Trombositopenia

Thrombocytopenia adalah pelanggaran kuantitatif terhadap hemostasis platelet, yang dicirikan oleh penurunan jumlah platelet per unit jumlah darah. Tanda-tanda klinikal thrombocytopenia termasuk peningkatan pendarahan dari kulit yang rosak dan membran mukus, kecenderungan untuk lebam dan ruam hemoragik, pendarahan spontan dari pelbagai tapak (hidung, gingival, perut, rahim, dan sebagainya). Diagnosis hematologi adalah berdasarkan kajian jumlah darah lengkap dengan kiraan platelet, pemeriksaan imunologi, dan pemeriksaan sumsum tulang. Kaedah rawatan untuk trombositopenia adalah terapi ubat, splenectomy, pembersihan darah extracorporeal.

Trombositopenia

Thrombocytopenia - diathesis hemorrhagic yang berbeza dalam etiologi, patogenesis dan kursus, dicirikan oleh kecenderungan peningkatan pendarahan akibat penurunan bilangan plat darah. Ambang thrombocytopenia dalam hematologi dianggap tahap platelet di bawah 150x109 / l. Walau bagaimanapun, gambaran klinikal thrombocytopenia yang biasanya berkembang apabila platelet menurun menjadi 50x109 / l, dan tahap 30x109 / l dan bawah adalah kritikal. Trombositopenia fisiologi, yang berlaku pada wanita semasa haid atau kehamilan (thrombocytopenia gestasi), biasanya tidak mencapai tahap yang jelas. Trombositopenia patologi, disebabkan oleh pelbagai sebab, berlaku pada 50-100 orang daripada 1 juta.

Trombosit (Bitstsotsero plak) adalah plat darah kecil dengan saiz 1-4 mikron. Mereka terbentuk daripada megakaryocyt sumsum tulang dengan kesan langsung merangsang hormon thrombopoietin hormon polipeptida. Tahap normal platelet ialah 150-400x109 / l; Kira-kira 70% platelet beredar secara berterusan dalam darah periferal, dan 1/3 bahagian berada di depot splenic. Purata jangka hayat platelet adalah 7-10 hari, selepas itu ia musnah dalam limpa.

Klasifikasi thrombocytopenia

Thrombocytopenia biasanya dikelaskan berdasarkan beberapa tanda: penyebab, sifat sindrom, faktor patogenetik, keterukan manifestasi hemoragik. Berdasarkan kriteria etiologi, thrombocytopenia primer (idiopatik) dan menengah (diperolehi) dibezakan. Dalam kes pertama, sindrom adalah penyakit bebas; pada yang kedua, ia berkembang lagi, dengan beberapa proses patologi yang lain.

Thrombocytopenia mungkin mempunyai akut untuk (tempoh sehingga 6 bulan, permulaan secara tiba-tiba dan penurunan pesat dalam kiraan platelet) dan kronik (lama daripada 6 bulan, dengan peningkatan beransur-ansur dalam gejala dan pengurangan bilangan platelet).

Memandangkan faktor patogenetik utama memancarkan:

• pencairan thrombocytopenia
• pengedaran thrombocytopenia
• penggunaan thrombocytopenia
• trombositopenia disebabkan pembentukan platelet yang tidak mencukupi
• trombositopenia akibat kemusnahan platelet yang meningkat: bukan imun dan kekebalan (alloimmune, autoimun, transimun, heteroimun)

Kriteria untuk keterukan thrombocytopenia adalah tahap platelet darah dan tahap penurunan hemostasis:

• Saya - kiraan platelet 150-50x109 / l - hemostasis yang memuaskan
• II - bilangan platelet 50-20 x109 / l - dengan kecederaan kecil, pendarahan intracutaneous, petechiae, pendarahan yang berpanjangan dari luka berlaku
• III - kiraan platelet 20x109 / l dan ke bawah - pendarahan dalaman secara spontan.

Punca Trombositopenia

thrombocytopenia kongenital kebanyakannya sebahagian daripada sindrom keturunan seperti sindrom Viskota-Aldrich, Fanconi anemia, sindrom Bernard-Soulier, anomali Mey-Hegglina et al. Kerana thrombocytopenia keturunan, biasanya juga diperhatikan platelet kualitatif perubahan yang biasanya dirujuk thrombocytopathy.

Penyebab trombositopenia yang diperoleh sangat berbeza. Oleh itu, pemulihan kehilangan darah oleh media infusi, plasma, massa erythrocyte boleh mengakibatkan penurunan kepekatan platelet sebanyak 20-25% dan kemunculan yang disebut pencairan thrombocytopenia. Asas thrombocytopenia adalah penyerapan platelet dalam tumor limpa atau vaskular - hemangiomas dengan penutupan sejumlah besar massa platelet dari aliran darah umum. Pengagihan thrombocytopenia boleh membesar dalam penyakit yang melibatkan splenomegaly secara besar-besaran: limfoma, sarcoidosis, hipertensi portal, batuk kering limpa, alkohol, penyakit Gaucher, sindrom Felty, dll.

Kumpulan yang paling banyak terdiri daripada thrombocytopenia, disebabkan peningkatan pemusnahan platelet. Mereka boleh berkembang berkaitan dengan pemusnahan mekanikal platelet (contohnya, dengan injap jantung prostetik, pintasan kardiopulmoner, hemokloururia pada waktu malam), dan kehadiran komponen imun.

Trombositopenia alloemun mungkin disebabkan oleh pemindahan darah bukan kumpulan; transimun - penembusan antibodi ibu kepada platelet melalui plasenta ke janin. thrombocytopenia autoimun yang berkaitan dengan pembangunan antibodi untuk diubahsuai antigen platelet sendiri yang berlaku dalam Purpura idiopathic Thrombocytopenic, systemic lupus erythematosus, thyroiditis autoimun, multiple myeloma, hepatitis kronik, jangkitan HIV dan lain-lain.

Trombositopenia Heteroimmune disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap antigen asing, yang ditetapkan pada permukaan platelet (ubat, virus, dan sebagainya). Patologi yang disebabkan oleh dadah berlaku semasa mengambil ubat sedatif, antibakteria, sulfanilamide, alkaloid, sebatian emas, bismut, suntikan heparin, dan sebagainya. mononukleosis), vaksinasi.

Thrombocytopenia, disebabkan pembentukan platelet (produktif) yang tidak mencukupi, berkembang dengan defisit sel stem hematopoietik. Keadaan ini adalah ciri anemia aplastik, leukemia akut, myelofibrosis dan myelosclerosis, metastasis tumor dalam sumsum tulang, kekurangan zat besi, asid folik dan vitamin B12, kesan terapi sinaran dan kemoterapi sitostatik.

Akhir sekali, penggunaan thrombocytopenia timbul sehubungan dengan peningkatan keperluan platelet untuk memastikan pembekuan darah, contohnya, dengan DIC, trombosis, dan sebagainya.

Gejala thrombocytopenia

Biasanya isyarat pertama untuk mengurangkan tahap platelet adalah rupa pendarahan kulit dengan sedikit kecederaan (kesan, mampatan) tisu lembut. Pesakit melaporkan lebam kejadian yang kerap berlaku ruam Belang-Belang tertentu (petechiae) pada badan dan kaki, pendarahan ke dalam membran mukus, meningkat gusi berdarah dan m. N. Dalam tempoh ini thrombocytopenia hanya dikesan berasaskan pada perubahan hemogram kerap disiasat pada ketika yang lain.

Di peringkat seterusnya, terdapat peningkatan dalam masa pendarahan dengan luka kecil, pendarahan haid yang berpanjangan dan berat pada wanita (menorrhagia), rupa ecchymosis di tapak suntikan. Perdarahan yang disebabkan oleh trauma atau manipulasi perubatan (contohnya, pengekstrakan gigi) boleh berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Splenomegaly dalam trombositopenia biasanya hanya berlaku terhadap latar belakang komorbiditi (anemia hemolitik autoimun, hepatitis kronik, leukemia limfositik, dan sebagainya); pembesaran hati bukan ciri. Dalam kes arthralgia, seseorang harus memikirkan kehadiran kolagenosis pada pesakit dan sifat sekunder thrombocytopenia; dengan kecenderungan pembentukan hematoma mendalam atau hemarthrosis - mengenai hemofilia.

Dengan pengurangan platelet yang signifikan, pendarahan spontan berlaku (hidung, rahim, paru-paru, buah pinggang, gastrousus), disebut sindrom hemorrhagic selepas campur tangan pembedahan. Kelebihan pendarahan dan pendarahan di otak boleh membawa maut.

Diagnosis dan rawatan thrombocytopenia

Untuk apa-apa syarat yang melibatkan pendarahan yang meningkat, rujuk kepada pakar hematologi. Ujian pertama untuk mendiagnosis thrombocytopenia adalah ujian darah am dengan jumlah platelet. smear periferal mungkin menandakan punca yang mungkin thrombocytopenia: kehadiran sel-sel merah ternukleus atau leukosit tidak matang mungkin nikmat hemoblastosis dan memerlukan kajian yang lebih mendalam (daripada sternal tusukan trepanobiopsy).

Untuk mengecualikan koagulopati, hemostasiogram diperiksa; jika trombositopenia autoimun disyaki, antibodi anti-platelet dikesan. Penyebab trombositopenia mungkin membolehkan kita mengenal pasti ultrasound limpa, X-ray dada, ELISA. Diagnosis bawaan dilakukan antara pelbagai bentuk trombositopenia, serta penyakit von Willebrand, hemofilia, anemia yang merosakkan, thrombocytopathy, dan sebagainya.

Apabila menubuhkan sifat sekunder thrombocytopenia, rawatan utama adalah rawatan penyakit yang mendasari. Walau bagaimanapun, kehadiran sindrom hemorrhagic yang ketara memerlukan kemasukan ke hospital pesakit dan penyediaan rawatan perubatan kecemasan. Dengan pendarahan aktif, pemindahan platelet, pelantikan angioprotectors (etamzila), dan inhibitor fibrinolisis (aminocaproic acid) ditunjukkan. Penerimaan acetylsalicylic acid, anticoagulants, NSAIDs tidak termasuk.

Pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik diberi terapi glukokortikoid, pentadbiran intravena imunoglobulin, plasmapheresis, dan kemoterapi dengan sitostatika. Dalam sesetengah kes (dengan tidak berkesan terapi ubat, pendarahan berulang), splenektomi ditunjukkan. Dalam thrombocytopenia bukan imun, terapi hemostatic gejala dilakukan.

Trombositopenia. Punca, gejala, tanda, diagnosis dan rawatan patologi

Laman ini menyediakan maklumat latar belakang. Diagnosis dan rawatan yang mencukupi penyakit ini mungkin dilakukan di bawah penyeliaan seorang doktor yang teliti.

Thrombocytopenia adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh penurunan bilangan platelet yang beredar dalam darah periferal, kurang daripada 150,000 setiap mikroliter. Ini disertai oleh peningkatan pendarahan dan penangguhan pendarahan dari kapal kecil. Thrombocytopenia boleh menjadi penyakit darah bebas, dan juga boleh menjadi gejala dalam pelbagai patologi organ dan sistem lain.

Kekerapan thrombocytopenia sebagai penyakit bebas bergantung kepada patologi khusus. Terdapat dua puncak kejadian - di prasekolah dan selepas empat puluh tahun. Trombositopenia idiopatik adalah yang paling biasa (60 kes setiap 1 juta penduduk). Nisbah perempuan kepada laki-laki dalam struktur kejadian adalah 3: 1. Antara kanak-kanak, kejadian penyakit ini sedikit kurang (50 kes setiap 1 juta).

Fakta menarik

• Pada hari itu, kira-kira 66,000 platelet baru terbentuk di dalam tubuh manusia. Mengenai perkara yang sama dimusnahkan.
• Platelet memainkan peranan utama dalam menghentikan pendarahan dari kapal kecil dengan diameter sehingga 100 mikrometer (hemostasis primer). Pendarahan dari pembuluh besar berhenti dengan penyertaan faktor pembekuan plasma (hemostasis sekunder).
• Platelet, walaupun ia tergolong dalam unsur-unsur sel darah, tidak sel lengkap.
• Manifestasi klinis thrombocytopenia berkembang hanya jika kiraan platelet turun lebih dari tiga kali (kurang dari 50.000 dalam 1 mikroliter darah).

Peranan platelet dalam badan

Pembentukan dan fungsi platelet

Platelet berbentuk unsur darah, yang rata, plat darah bebas nukleus dengan saiz 1 hingga 2 mikrometer (μm), bujur atau bulat. Dalam keadaan yang tidak diaktifkan, mereka mempunyai permukaan licin. Pembentukan mereka berlaku di sumsum tulang merah dari sel progenitor - megakaryocytes.

Megakaryocyte adalah sel yang agak besar, hampir sepenuhnya dipenuhi dengan sitoplasma (persekitaran dalaman sel hidup) dan mempunyai proses yang panjang (sehingga 120 mikron). Dalam proses pematangan, serpihan kecil dari sitoplasma proses ini dipisahkan dari megakaryocyte dan memasuki peredaran darah - ini adalah platelet. Daripada setiap bentuk megakaryocyte dari 2,000 hingga 8,000 platelet.

Pertumbuhan dan perkembangan megakaryosit dikawal oleh hormon protein khas, thrombopoietin. Dibentuk di hati, buah pinggang dan otot rangka, trombopoietin dipindahkan oleh darah ke sumsum tulang merah, di mana ia merangsang pembentukan megakaryosit dan platelet. Peningkatan bilangan platelet, seterusnya, menyebabkan perencatan pembentukan thrombopoietin - oleh itu bilangan mereka dalam darah dikekalkan pada tahap tertentu.

Fungsi utama platelet ialah:

• Hemostasis (menghentikan pendarahan). Apabila saluran darah rosak, terdapat pengaktifan segera platelet. Hasilnya, serotonin, bahan aktif biologi yang menyebabkan vasospasme, dibebaskan daripada mereka. Di samping itu, banyak proses yang terbentuk di permukaan platelet yang diaktifkan, yang mana ia disambungkan ke dinding kapal yang rosak (adhesi) dan satu sama lain (pengagregatan). Sebagai akibat dari tindak balas ini, bentuk palam platelet, menyekat lumen kapal dan menghentikan pendarahan. Proses yang diterangkan memerlukan masa 2 - 4 minit.
• Kapal makanan. Kemusnahan platelet yang diaktifkan mengakibatkan pelepasan faktor pertumbuhan yang meningkatkan pemakanan dinding vaskular dan menyumbang kepada proses pemulihannya selepas kecederaan.

Kemusnahan platelet

Punca Trombositopenia

Gangguan di mana-mana peringkat di atas boleh mengakibatkan penurunan jumlah platelet yang beredar di dalam darah periferi.

Bergantung kepada sebab dan mekanisme pembangunan, terdapat:

• trombositopenia keturunan;
• thrombocytopenia yang produktif;
• kemusnahan thrombocytopenia;
• penggunaan thrombocytopenia;
• pengagihan trombositopenia;
• pencairan thrombocytopenia.

Trombositopenia keturunan

Kumpulan ini termasuk penyakit, yang mana peranan utama dimiliki oleh mutasi genetik.

Trombositopenia keturunan termasuk:

• Ancaman Meye-Hegglin;
• Sindrom Whiskott-Aldrich;
• Sindrom Bernard - Soulier;
• thrombocytopenia kongenital kongenital;
• Sindrom TAR.

Anomaly Meya - Hegglin
Penyakit genetik yang jarang berlaku dengan warisan warisan autosomal (jika satu ibu bapa sakit, maka kebarangkalian mempunyai anak sakit adalah 50%).

Ia dicirikan oleh pelanggaran proses pemisahan platelet dari megakaryosit dalam sumsum tulang merah, mengakibatkan penurunan jumlah platelet yang terbentuk, yang mempunyai dimensi raksasa (6-7 mikrometer). Di samping itu, dalam penyakit ini terdapat pelanggaran pembentukan leukosit, yang dinyatakan dalam pelanggaran struktur dan leukopenia (penurunan jumlah leukosit dalam darah periferal).

Sindrom Whiskott-Aldrich
Penyakit keturunan disebabkan oleh mutasi genetik yang mengakibatkan platelet yang kecil (kurang daripada 1 mikrometer) diameter dalam sumsum tulang merah. Oleh kerana struktur yang terganggu, kemusnahan mereka yang berlebihan dalam limpa berlaku, akibatnya umur mereka dikurangkan kepada beberapa jam.

Juga, penyakit ini dicirikan oleh ekzema kulit (keradangan lapisan atas kulit) dan kecenderungan kepada jangkitan (disebabkan oleh gangguan sistem imun). Hanya kanak-kanak lelaki yang mempunyai 4-10 kes setiap 1 juta adalah sakit.

Sindrom Bernard - Soulier
Penyakit resesif autosomal (muncul dalam anak hanya jika dia mewarisi gen yang cacat dari kedua ibu bapa), yang menunjukkan dirinya pada masa kanak-kanak awal. Disifatkan oleh pembentukan gergasi (6 - 8 mikrometer), platelet berfungsi secara tidak solven. Mereka tidak dapat melekat pada dinding kapal yang rosak dan mengikat antara satu sama lain (proses adhesi dan pengagregatan terganggu) dan tertakluk kepada peningkatan kemusnahan dalam limpa.

Trombositopenia amegakaryositik kongenital
Penyakit resesif autosomal yang menampakkan dirinya di peringkat awal. Diterangkan oleh mutasi gen yang bertanggungjawab terhadap kepekaan megakaryosit untuk faktor yang mengatur pertumbuhan dan perkembangan mereka (thrombopoietin), akibatnya pengeluaran platelet oleh sumsum tulang terganggu.

Sindrom TAR
Penyakit keturunan jarang (1 kes bagi 100,000 bayi yang baru lahir) dengan cara warisan warisan autosomal, yang dicirikan oleh trombositopenia kongenital dan ketiadaan tulang radial.

Trombositopenia dalam sindrom TAR berkembang akibat mutasi gen yang bertanggungjawab terhadap pertumbuhan dan perkembangan megakaryosit, yang mengakibatkan penurunan jumlah platelet terpencil dalam darah periferal.

Thrombocytopenia yang produktif

Kumpulan ini termasuk penyakit sistem hematopoietik, di mana proses pembentukan platelet dalam sumsum tulang merah terganggu.

Trombositopenia yang produktif boleh menyebabkan:

• anemia aplastik;
• sindrom myelodysplastic;
• anemia megaloblastik;
• leukemia akut;
• myelofibrosis;
• metastasis kanser;
• ubat sitotoksik;
• hipersensitiviti kepada pelbagai ubat;
• radiasi;
• penyalahgunaan alkohol.

Anemia aplastik
Patologi ini dicirikan oleh perencatan pembentukan darah di sumsum tulang merah, yang ditunjukkan oleh penurunan dalam darah periferal semua jenis sel - platelet (trombositopenia), leukosit (leukopenia), sel darah merah (anemia) dan limfosit (limfopenia).

Penyebab penyakit itu tidak selalu dapat ditentukan. Beberapa ubat (quinine, chloramphenicol), toksin (racun perosak, pelarut kimia), radiasi, virus immunodeficiency manusia (HIV) boleh menyumbang faktor.

Sindrom Myelodysplastic
Sekumpulan penyakit tumoral dicirikan oleh pembentukan darah terjejas di sumsum tulang merah. Dengan sindrom ini, pembiakan sel-sel hematopoietik dipercepatkan, bagaimanapun, proses kematangan mereka dilanggar. Hasilnya adalah sejumlah besar sel-sel darah berfungsi secara tidak aktif (termasuk platelet). Mereka tidak dapat melaksanakan fungsi mereka dan menjalani apoptosis (proses pemusnahan diri), yang ditunjukkan oleh thrombocytopenia, leukopenia dan anemia.

Anemia megaloblastik
Keadaan ini berkembang dengan kekurangan dalam tubuh vitamin B12 dan / atau asid folik. Dengan kekurangan bahan-bahan ini, proses pembentukan DNA (asid deoksiribonukleat) terganggu, menyediakan penyimpanan dan penghantaran maklumat genetik, serta proses perkembangan sel dan berfungsi. Dalam kes ini, pertama sekali, tisu dan organ di mana proses pembahagian sel yang paling ketara (darah, membran mukus) menderita.

Leukemia akut
Penyakit tumor sistem darah di mana sel stem sumsum tulang mutasi (biasanya semua sel darah berkembang dari sel stem). Akibatnya, bahagian yang cepat dan tidak terkawal sel ini bermula dengan pembentukan banyak klon yang tidak dapat melaksanakan fungsi tertentu. Secara beransur-ansur, jumlah klise tumor bertambah dan mereka menggantikan sel-sel hematopoietik dari sumsum tulang merah, yang ditunjukkan oleh pancytopenia (penurunan darah periferal semua jenis sel - platelet, eritrosit, leukosit dan limfosit).

Mekanisme thrombocytopenia ini adalah ciri-ciri tumor lain sistem hematopoetik.

Myelofibrosis
Penyakit kronik dicirikan oleh perkembangan tisu berserabut di sumsum tulang. Mekanisme pembangunan adalah serupa dengan proses tumor - mutasi sel stem berlaku, mengakibatkan pembentukan tisu berserabut, yang secara beransur-ansur menggantikan seluruh sumsum tulang.

Ciri khas myelofibrosis adalah perkembangan foci pembentukan darah di organ-organ lain - di hati dan limpa, dan saiz organ-organ ini meningkat dengan ketara.

Metastasis kanser
Penyakit tumor pelbagai penyetempatan di peringkat terakhir pembangunan terdedah kepada metastasis - sel-sel tumor meninggalkan tumpuan utama dan merebak ke seluruh badan, menetap dan mula melipatgandakan hampir semua organ dan tisu. Ini, mengikut mekanisme yang diterangkan di atas, boleh membawa kepada pemindahan sel hematopoietik dari sumsum tulang merah dan pembangunan pancytopenia.

Ubat sitotoksik
Kumpulan ubat ini digunakan untuk mengubati tumor dari asal yang berlainan. Salah seorang wakilnya adalah methotrexate. Tindakannya adalah disebabkan oleh pelanggaran proses sintesis DNA dalam sel-sel tumor, dengan itu melambatkan proses pertumbuhan tumor.

Reaksi buruk terhadap ubat-ubatan tersebut mungkin menghalang pembentukan darah dalam sumsum tulang dengan penurunan jumlah sel darah periferal.

Hypersensitivity kepada pelbagai ubat
Hasil daripada ciri-ciri individu (yang paling kerap akibat kecenderungan genetik), sesetengah orang mungkin mengalami hipersensitiviti terhadap dadah dari pelbagai kumpulan. Ubat-ubatan ini boleh mempunyai kesan merosakkan secara langsung pada megakaryosit sintesis tulang, mengganggu proses pematangan mereka dan pembentukan platelet.

Keadaan seperti ini agak jarang berlaku dan reaksi sampingan tidak perlu apabila menggunakan ubat.

Ubat yang paling biasa menyebabkan thrombocytopenia adalah:

• antibiotik (chloramphenicol, sulfonamides);
• diuretik (ubat diuretik) (hydrochlorothiazide, furosemide);
• ubat anticonvulsant (phenobarbital);
• antipsikotik (prochlorperazine, meprobamate);
• ubat antithyroid (tiamazol);
• ubat antidiabetic (glibenclamide, glipizide);
• ubat anti-radang (indomethacin).

Sinaran
Kesan radiasi pengionan, termasuk terapi sinaran dalam rawatan tumor, boleh memberi kesan merosakkan langsung ke sel-sel hematopoietik dari sumsum tulang merah, serta menyebabkan mutasi pada pelbagai peringkat hematopoiesis dengan perkembangan hemoblastosis (penyakit tumor tisu hematopoietik).

Penyalahgunaan alkohol
Etil alkohol, yang merupakan bahan aktif kebanyakan jenis minuman beralkohol, dalam kepekatan yang tinggi boleh mempunyai kesan menghambat proses pembentukan darah dalam sumsum tulang merah. Pada masa yang sama dalam darah terdapat penurunan bilangan platelet, serta jenis sel lain (sel darah merah, leukosit).

Selalunya, keadaan ini berlaku semasa minum keras, apabila kepekatan etil alkohol yang tinggi menjejaskan sumsum tulang untuk masa yang lama. Trombositopenia yang dihasilkan, sebagai peraturan, adalah sementara dan dihapuskan beberapa hari selepas pemberhentian pengambilan alkohol, bagaimanapun, dengan bingung yang sering dan berpanjangan dalam sumsum tulang, perubahan tak dapat dipulihkan dapat berkembang.

Kemusnahan thrombocytopenia

Dalam kes ini, penyebab penyakit ini semakin merosakkan platelet, yang berlaku terutamanya dalam limpa (untuk sesetengah penyakit, platelet dalam kuantiti yang lebih kecil boleh dimusnahkan di dalam hati dan kelenjar getah bening atau langsung di dalam katil vaskular).

Kemusnahan platelet yang meningkat boleh berlaku apabila:

• purpura thrombocytopenic idiopathic;
• trombositopenia yang baru lahir;
• trombositopenia pasca transfusi;
• Sindrom Evans-Fisher;
• mengambil ubat tertentu (ubat thrombocytopenia);
• beberapa penyakit virus (trombositopenia virus).

Trombositopenic purpura idiopatik (ITP)
Sinonim adalah trombositopenia autoimun. Penyakit ini dicirikan oleh penurunan jumlah platelet dalam darah periferal (komposisi unsur-unsur sel darah yang lain tidak terganggu) akibat kemusnahan mereka. Penyebab penyakit itu tidak diketahui. Kecenderungan genetik terhadap perkembangan penyakit diandaikan, dan hubungan dengan kesan beberapa faktor predisposisi diperhatikan.

Faktor-faktor yang mendorong pembangunan ITP adalah:

• jangkitan virus dan bakteria;
• vaksinasi prophylactic;
• ubat-ubatan tertentu (furosemide, indomethacin);
• insolasi yang berlebihan;
• hipotermia

Pada permukaan platelet (serta pada permukaan mana-mana sel dalam badan) ada kompleks molekul tertentu yang disebut antigen. Apabila ditelan dengan antigen asing, sistem imun menghasilkan antibodi spesifik. Mereka berinteraksi dengan antigen, yang membawa kepada pemusnahan sel di mana ia berada.

Apabila trombositopenia autoimun di dalam limpa mula menghasilkan antibodi ke antigen plateletnya sendiri. Antibodi melekat pada membran platelet dan "menandakan" mereka, dengan hasilnya apabila melewati limpa, platelet ditangkap dan dimusnahkan di dalamnya (dalam jumlah yang lebih kecil, kemusnahan berlaku di hati dan kelenjar getah bening). Oleh itu, jangka hayat platelet dipendekkan hingga beberapa jam.

Mengurangkan bilangan platelet menyebabkan peningkatan pengeluaran thrombopoietin di hati, yang meningkatkan kadar pematangan megakaryosit dan pembentukan platelet dalam sumsum tulang merah. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan penyakit ini, keupayaan kompensasi sum-sum tulang telah habis, dan thrombocytopenia berkembang.

Kadang-kadang, jika seorang wanita hamil mengalami trombositopenia autoimun, antibodi ke plateletnya boleh melalui penghalang plasenta dan memusnahkan platelet janin yang normal.

Trombositopenia yang baru lahir
Keadaan ini berkembang jika terdapat antigen pada permukaan platelet kanak-kanak yang tidak berada di platelet ibu. Dalam kes ini, antibodi (imunoglobulin kelas G mampu melepasi halangan plasenta), yang dihasilkan di dalam tubuh ibu, memasuki aliran darah anak dan menyebabkan kemusnahan plateletnya.

Antibodi ibu boleh memusnahkan platelet janin pada minggu ke-20 kehamilan, akibatnya kanak-kanak boleh mempunyai tanda-tanda trombositopenia yang teruk semasa kelahiran.

Trombositopenia Posttransfusion
Keadaan ini berlaku selepas transfusi darah atau massa platelet dan dicirikan oleh kemusnahan platelet di limpa. Mekanisme pembangunan dikaitkan dengan transfusi pesakit dengan platelet asing, yang mana antibodi mula dihasilkan. Untuk pengeluaran dan kemasukan antibodi ke dalam darah, masa tertentu diperlukan, oleh itu penurunan platelet yang dicatat pada hari 7-8 selepas pemindahan darah.

Sindrom Evans-Fisher
Sindrom ini berkembang dalam beberapa penyakit sistemik (lupus erythematosus sistemik, hepatitis autoimun, rheumatoid arthritis) atau tanpa penyakit predisposisi terhadap latar belakang kesejahteraan relatif (bentuk idiopatik). Disifatkan oleh pembentukan antibodi ke sel-sel darah merah dan platelet badan yang normal, dengan hasilnya sel "dilabelkan" dengan antibodi dimusnahkan di sumsum, hati dan sumsum tulang.

Trombositopenia ubat
Sesetengah ubat mempunyai keupayaan untuk mengikat antigen pada permukaan sel darah, termasuk antigen platelet. Akibatnya, antibodi boleh dihasilkan kepada kompleks yang dihasilkan, yang mengakibatkan pemusnahan platelet dalam limpa.

Pembentukan antibodi kepada platelet boleh mencetuskan:

• ubat antiarrhythmic (quinidine);
• ubat antiparasit (chloroquine);
• ejen anti-kecemasan (meprobamate);
• antibiotik (ampicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
• antikoagulan (heparin);
• ubat antihistamin (cimetidine, ranitidine).

Kemusnahan platelet bermula beberapa hari selepas permulaan ubat. Dengan pemansuhan ubat, kemusnahan platelet berlaku, di permukaan antigen dadah yang telah ditetapkan, tetapi platelet yang baru dihasilkan tidak terdedah kepada antibodi, jumlahnya dalam darah secara beransur-ansur dipulihkan, dan manifestasi penyakit hilang.

Trombositopenia virus
Virus, memasuki tubuh manusia, menembusi pelbagai sel dan bersungguh-sungguh berlipat ganda di dalamnya.

Perkembangan virus dalam sel hidup dicirikan oleh:

• penampilan pada permukaan sel antigen virus;
• perubahan dalam antigen selular virus.

Akibatnya, antibodi mula dihasilkan oleh virus atau antigen sendiri yang diubah, yang membawa kepada pemusnahan sel-sel yang terjejas dalam limpa.

Trombositopenia boleh menyebabkan:

• virus rubella;
• varicella-zoster virus (cacar air);
• virus campak;
• virus selesema.

Dalam kes yang jarang berlaku, mekanisme yang dijelaskan dapat menyebabkan perkembangan trombositopenia semasa vaksinasi.

Penggunaan thrombocytopenia

Bentuk penyakit ini dicirikan oleh pengaktifan platelet secara langsung di dalam katil vaskular. Akibatnya, mekanisme pembekuan darah dicetuskan, yang sering disebut.

Sebagai tindak balas kepada peningkatan penggunaan platelet, produk mereka semakin meningkat. Sekiranya penyebab pengaktifan platelet tidak dihapuskan, kapasiti pampasan dari sumsum tulang merah dikurangkan dengan perkembangan thrombocytopenia.

Pengaktifan platelet di dalam katil vaskular boleh diprovokasi oleh:

• sindrom pembekuan intravaskular;
• purpura trombositopenik trombotik;
• sindrom uremik hemolitik.

Sindrom pembekuan intravaskular (DIC)
Satu keadaan yang berkembang akibat kerosakan besar kepada tisu dan organ dalaman, yang mengaktifkan sistem pembekuan darah dengan keletihan yang seterusnya.

Pengaktifan platelet dengan sindrom ini berlaku akibat rembesan banyak faktor pembekuan dari tisu yang rosak. Ini membawa kepada pembentukan banyak bekuan darah di dalam aliran darah, yang menyumbat lumen dari saluran kecil, mengganggu bekalan darah ke otak, hati, ginjal dan organ lain.

Akibat penyebaran darah ke semua organ dalaman, sistem antikoagulan diaktifkan, yang bertujuan untuk memusnahkan gumpalan darah dan memulihkan aliran darah. Akibatnya, terhadap latar belakang keletihan platelet dan faktor pembekuan lain, darah sepenuhnya kehilangan keupayaannya untuk membeku. Terdapat pendarahan luaran dan dalaman yang besar, yang sering membawa maut.

DIC mungkin disebabkan oleh:

• pemusnahan tisu secara besar-besaran (luka bakar, kecederaan, pembedahan, pemindahan darah yang tidak serasi);
• jangkitan teruk;
• pemusnahan tumor besar;
• kemoterapi dalam rawatan tumor;
• kejutan sebarang etiologi;
• pemindahan organ.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
Asas penyakit ini adalah jumlah faktor antikoagulan yang tidak mencukupi dalam darah - prostacyclin. Biasanya, ia dihasilkan oleh endothelium (permukaan dalaman salur darah) dan mengganggu proses aktivasi platelet dan agregasi (merekatkannya dan membentuk bekuan darah). Di TTP, perkumuhan yang merosakkan faktor ini membawa kepada pengaktifan platelet tempatan dan pembentukan mikrotrombus, kerosakan vaskular dan perkembangan hemolisis intravaskular (pemusnahan sel darah merah secara langsung di dalam katil vaskular).

Sindrom uremik hemolitik (HUS)
Penyakit ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak, dan disebabkan terutamanya oleh jangkitan usus (disentri, colibacillosis). Terdapat juga penyebab penyakit yang tidak berjangkit (beberapa ubat, kecenderungan keturunan, penyakit sistemik).

Apabila HUS disebabkan oleh jangkitan, toksin bakteria dibebaskan ke dalam aliran darah, merosakkan endotelium vaskular, yang disertai dengan pengaktifan platelet, melampirkannya ke kawasan yang rosak, diikuti dengan pembentukan mikrotrombi dan gangguan peredaran mikro organ-organ dalaman.

Pengagihan semula thrombocytopenia

Di bawah keadaan normal, kira-kira 30% platelet didepositkan (disimpan) dalam limpa. Sekiranya perlu, mereka dikumuhkan ke dalam darah yang beredar.

Sesetengah penyakit boleh membawa kepada splenomegali (peningkatan dalam limpa dalam saiz), hasilnya sehingga 90% daripada semua platelet badan dapat dikekalkan di dalamnya. Oleh kerana sistem pengawalselia mengawal jumlah platelet dalam tubuh, dan bukan kepekatan mereka dalam darah yang beredar, kelewatan platelet dalam limpa yang diperbesar tidak menyebabkan peningkatan pampasan dalam pengeluaran mereka.

Splenomegaly boleh disebabkan oleh:

• sirosis hati;
• jangkitan (hepatitis, tuberkulosis, malaria);
• sistemik lupus erythematosus;
• tumor sistem darah (leukemia, limfoma);
• alkohol.

Dengan jangka panjang penyakit ini, platelet yang dikekalkan dalam limpa boleh mengalami kemusnahan besar-besaran dengan perkembangan selanjutnya tindak balas pampasan di sumsum tulang.

Pengagihan semula thrombocytopenia boleh berkembang dengan hemangioma - tumor benigna yang terdiri daripada sel-sel vaskular. Telah terbukti secara saintifik bahawa penyerapan platelet berlaku dalam neoplasma seperti (melambatkan dan menutupnya daripada peredaran dengan kemungkinan kemusnahan berikutnya). Fakta ini disahkan oleh kehilangan trombositopenia selepas pembedahan hemangioma.

Pencairan thrombocytopenia

Keadaan ini berkembang pada pesakit yang berada di hospital (lebih kerap selepas kehilangan darah besar), dengan jumlah besar cecair, plasma dan pengganti plasma, massa erythrocyte dituang, tanpa memberi pampasan untuk kehilangan platelet. Akibatnya, kepekatan mereka di dalam darah mungkin berkurangan sehingga pelepasan platelet dari depot tidak dapat mengekalkan fungsi normal sistem pembekuan.

Gejala thrombocytopenia

Oleh kerana fungsi platelet adalah hemostasis (menghentikan pendarahan), manifestasi utama kekurangan mereka dalam tubuh akan menjadi pendarahan pelbagai penyetempatan dan keamatan. Secara klinikal, thrombocytopenia tidak dinyatakan dalam apa cara sekalipun sehingga kepekatan platelet melebihi 50,000 per mikroliter darah, dan hanya dengan penurunan lagi bilangannya, gejala-gejala penyakit mula muncul.

Adalah berbahaya walaupun dengan kepekatan platelet yang rendah, orang tidak mengalami kemerosotan yang ketara dalam keadaan umum dan berasa selesa, walaupun bahaya untuk membangunkan keadaan yang mengancam nyawa (anemia teruk, pendarahan di otak).

Mekanisme pembangunan semua gejala trombositopenia adalah sama - pengurangan kepekatan platelet membawa kepada kerusakan tembok kecil (terutamanya kapiler) dan kerapuhan yang meningkat. Hasilnya, secara spontan atau apabila terdedah kepada faktor fizikal keamatan yang minimum, integriti kapilari terganggu dan pendarahan berkembang.

Oleh kerana bilangan platelet dikurangkan, plak platelet di dalam saluran yang rosak tidak terbentuk, yang menyebabkan aliran darah besar dari katil peredaran ke tisu sekitarnya.

Gejala thrombocytopenia adalah:

• Pendarahan dalam kulit dan membran mukus (purpura). Diwujudkan oleh bintik-bintik merah kecil, terutama yang disebut di tempat-tempat mampatan dan gesekan dengan pakaian, dan terbentuk sebagai akibat dari merendam darah kulit dan membran mukus. Tempat yang tidak menyakitkan, jangan menonjol di atas permukaan kulit dan jangan hilang apabila ditekan. Kedua-dua titik pendarahan (petechiae) dan saiznya yang besar (ekchymosis - lebih daripada 3 mm diameter, pendarahan - beberapa centimeter diameter) boleh diperhatikan. Pada masa yang sama, lebam pelbagai warna dapat diperhatikan - merah dan biru (sebelumnya) atau kehijauan dan kuning (kemudian).
• Nosebleeds kerap. Membran mukus hidung dibekalkan dengan banyak darah dan mengandungi sejumlah besar kapilari. Keringkasan mereka yang meningkat akibat penurunan kepekatan platelet, menyebabkan pendarahan berlimpah dari hidung. Bersin, penyakit katarak, microtrauma (semasa memetik hidung), penembusan badan asing boleh mencetuskan pendarahan hidung. Darah yang dihasilkan adalah merah terang. Tempoh pendarahan boleh melebihi puluhan minit, akibatnya seseorang kehilangan hingga beberapa ratus mililiter darah.
• Gusi pendarahan. Bagi ramai orang, apabila anda menyikat gigi, mungkin ada pendarahan sedikit gusi. Dengan thrombocytopenia, fenomena ini amat jelas, pendarahan berkembang di permukaan besar gusi dan berterusan untuk jangka masa yang lama.
• Pendarahan gastrousus. Berlaku akibat kerapuhan saluran pembakaran mukus sistem gastrointestinal, serta kecederaan pada makanan kasar dan kerasnya. Akibatnya, darah boleh keluar dengan feses (melena), melukisnya merah, atau dengan massa muntah (hematemesis), yang lebih banyak ciri pendarahan dari mukosa gastrik. Kehilangan darah kadang-kadang mencapai ratusan mililiter darah, yang boleh mengancam kehidupan seseorang.
• Kemunculan darah dalam air kencing (hematuria). Fenomena ini boleh dilihat dalam pendarahan dalam membran mukus saluran pundi kencing dan saluran kencing. Dalam kes ini, bergantung kepada jumlah kehilangan darah, air kencing boleh memperoleh warna merah terang (hematuria kasar), atau kehadiran darah dalam air kencing akan ditentukan hanya dengan pemeriksaan mikroskopik (mikro hematuria).
• Lama haid yang berlimpah. Di bawah keadaan normal, pendarahan haid berterusan selama 3 hingga 5 hari. Jumlah keseluruhan pelepasan semasa tempoh ini tidak melebihi 150 ml, termasuk lapisan endometrium yang ditolak. Jumlah darah yang hilang tidak melebihi 50 - 80 ml. Dengan thrombocytopenia, terdapat pendarahan berat (lebih 150 ml) semasa haid (hipermenorrhea), serta pada hari-hari lain kitaran haid.
• Pendarahan yang berpanjangan apabila mengeluarkan gigi. Pengekstrakan gigi dikaitkan dengan pecahnya arteri gigi dan merosakkan kapilari gusi. Di bawah keadaan biasa, dalam masa 5-20 minit, tempat di mana gigi yang digunakan terletak (proses alveolar rahang) dipenuhi dengan bekuan darah, dan pendarahan berhenti. Dengan penurunan jumlah platelet dalam darah, proses pembentukan bekuan ini terganggu, pendarahan dari kapilari yang rosak tidak berhenti dan mungkin berterusan untuk masa yang lama.

Selalunya, gambaran klinikal thrombocytopenia disokong oleh gejala-gejala penyakit yang membawa kepada kejadiannya - mereka juga perlu diambil kira dalam proses diagnostik.

Diagnosis penyebab trombositopenia

Dalam kebanyakan kes, penurunan bilangan platelet adalah gejala penyakit tertentu atau keadaan patologi. Mewujudkan sebab dan mekanisme thrombocytopenia membolehkan anda menetapkan diagnosis yang lebih tepat dan menetapkan rawatan yang sesuai.

Dalam diagnosis thrombocytopenia dan penyebabnya digunakan:

• Jumlah darah lengkap (KLA). Membolehkan anda menentukan komposisi kuantitatif darah, serta mempelajari bentuk dan saiz sel individu.
• Penentuan masa pendarahan (mengikut Duke). Membolehkan anda menilai keadaan fungsi platelet dan pembekuan darah yang terhasil.
• Penentuan masa pembekuan darah. Masa di mana gumpalan mula terbentuk dalam darah yang diambil dari urat diukur (darah mula membeku). Kaedah ini membolehkan anda mengenal pasti pelanggaran hemostasis sekunder yang mungkin dikaitkan dengan trombositopenia dalam beberapa penyakit.
• Tumbuhkan sumsum tulang merah. Intipati kaedah ini adalah untuk menembusi tulang tertentu (sternum) dengan jarum steril khas dan mengambil 10 - 20 ml zat sumsum tulang. Dari bahan yang diperoleh, smear disediakan dan diperiksa di bawah mikroskop. Kaedah ini memberikan maklumat mengenai keadaan pembentukan darah, serta perubahan kuantitatif atau kualitatif dalam sel-sel hematopoietik.
• Pengesanan antibodi dalam darah. Kaedah yang sangat tepat untuk menentukan kehadiran antibodi kepada platelet, serta sel-sel tubuh, virus atau ubat lain.
• Penyelidikan genetik. Dilakukan dengan disyaki thrombocytopenia keturunan. Membolehkan anda mengenal pasti mutasi gen dalam ibu bapa dan saudara terdekat pesakit.
• Pemeriksaan ultrabunyi. Kaedah mengkaji struktur dan ketumpatan organ dalaman menggunakan fenomena pantulan gelombang bunyi dari tisu ketumpatan yang berbeza. Membolehkan anda menentukan saiz limpa, hati, tumor yang disyaki pelbagai organ.
• Pengimejan resonans magnetik (MRI). Kaedah ketepatan tinggi moden yang membolehkan untuk mendapatkan imej berlapis struktur organ dalaman dan saluran darah.

Diagnosis trombositopenia

Trombositopenia kecil boleh dikesan secara kebetulan dengan ujian darah umum. Apabila kepekatan platelet di bawah 50,000 setiap mikroliter boleh mewujudkan manifestasi klinikal penyakit, yang menjadi sebab untuk mendapatkan perhatian perubatan. Dalam kes sedemikian, kaedah tambahan digunakan untuk mengesahkan diagnosis.

Dalam diagnosis makmal thrombocytopenia digunakan:

• jumlah darah yang lengkap;
• penentuan masa pendarahan (ujian Duke).

Ujian darah am
Kaedah yang paling mudah dan pada masa yang sama adalah kaedah penyelidikan makmal yang paling bermaklumat, yang membolehkan menentukan kepekatan platelet dalam darah secara tepat.

Pensampelan darah untuk analisis dijalankan pada waktu pagi, pada perut kosong. Kulit pada permukaan palmar jari (biasanya tidak bernama) dirawat dengan bulu kapas yang dilembabkan dalam larutan alkohol, dan kemudian ditikam dengan lancet pakai buang (bilah yang nipis dan tajam berbentuk dua) hingga kedalaman 2-4 milimeter. Titisan darah pertama yang muncul dikeluarkan dengan swab kapas. Kemudian, dengan pipet steril, darah diambil untuk analisis (biasanya 1 hingga 3 mililiter).

Darah diperiksa dalam peranti khas - penganalisis hematologi, yang dengan cepat dan tepat mengira komposisi kuantitatif semua sel darah. Data yang diperoleh membolehkan untuk mengesan penurunan bilangan platelet, dan juga boleh menunjukkan perubahan kuantitatif dalam sel darah lain, yang membantu mendiagnosis penyebab penyakit.

Satu lagi cara ialah memeriksa sel darah merah di bawah mikroskop, yang membolehkan anda mengira jumlah sel darah, serta menilai secara visual saiz dan strukturnya.

Penentuan masa pendarahan (ujian Duke)
Kaedah ini membolehkan anda menilai secara visual kadar pendarahan berhenti dari kapal kecil (kapilari), yang mencirikan fungsi hemostatic (hemostatic) platelet.

Inti dari kaedah ini adalah seperti berikut - lancet atau jarum pakai buang dari jarum suntik menembusi kulit hujung jari cincin ke kedalaman 3 hingga 4 milimeter dan termasuk jam randik. Selepas itu, setiap 10 saat, setetes darah dikeluarkan dengan kain steril, tanpa menyentuh kulit di kawasan suntikan.

Biasanya pendarahan harus berhenti selepas 2 hingga 4 minit. Peningkatan masa pendarahan menunjukkan penurunan bilangan platelet atau ketidakmampuan mereka berfungsi dan memerlukan penyelidikan tambahan.

Purpura thrombocytopenic idiopathic

Trombositopenia idiopatik (ITP) adalah penyakit sistem peredaran darah, apabila kepekatan sel tanpa warna jatuh, mereka berpegang pada microthrombi dan menyumbat saluran darah kecil.

Akibat ujian darah mendedahkan penurunan platelet, mereka dibelanjakan untuk pembentukan trombus. Penyakit Verlgof dianggap sebagai penyakit berbahaya, memberikan komplikasi kepada jantung dan hati, otak dan organ lain.

Selalunya, ITP didiagnosis pada wanita dewasa, tetapi bayi, warga emas dan remaja boleh menjadi sakit. Sebab-sebab perkembangan patologi belum ditubuhkan, ada teori mengenai keberadaan kekebalan, serta sifat virus dan enzimopati. Bentuk keturunan sindrom Verlhof berlaku dalam kes-kes yang jarang berlaku, terutamanya penyakit yang diperolehi.

Punca ITP dan gejala utama

Penurunan bilangan platelet dalam darah melanggar mekanisme pembekuan. Apabila patologi berkembang, sumsum tulang secara intensif menghasilkan platelet dan megakaryocytes. Apabila penyakit dikaitkan dengan fungsi gangguan sistem imun, antibodi memusnahkan plat platet. Dengan sifat keturunan penyakit dalam ujian darah menunjukkan penurunan jumlah thrombopoietin, dan membran membran platelet rosak. Pada kanak-kanak, purpura thrombocytopenic mula muncul akibat angina, vaksinasi, influenza.

Gambar klinikal ITP ditunjukkan dengan cara yang berbeza - perjalanan penyakit bergantung kepada keparahan, tahap perkembangan dan jenis patologi. Dengan penyakit ini, darah beku menyumbat perjalanan kapilari - kapal terkecil. Trombositopenia yang disyaki boleh dilakukan dengan alasan:

• sakit kepala;
• keletihan dari urusan biasa;
• kehilangan selera makan;
• muntah, berselang-seli dengan loya;
• merasa letih tanpa sebab tertentu;
• demam;
• kemerosotan organ-organ penglihatan;
• sakit di sternum, rongga perut.

Dalam penampilan pesakit, doktor mungkin mengesyaki bahawa dia mempunyai purpura thrombocytopenic idiopathic - ini ditunjukkan oleh lebam dan pendarahan yang tersebar di seluruh tubuh. Apabila penyakit itu berlanjutan, gejala ditambah: disorientasi, ataxia, pendarahan tiba-tiba, dan sawan.

Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit mengesan pendarahan membran dan kulit mukus selepas suntikan, lebam atau tidak ada sebab sama sekali. Selanjutnya, gambar ini dilengkapi dengan tanda-tanda lesi iskemik jantung, otak dan organ-organ lain.

Jenis purpura idiopatik

Terdapat beberapa kriteria berdasarkan yang mana doktor mengklasifikasikan penyakit Verlgof. Mengambil kira mekanisme pembangunan keadaan patologi, jenis purpura berikut dibezakan:

• simptomatik. Ini adalah tanda perkembangan patologi dalam badan. Ini mungkin hiperemia, leukemia, atau pendedahan radiasi;
• autoimun. Muncul di latar belakang penyakit imun. Ini adalah anemia hemolitik dan lupus erythematosus;
• isoimun. Dikemukakan selepas pemindahan darah berulang;
• neonatal. Kanak-kanak dijangkiti ibu, semasa di rahim, melalui plasenta.

Purpura idiopatik berlaku dalam bentuk akut dan kronik. Trombositopenia kronik berkembang dengan jarang, kerap, dan juga gegaran yang berterusan.

Penyakit ini melalui 3 peringkat:

• krisis hemorrhagic. Ia disifatkan oleh pendarahan membran dan tisu mukus. Hasil tes darah mengungkapkan jumlah sel tak berwarna yang berkurang, dan tubuh pesakit ditutupi dengan lebam;
• remisi klinikal. Tahap ini dicirikan oleh penurunan jumlah platelet akibat OAM, tetapi tidak ada gejala yang jelas;
• remisi klinikal dan hematologi. Pada tahap ini, hasil ujian menunjukkan normal, tidak ada gejala penyakit.

Lembaga Editorial

Jika anda ingin memperbaiki keadaan rambut anda, perhatian khusus harus dibayar kepada syampu yang anda gunakan.

Tokoh yang menakutkan - dalam 97% syampu jenama terkenal adalah bahan yang meracuni tubuh kita. Komponen utama, yang mana semua masalah pada label ditetapkan sebagai sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Bahan kimia ini menghancurkan struktur rambut, rambut menjadi rapuh, kehilangan keanjalan dan kekuatan, pewarna warna. Tetapi yang paling teruk adalah bahawa barangan ini masuk ke hati, jantung, paru-paru, terkumpul di dalam organ dan boleh menyebabkan kanser.

Kami menasihati anda untuk meninggalkan penggunaan dana di mana bahan-bahan ini terletak. Baru-baru ini, pakar-pakar kakitangan editorial kami menjalankan analisis shampo bebas sulfat, di mana tempat pertama diambil oleh dana dari syarikat Mulsan Cosmetic. Satu-satunya pengilang kosmetik semua semula jadi. Semua produk dikilangkan di bawah kawalan kualiti dan sistem persijilan yang ketat.

Kami mengesyorkan untuk melawat mulsan.ru kedai dalam talian rasmi. Sekiranya anda meragui kesinambungan kosmetik anda, semak tarikh tamat tempoh, ia tidak boleh melebihi satu tahun penyimpanan.

Trombositopenia pada kanak-kanak

Kanak-kanak akibat penurunan mobiliti, mendapat kecederaan ringan dan serius. Luka kecil tidak mengganggu ibu bapa mereka terlalu banyak, dengan masa mereka menyerap sendiri, walaupun mereka tidak mengendalikan lebam. Jika lebam muncul tiba-tiba, tidak ada alasan untuk ini, mungkin bayi itu mempunyai purpura thrombocytopenic idiopatik.

Statistik ini mengesahkan bahawa thrombocytopenia adalah yang paling biasa di kalangan penyakit darah lain dalam bidang pediatrik. Kebanyakan patologi diturunkan pada kanak-kanak lelaki 2-8 tahun. Penyebab penyakit adalah faktor keturunan dan kekebalan tubuh. Menurut beberapa doktor, penyakit Verlgof dipicu oleh sel-sel darah yang rosak.

Gejala trombositopenia dalam kanak-kanak muncul selepas vaksinasi, penyakit virus, ubat, perubahan suhu yang mendadak. Faktor-faktor umum yang mencetuskan perkembangan penyakit:

• terjejas perkembangan sel darah tidak berwarna;
• menurunkan tempoh aktiviti platelet hingga 1-2 hari (biasanya 10-12 hari);
• komposisi perubahan darah, sebahagian daripada platelet dibelanjakan untuk pembentukan gumpalan darah di dalam saluran darah. Oleh kerana komposisi darah yang berlainan, seluruh tubuh tidak berfungsi;
• Sintesis antibodi yang diarahkan untuk melawan platelet sendiri diaktifkan.

Pengenalpastian dan rawatan purpura thrombocytopenic

Sejak manifestasi klinikal utama purpura adalah sama dengan gejala penyakit lain, untuk menentukan diagnosis, beberapa kajian harus dilakukan, diikuti dengan rawatan yang mencukupi. Diagnosis penyakit Verlgof (ITP) termasuk aktiviti-aktiviti berikut:

• perundingan dengan doktor, pengumpulan anamnesis dan aduan pendengaran;
• pemeriksaan kulit, menyemak tindak balas dari secubit;
• ujian cuff;
• Ujian Valdman;
• Oak;
• ujian pembekuan darah.

Penyelidikan yang disenaraikan adalah asas, jika perlu, doktor akan menetapkan kajian limpa dan organ lain.

Setelah diagnosis selesai, rejimen rawatan dipilih. Dadah ditetapkan, tetapi jika penyakit itu berjalan, pembuangan limpa ditunjukkan - operasi yang disebut splenectomy.

Seluruh senarai langkah-langkah terapeutik yang tersedia kepada doktor:

• preskripsi ubat hormon;
• melancarkan diet perubatan;
• pertukaran plasma;
• infus platelet;
• splenectomy.

Sekiranya pesakit mengalami krisis, ia adalah penting untuk menghentikan pendarahan. Dalam bentuk akut, rawatan berlaku di hospital, dan semasa remisi mencegah komplikasi.

Diet terapeutik

Garis panduan pemakanan yang dibangunkan khas untuk penyakit Verlgof termasuk hidangan yang sangat sihat. Makanan perlu lengkap, mengandungi vitamin dan mineral yang diperlukan. Minuman beralkohol dilarang, dan makanan pedas, lemak, dan goreng perlu dimakan kurang kerap. Minuman berkarbonat dan makanan segera adalah berbahaya.

Buah-buahan, sayur-sayuran, bijirin, produk tenusu dan air bersih akan bermanfaat. Makanan perlu hangat supaya tidak membakar membran mukus sensitif.

Dengan thrombocytopenia, adalah baik untuk mengambil infus, buah beri viburnum, serta penyerapan beg chamomile, pudina dan gembala. Untuk memasak sup 1 sudu besar. Pengambilan ubat diletakkan dalam termos dan tuang 200 ml air mendidih. Sejam kemudian, penyusuan itu siap. Ambil dua kali sehari selama setengah cawan.

Tertakluk kepada pemakanan, retakan purpura thrombocytopenic idiopathic, keadaan umum bertambah baik.

Dadah dan Kaedah untuk Thrombocytopenia Idiopathik

Terdapat beberapa ubat yang digunakan untuk menstabilkan jumlah platelet dalam darah, meningkatkan daya imun, memperbaiki proses pembekuan:

• glucocorticosteroids (Prednisolone, Methylprednisolone) ditetapkan oleh doktor dalam dos standard atau peningkatan, apabila penyakit itu berada di peringkat akut atau sangat maju. Hormon boleh menyebabkan reaksi buruk - masalah gejala, peningkatan tekanan darah;
• imunoglobulin. Dilantik dalam bentuk suntikan intravena. Pada mereka yang mempunyai trombositopenia kronik, imunoglobulin membantu mengekalkan bilangan platelet dalam darah. Penggunaan ubat yang berpanjangan menyebabkan sakit di kepala, demam, menggigil;
• alpha interferon ditetapkan untuk thrombocytopenia kronik, jika hormon tidak berkesan. Antara reaksi yang merugikan seringkali mendedahkan menggigil, demam, sakit di kepala. Untuk mengurangkan kemungkinan tindak balas yang buruk, paracetamol mabuk seminggu sebelum mengambil interferon.

Ubat lain yang digunakan untuk merawat purpura thrombocytopenic ialah Cyclophosphamide, Azathioprine, Danazol. Ubat-ubatan disenaraikan untuk rujukan anda, adalah berbahaya untuk mengambilnya sendiri.

Di samping ubat-ubatan, doktor menetapkan transfusi platelet. Ini tidak perlu dalam setiap kes, tetapi dengan campur tangan pembedahan yang luas, neurologi dan trombositopenia dalam, transfusi tidak boleh dielakkan. Kesannya adalah sementara, tetapi sangat positif. Transfusi dijalankan dalam keadaan institusi perubatan mengikut skim yang ditetapkan khusus. Setiap jam, pesakit diberikan 1-2 dos platelet, atau 6-8 dos setiap 4 jam. Untuk kecekapan transfusi adalah lebih tinggi, pra-IVIG.

Apabila ITP, limpa sangat diperbesar, yang ditunjukkan oleh gejala-gejala yang tidak sesuai. Sekiranya rawatan standard untuk thrombocytopenia tidak berkesan dan keadaan bertambah buruk, maka risiko pendarahan yang serius dengan semua akibat seterusnya meningkat. Apabila hidup pesakit diancam, doktor akan mengeluarkan organ tersebut. Splenektomi ditetapkan dalam situasi berikut:

• purpura trombositopenik disertai dengan pendarahan yang teruk, yang tidak boleh dihentikan dengan ubat kesan yang sama;
• ITP adalah kronik, tidak ada reaksi khas untuk ubat, bilangan platelet adalah malar;
• Remisi tidak diperhatikan lebih lama daripada setahun, pesakit selalu berasa buruk.

Penyediaan diperlukan sebelum splenectomy. Pesakit itu diberi ubat hormon dan IVIG. Dokter pertama menghantar pesakit kepada ultrasound untuk menilai keadaan organ di rongga perut. Selepas pembedahan, kesannya tidak muncul dengan segera, tetapi hanya selepas masa tertentu. Selain itu, statistik menunjukkan bahawa kira-kira 50% pesakit mengharapkan peningkatan dalam keadaan mereka. Ini bukan alasan untuk meninggalkan operasi yang diberikan, kerana anda selalu perlu menggunakan peluang yang sedikit.

Menyimpulkan, boleh diketahui - Penyakit Verlgof (ITP) adalah penyakit darah berbahaya, yang jika tidak ada rawatan berbahaya untuk kesihatan dan kehidupan pesakit. Setelah mendapati ciri-ciri gejala patologi, perlu menghubungi institusi perubatan pada masa yang tepat, menjalani pemeriksaan dan menerima temu janji. Tindakan lebih cepat diambil, semakin besar kemungkinan pemulihan.