Sindrom hypereosinophilic: diagnosis, rawatan, gejala

Sindrom Hypereosinophilic digunakan untuk dianggap idiopatik, dan kini adalah hasil daripada pelbagai penyakit, yang mana beberapa yang diketahui.

Satu batasan definisi tradisional adalah bahawa ia tidak termasuk pesakit dengan beberapa orang-orang gangguan (mis, kecacatan genetik), yang merupakan punca sindrom hypereosinophilic, tetapi tidak memenuhi kriteria diagnostik untuk sindrom hypereosinophilic tradisional oleh tahap dan tempoh eosinofilia. Satu lagi batasan adalah bahawa sesetengah pesakit dengan kerosakan eosinofilia dan organ yang mencirikan sindrom hypeosinofil perlu memulakan rawatan lebih awal daripada 6 bulan, yang perlu untuk mengesahkan kriteria diagnostik tradisional.

Sindrom hyper-eosinophilic adalah penyakit yang jarang berlaku, mempunyai kekerapan penyebaran yang tidak diketahui dan yang paling kerap mempengaruhi orang berusia 20 hingga 50 tahun. Hanya beberapa pesakit yang mengalami eosinophilia yang berpanjangan yang mengalami disfungsi organ, yang menyifatkan sindrom hipereosinofilik. Walaupun mana-mana organ boleh terjejas. Kesukaan paru-paru dan hati sering menentukan morbiditi klinik dan kematian.

Subtipe Terdapat dua subtipe utama:

varian Myeloproliferative sering dikaitkan dengan penghapusan celahan kecil pada kromosom 4 dan FIPILI / PDGFRA terikat gen hibrid (mencerminkan aktiviti tyrosine kinase, yang boleh menukar sel hematopoietic).

Pesakit sering memerhatikan:

• splenomegaly;
• thrombocytopenia;
• anemia;
• tahap vitamin B meningkat₁₂;
• eosinofils hipogranular atau vacuated;
• myelofibrosis.

Pesakit dengan subtipe ini sering membasmi fibrosis endomyocardial dan jarang mengalami myeloid akut atau leukemia limfoblastik. Gen hibrida yang berkaitan dengan FIPILI / PDGFRA lebih biasa pada lelaki dan mungkin terdedah kepada imatinib.

Varian limfoproliferatif dikaitkan dengan populasi clonal T sel dengan fenotip yang menyimpang.

Pesakit sering mempunyai:

• angioedema, gangguan kulit, atau kedua-dua tanda;
• hypergammaglobulinemia;
• Mengedarkan kompleks imun (kadang-kadang dengan penyakit serum).

Pesakit juga mudah terdedah kepada cortico-steroid, dan kadang-kadang mereka membina limfoma T-sel.

bentuk matahari lain termasuk leukemia kronik eosinophilic, sindrom Gleycha (eosinofilia kitaran dan edema Quincke ini), sindrom hypereosinophilic keluarga dipaparkan 5q 31-33, dan sindrom tertentu yang lain badan. Hyperleukocytosis boleh berlaku pada pesakit dengan leukemia eosinofil dan sebilangan besar eosinofil (contohnya, lebih daripada 100,000 sel / μl). Eosinophils boleh membentuk agregat yang menghalang pembuluh darah kecil, mengakibatkan iskemia tisu dan mikroinfark. Manifestasi umum termasuk hypoxia serebral atau paru (misalnya, ensefalopati, sesak nafas, atau kegagalan pernafasan).

Gejala dan tanda-tanda sindrom hipereosinofilik

Gejala bervariasi dan bergantung kepada organ di mana pelanggaran itu berlaku.

Kadang-kadang pesakit dengan eosinofilia teruk (contohnya, bilangan eosinofil> 100,000 / ul) hyperskeocytosis mengalami komplikasi seperti cerebral manifestasi hipoksia dan paru-paru (cth encephalopathy, nafas yg sulit atau kekurangan pernafasan).

Diagnosis sindrom hypereosinophilic

• Penghapusan eosinofilia sekunder.
• Ujian untuk menentukan organ yang rosak.
• Kajian cytogenetic dari sumsum tulang.

Satu kajian untuk mengesan sindrom hypereosinophilic perlu dilakukan jika tahap eosinofil dalam darah periferal pesakit adalah> 1500 / μl lebih daripada satu kes yang tidak dapat dijelaskan, terutamanya apabila terdapat gejala kerosakan organ. Kajian diperlukan untuk mengetepikan penyakit yang menyebabkan eosinophilia. Penyelidikan lanjut perlu memasukkan biokimia darah (termasuk enzim hati, creatine kinase, fungsi ginjal, dan troponin), ECG, echocardiography, ujian fungsi paru-paru, dan dada CT, abdomen, dan pelvik CT. tulang sumsum aspirasi dan biopsi dengan aliran sitometri, sitogenetik dan RT-PCR atau pendarfluor penghibridan (FISH) diperlukan untuk mengenal pasti FIPILI / PDGFRA terikat gen hibrid dan berpotensi menyebabkan eosinofilia (mis anomali BCR-ABL yang tipikal leukemia mieloid kronik).

Ramalan hypereosinophilic syndrome

Kematian organ, biasanya di dalam hati, biasanya menyebabkan kematian. Kegagalan jantung tidak diramalkan oleh tahap atau tempoh eosinofilia. Prognosis bervariasi bergantung kepada tindak balas terhadap terapi. Kemandulan Imatinib meningkatkan prognosis pada pesakit dengan gen hibrida yang berkaitan dengan FIPILI / PDGFRA. Terapi ini meningkatkan prognosis.

Rawatan sindrom hypereosinophilic

• Kortikosteroid untuk hypereosinophilia dan untuk meneruskan rawatan kerosakan organ.
• Imatinib untuk pesakit dengan gen hibrida berkaitan FIPILI / PDGf / M.
• Terapi Sokongan

Rawatan termasuk terapi segera, terapi radikal (rawatan yang bertujuan merawat penyakit itu sendiri) dan terapi sokongan.

Terapi segera. Pesakit dengan eosinofilia sangat teruk, komplikasi hyperskeocytosis atau serentak kedua-dua kes (biasanya, pada pesakit dengan leukemia eosinophilic) dos yang tinggi kortikosteroid perlu diberikan secepat mungkin (contohnya, prednisone 1 mg / kg atau yang setaraf dengannya). Sekiranya bilangan eosinofil telah menurun secara dramatik (contohnya,> 50%) dalam tempoh 24 jam akan datang, maka dos kortikosteroid perlu diulang setiap hari. Jika tidak, rawatan alternatif perlu dijalankan (contohnya, vincristine, imatinib, leukapheresis).

Terapi radikal. Pesakit dengan gen hibrida yang berkaitan dengan FIPILI / PDGF / M biasanya dirawat dengan imatinib dan kortikosteroid, terutamanya jika masalah jantung disyaki. Sekiranya imatinib tidak berkesan atau kurang diterima, perencat tyrosin kinase yang lain boleh digunakan (misalnya, dasatinib, nilotinib, sorafenib) atau pemindahan stem sel alogenik boleh dicuba.

Pesakit tanpa gen hibrida yang berkaitan dengan FIPILI / PDGFRA untuk menentukan kerentanan kortikosteroid (contohnya, mengurangkan bilangan eosinofil) sering diberikan satu dos prednisolon. Pada pesakit dengan gejala dan lesi dalam organ, dos prednisone yang sama terus diberikan selama 2 minggu, maka ia dikurangkan setiap hari. Pesakit tanpa gejala dan kerosakan organ dipantau selama sekurang-kurangnya 6 bulan untuk memantau kemungkinan komplikasi. Jika penggunaan kortikosteroid tidak dapat dikurangkan dengan mudah, maka dadah kortikosteroid (contohnya, hydroxyurea, interferon alpha) boleh digunakan.

Terapi Sokongan Terapi dan pembedahan ubat-ubatan yang disokong mungkin diperlukan untuk simptom penyakit jantung. Komplikasi trombosis mungkin memerlukan penggunaan ubat antiplatelet (contohnya, aspirin, clopidogrel, ticlopidine); jika trombus dari ventrikel kiri hadir atau jika iskemia sementara masih berlaku di samping penggunaan aspirin, ini menunjukkan antikoagulasi.

Sekiranya saya takut akan eosinofilia pada kanak-kanak?

Eosinofilia pada kanak-kanak boleh menyebabkan kebimbangan besar kepada ibu bapa, baik tentang kesihatan bayi, dan tentang kesihatan diri mereka, kerana dapat menjadi keturunan. Bagaimanapun, jangan buat kesimpulan awal. Sebelum anda mula bimbang, anda harus lebih memahami masalah ini.

Untuk memulakan, ingat apa eosinophils itu. Mereka adalah sejenis sel darah putih yang dihasilkan dalam sumsum tulang. Tindakan mereka meluas ke tisu ke mana mereka jatuh bersama dengan aliran darah, iaitu kawasan mereka adalah saluran gastrointestinal, paru-paru, kulit, dan kapilari. Mereka melakukan beberapa fungsi: phagocytic, antihistamine, anti-toksik, dan juga mengambil bahagian aktif dalam reaksi alergi. Matlamat utama mereka - memerangi protein asing dengan penyerapan dan pembubaran mereka.

Nilai eosinofil yang diterima adalah bergantung kepada umur. Sebagai contoh, untuk bayi, tahap sehingga lapan peratus akan dianggap sebagai norma, tetapi untuk anak yang lebih tua angka ini akan melebihi norma. Untuk mendiagnosis penunjuk, anda perlu lulus ujian darah terperinci.

Oleh kerana eosinofilia bercakap mengenai beberapa jenis gangguan yang berlaku di dalam badan, anda perlu memahami apa yang boleh menyebabkan diagnosis pembezaan sedemikian pada kanak-kanak?

Punca penyakit

Reaksi leukemoid jenis eosinofilik pada kanak-kanak boleh berkembang dengan pelbagai sebab.

1. Di dalam badan kanak-kanak, eosinofil dapat ditingkatkan disebabkan oleh eosinofilia reaktif, yang merupakan tindak balas badan terhadap tindak balas alahan. Selalunya ia adalah dadah atau susu lembu. Dalam bayi baru lahir, penyebabnya adalah jangkitan intrauterin, yang memberi alasan untuk membincangkan tentang eosinophilia keturunan.

1. Penularan cacing, jangkitan kulat dan penyakit dermatologi.
2. Eosinofilia tropika, sindrom ini juga menunjukkan bahawa parasit telah terjejas, tetapi syarat-syarat ini adalah tidak mematuhi norma kebersihan dalam keadaan kelembapan dan haba yang tinggi.
3. Penyakit darah dan tumor malignan.
4. Vaskulitis
5. Kekurangan ion magnesium dalam badan.
6. Pengambilan staphylococci.

Gejala utama

Sudah jelas bahawa gejala eosinofilia bergantung pada penyakit yang mendasari, pada manifestasinya. Beberapa penyakit ini yang kami nyatakan dalam sari kata sebelumnya. Perlu diingat bahawa tahap eosinofil dapat melebihi dua puluh peratus. Dalam kes ini, sindrom hypereosinophilic berlaku, yang menunjukkan bahawa kerosakan pada jantung, paru-paru dan otak telah bermula.

Dalam sari kata terdahulu, kami juga menyatakan sebab seperti sindrom eosinophilia tropika. Sindrom ini mempunyai simptom tersendiri:

• sesak nafas;
• batuk asma;
• filtrat eosinofilik di dalam paru-paru.

Oleh kerana tindak balas leukemoid jenis eosinofilik mungkin berlaku akibat daripada penyakit kulit tertentu, kita tidak sepatutnya mengabaikan gejala mereka. Penyakit seperti ini boleh: lichen dermatitis, dermatitis, pemphigus, eksim dan sebagainya.

Diagnosis penyakit ini

Adalah jelas bahawa diagnosis dibuat berdasarkan analisis darah periferal. Selepas itu, biasanya tidak perlu mengira bilangan eosinofil yang mutlak. Doktor perlu menjelaskan sejarah, termasuk maklumat tentang alahan, perjalanan, ubat-ubatan yang digunakan. Ujian diagnostik termasuk penyelidikan tambahan:

• analisis air kencing;
• analisis tinja;
• radiografi dada;
• ujian serologi;
• ujian fungsi buah pinggang dan hati;

Kaedah rawatan

Eosinofilia reaktif tidak melibatkan rawatan individu. Bilangan eosinofil akan beransur-ansur berkurangan, kerana rawatan penyakit mendasari yang menyebabkan perubahan dalam darah akan dilaksanakan.

Jika pesakit dalam proses diagnosis mengesahkan kehadiran penyakit serius yang menimbulkan sindrom hyperesinophilic, atau eosinophilia keturunan, maka ubat-ubatan dapat diresepkan yang menekan pengeluaran jumlah besar sel darah putih ini. Selepas rawatan, anda perlu lulus ujian darah sekali lagi.

Sekiranya anda tidak menangguhkan rawatan dan jangan menunggu sehingga gejala-gejala penyakit itu berlalu sendiri, tetapi ini tidak berlaku, anda akan mengelakkan akibat yang serius dan menjaga kesihatan anda pada tahap yang boleh diterima yang tidak mengancam kehidupan yang berharga.

Sindrom Hyper-eosinophilic: ciri kursus dan rawatan

Sindrom Hypereosinophilic adalah patologi hematologi yang jarang berlaku, yang dicirikan oleh eosinofilia (tahap tinggi eosinofil) darah, sumsum tulang dan penyusupan tisu sel-sel ini dengan kerosakan pada organ dalaman. Lelaki berusia 20 hingga 50 tahun lebih terdedah kepada penyakit ini. Pada wanita, penyakit ini juga dikesan, tetapi lebih kerap (nisbah 9: 1). Terdapat kes sindrom ini pada kanak-kanak.

Mekanisme pembangunan

Penyebab sebenar penyakit ini tidak diketahui pada masa ini. Diasumsikan bahawa asas sindrom hipereosinofilik adalah eosinofilia menengah yang disebabkan oleh peningkatan penghasilan sitokin oleh populasi limfosit clonal. Kerosakan kromosom boleh mencetuskan proses ini.

Perubahan patologi dalam tubuh dengan patologi ini adalah disebabkan oleh beberapa mekanisme. Pertama, mengaktifkan eosinofil, masuk ke tisu, mengeluarkan butiran khas yang merosakkan sel-sel endothelial (lapisan dalaman salur), ujung saraf dan menyebabkan trombosis. Kedua, eosinofil berinteraksi dengan sel mast, menghasilkan faktor pertumbuhan, yang mengakibatkan peningkatan sel-sel ini dan pelepasan bahan aktif secara biologi:

Perkembangan fibrosis dalam tisu dikaitkan dengan tindakan yang kedua, kerana ia merangsang fibroblas, yang secara intensnya mensintesis komponen utama tisu penghubung.

Ciri kursus dan gambar klinikal

Pada peringkat awal, sindrom hypereosinophilic berlangsung secara perlahan, tanpa menyebabkan sebarang gejala. Ia mungkin dikesan secara tidak sengaja semasa peperiksaan. Apabila penyakit berlangsung, aduan muncul:

• keletihan;
• sakit otot;
• demam;
• sesak nafas semasa latihan;
• batuk;
• ruam kulit (urticarial, papular, vesicular);
• angioedema;
• kecacatan penglihatan.

Pada masa akan datang, gambaran klinikal penyakit ini ditentukan oleh perubahan berserat dalam organ dalaman.

Dengan kerosakan hati pada pesakit boleh berkembang:

• kardiomiopati;
• fibrosis endomyocardial;
• fibrosis injap jantung dan kegagalan mereka;
• perikarditis yang ketat;
• infarksi miokardium;
• kegagalan jantung kongestif.

Dengan penglibatan sistem saraf dalam proses patologi, perjalanan sindrom hypereosinophilic adalah rumit dengan:

• gangguan sistem saraf pusat;
• epilepsi;
• tromboembolisme kapal cerebral;
• meningitis eosinophilic;
• neuropati periferal;
• demensia.

Dalam kebanyakan pesakit dengan patologi ini, sistem pernafasan. Pada masa yang sama boleh didapati:

• infiltrat eosinofilik di dalam paru-paru;
• fibrosis dalam tisu paru-paru;
• tromboembolisme vaskular pulmonari;
• keradangan pleura.

Juga bertindak balas terhadap hypereosinophilia hati dan saluran gastrousus. Pada masa yang sama membangunkan:

Sering kali, apabila hypereosinophilia menjejaskan kapal yang membekalkan organ penglihatan.

Diagnostik

Diagnosis "sindrom hypereosinophilic" didasarkan pada:

• mengenai analisis aduan dan sejarah penyakit;
• pengesanan kerosakan kepada organ dalaman;
• mengkaji keputusan penyelidikan tambahan;
• pengecualian penyakit lain yang berlaku dengan eosinophilia (jangkitan helminth, alergi, hemoblastosis).

Dalam darah pesakit sedemikian ditentukan:

• peningkatan dalam tahap eosinofil lebih dari 1.5 × 109 / l, yang berterusan selama 6 bulan atau lebih (kedua-dua sel dewasa dan pendahulunya didapati);
• perubahan morfologi eosinofil (mengurangkan saiz dan bilangan granul; hipersegmentasi nukleus);
• peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis tinggi 90 × 109 / l dan lebih banyak dikaitkan dengan prognosis yang buruk);
• perubahan dalam kepekatan platelet (thrombocytopenia atau thrombocytosis);
• anemia.

Untuk mengesahkan diagnosis, biopsi sumsum tulang digunakan dengan penyelidikan histologi dan sitogenetik seterusnya. Walau bagaimanapun, klon sel malignan tidak selalu mungkin untuk mengenal pasti kaedah yang ada.

Tanda wajib patologi ini adalah kerosakan kepada organ dalaman, perhatian khusus diberikan kepada pemeriksaan menyeluruh. Pesakit sedemikian ditugaskan untuk:

• elektrokardiografi;
• echocardiography;
• Pemeriksaan ultrasound pada rongga perut;
• pemeriksaan endoskopik;
• radiografi dada;
• pengimejan resonans pengkomputeran atau magnetik, jika perlu, menjelaskan sifat perubahan yang dikenalpasti;
• biopsi organ dan tisu;
• pemeriksaan fundus.

Sekiranya perubahan patologi dalam proses pemeriksaan tidak dikesan, dan pesakit mempunyai hypereosinophilia, maka tindak lanjut akan ditubuhkan. Pemeriksaan semula disyorkan paling lambat 6 bulan.

Memandangkan kerosakan kepada organ-organ dalaman dikaitkan dengan fibrosis, apabila berlakunya peranan penting dimainkan oleh enzim tryptase, adalah disyorkan untuk menentukan tahap enzim ini dalam serum darah. Ini penting dalam istilah prognostik. Tahap tryptase yang tinggi menunjukkan prognosis yang buruk.

Rawatan

Rawatan pesakit dengan sindrom hipereosinofil bertujuan untuk mencegah dan mengurangkan tahap kerosakan pada organ dalaman. Untuk melakukan ini, gunakan:

• kortikosteroid (prednisone);
• sitostatics (hydroxymethylurea, cyclophosphamide, vincristine, dll);
• α-interferons;
• inhibitor tyrosine kinase (glivec).

Harus diingat bahawa rawatan sedemikian tidak selalu berkesan. Sesetengah pesakit mengembangkan ketahanan dadah dan penyakit terus berkembang.

Pada masa ini, satu-satunya rawatan radikal adalah transplantasi sel stem hematopoietik. Walau bagaimanapun, kaedah ini dikaitkan dengan risiko komplikasi yang tinggi dan kematian yang tinggi dalam tempoh awal selepas pemindahan. Oleh itu, tanda-tanda untuk terapi jenis ini terhad kepada kes-kes dengan kehadiran rintangan terhadap jenis rawatan lain.

Doktor yang hendak dihubungi

Perubahan pertama dijumpai dalam ujian darah, dan menurut hasilnya, pesakit sering mendapat temujanji dengan alergis. Kemudian dia dirawat oleh ahli hematologi. Sehubungan dengan kekalahan pelbagai organ, perundingan seorang ahli pulmonologi, pakar dermatologi, pakar mata, ahli kardiologi, pakar neurologi, ahli gastroenterologi mungkin diperlukan.

Kesimpulannya

Prognosis untuk sindrom hypereosinophilic tidak menguntungkan. Pengesanan awal penyakit dan rawatan yang mencukupi dapat mengurangkan manifestasi fibrosis organ dan tisu dan meningkatkan jangka hayat pesakit tersebut. Walau bagaimanapun, sains sentiasa berkembang, dan mencari kaedah rawatan yang berkesan berterusan.

Sindrom hiperosinofil idiopatik

• KATA KUNCI: sindrom hypereosinophilic idiopatik, eosinophilia, melolizumab

Dalam eosinophilia, kitaran sel dipendekkan pada peringkat awal pematangan eosinophil, kenaikan indeks mitosis, masa penjanaan leukosit eosinofil meningkat 3 kali, dan masa penampilan dalam aliran darah - sebanyak 2 kali. Di samping itu, eosinofil dapat kembali ke aliran darah dari tisu dan mengitar semula untuk masa yang lama (T1 / 2 - 44h) [4].

Eosinophil sebagai elemen sel berasingan yang pertama kali digambarkan oleh Paul Ehrlich pada tahun 1879. Dia yang menggunakan asid pewarna eosin, yang dinamakan sempena dewi Yunani fajar pagi, untuk pewarnaan darah dan tisu histologi. P. Ehrlich menunjukkan bahawa eosinofil terdiri daripada 1 hingga 3% leukosit darah periferal pada individu yang sihat.

Dalam tempoh 40 tahun yang akan datang, banyak maklumat tentang eosinofil telah terkumpul: peningkatan bilangan sel telah dikaitkan dengan serangan asma bronkial dan serangan helminth. Di samping itu, didapati bahawa bilangan eosinophils dalam tisu haiwan meningkat dengan ketara selepas tindak balas anaphylactic. Ini mencadangkan bahawa eosinophils memberikan hipersensitiviti dalam anafilaksis. Hipotesis ini kekal sebagai penjelasan utama untuk fungsi eosinophils dari awal abad ke-20 hingga 1980-an.

Menurut konsep moden, eosinophils adalah granulocy yang tidak membahagikan, yang, seperti leukosit polimorfonuklear (PMNLs) yang lain, terus terbentuk dalam sumsum tulang dari sel stem tunggal. Eosinophilopiasis dan pembezaan eosinofil dari sel progenitor mengawal T-limfosit dengan merembeskan faktor-faktor yang merangsang granulosit dan makrofag (GM-CSF), interleukin-3 (IL-3) dan interleukin-5 (IL-5). Di samping itu, IL-5 dan GM-CSF mengaktifkan eosinofil, mendorong peralihan sel dari normal ke kepadatan rendah (kurang daripada 1.085).

Hayat hidup eosinofil adalah 10-12 hari. Selepas meninggalkan sumsum tulang, di mana ia terbentuk dan matang dalam masa 3-4 hari, eosinophils beredar selama beberapa jam dalam darah (separuh hayatnya ialah 6-12 jam). Kemudian, seperti neutrofil, mereka meninggalkan aliran darah dan meninggalkan tisu perivaskular, terutamanya dalam paru-paru, saluran gastrointestinal (GIT) dan kulit, di mana mereka kekal selama 10-14 hari. Bagi setiap eosinofil darah periferi, terdapat kira-kira 200-300 eosinofil dalam sumsum tulang dan 100-200 pada tisu lain.

Menurut kajian optik optik, diameter eosinofil ialah 12-17 mikron; mereka biasanya agak lebih besar daripada neutrofil. Tidak seperti leukosit polymorphonuclear matang, nukleus yang mempunyai kira-kira empat lobus, nukleus eosinophil, sebagai peraturan, terdiri daripada dua lobus yang saling terhubung oleh benang. Keaslian utama sitoplasma mereka adalah kehadiran dua jenis granul tertentu (besar dan kecil), yang mempunyai warna merah atau oren. Walaupun di dalam smear buruk, eosinofil dapat dibezakan dari granul neutrophil, kerana ia lebih banyak dan jelas lebih besar. Granula besar mengandungi protein utama yang unik untuk eosinofil: protein asas besar (BOP), protein kationik eosinofilik (ECP), eosinophilic peroxidase (EPO), eosinophilic neurotoxin (EN), sebelum ini dipanggil protein eosinofilik X, dan homolog BOP. Granulata kecil mengandungi enzim arilsulfatase B dan phosphatase asid, juga terdapat dalam granul azurophilic neutrofil. Lysophospholipase B (Charcot-Leiden crystals) - enzim membran eosinophil - tidak memainkan peranan penting dalam patogenesis penyakit dan tidak mempunyai nilai diagnostik.

Fungsi eosinofil tidak diketahui dengan tepat. Eosinofil mempunyai banyak fungsi fagosit lain yang beredar, seperti PMNL dan monosit. Walaupun eosinofil mampu fagositosis, mereka memusnahkan bakteria di dalamnya kurang berkesan daripada neutrofil. Tidak ada bukti langsung bahawa eosinofil membunuh parasit dalam vivo, tetapi ia adalah toksik kepada helminths in vitro, dan jangkitan helminth sering diiringi oleh eosinofilia. Eosinophils boleh memodulasi tindak balas hipersensitiviti jenis segera, penyekat yang tidak aktif yang dikeluarkan oleh sel mast (histamine, leukotrienes, lysophospholipids dan heparin). BOP dan EKP adalah toksik kepada beberapa parasit dan sel mamalia. EH boleh merosakkan serat saraf myelin dengan serius. BOP dan ECP mengikat heparin dan meneutralkan aktiviti antikoagulannya. EPO di hadapan hidrogen peroksida dan halogen menghasilkan radikal oksidatif. Eosinofilia berpanjangan kadang-kadang membawa kepada kerosakan tisu, mekanisme yang belum jelas. Tahap kerosakan dikaitkan dengan penyusupan tisu eosinofil, tempoh eosinofilia dan tahap pengaktifan eosinophil. Kesan yang merosakkan paling tinggi eosinofil didapati dalam keadaan yang sama dengan sindrom Churge-Strauss dan sindrom hypereosinophilic idiopathic.

Eosinophils dalam rangkaian darah normal adalah antara 1 hingga 5% leukosit. Dalam jumlah mutlak, 50-250 eosinofil per 1 μl (50-250 × 106 / l) darah periferal diambil seperti biasa. Tahap kritikal yang menunjukkan proses patologi yang dikaitkan dengan peningkatan bilangan eosinofil adalah tahap sel lebih besar daripada 450 dalam 1 μl.

Terdapat 3 darjah eosinofilia: cahaya - 400-1500 sel dalam 1 μl, sederhana - 1500-5000 sel dalam 1 μl, dan berat - lebih daripada 5000 sel dalam 1 μl. Ramai pakar hematologi menganggap eosinophilia menjadi sederhana dengan kehadiran 10-15% eosinophils dalam darah periferal; dinyatakan jika jumlah mereka melebihi 15%; dan keadaan di mana bilangan eosinofil lebih daripada 15-20% dicadangkan untuk dipanggil "eosinophilia darah besar". Mereka biasanya digabungkan dengan peningkatan jumlah leukosit.

Jumlah mutlak eosinofil dalam darah periferal pada orang yang sihat berbeza dari 0-0.45 × 109 / l. Bilangan eosinofil berkadar songsang dengan umur seseorang (kebanyakannya adalah bayi baru lahir). Penurunan harian dalam bilangan eosinofil terbalik dengan kaitan dengan tahap kortisol dalam plasma, dengan maksimum berlaku pada waktu malam dan minimum pada waktu pagi.

Dalam pelbagai situasi klinikal pengaktifan eosinofil boleh berlaku dengan berbeza, kerana mekanisme lagi kurang difahami, dan keputusan pengaktifan ini boleh dipakai sebagai pelindung (lebih kurang) dalam alam semula jadi, misalnya, Serangan Cacing, penyakit alahan, dan jelas patologi (dalam proses granuloma ). Pada awalnya, dalam keadaan dengan kereaktifan normal, fungsi utama eosinofil adalah untuk membatasi proses alergi: eosinofil mencegah penyebaran mereka dengan menggunakan perantara keradangan alahan dan melekatkan tindak balas keradangan. Walau bagaimanapun, dalam kes patologi, langkah perlindungan ini melampaui kesesuaian biologi dan mula memperoleh ciri-ciri penyakit [5].

Etiologi dan patogenesis eosinofilia

Dari sudut pandangan etiologi, eosinofilia dibahagikan kepada dua kumpulan besar: sindrom idiopatik hiperosinofil dan eosinofilia reaktif (Rajah 1). Eosinofilia reaktif boleh mempunyai ciri klonal (malignan) dan bukan klonal (menengah) [6].

Penyebab-penyebab eosinofilia bukan reaksi (reaktif) (10-40% daripada jumlah leukosit) paling kerap [6]:

• penyakit alergi: asma bronkial, demam hay, ekzema, urticaria, angioedema, alahan dadah, gigitan serangga, penyakit serum, dan lain-lain;
• gangguan imunopatologi: sindrom Omenna (sejenis imunodefisiensi gabungan yang teruk), gangguan imuniti utama;
• penyakit kulit: kudis, toksikoderma, dermatitis herpetiformis, angioedema, pemphigus;
• Penyakit parasit: ascariasis, trichinosis, echinococcosis, bentuk penderita larva migrans, strongyloidosis, filariasis, malaria, toksoplasmosis, pneumosystosis;
• penyakit hematologi: penyakit Hodgkin, keadaan selepas splenectomy, Fanconi anemia, trombositopenia dengan ketiadaan jejari (TAR-sindrom), sindrom Kostmann (agranulocytosis baru lahir - penyakit resesif autosomal), mononucleosis berjangkit;
• sindrom hemofagositik keluarga;
• eosinofilia keluarga;
• radiasi pengionan dan radiasi;
• Eosinofilia pulmonari: idiopathic akut pneumonia eosinophilic, idiopathic pneumonia eosinophilic kronik, eosinofilia dan manifestasi sistemik asma (Churg sindrom - Strauss), eosinofilia tropika, alahan aspergillosis bronchopulmonary, granulomatosis Wegener;
• gangguan gastrousus: gastroenteritis eosinophilic, kolitis ulseratif, enteropati dengan kehilangan protein, penyakit Crohn;
• Kumpulan campuran keadaan patologi: polyarteritis nodosa, penyakit metastatik, sirosis hati, dialisis peritonea, penyakit buah pinggang kronik, sindrom Goodpasture, sarcoidosis, thymoma.

Mekanisme yang diketahui saat ini untuk pembentukan eosinophilia darah periferal adalah chemotaxis yang bergantung antibodi, yang berkembang dalam parasitosis (IgE atau IgG antibodi); imun, dimediasi melalui IgE (ciri alahan); tindak balas kepada faktor chemotactic eosinophil yang disembuhkan oleh beberapa tumor; tumor yang betul eosinophilia (leukemia) - tidak membenarkan untuk membuat pandangan holistik tentang patogenesis fenomena ini dalam proses patologi genesis yang berlainan [3, 4, 7].

Kajian terbaru menunjukkan bahawa eosinophil adalah salah satu sel effector paling agresif keradangan. Granul Eosinophilic berfungsi sebagai sumber sejumlah besar produk sitotoksik, kandungan yang tinggi menentukan pembentukan potensi mikrobisida yang tinggi, yang direalisasikan baik berkaitan dengan bahan asing dan tisu sekitarnya [1, 8-11]. Walau bagaimanapun, dalam kesusasteraan moden, granulosit eosinofilik biasanya dianggap bukan sahaja sebagai peserta aktif dalam perkembangan penyakit alergi dan kekebalan antihelminthik, tetapi juga sebagai faktor penting dalam menjaga tisu dan homeostasis imunologi. Eosinophils mempunyai keupayaan untuk merembeskan pelbagai bahan aktif secara biologi, menerangkan pelbagai struktur reseptor dan molekul adhesi di permukaan mereka. Eosinofil disebabkan oleh rembesan molekul aturanimun (interleukin-6 (IL-6), interleukin-10 (IL-10), interleukin-2 (IL-2), interferon gamma (IFN-gamma)) yang terlibat dalam peraturan fungsi immunocompetent sel. Pada masa yang sama, eosinofil mengambil bahagian dalam phagocytosis, pembaikan sel, persembahan antigen, keradangan, kesedaran imuniti semula jadi dan diperolehi, pembekuan darah, dan sebagainya [4, 9, 10, 12].

Sumber utama sitokin dalam tubuh adalah sel T-limfosit-penolong (Th). Pengaktifan limfosit Th-1 yang menghasilkan IL-2, IL-3, IFN-gamma dan faktor nekrosis tumor alpha (TNF-alpha) membawa kepada pelancaran tindak balas imun selular. Pembentukan tindak balas imun mengikut jenis humoral berlaku dengan pengaruh dominan Th-2-sitokin - interleukin-4 (IL-4), IL-5, IL-6, interleukin-9 (IL-9). Mengikut konsep moden, ketidakseimbangan dalam penghasilan sitokin Th-1 / Th-2 yang boleh mempunyai makna patogenetik penting dalam perkembangan banyak penyakit [20-24].

Pengantara, yang dihasilkan terutamanya oleh Th-2-limfosit, mempunyai pengaruh khas terhadap percambahan, pembezaan dan pengaktifan leukosit dalam siri eosinofilik [9, 25, 26]. Oleh itu, pengantara utama yang memodulasi aktiviti fungsional eosinofil adalah IL-5 (eosinophilopoietin), yang tergolong dalam kumpulan sitokin Th-2 pro-inflamasi. IL-5, yang pada asalnya dipanggil faktor pertumbuhan sel B II, secara selektif merangsang pembentukan eosinofil dari unit pembentuk koloni prekursor mereka yang terbentuk dari siri erythroid (CFU-E). IL-5, bersama-sama dengan IL-3 dan GM-CSF mengaktifkan degranulation dan pelepasan protein sitotoksik, mengawal ungkapan molekul integrin (CD11b, CD18), membawa kepada peningkatan beredar eosinofil, dan dengan menghalang apoptosis eosinofil memanjangkan tempoh penginapan mereka dalam aliran darah [9, 25, 27-29]. Interleukin-12 (IL-12) adalah antagonis IL-5 dalam pengawalan proses kematian eosinophil yang diprogramkan [27, 30].

Kemokin dan eotaoksin yang disembuhkan oleh endothelium, epitelium, monosit dan limfosit T yang ikatan kepada reseptor-3 eosinofil chemokine, yang membawa kepada penghijrahan kedua ke tisu. Selepas pengaktifan, eosinophils menyatakan resin Fc afiniti tinggi untuk IgE, IgG dan komponen pelengkap, interaksi yang menggalakkan pembebasan produk toksik dan sitokin proinflamasi daripada butiran eosinofilik: peroksidase, kolagenase, protein kationik, neurotoksin, leukotriena, komponen C4, dan sebagainya. Selepas itu, eosinofil menjalani apoptosis atau nekrosis dan phagocytosed oleh makrofag.

Penyerapan eosinofil apopted menghalang rembesan bahan toksik tisu yang terkandung di dalamnya. Ia juga membawa kepada pelepasan sitokin anti-radang daripada makrofag (faktor pertumbuhan beta-berubah, IL-10, prostaglandin E2). Apabila eosinofil menjalani nekrosis, kandungan tisu-tisu mereka (protein kationik, enzim, lipid, neurotoxin) dibebaskan. Phagocytosis eosinophils necrotized oleh makrofaj membawa kepada pembebasan sitokin proinflamasi (thromboxane B2 dan GM-CSF). Atas sebab ini, dalam rawatan eosinofilia menggunakan ubat-ubatan yang mendorong apoptosis eosinofil (glucocorticosteroids, cyclosporine) [6].

Walaupun eosinofil terutamanya mempamerkan dua fungsi utama - modulasi tindak balas hipersensitiviti jenis segera dan parasit degradasi (helmin terutamanya) Kegigihan eosinofilia dalam darah periferal boleh membawa kepada kerosakan endothelial dan menyebabkan degranulation endocardial intravaskular sel-sel ini. Enzim Cytolytic yang terkandung dalam granul eosinophil, merosakkan sel-sel endothelial seluruh badan, boleh menyebabkan perkembangan trombosis atau fibrosis endokardia [31].

Pesakit yang paling kerap dengan eosinofilia dikesan dalam amalan ahli pulmonologi dan alahan [3, 7, 10]. Walau bagaimanapun, eosinofilia tidak jarang berlaku dalam penyakit jantung dan saluran darah (vasculitis sistemik) [22, 32]. Selalunya, sindrom tersebut di atas berlaku pada pesakit dengan parasit (opistorhoz, trichinosis, schistosomiasis, filariasis, dll), kulat (aspergillosis) dan virus (hepatitis A, B dan C, mononucleosis berjangkit) penyakit [2, 3, 23, 24, 33 -35]. Di samping itu, hematologi dan onkologi sangat sering berhadapan dengan masalah tafsiran satu punca sindrom eosinofilia pada pesakit dengan proses neoplastic sistem darah, yang berasal dari kedua-dua sel-sel leluhur limfoid dan myelopoiesis (leukemia akut myelogenous, limfoma, leukemia lymphoblastic akut, leukemia eosinophilic) [ 2, 3, 7, 36-38]. Ubat mungkin juga membawa kepada perkembangan eosinofilia [1, 7, 8, 10, 39-41]. Bentuk eosinofilia yang ditentukan secara genetik dan varian idiopatik kejadiannya diterangkan [1, 22, 37].

Gambar klinikal IGES

Sindrom hiperosinofil idiopatik dicirikan oleh peningkatan panjang dalam bilangan eosinofil darah periferal dan penyusupan banyak organ dan tisu dengan eosinofil, yang menentukan gambaran klinikal kerosakan multiorgan. IHPP adalah penyakit jarang dari etiologi yang tidak diketahui, yang pertama kali diterangkan pada tahun 1968. Istilah "sindrom hypereosinophilic idiopatik" dicadangkan oleh Chesid et al. pada tahun 1975, secara empirik IGES merangkumi:

• terus eosinophilia> 1.5 × 109 / l selama lebih daripada 6 bulan atau kematian sehingga 6 bulan yang dikaitkan dengan tanda-tanda dan simptom penyakit hipereosinofilik;
• kekurangan bukti parasit, alergi atau sebab-sebab lain yang diketahui eosinofilia, walaupun peperiksaan menyeluruh;
• tanda-tanda dan tanda-tanda yang disyaki penglibatan organ, termasuk hepatosplenomegali, bunyi jantung organik, kegagalan jantung, anomali yang meresap sistem saraf pusat, fibrosis pulmonari, demam, penurunan berat badan atau anemia, serta penyusupan eosinofil yang terbukti secara histologis dari organ atau tisu yang terjejas atau bukti patologi klinikal dikaitkan dengan eosinofilia, jika tidak ada sebab lain yang diketahui [42].

Sindrom hiperosinofil idiopatik adalah diagnosis pengecualian dan dibuat jika penyebab IGES tidak jelas.

Kajian terkini menunjukkan bahawa IGES yang dipanggil adalah kumpulan gangguan heterogen yang penting yang mungkin disebabkan oleh perkembangan limfosit atau eosinofils sendiri.

IHPP berlaku pada lelaki lebih kerap daripada wanita (9: 1), bermula antara 20 dan 50 tahun. Pada kanak-kanak, sindrom ini juga tidak biasa. Anak lelaki lebih kerap berbanding perempuan, nisbahnya ialah 4: 1. Pada kanak-kanak, IHPP mungkin dikaitkan dengan trisomi kromosom ke-8 atau ke-21 [6].

sindrom gambar klinikal ditunjukkan oleh gejala nonspecific seperti kelesuan, tiada selera makan, penurunan berat badan, sakit perut yang berulang-ulang, berpeluh malam, batuk (biasanya nonproductive), sakit otot, angioedema, ruam, demam. luka-luka organ frekuensi berbeza, sindrom hematologic berlaku pada 100% daripada pesakit dengan kegagalan jantung - 58%, manifestasi kulit - 56%, kerosakan sistem saraf - 54%, sindrom pulmonari - dalam 49%, kerosakan hati - 30%, gastrousus gejala - dalam 23% [43].

Peranan penting dalam membuat diagnosis adalah mengira bilangan sel darah putih dan menentukan kiraan darah. Oleh itu, bilangan leukosit dalam pesakit individu meningkat kepada 90,000 atau lebih, terdapat eosinophilia yang disebut, yang lebih daripada 50% daripada jumlah leukosit, yang selalu membawa kepada pengecualian leukemia. Kandungan sel darah putih yang tinggi menyumbang kepada bentuk eosinofil yang matang, walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, sel prekursor eosinofil muncul. Kajian sumsum tulang menunjukkan pengayaannya dengan kedua-dua bentuk eosinofilik yang matang dan prekursor mereka. Perubahan kromosom dan sitogenetik dalam IHP tidak diterangkan.

Tanda prognostik yang tidak diingini dianggap merosakkan jantung, kerana ini boleh mengakibatkan ketidakupayaan, dan untuk proses patologi terutamanya teruk, ia adalah punca langsung kematian pesakit. Dalam gambaran klinikal, tiga fasa kerosakan miokard boleh dibezakan. Peringkat awal digambarkan sebagai peringkat nekrosis akut; peringkat sekejap, mengikuti peringkat nekrotik, dicirikan oleh pembentukan thrombi intracardiac, yang terbentuk di tapak nekrosis yang terdahulu; Akhirnya, peringkat ketiga adalah fibrotik.

Peringkat akut nekrosis miokardium berlaku pada bulan pertama dan separuh daripada perkembangan sindrom hipereosinofilik. Kerosakan kepada endomyocard adalah disebabkan oleh penyusupannya dengan limfosit dan eosinofil; sebilangan besar bahan dibebaskan dari granul kedua, yang membawa kepada nekrosis cardiomyocytes dan pembentukan mikabroses myabardus aseptik. Pada tahap penyakit ini, manifestasi klinis adalah minim, oleh itu hanya tromboembolisme yang terjadi dan pencarian aktif untuk sumbernya dapat menunjukkan tanda-tanda kerusakan miokardium, akibat penyusupan eosinofil endomyokardium dan proses nekrotik yang maju. Manifestasi awal penyusupan eosinofilik dapat disahkan oleh biopsi endomiokardial, sementara echocardiography dan kaedah lain untuk mendiagnosis rusak miokardium tidak begitu spesifik dan tidak terlalu sensitif. Pada peringkat kedua, bekuan darah membentuk endokardium yang rosak. Peringkat ketiga disebabkan oleh kesan protein eosinofil pada endokardium dan dicirikan oleh fibrosis progresif dengan penglibatan katup, pemendekan akord, pembentukan ketidakstabilan mitral dan tricuspid, dan perkembangan cardiomyopathy yang ketat. Manifestasi klinis tahap ini dapat sesak napas, rasa sakit di daerah jantung, kegagalan ventrikel kiri dan kanan, bunyi regurgitasi [43]. Semasa echocardiography, penebalan injap mitral dan tricuspid, penebalan endokard, trombus intracardiac dikesan, dan fungsi diastolik ventrikel terjejas [44]. Sekatan atrioventricular yang tinggi dijelaskan, yang menyatakan dirinya sebagai negara sintetik dalam pesakit dengan penipisan setempat dari septum interventricular, yang dikesan semasa echocardiography [45].

Gejala neurologi pada pesakit dengan IHPP mungkin berlaku disebabkan oleh tromboembolisme serebrum, serta gejala klinikal ensefalopati atau neuropati periferal. Tromboembolisme serebrum berlaku akibat pengenalan bekuan darah dari rongga jantung dan menunjukkan dirinya dalam bentuk strok atau episod iskemia sementara. Terapi antikoagulan, sebagai peraturan, tidak membawa kesan yang diinginkan, karena emboli dapat berulang, meskipun terapi terus menerus. Encephalopathy ditunjukkan oleh perubahan dalam bidang kesedaran, kehilangan ingatan, perkembangan ataxia yang mungkin. Sesetengah pesakit menunjukkan tanda-tanda kerosakan pada neuron motor, seperti yang dibuktikan oleh nada otot yang semakin meningkat, refleks positif Babinsky. neuropati periferal berlaku hampir setiap pesakit kedua dengan IGES menyebabkan toksik protein pengaruh eosinofil dibebaskan semasa degranulation eosinofil, dan ditunjukkan sebagai perubahan dalam sensitiviti dan otot atrofi. Keparahan kerosakan pada sistem saraf periferal berbeza daripada neuropati ringan kepada paraplegia dengan pemulihan fungsi semasa rawatan dengan prednisone [46].

Perubahan patologi pada bahagian kulit adalah masalah klinikal yang agak kerap pada pesakit dengan IHPP. Pesakit mengadu tentang angioedema, urtikaria dan ruam erythematous, pembentukan papules gatal dan nodul. Asas timbulnya gejala kulit ialah infiltrasi perivaskular dengan eosinofil, sehingga neutrophil yang lebih rendah. Biopsi mendedahkan infiltrat perivaskular yang mengandungi eosinofil, neutrofil, sel mononuklear, tiada tanda-tanda vasculitis. Kurang biasa adalah ulser membran mukus hidung, mulut, pharynx, esophagus, dan perut [47]. Biopsi mendedahkan perubahan tidak spesifik dalam bentuk campuran infiltrat tanpa eosinofil, kadang-kadang microthrombs. Perkembangan gejala kulit, seperti angioedema, urticaria, adalah antara tanda-tanda yang menunjukkan jalan yang menggalakkan penyakit ini. Mereka cepat meresap apabila memberi terapi dengan glucocorticosteroids.

Pesakit dengan gejala rhinitis dengan sindrom hipereosinofilik mungkin mempunyai eosinofilia hidung, polip tanpa ketiadaan sejarah alahan, ujian kulit negatif, tahap IgE biasa dan tiada intoleransi aspirin.

Perubahan yang diperhatikan oleh organ-organ pernafasan adalah berbeza dalam manifestasi klinikal mereka. Pesakit sering mengadu tentang penampilan batuk yang tidak produktif, sesak nafas, tetapi asma bronkial bukanlah ciri khas bagi pesakit dengan IHPP. Pemeriksaan sinar-X mendedahkan hanya 25% pesakit yang mendapat infiltrat akibat penghijrahan eosinofil ke dalam parenchyma paru-paru. Fibrosis pulmonari boleh berkembang, terutama pada pesakit dengan fibrosis endokardia [43].

Gastritis Eosinophilic, enterocolitis eosinophilic, hepatitis aktif kronik, cholangitis eosinophilic dan Sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh halangan vektor hepatik adalah akibat lesi gastrointestinal eosinofil [43].

Seperti yang dinyatakan di atas, diagnosis IGES adalah sangat sukar, kerana IGES adalah diagnosis pengecualian dan dibuat jika tidak mustahil untuk mengetahui punca IGES. Oleh itu, mengikut klasifikasi etiologi, adalah perlu untuk mengecualikan eosinofilia reaktif (klonal dan bukan clonal).

Memandangkan pelbagai patologi di mana eosinophilia diperhatikan, serta keparahan komplikasi, algoritma diagnostik telah dibangunkan untuk diagnosis pembezaan eosinofilia reaktif, yang merangkumi beberapa kajian makmal dan klinikal-instrumental.

Apabila mengesan eosinofilia ringan dan sederhana, ujian makmal berikut digunakan: analisis tinja untuk kehadiran sista, telur dan serpihan parasit, penanda penanda serologis jangkitan parasit, titres isohemagglutinin, tahap IgM dan IgE; pengecualian penyakit tisu penyebaran meresap: pengesanan antibodi antinuklear, antibodi kepada DNA double-stranded, antibodi sitoplasma antineutrophil (ANCA). Untuk diagnosis lesi saluran pencernaan menentukan penanda serologis hepatitis virus, susu precipititin; Untuk tujuan diagnosis pembezaan dengan sindrom usus yang mudah marah, mereka menentukan kadar sedimentasi erythrocyte (ESR), melakukan endoskopi, biopsi mukosa usus, kajian radiologi pada organ perut; x-ray dada; Ujian darah biokimia untuk menentukan fungsi hepatik dan buah pinggang.

Untuk mengecualikan lesi organ yang mungkin, skop kajian termasuk echocardiography, elektrokardiografi, penentuan kepekatan troponin jantung T dalam serum. Sesetengah pesakit menjalani biopsi hati; ujian pulmonari fungsional, lavage bronchoalveolar; Peperiksaan neurologi dijalankan, termasuk peperiksaan, elektroensefalografi, fundus, pengaliran saraf, dan pemeriksaan radiologi otak.

Untuk eosinophilia yang teruk, kaedah untuk menentukan klonalan (imunophenotyping, pemeriksaan sitogenetik sum-sum tulang) digunakan [48].

Diagnosis bawaan dilakukan dengan penyakit parasit dan jamur, leukemia akut eosinofil, sindrom Churge-Strauss.

Matlamat merawat pesakit dengan IHPP adalah untuk meningkatkan tempoh dan kualiti hidup, mencapai pengampunan, mengurangkan risiko pemburasan, mencegah kerosakan tidak dapat dipulihkan kepada organ-organ penting, dan mengurangkan risiko kesan sampingan rawatan.

Seorang pesakit dengan IHPP dimasukkan ke hospital untuk menjelaskan diagnosis, menilai prognosis dan pemilihan rawatan, serta dengan peningkatan penyakit dan perkembangan komplikasi.

Program rawatan terdiri glucocorticosteroids mentadbir (GCS), vincristine, hydroxyurea dan interferon-alpha, yang boleh melambatkan perkembangan penyakit ini [8]. Di samping itu, beberapa kajian telah menunjukkan keberkesanan pentadbiran intravena antibodi untuk IL-5 (mepolizumab (mepolizumab)), sekali gus mengurangkan dos glucocorticosteroids sistemik. Sekiranya komplikasi kardiovaskular, terapi dan pembedahan intensif diperlukan.

Dalam sesetengah kes, semasa rawatan diperlukan perundingan profesional yang berkaitan. Oleh itu, rawatan rapi, apa-apa perubahan rawatan memerlukan perundingan bagi suatu Pakar Hematologi, kemunculan atau gangguan manifestasi kulit - doktor kulit, dengan kesan ke atas rawatan manifestasi saraf, atau pembangunan keperluan baru untuk berunding dengan pakar neurologi, jika tiada dinamik proses paru-paru atau kehadiran perubahan negatif - pulmonologist, dengan pembangunan atau semakin teruk penyakit jantung - ahli kardiologi, dengan penampilan atau kemerosotan organ ENT - doktor ENT.

Tempoh hilangnya keupayaan kerja pesakit dengan IHP bergantung kepada keparahan penyakit. Dalam hal kemasukan ke hospital, ia boleh menjadi 30-90 hari. Pengurusan pesakit lanjut dan pemantauan pesakit luar perlu dijalankan oleh pakar yang mempunyai pengalaman dalam merawat penyakit ini. Walaupun berhadapan dengan latar belakang rawatan aktif, keadaan yang mengancam nyawa mungkin diperlukan yang memerlukan kemasukan ke rumah sakit yang segera, sementara rumah sakit itu harus bersifat multidisiplin, dan stafnya harus mempunyai pengalaman yang relevan.

Prognosis untuk sindrom hypereosinophilic idiopatik agak baik. Rawatan boleh mengurangkan kematian pesakit dengan ketara. Pemerhatian klinikal moden menunjukkan 10 tahun survival lebih daripada 70% pesakit.

Sindrom hypereosinophilic pada kanak-kanak

sindrom eosinophilic Leykomoidnaya jenis tindak balas eosinophilic - peningkatan dalam jumlah leukosit dalam darah periferal dengan kandungan granulocytes eosinophilic akan matang bentuk yang lebih daripada 0.2 g / l. Dalam kebanyakan kes, eosinofilia dikaitkan dengan reaksi alahan, bagaimanapun, sindrom ini boleh menjadi tanda pertama klinikal autoimun, atau gangguan hematologi malignan. Selaras dengan ICD-10, sindrom eosinophilic dipilih dalam diagnosis berasingan (D72.1). Sindrom yang patologi, dia akan menemani beberapa penyakit (jangkitan parasit, sindrom eosinophilic - B50-B83, D72.1; penyakit alahan, sindrom eosinophilic - T78.7, D71.1; alahan ubat, sindrom eosinophilic - N88.7, D72.1; sistemik gangguan tisu penghubung, sindrom eosinophilic - M30-M36, D72.1; tumor, sindrom eosinophilic - C00-D48, D72.1; daya tahan primer, eosinophilic sindrom - D80-D89, D72) atau penyakit eosinophilic (pulmonari eosinofilia - J82, leukemia eosinophilic - C92.7; gastritis eosinophilic dan dan gastroenteritis - K52.8).

kandungan purata granulocytes eosinophilic dalam darah periferal - 1-5% daripada jumlah leukosit, atau sel-sel 120-350 dalam 1 mm (0,12-0,35 g / l). Untuk bayi yang baru lahir eosinofilia ciri> 700 / ul sehingga 10-14 hari selepas pengurangan berat badan, 75% daripada pramatang sindrom ini berterusan sehingga 2-3 minggu. Tahap eosinofilia dikira bergantung kepada bilangan eosinofil mutlak dalam darah periferi. Tiga darjah eosinofilia dibezakan: I. Minor: dari 500 hingga 1500 dalam 1 μl; Ii. Sederhana: dari 1500 hingga 5000 dalam 1 μl; Iii. Diucapkan: lebih daripada 5000 dalam μl.

Mekanisme pembangunan sindrom eosinofilik

Mekanisme pembangunan sindrom eosinophilic dibahagikan ke dalam immunoglobulin yang bergantung dan immunoglobulin bebas, adalah penting untuk mewujudkan langkah diagnostik pertama. Peningkatan jumlah dan IgE tertentu, IgG (Ig G4) menunjukkan proses alahan atau helminth-invasif. Normal atau penurunan imunoglobulin tidak mengecualikan penyakit alahan dan kehadiran sindrom eosinophilic mungkin menunjukkan Oncology, hematologi, proses immunodeficiency.

Pengurusan pesakit dengan sindrom eosinophilic memerlukan penentuan punca utama eosinofilia: berjangkit, alahan, kulit, kanser, imunologi, penyakit paru-paru, sistemik penyakit tisu penghubung, Vaskulitis, granulomatosis, penyakit gastrousus, endokrin, kardiovaskular, dan lain-lain (keracunan (daripada L- tryptophan, plumbum, nikel, minyak rapeseed), merokok, radiasi, pra-matang, sindrom gipereozinofilny idiopathic, eosinofilia kekeluargaan).

Apabila melakukan pemeriksaan berbeza untuk penyebab eosinofilia, perlu membezakan sindrom klinikal yang terkemuka:

1. Hepatolienal (penyakit myeloproliferative, neoplasma sistem hepatibiliary dan saluran gastrousus, parasitosis).
2. Bronchopulmonary (asma bronkial, aspergillosis bronchopulmonary, sindrom Loeffler, sindrom Churg-Strauss, polyarteritis nodosa, parasitosis).
3. Feverish (penyakit myeloproliferative, limfogranulomatosis, leukemia limfosit, neoplasma, parasitosis).
4. Kulit (sistemik penyakit tisu penghubung, neoprotsess, dermatitis atopik, urtikaria, angioedema, mastocytosis, erythema multiforme, sindrom Stevens-Johnson, sindrom Layella).
5. Bersama-muskular (penyakit sistemik tisu penghubung, fasciitis eosinofilik, granulomatosis Wegener, polyarteritis nodular).
6. Carlial (sindrom eosinofobik eopinophilic, myocarditis eosinophilic Kimuri).

Kajian paraklinik pesakit dengan sindrom eosinofil:

- Leukogram, bilangan eosinofil (mutlak).

- Proteogram, hati, ujian buah pinggang, petunjuk fasa akut.

- parameter imunologi (protein kationik, antibodi antinuklear antitsitoplazmaticheskie antibodi neutrophil, IgE (jumlah, tertentu), IgG4, limfogramma tertentu antiparasit antitala et al.).

- Nasicytogram mukosa hidung.

- Urinalisis, analisis tinja pada telur helminth.

- X-ray, tomografi yang dikira.

- Echocardiography, ultrasound Doppler.

- Endoskopi, bronkoskopi dengan Biopsi Berus.

- Tumpukan tulang sumsum.

Angka itu menunjukkan algoritma bertahap untuk diagnosis sindrom eosinofil pada kanak-kanak.

Algoritma untuk diagnosis sindrom eosinofilik pada kanak-kanak

Algoritma untuk diagnosis sindrom eosinofilik pada kanak-kanak

Rawatan sindrom eosinophilic

Untuk perencatan produk eosinofil pendaraban pengaktifan mereka, degranulation digunakan: glucocorticoids, dadah myelosuppressive, α-interferon, leukotrienes dan perencat antagonichty, opasistyh penstabil membran sel, inhibitor phosphodiesterase, ubat-ubatan yang menghalang penguasaan sambutan 2-Th-limfosit, antibodi monoklonal. Pada kanak-kanak dengan fenotip atopik, imunoterapi alahan khusus digunakan.

Antihistamin

Antihistamin dari semua generasi menyekat reseptor H1-histamin. Walau bagaimanapun, antihistamin generasi saya mempunyai beberapa kelemahan, dan oleh itu mereka jarang digunakan dalam rawatan.

Kekurangan ubat antihistamin Saya penjanaan:

- Tempoh pendek tindakan (1.5-3 jam), yang memerlukan peningkatan kekerapan pentadbiran.

- Pengikatan reseptor H1 yang tidak lengkap (kira-kira 30%).

- Penembusan melalui penghalang darah-otak, yang menyebabkan rasa mengantuk dan lemah.

- Tachyphylaxis (ketagihan selepas 7-10 hari).

- Mengikat kepada reseptor lain (α-adrenergic dan M-cholinergic reseptor, yang membawa kepada berlakunya tachycardia, gangguan kekonduksian dengan peningkatan QT selang, kekeringan membran mukus, rembesan bronkial penebalan, disfungsi saluran gastrousus, sistem urogenital, rangsangan selera makan, pembangunan glaukoma).

- Potensi kesan sedatif para depressants CNS.

Dadah generasi II hari ini adalah standard terapi H1-antihistamin.