Utama

Dystonia

Trombositopenic purpura idiopatik pada kanak-kanak

Purpura thrombocytopenic idiopathic diperhatikan dalam kumpulan umur yang berbeza, namun, kanak-kanak dan orang muda lebih sering sakit. Orang dewasa ITP berlaku pada usia apa pun, tetapi biasanya pada orang berusia 20-40 tahun. Pada kanak-kanak lelaki dan perempuan, penyakit ini dikesan dengan kekerapan yang sama. Di kalangan orang dewasa, wanita lebih sakit. Nisbah wanita dan lelaki yang sakit berkisar antara 4: 3, 3: 1; terdapat 4.5 lelaki dan 7.5 wanita setiap 100 ribu penduduk. Penyebaran ITP pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah antara 1 hingga 13% setiap 100 ribu orang, dan peningkatan tahunan ITP, menurut J.N. George et al. (1995), adalah 10-125 pesakit (kanak-kanak dan orang dewasa) per 1 juta penduduk.

Gejala-gejala ITP telah diketahui sejak zaman Hippocrates, tetapi tidak sampai 1735 bahawa Verlhof mengasingkannya ke dalam unit nosologi yang berasingan dan menggambarkannya sebagai "penyakit pendarahan berwarna" pada wanita muda.

Etiologi dan patogenesis. Etiologi penyakit ini tidak ditubuhkan dengan tepat. Pada kanak-kanak, perkembangan ITP biasanya diperhatikan selepas penyakit berjangkit, terutamanya virus (influenza, campak, rubella, cacar air, HIV, dan lain-lain), vaksinasi, dan ketekunan virus (Epstein-Barr virus - EBV, jangkitan cytomegalovirus - CMV) dan parvovirus B19. Apabila menentukan sebab-sebab yang menyebabkan pembangunan ITP pada orang dewasa, faktor-faktor yang sama perlu diambil kira, iaitu, terutamanya proses-proses menular terdahulu. Sesetengah ubat boleh menyebabkan perkembangan trombositopenia imun: quinidine, garam emas, antibiotik, asid nalidixik, trimethoprim, paracetamol, asid salisilik, pelbagai ubat anti-radang nonsteroid, captopril, morfin, heparin dan ubat lain. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, bukti yang meyakinkan telah diperolehi dalam peranan jangkitan Helicobacter pylory dalam pembangunan purpura thrombocytopenic idiopathic (Michel M. et al., 2002). Menurut kajian oleh K. Kohda dan penulis bersama (2002), dengan penghapusan jangkitan ini, 63.2% pesakit menunjukkan peningkatan ketara dalam kadar platelet dan, sebaliknya, penurunan yang ketara dalam IgG.

Purpura thrombocytopenic idiopathic adalah penyakit yang diperolehi. Dalam perkembangan ITP, kecenderungan turun-temurun memainkan peranan tertentu: jenis dominan autosomal yang dihantar oleh kecacatan kualitatif platelet. ITP dicirikan oleh peningkatan kemusnahan platelet akibat pembentukan antibodi pada antigen membran mereka, disebabkan oleh tindak balas yang tidak normal terhadap antigen. Dasar proses patologi dalam ITP adalah pecahan toleransi imunologi terhadap antigennya sendiri.

Klasifikasi Hiliran terdapat akut (bertahan selama 3 hingga 6 bulan) dan bentuk kronik ITP. Yang terakhir dibahagikan kepada pilihan:

a) dengan relaps yang jarang berlaku;

b) dengan kembalian kerap;

c) kursus kuliah semula secara berterusan.

Kemerosotan akut (krisis), remisi klinikal (tiada apa-apa manifestasi sindrom hemorrhagic dengan thrombocytopenia berterusan) dan remisi klinikal dan hematologi dibezakan oleh tempoh penyakit.

Kriteria berikut adalah ciri ITP:

1) trombositopenia terisolasi (platelet 9 / l) dalam ketiadaan penyimpangan lain dalam pengiraan sel darah;

2) ketiadaan tanda klinikal dan makmal penyakit dalam saudara-saudara darah;

3) bilangan megakaryosit normal atau meningkat dalam sumsum tulang;

4) ketiadaan tanda morfologi dan makmal ciri-ciri bentuk keturunan thrombocytopenia;

5) ketiadaan pada pesakit manifestasi klinikal penyakit lain atau faktor-faktor yang boleh menyebabkan trombositopenia (contohnya lupus erythematosus sistemik, jangkitan HIV, leukemia akut, sindrom myelodysplastic, gamma globulinemia, rawatan dengan ubat tertentu);

6) pengesanan antiplatelet TpA-IgG atau antibodi serum;

7) kesan terapi kortikosteroid.

Bentuk akut ITP berlaku terutamanya pada kanak-kanak (80-90%). Seorang kanak-kanak, lebih kerap selepas penyakit berjangkit atau vaksinasi, dan, sebagai peraturan, selepas 3 minggu jumlah platelet tiba-tiba berkurangan dan sindrom hemorrhagic berkembang mengikut jenis mikrosirkulator. Sindrom hemorrhagic biasanya diwakili oleh pendarahan kulit (petechiae, purpura, ecchymosis), pendarahan dalam membran mukus, pendarahan dari membran mukus (hidung, gingival, dari lubang gigi yang diekstrak, uterus, kurang kerap - melena, hematuria). Pemeriksaan fizikal pesakit, kecuali sindrom hemorrhagic, lain-lain sindrom lesi (mabuk, limfadenopati dan hepatosplenomegali) tidak dikesan. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, hati dan limpa diperbesarkan. Dalam hal pengurangan yang signifikan dalam jumlah platelet, risiko pendarahan yang berlimpah meningkat dengan perkembangan anemia post-hemorrhagic yang teruk, yang merupakan ancaman kepada kehidupan pesakit. Penyebab utama kematian, walaupun agak jarang (kurang daripada 1% dalam ITP), adalah pendarahan intrakranial. Faktor risiko kedua adalah seperti berikut: Keterlaluan sindrom hemorrhagic kulit dengan petechiae setempat di telinga, muka, mukosa mulut, pendarahan dalam sklera, pendarahan dari mukosa hidung dengan jumlah platelet kurang daripada 20 x 10 9 / l.

Pada kanak-kanak yang berusia lebih dari 10 tahun dan dewasa lebih kerap terdapat bentuk kronik ITP. Selain itu, bentuk penyakit idiopatik sering berkembang tanpa sebarang hubungan yang jelas dengan sebarang penyakit sebelumnya, walaupun dengan mengambil riwayat yang berhati-hati, sering mungkin untuk mengenal pasti faktor-faktor provokatif, seperti penyakit pernafasan akut akut, sakit tekak, penggunaan ubat ubat yang berpanjangan, cat, nitro-enamel dan racun perosak), dan lain-lain. Gejala klinikal utama adalah pendarahan akibat trombositopenia. Keparahan sindrom hemorrhagic agak berbeza - dari lebam tunggal dan petechiae kecil untuk pendarahan besar-besaran dari organ-organ dalaman dan pendarahan di organ dan pusat penting. Perhatikan hematuria (pelvis renal, pundi kencing, uretra), pendarahan dari saluran gastrointestinal (muntah berdarah, melena) dan pendarahan di otak, di retina. Pendarahan pada kulit dalam bentuk petechiae dan ekchymosis sering disetempat di permukaan depan batang dan kaki. Mereka mungkin muncul di tapak suntikan. Pada mukosa lisan sering vesiculitis hemoragik dan bullae berlaku. Pendarahan di muka, dalam konjunktiva, di bibir dianggap sebagai gejala yang serius yang menunjukkan kemungkinan pendarahan di dalam otak. Gingival dan epistaksis yang berulang sering kerap berlaku. Selalunya satu-satunya gejala penyakit ialah menorrhagia, yang muncul pada awal akil baligh. Pendarahan semasa pengekstrakan gigi tidak selalu berlaku, bermula dengan segera selepas campur tangan dan berlangsung beberapa jam dan hari. Tetapi selepas berhenti, mereka, sebagai peraturan, tidak memperbaharui.

Meningkatkan saiz limpa tidak tipikal untuk ITP kronik, walaupun kadang kala dengan ultrasound adalah mungkin untuk mengesan splenomegaly sederhana. Tiada perubahan spesifik dalam limpa semasa ITP. Pemeriksaan morfologi mendedahkan hiperplasia tisu limfoid, yang dinyatakan dalam pengembangan pusat-pusat germinal folikel, rupa zon perifollikular yang besar dalam unsur-unsur limfoid muda. Saiz hati semasa ITP juga biasanya tidak berubah. Dalam kajian darah periferi menunjukkan penurunan jumlah platelet (selalu 9 / l, serentak ke sifar). Dalam kes di mana kiraan platelet melebihi 50 x 10 9 / l, diatesis hemorrhagic jarang diamati.

Erythrocyte dan hemoglobin mungkin normal. Jika anemia berkembang, maka dalam kebanyakan kes kekurangan zat besi (akibat kehilangan darah). Dalam sesetengah pesakit, anemia, seperti thrombocytopenia, berasal dari imun dengan ujian Coombs yang positif. Kandungan leukosit dalam kebanyakan pesakit adalah normal atau sedikit meningkat. Leukopenia diperhatikan dengan luka gabungan dua atau tiga hemopoiesis sprouts. Masa pendarahan pada pesakit dengan ITP diperpanjang, penarikan darah beku dikurangkan.

Rawatan ITP. Dalam rawatan trombositopenia autoimun dari mana-mana asal, penggunaan hormon kortikosteroid (pertama sekali), imunoglobulin intravena, splenectomy dan imunosupresan sitostatik adalah tradisional.

Pemulihan spontan pada orang dewasa dengan ITP kronik sangat jarang berlaku. Dengan tahap platelet> 50 x 10 9 / l jika tiada sindrom hemorrhagic, tidak ada petunjuk untuk terapi. Walau bagaimanapun, dengan tahap platelet 20-30 x 10 9 / l dan 9 / l dan sindrom hemorrhagic (atau mengenal pasti faktor risiko pendarahan, seperti hipertensi, ulser peptik atau gaya hidup aktif), pesakit memerlukan rawatan.

Pada pesakit dewasa dengan ITP kronik, glukokortikoid dianggap sebagai kaedah rawatan standard dan digunakan sebagai terapi awal untuk thrombocytopenia sederhana dan teruk dengan manifestasi hemoragik. HAs ditunjukkan untuk pesakit dewasa dengan ITP dengan kiraan platelet 9 / l (termasuk dalam ketiadaan manifestasi klinikal), dengan purpura minima, serta dengan sindrom hemorrhagic yang teruk. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, imunoglobulin intravena (IgG) semakin digunakan dalam rawatan ITP, yang menghalang pembentukan antibodi. Selalunya ia digunakan dalam pesakit yang tahan HA atau kaedah rawatan lain, walaupun ia juga digunakan sebagai kaedah terapi utama. Dalam terapi kompleks pesakit dengan ITP, immithlobulin antithymic (ATH) dan anti-limfositik (ALG) juga digunakan.

Dengan rawatan yang tidak lengkap dan tidak stabil terhadap pesakit dengan ITP (biasanya 3-4 bulan selepas permulaan terapi), tanda-tanda untuk splenectomy berlaku. Splenektomi tidak dilakukan lebih awal daripada 1 tahun selepas diagnosis. Kesukaran yang paling besar dalam pelan terapeutik adalah pesakit dengan ITP selepas splenectomy tidak berkesan, di mana kembali ke terapi hormon tidak berjaya atau memberi kesan sementara dan tidak stabil walaupun dengan menggunakan hormon dosis tinggi. Pesakit ini menunjukkan terapi dengan imunosupresan sitostatik dalam kombinasi dengan hormon kortikosteroid. Walau bagaimanapun, perlu ditekankan bahawa penggunaan imunosupresan sebelum splenectomy tidak rasional, kerana rawatan sedemikian memburukkan keadaan untuk pembedahan berikutnya, yang jarang perlu dilakukan tanpa. Di samping itu, dalam pesakit dan anak-anak muda, rawatan dengan ubat sitotoksik dipenuhi dengan kesan mutagen dan kemandulan. Oleh itu, penggunaan ubat sitotoksik adalah terapi "putus asa" dalam kes splenectomy tidak berkesan.

Rawatan gejala sindrom hemorrhagic dalam thrombocytopenia termasuk ejen hemostatic tempatan dan umum. Penggunaan rasional ACC, adroxon, asid askorbik, ascorutin dan cara lain. Secara tempatan, terutamanya dengan mimisan, span hemostatic, selulosa teroksidasi, adroxon, cryotherapy tempatan dan ACC digunakan secara meluas. Petunjuk untuk transfusi sel darah merah perlu dihadkan secara ketat (anemia akut yang mendalam), dan untuk mengelakkan semula imunisasi pesakit dengan leukosit dan platelet detritus, hanya sel darah merah yang dicuci dicurahkan, dosnya dipilih secara individu. Keperluan transfusi platelet dalam trombositopenia imun adalah kontroversi.

Ramalan. Prognosis untuk kehidupan adalah lebih baik. Dalam majoriti kanak-kanak (80-90%), ITP menghasilkan pemulihan spontan, dengan atau tanpa terapi. Pemulihan biasanya berlaku dalam masa 6 bulan, kerana antibodi anti-platelet boleh beredar dalam darah sehingga 3-6 bulan. Pesakit dengan ITP kronik memerlukan pemantauan berterusan. Pendarahan yang berlebihan dalam bentuk teruk boleh membawa maut.

Trombositopenic purpura idiopatik pada kanak-kanak

Trombositopenic purpura idiopatik (ITP) adalah penyakit yang paling kerap (dalam 40% kes) adalah punca sindrom hemorrhagic dalam amalan hematologi. Kewujudan ITP pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah antara 1 hingga 13% bagi setiap 100,000 orang.

Sejarah. Gejala ITP diterangkan oleh Hippocrates, tetapi hanya pada 1735 bahawa Werlhof mengasingkan ITP sebagai unit nosologi bebas dan menggambarkannya sebagai "penyakit pendarahan berwarna" pada wanita muda. Werlhof juga menggambarkan kes-kes pemulihan spontan dan lengkap. Dan hampir 150 tahun kemudian, terbukti bahawa punca pendarahan dalam penyakit Werlhof adalah penurunan bilangan platelet dalam peredaran.

Definisi ITP adalah penyakit autoimun yang dicirikan oleh:

  • thrombocytopenia thrombolytic terisolasi (kurang daripada 150000 / μl) jika tiada penyimpangan lain dalam pengiraan unsur-unsur seragam dan dalam smear darah;
  • normal atau peningkatan jumlah megakaryosit dalam sumsum tulang;
  • ketiadaan manifestasi klinikal pada pesakit penyakit lain atau faktor-faktor yang boleh menyebabkan trombositopenia (contohnya SLE, jangkitan HIV, leukemia, myelodysplasia, a-g-globulinemia, trombositopenia kongenital dan keturunan, rawatan dengan ubat tertentu).

Patogenesis. ITP dicirikan oleh kemusnahan platelet yang meningkat disebabkan pembentukan antibodi kepada antigen membran mereka, disebabkan oleh tindak balas yang tidak normal terhadap antigen. Sesetengah kajian telah menunjukkan pautan kepada sistem HLA, kekurangan IgG-2, dan komponen yang tidak normal pelengkap, terutamanya C4.

Genetik. ITP adalah penyakit yang diperoleh, oleh itu, penyelidikan genetik tidak mencukupi, tetapi tindak balas imun ditentukan secara genetik untuk penyakit ini. Menurut beberapa pengarang (N. P. Shabalov dan lain-lain), predisposisi keturunan - keutamaan kualitatif platelet yang ditransmisikan dalam jenis dominan autosomal - memainkan peranan tertentu dalam pembangunan ITP.

Klinik Sejarah kes adalah perkara biasa: permulaan sindrom hemorrhagic secara tiba-tiba terhadap jenis mikrosisori dalam kanak-kanak yang sebaliknya benar-benar sihat. Sindrom hemorrhagic biasanya diwakili oleh pendarahan kulit (petechiae, purpura, ecchymosis), pendarahan dalam membran mukus, pendarahan dari membran mukus (hidung, gingival, dari lubang gigi yang diekstrak, uterus, kurang kerap - melena, hematuria). Faktor-faktor yang memprovokasi, sebagai peraturan, adalah berikut: jangkitan virus pernafasan akut, infeksi kanak-kanak (cacar air, campak, rubella), vaksinasi, ketahanan CMV, virus EBV, parvovirus B19. Apabila kanak-kanak diperiksa secara fizikal, selain daripada sindrom hemorrhagic, sindrom lesi lain (mabuk, limfadenopati, hepatosplenomegali) tidak dikesan.

Komplikasi. Dalam hal pengurangan yang signifikan dalam jumlah platelet, risiko pendarahan yang berlimpah meningkat dengan perkembangan anemia post-hemorrhagic yang teruk, yang merupakan ancaman kepada kehidupan pesakit. Penyebab utama kematian, walaupun agak jarang (kurang daripada 1% dalam ITP), adalah pendarahan intrakranial. Faktor-faktor risiko yang berikut adalah seperti berikut: keterukan ekstrem sindrom hemorrhagic kulit dengan petechiae di telinga, mukosa lisan, pendarahan di sclera, pendarahan dari membran mukus dengan jumlah platelet kurang daripada 20,000 / μl; kecemasan tajam dan bayi yang menangis.

Pengkelasan. Adat akut (berlangsung kurang dari 6 bulan) dan bentuk ITP kronik. Yang terakhir dibahagikan kepada pilihan:

  • dengan relaps yang jarang berlaku;
  • dengan gegaran kerap;
  • kursus berterusan semula.

Kemerosotan akut (krisis), remisi klinikal (tiada apa-apa manifestasi sindrom hemorrhagic dengan thrombocytopenia berterusan) dan remedi hematologi klinikal dibezakan oleh tempoh penyakit.

Kursus penyakit ini. Kebanyakan kanak-kanak (80-90%) mempunyai ITP akut dengan pemulihan spontan, dengan atau tanpa terapi. Pemulihan biasanya berlaku dalam masa 6 bulan, kerana antibodi anti-platelet boleh beredar dalam darah sehingga 3-6 bulan. Dalam kanak-kanak kecil, bentuk ITP akut adalah lebih biasa, pada kanak-kanak berusia lebih 10 tahun, sebagai peraturan, ITP kronik, dan pada kanak-kanak yang berumur kurang dari 1 tahun - hanya akut; ITP kronik di peringkat awal adalah manifestasi penyakit lain. Pemulihan penuh adalah lebih berkemungkinan di kalangan kanak-kanak dengan klinik cerah sebelum jangkitan virus dan perkembangan thrombocytopenia secara tiba-tiba pada latar belakang ini; dalam kebanyakan kanak-kanak, gejala penyakit hilang dalam masa 1-2 bulan. Jika di dalam badan pesakit untuk beberapa waktu terdapat kecenderungan untuk meningkatkan pembentukan ekchymosis, maka pengembalian dalam masa 3 bulan diperhatikan tidak lebih daripada 19% pesakit. Hasil maut, seperti yang dinyatakan di atas, dengan ITP pada kanak-kanak sangat jarang berlaku dan dikaitkan secara eksklusif dengan pendarahan intrakranial.

Diagnosis bawaan dilakukan dengan penyakit berikut: leukemia, anemia aplastik, sindrom hemolitik-uremik, sindrom ibu, sindrom Aldrich, anemia ibu, anemia Fanconi, sindrom TAR, trombositopenic purpura, SLE, Kazabaha sindrom - anemia, anemia ibu ibu, anemia ibu ibu. Fisher, sindrom myelodysplastic, jangkitan HIV, jangkitan virus (CMV, EBV, parvovirus B19).

Ujian diagnostik. Terdapat sedikit data yang disahkan secara saintifik mengenai ketepatan dan kebolehpercayaan ujian diagnostik yang digunakan dalam ITP. Sebagai peraturan, untuk membuat diagnosis akhir, adalah perlu untuk mengesahkan kehadiran trombositopenia terpencil dan tidak termasuk penyebab lain yang mungkin dengan menganalisis data anamnesis, peperiksaan objektif, keputusan ujian darah klinikal dan smear darah periferal. Tiada data mengenai kepentingan prognostik atau keberkesanan kaedah penyelidikan tambahan (contohnya, pengesanan antibodi anti-DNA, anticardiolipin dan antibodi anti-platelet, ujian Coombs, tahap imunoglobulin, penentuan bilangan platelet pada ibu bapa) dalam kes-kes tipikal ITP.

Dalam myelogram, tiada perubahan dalam ITP, bilangan normal atau peningkatan megakaryosit yang dikesan, yang membuktikan sifat thrombolytic thrombocytopenia. Dalam hal ini, kajian sumsum tulang perlu dilakukan apabila ada gejala yang menunjukkan kemungkinan diagnosis lain: penurunan berat badan, sakit tulang, hepatosplenomegali, limfadenopati, penyakit kronik dalam kombinasi dengan anemia, leukopenia atau leukositosis. Aspirasi sumsum tulang adalah wajib bagi pesakit yang mana terapi dengan glucocorticoids (GC) ditunjukkan. Sekiranya diagnosis salah dibuat kepada kanak-kanak dengan leukemia akut dan terapi GC diberikan sebagai monoterapi, maka ini boleh menjejaskan prognosis. Semasa tusukan sternal, anda harus cuba menenangkan kanak-kanak itu, kerana secara teori peningkatan tekanan intrakranial dapat menimbulkan pendarahan intrakranial. Ini dicapai dengan mentadbir sedatif sebelum prosedur, teknik aspirasi cepat, terutamanya dalam kanak-kanak yang terhormat; Dalam kes lain, isu itu diputuskan secara individu.

Oleh kerana virus varicella, campak, rubella, CMV, EBV, parvovirus B19 boleh menyebabkan ITP, jangkitan ini perlu diuji, terutamanya dalam hal ITP kronik.

Rawatan ITP akut. Semua pesakit dengan ITP dengan apa-apa manifestasi sindrom hemorrhagic harus dimasukkan ke hospital. Dan pertama sekali anda perlu memutuskan persoalan: untuk merawat atau tidak merawat pesakit? Di semua pesakit, matlamat rawatan dan / atau pemerhatian adalah untuk mencegah pendarahan serius (teruk) (pendarahan intrakranial atau pendarahan dari membran mukus dengan perkembangan anemia post-hemorrhagic yang teruk) yang mengancam kehidupan pesakit semasa tempoh trombositopenia. Jika mana-mana komplikasi ini hadir, maka terapi ditunjukkan segera, tanpa mengira jumlah platelet. Sekiranya tiada komplikasi seperti itu, ahli hematologi perlu menangani isu ini, bergantung kepada akal. Oleh kerana ITP akut adalah lebih biasa pada kanak-kanak dan pemulihan spontan adalah mungkin, jika tiada pendarahan, disarankan untuk memantau pesakit. Sekiranya sindrom hemorrhagic kulit tidak meningkat, maka terapi dengan HA tidak ditunjukkan. Sebagai peraturan, dalam keadaan sedemikian, pendarahan pada kulit hilang dalam masa 7-10 hari, jumlah platelet akan dinormalisasikan kemudian, secara individu untuk setiap pesakit. Tempoh trombositopenia ditentukan oleh masa peredaran antibodi anti-platelet dalam darah - dari 3-6 minggu hingga 3-6 bulan. Trombositopenia jika tiada sindrom hemorrhagic tidak memerlukan rawatan. Dengan peningkatan sindrom hemorrhagic kulit dalam proses pemantauan pesakit dan / atau penyertaan pendarahan, rawatan imunosupresif HA ditunjukkan. GK (prednisone) sebagai terapi awal ditetapkan dalam dos harian purata 60 mg / m 2 (yang bersamaan dengan 2 mg / kg sehari) selama 3 minggu, 3 kali sehari (600, 1000, 1400) dengan mengambil biorhythm harian - 2/3 dos harian HA diberikan pada waktu pagi. Terapi GC dos penuh tiga minggu ditentukan oleh separuh hayat antibodi anti-platelet, iaitu 3 minggu.

Apabila remisi klinikal dan makmal lengkap dicapai, dos prednison dikurangkan sebanyak 5-10 mg dalam 3 hari untuk menyelesaikan pengeluaran. Penurunan bilangan platelet terhadap latar belakang pengurangan dos HA bukanlah petunjuk untuk pengembalian dos sebelumnya. Dalam hal hanya mencapai remisi klinikal, kesinambungan rawatan dengan HA pada dos sebelumnya sehingga normalisasi kiraan platelet tidak praktikal, kerana rawatan berpanjangan dengan HA menekan tekanan platelet dan menyumbang kepada perkembangan komplikasi. Ia adalah perlu untuk mula mengurangkan dos HA, tetapi pada kursus sekejap - 5 mg setiap hari sehingga selesai pengeluaran.

Sekiranya pesakit mengalami pendarahan serius, dos awal HA boleh 3-5 mg / kg sehari selama 3-5 hari sebelum menghentikan sindrom hemorrhagic, kemudian beralih kepada dos 2 mg / kg sehari. Cara alternatif boleh terapi denyut: methylprednisolone 30mg / kg sehari selama tiga hari (masa penyerapan - sekurang-kurangnya 20 minit) sebelum menghentikan sindrom hemorrhagic dan meningkatkan platelet ke tahap yang selamat (lebih daripada 20,000). Terapi pulse dan HA dalam dos 3-5 mg / kg sehari boleh digunakan untuk pengulangan trombositopenia dan sindrom hemorrhagic setelah selesai kursus awal HA.

Terapi awal atau alternatif boleh menjadi pengenalan intra-imunoglobulin intravena (IgG dalam / dalam). Ini adalah pencapaian yang paling penting dalam rawatan ITP sejak sedekad yang lalu. Mekanisme utama tindakan IgG dalam / sekatan - pembalikan reseptor Fc pada sel makrofag. Akibatnya, opsonisasi platelet dikurangkan dan oleh itu, kehancuran di dalam aliran darah dihalang. Ubat-ubatan yang digunakan: Octagam, Pentaglobin. Dos IgG dalam / dalam - 0.4 g / kg sehari selama 5 hari. IgG iv boleh berkhasiat dengan cepat dalam masa 24-48 jam, meningkatkan jumlah platelet pada kebanyakan pesakit ITP kepada lebih daripada 100,000. Kajian rawak telah menunjukkan bahawa kursus terapi IV / g dan GC mempunyai kira-kira kesan yang sama. Faedah IgG dalam / tidak - tidak ada toksik, kecekapan tinggi, tidak disebarkan oleh HIV; kekurangan - infusi jangka panjang (beberapa jam), kos yang tinggi (kadar - dari 3000 hingga 5000 dolar). Penyerapan IgG dalam / dalam tidak dilakukan dengan jumlah platelet lebih daripada 30 000.

Untuk rawatan pendarahan yang mengancam kehidupan pesakit, berikut ini digunakan sebagai terapi awal:

  • Terapi ha tinggi atau terapi nadi;
  • IgG IV;
  • gabungan HA dan IgG;
  • splenectomy kecemasan (mengikut tanda-tanda penting, terutamanya dengan pendarahan intrakranial).

Transfusi jisim thrombus tidak ditunjukkan kerana pemekaan dan peningkatan mendadak dalam pembentukan antibodi anti mikrob.

Juga semasa tempoh trombositopenia dengan manifestasi sindrom hemorrhagic, mod motor sangat terhad. Terapi simtomatik dijalankan:

  • angioprotectors - dicinone per os i.v.
  • inhibitor fibrinolysis - aminocaproic asid 0.2-0.5 g / kg sehari bagi setiap os, i / v;
  • cara tempatan untuk menghentikan pendarahan.

Cadangan untuk rawatan awal pesakit dengan ITP dibentangkan dalam Jadual. 1.

Jadual 1. Rawatan awal purpura thrombocytopenic idiopathic (cadangan Persatuan Hematologi Amerika, 1997)

Purpura thrombocytopenic idiopathic

Trombositopenia idiopatik (ITP) adalah penyakit sistem peredaran darah, apabila kepekatan sel tanpa warna jatuh, mereka berpegang pada microthrombi dan menyumbat saluran darah kecil.

Akibat ujian darah mendedahkan penurunan platelet, mereka dibelanjakan untuk pembentukan trombus. Penyakit Verlgof dianggap sebagai penyakit berbahaya, memberikan komplikasi kepada jantung dan hati, otak dan organ lain.

Selalunya, ITP didiagnosis pada wanita dewasa, tetapi bayi, warga emas dan remaja boleh menjadi sakit. Sebab-sebab perkembangan patologi belum ditubuhkan, ada teori mengenai keberadaan kekebalan, serta sifat virus dan enzimopati. Bentuk keturunan sindrom Verlhof berlaku dalam kes-kes yang jarang berlaku, terutamanya penyakit yang diperolehi.

Punca ITP dan gejala utama

Penurunan bilangan platelet dalam darah melanggar mekanisme pembekuan. Apabila patologi berkembang, sumsum tulang secara intensif menghasilkan platelet dan megakaryocytes. Apabila penyakit dikaitkan dengan fungsi gangguan sistem imun, antibodi memusnahkan plat platet. Dengan sifat keturunan penyakit dalam ujian darah menunjukkan penurunan jumlah thrombopoietin, dan membran membran platelet rosak. Pada kanak-kanak, purpura thrombocytopenic mula muncul akibat angina, vaksinasi, influenza.

Gambar klinikal ITP ditunjukkan dengan cara yang berbeza - perjalanan penyakit bergantung kepada keparahan, tahap perkembangan dan jenis patologi. Dengan penyakit ini, darah beku menyumbat perjalanan kapilari - kapal terkecil. Trombositopenia yang disyaki boleh dilakukan dengan alasan:

  • sakit kepala;
  • keletihan dari urusan biasa;
  • kehilangan selera makan;
  • muntah, berselang-seli dengan loya;
  • merasa letih tanpa sebab tertentu;
  • demam;
  • kemerosotan organ-organ penglihatan;
  • sakit di sternum, rongga perut.

Dalam penampilan pesakit, doktor mungkin mengesyaki bahawa dia mempunyai purpura thrombocytopenic idiopathic - ini ditunjukkan oleh lebam dan pendarahan yang tersebar di seluruh tubuh. Apabila penyakit itu berlanjutan, gejala ditambah: disorientasi, ataxia, pendarahan tiba-tiba, dan sawan.

Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit mengesan pendarahan membran dan kulit mukus selepas suntikan, lebam atau tidak ada sebab sama sekali. Selanjutnya, gambar ini dilengkapi dengan tanda-tanda lesi iskemik jantung, otak dan organ-organ lain.

Jenis purpura idiopatik

Terdapat beberapa kriteria berdasarkan yang mana doktor mengklasifikasikan penyakit Verlgof. Mengambil kira mekanisme pembangunan keadaan patologi, jenis purpura berikut dibezakan:

  • simptomatik. Ini adalah tanda perkembangan patologi dalam badan. Ini mungkin hiperemia, leukemia, atau pendedahan radiasi;
  • autoimun. Muncul di latar belakang penyakit imun. Ini adalah anemia hemolitik dan lupus erythematosus;
  • isoimun. Dikemukakan selepas pemindahan darah berulang;
  • neonatal. Kanak-kanak dijangkiti ibu, semasa di rahim, melalui plasenta.

Purpura idiopatik berlaku dalam bentuk akut dan kronik. Trombositopenia kronik berkembang dengan jarang, kerap, dan juga gegaran yang berterusan.

Penyakit ini melalui 3 peringkat:

  • krisis hemorrhagic. Ia disifatkan oleh pendarahan membran dan tisu mukus. Hasil tes darah mengungkapkan jumlah sel tak berwarna yang berkurang, dan tubuh pesakit ditutupi dengan lebam;
  • remisi klinikal. Tahap ini dicirikan oleh penurunan jumlah platelet akibat OAM, tetapi tidak ada gejala yang jelas;
  • remisi klinikal dan hematologi. Pada tahap ini, hasil ujian menunjukkan normal, tidak ada gejala penyakit.

Lembaga Editorial

Jika anda ingin memperbaiki keadaan rambut anda, perhatian khusus harus dibayar kepada syampu yang anda gunakan.

Tokoh yang menakutkan - dalam 97% syampu jenama terkenal adalah bahan yang meracuni tubuh kita. Komponen utama, yang mana semua masalah pada label ditetapkan sebagai sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Bahan kimia ini menghancurkan struktur rambut, rambut menjadi rapuh, kehilangan keanjalan dan kekuatan, pewarna warna. Tetapi yang paling teruk adalah bahawa barangan ini masuk ke hati, jantung, paru-paru, terkumpul di dalam organ dan boleh menyebabkan kanser.

Kami menasihati anda untuk meninggalkan penggunaan dana di mana bahan-bahan ini terletak. Baru-baru ini, pakar-pakar kakitangan editorial kami menjalankan analisis shampo bebas sulfat, di mana tempat pertama diambil oleh dana dari syarikat Mulsan Cosmetic. Satu-satunya pengilang kosmetik semua semula jadi. Semua produk dikilangkan di bawah kawalan kualiti dan sistem persijilan yang ketat.

Kami mengesyorkan untuk melawat mulsan.ru kedai dalam talian rasmi. Sekiranya anda meragui kesinambungan kosmetik anda, semak tarikh tamat tempoh, ia tidak boleh melebihi satu tahun penyimpanan.

Trombositopenia pada kanak-kanak

Kanak-kanak akibat penurunan mobiliti, mendapat kecederaan ringan dan serius. Luka kecil tidak mengganggu ibu bapa mereka terlalu banyak, dengan masa mereka menyerap sendiri, walaupun mereka tidak mengendalikan lebam. Jika lebam muncul tiba-tiba, tidak ada alasan untuk ini, mungkin bayi itu mempunyai purpura thrombocytopenic idiopatik.

Statistik ini mengesahkan bahawa thrombocytopenia adalah yang paling biasa di kalangan penyakit darah lain dalam bidang pediatrik. Kebanyakan patologi diturunkan pada kanak-kanak lelaki 2-8 tahun. Penyebab penyakit adalah faktor keturunan dan kekebalan tubuh. Menurut beberapa doktor, penyakit Verlgof dipicu oleh sel-sel darah yang rosak.

Gejala trombositopenia dalam kanak-kanak muncul selepas vaksinasi, penyakit virus, ubat, perubahan suhu yang mendadak. Faktor-faktor umum yang mencetuskan perkembangan penyakit:

  • terjejas perkembangan sel darah tidak berwarna;
  • menurunkan tempoh aktiviti platelet hingga 1-2 hari (biasanya 10-12 hari);
  • komposisi perubahan darah, sebahagian daripada platelet dibelanjakan untuk pembentukan gumpalan darah di dalam saluran darah. Oleh kerana komposisi darah yang berlainan, seluruh tubuh tidak berfungsi;
  • Sintesis antibodi yang diarahkan untuk melawan platelet sendiri diaktifkan.

Pengenalpastian dan rawatan purpura thrombocytopenic

Sejak manifestasi klinikal utama purpura adalah sama dengan gejala penyakit lain, untuk menentukan diagnosis, beberapa kajian harus dilakukan, diikuti dengan rawatan yang mencukupi. Diagnosis penyakit Verlgof (ITP) termasuk aktiviti-aktiviti berikut:

  • perundingan dengan doktor, pengumpulan anamnesis dan aduan pendengaran;
  • pemeriksaan kulit, menyemak tindak balas dari secubit;
  • ujian cuff;
  • Ujian Valdman;
  • Oak;
  • ujian pembekuan darah.

Penyelidikan yang disenaraikan adalah asas, jika perlu, doktor akan menetapkan kajian limpa dan organ lain.

Setelah diagnosis selesai, rejimen rawatan dipilih. Dadah ditetapkan, tetapi jika penyakit itu berjalan, pembuangan limpa ditunjukkan - operasi yang disebut splenectomy.

Seluruh senarai langkah-langkah terapeutik yang tersedia kepada doktor:

  • preskripsi ubat hormon;
  • melancarkan diet perubatan;
  • pertukaran plasma;
  • infus platelet;
  • splenectomy.

Sekiranya pesakit mengalami krisis, ia adalah penting untuk menghentikan pendarahan. Dalam bentuk akut, rawatan berlaku di hospital, dan semasa remisi mencegah komplikasi.

Diet terapeutik

Garis panduan pemakanan yang dibangunkan khas untuk penyakit Verlgof termasuk hidangan yang sangat sihat. Makanan perlu lengkap, mengandungi vitamin dan mineral yang diperlukan. Minuman beralkohol dilarang, dan makanan pedas, lemak, dan goreng perlu dimakan kurang kerap. Minuman berkarbonat dan makanan segera adalah berbahaya.

Buah-buahan, sayur-sayuran, bijirin, produk tenusu dan air bersih akan bermanfaat. Makanan perlu hangat supaya tidak membakar membran mukus sensitif.

Dengan thrombocytopenia, adalah baik untuk mengambil infus, buah beri viburnum, serta penyerapan beg chamomile, pudina dan gembala. Untuk memasak sup 1 sudu besar. Pengambilan ubat diletakkan dalam termos dan tuang 200 ml air mendidih. Sejam kemudian, penyusuan itu siap. Ambil dua kali sehari selama setengah cawan.

Tertakluk kepada pemakanan, retakan purpura thrombocytopenic idiopathic, keadaan umum bertambah baik.

Dadah dan Kaedah untuk Thrombocytopenia Idiopathik

Terdapat beberapa ubat yang digunakan untuk menstabilkan jumlah platelet dalam darah, meningkatkan daya imun, memperbaiki proses pembekuan:

  • glucocorticosteroids (Prednisolone, Methylprednisolone) ditetapkan oleh doktor dalam dos standard atau peningkatan, apabila penyakit itu berada di peringkat akut atau sangat maju. Hormon boleh menyebabkan reaksi buruk - masalah gejala, peningkatan tekanan darah;
  • imunoglobulin. Dilantik dalam bentuk suntikan intravena. Pada mereka yang mempunyai trombositopenia kronik, imunoglobulin membantu mengekalkan bilangan platelet dalam darah. Penggunaan ubat yang berpanjangan menyebabkan sakit di kepala, demam, menggigil;
  • alpha interferon ditetapkan untuk thrombocytopenia kronik, jika hormon tidak berkesan. Antara reaksi yang merugikan seringkali mendedahkan menggigil, demam, sakit di kepala. Untuk mengurangkan kemungkinan tindak balas yang buruk, paracetamol mabuk seminggu sebelum mengambil interferon.

Ubat lain yang digunakan untuk merawat purpura thrombocytopenic ialah Cyclophosphamide, Azathioprine, Danazol. Ubat-ubatan disenaraikan untuk rujukan anda, adalah berbahaya untuk mengambilnya sendiri.

Di samping ubat-ubatan, doktor menetapkan transfusi platelet. Ini tidak perlu dalam setiap kes, tetapi dengan campur tangan pembedahan yang luas, neurologi dan trombositopenia dalam, transfusi tidak boleh dielakkan. Kesannya adalah sementara, tetapi sangat positif. Transfusi dijalankan dalam keadaan institusi perubatan mengikut skim yang ditetapkan khusus. Setiap jam, pesakit diberikan 1-2 dos platelet, atau 6-8 dos setiap 4 jam. Untuk kecekapan transfusi adalah lebih tinggi, pra-IVIG.

Apabila ITP, limpa sangat diperbesar, yang ditunjukkan oleh gejala-gejala yang tidak sesuai. Sekiranya rawatan standard untuk thrombocytopenia tidak berkesan dan keadaan bertambah buruk, maka risiko pendarahan yang serius dengan semua akibat seterusnya meningkat. Apabila hidup pesakit diancam, doktor akan mengeluarkan organ tersebut. Splenektomi ditetapkan dalam situasi berikut:

  • purpura trombositopenik disertai dengan pendarahan yang teruk, yang tidak boleh dihentikan dengan ubat kesan yang sama;
  • ITP adalah kronik, tidak ada reaksi khas untuk ubat, bilangan platelet adalah malar;
  • Remisi tidak diperhatikan lebih lama daripada setahun, pesakit selalu berasa buruk.

Penyediaan diperlukan sebelum splenectomy. Pesakit itu diberi ubat hormon dan IVIG. Dokter pertama menghantar pesakit kepada ultrasound untuk menilai keadaan organ di rongga perut. Selepas pembedahan, kesannya tidak muncul dengan segera, tetapi hanya selepas masa tertentu. Selain itu, statistik menunjukkan bahawa kira-kira 50% pesakit mengharapkan peningkatan dalam keadaan mereka. Ini bukan alasan untuk meninggalkan operasi yang diberikan, kerana anda selalu perlu menggunakan peluang yang sedikit.

Menyimpulkan, boleh diketahui - Penyakit Verlgof (ITP) adalah penyakit darah berbahaya, yang jika tidak ada rawatan berbahaya untuk kesihatan dan kehidupan pesakit. Setelah mendapati ciri-ciri gejala patologi, perlu menghubungi institusi perubatan pada masa yang tepat, menjalani pemeriksaan dan menerima temu janji. Tindakan lebih cepat diambil, semakin besar kemungkinan pemulihan.

Purpura thrombocytopenic idiopathic: penyebab kanak-kanak, gambar, rawatan

Perubatan rasmi cenderung untuk mengaitkan purpura thrombocytopenic kepada salah satu punca yang paling biasa pendarahan meningkat pada pesakit muda. Penyakit ini menampakkan diri dengan gejala akut dan memerlukan campur tangan perubatan segera. Kes kehilangan diri tanda-tanda penyakit, tidak berkaitan dengan rawatan. Walau bagaimanapun, bahaya akibat negatif untuk kesihatan kanak-kanak menunjukkan bahawa tidak mustahil untuk mengabaikan tanda-tanda patologi.

Keterangan penyakit Verlgof

Trombositopenic purpura, atau penyakit Verlgof, dicirikan oleh pembentukan penggumpalan darah oleh platelet yang bertanggungjawab untuk menghentikan pendarahan. Akibatnya, terdapat penurunan jumlah platelet (trombositopenia) dalam darah yang melewati kapal.

Doktor membahagikan penyakit kepada dua jenis utama:

  • pendarahan, dinyatakan dalam hematomas kecil dan besar (kami mengesyorkan membaca: apakah akibat hematoma di kepala selepas melahirkan bayi yang baru lahir?);
  • perubahan ischemic dalam tisu dan organ yang berkaitan dengan penyumbatan saluran kecil dengan gumpalan darah dan menyebabkan kegagalan dalam aliran darah otak dan organ dalaman.

Hasil pembentukan negatif adalah reaksi sistem kekebalan tubuh, yang merasakan platelet sebagai badan asing. Untuk melindungi tubuh, ia memulakan pengeluaran kompleks anti-platelet yang didepositkan pada platelet "bermusuhan". Platelet yang ditandakan memasuki limpa, di mana ia diserang dan diserap oleh makrofaj. Bilangan platelet dikurangkan dengan ketara, yang menimbulkan pengeluaran yang dipertingkatkan oleh badan. Akibatnya, bekalan sel-sel telah habis, mereka mengalami kecacatan yang teruk, pelanggaran serius berlaku yang berbahaya kepada kesihatan anak.

Punca penyakit ini

Penyebab penyakit Verlgof yang terbentuk secara saintifik dan tepat tidak ditubuhkan. Semua maklumat dikumpulkan oleh pakar perubatan dalam andaian teoritis yang dibentangkan oleh dua pilihan:

  1. Faktor genetik mencadangkan mutasi gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan dan fungsi platelet yang sesuai. Satu gen mutasi mengubah struktur sel di mana cacat terbentuk, yang membawa kepada "gluing" dan kemusnahan berikutnya.
  2. Kegagalan imun dalam badan kanak-kanak, mengakibatkan kerosakan platelet. Kompleks anti-platelet yang dihasilkan oleh sistem imun meneutralkan sel-sel, menyebabkan kemusnahannya. Bilangan platelet dalam darah jatuh.

Klasifikasi penyakit

Klasifikasi penyakit itu merangkumi dua kategori: sifat penyakit dan mekanisme perkembangannya. Kategori pertama dibahagikan kepada dua jenis:

  1. Bentuk akut, yang boleh berlangsung dari 1 hingga 6 bulan. Prognosis untuk pemulihan kanak-kanak adalah positif.
  2. Bentuk kronik, tempoh yang melebihi 6 bulan. Penggantian ciri-ciri tempoh pemisahan dan pengampunan. Sekiranya tidak ada tempoh eksaserbasi antara pengulangan, penyakit Verlgof memperoleh status kronik yang kronik.

Dalam kategori kedua, purpura thrombocytopenic dibahagikan kepada beberapa jenis. Ini termasuk:

  1. Jenis autoimun, yang timbul daripada penyakit yang berkaitan dengan kerosakan sistem imun kanak-kanak (anemia hemolitik autoimun, lupus erythematosus sistemik).
  2. Transimun, atau jenis neonatal, yang diwujudkan dalam bayi baru lahir yang menerima antibodi anti-platelet dari tubuh ibu semasa kehamilan.
  3. Jenis Isoimmune. Perkembangan jenis ini dikaitkan dengan pemindahan darah.
  4. Heteroimmune terbentuk apabila struktur antigenic platelet terganggu.
  5. Jenis simptomatik mempunyai sifat bukan imun dan berkembang dengan leukemia, anemia dan jangkitan.
  6. Jenis idiopatik, sebab yang tidak diketahui.

Gejala purpura trombositopenik

Sekiranya bilangan platelet jatuh di bawah 30 ribu, kanak-kanak berisiko mengalami pendarahan di dalam otak. Kumpulan risiko termasuk 1-2% kanak-kanak. Bahaya terbesar mengancam pesakit kecil yang mempunyai gangguan berikut:

  • pendarahan pada membran mukus;
  • pendarahan di mata (dalam sclera atau retina);
  • penggunaan jangka panjang Aspirin dan ubat lain dari kumpulan salisilat;
  • ruam yang meluas pada kulit;
  • kecederaan kepala.

Rashes pada membran mukosa dan kulit dengan purpura trombositopenik dibezakan dengan saiz, bentuk, warna dan lokasi simetri. Jenis ruam ditunjukkan dengan baik dalam foto.

Bersama-sama dengan gejala-gejala pada kulit, penyakit ini juga mungkin muncul sebagai tanda-tanda lain:

  • pendarahan parah dan panjang selepas pengekstrakan gigi;
  • nosebleed yang tidak munasabah;
  • gusi pendarahan yang kerap;
  • rupa darah dalam air kencing kanak-kanak itu;
  • haid yang berpanjangan dan berlimpah pada perempuan.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis purpura trombositopenik bermula dengan kajian menyeluruh sejarah. Dokter menemubual ibu bapa dan kanak-kanak, menentukan tempoh gejala, masa penampilan mereka, kehadiran faktor-faktor yang memprovokasi.

Diagnosis akhir ditubuhkan menggunakan ujian makmal:

  • kiraan darah yang lengkap, menunjukkan pengurangan yang mencukupi dalam kiraan platelet, sel darah merah dan kadar hemoglobin dengan peningkatan serentak dalam reticulocytes;
  • memeriksa masa pendarahan mengikut Duke, apabila ujung jari ditusuk oleh kanak-kanak dan setiap setengah minit membasahi darah menonjol dengan cakera kertas khas (kadar kadar pembekuan darah adalah 2 minit);
  • pengesanan gangguan dalam tindak balas pembebasan faktor pembekuan darah dari platelet;
  • sampel untuk rintangan kapilari, apabila tourniquet digunakan pada lengan bawah, anak itu diperas pada kulit dan rupa lebam diperiksa (ujian dianggap positif jika titik pendarahan muncul sebelum 3 minit selepas menggunakan tourniquet);
  • immunograms, menentukan kehadiran dalam darah antibodi anti-platelet yang didepositkan pada platelet.

Rawatan purpura thrombocytopenic

Pelan rawatan untuk purpura thrombocytopenic dikembangkan oleh doktor selepas pengesahan lengkap diagnosis. Kompleks langkah terapeutik termasuk:

  1. Mematuhi rehat tidur yang ketat oleh pesakit kecil. Menyediakan kanak-kanak dengan pemakanan yang baik, termasuk makanan protein. Sekiranya pendarahan gusi dikesan, makanan yang disediakan untuk kanak-kanak tidak seharusnya kasar dan panas.
  2. Terapi ubat bermula dengan Prednisolone. Sekiranya rawatan hormon tidak memberikan kesan positif, sitostatics dan immunosuppressants ditetapkan. Rawatan konservatif yang tidak berkesan dalam tempoh 4 bulan, berfungsi sebagai sebab untuk menghapuskan limpa.
  3. Dengan melegakan gejala tanda purpura platelet, agen hemostatic digunakan untuk menghentikan pendarahan. Secara tempatan gunakan span hemostatic. Suntikan dibuat dengan persediaan asid aminocaproic dan Dition (kami cadangkan membaca: bagaimana menetes asid aminocaproic pada hidung anak?).
  4. Untuk mengurangkan keterukan gejala dan menguatkan struktur sel-sel dan badan resort kanak-kanak dengan bantuan ubat-ubatan rakyat (penyerapan jaring, jus bit, merebus vervain).

Prognosis pemulihan

Dengan prognosis yang baik, penyakit ini boleh berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, dan kemudian pemulihan spontan berlaku. Tempoh maksimum untuk menjalani penyakit ini ialah 6 bulan. Statistik menunjukkan bahawa purpura thrombocytopenic berjaya sembuh pada 80% kanak-kanak. Baki 20% penyakit ini menjadi kronik. Kematian dari purpura thrombocytopenic adalah 1% daripada semua pesakit.

Pencegahan

Sains tidak mengetahui punca-punca etiologi purpura thrombocytopenic idiopatik, jadi sukar untuk membangunkan langkah pencegahan yang berkesan. Cadangan umum pakar termasuk tindakan berikut:

  • melindungi anak anda daripada penyakit bakteria dan virus;
  • menyediakan makanan yang sihat dan seimbang untuk bayi anda;
  • tidak termasuk rawatan diri kanak-kanak dengan antibiotik;
  • elakkan faktor yang menyebabkan tindak balas alahan, penceraian jangkitan kronik tepat pada masanya.

Untuk mengelakkan berulang penyakit, kanak-kanak itu diperhatikan oleh ahli hematologi selama 5 tahun tanpa gagal. Secara berkala, penyembuhan tubuh kanak-kanak perlu dilakukan, pada masa untuk merawat jangkitan kronik. Adalah wajar untuk membebaskan pesakit kecil dari pelajaran pendidikan jasmani. Cuba melindungi harta benda anda daripada kecederaan kepala dan kecederaan umum.

Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Idiopathic (autoimmune) purpura thrombocytopenic adalah penyakit yang dicirikan oleh pengasingan platelet yang kurang terisolasi (kurang daripada 100,000 / mm 3) dengan bilangan megakaryosit yang biasa atau meningkat dalam sumsum tulang dan dengan adanya antibodi antiplatelet pada permukaan sumsum tulang dan serum darah yang menyebabkan peningkatan antibodi anti-platelet yang menyebabkan kiraan platelet meningkat.

Kod ICD-10

Epidemiologi

Kekerapan thrombocytopenic purpura idiopatik pada kanak-kanak adalah kira-kira 1.5-2 setiap 100,000 kanak-kanak tanpa perbezaan jantina, dengan kekerapan yang sama bentuk akut dan kronik. Pada masa remaja, bilangan gadis yang sakit adalah dua kali lebih besar daripada lelaki.

Punca purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, faktor keturunan dan faktor selepas kelahiran boleh menyebabkan trombositopenia. Secara umumnya, jumlah platelet menurun disebabkan oleh pembentukannya yang tidak mencukupi di dalam sumsum tulang megakaryosit, sel progenitor; kemusnahan segera dalam aliran darah; atau untuk kedua-dua sebab.

Punca pengeluaran platelet yang tidak mencukupi:

  1. Perubahan dalam sel-sel progenitor (megakaryocytes) dalam sumsum tulang bersamaan dengan pelanggaran umum kitaran hematopoietik dan keabnormalan seterusnya dalam perkembangan organ dan sistem.
  2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
  3. Penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Mengambil persediaan diuretik, antidiabetes, hormon dan nitrofuran semasa kehamilan.
  5. Eclampsia dan preeklampsia teruk.
  6. Prematuritas janin.

Penyebab thrombocytopenia seterusnya adalah kemusnahan platelet.

Ini disebabkan oleh perkara berikut:

  1. Patologi imunologi.
  2. Perubahan dalam struktur dinding vaskular (sindrom antiphospholipid).
  3. Perubahan dalam struktur platelet.
  4. Kekurangan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
  5. Sindrom DIC.

Sebab-sebab imunologi adalah:

  • langsung: pengeluaran antibodi ke platelet mereka akibat ketidakcocokan ibu dan anak menurut indikator kelompok darah platelet (dalam darah ibu ada bentuk platelet seperti yang tidak ada pada anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan agen "alien" - pemusnahan platelet janin dan perkembangan thrombocytopenia.
  • Pemotongan silang: dalam penyakit ibu yang berkaitan dengan kemusnahan autoimun platelet, antibodi yang melintasi plasenta ke dalam janin menyebabkan pemusnahan sel-sel darah yang sama pada janin.
  • antigen bergantung: antigen virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan platelet, mengubah struktur dan menyebabkan kemusnahan diri.
  • autoimun: pengeluaran antibodi kepada reseptor permukaan biasa.

Gejala purpura trombositopenik pada kanak-kanak

  • Manifestasi kulit (ecchymosis, petechiae - pendarahan mata) - sentiasa berlaku
  • Pendarahan gastrousus (melena, cirit-birit berdarah), pendarahan dari residu umbilik - berlaku dalam 5% kes
  • Nosebleeds - kira-kira 30% daripada kes
  • Pendarahan dalam membran bola mata (kebarangkalian prognostik pendarahan intrakranial)
  • Membesarkan hati dan limpa oleh ultrasound. Ciri khas untuk thrombocytopenia sekunder (ubat, virus)

Diagnosis purpura trombositopenik pada kanak-kanak

  1. Darah
    • Kandungan platelet kurang daripada 150x10 * 9 g / l (biasanya 150-320 x 10 * 9g / l)
    • Duke Pendarahan Masa

Penunjuk ini membantu membezakan thrombocytopathy dari hemofilia. Selepas tusukan ujung jari dengan scarifier, pendarahan biasanya berhenti selepas 1.5-2 minit. Dengan thrombocytopathy, ia berlangsung lebih dari 4 minit, manakala fungsi pembekuan kekal normal. Hemophilia adalah sebaliknya.

  • Pembentukan (penarikan balik) bekuan darah lengkap kurang daripada 45% (biasanya 45-60%) adalah penunjuk yang mencirikan jumlah platelet yang mencukupi untuk menghentikan pendarahan.
  1. Myelogram: penerangan terperinci mengenai jumlah semua sel dalam sumsum tulang, khususnya, sel progenitor platelet. Bilangan megakaryosit normal ialah 0.3-0.5 setiap mikroliter. Dengan thrombocytopathy, angka ini meningkat kepada 114 dalam 1 μl bahan sumsum tulang. Tempoh hidup platelet dalam jumlah biasa hingga kira-kira 10 hari. Untuk penyakit yang dikaitkan dengan penurunan darah mereka, sel-sel ini hidup jauh lebih rendah.
  2. Anamnesis
    • Kehadiran atau kerentanan kepada penyakit autoimun pada ibu
    • Pelanggaran fungsi plasenta semasa kehamilan (detasmen, trombosis)
    • Patologi janin (hipoksia, keradangan pertumbuhan intrauterin, tahap awal, jangkitan intrauterin)
  3. Analisis imunologi

Pengesanan peningkatan kandungan antibodi untuk memiliki platelet atau beberapa penyakit berjangkit (jenis herpes virus 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Gejala purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak adalah antara punca yang paling biasa pendarahan yang meningkat. Penyakit ini ditunjukkan oleh gejala akut dan melibatkan beberapa langkah penjagaan perubatan untuk kanak-kanak.

Dalam sesetengah kes, penyakit itu hilang sendiri, tetapi anda tidak sepatutnya mengabaikannya. Komplikasi patologi boleh menjejaskan kesihatan keseluruhan bayi dan menyebabkan dia berbahaya.

Baca tentang gejala dan rawatan tekakardia di kalangan kanak-kanak di sini.

Konsep dan perihalan

Trombositopenic purpura pada kanak-kanak - foto:

Thrombocytopenic purpura adalah sejenis penyakit autoimun. Penyakit boleh berlaku tanpa mengira umur, tetapi untuk perkembangannya, faktor luaran dan dalaman tertentu diperlukan.

Penyakit ini disertai oleh peningkatan pendarahan badan kanak-kanak.

Perkembangan patologi hemoragik menimbulkan penurunan kadar platelet dalam serum darah dan sumsum tulang seorang anak.

Tubuh bayi mula mengambil platelet untuk badan-badan asing. Sel-sel yang menghasilkan sistem imun menghancurkannya. Akibat keadaan sedemikian menjadi gangguan pendarahan yang kritikal.

Punca

Banyak faktor boleh mencetuskan purpura thrombocytopenic.

Dalam sesetengah kes, penyakit ini berkembang di latar belakang patologi kongenital atau keturunan. Dalam amalan perubatan, penyebab penyakit dibahagikan kepada tiga kategori.

Dua kumpulan pertama termasuk faktor yang menimbulkan kemusnahan atau pengeluaran platelet yang tidak mencukupi. Kategori ketiga termasuklah penyebab imunologi yang berkaitan dengan kesihatan keseluruhan bayi.

Penyebab patologi boleh menjadi faktor berikut:

  • perkembangan patologi imunologi;
  • kelahiran kanak-kanak pramatang atau terlalu lemah;
  • pelanggaran proses pembekuan darah dan penyakit dengan gejala sedemikian;
  • akibat penyakit berjangkit dan virus (batuk kokol, selesema, cacar air, dan lain-lain);
  • gangguan di peringkat sel, perubahan sel progenitor);
  • tumor malignan, merangsang metastasis ke otak;
  • anomali struktur dinding salur darah;
  • kehadiran tumor yang berkaitan dengan sistem saraf;
  • patologi proses umum pembentukan darah;
  • pelanggaran struktur platelet;
  • kesan daripada DIC;
  • perkembangan penyakit kromosom;
  • sindrom antiphospholipid;
  • eklampsia dan preeklampsia dalam bentuk teruk;
  • kesan radiasi pada badan ibu semasa kehamilan atau pada anak;
  • kesan trombosis;
  • ubat yang tidak terkawal semasa kehamilan.

Bagaimana merawat tracheitis pada kanak-kanak? Ketahui tentang ini dari artikel kami.

Lembaga Editorial

Ada beberapa kesimpulan tentang bahaya kosmetik detergen. Malangnya, tidak semua ibu yang baru dibuat mendengarnya. Dalam 97% syampu bayi, bahan berbahaya Natrium Lauryl Sulfate (SLS) atau analognya digunakan. Banyak artikel telah ditulis mengenai kesan kimia ini mengenai kesihatan kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Atas permintaan pembaca kami, kami menguji jenama yang paling popular. Hasilnya mengecewakan - syarikat yang paling banyak dipublikasikan menunjukkan kehadiran komponen-komponen yang paling berbahaya. Agar tidak melanggar hak pengeluar undang-undang, kami tidak boleh namakan jenama khusus. Syarikat Mulsan Cosmetic, satu-satunya yang lulus semua ujian, berjaya menerima 10 mata daripada 10. Setiap produk diperbuat daripada bahan semulajadi, sepenuhnya selamat dan hypoallergenic. Sudah tentu mengesyorkan mulsan.ru kedai dalam talian rasmi. Sekiranya anda meragui kesinambungan kosmetik anda, semak tarikh tamat tempoh, ia tidak boleh melebihi 10 bulan. Berhati-hati dengan pilihan kosmetik, adalah penting untuk anda dan anak anda.

Pengkelasan

Purpura trombositopenik boleh berkembang dalam bentuk akut dan kronik.

Dalam kes pertama, penghapusan gejala lengkap berlaku dalam tempoh enam bulan. Patologi kronik berlaku dengan gegaran biasa.

Di samping itu, penyakit itu diklasifikasikan kepada jenis idiopatik dan imunologi.

Punca-punca jenis pertama tidak dapat dikenalpasti, tetapi dalam amalan perubatan, perhatian khusus dalam hal ini dibayarkan kepada faktor keturunan.

Bentuk imunologi adalah disebabkan oleh keabnormalan autoimun di dalam tubuh kanak-kanak.

Bergantung kepada punca patologi, purpura thrombocytopenic dibahagikan kepada jenis berikut:

  1. Trombositopenia simptomatik (berlaku akibat kesan negatif faktor luaran).
  2. Jenis Isoimmune (patologi berkembang pada latar belakang prosedur pemindahan darah).
  3. Trombositopenia autoimun (penyakit adalah akibat daripada penyakit imun).
  4. Borang transimun (didiagnosis pada bayi baru lahir).
kepada kandungan ↑

Gejala dan tanda-tanda

Kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic lemah. Mereka terdedah kepada keadaan comatose, kulit mereka terlalu pucat. Bayi dengan diagnosis ini sering sakit. Pusing dan sakit kepala mungkin berlaku tanpa sebab yang jelas.

Selain itu, patologi mempunyai gejala yang berkaitan dengan penampilan pendarahan ke dalam badan. Tanda-tanda penyakit mungkin muncul pada kulit, dalam keadaan umum bayi, atau tersembunyi (pendarahan dalaman).

Penyakit ini disertai dengan gejala berikut:

  1. Pendarahan mata (membran bola mata menjadi merah).
  2. Perdarahan kulit (titik lebam jelas kelihatan pada kulit).
  3. Pucat kulit yang berlebihan.
  4. Pendarahan dalaman yang berkaitan dengan sistem pencernaan.
  5. Dengan kehadiran banyak lebam lebam, kanak-kanak itu tidak berasa tidak selesa.
  6. Suhu badan dalam patologi tidak meningkat.
  7. Kejadian pendarahan teruk dengan kecederaan ringan.
  8. Meningkatkan pendarahan sisa umbilical cord.
  9. Kehadiran kekotoran darah dalam air kencing atau najis.
  10. Gusi pendarahan tanpa sebab jelas.
  11. Kecenderungan pendarahan hidung.
kepada kandungan ↑

Komplikasi dan akibatnya

Kematian purpura trombositopenik berlaku dalam kes terpencil.

Penyakit ini disertai oleh gejala yang jelas dan tidak dapat disedari.

Terapi dijalankan pada peringkat awal dan mengurangkan risiko kambuhan atau komplikasi.

Jika gejala patologi diabaikan oleh orang dewasa, maka perkembangan pencabulan komposisi darah anak dapat menimbulkan akibat yang serius, termasuk risiko kematian.

Komplikasi penyakit ini boleh dikatakan sebagai berikut:

  • kematian akibat kehilangan darah;
  • gangguan aliran darah di otak;
  • anemia selepas pendarahan;
  • pembentukan gumpalan darah yang melanggar aliran darah ke organ dalaman;
  • penyakit jantung dan saluran darah.
kepada kandungan ↑

Diagnostik

Diagnosis purpura trombositopenik melibatkan ahli hematologi. Untuk mengesahkan diagnosis, adalah perlu untuk lulus banyak jenis ujian darah.

Berdasarkan data yang diperoleh, pakar menentukan keadaan platelet dan mengenal pasti penyimpangan dalam berfungsi atau strukturnya. Di samping itu, anda mungkin perlu berunding dengan doktor khusus untuk membuat gambaran klinikal umum tentang kesihatan bayi.

Diagnosis penyakit ini termasuk prosedur berikut:

  • ujian darah umum dan biokimia;
  • ujian cuff dan pinch;
  • Sampel Coombs;
  • punuk sumsum tulang;
  • ujian untuk virus hepatitis;
  • analisis set kromosom;
  • coagulogram;
  • Pemeriksaan ultrabunyi pada rongga perut dan kelenjar tiroid;
  • analisis tahap immunoglobulin;
  • kajian cytogenetic.
kepada kandungan ↑

Rawatan

Sekiranya tiada gejala komplikasi atau risiko perkembangan mereka, rawatan khusus purpura thrombocytopenic tidak diperlukan. Doktor menyarankan ibu bapa untuk mematuhi peraturan keselamatan tertentu dan memantau kesihatan bayi.

Jika komplikasi muncul, pesakit muda segera dirawat di hospital.

Selepas keluar dari hospital, ubat-ubatan khas boleh ditetapkan untuk menormalkan darah dan menguatkan sistem imun kanak-kanak.

Splenektomi

Splenektomi adalah prosedur wajib untuk purpura thrombocytopenic. Tanda-tanda untuk kelakuannya adalah pelanggaran serius dalam kajian makmal ini, terjadinya perdarahan pada anak, sukar untuk dihentikan, dan risiko komplikasi.

Prosedur ini bukan hanya mengembalikan beberapa parameter darah, tetapi juga mengurangkan risiko pengulangan patologi.

Pengulangan gejala penyakit selepas splenectomy dianggap sebagai kes terpencil.

Dadah

Perlunya perlantikan rawatan perubatan kanak-kanak ditentukan oleh doktor. Dalam sesetengah kes, mengambil ubat khas tidak diperlukan. Sekiranya terdapat komplikasi, rawatan bayi dilakukan di hospital.

Obat-obatan dalam kes ini dipilih secara individu atas dasar kesihatan umum pesakit kecil dan keparahan gejala proses patologi.

Jenis ubat yang boleh ditetapkan kepada kanak-kanak:

  • kortikosteroid (Prednisolone);
  • ubat untuk mengelakkan pendarahan (Adroxon, Dition);
  • vitamin C (termasuk kompleks vitamin dengan kandungannya);
  • kumpulan ubat sitotoksik (Vinblastine, Imuran);
  • dadah hemostatic (trombin, asid epsilon-aminokaproik).

Apakah toksoplasmosis berbahaya untuk bayi yang baru lahir? Ketahui jawapan sekarang.

Diet

Dalam merancang menu kanak-kanak, penting untuk memasukkan jumlah maksimum makanan sihat.

Di bawah larangan itu adalah limau, teh kuat, minuman berkarbonat, makanan berlemak atau asin.

Kawalan suhu perlu dikawal dengan perhatian khusus. Makanan atau minuman panas boleh menyebabkan luka terbakar ke membran mukus. Jika kanak-kanak mempunyai kecenderungan untuk patologi, maka gejala-gejalanya akan bertambah buruk dalam masa yang singkat.

Makanan berikut mesti ada dalam diet kanak-kanak:

  • daging merah;
  • jus tomato dan delima;
  • sayur-sayuran dan buah-buahan segar;
  • ikan dan makanan laut.
kepada kandungan ↑

Garis panduan klinikal

Dalam kebanyakan kes, gejala purpura thrombocytopenic hilang sendiri dalam tempoh enam bulan selepas tanda-tanda pertama muncul.

Ibu bapa mesti mengikuti beberapa peraturan penting yang akan membantu menghapuskan kemerosotan kesihatan kanak-kanak dan mengurangkan risiko komplikasi.

Penjagaan khas perlu diambil untuk mencegah sebarang kecederaan pada kulit dan membran mukus. Jika tidak, pendarahan yang terhasil akan sukar untuk dihilangkan.

  1. Pengecualian situasi yang boleh menyebabkan kecederaan (termasuk sukan aktif).
  2. Pencegahan sembelit dengan diet khas (diet perlu seimbang).
  3. Perhatian khusus perlu dibayar untuk pemilihan berus gigi (bulu perlu lembut dan tidak termasuk kecederaan gusi).
  4. Makanan kanak-kanak tidak boleh panas (di hadapan gusi berdarah atau membran mukus mulut, semua hidangan perlu disejukkan sebelum digunakan).
  5. Aspirin tidak boleh digunakan dalam rawatan seorang kanak-kanak dengan diagnosis seperti itu (ubat akan mencairkan darah).
  6. Selama lima tahun selepas rawatan patologi, kanak-kanak itu benar-benar dilarang mengubah keadaan cuaca.

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak - garis panduan klinikal persekutuan.

Ramalan

Purpura thrombocytopenic mempunyai ramalan yang menggembirakan hanya jika terdapat rawatan tepat pada masanya penyakit dan pemantauan berterusan kesihatan anak oleh ibu bapanya. Patologi dicirikan oleh pengampunan jangka panjang.

Tertakluk kepada cadangan doktor dan pelaksanaan langkah-langkah pencegahan, penyakit itu mungkin tidak nyata selama bertahun-tahun. Prognosis buruk dikaitkan dengan komplikasi proses patologi.

Cadangan untuk rawatan tics saraf pada kanak-kanak boleh didapati di laman web kami.

Pencegahan

Pencegahan utama purpura thrombocytopenic dalam amalan perubatan belum dikembangkan.

Untuk mengelakkan penyakit, perlu mengikuti peraturan asas yang bertujuan mengawal pemakanan bayi dan sikap penuh perhatian terhadap kesihatannya.

Profilaksis menengah merangkumi cadangan khusus yang boleh mencetuskan kemelesetan patologi. Kanak-kanak yang didiagnosis dengan purpura thrombocytopenic dilarang menyertai sukan aktif dan harus diperiksa secara rutin oleh ahli hematologi.

Langkah pencegahan penyakit adalah cadangan berikut:

  1. Pengecualian situasi tertekan, pengawasan fizikal dan psikologi kanak-kanak.
  2. Mematuhi peraturan diet seimbang dengan kawalan suhu makanan.
  3. Pemulihan vitamin dengan persediaan khas yang direka untuk kanak-kanak.
  4. Dalam pemakanan anak tidak boleh menjadi produk yang mengandungi cuka.
  5. Semua penyakit, tidak kira etiologi, harus dirawat sepenuhnya dan tepat pada masanya.
  6. Resep ubat antipiretik dan ubat-ubatan yang kuat perlu diselaraskan dengan doktor.

Dalam beberapa kes, untuk mengelakkan perkembangan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak tidak berfungsi, terutamanya dengan kehadiran faktor keturunan.

Sekiranya seorang kanak-kanak mengalami lebam kulit atau terdedah kepada pendarahan yang sukar dihentikan, maka perlu berkonsultasi dengan ahli hematologi secepat mungkin. Diagnosis patologi tepat pada masanya akan membantu mengelakkan komplikasi dan perkembangan bentuk penyakit kronik.

Anda boleh mengetahui tentang purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak dari video ini:

Kami dengan hormat meminta anda untuk tidak mengubat sendiri. Daftar dengan doktor!