Hipoplasia aorta di dalam janin

Dalam janin melalui isthmus aorta - kawasan antara arteri subclavian kiri dan saluran arteri - hanya 10-12% daripada jumlah output jantung kedua-dua aliran ventrikel. Mungkin itulah sebabnya dalam jangka masa bayi yang baru lahir diameter aorta isthmus kira-kira satu suku kurang daripada garis pusat aorta menurun; perbezaan ini hilang pada kira-kira 6 bulan.

Dalam hipoplasia gerbang anortik, biasanya isthmus yang terjejas, walaupun bahagian lain mungkin terjejas. Hipoplasia yang melampau adalah rehat lengkap dalam gerbang aorta. Hipoplasia dan gangguan gerbang anortik jarang diasingkan, sebagai peraturan, mereka berlaku berbanding dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, seperti kecacatan septum ventrikel besar, pembuangan dua arteri utama dari ventrikel kanan (termasuk sindrom Taussig-Bing), tricuspid atresia injap dengan transposisi arteri utama dan saluran AV terbuka. Dengan semua kecacatan ini, aliran darah utama melepasi gerbang aorta, yang membawa kepada hipoplasia. Oleh itu, saluran arteri sentiasa terbuka. Keadaan dan prognosis bergantung pada kecacatan jantung bersamaan (biasanya kecacatan septum ventrikel, terpencil atau digabungkan dengan kecacatan lain), jumlah aliran darah dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka dan keparahan halangan aorta.

Apabila lengkungan aorta sepenuhnya terputus, darah memasuki aorta menurun hanya melalui saluran arteri terbuka. Apabila hipoplasia gerbang anortik, aliran darah di dalamnya dipelihara sebahagiannya, nilainya bergantung kepada keparahan halangan dan keupayaan ventrikel kiri untuk mengatasi peningkatan beban pasca beban. Pelepasan darah yang besar dari kiri ke kanan melalui kecacatan septum ventrikel menyebabkan peningkatan aliran darah paru-paru, yang menangguhkan kejatuhan rintangan vaskular pulmonari yang berlaku tidak lama selepas kelahiran. Rintangan vaskular paru-paru membawa kepada pembuangan darah dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka ke aorta menurun dan menyokong bekalan darah ke bahagian bawah badan.

Pada mulanya, dengan saluran arteri yang luas, tekanan darah di dalam kapal-kapal bahagian bawah dan bahagian atas badan mungkin sama. Pelepasan darah vena dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka membawa kepada sianosis kaki dengan warna tangan biasa (sianosis dibezakan). Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, saluran arteri mengecil, yang menyebabkan penurunan tekanan darah di dalam kapal-kapal dari bahagian bawah badan dan penurunan tekanan darah denyut. Apabila rintangan vaskular paru jatuh, aliran darah pulmonari meningkat, dan aliran darah melalui saluran arteri terbuka ke aorta menurun turun lebih rendah. Akibatnya, pengisian ventrikel kiri meningkat, yang, sebagai tambahan kepada beban beban, kini perlu mengatasi kelebihan volum; ini sering menyebabkan kegagalan ventrikel kiri. Kadar perkembangan semua gangguan ini boleh berbeza-beza. Apabila aliran darah berkurang di dalam kapal-kapal dari bahagian bawah badan, asidosis metabolik berkembang, dan pengurangan aliran darah buah pinggang membawa kepada oliguria dan anuria.

Gambar klinikal sering kali terdiri daripada pelepasan darah intracardiac yang besar dari kegagalan ventrikel kiri ke kanan dan kiri. Dalam sesetengah kes, hipoplasia gerbang itu agak sederhana dan tidak memainkan peranan yang besar, sementara di lain-lain terdapat hypoplasia yang teruk atau bahkan gangguan gerbang aorta. EchoCG membolehkan anda melihat kecacatan jantung yang berkaitan. Walau bagaimanapun, tidak semestinya mungkin untuk menyiasat gerbang anortik sendiri menggunakan EchoCG, maka mereka menggunakan pemeriksaan catheterization dan radiopa di hati.
Dalam hipoplasia lengkungan aorta dengan kecacatan jantung bersamaan, rawatan ubat boleh berkesan, termasuk glikosida jantung dan terutama diuretik. Alprostadil (prostaglandin E₁). Ia memperluaskan saluran arteri, akibatnya bekalan darah ke bahagian bawah badan bertambah baik, buah pinggang dipulihkan, dan asidosis hilang. Langkah sementara ini membolehkan anda menstabilkan keadaan sebelum pembedahan. Dengan penyempitan yang signifikan dari gerbang anortik atau gangguannya, operasi itu ditunjukkan bahkan lebih awal. Pada masa yang sama dengan operasi pada lengkungan aorta, jika perlu, melakukan pembetulan penuh atau sebahagian daripada penyakit jantung bersamaan.

Punca dan rawatan hipoplasia arch aorta

Hipoplasia Aortic bukanlah kecacatan kongenital hati itu sendiri, kerana perkembangan patologi ini jatuh pada aorta (kapal arteri yang tidak berpasangan), dan bukan pada otot jantung itu sendiri. Konsep ini termasuk ketiadaan tisu, yang disebabkan oleh kegagalan dalam proses embriogenesis.

Pada masa yang sama, struktur dan fungsi jantung boleh menjadi normal. Tetapi dengan patologi ini, keseluruhan sistem peredaran darah masih menderita, dan hipoplasia yang terbentuk boleh ditemui dalam kombinasi dengan kecacatan kongenital.

Penciptaan perkembangan dan aktif sindrom ini diperhatikan apabila saluran arteri ditutup, pada hari pertama kehidupan bayi yang baru lahir. Keadaan ini disertai oleh gejala berikut:

Untuk mengenal pasti penyakit dan diagnosis, kajian berikut dijalankan:

• echocardiography;
• ECG;
• radiografi;
• aortografi;
• catheterization jantung.

Patologi ini sangat berbahaya kerana hipertensi arteri yang berterusan. Rawatan penyakit ini hanya satu kaedah pembedahan dengan tahap komplikasi dan kematian yang rendah.

Darjah kerosakan

Dengan patologi gerbang anortik, penyetempatan lesi paling kerap jatuh ke dalam hama, dan kadang-kadang luka-luka kapal diperhatikan di bahagian lain. Hypoplasia dalam kursus yang paling kompleks adalah tumpang tindih lengkungan aorta.

Keadaan yang sama paling kerap diperhatikan dalam kombinasi dengan kecacatan jantung kongenital lain yang kompleks:

• kecacatan besar dalam septum antara ventrikel;
• atresia injap tricuspid dengan pemindahan arteri utama;
• pelepasan arteri utama (dua kali ganda) dari ventrikel ke kanan.

Gambar klinikal

Semua kecacatan ini dikaitkan dengan perubahan aliran darah di sekeliling gerbang aorta, yang merupakan punca hipoplasia. Dalam keadaan ini, aliran darah ke aorta menurun melalui saluran arteri terbuka.

Walaupun walaupun hypoplasia, aliran darah ke aorta masih dikekalkan, tetapi sebahagiannya. Kelajuannya bergantung pada tahap halangan dan keupayaan ventrikel di sebelah kiri untuk mengatasi beban yang meningkat.

Kecacatan semacam itu adalah punca pecutan aliran darah paru-paru dan penangguhan kejatuhan rintangan kapal paru, yang berlaku sejurus selepas kelahiran.

Oleh kerana rintangan yang tinggi dalam arteri melalui saluran arteri terbuka ke aorta menurun, darah jatuh dari kanan ke kiri. Oleh itu, bekalan darah ke badan yang lebih rendah.

Dengan lebar biasa ductus arteriosus, tekanan dalam kapal dikekalkan pada tahap normal. Dan pembuangan darah melalui saluran arteri terbuka dari kanan ke kiri menyebabkan cyanosis kaki jika tiada sianosis di tangan.

Apabila salurannya sempit, terdapat penurunan tekanan darah dan penurunan denyutan. Beban yang berlebihan pada ventrikel kiri kerana pengisian yang meningkat dapat menyebabkan kegagalan ventrikel kiri.

Ia berlaku apabila hipoplasia arka itu tidak begitu ketara bahawa ia tidak mempunyai kesan ke atas organ-organ yang menyertainya, yang tidak boleh dikatakan mengenai masalah penyakit yang teruk seperti gangguan lengkungan aorta.

Rawatan penyakit ini

Dalam beberapa kes, rawatan hipoplasia dan kecacatan yang berkaitan boleh berkesan dengan penggunaan ubat seperti glikosida jantung dan diuretik.

Mereka menyumbang kepada pengembangan saluran vaskular, yang membantu meningkatkan bekalan darah ke badan yang lebih rendah, memulihkan fungsi normal buah pinggang dan menghilangkan asidosis.

Menerima ubat-ubatan boleh menstabilkan keadaan badan dan bersedia untuk pembedahan. Pada masa pembedahan, tidak dapat dielakkan, pembetulan penuh atau separa kecacatan jantung bersamaan semestinya dilakukan.

Hipoplasia gerbang Aortik Teks mengenai artikel saintifik mengenai "Perubatan dan Penjagaan Kesihatan"

Anotasi artikel saintifik mengenai perubatan dan kesihatan awam, penulis karya saintifik ialah Yury Semenovich Sinelnikov, Marina Sergeyevna Kshanovskaya, Artyom Viktorovich Gorbatykh, Sergey Mikhailovich Ivantsov, Daria S. Prokhorova

Pendekatan agresif untuk penghapusan pembekuan aorta dengan hipoplasia bersamaan dengan gerbang aortik semasa pembetulan awal kecacatan membawa kepada peningkatan yang ketara dalam keputusan jangka panjang pembetulan pembedahan, mengurangkan bilangan kes penyesaran semula aorta dan kegigihan hipertensi arteri. Pada masa ini, terdapat beberapa teknik untuk menentukan tahap hipoplasia lengkungan aorta, yang membolehkan anda merancang jumlah campur tangan pada lengkungan aorta dalam pesakit pediatrik. Kajian ini ditumpukan kepada analisis kaedah moden untuk menentukan hipoplasia lengkungan aorta dan hasil rawatan bedah patologi ini.

Topik yang berkaitan dengan penyelidikan perubatan dan kesihatan, penulis penyelidikan adalah Sinelnikov Yury Semenovich, Kshanovskaya Marina Sergeyevna, Gorbatykh Artem Viktorovich, Ivantsov Sergey Mikhailovich, Prokhorova Daria Stanislavovna,

Hipoplasia gerbang anortik

Bilangan penyambungan semula aorta dan hipertensi arteri dikurangkan. Pada masa ini, terdapat beberapa kaedah untuk perancangan rekonstruksi lengkungan. Ia adalah kajian semula hipoplasia lengkung aorta.

Teks karya saintifik mengenai topik "hypoplasia gerbang aorta"

Yu.S. Sinelnikov, Amerika Syarikat Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, A.S. Prokhorov

Hipoplasia gerbang aorta

FSBI "NNIIPK mereka. Acad. E.N. Meshalkin »Kementerian Kesihatan Rusia, 630055, Novosibirsk, ul. Rechkunovskaya, 15, [email protected]

UDC 616.132.14 - 053.3 - 089 HAC 14.01.26

Memasuki Lembaga Editorial 4 Jun 2013

© Yu.S. Sinelnikov, Amerika Syarikat Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, A.S. Prokhorov, 2013

Pendekatan agresif untuk penghapusan pembekuan aorta dengan hipoplasia bersamaan dengan gerbang aortik semasa pembetulan awal kecacatan membawa kepada peningkatan yang ketara dalam keputusan jangka panjang pembetulan pembedahan, mengurangkan bilangan kes penyesaran semula aorta dan kegigihan hipertensi arteri. Pada masa ini, terdapat beberapa teknik untuk menentukan tahap hipoplasia lengkungan aorta, yang membolehkan anda merancang jumlah campur tangan pada lengkungan aorta dalam pesakit pediatrik. Kajian ini ditumpukan kepada analisis kaedah moden untuk menentukan hipoplasia lengkungan aorta dan hasil rawatan bedah patologi ini. Kata kunci: hypoplasia aras aorta; penyambungan aorta.

Penyelarasan aorta tergolong dalam kumpulan penyakit biasa. Antara bayi baru lahir dengan cacat jantung kongenital, kekerapan boleh mencapai 20% [2]. Untuk pertama kali penyambungan aorta diterangkan pada tahun 1760 oleh Morgagni, dan Paris memberikan penerangan yang lebih tepat tentang kecacatan ini pada tahun 1791, dia juga mencadangkan istilah koarctation (dari koarctare Perancis untuk menyekat, memerah). Diagnosis intravital pertama penyambungan aorta telah ditubuhkan oleh Legrand pada tahun 1835. Penerangan terperinci mengenai anatomi kecacatan itu dibuat pada tahun 1866 oleh Barie berdasarkan kajian anatomopatologi sebanyak 86 kes. Operasi pertama yang berjaya dilakukan pada tahun 1945 di Amerika Syarikat dan Sweden oleh Crafoord dan Nylin. Reseksi pembekuan pada bayi dilakukan oleh W. Mustard et al. Pada tahun 1953. Teknik ini terdiri daripada penciptaan anastomosis pekeliling langsung. Di Rusia, operasi pertama untuk menghapuskan pembekuan aorta dilakukan di NIIPK EN Meshalkin pada tahun 1955. Kemungkinan rawatan pembedahan aortic berjaya menjadi jelas, namun keputusan jangka panjang tidak memuaskan kerana insiden kekerapan yang berulang. Laluan lanjut pembedahan di kawasan ini telah dikurangkan kepada perkembangan dan peningkatan teknologi anastomosis baru. Dalam beberapa dekad yang lalu, peranan hipoplasia lengkung aorta sebagai salah satu faktor risiko untuk perkembangan komplikasi jarak jauh rawatan pembedahan aortic coarctation telah dibincangkan secara meluas. Pada kanak-kanak, penyempitan aortic segmental sering digabungkan dengan hypoplastic

zia leher atau gerbang aorta. Gabungan penyambungan aorta dengan hipoplasia gerbang anortik pada bayi baru lahir adalah penemuan yang kerap, prevalensnya mencapai 70%, yang dikaitkan dengan peningkatan risiko pengambilan semula [15]. Untuk pertama kalinya, definisi jelas hipoplasia arka telah dicadangkan oleh Moulaert pada tahun 1976, yang berdasarkan pada mengukur diameter luar spesimen pada pembukaan. Selaras dengan anatomi, gerbang anortik dibahagikan kepada tiga segmen: segmen proksimal dan distal bahagian melintang gerbang dan aortic isthmus (Rajah 1).

Menurut penyelidikan Moulaert dan rakan sekerja, bahagian melintang gerbang itu dianggap hypoplased apabila diameter luarannya adalah 60% atau kurang daripada aorta menaik. Untuk gerbang anortik distal dan isthmus, bilangan ini adalah 50% atau kurang dan 40% atau kurang. Mereka juga mendedahkan hubungan patogenetik antara komorbiditi, termasuk kelegaan kanan kiri, dan perkembangan patologi aortic arch [18].

Morfologi arka hipoplastik

Terdapat laporan bahawa segmen hipoplastik mengandungi kurang elastin daripada segmen perbandingan aortic biasa. Kepentingan berfungsi pemerhatian ini adalah hipotesis, khususnya kerana ia tidak dikaitkan dengan penunjuk pertumbuhan potensi lain, seperti kehadiran atau ketiadaan sel otot licin, padat

kandungan kolagen dan nisbah unsur-unsur ini berbanding dengan segmen aorta lain [4].

Dalam kajian mereka, M.Ma dan rakan sekerja mendapati bahawa, walaupun terdapat segmen hipoplastik, terdapat bilangan plat elastin yang lebih kecil daripada arka biasa, kandungan relatif plat elastin berbanding dengan diameter melebihi nilai penunjuk ini untuk lengkungan anortik yang biasa [14]. Keadaan ini paradoks, menurut penulis, adalah khusus untuk hipoplasia tiub gerbang aorta. Di samping itu, kandungan sel-sel positif yang bertindak sebagai media bertindak, kerana penunjuk ini berpotensi penting, kerana dalam aorta janin, dengan peningkatan usia kehamilan, kandungan otot licin sel-sel actin meningkat dan sel-sel p-actin yang licin berkurang. Ciri-ciri fenotip dari sel-sel otot licin ini penting kerana sel-sel sintetik adalah yang mampu membiak dan menghasilkan komponen matriks ekstraselular, yang mana proses pertumbuhannya terjadi. Oleh itu, kandungan plat elastin yang agak tinggi dan penurunan dalam sel-sel positif bertindak menunjukkan penurunan potensi pertumbuhan. Apabila membandingkan ketumpatan kolagen, kandungan kolagen yang jauh lebih tinggi dalam segmen hipoplastik diperhatikan berbanding dengan aorta asal. Dalam aorta menaik, kepadatan kolagen yang lebih tinggi juga ditentukan daripada biasa. Perubahan morfologi ini mempunyai kesan negatif terhadap kelainan aorta.

Pada pesakit dengan penyambungan aorta, lingkaran besar peredaran darah sebahagiannya dipisahkan menjadi dua kolam (atas dan bawah) dengan nilai tekanan darah yang berlainan. Gangguan hemodinamik dalam patologi ini disebabkan oleh tiga faktor utama: hipertensi arteri daripada bahagian atas badan, penurunan tekanan relatif pada arteri separuh bahagian bawah badan, perbezaan tekanan (gradien) di kolam arteri atas dan bawah. Dengan pembetulan aortik yang berjaya, tetapi tidak didiagnosis dengan hipoplasia arka, semua faktor ini dikekalkan kepada tahap relatif.

Yang paling mudah, dari sudut pandangan fisiologi, kes ini berlaku dengan halangan yang ringan atau sederhana. Ini mengakibatkan hipertensi sistemik proksimal, hipertropi ventrikel kiri tanpa kegagalan ventrikel kiri, dan kecerunan tekanan pada bahagian atas dan bawah.

Apabila kapal cagaran berkembang, kecerunan tekanan mungkin berkurang atau bahkan hilang. Persekitaran fisiologi sedemikian boleh diterima dengan baik oleh pesakit, mungkin kekal tanpa gejala selama bertahun-tahun, sehingga komplikasi yang berkaitan dengan hipertrofi ventrikel kiri, perubahan degeneratif dalam aorta, atau hipertensi sistemik kronik berlaku.

Kapasiti terhad aorta pada tahap stenosis mencipta kecerunan patologis tekanan sistolik antara kolam arteri atas dan bawah. Akibatnya, terdapat pengekalan darah di ruang mampatan atas, dan semua komponennya, termasuk aorta menaik dan kapal brachiocephalic, mengembangkan kompensasi. Hampir semua kapal arteri separuh bahagian atas badan berada dalam keadaan tekanan darah tinggi yang berterusan, dan sebahagian daripadanya, khususnya intercostal, membawa darah ke arah yang bertentangan. Kerana kecerahan tekanan wujud bukan sahaja semasa systole, tetapi juga semasa diastole, darah dari aorta proksimal ke aliran distal secara berterusan. Oleh kerana orifis terhad di aorta di tempat penyempitan, halaju darah di kawasan ini meningkat. Dalam seksyen post-coarcation yang luas, jet mencipta aliran bergelora yang traumatis dinding kapal dan boleh menyebabkan perkembangan aneurisma aorta.

Akibat hipertensi, aneurisma berlaku di dalam kapal-kapal lingkaran Willis, dan aparatus baroreceptor rosak. Halangan hemodinamik saluran ekskresi ventrikel kiri menyebabkan hipertropi dan kegagalan peredaran darah kongestif. Ciri hemodinamik penting aliran darah di aorta distal adalah watak yang dilembabkan (dilicinkan), ketiadaan fluktuasi sistolik dan diastolik. Properti tidak alami aliran darah ini melanggar mekanisme fungsi katil mikrovaskular dan merupakan penyebab utama penstrukturan semula kompensasi dan patologi.

Tekanan sistolik dalam ventrikel meningkat mengikut tahap hipertensi arteri, output jantung disediakan oleh hypertrophy myocardial compensator. Kegagalan jantung tidak selalu berkembang, kerana tekanan diastolik tinggi dalam aorta menaik memastikan sirkulasi koronari yang baik. Dengan usia, kuasa miokardium ventrikel kiri menurun, yang membawa kepada dilatasi. Tekanan diastolik di rongga ventrikel kiri meningkat, akibatnya tekanan pada atrium kiri dan vena pulmonari juga meningkat. Mitralisasi kecacatan dalam beberapa kes boleh mencapai gambaran fungsi stenosis mitral atau kekurangan relatif injap AV kiri [1, 6].

Diagnosis hipoplasia arka

Diagnosis hipoplasia arka sangat penting dalam bayi baru lahir dan anak-anak muda. Dengan pemeriksaan pranatal, hampir mustahil untuk mengesyaki kecacatan. Dalam kebanyakan kes, diagnosis didasarkan pada data dari echocardiography dua dimensi dengan imbasan warna Doppler dan MRI. Menurut echocardiography, semua segmen aorta divisualisasikan, dimensi semua segmen gerbang aorta semestinya diukur. Menurut Doppler, aliran darah bergolak yang dipercepatkan, penurunan gelombang tekanan impuls pada aorta menurun, diperhatikan.

Segmen bahagian melintang arka: prox. TA adalah proksimal; dist. TA adalah distal, ist. - isthmus aorta.

Angiografi MSCT aorta dengan kontras, segmen distop hypoplastic yang kelihatan pada lengkungan aorta.

Peraturan yang dicadangkan oleh Moulaert.

Kehadiran aliran darah anterior diastole mengesahkan kepentingan hemodinamik obstruksi aorta [25, 26]. Lokasi ultrasonik membolehkan mendapatkan imej pembekuan aorta dengan hipoplasia arka dan struktur bersebelahan, tetapi kadang-kadang ini tidak mungkin disebabkan oleh pemeriksaan penyempitan tisu paru-paru. Kaedah standard dan paling dipercayai untuk menilai anatomi gerbang anortik adalah kajian MRI dan MSCT (Rajah 2). Terima kasih kepada kaedah ini, adalah mungkin untuk mengenal pasti penyetempatan dan panjang penyempitan, keadaan cawangan lengkung aorta, dilatasi selepas stenosis, dan selepas operasi - untuk mengesan restenosis dan aneurisme.

Kaedah untuk menentukan hipoplasia lengkung aorta

Kaedah rawatan pembedahan bagi koarctasi dengan hipoplasia arka ditentukan oleh tahap hipoplasia dan anatomi gerbang anortik. Untuk pertama kalinya, peraturan Moulaert et al. (1976) dicadangkan untuk menentukan hipoplasia arka, yang menyatakan bahawa garis pusat arka proksimal mestilah lebih besar daripada 60%, garis pusat arus distal lebih besar daripada 50% dan leher dari isthmus lebih daripada 40% daripada diameter aorta menaik (Rajah 3). Dan dengan panjang segmen aortic arch ini 5 mm atau lebih, adalah kebiasaan untuk bercakap tentang hipoplasia tiub gerbang aorta. Sebagai contoh, menurut kriteria ini, hipoplasia tiub aorta terletak apabila segmen ini lebih daripada 5 mm dan diameter luarannya adalah 40% atau kurang daripada diameter aorta menaik [18]. Setakat ini, banyak klinik mematuhi peraturan ini dan secara aktif memohonnya.

Peraturan kedua, juga aktif digunakan oleh banyak klinik, merumuskan Mee dan rakan-rakannya. Ia menentukan kehadiran hipoplasia gerbang anortik, yang memerlukan pembetulan [13]. Pembinaan semula arka ditunjukkan jika diameter bahagian melintang arka (mm), yang diukur pada EchoCG, secara numerik kurang daripada berat badan pesakit (kg) ditambah 1. Sebagai contoh, jika bayi seberat 3 kg, diameter lengkungan aorta kurang daripada 4 mm (iaitu 3 +1), arka sepatutnya

dia hipoplastik dan ditunjukkan mempunyai pengembangan pembedahan gerbang anortik dengan cara yang diketahui. Sakurai et al. [9] memperluaskan kaedah ini dengan membandingkan saiz arteri tanpa nama dan gerbang melintang dan menunjukkan bahawa hypoplasia hadir jika garis pusat arka melintang lebih kecil daripada saiz arteri tidak disebut nama (mm).

Morrow et al. [16] mencadangkan mengukur indeks gandar anortik untuk mengukur darjah hipoplasia lengkung aorta. Parameter ini dibangunkan berdasarkan analisis morfometrik kapal-kapal besar dengan kaedah echocardiography dua dimensi dalam 14 bayi yang dilahirkan dengan koarctation terpencil dan 14 bayi baru lahir yang berumur kurang dari 1 bulan. Pada pesakit dengan coarctation, gerbang melintang dan isthmus adalah lebih kecil daripada kumpulan kawalan (p-2 [8] Redegeop, melakukan pengukuran antropometri dalam kumpulan besar kanak-kanak (782 pesakit), yang dicadangkan terutama untuk bayi dan kanak-kanak, markah untuk 21 struktur jantung berasingan [21].

Kemungkinan moden diagnostik, anestesiologi, penyediaan dadah, pengenalan teknologi baru sokongan perfusi menyediakan pendekatan baru yang kualitatif dalam rawatan pesakit dengan penyambungan aorta dalam kombinasi dengan hipoplasia arka. Pertama, adalah awal (dalam tempoh neonatal) pembetulan kecacatan dengan pendekatan agresif untuk penghapusan hipoplasia lengkung aorta, termasuk dalam keadaan peredaran darah buatan dari akses sternotomy median menggunakan pereputan serantau otak; Kedua, terdapat peluang untuk merawat pesakit dengan berat badan yang rendah, yang bersama-sama membawa kepada peningkatan yang signifikan dalam hasil jangka panjang pembetulan pembedahan, jumlah kes pengulangan dan kegigihan hipertensi arteri menurun. Apabila memilih kaedah pembetulan pada bayi yang baru lahir dan anak-anak muda, baru-baru ini, teknik anastomosis end-to-end yang diperluas atau graft plastik arteri subclavian telah dipilih;

Angioplasty seimbang adalah kaedah pilihan untuk penyambungan aortik sederhana dengan hipoplasia arka.

Hasil jangka panjang kebanyakan klinik menunjukkan peratusan reocarctations yang rendah. Klinik di mana kaedah pilihan rawatan bedah adalah untuk melaksanakan anastomosis "dilanjutkan", melaporkan peratusan semula yang agak rendah dalam tempoh jangka panjang (Jadual 1). Sebagai contoh, Kaushal et al. Dilaporkan pada 201 orang yang beroperasi selama 16 tahun dan melakukan reseksi dengan anastomosis akhir-ke-akhir yang dilanjutkan, pembetulan 157 (78%) dibuat dari toraksotomi lateral dan 44 (22%) dari median ster. -notomi. Kriteria untuk menentukan hipoplasia lengkung aorta ialah formula yang dicadangkan oleh Mee dan kakitangannya: berat badan pesakit (kg) ditambah 1. Purata tempoh susulan adalah 5.0 ± 4.3 tahun. Dalam tempoh awal selepas operasi, selama 3 hari, tiga pesakit, berkaitan dengan pengambilan, adalah pembedahan plastik terbalik pada flap arteri subclavian. Lapan pesakit (4%) memerlukan campur tangan berulang berkaitan dengan pengambilan semula dalam tempoh jangka panjang [13].

Walaupun terdapat lebih banyak penyokong teknik ini, sesetengah pusat hanya menggunakan kaedah plasti dengan flap arteri subclavian, yang menunjukkan hasil yang baik, untuk membetulkan hipoplasia arka (Jadual 2).

Dalam kumpulan Institusi Perubatan Johns Hopkins, Baltimore [3], kematian 4% dan 11% dikesan (12/114)

re-coarctation pada pesakit dengan plasty reversible terpencil. K.R. Kanter dan rakan sekerja [11] dalam kumpulan pesakit dengan plast reversif dengan flap arteri subclavian mencatat kematian sifar 30 hari dan 5 (11%) kes penyambungan semula. Peraturan Moulaert [18] dan Karl [12] dengan pengarang bersama digunakan untuk menentukan hipoplasia arka itu. Teknik sedemikian memungkinkan untuk menghapuskan segmen panjang hipoplastik gerbang aortik distal tanpa menggunakan peredaran darah buatan.

Pembaikan pintasan kardiopulmonari dan kemunculan perfusi serantau serantau telah mengenal pasti era baru dalam pembedahan neonatal. Kemungkinan penghapusan hypoplasia bahagian proksimal dan melintang gerbang aorta dengan pembetulan serentak patologi bersamaan, termasuk pada kanak-kanak dengan berat badan yang rendah, telah menjadi mungkin. Pemerhatian baru-baru ini mengenai klinik yang berbeza menunjukkan pendekatan yang lebih radikal dalam rawatan hipoplasia arch aorta dan penghapusan akses dari sternotomy median di bawah keadaan peredaran darah buatan (Jadual 3).

Sakurai et al. [23], menjalankan analisis selama tempoh 20 tahun dan membahagikan pengajian mereka kepada dua dekad, mendedahkan bahawa antara 1991-2000 6% daripada akses median dihidupkan, dan antara 2001-2010 - 36%. Pada masa yang sama, dalam kumpulan ini, peratusan belakang yang lebih rendah dicatat (4%) berbanding dengan kumpulan di mana pembetulan kecacatan dilakukan dari toraksotomi lateral: 16% pada tahun 1991-2000. dan 5% dalam tempoh 2001-2010. Oleh itu, mereka menentukan bahawa pembetulan koarctasi dengan hipoplasia arka dengan akses dari sternotomy median ketara mengurangkan risiko penyambungan semula, dan menganggapnya boleh diterima walaupun pada pesakit dengan saiz lengkung sempadan. Untuk menentukan tahap hipoplasia arka, penulis menggunakan formula yang dicadangkan oleh mereka, membandingkan saiz arteri tanpa nama dan arka melintang, atau formula yang dicadangkan oleh Mee dan rakan sekerja [13].

Sekumpulan ahli saintis dari Royal Children's Hospital, Melbourne [22] dalam pemerhatian jangka panjang mereka juga mendedahkan bahawa teknik "hujung sampingan", yang dibuat dari akses tengah, boleh ditawarkan kepada kebanyakan pesakit dengan hipoplasia gerbang aortik, kerana peratusan recommination dalam kumpulan ini kurang daripada dalam kumpulan di mana pembetulan kecacatan dilakukan dari toraksotomi sisi menggunakan kaedah anastomosis yang dilanjutkan (kebebasan dari recomclamations 92 berbanding 61% untuk tempoh 10 tahun, p

Sijil Pendaftaran Media El No. FS77-52970

Hipoplasia aorta di bayi yang baru dilahirkan

Hipoplasia aorta di bayi baru lahir adalah keadaan patologi, biasanya bersifat kongenital, dan termasuk perkembangan yang paling besar dalam tubuh kapal yang tidak berpasangan, berlepas terus dari jantung. Kecacatan ini tergolong dalam hati, walaupun pada hakikatnya otot jantung tidak terjejas.

Kemunculan penyakit yang sedang dipertimbangkan, menurut pandangan umum sains perubatan, adalah disebabkan kegagalan kursus normal perkembangan embrio. Simptomologi klinikal aktif penyakit, sebagai peraturan, mendedahkan dirinya sebagai saluran arteri (Botallov) menjadi tersumbat pada hari pertama kehidupan bayi.

Dalam banyak kes, hypoplasia yang sedia ada disertai dengan kecacatan kongenital yang lain (contohnya, atresia injap jantung tricuspid dengan susunan kapal yang tidak tepat). Dan ini adalah sebahagian tertentu yang ditunjukkan dalam sistem peredaran darah.

Gejala hipoplasia aorta di bayi baru lahir

Hipoplasia aorta di bayi yang baru lahir boleh disertai dengan gejala-gejala seperti mengaburkan kulit dengan perkembangan sianosis di bahagian tertentu. Pada masa yang sama, nadi lemah, dan terdapat juga suhu tubuh yang lebih rendah dan sesak nafas.

Sianosis bahagian kaki yang lebih rendah dalam ketiadaan lengkap pada bahagian atas dijelaskan oleh pelepasan darah dari kanan ke kiri, yang terjadi melalui saluran arteri terbuka. Jika kedua pada masa yang sama mengekalkan lebarnya yang biasa, maka tekanan di dalam kapal juga tidak akan berubah. Pada penyempitan salur yang ditunjukkan, penurunan tekanan darah di dalam petak dengan pengurangan vaskular pulsasi diperhatikan.

Tekanan yang berlebihan pada ventrikel kiri sebagai akibat daripada pengisian yang berlebihan tidak dapat dielakkan membawa kepada kegagalan bahagian jantung ini. Mengurangkan aliran darah ke dalam badan yang lebih rendah membawa kepada asidosis metabolik, dan pengurangan aliran darah buah pinggang membawa kepada oliguria, dan juga kekurangan air kencing.

Ia juga berlaku bahawa hipoplasia gerbang anortik pada bayi baru lahir dinyatakan agak lemah dan bahkan tidak mempunyai kesan ke atas badan. Sebaliknya, dengan tumpang tindih lengkungan aorta (yang merupakan penyakit yang paling sukar), kesannya adalah yang paling negatif.

Secara anatomis, pusat hipoplasia paling kerap berada di hujung gerbang anortik, yang secara semulajadi tidak mengecualikan kemungkinan mengembangkan patologi di bahagian lain kapal.

Rawatan hypoplasia aorta di bayi baru lahir

Hypoplasia gerbang anortik pada bayi yang baru dilahirkan adalah keadaan yang sangat berbahaya. Patologi ini semestinya memerlukan rawatan, yang pada dasarnya adalah hanya cara operasi. Tahap komplikasi dan mortaliti dengan kaedah ini agak rendah. Semasa pelaksanaan intervensi, penghapusan tambahan atau sebahagian daripada penyakit jantung yang mengiringi penyakit itu juga dilakukan.

Dalam keadaan-keadaan tertentu, rawatan penyakit yang berkenaan, serta kecacatannya, dapat sangat positif dilakukan dengan penggunaan ubat, seperti ubat diuretik atau glikosida jantung.

Ubat-ubatan tersebut, disebabkan oleh tindakan mereka, membawa kepada pengembangan saluran vaskular dan oleh itu memihak kepada bekalan darah ke bahagian bawah badan, menyumbang kepada normalisasi fungsi buah pinggang, serta tahap asidosis.

Taktik perubatan sedemikian membantu menstabilkan keadaan pesakit dan bersedia untuk pembedahan.

Semua mengenai hipoplasia organ-organ sistem kardiovaskular dan jenisnya

Universiti Perubatan Negeri Kuban (Universiti Perubatan Negeri Kuban, Akademi Perubatan Negeri Kuban, Institut Perubatan Negeri Kuban)

Tahap Pendidikan - Pakar

"Kardiologi", "Kursus pengimejan resonans magnetik sistem kardiovaskular"

Institut Kardiologi. A.L. Myasnikova

"Kursus mengenai diagnostik berfungsi"

NTSSSH mereka. A.N. Bakuleva

"Kursus dalam Farmakologi Klinikal"

Akademi Perubatan Pendidikan Siswazah Rusia

Geneva Cantonal Hospital, Geneva (Switzerland)

"Kursus Terapi"

Institut Perubatan Negeri Rusia Roszdrav

Kadangkala dalam proses kegagalan pembangunan embrio berlaku - organ tertentu dibentuk secara tidak normal. Ia berlaku bahawa perkembangannya melambat selepas kelahiran seorang kanak-kanak. Pengurangan organ atau bahagiannya dalam saiz (kemunduran) adalah hipoplasia. Patologi boleh menjejaskan mana-mana sistem badan, mengganggu fungsinya. Kekurangan produk oksigen dan metabolik datang ke tisu, masalah dengan penghasilan karbondioksida dan metabolit yang sepadan - iaitu hipoplasia organ-organ sistem kardiovaskular.

Pelbagai hipoplasia

Dalam majoriti kes, hipoplasia adalah akibat perkembangan janin yang tidak normal. Patologi boleh menjejaskan seluruh tubuh (nanism), tetapi lebih sering anomali ditunjukkan dalam organ individu (gigi, tiroid, buah pinggang, rahim, kemaluan). Masalah dengan perkembangan penuh dapat diperhatikan:

• di dalam hati;
• dalam kapal;
• semasa hematopoiesis (pembentukan darah).

Mengesan kemusnahan arteri dan urat. Sekiranya hypoplasia menjejaskan kapal yang dipasangkan, ia boleh:

• betul;
• sebelah kiri;
• dua hala.

Apabila salah satu kapal yang dipasangkan semakin sempit, fungsinya sebahagiannya "beralih" kepada yang kedua.

Punca-punca anomali

Gangguan perkembangan embrio yang membawa kepada kejadian hipoplasia semasa kehamilan boleh dicetuskan oleh beberapa faktor:

• gangguan dalam proses pembahagian sel embrio;
• sedikit cecair amniotik;
• pendedahan kepada radiasi dan suhu tinggi;
• kecederaan;
• keadaan kerja yang berbahaya;
• mabuk dengan nikotin, minuman beralkohol, dadah, ubat tertentu;
• penyakit berjangkit (selesema, toksoplasmosis, rubella).

Penyebab perkembangan hipoplasia adalah standard untuk sebarang penyetempatan anomali.

Terapi simtomologi dan patologi

Manifestasi penyakit secara langsung bergantung kepada lokasi dan keparahannya.

Hati

Hypoplasia jantung jarang berlaku. Patologi biasanya menjejaskan salah satu ventrikel. Kerosakan hati "betul" mengurangkan bekalan darah ke paru-paru, menyebabkan gejala ciri:

• palpitasi jantung;
• sianosis kulit;
• batuk;
• pulsar paru-paru;
• sesak nafas.

Kurangnya hati "kiri" biasanya dinyatakan dengan mengurangkan saiz ventrikel kiri. Dengan anomali yang sama, injap bicuspid dan lengkungan aorta dipengaruhi. Rawatan hipoplasia jantung hanya pembedahan, dalam beberapa peringkat (pembinaan semula lengkungan aorta, pemisahan separa dan lengkap bulatan peredaran darah).

Arteri

Hipoplasia terisolasi arteri besar adalah fenomena yang agak jarang berlaku. Ia dicirikan oleh tanda-tanda iskemia kronik. Semasa diagnosis, sempit atau ketiadaan kapal utama dalam segmen di bawah kajian diperhatikan.

Aorta

Hipoplasia aorta sering digabungkan dengan keabnormalan kongenital yang lain. Patologi secara aktif ditunjukkan sebagai penutupan saluran arteri dan disertai oleh:

• degupan jantung yang lemah;
• pucat dan kemerahan kulit;
• suhu badan rendah;
• sesak nafas;
• pernafasan cetek yang cepat.

Hipoplasia gerbang Aortic lebih kerap diperhatikan di dalam isthmus kapal. Dengan kursus hipoplasia yang kompleks, arka kapal itu bertindih sepenuhnya. Beban yang meningkat pada ventrikel kiri menimbulkan kegagalannya. Hypoplasia isthmus aorta sering digabungkan dengan koarctation. Dalam beberapa kes, penggunaan berkesan diuretik dan glikosida jantung. Resepsi mereka membolehkan menstabilkan keadaan organisma dan menyediakannya untuk operasi yang tidak dapat dielakkan.

Arteri vertebral

Hipoplasia arteri vertebral mungkin berlaku selepas kelahiran:

• akibat daripada komplikasi penyakit berjangkit yang dialami oleh pesakit pada masa kanak-kanak;
• terhadap latar belakang osteochondrosis serviks dan komplikasinya;
• dengan anjakan vertebra;
• akibat dari perkembangan aterosklerosis;
• semasa trombosis.

Tanda-tanda hipoplasia arteri vertebra tumbuh dengan perlahan, iaitu:

• pening kepala - sehingga pengsan;
• sakit kepala;
• kelemahan;
• tinnitus;
• mengurangkan kepekaan kulit;
• penyelarasan pergerakan yang lemah;
• penurunan konsentrasi perhatian;
• tekanan darah tinggi;
• kelemahan anggota badan, rasa kebas mereka.

Kesemua simptom adalah akibat dari gangguan aliran darah serebrum, kerana kapal vertebra membekalkan darah ke otak. Anomali boleh dilihat dalam satu atau kedua-dua arteri. Keterlaluan kapal yang betul adalah lebih biasa. Mungkin penggunaan ubat vasodilators dan antitrombotik. Sekiranya bekalan darah serebral mengalami gangguan, ubat harus ditetapkan untuk menjaga aliran darah serebrum pada tahap yang dapat diterima. Sekiranya tiada kesan yang dijangkakan terapi dadah, rawatan pembedahan (belon angioplasti dan stenting) ditunjukkan.

Arteri pulmonari

Dalam kebanyakan kes, hypoplasia pulmonari digabungkan dengan ketundangan paru-paru dan kecacatan jantung. Pelanggaran boleh berlaku di kawasan yang sangat terhad atau meliputi kawasan yang penting. Vasoconstriction sering banyak. Pada akhir kapal kecil aneurisma dibentuk. Di tempat penyempitan arteri, dinding-dinding kapal akan menebal. Anomali menimbulkan perubahan struktur dalam paru-paru. Pada peringkat awal, hypoplasia arteri pulmonari adalah tidak praktikal. Selanjutnya diperhatikan:

• sesak nafas (terutama selepas bersenam);
• keletihan;
• kecenderungan untuk penyakit pernafasan;
• perkembangan fizikal lambat.

Prestasi acara kesihatan umum ditunjukkan. Tetapi satu-satunya kaedah terapi yang berkesan ialah pembetulan pembedahan. Kawasan abnormal kapal itu dikeluarkan. Laluannya meningkat dengan menjahit dalam tampalan yang dibuat dari perikardium pesakit.

Hipoplasia urat merujuk kepada kecacatan kongenital. Manifestasinya bergantung pada tahap vasoconstriction.

Urat jugular

Dengan penyimpangan kecil dalam perkembangan urat jugular, kehidupan kanak-kanak tidak berubah. Kapal kedua berjaya melaksanakan fungsi pampasan. Dengan tahap hipoplasia yang besar, terutamanya dua hala, diperhatikan:

• sakit kepala yang teruk;
• muntah;
• lag perkembangan.

Pengaliran darah dari otak adalah sukar, pembetulan pembedahan mungkin diperlukan.

Urat mendalam pada kaki bawah

Hypoplasia dari urat mendalam pada kaki yang lebih rendah dicirikan oleh ketidakstabilan vaskular kronik, kadang-kadang dengan lesi tropis tulang dan tisu lembut. Boleh diperhatikan:

• hemangiomas;
• urat fetus;
• hipertrofi bahagian kaki.

Patologi boleh disembuhkan hanya dengan pembedahan, tetapi kaedah untuk pelaksanaannya belum cukup berkembang. Pembetulan pembedahan aliran darah vena menyiratkan penghapusan paling radikal hemangiomas, varikos dan pembuluh embrio.

Hemopoiesis

Hipoplasia Hemopoiesis adalah pembentukan sel darah yang rosak (pematangan mereka dan kemasukan ke dalam aliran darah). Dalam sumsum tulang sumsum putih dan merah (pancytopenia) atau satu kuman boleh mati, sebagai contoh, granulosit (agranulocytosis). Dalam hampir semua kes, hypoplasia hemopoiesis menimbulkan perkembangan anemia aplastik, yang dinyatakan oleh manifestasi:

• anemia (pucat, kelemahan, degupan jantung yang cepat, sesak nafas);
• trombositopenia (pendarahan, lebam, pendarahan);
• neutropenia (kerentanan terhadap penyakit berjangkit, perkembangan ulser, nekrosis).

Sebelum merawat hipoplasia hematopoiesis, analisa myelogram dan tusukan sternal. Rawatan anemia aplastik melibatkan penggunaan:

• glucocorticoids;
• ubat cytostatic;
• erythropoietin;
• steroid anabolik.

Mengikut petunjuk menunjukkan pemindahan limpa, pemindahan tulang sumsum. Pada masa yang sama, terapi gejala dijalankan.

Sekiranya berlaku sebarang hipoplasia, diagnosis dan pemilihan rejimen rawatan harus dilakukan oleh pakar yang sangat profesional. Sekiranya patologi adalah akibat daripada gangguan perkembangan intrauterin, tanggungjawab terhadap keadaan yang baru lahir terletak terutama pada para doktor yang hadir. Tetapi hypoplasia yang diperolehi daripada arteri vertebra adalah satu lagi perkara. Jika anda mengalami gejala patologi kecil, anda perlu segera melawat klinik.