Semua maklumat mengenai trombositopen imun

Platelet adalah sel khusus yang bertanggungjawab untuk hemostasis - sistem yang kompleks untuk memelihara darah dalam keadaan cair dan menghentikan pendarahan jika integriti saluran darah rosak. Untuk proses normal di dalam badan ini harus dikekalkan kepekatan platelet tertentu. Sekiranya tahap mereka dilanggar, seseorang akan membangun patologi yang dikenali sebagai thrombocytopenia imun. Ini adalah penyakit darah yang serius yang boleh membawa ancaman serius kepada kesihatan dan kehidupan pesakit, oleh itu, memerlukan diagnosis dan terapi yang tepat pada masanya.

Sebabnya

Mekanisme perkembangan trombositopenia imun adalah pemusnahan platelet dengan antibodi spesifik yang dihasilkan dalam tubuh manusia. Selepas penampilan mereka, jangka hayat sel menurun kepada beberapa jam berbanding 7-10 hari - mereka mula "melekat bersama", membentuk gumpalan darah mikroskopik yang menyumbat saluran darah kecil. Ini meningkatkan kebolehtelapan dinding vaskular, dan darah mudah dikeluarkan, mengakibatkan pembentukan hematomas subkutaneus atau pendarahan luaran.

Perubahan diperhatikan dalam pembentukan bekuan darah - ia menjadi terlalu longgar dan tidak dapat melawan tepi luka, mencegah pendarahan semula.

Sebab-sebab untuk memulakan reaksi autoimun, yang disebabkan oleh gangguan yang dinyatakan di atas, boleh dilihat sebagai berikut:

• jangkitan virus atau bakteria sebelum ini;
• intoleransi terhadap ubat-ubatan tertentu;
• pembedahan atau pendarahan yang meluas;
• pendedahan yang berpanjangan kepada badan yang rendah atau suhu tinggi;
• suntikan profilaksis.

Kira-kira separuh untuk menubuhkan penyebab sebenar perkembangan thrombocytopenia imun tidak mungkin - reaksi tertentu berkembang secara spontan dan, sebagai peraturan, hilang selepas beberapa ketika.

Gejala

Tanda-tanda utama trombositopenia imun adalah pendarahan subkutaneus atau eksternal yang terletak di bahagian-bahagian tubuh yang berlainan, yang disebut sindrom hemorrhagic kulit. Penampilan mereka boleh berbeza dari specks kecil, sama dengan ruam (yang disebut petechiae), kepada pendarahan yang meluas dan lebam.

Warna kulit pesakit dalam bidang kerosakan mungkin berwarna ungu, biru-hijau atau kekuningan - bergantung pada tahap pecahan hemoglobin, dan bintik-bintik itu sendiri tidak menyakitkan pada palpasi dan asimetris.

Anna Ponyaeva. Lulus dari Akademi Perubatan Nizhny Novgorod (2007-2014) dan Residensi dalam Diagnostik Makmal Klinikal (2014-2016). Tanya soalan >>

Pendarahan berlaku secara spontan atau di bawah pengaruh faktor luaran, tetapi intensiti pendedahan tersebut biasanya tidak sesuai dengan tahap pendarahan - dengan kata lain, kerosakan serius terjadi pada pesakit walaupun selepas kecederaan ringan.

Trombositopenia imun pada kanak-kanak sering ditunjukkan oleh pendarahan dari hidung atau gusi - yang berlaku selepas prosedur pergigian (pengambilan gigi) dan sukar dihentikan walaupun selepas menggunakan ubat dan ubat standard. Pada kanak-kanak perempuan dengan diagnosis ini, pendarahan rahim mungkin berlaku, kadang-kadang tidak dikaitkan dengan kitaran haid. Jarang sekali, pesakit mempunyai darah dalam air kencing dan najis, yang menunjukkan pendarahan di buah pinggang dan saluran pencernaan.

Kesihatan umum dan organ dalaman dalam thrombocytopenia imun, sebagai peraturan, tidak mengalami, tetapi dalam beberapa kes permulaan penyakit ini boleh menjadi akut, dengan demam, selera makan menurun, kelemahan dan keletihan yang meningkat.

Klasifikasi dan ijazah

Trombositopenia imun boleh berlaku dalam dua bentuk: heteroimun, yang disebabkan oleh faktor negatif, atau autoimun - penyebabnya terletak pada reaksi autoimun badan terhadap plateletnya sendiri. Bentuk heteroimun adalah akut, tetapi ia juga mempunyai prognosis yang baik, dan bentuk autoimun dicirikan oleh kursus kronik dengan kambuhan yang kerap. Di samping itu, jenis penyakit "kering" dan "basah" diasingkan - dalam kes pertama, pesakit hanya mempunyai pendarahan subkutan, dan pada kedua mereka bersilih ganti dengan pendarahan.

Berdasarkan ciri-ciri klinikal dari penyakit ini, terdapat tiga tempoh utama: krisis (eksaserbasi), remedi hematologi klinikal dan klinikal. Dalam tempoh yang teruk, pesakit mengalami pendarahan yang berbeza-beza dan perubahan dalam jumlah darah. Remisi klinikal dicirikan oleh penurunan dalam manifestasi penyakit, tetapi penyelewengan dalam ujian darah klinikal kekal.

Semasa tempoh remisi klinikal dan hematologi, keadaan pesakit dan petunjuk ujian menstabilkan.

Dengan keterukan, trombositopen imun boleh terjadi dalam ringan, sederhana atau teruk.

1. Tahap ringan ditunjukkan hanya oleh sindrom kulit (petechiae, lebam, dan sebagainya).
2. Ijazah sederhana dicirikan oleh keterukan sederhana gejala luaran (pendarahan subkutan dan pendarahan kecil), serta sedikit penurunan kepekatan platelet dalam analisis.
3. Pendarahan yang teruk berlaku dengan pendarahan yang serius, jumlah darah yang rosak dan gejala yang berkaitan - anemia, kemerosotan keadaan umum.

Klasifikasi penyakit mengikut keparahan boleh dipanggil bersyarat, kerana manifestasi makmalnya tidak selalu sesuai dengan gejala klinik.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis trombositopenia imun, perlu menjalani satu set kajian yang akan mengenal pasti proses patologi dalam tubuh dan tidak termasuk penyakit lain.

1. Ujian darah. Penunjuk utama thrombocytopenia imun dalam analisis klinikal adalah penurunan kepekatan platelet ke 140x10 9 / l dan ke bawah. Dalam kes-kes yang teruk, anemia yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza dapat dilihat (penurunan kadar hemoglobin sehingga 100-80 unit), tetapi penunjuk lain tetap normal. Dengan kerosakan buah pinggang dalam darah meningkatkan kepekatan urea. Sebagai tambahan kepada analisis umum dan biokimia darah, ujian Duke yang dipanggil untuk menentukan tempoh pendarahan - pada pesakit masa itu meningkat kepada 4 minit berbanding dengan norma 1.5-2 minit.
2. Kajian koagulasi. Dalam coagulogram dengan trombositopenia imun, pengurangan penarikan balik (pengecutan dan proses pemadatan) darah beku kepada 60-75% diperhatikan, serta pelanggaran pembentukan thromboplastin.
3. Ujian hepatik. Dalam analisis biokimia, penanda adalah peningkatan dalam bilirubin (di atas 20.5 μmol / l), yang dikaitkan dengan pecahan hemoglobin, yang berlaku semasa pendarahan, serta peningkatan kepekatan ALT dan AST.
4. Ujian hepatitis dan HIV. Thrombocytopenia mungkin disebabkan oleh hepatitis C dan virus immunodeficiency - untuk mengecualikan penyakit ini, kajian yang berkaitan sedang dijalankan.
5. Kajian lain. Di samping ujian di atas, pesakit diberi kaedah diagnostik tertentu (ujian pinch, tourniquet, dll) - penampilan pendarahan kecil menunjukkan thrombocytopenia. Dalam sesetengah kes, pemeriksaan sum-sum tulang diperlukan, yang membolehkan untuk menentukan peningkatan megakaryocytes (lebih daripada 54-114 / μl), serta ultrasound organ-organ dalaman untuk menilai keadaan mereka dan menentukan kemungkinan kerosakan.
6. Diagnosis keseimbangan. Diagnosis pembezaan dilakukan dengan anemia aplastik, serta trombositopenia sekunder, yang diperhatikan dalam jangkitan virus, anemia kekurangan zat besi, dan sebagainya. Untuk mengecualikan penyakit-penyakit ini, ujian darah berulang dilakukan dengan kajian indikator menyeluruh, pengesanan antibodi untuk jangkitan tertentu (campak, rubella, cacar air, dan lain-lain).

Disyorkan untuk menonton video

Trombositopenia imun: rawatan, gejala, prognosis

Rawatan termasuk kortikosteroid, splenektomi, imunosupresan dan agonis thrombopoietin.

Dalam kes pendarahan yang mengancam nyawa, adalah perlu untuk menetapkan pemindahan platelet, kortikosteroid intravena, imunoglobulin anti-D intravena dan IVIG.

ITP biasanya berlaku akibat daripada tindakan autoantibodies yang diarahkan kepada antigen struktural platelet. Pada zaman kanak-kanak ITP, autoantibody boleh dikaitkan dengan antigen virus. Pencetus pada orang dewasa tidak diketahui.

Gejala dan tanda trombositopenia imun

Gejala dan tanda-tanda adalah petechiae, purpura dan pendarahan mukosa. Pendarahan gastrousus dan hematuria di ITP jarang berlaku. Limpa tidak diperbesar, kecuali terkena jangkitan dengan jangkitan virus pediatrik bersamaan. ITP juga dikaitkan dengan peningkatan risiko trombosis.

Diagnosis trombositopenia imun

ITP disyaki pada pesakit dengan trombositopenia terpencil. Oleh kerana tidak ada manifestasi khusus ITP, penyebab trombositopenia terpencil (contohnya, ubat-ubatan, alkohol, penyakit limfoproliferatif, penyakit autoimun lain, jangkitan virus) harus dikecualikan semasa penilaian klinikal dan ujian. Sebagai peraturan, pesakit diberi ujian pembekuan, ujian hati dan ujian untuk hepatitis C dan HIV. Ujian antibodi anti-platelet tidak bermakna untuk diagnosis dan rawatan.

Pemeriksaan sumsum tulang tidak diperlukan untuk membuat diagnosis, tetapi ia perlu dilakukan dalam kes-kes di mana anomali terdapat dalam darah atau perut darah selain daripada thrombocytopenia; apabila tanda-tanda klinikal tidak tipikal. Pada pesakit dengan ITP, pemeriksaan sumsum tulang mendedahkan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit peningkatan dalam sampel sumsum tulang yang normal.

Ramalan Trombositopenia Imun

Kanak-kanak biasanya sembuh secara spontan (walaupun dari trombositopenia yang teruk) dalam beberapa minggu atau bulan.

Pengampunan secara spontan boleh berlaku pada orang dewasa, tetapi ini jarang terjadi selepas tahun pertama penyakit. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan pesakit, penyakit ini berlaku dalam bentuk ringan (iaitu, bilangan platelet> 30,000 / μl) dengan pendarahan minimum atau tidak; kes-kes seperti ini lebih biasa daripada yang difikirkan sebelum ini, kebanyakannya, sebelum ini dikesan dengan kiraan platelet automatik, kini ditentukan menggunakan ujian darah umum. Pesakit lain mempunyai thrombocytopenia simptomatik yang signifikan, walaupun kes-kes pendarahan dan kematian yang mengancam nyawa jarang berlaku.

Rawatan thrombocytopenia imun

• Kortikosteroid lisan.
• Immunoglobulin intravena (IVIG).
• Immunoglobulin anti-D intravena.
• Splenektomi.
• Thrombopoetin agonis.
• Rituximab
• Imunosupresan lain.
• Untuk pendarahan teruk: IVIG, immunoglobulin anti-D intravena, kortikosteroid intravena dan / atau pemindahan platelet.

Orang dewasa dengan pendarahan dan kiraan platelet sebanyak 50,000 / μl. Kerentanan terhadap rituximab mencapai 57%, tetapi hanya 21% pesakit dewasa yang masih dalam pengampunan selepas 5 tahun. Pesakit dengan thrombocytopenia gejala yang teruk yang tidak terdedah kepada ubat lain mungkin memerlukan imunosupresi intensif dengan ubat-ubatan seperti cyclophosphamide dan azathioprine.

Kanak-kanak biasanya dirawat rawatan penyelenggaraan, kerana kebanyakannya pulih secara spontan. Walaupun selepas beberapa bulan atau tahun trombositopenia, kebanyakan kanak-kanak mengalami remisi spontan. Jika pendarahan membran mukus berlaku, kortikosteroid atau IVIG boleh ditetapkan. Penggunaan kortikosteroid dan IVIG adalah kontroversi, sejak Kiraan platelet yang meningkat mungkin tidak meningkatkan hasil klinikal. Splenektomi untuk kanak-kanak jarang dilakukan. Walau bagaimanapun, jika selama 6 atau lebih bulan thrombocytopenia gejala teruk diperhatikan, maka mula mempertimbangkan kemungkinan splenektomi.

Sekatan phagocytic dicapai dengan menggunakan imunoglobulin IVIG atau anti-D. Methylprednisolone dos yang tinggi adalah lebih murah daripada IVIG atau immunoglobulin anti-D intravena, lebih mudah digunakan, tetapi kurang berkesan. Pesakit dengan ITP dan pendarahan yang mengancam nyawa juga menerima pemindahan platelet. Transfusi platelet tidak digunakan untuk tujuan prophylactic.

Kortikosteroid lisan, IVIG atau immunoglobulin anti-D intravena juga boleh digunakan untuk sementara meningkatkan bilangan platelet yang diperlukan untuk mengeluarkan gigi, melahirkan, atau prosedur invasif lain.

Trombositopenia imun: gejala, diagnosis dan rawatan

Trombositopenia imun (ITP) adalah suatu keadaan di mana sistem imun badan menyerang dan memusnahkan platelet, menyebabkan penurunan ketara dalam jumlah mereka (thrombocytopenia). Platelet diperlukan untuk menghentikan pendarahan.

Tanda-tanda:

Gejala dikaitkan dengan peningkatan risiko pendarahan akibat penurunan bilangan platelet. Bagi ramai orang, ITP adalah tanpa gejala.

- Darah dalam air kencing dan najis

- Pendarahan haid yang berlimpah (menorrhagia)

- Petechiae - titik merah, menyerupai ruam, sebenarnya pendarahan subkutaneus kecil

- Pembesaran besar dan dirasakan di bawah kulit.

- Pendarahan dalam rongga mulut (purpura)

Sebabnya

Dalam kebanyakan kes, kiraan platelet dikurangkan kerana sistem imun menghasilkan antibodi yang mengiktiraf platelet sebagai asing dan memusnahkannya dalam limpa, organ dalaman di mana darah ditapis. Juga penyebab thrombocytopenia mungkin penurunan dalam produk mereka. Thrombocytopenia imun biasanya ditimbulkan oleh sesuatu. Kadang-kala doktor tidak dapat menentukan faktor ini.

- Virus: sering boleh mencetuskan perkembangan ITP pada kanak-kanak. Jangkitan virus biasanya mendahului perkembangan ITP, yang memperlihatkan dirinya beberapa minggu sebelum itu. Dengan menghasilkan pertahanan imun terhadap virus, sistem kekebalan tubuh boleh tersilap menghasilkan antibodi kepada platelet.

- Vaksinasi: perkembangan ITP dikaitkan dengan pengenalan vaksin CCP (campak, rubella, parotitis). Sebagai peraturan, keadaan ini berkembang dalam masa 6 minggu selepas vaksinasi. Harus diingat bahawa ini berlaku sangat jarang - 2.6 kes per 100 000. Risiko ini jauh lebih rendah daripada risiko perkembangan thrombocytopenia imun dengan campak atau rubella. Dalam kes ini, pendarahan teruk jarang berlaku dan lebih daripada 90% pesakit pulih dalam tempoh 6 bulan.

- Penyakit autoimun: ITP dianggap sebagai penyakit autoimun, ia boleh bertindak sebagai salah satu gejala penyakit autoimun yang pertama seperti sistemik lupus erythematosus atau rheumatoid arthritis.

Diagnostik

Seperti penyakit darah lain, ITP didiagnosis menggunakan ujian darah klinikal. Ujian lain tidak wujud untuk mendiagnosis keadaan ini. Diagnosis dibuat dengan tidak termasuk penyakit lain. Dalam ITP, leukosit dan hemoglobin biasanya kekal pada paras normal. Anda juga mungkin memerlukan darah untuk memeriksa bentuk platelet, untuk memastikan hanya jumlah platelet yang berkurangan dan bentuknya tidak berubah. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengecualikan penyakit darah ganas atau penyebab trombositopenia lain. Jika disyaki bahawa ITP adalah hasil daripada satu proses autoimun, anda mungkin perlu diagnosis khusus penyakit ini.

Rawatan ITP

Pada masa ini, rawatan ITP bergantung terutamanya kepada kehadiran pendarahan. Matlamat terapi adalah untuk menghentikan pendarahan seperti itu, dan juga untuk meningkatkan tahap platelet ke nombor selamat. Orang dengan ITP harus mengelak dari mengambil aspirin dan ubat yang mengandung ibuprofen, kerana ia mempunyai kesan buruk pada fungsi platelet.

- Pemerhatian: jika tiada gejala pendarahan, doktor boleh memilih taktik pemerhatian tanpa memberi ubat-ubatan.

- Hormon steroid: methylprednisolone atau prednisone paling sering digunakan di dunia untuk rawatan ITP. Mereka sangat berkesan menentang proses kemusnahan platelet dalam limpa, tetapi untuk meningkatkan tahap platelet darah mungkin memerlukan lebih daripada satu minggu selepas permulaan rawatan.

- Imunoglobulin Pentadbiran: Immunoglobulin intravena digunakan secara meluas dalam rawatan ITP. Biasanya, kaedah ini digunakan untuk pendarahan, apabila pesakit perlu meningkatkan tahap platelet dalam masa yang singkat. Ia ditetapkan dalam titisan, infusi berlangsung beberapa jam.

- Immunoglobulin Anti-Rh: ditadbir secara intravena untuk meningkatkan tahap platelet pada orang dengan kumpulan darah tertentu. Tempoh infusi kurang daripada dengan pengenalan imunoglobulin.

- Transfusi platelet: tidak selalu berkesan untuk ITP, tetapi mungkin diperlukan dalam kes tertentu, contohnya, sebelum pembedahan. Sekiranya penyakit tidak dirawat, langkah-langkah berikut mungkin diperlukan:

- Splenektomi: ini memanjangkan jangka hayat platelet, kerana kemusnahannya berlaku di limpa. Sebelum membuat keputusan untuk mengeluarkan limpa, timbanglah kebaikan dan keburukan.

-Rituximab: Antibodi monoklonal destruktif sel-B adalah sel darah putih yang bertanggungjawab untuk menghasilkan antibodi kepada platelet. Kemudian, mungkin, sel B baru tidak akan menghasilkan autoantibodi.

- Agonis reseptor Thrombopoetin: Eltrombopag (oral) dan romiplostim (subcutaneously) tergolong dalamnya. Tindakan mereka adalah untuk merangsang pengeluaran platelet oleh sumsum tulang.

Perbezaan ITP pada orang dewasa dan kanak-kanak

Di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak, penyakit ini berlanjutan dengan cara yang berbeza. Pada kanak-kanak dengan ITP, pemulihan lengkap berlaku di lebih daripada 80% kes. Remaja dan orang dewasa lebih cenderung untuk membentuk bentuk kronik yang berterusan untuk hidup dan mungkin atau mungkin tidak memerlukan rawatan.

Trombositopenia imun. Cadangan untuk rawatan ITP

Sumsum tulang dan unsur-unsur yang menghasilkan dan mengubahnya bertanggungjawab terhadap keadaan sistem imun. Bahagian paling penting rantai ini adalah platelet. Ini adalah serpihan sel besar-besaran megakaryocyt sumsum tulang, yang merupakan prekursor platelet, peranan yang terakhir adalah normalisasi hemostasis (sistem hematopoietik). Tahap platelet dalam darah mesti dikekalkan pada nilai optimum. Jika tidak, seseorang mungkin mengalami pelbagai penyakit serius.

Trombositopenia imun atau kekurangan sel merah mengurangkan potensi perlindungan seseorang, yang mempengaruhi pembekuan darah. Lebihan platelet membawa kepada trombosis, dan gangguan aliran darah ke pendarahan dalam organ dalaman.

Apakah thrombocytopenia imun?

ITP adalah apabila seseorang mempunyai bilangan platelet purata 200 hingga 400 unit. Variasi umur adalah seperti berikut:

• norma dalam dewasa 200 - 400 unit;
• remaja berumur 15 hingga 18 tahun - dari 180 hingga 420 unit;
• sehingga 15 tahun - 150 - 450 unit;
• Bayi baru lahir - 100 - 400 unit.

Mengurangkan ambang pada wanita, terutamanya semasa haid dan kehamilan, tetapi anda perlu menjejaki petunjuk dalam mod yang berterusan untuk mencegah trombositopenia imun, yang melemahkan pertahanan pada masa-masa tertentu.

Fungsi normal sel darah merah adalah kitaran hidup dalam darah dari 5 hingga 8 hari dalam bentuk cakera biconvex bulat. Tetapi apabila keadaan kecederaan timbul, mereka berubah, berkembang, melepaskan pseudopodia pelekat, yang merangkumi tisu yang rosak dari kapal itu, sehingga menghentikan pendarahan. Kekurangan platelet membuat pemulihan selepas kecederaan panjang. Oleh itu, masalah perkembangan thrombocytopenia imun, doktor dengan perhatian meningkat.

Tahap optimum sel darah merah menyokong sumsum tulang - organ imuniti utama, tugasnya adalah untuk mengisi hingga 13% massa mereka, proses ini disediakan oleh sel stem hematopoietik.

Kesan berbahaya! Trombositopenia imun dengan penurunan jumlah massa platelet ke tahap kritikal menyebabkan pendarahan secara tiba-tiba.

Purpura trombositopenik imun pada kanak-kanak

ITP autoimun akut dari dua hingga sembilan tahun pada kanak-kanak berlaku selepas mengatasi jangkitan virus. Ini berlaku secara spontan dan dicirikan oleh rupa petechiae dan purpura. Ujian darah menunjukkan kekurangan platelet terhadap latar belakang tahap leukosit normal. Akibatnya, doktor mengesahkan purpura trombositopenik imun.

Dasar untuk berlakunya keabnormalan ialah penghasilan antibodi terhadap antigen-protein protein. Proses ini dicirikan dengan menyerap serpihan membran platelet antigen virus atau kompleks imun interaksi antigen / antibodi. Akibatnya, antigen meninggalkan tubuh, seseorang pulih dalam beberapa minggu tanpa campur tangan terapeutik.

Bayi baru lahir mempunyai beberapa jenis purpura thrombocytopenic - isoimun, autoimun, heteroimun, transimun, yang anda akan baca tentang di bawah.

Manifestasi thrombocytopenia imun - lebam besar pada badan bayi, plak berdarah, sakit semasa pergerakan kaki, menunjukkan pendarahan ke sendi.

Gejala trombositopenia imun

Gambar tanda-tanda penyakit itu jelas. Kompleks simtomatik adalah kemunculan kawasan pendarahan pada kulit, membran mukus.

• Ecchymosis, petechiae muncul tanpa sebab atau selepas menyentuh badan, ketika menyusukan anak dan kesan pada mukosa mulut dengan sudu.
• Gusi pendarahan.
• Nasal, otik, pendarahan gastrousus, menyebabkan anemia.
• Pendarahan rahim akiklik (metrorrhagia) pada wanita, kehilangan darah yang signifikan semasa menstruasi (menorrhagia).

Perlu diingat! Ini adalah gejala-gejala pengeluaran platelet yang terjejas, yang harus diperingatkan, mereka menyarankan agar anda perlu menjadualkan lawatan ke doktor.

Punca penurunan massa platelet

Keadaan untuk perkembangan patologi adalah kegagalan pengeluaran platelet - penurunan pembentukan platelet oleh sumsum tulang merah. Anomali berkembang dalam keadaan tertentu.

1. Perencatan pematangan kompleks sel - megakaryocytic, red, myroseoid sprouts, yang berlaku akibat anemia aplastik.
2. Apabila metastasis sel kanser di sumsum tulang.
3. Dengan leukemia akut dan kronik.
4. Vitamin B12, B9 kekurangan yang menyebabkan anemia.
5. Jangkitan dengan jangkitan virus.
6. Terapi ubat dengan thiazides, estrogen.
7. Selepas melakukan rawatan kemoterapi dan radiasi.
8. Dengan mabuk alkohol.

Kemusnahan yang semakin meningkat, penggunaan platelet juga mendasari penyakit ini. Proses ini menyebabkan kejadian trombositopenik kongenital dan sekunder. Ia disifatkan oleh penggunaan lebihan sel-sel platelet ke atas kapasiti pampasan penggantian mereka oleh sumsum tulang.

Penyebab thrombocytopenia imun menjadi pelanggaran pengedaran platelet dalam limpa. Tubuh ini adalah depot untuk menyimpan sel darah merah, membekalkannya dengan peningkatan penggunaan ke dalam darah. Tetapi apabila mereka berlama-lama di sana, mekanisme pemusnahan pesat mereka diaktifkan, yang menimbulkan pancytopenia. Terdapat penurunan dalam semua unsur darah, yang rumit oleh penyakit serius sistem imun, hematopoietik, limfa.

Rawatan Trombositopenia

Dalam keadaan akut penyakit ini, pesakit memerlukan rawatan di hospital, kerana keterukan keadaan pesakit dengan thrombocytopenia menunjukkan standard rawatan rawat inap. Pesakit disyorkan untuk melakukan rehat bedah sehingga tahap sel darah merah mendekati penunjuk selamat - 150 unit.

Rawatan ubat thrombocytopenia melibatkan pengambilan kortikosteroid tiga bulan, pembedahan untuk membuang limpa, jika tidak ada cara terapeutik lain untuk menghapuskan masalah ini. Pembedahan dianggap tahap kedua. Selepas splenectomy, peringkat ketiga rawatan bermula, di mana pesakit mengambil prednisone, dan dia juga ditunjukkan prosedur plasmapheresis.

Dalam thrombocytopenia imun, penyerapan platelet penderma tidak disyorkan, kerana ini boleh menyebabkan semakin teruknya penyakit. Transfusi platelet hanya membantu pemilihan penyokong HLA yang serasi. Tetapi tidak semua pesakit boleh menunggu untuk ini, jadi kaedah transfusi sel darah merah dicuci dicuci lebih kerap digunakan.

Senarai ubat untuk meningkatkan tahap platelet dilambangkan sebagai Prednisolone, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Perhatian! Aspirin, barbiturat, kafein dimasukkan dalam senarai ubat terlarang untuk pesakit dengan trombositopenia imun, kerana mereka memberi kesan negatif terhadap kesediaan sel darah untuk pengagregatan.

Rawatan tak ubat trombositopenia imun

Selepas keluar dari hospital, pesakit diperhatikan oleh pakar hematologi. Mereka ditugaskan untuk prosedur yang menyumbang kepada peningkatan keadaan. Ini adalah aktiviti kompleks yang merangkumi pelbagai bidang:

• pembasmian kuman penyakit berjangkit;
• deworming;
• nasihat mengenai pencegahan jangkitan virus yang mencetuskan gejala kelainan platelet;
• pengerasan, terapi fizikal, harmonisasi beban.

Amaran! Ingat bahawa senaman yang berlebihan menyebabkan penyakit yang berulang, jadi memantau aktiviti fizikal.

Kuasa

Komponen penting pemulihan ialah penggunaan jumlah karbohidrat, protein, lemak, vitamin, dan mikro. Doktor menasihatkan pesakit diet, mengesyorkan agar anda menyimpan diari makanan. Penggunaan produk yang tidak termasuk dalam senarai diet dan pengambilan ubat yang tidak terkawal menyebabkan pecah patologi dalam pengeluaran, penggunaan dan pengedaran platelet. Oleh itu, pesakit perlu berhati-hati.

Ciri-ciri pemakanan thrombocytopenia imun termasuk faktor:

• penolakan makanan alergenik;
• penggunaan produk yang mengandungi vitamin B 12, K, asid folik, yang menjejaskan koagulasi darah;
• mengikuti jadual diet 10;
• penerimaan ubat-ubatan rakyat berdasarkan herba dengan kesan hemostatic - jelatang, yarrow, arnica, beg gembala.

Herba

Herba perlu digunakan dalam latihan, gabungan itu meningkatkan kesannya. Broths melakukan pengiraan satu sudu setiap cawan air mendidih, minum ditapis. Rebusan siap dibahagikan kepada dua majlis sehari. Untuk pencairan dua sudu yuran yang disyorkan untuk menyedut dalam termos liter. Selepas satu jam penyerapan, minum setengah gelas tiga kali sehari.

Jenis penyakit

Klasifikasi perubatan thrombocytopenia imun membahagikan penyakit kepada 4 jenis.

• Isoimmune, yang berlaku disebabkan perbezaan antara segmen platelet pada ibu dan bayi, berlaku dalam satu daripada seribu bayi dan memerlukan bantuan mendesak.
• Autoimun - lonjakan dalam pengeluaran autoantibodies kepada unsur-unsurnya sendiri, dipanggil plat darah, disertai dengan penyakit berbahaya kronik - rematik, leukemia, lupus erythematosus, scleroderma.
• Heteroimmune - letusan ungu dengan pendarahan terhadap latar belakang reaksi untuk menerima ubat tertentu, yang dicetuskan oleh selesema, cacar air, campak, rubella. Variasi adalah Penyakit Verlgof (idiopathic purpura), ciri yang berkedip gelombang, disertai oleh pendarahan pada kulit dan membran mukus.
• Transimun - pengumpulan antibodi kepada platelet dalam wanita hamil akibat konflik platelet, yang mengatasi halangan plasenta dan menyumbang kepada kejadian sindrom hemorrhagic.

Prognosis thrombocytopenia imun adalah positif hanya dengan rawatan perubatan tepat pada masanya. Apabila keadaan berjalan, pendarahan dalaman berakhir dengan kematian.

Kesimpulannya Sekiranya anda mengambil ujian darah secara sistematik, dapatkan nasihat doktor selepas tanda-tanda awal penyakit telah dikesan, pemulihan daripada trombositopen imun adalah mungkin. Berhati-hati dengan kesihatan anda sendiri dan menjaga anak-anak.

Rawatan Trombositopenia

Punca thrombocytopenia

Thrombocytopenia adalah bentuk yang paling biasa diatesia hemorrhagic. Istilah ini mentakrifkan keadaan di mana kiraan platelet berada di bawah 150 * 10 9 / l. Dari segi praktikal, terdapat:

• purpura thrombocytopenic primer (purpura trombositopenik idiopatik),
• thrombocytopenia sekunder,
• thrombocytopenia simptomatik.

Jenis-jenis trombositopenia yang diperolehi dan diperoleh juga dibezakan.

Bergantung kepada patogenesis thrombocytopenia dibahagikan kepada:

• disebabkan oleh pengeluaran platelet terjejas;
• disebabkan peningkatan kemusnahan platelet (paling kerap - imun);
• dikaitkan dengan pengedaran platelet terjejas;
• bercampur

Sesetengah ubat-ubatan, seperti kina, ubat sulfanilamide, salisilat, barbiturat, streptomycin, arsenik, emas, boleh menyebabkan berlakunya trombositopen imun. Kebanyakan ubat boleh menyebabkan thrombocytopathy dan thrombocytopenia. Ini termasuk beta-blocker, novocaine, antihistamin, aminazine, antibiotik, aminophylline, ubat sitotoksik, heparin, etanol, dan lain-lain.

Gejala klinikal utama thrombocytopenia adalah petechiae, tanpa sebab, lebam kecil dan pendarahan dari membran mukus, petechiae petechiae. Warna pendarahan berbeza-beza (bergantung pada tempohnya) dari ungu-merah hingga hijau dan kuning. Kebanyakan ecchymosis diselaraskan pada permukaan depan badan, bahagian atas dan bawah kaki, terutama di tempat geseran dan mampatan yang mungkin dengan pakaian (di leher berhampiran pintu pagar, di tempat mampatan dengan jalur anjal). Pembentukan pendarahan dalam laman suntikan adalah ciri.

Dengan thrombocytopenia akut, pendarahan buah pinggang, pendarahan di sclera atau retina, di otak, atau di obstruksi serebral boleh berlaku. Biasanya pendarahan berlaku selepas pengekstrakan gigi.

Bentuk utama trombositopenia:

• disebabkan penurunan pengeluaran sel dalam sumsum tulang
  • keturunan:
    • Sindrom Fanconi
    • Sindrom Whiskott-Aldrich
    • Anomali May-Gegglin,
    • Sindrom Bernard Soulier.
  • memperoleh:
    • apabila perencatan megakaryocytopoiesis dalam sumsum tulang,
    • dengan anemia aplastik dan megaloblastik,
    • selepas jangkitan virus,
    • kerana mabuk:
      • eksogen: sinaran pengionan, bahan kimia (benzena, antibiotik levomycetin atau streptomycin, racun serangga, alkohol),
      • endogen: dengan uremia, kegagalan hati, sepsis, tuberkulosis miliary, toxoplasmosis, dan sebagainya,
    • dalam kes penyakit tumor: hemoblastosis, sindrom myelodysplastic, metastasis kanser dalam sumsum tulang dan / atau semasa penggunaan platelet
• kebal
  • autoimun
    • utama (purpura trombositopenik idiopatik),
    • sekunder (dengan lupus erythematosus sistemik, hepatitis kronik, penyakit limfoproliferatif kronik),
  • isoimun - dalam bayi baru lahir
  • heteroimun
    • ubat,
    • virus,
    • posttransfusion,
  • transimun (neonatal)
• disebabkan pengagihan semula darah dan hemodilution:
  • dengan splenomegaly dan hypersplenism (penyakit hati kronik, hipertensi portal)
• bercampur

Thrombocytopenia disebabkan penurunan pengeluaran sel dalam sumsum tulang. Masalah keturunan thrombocytopoiesis termasuk anemia Fanconi, di mana sindrom hemorrhagic muncul di antara tahun ke-5 dan ke-8 hayat, digabungkan dengan pancytopenia, malformasi kongenital, terutama tulang dan buah pinggang.

Bentuk ini harus dibezakan dari anomali May-Gegglin, yang disifatkan oleh seperempat gejala: trombositopenia, bentuk platelet raksasa dan inklusi berbentuk basophilic dalam leukosit.

Penyakit ini diwarisi secara autosomal.

Diatesis hemoragik dalam kes ini kurang dinyatakan, terdapat kecenderungan terjadinya hematomas, dan pada wanita - menorrhagia.

Sindrom Wiskott-Aldrich adalah penyakit keturunan, keturunan yang diwarisi dalam mod resesif, X-linked. Hanya anak lelaki yang sakit. Gejala klinikal terdapat pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Sindrom ini dicirikan oleh triad: sindrom thrombocytopenic, ruam eczematous pada kulit dan kecenderungan untuk jangkitan semula. Jenis pendarahan - peredaran mikro.

Oleh thrombocytopenia diperoleh dengan menurun pengeluaran platelet milik thrombocytopenia disebabkan oleh radas aplasia hypo- dan megakaryocytic dengan anemia aplastik, tindakan ubat-ubatan tertentu dan radiasi mengion, pendedahan kepada bahan kimia dan ubat-ubatan yang menghalang pembentukan platelet (diuretik thiazide, ketagihan arak), dan thrombocytopenia disebabkan jangkitan virus dan ansuran tulang sumsum dengan hemoblastosis.

Trombositopenia yang sederhana berlaku dengan anemia kekurangan B12 dan folik, kegagalan buah pinggang kronik.

Antara thrombocytopenia, disebabkan oleh kemusnahan platelet yang meningkat, bentuk imun mendominasi. Dengan sifat konflik imunologi, trombositopenia imunologi dibahagikan kepada empat kumpulan.

• Isoimmune (aloimmune) - trombositopenia neopatal. Dibangunkan dengan ketidakserasian individu janin dan ibu oleh antigen platelet. Sindrom hemorrhagic secara klinikal menunjukkan jenis mikrosisulator dalam beberapa jam selepas kelahiran kanak-kanak (diperhatikan dalam 0.08% bayi yang baru lahir).
• Thrombocytopenia transimun (neonatal) berkembang dalam 50-70% bayi yang baru dilahirkan kepada ibu yang mengalami trombositopenia autoimun, dan disebabkan oleh penembusan autoantibodi ibu melalui plasenta. Gejala pendarahan adalah ringan dan hilang sendiri.
• Trombositopenia Heteroimmune berlaku apabila perubahan pada struktur antigen platelet di bawah pengaruh virus atau ubat pada kemusnahan sel kompleks imun.
• Trombositopenia autoimun adalah akibat pemusnahan prematur pada permukaan yang mana autoantibodi IgG dikesan oleh phagocytosis oleh makrofag dalam limpa dan / atau hati. Trombositopenias autoimun dibahagikan kepada idiopatik, apabila punca auto-serangan tidak boleh ditubuhkan, dan menengah, yang merupakan hasil daripada penyakit autoimun: lupus erythematosus sistemik, hepatitis autoimun.

Purpura thrombocytopenic idiopathic. Di bawah nama biasa ini, bentuk autoimun thrombocytopenia, di mana punca auto-serangan tidak dapat ditegakkan, digabungkan dengan diatesia hemorrhagic dengan kekurangan platelet terpencil dan pendarahan mikrosirkulasi. Dalam sesetengah kes, penyakit ini dikaitkan dengan varicella-zoster, Epstein-Barr, vaksin profilaksis, immunotherapy BCG. Kemusnahan platelet dijelaskan oleh tindak balas imunologi organisma, dan bukan oleh tindakan langsung virus itu.

Mekanisme patogenetik adalah disebabkan kemusnahan platelet dipercepat oleh autoantibodies terhadap platelet mereka sendiri. Antibodi antiplatelet bebas yang terkandung dalam serum hanya ditentukan dalam 20-30% pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic. Mereka termasuk terutamanya kepada kelas IgG, kadang kala kepada IgM. Antibodi kelas IgG menembusi plasenta dan boleh menyebabkan trombositopenia pada beberapa bayi baru lahir yang ibu mempunyai trombositopenia autoimun.

Trombosit yang sarat antibodi adalah phagocytosed oleh makrofaj, yang mengandungi reseptor untuk pecahan Pc imunoglobulin. Laman utama kemusnahan platelet adalah limpa, kurang sering hati, kadang-kadang hati (dengan tahap antibodi yang sangat tinggi).

Untuk memperjelas mekanisme penyingkiran platelet dalam patologi ini, tiga hipotesis dicadangkan:

• Platelet mengandungi reseptor untuk pecahan Pc imunoglobulin, yang boleh disertai oleh kompleks imun yang terbentuk semasa penyakit;
• antiviral antibodi atau antibakteria tertentu boleh bertindak balas dengan permukaan platelet;
• penjerapan antigen patogen berjangkit pada permukaan platelet, diikuti dengan pembentukan antibodi spesifik platelet.

Bentuk bakteria thrombocytopenic idiopathic akut dan kronik dibezakan.

Purpura trombositopenik autoimun akut terutamanya memberi kesan kepada kanak-kanak berusia 2-9 tahun. Penyakit ini dicirikan oleh permulaan yang tiba-tiba dan pemulihan pesat (sehingga 6 bulan). Permulaan manifestasi klinikal sering didahului oleh jangkitan virus saluran pernafasan atas atau saluran pencernaan. Gambar klinikal dicirikan oleh penampilan pada kulit tanda-tanda perdarahan jenis mikrosisoriat dalam bentuk petechiae titik kecil, lebam kecil, ruam hemoragik pada membran mukus rongga mulut. Pendarahan membran mukosa hidung dan gusi adalah ciri.

Ecchymosis biasanya diletakkan di permukaan hadapan batang, bahagian atas dan bawah. Disifatkan oleh pembentukan pendarahan besar di tapak suntikan, berlakunya pendarahan di tempat-tempat mampatan kulit dengan baju kolar, elastik, dan sebagainya.

Nod limfatik, hati dan limpa dengan idiopatik trombonitopenicheskoy purpura tidak meningkat. Manifestasi klinikal berkembang secara beransur-ansur, dicirikan oleh penyakit kronik-kambuh atau berlarutan penyakit. Pada wanita, purpura trombositopenia idiopatik menunjukan haid yang berlimpah dan berpanjangan. Kadang-kadang ada pendarahan di sclera atau retina, pendarahan dari saluran gastrointestinal, pada wanita - pendarahan pada ovari, kehamilan ektopik secara simulasi klinikal. Dalam bentuk penyakit yang teruk, pendarahan buah pinggang mungkin berlaku.

Bagaimana merawat thrombocytopenia?

Rawatan thrombocytopenia biasanya melibatkan pemindahan pekatan platelet dalam kes pendarahan yang ketara.

Rawatan Sindrom Viskot-Aldrich simptomatik. Prognosis tidak menguntungkan. Kebanyakan kanak-kanak mati sebelum umur 5 tahun dari jangkitan purulen berulang atau pendarahan pada organ penting. Bagi sesetengah pesakit, pemindahan tulang sumsum adalah berkesan.

Dalam kes sindrom hemorrhagic yang teruk, glukokortikoid dan hormon digunakan untuk merawat pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik (dos awal purata adalah 60 mg sehari). Keberkesanan glucocorticoids pada dos 1.5-2 mg / kg sehari selama 4 minggu adalah dari 10 hingga 30% untuk bentuk penyakit kronik. Pada pesakit dengan bentuk akut purpura thrombocytopenic idiopatik, bilangan platelet semakin meningkat dengan pencapaian remisi lengkap.

Sekiranya glukokortikoid tidak cukup berkesan, delagil diresepkan, imunomodulator juga digunakan (thymalin, T-activin, splenin). Jika terapi konservatif tidak berkesan dari segi 4 hingga 6 bulan dari permulaan rawatan, splenektomi disyorkan (80% pesakit mempunyai keberkesanan yang tinggi, dan 60% mempunyai remisi panjang).

Splenectomy contraindicated dalam episod pertama Purpura Thrombocytopenic idiopathic (mungkin kesan klinikal glucocorticoids), kanak-kanak (untuk bentuk akut penyakit ini dicirikan oleh remisi spontan), wanita hamil (risiko jangkitan kuman dan komplikasi lain). Kadar kematian selepas splenectomy kurang dari 1%.

Satu lagi bidang terapi untuk purpura thrombocytopenic idiopathic adalah dosis tinggi (400 mg / kg) imunoglobulin untuk pentadbiran intravena selama 5 hari. Kesan terapeutik ubat-ubatan ini adalah bahawa mereka tidak mengaktifkan antibodi, mengikat dan menghilangkan antigen bakteria, virus dan lain-lain.

Terapi imunosupresif (cyclosporin A, azathioprine, vincristine) ditunjukkan untuk pesakit refraktori untuk rawatan. Dengan tidak berkesan semua kaedah lain mencadangkan pengenalan faktor diaktifkan rekombinan VII (VIIIa) - ubat Novoseven dengan bolus setiap 2 jam sehingga pendarahan berhenti.

Pembuangan kompleks imun yang beredar, autoantibodies juga menyumbang kepada kaedah rawatan afferent - plasmapheresis. Sesetengah aspek terapi transfusi memerlukan perhatian khusus.

Apakah penyakit yang boleh dikaitkan dengannya

Doktor memanggil sambungan kemungkinan antara kejadian trombositopenia dengan penyakit berjangkit yang lalu, penggunaan ubat-ubatan, vaksinasi prophylactic, kehadiran tuberkulosis dalam pesakit, penyakit meresap tisu penghubung, leukemia, dan penyakit hati.

Thrombocytopenia boleh membangunkan pada latar belakang B12-kekurangan dan folik kekurangan asid anemia, aplastik dan anemia megaloblastic, Fanconi anemia, penyakit tumor, keganasan hematologi, sindrom myelodysplastic, kanser metastatik sumsum tulang dan / atau penggunaan platelet, systemic lupus erythematosus, hepatitis kronik, kronik kegagalan buah pinggang, penyakit limfoproliferatif kronik. Dalam beberapa kes, berlakunya purpura trombositopen idiopatik dikaitkan dengan virus varicella dan Epstein-Barr.

Thrombocytopenia dicirikan oleh kejadian ecchymosis, pendarahan dari membran mukus, gusi, pendarahan hidung, pada wanita - haid yang berlebihan dan berkepanjangan.

Komplikasi thrombocytopenia yang berbahaya adalah pendarahan di dalam otak dan ruang subarachnoid, pendarahan selepas tonsilektomi.

Rawatan Home Thrombocytopenia

Perkembangan thrombocytopenia memerlukan bantuan yang berkelayakan dan tepat pada masanya, dan oleh itu adalah dinasihatkan dimasukkan ke hospital di kemudahan perubatan khusus, di mana pesakit akan diberikan rawatan segera, dan keadaan itu dinormalisasi jika penyakit lain telah mengakibatkan thrombocytopenia.

Apa ubat untuk merawat thrombocytopenia?

• delagil - 1 tablet sehari selama 2 bulan di bawah kawalan jumlah leukosit dan gambaran mata mata,
• cyclosporin A - pada dos 2.5-5 mg / kg berat sehari,
• azathioprine - 1-4 mikron / kg jisim setiap hari,
• vincristine - 1-2 mg intravena 1 kali seminggu,
• novoseven - dengan dos 90 mg / kg berat badan.

Rawatan kaedah orang thrombocytopenia

Penggunaan ubat-ubatan rakyat tidak begitu berkesan, tidak dapat mempengaruhi jumlah darah secara signifikan, dan oleh itu tidak boleh digunakan pada tahap rawatan thrombocytopenia.

Rawatan thrombocytopenia semasa kehamilan

Perkembangan apa-apa bentuk trombositopenia dalam wanita hamil harus menjadi alasan untuk menghubungi seorang pakar. Strategi rawatan ditentukan semata-mata secara individu.

Semasa kehamilan, kekerapan eksaserbasi menurun, kelahiran disyorkan untuk membawa di bawah perlindungan hormon steroid, terutamanya jika wanita sebelum ini dirawat.

Doktor mana yang perlu dihubungi jika anda mempunyai thrombocytopenia

Dalam menubuhkan diagnosis membantu sejarah dikumpulkan dengan betul.

Penunjuk makmal utama thrombocytopenia adalah penurunan ketara dalam jumlah platelet (di bawah 100 * 10 9 / l). Pendarahan ditunjukkan, sebagai peraturan, apabila mengurangkan bilangan platelet di bawah 30 * 10 9 / l.

Perubahan morfologi ciri platelet:

• poikilositosis
• kelaziman plat darah saiz kecil atau besar.

Tempoh pendarahan adalah berpanjangan (mengikut Duke) - sehingga 15 minit atau lebih, satu gejala positif tourniquet diperhatikan, tempoh pembekuan darah adalah normal, masa heparin meningkat. Ujian penjanaan thromboplastin Biggs-Douglas rosak.

Untuk diagnosis pembezaan pelbagai bentuk trombositopenia, pemeriksaan sumsum tulang adalah penting.

Dengan thrombocytopenia yang disebabkan oleh pengurangan pengeluaran sel, bilangan platelet biasanya dikurangkan dan berkisar dari 40-80 * 10 9 / l. Tempoh pendarahan mungkin normal atau sedikit dilanjutkan. Agregasi platelet dengan semua agonis dalam had biasa.

Sebagai sebahagian daripada peperiksaan dalam sindrom Viskot-Aldrich, splenomegali dikesan, sedikit peningkatan nodus limfa adalah mungkin. Pada masa yang sama, dengan penurunan yang signifikan dalam jumlah platelet, morfologi (mikroform), pelbagai kecacatan fungsi dan biokimia menunjukkan platelet. Bilangan megakaryosit dalam sumsum tulang berada dalam julat normal, terdapat penurunan yang signifikan dalam IgM serum, IgG dengan peningkatan yang signifikan dalam tahap IgE.

Dalam diagnosis purpura thrombocytopenic idiopathic, peranan penting dimainkan oleh kekurangan persatuan berlakunya pendarahan dengan sebarang penyakit terdahulu atau mendasari. Tanda makmal utama adalah pengurangan bilangan platelet (kurang daripada 100 * 10 9 / l), tetapi pendarahan hanya berlaku apabila bilangan platelet kurang dari 30 * 10 9 / l. Penampilan di dalam darah periferal bentuk platelet muda ditunjukkan dalam dominasi platelet berukuran besar dalam platelet berair, platelet "biru" yang rendah, dan poikilositosis.

Tempoh hidup platelet dikurangkan, kadang-kadang hingga beberapa jam (bukan 7-10 hari dalam keadaan normal), tempoh pendarahan diperpanjang - lebih daripada 15 minit mengikut Duke (bukannya 3-5 minit dalam norma), Ujian cangkir Konchalovsky-Rumppel-Leede adalah positif.

Tempoh pembekuan darah tidak rosak, masa heparin plasma darah dilanjutkan. Ujian penjanaan thromboplastin terganggu (Biggs-Douglas). Selepas pendarahan besar-besaran, anemia post-hemorrhagic akut berkembang dengan leukositosis neutrophil, dan dalam kes pendarahan semula kerap, anemia post-hemorrhagic kronik dengan perubahan ciri dalam hemogram.

Pemeriksaan histologi limpa jauh mendedahkan peningkatan bilangan nodul getah bening dan pusat reaktif dalam pulpa putih, pelbagai sel plasma di pinggir kecil di zon marginal, yang menunjukkan sintesis aktif imunoglobulin. Dalam makrofag, platelet dikesan pada peringkat pemusnahan yang berlainan. Dalam diagnosis pembezaan idiopatik trombositopenic purpura dengan trombositopenia dalam penyakit seperti anemia aplastik, bentuk leukemia akut dan kronik, metastasis kanser dalam sumsum tulang, yang paling bermaklumat adalah tusukan sternal dan trepanobiopsy, dan juga ciri-ciri corak klinik-hematologi penyakit yang disebutkan di atas adalah penting.

Thrombocytopenia imun membezakan dengan trombositopenia autoimmune sekunder, yang dibangunkan dengan latar belakang penyakit tisu penyambung sistemik (sistemik lupus erythematosus, sistemik scleroderma), penyakit organ autoimun (Hashimoto thyroiditis, goiter toksik yang meresap).

Kekurangan Trombositopenia pada Dewasa

RCHD (Pusat Pembangunan Kesihatan Republik, Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
Versi: Protokol Klinik Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2015

Maklumat am

Penerangan ringkas

Definisi: Trombositopenia kekebalan adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh satu atau lebih antibodi antiplatelet, yang biasanya bertindak pada kompleks glikoprotein membran IIb / IIIa dan / atau GPIb / IX, yang membawa kepada pemusnahan platelet oleh sel-sel sistem mononuklear fagositik, yang menunjukkan sintesis simfon hemorrhagic.

Nama Protokol: Trombositopenia imun pada orang dewasa

Kod protokol:

Kod ICD -10:
D69.3 - Trombositopenia imun

Tarikh perkembangan protokol: 2015.

Singkatan yang digunakan dalam protokol:
* - ubat yang dibeli sebagai satu pengimport;
AH - tekanan darah tinggi arteri;
BP - tekanan darah;
ALaT - alanine aminotransferase;
ASaT - aspartate aminotransferase;
HIV - virus immunodeficiency manusia;
GGTP - gammaglutamyltranspeptidase;
ITP - trombositopenia imun;
ELISA - immunoassay enzim;
IFT - immunophenotyping;
CT scan - tomografi yang dikira;
LDH - laktat dehidrogenase;
MDS - sindrom myelodysplastic;
OAK - jumlah darah lengkap;
OAM - urinalisis;
AML - leukemia myeloblastik akut;
PNH - hemoglobinuria malam paroxysmal;
Tindak balas rantai polimerase PCR;
ESR - kadar pemendapan erythrocyte;
USDG - ultrasound Doppler;
Ultrasound - ultrasound;
EGD - fibrogastroduodenoscopy;
BH - kadar pernafasan;
HR - kadar jantung;
ECG - elektrokardiografi;
Echocardiography - echocardiography;
MRI - pengimejan resonans magnetik nuklear;
IKAN - hibridisasi fluoresen dalam situ;
HLA adalah sistem antigen leukocyte manusia.

Kategori pesakit: pesakit dewasa dengan trombositopenia imun.

Pengguna protokol: pengamal am, pengamal am, ahli onkologi, pakar hematologi.

Skala bukti bukti [1].

Pengkelasan

Klasifikasi klinikal:

Klasifikasi AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Pemisahan Trombositopenia Kekebalan:
· Diagnosis pertama (sehingga 3 bulan);
· Berterusan (3-12 bulan);
· Kronik (selepas 12 bulan).
Pemisahan thrombocytopenia imun yang dicadangkan oleh IWG belum disahkan secara sah dan tidak digalakkan untuk penggunaan dan taktik rawatan.
Terapi ITP untuk terapi kortikosteroid - tiada tindak balas selepas 3 minggu terapi kortikosteroid (prednison 0.5-2 mg / kg / hari). [1-3]
ITP refraktori - tiada tindak balas (platelet kurang daripada 30x10 9 / l) selepas splenectomy. [1-3]

Diagnostik

Senarai langkah diagnostik utama dan tambahan:
Peperiksaan diagnostik asas (mandatori) yang dijalankan di peringkat pesakit luar:
· UAC (kiraan platelet, kiraan reticulocyte dalam smear).

Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dijalankan di peringkat pesakit luar:
· OAM;
· Coagulogram;
· Jenis darah dan faktor Rh;
· Serum besi, ferritin;
· Faktor antinuklear;
· Cyanocobalamin, asid folik;
· Analisis biokimia darah (jumlah protein, albumin, jumlah bilirubin, bilirubin langsung, kreatinin, urea, ALaT, ASaT, glukosa, LDH, protein C-reaktif, alkali fosfatase);
· ELISA untuk penanda hepatitis virus;
· ELISA untuk penanda HIV;
· ELISA untuk penanda virus;
· Antiteka kepada DNA asli dan diturunkan;
· Faktor antinuklear;
· Pemeriksaan cytologi bagi sumsum tulang;
· ECG;
· Ultrasonografi organ perut (hati, limpa, pankreas, pundi hempedu, kelenjar getah bening, buah pinggang), pada wanita - pelvis kecil;
· Radiografi dada.
· FGDS;
· Penyetoran tangki pada Helicobacterpylori.

Senarai minimum peperiksaan yang perlu dilakukan semasa merujuk ke hospitalisasi yang dirancang:
· UAC (kiraan platelet, kiraan reticulocyte dalam smear);
· Serum besi, ferritin;
· ELISA untuk penanda hepatitis virus;
· ELISA untuk penanda HIV;
· ELISA untuk penanda virus herpes - kumpulan;
· ECG;
· Jenis darah dan faktor Rh;
· Analisis darah biokimia (protein total, albumin, jumlah bilirubin, bilirubin langsung, kreatinin, urea, ALaT, ASaT, glukosa, LDH, protein C-reaktif);
· Ultrasonografi organ abdomen dan limpa;
· Ultrasound organ panggul - untuk wanita;
· Radiografi dada.

Pemeriksaan diagnostik asas (mandatori) yang dijalankan di peringkat hospital:
· UAC (kiraan platelet dan kiraan reticulocyte dalam smear);
· Jenis darah dan faktor Rh;
· Ujian Coombs langsung;
· Haptoglobin;
· Analisis biokimia darah (protein, albumin, ALaT, ASaT, bilirubin, alkali fosfatase, kreatinin, urea, asid urik, LDH, glukosa, protein C - reaktif);
· Coagulogram;
· OAM;
· ELISA untuk penanda hepatitis virus (HbsAg);
· ELISA untuk penanda hepatitis virus HCV;
· Penanda ELISA untuk HIV.

Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dijalankan di peringkat hospital:
· Myelogram;
· Analisis biokimia: GGTP, elektrolit;
· Pemeriksaan cytologi bahan biologi;
· Cyanocobalamin, asid folik
· ELISA untuk antibromi antitrombotik;
· Immunophenotyping sel darah periferal;
· Immunogram;
· Pemeriksaan histologi biopsi (limpa, nodus limfa, puncak iliac);
· Kajian cytogenetic standard;
· Immunophenotyping sel darah periferal;
· Antibodi antiphospholipid;
· Antiteka kepada DNA asli dan diturunkan;
· Pemeriksaan bakteriologi bahan biologi;
· PCR untuk jangkitan virus (virus hepatitis, cytomegalovirus, herpes simplex virus, virus Epstein-Barr, virus Varicella / Zoster);
· Echocardiography;
· Ultrasonografi organ perut (hati, limpa, pankreas, pundi hempedu, kelenjar getah bening, buah pinggang), pada wanita - pelvis kecil;
· X-ray dada;
· Sinar-X tulang dan sendi
· CT scan segmen toraks, segmen perut, kepala, pelvis kecil;
· MRI segmen toraks, segmen abdomen, kepala, pelvis kecil;
· FGDS;
· Penyetoran tangki pada Helicobacterpylori;
· USDG kapal;
· Bronkoskopi;
· Kolonoskopi;
· Pemantauan tekanan darah setiap hari;
· Pemantauan ECG harian.

Langkah-langkah diagnostik yang dijalankan pada peringkat penjagaan kecemasan:
· Pengumpulan aduan dan anamnesis penyakit;
· Pemeriksaan fizikal.

Kriteria diagnostik untuk diagnosis:
Thrombocytopenia imun utama didiagnosis dengan penurunan kiraan platelet kurang daripada 100 x 10 9 / l dengan pengecualian sebab-sebab lain trombositopenia. [2-4].

Aduan [2-4]:
· Peningkatan pendarahan dari membran mukus;
· Ruam hemoragik dalam bentuk petechiae dan ecchymosis pada kulit;
· Kelemahan
· Pallor
· Keletihan.

Sejarah: harus memberi perhatian kepada:
· Nasal, pendarahan gingiva;
· Menorrhagia, metrorrhagia;
· Pendarahan di sclera;
· Pendarahan serebrum;
· Hematuria;
· Pendarahan dari saluran gastrousus (muntah darah, melena);
· Ruam hemoragik dalam bentuk petechiae dan ecchymosis pada kulit.

Pemeriksaan fizikal [2-4]:
· Ruam hemorrhagic - petechiae, ecchymosis;
· Pucat kulit;
· Sesak nafas;
· Tachycardia.

Ujian makmal:
· Lengkapkan jumlah darah: trombositopenia imunik dicirikan oleh penurunan jumlah platelet dalam unit darah periferal pada satu tahap pada tahap megakaryosit yang normal atau bahkan tinggi. pendarahan [2-4];
· Myelogram: peningkatan bilangan megakaryosit, ketiadaan atau sedikit platelet bebas, tiada perubahan lain (tanda-tanda pertumbuhan tumor) dalam sumsum tulang;
· Coagulogram: hypocoagulation tidak ciri;
· Kajian imunologi: pengesanan antibodi antiplatelet thrombocytoassociated (TpA-IgG) dalam darah [4].

Kajian instrumental [2-4]:
· FGDs: pengesanan sumber pendarahan, tanda-tanda esofagitis, gastritis, bulbit, duodenitis (cetek, catarrhal, erosive, ulseratif).
· Bronkoskopi: pengesanan sumber perdarahan.

Petunjuk untuk perundingan pakar sempit:
· Doktor untuk diagnosis dan rawatan endovaskular - penetapan kateter vena pusat dari akses periferi (PICC);
· Hepatologi - untuk diagnosis dan rawatan hepatitis virus;
· Ginekologi - kehamilan, metrorrhagia, menorrhagia, perundingan dengan perlantikan pil kontrasepsi gabungan;
· Dermatovenereologist - sindrom kulit
· Penyakit berjangkit - kecurigaan terhadap jangkitan virus;
· Hipertensi yang dikendalikan oleh Kardiologi, kegagalan jantung kronik, irama jantung dan gangguan konduksi;
· Neuropathologist akut serebrovaskular akut, meningitis, ensefalitis, neuroleukemia;
· Neurosurgeon - kemalangan serebrovaskular akut, sindrom dislokasi;
· Nefrologist (efferentologist) - kegagalan buah pinggang;
· Onkologi - kecurigaan tumor pepejal;
· Otorhinolaryngologist - untuk diagnosis dan rawatan penyakit radang sinus sinus paranasal dan telinga tengah;
· Oftalmologist - kerosakan visual, penyakit radang mata dan lampiran;
· Proctologist - fisur dubur, paraproctitis;
· Psikiatri-psikotik;
· Pakar psikologi - kemurungan, anoreksia, dan sebagainya;
· Resuscitator - rawatan sepsis yang teruk, kejutan septik, sindrom kecederaan parut akut dalam sindrom pembezaan dan keadaan terminal, pemasangan kucing vena pusat.
· Rheumatologist - Sindrom manis;
· Ahli bedah Thoracic - pleurisy, pneumothorax, zygomycosis paru-paru;
· Transfusiologist - untuk pemilihan media transfusi dengan ujian antiglobulin tidak langsung yang positif, ketidakcukupan transfusi, kehilangan darah besar akut;
· Urologi - penyakit berjangkit dan keradangan sistem kencing;
· Pakar TB - kecurigaan tuberkulosis;
· Komplikatif bedah - bedah (berjangkit, hemoragik);
· Pakar bedah maxillofacial - penyakit berjangkit dan inflamasi sistem rahang gigi.

Diagnosis keseimbangan

Rawatan

Matlamat rawatan:
Pencapaian dan pengekalan tahap platelet, yang diperlukan untuk mengekalkan hemostasis yang mencukupi.

Taktik rawatan:
Rawatan bukan dadah:
Mod: keselamatan, elakkan kecederaan.
Diet: No. 15.

Rawatan ubat [1-3]:
Pilihan terapi perlu dibincangkan dengan pesakit dan mengambil kira pembedahan yang akan datang, kemungkinan kesan sampingan ubat dan perubahan yang berkaitan dengan kesihatan dalam kualiti hidup.

Rawatan ITP yang baru didiagnosis:
Rawatan pesakit dengan ITP yang baru didiagnosis dijalankan dengan platelet kurang daripada 30 x 10 9 / l.

Terapi talian pertama
Barisan pertama rawatan termasuk glucocorticosteroids, immunoglobulin anti-D manusia dan protein plasma manusia intravena (tahap bukti D). [2]

Glucocorticosteroids. Pentadbiran kortikosteroid adalah rawatan awal piawai untuk pesakit dengan trombositopen imun.

Rawatan pembedahan:

Splenektomi. Tidak seperti pesakit kanak-kanak, di mana splenektomi tidak dirancang lebih awal daripada 12 bulan dari masa diagnosis, pesakit dewasa tanpa kesan pada terapi lini pertama, splenektomi disyorkan. [2.4]. Splenectomy laparoskopi dan laparotomik adalah sama berkesan, tetapi pemulihan dalam tempoh selepas operasi lebih cepat selepas splenectomy laparoskopi. (tahap bukti C) [2, 4]

Rawatan ubat yang disediakan di peringkat pesakit luar:
- senarai ubat-ubatan penting dengan petunjuk bentuk pelepasan (mempunyai kemungkinan kebarangkalian 100%):

Ubat antineoplastik dan imunosupresif:
· Prednisone tablet 5 mg, 30 mg - 1 ml suntikan untuk ampul;
· Dexamethasone 4 mg-1 ml penyelesaian untuk suntikan dalam ampul;
· Methylprednisolone tablet 32 ​​mg.

Ubat yang memberi kesan kepada sistem pembekuan darah:
· Serbuk Romiplostim untuk penyediaan penyelesaian dalam botol 250 μg;
· Eltrombopag tablets 50 mg *;

Ubat imunosupresif:
· Rituximab menumpukan perhatian untuk penyediaan penyelesaian untuk penyerapan 100 mg;
· Cyclosporine kapsul 100 mg.

- senarai ubat tambahan dengan indikasi bentuk pelepasan (yang mempunyai kebarangkalian kurang daripada 100%):

Ubat antifibrinolitik dan dadah hemostatik:
· Asid tranexamic, suntikan 10% - 5.0 ml, tablet 250 mg.

Ubat anti-ulser antacid dan lain-lain:
· Omeprazole, 20 mg kapsul.

Ejen antibakteria:
· Azithromycin, tablet / kapsul, 500 mg;
· Asid amoxicillin / clavulanic, tablet bersalut filem, 1000 mg;
· Moxifloxacin, tablet, 400 mg;
· Ofloxacin, tablet, 400 mg;
· Ciprofloxacin tablet, 500 mg;
· Erythromycin, tablet 250mg;
· Sulfamethoxazole / trimethoprim, tablet 480 mg.

Ubat yang memberi kesan kepada sistem pembekuan darah:
· Enoxaparin, penyelesaian suntikan dalam jarum 4000 anti-Ha IU / 0.4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0.8 ml;

Analgesik bukan opioid dan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid:
· Acetylsalicylic acid bersalut (enteric, film) shell 50mg, 75mg, 100mg, 150mg.

Penyelesaian yang digunakan untuk pembetulan pelanggaran air, elektrolit dan keseimbangan asid-asas:
· Air untuk suntikan, larutan suntikan 5 ml;
· Dextrose, penyelesaian untuk infusions 5% 250ml;
· Natrium klorida, penyelesaian untuk infusions 0,9% 500 ml;

Rawatan ubat yang disediakan di peringkat hospital:
- senarai ubat-ubatan penting dengan petunjuk bentuk pelepasan (mempunyai kemungkinan kebarangkalian 100%):

Ubat antineoplastik dan imunosupresif
Ubat imunosupresif:
· Rituximab menumpukan perhatian untuk menyediakan penyelesaian untuk infusi 100 mg-10 ml *;
· Kapsul Cyclosporine 100 mg *.

Glukokortikosteroid:
· Prednisone tablet 5 mg, 30 mg - 1 ml suntikan untuk ampul;
· Dexamethasone 4 mg - 1 ml penyelesaian untuk suntikan dalam ampul;
· Methylprednisolone tablet 32 ​​mg *.

Ubat yang memberi kesan kepada sistem pembekuan darah:
· Protein intravena plasma vakum manusia 5 g *;
· Eltrombopag tablets 50 mg *;
· Asid aminocaproic, penyelesaian untuk infus 5%, 100 ml;
· Asid tranexamic 10% -5.0 ml
· Heparin, penyelesaian suntikan 5000 IU / ml, 5 ml;
· Enoxaparin, penyelesaian suntikan dalam jarum 4000 anti-Ha IU / 0.4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0.8 ml;
· Eptakog alpha, lyophilisate untuk penyediaan penyelesaian untuk pentadbiran intravena dalam botol 1 mg, 1.2 mg, 2 mg, 2.4 mg.
· Serbuk Romiplostim untuk penyediaan larutan dalam 250 μg botol *.

- senarai ubat tambahan dengan petunjuk bentuk pembebasan (kurang daripada 100% kebarangkalian penggunaan):

Antiseptik:
· Chlorhexidine 0.05 - 100 ml penyelesaian untuk kegunaan luaran;
· Larutan etanol 70, 90%;
· Povidone - penyelesaian iodin untuk kegunaan luaran;
· Larutan hidrogen peroksida 3%;
· Larutan alkohol yodium 5%.

Ubat anticonvulsant dan antiepileptik:
· Magnesium sulfate 25% - 5 ml penyelesaian untuk suntikan.

Penyelesaian yang digunakan untuk pembetulan pelanggaran air, elektrolit dan keseimbangan asid-asas:
· Natrium asetat, natrium klorida, larutan 400 ml kalium untuk infusi;
· Dextrose 5% - 400 ml penyelesaian untuk infusi;
· Natrium klorida 0.9% - 400 ml penyelesaian untuk infusi;
· Potassium chloride 7.5% - 10 ml penyelesaian untuk suntikan dalam ampul
· Dextrose 10% - 400 ml penyelesaian untuk infusi;
· Albumin, penyelesaian untuk infus 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Ubat antispasmodik:
· Drotaverinum tablet 40 mg.

Ubat anti-ulser antacid dan lain-lain:
· Tablet Omeprazole 20 mg;
· Famotidine, serbuk lopofilik untuk menyediakan penyelesaian untuk suntikan 20 mg.

Analgesik opioid:
· Tramadol tablet 100 mg;
· Morfine 1% - 1.0 penyelesaian untuk suntikan.

Antiemetik:
· Metoclopramide 0.5% -2 ml penyelesaian untuk suntikan dalam ampul.

Ejen antibakteria:
· Serbuk Cefoperazone untuk menyediakan penyelesaian untuk suntikan 1000 mg;
· Serbuk cefazolin untuk penyelesaian untuk suntikan 500 mg, 1000 mg;
· Serbuk Ceftazidime untuk larutan suntikan 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Serbuk cefuroxime untuk larutan suntikan 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Serbuk ceftriaxone untuk larutan suntikan 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Serbuk cefotaxime untuk larutan suntikan 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Serbuk Cefepim untuk penyelesaian untuk suntikan 500 mg, 1000 mg;
· Ampicillin natrium, sulbactam natrium serbuk untuk penyelesaian untuk suntikan 0.75 g, 1.5 g;
· Serbuk Doripenem untuk penyediaan penyelesaian untuk infus 500 mg;
· Serbuk Meropenem, lyophilisate untuk penyediaan penyelesaian untuk suntikan 500 mg, 1000 mg;
· Ertapenem lyophilisate untuk menyediakan penyelesaian untuk suntikan 1000 mg;
· Serbuk Imipenem untuk menyediakan penyelesaian untuk penyerapan sebanyak 500 mg.
· Serbuk Azithromycin, lyophilized untuk menyediakan penyelesaian untuk infusi 500 mg; penggantungan lisan;
· Serbuk Clarithromycin, lyophilized untuk menyediakan penyelesaian untuk infus 500 mg;
· Vancomycin serbuk, lyophilisate untuk penyediaan penyelesaian untuk infusions 500 mg, 1000 mg;
· Suntikan gentamicin 80 mg / 2 ml;
· Lincomycin suntikan 30% 1.0; 250 mg kapsul;
· Ciprofloxacin penyelesaian untuk infus 0.2%, 200 mg / 100 ml, menumpukan untuk menyediakan penyelesaian untuk infusions 100 mg / 10 ml;
· Metronidazole penyelesaian untuk infusions 500 mg / 100 ml; suntikan 5 mg / ml
· Amoxicillin / asid clavulanic untuk penyediaan penggantungan lisan 125 + 25 mg / 5 ml, 312.5 mg / 5 ml; serbuk untuk penyelesaian untuk pentadbiran intravena dan intramuskular 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Serbuk amoxicillin / sulbactam untuk penggantungan untuk pentadbiran oral 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Serbuk Imipenem / Cilastatin untuk larutan suntikan, infusi 500 mg / 500 mg;
· Serbuk Cefoperazone / sulbactam untuk penyelesaian untuk suntikan 1.5 g, 2 g;
· Rifampicin lyophilisate untuk menyediakan penyelesaian untuk suntikan 0.15 g

Bermakna untuk pemakanan parenteral:
· Albumin 200 ml dalam botol;
· Emulsi lemak 500 ml 10% untuk infusi dalam botol.

Ejen Kardiotonik:
· Digoxin 0.25 mg / ml 1 ml penyelesaian untuk suntikan dalam ampul;
· Dobutamine 50 mg / ml 5 ml suntikan larutan dalam ampul;
· Dopamine 4% -5ml penyelesaian untuk suntikan dalam ampul;
· Norepinephrine 2 mg / ml - 4 ml penyelesaian untuk suntikan.

Nitrat:
· Isosorbida dinitrate 1 mg / ml - 10 ml pekat untuk menyediakan penyelesaian untuk infusi dalam ampul.

Insulin dan ubat antidiabetes lain:
· Insulin 40 IU / ml suntikan;

Ubat antikulat:
· Itraconazole 10 mg - 1 ml 150 ml dalam botol;
· Fluconazole 150 mg tablet.

Anestesia am dan oksigen:
· Ketamine 50 mg / 10ml penyelesaian untuk suntikan;
· 100% oksigen, liter;
· Emulsi propofol 10 mg / ml - 20 ml untuk pentadbiran intravena.

Persediaan untuk anestesia tempatan:
· Lidocaine 2% - 2.0 ml dalam ampul.

Rantai otot dan perencat cholinesterase:
· Pipecuronium bromide lyophilisate untuk menyediakan penyelesaian untuk pentadbiran intravena 4 mg;
· Suksametoniya chloride 100 mg / 5 ml penyelesaian untuk suntikan dalam ampul.

Dadah yang digunakan dalam asma bronkial dan penyakit paru-paru yang menghalang kronik:
· Aminophylline 2% - 5 ml penyelesaian untuk suntikan.

Inhibitor ACE:
· Enalapril 1.25 mg - 1 ml penyelesaian untuk suntikan dalam ampul.

Ubat antianemik:
· Ferric sulfate, 320 mg tablet;
· Besi (III) penyelesaian kompleks sukrosa hidroksida untuk pentadbiran intravena 20 mg / ml.

Ubat antikulat:
· Anidulofungin, serbuk larut untuk larutan suntikan, 100 mg / botol;
· Voriconazole, serbuk untuk penyediaan penyelesaian untuk infusions 200 mg / botol, tablet 50 mg;
· Itraconazole, penyelesaian oral 10mg / ml 150.0;
· Caspofungin, lyophilisate untuk penyediaan penyelesaian untuk infus 50 mg;
· Micafungin, serbuk larut untuk larutan suntikan 50 mg, 100 mg;
· Fluconazole, kapsul / tablet 150 mg, penyelesaian untuk infus 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Ubat antivirus:
· Acyclovir, krim untuk kegunaan luaran, 5% - 5.0, tablet 400 mg, serbuk untuk penyelesaian untuk infusi, 250 mg;
· Valacyclovir, tablet, 500mg;
· Valganciclovir, tablet, 450mg;
· Famciclovir tablet, 500mg №14.

Ubat yang digunakan dalam pneumosystosis:
· Sulfamethoxazole / trimethoprim, menumpukan perhatian untuk penyediaan penyelesaian untuk infus (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tablet 480 mg.

Rawatan lain:
Jenis rawatan lain yang diberikan pada pesakit luar:
Selepas splenectomy, risiko jangkitan teruk yang berkaitan dengan Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae meningkat. Pesakit yang diberi preskripsi polyvalent pneumococcal, meningokokus, polisakarida Capsicular Capsular Haemophilus influenzae b (PRP) yang dikaitkan dengan tetanus toxoid (TT) 2-4 minggu sebelum splenectomy. antigen polysaccharide pneumokokus yang disucikan 0.5 ml *.

Spesies lain yang ditayangkan: tidak berkenaan.

Jenis rawatan lain yang disediakan di peringkat rawatan perubatan kecemasan: tidak diguna pakai.

Ciri-ciri taktik rawatan pada wanita hamil
Gabungan kehamilan dan trombositopenia autoimun tidaklah biasa.
Kehamilan boleh menyumbang kepada manifestasi penyakit ini. Bilangan platelet semasa kehamilan yang rumit oleh ITP dalam 67-89% daripada semua kes dianalisis adalah kurang daripada 150x10 9 / l, manakala di 11% wanita mengandung berakhir dengan pengguguran spontan pada trimester pertama, kecenderungan pendarahan - dalam 21.5%, kelahiran mati - dalam 4%, kanak-kanak yang berdaya maju dilahirkan - dalam 81%. Dalam 31.3% rawatan diperlukan untuk meningkatkan tahap platelet. [2].
Penyakit hamil memberi kesan kepada keadaan bayi baru lahir. Antibodi kepada platelet dari ibu boleh sampai ke janin, maka jumlah platelet sebelum dan selepas kelahiran dikurangkan ke tahap yang berbahaya. Hasilnya, pendarahan berlaku pada janin semasa bersalin, yang kadang-kadang membawa kepada kecederaan atau kematian, terutamanya jika pendarahan adalah intrakranial. [13]
Kehamilan pada pesakit dengan trombositopen imun tidak dikontraindikasikan, tetapi semasa kehamilan pemantauan dan pemantauan tambahan diperlukan oleh pakar hematologi.
Selain trombositopen imun semasa mengandung, penurunan kadar platelet mungkin dikaitkan dengan preeklampsia, sindrom HELLP, penyebaran intravaskular yang tersebar. Dalam 5-8% wanita yang sihat, thrombocytopenia gestational boleh berkembang - penurunan kadar platelet tidak dinyatakan (lebih daripada 70 x10 9 / l dalam 95% kes), tidak memerlukan rawatan dan tidak menjejaskan kesihatan ibu dan janin.
Untuk mencapai kesan optimum dalam rawatan ITP semasa kehamilan, kerjasama pakar obstetrik, hematologi, ahli anestesiologi dan ahli neonatologi diperlukan. Rawatan ini bertujuan untuk mengekalkan tahap platelet di mana kehamilan meneruskan dengan risiko terkena pendarahan. Semasa dua trimester pertama, terapi bermula dengan adanya manifestasi klinikal thrombocytopenia. Kiraan platelet 20-30 ribu / μl dianggap selamat. Sehubungan dengan risiko teori hematoma epidural dan pembentukan kerosakan neurologi, masih ada persoalan kontroversial tentang jumlah platelet, yang dengan selamat dapat menjalankan anestesia epidural. Ahli anestesi biasanya mengesyorkan untuk mencapai tahap platelet tidak kurang daripada 75 ribu / μl, bagaimanapun, ahli hematologi percaya bahawa kiraan platelet 50 ribu / μl cukup untuk anestesia epidural dan bahagian caesar.
Pilihan rawatan lini pertama bagi trombositopenia imun semasa mengandung adalah serupa dengan pesakit ITP dewasa lain - kortikosteroid, protein plasma Manusia intravena (tahap bukti C) [2]. Pelantikan ubat barisan kedua dengan tindakan sitostatik dan splenectomy harus dielakkan atau dilakukan apabila manfaat yang dimaksudkan kepada ibu melebihi risiko yang mungkin. Splenektomi, jika perlu, terbaik dilakukan pada trimester kedua. Sekiranya tidak ada petunjuk obstetrik tambahan, disarankan untuk menjalankan penyampaian melalui cara semula jadi. 2-3 hari sebelum kelahiran, pengenalan protein intravena plasma manusia pada kadar 1 g / kg disyorkan. [12]

Campur tangan pembedahan:
Campur tangan bedah yang diberikan pada dasar rawat jalan: tidak berlaku.

Campur tangan pembedahan yang disediakan dalam keadaan pesakit: Jika komplikasi menular dan penderitaan yang mengancam nyawa berkembang, pesakit mungkin menjalani prosedur kecemasan untuk petunjuk kecemasan.

Pengurusan lanjut:
· Pemantauan petunjuk KLA 1 kali dalam 10 hari (dengan mengira platelet oleh "mata");
· Pendaftaran dan pemerhatian ahli hematologi di tempat kediaman selama 5 tahun.

Petunjuk Kecekapan Rawatan [3]:
Kriteria tindak balas terhadap terapi:
· Memulihkan remisi - platelet melebihi 100 x10 9 / l, tiada pendarahan;
· Remisi separa - platelet lebih dari 30 x10 9 / l dan sekurang-kurangnya 2x peningkatan jumlah platelet dari peringkat awal jika tiada pendarahan;
· Tiada tindak balas - platelet kurang daripada 30 x10 9 / l atau kurang daripada 2x peningkatan dalam kadar platelet atau pendarahan.
· Ketergantungan pada kortikosteroid: keperluan untuk dos kortikosteroid yang berterusan atau berulang selama sekurang-kurangnya 2 bulan untuk mengekalkan bilangan platelet pada atau di atas 30 × 109 / l dan / atau untuk mengelakkan pendarahan.
· Ketergantungan pada kortikosteroid adalah petunjuk untuk terapi lini kedua.