Stenosis pulmonari terisolasi

Stenosis arteri pulmonari yang terisolasi berlaku pada 2.5-2.9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) keabnormalan jantung kongenital. Dalam 10% kes, ia digabungkan dengan kecacatan jantung lain (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Stenosis arteri pulmonari yang terisolasi merujuk kepada kecacatan kongenital jenis "pucat", jenis acyanotik.

Arteri pulmonari mengecil pada tahap injap (stenosis injap) atau di bawah injap, di kawasan saluran ekskresi ventrikel kanan - subvalvular, atau infundibular, stenosis. Stenosis Valvular berlaku dalam 80% kes dan subclavianis dalam 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin dan S. Sh. Kharnas, 1962).

Kesukaran keluar darah dari ventrikel kanan ke arteri paru-paru yang sempit menyebabkan hipertropinya (Rajah 14). Dari masa ke masa, membangunkan kegagalan ventrikel kanan.

Semasa tempoh pranatal, walaupun stenosis ketara arteri pulmonari tidak memberi tekanan pada sistem peredaran janin, dan oleh itu semasa lahir, jantung biasanya mempunyai dimensi normal. Selepas kelahiran darjah kecil atau sederhana, stenosis sering tidak menyebabkan peningkatan ketara dalam ventrikel kanan; dengan stenosis yang ketara, sebagai peraturan, terdapat peningkatan secara beransur-ansur dalam ventrikel kanan.

Oleh itu, saiz ventrikel kanan pada tahap tertentu berfungsi sebagai penunjuk tahap penyempitan arteri pulmonari. Sering kali, terdapat peningkatan di atrium kanan.

Nilai tekanan sistolik dalam ventrikel kanan boleh mencapai 300 mm Hg. Seni. bukannya Hg 25-30 mm biasa. Seni.

Gambaran klinikal kecacatan adalah berbeza dan bergantung kepada tahap stenosis. Stenosis kecil arteri pulmonari berlaku dengan baik, sering tanpa menyebabkan gangguan subjektif. Pesakit sedemikian hidup hingga usia tua, mengekalkan keupayaan penuh untuk bekerja.

Dengan tahap stenosis paru-paru yang sederhana, biasanya semasa akil baligh, sesak nafas berlaku, diperparah walaupun dengan senaman fizikal, berdebar-debar, dan rasa sakit di kawasan jantung. Kanak-kanak itu ketinggalan dalam pertumbuhan dan perkembangan.

Stenosis ketara arteri pulmonari yang sudah ada pada masa kanak-kanak menyebabkan penurunan berat badan peredaran darah. Dyspnea diucapkan walaupun pada rehat dan meningkat dengan usaha yang sedikit. Ia biasanya tidak disertai dengan sianosis ("kecacatan putih"), "o dengan kegagalan peredaran darah yang panjang, sianosis pada pipi dan ekstrem yang lebih rendah dapat diperhatikan.

Penebalan jari dalam bentuk drumstik pada pesakit-pesakit ini juga biasanya tidak berkembang atau kurang jelas; polycythemia tidak diperhatikan. Gejala kedudukan pesakit berjongkok sangat jarang, dengan penyempitan yang ketara. Kapasiti rizab jantung kanan hypertrophied kecil, dan peningkatan kegagalan ventrikel kanan biasanya menyebabkan kematian pada usia muda.

Pesakit dengan penyempitan terpencil arteri pulmonari sering mempunyai bongkol jantung (akibat hipertropi ventrikel kanan).

Dalam bidang arteri pulmonari - di ruang intercostal kedua di tepi kiri sternum - gumpalan sistolik ("purr kucing") ditentukan oleh palpation. Hati dibesar-besarkan ke kanan. Auscultatory mendedahkan murmur sistolik kasar dan mengikis di pinggir kiri sternum dengan bunyi maksimum di ruang intercostal kedua. Kebisingan dari sejumlah pesakit disebarkan ke arteri karotid dan didengar dari belakang ke kanan dan kiri tulang belakang. Penyinaran bunyi bising adalah disebabkan peralihan ke aorta dan menyebarkannya (S. Sh. Kharnas, 1962). Untuk stenosis injap dicirikan oleh ketiadaan atau kelemahan ketara nada kedua di atas injap arteri pulmonari. Dalam stenosis infundibular, nada kedua dipelihara. Tekanan darah dan nadi tidak mempunyai ciri ciri.

Pada radiografi terdapat peningkatan dalam ventrikel kanan. Bahagian atas jantung adalah bulat. Arteri pulmonari tidak pulsate dalam stenosis valvular. Selalunya terdapat pembesaran aneurysmal yang penting dalam arteri pulmonari. Bidang paru-paru cerah, corak vaskularnya miskin. Akar paru-paru tidak diperpanjang.

Pada electrocardiogram, terdapat tanda-tanda pengaliran ventrikel kanan, sisihan paksi elektrik jantung ke kanan.

Pada phonocardiograms di atas arteri pulmonari, bunyi berbentuk gelendong bermula dengan sedikit jeda selepas nada pertama; datang ke nada kedua dan berakhir sebelum permulaan bahagian paru-parunya. Nada kedua dipalsukan. Murmur sistolik boleh memancarkan ke aorta, titik Botkin, hingga ke tahap yang lebih rendah dari puncak jantung.

Diagnosis stenosis terasing arteri pulmonari, keabnormalan yang mungkin berkaitan dengan perkembangan jantung, seperti kecacatan septum, saluran arteri terbuka, dan sebagainya juga harus diambil kira.

Prognosis bergantung pada tahap stenosis dan keparahan gejala klinikal. Pesakit terdedah kepada keradangan! penyakit organ pernafasan dan berlakunya endokarditis bakteria.

Stenosis ketara awalnya menyebabkan perkembangan kegagalan ventrikel kanan dan kematian secara tiba-tiba.

Kehadiran gejala nafsu yang jelas dan kursus progresifnya berfungsi sebagai petunjuk untuk rawatan pembedahan.

Walau bagaimanapun, memandangkan bahawa lebih stenosis masa, walaupun ringan, membawa kepada kerosakan tak berbalik yang ketara fungsi contractile miokardium dan masalah peredaran darah, ia adalah disyorkan untuk mengendalikan pesakit bukan sahaja dari teruk kepada sederhana, tetapi dengan stenosis ringan dan tarikh terawal (AA Korotkov, 1964).

Menghasilkan valvulotomy tertutup transventricular (menurut Brock), beralih (melalui arteri pulmonari) mengikut Cellores atau pembedahan intrakardiak menggunakan pintasan kardiopulmonari. Menurut S. Sh Harnas (1962), kadar kematian dalam rawatan pembedahan stenosis arteri pulmonari adalah 2%, dalam stenosis infundibular - 5-10%.

Stenosis kongenital arteri pulmonari telah lama dianggap penyakit yang tidak serasi dengan kehamilan (Kraus et al.). Pandangan ini pada masa ini tertakluk kepada semakan semula.

Kami mengamati 5 wanita hamil (semua primiparous) dengan stenosis paru terpencil (termasuk tiga selepas pembetulan pembedahan kecacatan) adalah antara umur 21 dan 30 tahun.

Kehamilan di salah satu daripada 2 pesakit yang tidak menjalani rawatan pembedahan (T., 30 tahun) berakhir
pesakit spontan yang mendesak kanak-kanak dengan berat 2800 g, panjang 51 cm. Pesakit kedua menghasilkan bahagian pembedahan abdomen (pada minggu ke-22 kehamilan) dengan pensterilan (di bawah endotracheal anesthesia). Satu tahun selepas pengguguran di Institut Pembedahan Kardiovaskular, Akademi Sains Perubatan USSR, dia menjalani pembedahan paru di bawah hipotermia dan hasil positif diperolehi.

Dalam satu daripada 3 pesakit yang menjalani pembedahan jantung untuk stenosis arteri pulmonari (S., 22 tahun), kehamilan berlaku selepas 3 tahun, satu lagi (L., 27 tahun) - 2 tahun selepas valvulotomy transventricular. Kehamilan berjalan lancar dan berakhir dengan melahirkan anak yang mendesak. Kanak-kanak yang hidup dilahirkan (seberat 2,700 dan 3,400 g, 49 dan 50 cm panjang, dalam keadaan memuaskan).

Pesakit ketiga (K., 21 tahun) datang kepada kami pada minggu ke-8 kehamilan dengan aduan sesak nafas, keletihan, kelemahan umum, gangguan dalam kerja jantung. Keadaan pesakit dengan kehamilan semakin memburuk. Beliau secara mutlak menolak pengguguran. Ia telah memutuskan untuk menghantarnya untuk rawatan pembedahan. Pada minggu ke-12 kehamilan, pesakit menjalani valvulotomy transventricular. Selepas pembedahan, keadaan pesakit bertambah baik. Kehamilan berakhir dengan buruh pramatang (pada 33-34 minggu). Buah-buahan yang hidup lahir seberat 1700 g, panjang 40 cm; kanak itu dipindahkan ke Institut Pediatrik Akademi Sains Perubatan USSR, di mana ia berkembang secara normal dan telah dibuang ke rumah dalam keadaan yang memuaskan, dengan berat normal.

Oleh itu, hanya satu daripada 5 pesakit dengan stenosis terpencil arteri pulmonari, kehamilan berakhir lewat; pengguguran (seksi cesarean yang dihasilkan pada minggu ke-22 kehamilan), wanita lain melahirkan anak yang tinggal (satu prematur).

Pengalaman kami menunjukkan bahawa dengan sedikit penyempitan arteri pulmonari, yang mengalir tanpa beban yang besar di hati yang betul, pesakit boleh mengatasi kehamilan dan bersalin spontan. Penyempitan parah arteri pulmonari, yang membawa kepada kegagalan ventrikel kanan, memerlukan sama ada pengguguran atau pembetulan pembedahan penyakit jantung.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Penyakit Jantung Congenital, 1990

PULMONARY ISOLATED Stenosis Arteri

Stenosis diisolasi arteri pulmonari (ISLA) adalah salah satu daripada CHD biasa dan berlaku pada 6.8-9% daripada semua kecacatan [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] sama-sama kerap di kalangan lelaki dan perempuan. Keterangan pertama adalah S. De Senae (1749) dan G. V. Morgagni (1761).
Anatomi, klasifikasi. Secara morfologi ISLA adalah heterogen. N. Bankl (1980) bercadang untuk menonjolkan pilihan berikut.

1. Stenosis injap arteri pulmonari (LA) dengan septum interventricular utuh (Rajah 32). Penyempitan terletak di kawasan injap arteri pulmonari dan sering diwakili oleh diafragma dengan orifis pusat atau eksentrik dengan diameter 1 hingga 10 mm. Injap cincin hypoplazirovanno. 2% pesakit mempunyai injap rama-rama LA. Dalam stenosis yang teruk, ia adalah lebih biasa pada pesakit dewasa untuk mendepositkan kalsium dalam injap. Dalam kes-kes lain, ISLA adalah hasil daripada displasia cusps arteri pulmonari, mereka tegar, tidak bergerak, menebal tajam. Penyimpangan juga dikesan dalam struktur cincin injap, yang tidak hadir sepenuhnya, dan injap terbuka terus dari batang paru-paru, kadang-kadang peningkatan ketara dalam tisu myxomatous dicatatkan dalam cincin. Di atas tempat stenosis, pengembangan postogenotik arteri pulmonari dicatat, kurang kerapnya hipoplastik.
2. stenosis Infundibulyarny dengan Intact interventrikel septum boleh dibentuk kerana band fibromuscular di persimpangan rongga ventrikel kanan dan infundibuluma sama ada dengan otot hypertrophied, membentuk saluran tirus dari ventrikel kanan dan disusun secara langsung di bawah kepak pesawat atau pin yang lebih rendah saluran. Stenosis infundibular boleh digabungkan dengan stenosis injap.
3. Stenosis supravalvular (supravalvular) arteri pulmonari dan cabangnya (boleh digabungkan dengan injap).
4. Stenosis bahagian keluaran ventrikel kanan disebabkan oleh keabnormalan otot. Sinonim: ventrikel kanan dua, ventrikel kanan dua, tiga hati ventrikel. Dalam hal ini, terdapat penghalang otot subinfibular yang membahagi ventrikel ke dalam ruang proksimal dengan tekanan tinggi dan ruang distal dengan yang rendah. Varian cacat ini biasanya digabungkan dengan VSD.
5. Atresia LA dengan septum intactia interventricular (lihat Bab 16).
6. Ketiadaan gerbang aortik ke-6 membawa kepada atresia atau ketiadaan derivatifnya (batang dan cabang arteri pulmonari, saluran arteri); paru-paru dibekalkan dengan darah melalui arteri bronkus besar, selalu ada VSD.

Sebagai tambahan kepada stenosis versi anatomi, adalah perlu untuk membezakan kes dengan kehadiran atau ketiadaan DMPP atau tetingkap bujur terbuka (kira-kira 10% daripada semua pesakit dengan ISLA) di mana atrium kanan dibuang dan apa yang menerangkan ciri-ciri sianosis. Dalam kesusasteraan domestik, gabungan itu kadang-kadang dipanggil triad Fallot.
Myocardium dari ventrikel kanan, septum interventricular,

Rajah. 32. Skema stenosis injap arteri pulmonari.
otot papillari di ISLA hipertrophied mengikut tahap keterukan stenosis, kes-kes bersamaan kardiomiopati digambarkan sebagai manifestasi displasia kongenital kongenital; dalam stenosis miokardial yang teruk akibat kardiosklerosis yang meresap, perubahan dalam jenis infark miokard adalah mungkin, yang mengakibatkan kekurangan aliran darah koronari. Ia adalah keadaan miokardium dalam ISLA yang sebahagian besarnya menentukan jangka hayat, masa penampilan kegagalan jantung, sifat pasca operasi. Rongga ventrikel kanan dikurangkan, dan dalam stenosis yang teruk ia boleh diluaskan, rongga atrium kanan boleh diperbesar. Injap tricuspid selalunya mempunyai tanda-tanda displasia, yang menyumbang kepada kegagalan dan kalsifikasinya. Aorta dan ventrikel kiri tidak berubah.
Hemodinamik. Jika terdapat halangan kepada pembebasan darah dari ventrikel kanan, maka tekanan sistolik di dalamnya meningkat dengan ketara (sehingga 200 mmHg). Akibatnya, kecerunan tekanan sistolik dibentuk di antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari, yang menjamin keselamatan output jantung. Pada pesakit dengan ISLA teruk, tekanan di atrium kanan meningkat. Menghadapi latar belakang peningkatan tekanan di atrium kanan, di hadapan ASD atau tetingkap bujur terbuka, pelepasan venoarterial berlaku, dengan tahap stenosis yang lebih rendah, pelepasan mungkin arteriovenous. Besarnya pelepasan darah bersama dengan keparahan stenosis menentukan ciri klinik sianosis (dari kelopak hingga biru yang mendalam). Perlu diingatkan bahawa tahap stenosis meningkat dengan usia, kerana aliran darah yang diubah melalui pembukaan sempit memperburuk kecacatan katup.
Klinik, diagnosis. Ciri-ciri klinikal ISLA bergantung sepenuhnya kepada tahap stenosis. Dengan varian "pucat" ISLA, kanak-kanak berkembang dengan baik, aduan adalah kecil dan kebanyakannya merosot hingga sesak nafas dengan usaha; Selalunya tip jari, hidung, pipi mempunyai warna merah. Satu-satunya manifestasi kecacatan adalah gegaran sistolik dan bunyi bising jenis sistolik kasar di ruang intercostal kedua di sebelah kiri sternum dengan kombinasi nada II yang lemah (stenosis injap). Keamatan dan tempoh bunyi adalah berkadar terus dengan tahap stenosis. Pada kanak-kanak dengan infundibular atau combi
Dengan stenosis, gegaran dan bunyi sistolik ditentukan di ruang intercostal ketiga dan keempat di sebelah kiri. Atas dasar jantung, nada pengusiran sistolik (segera setelah saya nada) dapat didengar dan klik adalah hasil dari prolaps diafragma paru. Gejala kegagalan jantung tidak hadir atau tidak melebihi jenis PB dari jenis ventrikel kanan; kurang kerap pada pesakit dengan varian "pucat" ISLA, penguraian gelaran III dicatatkan.
Dengan stenosis yang tajam, perhatian ditarik ke sianosis, keamatan yang meningkat dengan usia, gejala "gelas menonton" dan "tongkat drum". Pesakit mengadu sesak nafas dengan penuaan dan kesakitan sedikit di kawasan jantung (kekurangan aliran darah koronari terhadap latar belakang hipertropi teruk myocardium ventrikel kanan). Kanak-kanak dengan hipoksemia yang teruk cenderung ketinggalan dalam perkembangan fizikal. Kadang-kadang pesakit mengalami pening dan keadaan sintetik, yang aritmogenik, yang boleh dianggap sebagai pendahulu kematian mendadak. Pemantauan holter ditunjukkan dalam pesakit sedemikian. Gangguan jantung ventrikel kanan (sesak nafas, hepatomegali, sindrom edematous) sering bersifat refraktori dan, apabila ia berlaku, mempunyai kursus yang progresif. Gambar ini biasanya diperhatikan dalam stenosis akut dengan kekurangan tricuspid yang teruk.
Kebanyakan kanak-kanak mempunyai bonggol sebelah kanan. Impuls jantung yang dipertingkatkan ditentukan (tanda hipertropi miokardium dari ventrikel kanan). Goncangan sistolik di ruang intercostal kedua dan ketiga di sebelah kiri adalah sedikit ketara. Dalam kebanyakan kes, di sepanjang tepi kiri sternum, bunyi bising yang longgar dan stenosis injap arteri pulmonari dengan maksimum di ruang intercostal kedua ditentukan. Dengan kegagalan jantung yang teruk, tekanan di dalam ventrikel kanan jatuh, bunyi kurang. Murmur sistolik tempatan di ruang intercostal kelima di sebelah kiri menunjukkan kekurangan injap tricuspid.
Pada ECG, pesakit ISLA menunjukkan tanda-tanda hipertrofi atrium (gelombang P tinggi, menunjuk pada arah II, III, Vi), sisihan tajam paksi elektrik jantung ke kanan (zLaAQRS sehingga + 210 °), menandakan hipertrofi miokardium ventrikel kanan (bentuk R atau qR dalam Vi, gigi dalam S dalam Ub) (Rajah 33). Segmen ST sering diimbangi oleh 2-5 min di bawah isoline dengan gelombang G yang mendalam dalam memimpin dari Vi - V4, yang mencerminkan penurunan aliran darah koronari dan gangguan metabolik yang ditandakan dalam miokardium [Zamyslov V. L., 1989].
Dalam PCG, murmur sistolik mempunyai bentuk berlian, menduduki hampir seluruh systole, puncak bunyi terletak, kemudian semakin besar tahap stenosis, komponen paru pada nada II berkurang dan adalah 0.06-0.1 s dari aorta.
Pada radiografi menandakan pemusnahan tajam paru-paru

corak. Saiz jantung bergantung kepada tahap stenosis, saiz pembuangan ventrikel kanan dan keparahan ketiadaan injap tricuspid. Dengan stenosis yang tajam tanpa pukulan, jantung mungkin bersaiz normal, tetapi terdapat lanjutan batang J1A, puncak jantung yang dibesarkan di atas diafragma (ventrikel kanan kiri dan kiri ke atas) (Rajah 34a). Tahap membonjol arka J1A ditentukan oleh arah aliran darah, ciri-ciri struktur kongenital pada tisu penghubung dinding vaskular dan tidak selalu mencerminkan tahap stenosis. Stenosis tajam, disertai oleh kekurangan injap tricuspid yang ketara, boleh mengakibatkan cardiomegaly yang teruk, apabila saiz jantung dan bentuknya (bulat) menjadi serupa dengan anomali Ebstein (Rajah 34.6).
M-echocardiographic diagnosis stenosis valvular J1A adalah berdasarkan pengesanan anomali pergerakan

Rajah. 34. Stenosis pulmonari terisolasi. Radiografi dada.
a - pemiskinan corak pulmonari, jantung kecil, post-stenotic bulging arteri pulmonari, b - pemusnahan pola pulmonari, cardomegaly akibat dilatasi bahagian kanan.

flap injap. Dalam bentuk stenosis yang teruk, ini ditunjukkan dengan pendalaman gelombang a pada cusp posterior (kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari melebihi 50 mmHg) atau dengan kehilangannya dengan stenosis sederhana. Pada masa yang sama, hypertrophy septum ventrikel dan interventrikular kanan ditentukan semasa pergerakan normal.
yang terakhir, peningkatan dalam perjalanan injap tricuspid dan penangguhan penutupannya, prolaps vokal cuspsnya. Echocardiography dua dimensi dalam unjuran paksi pendek di peringkat vaskular menunjukkan pembukaan injap terjejas, dan semasa systole, injap memancarkan arka ke dalam lumen kapal. Echocardiography doppler denyut membolehkan menentukan aliran gelora bergelora di kawasan injap pesawat.
Semasa catheterization dari rongga jantung, tekanan sistolik tinggi didapati di ventrikel kanan. Jika kateter itu, walaupun stenosis, boleh dilakukan di dalam pesawat, kemudian mengukur nilai kecerunan tekanan sistolik di antaranya dan ventrikel kanan, yang mencerminkan tahap stenosis. Ini dicapai dengan rakaman berterusan lengkung tekanan sepanjang jalan kateter yang diusir dari arteri pulmonari ke dalam ventrikel kanan dan terus ke atrium kanan. Mengesan kecerunan tekanan pada tahap injap pesawat, di atas atau di bawahnya, memungkinkan untuk mendiagnosis, masing-masing, tahap stenosis: injap, supravalvular, infundibular dan gabungan. Mengikut tahap tekanan, adalah mungkin untuk membezakan pilihan dengan tekanan yang lebih rendah (sehingga 100 mmHg) dan lebih tinggi daripada yang sistemik, dengan yang kedua terutama mengidap aliran darah koronari. Menentukan tahap tepu darah dengan oksigen di atria di hadapan DMPP membolehkan kita untuk menganggarkan arah dan magnitud pelepasan.
Ventriculography kanan dalam dua unjuran mendedahkan rongga ventrikel kanan dengan hypertrophy miokardium teruk dan trabekulariti, penyetempatan, sifat dan tahap stenosis, keadaan cincin, batang dan cawangan LA. Rongga ventrikel kanan boleh menjadi saiz normal atau dikurangkan dengan fraksi ejekan yang normal atau meningkat. Pelebaran rongga seringkali menunjukkan perubahan yang ketara dalam miokardium, seperti yang dibuktikan oleh penurunan dalam pecahan pecah, penurunan tekanan sistolik dalam pesawat, dan peningkatan tekanan diastolik di dalam ventrikel kanan. Jika gejala terakhir hadir dengan rongga yang berkurangan dari ventrikel kanan, ia mencerminkan kemerosotan kelonggaran diastolik (mampatan), sedangkan fungsi kontraksi miokardium dapat dipelihara. Sekiranya DMP disyaki, agen sebaliknya disuntik ke atrium kanan.
Diagnosis pembezaan ISLA perlu dilakukan dengan DMPP, VSD, notebook Fallot, anomali Ebstein.
Semasa, rawatan. Maklumat mengenai kursus semula jadi ISLA adalah terhad. Bentuk cacat yang teruk (stenosis teruk) berlaku lebih awal dan memerlukan pembetulan pembedahan, kerana stenosis berkembang pesat. Bentuk yang kurang teruk dicirikan oleh kursus yang agak selamat, toleransi yang memuaskan terhadap usaha fizikal hingga 20-30 tahun, maka tanda-tanda kegagalan jantung muncul, kapasiti kerja menurun secara dramatik, oleh 50 tahun hanya 12% tetap hidup
yang sakit. Purata jangka hayat untuk ISLA ialah 24.5 tahun. Penyebab kematian utama bagi pesakit yang tidak dikendalikan adalah kegagalan jantung dan endokarditis bakteria. Kematian mendadak adalah mungkin. Hanya 14% bayi yang baru lahir dengan ISLA mati dalam bulan pertama kehidupan. Sekiranya kecacatan itu ditemui pada anak-anak kecil, maka hanya 40% kes boleh mendapatkan stenosis sedikit sebanyak, dalam 47% - sederhana, dan 14% - teruk [Wennevold A., Jacobsen J., 1978]
Petunjuk untuk rawatan pembedahan A dan C L A pada usia muda ditandakan sianosis, cardiomegaly, kegagalan jantung, peningkatan kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan L A hingga 40-50 mm Hg. Seni. dan banyak lagi, tekanan di dalam ventrikel kanan - sehingga 70-75 mm Hg. Seni. dan ke atas. Banyak pakar bedah jantung memilih untuk beroperasi pada pesakit di bawah umur 16 tahun, kerana campur tangan yang kemudian meningkatkan risiko perubahan tidak dapat dipulihkan dalam miokardium ventrikel kanan.
Operasi ini dilakukan pada hati terbuka di bawah keadaan hipotermia sederhana atau bypass cardiopulmonary dan terdiri daripada membedah stenosis sepanjang komisinya. Di stenosis subvalvular yang maju akses ini membuat pengasingannya, dan dalam beberapa kes pembukaan adalah perlu untuk menghapuskan seksyen ekskresi pada ventrikel kanan. Di hadapan DMPP, ia harus ditutup semasa operasi.
Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, rawatan pesakit dengan stenosis valvular LA telah menggunakan valvoplasty belon percutaneous transluminal, pertama kali dicadangkan oleh Y. Rubio dan R. Limon-Lason pada tahun 1954. 1 atau 2 kateter belon dengan diameter 6-20 mm disuntik melalui urat femoral dan dinaikkan pada atau di bawah injap LA, beberapa traksi dilakukan, mengakibatkan pecah komisinya, dan kecerunan tekanan berkurang. Valvuloplasty perkutaneus tidak ditunjukkan untuk pesakit dengan injap LA displastic yang ditentukan oleh echocardiogram dua dimensi. Dalam kebanyakan kes, terdapat kekurangan sedikit injap pesawat, yang tidak selalu ditentukan auscultatory; sebagai peraturan, ia tidak mempunyai nilai hemodinamik [Rey C. et al, 1985]. Stenosis infundibular, yang berterusan selepas penyingkiran injap, boleh berkurang dengan masa [Robertson M. et al, 1987].
Kematian selepas pembedahan ISLA tidak melebihi 3%. Walau bagaimanapun, ia meningkat dengan ketara dengan kardiomegali yang ditandakan, disebabkan bukan sahaja oleh hipertropi, tetapi juga dengan dilatasi rongga jantung yang betul, iaitu ketika terdapat luka dari miokardium kontraktil.
Komplikasi pembedahan boleh menjadi kegagalan jantung akut, yang paling kerap disebabkan oleh penghapusan stenosis yang tidak lengkap.
Hasil jangka panjang biasanya baik dan adalah

secara langsung kepada usia pesakit di mana operasi itu dilakukan, dan tahap awal stenosis. Pembedahan berulang pada retinal valvular atau perkembangan stenosis subvalvular mungkin ditunjukkan pada pesakit yang beroperasi pada masa kanak-kanak awal.

Stenosis mulut arteri pulmonari

Stenosis mulut arteri paru-paru - penyempitan saluran penguraian ventrikel kanan, mencegah aliran darah normal ke batang paru-paru. Stenosis mulut arteri pulmonari disertai oleh kelemahan yang teruk, keletihan, pening, kecenderungan pengsan, sesak nafas, berdebar-debar, sianosis. Diagnosis stenosis mulut arteri pulmonari termasuk pemeriksaan elektrokardiografi, X-ray, echocardiographic, catheterization jantung. Rawatan stenosis mulut arteri pulmonari adalah melakukan valvulkanomy terbuka atau valvuloplasty belon endovaskular.

Stenosis mulut arteri pulmonari

Stenosis mulut arteri pulmonari (stenosis pulmonari) adalah penyakit jantung kongenital atau yang diperolehi, dicirikan oleh kehadiran rintangan dalam aliran keluar darah dari ventrikel kanan ke batang paru-paru. Dalam bentuk terpencil, stenosis mulut arteri pulmonari didiagnosis dalam 2-9% kes-kes semua cacat jantung kongenital. Di samping itu, stenosis mulut arteri pulmonari boleh dimasukkan ke dalam struktur kecacatan jantung yang kompleks (tetrad triad dan Fallot) atau digabungkan dengan transposisi kapal besar, kecacatan septum interventricular, saluran atrioventricular terbuka, tricuspid atresia, dan lain-lain. Dalam kardiologi, stenosis terpencil arteri pulmonari merujuk kepada kecacatan pucat. Prevalensi naib di kalangan lelaki adalah 2 kali lebih tinggi daripada kalangan wanita.

Punca stenosis mulut arteri pulmonari

Etika stenosis dari orifis arteri pulmonari boleh sama ada kongenital atau diperolehi. Punca perubahan kongenital - sama dengan kecacatan jantung lain (sindrom rubella janin, mabuk narkotik dan kimia, keturunan, dan sebagainya). Selalunya dengan stenosis kongenital mulut arteri pulmonari, kecacatan injap kongenital berlaku.

Pembentukan penyempitan mulut mulut arteri pulmonari mungkin disebabkan oleh tumbuh-tumbuhan injap dalam kes jangkitan endokarditis, kardiomiopati hipertropik, lesi sifilis atau reumatik, myxoma jantung, tumor carcinoid. Dalam sesetengah kes, stenosis supravalvular disebabkan oleh pemampatan orifis arteri pulmonari oleh nodus limfa yang diperbesar atau aneurisma aorta. Perkembangan stenosis relatif mulut menyumbang kepada perkembangan yang signifikan dari arteri pulmonari dan sklerosisnya.

Klasifikasi stenosis mulut arteri pulmonari

Mengikut tahap halangan aliran darah, injap (80%), subvalvular (infundibular) dan stenosis supravalvular dari orifis arteri pulmonari diasingkan. Stenosis gabungan yang sangat jarang (injap bersama dengan supra atau subvalvular). Dalam stenosis valvular, injap sering tidak dibahagikan kepada risalah; injap arteri pulmonari itu sendiri mempunyai bentuk diafragma kubah dengan pembukaan lebar 2-10 mm; komisen terlicin; Pengembangan posten stenosis batang pulmonari terbentuk. Dalam kes stenosis infundibular (subvalvular), terdapat penyumbatan berbentuk corong dari bahagian keluar ventrikel kanan disebabkan oleh pertumbuhan otot dan tisu berserabut yang tidak normal. Stenosis supravalvular boleh diwakili oleh penyempitan setempat, membran tidak lengkap atau lengkap, hypoplasia tersebar, stenosis pulmonari pelbagai.

Untuk tujuan praktikal, klasifikasi digunakan berdasarkan menentukan tekanan tekanan sistolik di ventrikel kanan dan kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari:

• Peringkat I (stenosis sederhana mulut arteri pulmonari) - tekanan sistolik dalam ventrikel kanan kurang daripada 60 mm Hg. v.; gredan tekanan 20-30 mm Hg. Seni.
• Peringkat II (disebut stenosis mulut arteri pulmonari) - tekanan sistolik pada ventrikel kanan dari 60 hingga 100 mm Hg. v.; kecerunan tekanan 30-80 mm Hg. Seni.
• Peringkat III (disebut stenosis mulut arteri pulmonari) - tekanan sistolik pada ventrikel kanan lebih daripada 100 mm Hg. v.; kecerunan tekanan melebihi 80 mm Hg. Seni.
• Peringkat IV (dekompensasi) - distrofi miokardia, gangguan peredaran yang teruk berkembang. Tekanan darah sistolik dalam ventrikel kanan dikurangkan disebabkan oleh perkembangan kegagalan kontraksi.

Ciri-ciri hemodinamik dalam stenosis mulut arteri pulmonari

Kerosakan hemodinamik dalam stenosis pada orifis arteri pulmonari dikaitkan dengan penghalang dalam luka darah dari ventrikel kanan ke batang paru-paru. Peningkatan beban rintangan pada ventrikel kanan disertai dengan peningkatan dalam kerja dan pembentukan hypertrophy miokardium sepusat. Pada masa yang sama, tekanan sistolik yang dihasilkan oleh ventrikel kanan jauh melebihi yang di arteri pulmonari: tahap kecerahan tekanan sistolik pada injap boleh digunakan untuk menilai tahap stenosis mulut arteri pulmonari. Peningkatan tekanan dalam ventrikel kanan berlaku apabila kawasan orifisnya menurun sebanyak 40-70% daripada normal.

Lama kelamaan, sebagai pertumbuhan proses dystrophik dalam miokardium, pembesaran ventrikel kanan, regurgitasi tricuspid, dan kemudian - hypertrophy dan dilatasi atrium kanan berkembang. Akibatnya, pembukaan tingkap bujur boleh berlaku, di mana pembuangan veno-arteri darah terbentuk dan sianosis berkembang.

Gejala stenosis mulut arteri pulmonari

Klinik stenosis mulut arteri pulmonari bergantung kepada keparahan penyempitan dan keadaan pampasan. Dengan tekanan sistolik dalam rongga ventrikel kanan

Manifestasi yang paling khas dari stenosis mulut arteri pulmonari adalah keletihan yang cepat semasa latihan, kelemahan, mengantuk, pening, sesak napas, berdebar-debar. Pada kanak-kanak, mungkin terdapat lag dalam pembangunan fizikal (dalam jisim badan dan ketinggian), pendedahan kepada keradangan yang kerap dan radang paru-paru. Pesakit dengan stenosis mulut arteri pulmonari terdedah kepada kerap pengsan. Dalam kes-kes yang teruk, angina mungkin berlaku disebabkan oleh kekurangan peredaran koronari dalam ventrikel tajam hypertrophied.

Pada pemeriksaan, pembengkakan dan denyutan pada leher leher (dengan perkembangan kekurangan tricuspid), sistolik menggeletar dinding dada, pelekap kulit, bengkak jantung memberi perhatian. Penampilan sianosis dalam stenosis mulut arteri pulmonari mungkin disebabkan oleh penurunan output jantung (sianosis periferi pada bibir, pipi, fungsional jari) atau pembuangan darah melalui tetingkap oval terbuka (sianosis umum). Kematian pesakit boleh berlaku dari kegagalan jantung ventrikel kanan, embolisme pulmonari, endokarditis septik berkekalan.

Diagnosis stenosis mulut arteri pulmonari

Pemeriksaan mulut arteri pulmonari semasa stenosis termasuk analisis dan perbandingan data fizikal dan hasil diagnostik instrumental. Perkutorno sempadan jantung dipindahkan ke kanan, dengan palpasi ditentukan berdenyut sistolik dari ventrikel kanan. Ini auscultations dan phonocardiography dicirikan oleh kehadiran bunyi sistolik kasar, melemahkan nada II ke atas arteri pulmonari dan pemisahannya. Radiografi membolehkan anda melihat pengembangan batasan-batasan jantung, pembesaran postogenotik arteri pulmonari, pemulihan pola paru-paru.

ECG dengan stenosis mulut arteri paru-paru menunjukkan tanda-tanda kelebihan ventrikel kanan, sisihan EOS ke kanan. Echocardiography mendedahkan pembesaran ventrikel kanan, pengembangan postogenotik arteri pulmonari; Sonographic Doppler membolehkan mengenal pasti dan menentukan perbezaan tekanan antara ventrikel kanan dan batang paru.

Dengan merasakan jantung yang betul, tekanan di dalam ventrikel kanan dan kecerunan tekanan di antaranya dan arteri pulmonari terbentuk. Ventriculography ini dicirikan oleh peningkatan dalam rongga ventrikel kanan, ciri yang perlahan dalam kehilangan kontras dari ventrikel kanan. Pesakit yang berusia lebih dari 40 tahun dan orang yang mengadu sakit dada ditunjukkan angiografi koronari terpilih.

Diagnosis pembezaan stenosis arteri pulmonari dilakukan dengan kecacatan septum ventrikel, kecacatan septum atrium, saluran arteri terbuka, kompleks Eisenmenger, tetulang Fallot, dan sebagainya.

Rawatan stenosis mulut arteri pulmonari

Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk cacat adalah pembedahan stenosis dari orifis arteri pulmonari. Operasi ini ditunjukkan untuk stenosis peringkat II dan III. Dalam stenosis valvular, valvuloplasty terbuka (dissection of accrete commissures) atau valvuloplasty belon endovascular dilakukan.

Pembaikan plastik stenosis supravalvular arteri pulmonari melibatkan pembinaan semula zon penyempitan menggunakan prostesis atau patch xenoperikardial. Dalam kes stenosis subvalvular, infundibulektomi dilakukan - pengasingan tisu otot hipertropik di kawasan jalan keluar dari ventrikel kanan. Komplikasi rawatan bedah stenosis boleh menjadi kegagalan injap arteri pulmonari darjah yang berbeza-beza.

Prognosis dan pencegahan stenosis mulut arteri pulmonari

Stenosis paru-paru kecil tidak menjejaskan kualiti hidup. Dengan stenosis hemodinamik yang signifikan, kegagalan ventrikel kanan berkembang lebih awal, menyebabkan kematian mendadak. Keputusan postoperative pembetulan pembedahan cacat adalah baik: survival 5 tahun adalah 91%.

Pencegahan stenosis mulut arteri pulmonari memerlukan penyediaan keadaan yang menggalakkan untuk perjalanan kehamilan biasa, pengenalan awal dan rawatan penyakit yang menyebabkan perubahan yang diperoleh. Semua pesakit dengan stenosis mulut arteri pulmonari perlu dipantau oleh ahli kardiologi dan pakar bedah jantung, dan pencegahan endokarditis infektif.

Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak. Pengkelasan. CHD dengan hipovolemia peredaran pulmonari (stenosis paru terpencil, tetrad Fallot). Ciri hemodinamik. Manifestasi klinikal, kriteria diagnostik. Rawatan.

Kecacatan jantung kongenital (CHD) adalah kelainan dalam perkembangan morfologi jantung dan kapal besar yang terjadi pada minggu 3-9 perkembangan w / w akibat embriogenesis terjejas.

Pendedahan faktor-faktor buruk kepada seorang wanita boleh mengganggu pembezaan jantung dan membawa kepada pembentukan CHD. Faktor-faktor ini dianggap sebagai:

1. Ejen berjangkit (virus rubella, CMV, HSV, virus influenza, enterovirus, virus Coxsackie B, dll).
2. Faktor keturunan - 57% kes CHD disebabkan oleh gangguan genetik yang boleh berlaku baik secara berasingan dan sebagai sebahagian daripada kecacatan kongenital. Ramai sindrom kromosom dan bukan kromosom terdiri daripada CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, dll.); bentuk famili Fallot's tetrad, anomali Ebstein, yang sering diwarisi oleh anomali jantung, adalah saluran arteri terbuka, kecacatan kecil septum interventricular, dan sebagainya. Ia terbukti bahawa mutasi gen dalam kromosom pendek 22 membawa kepada perkembangan CHD yang menjejaskan pembangunan kapal dan injap besar: Fallot, transposisi kapal besar, stenosis dan coarctation aorta, pemisahan dua kapal dari ventrikel kanan.
3. Penyakit-penyakit somatik ibu dan, pada mulanya, diabetes mellitus, membawa kepada perkembangan kardiomiopati hipertropik dan CHD.
4. Bahaya pekerjaan dan tabiat berbahaya ibu (alkoholisme kronik, sinaran komputer, mabuk dengan merkuri, plumbum, pendedahan kepada radiasi pengionan, dan sebagainya).

Klasifikasi PRT

untuk CHD, fasa-fasa berikut dibezakan:

1. Penyesuaian Fasa.

Dalam tempoh pranatal, dengan majoriti CHD, dekompensasi tidak berkembang. Dengan kelahiran kanak-kanak dan penyedutan pertama, peredaran pulmari mula berfungsi, diikuti dengan penutupan secara beransur-ansur komunikasi janin: saluran arteri, tetingkap bujur terbuka dan pemotongan bulatan peredaran darah. Oleh itu, dalam tempoh penyesuaian, pembentukan kedua hemodinamik am dan intrakardiak berlaku. Dengan hemodinamik yang tidak mencukupi (penurunan pesat peredaran darah dalam peredaran pulmonari (ICC), perpecahan yang lengkap dalam kalangan peredaran darah, tanda kemerosotan dalam ICC), keadaan kanak-kanak secara beransur-ansur dan semakin bertambah buruk, yang menjadikannya perlu untuk melakukan campur tangan paliatif kecemasan.

Tempoh ini dicirikan oleh sambungan sejumlah besar mekanisme pampasan untuk memastikan wujudnya organisme dalam keadaan hemodinamik terjejas. Mekanisme pampasan jantung dan extracardiac dibezakan.

Jantung termasuk: peningkatan aktiviti enzim kitaran pengoksidaan aerobik (succinate dehydrogenase), permulaan metabolisme anaerobik, undang-undang Frank-Starling, hipertrofi kardiomiosit.

Mekanisme kompensasi ekstrasardi termasuk pengaktifan ANS simpatik, yang mengakibatkan peningkatan jumlah kontraksi jantung dan sentralisasi peredaran darah, serta peningkatan aktivitas sistem renin-angiotensin-aldosteron. Disebabkan pengaktifan yang terakhir, peningkatan tekanan darah mengekalkan bekalan darah yang mencukupi kepada organ-organ penting, dan pengekalan cecair menyebabkan peningkatan dalam jumlah darah yang beredar. Kelewatan cecair yang berlebihan dalam badan dan pembentukan edema menentang faktor natriuretik atrium. Stimulasi erythropoietin membawa kepada peningkatan bilangan eritrosit dan hemoglobin dan, dengan itu, peningkatan keupayaan oksigen dalam darah.

1. Fasa kesejahteraan khayalan - Ini adalah tempoh yang diberikan oleh kemampuan kompensasi organisma. 2 dan 3 fasa CHD adalah masa yang optimum untuk melakukan campur tangan pembedahan radikal.
2. Fasa dekompensasi.

Tempoh ini dicirikan oleh keletihan mekanisme pampasan dan perkembangan kegagalan jantung, refraktori terhadap rawatan, dan pembentukan perubahan tak dapat dipulihkan dalam organ dalaman.

Stenosis pulmonari terisolasi

Stenosis arteri paru-paru yang terisolasi (ISLA) - Anomali ini dicirikan oleh penyempitan jalur keluar darah dari ventrikel kanan ke dalam peredaran pulmonari.

Tiga pilihan utama untuk halangan saluran keluar:

2) subvalvular (infundibular);

3) stenosis supravalvular arteri pulmonari.

Stenosis valvular arteri pulmonari terbentuk kerana pertambahan separa atau lengkap injap injap pulmonari sepanjang komisinya. Akibat daripada displasia injap, mereka menebal, menjadi kaku dan tidak aktif. Sebagai peraturan, dengan stenosis injap akibat kejutan hemodinamik berterusan dan aliran bergelora jet darah yang kuat keluar dari lubang yang sempit, kerosakan traumatik berlaku pada bahagian pasca-stenosis arteri pulmonari, degenerasi, penipisan dan pengembangan post-stenosis. Ventrikel kanan konsentrat secara hypertrophied. Hipertropi sekunder dan atrium kanan diluaskan.

Stenosis infundibular arteri pulmonari terbentuk oleh tisu fibrous-sekitar di sekeliling injap.

Stenosis supravalvular jarang berlaku dan boleh nyata sebagai membran atau penyempitan pemanjangan bahagian proksimal, distal batang, serta cabang arteri pulmonari.

Stenosis pulmonari boleh digabungkan dengan kecacatan jantung yang lain. Jadi, apabila digabungkan dengan DMPP atau tingkap bujur terbuka yang luas, kecacatan itu disebut triad Fallot.

Gangguan hemodinamik disebabkan oleh halangan aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari yang sempit, yang meningkatkan beban sistolik pada ventrikel kanan, dan bergantung kepada tahap stenosis. Ventrikel kanan adalah hypertrophied, tetapi dari masa ke masa, tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan berkembang. Tahap stenosis ditentukan oleh kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari. Dengan kecerunan tekanan dalam sistem PZh / LA sehingga 40 mm Hg, stenosis dianggap ringan; dari 40 hingga 60 mm Hg - sederhana. Stenosis yang teruk disertai dengan peningkatan tekanan kepada 70 mm Hg, dan satu kritikal - di atas 80 mm Hg.

Gambar klinikal ISLA bergantung pada tahap stenosis.

Dengan stenosis sederhana, kanak-kanak berkembang secara normal.

Walau bagaimanapun, apabila kanak-kanak itu tumbuh, sesak nafas bertambah dengan senaman fizikal, yang dengan cepat hilang pada rehat.

Sianosis tidak pernah berlaku. Satu-satunya isyarat adalah murmur sistolik kuat dari timbre stenosis di ruang intercostal kedua ke kiri sternum dengan kelemahan serentak nada kedua pada arteri pulmonari.

Keamatan bunyi biasanya berkadar dengan tahap stenosis.

Dengan stenosis yang teruk, keletihan, sesak nafas.

Perubahan bentuk dada seperti "bonggol jantung" dibentuk dengan cepat.

Palpasi ditentukan gegaran sistolik di tempat mendengar bunyi bising.

Dorongan jantung biasanya diucapkan.

Dalam stenosis yang teruk, tanda-tanda awal penyakit jantung muncul pada usia awal. Kanak-kanak ketinggalan dalam perkembangan fizikal, sesak nafas dan kesukaran makan diperhatikan. Dari masa ke masa, sianosis muncul, ubah bentuk falang terminal jari ("drumsticks") atau kuku ("gelas berjaga-jaga"). Gangguan irama jantung boleh berkembang.

Radiologi mengesan pemisahan pola paru-paru. Jantung biasanya dilatarbelakangi dengan perbelanjaan ventrikel kanan. Mungkin pengembangan postogenotik arteri pulmonari.

Apabila ECG ditentukan oleh sisihan EOS jantung ke kanan, tanda-tanda hipertropi atrium kanan dan ventrikel.

EchoCG dapat mengesan peningkatan dan hipertrofi jantung yang betul, dan Doppler EchoCG dapat mengesan aliran darah bergolak melalui injap arteri pulmonari yang sempit. Dalam stenosis pulmonari teruk dan parah, kekurangan injap prolaps atau tricuspid boleh didiagnosis.

Kursus dan prognosis bergantung kepada tahap stenosis. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa apabila kanak-kanak tumbuh, tahap penyempitan arteri pulmonari juga meningkat, terutamanya dengan stena infundibular.

Komplikasi utama stenosis pulmonari adalah kegagalan jantung ventrikel kanan refraktori, hipoksia kronik, endokarditis infektif, kematian jantung secara tiba-tiba.

Petunjuk pembetulan pembedahan: penampilan sesak nafas dan tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan semasa senaman, peningkatan tanda-tanda ECG hypertrophy dan beban sistolik jantung yang betul, peningkatan tekanan pada ventrikel kanan ke 70-80 mm Hg. dan kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari sehingga 40-50 mm Hg.

Pada masa ini, keutamaan diberikan kepada pembedahan yang sedikit invasif - valvuloplasty belon transluminal belon. Siasatan khas dengan belon dilalui melalui vena femoral ke dalam ventrikel kanan, kemudian pada tahap penyempitan arteri paru-paru belon itu melambung dan beberapa traksi dilakukan, merobek katup-katup di sepanjang komisinya. Terdapat juga pembedahan jantung terbuka dengan hipotermia dan peredaran ekstrasorporeal.

Tetrad Fallot

Tetra Fallot (TF) tergolong dalam penyakit jantung yang paling biasa jenis biru. Ia adalah 12-14% daripada semua CHD dan 50-75% kecacatan biru. Sama biasa dengan lelaki dan perempuan. Ada kes keluarga yang naif.

Dalam versi klasik tetrad Fallot, 4 tanda dijumpai:

stenosis pulmonari, kecacatan septum ventrikel, yang sentiasa besar, tinggi, perimembranous, hipertropi miokardial ventrikel kanan dan dextraction aorta. Kekurangan merujuk kepada CHD jenis sianotik dengan pengurangan bulatan kecil peredaran darah.

Terdapat tiga varian klinikal dan anatomi kecacatan:

1) TF dengan atresia mulut arteri pulmonari - "melampau", bentuk sianotik;

2) bentuk klasik;

3) TF dengan stenosis pulmonari yang minimum, atau "pucat", bentuk atsianoticheskaya TF.

Allot Trio Fallo, apabila tiada kecacatan septum ventrikel. Tetrad Fallot juga boleh digabungkan dengan CHD lain: dengan kehadiran serentak DMPP, varian dipanggil Pentad Fallo. Selalunya, TF digabungkan dengan OAP, kerana bekalan darah yang kompensasi kepada paru-paru berlaku. Dengan bentuk "melampau" TF, kecacatan adalah "ductus" -dependent.

Hemodinamik.

Tahap gangguan hemodinamik ditentukan oleh keterukan stenosis arteri pulmonari.

Halangan boleh berada pada tahap bahagian keluaran ventrikel kanan, pada tahap injap arteri pulmonari, di sepanjang batang dan cawangan arteri pulmonari, dan pada beberapa tahap pada masa yang sama. Semasa systole, darah mengalir dari kedua-dua ventrikel ke aorta dan dalam jumlah yang lebih kecil ke dalam arteri pulmonari. Oleh sebab aorta adalah luas dan beralih ke kanan, darah itu melaluinya tanpa halangan, oleh itu dalam bentuk klasik Fallo's tetrade, tidak ada kegagalan peredaran darah. Kerana kekurangan septum ventrikel besar, tekanan di kedua-dua ventrikel adalah sama. Tahap hipoksia dan keparahan pesakit berkait dengan tahap stenosis arteri pulmonari. Pada pesakit dengan bentuk melampau tetrad Fallot, darah memasuki paru-paru melalui saluran arteri terbuka atau melalui baki (arteriovenous anastomoses dan arteri bronkial), yang boleh berkembang di utero, tetapi lebih kerap - selepas tamat.

Pampasan peredaran darah berlaku disebabkan oleh: 1) hipertrofi ventrikel kanan; 2) operasi PDA dan / atau cagaran; 3) perkembangan poliglobulia dan polycythemia akibat hipoksia yang berpanjangan;

Klinik

Sianosis - Gejala utama tetrad Fallot.

Tahap sianosis dan masa penampilannya bergantung kepada keparahan stenosis arteri pulmonari.

Pada anak-anak hari pertama kehidupan, hanya bentuk kecacatan yang teruk - bentuk "melampau" dari tetrad Fallot - didiagnosis berdasarkan sianosis.

Pada asasnya, perkembangan sianosis secara beransur-ansur (oleh 3 bulan - 1 tahun), yang mempunyai pelbagai warna (dari kebiruan pucat hingga "biru-merah" atau "besi biru"), adalah ciri: pertama terdapat sianosis bibir, kemudian membran mukus, kulit wajah, anggota badan dan badan.

Sianosis meningkat dengan aktiviti kanak-kanak. Bina awal "tongkat gendang" dan "menonton gelas".

Ciri kekal adalah dyspnea dyspnea (pernafasan aritmik yang mendalam tanpa peningkatan ketara dalam kekerapan pernafasan), diperhatikan pada rehat dan meningkat dengan mendadak dengan usaha yang sedikit.

Secara beransur-ansur berkembang pelencatan fizikal.

Hampir dari lahir, mendengar murmur sistol kasar di sepanjang tepi kiri sternum.

Gejala klinikal yang ketara dalam tetrad Fallot, yang bertanggungjawab terhadap tahap kesakitan pesakit, adalah serangan sianotik yang tidak diingini.

Mereka timbul, sebagai peraturan, antara umur 6 dan 24 bulan di latar belakang anemia mutlak atau relatif. Patogenesis serangan awal dikaitkan dengan kejutan tajam bahagian infundibular ventrikel kanan, dengan keputusan bahawa semua darah vena memasuki aorta, menyebabkan hipoksia paling akut sistem saraf pusat.

Ketepuan oksigen darah semasa serangan jatuh kepada 35%. Keamatan hingar dalam kes ini berkurangan mendadak sehingga hilang sepenuhnya. Kanak-kanak itu menjadi gelisah, ekspresi wajahnya ketakutan, murid-murid diluaskan, sesak nafas dan sianosis semakin meningkat, kaki-kaki sangat sejuk; diikuti dengan kehilangan kesedaran, sawan, dan kemungkinan perkembangan koma hipoksik dan kematian. Serangan berbeza dengan keterukan dan tempoh (dari 10-15 saat hingga 2-3 minit). Dalam tempoh selepas serangan, pesakit kekal lembap dan dinamik untuk masa yang lama. Kadang-kadang perkembangan hemiparesis dan bentuk kemalangan cerebrovaskular teruk. Pada usia 4-6 tahun, kekerapan dan keparahan serangan dikurangkan dengan ketara atau hilang. Ini disebabkan oleh perkembangan cagaran, di mana bekalan darah yang kurang atau kurang untuk paru-paru berlaku.

Bergantung kepada ciri-ciri klinik, terdapat tiga fasa cacat:

Fasa I - kesejahteraan relatif (dari 0 hingga 6 bulan), apabila keadaan pesakitnya agak memuaskan, tidak ada lag pembangunan fizikal;

Fasa II - serangan apnea-sianotik (6-24 bulan), dicirikan oleh sebilangan besar komplikasi dan kematian serebrum;

Tahap III - peralihan, apabila gambar klinikal nafsu mula mengambil ciri-ciri dewasa;

Dengan bentuk TF yang pucat, tanda-tanda kursus dan klinikal menyerupai mereka yang mempunyai kecacatan septum.

Semasa pemeriksaan fizikal pesakit dengan tetesan Fallot, dada sering diratakan.

Bukan ciri pembentukan bengkak jantung dan kardiomegali.

Dalam ruang intercostal II - III di sebelah kiri sternum, gegaran sistolik boleh ditentukan.

Nada Auskultasi saya tidak berubah, II - ketara melemah di atas arteri pulmonari, yang dikaitkan dengan hipovolemia peredaran pulmonari.

Dalam ruang intercostal II-III di sebelah kiri, gegelung systolic mengikis stenosis arteri pulmonari didengar.

Dalam kes stenosis infundibular atau gabungan, bunyi didengar di ruang intercostal III-IV, dijalankan di atas kapal leher dan kembali di ruang interscapular.

Kebisingan VSD mungkin sangat sederhana atau tidak sama sekali disebabkan oleh kecerunan tekanan kecil antara ventrikel atau kekurangannya. Kebisingan-diastolik dioksik keamatan sederhana disebabkan fungsi salur arteri dan / atau kolateral terbuka didengar di ruang interscapular.

Pemeriksaan sinar x organ-organ rongga thoracic memungkinkan untuk mengenal pasti ciri-ciri gambar kecacatan ini: corak paru-paru telah habis, bentuk bayang jantung, tidak diperbesarkan, dipanggil Kasut Belanda, Boot, Valenok, Clog, dan dibesarkan di atas puncak apung.

Tanda paling tipikal pada ECG adalah sisihan besar EOS ke kanan (120-180 °). Terdapat tanda-tanda hipertrofi dari ventrikel kanan, atrium kanan, pengaliran terjejas sebagai sekatan yang tidak lengkap pada kaki kanan bundelan-Nya.

Diagnosis pembedahan harus dilakukan dengan pemindahan transgenik, stenosis arteri pulmonari, pemisahan dua saluran dari ventrikel kanan, penyakit Ebstein, jantung tiga bilik dengan stenosis arteri pulmonari.

Semasa dan ramalan. Dengan kursus semula jadi CHD, jangka hayat purata adalah 12-15 tahun. Penyebab kematian adalah serangan sianotik yang tidak sihat, hipoksia, gangguan hemo dan liquorodinamik, trombosis serebral, strok, endokarditis infektif.

Rawatan. Ciri-ciri anatomi, fisiologi dan hemodinamik bentuk TF kekhususan terapi konservatif. Pertama sekali, ia melibatkan penggunaan agen kardiotonik. Oleh kerana takikardia, dyspnea, dan sianosis di TF bukan manifestasi kegagalan peredaran darah, penggunaan glikosida jantung hanya akan meningkatkan pembebasan vena-arteri dan meningkatkan halangan pada saluran output ventrikel kanan, yang boleh membawa kepada kemerosotan keparahan serangan sianotik yang tidak dijangka! Aspek pencegahan penting ialah pencegahan perkembangan anemia (bentuk oral suplemen zat besi), pernafasan pernafasan dan sianotik (disemak - pada kadar 0.5-1 mg / kg, per os), memerangi dehidrasi sekiranya muntah dan / atau cirit-birit (minum berlebihan, dalam pengenalan cecair), pemilihan antiplatelet (aspirin, chime, phenylin) atau terapi antikoagulan (heparin, fraksiparin, warfarin).

Pelepasan dyspnea sista menunjukkan penyedutan oksigen yang berterusan (di rumah, membuka tingkap atau tetingkap), memberi pesakit satu postur yang menyesuaikan diri (kedudukan di sisi dengan kaki ke perut). Kanak-kanak perlu dipanaskan, dibalut dengan selimut. Pasukan ambulans membuat pengenalan ubat penahan sakit dan sedatif. Analgin diperkenalkan ke dalam / m atau / pada kadar 50 mg / kg, promedol - 0.1-0.15 ml / kg. Daripada ubat penenang, GHB lebih disukai (100-200 mg / kg), kerana ubat ini mempunyai kesan antihipoksik, tetapi lebih baik untuk mengendalikan ubat ini dalam keadaan hospital. Seduxen (Relanium) lebih kerap digunakan di peringkat prahospital. Cordiamine subcutaneously menyuntikkan 0.02 ml / kg, hydrocortisone (4-5 hingga 10 mg / kg). Sekiranya tiada kesan terapi yang dijalankan, perlu dilakukan dalam pentadbiran obzidan pada kadar 0.1 mg / kg. Ubat ini disuntik dengan penyelesaian glukosa 5-10%. sangat perlahan! dikawal oleh kadar jantung. Pentadbiran cepat ubat boleh menyebabkan penurunan mendadak dalam tekanan darah dan penangkapan jantung. Pesakit harus dirawat di hospital, di mana terapi infusi dilakukan dengan ubat seperti kalium klorida atau panangin, reopoliglyukin, novocaine, CCB, vitamin C, chimes, heparin, dan lain-lain.

Pembetulan pembedahan pada pesakit dengan TF dibahagikan kepada operasi paliatif (pengenaan anastomosis subclavian-pulmonary) dan pembetulan radikal CHD. Tanda-tanda untuk pembedahan paliatif adalah:

1. Bentuk "melampau" dari tetrad Fallot, awal, sering, dan serangan sianotik yang tidak simpatik;
2. Kehadiran dyspnea dan tachycardia yang berterusan semasa rehat, tidak dihentikan oleh terapi konservatif;
3. Hipotrofi dan anemia yang teruk.

Operasi shunting (atau mencipta saluran arteri buatan) bertujuan untuk meningkatkan hemodinamik paru dan membolehkan pesakit untuk terus hidup dan menjadi lebih kuat sebelum melakukan pembetulan radikal, yang dilakukan dalam 2-3 tahun. Pembedahan radikal melibatkan penghapusan serentak semua keabnormalan jantung dan dijalankan pada usia prasekolah.