Kardiomiopati hipertrofik

Kardiomiopati hipertrofik (HCM) adalah kardiomiopati yang paling biasa. Ini adalah penyakit jantung yang ditentukan secara genetik, yang dicirikan oleh hypertrophy miokardium kiri ventrikel yang besar, bersamaan dengan atau lebih besar daripada 15 mm mengikut ultrasound jantung. Pada masa yang sama, tidak ada penyakit sistem kardiovaskular yang mampu menyebabkan hipertrofi miokardium seperti ini (AH, penyakit jantung aorta, dan lain-lain).

HCM dicirikan oleh pemeliharaan fungsi kontraksi miokardium ventrikel kiri (sering kali peningkatannya), ketiadaan pengembangan rongga dan kehadiran kecacatan ketara fungsi diastolik miokardium ventrikel kiri.

Hipertrofi miokardium mungkin bersifat simetri (peningkatan ketebalan dinding seluruh ventrikel kiri) atau asimetrik (peningkatan dalam ketebalan dinding sahaja). Dalam beberapa kes, hanya terdapat hypertrophy terpencil bahagian atas septum interventricular langsung di bawah cincin berserabut injap aorta.

Bergantung pada kehadiran atau ketiadaan kecerunan tekanan dalam laluan keluaran ventrikel kiri, obstruktif (menyempitkan bahagian keluaran ventrikel kiri) dan hcmp tidak obstruktif dibezakan. Halangan saluran output boleh diletakkan di bawah injap aorta (obstruksi subaortik) dan di bahagian tengah rongga ventrikel kiri.

Insiden hcmp dalam populasi adalah 1 500 orang, selalunya pada usia muda; Umur purata pesakit pada masa diagnosis adalah kira-kira 30 tahun. Walau bagaimanapun, penyakit itu dapat dikesan dan kemudiannya - pada usia 50-60 tahun, dalam kes terpencil, hcmp dikesan pada orang berusia lebih daripada 70 tahun, yang merupakan kesesuaian. Pengesanan akhir penyakit ini dikaitkan dengan keparahan unsharp hypertrophy miokardium dan ketiadaan perubahan ketara dalam hemodinamik intracardiac. Aterosklerosis koronari berlaku pada 15-25% pesakit.

GKMP - penyakit yang menyebabkan genetik yang disebarkan oleh prinsip dominan autosomal. HCM disebabkan oleh mutasi salah satu daripada 10 gen, yang masing-masing menyusun struktur protein tertentu sarcomeres, yang terdiri daripada filamen tipis dan tebal, dengan fungsi kontraktil, struktur dan pengawalseliaan. Selalunya, hcmp disebabkan oleh mutasi dalam 3 gen pengkodan untuk rantai berat beta-miosin (gen dilokalkan pada kromosom 14), troponin jantung C (gen yang diselaraskan pada kromosom 1) dan protein mengikat myosin C (gen diset pada kromosom 11). Mutasi dalam 7 gen lain yang bertanggungjawab terhadap rantai cahaya regulasi dan penting myosin, titin, α-tropomyosin, α-actin, troponin jantung I dan α-myosin rantai berat adalah kurang biasa.

Perlu diperhatikan bahawa ketiadaan paralel langsung antara sifat mutasi dan manifestasi klinikal (fenotip) HCM. Tidak semua orang dengan mutasi ini akan mempunyai manifestasi klinikal hcmp serta tanda hipertrofi miokardium pada elektrokardiogram dan menurut ultrasound jantung. Pada masa yang sama, diketahui bahawa kelangsungan hidup pesakit dengan hcmp yang timbul daripada mutasi gen rantai berat beta-myosin adalah jauh lebih rendah daripada mutasi troponin T gen (dalam keadaan ini, penyakit itu muncul pada usia yang lebih muda).

Walau bagaimanapun, kemungkinan pesakit dengan hcmp perlu dimaklumkan mengenai sifat keturunan penyakit ini dan mengenai prinsip utama autosomal penghantarannya. Lebih-lebih lagi, saudara barisan pertama harus diperiksa secara klinikal menggunakan ECG dan ultrasound jantung.

Kaedah yang paling tepat untuk mengesahkan HCM adalah analisis DNA, yang memungkinkan untuk mengenal pasti secara langsung mutasi dalam gen. Walau bagaimanapun, pada masa ini, disebabkan oleh kerumitan dan kos tinggi teknik ini, ia belum lagi mendapat pengedaran yang luas.

Dalam kes kardiomiopati hipertropik, terdapat 2 mekanisme patologi utama - fungsi diastolik yang merosakkan jantung dan dalam beberapa halangan pesakit saluran output ventrikel kiri. Dalam tempoh diastole, jumlah darah yang tidak mencukupi memasuki ventrikel disebabkan oleh pemanjangan mereka yang lemah, yang membawa kepada kenaikan pesat dalam tekanan diastolik akhir. Di bawah keadaan ini, hiperfungsi, hipertrofi, dan kemudian dilatasi atrium kiri mengembangkan kompensasi, dan apabila decompensated, hipertensi pulmonari (jenis "pasif") berkembang.

Penghalang output ventrikel kiri, yang berlaku semasa systole ventrikel, disebabkan oleh dua faktor: penebalan septum interventrikular (miokardium) dan pergerakan terjejas injap mitral anterior. Otot papillari dipendekkan, risalah injap menebal dan merangkumi aliran keluar darah dari ventrikel kiri akibat gerakan paradoks: semasa systole, ia menghampiri septum interventricular dan menyentuhnya. Itulah sebabnya halangan subaortik sering digabungkan dengan regurgitasi mitral, iaitu. dengan ketidakcukupan injap mitral. Oleh kerana halangan ventrikel kiri semasa systole ventrikel, kecerunan tekanan berlaku di antara rongga ventrikel kiri dan bahagian menaik dari aorta.

Dari sudut pandangan patofisiologi dan prognostik, kecerunan tekanan pada rehat lebih besar daripada 30 mm Hg. Dalam sesetengah pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, kecerunan tekanan hanya boleh meningkat semasa latihan fizikal, dan rehat normal. Dalam pesakit lain, kecerunan tekanan sentiasa meningkat, termasuk rehat, yang kurang prognostik yang menguntungkan. Bergantung kepada sifat dan tahap peningkatan dalam kecerunan tekanan pesakit dengan HCM dibahagikan kepada:

• pesakit dengan halangan berterusan bahagian output, di mana kecerunan tekanan sentiasa, termasuk pada rehat, melebihi 30 mm Hg. (2.7 m / s untuk ultrasound Doppler);

• pesakit dengan halangan laten bahagian output, di mana kecerunan tekanan adalah kurang daripada 30 mm Hg pada rehat, dan semasa ujian provokasi dengan tekanan fizikal (treadmiltest, ergometry basikal) atau tekanan farmakologi (dobutamine), kecerunan tekanan melebihi 30 mm Hg ;

• pesakit tanpa halangan pada bahagian output, di mana kedua-duanya berehat dan semasa ujian provokasi dengan tekanan fizikal atau farmakologi, kecerunan tekanan tidak melebihi 30 mmHg.

Perlu diingat bahawa kecerahan tekanan pada pesakit yang sama mungkin berbeza-beza bergantung kepada keadaan fisiologi yang berlainan (rehat, tenaga, pengambilan makanan, alkohol, dan sebagainya).

Kecerunan tekanan berterusan yang sedia ada membawa kepada voltan berlebihan myocardium ventrikel kiri, kejadian iskemia, kematian kardiomiosit dan penggantian mereka dengan tisu berserabut. Akibatnya, sebagai tambahan kepada gangguan fungsi diastolus yang ketara kerana kekukuhan miokardium ventrikel kiri hipertropi, disfungsi sistolik daripada myocardium ventrikel kiri berkembang, yang akhirnya membawa kepada terjadinya kegagalan jantung kronik.

Untuk HCM yang dicirikan oleh pilihan berikut untuk kursus klinikal:

• keadaan pesakit yang stabil untuk masa yang lama, sementara kira-kira 25% pesakit dengan hcmp mempunyai jangka hayat yang normal;

• Kematian jantung secara tiba-tiba akibat aritmia ventrikel yang membawa maut (takikardia ventrikel, fibrilasi ventrikel), risiko yang berlaku di kalangan pesakit dengan HCM;

• perkembangan manifestasi klinikal penyakit dengan fungsi sistolik ventrikel kiri: sesak nafas semasa latihan fizikal, rasa sakit di kawasan jantung angina atau sifat atipikal, kemerosotan kesedaran (pengsan, keadaan tidak sedarkan diri, pening);

• permulaan dan perkembangan kegagalan jantung kronik ke tahap terminal (NYHA fasa kelas IV), disertai dengan disfungsi sistolik dan pembentukan semula ventrikel kiri hati;

• berlakunya fibrilasi atrium dan komplikasi ciri (strok iskemia dan tromboembolisme sistemik lain);

• berlakunya IE, yang merumuskan perjalanan hcmp dalam 5-9% pesakit (ini dicirikan oleh kursus atipikal IE dengan lesi mitral yang lebih kerap daripada injap aorta).

Bagi pesakit dengan HCM dicirikan oleh pelbagai gejala yang melampau, yang merupakan penyebab misdiagnosis. Selalunya mereka didiagnosis dengan penyakit jantung rematik dan penyakit arteri koronari akibat persamaan aduan (rasa sakit di jantung dan di belakang sternum) dan data penyelidikan (murmur sistol yang sengit).

Dalam kes biasa, gambar klinikal adalah:

• aduan sesak nafas semasa latihan fizikal dan penurunan toleransi kepada mereka, kesakitan di rantau jantung, kedua-dua angina dan sifat yang berbeza, episod pening, presinkopalny atau negara sintetik;

• tanda-tanda hipertrofi ventrikular (kebanyakannya kiri);

• tanda-tanda gangguan fungsi diastolik ventrikel;

• tanda-tanda halangan aliran keluar saluran ventrikel kiri (tidak dalam semua pesakit);

• Aritmia jantung (paling sering fibrilasi atrium). Perlu menimbangkan pementasan aliran hcmp tertentu. Pada mulanya, apabila kecerunan tekanan dalam laluan keluaran ventrikel kiri tidak melebihi 25-30 mm Hg, aduan biasanya tidak hadir. Dengan kecerunan tekanan meningkat sehingga 35-40 mm Hg. terdapat aduan mengenai penurunan toleransi senaman. Apabila kecerunan tekanan mencapai 45-50 mm Hg. pesakit dengan HCM muncul aduan sesak nafas, palpitasi, angina pectoris, pengsan. Dengan kecerunan tekanan yang sangat tinggi (> = 80 mm Hg), gangguan hemodinamik, serebrovaskular dan aritmik semakin meningkat.

Sehubungan dengan perkara di atas, maklumat yang diperolehi di pelbagai peringkat carian diagnostik boleh sangat berbeza.

Oleh itu, pada peringkat pertama pencarian diagnostik mungkin tidak ada aduan. Dalam gangguan hemodinamik jantung yang teruk, pesakit mengemukakan aduan berikut:

• sesak nafas semasa kerja keras, biasanya agak parah, tetapi kadang-kadang parah (terutamanya disebabkan oleh ketidakseimbangan diastolik ventrikel kiri, yang dinyatakan sebagai pelanggaran diastolik akibat peningkatan kekakuan miokardium dan, akibatnya, menyebabkan pengurangan ventrikel kiri semasa diastole, yang pada gilirannya membawa kepada peningkatan tekanan di atrium kiri dan tekanan diastolik di ventrikel kiri, genangan darah dalam paru-paru, penampilan sesak nafas dan penurunan toleransi latihan fizikal);

• untuk kesakitan di rantau jantung, kedua-dua angina biasa dan atipikal:

- sakit angina yang biasa di sebalik sternum yang bersifat mampatan yang berlaku semasa penuaan fizikal dan kurang kerap berehat adalah manifestasi iskemia miokardium akibat ketidakpastian antara peningkatan keperluan myocardium hypertrophied untuk oksigen dan pengurangan aliran darah dalam miokardium ventrikel kiri kerana kelonggaran diastolus yang lemah

- Di samping itu, hipertropi media arteri koronari intramural kecil boleh memainkan peranan dalam perkembangan iskemia miokardium, yang membawa kepada penyempitan lumen mereka dengan ketiadaan lesi aterosklerotik;

- Akhirnya, pada orang yang berusia lebih dari 40 tahun dengan faktor risiko untuk mengembangkan penyakit arteri koronari, kombinasi peningkatan aterosklerosis koroner dan HCM tidak dapat dikesampingkan;

• pening, sakit kepala, kecenderungan untuk pengsan

- akibat daripada penurunan secara tiba-tiba dalam output jantung atau paroxysms aritmia, juga mengurangkan pembebasan dari ventrikel kiri dan membawa kepada penurunan sementara peredaran serebrum;

• gangguan irama jantung, paling sering paroxysms fibrillation atrium, rentak prematur ventrikular, PT.

Gejala ini diperhatikan pada pesakit dengan hcmp teruk. Dengan hypertrophy ringan miokardium, sedikit penurunan fungsi diastolik dan ketiadaan obstruksi output ventrikel kiri, mungkin tiada aduan, dan kemudian hcmp didiagnosis secara kebetulan. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit dengan perubahan yang jelas di hati, gejala-gejala tidak menentu: kesakitan di kawasan jantung adalah sakit, menikam, agak lama.

Apabila pelanggaran irama jantung muncul aduan gangguan, pening, pengsan, sesak nafas sementara. Dalam sejarah, permulaan simptom penyakit tidak boleh dikaitkan dengan mabuk, jangkitan, penyalahgunaan alkohol atau apa-apa kesan patogen lain.

Pada tahap kedua pencarian diagnostik, yang paling penting ialah pengesanan murmur sistolik, denyutan yang diubah dan gerak hati apikal yang beralih.

Auscultatively menemui ciri-ciri berikut:

• bunyi maksimum bunyi sistolik (kebisingan buangan) ditentukan di titik Botkin dan di puncak hati;

• Kebisingan sistolik dalam kebanyakan kes meningkat dengan kenaikan mendadak pesakit, serta semasa manuver Valsalva;

• Nada II sentiasa disimpan;

• bunyi tidak dijalankan ke atas saluran leher.

Denyutan dalam kira-kira 1/3 pesakit adalah tinggi, cepat, yang dijelaskan oleh ketiadaan penyempitan pada laluan keluar dari ventrikel kiri pada permulaan systole, tetapi kemudian, disebabkan oleh penguncupan otot yang kuat, penyempitan "fungsional" jalan keluar keluar, yang membawa kepada penurunan denyutan nadi ombak.

Dalam 34% kes, dorongan apikal mempunyai "dua" aksara: pada mulanya, palpasi dipengaruhi oleh penguncupan atrium kiri, kemudian oleh penguncupan ventrikel kiri. Sifat-sifat dorongan apikal ini lebih baik dikesan dalam kedudukan pesakit yang berbaring di sebelah kiri.

Pada peringkat ketiga pencarian diagnostik, data yang paling penting ialah echocardiography:

• hipertrofi dinding miokardium ventrikel kiri, melebihi 15 mm, tanpa sebab lain yang dapat menyebabkannya (AH, penyakit jantung valvular);

• hypertrophy septik interfetrikular asimetrik, lebih ketara pada bahagian atas;

• Pergerakan sistolik risalah injap mitral anterior, diarahkan ke hadapan;

• hubungi risalah anterior injap mitral dengan septum interventricular di diastole;

• saiz kecil rongga ventrikel kiri.

Tanda-tanda yang tidak khusus termasuk peningkatan saiz atrium kiri, hipertropi dinding posterior ventrikel kiri, penurunan kelajuan rata-rata penutup diastolik injap mitral anterior injap mitral.

Perubahan ECG bergantung kepada keparahan hipertrofi ventrikel kiri. Dengan hypertrophy sedikit ECG tidak mengesan sebarang perubahan tertentu. Dengan hypertrophy ventrikel kiri yang cukup dibangunkan di ECG, tanda-tandanya mungkin muncul. Hypertrophy septal ventrikel terpencil menyebabkan kemunculan gelombang Q amplitud meningkat di dada kiri (V₅-V₆), yang merumitkan diagnosis pembezaan dengan perubahan fokal akibat infarksi miokardium. Walau bagaimanapun, notch0 adalah sempit, yang memungkinkan untuk mengecualikan MI dipindahkan. Dalam proses evolusi kardiomiopati dan perkembangan beban hemodinamik di atrium kiri pada ECG, tanda-tanda sindrom hipertropi atrial kiri mungkin muncul: memperluas gelombang P di atas 0.10 s, peningkatan amplitud gelombang P, penampilan gelombang P dua fasa dalam plumbum V₁dengan peningkatan amplitud dan tempoh fasa kedua.

Untuk semua bentuk hcmp gejala yang biasa adalah perkembangan kerapkali fibrilasi atrial dan aritmia ventrikel (extrasystole dan PT). Dengan pemantauan harian (pemantauan Holter) daripada ECG, aritmia jantung ini didokumentasikan dengan baik. Aritmia supraventricular dikesan dalam 25-50% pesakit, dalam 25% - takikardia ventrikel dikesan.

Pemeriksaan X-ray pada tahap lanjut penyakit dapat menentukan peningkatan dalam ventrikel kiri dan atrium kiri, pengembangan bahagian menaik dari aorta. Peningkatan ventrikel kiri berkorelasi dengan ketinggian tekanan di ventrikel kiri.

Pada FCG, amplitud nada I dan II dipelihara (dan bahkan meningkat), yang membezakan hcmp dari stenosis mulut aorta yang disebabkan oleh perekat risalah injap (kecacatan yang diperoleh), dan bunyi sistolik keparahan yang berbeza-beza juga dikesan.

Keluk nadi karotid, berbeza dengan norma, adalah dua puncak, dengan gelombang tambahan meningkat. Corak tipikal ini hanya diperhatikan dengan kecerunan tekanan ventrikel kiri aorta 30 mm Hg. Dengan stenosis yang lebih besar disebabkan oleh penyempitan tajam laluan keluar pada sphygmogram karotid, hanya satu bahagian lembut ditentukan.

Kaedah penyelidikan invasif (menyelidik hati kiri, angiografi kontras) tidak diperlukan pada masa ini, kerana EchoCG menyediakan maklumat yang agak boleh dipercayai untuk diagnosis. Ia membolehkan anda mengenal pasti semua tanda-tanda ciri hcmp.

Pemeriksaan jantung (dengan radioisotope thallium) membantu mengesan penebalan septum interventrikular dan dinding bebas dari ventrikel kiri.

Oleh kerana 15-25% pesakit didiagnosis dengan aterosklerosis koronari, angiografi koronari perlu dilakukan pada pesakit-pesakit tua dengan sakit sakit angina yang biasa, kerana simptom-simptom ini, seperti yang telah disebutkan, dengan HCM biasanya disebabkan oleh penyakit itu sendiri.

Diagnosis adalah berdasarkan kepada pengenalan manifestasi klinikal tipikal dan data kaedah penyelidikan instrumental (terutamanya ultrasound dan ECG).

Untuk HCM yang paling kerap dikesan gejala berikut adalah ciri:

• murmur sistolik dengan episentrum di bahagian kiri sternum dalam kombinasi dengan nada II yang dipelihara; pemeliharaan nada I dan II pada PCG dalam kombinasi dengan bunyi mesosistolik;

• hipertrofi ventrikel kiri teruk mengikut data ECG;

• tanda biasa yang terdapat dalam echocardiography.

Dalam kes-kes diagnostically sukar, angiografi koronari dan MSCT jantung ditunjukkan dengan kontras. Kesukaran diagnostik disebabkan oleh fakta bahawa secara berasingan mengambil gejala HCM boleh berlaku dalam pelbagai jenis penyakit. Oleh sebab itu, diagnosis akhir kardiomiopati hipertropik hanya mungkin dengan pengecualian mandatori penyakit berikut: stenosis aorta (valvular), kekurangan injap mitral, IHD, dan GB.

Objektif rawatan pesakit dengan hcmp termasuk:

• memastikan penambahbaikan gejala dan pemanjangan umur untuk pesakit dengan bertindak pada gangguan hemodinamik utama;

• rawatan kemungkinan angina, komplikasi thromboembolic dan neurologi;

• mengurangkan keterukan hypertrophy miokardium;

• pencegahan dan rawatan aritmia, kegagalan jantung, pencegahan kematian secara tiba-tiba.

Persoalan kelayakan merawat semua pesakit masih kontroversi. Pesakit dengan sejarah keluarga yang tidak bersahaja, tanpa manifestasi jelas hipertropi ventrikel kiri (mengikut ECG dan EchoCG), aritmia yang mengancam nyawa ditunjukkan untuk pemerhatian susulan dengan ECG dan EchoCG yang sistematik. Mereka perlu mengelakkan aktiviti fizikal yang penting.

Pilihan rawatan semasa untuk pesakit dengan HCM termasuk terapi ubat (beta-blocker, blocker Ca-channel, ubat antiarrhythmic, ubat yang digunakan untuk merawat kegagalan jantung, pencegahan komplikasi thromboembolic, dll.), Rawatan pembedahan pada pesakit dengan halangan yang teruk saluran keluar ventrikel kiri (septal myektomi, ablasi alkohol daripada septum interventricular) dan penggunaan peranti implan (ICD dan pacemaker dua ruang).

Dadah lini pertama dalam rawatan pesakit dengan HCM adalah penghalang beta, yang mengurangkan kecerunan tekanan (yang berlaku atau meningkat semasa senaman) dan permintaan oksigen daripada miokardium, memanjangkan masa pengisian diastolik dan memperbaiki pengisian ventrikel. Ubat-ubatan ini boleh diiktiraf sebagai patogenetik, kerana mereka juga mempunyai kesan antitinal dan antisemik. Pelbagai penyekat beta-adrenergik kedua-dua jangka pendek dan panjang boleh digunakan: propranolol pada dos 40-200 mg / hari, metoprolol (metoprolol tartrate) pada dos 100-200 mg / hari, bisoprolol pada dos 5-10 mg / hari.

Dalam beberapa pesakit di mana penyekat beta tidak berkesan atau pentadbiran mereka tidak mungkin (halangan bronkus yang teruk), antagonis kalsium bertindak pendek boleh ditetapkan - verapamil pada dos 120-360 mg / hari. Mereka meningkatkan kelonggaran miokardium ventrikel kiri, meningkatkan pengisiannya semasa tempoh diastole, di samping itu, penggunaannya disebabkan oleh kesan inotropik negatif pada miokardium ventrikel, yang membawa kepada kesan antianginal dan anti-iritasi.

Dengan kehadiran gangguan irama ventrikel dan keberkesanan antiarrhythmic blocker beta, amiodarone (cordarone) ditetapkan pada dos 600-800 mg / hari selama 1 minggu, kemudian 200-400 mg / hari (di bawah kawalan pemantauan Holter).

Dengan perkembangan kegagalan jantung, diuretik diresepkan (hydrochlorothiazide, furosemide, torasemide) dan antagonis aldosteron: veroshpiron *, spironolactone (aldactone *) dalam dos yang diperlukan.

Dengan kardiologi hipertropik obstruktif, penggunaan glikosida jantung, nitrat, simpatomimetrik perlu dielakkan.

Ia ditunjukkan dalam kira-kira 5% daripada semua pesakit dengan HCM, dengan adanya halangan yang teruk di outlet ventrikel kiri, apabila kecerunan tekanan puncak, menurut ultrabunyi Doppler, melebihi 50 mmHg. pada rehat, gejala-gejala klinikal yang teruk berterusan (keadaan sintetik, sesak nafas, angina pectoris, kegagalan jantung), walaupun terdapat kemungkinan terapi perubatan yang maksimum.

• Apabila melakukan myektomi septal, kawasan kecil miokardium (5-10 g) septum intervikular proksimal disekat, bermula dari pangkal cincin berserabut aortic ke pinggir distal cangkir mitral. Pada masa yang sama, bahagian pengeluaran ventrikel kiri diperluaskan, halangannya dihilangkan, dan pada masa yang sama kekurangan relatif injuri mitral dan regurgitasi mitral dihapuskan, yang menyebabkan penurunan tekanan diastolik di ventrikel kiri dan penurunan kesesakan paru-paru. Kelebihan operasi semasa melakukan campur tangan pembedahan ini adalah kecil, adalah 1-3%.

• Pengebutan alkohol translatinal Percutaneus miokardium septum interventricular dicadangkan pada tahun 1995 sebagai alternatif kepada myektomi septal. Tanda-tanda untuk penggunaannya adalah sama seperti untuk myektomi septal. Asas kaedah ini ialah penciptaan salah satu cawangan septal arteri koronari interventricular anterior yang membekalkan jabatan-jabatan septum interventrikular yang bertanggungjawab terhadap berlakunya halangan keluaran ventrikel kiri dan kecerunan tekanan. Untuk tujuan ini, sejumlah kecil (1.0-3.0 ml) etanol disuntik ke dalam arteri septal yang terpilih dengan menggunakan teknik campuron koronari perkutaneus (PCI). Ini membawa kepada terjadinya nekrosis buatan, iaitu. Plot IM dari septum interventricular yang bertanggungjawab untuk pembentukan obstruksi output ventrikel kiri. Akibatnya, tahap hipertropi septum ventrikel dikurangkan, bahagian keluaran ventrikel kiri berkembang, dan kecerunan tekanan berkurangan. Lethality yang beroperasi hampir sama dengan myektomi (1-4%), tetapi dalam 5-30% pesakit implan perentak diperlukan kerana pembangunan blok ventrikel atrium II-III.

• Satu lagi kaedah rawatan pembedahan pesakit dengan HCM adalah implantasi perentak dua ruang (atrioventrikular). Apabila rangsangan elektrik dilakukan dari puncak ventrikel kanan, urutan penguncupan biasa dari pelbagai bahagian perubahan jantung: pengaktifan dan penguncupan puncak jantung pada mulanya berlaku dan hanya kemudian dengan kelewatan tertentu - pengaktifan dan penguncupan bahagian dasar dari ventrikel kiri. Dalam sesetengah pesakit dengan halangan pada bahagian keluaran ventrikel kiri, ini mungkin disertai dengan penurunan amplitud pergerakan bahagian basal septum interventricular dan menyebabkan penurunan kecerunan tekanan. Pada masa yang sama, penyesuaian individu yang sangat berhati-hati terhadap perentak jantung adalah perlu, yang termasuk mencari nilai optimum penangguhan atrioventricular. Implantasi alat pacu dua bilik bukanlah kaedah pilihan pertama dalam merawat pesakit dengan HCM. Ia digunakan agak jarang pada pesakit terpilih yang berusia lebih 65 tahun, dengan gejala klinikal yang teruk, tahan terapi dadah, di mana ia tidak mungkin untuk melakukan ablasi alkali myutomi atau percutaneus alkohol daripada septum myocardium interventricular.

Pencegahan kematian jantung secara tiba-tiba

Di antara semua pesakit dengan HCM terdapat kumpulan pesakit yang agak kecil yang dicirikan oleh risiko kematian mendadak secara tiba-tiba akibat tachyarrhythmias ventrikel (fibrilasi ventrikel, takikardia ventrikel). Ia termasuk pesakit berikut dengan HCM:

• memindahkan penahanan darah yang lebih awal;

• episod terdahulu yang berlaku secara spontan dan berterusan (bertahan lebih daripada 30 saat) takikardia ventrikel;

• mempunyai kerabat dekat orang yang menderita hcmp dan mereka yang mati secara tiba-tiba;

• episod kehilangan kesedaran (keadaan sintetik) yang tidak sedarkan diri, terutamanya jika mereka adalah golongan muda, dan keadaan sintetik berlaku sekali lagi dan semasa latihan fizikal;

• menjalani pemantauan ECG Holter selama 24 jam mencatatkan episod takikardia ventrikel tidak stabil (3 extrasystoles ventrikel berturut-turut dan lebih) dengan kekerapan lebih daripada 120 seminit;

• Orang yang, sebagai tindak balas kepada penampilan fizikal yang dilakukan dalam kedudukan tegak, mengembangkan hipotensi arteri, terutama pesakit muda dengan HCM (lebih muda dari 50 tahun);

• mempunyai hipertrofi miokardium kiri ventrikel yang sangat ketara melebihi 30 mm, terutama pesakit muda.

Mengikut konsep moden, implan kardioverter-defibrillator ditunjukkan pada pesakit seperti HCM dengan risiko kematian jantung secara tiba-tiba, untuk tujuan pencegahan utama. Lebih-lebih lagi, ia ditunjukkan untuk tujuan pencegahan sekunder kematian jantung secara tiba-tiba pada pesakit dengan HCM yang pernah menghentikan penangkapan peredaran darah atau episod tachycardia ventrikel yang timbul secara spontan dan berterusan.

Kematian tahunan adalah 3-8%, dengan kematian secara tiba-tiba berlaku dalam 50% kes tersebut. Pesakit-pesakit yang berumur mati akibat kegagalan jantung yang progresif dan yang muda - kematian secara tiba-tiba akibat perkembangan paroxysms tachycardia ventrikel atau fibrilasi ventrikel, kurang kerap disebabkan oleh infark miokard (yang boleh berlaku dengan arteri koronari yang kurang diubahsuai). Peningkatan halangan outlet ventrikel kiri atau penurunan pengisiannya semasa latihan fizikal juga boleh menjadi punca kematian secara tiba-tiba.

Intervensi pencegahan utama tidak diketahui.

Kardiomiopati hipertrofik: gejala dan rawatan

Kardiomiopati hipertrofik - gejala utama:

• Pening
• Berdegel jantung
• Sesak nafas
• Pengsan
• Kesakitan dada
• Sakit tenggorokan
• Gangguan irama jantung
• Tekanan darah tinggi
• Sianosis kulit
• Kegagalan jantung
• Edema pulmonari
• Segi tiga nasolabial biru
• Asma jantung
• Gangguan Jantung

Kardiomiopati hipertropik adalah patologi yang ditonjolkan oleh penebalan dinding ventrikel kiri. Dinding ventrikel kanan menderita penyakit ini kurang kerap. Di samping itu, kegagalan jantung mula berkembang dan hampir selalu diastolik.

Perlu diingat bahawa cardiomyopathy hipertrofik pada bayi yang baru lahir menjejaskan kedua-dua ventrikel pada masa yang sama. Penyakit ini didiagnosis pada orang muda jarang - kira-kira 0.2% daripada pesakit yang menderita. Ia berkembang pesat, dengan peratusan kematian yang tinggi.

Para saintis membuktikan bahawa ini adalah patologi genetik, jadi dalam perubatan ia juga dipanggil penyakit keluarga. Dalam sesetengah kes, penyakit ini boleh berlaku tanpa mengira sama ada ia terdapat dalam saudara-mara.

Etiologi

Terdapat beberapa sebab untuk perkembangan penyakit ini, tetapi yang utama adalah predisposisi genetik. Walau bagaimanapun, terdapat kemungkinan bahawa gen mungkin bermutasi disebabkan pengaruh faktor luaran.

Sebab utama adalah:

• penurunan tekanan;
• penyakit paru-paru;
• patologi iskemia;
• keadaan tekanan yang teratur;
• penuaan fizikal yang hebat;
• berumur lebih dari 20 tahun;
• Meningkatkan tekanan darah semasa senaman;
• keturunan, apabila kes-kes tersebut berada dalam sejarah keluarga;
• kerosakan sistem kardiovaskular, ditunjukkan oleh tanda-tanda yang serius;
• kerap pengsan di kalangan orang tengah pertengahan;
• aritmia dan kadar denyutan jantung yang tinggi.

Satu atau beberapa sebab boleh mempengaruhi permulaan patologi.

Pengkelasan

Terdapat bentuk yang paling biasa dalam penyakit ini, iaitu:

• Obstructive cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy. Dalam bentuk ini, penebalan seluruh bahagian septum atau bahagian atas, tengah, apikal adalah ciri. Terdapat tiga jenis: halangan subaortik, penghapusan ventrikel kiri dan halangan pada tahap otot papillary. Ini adalah patologi yang mengganggu.
• Kardiomiopati hipertropik yang tidak obstruktif. Adalah sukar untuk mendiagnosis, kerana hemodinamik tidak begitu pecah. Di samping itu, gejala mula muncul kemudian. Biasanya, borang ini dapat dikesan semasa pemeriksaan rutin, elektrokardiografi, atau pemeriksaan x-ray untuk patologi yang berbeza.
• Bentuk simetri - semua bidang peningkatan ventrikel kiri.
• Hypertrophy asimetri - hanya satu dinding ventrikel meningkat.
• Kardiomiopati hypertrophic apikal - peningkatan hanya memberi kesan kepada puncak jantung.

Terdapat juga tiga darjah penebalan: sederhana, sederhana, teruk.

Pesakit yang mengalami kardiomiopati hipertrofik selari dengan faktor negatif lain mempunyai risiko kematian mendadak.

Symptomatology

Harus diingat bahawa pada permulaan perkembangan cardiomyopathy hipertrofik, gejala-gejala mungkin tidak nyata sama sekali, dan manifestasi tanda-tanda terang akan bermula lebih kurang tiga puluh tahun.

Memandangkan semua aduan pesakit, terdapat sembilan bentuk patologi klinikal:

• kilat cepat;
• bercampur
• injap pseudo;
• dekompensasi;
• infarksi arrhythmic;
• cardialgic;
• vegetodistonik;
• gejala rendah.

Daripada ini, gejala-gejala itu boleh menjadi agak banyak, di samping itu, ada yang mungkin menyerupai penyakit lain.

Dalam keadaan tertentu, gejala berikut muncul:

• Kesakitan angina - seseorang merasakan kesakitan, yang menunjukkan perkembangan infarksi miokardium. Dia mempunyai sakit belakang tulang belakang, kerana kelonggaran diastolik semakin buruk dan kerana jantung memerlukan banyak oksigen kerana hipertrofi.
• Sesak nafas. Berlaku disebabkan oleh peningkatan dalam tekanan yang lebih rendah, serta disebabkan oleh peningkatan tekanan pada pembuluh paru-paru. Di dalam badan terdapat pelanggaran pertukaran gas.
• Pening.
• Pengsan Berlaku disebabkan gangguan peredaran darah di dalam otak atau disebabkan oleh aritmia.
• Peningkatan tekanan darah sementara.
• Gangguan jantung. Kegagalan dalam degupan jantung boleh berlaku semasa takikardia ventrikel atau fibrillasi atrium.
• Asma jantung.
• Edema pulmonari.
• Cyanosis pada latar belakang kegagalan jantung yang terang.
• Getaran sistolik dan dorongan apikal dua kali. Mereka terwujud dengan baik semasa palpation.
• Sakit di tekak.
• Semasa pemeriksaan visual pembuluh darah di leher diucapkan gelombang A.

Jika sekurang-kurangnya satu tanda muncul, sangat penting untuk mendapatkan bantuan pakar.

Diagnostik

Apabila terdapat kecurigaan bahawa kardiomiopati hipertropik berkembang, diagnosis pembezaan dilakukan, kerana patologi ini mesti dibezakan daripada hipertensi, kecacatan jantung, penyakit koronari dan banyak lagi.

Diagnosis kardiomiopati hipertropik melibatkan prosedur berikut:

• Echocardiography. Kaedah ini adalah asas. Dengan pertolongannya, kawasan miokardium hipertropi dikesan. Di samping itu, tahap penyakit dan halangan aliran keluar boleh ditubuhkan. Hypertrophy asimetri, lebih jarang simetri dan sangat jarang apikal, sering didiagnosis.
• Elektrokardiografi. Kaedah ini akan mendedahkan apa-apa ketidaknormalan dalam 90% kes, iaitu hipertropi, fibrillasi, berkecai, dan banyak lagi. Kajian harian juga dijalankan menggunakan elektrokardiografi. Berdasarkan keputusannya, adalah mungkin untuk mendiagnosis arrhythmia supraventricular dan takikardia ventrikel.
• Pencitraan resonans magnetik - pengimbasan lapisan demi lapisan kawasan kajian, iaitu, jantung. Seorang pakar menelitinya dalam imej tiga dimensi. Jadi anda dapat melihat ketebalan septum dan tahap halangan.
• X-ray Pada X-ray, kontur jantung boleh kekal dalam julat normal, iaitu, mereka tidak berubah.

Sekiranya tekanan darah meningkat dengan kuat, maka arteri pulmonari dan cawangan akan berkembang.

Rawatan

Jika kardiomiopati hipertrofik didiagnosis, rawatan akan dijalankan dalam kompleks, iaitu rawatan terapeutik dan ubat. Keseluruhan kursus terapi akan berlaku di rumah. Dalam sesetengah keadaan, pembedahan diperlukan, maka pesakit ditentukan di hospital.

Sebagai langkah terapeutik, pesakit dinasihatkan untuk mengehadkan penuaan fizikal dan mengikuti diet garam yang rendah.

Kardiomiopati hypertrophik yang didiagnosis obstruktif dirawat dengan ubat dalam dos yang kecil. Selepas itu, doktor meningkatkan dos, tetapi dalam setiap kes secara individu. Ini akan membantu mengurangkan risiko aliran darah terjejas dari ventrikel kiri ke aorta.

Keberkesanan rawatan di setiap pesakit adalah berbeza, kerana ia bergantung kepada kepekaan individu terhadap organisma. Di samping itu, ia memberi kesan kepada keparahan gangguan jantung.

Kardiomiopati hipertropik biasanya dirawat tanpa definisi halangan dengan ubat berikut:

• beta-blocker - mereka akan mengembalikan kadar jantung;
• antagonis kalsium - meningkatkan aliran darah;
• ubat diuretik;
• antibiotik untuk mengatasi endokarditis infektif;
• ubat-ubatan antiarrhythmic.

Di samping itu, ubat-ubatan yang ditetapkan yang nipis darah: mereka akan mengurangkan risiko pembekuan darah.

Campur tangan bedah ditunjukkan untuk beberapa pasien. Wanita hamil tidak menetapkan kaedah terapi ini.

Operasi ini boleh dijalankan dalam beberapa cara, dan mana yang akan dipilih dalam kes ini atau yang diputuskan oleh doktor yang hadir:

• Myotomy. Kawasan dalaman septum interventrikular dikeluarkan di hati terbuka.
• Ablation etanol. Semasa prosedur ini, dada dan jantung tercabut. Semuanya dikawal oleh ultrasound. Penyelesaian alkohol perubatan tertumpu ke dalam dinding interventricular yang menebal, yang membunuh sel hidup. Selepas resorpsi mereka, parut terbentuk, kerana ini, ketebalan septum berkurangan, dan halangan ke aliran darah berkurang.
• Rawatan penyegerakan semula. Kaedah terapi ini akan membantu mengembalikan kekonduksian intracardiac yang patah darah. Untuk ini pacemaker tiga bilik implan. Elektrodnya terletak di atrium kanan dan kedua-dua ventrikel. Ia akan memberi impuls elektrik dan menghantarnya ke jantung. Elektrostimulator sedemikian akan membantu orang-orang dengan pengecutan bukan serentak ventrikel dan nod mereka.
• Penanaman kardioverter-defibrillator. Ini bermakna bahawa peranti itu diimplan di bawah kulit, otot perut dan dada. Ia disambungkan ke jantung dengan wayar. Tugasnya adalah untuk menghapus elektrokardiogram intrakardiak. Apabila melanggar degupan jantung, dia meletakkan impuls elektrik di hati. Dengan cara ini, kadar denyutan jantung dipulihkan.

Tetapi ada juga kaedah paling mudah untuk mendiagnosis penyakit ini - analisis biokimia darah. Keputusan ujian makmal akan menunjukkan kadar kolesterol dan gula dalam darah.

Sekiranya cardiomyopathy hipertrofik yang terbentuk dikesan dalam wanita hamil, maka anda tidak perlu bimbang terlalu banyak: tempoh ini akan menjadi baik untuk mereka. Tetapi selepas bersalin, adalah perlu untuk menangani patologi, kerana dengan kegagalan jantung terapi boleh berkembang.

Komplikasi yang mungkin

Sekiranya rawatan kardiomiopati hipertropik tidak lama atau tidak berkesan, pelbagai komplikasi boleh berlaku:

• Perkembangan aritmia. Penyimpangan sedemikian boleh didapati di hampir semua pesakit semasa pemantauan harian. Dalam sesetengah pesakit, patologi ini memperburuk perjalanan kardiomiopati, yang mana perkembangan kegagalan jantung berlaku, pengsan dan tromboembolisme berlaku. Satu pertiga daripada pesakit mempunyai blok jantung, yang mengakibatkan pingsan dan menangkap jantung tiba-tiba.
• Penangkapan jantung tiba-tiba. Ia berlaku disebabkan kerosakan serius jantung dan pengalirannya.
• Endokarditis infektif. Dibangunkan kerana penembusan ke dalam tubuh mikroorganisma yang menyebabkan penyakit. Mereka memberi kesan kepada membran dan injap jantung dalaman. Oleh kerana penyakit jantung berjangkit, kekurangan injap jantung berlaku.
• Thromboembolism adalah patologi di mana lumen salur darah bertindih dengan bekuan darah. Pada masa yang sama, ia dipindahkan oleh aliran darah dari tempat pembentukannya. Selalunya, tromboembolisme berlaku di dalam saluran otak, tetapi saluran darah anggota badan dan organ dalaman juga menderita. Gumpalan darah dibentuk semasa fibrilasi atrium - kegagalan irama jantung, apabila kawasan tertentu secara kontrak secara rawak, dan impuls elektrik dibawa ke ventrikel hanya sebahagiannya.
• Kegagalan jantung kronik. Patologi ini mempunyai ciri-ciri ciri: keletihan, sesak nafas, berkurangnya prestasi. Semua simptom ini berlaku kerana peredaran darah yang lemah, kerana tubuh tidak menerima jumlah oksigen dan nutrien yang diperlukan. Di samping itu, mereka disertai dengan penangguhan dalam cecair badan. Komplikasi ini berlaku jika cardiomyopathy tidak dirawat untuk masa yang lama, yang membawa kepada penggantian serat otot jantung dengan tisu parut.

Sebagai tambahan kepada komplikasi yang dijelaskan, mungkin terdapat akibat yang lain yang berkaitan dengan aliran darah terjejas.

Prognosis dan pencegahan

Perkembangan semula jadi penyakit ini boleh berlaku di setiap pesakit dengan cara yang berbeza. Sesetengah, selepas masa tertentu, kesihatan bertambah baik atau menstabilkan. Dalam kumpulan risiko paling maut - orang muda. Selalunya tidak, kematian tiba-tiba daripada penyakit jantung ditentukan dari mereka. Dari patologi ini, terdapat kira-kira 4% kematian dalam satu tahun. Ini boleh berlaku semasa latihan atau selepas itu.

Pada orang muda, ini berlaku kerana mereka tidak mengawal aktiviti fizikal mereka. Ia juga boleh mengatasi orang yang berlebihan berat badan. Sekiranya anda tidak menghadkan beban harian dan tidak memulakan rawatan yang sesuai, prognosis akan menjadi tidak baik.

Menurut data statistik, jangka hayat purata dengan kardiomiopati hipertropik tidak lebih daripada 17 tahun. Sekiranya penyakit itu teruk, maka lima tahun.

Tiada langkah pencegahan khas untuk kardiomiopati hipertropik.

Walau bagaimanapun, pakar memberi saranan umum mengenai cara mengurangkan risiko patologi ini:

• Mengendalikan kaji selidik keluarga terdekat untuk menentukan kehadiran penyakit pada peringkat awal pembangunan. Rawatan yang tepat pada masanya akan dimulakan yang akan memanjangkan hayatnya. Ia juga perlu membuat analisis genetik untuk mengetahui sama ada saudara-saudara adalah pembawa patologi ini. Keputusan echocardiography sangat penting. Ia harus dibuat kepada semua saudara terdekat. Peperiksaan semacam itu perlu dijalankan setiap tahun.
• Mengambil peperiksaan pencegahan sekali setahun. Ini adalah cara yang baik untuk mengesan penyakit pada peringkat awal.

Juga, pesakit disyorkan untuk berehat dan menggunakan kurang garam.

Jika anda menganggap anda mempunyai kardiomiopati hipertropik dan ciri-ciri gejala penyakit ini, maka anda boleh dibantu oleh doktor: pakar kardiologi, pakar pediatrik, pengamal am.

Kami juga cadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit yang mungkin berdasarkan simptom yang dimasukkan.

Bolehkah Kardiomiopati Hypertrophic Dapat Dikalahkan?

Kardiomiopati hipertropik, penyakit jantung yang diwarisi, diketahui pada abad kesembilan belas. Tetapi penyakit itu diterangkan secara terperinci hanya pada tahun 1958. Hari ini, patologi adalah punca kematian tiba-tiba atlet di bawah usia tiga puluh lima tahun.

Intipati penyakit ini

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit jantung utama yang diwarisi. Jenis pusaka adalah autosomal dominan. Pesakit mempunyai hypertrophy ventrikel jantung bersama dengan jumlah pengurangan rongga mereka (walaupun dalam beberapa kes penunjuk ini adalah normal).

Penyakit ini tidak bergantung kepada penyakit kardiovaskular yang lain. Apabila diperhatikan penebalan miokardium ventrikel kanan atau kiri. Seperti yang dinyatakan sebelum ini, penyakit ini sering memberi kesan kepada ventrikel kiri.

Lokasi kardiomiosit pada pesakit dengan kardiomiopati hipertropik tidak bercelaru. Fibrosis miokardium juga diperhatikan. Dalam kebanyakan kes, hypertrophy menjejaskan septum interventricular. Lebih jarang, bahagian puncak dan tengah dari ventrikel jantung (dalam tiga puluh peratus daripada kes, pelanggaran diperhatikan dalam satu segmen sahaja).

Penyakit ini dianggap sebagai penyakit keluarga dan secara langsung ditularkan dari satu anggota keluarga ke yang lain. Tetapi kadang-kadang terdapat kes-kes sporadis cardiomyopathy hipertropik. Dalam kedua-dua kes, penyebab utama penyakit jantung adalah kecacatan pada tahap gen.

Ia ditubuhkan bahawa mutasi gen yang mencetuskan perkembangan penyakit, berkaitan dengan protein myofibrils. Walau bagaimanapun, mekanisme impak ini masih belum jelas. Di samping itu, tahap pembangunan pengetahuan saintifik semasa tidak memungkinkan untuk menjelaskan mengapa orang yang mempunyai mutasi yang sama mempunyai penyakit jantung yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza.

Kardiomiopati hipertropik menjejaskan kira-kira 0.2-1.1 peratus daripada penduduk. Lelaki lebih cenderung mengalami penyakit ini (kira-kira dua kali). Kebanyakan kes yang didiagnosis berkaitan dengan pesakit yang berusia antara tiga puluh hingga lima puluh tahun.

Dalam lima belas hingga dua puluh lima peratus kes, penyakit ini disertai oleh aterosklerosis koronari. Lima hingga sembilan peratus pesakit mengalami endokarditis infektif, yang timbul sebagai komplikasi kardiomiopati hipertropik. Dalam kes ini, penyakit ini mempengaruhi injap mitral dan / atau aortik.

Pengkelasan

Polimorfisme yang ketara terhadap gejala penyakit menjadikannya sukar untuk membuat diagnosis yang tepat. Penyakit mudah terdedah kepada semua kumpulan umur penduduk, walaupun lebih kerap orang yang berumur dari dua puluh dua hingga dua puluh lima mengalami kardiomiopati hipertrofi. Penyakit utama dibahagikan kepada hcmp dari ventrikel kiri dan kanan jantung. Dalam kes pertama, penyakit ini mungkin bersifat simetris atau asimetrik (fenomena paling sering diperhatikan).

Bergantung kepada kecerunan tekanan sistolik di ventrikel kiri, terdapat dua bentuk hcmp jantung: obstruktif atau tidak obstruktif. Dengan hypertrophy simetri LF, bentuk tidak obstruktif paling sering diperhatikan. Obstruktif yang lebih kerap adalah bentuk asimetri penyakit (stenosis subvalvata subaortik).

Pada masa ini, klasifikasi klinikal dan fisiologi berikut penyakit hipertropik obstruktif secara amnya diterima secara umum:

• Tahap pertama kardiomiopati hipertropik. Diperhatikan apabila kecerunan tekanan di laluan keluaran jantung LV tidak melebihi dua puluh lima milimeter merkuri. Dalam kebanyakan kes, pesakit tidak memerhatikan apa-apa gangguan di bahagian badan pada peringkat ini, oleh itu tidak ada aduan dari mereka.
• Tahap kedua kardiomiopati hipertropik. DG tidak melebihi tiga puluh enam milimeter merkuri. Tidak seperti peringkat terdahulu, pada peringkat ini, pesakit mungkin melihat kemerosotan dalam kesejahteraan selepas bersenam.
• Tahap ketiga kardiomiopati hipertropik. Terdapat peningkatan HD kepada empat puluh empat milimeter merkuri. Pesakit menampakkan angina, sesak nafas.
• Tahap keempat cardiomyopathy hipertropik. DG melebihi empat puluh lima milimeter merkuri. Dalam beberapa kes, naik ke tahap kritikal (seratus delapan puluh lima milimeter merkuri). Gangguan geodinamik diperhatikan. Pada peringkat ini, pesakit mungkin mati.

Terdapat juga klasifikasi penyakit, yang berdasarkan parameter seperti tahap penebalan miokardium jantung. Pada kadar lima belas hingga dua puluh milimeter, bentuk sederhana penyakit itu didiagnosis. Dengan ketebalan miokardium antara dua puluh satu hingga dua puluh lima milimeter, satu kardiomiopati jantung hipertropik purata diperhatikan. Hipertropi yang teruk diperhatikan dengan penebalan miokardium lebih daripada dua puluh lima milimeter.

Halangan dalam kardiomiopati hipertropik

Kardiomiopati obstruktif hipertrofik dicirikan oleh gabungan hipertropi diffuse dinding LV jantung dengan hypertrophy yang tidak seimbang dua pertiga (atas) septum interventrikular. Oleh kerana itu, terdapat penyempitan jalan melalui aliran keluar darah dari LV. Penyakit ini dirujuk sebagai halangan (stenosis).

Dengan HCM, halangan, jika ada, dinamik. Perubahan boleh berlaku walaupun di antara lawatan ke doktor. Keterukan halangan boleh berbeza-beza antara kontraksi jantung. Walaupun proses yang sama dinyatakan dalam penyakit lain, lebih sering ia berlaku dalam hal perkembangan penyakit ini.

Hari ini, doktor membezakan tiga mekanisme untuk terjadinya cardiomyopathy hipertropik:

• Kontraksi LV yang meningkat menyebabkan penurunan dalam jumlah sistolik. Di sepanjang jalan, peningkatan kadar pembebasan darah. Oleh itu, injap mitral mula bergerak ke arah yang bertentangan dengan septum.
• Jumlah LV yang dikurangkan di dalam hati menyebabkan penurunan saiz saluran keluar.
• Rintangan berkurang kepada aliran darah dalam aorta menyebabkan peningkatan lajunya di rantau subaortik dan pengurangan dalam jumlah sistolik ventrikel.

Peningkatan halangan dalam penyakit itu diperhatikan berikutan penuaan fizikal, pengenalan isoproterenol, manuver Valsalva, pengambilan nitrogliserin, takikardia. Iaitu, keterpekaan adalah punca kesan faktor-faktor yang meningkatkan penguncupan ventrikel jantung dan mengurangkan jumlahnya.

Halangan berkurang dengan tekanan darah tinggi, squats, penuaan lengan yang berpanjangan, sambil mengangkat anggota badan yang lebih rendah. Oleh kerana peningkatan jumlah darah yang beredar, volum ventrikel meningkat, yang mengakibatkan pengurangan keterukan kardiomiopati hipertropik.

Kematian mendadak akibat penyakit

Kebanyakan pesakit yang menghidap penyakit jantung ini mati akibat kematian secara tiba-tiba. Risiko kematian sedemikian bergantung kepada usia pesakit dan beberapa faktor lain. Dalam kebanyakan kes, kematian mendadak dalam kardiomiopati hipertropik berlaku pada kanak-kanak dan orang muda. Kardiomiopati hipertropik jarang menyebabkan kematian kanak-kanak di bawah umur sepuluh tahun.

Selalunya, kematian penyakit berlaku apabila pesakit sedang berehat (sehingga enam puluh peratus).

Dalam kira-kira empat puluh peratus kes, kematian berlaku selepas bersenam. Dalam dua puluh dua peratus kes, pesakit tidak merasakan apa-apa gejala sebelum kematian dan tidak mengesyaki kehadiran cardiomyopathy hipertropik.

Ketidakstabilan elektrik jantung (fibrilasi ventrikel) adalah penyebab kematian paling umum pada pesakit dengan kardiomiopati hipertropik. Ketidakstabilan boleh dicetuskan oleh:

• Perubahan morfologi berlaku dalam miokardium (fibrosis, tidak teratur).
• Pengujaan awal LV atau PZh melalui laluan laten.
• Iskemia

Dalam sesetengah kes, kematian mendadak dalam kardiomiopati hipertropik berlaku disebabkan gangguan konduksi. Masalah yang sama timbul akibat sekatan atrioventrikular yang lengkap atau perkembangan sindrom sinus sakit.

Symptomatology

Dalam cardiomyopathy hypertrophic, gejala mungkin tidak muncul dalam tempoh masa yang panjang. Biasanya tanda-tanda pertama muncul di antara umur dua puluh lima dan empat puluh tahun. Hari ini, doktor mengenal pasti sembilan bentuk kursus klinikal penyakit jantung ini:

• Kilat cepat.
• Bercampur
• Psevdoklapannaya.
• Decompensatory.
• Arrhythmic.
• Seperti infarksi.
• Cardialgic
• Vegetodistonic.
• Malosymptomatic.

Semua varian klinikal kursus cardiomyopathy hipertropik, yang disediakan di atas, mempunyai gejala ciri khas mereka sendiri. Walau bagaimanapun, terdapat tanda-tanda yang sama untuk semua bentuk penyakit.

Oleh itu, dengan bentuk tidak mengganggu penyakit ini, hanya gejala kecil yang diamati. Tiada pelanggaran dari aliran keluar darah. Mungkin manifestasi sesak nafas, gangguan dalam kerja otot jantung. Semasa senaman dan tekanan boleh dilihat nadi yang tidak teratur.

Gejala-gejala yang lebih ketara daripada cardiomyopathy hipertropik obstruktif. Tujuh puluh peratus pesakit mengalami sakit angina. Kebanyakan orang yang menderita penyakit jantung ini, sesak nafas terjadi (kira-kira sembilan puluh peratus daripada kes). Separuh daripada pesakit mengadu pening, pengsan. Ia juga mungkin manifestasi:

• hipertensi sementara;
• gangguan irama jantung;
• fibrilasi atrium;
• extrasystoles;
• tachycardia paroxysmal.

Kardiomiopati hipertensi pada pesakit-pesakit tua juga boleh disertai oleh hipertensi arteri. Bilangan pesakit yang tepat tidak diketahui dengan tepat, tetapi beberapa data mencadangkan bahawa fenomena ini agak biasa di kalangan orang tua dengan penyakit jantung ini.

Dalam sesetengah kes, penyakit ini pada pesakit disertai dengan asma jantung dan edema pulmonari. Tetapi, walaupun semua gejala di atas, cukup sering satu-satunya manifestasi HCM pada pesakit adalah kematian secara tiba-tiba. Dalam kes ini, atas alasan yang jelas, tidak mungkin untuk membantu pesakit.

Diagnostik

Peringkat pertama dalam diagnosis kardiomiopati hipertropik adalah pengecualian penyakit lain yang mempengaruhi miokardium dan mempunyai gejala yang sama. Penyakit ini, sebagai contoh, termasuk hipertensi.

Pertama sekali, doktor akan mendengar aduan pesakit dan melakukan pemeriksaan cetek. Dalam cardiomyopathy hipertropik, perhatian diberikan kepada urat leher. Keamatan gelombang A menunjukkan kehadiran hipertrofi dan ketidakpatuhan pankreas jantung. Beban pankreas dalam pesakit juga dapat dikesan oleh denyutan jantung. Adalah ketara jika pesakit mengalami penyakit seperti hipertensi pulmonari.

Tahap diagnosis kardiomiopati hipertrofi adalah palpation. Hipertropi LV juga boleh mempengaruhi impuls apikal presistik (sepadan dengan nada keempat). Dalam sesetengah kes, pesakit mengalami pendarahan tiga kali ganda (disebabkan pendarahan sistolik lewat ventrikel kiri). Doktor juga mungkin mengesyaki kehadiran penyakit tersebut, merasakan nadi pesakit. Dalam cardiomyopathy hipertropik, puncak kedua diikuti oleh kenaikan pesat dalam gelombang nadi.

Dengan bantuan stetoskop yang mendengar hati pesakit. Keabnormalan sekiranya penyakit jantung diperhatikan dalam nada kedua. Ia boleh dipecah paradoks. Dalam bidang kelebihan kiri sternum pesakit, doktor boleh mendengar murmur sistolik.

Dalam cardiomyopathy hipertropik, ia diserang di rantau ini sternum, tetapi tidak berlaku untuk kapal yang terletak di kawasan ini jantung dan di bawah ketiak pesakit.

Tempoh dan keamatan bunyi bergantung kepada beban. Peningkatan pulangan vena membawa kepada pemendekan, penurunan bunyi sistolik. Mengurangkan pengisian LV jantung menimbulkan bunyi yang lebih keras dan tahan lama.

Kardiomiopati hipertrofik bukanlah satu-satunya penyakit jantung di mana murmur sistolik diperhatikan. Untuk mengelakkan ralat diagnostik, ia mesti dibezakan. Seorang doktor boleh melakukan ini dengan ujian farmakologi dan fungsional berikut:

• Manikver Valsalva;
• Amilitit;
• Squat, akhbar bangku manual;
• Phenylephrine.

Ketidakseimbangan mitral adalah satelit kerap penyakit jantung. Dalam kes perkembangan penyakit itu, pesakit itu menunjukkan murmur pansistolik, yang dijalankan di kawasan axillary. Pada sepuluh peratus pesakit, doktor mendengar murmur diastolik berkurang.

Langkah-langkah diagnostik instrumental

Gejala-gejala kardiomiopati hipertropik yang diterangkan di atas memberi doktor peluang untuk mengesyaki perkembangan penyakit jantung pada pesakit. Walau bagaimanapun, diagnosis berdasarkan kajian ini adalah mustahil. Untuk mendapatkan gambaran lengkap tentang keadaan pesakit, doktor mesti menjalankan diagnosis instrumental.

Pakar mungkin memberikan kajian berikut:

• Elektrokardiografi.
• Echocardiography.
• Sonografi Doppler.
• Pencitraan resonans magnetik.
• Catheterization.
• Angiografi koronari.
• Scintigraphy
• Tomografi pelepasan Positron.

Radiografi untuk diagnosis penyakit ini jarang dilakukan. Kajian ini mungkin tidak memberi peluang untuk melihat penyimpangan. Walau bagaimanapun, doktor dapat mengesan peningkatan kontur jantung pada x-ray. Ia boleh menjadi kecil dan sederhana. Keadaan ini merupakan pengesahan tambahan tentang keperluan untuk kajian lain.

Cara terbaik untuk mendiagnosis kardiomiopati hipertropik hari ini adalah kajian seperti echocardiography. Dengan menggunakan kaedah ini, anda boleh mendapatkan maklumat yang mencukupi tentang keadaan ventrikel kiri jantung. Tanda yang paling menonjol kehadiran penyakit ini adalah percanggahan antara ketebalan septum dan ketebalan bahagian belakang dinding LV.

Dalam kes perkembangan kardiomiopati hipertrofik, ketebalan dinding boleh 1.3 kali lebih tinggi daripada ketebalan dinding. Dalam kes penyakit, perubahan juga diperhatikan dalam struktur septum jantung. Ia mempunyai pandangan yang mirip (ia kelihatan seperti kaca yang dihiasi). Fenomena yang sama timbul akibat pelanggaran senibina selular. Di samping itu, doktor mengaitkan ciri ini dengan fibrosis miokardium. Anda juga boleh mengesan penyakit menggunakan echocardiography dengan:

• LV rongga kecil.
• Pergerakan sistolik anterior injap mitral.
• Perlindungan injap aortik mid-systolic.
• Injap mitral prolaps.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, perkembangan cardiomyopathy hipertropik membawa kepada hipertropi yang besar dari puncak jantung. Dalam kes ini, semasa kajian, doktor dapat mengesan gigi gergasi T. Ia juga perlu diperhatikan nilai khusus echocardiography dua dimensi, kerana ia membolehkan anda mengenal pasti semua perubahan ciri dalam hati.

Kaedah diagnostik instrumental lain

Doppler sonography memungkinkan untuk menilai kesan pergerakan sistolik anterior yang terdapat dalam injap mitral. Penemuan semasa kajian gejala ini, memburukkan halangan, membolehkan doktor untuk menerapkan langkah-langkah terapeutik yang betul untuk memperbaiki keadaan pesakit. Keadaan ini memberi kesan kepada rawatan pembedahan dan ubat seterusnya.

Resolusi tinggi, yang merupakan kelebihan pencitraan resonans magnetik, membolehkan doktor untuk menilai secara tepat struktur tisu jantung. Dengan bantuan filem-MRI, anda boleh menganalisis keadaan puncak jantung dan kerja ventrikelnya. Kaedah diagnostik baru adalah MRI dengan markup miokardium. Ia membolehkan doktor menilai kontraksi miokardium dan, oleh kerana ini, untuk mencari kawasan yang paling terjejas.

Katil koronari boleh dinilai dengan menggunakan catheterization dan angiography koronari. Oleh kerana scintigraphy miokardium dalam kardiomiopati hipertropik, kecacatan yang berkaitan dengan unsur jantung ini dapat diperhatikan. Walau bagaimanapun, nilai penyelidikan dalam diagnosis hcmp adalah kecil. Menggunakan tomografi pelepasan positron, iskemik subendoklasik boleh disahkan.

Penyekat beta - asas terapi

Rawatan cardiomyopathy hipertropik mempunyai beberapa objektif: untuk meningkatkan fungsi diastolik LV, mengurangkan kecerunan tekanan, menahan angiosis dan gangguan irama. Dalam perubatan moden, doktor menggunakan rawatan ubat untuk mencapai matlamat ini. Dalam kebanyakan kes, penyekat beta dan / atau penyekat saluran kalsium digunakan.

Oleh kerana tindakan inotropik dan kronotropik negatif, penghalang beta-adrenergik dalam kardiomiopati hipertrofik mengganggu kesan katekolamin, mengurangkan permintaan oksigen daripada miokardium. Kesan ini membolehkan anda untuk meneruskan pengisian diastol masa, memperbaiki sifat tegangan dinding LV jantung. Persiapan beta-blockers juga mempunyai kesan positif pada kecerunan tekanan, mengurangkannya semasa latihan.

Penggunaan jangka panjang ubat jenis ini memberi peluang kepada doktor untuk mengurangkan hipertropi LV dan mencegah manifestasi fibrilasi atrium.

Penyekat beta tidak selektif yang paling biasa, seperti: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". Dos biasa ubat harian - dari seratus enam puluh tiga ratus dua puluh miligram. Dalam sesetengah kes, doktor menggunakan ubat terpilih: "Atenolop", "Metoprolol". Dalam kes ini, banjir ubat tertentu bergantung kepada pakar.

Perubatan moden tidak mempunyai maklumat mengenai kesan positif beta-blockers mengenai kemungkinan kematian secara tiba-tiba akibat perkembangan penyakit. Tiada data yang akan memberi keterangan memihak kepada tesis ini. Tetapi seorang doktor dengan bantuan ubat-ubatan ini boleh dihilangkan angina, sesak nafas, pingsan. Beberapa kajian menunjukkan bahawa keberkesanan kumpulan ubat ini adalah sehingga tujuh puluh peratus.

Gunakan beta-blocker untuk rawatan pesakit dengan cardiomyopathy hipertropik dengan halangan saluran keluar. Tetapi ada beberapa kontraindikasi. Oleh itu, ubat-ubatan "Carvedilol" dan "Labetalol" mempengaruhi sistem pembuluh darah, mengembangkan saluran darah. Oleh itu, dari penggunaannya sekiranya perkembangan penyakit ini, doktor harus ditinggalkan. Dengan kehadiran bronkospasme, kegagalan ventrikel kiri AV atau kegagalan ventrikel kiri, kegunaan beta-blockers dilarang sama sekali.

Ubat lain yang digunakan untuk rawatan dadah.

Dalam rawatan penyakit, doktor juga aktif menggunakan antagonis kalsium. Ubat-ubatan ini menjejaskan kepekatan kalsium dalam arteri koronari sistemik, kardiomiosit, menurunkannya. Pada masa yang sama, apabila mengambil ubat tersebut, jumlah bahan dalam sistem berkurangan.

Dengan bantuan ubat-ubatan dalam kumpulan ini, adalah mungkin untuk meningkatkan kelonggaran diastolik LV, mengurangkan penguncupan miokardium. Persiapan mempunyai kesan antiaritmia dan antiangina yang jelas, dengan itu mengurangkan tahap hipertropi LV.

Persediaan "Isoptin" dan "Finoptin" menunjukkan keberkesanan terbesar dalam kardiomiopati hipertropik. Dos biasa untuk rawatan penyakit ini adalah dari satu ratus enam puluh tiga ratus dua puluh miligram setiap hari. Mereka telah membuktikan diri mereka dalam rawatan penyakit "Cardil" dan "Cardisem", yang digunakan oleh seratus delapan puluh dua ratus empat puluh miligram setiap hari.

Persediaan "Amiodarone" dan "Ritmilen" disyorkan untuk digunakan oleh pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, yang mempunyai kemungkinan kematian secara tiba-tiba. Ubat-ubatan ini mempunyai kesan antiarrhythmic.

Apabila menggunakan Amiodarone, dos harian awalnya berkisar antara enam ratus hingga satu ribu miligram setiap hari. Selepas kesan antiarrhythmic yang stabil dicapai, dos boleh diturunkan kepada dua ratus tiga ratus miligram. "Rhythmylene" diambil dalam empat ratus miligram setiap hari, dengan peningkatan yang beransur-ansur dalam dos hingga lapan ratus miligram.

Sekiranya pesakit telah mengalami kegagalan jantung kongestif, doktor mungkin menggunakan diuretik. Baru-baru ini, terapi penyakit ini juga dilakukan dengan bantuan perencat ACE ("Enalapril"). Penggunaannya adalah dinasihatkan jika pesakit mengalami kegagalan jantung dan hipertensi arteri.

Ia dilarang untuk digunakan dalam rawatan "Nifedipine". Ubat ini boleh meningkatkan halangan LV. Tetapi hasilnya membenarkan risiko jika hipertensi arteri, bradikardia, atau penyakit lain berkembang di latar belakang penyakit ini.

Terapi ubat dilakukan jika pesakit mempunyai kardiomiopati hipertropik dan gejala yang teruk. Kemungkinan penggunaan ubat jika tiada tanda-tanda kardiomiopati dipertanyakan. Oleh kerana tidak ada maklumat mengenai keberkesanan beta-blockers dalam pencegahan kematian secara tiba-tiba, penggunaan ubat yang berpanjangan jika tiada tanda-tanda penyakit itu dilakukan oleh keputusan doktor yang menghadiri.

Campur tangan pembedahan

Dalam rawatan penyakit, selain mengambil ubat-ubatan, teknik pembedahan juga digunakan. Oleh itu, satu-satunya cara untuk merawat pesakit yang teruk yang tidak mengalami halangan ialah pemindahan jantung. Dengan adanya halangan, kemungkinan untuk melakukan EX, myectomy, penggantian injap mitral, dan pemusnahan septum interventricular.

Kajian terdahulu mengenai ECS dua ruang telah menunjukkan bahawa penggunaan kaedah ini mempunyai kesan amal pada halangan LV dan kesejahteraan pesakit. Walau bagaimanapun, perkembangan baru-baru ini di kawasan ini menimbulkan keraguan terhadap hasil kajian ini. Semakan dikaitkan dengan kesan negatif ECS (kemerosotan pengisian ventrikel, penurunan output jantung).

Di samping itu, kajian baru-baru ini telah menunjukkan bahawa peningkatan dalam keadaan pesakit selepas penggunaan kaedah itu sebahagian besarnya dicetuskan oleh kesan plasebo, dan bukan oleh perubahan sebenar dalam perjalanan penyakit.

Kaedah rawatan yang agak baru adalah pemusnahan septum interventrikular dengan etanol. Pemakaian kaedah ini memperuntukkan pengenalan kepada cawangan septal dari satu hingga empat miligram etanol mutlak. Tindakan ini menyebabkan serangan jantung pada pesakit. Disebabkan prosedur, terdapat penipisan septum dan akinesia, yang mengurangkan atau menghilangkan halangan sepenuhnya.

Selama lebih dari empat puluh tahun, kardiomiopati hipertropik telah dirawat dengan bantuan campur tangan pembedahan. Dengan kelayakan doktor yang diperlukan, kemungkinan hasil yang menguntungkan operasi adalah sembilan puluh lapan peratus. Hanya dalam dua peratus kes kematian pesakit diperhatikan. Selepas campur tangan, kecerunan intraventricular dihapuskan dalam sembilan daripada sepuluh pesakit. Majoriti orang yang terselamat dalam operasi, terdapat peningkatan jangka panjang.

Dengan bantuan penggantian injap mitral, adalah mungkin untuk menghilangkan halangan saluran aliran keluar LV.

Bagaimanapun, operasi ini dibenarkan hanya dalam keadaan hipertrofi kecil septum.

Di samping itu, operasi itu ditunjukkan dalam kes mistik yang tidak berkesan dan dengan adanya perubahan struktur dalam injap mitral.

Ramalan

Terdapat banyak pilihan untuk menjalani penyakit ini. Dengan bentuk tidak obstruktif, kursus yang stabil penyakit diperhatikan. Tetapi bentuk seperti itu boleh mencetuskan perkembangan kegagalan jantung selepas perkembangan jangka panjang penyakit ini.

Dalam sesetengah kes (dalam lima hingga sepuluh peratus pesakit) dengan penyakit terdapat regresi hipertrofi tanpa menggunakan langkah-langkah terapeutik. Dengan kekerapan yang sama, penyakit dari bentuk hipertrofik akan melebar. Dalam sesetengah kes, terdapat komplikasi yang berkaitan dengan perkembangan endokarditis infektif.

Dalam kebanyakan kes, pesakit di mana penyakit itu berterusan tanpa gejala klinikal mati tiba-tiba. Corak yang sama diperhatikan pada pesakit dengan gejala yang teruk. Kebarangkalian kematian secara tiba-tiba pada orang muda. Biasanya fenomena itu diperhatikan selepas senaman dan tekanan. Aritmia ventrikular adalah punca utama hasil ini.

Langkah-langkah pencegahan

Sejak penyakit itu diprovokasi oleh mutasi gen, tidak ada cara untuk menghentikan perkembangannya. Pencegahan adalah pencegahan kematian secara tiba-tiba. Pertama sekali, adalah perlu untuk memeriksa semua saudara yang mengalami masalah. Tindakan sedemikian akan memberi peluang untuk mengenal pasti penyakit jantung sebelum peralihan ke fasa klinikal.

Sekiranya pengesanan mutasi gen, orang mesti sentiasa berada di bawah penyeliaan kardiologi yang dinamik.

Jika pesakit berisiko kematian mendadak, beta-blocker atau ubat "Cordaron" ditetapkan. Walaupun bukti yang tepat tentang kesan ubat-ubatan ini mengenai kebarangkalian kematian akibat penyakit ini tidak.

Tanpa mengira bentuk penyakit, setiap pesakit disyorkan pembatasan aktiviti fizikal yang signifikan. Cadangan ini juga terpakai bagi mereka yang tidak bersifat asimtomatik. Sekiranya terdapat kemungkinan endokarditis dalam keadaan berjangkit, langkah-langkah pencegahan yang sesuai diambil terhadap penyakit ini.

Oleh itu, cardiomyopathy hipertropik disebabkan oleh penyakit keturunan. Patologi mungkin tanpa gejala. Dalam beberapa kes, terdapat gambaran klinikal yang jelas. Tetapi selalunya gejala patologi pertama adalah kematian mendadak (bentuk yang paling biasa kematian di kalangan pesakit). Selepas diagnosis, terapi bermula.

Rawatan dadah penyakit ini adalah untuk mengambil ubat khas. Penyekat beta membentuk asas terapi untuk kardiomiopati hipertropik. Dalam beberapa kes, pembedahan dilakukan. Kebarangkalian kematian secara tiba-tiba dalam ketiadaan rawatan penyakit meningkat. Tetapi dengan rawatan yang berjaya, terdapat risiko yang tinggi untuk mengalami komplikasi, termasuk kegagalan jantung dan penyakit jantung lain.