Gejala dan rawatan polycythemia benar

. atau: Erythremia, penyakit Wakesa

Polycythemia sejati adalah tumor sistem darah yang timbul dari sel pendahulunya myelopoiesis (pendahulunya semua sel darah kecuali limfosit adalah sejenis khas sel darah putih (sel darah putih)), yang mengekalkan keupayaan untuk berkembang menjadi sel darah merah matang (sel darah merah), sel darah putih dan platelet (platelet darah ). Polycythemia sejati adalah sejenis leukemia kronik (tumor dari sel darah matang atau hampir matang dengan lokasi awal tumor di sumsum tulang) dan tumor darah yang paling mengalir mengalir (iaitu, tumor yang sudah lama terlambat dalam komplikasi).

Gejala polycythemia benar

Semua simptom polycythemia benar digabungkan menjadi dua sindrom (set gejala yang stabil disatukan oleh satu perkembangan).

• Sindrom plethoric (penuh darah - dikaitkan dengan peningkatan pengisian darah organ):
  • sakit kepala;
  • pening;
  • menekan, meremas sakit di dada ketika melakukan kerja;
  • berat di kepala;
  • erythrocyanosis (kemerahan kulit dengan warna biru);
  • "Mata arnab" (kemerahan mata, akibat pengembangan saluran darah mereka);
  • berat di bahagian atas abdomen disebabkan oleh limpa yang diperbesar;
  • pruritus, diperburuk selepas prosedur air (berlaku akibat kerengsaan pengakhiran saraf kulit oleh produk penguraian sel darah merah - sel darah merah);
  • peningkatan dalam tekanan darah, sedikit berkurang dengan bantuan rawatan standard, tetapi dikurangkan dengan bantuan pendarahan (penyingkiran dari badan sejumlah darah untuk tujuan terapeutik);
  • Erythromelalgia - sakit pembakaran tajam di hujung jari, menurun selepas mengambil penipisan darah. Boleh memperlihatkan sejenis edema dengan kemerahan kaki ketiga kaki atau kaki yang rendah, disertai dengan rasa sakit yang tajam.

• Sindrom Myeloproliferatif (dikaitkan dengan peningkatan pembentukan sel darah merah (sel darah merah), platelet (platelet darah) dan sel darah putih (sel darah putih)):
  • sakit tulang;
  • berat di atas abdomen ke kiri akibat limpa yang diperbesar;
  • berat di bahagian atas abdomen ke kanan disebabkan oleh hati yang diperbesar;
  • kelemahan umum;
  • keletihan;
  • demam.

Borang

Terdapat beberapa peringkat polycythemia sebenar:

• Saya - peringkat awal.
  • Bertahan 5 tahun atau lebih.
  • Manifestasi sederhana sindrom plethoric (iaitu, berdarah penuh, dikaitkan dengan peningkatan bekalan darah ke organ).
  • Limpa tidak diperbesarkan.
  • Secara umumnya, ujian darah menunjukkan peningkatan dalam bilangan sel darah merah yang sederhana (sel darah merah), dalam sumsum tulang - peningkatan pembentukan sel darah merah atau semua sel darah kecuali limfosit (varian khas sel darah putih - sel darah putih).
  • Komplikasi jarang berlaku.
    
• II A adalah polisitimik (iaitu, dengan peningkatan jumlah sel darah).
  • Berlaku 5-15 tahun.
  • Disebutkan sindrom plethoric, hati dan limpa yang diperbesar, trombosis (penutupan lumen kapal dengan thrombus - pembekuan darah) arteri dan urat, pendarahan.
  • Limpa yang diperbesar adalah disebabkan peningkatan pengisian darah dan pemusnahan jumlah sel darah yang meningkat di dalamnya.
  • Tiada kawasan pertumbuhan tumor di limpa.
  • Pendarahan boleh menyebabkan kekurangan zat besi (logam yang digunakan untuk membentuk hemoglobin - bahan khusus sel darah merah yang membawa oksigen).
  • Secara umumnya, ujian darah mendedahkan peningkatan bilangan eritrosit, platelet (platelet), leukosit (kecuali limfosit).
  • Dalam sumsum tulang - peningkatan pembentukan semua sel darah, kecuali limfosit, perubahan cicatricial dari sumsum tulang muncul.
    
• IIB - polycythemic dengan metaplasia myeloid limpa (iaitu, peningkatan jumlah sel darah kecuali limfosit, dan penampilan pertumbuhan tumor dalam limpa) - peningkatan peningkatan dalam hati dan limpa.
  • Bukti pertumbuhan tumor dalam limpa - tusuk (mengambil sekeping tisu untuk penyelidikan) pemeriksaan limpa dan histologi biopsi (diambil pada tusuk organ).
  • Trombosis, keletihan, pendarahan, dan lain-lain muncul dalam gambar klinikal.
  • Thrombosis adalah ancaman terbesar dalam Peringkat II A dan B.
  • Secara umum, ujian darah diperhatikan peningkatan dalam kandungan semua sel darah, kecuali limfosit, eritrosit pelbagai saiz dan bentuk, serta sel darah tidak matang.
  • Dalam sumsum tulang - pertumbuhan perubahan cicatricial.
    
• III - anemia (iaitu penurunan paras hemoglobin) - hasil daripada penyakit ini.
  • Dalam darah meningkatkan pengurangan jumlah sel darah merah, platelet, leukosit.
  • Pertambahan ketara dalam hati dan limpa.
  • Dalam sumsum tulang - perubahan cicatricial yang luas dan pembentukan sisa sel darah.
  • Tahap ini berkembang 15-20 tahun selepas permulaan penyakit.
  • Selalunya, satu lagi tumor darah bergabung - leukemia akut (tumor dari sel darah tidak matang) atau leukemia kronik (tumor dari sel darah matang).

Sebabnya

Penyebab penyakit itu tidak diketahui.

• Tiada teori tunggal yang menjelaskan kejadian polycythemia benar, seperti hemoblastosis lain (tumor darah).
• Yang paling diiktiraf kini adalah teori genetik-genetik.
  • Menurutnya, virus khas (15 jenis virus yang diketahui) diperkenalkan ke dalam tubuh manusia dan, apabila terdedah kepada faktor-faktor predisposisi yang menyebabkan pecahan kekebalan, menembusi sel-sel yang belum matang dari sumsum tulang atau kelenjar getah bening.
  • Selepas ini, sel belum dewasa kelenjar getah biji bukan pematangan mula sering membahagikan untuk membentuk sel-sel baru.
  • Peranan keturunan dalam kejadian hemoblastosis tidak ragu-ragu, kerana penyakit ini lebih sering terjadi pada beberapa keluarga, dan juga pada orang-orang dengan struktur kromosom yang mengalami gangguan (pembawa maklumat keturunan).

Faktor ramalan.

• Fizikal: sinaran pengion, penyinaran sinar-X (contohnya, dalam hal pelanggaran kejuruteraan keselamatan di loji kuasa nuklear atau dalam rawatan tumor kulit dengan penyinaran sinar-X).
• Kimia:
  • pengeluaran - varnis, cat, dan lain-lain (mereka boleh menembusi ke dalam tubuh manusia melalui kulit, melalui penyedutan, atau dari makanan dan air);
  • ubat - penggunaan jangka panjang garam emas (dalam rawatan penyakit sendi, beberapa antibiotik, dan lain-lain).

• Biologi:
  • virus;
  • jangkitan usus;
  • tuberculosis (penyakit berjangkit manusia dan haiwan yang disebabkan oleh jenis mikroorganisma khas - mycobacteria, terutamanya yang mempengaruhi paru-paru, tulang dan buah pinggang);
  • campur tangan pembedahan;
  • tegas.

Ahli hematologi akan membantu dalam rawatan penyakit ini.

Diagnostik

• Analisis sejarah penyakit dan aduan (apabila (berapa lama) kelemahan umum, sesak nafas, pening, sakit dan berat badan di hipokondrium kiri dan kanan, sakit di ujung jari, kemerahan mata, pendarahan dan gejala-gejala lain muncul, di mana pesakit mengaitkan kejadian mereka).
• Analisis sejarah kehidupan. Sama ada pesakit mempunyai sebarang penyakit kronik, sama ada penyakit keturunan dicatatkan, sama ada pesakit mempunyai tabiat buruk, mengambil ubat untuk jangka masa yang lama, sama ada tumor dikesan, atau jika ia telah bersentuhan dengan bahan toksik.
• Pemeriksaan fizikal. Menentukan warna kulit (mungkin kemerahan dengan warna biru muda, rupa pendarahan). Pada palpation (palpation) dan perkusi (rapping), hati dan limpa yang diperbesar dikesan. Pulse boleh menjadi perlahan, tekanan darah - meningkat.
• Ujian darah Peningkatan bilangan erythrocytes (sel darah merah, norma 4.0-5.5x10 9 g / l), tahap hemoglobin (sebatian khas di dalam erythrocyte yang membawa oksigen, norma 130-160 g / l) dapat ditentukan. Penunjuk warna (nisbah paras hemoglobin didarab dengan 3 hingga tiga digit pertama dari jumlah sel darah merah) biasanya tetap normal: biasanya penunjuk ini adalah 0.86-1.05. Bilangan leukosit (sel darah putih, norma 4-9x10 9 g / l) boleh ditingkatkan, normal atau dikurangkan. Bilangan platelet (platelet darah, ikatan yang memastikan pembekuan darah) pada mulanya kekal normal, kemudian meningkat dan berkurang sekali lagi (norma ialah 150-400x10 9 g / l). Kadar pemendapan ermitrosit (ESR, nilai makmal bukan spesifik, mencerminkan nisbah protein protein) biasanya berkurangan.
• Analisis air kencing Dijalankan untuk mengenalpasti komorbiditi (penyakit). Darah boleh muncul dalam air kencing semasa perkembangan pendarahan ginjal atau pendarahan dari saluran kencing.
• Analisis biokimia darah. Tahap kolesterol (bahan seperti lemak), glukosa (karbohidrat mudah), kreatinin (produk pecahan), asid urik (produk pecahan daripada nukleus sel), elektrolit (kalium, natrium, kalsium) ditentukan untuk mengesan kerosakan organ yang bersamaan. Kebanyakan ciri polycythemia benar adalah peningkatan paras asid urik disebabkan oleh pecahan sejumlah besar sel darah.
• Kajian tulang sumsum yang diperolehi oleh tusuk (menusuk dengan pengekstrakan kandungan dalaman) tulang, yang paling sering adalah sternum (tulang tengah permukaan anterior dada, yang tulang rusuk dilampirkan). Ia mendedahkan pembentukan sel darah merah, platelet, leukosit (kecuali limfosit - jenis leukosit khusus), serta perkembangan tisu parut dalam sumsum tulang.
• Biopsi trephine (kajian terhadap sum-sum tulang dalam hubungannya dengan tisu-tisu sekitarnya) dilakukan apabila mengambil kolum sumsum tulang dengan tulang dan periosteum untuk pemeriksaan, biasanya dari tulang iliac (pelvis orang yang paling dekat dengan kulit), menggunakan terapi. Yang paling tepat menggambarkan keadaan tulang sumsum.
• Pemeriksaan ultrasound (ultrasound) organ-organ dalaman menilai saiz hati dan limpa, struktur mereka untuk merosakkan sel-sel tumor dan kehadiran pendarahan.
• Tomography computed Spiral (CT) adalah kaedah berdasarkan siri x-ray pada kedalaman yang berbeza, yang membolehkan anda mendapatkan imej yang tepat dari organ-organ yang sedang dikaji dan untuk menilai kelaziman proses tumor.
• Pencitraan resonans magnetik (MRI) adalah kaedah berdasarkan penjajaran rantaian air apabila terdedah kepada tubuh manusia magnet yang kuat, yang membolehkan anda mendapatkan imej yang tepat dari organ-organ yang dikaji dan menganggarkan kelaziman proses tumor.
• Rundingan dengan ahli terapi juga mungkin.

Rawatan polycythemia benar

• Pembedahan darah (hemoexfusion, phlebotomy) - penyingkiran sejumlah darah untuk tujuan terapeutik. Biasanya, 200-400 ml darah diekstrak, dan pada usia tua atau di hadapan penyakit jantung - 100 ml darah pada selang 2-3 hari, biasanya untuk kursus 3 rawatan. Pembedahan darah dilakukan untuk menormalkan bilangan sel darah dan mengurangkan kelikatannya. Prosedur ini tidak dapat dijalankan dengan adanya trombosis baru-baru ini (penutupan lumen saluran darah dengan gumpalan darah). Sebelum pendarahan, ubat-ubatan yang ditetapkan dapat memperbaiki aliran darah dan mengurangkan pembekuan darah.
• Kaedah rawatan ekstrasorporeal (kaedah pembersihan darah di luar badan menggunakan alat khas). Erythrocytapheresis digunakan dari kaedah rawatan perkakasan - penyingkiran sel darah merah yang berlebihan (sel darah merah) dan platelet (darah platelet) darah. Ia dilakukan pada selang waktu 5-7 hari.
• Kemoterapi (penggunaan dadah yang merosakkan sel-sel tumor). Petunjuk:
  • Peringkat II,
  • meningkatkan jumlah semua sel darah
  • komplikasi kapal dan organ dalaman,
  • keadaan serius pesakit,
  • tidak berkesan dan toleransi pendarahan yang lemah.

Terdapat rejimen kemoterapi khas. Apabila tumor darah lain diletakkan pada peringkat III penyakit, kemoterapi dilakukan pada tumor darah yang bergabung, tetapi keberkesanannya adalah rendah.

• Terapi gejala, iaitu, rawatan manifestasi individu penyakit.
  • Antihipertensi (tekanan darah mengurangkan dadah) digunakan dengan peningkatan tekanan darah. Pengurangan tekanan dengan penggunaan ubat antihipertensi adalah kurang penting daripada pendarahan. Terutamanya ubat-ubatan dari sekumpulan inhibitor enzim penukar angiotensin (ACE), kerana mereka juga mempunyai keupayaan untuk melindungi organ-organ dalaman dan saluran darah.
  • Ubat antihistamin (anti-reergik) (mengurangkan keparahan manifestasi berlebihan tindak balas pertahanan tubuh) digunakan untuk mengurangkan gatal-gatal kulit.
  • Disagregants - sekumpulan ubat-ubatan yang memperburuk pembekuan darah akibat pelanggaran platelet gelan (platelet).
  • Antikoagulan (ubat-ubatan yang memperburuk pembekuan darah) digunakan untuk mengurangkan risiko trombosis (menutup lumen saluran darah dengan bekuan darah (bekuan darah)).
  • Dadah hematostatik (hemostatic) digunakan untuk pendarahan.
  • Ubat-ubatan diuretik adalah dilarang dengan ketat kerana risiko komplikasi yang tinggi disebabkan penebalan darah tambahan.

• Terapi radiasi (penggunaan radiasi pengionan untuk tujuan perubatan) di kawasan limpa dilakukan di peringkat IIB, dengan peningkatan limpa akibat pertumbuhan tumor di dalamnya.
• Transfusi komponen darah dilakukan pada tahap III penyakit, dengan penurunan kandungan sel darah normal.
  • Transfusi massa erythrocyte (erythrocytes terisolasi dari darah penderma) untuk sebab-sebab kesihatan (iaitu, jika ada ancaman kepada kehidupan pesakit). Dua keadaan adalah pesakit yang mengancam nyawa dengan anemia:
    • koma anemia (kehilangan kesedaran tanpa tindak balas kepada rangsangan luar disebabkan oleh bekalan oksigen yang tidak mencukupi kepada otak akibat daripada pengurangan yang signifikan atau pesat dalam bilangan sel darah merah);
    • anemia teruk (iaitu tahap hemoglobin darah adalah di bawah 70 g / l, iaitu, gram hemoglobin per liter darah).
  • Transfusi platelet dilakukan dengan pengurangan ketara dalam jumlah platelet dan pendarahan.

Polycythemia

Polycythemia - hemoblastosis kronik, yang berdasarkan percambahan semua pertumbuhan myelopoiesis, terutamanya eritrosit. Secara klinikal, polycythemia ditunjukkan oleh gejala-gejala serebrum (berat kepala, pening, tinnitus), sindrom trombohemoragik (trombosis arteri dan vena, pendarahan), gangguan mikro perencatan (kekejangan kaki, erythromelalgia, hyperemia kulit, edema kulit, edema kulit, edema kulit, pendarahan kulit) Maklumat diagnostik asas yang diperolehi dalam kajian darah perifer dan sumsum tulang. Untuk rawatan polycythemia memohon pembelahan darah, eritrositekte, kemoterapi.

Polycythemia

Polycythemia (penyakit Vakeza, erythremia, erythrocytosis) - Penyakit sekumpulan leukemia kronik dicirikan oleh peningkatan pengeluaran eritrosit, thrombocytes dan leukosit, meningkatkan bcc splenomegaly. Penyakit ini adalah bentuk leukemia yang jarang berlaku: 4-5 kes baru polikythemia setiap 1 juta orang didiagnosis setiap tahun. Erythremia berkembang terutamanya pada pesakit kumpulan umur yang lebih tua (50-60 tahun), agak lebih kerap pada lelaki. Kaitan polycythemia kerana risiko tinggi komplikasi trombotik dan pendarahan, dan juga kebarangkalian transformasi untuk leukemia mieloid akut, erythroleukemia, leukemia myelogenous kronik.

Punca polycythemia

Perkembangan polycythemia didahului oleh perubahan mutasi pada sel hematopoietik batang polypotent, yang menimbulkan ketiga-tiga garis sel sumsum tulang. Mutasi JAK2 tyrosine kinase gen dengan penggantian valine dengan fenilalanin pada kedudukan 617 paling sering dikesan. Kadang-kadang terdapat kejadian erythremia keluarga, contohnya, di kalangan orang Yahudi, yang mungkin menunjukkan memihak kepada korelasi genetik.

Dengan polycythemia dalam sumsum tulang, terdapat 2 jenis sel progenitor hematopoiesis erythroid: beberapa daripadanya berkelakuan secara autonomi, percambahan mereka tidak dikawal oleh erythropoietin; yang lain, seperti yang dijangkakan, bergantung kepada erythropoietin. Adalah dipercayai bahawa populasi sel autonomi tidak lebih daripada klon mutant - substrat utama polycythemia.

Peranan patogenesis eritremii terkemuka kepunyaan dipertingkatkan erythropoiesis, akibat yang erythrocytosis mutlak, pembekuan darah terjejas, dan sifat-sifat reologi, mieloid metaplasia limpa dan hati. Kelikatan darah tinggi menyebabkan kecenderungan trombosis vaskular dan kerosakan tisu hypoxic, dan hypervolemia menyebabkan peningkatan bekalan darah ke organ dalaman. Di akhir polycythemia, penipisan darah dan myelofibrosis diperhatikan.

Klasifikasi polycythemia

Dalam hematologi, terdapat 2 bentuk polycythemia, benar dan relatif. Polycythemia relatif berkembang dengan tahap normal sel darah merah dan penurunan jumlah plasma. Keadaan ini dipanggil tekanan atau polycythemia palsu dan tidak dipertimbangkan dalam artikel ini.

Polycythemia sejati (erythremia) mungkin berasal dari asal atau primer. Bentuk utama adalah penyakit myeloproliferative bebas, yang berdasarkan kekalahan kuman hemopoietik myeloid. Polycythemia menengah biasanya berkembang dengan peningkatan aktiviti erythropoietin; Keadaan ini adalah tindak balas pampasan kepada hipoksia umum dan boleh berlaku dalam patologi paru-paru kronik, kecacatan jantung "biru", tumor adrenal, hemoglobinopati, ketinggian atau merokok, dan sebagainya.

Polycythemia sejati dalam perkembangannya melalui 3 tahap: awal, terbentang dan terminal.

Peringkat I (awal, terjejas) - berlangsung selama 5 tahun; tanpa gejala atau dengan manifestasi klinikal yang minimum. Ia dicirikan oleh hypervolemia sederhana, erythrocytosis kecil; Saiz limpa adalah normal.

Peringkat II (erythremic, unfolded) dibahagikan kepada dua bahagian:

• IA - tanpa transformasi myeloid limpa. Erythrocytosis, trombositosis, kadang-kadang pancytosis; menurut myelogram, hiperplasia semua kuman hemopoietik, diucapkan megakaryocytosis. Tempoh erythremia yang dibina adalah 10-20 tahun.
• IIB - dengan kehadiran metaplasia myeloid limpa. Hypervolemia, hepato-dan splenomegaly dinyatakan; dalam darah perifer - pancytosis.

Peringkat III (anemia, post-erythremic, terminal). Anemia, trombositopenia, leukopenia, transformasi myeloid hati dan limpa, myelofibrosis sekunder adalah ciri. Kemungkinan hasil polycythemia dalam hemoblastosis lain.

Gejala polycythemia

Erythremia berkembang untuk masa yang lama, secara beransur-ansur dan dapat dikesan secara kebetulan dalam kajian darah. Gejala awal, seperti berat di kepala, tinnitus, pening, penglihatan yang kabur, keletihan anggota badan, gangguan tidur, dan sebagainya, sering "dihapuskan" oleh penyakit tua atau penyakit bersamaan.

Ciri yang paling ciri polycythemia adalah perkembangan sindrom plethoric yang disebabkan oleh pancytosis dan peningkatan BCC. Bukti kebanyakannya adalah telangiektasia, warna ceri merah pada kulit (terutama muka, leher, tangan dan kawasan terbuka yang lain) dan membran mukus (bibir, lidah), hyperemia skleral. Tanda diagnostik yang biasa adalah gejala Kuperman - warna palatum keras tetap normal, dan langit-langit lembut memperoleh warna sianotik yang tidak stabil.

Satu lagi gejala khas polycythemia adalah pruritus, diperkecil selepas prosedur air dan kadang-kadang tidak tertanggung dalam alam semula jadi. Erythromelalgia, sensasi terbakar yang menyakitkan di hujung jari, yang disertai oleh hiperemia mereka, juga merupakan manifestasi tertentu polycythemia.

Di peringkat lanjut eritremia, migrain yang menyakitkan hati, sakit tulang, kardialgia, dan hipertensi arteri mungkin berlaku. 80% pesakit menunjukkan splenomegali sederhana atau teruk; hati membesar lebih jarang. Ramai pesakit dengan notis polycythemia meningkatkan pendarahan gusi, rupa lebam pada kulit, pendarahan yang berpanjangan selepas pengekstrakan gigi.

Akibat erythropoiesis yang tidak berkesan dalam polycythemia adalah peningkatan dalam sintesis asid urik dan metabolisme purin yang merosot. Ini mendapati ekspresi klinikalnya dalam perkembangan yang disebut diatesis urat - gout, urolithiasis, dan kolik buah pinggang.

Ubat ulkus pada kaki, ulser perut dan duodenal akibat mikrotrombosis dan gangguan membran mukosa dan tropika. Komplikasi dalam bentuk trombosis vaskular vena dalam, vesel mesenterik, urat portal, arteri serebrum dan koronari adalah yang paling kerap di klinik polycythemia. Komplikasi trombosis (PE, strok iskemia, infark miokard) adalah punca utama kematian pesakit dengan polycythemia. Walau bagaimanapun, bersama-sama dengan trombosis, pesakit polycythemia terdedah kepada perkembangan sindrom berdarah spontan pendarahan penyetempatan sangat berbeza (gingival, hidung, dari varices esophageal, gastrousus et al.).

Diagnosis polycythemia

Perubahan hematologi yang menggambarkan polycythemia, adalah menentukan semasa diagnosis. Dalam darah peperiksaan mendedahkan erythrocytosis (6,5-7,5h10 hingga 12 / L), peningkatan dalam hemoglobin (sehingga 180-240 g / l), leukocytosis (lebih daripada 12x10 9 / L), thrombocytosis (lebih 400h10 9 / l). Morfologi Erythrocyte, sebagai peraturan, tidak berubah; dengan peningkatan pendarahan boleh dikesan microcytosis. Pengesahan erythremia yang boleh dipercayai adalah peningkatan dalam jisim beredar sel darah merah lebih daripada 32-36 ml / kg.

Untuk kajian sum-sum tulang di polycythemia, ia lebih bermaklumat untuk melakukan trepanobiopsy daripada tusukan sternal. Pemeriksaan histologi biopsi menunjukkan panmielosis (hiperplasia semua kuman hemopoietik), di peringkat akhir polikythemia myelofibrosis sekunder.

Untuk menilai risiko komplikasi eritremii hendaklah ujian tambahan makmal dan siasatan instrumental - ujian fungsi hati, ujian kencing, ultrasound buah pinggang, urat Doppler ultrasound daripada kaki, echocardiography, kapal Doppler ultrasound kepala dan leher, EGD, dll Dengan trombogemorragicheskih ancaman dan gangguan metabolik perlu dirujuk berkaitan. pakar sempit: ahli neurologi, pakar kardiologi, ahli gastroenterologi, ahli urologi.

Rawatan dan prognosis polycythemia

Untuk menormalkan jumlah BCC dan mengurangkan risiko komplikasi trombosis, pembedahan darah adalah langkah pertama. Kelesuan darah dijalankan dalam jumlah 200-500 ml 2-3 kali seminggu dengan penambahan jumlah darah yang dibuang dengan saline atau reopolyglucine. Hasil pendarahan yang kerap mungkin merupakan perkembangan anemia kekurangan zat besi. Perdarahan dengan polycythemia boleh berjaya digantikan dengan terapi sel darah merah, yang membolehkan hanya mengeluarkan massa sel darah merah dari aliran darah, memulangkan plasma.

Dalam kes perubahan klinikal dan hematologi yang jelas, perkembangan komplikasi vaskular dan visceral menggunakan terapi mielodepressive dengan sitostatik (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, dan lain-lain). Kadang-kadang terapi dengan fosforus radioaktif. Untuk menormalkan keadaan agregat darah, heparin, asid acetylsalicylic, dipyridamole ditadbir di bawah kawalan coagulogram; untuk pendarahan, transfusi trombosit ditunjukkan; di dalam urat diatesis, allopurinol.

Kursus eritremii adalah progresif; penyakit ini tidak terdedah kepada remitan spontan dan pemulihan spontan. Pesakit untuk hidup terpaksa berada di bawah pengawasan ahli hematologi, menjalani kursus terapi hemoffusi. Dengan polycythemia, risiko komplikasi thromboembolic dan hemorrhagic adalah tinggi. Kekerapan transformasi polikythemia menjadi leukemia adalah 1% pada pesakit yang belum menjalani rawatan kemoterapi, dan 11-15% pada pesakit yang menerima terapi sitotoksik.

Polycythemia sejati

Polycythemia sejati (erythremia, penyakit Vacaise atau polycythemia utama) adalah penyakit malignan progresif kumpulan leukemia, yang dikaitkan dengan hiperplasia unsur selular sumsum tulang (myeloproliferation). Proses patologis terutamanya memberi kesan kepada tumbuh-tumbuhan erythroblastik, oleh itu, lebihan sel darah merah dikesan dalam darah. Peningkatan bilangan leukosit dan platelet neutrophilik juga diperhatikan.

Kandungannya

Satu peningkatan bilangan sel darah merah meningkatkan kelikatan darah, meningkatkan jisimnya, menyebabkan aliran darah yang lebih perlahan di dalam kapal dan pembentukan gumpalan darah. Akibatnya, pesakit mengalami gangguan peredaran darah dan hipoksia.

Maklumat am

Polycythemia benar pertama kali dijelaskan pada tahun 1892 oleh ahli terapi dan ahli jantung Perancis, Vaquez. Vaquez mencadangkan bahawa hepatosplenomegali dan erythrocytosis, yang telah muncul di pesakitnya, mengakibatkan peningkatan proliferasi sel-sel hematopoietik, dan eritremia terisolasi ke dalam bentuk nosologi yang berasingan.

Pada tahun 1903, V. Osler menggunakan istilah "penyakit Vaisez" untuk menggambarkan pesakit dengan splenomegali (pembesaran limpa) dan ditandakan erythrocytosis dan memberi penerangan terperinci tentang penyakit itu.

Turk (W. Turk) pada tahun 1902-1904 mencadangkan bahawa gangguan hematopoietik dalam penyakit ini adalah hiperplastik, dan dikenali sebagai erythremia penyakit dengan analogi dengan leukemia.

Sifat neoplastik clonal myeloproliferation, yang diamati di polycythemia, dibuktikan pada tahun 1980 oleh Fialkov (P. J. Fialkov). Beliau mendapati dalam erythrocytes, granulosit dan platelet satu jenis enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Di samping itu, kedua-dua jenis enzim ini dikesan dalam limfosit dua orang heterozigot untuk enzim ini. Terima kasih kepada penyelidikan Fialkov, menjadi jelas bahawa sasaran proses neoplastik adalah sel pendahulunya myelopoiesis.

Pada tahun 1980, beberapa penyelidik berjaya memisahkan klon neoplastik dari sel normal. Telah terbukti secara eksperimen bahawa polycythemia menghasilkan populasi preperialis yang didahului oleh pesakit yang secara sensitif secara patologi walaupun sedikit erythropoietin (hormon ginjal). Menurut saintis, ini menyumbang kepada peningkatan pembentukan sel darah merah dalam polycythemia sejati.

Pada tahun 1981, L. D. Sidorov dan pengarang bersama menjalankan kajian yang membolehkan mengesan perubahan kualitatif dan kuantitatif dalam tahap hemostasis platelet, yang memainkan peranan penting dalam perkembangan komplikasi hemoragik dan trombotik dalam polycythemia.

Polycythemia sejati berlaku terutama pada orang tua, tetapi juga boleh diperhatikan di kalangan orang muda dan kanak-kanak. Pada orang muda, penyakit ini lebih teruk. Umur purata pesakit berbeza antara 50 hingga 70 tahun. Umur purata sakit pertama secara bertahap meningkat (pada tahun 1912 adalah 44 tahun, dan pada tahun 1964 - 60 tahun). Bilangan pesakit yang lebih muda dari 40 tahun adalah kira-kira 5%, dan eritremia pada kanak-kanak dan pesakit yang berusia lebih muda dari 20 tahun dikesan dalam 0.1% daripada semua kes penyakit.

Erythremia agak kurang biasa pada wanita berbanding lelaki (1: 1.2-1.5).

Ini adalah penyakit yang paling biasa dalam kumpulan penyakit myeloproliferative kronik. Ia agak jarang - menurut pelbagai sumber dari 5 hingga 29 kes bagi setiap 100,000 penduduk.

Terdapat data terpencil mengenai pengaruh faktor perkauman (di atas purata di kalangan orang Yahudi dan di bawah purata di kalangan anggota bangsa Negroid), tetapi andaian ini masih belum disahkan.

Borang

Polycythemia sejati dibahagikan kepada:

• Utama (bukan akibat daripada penyakit lain).
• Sekunder. Ia boleh dicetuskan oleh penyakit paru-paru kronik, hidronephrosis, kehadiran tumor (fibroma uterus, dll), kehadiran hemoglobin yang tidak normal, dan faktor lain yang berkaitan dengan hipoksia tisu.

Peningkatan mutlak dalam jisim erythrocytes diperhatikan pada semua pesakit, tetapi hanya dalam 2/3 jumlah leukosit dan platelet juga meningkat.

Punca pembangunan

Penyebab polycythemia benar tidak pasti. Pada masa ini, tidak ada teori tunggal yang akan menjelaskan kejadian hemoblastosis (tumor darah) yang mana penyakit itu dimiliki.

Berdasarkan pemerhatian epidemiologi, teori telah dikemukakan mengenai koneksi erythremia dengan transformasi sel stem, yang berlaku di bawah pengaruh mutasi gen.

Telah ditubuhkan bahawa majoriti pesakit mempunyai mutasi enzim Janus kinase tyrosine kinase yang disintesis dalam hati, yang terlibat dalam transkripsi pelbagai gen oleh fosforilasi banyak tirosin di bahagian sitoplasma dari reseptor.

Mutasi yang paling kerap ditemui pada tahun 2005 adalah mutasi di exon 14 JAK2V617F (dikesan dalam 96% daripada semua kes penyakit). Dalam 2% kes, mutasi itu memberi kesan kepada 12 ekor daripada gen JAK2.

Pesakit dengan polycythemia benar juga menunjukkan:

• Dalam sesetengah kes, mutasi dalam thrombopoietin MPL reseptor. Mutasi ini adalah asal sekunder dan tidak khusus untuk penyakit ini. Dikenali pada orang tua (terutamanya di kalangan wanita) dengan kadar hemoglobin dan platelet yang rendah.
• Kehilangan fungsi gen LNK protein SH2B3, yang mengurangkan aktiviti gen JAK2.

Pesakit yang berumur dengan beban alel yang tinggi JAK2V617F dicirikan oleh tahap hemoglobin yang tinggi, leukositosis, dan thrombocytopenia.

Apabila gen JAK2 bermutasi di exon 12, eritremia disertai dengan tahap serum subnormal hormon erythropoietin. Pesakit dengan mutasi ini dibezakan oleh umur yang lebih muda.
Dalam polycythemia benar, TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A dan mutasi lain juga sering dikesan, tetapi kepentingan patogenetik mereka belum dipelajari.

Perbezaan dalam survival pesakit dengan pelbagai jenis mutasi tidak dikesan.

Akibat gangguan genetik molekul, pengaktifan laluan isyarat JAK-STAT berlaku, yang ditunjukkan oleh percambahan (pengeluaran sel) kuman myeloid. Ini meningkatkan percambahan dan peningkatan bilangan sel darah merah dalam darah periferal (ia juga boleh meningkatkan bilangan leukosit dan platelet).

Mutasi yang dikenal pasti diwarisi dengan cara reses autosomal.

Terdapat juga hipotesis bahawa virus boleh menjadi punca erythremia (15 jenis virus tersebut telah dikenalpasti), yang, dengan adanya faktor-faktor predisposisi dan kelemahan sistem imun, menembusi sel-sel yang tidak matang dari sumsum tulang atau kelenjar getah bening. Daripada kematangan, sel-sel yang dijangkiti virus mula aktif membahagikan, seterusnya memulakan proses patologi.

Faktor-faktor yang mencetuskan penyakit termasuk:

• X-ray, radiasi pengion;
• cat, varnis dan bahan toksik lain yang memasuki tubuh manusia;
• penggunaan terapeutik jangka panjang ubat-ubatan tertentu (garam emas dalam arthritis rheumatoid, dan lain-lain);
• jangkitan virus dan usus, batuk kering;
• campur tangan pembedahan;
• keadaan tekanan.

Eritremia sekunder berkembang di bawah pengaruh faktor yang menggalakkan dengan:

• pertalian semula jadi hemoglobin yang tinggi untuk oksigen;
• tahap rendah 2,3-diphosphoglycerate;
• pengeluaran autonomi erythropoietin;
• Hipoksemia arteri sifat fisiologi dan patologi (kecacatan jantung "biru", merokok, menyesuaikan diri dengan keadaan gunung yang tinggi dan penyakit paru-paru kronik);
• penyakit buah pinggang (lesi sista, hidronephrosis, stenosis arteri buah pinggang dan penyakit meresap parenchyma buah pinggang);
• kehadiran tumor (mungkin kesan karsinoma bronkial, hemangioblastoma cerebellar, fibroma rahim);
• penyakit endokrin yang berkaitan dengan tumor adrenal;
• penyakit hati (sirosis, hepatitis, hepatoma, sindrom Budd-Chiari);
• tuberkulosis.

Patogenesis

Patogenesis polycythemia benar dikaitkan dengan pembentukan darah terjejas (hematopoiesis) pada tahap sel progenitor. Hemopoiesis memperoleh pembiakan yang tidak terhad sel progenitor, ciri tumor, keturunan yang membentuk fenotip khusus dalam semua kuman hemopoietik.

Polycythemia sejati dicirikan oleh pembentukan koloni erythroid tanpa ketiadaan erythropoietin eksogen (berlakunya koloni bebas erythropoietin endogen adalah tanda yang membezakan erythremia daripada erythrocytosis sekunder).

Pembentukan koloni erythroid menunjukkan pencabulan proses pelaksanaan isyarat pengawalseliaan bahawa sel mieloid menerima dari persekitaran luaran.

Patogenesis polycythemia benar adalah berdasarkan kepada kecacatan gen pengekodan protein, yang bertanggungjawab untuk menjaga myelopoiesis dalam norma.

Pengurangan kepekatan oksigen dalam darah menyebabkan reaksi sel sel interstitial buah pinggang, mensintesis erythropoietin. Proses yang berlaku di sel-sel interstisial merangkumi kerja banyak gen. Peraturan utama proses ini dilakukan menggunakan faktor-1 (HIF-1), yang merupakan protein heterodimerik yang terdiri daripada dua subunit (HIF-1alpha dan HIF-1beta).

Jika kepekatan oksigen dalam darah berada dalam julat normal, residu proline (asid amino heterosiklik molekul HIF-1 yang sedia ada) dihidroksilasi oleh pengaruh enzim pengawalan PHD2 (sensor oksigen molekul). Oleh kerana hidroksilasi, subunit HIF-1 memperoleh keupayaan untuk mengikat protein VHL, yang memberikan pencegahan tumor.

Protein VHL membentuk kompleks dengan sejumlah protein E3-ubiquitin-ligase, yang, selepas pembentukan ikatan kovalen dengan protein lain, dihantar ke proteasome dan dimusnahkan di sana.

Semasa hipoksia, hidroksilasi molekul HIF-1 tidak berlaku, subunit protein ini bergabung untuk membentuk protein heterodimer HIF-1, yang bergerak dari sitoplasma ke nukleus. Protein yang memasuki nukleus mengikat di kawasan promoter gen dengan urutan DNA tertentu (penukaran gen menjadi protein atau RNA disebabkan oleh hipoksia). Akibat transformasi ini, erythropoietin dirembes oleh sel-sel interstitial buah pinggang ke dalam aliran darah.

Sel-sel prekursor myelopoiesis, program genetik yang dibentangkan di dalamnya, dilakukan sebagai akibat dari kesan merangsang sitokin (ini adalah molekul kawalan peptida kecil yang terikat dengan reseptor yang sesuai pada permukaan sel-sel prekursor).

Apabila erythropoietin mengikat reseptor EPO-R erythropoietin, dimerisasi reseptor ini berlaku, yang mengaktifkan kinase Jak2 yang berkaitan dengan domain intraselular EPO-R Jak2.

Jak2 kinase bertanggungjawab untuk memberi isyarat dari erythropoietin, thrombopoietin dan G-CSF (ia adalah faktor pemanjangan koloni granulosit).

Oleh kerana pengaktifan kinase Jak2, fosfolasi beberapa protein sasaran sitoplasmik, yang termasuk protein penyesuai keluarga STAT, berlaku.

Erythremia dikesan dalam 30% pesakit dengan pengaktifan statututif gen STAT3.

Juga, dalam erythremia, dalam sesetengah kes, tahap pengungkapan MPL reseptor thrombopoietin yang dikurangkan, dikesan. Pengurangan ekspresi MPL adalah sekunder dan disebabkan oleh kecacatan genetik yang bertanggungjawab untuk perkembangan polycythemia sejati.

Penurunan dalam degradasi dan peningkatan dalam tahap faktor HIF-1 disebabkan oleh kecacatan gen VHL (contohnya, populasi Chuvashia dicirikan oleh mutasi homozigat 598C> T gen ini).

Polycythemia sejati boleh disebabkan oleh kromosom 9 keabnormalan, tetapi selalunya terdapat penghapusan lengan panjang kromosom 20.

Pada tahun 2005, mutasi titik exon 14 daripada gen kinase Jak2 (mutasi JAK2V617F) dikesan, yang menyebabkan penggantian valin asid amino oleh phenylalanine dalam domain pseudokinase JH2 JAK2 dalam kedudukan 617.

Mutasi JAK2V617F dalam sel-sel progenitor hematopoietik dalam erythremia dibentangkan dalam bentuk homozygous (rekombinasi mitotik dan pertindihan alel mutan mempengaruhi pembentukan bentuk homozygous).

Apabila JAK2V617F dan STAT5 aktif, tahap spesis oksigen reaktif meningkat, menyebabkan peralihan kitaran sel dari fasa G1 kepada S. Penyelarasan protein STAT5 dan bentuk oksigen reaktif menghantar isyarat pengawalseliaan dari JAK2V617F kepada gen Cyclin D2 dan p27kip, yang menyebabkan peralihan pantas kitaran sel dari Fasa G1 di S. Hasilnya, percambahan sel-sel erythroid, yang membawa bentuk mutan JAK2, dipertingkatkan.

Dalam pesakit JAK2V617F, mutasi ini dikesan dalam sel mieloid, dalam B-dan T-limfosit dan sel-sel pembunuh semulajadi, yang membuktikan kelebihan proliferatif sel-sel yang cacat berbanding dengan norma.

Dalam kebanyakan kes, polycythemia benar dicirikan oleh nisbah yang agak rendah alel mutan dan normal dalam sel-sel mieloid matang dan pendatang awal. Di hadapan dominasi klon pada pesakit, gambaran klinikal yang lebih teruk dilihat berbanding pesakit tanpa kecacatan ini.

Gejala

Gejala polycythemia benar dikaitkan dengan pengeluaran sel darah merah yang berlebihan, yang meningkatkan kelikatan darah. Di kebanyakan pesakit, tahap platelet yang menyebabkan trombosis vaskular juga meningkat.

Penyakit ini berkembang perlahan-lahan dan pada peringkat awal adalah tanpa gejala.
Pada peringkat kemudian, polycythemia benar berlaku:

• Sindrom plethoric, yang dikaitkan dengan peningkatan bekalan darah ke organ;
• sindrom myeloproliferative, yang berlaku dengan peningkatan pembentukan sel darah merah, platelet dan leukosit.

Sindrom Plethoric disertai oleh:

• Sakit kepala.
• Merasa berat di kepala;
• Vertigo.
• Serangan menekan, meremas sakit di belakang sternum, yang berlaku semasa latihan fizikal.
• Erythrocyanosis (kemerahan kulit kepada naungan ceri dan warna biru lidah dan bibir).
• Mata merah, yang berlaku akibat pengembangan kapal mereka.
• Perasaan berat di perut bahagian atas (kiri), yang dihasilkan daripada limpa yang diperbesarkan.
• Gatal kulit yang berlaku pada 40% pesakit (gejala tertentu penyakit). Meningkatkan selepas rawatan air dan berlaku akibat kerengsaan endings saraf dengan produk pereputan erythrocyte.
• Peningkatan tekanan darah, yang dikurangkan dengan pendarahan dan sedikit berkurang dengan rawatan standard.
• Erythromelalgia (kesakitan membakar akut di hujung jari, yang dikurangkan akibat mengambil ubat penipisan darah, atau bengkak yang menyakitkan dan kemerahan kaki atau kaki ketiga yang lebih rendah).

Sindrom Myeloproliferatif menampakkan diri:

• kesakitan pada tulang rata dan kesakitan pada sendi;
• perasaan berat di perut atas kanan akibat daripada hati yang diperbesar;
• kelemahan umum dan peningkatan keletihan;
• demam.

Terdapat juga vena varikos, terutamanya yang ketara di leher, gejala Kuperman (perubahan dalam warna palatum lembut semasa pewarnaan warna), ulser duodenal dan dalam beberapa kes perut, pendarahan gusi dan kerongkong, peningkatan kadar asid urik. Perkembangan kegagalan jantung dan kardiosklerosis adalah mungkin.

Peringkat penyakit ini

Tiga peringkat pembangunan adalah ciri polycythemia yang benar:

• Tahap permulaan, I, yang berlangsung sekitar 5 tahun (satu tempoh yang lebih lama adalah mungkin). Ia dicirikan oleh manifestasi sederhana sindrom plethoric, saiz limpa tidak melebihi norma. Ujian darah umum menunjukkan peningkatan sederhana dalam jumlah sel darah merah, dalam sumsum tulang terdapat peningkatan pembentukan sel darah merah (juga mungkin untuk meningkatkan jumlah semua sel darah, kecuali limfosit). Pada peringkat ini, komplikasi praktikal tidak timbul.
• Tahap kedua, yang boleh menjadi polikitimik (II A) dan polisokimia dengan metaplasia myeloid limpa (II B). Borang II A, yang berlangsung selama 5 hingga 15 tahun, disertai oleh sindrom pletor yang jelas, hati dan limpa yang diperbesar, kehadiran trombosis, dan pendarahan. Pertumbuhan tumor dalam limpa tidak dikesan. Kekurangan zat besi mungkin disebabkan oleh pendarahan yang kerap. Jumlah darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah, platelet dan leukosit. Perubahan parut diperhatikan dalam sumsum tulang. Bentuk II B dicirikan oleh pembesaran progresif hati dan limpa, kehadiran pertumbuhan tumor dalam limpa, trombosis, keletihan umum, dan kehadiran pendarahan. Kalkulasi darah lengkap dapat mengesan peningkatan jumlah sel darah, kecuali limfosit. Sel-sel darah merah memperoleh pelbagai saiz dan bentuk, dan sel-sel darah belum matang muncul. Perubahan cicatricial dalam sumsum tulang secara beransur-ansur meningkat.
• Tahap anemia III, yang berkembang 15-20 tahun selepas permulaan penyakit dan disertai oleh peningkatan yang ketara dalam hati dan limpa, perubahan cicatricial yang luas dalam sumsum tulang, gangguan peredaran darah, pengurangan jumlah sel darah merah, platelet dan leukosit. Perubahan kepada leukemia akut atau kronik adalah mungkin.

Diagnostik

Erythremia didiagnosis berdasarkan:

• Analisis aduan, riwayat penyakit dan riwayat keluarga, di mana doktor menentukan apabila gejala-gejala penyakit itu muncul, apa penyakit kronik pesakitnya, sama ada terdapat sentuhan dengan bahan toksik, dan sebagainya.
• Pemeriksaan fizikal data, yang menarik perhatian kepada warna kulit. Dalam proses palpasi dan dengan bantuan perkusi (mengetuk), saiz hati dan limpa ditentukan, dan denyutan dan tekanan darah juga diukur (ia boleh dinaikkan).
• Ujian darah, di mana bilangan eritrosit ditentukan (norma 4.0-5.5 x109 g / l), leukosit (boleh normal, dinaikkan atau dikurangkan), platelet (pada mulanya tidak menyimpang dari norma, maka peningkatan tahap diperhatikan, dan kemudian ), paras hemoglobin, penunjuk warna (norma biasanya dikesan - 0.86-1.05). ESR (kadar pemendapan erythrocyte) dikurangkan dalam kebanyakan kes.
• Urinalisis, yang membolehkan anda mengenal pasti penyakit bersamaan atau kehadiran pendarahan buah pinggang.
• Analisis biokimia darah, yang membolehkan untuk mendedahkan tahap asid urik, ciri-ciri banyak kes penyakit. Tahap kolesterol, glukosa, dan lain-lain juga ditentukan untuk mengesan penyakit bersamaan organ-organ.
• Data kajian tulang sumsum, yang dilakukan dengan bantuan tusukan dalam sternum dan membolehkan anda mengenal pasti peningkatan pembentukan sel darah merah, platelet dan leukosit, serta pembentukan tisu parut dalam sumsum tulang.
• Data trepanobiopsy, yang paling mencerminkan keadaan sum-sum tulang. Untuk penyelidikan menggunakan trefine instrumen khas dari sayap Ilium, satu kolum sumsum tulang diambil bersama dengan tulang dan periosteum.

Kajian coagulogram, metabolisme besi dan tahap erythropoietin dalam serum juga dilakukan.

Sejak erythremia kronik disertai oleh peningkatan dalam hati dan limpa, ultrasound organ-organ dalaman dilakukan. Dengan bantuan pendarahan ultrasound juga dikesan.

Untuk menilai kelaziman proses tumor, imbasan CT (tomografi terkira lingkaran) dan MRI (pengimejan resonans magnetik) dilakukan.

Untuk mengenal pasti keabnormalan genetik, kajian genetik molekul darah periferal dijalankan.

Rawatan

Matlamat rawatan untuk polycythemia benar adalah:

• pencegahan dan rawatan komplikasi thrombohemorrhagic;
• penghapusan gejala penyakit;
• mengurangkan risiko komplikasi dan perkembangan leukemia akut.

Erythremia dirawat dengan:

• Pembedahan darah, di mana, untuk mengurangkan kelikatan darah, 200-400 ml darah dikeluarkan di kalangan orang muda dan 100 ml darah dalam kes penyakit jantung bersamaan atau di kalangan orang tua. Kursus ini terdiri daripada 3 prosedur, yang dijalankan dengan selang 2-3 hari. Sebelum prosedur, pesakit mengambil ubat yang mengurangkan pembekuan darah. Pembedahan darah tidak dilakukan dengan adanya trombosis baru-baru ini.
• Kaedah rawatan perkakasan (erythrocytapheresis), yang menghilangkan sel darah merah dan platelet yang berlebihan. Prosedur ini dijalankan pada selang waktu 5-7 hari.
• Kemoterapi, yang digunakan dalam peringkat II B, jika terdapat peningkatan jumlah sel darah, toleransi pendarahan yang buruk atau kehadiran komplikasi dari organ atau kapal dalaman. Kemoterapi dijalankan mengikut skim khas.
• Terapi gejala, termasuk ubat antihipertensi dengan tekanan darah tinggi (inhibitor ACE biasanya ditetapkan), antihistamin untuk mengurangkan pruritus, yang tidak berkurang untuk pembekuan darah, dadah hemostatik untuk pendarahan.

Anticoagulants digunakan untuk mencegah trombosis (acetylsalicylic acid biasanya ditetapkan pada 40-325 mg / hari).

Pemakanan untuk erythremia sepatutnya memenuhi keperluan jadual rawatan mengikut Pevzner No. 6 (jumlah makanan protein dikurangkan, buah-buahan dan sayur-sayuran merah dan makanan yang mengandungi pewarna dikecualikan).