Apa itu cardiomyopathy hypertrophic?

Diabetes

Kekerapan kematian mendadak penduduk usia kerja muda meningkat secara meluas. Salah satu kedudukan terkemuka di kalangan penyebab kematian adalah cardiomyopathy hypertrophic - kelebihan berat badan miokardium tanpa peningkatan jumlah rongga jantung. Adakah cukup untuk berhenti merokok dan bermain sukan untuk mengelakkan dan mencegah kematian?

Apa itu cardiomyopathy hypertrophic?

Inti dari penyakit ini adalah pelanggaran pengunduran normal dan kelonggaran otot jantung. Dengan penurunan kontraksi, aliran darah kecil ke pinggir, ketidakcukupan peredaran berkembang. Sekiranya tiada kelonggaran diastole, jantung teruk dengan darah. Fungsi pengepam menderita, ia perlu menyusut lebih kerap untuk memberi badan. Inilah mekanisme penampilan nadi yang dipercepatkan.

Kardiomiopati hipertrofik, apa itu? Diagnosis ini layak jika tersedia:

peningkatan ketebalan miokardium yang meluas atau terhad sehingga 1.5 cm atau lebih;
pengurangan dalam kapasiti ventrikel;
pelanggaran diastole mereka;
sesak nafas;
sakit dada;
pening;
Sinkkop tidak dikaitkan dengan penyakit neurologi.

Jenis dan variasi penyakit

Terdapat 4 jenis kardiomiopati hipertropik:

Dengan peningkatan di bahagian atas septum antara ventrikel.
Hypertrophy seluruh septum.
Perkembangan kepekatan dinding dan penyempitan ventrikel kiri.
Pembesaran puncak terpencil.

Jenis hemodinamik utama:

halangan kekal;
halangan berkala, hanya semasa latihan;
laten atau labil, berkembang dari semasa ke semasa, sebagai contoh, apabila tekanan berkurangan.

Punca kardiomiopati hipertropik

Symptomatology muncul tanpa fenomena keradangan sebelum ini, faktor yang memprovokasi. Sebabnya ialah kecacatan genetik yang mempunyai watak keturunan, keturunan.

Sebagai hasil mutasi gen, sintesis protein kontraksi miokardium terganggu.
Serat otot mempunyai struktur yang salah, lokasi, kadang kala digantikan oleh tisu penghubung.
Kardiomiosit yang diubah tidak diselaraskan untuk mengurangkan, beban pada mereka meningkat, gentian gentian, keseluruhan ketebalan miokardium adalah hypertrophied.

Gejala penyakit

Bergantung kepada ketebalan miokardium, terdapat 3 darjah penyakit:

hypertrophy sederhana;
ijazah sederhana;
hipertrofi teruk.

Kardiomiopati hipertrofik, gejala-gejala, bahaya patologi ini terletak pada fakta bahawa masalahnya tidak terhad kepada miokardium:

hypertrophy otot papillary, bahagian fibrous septum interventricular, endokardium berkembang;
penebalan dinding injap mitral menghalang aliran darah;

Kesemua faktor di atas membawa kepada perubahan dalam struktur dinding kapal yang memberi makan miokardium, lumen mereka disempit oleh lebih daripada 50%. Ini adalah jalan langsung ke serangan jantung.

Penyinaran kesakitan dalam infark miokard

Pada peringkat awal penyakit itu tidak jelas, gejala-gejala itu sangat banyak dan tidak spesifik. Terdapat pengubahsuaian penyakit berikut:

asymptomatic;
jenis dystonia vegetatif-vaskular;
dalam bentuk serangan jantung;
cardialgia;
arrhythmia;
dekompensasi;

Setiap pilihan mempunyai gejala sendiri. Aduan tipikal keparahan yang berbeza-beza:

sakit dada;
kadar pernafasan yang meningkat;
gangguan irama;
pening;
pengsan;
mungkin mula-mula nyata dan segera berakhir dengan kematian secara tiba-tiba.

Kardiomiopati hypertrophic obstruktif dicirikan oleh triad klasik simptom:

sakit dada;
gangguan irama;
episod ketidaksonsayaan.

Kehilangan kesedaran atau berdekatan dengan keadaan presynoptik ini dijelaskan oleh kekurangan bekalan darah ke otak.

Pesakit menandakan penampilan gangguan jantung, bergantian dengan takikardia. Serangan disertai dengan ketidakselesaan di belakang tulang belakang, rasa takut mati. Bagaimana untuk memberikan bantuan kecemasan sekiranya gejala arrhythmia dibaca di sini.

Kardiomiopati obstruktif hipertropik, apa itu? Penyakit ini, akhir yang tidak dapat dielakkan yang merupakan kegagalan jantung, dicirikan oleh kesukaran bernafas, rasa kekurangan udara.

Pada pemeriksaan visual, dorongan jantung yang tidak normal dan multikomponen ditentukan pada pesakit, diikuti dengan penguncian kedua, kurang teruk ventrikel kiri, apabila darah telah melalui ruang sempit. Biasanya, pengguguran kedua tidak hadir, dan pesakit mungkin mengalami gangguan 2, 3, 4. Saiz jantung meningkat ke kiri.

Kardiomiopati hipertrofik oleh ICD 10 dibahagikan kepada:

diluaskan I42.0;
obstruktif i42.1;
lain I42.2.

Pada masa yang sama, apabila mempertimbangkan sesuatu penyakit, keadaan yang merumitkan perjalanan kehamilan dan tempoh selepas bersalin dikecualikan. Ini adalah penyakit bebas.

Kaedah kaji selidik tambahan

Apabila melakukan ECG, adalah mustahil untuk mencari tanda-tanda khusus kardiomiopati hipertropik. Selalunya terdapat hipertropi ventrikel kiri, atrium kiri, iskemia miokardium.

Semua perubahan di atas pada ECG digabungkan dengan voltan yang diturunkan, perubahan cicatricial dalam miokardium menunjukkan kardiomiopati hipertropik.

Lebih banyak maklumat adalah echocardiography, kerana ia membolehkan anda melihat:

peningkatan dalam septum interventricular;
mengurangkan pergerakan septum semasa systole;
pengurangan volum ventrikel kiri;
peningkatan dalam rongga atrium kiri;
peningkatan kecerobohan ventrikel kiri.
pergerakan injap katap mitral yang tidak sesuai.

Apabila melakukan Doppler, anda boleh mengira tahap ketidaksolvenan injap mitral, ciri-ciri aliran darah.

MRI, tomografi pancaran positron jelas dapat melihat di mana, apa perubahan telah berlaku.

Rawatan

Pemilihan rawatan bergantung kepada ciri-ciri penyakit, umur di mana penyakit itu muncul.

Kardiomiopati hipertropik dengan halangan saluran keluar dijangkiti dengan tumpuan utama untuk memulihkan diameter saluran keluar dari ventrikel kiri.

Penggunaan dadah mandatori terhadap aritmia, mengurangkan penggunaan oksigen, meningkatkan penyerapan oksigen dan nutrien yang ada. Butiran mengenai punca arrhythmia boleh didapati dalam artikel ini.

Pelbagai wakil beta-blocker adalah ubat pilihan. Kesan ubat ini adalah antiarrhythmic. Mereka menormalkan irama, mengurangkan kekerapan episod kehilangan kesedaran, mengurangkan nadi, mengurangkan kontraksi miokardium. Mekanisme utama tindakan mereka adalah untuk memastikan bahawa hati mempunyai masa untuk berehat, ventrikel kiri penuh dengan darah untuk kerja lebih lanjut.

Dikenalpasti dadah selektif dan tidak terpilih. Pada masa ini, senarai beta-blocker telah berkembang. Terdapat ubat-ubatan moden baru yang mempunyai keupayaan untuk menormalkan nada kapal yang memberi makan miokardium:

Agen yang paling berkesan untuk rawatan takikardia kekal Bisaprolol, Propranolol.

Tidak mustahil untuk menetapkan ubat ini untuk asma bronkial, tekanan darah rendah, bradikardia, dan aterosklerosis pada arteri periferal.

Dos harian dadah dipilih secara individu, dengan secara beransur-ansur meningkatkan jumlah penghalang yang digunakan.

Kardiomiopati hipertropik (ICD code 10 - I42) adalah kontraindikasi kepada pentadbiran ubat-ubatan kumpulan nifedipine, glikosida jantung, nitrit, sejak mereka meningkatkan halangan.

Dengan ketidakseimbangan penghalang, rawatan cardiomyopathy hipertropik adalah kekal - Cordaron, Amiodarone. Sekiranya perlu, tambah Novocainum, Nicotinamide, Quinine.

Rawatan pembedahan

Kesan yang tidak berkesan dalam terapi konservatif memerlukan pelantikan pembedahan. Semua operasi dilakukan di bawah AIC dengan hipotermia tiruan sehingga 32 ° C. Jenis-jenis operasi yang digunakan:

Pembuangan tisu otot yang terlalu besar dalam septum interatrial. Risiko komplikasi postoperative yang teruk adalah 9-10%.
Pengenalan percutan 96% alkohol ke arteri koronari kiri menyebabkan nekrosis dinding sebagai serangan jantung di kawasan septum anterior.
Perentak jantung.
Implantasi defibrillators.

Pencegahan Kegagalan Jantung

Memandangkan kadar kematian tahunan pada diagnosis awal kegagalan jantung adalah 33%, banyak perhatian diberikan kepada langkah-langkah pencegahan. Kaedah pencegahan utama termasuk:

elakkan tekanan, fikirkan perkara yang positif, dengar muzik klasik;
berehat lagi, menghabiskan masa di udara segar;
elakkan merokok dan alkohol;
menyembuhkan penyakit buah pinggang, anemia, diabetes, apnea tidur - berdengkur, bronkitis, tonsilitis, gigi dan sumber jangkitan lain dalam tubuh;
aktiviti fizikal berdarah, dengan syarat ia diberi kuasa oleh doktor yang menghadiri;
pemakanan yang betul menggunakan ikan, sayur-sayuran, produk tenusu dan penolakan lemak, goreng, asap, asin;
mengawal tahap kolesterol;
pencegahan trombosis, peningkatan pembekuan darah;
pemeriksaan biasa: ECG, echocardiogram, ergometry, MRI dengan angiography, kajian Doppler.

Komplikasi yang mungkin

Jika pesakit hidup hingga 40-50 tahun, endokarditis bakteria, pukulan, hipertensi arteri, serangan jantung, embolisme paru, dan trombosis vaskular maut.

Ramalan

Purata jangka hayat untuk kardiomiopati hipertropik adalah rendah. Kursus dan prognosis dianggap tidak menguntungkan, kerana kematian setiap tahun mencapai 7-8%, terutamanya jika tidak dirawat. Separuh daripada pesakit-pesakit ini mati dalam belia di latar belakang senaman, seks.

Kesan yang memburukkan kardiomiopati hipertropik:

aritmia ventrikel;
yang lebih muda penyakit itu muncul sendiri, semakin serius prognosisnya;
peningkatan yang ketara dalam jisim otot jantung;
serangan tidak sedarkan diri;
kehadiran saudara-mara kematian mendadak.

Video berguna

Maklumat lanjut mengenai kardiomiopati hipertrofik, sebab, gejala boleh didapati dalam video berikut:

Diagnosis dan rawatan kardiomiopati hipertrofik

Hypertrophic Cardiomyopathy (GC) - diagnosis dan rawatan

penyakit jantung, yang selalunya adalah ditentukan secara genetik (mutasi gen pengekodan salah satu daripada protein sarcomere jantung), dan dicirikan oleh hipertropi miokardium, terutamanya ventrikel kiri, kerap - dengan simetri hipertropi septal interventrikel dan biasanya dengan fungsi sistolik dipelihara. Mengikut klasifikasi, sindrom dan penyakit sistemik semasa yang menyebabkan hypertrophy miokardium, termasuk amyloidosis dan glikogenosis.

GAMBAR KLINIK DAN ALIRAN TYPIKAL

1. gejala subjektif: sesak nafas apabila melakukan senaman (kerap gejala), orthopnea, angina, pengsan atau berhampiran pengsan (terutamanya dalam bentuk penyempitan ventrikel aliran keluar saluran kiri).

2. tanda-tanda Objektif: sistolik "kucing purring" dari atas jantung, meresap dorongan apikal, kadang-kadang - ia berpecah, III (hanya dengan kiri kegagalan ventrikel) atau nada IV (kebanyakannya orang muda), klik sistolik awal (mata kepada penyempitan penting output ventrikel aliran keluar saluran kiri), bisikan sistolik, biasanya, crescendo-decrescendo, kadang-kadang - yang cepat dua fasa nadi periferal.

3. Strok biasa: bergantung kepada tahap hipertropi miokardium, magnitud kecerunan dalam laluan output, kecenderungan untuk aritmia (terutamanya fibrilasi atrium dan aritmia ventrikular). Selalunya pesakit hidup sehingga usia tua, tetapi juga kes-kes kematian mengejut pada usia muda (sebagai manifestasi pertama cardiomyopathy hypertrophic) dan kegagalan jantung. Faktor risiko kematian yang mendadak:

1) penampilan pemberhentian tiba-tiba peredaran darah atau takikardia ventrikel berterusan;
2) kematian jantung secara tiba-tiba dalam saudara kelas 1;
3) kesimpulan yang tidak dapat dijelaskan;
4) ketebalan dinding ventrikel kiri ≥ 30 mm;

5) tindak balas patologi tekanan arteri (peningkatan mutasi 1 gen).

Diagnostik

kajian tambahan

1. ECG gigi patologi Q, terutamanya dalam petunjuk di bahagian bawah dan sisi livograma, P gelombang bentuk yang tidak teratur (menunjukkan pembesaran meninggalkan atrium atau kedua-duanya atria) gelombang T negatif yang mendalam dalam petunjuk V2-V4 (apabila menunggang bentuk HCM).

2. Thorax RG: Boleh mengesan peningkatan dalam ventrikel kiri atau kedua-dua ventrikel dan atrium kiri, terutamanya dengan ketidakcukupan injap mitral yang bersamaan.

3. Echocardiography: hipertropi miokardium besar, dalam kebanyakan kes, umum, biasanya dengan luka septum interventrikel, dan depan dan sebelah dinding. Dalam sesetengah pesakit hanya ada hipertropi bahagian basal septum interventrikel, yang membawa kepada penyempitan saluran ventrikel aliran keluar kiri, yang dalam 25% kes, diikuti oleh gerakan perednosistolichnim risalah injap mitral dan kegagalan. Dalam 1/4 kes terdapat kecerunan antara jalan yang asal ventrikel kiri dan aorta (kecerunan> 30 mm Hg. Art. Ia mempunyai nilai ramalan). Kaji selidik itu adalah disyorkan untuk pra-penilaian pesakit dengan HCM disyaki dan sebagai kajian saringan dalam saudara-mara pesakit dengan cardiomyopathy hypertrophic.

4. Latihan elektrokardiografi dengan senaman: untuk menilai risiko kematian jantung secara tiba-tiba pada pesakit dengan HCM.

5. MRI: disyorkan untuk penilaian echocardiographic yang sukar.

6. Kajian genetik: disyorkan untuk saudara-mara (1 darjah) pesakit dengan HCM.

7. Pemantauan ECG Holger 24 jam: untuk mengesan kemungkinan tachycardias ventrikel dan menilai tanda-tanda untuk implantasi ICD.

8. Coronarography: dalam kes sakit dada, untuk mengecualikan penyakit koronari bersamaan.

kriteria diagnostik

Berdasarkan pengenalan hipertrofi miokardium semasa echocardiography dan pengecualian sebab-sebab lain, terutamanya hipertensi arteri dan stenosis aorta.

diagnosis pembezaan

hipertensi arteri (dalam kes HCM dengan simetri ventrikel hipertropi kiri), kekurangan injap aortic (terutamanya stenosis), infarksi miokardium, penyakit Fabry ini, infarksi miokardium baru-baru ini (dengan kepekatan troponin jantung tinggi).

Rawatan kardiomiopati hipertropik

Rawatan farmakologi

1. Pesakit tanpa gejala subjektif: pemerhatian.

2. Pesakit dengan gejala subjektif: ß-blockers (contohnya, Bisoprolol 5-10 mg / hari, metoprolol 100-200 mg / hari, propranolol dan 480 mg / hari, terutama pada pesakit yang mempunyai kecerunan dalam ventrikel kiri aliran keluar saluran selepas melakukan senaman fizikal) ; secara beransur-ansur meningkatkan dos, bergantung kepada keberkesanan dan boleh diterima PM (kawalan tetap tekanan darah, kadar jantung dan ECG); → dalam kes kegagalan verapamil 120-480 mg / hari diltiazem atau 180-360 mg / hari, berhati-hati pada pesakit dengan aliran keluar saluran penyempitan (dalam pesakit-pesakit ini tidak menggunakan nifedipine, GTN, perencat ACE dan glikosida digitalis).

3. Pesakit dengan kegagalan jantung rawatan farmakologi, seperti dalam DCM.

4. Fibrilasi atrium: cuba memulihkan irama sinus dan simpannya menggunakan amiodarone (juga ditunjukkan apabila aritmia ventrikel muncul) atau sotalol. Pada pesakit dengan fibrillation atrium yang teruk, terapi antikoagulan ditunjukkan.

rawatan invasif

1. Pembedahan resection mengecutkan output ventrikel jalan bahagian kiri septum interventrikel pesakit dengan kecerunan serta-merta dalam laluan output> 50 mm Hg (miektomiya, pembedahan Morrow). Art. (At rehat atau semasa latihan) dan gejala menyekat daya hidup biasanya exertional nafas yg sulit dan sakit dada, tidak responsif kepada rawatan farmakologi.

2. partition Transdermal alkohol ablation: mentadbir alkohol tulen perforating cawangan septal dengan tujuan untuk membangunkan infarksi miokardium di bahagian proksimal septum interventrikel; Tanda-tanda adalah sama dengan myektomi; Keberkesanannya adalah sama seperti rawatan pembedahan. Tidak disyorkan untuk pesakit di Cardiomyopathy hypertrophic Ventricular, ventrikel kiri, septum interventricular

Kardiomiopati Hypertrophic (HCM)

Kardiomiopati hipertrofik (HCM) adalah penyakit miokard yang ditentukan secara genetik, yang ditunjukkan oleh kompleks perubahan fungsi morfologi khusus dan kursus progresif yang beransur-ansur dengan risiko tinggi untuk merangsang aritmia yang mengancam nyawa dan kematian secara tiba-tiba.

HCM boleh didiagnosis pada usia apa-apa, dari hari-hari pertama hingga dekad kehidupan yang terakhir, tetapi kebanyakannya penyakit itu dikesan pada orang-orang usia kerja muda. Kematian tahunan pesakit dengan hCMP bervariasi dari 1 hingga 6%: pada pesakit dewasa adalah 1-3%, dan pada anak-anak dan remaja pada pesakit dengan risiko kematian mendadak tinggi - 4-6%.

Perubahan morfofungsi dan punca penyakit

Biasa ialah perubahan morfologi: anomali arsitonik unsur kontraksi miokardium (hipertropi dan disorientasi serat otot), perkembangan perubahan fibrotik dalam otot jantung, patologi kecil intramokardial kapal.

Dengan HCM, hipertrofi miokardium yang besar di sebelah kiri (dan selalunya ventrikel kanan) berlaku, lebih kerap daripada sifat asimetri kerana penebalan septum interventrikular, selalunya dengan perkembangan halangan keluaran ventrikel kiri (LV) tanpa sebarang sebab yang jelas.

Idea ini diterima secara umum mengenai sifat keturunan hcmp. Dalam hal ini, istilah "kardiomiopati hipertropik keluarga" telah menjadi berleluasa. Kini telah ditubuhkan bahawa lebih daripada separuh daripada kes-kes penyakit itu dapat diwarisi, dengan jenis pusaka utama yang dominan autosomal. Baki yang tersisa jatuh ke dalam bentuk sporadis yang dipanggil; dalam kes ini, pesakit tidak mempunyai saudara yang menderita hcmp atau mengalami hypertrophy miokardium. Diyakini bahawa kebanyakan, jika tidak semua kes hcmp sporadik, juga mempunyai sebab genetik, iaitu, disebabkan oleh mutasi rawak.

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit heterogen genetik yang disebabkan oleh lebih daripada 200 mutasi yang dijelaskan oleh beberapa gen yang menodai protein alat myofibrillary. Sehingga kini, 10 komponen protein sarcomere jantung diketahui, melaksanakan fungsi kontraktil, struktur atau peraturan, kecacatan yang diamati di HCM. Lebih-lebih lagi, dalam setiap gen, banyak mutasi boleh menjadi penyebab penyakit ini (penyakit multi-allolik polygenic).

Kehadiran mutasi yang dikaitkan dengan HCM diiktiraf sebagai standard "emas" untuk mendiagnosis penyakit. Pada masa yang sama, kecacatan genetik yang diterangkan dicirikan oleh pelbagai peringkat penentangan, keparahan manifestasi morfologi dan klinikal. Keparahan gambar klinikal bergantung kepada kehadiran dan tahap hipertropi.

Oleh itu, HCM dicirikan oleh heterogeniti yang melampau sebab-sebab yang menyebabkannya, manifestasi morfologi, hemodinamik dan klinikal, pelbagai pilihan kursus dan prognosis, yang mana dengan ketara merumitkan pilihan pendekatan terapeutik yang mencukupi dan paling berkesan untuk mengawal dan membetulkan gangguan yang sedia ada.

Variabiliti ramalan ini menentukan keperluan untuk stratifikasi terperinci mengenai risiko komplikasi yang membawa maut, mencari peramal prognostik yang tersedia dan kriteria untuk menilai rawatan yang sedang dijalankan.

Klasifikasi kardiomiopati hipertropik

Dengan ciri-ciri anatomi:

1. asimetrik (95%);

Jenis (Maronet a1, 1981):

1) hypertrophy primer bahagian atas (basal) daripada septum interventricular;

2) hyperventrophy terpencil septum interventricular sepanjang;

3) hipertrofi sepusat ventrikel kiri - dinding dan septum percuma;

4) hipertropi puncak apeks (apikal).

2. simetri (5%).

Menurut tanda-tanda hemodinamik. Bergantung pada kehadiran atau ketiadaan kecerunan tekanan sistolik di rongga ventrikel kiri (mengikut kadbod ECHO), mencerminkan tahap halangan saluran pengeluaran ventrikel kiri (LV), HCM terpencil:

Bergantung kepada nilai-nilai kecerunan tekanan, menurut cadangan Persatuan Jantung Baru New York, terdapat 4 peringkat hcmp:

Terdapat tiga varian hemodinamik mungkin hcmp obstruktif:

dengan halangan subaortik pada rehat (apa yang disebut halangan basal);
dengan halangan labil, dicirikan oleh turun naik spontan ketara kecerunan tekanan intraventrikular tanpa sebab yang jelas;
dengan halangan laten, yang hanya disebabkan oleh ujian pengujian farmakologi dan penguatkuasaan (khususnya, penyedutan amil nitrit, semasa mengambil nitrat atau pentadbiran intravena isoproterenol).

kursus yang stabil, jinak hcmp;
kematian secara tiba-tiba;
kursus progresif - peningkatan dyspnea, kelemahan, kelesuan, sindrom kesakitan (sakit atipikal, angina), kemunculan keadaan sintetik, gangguan disfungsi sistolik LV;
"Tahap akhir" cardiomyopathy hypertrophic adalah perkembangan lanjut mengenai masalah kegagalan jantung kongestif yang dikaitkan dengan pembentukan semula dan disfungsi sistolik LV;
perkembangan fibrillation atrium dan komplikasi yang berkaitan, terutamanya thromboembolic.

Gejala HCM

Gejala-gejala penyakit ini adalah pelbagai dan spesifik yang rendah, yang berkaitan dengan gangguan hemodinamik (disfungsi diastolik, halangan dinamik saluran pernafasan, regurgitasi mitral), iskemia miokardium, patologi peraturan peredaran darah dan proses elektrofisiologi yang merosot di dalam hati. Pelbagai manifestasi klinikal adalah sangat besar: dari asimtomatik kepada progresif yang berterusan dan sukar untuk dirawat secara perubatan, disertai dengan gejala yang teruk.

Tekanan diastolik yang meningkat di ventrikel kiri akibat disfungsi diastolik, halangan dinamik saluran pengaliran keluar ventrikel kiri yang terperangkap dengan sesak nafas semasa rehat dan semasa senaman, keletihan, kelemahan. Peningkatan tekanan dalam peredaran pulmonari disertai dengan perkembangan kegagalan ventrikel kiri akut (biasanya di malam hari - asma jantung, edema pulmonari alveolar).

Penurunan dalam pecahan semasa latihan atau gangguan irama jantung disertai dengan kemerosotan dalam peredaran darah otak. Iskemia sementara struktur otak ditunjukkan oleh kehilangan kesedaran jangka pendek (pengsan) atau pra-tidak sedarkan diri (kelemahan secara tiba-tiba, pening, penglihatan mata, bunyi bising dan "kesesakan" di telinga).

Diagnosis kardiomiopati hipertropik

Semasa pemeriksaan urat leher, gelombang A yang jelas boleh dilihat dengan jelas, menunjukkan hipertrofi dan ketidakpatuhan ventrikel kanan. Dorongan jantung menunjukkan kelebihan ventrikel kanan; ia mungkin kelihatan dengan hipertensi pulmonari yang bersamaan.

Palpasi biasanya ditentukan oleh anjakan dorongan apikal ke kiri dan sifatnya yang meresap. Oleh kerana hypertrophy ventrikel kiri, dorongan apikal presistik boleh muncul, sepadan dengan nada IV. Dorongan apikal tiga mungkin, komponen ketiga yang disebabkan oleh pendarahan sistolik lewat ventrikel kiri.

Denyutan nadi dalam arteri karotid biasanya dibengkokkan. Peningkatan pesat gelombang denyut, diikuti oleh puncak kedua, disebabkan peningkatan pengecutan ventrikel kiri.

Nada Auskultatory biasanya normal, ia didahului oleh nada IV.

Tone II mungkin terbahagi secara normal atau paradoxically disebabkan oleh pemanjangan fasa pengusiran ventrikel kiri sebagai akibat dari halangan saluran keluarnya.

Murmur sistol berbentuk gelangsar kasar dengan kardiomiopati hipertropik paling baik didengar sepanjang tepi kiri sternum. Ia diadakan di rantau ketiga yang lebih rendah daripada sternum, tetapi tidak di atas kapal leher dan di wilayah axillary.

Ciri penting bunyi ini adalah kebergantungan jumlah dan tempohnya pada pra dan pasca loading. Dengan peningkatan pulangan vena, bunyi semakin pendek dan menjadi lebih senyap. Dengan mengurangkan pengisian ventrikel kiri dan dengan meningkatkan kontraksi, bunyi menjadi lebih kasar dan lebih lama.

Sampel yang memberi kesan kepada pra dan pasca pembebanan membenarkan pembezaan kardiomiopati hipertropik dengan sebab lain dari murmur sistolik.

1. ECHO-KG - kaedah utama untuk diagnosis hcmp. Kriteria untuk diagnosis karditis hipertropik berdasarkan data echocardiogram adalah:

Hipertrofi septal interfetrik asimetrik (> 13 mm)
Pergerakan sistolik anterior injap mitral
Rongga kecil ventrikel kiri
Hypokinesia septum interventricular
Perlindungan injap aortik mid-systolic
Kecerunan tekanan intraventricular pada rehat lebih daripada 30 mm Hg. Art.
Kecerunan tekanan intraventrikular dengan beban lebih daripada 50 mm Hg. Art.
Normo atau hyperkinesia dinding posterior ventrikel kiri
Kurangkan sudut diastolik injap mitral anterior
Prolaps injap Mitral dengan kekurangan mitral
Ketebalan dinding ventrikel kiri (diastole) lebih daripada 15 mm

Sekiranya tiada aliran keluar ventrikel kiri sahaja, ia boleh dicetuskan oleh ubat-ubatan (penyedutan amil nitrit, isoprenaline, dobutamine) atau ujian fungsional (latihan valsalva, senaman), yang mengurangkan preload atau meningkatkan kontraksi ventrikel kiri.

Pathognomonic untuk cardiomyopathy hypertrophic ECG-no signs. Boleh diperhatikan: sisihan paksi elektrik jantung ke kiri, tanda-tanda hipertrofi atrium, QII, III, aVF, V5-V6, negatif R dalam dada utama (ciri hipertropi apikal apikal - penyakit Yamaguchi), selang PQ pendek dengan ubah bentuk awal QRS.

Kardiomiopati Obstruktif Hypertrophic. Kriteria khusus untuk LVH SV2 + RV5> 35mV. Penyongsangan gelombang TV5-V6 sering berlaku dengan varian apikal hcmp.

3. Pengimejan resonans magnetik (MRI)

Kelebihan utama MRI dalam kardiomiopati hipertropik adalah resolusi tinggi, ketiadaan sinaran dan keperluan untuk menyuntik agen kontras, keupayaan untuk mendapatkan imej tiga dimensi, dan menilai struktur tisu. Kelemahan termasuk kos yang tinggi, tempoh kajian dan tidak mungkin melakukan MRI pada sesetengah pesakit, contohnya, dengan defibrilator implan atau alat pacu jantung. MRI dengan markah miokardium adalah kaedah yang agak baru, yang memungkinkan untuk mengesan laluan mata miokardia tertentu di systole dan diastole. Ini membolehkan kita menilai kontraktiliti bahagian individu miokardium dan dengan itu mengenal pasti kawasan lesi yang dominan.

Catheterization jantung dan angiografi koronari untuk cardiomyopathy hipertropik dilakukan untuk menilai katil koronari sebelum myektomi atau operasi pada injap mitral, serta untuk menentukan punca iskemia miokardium. Pada masa yang sama, ciri ciri hcmp termasuk:

Kecerunan tekanan intraventricular pada tahap segmen pertengahan ventrikel kiri atau saluran keluarnya
Kurva tekanan dalam aorta jenis puncak kubah (akibat daripada halangan saluran keluar dari ventrikel kiri)
Peningkatan tekanan diastolik dalam ventrikel
DZL meningkat
Gelombang V yang tinggi pada lengkung DZLA (mungkin berlaku kedua-duanya kerana regurgitasi mitral, dan disebabkan peningkatan tekanan di atrium kiri.)
Peningkatan tekanan pada arteri pulmonari

5. Skintigrafi miokardium dan tomografi pelepasan positron

Dalam cardiomyopathy hypertrophic, scintigraphy miokardia mempunyai beberapa keunikan, tetapi secara umum kepentingannya dalam diagnosis iskemia adalah sama seperti biasa. Kecacatan persisten berterusan menunjukkan perubahan cicatricial selepas infark miokard, biasanya disertai dengan penurunan fungsi ventrikel kiri dan toleransi senaman yang lemah. Kecacatan akumulasi yang berulang menunjukkan tanda iskemia yang disebabkan oleh penurunan rizab koronari dalam arteri biasa atau aterosklerosis koronari. Kecacatan yang boleh diterbalikkan sering kali tidak menunjukkan diri mereka, namun, nampaknya, mereka meningkatkan risiko kematian secara tiba-tiba, terutama pada pesakit muda dengan cardiomyopathy hipertropik. Dengan ventrikelulitis isotop, adalah mungkin untuk mendedahkan pengisian ventrikel kiri dan memanjangkan tempoh relaksasi isovolumik.

Tomography emission Positron adalah kaedah yang lebih sensitif, di samping itu, ia membolehkan anda untuk mengambil kira dan menghapuskan gangguan yang berkaitan dengan pengecilan isyarat. Tomografi pelepasan Positron dengan fluorodeoxyglucose mengesahkan kehadiran iskemik subkokocokal disebabkan oleh penurunan rizab koronari.

Pendekatan semasa untuk rawatan kardiomiopati hipertropik

(berdasarkan artikel "Pendekatan moden untuk rawatan pesakit dengan kardiomiopati hipertropik." Penulis: A. A. Gabrusenko, Yu V. N.Vryrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Mengikut konsep moden, strategi rawatan ditentukan dalam proses membagi pesakit ke dalam kategori bergantung kepada kursus dan prognosis yang diterangkan di atas.

Semua orang yang mempunyai HCM, termasuk pembawa mutasi patologi tanpa manifestasi fenotip penyakit dan pesakit dengan penyakit tanpa gejala, perlu dipantau, di mana sifat dan keparahan gangguan morfologi dan hemodinamik dinilai. Yang penting ialah pengenalpastian faktor-faktor yang menentukan prognosis yang tidak baik dan peningkatan risiko kematian secara tiba-tiba (khususnya, aritmia yang tersembunyi, prognostically signifikan).

Mengehadkan keterlibatan fizikal yang signifikan dan larangan sukan yang boleh menyebabkan gangguan hipertrofi miokardium, kecerunan tekanan intraventricular meningkat dan risiko kematian secara tiba-tiba.

Setakat ini, persoalan keperluan untuk terapi dadah aktif dalam kumpulan yang paling banyak pesakit dengan bentuk tanpa gejala atau gejala rendah HCM dan kebarangkalian kematian secara tiba-tiba rendah belum dapat diselesaikan. Penentang taktik aktif memberi perhatian kepada hakikat bahawa dengan cara yang menggembirakan penyakit ini, jangkaan jangka hayat dan kematian tidak berbeza daripada orang-orang dalam populasi umum. Sesetengah penulis menunjukkan bahawa penggunaan penghalang β-adrenergik dan antagonis kalsium (verapamil) dalam kumpulan pesakit ini boleh menyebabkan pembendungan gangguan hemodinamik dan gejala klinikal. Walau bagaimanapun, tiada siapa yang mempertikaikan fakta bahawa taktik jangkaan dalam kes-kes penyakit kardiovaskular tanpa gejala atau gejala oligosimptomatik mungkin hanya jika tiada tanda-tanda gangguan intraventricular, pengsan, dan gangguan irama jantung yang serius, keturunan yang dibebankan dan kes-kes VS dalam saudara-saudara terdekat.

Perlu diakui bahawa rawatan HCM, penyakit genetika yang ditentukan yang biasanya diiktiraf pada peringkat akhir, mungkin lebih gejala dan paliatif. Walau bagaimanapun, matlamat utama langkah-langkah terapeutik bukan hanya pencegahan dan pembetulan manifestasi klinikal utama penyakit ini dengan meningkatkan kualiti hidup pesakit, tetapi juga kesan positif terhadap prognosis, pencegahan penyakit matahari dan perkembangan penyakit.

Asas terapi dadah HCM adalah ubat-ubatan yang mempunyai kesan inotropik yang negatif: penyekat β-blockers dan blocker saluran kalsium. Disipramide (ubat anti radikal IA) dan amiodarone juga digunakan untuk merawat gangguan irama jantung yang sangat biasa dalam penyakit ini.

β-blockers adalah yang pertama, dan kekal hingga hari ini, kumpulan ubat yang paling berkesan yang digunakan dalam rawatan hcmp. Mereka mempunyai kesan gejala yang baik berhubung dengan manifestasi klinikal utama: sesak nafas dan berdebar-debar, sindrom kesakitan, termasuk angina, sekurang-kurangnya separuh daripada pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik, yang sebahagian besarnya disebabkan oleh keupayaan ubat ini untuk mengurangkan permintaan oksigen miokardium. Oleh kerana kesan inotropik negatif dan pengurangan pengaktifan sistem sympathoadrenal semasa tekanan fizikal dan emosi, penyekat β menghalang berlakunya atau meningkatkan kecerunan tekanan subaortik pada pesakit dengan halangan laten dan labil, tanpa menjejaskan magnitud kecerunan ini pada rehat. Keupayaan penghalang β untuk meningkatkan status fungsi pesakit di bawah kursus dan penggunaan jangka panjang telah terbukti dengan meyakinkan. Walaupun ubat tidak mempunyai kesan langsung pada kelonggaran diastolik miokardium, mereka dapat meningkatkan LV mengisi secara tidak langsung dengan mengurangkan kadar jantung dan mencegah iskemia otot jantung. Terdapat bukti dalam kesusasteraan yang mengesahkan keupayaan penyekat β untuk menghalang dan bahkan membawa kepada perkembangan terbalik hypertrophy miokardium. Walau bagaimanapun, penulis lain menekankan bahawa peningkatan gejala yang disebabkan oleh β-blocker tidak disertai oleh regresi hipertropi LV dan peningkatan pesakit pesakit. Walaupun kesan ubat-ubatan ini untuk menghentikan dan menghalang aritmia ventrikel dan supraventricular dan kematian secara tiba-tiba belum terbukti, sesetengah pakar masih mempertimbangkan penggunaan profilaktik mereka untuk pesakit berisiko tinggi dengan pesakit berisiko tinggi, termasuk pesakit muda dengan riwayat keluarga kematian secara tiba-tiba.

Keutamaan diberikan kepada β-blockers tanpa aktiviti sympathomimetic dalaman. Pengalaman yang paling besar telah diperolehi dalam penggunaan propranolol (obzidan, anaprilin). Ia ditetapkan bermula dari 20 mg 3-4 kali sehari, dengan peningkatan dos secara beransur-ansur di bawah kawalan denyut nadi dan tekanan darah (BP) hingga maksimum yang boleh diterima dalam kebanyakan kes 120-240 mg / hari. Ia perlu berusaha untuk menggunakan dos yang mungkin lebih tinggi dadah, kerana kekurangan kesan terapi dengan β-blockers mungkin disebabkan oleh dos yang tidak mencukupi. Ia tidak boleh dilupakan bahawa dos yang meningkat dengan ketara meningkatkan risiko kesan sampingan yang diketahui.

Pada masa ini, kemungkinan penggunaan β-blockers-selective cardio-selective action yang berpanjangan, terutamanya atenolol, Concore, dan sebagainya, sedang dikaji secara meluas. Pada masa yang sama, ada pendapat bahawa penghalang β-blocker pada pesakit dengan hcmp tidak mempunyai kelebihan berbanding orang-orang nonselective dos, pencapaian yang perlu dicari, selektiviti hampir hilang. Perlu diingatkan bahawa sotalol disyorkan untuk digunakan pada pesakit dengan HCMP dengan aritmia supraventricular dan ventrikel yang teruk menggabungkan sifat-sifat n-blocker β-blockers dan ubat antiarrhythmic kelas III (kesan seperti cordaron).

Penggunaan penyekat saluran kalsium perlahan dalam kardiomiopati hipertropik adalah berdasarkan pengurangan tahap kalsium percuma dalam kardiomiosit dan meratakan asynchrony pengurangan mereka, meningkatkan kelonggaran miokard dan mengurangkan kontraktilnya, menyekat hypertrophy miokardium. Di antara penyekat saluran kalsium, verapamil (isoptin, finoptin) adalah ubat pilihan kerana keterukan paling besar tindakan inotropik negatif dan profil farmakologi yang paling optimum. Ia memberikan kesan simptom di 65-80% pesakit, termasuk kes-kes refractoriness untuk rawatan dengan penyekat β, kerana keupayaan ubat untuk mengurangkan iskemia miokardium, termasuk rasa tidak menyakitkan, dan untuk memperbaiki kelonggaran dan kepatuhan diastoliknya. Properti verapamil ini meningkatkan toleransi pesakit terhadap penuaan fizikal dan mengurangkan kecerunan tekanan subaortik dengan rehat dengan keupayaan yang lebih kecil berbanding dengan penghalang β dalam pengurangan obstruksi intraventricular dalam kes-kes tekanan fizikal dan emosi dan provokasi dengan isoproterenol. Pada masa yang sama, verapamil mengurangkan rintangan vaskular periferal akibat tindakan vasodilatory. Dan walaupun kesan ini paling sering disamakan oleh kesan positif langsung pada fungsi diastolik ventrikel kiri, pada beberapa pesakit dengan halangan intraventricular basal, digabungkan dengan tekanan LV diastolik yang lebih tinggi dan kecenderungan untuk hipotensi arteri sistemik, jika beban selepas menurun, kecerunan tekanan intraventrikular mungkin meningkat secara dramatik. Ini boleh membawa kepada edema pulmonari, kejutan kardiogenik dan juga kematian secara tiba-tiba. Komplikoterapi verapamil yang sama juga diterangkan pada pesakit dengan hcmp tidak obstruktif dengan tekanan tinggi di atrium kiri, di mana ia disebabkan oleh kesan inotropik negatif dadah. Jelas, penting untuk berhati-hati apabila memulakan rawatan dengan verapamil dalam kategori pesakit ini. Pengambilan ubat harus dimulakan di hospital dengan dos kecil - 20-40 mg 3 kali sehari dengan kenaikan secara beransur-ansur dengan toleransi yang baik sehingga kadar jantung menurun pada rehat hingga 50-60 denyut / min. Kesan klinikal biasanya berlaku apabila mengambil sekurang-kurangnya 160-240 mg ubat setiap hari; bentuk berpanjangan (isoptin-retard, verohalide-retard) adalah lebih mudah dalam keadaan penggunaan jangka panjang. Memandangkan kesan menguntungkan verapamil pada fungsi diastolik dan magnitud kecerunan tekanan subaortik dalam LV, serta keupayaan yang terbukti dapat meningkatkan survival pesakit dengan kardiomiopati hipertropik berbanding dengan plasebo, penggunaan profilaksis pada pesakit HCM asimptomatik berisiko tinggi adalah dinasihatkan.

Tempat diltiazem dalam rawatan hCMP tidak ditentukan secara pasti. Terdapat bukti bahawa, pada dos purata 180 mg / hari selama 3 dos, ia telah diawali sebagai 240 mg verapamil, kesan yang bermanfaat terhadap pengisian diastolik LV dan kesan simtomatik yang sama, tetapi untuk sedikit peningkatan meningkatkan prestasi fizikal pesakit.

Di Institut Kardiologi. A. L. Myasnikova RKNPK MH dari Persekutuan Rusia melakukan pemerhatian prospektif (dari 1 hingga 5 tahun) lebih daripada 100 pesakit dengan hcmp. Pesakit adalah rawak kepada 3 setanding dari segi bilangan, jantina, umur, dan keterukan manifestasi klinikal kumpulan. Pesakit secara rawak ditugaskan atenolol atau isoptin-retard; dalam kumpulan ketiga, individu dengan aritmia ventricular teruk menguasai, dan mereka disyorkan untuk mengambil sotalol. Penilaian keberkesanan pelbagai pilihan untuk rawatan dadah dijalankan dalam keadaan penggunaan ubat-ubatan yang berpanjangan (sekurang-kurangnya 1 tahun). Dos harian dalam mod pentadbiran berganda telah dititrasi secara individu dan purata 85, 187, 273 mg untuk atenolol, isoptin dan sotalol. Terapi jangka panjang membawa kepada peningkatan dalam keadaan klinikal, masing-masing dalam 77, 72 dan 83% daripada pesakit dalam setiap kumpulan, yang menunjukkan penurunan yang ketara dalam gejala utama, manifestasi kegagalan jantung (HF), peningkatan dalam kuasa dan masa latihan dan penambahbaikan kualiti penunjuk kehidupan dan 34% masing-masing). Pada masa yang sama mendedahkan yang boleh dipercayai (hlm

Cardiomyopathy dilembutkan (DCMP)
Stenosis mitral

Kardiologi - tapak mengenai penyakit jantung dan saluran darah

Ahli Bedah Jantung Online

Kardiomiopati Hypertrophic (HCM)

Kardiomiopati hipertrofik paling sering ditakrifkan sebagai hypertrophy miokardium kiri ventrikel kiri tanpa sebab yang jelas. Istilah "cardiomyopathy hypertrophic" atau bukannya "idiopathic stenosis hypertrophic subaortic," "cardiomyopathy obstruktif hypertrophic" dan "otot stenosis subaortic," kerana tidak bermakna halangan mandatori kiri saluran ventrikel aliran keluar, yang hanya berlaku pada 25% kes.

Kursus penyakit ini

Secara kronologi, kardiomiopati hipertropik mendedahkan susunan kardiomiosit dan fibrosis miokardium. Selalunya, dalam urutan menurun, septum ventrikel, puncak, dan bahagian tengah ventrikel kiri tertakluk kepada hipertropi. Dalam satu pertiga daripada kes hipertrofi, satu segmen hanya terdedah. Kepelbagaian morfologi dan histologi kardiomiopati hipertropik menentukan jalannya yang tidak menentu.

Penyebaran kardiomiopati hipertropik adalah 1/500. Sering kali ini adalah penyakit keluarga. Kardiomiopati hipertrofik mungkin penyakit kardiovaskular yang paling biasa diwarisi. Kardiomiopati hipertropik dikesan dalam 0.5% pesakit yang dirujuk untuk echoCG. Ini adalah punca kematian tiba-tiba atlet di bawah umur 35 tahun.

Gejala dan aduan

Kegagalan jantung

The dyspnea asas pada rehat dan semasa senaman, waktu malam serangan asma jantung dan keletihan dua proses meningkatkan tekanan diastolik dalam ventrikel kiri akibat disfungsi diastolik dan halangan dinamik kiri saluran ventrikel aliran keluar.

Peningkatan dalam kadar jantung, penurunan dalam spring, memendekkan penguatan halangan diastole ventrikular kiri aliran keluar saluran (contohnya, semasa latihan atau tachycardia) dan mengurangkan pematuhan ventrikel kiri (mis, iskemia) memburukkan lagi aduan.

5-10% pesakit dengan cardiomyopathy hipertrofik mengalami disfungsi sistol yang teruk dari ventrikel kiri, dilatasi dan penipisan dindingnya berlaku.

Iskemia miokardium

Iskemia miokardium dalam kardiomiopati hipertropik boleh berlaku tanpa mengira halangan saluran keluar dari ventrikel kanan.

Iskemia miokardium secara klinikal dan elektrokardiografi ditunjukkan dengan cara yang sama seperti biasa. Kehadirannya disahkan oleh scintigraphy miokardium dengan 201 Tl, tomografi pelepasan positron, peningkatan pengeluaran laktat dalam miokardium dengan rangsangan atria yang kerap.

Penyebab sebenar iskemia miokard tidak diketahui, tetapi berdasarkan ketidaksesuaian antara permintaan dan penghantaran oksigen. Faktor-faktor berikut menyumbang kepada perkara ini.

Kekalahan arteri koronari kecil yang melanggar kemampuan mereka untuk berkembang.

Peningkatan ketegangan di dinding miokardium disebabkan kelonggaran yang teruk diapole dan halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.

Pengurangan bilangan kapilari berbanding bilangan kardiomiosit.

Mengurangkan tekanan perfusi koronari.

Pengsan dan pengsan

Pengsan dan pra-ketidakseimbangan berlaku disebabkan penurunan aliran darah serebrum dengan penurunan output jantung. Mereka biasanya berlaku semasa senaman atau aritmia.

Kematian mendadak

Kematian tahunan dalam kardiomiopati hipertropik ialah 1-6%. Kebanyakan pesakit mati secara tiba-tiba. Risiko kematian mendadak berbeza dari pesakit ke pesakit. Dalam 22% pesakit, kematian secara tiba-tiba adalah manifestasi pertama penyakit ini. Kematian mendadak paling sering berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dan muda; sehingga 10 tahun ia jarang berlaku. Kira-kira 60% kematian secara tiba-tiba berlaku pada rehat, selebihnya - selepas melakukan kerja keras.

Aritmia dan iskemia miokardium boleh mencetuskan lingkaran setan hypotension, memendekkan masa pengisian diastolik dan meningkatkan halangan ventrikel kiri aliran keluar saluran vynosyashego yang akhirnya membawa kepada kematian.

Pemeriksaan fizikal

Palpation

Dorong apikal biasanya diimbangi ke kiri dan meresap. Oleh kerana hypertrophy ventrikel kiri, dorongan apikal presistik boleh muncul, sepadan dengan nada keempat. Dorongan apikal tiga mungkin, komponen ketiga yang disebabkan oleh pendarahan sistolik lewat ventrikel kiri.

Denyutan nadi dalam arteri karotid biasanya dibengkokkan. Peningkatan pesat gelombang denyut, diikuti oleh puncak kedua, disebabkan peningkatan pengecutan ventrikel kiri.

Auscultation

Nada pertama biasanya normal, ia didahului oleh nada IV.

Nada kedua mungkin membahagi secara normal atau paradoxically disebabkan oleh pemanjangan fasa pengusiran ventrikel kiri sebagai akibat dari halangan saluran keluarnya.

Sampel yang memberi kesan kepada pra dan pasca pembebanan membenarkan pembezaan kardiomiopati hipertropik dengan sebab lain dari murmur sistolik.

Jadual Kesan ujian fungsional dan farmakologi pada jumlah murmur sistolik dengan kardiomiopati hipertropik, stenosis aorta dan kekurangan mitral

KDOLZH - volum akhir diastolik ventrikel kiri; SV - output jantung; ↓ - mengurangkan jumlah hingar; ↑ - meningkatkan jumlah bunyi.

Kardiomiopati hipertropik sering menyebabkan kekurangan mitral. Ia dicirikan oleh kebisingan yang menimbulkan kecilan, bertiup di kawasan axillary.

Senyap, penurunan murmur diastolik awal kekurangan aorta didengar pada 10% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik.

Keturunan

Bentuk kardiomiopati hypertrophic keluarga adalah warisan autosomal yang dikuasai; mereka adalah disebabkan oleh mutasi malu-malu, iaitu, penggantian asid amino tunggal, dalam gen-protein protein sarcomeric (lihat jadual).

Jadual Kadar mutasi relatif dalam bentuk kardiomiopati hipertropik keluarga

bentuk cardiomyopathy hypertrophic Familial dibezakan daripada apa-apa penyakit phenotypically sama seperti cardiomyopathy hypertrophic apikal dan cardiomyopathy hypertrophic warga tua, serta penyakit genetik di mana yang kucar-kacir cardiomyocyte dan sistolik disfungsi ventrikel kiri tidak disertai oleh hipertropi.

Prognosis yang kurang baik dan risiko kematian mendadak secara besar-besaran diperhatikan dalam beberapa mutasi rantai myosin berat (R719W, R453K, R403Q). Dengan mutasi gen troponin T, kematian adalah tinggi walaupun tanpa hipertrofi. Data tidak mencukupi untuk menggunakan analisis genetik dalam amalan. Maklumat yang tersedia merujuk terutamanya kepada bentuk keluarga dengan prognosis yang buruk dan tidak dapat diperluaskan kepada semua pesakit.

Diagnostik

Walaupun dalam kebanyakan kes terdapat perubahan yang ditandakan pada ECG (lihat jadual), tidak ada tanda-tanda hipoglisis bagi tanda-tanda ECG hypertrophic cardiomyopathy.

Echocardiography

EchoCG adalah kaedah terbaik, ia sangat sensitif dan benar-benar selamat.

Jadual ini menyenaraikan kriteria echocardiographic untuk kardiomiopati hipertropik untuk kajian M-modal dan dua dimensi.

Kadangkala cardiomyopathy hypertrophic dikelaskan mengikut lokasi hipertropi (lihat jadual).

Kajian Doppler membolehkan anda mengenalpasti dan mengukur kesan pergerakan sistolik anterior pada injap mitral.

Pada kira-kira seperempat pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, kecerunan tekanan di saluran aliran keluar ventrikel kanan adalah rehat; untuk ramai, ia hanya muncul apabila menjalankan ujian provokatif.

Mengenai kardiomiopati hypertrophic obstruktif bercakap dengan kecerunan tekanan intragastric lebih daripada 30 mm Hg. Art. sahaja dan lebih daripada 50 mm Hg. Art. pada latar belakang sampel provokatif. Magnitud kecerunan itu sepadan dengan baik pada masa permulaan dan tempoh hubungan antara septum interventricular dan risalah injap mitral. Yang terdahulu, hubungan berlaku dan semakin lama semakin tinggi kecerunan tekanan.

Pergerakan sistolik anterior daripada injap mitral dijelaskan oleh kesan sedutan aliran darah dipercepat melalui saluran pengaliran keluar sempit ventrikel kiri, kesan Venturi yang dipanggil. Pergerakan ini semakin mengecilkan saluran keluar, meningkatkan halangan dan meningkatkan kecerunan.

Walaupun kepentingan klinikal halangan pada saluran aliran keluar ventrikel kiri dalam soalan, ia pembedahan atau perubatan memperbaiki oleh itu keadaan ramai pesakit adalah pengenalpastian halangan pada saluran ventrikel aliran keluar kiri adalah sangat penting.

Pengesanan regurgitation mitral dan perubahan injap mitral boleh menjejaskan taktik rawatan pembedahan dan dadah pesakit dengan kardiomiopati hipertropik.

Kira-kira 60% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik mempunyai patologi patologi mitral, termasuk panjang yang berlebihan cusps, kalsifikasi cincin mitral, dan kadang-kadang otot papillary yang tidak normal yang melekat pada cangkul mitral injap mitral.

Sekiranya struktur injap mitral tidak berubah, keparahan ketidakstabilan mitral adalah berkadar terus dengan keparahan halangan dan tahap penutupan injap.

Cinema-MRI membolehkan anda meneliti puncak jantung, ventrikel kanan, untuk mengkaji kerja ventrikel.

MRI dengan markah miokardium adalah kaedah yang agak baru, yang memungkinkan untuk mengesan laluan mata miokardia tertentu di systole dan diastole. Ini membolehkan kita menilai kontraktiliti bahagian individu miokardium dan dengan itu mengenal pasti kawasan lesi yang dominan.

Catheterization jantung dan angiografi koronari

Catheterization jantung dan angiografi koronari dilakukan untuk menilai katil koronari sebelum myektomi atau operasi pada injap mitral, serta untuk menentukan punca iskemia miokardium. Ciri-ciri ciri yang ditentukan oleh kajian hemodinamik invasif ditunjukkan dalam jadual dan angka.

* Berlaku sebagai akibat dari halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.
** Mungkin terjadi akibat regurgitasi mitral, serta disebabkan peningkatan tekanan di atrium kiri.

Walaupun dengan arteri koronari yang tidak berubah, pesakit mungkin mempunyai angina klasik. Dasar iskemia miokardium dalam kardiomiopati hipertropik mungkin merupakan peningkatan mendadak dalam permintaan oksigen miokardium, mampatan arteri koronari yang besar dengan jambatan miokardium, serta mampatan sistolik cawangan septal; dalam arteri koronari dengan kardiomiopati hipertropik, aliran darah sistolik terbalik boleh ditentukan.

Apabila ventriculography kiri biasanya dilihat dengan ventrikel hipertropi dengan keterlihatan yang menonjol ke dalam rongga septum interventricular, keruntuhan hampir rongga ventrikel di systole, pergerakan systolic anterior pada injap mitral dan regurgitasi mitral. Dalam bentuk apikal cardiomyopathy hipertropik, rongga ventrikel mengambil bentuk spike kad.

Rajah Keluk tekanan di dalam bilik jantung dengan kardiomiopati hipertropik
Di atas. Kecerunan tekanan di antara saluran keluar (LVOT) dan seluruh ventrikel kiri (LV) Ao - lengkung tekanan aorta
Turun di bawah. Keluk tekanan dalam aorta puncak - jenis kubah

Tomintesis pelepasan miokardium dan positron pelepasan positron

Dengan ventrikelulitis isotop, adalah mungkin untuk mendedahkan pengisian ventrikel kiri dan memanjangkan tempoh relaksasi isovolumik.

Tomography emission Positron adalah kaedah yang lebih sensitif, di samping itu, ia membolehkan anda untuk mengambil kira dan menghapuskan gangguan yang berkaitan dengan pengecilan isyarat.

Tomografi pelepasan Positron dengan fluorodeoxyglucose mengesahkan kehadiran iskemik subkokocokal disebabkan oleh penurunan rizab koronari.

Rawatan

Rawatan perlu diarahkan kepada pencegahan dan rawatan kegagalan jantung, yang berdasarkan kepada disfungsi sistolik dan diastolik, gangguan irama dan iskemia, serta pencegahan kematian secara tiba-tiba.

VTLZH - saluran aliran keluar kiri

Rawatan kardiomiopati hipertropik adalah sama seperti manifestasi klinikalnya.

Rawatan ubat

Tiada bukti bahawa penghalang beta-adrenergik mengurangkan kematian dalam kardiomiopati hipertrofik, namun alat ini digunakan terutamanya tanpa mengira adanya halangan saluran keluar ventrikel kiri.

Penyekat beta menghapuskan angina, sesak nafas dan pingsan; menurut beberapa data, kecekapan mereka mencapai 70%. Penyekat beta dengan sifat menghalang alpha, carvedilol dan labetalol, mempunyai kesan vasodilator, jadi mereka mungkin tidak boleh digunakan.

Penyekat beta mempunyai kesan inotropik dan kronotropik negatif akibat penindasan rangsangan bersimpati. Mereka mengurangkan permintaan oksigen miokardium dan dengan itu melegakan atau menghilangkan angina dan memperbaiki pengisian diastolik ventrikel kiri, yang mengurangkan halangan saluran keluarnya.

Contraindications to beta-blockers - bronchospasm, blockade AV yang teruk tanpa EX dan kegagalan ventrikel kiri decompensated.

Antagonis kalsium - ubat baris kedua. Mereka cukup berkesan dan digunakan untuk kontraindikasi kepada beta-blockers atau apabila mereka tidak berkesan.

Antagonis kalsium mempunyai kesan inotropik negatif, mengurangkan kadar jantung dan tekanan darah. Di samping itu, mereka boleh meningkatkan fungsi diastolik kerana fasa pengisian pantas, walaupun ia boleh meningkatkan tekanan diastolik di ventrikel kiri.

Nampaknya hanya antagonis kalsium bukan dihydropyrndine, verapamil dan diltiazem, berkesan dalam kardiomiopati hipertropik. (lihat tab.)

* Jika diterima dengan baik, dos mungkin lebih tinggi.

Kesan antagonis kalsium pada hemodinamik adalah tidak dapat diramalkan kerana tindakan vasodilasi mereka, oleh itu, jika terdapat halangan yang teruk di saluran keluar ventrikel kiri dan hipertensi pulmonari, mereka harus ditetapkan dengan sangat hati-hati. Kontraindikasi kepada antagonis kalsium - gangguan konduksi tanpa EX dan sistolik
disfungsi ventrikel kiri.

Disopyramide, sejenis agen Ia anti radium, boleh ditetapkan sebagai ganti atau sebagai tambahan kepada beta-blocker atau antagonis kalsium. Disebabkan sifat-sifat inotropik negatif yang diucapkan dalam kombinasi dengan tindakan antiarrhythmic terhadap arrhythmias ventricular dan supraventricular, disopyramide berkesan untuk halangan yang ditandakan dari aliran keluar aliran ventrikel dan irama gangguan. Kelemahan disopyramide termasuk kesan antikolinergiknya, pengumpulan darah dalam kekurangan buah pinggang atau hepatik, keupayaan untuk meningkatkan pengaliran AV pada fibrilasi atrium dan melemahkan tindakan antiarrhythmic dengan masa. Kerana kesan sampingannya, disopyramide biasanya digunakan hanya dalam kes-kes yang teruk dalam jangkaan rawatan yang lebih radikal: myektomi atau pemusnahan etanol septum interventricular. Disopyramide tidak digunakan untuk rawatan jangka panjang kardiomiopati hipertropik.

Rawatan bukan dadah

Dalam pesakit yang sangat teruk tanpa halangan saluran keluar ventrikel kiri, satu-satunya jalan keluar ialah pemindahan jantung. Sekiranya terdapat halangan, dan simptom-simptom berterusan walaupun ubat, EX dua ruang, myektomi, termasuk penggantian injap mitral, dan pemusnahan septal intraventricular dengan etanol, boleh menjadi berkesan.

EX-dua ruang

Dalam kerja-kerja pertama yang dikhaskan untuk dua bilik EKS, ia menunjukkan bahawa ia meningkatkan kesihatan dan mengurangkan halangan saluran keluar ventrikel kiri, tetapi sekarang keputusan ini dipersoalkan. ECS boleh memburukkan pengisian ventrikel dan mengurangkan output jantung. Kajian crossover rawak telah menunjukkan bahawa peningkatan ini sebahagian besarnya disebabkan oleh kesan plasebo.

Pemusnahan etanol pada septum interventrikular

Pemusnahan etanol pada septum interventricular adalah kaedah yang agak baru yang kini dibandingkan dengan myektomi.

Di makmal catheterization jantung, konduktor diletakkan di dalam batang arteri koronari kiri untuk catheterisasi cawangan septal pertama, kedua atau kedua. Di mulut cawangan septal, kateter dipasang, di mana bahan echo-contrast disuntik. Ini membolehkan kita untuk menganggarkan saiz dan lokasi serangan jantung pada masa akan datang. Infarksi disebabkan oleh pengenalan ke dalam cawangan septal 1-4 ml etanol mutlak.

Akinesia dan penipisan septum interventrikular yang disebabkan oleh prosedur, mengurangkan atau menghilangkan halangan pada saluran keluar ventrikel kiri. Komplikasi yang mungkin termasuk sekatan AV, detasmen arteri koronari koronari, infark anterior besar, aritmia akibat parut pasca infarksi. Keputusan jangka panjang belum diketahui.

Rawatan pembedahan kardiomiopati hipertropik

Rawatan pembedahan kardiomiopati hipertropik telah dilakukan selama lebih dari 40 tahun.

Dalam tangan yang berpengalaman, kematian selepas myoektomi (pembedahan Morrow) tidak melebihi 1-2%. Operasi ini membolehkan untuk menghilangkan kecerunan intraventricular pada rehat di lebih daripada 90% kes, kebanyakan pesakit ada peningkatan jangka panjang. Pengembangan saluran pengaliran keluar ventrikel kiri akan mengurangkan pergerakan sistol anterior dari injap mitral, regurgitasi mitral, tekanan sistolik dan diastolik di ventrikel kiri, dan kecerunan intraventricular.

Prostetik injap mitral (prostesis berprofil rendah) menghilangkan halangan saluran keluar dari ventrikel kiri, bagaimanapun, ia ditunjukkan terutamanya dengan sedikit hipertrofi septum, selepas myektomi yang tidak berkesan dan dengan perubahan struktur dalam injap mitral itu sendiri.

Isu diagnosis dan rawatan yang terpilih

Fibrilasi atrium

Fibrilasi atrial berlaku pada kira-kira 10% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik dan menyebabkan akibat yang teruk: pemendekan diastole dan ketiadaan pengerahan atrium boleh menyebabkan hemodinamik terjejas dan edema paru. Oleh kerana risiko tromboembolisme berisiko tinggi, semua pesakit dengan fibrilasi atrial dalam kardiomiopati hipertropik perlu menerima antikoagulan. Ia perlu mengekalkan pengecutan pengecilan ventrikel rendah, pastikan anda cuba memulihkan dan mengekalkan irama sinus.

Untuk fibrilasi atrium yang lemah, kardioversi elektrik adalah yang terbaik. Untuk mengekalkan irama sinus, disopyramide atau sotalol ditetapkan; apabila mereka tidak berkesan, amiodarone digunakan dalam dos yang rendah. Dalam halangan yang teruk saluran pengaliran keluar ventrikel kiri, gabungan beta-blocker dengan disopyramide atau sotalol mungkin.

Fibrillation atrial tetap boleh diterima dengan baik jika kadar penguncupan ventrikel dikurangkan dengan beta-blockers atau antagonis kalsium. Jika fibrilasi atrium tidak dapat diterima dengan baik, dan irama sinus tidak dapat dikekalkan, pemusnahan nod AV dengan implantasi perentak dua ruang mungkin.

Pencegahan Kematian Mendadak

Penggunaan langkah-langkah pencegahan seperti implantasi defibrillator atau pelantikan amiodarone (kesannya terhadap prognosis jangka panjang tidak terbukti) adalah mungkin hanya setelah menetapkan faktor risiko dengan kepekaan, kekhususan dan nilai ramalan yang cukup tinggi.

Tiada bukti meyakinkan tentang kepentingan relatif faktor risiko kematian secara tiba-tiba. Faktor risiko utama disenaraikan di bawah.

Sejarah penangkapan peredaran darah

Tachycardias ventrikel yang berterusan

Kematian mendadak saudara terdekat

Sukarela parut takikardia ventrikel yang tidak stabil semasa pemantauan ECG Holter

Sintetik berulang dan keadaan tidak sedarkan diri (terutamanya semasa latihan)

Kurangkan tekanan darah semasa senaman

Hipertrofi ventrikel kiri besar (ketebalan dinding> 30 mm)

Jambatan miokardium ke atas arteri menurun anterior pada kanak-kanak

Halangan saluran keluar ventrikel kiri pada rehat (kecerunan tekanan> 30 mmHg)

Peranan EFI dalam kardiomiopati hipertropik tidak ditakrifkan. Tidak ada bukti meyakinkan bahawa ia memungkinkan untuk menilai risiko kematian secara tiba-tiba. Apabila melakukan EFI menggunakan protokol piawai, seringkali tidak mungkin menyebabkan aritmia ventrikel pada mangsa penahanan peredaran darah. Sebaliknya, penggunaan protokol tidak standard membolehkan menyebabkan aritmia ventrikel walaupun pada pesakit dengan risiko kematian mendadak.

Cadangan yang jelas untuk implantasi defibrillators dalam cardiomyopathy hipertropik boleh dibangunkan hanya selepas selesai kajian klinikal yang berkaitan. Pada masa ini, implantasi defibrilator ditunjukkan selepas gangguan irama, yang boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba, dengan paroxysms takikardia vaksin, dan dengan pelbagai faktor risiko untuk kematian secara tiba-tiba. Dalam kumpulan berisiko tinggi, defibrillators yang ditanam dihidupkan pada kira-kira 11% setahun di kalangan mereka yang telah mengalami penangkapan peredaran darah, dan 5% setahun di antara mereka yang telah diimplan dengan defibrillators untuk pencegahan utama kematian secara tiba-tiba.

Hati sukan

Diagnosis pembezaan dengan kardiomiopati hipertropik

Di satu pihak, bermain sukan dengan cardiomyopathy hypertrophic yang tidak dapat dikesan meningkatkan risiko kematian secara tiba-tiba, di sisi lain, diagnosis kardiomiopati hipertropik di atlet membawa kepada rawatan yang tidak perlu, kesulitan psikologi dan pembatasan aktiviti fizikal yang tidak munasabah. Diagnosis keseimbangan dinding di bawah ventrikel kiri di atas diastole melebihi ketinggian normal (12 mm), tetapi tidak mencapai nilai-nilai ciri kardiomiopati hipertropik (15 mm), dan tidak ada pergerakan sistolik anterior injap mitral dan halangan saluran keluar ventrikel kiri.

Hypertrophy asymmetric miokardium, saiz akhir diastolik ventrikel kiri kurang daripada 45 mm, ketebalan septum interentrikular lebih daripada 15 mm, peningkatan atrium kiri, disfungsi diastolik ventrikel kiri, kardiomiopati hipertropik dalam sejarah keluarga adalah menyokong kardiomiopati hipertropik.

Hati sukan ditunjukkan oleh saiz akhir diastolik ventrikel kiri lebih daripada 45 mm, ketebalan septum interventricular kurang daripada 15 mm, saiz anteroposterior atrium kiri kurang dari 4 cm dan penurunan hipertropi apabila latihan dihentikan.

Sukan untuk kardiomiopati hipertropik

Sekatan kekal berkuat kuasa walaupun terdapat rawatan perubatan dan pembedahan.

Di dalam kardiomiopati hipertrofik di bawah umur 30 tahun, tanpa mengira adanya halangan saluran keluar ventrikel kiri, seseorang itu tidak seharusnya terlibat dalam sukan kompetitif yang memerlukan tenaga fizikal berat.

Selepas 30 tahun, sekatan mungkin kurang ketat, kerana risiko kematian secara tiba-tiba berkemungkinan berkurangan dengan usia. Sukan adalah mungkin jika tidak ada faktor risiko berikut: tachycardias ventrikel semasa pemantauan ECG Holter, kematian secara tiba-tiba di kalangan saudara dekat dengan kardiomiopati hipertropik, pengsan, kecerunan tekanan intraventricular lebih daripada 50 mm Hg. Art., Mengurangkan tekanan darah semasa senaman, iskemia miokardium, saiz anteroposterior atrium kiri lebih dari 5 cm, kekurangan mitral yang teruk dan paroxysms fibrillation atrium.

Endokarditis infektif

Endokarditis infektif berkembang pada 7-9% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik. Kadar kematian adalah 39%.

Risiko bakteremia tinggi dengan intervensi pergigian, operasi pada usus dan kelenjar prostat.

Bakteria menetap di endokardium, yang tertakluk kepada kerosakan kekal akibat gangguan hemodinamik atau kerosakan struktur pada injap mitral.

Semua pesakit dengan cardiomyopathy hipertropik, tanpa mengira adanya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, diberi profilaksis antibakteria endokarditis infektif sebelum sebarang intervensi yang melibatkan risiko tinggi bakteria.

Hipertrofi ventrikular kiri apikal (penyakit Yamaguchi)

Disifatkan oleh sakit dada, sesak nafas, keletihan. Kematian mendadak jarang berlaku.

Di Jepun, hipertrofi ventrikel kiri apikal menguasai satu perempat daripada kes kardiomiopati hipertropik. Di negara-negara lain, hypertrophy puncak terpencil hanya berlaku dalam 1-2% kes.

Diagnostik

Di ECG, ada tanda hipertrofi ventrikel kiri dan gigi negatif G di dalam dada.

Apabila echocardiography mendedahkan tanda-tanda berikut.

Hypertrophy terisolus bahagian apikal ventrikel kiri tendon lentur

Ketebalan miokardium di kawasan apeks lebih daripada 15 mm atau nisbah ketebalan miokardium di kawasan puncak ke ketebalan dinding belakang adalah lebih daripada 1.5

Ketiadaan hipertrofi dari bahagian lain dari ventrikel kiri

Ketiadaan halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.

MRI membolehkan anda melihat hypertrophy miokardial yang terhad pada puncak. MRI digunakan terutamanya untuk non-informativiti EchoCG.

Di ventriculography kiri, rongga ventrikel kiri di dalam diastole mempunyai bentuk puncak kad, dan di bahagian systolenya bahagian otot sepenuhnya hilang.

Prognosis berbanding dengan lain-lain bentuk kardiomiopati hipertropik adalah baik.

Rawatan hanya bertujuan untuk menghapuskan disfungsi diastolik. Penyekat beta dan antagonis kalsium digunakan (lihat di atas).

Kardiomiopati hypertrophic hypertensive orang tua

Di samping gejala yang terdapat dalam bentuk lain cardiomyopathy hypertrophic, hipertensi arteri adalah ciri.

Insiden itu tidak diketahui dengan tepat, tetapi penyakit ini lebih kerap daripada orang yang mungkin berfikir.

Menurut beberapa data, ekspresi lewat protein mutan myosin mutant C adalah asas dari cardiomyopathy hypertrophic orang tua.

Echocardiography

Berbanding pesakit muda (lebih muda dari 40 tahun), warga tua (65 tahun ke atas) mempunyai ciri-ciri mereka sendiri.

Gejala biasa

Kecerunan intraventricular pada rehat dan di bawah beban

Hipertrofi asimetri

Pergerakan sistolik anterior injap mitral.

Tanda-tanda yang wujud pada orang tua

Hypertrophy kurang teruk

Kurang tegas hipertrofi ventrikular kanan

Oval, tidak berbentuk celah rongga ventrikel kiri

Menonjolkan bulging septum interventricular (ia memperoleh bentuk S)

Sudut yang lebih tajam antara aorta dan septum interventricular disebabkan oleh hakikat bahawa aorta membentang dengan usia

Rawatan kardiomiopati hipertropik pada warga tua adalah sama dengan bentuk lain.

Prognosis berbanding dengan kardiomiopati hipertrofik pada usia yang lebih muda agak baik.

Rawatan pembedahan kardiomiopati di Belarus - kualiti Eropah untuk harga yang berpatutan

Kesusasteraan
B.Griffin, E.Topol "Kardiologi" Moscow, 2008

Artikel Sebelumnya

Artikel Seterusnya

Utama

Diabetes

Apa itu cardiomyopathy hypertrophic?