Polycythemia sejati: gejala dan prognosis untuk menyembuhkan eritremia

Erythremia adalah patologi darah di mana sel darah merah dan sel-sel lain muncul dalam kuantiti yang banyak. Dengan diagnosis awal dan rawatan yang betul untuk kanser ini, anda boleh mengandalkan pengampunan jangka panjang.

Kandungannya

Struktur sel hematopoietik dalam patologi ini adalah benar-benar normal. Walau bagaimanapun, bilangan mereka terus meningkat, jadi kelikatan menjadi lebih besar. Akibatnya, darah mula mengalir lebih perlahan, dan ini membawa kepada pembentukan gumpalan darah. Akibatnya, peredaran darah sukar, dan hipoksia berlaku.

Polycythemia sejati adalah nama lain untuk eritremia. Bercakap dalam erti kata lain, kita mempunyai leukemia dalam bentuk kronik.

Anda boleh menentukan patologi, jika anda melihat wajah seseorang yang menderita erythremia: ia akan rosak. Biasanya, ujian darah mengesahkan andaian.

Ia penting! Kemerahan juga mungkin disebabkan oleh sebab-sebab lain, seperti peningkatan tekanan. Orang-orang emosi cenderung bergetar dengan kerap. Tetapi kemerahan seperti itu cepat berlalu, tetapi dengan erythremia ia akan bertahan lama.

Untuk kali pertama penyakit ini digambarkan pada abad XIX oleh Dr. Vakez, maka nama lain - penyakit Vakesa. Pada abad ke-20, akujanji itu diambil oleh Osler, yang mempelajari patogenesis dan menyusun perihalnya. Penyakit jarang berlaku - kira-kira 1 orang daripada 25,000. Telah diperhatikan bahawa pada lelaki tua (dari 60 tahun) eritremia adalah perkara biasa, tetapi usia untuk patologi bukan halangan. Telah didapati bahawa erythremia tidak menyentuh kanak-kanak kecil, dan jika didapati, ia menunjukkan penyakit yang berbeza, sebagai contoh, dispepsia toksik.

Patogenesis erythremia yang dicadangkan oleh Osler, masih digunakan dalam kerja-kerja saintifik

Di atas telah dikatakan bahawa erythremia merujuk kepada leukemia. Oleh itu, ramai orang mempunyai soalan yang membakar: erythremia adalah kanser atau tidak? Untuk memulakan, ia perlu dijelaskan bahawa kanser adalah tumor yang berlaku dalam tisu isepithelial, dan eritremia dalam tisu darah. Ya, tumor itu ganas, tetapi perubahan dalam sel adalah tinggi, dan perjalanan patologi hingga masa tertentu adalah benigna.

Ia penting! Kursus jinak hanya akan berlaku jika rawatan yang ditetapkan dimulakan dengan tepat pada masanya dan pesakit mematuhi semua cadangan doktor.

Video mengenai polycythemia sebenar (eritremia)

Sebaik sahaja erythropoiesis mula berubah, manifestasi penyakit bertambah buruk, dan kursus menjadi malignan. Tiada siapa yang boleh memberitahu ramalan yang tepat - semuanya bergantung kepada kemajuan.

Sebabnya

Setiap orang yang menghadapi penyakit bertanya mengapa dia. Jika anda mengetahui punca patologi, maka rawatan dapat dibuat lebih efektif. Walau bagaimanapun, dengan diagnosis erythremia (penyakit darah), pencarian sebab-sebab menyebabkan tidak ada, dan semua kerana setakat ini mereka telah sedikit belajar.

• Terdapat hipotesis bahawa anomali terbentuk dalam gen, tetapi carian untuk gen tersebut masih belum menghasilkan hasil.
• Terdapat juga anggapan bahawa erythremia dikaitkan dengan radas kromosom yang terjejas. Tetapi fakta yang dipercayai tidak diterima sekarang.
• Sekumpulan penyelidik mendakwa bahawa transformasi yang berlaku dalam sel stem dikaitkan dengan erythremia.
• Sesetengah corak telah diperhatikan. Jika nenek sakit dengan eritremia, maka cucunya jatuh ke dalam kumpulan risiko. Tetapi fakta ini hanya berlaku untuk saudara terdekat.

Ia penting! Patologi yang paling mudah terdedah kepada warga tua. Walau bagaimanapun, golongan muda mungkin mengalami penyakit. Daripada orang tua, erythremia "lebih suka" lelaki, wanita muda. Perlu diingat bahawa golongan muda mengalami eritremia yang agak sukar.

Manifestasi simptom

Sakit di hati adalah salah satu gejala erythremia

Tidak seperti sebabnya, tanda-tanda eritremia dikaji dengan baik. Selalunya pesakit mempunyai gejala berikut:

• Keletihan (perasaan, "seolah-olah memunggah kereta api dengan arang batu");
• Prestasi dikurangkan;
• Peluh lebih kerap dan lebih banyak daripada biasa;
• Kepala menyakitkan banyak, bertukar;
• Masalah ingatan;
• Pengurangan pendengaran.
• Visi merosot;
• Terdapat kesakitan pada jari ("ditaburkan dengan lada");
• Para anggota badan juga terluka;
• Tubuhnya gatal, terutama jika anda mandi atau mandi panas;
• Pada kulit setiap sekarang dan kemudian terdapat ruam (mirip urtikaria). Jantung hati;
• Oleh kerana platelet bersamaan dengan sel-sel darah merah terkumpul dan kemudian runtuh di hati, ia bertambah, jadi rasa sakit dirasai di kawasan ini;
• Limpa juga meningkat;
• Ulser perut mula terbentuk;
• Ia menjadi sukar untuk buang air kecil;
• Diatesis asid urik berkembang, yang menyebabkan kesakitan di kawasan tali pinggang;
• Sumsum tulang tumbuh (hiperplasia). Ini menyebabkan gout dan kesakitan sendi;
• Dalam konjunktiva, kapal boleh pecah, akibatnya mata menjadi merah terang;
• Trombosis bermula di arteri dan urat;
• Ubat varikos mungkin juga muncul;
• Lelaki itu mula lemas dengan ketara.

Muka merah dengan eritremia

Oleh kerana imuniti lemah dengan ketara, jangkitan mudah menembus ke dalam badan. Organ-organ pernafasan adalah yang pertama diserang. Sebaik sahaja sistem imun mula menunjukkan tindak balas kepada mikrob, eritrosit akan menindas tindak balas ini. Perubahan (insomnia) juga berlaku dalam sistem saraf pusat.

Ia penting! Seseorang mungkin tidak tahu bahawa dia mempunyai eritremia, kerana penyakit ini berkembang perlahan-lahan.

Lama kelamaan, plethora menunjukkan dirinya dalam urat bengkak, kulit berwarna ceri, dan mata merah. Terdapat gejala Kuperman - dalam warna lembut lembut satu warna, dalam pepejal - biasa. Ini disebabkan oleh peredaran darah yang lebih perlahan.

Peringkat penyakit ini

Anda harus tahu bahawa dalam erythremia terdapat 3 peringkat:

1. Pada peringkat pertama, terdapat praktikal tiada gejala. Peringkat ini boleh berlangsung sekitar 5 tahun.
2. Pada peringkat kedua, bertahan sekitar 10 tahun (mungkin sehingga 15), gejala muncul, tetapi limpa membesar hanya selepas itu.
3. Pada peringkat ketiga, proses itu sudah kelihatan, pesakit benar-benar mengeluh tentang segala-galanya. Sel-sel tidak boleh berubah, oleh itu eritremia bertukar daripada leukemia kronik menjadi akut. Peringkat ini dipanggil terminal. Dia sangat berat. Buasir berkembang, limpa boleh pecah, imuniti sangat lemah sehingga jangkitan tidak dapat dirawat.

Ia penting! Dengan erythremia, pesakit hidup secara purata kira-kira 15 tahun, dan jika kita menganggap bahawa penyakit itu paling sering mengatasi 60 tahun, prospek tidak begitu buruk. Walau bagaimanapun, peringkat ketiga boleh diubah menjadi sebarang bentuk leukemia, dan prognosis bergantung kepada faktor ini.

Kaedah diagnostik

Untuk mengenal pasti erythremia, anda perlu lulus ujian darah. Kemudian terdapat peningkatan ketara dalam jumlah sel darah merah dan sel-sel lain. Erythrocytes biasanya normal, tetapi kadang-kadang saiz mereka mula berubah. Sekiranya terdapat banyak platelet, kemungkinan besar seseorang mengalami eritremia. Nombor ini menunjukkan keparahan penyakit.

• Doktor telah mendedahkan bahawa asid urik berkumpul semasa erythremia. Untuk menentukan tahapnya, buat analisis biokimia.
• Sejak beredar sel darah merah meningkat dalam kuantiti, doktor menetapkan kajian berdasarkan kromium radioaktif untuk mengenal pasti mereka.
• Di samping itu, mereka mengambil sumsum tulang, dan pesakit mesti menjalani imbasan ultrasound, di mana mereka melihat hati dan limpa.

Ia penting! Petunjuk sihat dan pesakit dengan eritremia adalah berbeza. Sebagai contoh, banyak sel darah merah, hemoglobin juga meningkat.

Secara umum, banyak penunjuk tumbuh: sel darah merah mempengaruhi hematokrit dan reticulocytes. Peratusan neutrophils mencapai 80. Erythremia menunjukkan hemoglobin tinggi. Walau bagaimanapun, diagnosis akhir dipengaruhi oleh data yang diperolehi dalam kajian sumsum tulang.

Gejala dan rawatan erythremia

Erythremia adalah patologi darah yang ganas, disertai oleh myeloproliferation yang sengit, yang membawa kepada penampilan dalam aliran darah sejumlah besar sel darah merah, serta beberapa sel lain. Erythremia juga dipanggil polycythemia vera. Dalam erti kata lain, ia adalah leukemia kronik.

Sel darah yang terbentuk berlebihan, mempunyai bentuk normal, struktur. Oleh kerana bilangan mereka semakin meningkat, kelikatan meningkat, aliran darah melambatkan dengan ketara, dan gumpalan darah mula berkembang. Semua ini menyebabkan masalah bekalan darah, yang membawa kepada hipoksia, yang bertambah dengan masa. Kali pertama mengenai penyakit pada akhir abad kesembilan belas, Vaquez bercakap, dan sudah dalam lima tahun pertama Osler abad ke-20 menceritakan tentang mekanisme penampilan patologi darah ini. Dia juga menentukan erythremia sebagai nosologi yang berasingan.

Penyebab erythremia

Walaupun fakta bahawa hampir satu setengah abad diketahui mengenai eritremia, ia masih tidak difahami, sebab-sebab yang boleh dipercayai untuk penampilannya tidak diketahui.

Erythremia ICD (Klasifikasi Penyakit Antarabangsa) - D45. Sesetengah penyelidik menyimpulkan semasa pemantauan epidemiologi bahawa erythremia dikaitkan dengan proses transformasi dalam sel stem. Mereka mengamati mutasi tyrosine kinase (JAK2), di mana phenylalanine menggantikan valine dalam kedudukan enam ratus dan ketujuh belas. Anomali seperti itu adalah satelit banyak penyakit darah, tetapi ia berlaku terutamanya dalam erythremia.

Adalah dipercayai bahawa terdapat kecenderungan keluarga terhadap penyakit ini. Jadi, jika erythremia menyerang saudara terdekat, peluang untuk mendapatkan penyakit ini akan meningkat pada masa akan datang. Terdapat beberapa corak berlakunya patologi ini. Erythremia kebanyakannya dipengaruhi oleh orang yang berusia (enam puluh hingga delapan puluh tahun), tetapi masih ada kes terpencil apabila ia berkembang pada kanak-kanak dan orang muda. Dalam pesakit muda, eritremia sangat sukar. Lelaki adalah satu setengah kali lebih cenderung untuk menderita penyakit, tetapi di kalangan kes-kes yang jarang morbiditi di kalangan golongan muda, jantina wanita wujud.

Di antara semua patologi darah, disertai dengan myeloproliferation, erythremia adalah penyakit kronik yang paling biasa. Dari seratus ribu orang, dua puluh sembilan orang mengalami polycythemia sejati.

Gejala erythremia

Penyakit erythremia muncul perlahan-lahan, untuk beberapa waktu seseorang tidak mengesyaki bahawa dia sakit. Lama kelamaan, penyakit tersebut dirasakan sendiri, di klinik yang dikuasai oleh fenomena yang banyak, serta komplikasi yang berkaitan. Jadi, pada kulit, dan terutama pada leher, bengkak urat besar menjadi jelas kelihatan. Dalam kes polycythemia, kulit mempunyai warna ceri, pewarnaan cerah seperti ini terutama di kawasan terbuka (muka, tangan). Bibir dan lidah mengambil naungan merah-biru, hiperemik dan konjunktiva (mata seolah-olah dipenuhi dengan darah).

Ciri ciri erythremia yang lain adalah gejala Kuperman, di mana langit-langit lembut berbeza warna, sementara yang keras tetap sama. Warna-warna kulit dan membran mukus adalah disebabkan oleh kapal kecil yang berada di permukaan, limpahan dengan darah, pergerakannya menjadi lambat. Atas sebab ini, hampir semua hemoglobin masuk ke bentuk yang dikurangkan.

Gejala penting kedua ialah pruritus. Dia hampir separuh daripada orang yang menderita eritremia. Gatal-gatal ini menjadi sangat sengit selepas berenang di air panas dan panas. Sebabnya ini adalah pembebasan serotonin, prostaglandin dan histamin. Selalunya berlaku erythromelalgia. Ia akan ditandakan dengan sensasi membakar yang sangat kuat pada hujung jari. Satu jenis kesakitan disertai dengan kemerahan dan pembentukan bintik-bintik sianotik. Penyebab pembakaran adalah sejumlah besar platelet, yang disebabkan oleh microthrombs yang terbentuk.

Eritremia sejati sering disertai dengan peningkatan saiz limpa. Perbesaran badan ini boleh menjadi ijazah apa pun. Boleh menderita dan hati. Hepatomegali dalam kes ini akan disebabkan oleh peningkatan bekalan darah, penyertaan langsung hati dalam proses myeloproliferation.

Dalam beberapa kes erythremia, rupa ulser duodenum, perut. Ulser duodenal dalam pesakit ini lebih kerap. Ini disebabkan oleh fakta bahawa gumpalan darah di dalam vesel lendir memerlukan kemerosotan trofi, yang mengurangkan keupayaan tubuh untuk menghalang pertumbuhan Helicobacter pylori.

Satu lagi gejala berbahaya adalah perkembangan gumpalan darah di dalam kapal. Sebelum ini, bekuan darah menjadi penyebab utama kematian dalam erythremia. Gumpalan darah terbentuk pada pesakit dengan penyakit ini akibat kelikatan yang berlebihan tinggi, perubahan dalam dinding vaskular. Ini menyebabkan kecacatan dalam peredaran darah dalam urat otak, kaki, dan limpa limpa, serta juga saluran koronari. Walaupun keupayaan tubuh untuk trombosis tinggi, erythremia mungkin disertai dengan pendarahan. Seringkali pendarahan dari urat esofagus, gusi.

Erythremia juga boleh disertai oleh sakit sendi rematik. Sebabnya ini adalah peningkatan dalam kadar asid urik. Menurut hasil pemantauan, gejala ini diperhatikan oleh setiap orang kelima dengan erythremia. Polycythemia sejati sering disertai oleh endarteritis yang melenyapkan. Oleh itu, pesakit mengadu sakit pada kaki. Kesakitan akan menyebabkan erythromelalgia yang disebut di atas. Hyperplasia KM menunjukkan rasa sakit dengan tekanan atau mengetuk tulang rata.

Simptom-simptom subjek yang mana pesakit dengan eritremia boleh menunjukkan: keletihan, bunyi bising, tinnitus, penglihatan depan, sakit kepala, penglihatan yang lemah, pening kepala. sesak nafas. Kerana kelikatan tekanan darah pada pesakit stabil meningkat. Dengan jangka panjang penyakit itu, kardiosklerosis mungkin muncul. kegagalan jantung.

Erythremia melepasi 3 peringkat. Dengan erythrocytosis awal sederhana, dalam CMC - panmielosis. Kompleks vaskular, komplikasi belum. Limpa yang sedikit dibesarkan. Peringkat ini boleh bertahan lima tahun atau lebih. Dalam fasa proliferatif dari plethor dan hepatosplenomegaly disebut kerana metaplasia myeloid. Pesakit mula berkurangan. Dalam darah, gambar itu berbeza. Ia mungkin secara eksklusif eritrositosis atau trombositosis dengan erythrocytosis, atau panmielosis. Variasi Neutrophilia dan peralihan kiri juga tidak dapat diketepikan. Dalam serum, asid urik meningkat dengan ketara. Erythremia dalam fasa kekurangan (peringkat ketiga) dicirikan oleh hati yang besar, limpa, di mana myelodysplasia didapati. Pancytopenia tumbuh dalam darah, dan myelofibrosis dalam CMC.

Erythremia disertai dengan penurunan berat badan, gejala "kaus kaki dan sarung tangan" (kaki dan tangan terutamanya perubahan warna secara intensif). Erythremia juga disertai dengan tekanan darah tinggi, kecenderungan meningkat kepada bronkitis. penyakit pernafasan. Semasa trepanobiopsy, proses hiperplastik (sifat produktif) didiagnosis.

Ujian darah Erythremia

Data makmal untuk erythremia sangat berbeza dengan orang yang sihat. Jadi, penunjuk bilangan eritrosit meningkat dengan ketara. Hemoglobin darah juga berkembang, ia boleh menjadi 180-220 gram seliter. Penunjuk warna untuk penyakit ini, sebagai peraturan, di bawah unit, dan ialah 0.7 - 0.8. Jumlah keseluruhan darah yang beredar di dalam badan adalah lebih daripada biasa (satu setengah - dua setengah kali). Ini disebabkan peningkatan bilangan sel darah merah. Hematocrit (nisbah unsur darah ke plasma) juga berubah dengan pantas kerana peningkatan sel darah merah. Ia boleh mencecah enam puluh lima peratus atau lebih. Fakta bahawa regenerasi eritrosit semasa erythremia meneruskan dalam mod dipercepat ditunjukkan oleh jumlah sel reticulocyte yang tinggi. Peratusan mereka boleh mencapai lima belas hingga dua puluh peratus. Erythroblast (tunggal) boleh didapati di dalam perut, polikromasi eritrosit terdapat dalam darah.

Jumlah leukosit juga meningkat, biasanya separuh hingga dua kali. Dalam sesetengah kes, leukositosis mungkin lebih jelas. Peningkatan ini dipromosikan oleh kenaikan yang ketara dalam neutrofil, yang mencapai tujuh puluh lapan peratus, dan kadang-kadang lebih banyak. Kadang-kadang terdapat peralihan watak myelocytic, lebih kerap - menikam. Fraksi eosinofil juga bertambah, kadang-kadang dengan basofil. Bilangan platelet boleh meningkat kepada 400-600 * 10 9 l. Kadang-kadang platelet boleh mencapai paras yang tinggi. Peningkatan kelikatan darah secara serius. Kadar pemendapan erythrocyte tidak melebihi dua milimeter sejam. Jumlah asid urik juga meningkat, kadang-kadang dengan cepat.

Anda harus tahu bahawa untuk diagnosis ujian darah sahaja tidak cukup. Diagnosis "erythremia" dibuat berdasarkan klinik (aduan), hemoglobin yang tinggi, sebilangan besar sel darah merah. Bersama dengan ujian darah untuk eritremia, mereka juga membuat pemeriksaan sumsum tulang. Ia adalah mungkin untuk mencari di dalamnya percambahan elemen KM, dalam kebanyakan kes ini disebabkan oleh sel-sel progenitor eritrosit. Pada masa yang sama, keupayaan untuk matang dalam sel-sel dalam sumsum tulang dikekalkan pada tahap yang sama. Penyakit ini mesti dibezakan dengan pelbagai erythrocytosis sekunder, yang muncul akibat kerengsaan reaktif erythropoiesis.

Erythremia berlaku dalam bentuk proses yang panjang dan kronik. Bahaya untuk hidup dikurangkan kepada risiko pendarahan yang tinggi dan pembentukan pembekuan darah.

Rawatan Erythremia

Pada awal perkembangan penyakit eritremia, langkah-langkah yang bertujuan untuk pengukuhan umum ditunjukkan: mod biasa, kedua-dua kerja dan rehat, berjalan, meminimumkan berjemur, aktiviti fisioterapi. Diet untuk erythremia - sayur-sayuran. Protein haiwan sepatutnya terhad, tetapi tidak dikecualikan. Anda tidak boleh menggunakan produk tersebut yang mengandungi banyak asid askorbik, besi.

Matlamat utama terapi erythremia adalah untuk menormalkan hemoglobin (sehingga seratus empat puluh hingga seratus lima puluh), dan hematokrit hingga empat puluh lima hingga empat puluh enam peratus. Ia juga perlu meminimumkan komplikasi yang disebabkan oleh perubahan dalam darah periferi dalam erythremia: rasa sakit pada anggota badan, kekurangan zat besi, masalah peredaran darah di otak, serta organ.

Untuk menormalkan hematokrit dengan hemoglobin, pendarahan masih digunakan. Jumlah pengeluaran darah dalam erythremia adalah lima ratus mililiter pada satu masa. Pemboran darah dilakukan setiap dua hari atau setiap empat hingga lima hari sehingga penunjuk di atas dinormalisasi. Kaedah ini dibenarkan dalam rangka langkah-langkah segera, kerana ia merangsang sumsum tulang, terutama fungsi thrombopoiesis. Dengan tujuan yang sama boleh digunakan dan erythrocytapheresis. Dengan manipulasi ini, hanya massa eritrosit dikeluarkan dari aliran darah, memulangkan plasma. Selalunya, ini juga dilakukan setiap hari, menggunakan peranti penapisan khas.

Jika erythremia disertai oleh gatal-gatal yang sengit, pertumbuhan fraksi leukosit, serta platelet, limpa besar, penyakit organ dalaman (GU atau duodenum, penyakit arteri koronari, masalah peredaran otak), komplikasi dari vagina (trombosis arteri, urat). Ubat-ubat ini digunakan untuk menekan pendaraban sel-sel yang berbeza. Ini termasuk Imifos, Mielosan, serta fosforus radioaktif (P32).

Fosforus dianggap paling berkesan, kerana ia terkumpul dalam dos yang tinggi di tulang, dengan itu menghalang fungsi sumsum tulang, yang mempengaruhi erythropoiesis. P32 diberikan secara oral tiga hingga empat kali 2 mC. Jeda antara mengambil dua dos - dari lima hari hingga seminggu. Satu kursus enam hingga lapan mC diperlukan. Sekiranya rawatan berjaya, pesakit akan terkena penyakit selama dua hingga tiga tahun. Remisi ini adalah klinikal dan hematologi. Sekiranya kesannya tidak mencukupi, kursus itu diulangi selepas beberapa bulan (biasanya tiga atau empat). Sindrom stopenik mungkin muncul daripada mengambil ubat-ubatan ini, yang mungkin akan berkembang menjadi osteomyelofibrosis, leukemia myeloid kronik. Untuk mengelakkan hasil yang tidak menyenangkan, serta metaplasia hati dan limpa, diperlukan untuk mengekalkan jumlah dos ubat yang terkawal. Doktor mesti memastikan bahawa pesakit tidak mengambil lebih dari tiga puluh mC.

Imiphos dalam erythremia yang diucapkan menghalang pembiakan sel darah merah. Kursus ini memerlukan lima ratus atau enam ratus miligram Imifos. Dia ditadbir lima puluh miligram sehari. Tempoh pengampunan adalah dari enam bulan hingga satu setengah tahun. Perlu diingatkan bahawa alat ini mempunyai kesan buruk pada tisu myeloid (mengandungi myelotoxin), dan ini menyebabkan hemolisis sel darah merah. Itulah sebabnya ubat ini untuk erythremia harus digunakan dengan berhati-hati, jika pecahan limpa dan platelet tidak terlibat dalam proses ini, leukosit berbeza sedikit daripada norma.

Mielosan bukan ubat pilihan untuk eritremia, tetapi kadang-kadang ditetapkan. Ubat ini tidak digunakan jika luka-luka, platelet mengikut hasil kajian berada dalam julat biasa atau menurun. Sebagai agen tambahan, ubat anticoagulant digunakan (di hadapan trombosis). Rawatan sedemikian dilakukan secara eksklusif di bawah kawalan ketat indeks prothrombin (ia mesti sekurang-kurangnya enam puluh peratus).

Dari antikoagulan pendedahan tidak langsung kepada pesakit dengan erythremia memberi Fenilin. Ia dibawa setiap hari selama tiga ratus miligram. Pengurangan platelet juga digunakan (asid asetilat adalah lima ratus miligram setiap hari). Selepas mengambil Aspirin, saline disuntik ke dalam vena. Jujukan sedemikian adalah perlu untuk menghapuskan pesakit.

Sekiranya erythremia dirawat di wad, disarankan menggunakan myelobromol. Dua ratus lima puluh miligram ditetapkan setiap hari. Apabila leukosit mula jatuh, ubat diberikan dalam sehari. Membatalkan sepenuhnya apabila leukosit berkurangan kepada 5 * 10 2 l. Chlorbutin ditetapkan lapan hingga sepuluh miligram secara lisan. Tempoh rawatan dengan ubat ini untuk tempoh erythremia adalah kira-kira enam minggu. Selepas beberapa lama, rawatan dengan Chlorbutin diulangi. Sebelum permulaan remisi, pesakit perlu mengambil Cyclophosphamide setiap hari pada seratus miligram.

Jika anemia hemolitik dari genetik autoimun bermula dalam erythremia, glucocorticosteroids digunakan. Keutamaan diberikan kepada Prednisolone. Dia ditetapkan tiga puluh hingga enam puluh miligram setiap hari. Jika rawatan sedemikian tidak menghasilkan apa-apa keputusan khas, splenektomi (manipulasi bedah untuk mengeluarkan limpa) adalah disyorkan. Sekiranya erythremia telah melewati leukemia akut, ia dirawat mengikut rejimen rawatan yang sesuai.

Oleh kerana hampir semua besi terikat pada hemoglobin, organ-organ lain tidak menerimanya. Sehingga pesakit tidak mengalami kekurangan unsur ini, dengan erythremia, persiapan besi diperkenalkan ke dalam skema. Ini termasuk Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ini adalah titisan yang menetapkan lima puluh lima tetes (dua mililiter) dua kali sehari. Apabila tahap besi kembali normal, untuk mengelakkan dos dikurangkan sebanyak separuh. Tempoh minimum rawatan untuk eritremia dengan agen ini adalah lapan minggu. Peningkatan dalam gambar akan menjadi ketara dua hingga tiga bulan selepas permulaan terapi dengan Hemofer. Ubat ini kadang-kadang boleh memberi kesan ke atas saluran penghadaman, menyebabkan selera makan yang tidak enak, mual dengan muntah, rasa kesesakan, epigastrium, sembelit, atau sebaliknya, cirit-birit.

Ferrum Lek hanya boleh disuntik ke otot, intravena tidak mustahil. Sebelum memulakan rawatan, anda mesti memberikan dos ujian ubat ini (separuh atau separa ampul). Jika selama seperempat jam tidak ada kesan yang tidak diingini telah dikenalpasti, baki jumlah dadah diberikan. Dos ubat ini ditetapkan secara individu, memandangkan penunjuk kekurangan zat besi. Dos biasa untuk eritremia adalah satu atau dua ampul ubat per hari (seratus hingga dua ratus miligram). Kandungan dua ampul ini hanya diberikan jika hemoglobin terlalu tinggi. Ferrum Lek mesti disuntik secara mendalam ke bahagian kiri, bokong kanan bergantian. Untuk mengurangkan kesakitan dengan pengenalan, ubat itu dicucuk di kuadran luar dengan jarum, panjangnya yang paling kurang lima sentimeter. Selepas kulit dirawat dengan disinfektan, ia mesti dialihkan beberapa sentimeter sebelum jarum dimasukkan. Ini adalah perlu untuk mencegah pengaliran balik Ferrum Leka, yang boleh mengakibatkan pengotor kulit. Segera setelah suntikan, kulit dilepaskan, dan tapak suntikan ditekan rapat dengan jari dan kapas, memegangnya sekurang-kurangnya satu minit. Perhatian harus dibayar kepada ampul sebelum suntikan: ubat harus kelihatan homogen, tanpa sedimen. Ia perlu dimasukkan terus selepas membuka ampul.

Sorbifer diambil secara lisan. Minum satu tablet dua kali sehari sebelum sarapan pagi dan makan malam selama tiga puluh minit. Sekiranya ubat menyebabkan kesan sampingan (rasa tidak enak dalam mulut, mual), anda perlu menjalani satu dos (satu tablet). Terapi dengan Sorbifer dalam erythremia dijalankan di bawah kawalan besi dalam saluran. Setelah membawa tahap besi kembali normal, rawatan perlu dilanjutkan selama dua bulan lagi. Jika kesnya teruk, tempoh rawatan dapat ditingkatkan hingga empat hingga enam bulan.

Satu botol dadah Totem ditambah kepada air atau minuman yang tidak mengandungi etanol. Minum lebih baik pada perut kosong. Berikan seratus hingga dua ratus miligram setiap hari. Tempoh terapi erythremia adalah tiga hingga enam bulan. Totem tidak boleh diambil jika eritremia disertai oleh YABZH atau YADPK, bentuk anemia hemolitik, anemia aplastik dan sideroachrestic, hemosiderosis, hemochromatosis.

Erythremia mungkin disertai oleh diatesis urat. Ia disebabkan oleh pemusnahan pesat sel darah merah, disertai oleh kemasukan ke dalam darah pelbagai produk metabolik. Ia mungkin membawa urat kembali kepada normal dalam erythremia dengan ubat seperti Allopurinol (Milurit). Dos harian bermakna pemboleh ubah, bergantung kepada keparahan aliran, jumlah asid urik dalam tubuh. Lazimnya, jumlah dadah adalah dari seratus miligram hingga satu gram. Satu gram adalah dos maksimum yang ditetapkan dalam kes-kes yang luar biasa. Seringkali, seratus dua ratus miligram dengan diagnosis "eritremia" cukup mencukupi. Adalah penting untuk mengetahui bahawa Milurit (atau Allopurinol) tidak boleh diambil jika eritremia disertai dengan kegagalan buah pinggang atau alahan kepada mana-mana bahagian ubat ini. Rawatan itu perlu panjang, selang antara mengambil ubat selama lebih dari dua hari tidak dapat diterima. Apabila merawat eritremia dengan ubat ini, seseorang harus minum banyak air untuk memastikan diuresis sekurang-kurangnya dua liter sehari. Ubat ini tidak disyorkan untuk digunakan semasa terapi antitumor, kerana Allopurinol menjadikan ubat ini lebih toksik. Sekiranya tidak mustahil untuk mengelakkan pentadbiran serentak, dos ubat sitostatik adalah separuh. Apabila menggunakan Milurita, kesan antikoagulan tidak langsung dipertingkatkan (termasuk kesan yang tidak diingini). Juga, ubat ini tidak perlu diminum pada masa yang sama sebagai suplemen zat besi, kerana ini dapat menyumbang kepada pengumpulan unsur dalam hati.

Polycythemia (erythremia, penyakit Vacaquez): penyebab, tanda, kursus, terapi, prognosis

Polycythemia adalah penyakit yang boleh diasumsikan hanya dengan melihat wajah pesakit. Dan jika anda masih menjalankan ujian darah yang diperlukan, maka tidak akan ada keraguan sama sekali. Ia juga boleh didapati dalam buku rujukan di bawah nama-nama lain: erythremia dan penyakit Vaquez.

Kemerahan muka adalah perkara biasa dan sentiasa ada penjelasan. Di samping itu, ia berpanjangan dan tidak lama. Pelbagai sebab boleh menyebabkan kemerahan mendadak wajah: demam, tekanan darah tinggi, kilat panas semasa menopaus, selaran matahari baru-baru ini, keadaan yang janggal, dan ia adalah perkara biasa bagi orang-orang emosional-labil untuk sering memerah, walaupun orang lain tidak melihat sebarang prasyarat untuk ini.

Polycythemia adalah satu lagi. Di sini, kemerahan berterusan, bukan sementara, diedarkan secara merata ke seluruh muka. Warna yang berlebihan "sihat" berlebihan adalah tepu, ceri cerah.

Apakah jenis penyakit yang polycythemia?

Polycythemia sejati (erythremia, penyakit Vaquez) tergolong dalam kumpulan hemoblastosis (erythrocytosis) atau leukemia kronik dengan kursus jinak. Penyakit ini dicirikan oleh pertumbuhan ketiga-tiga kuman hematopoiesis dengan erythrokytik ketara kelebihan dan megakaryocytic, kerana yang ada kenaikan bukan sahaja bilangan sel-sel darah merah - sel-sel darah merah, tetapi juga sel-sel darah yang lain, yang berasal dari kuman ini, yang adalah sumber tumor terjejas kletki prekursor myelopoiesis. Mereka memulakan percambahan dan pembedahan yang tidak terkawal ke dalam sel darah merah matang.

Dalam keadaan ini, sel darah merah yang tidak matang, yang hipersensitif kepada erythropoietin, walaupun dalam dos yang kecil, paling banyak menderita. Dalam polycythemia, pertumbuhan leukosit granulosit (terutamanya, tekak dan neutrofil) dan platelet diperhatikan secara serentak. Sel-sel limfoid, yang termasuk limfosit, tidak terjejas oleh proses patologi, kerana ia berasal dari kuman lain dan mempunyai jalur yang berbeza untuk pembiakan dan pematangan.

Kanser atau bukan kanser?

Erythremia tidak mengatakan bahawa ia berlaku agak kerap, tetapi terdapat beberapa orang di bandar 25 ribu orang, manakala selama 60 tahun atau lebih, penyakit ini "suka" lelaki untuk beberapa sebab, walaupun anda boleh bertemu dengan patologi ini umur Polycythemia sejati benar-benar tidak ciri-ciri bayi yang baru lahir dan anak-anak muda, jadi jika eritremia ditemui pada kanak-kanak, kemungkinan besar ia akan menjadi sekunder dan menjadi gejala dan akibat penyakit lain (dispepsia toksik, erythrocytosis tekanan).

Bagi kebanyakan orang, penyakit yang dirujuk sebagai leukemia (dan tidak kira: akut atau kronik) terutamanya dikaitkan dengan kanser darah. Di sini adalah menarik untuk difahami: adakah ia kanser atau tidak? Dalam kes ini, lebih baik, lebih jelas dan lebih tepat untuk membincangkan keganasan atau kualiti polycythemia yang benar, untuk menentukan sempadan antara "baik" dan "jahat." Tetapi, sejak perkataan "kanser" merujuk kepada tumor dari tisu epitel, dalam hal ini istilah itu tidak sesuai, kerana tumor ini berasal dari tisu hematopoietik.

Penyakit Vaisez adalah tumor malignan, tetapi ia dicirikan oleh pembezaan sel yang tinggi. Kursus penyakit ini panjang dan kronik, untuk masa yang berkelayakan sebagai benigna. Walau bagaimanapun, kursus semacam itu boleh bertahan sehingga ke tahap tertentu, dan kemudian dengan rawatan yang tepat dan tepat pada masanya, tetapi selepas beberapa ketika, apabila perubahan ketara berlaku dalam erythropoiesis, penyakit itu menjadi lebih akut dan menjadi lebih banyak ciri dan manifestasi yang "jahat". Di sini adalah - polycythemia benar, yang prognosisnya sepenuhnya bergantung pada seberapa cepat perkembangannya akan berlaku.

Mengapa pucuk tumbuh menjadi salah?

Mana-mana pesakit yang menderita eritema, cepat atau lambat bertanya: "Mengapa ini" penyakit yang berlaku "kepada saya?" Mencari sebab banyak keadaan patologi adalah, sebagai peraturan, berguna dan memberi keputusan tertentu, meningkatkan keberkesanan rawatan dan menggalakkan pemulihan. Tetapi tidak dalam hal polycythemia.

Penyebab penyakit ini hanya boleh diandaikan, tetapi tidak dinyatakan dengan tegas. Hanya satu petunjuk yang boleh untuk doktor apabila menentukan asal penyakit - keabnormalan genetik. Walau bagaimanapun, gen patologi belum dijumpai, jadi lokasi yang tepat dari kecacatan itu belum ditentukan. Benar, ada cadangan bahawa penyakit Vaisez boleh dikaitkan dengan trisomi 8 dan 9 pasang (47 kromosom) atau gangguan lain pada alat kromosom, contohnya kehilangan segmen (penghapusan) lengan panjang C5, C20, tetapi ini masih meneka, walaupun berdasarkan kesimpulan penyelidikan saintifik.

Aduan dan gambar klinikal

Sekiranya tiada apa yang dikatakan mengenai punca polycythemia, maka kita boleh bercakap banyak mengenai manifestasi klinikal untuk masa yang lama. Mereka cerah dan pelbagai, sejak sudah dengan 2 darjah perkembangan penyakit, secara harfiah semua organ terlibat dalam proses tersebut. Perasaan subjektif pesakit adalah sifat umum:

• Kelemahan dan perasaan lelah;
• Kemerosotan dalam kapasiti kerja;
• Peluh berlebihan;
• Sakit kepala dan pening;
• Kehilangan ingatan yang ketara;
• Gangguan visual dan pendengaran (dikurangkan).

Aduan yang khusus untuk penyakit ini dan dicirikan olehnya:

• Kesakitan membakar akut di jari dan jari kaki (kapal disumbat dengan platelet dan sel darah merah, yang membentuk agregat kecil di sana);
• Kesakitan, bagaimanapun, tidak begitu membakar, di bahagian atas dan bawah;
• Gatal-gatal badan (akibat trombosis), keamatan yang meningkat dengan ketara selepas mandi dan mandi panas;
• Penampilan berkala urticaria jenis ruam.

Jelas sekali, punca semua aduan ini adalah pelanggaran peredaran mikro.

kemerahan kulit semasa polycythemia

Apabila penyakit itu berlanjutan, semakin banyak gejala baru terbentuk:

1. Hyperemia pada kulit dan membran mukus akibat pengembangan kapilari;
2. Sakit di hati, menyerupai angina;
3. Sensasi nyeri di hipokondrium kiri, disebabkan oleh beban dan pembesaran limpa akibat pengumpulan dan pemusnahan platelet dan sel darah merah (ini adalah jenis depot untuk sel-sel ini);
4. Membesarkan hati dan limpa;
5. Ulser peptik dan ulser duodenal;
6. Dysuria (kencing adalah sukar) dan kesakitan di rantau lumbar disebabkan oleh perkembangan diatesis asid urik, disebabkan oleh pergeseran sistem penimbal darah;
7. Kesakitan pada tulang dan sendi akibat hiperplasia (pertumbuhan berlebihan) dari sumsum tulang;
8. Gout;
9. Manifestasi sifat pendarahan: pendarahan (hidung, gingival, usus) dan pendarahan kulit;
10. Suntikan kapal konjungtiva, sebab itu mata pesakit itu disebut "mata arnab";
11. Telangiectasia;
12. Kecenderungan kepada trombosis urat dan arteri;
13. Urat varikos kaki;
14. Thrombophlebitis;
15. Trombosis saluran koronari dengan perkembangan infark miokard adalah mungkin;
16. Claudication berselang, yang boleh mengakibatkan gangren;
17. Hipertensi arteri (hampir 50% daripada pesakit), menyebabkan kecenderungan untuk pukulan dan serangan jantung;
18. Kerosakan kepada sistem pernafasan akibat gangguan imuniti, yang tidak dapat bertindak balas terhadap agen berjangkit yang menyebabkan keradangan. Dalam kes ini, sel-sel darah merah mula bertindak seperti penindas dan menyekat tindak balas imunologi terhadap virus dan tumor. Di samping itu, dalam darah mereka berada dalam jumlah yang luar biasa yang tinggi, yang seterusnya memperburuk keadaan sistem imun;
19. Ginjal dan saluran kencing menderita, jadi pesakit mempunyai kecenderungan untuk pyelonephritis, urolithiasis;
20. Sistem saraf pusat tidak kekal jauh dari peristiwa yang berlaku di dalam badan, apabila ia terlibat dalam proses patologi, gejala peredaran otak, stroke iskemik (dengan trombosis), pendarahan (kurang kerap), insomnia, gangguan ingatan, gangguan mental yang muncul.

Dari asimtomatik ke peringkat terminal

Oleh kerana polycythemia di peringkat pertama dicirikan oleh kursus asymptomatic, manifestasi di atas tidak berlaku pada satu hari, tetapi berkumpul secara beransur-ansur dan untuk masa yang lama, adalah perkara biasa untuk membezakan 3 peringkat dalam perkembangan penyakit ini.

Peringkat awal. Keadaan pesakit adalah gejala yang memuaskan, sederhana, tempoh pentas adalah kira-kira 5 tahun.

Peringkat manifestasi klinikal yang terperinci. Ia berlaku dalam dua peringkat:

II A - berlaku tanpa metaplasia myeloid splenik, gejala subjektif dan objektif erythremia hadir, tempoh masa 10-15 tahun;

II B - metaplasia myeloid limpa muncul. Tahap ini dicirikan oleh gambaran yang jelas dari penyakit ini, gejala-gejala diucapkan, hati dan limpa dengan ketara diperbesar.

Peringkat terminal, yang mempunyai semua tanda-tanda proses malignan. Aduan pesakit adalah pelbagai, "segala-galanya menyakitkan, segala-galanya salah." Pada peringkat ini, sel-sel kehilangan keupayaan mereka untuk membezakan, yang menghasilkan substrat untuk leukemia, yang menggantikan erythremia kronik, atau sebaliknya, ia menjadi leukemia akut.

Tahap terminal dicirikan oleh suatu kursus yang sangat teruk (sindrom hemorrhagic, pecah limpa, proses berjangkit dan radang yang tidak sesuai untuk rawatan akibat kekurangan immunodeficiency). Biasanya ia tidak lama lagi berakhir dengan hasil yang membawa maut.

Justeru, jangka hayat dalam polycythemia adalah 15-20 tahun, yang mungkin tidak buruk, terutamanya memandangkan penyakit itu dapat mengejar selepas 60 tahun. Dan ini bermakna terdapat prospek hidup sehingga 80 tahun. Walau bagaimanapun, prognosis penyakit ini masih bergantung pada keseluruhan hasilnya, iaitu, apakah bentuk erythremia leukemia yang berubah menjadi tahap III (leukemia myeloid kronik, myelofibrosis, leukemia akut).

Diagnosis Penyakit Vaca

Diagnosis polycythemia benar didasarkan pada data makmal dengan definisi penunjuk berikut:

• Jumlah darah yang lengkap, di mana anda dapat melihat peningkatan yang ketara dalam sel darah merah (6.0-12.0 x 10 12 / l), hemoglobin (180-220 g / l), hematokrit (nisbah plasma dan darah merah). Jumlah platelet boleh mencapai tahap 500-1000 x 10 9 / l, manakala mereka boleh meningkatkan saiz dan leukosit dengan ketara - sehingga 9.0-15.0 x 10 9 / l (disebabkan oleh rod dan neutrofil). ESR dalam polycythemia benar sentiasa dikurangkan dan boleh mencapai sifar.

Morfologi, eritrosit tidak selalu berubah dan sering tetap normal, tetapi dalam beberapa kes, anisositosis dapat dilihat dalam eritremia (erythrocytes dari berbagai saiz). Keterukan dan prognosis penyakit dalam polycythemia dalam ujian darah umum ditunjukkan oleh platelet (lebih banyak terdapat, semakin parah penyakitnya);

• BAK (ujian darah biokimia) dengan penentuan tahap fosfatase alkali dan asid urik. Eritremia dicirikan oleh pengumpulan yang kedua, yang menunjukkan perkembangan gout (akibat penyakit Vacaise);
• Pemeriksaan radiologi dengan kromium radioaktif membantu menentukan peningkatan sel darah merah yang beredar;
• Tusukan sternal (percampuran sumsum tulang dari sternum), diikuti dengan diagnosis sitologi. Dalam penyediaan - hiperplasia dari ketiga-tiga pucuk tersebut dengan dominasi besar merah dan megakaryositik;
• Biopsi Trefin (pemeriksaan histologi bahan yang diambil dari ileum) adalah kaedah yang paling bermaklumat yang membolehkan kita untuk mengenal pasti gejala utama penyakit ini - hiperplasia triarrhea.

Sebagai tambahan kepada parameter hematologi, untuk menentukan diagnosis polycythemia benar, pesakit dirujuk untuk pemeriksaan ultrabunyi (AS) pada organ perut (pembesaran hati dan limpa).

Oleh itu, diagnosis ditubuhkan... Apa yang akan datang?

Dan kemudian pesakit sedang menunggu rawatan di jabatan hematologi, di mana taktik menentukan manifestasi klinis, parameter hematologi dan tahap penyakit. Langkah terapeutik untuk erythremia biasanya termasuk:

1. Pengalihan darah, yang membolehkan mengurangkan jumlah sel darah merah kepada 4.5-5.0 x 10 12 / l dan Hb (hemoglobin) hingga 150 g / l. Untuk melakukan ini, dengan selang 1-2 hari, ambil 500 ml darah sehingga jumlah sel darah merah dan Hb tidak akan jatuh. Proses perdarahan kadang kala digantikan oleh ahli hematologi dengan melakukan eritrositosis, apabila, selepas sentrifugasi atau pemisahan, darah merah dipisahkan dan plasma dikembalikan kepada pesakit;
2. Terapi sitostatik (mielosan, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamida);
3. Ejen antiplatelet (aspirin, dipyridamole), yang bagaimanapun, memerlukan perhatian dalam permohonan itu. Oleh itu, asid acetylsalicylic dapat meningkatkan manifestasi sindrom hemorrhagic dan menyebabkan pendarahan dalaman di hadapan ulser perut atau ulser duodenal;
4. Interferon-α2b, berjaya digunakan dengan sitostatics dan meningkatkan keberkesanannya.

Regimen rawatan eritremia ditandatangani oleh doktor untuk setiap kes secara individu, jadi tugas kami hanya sebentar untuk membiasakan pembaca dengan ubat yang digunakan untuk merawat penyakit Vacaise.

Pemakanan, diet dan ubat-ubatan rakyat

Peranan penting dalam rawatan polycythemia diberikan kepada cara kerja (pengurangan tenaga fizikal), rehat dan pemakanan. Pada peringkat awal penyakit ini, apabila gejala-gejala itu belum diucapkan atau lemah ditunjukkan, pesakit ditetapkan meja No. 15 (umum), meskipun dengan beberapa reservasi. Pesakit tidak disyorkan untuk menggunakan produk yang meningkatkan pembentukan darah (misalnya hati) dan menyarankan untuk menimbang semula pemakanan, memberi keutamaan kepada produk tenusu dan sayur-sayuran.

Pada peringkat kedua penyakit itu, pesakit diberi jadual nombor 6, yang sesuai dengan diet untuk gout dan batas atau sepenuhnya menghilangkan hidangan ikan dan daging, kacang-kacangan dan kendi. Setelah dilepaskan dari hospital, pesakit mesti mematuhi cadangan yang diberikan oleh doktor semasa pemerhatian atau rawatan pesakit luar.

Persoalannya: "Adakah mungkin untuk merawat ubat-ubatan rakyat?" Bunyi dengan frekuensi yang sama untuk semua penyakit. Erythremia tidak terkecuali. Walau bagaimanapun, seperti yang telah dinyatakan, perjalanan penyakit dan jangka hayat pesakit bergantung sepenuhnya kepada rawatan yang tepat pada masanya, matlamatnya adalah untuk mencapai pengampunan lama dan berkekalan dan menangguhkan tahap ketiga untuk masa yang paling lama.

Sepanjang proses patologi, pesakit masih perlu ingat bahawa penyakit ini boleh kembali pada bila-bila masa, jadi dia harus membincangkan hidupnya tanpa gangguan dengan doktornya, yang memilikinya, secara berkala mengambil ujian dan menjalani peperiksaan.

Rawatan penyakit darah dengan ubat-ubatan rakyat tidak sepatutnya umum dan, jika terdapat banyak resipi untuk menaikkan tahap hemoglobin atau penipisan darah, ini tidak bermakna bahawa mereka sesuai untuk rawatan polycythemia, yang mana, secara umum, tiada ubat-ubatan herba telah dijumpai. Penyakit Vacaise adalah perkara yang halus dan untuk mengawal fungsi sum-sum tulang dan dengan itu menjejaskan sistem hematopoietik, anda perlu mempunyai data objektif yang dapat dinilai oleh seseorang dengan pengetahuan tertentu, iaitu, oleh doktor.

Kesimpulannya, saya ingin mengatakan kepada para pembaca beberapa perkataan tentang erythremia relatif, yang tidak dapat dikelirukan dengan yang benar, kerana erythrocytosis relatif dapat terjadi terhadap latar belakang banyak penyakit somatik dan akhirnya berjaya apabila penyakit tersebut sembuh. Di samping itu, erythrocytosis sebagai gejala boleh disertai dengan muntah yang berpanjangan, cirit-birit, penyakit membakar dan hiperhidrosis. Dalam kes sedemikian, erythrocytosis adalah fenomena sementara dan dikaitkan terutamanya dengan dehidrasi badan apabila jumlah plasma yang beredar, yang terdiri daripada 90% air, menurun.

Gejala dan rawatan erythremia

Eritremia: apa itu?

Ini adalah nama proses pembentukan tumor, yang dicirikan oleh anomali pembahagian sel sebelum myelopoiesis. Penyebab fenomena ini tidak difahami sepenuhnya, walaupun diketahui bahawa penyakit ini muncul akibat mutasi gen. Patologi ini mengganggu peraturan normal pertumbuhan dan perkembangan sel-sel darah. Selepas mutasi, sel progenitor membentuk klon, yang dengan cara yang sama boleh berubah menjadi sel-sel darah yang lain. Masalahnya adalah bahawa perubahan ini tidak dikawal oleh sistem badan.

Suatu sel mutant mampu membiak semula normal, mengakibatkan pembentukan sel darah merah berfungsi secara fungsional. Oleh itu, dalam badan terdapat jenis-jenis sel yang normal dan tidak normal. Oleh kerana pengeluaran sel darah merah yang tidak terkawal dari sel progenitor, jumlahnya meningkat, melebihi had biasa. Anomali ini mengganggu pengeluaran erythropoietin biasa di buah pinggang (bahan yang merangsang penukaran sel progenitor biasa ke dalam sel darah merah), tetapi tidak menjejaskan tumor.

Oleh kerana peningkatan dalam sel-sel mutan, sel-sel darah biasa yang lain akan diganti. Selepas masa yang tertentu, hampir semua eritrosit diperolehi dari sel clone. Bukan sahaja sel darah merah boleh terbentuk daripada klon ini, tetapi semua sel darah lain. Ini menjelaskan mengapa dalam tubuh dengan eritremia terdapat peningkatan umum dalam kebanyakan parameter ujian darah.

Kanser atau tidak?

Walaupun erythremia pada dasarnya adalah leukemia kronik, ia dicirikan oleh kursus jinak. Sekiranya tidak dirawat, penyakit itu boleh berubah menjadi onkologi. Kemudian leukemia akut berkembang, yang dicirikan oleh peratusan kematian yang lebih tinggi.

Faktor pembangunan

Walaupun punca-punca tersebut belum dikenal pasti, terdapat beberapa faktor yang meningkatkan risiko penyakit ini. Ini termasuk:

Sindrom Down - penyakit genetik yang dicirikan oleh bentuk muka, leher dan kepala yang tidak seimbang, serta kerentanan mental.

Gejala

Manifestasi eritremia pertama adalah kemerahan berlebihan kulit dan membran mukosa di seluruh permukaan tubuh, jari dan jari kaki yang menyakitkan (disebabkan oleh peningkatan ketumpatan darah dan kelumpuhan oksigen tisu), sakit kepala. Dengan perkembangan penyakit ini, bilangan sel dalam darah meningkat, ia menjadi lebih tebal. Unsur-unsur "tambahan" melanggar pembekuan darah (pembekuan) darah dan sepatutnya, seperti yang normal, merosakkan dalam limpa. Ciri-ciri ini menimbulkan kemunculan gejala tahap kedua.

Oleh kerana peningkatan kelikatan darah, tisu-tisu badan kelaparan: kulit menjadi merah, sendi-sendi menyakitkan, dan jari-jari dan kaki juga boleh mengalami perubahan nekrotik. Percubaan oleh sistem pengawalseliaan untuk membawa balik keadaan semula jadi kepada peningkatan ukuran hati dan limpa, dan peningkatan tekanan darah. Erythremia pada peringkat ini boleh menyebabkan strok trombotik, kardiomiopati dan infarksi miokardium. Pada peringkat terakhir, perubahan berterusan berkembang, ditunjukkan oleh anemia dan pendarahan yang kerap. Ini disebabkan kekurangan elemen berbentuk normal. Selalunya, tahap erythremia yang terakhir adalah membawa maut.

Adakah mungkin untuk menyembuhkan penyakit ini?

Sejak peringkat pertama biasanya tidak disedari, rawatan hanya bermula pada peringkat kedua perkembangan penyakit. Hirudoterapi (pendarahan menggunakan lintah) telah membuktikan keberkesanannya. Sehingga 0.5 liter darah diambil setiap beberapa hari. Aspirin atau Heparin ditetapkan untuk pencegahan trombosis. Kaedah ini perlu untuk mengurangkan hemoglobin dan hematokrit - nisbah isipadu unsur yang terbentuk kepada jumlah jumlah darah.

Dengan tidak berkesan kaedah ini digunakan untuk kemoterapi menggunakan sitostatics. Ubat-ubatan ini mempunyai senarai besar kesan sampingan, jadi anda perlu mengambil rawatan dengan serius. Kursus kemoterapi hanya dilakukan dalam keadaan pegun untuk mengelakkan komplikasi.

Ramalan hidup

Prognosis penyakit bergantung kepada ketepatan masa permulaan rawatan, serta kaedah terapeutik yang digunakan. Erythremia boleh menyebabkan sirosis hati dan myelofibrosis (penyakit yang ditunjukkan oleh anemia yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza). Pesakit dengan eritremia hidup dari 10 tahun. Kaedah rawatan baru menghalang penyakit daripada menjadi ganas, tetapi penyakit itu tetap kronik.

Ingat bahawa hanya rawatan perubatan yang berkelayakan akan membantu memanjangkan hayat dan mencegah komplikasi. Jangan sembuh sendiri!

Berapa lama anda boleh hidup dengan erythremia?

Erythremia adalah proses tumor sistem hematopoietik, yang merupakan jenis leukemia kronik. Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan jumlah sel darah merah, serta peningkatan jumlah platelet dan leukosit. Keadaan ini menyebabkan peningkatan hemoglobin dalam darah, yang membawa kepada peningkatan dalam jumlah darah yang beredar.

Adalah penting untuk memulakan rawatan erythremia pada peringkat awal penyakit, apabila gejala-gejalanya baru dikenal dan disahkan. Tidak ada masalah dengan diagnostik moden. Kemudian, seseorang itu tidak perlu bimbang tentang ramalan hidup dan panik kerana hakikat bahawa eritremia mempunyai banyak persamaan dengan kanser.

Gejala-gejala Erythremia Darah

Penyakit ini mempunyai tiga peringkat: awal, erythremic dan anemia. Setiap peringkat ini dicirikan oleh gejala khas.

Peringkat awal. Dalam fasa ini, tanda-tanda berikut mungkin muncul: kemerahan kulit dan membran mukus, sakit kepala, ketidakselesaan jari dan jari kaki. Limpa mempunyai sedikit peningkatan. Istilah pentas adalah lima tahun.

Peringkat kecemasan. Palpasi limpa menandakan peningkatan yang ketara. Darah menjadi lebih likat, kebergantungannya terganggu. Gejala penyakit menjadi agresif dan dinyatakan dalam keadaan berikut:

• kelemahan, sakit kepala;
• gatal-gatal kulit selepas air mendapat di atasnya;
• nekrosis tisu bahagian atas dan bawah;
• sakit di hujung jari;
• infarksi miokardium;
• strok;
• trombosis vaskular dalam;
• penyakit jantung iskemia.

Tempoh purata penyakit adalah 10 tahun, selepas itu eritremia menjadi lebih teruk.

Peringkat anemik. Risiko strok, infark miokard dan peningkatan trombosis akut. Tahap ini berbahaya kerana ia mempunyai komplikasi:

• leukemia akut;
• leukemia myeloid;
• perubahan hipoplastik dalam sistem hematopoietik.

Formula darah pada pesakit adalah berat sebelah: analisis menunjukkan erythrocythemia, neutrophilia dan panmielosis.

Erythremia dan kanser: adakah terdapat sambungan?

Erythremia atau polycythemia kronik adalah leukemia kronik yang boleh menjadi jinak atau malignan dan mempengaruhi sistem darah. Ramai orang mengaitkan perkataan "leukemia" dengan ungkapan "kanser darah." Malah, erythremia menjejaskan tisu hematopoietik, sedangkan kanser hanya mempengaruhi tisu penghubung.

Polycythemia mempunyai kursus jinak kronik yang berlangsung selama bertahun-tahun. Walau bagaimanapun, pada bila-bila masa mungkin ada perubahan kasar dalam erythropoiesis, akibatnya penyakit itu mengambil perkembangan tajam dan memasuki tahap ganas. Ia adalah sangat penting untuk mengenal pasti penyakit dalam masa, kerana dengan rawatan aktif, perkembangan kanser tidak mungkin berlaku.

Rawatan: daripada pembedahan darah ke kemoterapi

Penyakit seperti erythremia memerlukan rawatan di hospital di mana terdapat profil hematologi. Taktik terapi bergantung kepada banyak faktor: keadaan umum pesakit, tahap perkembangan penyakit dan parameter hematologi. Rawatan eritremia biasanya dilakukan dengan kaedah berikut:

• pembunuhan darah. Kaedah ini adalah yang tertua dan, walaupun ini, ia digunakan secara meluas dalam rawatan polycythemia. Inti adalah mudah: dengan bantuan pemboran darah, jumlah sel darah merah dan hemoglobin (sehingga 150 g / l) dalam darah manusia berkurang.
• rawatan yang bertujuan untuk menormalkan petunjuk dalam darah (hydroxycarbamide, hydroxyurea, mielosan);
• terapi antiplatelet (aspirin, dipyridamole);
• Interferon-α2b dengan ubat-ubatan sitotoksik (kemoterapi).

Setiap pesakit diberikan rawatan individu, kerana banyak ubat-ubatan mempunyai banyak kontraindikasi, yang boleh menyebabkan komplikasi dan gangguan penyakit.

Pemulihan rakyat untuk erythremia

Pesakit yang menghidapi penyakit ini, mengesyorkan berehat, berehat dan betul, pemakanan yang baik. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa makanan yang termasuk dalam diet tidak harus meningkatkan pembentukan darah.

Oleh itu, adalah dilarang sama sekali untuk menggunakan produk seperti: hati, soba, bayam, kekacang, limau, daging dan ikan.

Pada masa ini, ubat tradisional masih belum dijumpai alat yang boleh merawat eritremia. Ramai doktor percaya bahawa jika dirawat hanya dengan kaedah yang tidak konvensional, ia tidak akan memberi kesan, dan pesakit hanya akan kehilangan masa yang berharga. Erythremia boleh dirawat di kompleks, iaitu pada masa yang sama memohon perubatan perubatan dan tradisional.

Satu ubat rakyat yang popular adalah sebatian alkohol dari kulit pohon willow kambing, yang dapat mengurangkan hemoglobin, nipis darah dan membersihkan saluran darah. Ia disediakan seperti berikut. Kulit itu dipenuhi dengan alkohol 1: 1 dan diletakkan di tempat yang gelap dan kering. Selepas 2-3 hari, ia boleh diambil sebagai ubat, satu sudu tiga kali sehari. Rawatan ini tidak sesuai untuk semua orang, jadi sebelum anda menggunakan kulit, anda perlu berunding dengan doktor anda.

Ramalan hidup

Walaupun hakikat bahawa erythremia dianggap sebagai "baik" kanser dan mempunyai kursus jinak, dalam kes rawatan lewat, penyakit ini biasanya membawa maut. Pesakit dengan erythremia boleh hidup sehingga 20 tahun. Kriteria apa yang menentukan prognosis penyakit:

• rawatan tepat pada masanya dan betul meningkatkan jangka hayat;
• merawat gejala meningkatkan kualiti hidup;
• tahap eritrosit, platelet dan leukosit dalam formula darah: semakin tinggi prestasi, semakin buruk hasilnya untuk pesakit;
• tindak balas badan terhadap terapi. Ia berlaku bahawa erythremia tidak baik untuk rawatan atau tidak bertindak balas sama sekali;
• keterukan kerosakan sum-sum tulang;
• komplikasi trombolitik. Penyakit ini sering menyebabkan infarksi miokardium, strok dan trombosis organ-organ dalaman, jadi kematian boleh berlaku akibat komplikasi yang menyebabkan erythremia;
• dalam ketiadaan leukemia akut, jangkaan jangka hayat.

Adalah sangat penting untuk tidak meluangkan masa pada tanda-tanda awal penyakit ini dan jangan takut mendengar diagnosis yang dahsyat. Sekiranya dalam tempoh penyakit ketat mematuhi saran perubatan, maka anda boleh hidup lama.