerana mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan protein yang membentuk dinding sel darah merah.
  • Membranopati erythrocyte - peningkatan perpecahan yang dikaitkan dengan kecacatan genetik yang ditentukan oleh kulit mereka;
  • thalasemia. Kumpulan anemia hemolitik ini disebabkan oleh gangguan proses penghasilan hemoglobin.

Diperoleh

Berlaku pada mana-mana umur. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, tetapi kadang-kadang bermula dengan krisis hemolitik akut. Aduan pesakit biasanya sama seperti dalam bentuk kongenital dan dikaitkan terutamanya dengan peningkatan anemia.

  • Jaundis kebanyakannya ringan, kadang-kadang hanya subictericity kulit dan sclera dicatatkan.
  • Limpa diperbesar, sering padat dan menyakitkan.
  • Dalam sesetengah kes, hati diperbesarkan.

Tidak seperti anemia hemolitik diperolehi dalam organisma yang sihat kerana kesan ke atas sel-sel darah merah dari mana-mana sebab luaran:

  • disebabkan oleh kerosakan mekanikal pada membran sel darah merah - pintasan kardiopulmoner, injap jantung prostetik;
  • akibat kerosakan kimia ke sel darah merah - akibat keracunan dengan plumbum, benzena, racun perosak, serta selepas gigitan ular.
  • pendedahan berlebihan kepada bahan kimia (termasuk ubat-ubatan) atau hipersensitiviti kepada mereka;
  • beberapa jangkitan bakteria atau parasit (contohnya, malaria (penyakit yang disebarkan oleh gigitan nyamuk), penyakit bawaan makanan, dan lain-lain);

Sebabnya

Anemias hemolytic adalah kongenital dan diperoleh, dan pada separuh daripada kes - idiopatik, iaitu asal tidak jelas, apabila doktor tidak dapat menentukan punca penyakit yang tepat.

Terdapat beberapa faktor yang mendorong perkembangan anemia hemolitik:

  • Transfusi darah, tidak serasi dalam kumpulan, atau rhesus;
  • Pendedahan kepada bahan toksik;
  • Kecacatan jantung kongenital;
  • Leukemia adalah pelbagai;
  • Aktiviti mikroorganisma parasit;
  • Ejen kimia dan ubat.

Dalam beberapa kes, tidak mungkin untuk menubuhkan punca perkembangan anemia hemolitik yang diperoleh. Anemia hemolitik seperti ini disebut idiopatik.

Gejala anemia hemolitik pada orang dewasa

Simptomologi penyakit ini agak luas dan bergantung kepada penyebab sejenis anemia hemolitik. Penyakit ini hanya boleh berlaku semasa tempoh krisis, dan tidak mungkin untuk menunjukkan diri tanpa gangguan.

Tanda-tanda anemia hemolitik berlaku hanya apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara penyebaran sel-sel darah eritrosit dan pemusnahan sel-sel darah merah dalam aliran darah yang beredar, sementara fungsi pampasan sumsum tulang telah habis.

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis intraselular eritrosit dan diwakili oleh anemik, sindrom icterik dan splenomegaly.

Gejala anemia hemolitik (berbentuk sabit, autoimun, bukan spherocytic, dan lain-lain) adalah:

  • sindrom hyperthermia. Selalunya, gejala ini menunjukkan dirinya dengan perkembangan anemia hemolitik pada kanak-kanak. Penunjuk suhu meningkat kepada 38 darjah;
  • sindrom jaundis. Ia dikaitkan dengan pecahan erythrocyte yang meningkat, akibatnya hati terpaksa memproses lebihan bilirubin yang tidak langsung, dalam bentuk terikat memasuki usus, yang menyebabkan peningkatan kadar urobilin dan stercobilin. Warna kuning kulit dan membran mukus berlaku.
  • Sindrom anemia. Ini adalah sindrom klinikal dan hematologi yang dicirikan oleh pengurangan kadar hemoglobin per unit jumlah darah.
  • Hepatosplenomegaly adalah sindrom yang agak biasa yang mengiringi pelbagai penyakit dan dicirikan oleh peningkatan saiz hati dan limpa. Cari tahu apa splenomegaly itu.

Gejala lain daripada anemia hemolitik:

  • Sakit di bahagian perut dan tulang;
  • Kehadiran tanda-tanda perkembangan intrauterin yang merosot pada kanak-kanak (ciri-ciri yang tidak seimbang segmen badan yang berlainan, kecacatan perkembangan);
  • Najis longgar;
  • Kesakitan dalam unjuran buah pinggang;
  • Kesakitan dada, menyerupai infarksi miokardium.

Tanda-tanda anemia hemolitik:

Dalam kebanyakan pesakit, keabnormalan dalam keadaan sistem kardiovaskular telah dikesan. Selalunya dalam kencing kristal hemosiderin dikesan, menunjukkan kehadiran jenis campuran hemolisis erythrocyte, yang berlaku secara intracellularly dan intravascularly.

Urutan permulaan simptom:

  • jaundis, splenomegali, anemia.
  • Hati, gejala cholelithiasis, peningkatan paras stercobilin dan urobilin dapat ditingkatkan.

Sesetengah pesakit talasemia mengalami tanda-tanda kecil.

  • Pertumbuhan perlahan dan penangguhan akil baligh
  • Masalah tulang
  • Limpa membesar

Menurut gambaran klinikal, terdapat dua bentuk penyakit: akut dan kronik.

  • Dalam bentuk pertama, pesakit tiba-tiba mengalami kelemahan parah, demam, sesak napas, berdebar-debar, penyakit kuning.
  • Dalam bentuk dyspnea kedua, kelemahan dan palpitasi mungkin tidak hadir atau ringan.

Bagaimana anemia hemolitik pada kanak-kanak

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang berbeza dari sudut pandangannya, tetapi bersatu dengan satu gejala - hemolisis sel darah merah. Hemolisis (kerosakan) berlaku di organ-organ penting: hati, limpa, dan medulla tulang.

Gejala pertama anemia tidak spesifik dan sering diabaikan. Keletihan, kerentanan, keluhuran anak disebabkan oleh tekanan, kelebihan emosional atau sifat keperibadian.

Kanak-kanak yang didiagnosis dengan anemia hemolitik disifatkan oleh kecenderungan kepada penyakit berjangkit, sering kali kanak-kanak seperti ini sering dalam kumpulan.

Dengan anemia pada kanak-kanak, pucat kulit diperhatikan, yang juga berlaku apabila katil vaskular tidak cukup diisi dengan darah, penyakit buah pinggang, mabuk yang berbahaya.

Perbezaan utama antara anemia sebenar dan pseudo-anemia adalah mewarna membran mukus: dengan anemia yang benar, membran mukus menjadi pucat, dan dengan pseudo-anemia mereka tetap merah jambu (warna konjunktiva dinilai).

Kursus dan prognosis bergantung kepada bentuk dan keparahan penyakit, pada ketepatan waktu dan ketepatan rawatan, pada tahap kekurangan imunologi.

Komplikasi

Anemia hemolitik mungkin rumit oleh koma anemia. Juga kadang-kadang ditambah kepada keseluruhan gambar klinikal:

  • Tachycardia.
  • Rendah BP.
  • Mengurangkan jumlah air kencing.
  • Penyakit Gallstone.

Dalam sesetengah pesakit, kemerosotan mendadak dalam keadaan menyebabkan sejuk. Sudah jelas bahawa orang-orang seperti ini disyorkan untuk sentiasa hangat.

Diagnostik

Sekiranya kelemahan, keputihan kulit, berat pada hipokondrium yang betul dan gejala tidak spesifik lain muncul, perlu berkonsultasi dengan doktor dan mempunyai jumlah darah lengkap. Pengesahan diagnosis anemia hemolitik dan rawatan pesakit dijalankan oleh ahli hematologi.

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah tanggungjawab ahli hematologi.

  • Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan.
  • Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa.
  • Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa.

Ujian apa yang perlu dihantar?

  • Ujian darah am
  • Jumlah bilirubin dalam darah
  • Hemoglobin
  • Sel darah merah

Diagnosis komprehensif anemia hemolitik akan merangkumi kajian berikut mengenai organisma yang terlibat:

  • pengumpulan data anamnesis, pemeriksaan aduan pesakit klinikal;
  • ujian darah untuk menentukan kepekatan sel darah merah dan hemoglobin;
  • penentuan bilirubin tak disepakati;
  • Ujian coombs, terutama apabila pemindahan darah dengan sel darah merah yang sihat diperlukan;
  • punuk sumsum tulang;
  • penentuan besi serum oleh kaedah makmal;
  • Ultrasound organ peritoneal;
  • mengkaji bentuk sel darah merah.

Rawatan anemia hemolitik

Pelbagai bentuk anemia hemolitik mempunyai ciri-ciri dan pendekatan mereka sendiri untuk rawatan.

Pelan rawatan patologi biasanya merangkumi aktiviti seperti:

  1. preskripsi persediaan mengandungi vitamin B12 dan asid folik;
  2. pemindahan darah sel darah merah yang dibasuh. Kaedah rawatan ini digunakan untuk mengurangkan kepekatan sel darah merah kepada nilai kritikal;
  3. pemindahan darah dan immunoglobulin manusia;
  4. Adalah disyorkan untuk menggunakan hormon glucocorticoid untuk menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan dan menormalkan saiz hati dan limpa. Dos ubat ini hanya ditetapkan oleh doktor berdasarkan keadaan umum pesakit, dan juga keparahan penyakit;
  5. dengan anemia hemolitik autoimun, pelan rawatan dilengkapi dengan sitostatics; Kadang-kadang para doktor menggunakan kaedah pembedahan penyakit. Selalunya, splenectomy dilakukan.

Prognosis bergantung kepada sebab dan keterukan penyakit.

Mana-mana anemia hemolitik, perjuangan yang bermula dari masa ke masa - masalah yang sukar. Tidak boleh diterima untuk berurusan dengannya sendiri. Rawatannya harus komprehensif dan diberikan semata-mata oleh seorang pakar yang berkelayakan berdasarkan pemeriksaan menyeluruh pesakit.

Pencegahan

Pencegahan anemia hemolitik dibahagikan kepada primer dan sekunder.

  1. Pencegahan utama merujuk kepada langkah-langkah yang menghalang kejadian anemia hemolitik;
  2. Menengah - mengurangkan manifestasi klinikal penyakit sedia ada.

Satu-satunya cara yang mungkin untuk mencegah perkembangan anemia adalah untuk mengekalkan gaya hidup yang sihat, rawatan tepat pada masanya dan pencegahan penyakit lain.

Anemia hemolitik: sebab dan rawatan

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang dikaitkan dengan pengurangan tempoh peredaran sel darah merah melalui aliran darah akibat kemusnahan, atau hemolisis. Mereka terdiri lebih daripada 11% daripada semua kes anemia dan lebih daripada 5% daripada semua penyakit hematologi.

Dalam artikel ini kita akan bercakap tentang penyebab penyakit ini dan rawatan penyakit sukar ini.

Beberapa perkataan mengenai sel darah merah

Sel darah merah atau sel darah merah adalah sel darah yang berfungsi utamanya untuk mengangkut oksigen ke organ dan tisu. Sel darah merah terbentuk di dalam sumsum tulang merah, dari mana bentuk matang mereka memasuki aliran darah dan mengalir melalui tubuh. Hayat sel darah merah adalah 100-120 hari. Setiap hari sebahagian daripada mereka, iaitu kira-kira 1%, mati dan digantikan dengan jumlah sel yang sama. Sekiranya jangka hayat sel darah merah dipendekkan, di dalam darah perifer atau di limpa mereka musnah lebih daripada mereka matang dalam sumsum tulang - baki itu terganggu. Tubuh bertindak balas terhadap penurunan kandungan sel darah merah dalam darah dengan sintesisnya yang ditingkatkan dalam sumsum tulang, aktivitas yang kedua - dengan peningkatan sebanyak 6-8 kali - meningkat. Akibatnya, peningkatan bilangan sel prognosa muda reticulocyte ditentukan dalam darah. Kemusnahan sel darah merah dengan pembebasan hemoglobin dalam plasma darah disebut hemolisis.

Punca, klasifikasi, mekanisme perkembangan anemia hemolitik

Bergantung kepada sifat kursus, anemia hemolitik adalah akut dan kronik.
Bergantung kepada faktor penyebab, penyakit ini boleh menjadi kongenital (keturunan) atau diperolehi:
1. Anemia hemolitik keturunan:

  • yang timbul berkaitan dengan pelanggaran membran erythrocyte - membranopati (elliptocytosis, mikrocytosis, atau anemia Minkowski-Chauffard);
  • berkaitan dengan pelanggaran struktur atau patologi sintesis rantai hemoglobin - hemoglobinopati (porphyria, talasemia, anemia sel sabit);
  • disebabkan oleh gangguan enzim dalam erythrocytes - fermentopati (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase).

2. Memperolehi anemia hemolitik:

  • autoimun (berlaku semasa pemindahan darah yang tidak serasi, dalam kes penyakit hemolitik bayi yang baru lahir kerana mengambil ubat tertentu - sulfonamides, antibiotik, terhadap latar belakang beberapa jangkitan virus dan bakteria - herpes simplex, hepatitis B dan C, virus Epstein-Barr, usus dan hemofilik bacilli; dan leukemia, penyakit sistemik tisu penghubung, seperti lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis);
  • disebabkan oleh kerosakan mekanikal pada membran sel darah merah - pintasan kardiopulmoner, injap jantung prostetik;
  • yang timbul daripada perubahan dalam struktur membran erythrocyte yang disebabkan oleh mutasi somatik - penyakit Markiafav-Micheli, atau hemoglobinuria pada waktu malam;
  • akibat kerosakan kimia ke sel darah merah - akibat keracunan dengan plumbum, benzena, racun perosak, serta selepas gigitan ular.

Patogenesis anemia hemolitik berbeza dari satu penyakit ke penyakit lain. Secara umum, ia boleh diwakili seperti berikut. Sel darah merah boleh dimusnahkan dalam dua cara: intravaskular dan intraselular. Lisis yang dipertingkatkan di dalamnya sering disebabkan oleh kerosakan mekanikal, pendedahan kepada sel-sel toksin dari luar, memperbaiki sel-sel imun pada permukaan eritrosit.

Hemolisis extravascular eritrosit dilakukan di limpa dan hati. Ia meningkatkan kes perubahan sifat-sifat membran erythrocyte (contohnya, jika imunoglobulin diperbaiki), serta apabila sel darah merah tidak dapat berubah bentuk (ini menjadikannya sukar bagi mereka untuk melewati limpa). Dengan pelbagai bentuk anemia hemolitik, faktor-faktor ini digabungkan dengan pelbagai peringkat.

Tanda-tanda klinikal dan diagnosis anemia hemolitik

Ciri-ciri klinikal penyakit ini adalah sindrom hemolitik dan, dalam kes-kes yang teruk, krisis hemolitik.

Manifestasi klinikal dan hematologi sindrom hemolitik berbeza dengan hemolisis intravaskular dan intraselular yang berbeza.

Tanda-tanda hemolisis intravaskular:

  • suhu badan meningkat;
  • air kencing merah, coklat atau hitam - disebabkan oleh pembebasan hemoglobin atau hemosiderin dengannya;
  • tanda-tanda hemosiderosis organ-organ dalaman - pemendapan hemosiderin di dalamnya (jika ia disimpan di dalam kulit - kegelapan itu, dalam pankreas - diabetes mellitus, dalam fungsi gangguan fungsi hati dan peningkatan organ);
  • Bilirubin percuma dikesan dalam darah;
  • anemia juga ditentukan dalam darah, indeks warna berada dalam julat 0.8-1.1.

Hemolisis intraselular dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

  • menguning kulit, membran mukus yang kelihatan, sclera;
  • hati dan limpa yang diperbesarkan;
  • paras darah hemoglobin dan sel darah merah dikurangkan - anemia; Indeks warna adalah 0.8-1.1, bilangan reticulocytes meningkat kepada 2% atau lebih;
  • Rintangan osmosis eritrosit berkurang;
  • dalam analisis biokimia darah, peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung ditentukan;
  • dalam air kencing ditentukan oleh sebilangan besar bahan - urobilin;
  • dalam tinja - sterkobilin;
  • di sumsum tulang, kandungan eritrosit dan normoblas meningkat.

Krisis hemolitik adalah keadaan hemolisis massa eritrosit, ditandai dengan kemerosotan tajam dalam keadaan umum pesakit, perkembangan akut anemia. Memerlukan kemasukan ke hospital segera dan rawatan kecemasan.

Prinsip rawatan anemia hemolitik

Pertama sekali, usaha doktor dalam rawatan penyakit ini harus ditujukan untuk menghapuskan punca hemolisis. Pada masa yang sama, mereka menjalankan terapi patogenetik, sebagai peraturan, ini adalah penggunaan ubat-ubatan imunosupresan yang menekan imuniti, terapi penggantian (transfusi komponen darah, khususnya, erythrocyte yang dipelihara), detoksifikasi (infusi saline, reopolyglucin, dll), dan juga cuba untuk menghapuskan gejala yang tidak menyenangkan untuk pesakit penyakit.
Mari kita perhatikan secara terperinci bentuk klinikal anemia hemolitik.

Anemia Minkowski-Chauffard, atau microspherocytosis keturunan

Dengan penyakit ini, kebolehtelapan membran erythrocyte meningkat, ion natrium menembus ke dalamnya. Jenis pusaka adalah autosomal dominan. Tanda pertama muncul, sebagai peraturan, pada zaman kanak-kanak atau remaja.

Ia mengalir dalam gelombang, tempoh kestabilan tiba-tiba menggantikan krisis hemolitik.
Tanda tiga tanda berikut adalah ciri:

  • pengurangan rintangan osmotik eritrosit;
  • Mikrosferosis (dominasi sel darah merah dari bentuk yang diubahsuai - microspherocytes, yang tidak fleksibel, kerana walaupun microtrauma mereka membawa kepada pemusnahan sel - lisis);
  • reticulocytosis.

Berdasarkan data di atas, boleh dikatakan bahawa anemia ditentukan dalam ujian darah: normosit atau mikrosit, hyperregenerative.

Secara klinikal, penyakit ini ditunjukkan oleh penyakit kuning ringan (tahap bilirubin tidak langsung dalam darah meningkat), limpa dan hati yang diperbesar. Seringnya, stigma yang disebut disambriogenesis adalah "tengkorak menara", gigi yang tidak merata, telinga telinga yang dilampirkan, mata yang miring, dan sebagainya.
Rawatan dengan anemia ringan Minkowski-Shofar tidak dilakukan. Dalam kes yang teruk, pesakit ditunjukkan mempunyai penyingkiran limpa - splenectomy.

Thalasemia

Ia mewakili seluruh kumpulan penyakit yang diwarisi, yang timbul berkaitan dengan pelanggaran sintesis satu atau lebih rantai hemoglobin. Ia boleh menjadi homo-dan heterozigot. Sebagai peraturan, pembentukan salah satu rantai hemoglobin lebih kerap terganggu, dan yang kedua dihasilkan dalam jumlah yang normal, tetapi kerana lebih banyak, lebihan itu dicetuskan.
Tanda-tanda berikut akan membantu mengesyaki thalescemia:

  • limpa meningkat dengan ketara dalam saiz;
  • malformasi kongenital: tengkorak menara, bibir bibir dan lain-lain;
  • anemia teruk dengan indeks warna lebih rendah daripada 0.8 adalah hipokromik;
  • erythrosit adalah sasaran yang berbentuk;
  • reticulocytosis;
  • tahap besi dan bilirubin yang tinggi dalam darah;
  • hemoglobin A2 dan hemoglobin janin ditentukan dalam darah.

Mengesahkan diagnosis kehadiran penyakit ini dalam satu atau lebih saudara dekat.
Rawatan itu dilakukan dalam tempoh yang diperkecil: pesakit dirawat sebagai transfusi sel darah merah dalam tin dan mengambil vitamin B9 (asid folik). Sekiranya limpa diperbesarkan dengan ketara, splenectomy dilakukan.

Anemia sel sakit

Bentuk hemoglobinopati ini adalah yang paling biasa. Sebagai peraturan, orang-orang bangsa Negroid menderita. Penyakit ini dicirikan oleh kehadiran pesakit sejenis jenis hemoglobin tertentu - hemoglobin S, dalam rantai yang mana satu daripada asid amino - glutamin - digantikan oleh satu lagi - valine. Oleh kerana nuansa ini, hemoglobin S adalah 100 kali kurang larut daripada hemoglobin A, fenomena berbentuk sabit berkembang, eritrosit memperoleh bentuk tertentu - bentuk sabit, menjadi kurang lentur - tidak mengubah bentuknya, dan dengan itu mudah terjebak dalam kapilari. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh trombosis kerap dalam pelbagai organ: pesakit mengadu kesakitan dan pembengkakan sendi, sakit kuat di perut, mereka mempunyai paru-paru paru-paru dan limpa.

Krisis hemolytic dapat berkembang, ditunjukkan oleh pembebasan darah hitam, kencing, air kencing, penurunan tajam dalam hemoglobin dalam darah, dan demam.
Anemia keparahan yang sederhana dengan kehadiran sebatian erythrocyte berbentuk sabit, retikulositosis ditentukan dalam ujian darah pesakit di luar krisis. Juga meningkatkan kadar darah bilirubin. Dalam sumsum tulang sejumlah besar erythrocaryocytes.

Anemia sel sakit adalah agak sukar untuk dikawal. Pesakit memerlukan suntikan besar-besaran cecair kepadanya, akibatnya, bilangan sel darah merah yang diubahsuai berkurangan dan risiko pembentukan thrombus berkurangan. Pada masa yang sama, mereka menjalankan terapi oksigen dan terapi antibiotik (untuk memerangi komplikasi berjangkit). Dalam kes-kes yang teruk, pesakit akan menunjukkan pemindahan jisim erythrocyte dan bahkan splenectomy.

Porphyrias

Bentuk anemia hemolitik keturunan dikaitkan dengan sintesis porphyrin terjejas - pigmen semulajadi yang membentuk hemoglobin. Dihantar dengan kromosom X, dijumpai, sebagai peraturan, pada lelaki.

Tanda-tanda awal penyakit ini muncul pada masa kanak-kanak: anemia hipokromik, yang berlangsung selama bertahun-tahun. Lama kelamaan, ada tanda-tanda deposit di organ dan tisu besi - hemosiderosis:

  • jika besi didepositkan pada kulit, ia menjadi berwarna gelap;
  • dengan pemendapan unsur-unsur surih di dalam hati, peningkatan kedua dalam saiz;

Sekiranya pengumpulan besi dalam pankreas, kekurangan insulin berkembang: diabetes mellitus.

Erythrocytes memperoleh bentuk seperti sasaran, mereka mempunyai saiz dan bentuk yang berbeza. Tahap besi dalam serum adalah 2-3 kali lebih tinggi daripada nilai normal. Penetapan transferrin cenderung kepada 100%. Sideroblas dikesan dalam sumsum tulang, dan butiran besi terletak di sekitar nukleusnya di dalam erythrocaryocytes.
Versi porphyria yang diperoleh juga mungkin. Sebagai peraturan, ia didiagnosis dengan keracunan plumbum. Secara klinikal, ini ditunjukkan dengan tanda-tanda kerosakan pada sistem saraf (ensefalitis, polyneuritis), saluran penghadaman (kolik plumbum), dan kulit (warna yang pucat dengan naungan bumi). Batas plumbum tertentu muncul pada gusi. Diagnosis disahkan dengan memeriksa tahap plumbum dalam air kencing pesakit: dalam kes ini, ia akan dinaikkan.

Dalam kes terapi bentuk porphyria yang diambil, perlu diarahkan kepada rawatan penyakit yang mendasari. Pesakit dengan bentuk keturunannya menghabiskan transfusi sel darah merah dalam tin. Rawatan radikal adalah pemindahan tulang sumsum.
Dalam serangan porphyria, glukosa dan hematin diberikan kepada pesakit. Untuk mencegah hemochromatosis, pembedahan darah dilakukan sehingga 300-500 ml 1 kali seminggu sehingga hemoglobin berkurang menjadi 110-120 g / l atau sampai remisi dicapai.

Anemia hemolitik autoimun

Penyakit yang dicirikan oleh pemusnahan eritrosit yang meningkat oleh antibodi kepada antigen membran atau limfosit yang sensitif kepada mereka. Ia berlaku utama atau menengah (simptomatik). Yang terakhir dijumpai beberapa kali lebih kerap utama dan menemani beberapa penyakit lain - sirosis hati, hepatitis, jangkitan, keadaan imunodefisiensi.

Dalam diagnosis jenis anemia ini, perhatian khusus harus dibayar kepada sejarah dan peperiksaan yang komprehensif, hanya dengan pasti menjadi diketahui penyebab sebenar anemia. Mereka juga menjalankan tindak balas Coombs secara langsung dan tidak langsung.

Dalam rawatan peranan utama kepunyaan penghapusan penyebab utama penyakit selari dengan pelantikan hormon steroid: prednisone, dexamethasone. Jika tindak balas pesakit terhadap pentadbiran hormon tidak hadir, splenectomy dilakukan dan ubat sitotoksik ditetapkan.

Doktor yang hendak dihubungi

Sekiranya kelemahan, keputihan kulit, berat pada hipokondrium yang betul dan gejala tidak spesifik lain muncul, perlu berkonsultasi dengan doktor dan mempunyai jumlah darah lengkap. Pengesahan diagnosis anemia hemolitik dan rawatan pesakit dijalankan oleh ahli hematologi. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk mengetahui punca pecahan sel darah merah, kadang-kadang anda perlu berunding dengan pakar hepatologi, pakar gastroenterologi, ahli genetik, pakar rheumatologi, pakar penyakit berjangkit, imunologi. Jika pankreas menderita dan diabetes mellitus berkembang pada masa yang sama, ahli endokrin perlu diperiksa. Pembedahan (penyingkiran limpa) dengan anemia hemolitik dilakukan oleh pakar bedah.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah kompleks gejala klinikal dan gejala hematologi yang disebabkan oleh pemendakan fungsi erythrocyte akibat peningkatan perpecahan mereka. Patologi ini menggabungkan sekumpulan penyakit keturunan dan memperoleh, patogenesis yang didominasi oleh tanda-tanda hemolisis sel darah merah tanpa mengurangkan hemoglobin dalam darah periferal. Menurut statistik dunia, struktur morbiditi di antara salur darah menyumbang sekurang-kurangnya 5% daripada keadaan hemolitik, di mana jenis keturunan anemia hemolitik diguna pakai.

Tanda-tanda anemia hemolitik berlaku hanya apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara penyebaran sel-sel darah eritrosit dan pemusnahan eritrosit dalam aliran darah yang beredar, sementara fungsi pampasan sumsum tulang (peningkatan proliferasi retikulosit) habis.

Anemia hemolitik autoimun

Faktor provokatif utama dalam kejadian anemia hemolitik dari sifat autoimun adalah sintesis antibodi ke sel darah merahnya sendiri, yang dianggap sebagai antigen asing. Manifestasi anemia hemolitik autoimun berlaku pada latar belakang penyakit gejala sebagai komplikasi (penyakit tisu penyambung sistemik, hemoblastosis, hepatitis agresif kronik, kolitis ulseratif, neoplasma maligna), atau sebagai unit nosologi bebas.

Walaupun perkembangan pesat dalam bidang pengukuran diagnostik untuk penyakit darah, masih tidak mungkin untuk mewujudkan alasan yang dapat dipercayai untuk perkembangan anemia hemolitik autoimun.

Semua manifestasi klinikal anemia hemolitik autoimun tidak bergantung kepada faktor etiologi. Selalunya, pesakit mempunyai penyakit progresif yang perlahan. Manifestasi pertama penyakit ini adalah kelemahan umum, sakit sendi, suhu tubuh kelas rendah, dan sakit perut. Pemeriksaan objektif pesakit menunjukkan kelumpuhan yang jelas dan pastos kulit, secara beransur-ansur meningkatkan penyakit kuning, peningkatan saiz limpa dan hati.

Dalam 50% kes, pesakit mempunyai anemia hemolitik akut bagi sifat autoimun, yang dicirikan oleh debut penyakit tiba-tiba dan gambar klinikal yang ganas. Dalam keadaan ini, banyak aduan pesakit datang ke hadapan, tanpa perubahan sama sekali semasa pemeriksaan objektif pesakit. Aduan utama yang dihadapi pesakit adalah: kelemahan yang teruk dan prestasi yang berkurangan, degupan jantung yang cepat, rasa kekurangan udara, peningkatan suhu badan kepada 38-39 darjah Celsius, sakit kepala dan pening, loya dan muntah yang tidak dikaitkan dengan makan, sakit pinggang yang sakit abdomen atas. Manifestasi luar hemolisis hanya meningkatkan kesedihan kulit tanpa adanya peningkatan dalam hati dan limpa.

Tanda-tanda anemia hemolitik sifat autoimun dalam ujian darah makmal adalah: retikulositosis tinggi 200-300%, penurunan bilangan eritrosit dengan indeks warna normal, leukositosis yang tidak penting, jumlah platelet tidak berubah atau sedikit berkurangan. Penunjuk mutlak sifat autemun anemia adalah peningkatan ESR ke nombor yang tinggi. Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk mengenal pasti mikrosferosit atau sel darah merah yang berpecah. Pemeriksaan darah biokimia ditentukan oleh peningkatan bilirubin tidak langsung, hypergammaglobulinemia. Untuk menentukan kehadiran antibodi pada eritrosit, ujian Coombs khusus dijalankan, yang menjadi positif secara positif dalam anemia hemolitik autoimun.

Prognosis untuk kehidupan dan keselamatan kerja dalam anemia hemolitik autoimun bergantung kepada kursus, keparahan dan keberkesanan terapi penyakit yang mendasari yang menyebabkan perkembangan hemolisis. Sebagai peraturan, pemulihan penuh dan pemulihan kecekapan tidak dapat dicapai dengan apa-apa kaedah rawatan. Remisi stabil hanya diperhatikan selepas splenectomy radikal dan terapi hormon panjang.

Punca anemia hemolitik

Penyebab hemolisis eritrosit boleh menjadi penyakit somatik, dan dalam keadaan sedemikian anemia hemolitik berkembang.

Apabila terdedah kepada satu atau satu lagi faktor etiologi, klinik keadaan hemolitik yang akut atau kronik berkembang.

Anemia hemolitik akut yang paling kerap berlaku apabila: transfusi secara besar-besaran tidak sesuai dengan kumpulan atau darah rhesus, kesan toksik ubat-ubatan kumpulan tertentu (nitrofurans, sulfonamides, quinidine, antipiretik), pendedahan berpanjangan kepada sebatian kimia (benzena, plumbum), pendedahan kepada toksin dengan gigitan ular, membakar luka kulit, penyakit parasit.

Anemia hemolitik kronik berlaku semasa haemoglobinuria pada waktu malam yang paroki, hemoglobinuria sejuk.

Gejala anemia hemolitik

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis intraselular eritrosit dan diwakili oleh anemik, sindrom icterik dan splenomegaly.

Tahap manifestasi gejala klinikal, yang memberi kesaksian terhadap perkembangan keadaan anemia, secara langsung bergantung kepada kadar pemusnahan sel-sel darah merah dan tindak balas pampasan dari sumsum tulang, sebagai organ pembentuk darah utama. Gejala anemia hanya berlaku dalam keadaan di mana jangka hayat sel darah merah dikurangkan kepada 15 hari, bukannya 120 hari.

Terdapat laten (pampasan), kronik (dengan pengidap teruk) dan anemia hemolitik kritikal. Dalam kes krisis penyakit ini, keadaan umum pesakit yang teruk, tidak kira jenis hemolisis (intravaskular atau intraselular).

Semasa tempoh eksaserbasi, anemia hemolitik dinyatakan sebagai kelemahan teruk, penurunan prestasi, pening, kesukaran bernafas, berdebar-debar jantung, dan rasa sakit di hipokondria kanan dan kiri. Satu tanda ciri anemia hemolitik akut dianggap kulit ikterichnost, membran mukus selang lembut dan sclera. Pemeriksaan yang objektif pesakit, dalam 70% kes terdapat peningkatan limpa dan penonjolan hati dari bawah gundal kosta oleh lebih dari 2 cm.

Oleh kerana penebalan dan gejolak hempedu, pembentukan calculi dalam pundi hempedu dan saluran empedu ditimbulkan, oleh itu, pesakit yang mengalami anemia hemolitik sering menunjukkan ciri-ciri aduan hepatitis, cholecystitis dan cholangitis (rasa sakit akut di hipokondrium kanan, loya, muntah, menggigil, pendedahan jangka pendek pesakit; ).

Pada manusia, hemolisis erythrocyte fisiologi dalam limpa berlaku secara berterusan. Semasa pemusnahan hemoglobin, bilirubin tidak langsung dilepaskan ke aliran darah yang beredar, yang selanjutnya mengalami perubahan struktur dan komposisi hati, pundi hempedu dan usus. Penyingkiran urobilin dan stercobilin yang dihasilkan berlaku bersama-sama dengan air kencing dan najis, akibatnya pesakit sering menyedari masalah kencing dan kotoran ringan.

Dalam keadaan ketika pemusnahan intravaskular eritrosit berlaku, gejala sindrom anemia berlaku, sementara penyakit kuning dan splenomegali sangat jarang berlaku. Jenis anemia hemolitik ini dicirikan oleh masalah krisis penyakit, yang secara signifikan memburukkan keadaan pesakit. Gejala-gejala ciri krisis hemolitik ialah: kelemahan umum, sakit kepala berdenyut-denyut, rasa kekurangan udara, peningkatan kadar denyut jantung, muntah yang tidak dapat dikawal, tidak berkaitan dengan makan, girdling sakit kesakitan di dataran atas abdomen dan daerah lumbar, demam, warna coklat gelap. Dengan tidak adanya terapi yang mencukupi, klinik kegagalan buah pinggang akut berkembang pesat, yang menyebabkan hasil yang teruk.

Tanda-tanda makmal anemia hemolitik adalah: normokromik, hyperregenerative dan perubahan dalam bentuk dan saiz sel darah merah (berbentuk sabit, bujur, mikromerosit, berbentuk sasaran). Perubahan ciri dalam anemia hemolitik autoimun adalah leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri dan ESR meningkat dengan ketara. Apabila punca sumsum tulang mendedahkan hiperplasia kerongkong merah dan tindak balas erythroblastik yang ketara.

Anemia hemolitik pada kanak-kanak

Pada masa kanak-kanak, terdapat kedua-dua bentuk kongenital dan anemia hemolitik yang diperolehi. Semua anemia hemolitik mempunyai gejala klinikal yang biasa, namun mereka memerlukan diagnosis yang tepat dengan menunjukkan bentuk anemia, kerana taktik rawatan lanjut dan pemantauan pesakit bergantung kepadanya.

Anemia hemolitik kongenital, mujurlah, adalah penyakit yang jarang berlaku dan berjumlah tidak lebih daripada 2 kes bagi setiap 100,000 penduduk, tetapi anda perlu berhati-hati dengan kanak-kanak yang mengalami anemia ini, kerana merawat pesakit sedemikian amat sukar.

Anemia hemolitik keturunan Minkowski-Chauffard disebabkan oleh manifestasi gen yang cacat diwarisi dengan cara yang autosomal, menyebabkan perubahan dalam bentuk sel darah merah. Perubahan bentuk akibat gangguan membran sel, dan oleh itu ia menjadi telap untuk penetrasi ion natrium yang berlebihan, sehingga menyebabkan sel darah merah membengkak. Hemolisis berlebihan eritrosit yang diubah seperti di luar pulpa splenic.

Kemunculan penyakit ini berlaku pada masa kanak-kanak awal, dan manifestasi pertama adalah membranes dan kulit mukus ikterichnost. Ciri-ciri khas dari bentuk anemia hemolitik ini adalah gabungan sindrom anemia dengan perkembangan abnormaliti (bentuk dolichocephalic tengkorak, hidung pelana, lokasi lebat yang tinggi).

Kriteria utama untuk mendirikan diagnosis "anemia Minkowski-Chauffard herediter" adalah: kromisitas normal, anemia hyperregenerative, erythrocyte microspherocytosis, penurunan ketahanan osmosis eritrosit, kenaikan indeks bilirubin tidak langsung dalam darah, peningkatan ukuran limpa.

Prognosis untuk kehidupan dan kesihatan adalah baik untuk bentuk anemia ini, ia hanya datang selepas pelaksanaan splenektomi radikal.

Satu lagi bentuk anemia hemolitik keturunan yang berlaku pada zaman kanak-kanak adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan aktiviti G-6-FDG, yang dicirikan oleh cara pusaka warisan autosomal.

Ciri ciri patologi ini adalah kejadian hemolisis intravaskular spontan selepas mengambil ubat tertentu (sulfonamides, derivat kina, agen antiplatelet, chloramphenicol, Tubazid), atau penggunaan kekacang.

Manifestasi klinis terjadi 2-3 hari setelah penggunaan obat dan manifestasi sebagai kelemahan parah, mual dan muntah, berdebar-debar, demam ke angka demam, anuria dan gejala kegagalan ginjal akut. Ciri-ciri khas dari bentuk anemia hemolitik keturunan ialah hemoglobinuria dan hemosiderinuria.

Perubahan biasa pada parameter darah periferal adalah: pengurangan bilangan sel darah merah dan retikulositosis tinggi, kehadiran dalam eritrosit Heinz Taurus semasa pewarnaan supravital, peningkatan rintangan osmosis eritrosit. Di dalam sumsum tulang, satu kecenderungan pembentukan darah hiperplastik ditentukan.

Anemia jenis ini dicirikan oleh tempoh krisis, oleh itu, sebagai langkah pencegahan, kanak-kanak harus sepenuhnya dikecualikan daripada diet, produk kacang, serta untuk mencegah penggunaan ubat dari kumpulan risiko. Disebabkan fakta bahawa anemia keturunan sering berlaku dengan perkembangan krisis hemolitik fulminant, disertai dengan kegagalan buah pinggang akut, prognosis untuk kehidupan dan kesihatan kanak-kanak tidak menguntungkan dalam kes ini.

Bentuk anemia hemolitik keturunan yang paling biasa pada zaman kanak-kanak adalah talasemia, di mana eritrosit mengandungi globin yang banyak patologi, yang menggalakkan agregasi dan pemusnahan sel-sel darah merah bukan sahaja di limpa, tetapi juga di sumsum tulang.

Manifestasi talasemia pertama diperhatikan sudah dalam tempoh neonatal dan ditunjukkan oleh sindrom anemia, jaundis dan splenomegali dalam kombinasi dengan keabnormalan perkembangan (tengkorak persegi, menonjol lengkungan zygomatic, jenis wajah mongoloid, jembatan hidung). Pada kanak-kanak yang mengalami talasemia, terdapat lag tidak hanya dalam fizikal tetapi juga dalam perkembangan psikomotor.

Tanda-tanda makmal thalasemia pada kanak-kanak adalah: anemia teruk (penurunan paras hemoglobin kurang daripada 30 g / l), hipokromia (penurunan indeks warna di bawah 0.5), retikulositosis, sel darah merah sasaran seperti dalam smear, peningkatan ketahanan osmosis eritrosit, bilirubin. Kriteria mutlak untuk menentukan diagnosis "talasemia" adalah peningkatan hemoglobin janin (lebih daripada 30%).

Thalasemia adalah patologi yang sentiasa progresif, yang tidak dicirikan oleh permulaan tempoh remisi, dan oleh itu kadar kematian untuk penyakit ini sangat tinggi.

Rawatan anemia hemolitik

Untuk mencapai hasil positif maksimum daripada rawatan anemia hemolitik, pertama sekali perlu melakukan segala usaha untuk menjelaskan bentuk penyakit ini dengan pasti, kerana setiap rejimen rawatan mestilah ditentukan secara etiopatogenik.

Oleh itu, splenektomi radikal digunakan sebagai rawatan keutamaan untuk anemia hemolitik mikrospherocytic keturunan. Tanda-tanda mutlak untuk splenektomi adalah: kursus krisis penyakit dengan tempoh yang sering terjadi dalam eksaserbasi, anemia teruk dan kolik hepatik. Dalam kebanyakan kes, selepas splenectomy, terdapat remisi 100% tanpa pengulangan penyakit, walaupun terdapat mikrospherosit dalam darah. Dalam keadaan di mana hemolisis disertai dengan penampilan calculi dalam pundi hempedu, splenectomy disyorkan untuk digabungkan dengan kolesistektomi.

Sebagai langkah pencegahan, pesakit dianjurkan pengambilan jangka hayat choleretic (Allohol 1 tablet pada setiap hidangan), antispasmodic (Riabal 1 kapsul 2 p / hari) persiapan, pelaksanaan periodik duodenal berbunyi. Dalam keadaan di mana terdapat anemia ketara, anda dinasihatkan untuk menggunakan pemindahan pertukaran gejala sel darah merah, dengan mengambil kira gabungan kumpulan.

Dalam kes penyakit anemia hemolitik keturunan yang disebabkan oleh kecacatan G-6-FDG, terapi pengoksidaan disyorkan (200 ml larutan natrium klorida isotonik secara intravena), serta langkah-langkah pencegahan untuk pencegahan DIC (Heparin 5000 U subcutaneously 4 p / Day).

Anemia hemolitik autoimun bertindak balas dengan baik kepada terapi hormon, yang digunakan bukan sahaja untuk melegakan krisis hemolitik, tetapi juga sebagai rawatan jangka panjang. Untuk menentukan dos optimum Prednisolone, perlu mengambil kira kesejahteraan umum pesakit, serta perkiraan darah periferal. Dos prednisolon harian yang mencukupi dalam keadaan ini dianggap sebagai 1 mg / kg berat badan, tetapi jika tidak ada kesan, adalah mungkin untuk meningkatkan dos kepada 2.5 mg / kg.

Dalam keadaan di mana anemia hemolitik autoimun berlaku dalam bentuk yang teruk, adalah disyorkan untuk menggabungkan terapi detoksifikasi (Neohemodez 200 ml titisan intravena) dengan pemindahan sel merah, dengan mengambil kira gabungan kumpulan. Splenektomi radikal hanya digunakan jika tiada kesan menggunakan cara terapi konservatif dan mesti disertakan dengan pelantikan ubat sitotoksik (Cyclophosphamide 100 mg 1 p / hari, Azathioprine 200 mg setiap hari). Perlu diingat bahawa kontraindikasi mutlak untuk penggunaan ubat sitotoksik adalah usia kanak-kanak, kerana dadah dalam kumpulan ini boleh menyebabkan kesan mutagenik.

Secara berasingan, perlu dilakukan kaedah rawatan seperti pemindahan darah sel darah merah yang dicairkan atau dibasuh. Transfusi sel darah merah mestilah dibenarkan oleh keparahan sindrom anemia dan keadaan umum pesakit, dan pentingnya tindak balas pesakit kepada pemindahan darah dinilai. Selalunya pada pesakit yang telah menjalani pemindahan sel darah merah berulang, tindak balas selepas pemindahan transfusi diperhatikan, yang merupakan sebab bagi pemilihan darah individu menggunakan ujian Coombs tidak langsung.

Dalam sesetengah kes, anemia hemolitik bertindak balas dengan baik dengan penggunaan ubat hormon anabolik (retabolil 25 mg intramuskular, Neurobol 5 mg 1 p / hari). Sebagai terapi gejala, disarankan untuk menggunakan ubat antioxidant (vitamin kumpulan E 10 mg intramuskular), dan dengan kekurangan zat besi yang bersamaan - ubat mengandung besi oral (Ferrum-Lek 10 ml 1 p / hari).

Anemia hemolitik: sebab, jenis, tanda, diagnosis, rawatan

Anemia hemolitik dimasukkan dalam satu kumpulan mengikut satu ciri umum untuk semua wakil - memendekkan kehidupan sel darah merah - sel darah merah. Sel darah merah, memusnahkan pramatang, kehilangan hemoglobin, yang juga hancur, yang membawa kepada hemolisis ("lacquered" darah) - proses patologi utama yang mendasari perkembangan anemia hemolitik. Jika tidak, banyak penyakit kumpulan ini tidak sama dengan satu sama lain, mereka mempunyai asal yang berlainan, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri perkembangan, kursus, manifestasi klinikal.

Hemolytic - dari perkataan "hemolisis"

Dengan anemia hemolitik, sel darah merah hidup selama 30 hingga 50 hari, dan dalam beberapa kes terutamanya yang teruk, mereka boleh hidup tidak lebih daripada dua minggu sekali, sementara jangka hayat normal sel darah merah perlu 80 hingga 120 hari.

Adalah jelas bahawa kematian sel massa awal adalah proses patologi, yang dipanggil hemolisis dan dijalankan:

  • Intracellular (extravascular, hemolisis extravascular) - dalam limpa, hati, sumsum tulang merah (seperti fisiologi);
  • Di tempat kematian pramatang (extracellularly) - di dalam saluran darah (hemolisis intravaskular).

Kekurangan darah di dalam darah, disebabkan oleh kematian prematur sel darah merah yang pramatang secara besar-besaran, tidak boleh asimtomatik dan tidak menyakitkan untuk tubuh, tetapi hemolisis intraselular dan varian ekstraselular mempunyai gejala ciri khasnya yang dapat dilihat secara visual dan ditentukan menggunakan ujian makmal.

Hemolisis intrakelular untuk anemia

Organisme hemolisis yang tidak dirancang di bawah pengaruh fagosit mononuklear (makrofaj) intraseluler berlaku terutamanya dalam limpa - pesakit itu sendiri mungkin dapat melihat gejala, melihat kulit, air kencing dan tinja, dan mengesahkan analisis diagnostik makmal klinikal:

  1. Membran kulit dan mukus memperoleh warna kekuningan atau kuning (warna keparahan), dalam ujian darah - peningkatan bilirubin disebabkan oleh pecahan percuma;
  2. Terjemahan bilirubin yang berlebihan secara langsung memerlukan penyertaan aktif hepatosit (sel hati), yang cuba meneutralkan bilirubin toksik. Ini membawa kepada pewarnaan hempedu yang kuat dengan meningkatkan kepekatan pigmen hempedu di dalamnya, yang menyumbang kepada pembentukan batu dalam pundi kencing dan saluran;
  3. Bile tepu dengan pigmen empedu, memasuki usus, menyebabkan peningkatan jumlah stercobilin dan urobilinogen, yang menerangkan penahan kuat najis;
  4. Hemolisis extravascular juga kelihatan dalam air kencing, di mana urobilin naik, memberikan warna gelap;
  5. Di KLA (kiraan darah lengkap) pengurangan kandungan sel darah merah dikesan, tetapi sebagai sumsum tulang cuba untuk mengimbangi kerugian, bilangan bentuk muda, retikulosit, meningkat.

Hemolisis intravaskular

Hemolisis yang tidak dibenarkan yang berlaku di dalam saluran darah juga mempunyai tanda-tanda dan tanda-tanda makmal yang tersusun dalam pemusnahan sel darah merah:

  • Tahap hemoglobin yang bebas beredar di dalam darah meningkat (dinding sel telah runtuh, Hb telah mengeluarkan dan meninggalkan "varnish" darah);
  • Hemoglobin bebas (tidak berubah atau bertukar menjadi hemosiderin), meninggalkan aliran darah dan meninggalkan badan dengan air kencing, secara kebetulan mengotorkannya dalam pelbagai warna: merah, coklat, hitam;
  • Sejumlah pigmen yang mengandungi besi yang terbentuk semasa pecahan hemoglobin, bagaimanapun, kekal di dalam badan, disimpan dalam organ parenchymal dan sumsum tulang (hemosiderosis).

Sehingga baru-baru ini, anemia hemolitik diklasifikasikan mengikut prinsip pemusnahan intravaskular atau tisu sel darah merah. Sekarang terdapat pendekatan yang sedikit berbeza, di mana penyakit ini terbahagi kepada 2 kumpulan.

Warisan atau diperoleh secara kebetulan

Sains moden tidak menyediakan pembahagian anemia hemolitik, bergantung kepada tempat pemusnahan sel darah merah. Memberi perhatian yang lebih kepada etiologi dan patogenesis penyakit dan, berdasarkan prinsip-prinsip ini, penyakit ini dibahagikan kepada 2 kelas utama:

pelbagai keadaan hemolitik dan anemia

  1. Anemia hemolitik keturunan - diklasifikasikan mengikut prinsip penyetempatan kecacatan genetik sel darah merah, kerana sel darah merah menjadi rendah, berfungsi tidak stabil dan tidak dapat hidup mereka. Antara HA keturunan ialah: membranopati (microspherocytosis, ovalocytosis), kecacatan enzim (kekurangan G-6-FDS), hemoglobinopati (anemia sel sabit, talasemia);
  2. Bentuk HA yang diperolehi yang diklasifikasikan oleh faktor yang memusnahkan sel darah merah dan menyebabkan anemia ini (antibodi, racun hemolitik, kerosakan mekanikal).

Bentuk yang paling biasa di kalangan HA yang diperolehi adalah anemia hemolitik autoimun (AIHA). Ia akan dibincangkan dengan lebih terperinci kemudian, selepas anemias keturunan.

Perlu diingatkan bahawa bahagian singa di kalangan semua GA jatuh pada bentuk yang diperolehi, tetapi di antara mereka ada beberapa pilihan, yang juga mempunyai variasi disebabkan oleh sebab individu:

  • Pengembangan penyakit ini disebabkan oleh pengaruh antibodi anti-erythrocyte yang dihasilkan pada struktur erythrocyte antigenik sendiri (autoimun - anemia hemolitik autoimun) atau isoantibodies yang memasuki darah dari luar (penyakit hemolytic isoimmune pada bayi yang baru lahir);
  • HA terbentuk kerana mutasi somatik yang mengubah struktur membran sel darah merah (hemoglobinuria malam sejuk);
  • Kerosakan pada membran sel darah merah boleh disebabkan oleh tindakan mekanikal injap jantung tiruan atau kecederaan sel darah merah dalam kapilari kaki semasa berjalan dan berjalan (berarak hemoglobinuria);
  • Struktur membran sering terjejas oleh pelbagai bahan kimia yang asing kepada tubuh manusia (asid organik, racun hemolitik, garam logam berat, dan lain-lain);
  • Pengembangan anemia hemolitik boleh mencetuskan kekurangan vitamin E;
  • Seperti parasit, seperti Plasmodium malaria, yang menembusi darah manusia apabila nyamuk (wanita) genus Anopheles (nyamuk anopheles) gigitan, adalah berbahaya dari segi anemia hemolitik, sebagai gejala "demam paya".

Anemias hemolytic diprogramkan sebelum dilahirkan

Thalasemia pada kanak-kanak

Disebabkan kehadiran kecacatan kongenital RNA pengangkutan atau gen pengawal selia, perubahan dalam kadar pengeluaran satu jenis (α, β, γ) rantai globin menentukan perkembangan hemoglobinopati, yang disebut talasemia. Pelanggaran yang paling biasa terhadap sintesis rantai β, yang menerangkan pengedaran yang lebih luas seperti bentuk talasemia sebagai β-talasemia, yang ditunjukkan oleh penurunan kadar hemoglobin normal (HbA) dan peningkatan nilai-nilai variasi anomali (HbF dan HbA2).

Sel darah merah yang membawa hemoglobin yang salah, sangat "lembut", tidak stabil, terdedah kepada pemusnahan dan perpecahan dengan hemolisis disebabkan peningkatan kebolehtelapan membran. Satu percubaan untuk melewati lumen sempit kapal kapilari untuk mereka sering berakhir dengan kegagalan, dan akibatnya, permulaan gejala talasemia, yang boleh terjadi dalam satu dua cara:

  1. Bentuk homozygous, yang dikenali sebagai penyakit Coulee atau thalasemia utama, berlaku pada kanak-kanak;
  2. Bentuk Heterozygous atau thalassemia kecil - pilihan ini lebih biasa pada orang yang telah keluar dari masa kanak-kanak, dan bahkan kemudian, jika secara kebetulan ia dijumpai dalam ujian darah.

Disebabkan fakta bahawa thalassemia adalah keadaan genetik yang ditentukan oleh sintesis terjejas hemoglobin dewasa normal, tidak berfaedah untuk menanggung thalassemia kecil. Oleh kerana heterozigosinya, dan talasemia diturunkan secara resesif, ia mungkin tidak muncul sama sekali atau secara tidak sengaja muncul dalam orang dewasa dalam kajian reticulocytes dan kestabilan eritrosit osmosis (yang tidak termasuk dalam indikator mandatori OAK). Tetapi bentuk homozygous adalah sukar, ditemui pada anak-anak tahun pertama kehidupan, ramalan tidak menggalakkan, tetapi ia kaya dengan komplikasi.

Gejala Penyakit Cooley:

  • Pallor kulit, kesayangan, yang boleh mengubah keamatan;
  • Kelemahan umum, keletihan, keletihan;
  • Splenomegaly (pembesaran limpa), yang mana perut kanak-kanak boleh mencapai saiz yang besar, mungkin peningkatan dalam hati;
  • Di KLA, tahap hemoglobin yang rendah dengan kandungan sel darah merah normal (jenis hipokromik anemia);
  • Kelewatan dalam perkembangan mental dan fizikal tidak termasuk tanda-tanda wajib penyakit Cooley, namun masih kanak-kanak ini mula memegang kepala, merangkak, berjalan, makan dengan buruk.

Selalunya, dengan gejala yang sama, doktor mula mencadangkan hepatitis etiologi yang tidak diketahui, tetapi tidak lupa tentang anemia hemolitik jenis ini. Untuk menghilangkan keraguan tentang HA, sejarah yang dikumpulkan dengan teliti (kehadiran gejala yang sama dalam keluarga) dan ujian makmal (dalam darah - peningkatan bilirubin percuma, sebahagian kecil HbF dan HbA)2, reticulocytosis, dalam OAM - urobilin).

Rawatan anemia hemolitik disebabkan oleh kelainan hemoglobin:

  1. Transfusi darah (jisim sel darah merah) jika berlaku penurunan mendadak di Hb;
  2. Kursus desferalotherapy (untuk mencegah hemosiderosis);
  3. Asid folik;
  4. Pembuangan limpa dengan peningkatan yang ketara;
  5. Pemindahan sumsum tulang.

Perhatian! Ferroterapi untuk talasemia adalah kontraindikasi!

Sel darah sfera kecil

Membranopati mikrospherositik (microspherocytosis keturunan atau penyakit Minkowski - Shoffar) adalah patologi dominan autosomal (walaupun mutasi spontan juga ditemui), dicirikan oleh anomali kongenital membran dan bentuk sfera sel darah merah. Sel darah merah biasanya cakera biconcave, yang membolehkan mereka untuk melepasi bahagian-bahagian sempit aliran darah secara bebas. Spherocytes tidak mempunyai apa-apa kemungkinan, tetapi pada masa yang sama, seperti yang sepatutnya dilakukan terhadap sel darah merah, mereka cuba "memerah" ke dalam celah yang sempit, sebab itu mereka kehilangan sebahagian daripada membran (integriti pecah - hemolisis berlaku). Di samping itu, cangkang itu membolehkan ion natrium masuk ke dalam sel lebih besar daripada kuantiti yang diperlukan, yang membawa kepada penggunaan tenaga tambahan, yang juga memendekkan hayat sel.

Penyakit boleh menampakkan diri pada usia berapa pun, tetapi lebih berat terjadi pada bayi yang baru lahir dan kurang jelas pada anak-anak yang lebih tua (yang terdahulu terdeteksi, semakin parah).

Sindrom hemolitik merujuk kepada simptom utama penyakit ini, yang berlaku di mana-mana atau dipicu oleh faktor-faktor yang merugikan (penuaan, trauma, kesan sejuk). Penyakit ini mempunyai kursus bergelora, di mana terdapat perubahan berterusan krisis hemolitik dengan keadaan yang tidak menentu. Seringkali penyakit ini disertai oleh anomali kongenital ("bibir bibir", kecacatan jantung, tengkorak menara, patologi organ dalaman).

Selain itu, membranopati mikrospherocytic kongenital mempunyai gejala lain:

  • Jaundis, keamatan yang bergantung kepada perjalanan penyakit keadaan pesakit pada satu masa atau yang lain (dalam krisis hemolitik, keparahan penyakit kuning sangat berbeza);
  • Kelemahan (sementara atau kekal);
  • Demam (semasa pemisahan);
  • Kesakitan otot dan sakit di hipokondrium kanan (hati) dan di lokasi limpa;
  • Berdegel jantung, menurunkan tekanan darah, dalam beberapa pesakit, murmur jantung;
  • Limpa membesar (dari masa ke masa);
  • Air kencing adalah warna bir gelap, najis juga gelap.

Selalunya penyakit ini mula menjadi penyakit kuning, oleh itu pesakit yang disyaki hepatitis memasuki wad penyakit berjangkit, di mana diagnosis awal akan dicatat dari langkah-langkah awal pencarian (ujian makmal).

Di KLA, penurunan kandungan hemoglobin dan bilangan eritrosit, yang kebanyakannya diwakili oleh sel sfera kecil.

Petunjuk seperti:

  1. Autohemolysis (meningkat dengan ketara);
  2. Reticulocytes (tinggi);
  3. Rintangan osmosis eritrosit (ketara dikurangkan);
  4. Analisis biokimia darah - hiperbilirubinemia disebabkan oleh pecahan tidak terikat;
  5. Sterobilin (kaprogram) dan urobilin (OAM) juga melebihi nilai normal.

Rawatan anemia hemolitik dalam bentuk ini tidak berbeza dalam pelbagai langkah terapeutik. Dalam kes-kes anemia disebut, pemindahan darah boleh diterima, dan, lebih-lebih lagi, hanya dari massa erythrocyte. Persediaan besi, vitamin B kumpulan, hormon dalam penyakit Minkowski-Chauffard tidak digunakan sekurang-kurangnya kerana ketidakcekapan dan kegunaannya yang lengkap. Satu-satunya cara untuk memerangi penyakit kongenital ialah mengeluarkan "makam" sel darah merah (limpa). Splenectomy secara signifikan meningkatkan keadaan pesakit, walaupun erythrocyte kecil yang cacat masih terus beredar di dalam aliran darah.

Lain-lain anomali yang diwarisi

Garis keturunan tidak terbatas pada contoh-contoh di atas, bagaimanapun, berdasarkan kelaziman yang rendah, tetapi kesamaan gejala, rawatan, dan identiti kriteria diagnostik untuk semua bentuk, kita akan meninggalkan diagnostik pembeda untuk pakar. Kami akan membenarkan hanya beberapa perkataan kesimpulan tentang GA keturunan.

Satu contoh banyak eritrosit yang tidak teratur dalam anemia sel sabit yang menjalani hemolisis selanjutnya

Anemia sel Sickle hampir semua mengulangi talasemia, berbeza dengan kematian besar sel darah merah semasa krisis dan, dengan itu, hemolisis yang sama. Penyakit sel sakit di kalangan kanak-kanak dipicu oleh jangkitan dan boleh menghasilkan komplikasi yang serius (lumpuh, infark paru, kardiomegali, sirosis hati). Pada orang dewasa, penyakit ini agak "tenang", tetapi kemungkinan komplikasi masih ada.

Ovalocytosis keturunan (elliptotik) mempunyai gejala serupa dengan mikrosferosis, tetapi berbeza daripada struktur sel darah merah.

Kecurangan turun temurun eritrosit - kekurangan aktiviti G-6-FDG (glukosa-6-fosfat dehidrogenase) adalah disebabkan oleh pelanggaran pengeluaran tenaga.

Penyakit ini tidak memilih usia, jadi ia tidak dikecualikan dalam bayi baru lahir. HDN dengan penyakit kuning nuklear, yang berkembang dengan latar belakang kekurangan G-6-FDS, amat teruk dengan gejala neurologi yang teruk. Kriteria diagnostik tidak berbeza dari orang-orang yang ada di microspherocytosis.

Penyakit ini mempunyai pelbagai pilihan untuk kursus: dari asymptomatic hingga krisis hemolytic yang teruk, biasanya dicetuskan oleh pengambilan ubat tertentu, kehamilan, jangkitan, alergen. Krisis hemolitik yang tidak diiktiraf pada satu masa dengan penurunan yang ketara dalam Hb mengancam dengan komplikasi yang sangat serius (DIC, kegagalan buah pinggang akut) dan mempunyai prognosis yang agak serius.

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) - memperoleh "samoedisme"

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) dianggap sebagai proses patologi, yang berdasarkan kepada pengeluaran antibodi kepada struktur antigen dari sel darah merahnya sendiri. Sistem imun untuk sebab tertentu mengambil antigennya untuk orang lain dan mula bertarung dengannya.

serangan antibodi antibodi erythrocyte terhadap AIHA

Terdapat dua jenis AIHI:

  • Anemia hemolitik autoimun simtomatik, yang berkembang terhadap latar belakang patologi lain (hemoblastosis, hepatitis dengan kursus kronik, neoplasma, sistemik lupus erythematosus, arthritis rheumatoid, limfogranulomatosis, dan lain-lain);
  • Varian idiopatik AIHA, yang diprovokasi oleh berbagai faktor (infeksi, ubat, trauma, kehamilan, melahirkan), yang bukan penyebab langsung penyakit ini, hanya beberapa hapten yang duduk di permukaan eritrosit yang menyebabkan penghasilan antibodi. Tetapi apa yang hapten itu? Sebagai peraturan, provokator ini tetap tidak disedari dan tidak dijelaskan.

AIHA dalam bentuk tulen adalah bentuk idiopatiknya, yang sering timbul selepas melahirkan anak, pengguguran, keracunan makanan, pengambilan ubat tertentu yang tidak teratur.

Patogenesis AIHA sebelum perkembangan penyakit itu melalui dua peringkat:

  • Pada peringkat pertama, di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan (ubat, bakteria, virus) atau akibat mutasi somatik dari imunosit tunggal, struktur antigenik eritrosit berubah;
  • Pada tahap kedua patogenesis, interaksi langsung antara antibodi yang maju dan antigen diri, yang mendasari pembentukan proses imunologi dengan perkembangan hemolisis (hemoglobin bebas tidak lagi terhad oleh membran sel) dan anemia (menghancurkan sel darah merah tidak lagi sel darah merah, sama seperti yang dilepaskan kepada hemoglobin kebebasan).

Pencerobohan imun yang diarahkan kepada diri sendiri boleh disebabkan oleh pelbagai antibodi:

  1. Agglutinin haba tidak lengkap (terutamanya kelas G - IgG, jarang - kelas A), yang duduk di permukaan sel erythrocyte dan memulakan aktiviti yang paling kuat pada suhu 37 ° C. Sebagai peraturan, dengan interaksi ini, sel-sel darah merah tidak mati dalam aliran darah, tetapi dihantar ke "mati" dalam limpa;
  2. Agglutinin tidak lengkap sejuk (kelas M - IgM), yang bertindak balas dengan eritrosit dengan penyertaan pelengkap pada suhu 32 ° C. Antibodi ini secara kekal memusnahkan sel-sel darah merah dalam saluran kecil di kawasan-kawasan di mana suhu boleh jatuh ke nilai-nilai tertentu (jari dan jari kaki, telinga, hidung);
  3. Hemolysin biphasic (kelas G - IgG) - antibodi ini mendapati antigen mereka apabila disejukkan, duduk di permukaan sel dan menunggu sehingga suhu meningkat kepada 37 ° C - maka mereka akan mula menunjukkan pencerobohan (hasilnya - hemolisis).

Gejala AIHA adalah pelbagai dan bergantung kepada banyak keadaan, termasuk:

  • Kadar hemolisis (krisis atau "tenang");
  • Panas atau sejuk;
  • Tempat kematian sel darah merah;
  • Perubahan dalam organ dalaman;
  • Patologi latar belakang.

Tanda-tanda asas AIGI termasuk:

  1. Krisis hemolisis dengan penyakit kuning;
  2. Anemia (penurunan dalam kedua-dua peringkat hemoglobin dan kiraan sel darah merah);
  3. Meningkatkan suhu badan;
  4. Kehadiran hemoglobin dalam air kencing;
  5. Limpa membesar.

Gejala yang mungkin terdapat dengan anemia hemolitik, tetapi tidak wajib dan menentukan untuknya:

  • Kelemahan, keletihan;
  • Kurang selera makan;
  • Hati yang diperbesarkan.

Diagnosis makmal AIHA, sebagai tambahan kepada biokimia (bilirubin), kiraan darah lengkap (dengan kiraan retikulosit dan penentuan rintangan osmosis eritrosit) dan air kencing, termasuk ujian imunologi wajib (ujian Coombs), yang membolehkan mengenal pasti jenis antibodi.

Rawatan anemia hemolitik autoimun semasa krisis dijalankan di hospital, di mana pesakit menerima kortikosteroid, imunosupresan, dan jika langkah-langkah yang diambil tidak berkesan, persoalan splenectomy dinaikkan.

Transfusi komponen darah (jisim erythrocyte) dijalankan hanya untuk sebab-sebab kesihatan dan hanya selepas pemilihan individu (ujian Coombs)!