Erythremia

Erythremia merujuk kepada penyakit tumor, kerana ia berlaku dengan peningkatan patologi sel darah merah. Dalam beberapa kes, terdapat peningkatan selari dalam kepekatan sel darah putih dan platelet. Selalunya penyakit itu tidak dianggap sebagai kanser, dan peningkatan dalam bilangan sel darah merah tidak berfungsi. Pesakit menjalani kehidupan yang panjang tanpa sebarang komplikasi tertentu dalam diagnosis eritremia, jadi penyakit ini tidak mempunyai kesan negatif yang serius pada tubuh.

Apa itu Erythremia

Seringkali pesakit mempunyai soalan: "Apakah eritremia?". Jawapannya tidak jelas - ia adalah penyakit sistem darah, yang dicirikan oleh peningkatan yang stabil dan ketara dalam bilangan unsur yang terbentuk, sel darah merah yang dominan, atau sel darah merah.

Penyakit ini tergolong dalam kumpulan tumor, tetapi tidak dianggap malignan. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa prognosis untuk kehidupan pesakit adalah baik, kerana dalam sesetengah keadaan komplikasi progresif diperhatikan, yang dalam masa yang singkat menyebabkan kematian pesakit.

Erythremia biasanya didiagnosis pada pesakit tua, kebanyakannya wanita. Walau bagaimanapun, menurut statistik terbaru, penyakit ini adalah "lebih muda" - kini patologi didaftarkan pada pesakit usia pertengahan dan muda. Penyakit ini sangat jarang, kira-kira 5 daripada 100 juta orang mengalami penderitaan darah.

Klasifikasi erythremia

Mengikut klasifikasi penyakit antarabangsa, erythremia tergolong dalam kumpulan leukemia. Terdapat 2 bentuk utama dari penyakit ini - akut dan kronik. Di samping itu, terdapat beberapa tanda, mengikut mana keadaan patologi boleh dibahagikan kepada beberapa kumpulan.

Dalam perjalanan penyakit itu memancarkannya.

1. Polycythemia sejati - peningkatan dalam kepekatan sel darah merah akibat peningkatan jumlah sel dalam jumlah tertentu dalam darah tertentu.
2. Salah - kepekatan sel darah merah tidak meningkat dengan meningkatkan jumlah mereka, tetapi dengan mengurangkan jumlah darah beredar (dehidrasi, kehilangan darah).

Penyebab patologi dibezakan:

Punca-punca Eritremia

Punca-punca keadaan patologi tidak difahami sepenuhnya, tetapi para doktor membezakan beberapa penyakit utama eritremia.

1. Kecenderungan genetik pesakit kepada penyakit organ pembentuk darah. Mutasi tertentu pada tahap gen, yang timbul dalam proses gametogenesis pada ibu bapa, dan pada peringkat perkembangan embrio, mempunyai kesan negatif terhadap penyisipan organ yang betul dan berfungsi seterusnya. Di samping itu, berdasarkan statistik perubatan, erythremia adalah lebih biasa pada pesakit yang mengalami mutasi genetik, kromosom dan genom yang serius, seperti sindrom Marfan, Down syndrome, dan Kleinfelter.
2. Pendedahan kepada radiasi mengion. Pendedahan yang berpanjangan kepada bahan radiasi turut mempengaruhi alat genetik kebanyakan sel manusia, menyebabkan mutasi spontan dan merosakkan struktur molekul DNA. Oleh itu, profesi yang berkaitan dengan hubungan berterusan, jangka panjang dengan bahan-bahan radioaktif, menyebabkan perkembangan polycythemia.
3. Meracuni bahan-bahan toksik. Benzene, cyclophosphamide, azathioprine dan lain-lain sebatian toksik yang sama boleh menyebabkan mutasi di peringkat sel. Hubungan berterusan menyebabkan kerosakan yang serius kepada alat genetik sel, perubahan spontan dan tidak dapat dipulihkan, yang kemudian menyebabkan perkembangan keadaan patologi.

Patogenesis

Perkembangan dan perjalanan penyakit ini secara langsung berkaitan dengan terjadinya gangguan dalam pembentukan unsur-unsur yang terbentuk dalam sumsum tulang merah - organ utama hematopoiesis pada pesakit dewasa. Perkembangan sel darah dari prekursor polipoten berlaku selama-lamanya, dan keturunan memperoleh genotip tertentu.

Akibatnya, proses peningkatan bilangan dan kematangan unsur-unsur bentuk erythrocyte ini tidak bergantung kepada erythropoietin seperti hormon yang dihasilkan oleh buah pinggang dengan tahap pengoksidaan badan yang tidak mencukupi.

Koloni erythroid tersebut sel-sel sum-sum tulang adalah gejala pembezaan erythremia yang paling utama, yang membolehkan membezakan patologi ini dari peningkatan biasa dalam jumlah sel darah merah yang berlaku selepas kehilangan darah atau dalam keadaan peningkatan tenaga fizikal.

Di samping itu, terdapat beberapa perubahan yang mempengaruhi seluruh tubuh seseorang yang sakit:

• Proses dystrophik dikesan dalam organ parenchymal;
• sumsum tulang merah sering fibrotik, dan pengumpulan tisu adiposa dijumpai;
• kapal sum-sum tulang mengubah struktur mereka sendiri, jumlah mereka meningkat secara dramatik;
• bekalan besi berkurangan;
• hemoglobin disintesis dalam kuantiti yang banyak, oksigen tidak dibekalkan kepada organ dan tisu dalam jumlah yang diperlukan untuk pengoksidaan akibat disfungsi molekul;
• tahap asid urik dalam darah meningkat;
• ketara mengurangkan jangka hayat corpuscles darah - platelet, leukosit, sel darah merah.

Oleh kerana peningkatan jumlah sel darah lama, limpa dan hati meningkat dalam saiz. Ini adalah satu lagi tanda diagnostik yang tidak spesifik eritremia.

Gambar erythremia klinikal

Gejala erythremia muncul secara beransur-ansur. Oleh kerana peningkatan jumlah sel darah merah, yang tidak dapat berfungsi sepenuhnya, berikut ini diperhatikan pada pesakit:

• kemerahan kulit, terutama muka;
• pesakit mengadu gejala khas hypoxia: sakit kepala, keletihan, pening;
• saiz hati yang meningkat dengan ketara - hepatomegali;
• Saiz limpa jauh lebih tinggi daripada nilai normal;
• selepas sentuhan yang berpanjangan dengan air, gatal-gatal yang tidak dapat ditoleransi berlaku;
• tempoh pendarahan meningkat dengan ketara;
• pengurangan kepekaan visual, pendengaran;
• kemerahan konjunktiva mata akibat peningkatan jumlah sel darah merah;
• urat varicose dari bahagian bawah kaki;
• disfungsi sistem imun, peningkatan penyakit berjangkit, penyakit virus;
• kemungkinan penampilan perubahan nekrotik di jari kaki, tangan;
• disebabkan oleh peningkatan kelikatan darah, pembentukan darah beku, akibatnya boleh menjadi infarksi miokardium;
• mungkin pergeseran proses keradangan di saluran gastrousus, sering kali perforasi ulser gastrik atau duodenal.

Dalam erythremia kronik, semua tanda-tanda seperti itu kelihatan agak perlahan dan kurang ketara daripada dalam bentuk patologi akut. Walau bagaimanapun, perubahan dalam badan diperlukan untuk segera menerangkan kepada doktor yang hadir untuk mengelakkan komplikasi serius yang boleh menyebabkan kematian.

Erythremia pada kanak-kanak sering disebabkan oleh penyakit lain dan merupakan patologi gejala, relatif atau palsu dari organ pembentuk darah. Bentuk aliran ini disebut erythremia sekunder, gejala dan rawatan akan bergantung pada penyakit yang mendasari.

Tahap Eritremia

Patologi sistem darah ini berterusan dalam beberapa peringkat. Secara keseluruhan, doktor membezakan 3 peringkat utama penyakit ini.

Peringkat permulaan

Tempoh ini boleh diambil dari 2-3 bulan hingga 5-6 tahun. Pesakit dalam tempoh ini tidak menyedari sebarang perubahan besar dalam tubuh mereka sendiri. Ia dikesan hanya dengan ujian darah umum (peningkatan kepekatan sel darah merah dan tahap hemoglobin), tetapi tidak setiap doktor berjanji untuk membezakan penyakit ini.

Peringkat kecemasan

Pada peringkat ini, terdapat manifestasi patologi pertama. Oleh kerana peningkatan jumlah darah, semua organ diisi, tekanan meningkat, kemerahan kulit dan membran mukus mulut, hidung, mata diperhatikan. Kelikatan plasma agak tinggi, yang menyebabkan pembentukan stagnasi, trombosis arteri dan vena berlaku.

Aliran darah ke limpa dan hati bertambah secara beransur-ansur, yang menimbulkan kelebihan yang besar dari saiz organ parenchymal. Mungkin ada gangguan penglihatan, kehilangan pendengaran. Pendarahan agak sukar untuk dihentikan. Eritrosit patologi diubah tidak memindahkan jumlah oksigen yang diperlukan, oleh itu kerja beberapa struktur, terutamanya otot rangka, terganggu.

Peringkat anemik

Pada peringkat perkembangan penyakit ini, perubahan tak dapat dipulihkan berlaku di sumsum tulang merah. Subjek organ hematopoietik fibrosis, kawasan digantikan dengan tisu lemak. Oleh itu, pengeluaran corpuscles darah secara beransur-ansur menurun, yang membawa kepada anemia. Oleh kerana pengurangan yang ketara dalam bilangan eritrosit, leukosit dan platelet, limpa dan hati mengambil beban tambahan - di dalam organ terdapat penyakit hematopoiesis, yang harus mengimbangi kekurangan sel darah.

Bentuk akut dan kronik penyakit pada peringkat terminal dicirikan oleh pendarahan jangka panjang, berskala besar - selalunya doktor tidak dapat menghentikannya dalam masa. Pesakit berasa bimbang tentang sakit kepala, kelemahan dan gejala hipoksia lain, yang sangat berbahaya untuk kanak-kanak, wanita hamil.

Doktor mana yang patut dirujuk

Erythremia adalah penyakit darah yang serius yang boleh membawa kesan yang tidak menyenangkan kepada pesakit. Untuk mengenal pasti dan memulakan rawatan patologi seperti itu, perlu menjalani peperiksaan dengan beberapa doktor. Pertama anda perlu mengetahui sama ada terdapat bahaya untuk membangunkan penyakit ini: bahaya pekerjaan, kecenderungan genetik, hubungan terkini dengan bahan radioaktif atau toksik.

Sekiranya masih ada masalah, anda perlu menghubungi klinik di tempat kediaman dan melalui peringkat awal peperiksaan dengan doktor yang hadir. Sekiranya doktor mengalami kesukaran untuk membuat diagnosis, dia akan melantik konsultasi dengan pakar lain - pakar onkologi, ahli hematologi.

Diagnosis Eritremia

Diagnosis makmal patologi ini termasuk.

1. Petunjuk ujian darah (jumlah dan biokimia, hematokrit) diperlukan untuk menilai peningkatan jisim unsur yang terbentuk, untuk mendedahkan peningkatan kelikatan darah. Peningkatan bilangan sel darah merah, tetapi lebih kecil dalam perkadaran platelet dan sel darah putih.
2. Tumpukan tulang sumsum untuk pemeriksaan mikroskopik yang berikutnya terhadap bahan biopsi. Teknik ini membolehkan anda mengenal pasti perubahan pada tahap sel pendahulunya dari semua baris sel darah.
3. Pemeriksaan ultrabunyi hati dan limpa.

Pemeriksaan sedemikian boleh ditambah bergantung pada peringkat penyakit, contohnya, apabila mengenal pasti punca-punca anemia yang disebabkan oleh patologi yang tidak dikenal pasti organ-organ pembentuk darah.

Rawatan Erythremia

Rawatan eritremia bermula dengan segera selepas diagnosis. Terapi mempunyai objektif berikut:

• penstabilan proses peredaran darah;
• penghapusan penyebab utama patologi;
• rawatan gejala;
• pemulihan kepekatan besi yang boleh diterima.

Pemakanan dan Diet

Pesakit perlu makan banyak makanan yang mengandungi sejumlah besar zat besi, serta vitamin B, C, yang terlibat dalam sintesis hemoglobin:

• hati;
• buah sitrus;
• soba, beras perang, oat;
• terung, tomato, sayur-sayuran;
• produk tenusu, keju;
• sayur-sayuran dan buah-buahan segar, kebanyakan bunga merah, oren dan kuning.

Rawatan ubat

Di peringkat kedua penyakit, apabila erythremia dikesan tanpa masalah, doktor mencadangkan penggunaan ubat sitotoksik. Walaupun patologi tidak dianggap malignan, pesakit dikehendaki menjalani rawatan yang tidak khusus di dispenser onkologi.

Ubat-ubat ini digunakan untuk pelanggaran percambahan sel-sel sum-sum tulang, tetapi mana-mana ubat cytostatic tidak disyorkan untuk masa yang lama disebabkan oleh senarai kesan sampingan yang signifikan dari organ pembentuk darah. Di samping itu, asid acetylsalicylic dimasukkan dalam terapi untuk mengurangkan proses keradangan.

Teknik lain

Sebagai tambahan kepada terapi ubat, beberapa jenis rawatan bukan tradisional boleh digunakan, misalnya, hirudoterapi atau pendarahan. Walau bagaimanapun, kaedah ini sangat berbahaya untuk kehidupan pesakit, terutamanya pada peringkat terminal penyakit, apabila terdapat beberapa platelet.

Pembedahan darah diresepkan dalam 500 ml untuk satu prosedur, yang dijalankan di bawah perhatian rapat doktor yang menghadiri.

Pencegahan dan prognosis

Bercakap tentang pencegahan penyakit itu mungkin hanya dalam kes apabila pesakit tidak mempunyai predisposisi genetik kepada patologi. Di samping itu, ia dikehendaki meminimumkan hubungan dengan bahan toksik dan radioaktif untuk mengelakkan penampilan mutasi dalam genom sel.

Prognosis erythremia sering bersyarat positif, kerana penyakit itu boleh dirawat. Dalam polycythemia kronik, jangka hayat adalah 5-25 tahun selepas patologi telah dikenal pasti, dengan syarat tiada komplikasi yang serius.

Komplikasi yang mungkin

Komplikasi penyakit yang paling serius adalah trombosis akut, kemerosotan sensitiviti pendengaran dan penganalisis visual, pelbagai kegagalan organ dan kematian pesakit. Seorang pesakit yang hidup pada usia yang sangat tua boleh mengalami masalah serius dengan semua organ, bermula dengan sistem muskuloskeletal dan berakhir dengan sistem saraf pusat.

Apakah eritremia dan bagaimana ia berbahaya?

Erythremia (sinonim: polycythemia benar, penyakit Vaquez) adalah penyakit kronik yang diperoleh dari sumsum tulang yang menyebabkan pengeluaran sel darah merah yang berlebihan. Pembentukan sel darah merah yang berlebihan menyebabkan hipervolemia (peningkatan jumlah darah di dalam badan) dan peningkatan kelikatan darah. Kedua-dua penyebab ini mengganggu aliran darah normal ke pelbagai organ tubuh.

Peningkatan kelikatan darah membawa kepada peningkatan risiko pembekuan darah (thromboembolism), yang seterusnya boleh menyebabkan iskemia miokardium dan strok.

Umur purata di mana erythremia didiagnosis adalah 60-65 tahun, dan pada lelaki ia diperhatikan lebih kerap. Pada usia 20 tahun, dan lebih-lebih lagi pada seorang kanak-kanak, penyakit Vacaise jarang dijumpai. Antara kanak-kanak, hanya kes terpencil penyakit ini telah diperhatikan.

Erythremia boleh menyebabkan ulser perut dan urolithiasis. Sesetengah pesakit mengembangkan myelofibrosis, di mana tisu tulang sumsum digantikan oleh tisu penghubung. Pengeluaran semula sel-sel sumsum abnormal tidak dapat dikawal, yang seterusnya dapat menyebabkan leukemia myeloblastik akut, yang dapat berkembang dengan cepat.

Ramalan ramalan

Erythremia adalah penyakit serius yang boleh mengakibatkan kematian dipercepat jika tidak dapat diatasi. Kaedah perubatan membolehkan anda mengawal erythremia, tetapi mustahil untuk menyembuhkan penyakit Vafez, jadi prognosis itu mengecewakan. Jangka hayat pesakit dengan penyakit ini purata 5-10 tahun, tetapi bagi sesetengah pesakit tempoh ini boleh mencapai 20 tahun.

Punca penyakit

Erythremia bermula dengan mutasi, iaitu perubahan dalam bahan genetik sel - DNA. Penyebab eritremia disebabkan oleh mutasi dalam gen yang dipanggil JAK 2. Gen ini bertanggungjawab untuk pembentukan protein penting yang terlibat dalam pembentukan darah. Pada masa ini tidak diketahui apa yang menyebabkan mutasi gen ini. Penyakit ini tidak turun-temurun.

Di samping eritremia (polycythemia utama), terdapat satu lagi polycythemia - menengah. Polycythemia menengah tidak dikaitkan dengan mutasi gen JAK 2. Ia disebabkan oleh pendedahan jangka panjang kepada persekitaran dengan kandungan oksigen yang rendah, yang menyebabkan pengeluaran erythropoietin hormon yang berlebihan.

Erythropoietin meningkatkan pembentukan sel darah merah, yang menyebabkan lebih daripada tahap normal dan penebalan darah. Polycythemia menengah boleh berkembang di pendaki, juruterbang, perokok dan mereka yang menderita penyakit paru-paru atau jantung yang serius. Erythremia adalah penyakit darah yang sangat jarang berlaku, tetapi tidak satu disertasi telah ditulis di atasnya.

Tanda dan gejala utama

Erythremia berkembang perlahan-lahan. Pesakit sering mendapati gejala erythremia bertahun-tahun selepas kejadiannya. Penyebab utama tanda-tanda dan gejala erythremia adalah peningkatan kelikatan darah. Mengurangkan aliran darah membawa kepada pengurangan jumlah oksigen memasuki pelbagai bahagian badan. Kekurangan bekalan oksigen membawa kepada pelbagai masalah dalam fungsi badan.

Tanda-tanda dan gejala-gejala erythremia yang paling biasa adalah sakit kepala, pening, kelemahan, sesak nafas, masalah pernafasan semasa berbaring, perasaan penyempitan di bahagian kiri abdomen (disebabkan oleh limpa yang diperbesar), penglihatan kabur, gatal-gatal di seluruh badan (terutama selepas mandi hangat), kemerahan wajah, sensasi membakar kulit (terutamanya di telapak tangan dan kaki), pendarahan dari gusi, pendarahan yang berpanjangan dari luka-luka kecil dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan. Dalam sesetengah kes, terdapat sakit pada tulang.

Komplikasi yang mungkin

Ketumpatan darah yang meningkat yang dilihat dalam erythremia boleh menimbulkan risiko kesihatan yang serius. Komplikasi yang paling berbahaya bagi penyakit ini adalah pembentukan bekuan darah. Mereka boleh menyebabkan serangan jantung atau strok. Mereka juga boleh membawa kepada hati atau limpa yang diperbesar.

Gumpalan darah dalam hati atau limpa boleh menyebabkan sakit mendadak yang tiba-tiba. Peningkatan kepekatan sel darah merah yang diperhatikan dalam penyakit ini boleh menyebabkan ulser gastrik dan duodenal, gout atau urolithiasis. Ubat ulser gastrik dan duodenal mungkin rumit oleh sindrom kesakitan.

Diagnostik

Diagnosis erythremia adalah rumit oleh fakta bahawa penyakit ini pada awalnya tidak boleh asimtomatik. Selalunya penyakit itu didiagnosis kerana rawatan masalah lain. Jika hemoglobin dan hematokrit dinaikkan, tetapi tidak ada tanda-tanda penyakit lain, maka penjelasan ujian biasanya dilakukan.

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala, pemeriksaan fizikal, data umur, keputusan ujian dan petunjuk kesihatan umum, termasuk penyakit kronik. Kajian terperinci mengenai kad pesakit luar. Semasa pemeriksaan fizikal, jumlah limpa, tahap kemerahan kulit pada muka dan kehadiran gusi berdarah dinilai.

Sekiranya doktor mengesahkan diagnosis polycythemia, maka langkah seterusnya adalah untuk menentukan bentuk penyakit (eritremia atau polycythemia sekunder). Dalam beberapa kes, analisis sejarah dan pemeriksaan fizikal akan mencukupi untuk menentukan jenis polikythemia yang sedang berlaku. Jika tidak, tahap erythropoietin darah diperlukan. Erythremia, berbeza dengan polycythemia menengah, dicirikan oleh tahap erythropoietin yang sangat rendah.

Pakar apa yang diperlukan untuk dihubungi

Rujukan kepada pakar yang sangat khusus biasanya diberikan oleh ahli terapi yang mengesyaki kehadiran erythremia. Pesakit biasanya dirujuk kepada ahli hematologi, pakar dalam rawatan gangguan darah.

Ujian dan prosedur diagnostik

Ujian yang dijalankan dengan eritremia termasuk ujian darah klinikal, serta ujian darah jenis lain. Sekiranya ujian darah klinikal menunjukkan perubahan dalam formula darah, terutamanya peningkatan dalam sel darah merah, maka terdapat risiko kehadiran erythremia. Begitu juga dengan hemoglobin tinggi dan hematokrit tinggi.

Mungkin pelantikan analisis klarifikasi tambahan:

1. Darah smear. Analisis mikroskopik dijalankan untuk mengumpul maklumat mengenai bilangan dan bentuk sel darah.
2. Kajian komposisi gas darah arteri. Sampel darah arteri diambil untuk menentukan kepekatan oksigen, karbon dioksida dan pH darah. Kepekatan oksigen yang rendah mungkin menunjukkan kehadiran erythremia.
3. Analisis tahap erythropoietin. Hormon ini merangsang sumsum tulang untuk membentuk sel darah tambahan. Dengan penyakit ini, tahap erythropoietin diturunkan.
4. Analisis jisim Erythrocyte. Biasanya jenis ujian ini dilakukan dalam keadaan jabatan radiasi radiasi di hospital Sampel darah diambil dan diwarnai dengan pewarna radioaktif yang lemah. Kemudian, sel darah merah berlabel disuntik ke dalam aliran darah dan diedarkan ke seluruh badan untuk pemantauan seterusnya dengan bilik khas untuk menentukan jumlah sel darah merah dalam badan.

Dalam sesetengah kes, doktor boleh meminta aspirasi sumsum tulang atau sumsum tulang. Biopsi sumsum tulang adalah prosedur pembedahan kecil di mana sejumlah kecil sumsum tulang diekstrak dari tulang dengan jarum. Jenis-jenis analisis boleh menentukan keadaan kesihatan sum-sum tulang.

Rawatan

Terapi penyakit menggunakan beberapa kaedah. Mereka boleh digunakan secara individu dan dalam gabungan. Pilihan rutin mungkin termasuk phlebotomy, rawatan dadah atau imunoterapi.

Matlamat terapi

Normalisasi ketumpatan darah dapat mengurangkan risiko penggumpalan darah dan perkembangan serangan jantung atau strok. Kelikatan darah biasa menyumbang kepada bekalan oksigen yang mencukupi kepada semua bahagian badan, meminimumkan gejala erythremia. Kajian menunjukkan bahawa terapi gejala erythremia ketara meningkatkan jangka hayat pesakit.

Kaedah rawatan

1. Phlebotomy (pembubaran darah). Phlebotomy menghilangkan darah tertentu melalui vena. Proses pemboran darah adalah seperti operasi derma darah. Akibatnya, bilangan sel darah merah dalam sistem peredaran darah berkurangan, kelikatan darah mula normal. Biasanya, kira-kira setengah liter darah dikeluarkan setiap minggu sehingga hematokrit adalah normal. Selepas ini, phlebotomy dilakukan sekali setiap beberapa bulan untuk mengekalkan kelikatan darah normal.
2. Rawatan ubat. Doktor boleh menetapkan ubat untuk mengelakkan sumsum tulang daripada membentuk lebihan sel darah merah. Hydroxyurea (ubat yang digunakan dalam kemoterapi) boleh diberikan untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan platelet dalam darah. Aspirin juga boleh dirawat untuk mengurangkan kesakitan pada tulang dan meminimumkan sensasi terbakar di telapak tangan dan tapak kaki. Di samping itu, aspirin mengurangkan risiko pembekuan darah.
3. Immunotherapy Bentuk rawatan ini bertujuan untuk menggunakan ubat imun (contohnya, alfa-interferon) yang dihasilkan oleh tubuh untuk memerangi pembentukan sel darah merah yang berlebihan dalam sumsum tulang.

Kaedah terapi lain

Dengan kehadiran gatal-gatal kulit yang disebabkan oleh eritremia, ubat-ubatan yang sesuai boleh ditetapkan: cholestyramine, cyproheptadine, cimetidine, atau psoralen. Antihistamin atau terapi ultraviolet juga boleh ditetapkan.

Jika tahap asid urik dalam darah lebih tinggi daripada biasa, maka Allopurinol boleh ditetapkan. Dalam kes yang paling teruk, rawatan erythremia dengan fosforus radioaktif digunakan untuk menekan aktiviti berlebihan sel-sel sumsum tulang.

Pilihan pencegahan

Tidak mustahil untuk mengelakkan berlakunya erythremia. Tetapi dengan rawatan yang sesuai, gejala meningkatkan, dan risiko komplikasi eritrim diminimumkan. Erythremia boleh menyebabkan sirosis dan myelofibrosis.

Dalam sesetengah kes, polycythemia sekunder boleh dihalang dengan menyesuaikan gaya hidup, mengelakkan aktiviti yang membawa kepada bekalan oksigen yang tidak mencukupi kepada badan (contohnya, mendaki gunung, hidup di kawasan gunung tinggi dan merokok).

Gaya hidup yang disyorkan

Untuk mengelakkan komplikasi, diagnosis tepat pada masanya penyakit dan rawatan segera erythremia adalah penting. Dengan eritremii, usaha fizikal yang sedikit mungkin berguna, seperti berjalan kaki. Oleh kerana sedikit peningkatan kadar jantung dengan senaman yang sederhana, aliran darah meningkat. Ini mengurangkan risiko pembekuan darah. Peredaran darah juga boleh diperbaiki dengan cahaya meregangkan kaki.

Gatal-gatal kulit sering mengiringi pesakit sepanjang penyakit. Adalah penting untuk tidak merosakkan kulit dengan menggaru. Adalah disyorkan untuk menggunakan air suhu rendah dan bahan pencuci yang sangat ringan. Adalah penting untuk mengelakkan menggosok dengan tuala selepas mandi, menggunakan losyen pelembab boleh membantu.

Apabila eritremii memburukkan peredaran darah di anggota badan, dan mereka lebih mudah terdedah kepada kecederaan di bawah tindakan suhu yang sangat rendah atau sangat tinggi dan tekanan fizikal. Dalam penyakit ini, adalah penting untuk mengelakkan tekanan seperti ini:

• Dalam cuaca sejuk, pakai pakaian hangat. Perhatian khusus perlu dibayar kepada pemanasan tangan dan kaki. Memakai sarung tangan panas, kaus kaki dan kasut sangat penting bagi pesakit.
• Adalah penting untuk mengelakkan terlalu panas, untuk melindungi dari pendedahan langsung kepada matahari, untuk minum air yang cukup, untuk mengelakkan mandi panas dan kolam panas.
• Semasa aktiviti fizikal dalam sukan, elakkan beban kerja yang serius, apabila anda menerima kecederaan sukan, anda harus segera berjumpa doktor.
• Pantau keadaan kaki dan terangkan kepada doktor tentang kemunculan apa-apa kerosakan kepada mereka.

Erythremia memerlukan lawatan berterusan kepada doktor, memantau keadaan badan dan menyesuaikan terapi yang digunakan. Adalah penting untuk mematuhi sepenuhnya rawatan yang ditetapkan oleh doktor. Dalam diet pesakit dengan erythremia sering dianjurkan untuk mematuhi diet dengan dominasi susu yang ditapai dan produk herba. Adalah disyorkan untuk mengeluarkan produk yang meningkatkan pembentukan darah dari diet pesakit.

Kaedah untuk penentuan dan rawatan erythremia

Erythremia adalah penyakit kronik yang merupakan jenis leukemia. Ia dicirikan oleh suatu kursus jinak, tetapi dari masa ke masa, kemerosotan ganas atau perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa adalah mungkin.

Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam sel darah merah (erythrocytes), yang disebabkan oleh kerosakan dalam pengawalan pembentukan darah. Dalam kesusasteraan perubatan terdapat nama lain untuk eritremia - polycythemia vera. Anda juga boleh bertemu penyakit penyakit Vaise-Osler.

Mekanisme pembangunan ermitemia

Sel darah merah dipanggil sel darah merah. Mereka memainkan peranan penting dalam badan, kerana mereka direka untuk mengangkut oksigen ke semua sel. Pengeluaran sel darah merah berlaku di beberapa organ manusia - di sumsum tulang (terletak di tulang-tulang tubular, vertebra, rusuk, dll), hati dan limpa.

Sel-sel darah ini adalah 96% hemoglobin, yang melakukan pengangkutan oksigen ke tisu. Warna merah mereka adalah disebabkan kandungan dalam komposisi besi. Erythrocytes terbentuk daripada sel stem. Mereka dianggap istimewa kerana mereka mempunyai sifat yang unik. Struktur ini dapat berubah menjadi sel yang diperlukan.

Terdapat juga sumsum tulang kuning di tulang manusia. Ia terdiri daripada tisu lemak. Ia mula berfungsi dan mengambil alih fungsi membangunkan unsur-unsur darah dalam keadaan kecemasan apabila pembentukan darah tidak berlaku dengan betul.

Polycythemia sejati merujuk kepada penyakit, punca-punca yang tidak lengkap. Pada satu ketika, tubuh orang sakit mula secara intensif menghasilkan sel darah merah, yang membawa kepada eritremia. Hasilnya adalah penebalan darah yang signifikan, pembekuan darah terbentuk. Juga dalam 75% kes erythremia, peningkatan jumlah platelet dan leukosit diperhatikan.

Sebagai akibat dari semua perubahan negatif, hipoksia mula meningkat, yang disertai oleh kebuluran oksigen dari tubuh manusia. Menghadapi latar belakang kekurangan nutrien kepada kebanyakan organ, kerja mereka gagal, dan banyak komorbiditi berkembang. Mereka mewakili bahaya kepada kehidupan pesakit dengan erythremia dan sering menjadi punca kematian mereka.

Punca-punca Eritremia

Erythremia dalam kebanyakan kes didiagnosis pada orang tua. Juga, penyakit ini boleh muncul pada lelaki atau wanita yang berumur bekerja. Telah didapati bahawa wakil-wakil seks yang lebih kuat lebih mudah terdedah kepada eritremia. Tetapi terbukti bahawa polycythemia benar merujuk kepada penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku setiap tahun pada kira-kira 5 orang setiap 100 juta.

Dalam kesusasteraan perubatan terdapat beberapa sebab utama yang membawa kepada perkembangan erythremia:

• kecenderungan genetik. Ia telah ditubuhkan bahawa mutasi gen membawa kepada perkembangan patologi berbahaya ini. Itulah sebabnya erythremia sering dikesan pada latar belakang penyakit seperti Sindrom Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom dan banyak lagi;
• radiasi pengionan. Ia boleh membawa kepada perkembangan erythremia, kerana ia membawa kepada perubahan dalam badan pada tahap gen. Oleh kerana kesan negatif ini, beberapa sel mati, yang membawa kepada penyakit ini;
• bahan toksik. Apabila ditelan, mereka boleh menyebabkan perubahan serius pada tahap genetik, yang menimbulkan kemunculan eritrositosis. Bahan berbahaya termasuk benzena (terdapat dalam petrol, pelbagai pelarut kimia), beberapa persediaan antibakteria dan sitostatik.

Klasifikasi Eritremia

Penyakit seperti eritremia, yang diwujudkan pada usia apa pun, boleh menjadi akut atau kronik. Dalam kes yang kedua, perkembangan penyakit boleh terjadi secara asimtomatik selama bertahun-tahun. Dalam keadaan ini, hanya ujian darah makmal yang akan menunjukkan adanya patologi tertentu dalam tubuh manusia.

Bergantung kepada patogenesis, erythremia mungkin menjadi primer atau sekunder. Juga berdasarkan ciri-ciri perkembangan patologi membezakan dua bentuknya:

• benar. Peningkatan sel darah merah yang ketara diperhatikan;
• relatif (palsu). Ia dicirikan oleh nilai biasa bilangan eritrosit, yang digabungkan dengan penurunan mendadak dalam jumlah plasma darah.

Tahap Eritremia

Erythremia kronik dicirikan oleh beberapa peringkat, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri kursus. Pakar mengenal pasti:

• peringkat permulaan. Tempohnya boleh berbeza - dari beberapa bulan hingga beberapa dekad. Tahap awal erythremia dicirikan oleh ketiadaan lengkap gejala klinikal penyakit. Dalam kajian makmal darah, sedikit peningkatan paras sel darah merah dapat dikesan (sekitar 5-7x1012 per liter darah). Peningkatan sederhana dalam hemoglobin juga diperhatikan;
• peringkat eritremik. Ia dicirikan oleh peningkatan berterusan dalam kepekatan sel darah merah dalam darah. Juga, pembentukan tumor mula membezakan leukosit dan platelet. Akibat semua perubahan negatif ini, jumlah darah di dalam kapal semakin meningkat. Dia sendiri juga berubah. Apabila darah erythremia menjadi lebih tebal, kelajuan pergerakannya berkurangan. Akibatnya, pengaktifan platelet berlaku. Mereka berkomunikasi antara satu sama lain, membentuk kesesakan lalu lintas. Mereka bertindih lumen dari kapal yang terkecil, yang menyebabkan bekalan darah yang tidak mencukupi kepada tisu. Akibat peningkatan jumlah unsur-unsur asas darah, ia mula menjadi lebih aktif merosot dalam limpa. Oleh kerana itu, banyak bahan berbahaya masuk ke dalam tubuh pasien dengan eritremia, yang mempengaruhi fungsinya;
• peringkat anemia. Dicirikan dengan perkembangan fibrosis dalam sumsum tulang. Dalam kes ini, ada transformasi sel yang digunakan untuk mengambil bahagian aktif dalam proses pembentukan darah. Akibatnya, mereka digantikan oleh tisu berserabut. Proses ini menyebabkan penurunan secara beransur-ansur dalam tahap sel darah merah, platelet dan sel darah putih. Juga, peringkat erythremia disifatkan oleh pembentukan strok extramedullary pembentukan darah dalam limpa dan hati. Ini adalah perlu untuk mengimbangi pelanggaran sedia ada.

Gejala tahap awal eritremia

Gejala erythremia sebahagian besarnya bergantung kepada peringkat perkembangan penyakit ini. Pertama, kebanyakan pesakit mencatatkan tanda amaran berikut:

• hiperemia kulit dan membran mukus. Penampilan gejala erythremia ini dikaitkan dengan peningkatan kepekatan sel merah dalam aliran darah. Perubahan warna kulit diperhatikan di semua bahagian badan tanpa terkecuali. Dalam kes ini, hiperemia dalam erythremia tidak selalu akut. Dalam sesetengah kes, kulit menjadi tidak merah, tetapi hanya merah jambu pucat. Sering kali, pesakit tidak mengaitkan perubahan tersebut dengan perkembangan erythremia, yang salah;
• penampilan kesakitan pada kaki dan jari. Perkembangan gejala ini dikaitkan dengan bekalan darah terjejas ke kapal-kapal kecil;
• sakit kepala Gejala ini tidak muncul di semua pesakit, tetapi sering dijumpai pada tahap awal eritremia.

Gejala tahap erythremic penyakit ini

Sekiranya penyakit itu berlanjutan dan perubahan serius dalam komposisi darah diperhatikan, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• hepatomegali. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz hati, yang menunjukkan perkembangan proses patologi tertentu dalam tubuh manusia;
• splenomegaly. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz limpa, yang berlaku terhadap latar belakang overfilling tubuh dengan darah dan penyertaannya dalam proses pemisahan sel darah merah dan unsur-unsur lain;
• peningkatan hiperemia pada kulit dan membran mukus. Di samping itu, urat bengkak jelas kelihatan pada tubuh seseorang yang sakit akibat pengisian berlebihan dengan darah;
• meningkatkan tahap tekanan darah;

• penampilan erythromelalgia. Pelanggaran ini disertai oleh perkembangan kesakitan yang tidak dapat ditanggung untuk membakar watak di hujung jari pada bahagian bawah dan atas. Erythromelalgia membawa kepada kemerahan kulit yang teruk dan rupa bintik-bintik sianotik;
• perkembangan kesakitan teruk di sendi;
• pruritus muncul, yang bertambah buruk selepas prosedur air;
• perkembangan ulser gastrik dan ulser duodenal. Ini disebabkan oleh pelanggaran bekalan darah ke tisu dan terhadap latar belakang proses trophic;
• pendarahan. Pesakit mengesan gusi berdarah meningkat dan gangguan lain;
• gejala biasa. Oleh kerana perkembangan semua proses negatif di dalam badan, pesakit dengan erythremia mengadu kelemahan, keletihan, pening, tinnitus, dan sebagainya.

Gejala tahap erythremia anemia

Polycythemia sejati tanpa rawatan yang betul membawa kepada kemerosotan yang ketara dalam keadaan pesakit. Sekiranya dia tidak diberikan bantuan tepat pada masanya, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• semua tanda anemia muncul. Pada manusia, kulitnya agak pucat, kelemahan, pening dan kemerosotan keadaan umum badan;
• pendarahan yang sengit. Boleh muncul secara spontan atau selepas kecederaan kecil. Dalam kes yang teruk, pendarahan boleh berlangsung beberapa jam dan cukup sukar untuk dihentikan;
• penampilan darah beku. Fenomena ini adalah punca kematian utama di hadapan eritremia. Oleh sebab pembentukan bekuan darah, peredaran darah terganggu di urat-urat ekstrem yang lebih rendah, di dalam kapal otak, dsb.

Diagnosis Eritremia

Erythremia didiagnosis oleh ahli hematologi yang sangat khusus. Dia menetapkan satu siri ujian dan peperiksaan untuk mengenal pasti tahap perubahan negatif dalam tubuh manusia dan menentukan strategi rawatan terbaik. Ini termasuk:

• kiraan darah yang lengkap, di mana perubahan dalam pelbagai petunjuk diperhatikan. Peningkatan sel darah merah dan hemoglobin, leukosit, platelet diperhatikan. Selepas itu, apabila penyakit itu telah mencapai peringkat terakhir keparahan, parameter darah ini menjadi jauh di bawah normal, yang menunjukkan perkembangan anemia;
• sumsum tulang sumsum. Prosedur ini dilakukan dengan jarum nipis. Selepas mengkaji bahan biologi yang dikumpul, bilangan sel hematopoietik, kehadiran proses ganas atau fibrosis boleh ditentukan;
• ujian darah biokimia. Membolehkan anda mengenal pasti jumlah besi di dalam badan. Menentukan tahap sampel hati dalam darah. Mereka sesuai dengan jumlah bahan yang dibebaskan ke dalam aliran darah apabila sel-sel organ ini dimusnahkan. Tahap bilirubin juga dikesan, yang menunjukkan keamatan proses pemusnahan sel darah merah;

• Ultrasound organ perut. Ia perlu menentukan saiz hati dan limpa, untuk mengenal pasti foci fibrosis;
• sonografi doppler. Direka untuk menentukan kelajuan aliran darah, membantu mengenal pasti bekuan darah di dalam kapal.

Ia juga membantu untuk membuat diagnosis yang betul dengan mengkaji sejarah pesakit dan memeriksa pesakit, kerana banyak gejala penyakit yang boleh dilihat oleh mata kasar. Doktor juga melakukan perbualan dengan pesakit dan dengan teliti rekod semua aduan yang ada.

Prinsip rawatan penyakit ini

Apabila rawatan erythremia terutamanya bertujuan untuk mengukuhkan keseluruhan badan. Untuk melakukan ini, pesakit disarankan untuk menjalani gaya hidup yang sihat, untuk mengatur rejimen hari dengan betul. Bagi pesakit erythremia, disyorkan untuk berjalan banyak di udara terbuka, tetapi untuk meminimumkan berjemur.

Juga, pesakit adalah wajar untuk mematuhi diet sayur-sayuran susu. Produk asal haiwan mungkin hadir dalam diet, tetapi tidak dalam kuantiti yang banyak. Contraindications didirikan mengenai makanan, yang mengandungi banyak asid askorbat atau besi.

Matlamat utama terapi dalam kehadiran erythremia adalah untuk mengurangkan tahap hemoglobin (sehingga 140-160 g / l) dan hematokrit (sehingga 45-46%). Rawatan gejala khas juga ditetapkan untuk menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan. Khususnya, ubat-ubatan diresepkan untuk melegakan kesakitan pada anggota badan, masalah peredaran darah, dan sebagainya.

Untuk mengurangkan bilangan sel darah merah, hemoglobin dan hematokrit dalam prosedur spesies erythremia digunakan:

• pembunuhan darah. Dengan prosedur ini, anda dapat mengurangkan jumlah darah di dalam vesel, yang akan membawa kepada penstabilan sebahagian daripada petunjuk utama dalam eritremia. Sehingga 300-500 ml darah biasanya dikeluarkan pada satu masa dengan kekerapan 2-4 hari. Ini dilakukan sehingga paras hemoglobin turun ke tahap yang boleh diterima iaitu 140-150 g / l. Rawatan ini dikontraindikasikan untuk perkiraan platelet yang tinggi;
• erythrocytepheresis. Ini adalah prosedur yang berkesan, alternatif yang layak untuk pengalihan darah dalam erythremia. Semasa erythrocytapheresis, eritrosit disembur dari darah pesakit. Prosedur ini dijalankan menggunakan peranti penapisan khas. Ia membolehkan anda memisahkan sel-sel darah merah dan mengembalikan plasma kembali ke dalam aliran darah.

Rawatan ubat erythremia

Sekiranya polycythemia benar disertai dengan banyak gejala yang tidak menyenangkan, pesakit dirujuk sebagai sitostatik. Mereka digunakan di hadapan gatal-gatal yang hebat pada kulit, dengan peningkatan yang signifikan dalam tahap unsur-unsur utama darah. Juga tanda-tanda untuk pelantikan sitostatics termasuk peningkatan saiz limpa dan hati, perkembangan penyakit ulser peptik, trombosis vena dan komplikasi eritremia yang lain.

Ubat-ubatan ini boleh menyekat pertumbuhan sel-sel di dalam tubuh manusia, jadi ia adalah relevan dalam rawatan penyakit ini. Sitostatics yang paling popular termasuk:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• fosforus radioaktif dan lain-lain.

Ubat terakhir dianggap berkesan. Ia boleh mengumpul tulang dan menghalang fungsi sumsum tulang, yang membawa kepada penghapusan banyak gejala erythrema yang mengganggu. Jika kursus rawatan dengan fosfor radioaktif memberikan hasil yang positif, pesakit akan mengalami remisi stabil selama 2-3 tahun. Jika, selepas terapi, kesan yang diingini tidak dipatuhi, ia diulang.

Kaedah rawatan untuk erythremia mempunyai banyak kesan sampingan, jadi penggunaannya harus dilakukan di bawah pengawasan doktor yang berpengalaman.

Penggunaan ubat-ubatan lain untuk eritremia

Sekiranya anemia dari asid autoimun berkembang dengan kehadiran erythremia, glucocorticosteroids ditetapkan. Prednisolone yang paling biasa digunakan. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh doktor bergantung kepada ciri-ciri penyakit tersebut. Sekiranya rawatan ini tidak memberi kesan positif, pesakit akan dibedah untuk membuang limpa.

Sekiranya perkembangan erythremia menunjukkan tanda-tanda leukemia akut, terapinya dilakukan mengikut skim yang diterima umum.

Anda juga tidak sepatutnya lupa bahawa di hadapan penyakit ini, badan kurang dalam besi. Hal ini disebabkan oleh fakta bahawa ia menghubungkan dengan hemoglobin, jumlah yang jauh melebihi norma.

Oleh itu, ramai pesakit yang diberi ubat yang mengimbangi kekurangan zat besi. Ini termasuk:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer dan analog lain.

Jika diatesis uratovy diperhatikan semasa eritremia, Allopurinol ditetapkan. Ia membolehkan anda mengurangkan tahap urat dalam darah, yang meningkat dengan ketara terhadap latar belakang pemusnahan pesat sel darah merah. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh banyak faktor. Pertama sekali, ia adalah kepekatan asid urik dalam tubuh seseorang yang sakit.

Prognosis untuk eritremia

Rawatan penyakit ini dalam kebanyakan kes berlaku di hospital. Ini adalah keperluan yang perlu, kerana ubat-ubatan yang digunakan mempunyai banyak kesan sampingan. Semasa terapi erythremia, perlu sentiasa menyesuaikan dos ubat penting dan memantau tindak balas badan.

Komplikasi penyakit ini termasuk myelofibrosis dan sirosis hati. Mereka berkembang dengan ketiadaan rawatan yang mencukupi atau tidak mematuhi saranan doktor. Perkembangan leukemia myeloid juga mungkin. Tetapi memandangkan perkembangan ubat-ubatan moden, perjalanan erythremia biasanya jinak. Tempoh hidup dengan perkembangan penyakit ini adalah 10 tahun atau lebih.

Prognosis untuk eritremia

Terdapat kategori orang yang menerima sambutan mandi hangat adalah masalah. Sebarang sentuhan kulit dengan air panas menyebabkan gatal-gatal dan kemerahan kulit. Sebab bagi keadaan sedemikian seseorang mengaitkan alahan dengan bahan kimia rumah tangga (sabun, gel mandi, syampu) atau klorin yang terkandung di dalam air. Tetapi pada hakikatnya, ini adalah gejala pertama dan utama kanser, yang dikenali sebagai erythremia, penyakit darah berlebihan.

Klinik terkemuka di luar negara

Apakah bahaya penyakit itu dan apakah sebabnya?

Tanda utama yang harus diperingatkan dan menggalakkan pemeriksaan lanjut adalah hemoglobin yang tinggi dalam darah. Kebanyakan orang percaya bahawa lebih banyak komponen ini, lebih baik. Walau bagaimanapun, ini adalah penghakiman yang salah.

Kadar eritrosit dan hemoglobin yang tinggi menyebabkan dua keadaan paradoks. Pada satu tangan ─ pendarahan, di sisi lain ─ kelikatan darah, yang menggalakkan pembentukan pembekuan darah. Yang seterusnya pula, memprovokasi perkembangan komplikasi thromboembolic berbahaya ─ serangan jantung, strok, buta.

Ubat saintifik hipotesis bahawa penyebab penyakit itu dikaitkan dengan transformasi sel stem, yang terkandung dalam bahan spongy sumsum tulang. Enzim tyrosine kinase bermutasi dalam sel-sel ini, ia adalah pautan utama dalam penghantaran isyarat dalam sel. Asid yang tidak digantikan ─ mengetuk, yang bertanggungjawab untuk sintesis dan pertumbuhan semua tisu badan, digantikan oleh ─ phenylalanine yang lain. Asam amino fenilalanin bertanggungjawab untuk lipatan protein ke dalam struktur terlipat (DNA dan RNA). Kesilapan proses ini menyebabkan pembentukan protein yang dilipat atau tidak aktif secara tidak betul. Konfigurasi yang tidak normal itu berkumpul dan menyebabkan penyakit.

Terdapat pembiakan sel darah merah yang tidak terkawal dalam mod sengit, menekan proses normal pembentukan darah.

Erythremia darah adalah penyakit radas pembentukan darah, yang dicirikan oleh peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin dan jumlah darah yang beredar. Selalunya sakit lelaki berusia 50 tahun.

Tanda awal dan gejala matang penyakit ini

Gatal-gatal yang menyakitkan adalah tanda diagnostik tertentu yang muncul lama sebelum gejala pertama dan dikaitkan dengan pembebasan hormon serotonin dan histamin.

Gejala yang mencirikan keadaan umum:

• pening kepala, sakit kepala yang teruk;
• tergesa-gesa darah ke otak;
• sesak nafas, kelemahan;
• penglihatan kabur, mata kabur;
• tekanan darah tinggi - tindak balas pampasan sistem vaskular kepada peningkatan kelikatan;
• kegagalan jantung, aterosklerosis (kerosakan pada saluran darah yang besar).

Kelikatan darah yang berterusan membawa kepada aliran darah yang lebih perlahan dan tekanan pada jantung, menjadi sukar untuk mengepam darah tebal. Hypoxia berkembang ─ tisu dan organ tidak menerima oksigen.

Gejala peringkat lewat:

1. Kemerahan kulit disebabkan oleh pembesaran urat kulit, gejala yang paling ketara di kawasan terbuka badan ─ leher, tangan. Bibir dan lidah merah dengan warna biru. Ubat bengkak kelihatan di leher. Bola mata adalah petikan darah.
2. Gumpalan darah akibat gangguan peredaran darah di dalam koronari, serebral, saluran splenik, gangguan peredaran pada bahagian bawah dan atas.
3. Erythromelalgia ─ Kesakitan membakar teruk dari hujung jari dan jari kaki. Sebabnya adalah gangguan neurovaskular di mana platelet yang tinggi membawa kepada pembentukan mikrotrombus dalam kapilari.
4. Perdarahan, selalunya dari gusi dan urat varicose esofagus.
5. Limpa yang diperbesarkan kerana pengisian berlebihan dengan darah, sakit di hipokondrium kiri.
6. Sakit di sendi dan tulang yang bervariasi intens. Jika kesakitan tidak dinyatakan, mereka boleh dikenal pasti dengan tekanan pada tulang, atau mengetuk ke atasnya. Kesakitan boleh menjadi spontan.
7. Thrombosis dari vesel kecil mukosa gastrointestinal bersama-sama dengan gangguan tropis mengurangkan rintangannya terhadap bakteria helicobacter, yang dalam 10 ─ 15% kes membawa kepada ulser perut dan duodenum.

Manifestasi luar penyakit ini

Apa yang termasuk dalam diagnosis?

Diagnostik, pertama sekali, harus mengecualikan penyakit yang boleh menyebabkan peningkatan dalam pengeluaran sel darah merah: penyakit jantung, paru-paru, buah pinggang, yang menghasilkan bahan-bahan yang merangsang pembentukan sel darah merah.

Erythremia boleh disyaki mengikut keputusan ujian darah klinikal rutin:

• sel darah merah ─ 6 ─ 12 × 10 12 l.;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g / l.;
• hematokrit meningkat kepada 0, 60 ─ 0.80 g / l.;
• leukositosis;
• trombositosis;
• mengurangkan ESR disebabkan oleh kelikatan;
• mengurangkan erythropoietin ─ hormon, pengawalselia proses pembentukan sel darah merah.

Diagnosis yang tepat dibuat berdasarkan hasil kajian morfologi sel otak merah yang diambil oleh trepanobiopsy (tusukan).

Erythremia

Erythremia adalah patologi darah yang ganas, disertai oleh myeloproliferation yang sengit, yang membawa kepada penampilan dalam aliran darah sejumlah besar sel darah merah, serta beberapa sel lain. Erythremia juga dipanggil polycythemia vera. Dalam erti kata lain, ia adalah leukemia kronik.

Sel darah yang terbentuk berlebihan, mempunyai bentuk normal, struktur. Oleh kerana bilangan mereka semakin meningkat, kelikatan meningkat, aliran darah melambatkan dengan ketara, dan gumpalan darah mula berkembang. Semua ini menyebabkan masalah bekalan darah, yang membawa kepada hipoksia, yang bertambah dengan masa. Kali pertama mengenai penyakit pada akhir abad kesembilan belas, Vaquez bercakap, dan sudah dalam lima tahun pertama Osler abad ke-20 menceritakan tentang mekanisme penampilan patologi darah ini. Dia juga menentukan erythremia sebagai nosologi yang berasingan.

Penyebab erythremia

Walaupun fakta bahawa hampir satu setengah abad diketahui mengenai eritremia, ia masih tidak difahami, sebab-sebab yang boleh dipercayai untuk penampilannya tidak diketahui.

Erythremia ICD (Klasifikasi Penyakit Antarabangsa) - D45. Sesetengah penyelidik menyimpulkan semasa pemantauan epidemiologi bahawa erythremia dikaitkan dengan proses transformasi dalam sel stem. Mereka mengamati mutasi tyrosine kinase (JAK2), di mana phenylalanine menggantikan valine dalam kedudukan enam ratus dan ketujuh belas. Anomali seperti itu adalah satelit banyak penyakit darah, tetapi ia berlaku terutamanya dalam erythremia.

Adalah dipercayai bahawa terdapat kecenderungan keluarga terhadap penyakit ini. Jadi, jika erythremia menyerang saudara terdekat, peluang untuk mendapatkan penyakit ini akan meningkat pada masa akan datang. Terdapat beberapa corak berlakunya patologi ini. Erythremia kebanyakannya dipengaruhi oleh orang yang berusia (enam puluh hingga delapan puluh tahun), tetapi masih ada kes terpencil apabila ia berkembang pada kanak-kanak dan orang muda. Dalam pesakit muda, eritremia sangat sukar. Lelaki adalah satu setengah kali lebih cenderung untuk menderita penyakit, tetapi di kalangan kes-kes yang jarang morbiditi di kalangan golongan muda, jantina wanita wujud.

Di antara semua patologi darah, disertai dengan myeloproliferation, erythremia adalah penyakit kronik yang paling biasa. Dari seratus ribu orang, dua puluh sembilan orang mengalami polycythemia sejati.

Gejala erythremia

Penyakit erythremia muncul perlahan-lahan, untuk beberapa waktu seseorang tidak mengesyaki bahawa dia sakit. Lama kelamaan, penyakit tersebut dirasakan sendiri, di klinik yang dikuasai oleh fenomena yang banyak, serta komplikasi yang berkaitan. Jadi, pada kulit, dan terutama pada leher, bengkak urat besar menjadi jelas kelihatan. Dalam kes polycythemia, kulit mempunyai warna ceri, pewarnaan cerah seperti ini terutama di kawasan terbuka (muka, tangan). Bibir dan lidah mengambil naungan merah-biru, hiperemik dan konjunktiva (mata seolah-olah dipenuhi dengan darah).

Ciri ciri erythremia yang lain adalah gejala Kuperman, di mana langit-langit lembut berbeza warna, sementara yang keras tetap sama. Warna-warna kulit dan membran mukus adalah disebabkan oleh kapal kecil yang berada di permukaan, limpahan dengan darah, pergerakannya menjadi lambat. Atas sebab ini, hampir semua hemoglobin masuk ke bentuk yang dikurangkan.

Gejala penting kedua ialah pruritus. Dia hampir separuh daripada orang yang menderita eritremia. Gatal-gatal ini menjadi sangat sengit selepas berenang di air panas dan panas. Sebabnya ini adalah pembebasan serotonin, prostaglandin dan histamin. Selalunya berlaku erythromelalgia. Ia akan ditandakan dengan sensasi membakar yang sangat kuat pada hujung jari. Satu jenis kesakitan disertai dengan kemerahan dan pembentukan bintik-bintik sianotik. Penyebab pembakaran adalah sejumlah besar platelet, yang disebabkan oleh microthrombs yang terbentuk.

Eritremia sejati sering disertai dengan peningkatan saiz limpa. Perbesaran badan ini boleh menjadi ijazah apa pun. Boleh menderita dan hati. Hepatomegali dalam kes ini akan disebabkan oleh peningkatan bekalan darah, penyertaan langsung hati dalam proses myeloproliferation.

Dalam beberapa kes erythremia, rupa ulser duodenum, perut. Ulser duodenal dalam pesakit ini lebih kerap. Ini disebabkan oleh fakta bahawa gumpalan darah di dalam vesel lendir memerlukan kemerosotan trofi, yang mengurangkan keupayaan tubuh untuk menghalang pertumbuhan Helicobacter pylori.

Satu lagi gejala berbahaya adalah perkembangan gumpalan darah di dalam kapal. Sebelum ini, bekuan darah menjadi penyebab utama kematian dalam erythremia. Gumpalan darah terbentuk pada pesakit dengan penyakit ini akibat kelikatan yang berlebihan tinggi, perubahan dalam dinding vaskular. Ini menyebabkan kecacatan dalam peredaran darah dalam urat otak, kaki, dan limpa limpa, serta juga saluran koronari. Walaupun keupayaan tubuh untuk trombosis tinggi, erythremia mungkin disertai dengan pendarahan. Seringkali pendarahan dari urat esofagus, gusi.

Erythremia juga boleh disertai oleh sakit sendi rematik. Sebabnya ini adalah peningkatan dalam kadar asid urik. Menurut hasil pemantauan, gejala ini diperhatikan oleh setiap orang kelima dengan erythremia. Polycythemia sejati sering diiringi dengan menghilangkan endarteritis, jadi pesakit mengadu sakit pada kaki. Kesakitan akan menyebabkan erythromelalgia yang disebut di atas. Hyperplasia KM menunjukkan rasa sakit dengan tekanan atau mengetuk tulang rata.

Simptom-simptom subtek yang mana pesakit dengan erythremia boleh menunjukkan: keletihan, bunyi bising, tinnitus, penglihatan depan, sakit kepala, penglihatan yang lemah, pening, sesak nafas. Kerana kelikatan tekanan darah pada pesakit stabil meningkat. Dengan jangka panjang penyakit ini, kardiosklerosis, kegagalan jantung boleh berlaku.

Erythremia melepasi 3 peringkat. Dengan erythrocytosis awal sederhana, dalam CMC - panmielosis. Kompleks vaskular, komplikasi belum. Limpa yang sedikit dibesarkan. Peringkat ini boleh bertahan lima tahun atau lebih. Dalam fasa proliferatif dari plethor dan hepatosplenomegaly disebut kerana metaplasia myeloid. Pesakit mula berkurangan. Dalam darah, gambar itu berbeza. Ia mungkin secara eksklusif eritrositosis atau trombositosis dengan erythrocytosis, atau panmielosis. Variasi Neutrophilia dan peralihan kiri juga tidak dapat diketepikan. Dalam serum, asid urik meningkat dengan ketara. Erythremia dalam fasa kekurangan (peringkat ketiga) dicirikan oleh hati yang besar, limpa, di mana myelodysplasia didapati. Pancytopenia tumbuh dalam darah, dan myelofibrosis dalam CMC.

Erythremia disertai dengan penurunan berat badan, gejala "kaus kaki dan sarung tangan" (kaki dan tangan terutamanya perubahan warna secara intensif). Erythremia juga disertai dengan tekanan darah tinggi, kecenderungan meningkat kepada bronkitis, dan penyakit pernafasan. Semasa trepanobiopsy, proses hiperplastik (sifat produktif) didiagnosis.

Ujian darah Erythremia

Data makmal untuk erythremia sangat berbeza dengan orang yang sihat. Jadi, penunjuk bilangan eritrosit meningkat dengan ketara. Hemoglobin darah juga berkembang, ia boleh menjadi 180-220 gram seliter. Penunjuk warna untuk penyakit ini, sebagai peraturan, di bawah unit, dan ialah 0.7 - 0.8. Jumlah keseluruhan darah yang beredar di dalam badan adalah lebih daripada biasa (satu setengah - dua setengah kali). Ini disebabkan peningkatan bilangan sel darah merah. Hematocrit (nisbah unsur darah ke plasma) juga berubah dengan pantas kerana peningkatan sel darah merah. Ia boleh mencecah enam puluh lima peratus atau lebih. Fakta bahawa regenerasi eritrosit semasa erythremia meneruskan dalam mod dipercepat ditunjukkan oleh jumlah sel reticulocyte yang tinggi. Peratusan mereka boleh mencapai lima belas hingga dua puluh peratus. Erythroblast (tunggal) boleh didapati di dalam perut, polikromasi eritrosit terdapat dalam darah.

Jumlah leukosit juga meningkat, biasanya separuh hingga dua kali. Dalam sesetengah kes, leukositosis mungkin lebih jelas. Peningkatan ini dipromosikan oleh kenaikan yang ketara dalam neutrofil, yang mencapai tujuh puluh lapan peratus, dan kadang-kadang lebih banyak. Kadang-kadang terdapat peralihan watak myelocytic, lebih kerap - menikam. Fraksi eosinofil juga bertambah, kadang-kadang dengan basofil. Bilangan platelet boleh meningkat kepada 400-600 * 10 9 l. Kadang-kadang platelet boleh mencapai paras yang tinggi. Peningkatan kelikatan darah secara serius. Kadar pemendapan erythrocyte tidak melebihi dua milimeter sejam. Jumlah asid urik juga meningkat, kadang-kadang dengan cepat.

Anda harus tahu bahawa untuk diagnosis ujian darah sahaja tidak cukup. Diagnosis "erythremia" dibuat berdasarkan klinik (aduan), hemoglobin yang tinggi, sebilangan besar sel darah merah. Bersama dengan ujian darah untuk eritremia, mereka juga membuat pemeriksaan sumsum tulang. Ia adalah mungkin untuk mencari di dalamnya percambahan elemen KM, dalam kebanyakan kes ini disebabkan oleh sel-sel progenitor eritrosit. Pada masa yang sama, keupayaan untuk matang dalam sel-sel dalam sumsum tulang dikekalkan pada tahap yang sama. Penyakit ini mesti dibezakan dengan pelbagai erythrocytosis sekunder, yang muncul akibat kerengsaan reaktif erythropoiesis.

Erythremia berlaku dalam bentuk proses yang panjang dan kronik. Bahaya untuk hidup dikurangkan kepada risiko pendarahan yang tinggi dan pembentukan pembekuan darah.

Rawatan Erythremia

Pada awal perkembangan penyakit eritremia, langkah-langkah yang bertujuan untuk pengukuhan umum ditunjukkan: mod biasa, kedua-dua kerja dan rehat, berjalan, meminimumkan berjemur, aktiviti fisioterapi. Diet untuk erythremia - sayur-sayuran. Protein haiwan sepatutnya terhad, tetapi tidak dikecualikan. Anda tidak boleh menggunakan produk tersebut yang mengandungi banyak asid askorbik, besi.

Matlamat utama terapi erythremia adalah untuk menormalkan hemoglobin (sehingga seratus empat puluh hingga seratus lima puluh), dan hematokrit hingga empat puluh lima hingga empat puluh enam peratus. Ia juga perlu meminimumkan komplikasi yang disebabkan oleh perubahan dalam darah periferi dalam erythremia: rasa sakit pada anggota badan, kekurangan zat besi, masalah peredaran darah di otak, serta organ.

Untuk menormalkan hematokrit dengan hemoglobin, pendarahan masih digunakan. Jumlah pengeluaran darah dalam erythremia adalah lima ratus mililiter pada satu masa. Pemboran darah dilakukan setiap dua hari atau setiap empat hingga lima hari sehingga penunjuk di atas dinormalisasi. Kaedah ini dibenarkan dalam rangka langkah-langkah segera, kerana ia merangsang sumsum tulang, terutama fungsi thrombopoiesis. Dengan tujuan yang sama boleh digunakan dan erythrocytapheresis. Dengan manipulasi ini, hanya massa eritrosit dikeluarkan dari aliran darah, memulangkan plasma. Selalunya, ini juga dilakukan setiap hari, menggunakan peranti penapisan khas.

Jika erythremia disertai oleh gatal-gatal yang sengit, pertumbuhan fraksi leukosit, serta platelet, limpa besar, penyakit organ dalaman (GU atau duodenum, penyakit arteri koronari, masalah peredaran otak), komplikasi dari vagina (trombosis arteri, urat). Ubat-ubat ini digunakan untuk menekan pendaraban sel-sel yang berbeza. Ini termasuk Imifos, Mielosan, serta fosforus radioaktif (P32).

Fosforus dianggap paling berkesan, kerana ia terkumpul dalam dos yang tinggi di tulang, dengan itu menghalang fungsi sumsum tulang, yang mempengaruhi erythropoiesis. P32 diberikan secara oral tiga hingga empat kali 2 mC. Jeda antara mengambil dua dos - dari lima hari hingga seminggu. Satu kursus enam hingga lapan mC diperlukan. Sekiranya rawatan berjaya, pesakit akan terkena penyakit selama dua hingga tiga tahun. Remisi ini adalah klinikal dan hematologi. Sekiranya kesannya tidak mencukupi, kursus itu diulangi selepas beberapa bulan (biasanya tiga atau empat). Sindrom stopenik mungkin muncul daripada mengambil ubat-ubatan ini, yang mungkin akan berkembang menjadi osteomyelofibrosis, leukemia myeloid kronik. Untuk mengelakkan hasil yang tidak menyenangkan, serta metaplasia hati dan limpa, diperlukan untuk mengekalkan jumlah dos ubat yang terkawal. Doktor mesti memastikan bahawa pesakit tidak mengambil lebih dari tiga puluh mC.

Imiphos dalam erythremia yang diucapkan menghalang pembiakan sel darah merah. Kursus ini memerlukan lima ratus atau enam ratus miligram Imifos. Dia ditadbir lima puluh miligram sehari. Tempoh pengampunan adalah dari enam bulan hingga satu setengah tahun. Perlu diingatkan bahawa alat ini mempunyai kesan buruk pada tisu myeloid (mengandungi myelotoxin), dan ini menyebabkan hemolisis sel darah merah. Itulah sebabnya ubat ini untuk erythremia harus digunakan dengan berhati-hati, jika pecahan limpa dan platelet tidak terlibat dalam proses ini, leukosit berbeza sedikit daripada norma.

Mielosan bukan ubat pilihan untuk eritremia, tetapi kadang-kadang ditetapkan. Ubat ini tidak digunakan jika luka-luka, platelet mengikut hasil kajian berada dalam julat biasa atau menurun. Sebagai agen tambahan, ubat anticoagulant digunakan (di hadapan trombosis). Rawatan sedemikian dilakukan secara eksklusif di bawah kawalan ketat indeks prothrombin (ia mesti sekurang-kurangnya enam puluh peratus).

Dari antikoagulan pendedahan tidak langsung kepada pesakit dengan erythremia memberi Fenilin. Ia dibawa setiap hari selama tiga ratus miligram. Pengurangan platelet juga digunakan (asid asetilat adalah lima ratus miligram setiap hari). Selepas mengambil Aspirin, saline disuntik ke dalam vena. Jujukan sedemikian adalah perlu untuk menghapuskan pesakit.

Sekiranya erythremia dirawat di wad, disarankan menggunakan myelobromol. Dua ratus lima puluh miligram ditetapkan setiap hari. Apabila leukosit mula jatuh, ubat diberikan dalam sehari. Membatalkan sepenuhnya apabila leukosit berkurangan kepada 5 * 10 2 l. Chlorbutin ditetapkan lapan hingga sepuluh miligram secara lisan. Tempoh rawatan dengan ubat ini untuk tempoh erythremia adalah kira-kira enam minggu. Selepas beberapa lama, rawatan dengan Chlorbutin diulangi. Sebelum permulaan remisi, pesakit perlu mengambil Cyclophosphamide setiap hari pada seratus miligram.

Jika anemia hemolitik dari genetik autoimun bermula dalam erythremia, glucocorticosteroids digunakan. Keutamaan diberikan kepada Prednisolone. Dia ditetapkan tiga puluh hingga enam puluh miligram setiap hari. Jika rawatan sedemikian tidak menghasilkan apa-apa keputusan khas, splenektomi (manipulasi bedah untuk mengeluarkan limpa) adalah disyorkan. Sekiranya erythremia telah melewati leukemia akut, ia dirawat mengikut rejimen rawatan yang sesuai.

Oleh kerana hampir semua besi terikat pada hemoglobin, organ-organ lain tidak menerimanya. Sehingga pesakit tidak mengalami kekurangan unsur ini, dengan erythremia, persiapan besi diperkenalkan ke dalam skema. Ini termasuk Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ini adalah titisan yang menetapkan lima puluh lima tetes (dua mililiter) dua kali sehari. Apabila tahap besi kembali normal, untuk mengelakkan dos dikurangkan sebanyak separuh. Tempoh minimum rawatan untuk eritremia dengan agen ini adalah lapan minggu. Peningkatan dalam gambar akan menjadi ketara dua hingga tiga bulan selepas permulaan terapi dengan Hemofer. Ubat ini kadang-kadang boleh memberi kesan ke atas saluran penghadaman, menyebabkan selera makan yang tidak enak, mual dengan muntah, rasa kesesakan, epigastrium, sembelit, atau sebaliknya, cirit-birit.

Ferrum Lek hanya boleh disuntik ke otot, intravena tidak mustahil. Sebelum memulakan rawatan, anda mesti memberikan dos ujian ubat ini (separuh atau separa ampul). Jika selama seperempat jam tidak ada kesan yang tidak diingini telah dikenalpasti, baki jumlah dadah diberikan. Dos ubat ini ditetapkan secara individu, memandangkan penunjuk kekurangan zat besi. Dos biasa untuk eritremia adalah satu atau dua ampul ubat per hari (seratus hingga dua ratus miligram). Kandungan dua ampul ini hanya diberikan jika hemoglobin terlalu tinggi. Ferrum Lek mesti disuntik secara mendalam ke bahagian kiri, bokong kanan bergantian. Untuk mengurangkan kesakitan dengan pengenalan, ubat itu dicucuk di kuadran luar dengan jarum, panjangnya yang paling kurang lima sentimeter. Selepas kulit dirawat dengan disinfektan, ia mesti dialihkan beberapa sentimeter sebelum jarum dimasukkan. Ini adalah perlu untuk mencegah pengaliran balik Ferrum Leka, yang boleh mengakibatkan pengotor kulit. Segera setelah suntikan, kulit dilepaskan, dan tapak suntikan ditekan rapat dengan jari dan kapas, memegangnya sekurang-kurangnya satu minit. Perhatian harus dibayar kepada ampul sebelum suntikan: ubat harus kelihatan homogen, tanpa sedimen. Ia perlu dimasukkan terus selepas membuka ampul.

Sorbifer diambil secara lisan. Minum satu tablet dua kali sehari sebelum sarapan pagi dan makan malam selama tiga puluh minit. Sekiranya ubat menyebabkan kesan sampingan (rasa tidak enak dalam mulut, mual), anda perlu menjalani satu dos (satu tablet). Terapi dengan Sorbifer dalam erythremia dijalankan di bawah kawalan besi dalam saluran. Setelah membawa tahap besi kembali normal, rawatan perlu dilanjutkan selama dua bulan lagi. Jika kesnya teruk, tempoh rawatan dapat ditingkatkan hingga empat hingga enam bulan.

Satu botol dadah Totem ditambah kepada air atau minuman yang tidak mengandungi etanol. Minum lebih baik pada perut kosong. Berikan seratus hingga dua ratus miligram setiap hari. Tempoh terapi erythremia adalah tiga hingga enam bulan. Totem tidak boleh diambil jika eritremia disertai oleh YABZH atau YADPK, bentuk anemia hemolitik, anemia aplastik dan sideroachrestic, hemosiderosis, hemochromatosis.

Erythremia mungkin disertai oleh diatesis urat. Ia disebabkan oleh pemusnahan pesat sel darah merah, disertai oleh kemasukan ke dalam darah pelbagai produk metabolik. Ia mungkin membawa urat kembali kepada normal dalam erythremia dengan ubat seperti Allopurinol (Milurit). Dos harian bermakna pemboleh ubah, bergantung kepada keparahan aliran, jumlah asid urik dalam tubuh. Lazimnya, jumlah dadah adalah dari seratus miligram hingga satu gram. Satu gram adalah dos maksimum yang ditetapkan dalam kes-kes yang luar biasa. Seringkali, seratus dua ratus miligram dengan diagnosis "eritremia" cukup mencukupi. Adalah penting untuk mengetahui bahawa Milurit (atau Allopurinol) tidak boleh diambil jika eritremia disertai dengan kegagalan buah pinggang atau alahan kepada mana-mana bahagian ubat ini. Rawatan itu perlu panjang, selang antara mengambil ubat selama lebih dari dua hari tidak dapat diterima. Apabila merawat eritremia dengan ubat ini, seseorang harus minum banyak air untuk memastikan diuresis sekurang-kurangnya dua liter sehari. Ubat ini tidak disyorkan untuk digunakan semasa terapi antitumor, kerana Allopurinol menjadikan ubat ini lebih toksik. Sekiranya tidak mustahil untuk mengelakkan pentadbiran serentak, dos ubat sitostatik adalah separuh. Apabila menggunakan Milurita, kesan antikoagulan tidak langsung dipertingkatkan (termasuk kesan yang tidak diingini). Juga, ubat ini tidak perlu diminum pada masa yang sama sebagai suplemen zat besi, kerana ini dapat menyumbang kepada pengumpulan unsur dalam hati.