Anemia hemolitik: jenis, sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Di bawah nama "anemia hemolitik", sekumpulan penyakit darah dicirikan, yang dicirikan oleh pengurangan dalam kitaran hayat sel darah merah - sel darah merah. Selama bertahun-tahun, isu kelayakan menggunakan istilah "anemia" berhubung dengan penyakit tersebut dibincangkan dalam persekitaran perubatan: selepas semua, tahap hemoglobin dalam pesakit sedemikian normal. Walau bagaimanapun, dalam pengkelasan penyakit hari ini digunakan dengan tepat nama ini.

Jenis dan punca anemia hemolitik

Terdapat keturunan dan memperoleh anemia hemolitik.

Anemia hemolitik herediter

Kumpulan pertama termasuk anemia yang disebabkan oleh keabnormalan yang ditentukan secara genetik: gangguan struktur membran erythrocyte (membranopati), penurunan aktiviti enzim yang penting untuk kelangsungan eritrosit (fermentopati), dan struktur hemoglobin yang merosot (hemoglobinopati).

Anemia hemolitik keturunan yang paling biasa adalah sel sabit yang dikaitkan dengan sintesis "hemoglobin" yang salah, memberikan bentuk sabit ke eritrosit, dan talasemia, yang ditunjukkan dalam memperlambat perkembangan hemoglobin.

Anemia hemolitik diperolehi

Anemia yang diperolehi dikaitkan dengan pengeluaran antibodi terhadap eritrosit sendiri (anemia hemolitik autoimun) atau pendedahan kepada faktor-faktor pencetus seperti bahan toksik, parasit yang merosakkan sel-sel darah merah dan kerosakan mekanikal ke sel-sel darah merah.

Apakah bahan yang boleh merosakkan sel darah merah yang menyebabkan hemolisis? Berikut adalah sebahagian daripada mereka:

• Arsine (hidrogen arsenik). Ia terbentuk dalam keadaan pengeluaran perindustrian dan memasuki badan melalui udara;
• phenylhydrazine. Digunakan dalam pengeluaran farmaseutikal;
• toluylenediamine. Sebatian ini boleh diracun di loji untuk menghasilkan pewarna dan sebilangan sebatian polimer;
• cumene hydroperoxide (hyperise). Digunakan dalam pembuatan gentian kaca, karet, aseton, fenol, poliester dan resin epoksi.

Anemia hemolitik autoimun berlaku apabila darah ibu dan janin tidak bersesuaian dalam kumpulan Rh (anemia hemolitik bayi yang baru lahir), serta selepas pemindahan darah, apabila daya tahan sistem imun terhadap sel darah merahnya sendiri rosak, yang mula dirasakan sebagai antigen.

Gejala anemia hemolitik

• peningkatan saiz hati dan limpa;
• bilirubin darah tinggi;
• kegelapan kotoran dan air kencing (air kencing mempunyai warna ciri "slop daging");
• suhu badan meningkat, keadaan demam;
• menggigil

Semua anemia yang disebabkan oleh keracunan kimia pada umumnya sangat serupa. Pertama, terdapat sakit kepala, kelemahan, mual, menggigil. Pada peringkat ini, jarang sesiapa memasuki hospital, melainkan ia adalah keracunan besar-besaran. Selanjutnya, semua gejala-gejala ini semakin meningkat, dan terdapat sakit di hipokondrium kanan dan "di bawah sudu", demam, warna air kencing ungu. Untuk 2-3 hari jaundis, kegagalan buah pinggang muncul.

Thalasemia

Thalasemia mempunyai gejala yang sangat spesifik, iaitu penyakit keturunan yang serius: tengkorak dan tulang yang cacat, bahagian mata yang sempit, kemunduran mental dan fizikal, kulit berwarna kehijauan kulit.

Anemia hemolitik pada bayi baru lahir

Anemia hemolitik bagi bayi yang baru lahir membawa "gejala seperti ascites (pengumpulan cecair di rongga perut), edema, tahap eritrosit yang tidak matang dan menangis yang tajam kepada pemiliknya yang tidak disengajakan.

Diagnosis anemia hemolitik

Perkara utama dalam diagnosis anemia hemolitik adalah gambaran darah. Terdapat penurunan (sederhana) eritrosit dan hemoglobin, microspherocytosis (penurunan diameter dan penebalan eritrosit), retikulositosis (rupa erythrocytes belum matang), penurunan rintangan osmosis eritrosit, bilirubinemia. Pemeriksaan sinar-X dari laluan kord rahim (myelography) ditandai dengan peningkatan pembentukan darah. Satu lagi ciri diagnostik penting ialah limpa yang diperbesar.

Rawatan anemia hemolitik

Anemias hemolytic (terutamanya keturunan) berkesan dirawat hanya oleh splenectomy - penyingkiran limpa. Kaedah lain rawatan hanya membawa peningkatan sementara dan tidak melindungi terhadap penyakit yang berulang. Campur tangan bedah dianjurkan dalam periode melemahnya penyakit. Komplikasi selepas pembedahan adalah mungkin (trombosis sistem portal), tetapi tidak diperlukan.

Anemia sel sabung, thalasemia

Dalam anemias hemolitik (sel sabit, talasemia), pemindahan sel darah merah dan penggantian darah digunakan. Adalah penting bagi pesakit untuk tidak mencetuskan krisis hemolitik dengan keadaan yang kondusif untuk hipoksia (udara jarang, sedikit oksigen).

Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik pada bayi baru lahir

Bagi anemia hemolitik bayi yang baru lahir, untuk mengelakkannya, pemantauan berhati-hati kehadiran antibodi pada ibu dilakukan. Semua wanita mengandung dengan faktor Rh yang negatif hendaklah selalu melakukan ujian darah. Jika antibodi dikesan, wanita diletakkan di hospital, di mana dia ditadbirkan immunoglobulin anti-rhesus.

Anemia hemolitik: sebab dan rawatan

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang dikaitkan dengan pengurangan tempoh peredaran sel darah merah melalui aliran darah akibat kemusnahan, atau hemolisis. Mereka terdiri lebih daripada 11% daripada semua kes anemia dan lebih daripada 5% daripada semua penyakit hematologi.

Dalam artikel ini kita akan bercakap tentang penyebab penyakit ini dan rawatan penyakit sukar ini.

Beberapa perkataan mengenai sel darah merah

Sel darah merah atau sel darah merah adalah sel darah yang berfungsi utamanya untuk mengangkut oksigen ke organ dan tisu. Sel darah merah terbentuk di dalam sumsum tulang merah, dari mana bentuk matang mereka memasuki aliran darah dan mengalir melalui tubuh. Hayat sel darah merah adalah 100-120 hari. Setiap hari sebahagian daripada mereka, iaitu kira-kira 1%, mati dan digantikan dengan jumlah sel yang sama. Sekiranya jangka hayat sel darah merah dipendekkan, di dalam darah perifer atau di limpa mereka musnah lebih daripada mereka matang dalam sumsum tulang - baki itu terganggu. Tubuh bertindak balas terhadap penurunan kandungan sel darah merah dalam darah dengan sintesisnya yang ditingkatkan dalam sumsum tulang, aktivitas yang kedua - dengan peningkatan sebanyak 6-8 kali - meningkat. Akibatnya, peningkatan bilangan sel prognosa muda reticulocyte ditentukan dalam darah. Kemusnahan sel darah merah dengan pembebasan hemoglobin dalam plasma darah disebut hemolisis.

Punca, klasifikasi, mekanisme perkembangan anemia hemolitik

Bergantung kepada sifat kursus, anemia hemolitik adalah akut dan kronik.
Bergantung kepada faktor penyebab, penyakit ini boleh menjadi kongenital (keturunan) atau diperolehi:
1. Anemia hemolitik keturunan:

• yang timbul berkaitan dengan pelanggaran membran erythrocyte - membranopati (elliptocytosis, mikrocytosis, atau anemia Minkowski-Chauffard);
• berkaitan dengan pelanggaran struktur atau patologi sintesis rantai hemoglobin - hemoglobinopati (porphyria, talasemia, anemia sel sabit);
• disebabkan oleh gangguan enzim dalam erythrocytes - fermentopati (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase).

2. Memperolehi anemia hemolitik:

• autoimun (berlaku semasa pemindahan darah yang tidak serasi, dalam kes penyakit hemolitik bayi yang baru lahir kerana mengambil ubat tertentu - sulfonamides, antibiotik, terhadap latar belakang beberapa jangkitan virus dan bakteria - herpes simplex, hepatitis B dan C, virus Epstein-Barr, usus dan hemofilik bacilli; dan leukemia, penyakit sistemik tisu penghubung, seperti lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis);
• disebabkan oleh kerosakan mekanikal pada membran sel darah merah - pintasan kardiopulmoner, injap jantung prostetik;
• yang timbul daripada perubahan dalam struktur membran erythrocyte yang disebabkan oleh mutasi somatik - penyakit Markiafav-Micheli, atau hemoglobinuria pada waktu malam;
• akibat kerosakan kimia ke sel darah merah - akibat keracunan dengan plumbum, benzena, racun perosak, serta selepas gigitan ular.

Patogenesis anemia hemolitik berbeza dari satu penyakit ke penyakit lain. Secara umum, ia boleh diwakili seperti berikut. Sel darah merah boleh dimusnahkan dalam dua cara: intravaskular dan intraselular. Lisis yang dipertingkatkan di dalamnya sering disebabkan oleh kerosakan mekanikal, pendedahan kepada sel-sel toksin dari luar, memperbaiki sel-sel imun pada permukaan eritrosit.

Hemolisis extravascular eritrosit dilakukan di limpa dan hati. Ia meningkatkan kes perubahan sifat-sifat membran erythrocyte (contohnya, jika imunoglobulin diperbaiki), serta apabila sel darah merah tidak dapat berubah bentuk (ini menjadikannya sukar bagi mereka untuk melewati limpa). Dengan pelbagai bentuk anemia hemolitik, faktor-faktor ini digabungkan dengan pelbagai peringkat.

Tanda-tanda klinikal dan diagnosis anemia hemolitik

Ciri-ciri klinikal penyakit ini adalah sindrom hemolitik dan, dalam kes-kes yang teruk, krisis hemolitik.

Manifestasi klinikal dan hematologi sindrom hemolitik berbeza dengan hemolisis intravaskular dan intraselular yang berbeza.

Tanda-tanda hemolisis intravaskular:

• suhu badan meningkat;
• air kencing merah, coklat atau hitam - disebabkan oleh pembebasan hemoglobin atau hemosiderin dengannya;
• tanda-tanda hemosiderosis organ-organ dalaman - pemendapan hemosiderin di dalamnya (jika ia disimpan di dalam kulit - kegelapan itu, dalam pankreas - diabetes mellitus, dalam fungsi gangguan fungsi hati dan peningkatan organ);
• Bilirubin percuma dikesan dalam darah;
• anemia juga ditentukan dalam darah, indeks warna berada dalam julat 0.8-1.1.

Hemolisis intraselular dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

• menguning kulit, membran mukus yang kelihatan, sclera;
• hati dan limpa yang diperbesarkan;
• paras darah hemoglobin dan sel darah merah dikurangkan - anemia; Indeks warna adalah 0.8-1.1, bilangan reticulocytes meningkat kepada 2% atau lebih;
• Rintangan osmosis eritrosit berkurang;
• dalam analisis biokimia darah, peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung ditentukan;
• dalam air kencing ditentukan oleh sebilangan besar bahan - urobilin;
• dalam tinja - sterkobilin;
• di sumsum tulang, kandungan eritrosit dan normoblas meningkat.

Krisis hemolitik adalah keadaan hemolisis massa eritrosit, ditandai dengan kemerosotan tajam dalam keadaan umum pesakit, perkembangan akut anemia. Memerlukan kemasukan ke hospital segera dan rawatan kecemasan.

Prinsip rawatan anemia hemolitik

Pertama sekali, usaha doktor dalam rawatan penyakit ini harus ditujukan untuk menghapuskan punca hemolisis. Pada masa yang sama, mereka menjalankan terapi patogenetik, sebagai peraturan, ini adalah penggunaan ubat-ubatan imunosupresan yang menekan imuniti, terapi penggantian (transfusi komponen darah, khususnya, erythrocyte yang dipelihara), detoksifikasi (infusi saline, reopolyglucin, dll), dan juga cuba untuk menghapuskan gejala yang tidak menyenangkan untuk pesakit penyakit.
Mari kita perhatikan secara terperinci bentuk klinikal anemia hemolitik.

Anemia Minkowski-Chauffard, atau microspherocytosis keturunan

Dengan penyakit ini, kebolehtelapan membran erythrocyte meningkat, ion natrium menembus ke dalamnya. Jenis pusaka adalah autosomal dominan. Tanda pertama muncul, sebagai peraturan, pada zaman kanak-kanak atau remaja.

Ia mengalir dalam gelombang, tempoh kestabilan tiba-tiba menggantikan krisis hemolitik.
Tanda tiga tanda berikut adalah ciri:

• pengurangan rintangan osmotik eritrosit;
• Mikrosferosis (dominasi sel darah merah dari bentuk yang diubahsuai - microspherocytes, yang tidak fleksibel, kerana walaupun microtrauma mereka membawa kepada pemusnahan sel - lisis);
• reticulocytosis.

Berdasarkan data di atas, boleh dikatakan bahawa anemia ditentukan dalam ujian darah: normosit atau mikrosit, hyperregenerative.

Secara klinikal, penyakit ini ditunjukkan oleh penyakit kuning ringan (tahap bilirubin tidak langsung dalam darah meningkat), limpa dan hati yang diperbesar. Seringnya, stigma yang disebut disambriogenesis adalah "tengkorak menara", gigi yang tidak merata, telinga telinga yang dilampirkan, mata yang miring, dan sebagainya.
Rawatan dengan anemia ringan Minkowski-Shofar tidak dilakukan. Dalam kes yang teruk, pesakit ditunjukkan mempunyai penyingkiran limpa - splenectomy.

Thalasemia

Ia mewakili seluruh kumpulan penyakit yang diwarisi, yang timbul berkaitan dengan pelanggaran sintesis satu atau lebih rantai hemoglobin. Ia boleh menjadi homo-dan heterozigot. Sebagai peraturan, pembentukan salah satu rantai hemoglobin lebih kerap terganggu, dan yang kedua dihasilkan dalam jumlah yang normal, tetapi kerana lebih banyak, lebihan itu dicetuskan.
Tanda-tanda berikut akan membantu mengesyaki thalescemia:

• limpa meningkat dengan ketara dalam saiz;
• malformasi kongenital: tengkorak menara, bibir bibir dan lain-lain;
• anemia teruk dengan indeks warna lebih rendah daripada 0.8 adalah hipokromik;
• erythrosit adalah sasaran yang berbentuk;
• reticulocytosis;
• tahap besi dan bilirubin yang tinggi dalam darah;
• hemoglobin A2 dan hemoglobin janin ditentukan dalam darah.

Mengesahkan diagnosis kehadiran penyakit ini dalam satu atau lebih saudara dekat.
Rawatan itu dilakukan dalam tempoh yang diperkecil: pesakit dirawat sebagai transfusi sel darah merah dalam tin dan mengambil vitamin B9 (asid folik). Sekiranya limpa diperbesarkan dengan ketara, splenectomy dilakukan.

Anemia sel sakit

Bentuk hemoglobinopati ini adalah yang paling biasa. Sebagai peraturan, orang-orang bangsa Negroid menderita. Penyakit ini dicirikan oleh kehadiran pesakit sejenis jenis hemoglobin tertentu - hemoglobin S, dalam rantai yang mana satu daripada asid amino - glutamin - digantikan oleh satu lagi - valine. Oleh kerana nuansa ini, hemoglobin S adalah 100 kali kurang larut daripada hemoglobin A, fenomena berbentuk sabit berkembang, eritrosit memperoleh bentuk tertentu - bentuk sabit, menjadi kurang lentur - tidak mengubah bentuknya, dan dengan itu mudah terjebak dalam kapilari. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh trombosis kerap dalam pelbagai organ: pesakit mengadu kesakitan dan pembengkakan sendi, sakit kuat di perut, mereka mempunyai paru-paru paru-paru dan limpa.

Krisis hemolytic dapat berkembang, ditunjukkan oleh pembebasan darah hitam, kencing, air kencing, penurunan tajam dalam hemoglobin dalam darah, dan demam.
Anemia keparahan yang sederhana dengan kehadiran sebatian erythrocyte berbentuk sabit, retikulositosis ditentukan dalam ujian darah pesakit di luar krisis. Juga meningkatkan kadar darah bilirubin. Dalam sumsum tulang sejumlah besar erythrocaryocytes.

Anemia sel sakit adalah agak sukar untuk dikawal. Pesakit memerlukan suntikan besar-besaran cecair kepadanya, akibatnya, bilangan sel darah merah yang diubahsuai berkurangan dan risiko pembentukan thrombus berkurangan. Pada masa yang sama, mereka menjalankan terapi oksigen dan terapi antibiotik (untuk memerangi komplikasi berjangkit). Dalam kes-kes yang teruk, pesakit akan menunjukkan pemindahan jisim erythrocyte dan bahkan splenectomy.

Porphyrias

Bentuk anemia hemolitik keturunan dikaitkan dengan sintesis porphyrin terjejas - pigmen semulajadi yang membentuk hemoglobin. Dihantar dengan kromosom X, dijumpai, sebagai peraturan, pada lelaki.

Tanda-tanda awal penyakit ini muncul pada masa kanak-kanak: anemia hipokromik, yang berlangsung selama bertahun-tahun. Lama kelamaan, ada tanda-tanda deposit di organ dan tisu besi - hemosiderosis:

• jika besi didepositkan pada kulit, ia menjadi berwarna gelap;
• dengan pemendapan unsur-unsur surih di dalam hati, peningkatan kedua dalam saiz;

Sekiranya pengumpulan besi dalam pankreas, kekurangan insulin berkembang: diabetes mellitus.

Erythrocytes memperoleh bentuk seperti sasaran, mereka mempunyai saiz dan bentuk yang berbeza. Tahap besi dalam serum adalah 2-3 kali lebih tinggi daripada nilai normal. Penetapan transferrin cenderung kepada 100%. Sideroblas dikesan dalam sumsum tulang, dan butiran besi terletak di sekitar nukleusnya di dalam erythrocaryocytes.
Versi porphyria yang diperoleh juga mungkin. Sebagai peraturan, ia didiagnosis dengan keracunan plumbum. Secara klinikal, ini ditunjukkan dengan tanda-tanda kerosakan pada sistem saraf (ensefalitis, polyneuritis), saluran penghadaman (kolik plumbum), dan kulit (warna yang pucat dengan naungan bumi). Batas plumbum tertentu muncul pada gusi. Diagnosis disahkan dengan memeriksa tahap plumbum dalam air kencing pesakit: dalam kes ini, ia akan dinaikkan.

Dalam kes terapi bentuk porphyria yang diambil, perlu diarahkan kepada rawatan penyakit yang mendasari. Pesakit dengan bentuk keturunannya menghabiskan transfusi sel darah merah dalam tin. Rawatan radikal adalah pemindahan tulang sumsum.
Dalam serangan porphyria, glukosa dan hematin diberikan kepada pesakit. Untuk mencegah hemochromatosis, pembedahan darah dilakukan sehingga 300-500 ml 1 kali seminggu sehingga hemoglobin berkurang menjadi 110-120 g / l atau sampai remisi dicapai.

Anemia hemolitik autoimun

Penyakit yang dicirikan oleh pemusnahan eritrosit yang meningkat oleh antibodi kepada antigen membran atau limfosit yang sensitif kepada mereka. Ia berlaku utama atau menengah (simptomatik). Yang terakhir dijumpai beberapa kali lebih kerap utama dan menemani beberapa penyakit lain - sirosis hati, hepatitis, jangkitan, keadaan imunodefisiensi.

Dalam diagnosis jenis anemia ini, perhatian khusus harus dibayar kepada sejarah dan peperiksaan yang komprehensif, hanya dengan pasti menjadi diketahui penyebab sebenar anemia. Mereka juga menjalankan tindak balas Coombs secara langsung dan tidak langsung.

Dalam rawatan peranan utama kepunyaan penghapusan penyebab utama penyakit selari dengan pelantikan hormon steroid: prednisone, dexamethasone. Jika tindak balas pesakit terhadap pentadbiran hormon tidak hadir, splenectomy dilakukan dan ubat sitotoksik ditetapkan.

Doktor yang hendak dihubungi

Sekiranya kelemahan, keputihan kulit, berat pada hipokondrium yang betul dan gejala tidak spesifik lain muncul, perlu berkonsultasi dengan doktor dan mempunyai jumlah darah lengkap. Pengesahan diagnosis anemia hemolitik dan rawatan pesakit dijalankan oleh ahli hematologi. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk mengetahui punca pecahan sel darah merah, kadang-kadang anda perlu berunding dengan pakar hepatologi, pakar gastroenterologi, ahli genetik, pakar rheumatologi, pakar penyakit berjangkit, imunologi. Jika pankreas menderita dan diabetes mellitus berkembang pada masa yang sama, ahli endokrin perlu diperiksa. Pembedahan (penyingkiran limpa) dengan anemia hemolitik dilakukan oleh pakar bedah.

Apakah anemia hemolitik berbahaya?

Anemia hemolitik adalah satu kompleks penyakit yang digabungkan menjadi satu kumpulan kerana hakikat bahawa bagi mereka semua, jangka hayat sel darah merah dapat dikurangkan. Ini menyumbang kepada kehilangan hemoglobin dan menyebabkan hemolisis. Patologi-patologi ini adalah sama antara satu sama lain, tetapi manifestasi, asal, dan bahkan manifestasi klinikal mereka berbeza. Anemia hemolitik pada kanak-kanak juga mempunyai ciri-ciri sendiri.

Hemolisis apa itu

Hemolisis adalah kematian besar sel darah. Intinya, ia adalah proses patologi yang boleh berlaku dalam dua ruang badan.

1. Extravascular, iaitu, di luar kapal. Golongan yang paling biasa adalah organ parenchymal - hati, ginjal, limpa, dan sumsum tulang merah. Jenis hemolisis ini berlaku sama dengan fisiologi;
2. Intravascularly apabila sel darah dimusnahkan dalam lumen saluran darah.

Pemusnahan massa erythrocytes berlangsung dengan kompleks gejala khas, sementara manifestasi hemolisis intravaskular dan extravascular berbeza. Mereka ditentukan oleh pemeriksaan umum pesakit, akan membantu menentukan diagnosis kiraan darah lengkap dan ujian khusus lain.

Mengapa hemolisis berlaku

Kematian bukan fisiologi sel darah merah berlaku kerana pelbagai sebab, di mana salah satu tempat yang paling penting adalah kekurangan zat besi dalam tubuh. Walau bagaimanapun, keadaan ini harus dibezakan daripada sintesis eritrosit eritrosit dan hemoglobin, di mana ujian makmal dan gejala klinikal membantu.

1. Yellowness kulit, yang ditunjukkan oleh peningkatan jumlah bilirubin dan pecahan percuma.
2. Peningkatan kelikatan dan ketumpatan hempedu dengan kecenderungan meningkat kepada pembentukan batu menjadi manifestasi agak jauh. Ia juga mengubah warna kerana kandungan pigmen hempedu meningkat. Proses ini disebabkan oleh fakta bahawa sel hati cuba meneutralkan bilirubin yang berlebihan.
3. Cal juga mengubah warna, kerana pigmen empedu "mendapatkan" padanya, menimbulkan peningkatan dalam indeks stercobilin, urobilinogen.
4. Dengan kematian sel-sel darah yang extravascular, tahap urobilin bertambah, yang ditunjukkan oleh kemerosotan air kencing.
5. Jumlah darah yang lengkap bertindak balas dengan mengurangkan sel darah merah, penurunan hemoglobin. Bentuk sel muda, reticulocytes, tumbuh kompensasi.

Jenis hemolisis eritrosit

Kemusnahan sel darah merah berlaku sama ada dalam lumen saluran darah, atau dalam organ parenkim. Oleh kerana hemolisis extravascular dalam mekanisme patofisiologinya adalah serupa dengan kematian sel darah merah normal dalam organ parenchymal, perbezaan hanya terletak pada kelajuannya, dan sebahagiannya dijelaskan di atas.

Dengan pemusnahan sel darah merah di dalam lumen saluran darah berkembang:

• peningkatan dalam hemoglobin bebas, darah memperolehi naungan lakuer yang dipanggil;
• Perubahan dalam warna air kencing kerana hemoglobin atau hemosiderin percuma;
• hemosiderosis adalah keadaan di mana pigmen yang mengandungi besi disimpan di dalam organ parenchymal.

Apakah anemia hemolitik?

Pada terasnya, anemia hemolitik adalah patologi di mana jangka hayat sel darah merah berkurangan. Ini disebabkan oleh banyak faktor, sementara ia adalah luaran atau dalaman. Hemoglobin semasa pemusnahan unsur-unsur yang terbentuk sebahagiannya dimusnahkan, dan sebahagiannya memperoleh bentuk bebas. Penurunan hemoglobin kurang daripada 110 g / l menunjukkan perkembangan anemia. Anemia hemolitik yang sangat jarang dikaitkan dengan penurunan dalam jumlah besi.

Faktor dalaman yang menyumbang kepada perkembangan penyakit adalah kelainan struktur sel darah, dan faktor luaran adalah konflik imun, agen infeksi, dan kerosakan mekanikal.

Pengkelasan

Penyakit ini boleh menjadi kongenital atau diperoleh, dan perkembangan anemia hemolitik selepas kelahiran seorang anak dipanggil diperolehi.

Kongenital dibahagikan kepada membranopati, fermentopati dan hemoglobinopati, dan diperolehi untuk membranopati yang diperolehi oleh immun, kerosakan mekanikal kepada unsur-unsur yang terbentuk, akibat proses berjangkit.

Sehingga kini, doktor tidak berkongsi bentuk anemia hemolitik di tempat pemusnahan sel darah merah. Autoimun yang paling sering dirakam. Juga, kebanyakan dari semua patologi tetap kumpulan ini diambil kira untuk mendapatkan anemia hemolitik, dan mereka adalah ciri semua peringkat umur, bermula dari bulan pertama kehidupan. Kanak-kanak perlu berhati-hati, kerana proses ini boleh menjadi keturunan. Pembangunan mereka adalah disebabkan oleh beberapa mekanisme.

1. Kemunculan antibodi anti-erythrocyte yang jatuh di luar. Dalam penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, kita bercakap mengenai proses imunimun.
2. Mutasi somatik yang berfungsi sebagai salah satu pencetus untuk anemia hemolitik kronik. Ini tidak boleh menjadi faktor warisan genetik.
3. Kerosakan mekanikal ke sel darah merah berlaku akibat pendedahan kepada ketegangan fizikal berat atau injap jantung prostetik.
4. Vitamin E memainkan peranan khas.
5. Plasmodium malaria.
6. Pendedahan kepada bahan toksik.

Anemia hemolitik autoimun

Apabila anemia autoimun, badan bertindak balas dengan peningkatan kerentanan kepada sebarang protein asing, dan juga mempunyai kecenderungan meningkat kepada tindak balas alahan. Ini disebabkan peningkatan aktiviti sistem imun sendiri. Dalam darah, petunjuk berikut mungkin berubah: imunoglobulin tertentu, bilangan basofil dan eosinofil.

Anemia autoimun dicirikan oleh pengeluaran antibodi ke sel darah biasa, yang membawa kepada pengiktirafan sel-sel mereka. Subtipe patologi ini adalah anemia transimun, di mana organisme ibu menjadi sasaran sistem imun janin.

Ujian Coombs digunakan untuk mengesan proses. Mereka membolehkan anda untuk mengenal pasti kompleks imun yang beredar yang tidak dalam kesihatan penuh. Rawatan itu terlibat dalam alahan atau imunologi.

Sebabnya

Penyakit ini berkembang dengan beberapa sebab, mereka juga boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Kira-kira 50% kes kekal tanpa penjelasan sebab, bentuk ini dipanggil idiopatik. Antara punca anemia hemolitik, penting untuk menyerlahkan mereka yang memprovokasi proses ini lebih kerap daripada yang lain, iaitu:

• pemindahan darah yang tidak serasi dalam transfusi darah, termasuk faktor Rh.
• pendedahan kepada bahan toksik, kesan toksik dadah;
• perkembangan yang tidak normal pada bayi, kecacatan jantung;
• leukemia;
• perubahan yang ditimbulkan oleh aktiviti parasit.

Di bawah pengaruh pencetus di atas dan kehadiran pencetus lain, sel-sel berbentuk dimusnahkan, menyumbang kepada kemunculan gejala tipikal anemia.

Symptomatology

Manifestasi klinikal anemia hemolitik agak luas, tetapi sifat mereka selalu bergantung kepada penyebab penyakit, satu jenis atau yang lain. Kadang-kadang patologi muncul hanya apabila krisis atau pembesaran muncul, dan remisi tidak asimtomatik, seseorang tidak mengemukakan sebarang aduan.

Semua simptom-simptom proses itu dapat dikesan hanya apabila keadaan diurban, apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara unsur yang sehat, membentuk dan menghancurkan unsur-unsur darah yang terbentuk, dan sumsum tulang tidak dapat menampung beban yang dikenakan ke atasnya.

Manifestasi klinikal klasik diwakili oleh tiga kompleks gejala:

• anemia;
• jaundiced;
• membesar hati dan limpa - hepatosplenomegali.

Mereka biasanya berkembang dengan kemusnahan extravascular unsur-unsur berbentuk.

Sel Sickle, autoimun dan anemia hemolitik lain ditunjukkan oleh tanda-tanda ciri seperti itu.

1. Meningkatkan suhu badan, pening kepala. Ia berlaku dengan perkembangan pesat penyakit pada zaman kanak-kanak, dan suhu itu sendiri mencapai 38C.
2. Sindrom jaundis Kemunculan ciri ini disebabkan oleh pemusnahan sel darah merah, yang menyebabkan peningkatan dalam bilirubin tidak langsung, yang diproses oleh hati. Kepekatannya yang tinggi menyumbang kepada pertumbuhan stercobilin dan urobilin usus, yang mana tinja, kulit dan membran mukus berwarna.
3. Apabila penyakit kuning berkembang, splenomegaly juga berkembang. Sindrom ini sering berlaku dengan hepatomegali, iaitu kedua-dua hati dan limpa bertambah pada masa yang sama.
4. Anemia Diiringi oleh pengurangan jumlah hemoglobin dalam darah.

Tanda-tanda anemia hemolitik adalah:

• sakit di epigastrium, abdomen, rantau lumbar, buah pinggang, tulang;
• sakit seperti infarksi;
• kecacatan kanak-kanak, disertai dengan tanda-tanda pembentukan janin yang terjejas;
• perubahan dalam sifat kerusi.

Kaedah diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik dilakukan oleh ahli hematologi. Ia menetapkan diagnosis berdasarkan data yang diperoleh semasa pemeriksaan pesakit. Pertama, data anamnestic dikumpulkan, kehadiran faktor pencetus dijelaskan. Doktor menilai tahap pucat kulit dan membran mukus yang kelihatan, menjalankan pemeriksaan palpatory pada organ perut, di mana peningkatan dalam hati dan limpa dapat ditentukan.

Peringkat seterusnya adalah makmal dan peperiksaan instrumental. Analisis umum air kencing, darah, pemeriksaan biokimia, yang dapat mewujudkan kehadiran dalam darah bilirubin tidak langsung yang tinggi. Satu imbasan ultrasound perut juga dilakukan.

Dalam kes yang teruk, biopsi sumsum tulang ditetapkan, di mana anda boleh menentukan bagaimana sel darah merah berkembang dalam anemia hemolitik. Adalah penting untuk menjalankan diagnosis pembezaan yang betul agar tidak termasuk patologi seperti hepatitis virus, hemoblastosis, proses onkologi, sirosis hati, dan jaundis mekanikal.

Rawatan

Setiap bentuk individu memerlukan pendekatan sendiri untuk rawatan kerana ciri-ciri kejadiannya. Adalah penting untuk segera menghapuskan semua faktor hemolyzing apabila ia berkaitan dengan proses yang diambil. Jika rawatan anemia hemolitik berlaku semasa krisis, maka pesakit harus menerima banyak pemindahan darah - plasma darah, jisim sel darah merah, juga menjalankan terapi metabolik dan vitamin, dengan kompensasi untuk kekurangan vitamin E.

Kadangkala terdapat keperluan untuk pelantikan hormon dan antibiotik. Dalam kes diagnosis microspherocytosis, satu-satunya pilihan rawatan adalah splenectomy.

Proses autoimun melibatkan penggunaan hormon steroid. Dadah pilihan adalah prednison. Terapi sedemikian mengurangkan hemolisis, dan kadang-kadang berhenti sepenuhnya. Kes-kes yang sangat teruk memerlukan pelantikan immunosuppressants. Sekiranya penyakit itu benar-benar tahan terhadap ubat-ubatan perubatan, doktor mengambil tindakan untuk mengeluarkan limpa.

Sekiranya terdapat bentuk toksik penyakit itu, terdapat keperluan untuk menjalankan penjagaan intensif detoksifikasi - hemodialisis, terapi antidote, dipaksa diuresis dengan buah pinggang yang dikekalkan.

Rawatan anemia hemolitik pada kanak-kanak

Seperti yang disebutkan sebelumnya, anemia hemolitik adalah sekumpulan proses patologi yang mungkin berbeza secara signifikan dalam mekanisme perkembangan mereka, tetapi semua penyakit mempunyai satu ciri umum - hemolisis. Ia berlaku bukan sahaja di dalam aliran darah, tetapi juga di dalam organ parenchymal.

Tanda-tanda awal perkembangan proses ini sering tidak membangkitkan sebarang kecurigaan pada orang sakit. Sekiranya kanak-kanak mengalami anemia dengan pantas, maka rasa marah, keletihan, air mata, dan juga kulit pucat. Tanda-tanda ini mudah diambil untuk ciri-ciri watak bayi. Terutama jika kita bercakap tentang kanak-kanak yang sering sakit. Ini tidak menghairankan, kerana dalam kehadiran patologi ini, orang-orang cenderung kepada perkembangan proses berjangkit.

Gejala utama anemia pada kanak-kanak adalah pucat kulit, yang mesti dibezakan dari patologi buah pinggang, tuberkulosis, mabuk pelbagai genesis.

Tanda utama yang akan membolehkan untuk menentukan kehadiran anemia adalah tanpa menentukan parameter makmal - dalam kes anemia, membran mukus juga menjadi pucat.

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi utama anemia hemolitik ialah:

• Yang paling teruk adalah koma anemia dan kematian;
• penurunan tekanan darah, disertai dengan nadi yang cepat;
• oliguria;
• pembentukan batu di pundi hempedu dan saluran empedu.

Harus diingat bahawa sesetengah pesakit melaporkan masalah penyakit semasa musim sejuk. Doktor mengesyorkan pesakit sedemikian bukan untuk supercool.

Pencegahan

Langkah pencegahan adalah primer dan sekunder:

• bantuan utama mencegah perkembangan penyakit ini;
• langkah-langkah pencegahan menengah sedang bergelut dengan peningkatan patologi.

Jika anemia kongenital berkembang, maka segera anda perlu memulakan aktiviti sekunder. Satu-satunya cara yang pasti untuk mencegah penyakit ini ialah mematuhi prinsip gaya hidup sihat, memberi keutamaan kepada makanan semula jadi, rawatan tepat pada masanya mengenai sebarang proses patologi.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah patologi sel darah merah, ciri yang merupakan pemusnahan sel darah merah dengan mempercepatkan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung. Bagi kumpulan penyakit ini, gabungan sindrom anemia, penyakit kuning dan peningkatan dalam saiz limpa adalah tipikal. Dalam proses diagnosis, ujian darah umum, tahap bilirubin, analisis najis dan air kencing, ultrasound organ perut; biopsi sumsum tulang, kajian imunologi. Sebagai kaedah rawatan ubat yang digunakan, terapi transfusi darah; dengan splenectomy hypersplenism ditunjukkan.

Anemia hemolitik

anemia hemolitik (HA) - anemia kerana melanggar kitaran hidup sel-sel darah merah, iaitu penguasaan proses kehancuran mereka (hemoclasis) ke atas pembentukan dan kematangan (erythropoiesis). Kumpulan anemia ini sangat luas. Kelaziman mereka tidak sama dalam latitud geografi yang berbeza dan kohort umur; secara purata, patologi berlaku dalam 1% penduduk. Antara jenis anemia lain, ejen hemolitik adalah 11%. patologi dicirikan dengan memendekkan sel-sel darah merah dan keruntuhan kitaran hidup (hemolisis) lebih awal (dalam 14-21 hari daripada 100-120 hari adalah normal). Dalam kes ini, pemusnahan eritrosit boleh berlaku secara langsung dalam aliran darah (hemolisis intravaskular) atau di dalam limpa, hati, sum-sum tulang (hemolisis extravascular) itu.

Sebabnya

Dasar etiopatogenetik sindrom hemolisis keturunan terdiri dari cacat genetik dalam membran erythrocyte, sistem enzim mereka atau struktur hemoglobin. Anggapan ini menyebabkan kelemahan sel darah merah dan peningkatan kemusnahan morfofun. Hemolisisis sel darah merah dengan anemia yang diperoleh berlaku di bawah pengaruh faktor dalaman atau faktor persekitaran, termasuk:

• Proses autoimun. Pembentukan antibodi eritrosit agglutinated boleh dalam keganasan hematologi (leukemia akut, leukemia limfa kronik, penyakit Hodgkin, multiple myeloma), penyakit autoimun (SLE, ulser kolitis), penyakit berjangkit (mononucleosis berjangkit, toksoplasmosis, sifilis, virus pneumonia). Pembangunan imun anemia hemolitik boleh menyumbang kepada reaksi selepas pemindahan, vaksin pencegahan, penyakit hemolitik janin.
• Kesan toksik pada eritrosit. Dalam beberapa kes, akut hemolisis intravaskular mendahului sebatian arsenik keracunan, logam berat, asid asetik, racun kulat, alkohol, dan lain-lain. Untuk menyebabkan kemusnahan sel-sel darah merah boleh mengambil ubat-ubatan tertentu (antimalarials, sulfonamides, derivatif siri Nitrofuran, analgesik).
• Kerosakan mekanikal ke sel darah merah. Hemolisis eritrosit mungkin berlaku semasa tekanan yang teruk fizikal (berjalan lama, berlari, peralihan ski) dengan DIC, malaria, tekanan darah tinggi malignan, injap jantung palsu dan kapal yang membawa oksigen hiperbarik, sepsis, terbakar yang menyeluruh. Dalam kes-kes ini, di bawah tindakan faktor-faktor tertentu, traumatis dan pecahnya membran sel-sel darah merah pada mulanya penuh.

Patogenesis

Pusat kepada patogenesis CA meningkat kemusnahan sel-sel darah merah di dalam organ-organ sistem reticuloendothelial (limpa, hati, sum-sum tulang, kelenjar limfa) atau secara terus dalam aliran darah. Apabila mekanisme autoimun anemia, pembentukan anti-eritrosit AT (haba, sejuk), yang menyebabkan lisis enzimatik membran erythrocyte. Bahan toksik, sebagai pengoksida terkuat, memusnahkan eritrosit akibat perkembangan metabolik, fungsional dan perubahan morfologi dalam membran dan stroma sel darah merah. Faktor mekanikal mempunyai kesan langsung pada membran sel. Di bawah pengaruh mekanisme ini, ion kalium dan fosforus dibebaskan dari erythrocytes, dan ion natrium masuk ke dalam. Pembengkakan sel, dengan peningkatan kritikal dalam jumlahnya, hemolisis berlaku. Punca eritrosit disertai oleh perkembangan sindrom anemia dan penyakit kuning (yang disebut "penyakit kuning pucat"). Mungkin mengotorkan kotoran dan air kencing, limpa dan hati yang diperbesar.

Pengkelasan

Dalam hematologi, anemia hemolitik dibahagikan kepada dua kumpulan besar: kongenital (keturunan) dan diperolehi. HAs herediter termasuk bentuk berikut:

• membranopatii eritrosit (microspherocytosis - penyakit Minkowski-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemia disebabkan oleh keabnormalan struktur membran eritrosit
• fermentopenia (enzymopenia) - anemia yang disebabkan oleh kekurangan enzim tertentu (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, pyruvate kinase, dan sebagainya)
• hemoglobinopati - anemia yang berkaitan dengan gangguan kualitatif struktur hemoglobin atau perubahan nisbah bentuk normalnya (thalasemia, anemia sel sabit).

GA diperoleh dibahagikan kepada:

• membranopati yang diperoleh (hemokloururia nokturnal semenokrosis - Markiafavi-Micheli b-n, anemia sel spora)
• imun (auto dan isoimmune) - disebabkan pendedahan kepada antibodi
• toksik - anemia yang disebabkan oleh pendedahan kepada bahan kimia, racun biologi, toksin bakteria
• mekanik - anemia yang disebabkan oleh kerosakan mekanikal kepada struktur sel darah merah (purpura trombositopenik, hemoglobinuria berarak)

Gejala

Membranopati keturunan, fermentopenia dan hemoglobinopati

Bentuk anemia yang paling biasa adalah mikspherositosis, atau penyakit Minkowski-Chauffard. Diwarisi oleh jenis dominan autosomal; biasanya dikesan dari beberapa ahli keluarga. Defectiveness kerana kekurangan eritrosit dalam actomyosin protein membran dan lipid, yang membawa kepada perubahan dalam bentuk dan diameter daripada eritrosit, hemolisis besar-besaran dan pra-matang mereka dalam limpa. Manifestasi microspherocytic HA adalah mungkin pada mana-mana umur (di peringkat awal, remaja, usia tua), tetapi biasanya manifestasi berlaku pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua. Keparahan penyakit ini berbeza dari kursus subklinikal hingga ke bentuk yang teruk yang dicirikan oleh krisis hemolitik yang kerap berulang. Pada masa krisis, suhu badan, pening, peningkatan kelemahan; sakit perut dan muntah berlaku.

Gejala utama anemia hemolitik microspherocytic adalah penyakit kuning yang berbeza-beza intensiti. Oleh kerana kandungan stercobilin yang tinggi, najis menjadi coklat gelap yang sangat berwarna. Pesakit dengan penyakit Minkowski-Chauffard kecenderungan diperhatikan untuk membentuk batu dalam pundi hempedu, jadi mereka sering membangunkan tanda-tanda cholecystitis akut calculous, serangan kolik biliary berlaku, dan dengan keadaan macet hempedu biasa saluran kalkulus - jaundis obstruktif. Dalam microspherocytosis, limpa diperbesar dalam semua kes, dan pada separuh daripada pesakit, hati juga diperbesar. Selain keturunan anemia microspherocytic pada kanak-kanak sering bertemu displasia kongenital lain :. Tower tengkorak, melintasi mata, pelana kecacatan hidung, malocclusion dan lelangit Gothic, polidaktili atau bradidaktiliya dan pesakit lain pertengahan umur dan lama mengalami ulser trofik kaki yang lebih rendah, yang timbul akibat daripada hemolisis sel darah merah dalam kapilari anggota badan dan kurang boleh dirawat.

Anemia enzimopenik dikaitkan dengan kekurangan enzim eritrosit tertentu (yang paling biasa, G-6-PD, enzim yang bergantung kepada glutation, pyruvate kinase, dan sebagainya). Anemia hemolitik mungkin pertama kali mengisytiharkan dirinya selepas mengalami penyakit semasa atau mengambil ubat-ubatan (salicylates, sulfonamides, nitrofurans). Biasanya penyakit itu mempunyai kursus yang sama; biasa "penyakit kuning pucat", hepatosplenomegali sederhana, bunyi bising. Dalam kes-kes yang teruk, pola hemolitik yang ketara berkembang (lemah, muntah, sesak nafas, berdebar-debar, keadaan collaptoid). Sehubungan dengan hemolisis intravaskular eritrosit dan pembebasan hemosiderin dalam air kencing, yang terakhir menjadi gelap (kadang-kadang hitam) dalam warna. Ulasan khas dikhaskan untuk ciri-ciri kursus klinikal hemoglobinopati - thalasemia dan anemia sel sabit.

Anemia hemolitik diperolehi

Antara variasi yang diperolehi, anemia autoimun adalah lebih biasa. Bagi mereka, faktor pencetus yang biasa ialah pembentukan antibodi kepada antigen dari eritrosit mereka sendiri. Hemolisis erythrocyte boleh sama ada intravaskular atau intraselular. Krisis hemolytic dalam anemia autoimun berkembang dengan mendadak dan tiba-tiba. Ia berjalan dengan demam, kelemahan yang teruk, pening, berdebar-debar, sesak nafas, sakit epigastrik dan bahagian bawah. Kadang-kadang prekursor dalam bentuk subfebril dan arthralgia mendahului manifestasi akut. Semasa krisis, penyakit kuning berkembang pesat, tidak disertai dengan kulit gatal, meningkatkan hati dan limpa. Dalam beberapa bentuk anemia autoimun, pesakit tidak bertolak ansur dengan sejuk; dalam keadaan suhu rendah mereka boleh membina sindrom Raynaud, urticaria, hemoglobinuria. Kerana kegagalan peredaran darah di dalam kapal kecil, komplikasi seperti gangrene jari kaki dan tangan mungkin.

Anemia toksik berlaku dengan kelemahan progresif, sakit pada hipokondrium kanan dan rantau lumbar, muntah, hemoglobinuria, suhu badan tinggi. Dari 2-3 hari jaundis dan bilirubinemia; selama 3-5 hari hati dan kegagalan buah pinggang berlaku, tanda-tanda diantaranya adalah hepatomegali, fermentemia, azotemia, anuria. Beberapa jenis anemia hemolitik yang diperolehi dibincangkan dalam artikel yang berkaitan: Hemoglobinuria dan Thrombocytopenic Purpura, Penyakit Fetus Hemolytic.

Komplikasi

Setiap jenis HA mempunyai komplikasi tersendiri: misalnya, JCB - dalam microspherocytosis, kegagalan hati - dalam bentuk toksik, dan sebagainya. Komplikasi yang biasa termasuk krisis hemolitik, yang boleh dicetuskan oleh jangkitan, tekanan, kelahiran pada wanita. Dalam hemolisis akut yang besar boleh membina koma hemolitik, yang dicirikan oleh keruntuhan, kekeliruan, oliguria, peningkatan penyakit kuning. Ancaman hidup pesakit adalah DIC, limpa infarksi atau pecah spontan badan. Penjagaan kecemasan diperlukan untuk kegagalan akut kardiovaskular dan buah pinggang.

Diagnostik

Penentuan bentuk HA berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah dalam kecekapan ahli hematologi. Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan. Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa. Kompleks diagnostik makmal termasuk:

• Ujian darah Perubahan dalam hemogram dicirikan oleh anemia normo atau hypochromic, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, pecutan ESR. Dalam sampel darah biokimia hiperbilirubinemia ditentukan (peningkatan dalam pecahan bilirubin tidak langsung), peningkatan dalam aktiviti laktat dehidrogenase. Dalam anemia autoimun, ujian positif Coombs adalah nilai diagnostik yang hebat.
• Urin dan najis. Urinalisis mendedahkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, kandungan stercobilin meningkat.
• Myelogram Untuk pengesahan sitologi, tusukan sternal dilakukan. Kajian mengenai punca sumsum tulang menunjukkan hiperplasia daripada tumbuh-tumbuhan erythroid.

Dalam proses diagnosis pembezaan, hepatitis, sirosis hati, hipertensi portal, sindrom hepatolien, porphyria, hemoblastosis dikecualikan. Pesakit dinasihatkan oleh ahli gastroenterologi, ahli farmakologi klinikal, pakar penyakit berjangkit dan pakar lain.

Rawatan

Pelbagai bentuk HA mempunyai ciri-ciri dan pendekatan mereka sendiri untuk rawatan. Dalam semua variasi anemia hemolitik yang diperoleh, penjagaan mesti diambil untuk menghapuskan faktor hemolitik. Semasa krisis hemolitik, pesakit memerlukan penyelesaian penyelesaian, plasma darah; terapi vitamin, jika perlu - terapi hormon dan antibiotik. Dalam microspherocytosis, splenectomy adalah satu-satunya kaedah yang berkesan yang membawa kepada penghentian hemolisis sebanyak 100%.

Dalam anemia autoimun, terapi dengan hormon glucocorticoid (prednisone), mengurangkan atau menghentikan hemolisis, ditunjukkan. Dalam sesetengah kes, kesan yang diinginkan dicapai dengan menetapkan imunosuppressants (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), ubat anti-malarial (chloroquine). Dalam kes anemia autoimun yang tahan terhadap terapi dadah, splenectomy dilakukan. Rawatan hemoglobinuria melibatkan pengalihan sel darah merah yang dibasuh, pengganti plasma, pelantikan antikoagulan dan agen antiplatelet. Pengembangan anemia hemolitik beracun menunjukkan keperluan untuk terapi intensif: detoksifikasi, dipaksa diuresis, hemodialisis, mengikut petunjuk - pengenalan antidot.

Prognosis dan pencegahan

Kursus dan hasilnya bergantung kepada jenis anemia, keparahan krisis, kesempurnaan terapi patogenetik. Dengan banyak pilihan yang diperoleh, penghapusan sebab-sebab dan rawatan penuh membawa kepada pemulihan lengkap. Mengubati anemia kongenital tidak dapat dicapai, tetapi mungkin untuk mencapai pengampunan jangka panjang. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang dan komplikasi maut lain, prognosis tidak menguntungkan. Untuk mencegah perkembangan HA membolehkan pencegahan penyakit berjangkit akut, mabuk, keracunan. Penggunaan dadah bebas yang tidak terkawal adalah dilarang. Sediakan penyediaan pesakit untuk pemindahan darah, vaksinasi dengan melakukan pemeriksaan penuh yang diperlukan.

Anemia hemolitik - apa itu, sebab, diagnosis dan rawatan

Anemia hemolitik adalah penyakit darah bebas atau keadaan patologi badan, di mana pemusnahan sel darah merah yang beredar dalam darah berlaku melalui pelbagai mekanisme.

Dalam operasi biasa, pecahan semulajadi sel darah merah diperhatikan selepas 3 hingga 4 bulan dari saat lahir mereka. Dengan anemia hemolitik, proses pereputan berkecepatan tinggi dan hanya 12 - 14 hari. Dalam artikel ini kita akan bercakap tentang penyebab penyakit ini dan rawatan penyakit sukar ini.

Apakah anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh pencabulan kitaran hidup sel darah merah, iaitu penguasaan proses pemusnahan (erythrocytolysis) terhadap pembentukan dan kematangan (erythropoiesis). Sel darah merah - jenis sel darah manusia yang paling banyak.

Fungsi utama sel darah merah ialah pemindahan oksigen dan karbon monoksida. Komposisi sel-sel ini termasuk hemoglobin - protein yang terlibat dalam proses metabolik.

Erythrocytes pada manusia berfungsi dalam darah selama maksimum 120 hari, purata 60-90 hari. Penuaan eritrosit dikaitkan dengan penurunan dalam pembentukan ATP dalam eritrosit semasa metabolisme glukosa dalam sel darah ini

Pemusnahan sel darah merah berlaku secara berterusan dan dipanggil - hemolisis. Hemoglobin yang dilepaskan menjadi heme dan globin. Globin adalah protein, kembali ke sumsum tulang merah dan berfungsi sebagai bahan untuk membina sel darah merah baru, dan besi (juga digunakan semula) dan bilirubin tidak langsung dipisahkan dari heme.

Adalah mungkin untuk menentukan kandungan sel darah merah menggunakan ujian darah, yang dilakukan semasa peperiksaan perubatan rutin.

Menurut statistik dunia, struktur morbiditi di antara salur darah menyumbang sekurang-kurangnya 5% daripada keadaan hemolitik, di mana jenis keturunan anemia hemolitik diguna pakai.

Pengkelasan

Anemia hemolitik dikelaskan sebagai kongenital dan diperolehi.

Congenital (keturunan)

Disebabkan kesan faktor genetik negatif pada sel darah merah, anemia hemolitik keturunan berkembang.

Pada masa ini, terdapat empat subtipe penyakit ini:

• anemia hemolitik bukan fermentatif. Dalam kes ini, punca pemusnahan sel darah merah adalah aktiviti enzim yang tidak lengkap yang bertanggungjawab untuk kitaran hayat mereka;
• anemia hemolitik daripada Minkowski-Chauffard, atau microspherocytic. Penyakit ini berkembang kerana mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan protein yang membentuk dinding sel darah merah.
• Membranopati erythrocyte - peningkatan perpecahan yang dikaitkan dengan kecacatan genetik yang ditentukan oleh kulit mereka;
• thalasemia. Kumpulan anemia hemolitik ini disebabkan oleh gangguan proses penghasilan hemoglobin.

Diperoleh

Berlaku pada mana-mana umur. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, tetapi kadang-kadang bermula dengan krisis hemolitik akut. Aduan pesakit biasanya sama seperti dalam bentuk kongenital dan dikaitkan terutamanya dengan peningkatan anemia.

• Jaundis kebanyakannya ringan, kadang-kadang hanya subictericity kulit dan sclera dicatatkan.
• Limpa diperbesar, sering padat dan menyakitkan.
• Dalam sesetengah kes, hati diperbesarkan.

Tidak seperti anemia hemolitik diperolehi dalam organisma yang sihat kerana kesan ke atas sel-sel darah merah dari mana-mana sebab luaran:

• disebabkan oleh kerosakan mekanikal pada membran sel darah merah - pintasan kardiopulmoner, injap jantung prostetik;
• akibat kerosakan kimia ke sel darah merah - akibat keracunan dengan plumbum, benzena, racun perosak, serta selepas gigitan ular.
• pendedahan berlebihan kepada bahan kimia (termasuk ubat-ubatan) atau hipersensitiviti kepada mereka;
• beberapa jangkitan bakteria atau parasit (contohnya, malaria (penyakit yang disebarkan oleh gigitan nyamuk), penyakit bawaan makanan, dan lain-lain);

Sebabnya

Anemias hemolytic adalah kongenital dan diperoleh, dan pada separuh daripada kes - idiopatik, iaitu asal tidak jelas, apabila doktor tidak dapat menentukan punca penyakit yang tepat.

Terdapat beberapa faktor yang mendorong perkembangan anemia hemolitik:

• Transfusi darah, tidak serasi dalam kumpulan, atau rhesus;
• Pendedahan kepada bahan toksik;
• Kecacatan jantung kongenital;
• Leukemia adalah pelbagai;
• Aktiviti mikroorganisma parasit;
• Ejen kimia dan ubat.

Dalam beberapa kes, tidak mungkin untuk menubuhkan punca perkembangan anemia hemolitik yang diperoleh. Anemia hemolitik seperti ini disebut idiopatik.

Gejala anemia hemolitik pada orang dewasa

Simptomologi penyakit ini agak luas dan bergantung kepada penyebab sejenis anemia hemolitik. Penyakit ini hanya boleh berlaku semasa tempoh krisis, dan tidak mungkin untuk menunjukkan diri tanpa gangguan.

Tanda-tanda anemia hemolitik berlaku hanya apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara penyebaran sel-sel darah eritrosit dan pemusnahan sel-sel darah merah dalam aliran darah yang beredar, sementara fungsi pampasan sumsum tulang telah habis.

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis intraselular eritrosit dan diwakili oleh anemik, sindrom icterik dan splenomegaly.

Gejala anemia hemolitik (berbentuk sabit, autoimun, bukan spherocytic, dan lain-lain) adalah:

• sindrom hyperthermia. Selalunya, gejala ini menunjukkan dirinya dengan perkembangan anemia hemolitik pada kanak-kanak. Penunjuk suhu meningkat kepada 38 darjah;
• sindrom jaundis. Ia dikaitkan dengan pecahan erythrocyte yang meningkat, akibatnya hati terpaksa memproses lebihan bilirubin yang tidak langsung, dalam bentuk terikat memasuki usus, yang menyebabkan peningkatan kadar urobilin dan stercobilin. Warna kuning kulit dan membran mukus berlaku.
• Sindrom anemia. Ini adalah sindrom klinikal dan hematologi yang dicirikan oleh pengurangan kadar hemoglobin per unit jumlah darah.
• Hepatosplenomegaly adalah sindrom yang agak biasa yang mengiringi pelbagai penyakit dan dicirikan oleh peningkatan saiz hati dan limpa. Cari tahu apa splenomegaly itu.

Gejala lain daripada anemia hemolitik:

• Sakit di bahagian perut dan tulang;
• Kehadiran tanda-tanda perkembangan intrauterin yang merosot pada kanak-kanak (ciri-ciri yang tidak seimbang segmen badan yang berlainan, kecacatan perkembangan);
• Najis longgar;
• Kesakitan dalam unjuran buah pinggang;
• Kesakitan dada, menyerupai infarksi miokardium.

Tanda-tanda anemia hemolitik:

Dalam kebanyakan pesakit, keabnormalan dalam keadaan sistem kardiovaskular telah dikesan. Selalunya dalam kencing kristal hemosiderin dikesan, menunjukkan kehadiran jenis campuran hemolisis erythrocyte, yang berlaku secara intracellularly dan intravascularly.

Urutan permulaan simptom:

• jaundis, splenomegali, anemia.
• Hati, gejala cholelithiasis, peningkatan paras stercobilin dan urobilin dapat ditingkatkan.

Sesetengah pesakit talasemia mengalami tanda-tanda kecil.

• Pertumbuhan perlahan dan penangguhan akil baligh
• Masalah tulang
• Limpa membesar

Menurut gambaran klinikal, terdapat dua bentuk penyakit: akut dan kronik.

• Dalam bentuk pertama, pesakit tiba-tiba mengalami kelemahan parah, demam, sesak napas, berdebar-debar, penyakit kuning.
• Dalam bentuk dyspnea kedua, kelemahan dan palpitasi mungkin tidak hadir atau ringan.

Bagaimana anemia hemolitik pada kanak-kanak

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang berbeza dari sudut pandangannya, tetapi bersatu dengan satu gejala - hemolisis sel darah merah. Hemolisis (kerosakan) berlaku di organ-organ penting: hati, limpa, dan medulla tulang.

Gejala pertama anemia tidak spesifik dan sering diabaikan. Keletihan, kerentanan, keluhuran anak disebabkan oleh tekanan, kelebihan emosional atau sifat keperibadian.

Kanak-kanak yang didiagnosis dengan anemia hemolitik disifatkan oleh kecenderungan kepada penyakit berjangkit, sering kali kanak-kanak seperti ini sering dalam kumpulan.

Dengan anemia pada kanak-kanak, pucat kulit diperhatikan, yang juga berlaku apabila katil vaskular tidak cukup diisi dengan darah, penyakit buah pinggang, mabuk yang berbahaya.

Perbezaan utama antara anemia sebenar dan pseudo-anemia adalah mewarna membran mukus: dengan anemia yang benar, membran mukus menjadi pucat, dan dengan pseudo-anemia mereka tetap merah jambu (warna konjunktiva dinilai).

Kursus dan prognosis bergantung kepada bentuk dan keparahan penyakit, pada ketepatan waktu dan ketepatan rawatan, pada tahap kekurangan imunologi.

Komplikasi

Anemia hemolitik mungkin rumit oleh koma anemia. Juga kadang-kadang ditambah kepada keseluruhan gambar klinikal:

• Tachycardia.
• Rendah BP.
• Mengurangkan jumlah air kencing.
• Penyakit Gallstone.

Dalam sesetengah pesakit, kemerosotan mendadak dalam keadaan menyebabkan sejuk. Sudah jelas bahawa orang-orang seperti ini disyorkan untuk sentiasa hangat.

Diagnostik

Sekiranya kelemahan, keputihan kulit, berat pada hipokondrium yang betul dan gejala tidak spesifik lain muncul, perlu berkonsultasi dengan doktor dan mempunyai jumlah darah lengkap. Pengesahan diagnosis anemia hemolitik dan rawatan pesakit dijalankan oleh ahli hematologi.

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah tanggungjawab ahli hematologi.

• Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan.
• Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa.
• Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa.

Ujian apa yang perlu dihantar?

• Ujian darah am
• Jumlah bilirubin dalam darah
• Hemoglobin
• Sel darah merah

Diagnosis komprehensif anemia hemolitik akan merangkumi kajian berikut mengenai organisma yang terlibat:

• pengumpulan data anamnesis, pemeriksaan aduan pesakit klinikal;
• ujian darah untuk menentukan kepekatan sel darah merah dan hemoglobin;
• penentuan bilirubin tak disepakati;
• Ujian coombs, terutama apabila pemindahan darah dengan sel darah merah yang sihat diperlukan;
• punuk sumsum tulang;
• penentuan besi serum oleh kaedah makmal;
• Ultrasound organ peritoneal;
• mengkaji bentuk sel darah merah.

Rawatan anemia hemolitik

Pelbagai bentuk anemia hemolitik mempunyai ciri-ciri dan pendekatan mereka sendiri untuk rawatan.

Pelan rawatan patologi biasanya merangkumi aktiviti seperti:

1. preskripsi persediaan mengandungi vitamin B12 dan asid folik;
2. pemindahan darah sel darah merah yang dibasuh. Kaedah rawatan ini digunakan untuk mengurangkan kepekatan sel darah merah kepada nilai kritikal;
3. pemindahan darah dan immunoglobulin manusia;
4. Adalah disyorkan untuk menggunakan hormon glucocorticoid untuk menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan dan menormalkan saiz hati dan limpa. Dos ubat ini hanya ditetapkan oleh doktor berdasarkan keadaan umum pesakit, dan juga keparahan penyakit;
5. dengan anemia hemolitik autoimun, pelan rawatan dilengkapi dengan sitostatics; Kadang-kadang para doktor menggunakan kaedah pembedahan penyakit. Selalunya, splenectomy dilakukan.

Prognosis bergantung kepada sebab dan keterukan penyakit.

Mana-mana anemia hemolitik, perjuangan yang bermula dari masa ke masa - masalah yang sukar. Tidak boleh diterima untuk berurusan dengannya sendiri. Rawatannya harus komprehensif dan diberikan semata-mata oleh seorang pakar yang berkelayakan berdasarkan pemeriksaan menyeluruh pesakit.

Pencegahan

Pencegahan anemia hemolitik dibahagikan kepada primer dan sekunder.

1. Pencegahan utama merujuk kepada langkah-langkah yang menghalang kejadian anemia hemolitik;
2. Menengah - mengurangkan manifestasi klinikal penyakit sedia ada.

Satu-satunya cara yang mungkin untuk mencegah perkembangan anemia adalah untuk mengekalkan gaya hidup yang sihat, rawatan tepat pada masanya dan pencegahan penyakit lain.