Penyelarasan aorta

Penyusunan aorta - stenosis segmental kongenital (atau atresia lengkap) aorta di kawasan hujung - peralihan gerbang ke bahagian yang turun; kurang kerap - di kawasan menurun, menaik atau perut. Penyelarasan aorta menunjukkan dirinya pada masa kanak-kanak oleh kebimbangan, batuk, sianosis, dyspnea, hipotrofi, keletihan, pening, berdebar-debar, pendarahan hidung. Dalam diagnosis koarctation aorta, ECG, X-ray dada, echoCG, bunyi jantung, aortografi menaik, ventriculography kiri, dan angiografi koronari diambil kira. Kaedah rawatan pembedahan aortic coarctation adalah dilabel belon translatinal, isthmoplasty (langsung dan tidak langsung), resection aortic coarctation, dan pembedahan pintasan.

Penyelarasan aorta

Penyusunan aorta adalah anomali kongenital aorta, yang dicirikan oleh stenosisnya, sebagai peraturan, di tempat yang khas - distal ke arteri subclavian kiri, pada titik peralihan arka ke aorta menurun. Dalam kardiologi pediatrik, penyambungan aorta berlaku dengan kekerapan sebanyak 7.5%, manakala 2-2.5 kali lebih kerap pada lelaki. Dalam 60-70% kes coarctation aortic digabungkan dengan lain-lain penyakit kongenital jantung: ductus arteriosus (70%), kecacatan septal ventrikular (53%), stenosis aortic (14%) stenosis atau kekurangan injap mitral (3-5%), kurang kerap dengan pemindahan kapal besar. Dalam sesetengah bayi dengan penyambungan aorta, malformasi kongenital ekstrasardi yang teruk dikesan.

Punca penyambungan aorta

Dalam pembedahan jantung, beberapa teori penyambungan aorta dipertimbangkan. Adalah dipercayai bahawa asas kecacatan adalah pelanggaran terhadap gerbang anortik dalam tempoh embriogenesis. Menurut teori Skoda, pembentukan aorta dibentuk kerana penutupan saluran arteri terbuka (OAD) dengan penglibatan secara serentak bahagian tengah aorta. Pembatasan saluran Batallov berlaku sejurus selepas kelahiran; pada masa yang sama dinding saluran terjatuh dan cicatrize. Dengan penglibatan dinding aorta dalam proses ini, penyempitan lumen atau pelengkapnya berlaku di tapak tertentu.

Menurut teori Anderson - Becker, punca penyambungan mungkin kehadiran ligamen berbentuk sabit aorta, yang menyebabkan penyempitan isthmus semasa penghapusan PDA di kawasannya.

Selaras dengan teori hemodinamik Rudolph, penyambungan aorta adalah akibat ciri-ciri peredaran intrauterin janin. Semasa pembentukan prenatal, 50% daripada pembuangan darah dari ventrikel melewati aorta menaik, 65% melalui aorta menurun, manakala hanya 25% daripada darah yang memasuki isthmus aorta. Fakta ini adalah berkaitan dengan kesempitan relatif aorta aorta, yang dalam keadaan tertentu (di hadapan kecacatan septum) dipelihara dan diperparah selepas kelahiran seorang anak.

Ciri-ciri hemodinamik semasa penyambungan aorta

Lokasi tipikal stenosis ialah bahagian terminal gerbang aorta antara saluran arteri dan mulut arteri subclavian kiri (rantau istrina aorta). Di tempat ini, koarki aorta dikesan dalam 90-98% pesakit. Di luar, penyempitan mungkin dalam bentuk jam atau kecil pinggang dengan garis pusat normal aorta di bahagian proksimal dan distal. Penyempitan luaran, sebagai peraturan, tidak sesuai dengan saiz diameter dalaman aorta, kerana di dalam lumen aorta terdapat lipatan sabit atau diafragma yang terapung, yang dalam sesetengah keadaan sama sekali melampaui lumen dalaman kapal tersebut. Panjang penyambungan aorta boleh dari beberapa mm hingga 10 cm atau lebih, tetapi lebih kerap dibatasi kepada 1-2 cm.

Perubahan stenosis aorta pada titik peralihan arka ke bahagian yang menurun menyebabkan perkembangan dua mod peredaran darah dalam bulatan besar: terdapat hipertensi proksimal arteri ke tapak halangan ke aliran darah, dan hipotensi distal. Sehubungan dengan gangguan hemodinamik yang sedia ada pada pesakit dengan coarctation aortic termasuk mekanisme pampasan - dibangunkan hipertropi ventrikel kiri, peningkatan strok dan jumlah minit, mengembangkan diameter aorta menaik dan arka cawangannya, memperluaskan rangkaian cagaran. Pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 10 tahun, perubahan aterosklerosis telah diperhatikan di aorta dan vesel.

Ciri-ciri hemodinamik semasa penyambungan aorta amat dipengaruhi oleh jantung kongenital dan kecacatan vaskular. Dari masa ke masa dalam arteri, yang terlibat dalam peredaran cagaran (intercostal, susu dalaman, toraks sisi, spatula, epigastric dan lain-lain), perubahan berlaku: dinding mereka menjadi lebih nipis, dan bertambah diameter, predisposing kepada pembentukan aneurisme prestenoticheskih poststenotic dan aneurisme aorta arteri otak, dan lain-lain. Biasanya vasodilasi aneurisme diletakkan pada pesakit yang berumur lebih daripada 20 tahun.

Tekanan arteri intercostal yang membelit dan diluaskan pada tulang rusuk menyumbang kepada pembentukan uzur (takik) di bahagian bawah tulang rusuk. Perubahan ini muncul pada pesakit dengan penyambungan aorta pada usia 15 tahun.

Klasifikasi aarkication aortic

Memandangkan penyetempatan penyempitan patologi, penyambungan dibezakan dalam bidang isthmus, menaik, menurun, toraks, aorta perut. Sesetengah sumber adalah variasi anatomi berikut Naib - stenosis preduktalny (penyempitan proksimal aorta ke kuala CAP) dan stenosis postduktalny (penyempitan pertemuan distaltnee aorta CAP).

Menurut kriteria kepelbagaian anomali jantung dan saluran darah, A. V. Pokrovsky mengklasifikasikan 3 jenis penyambungan aorta:

• Jenis 1 - penyambungan aortik terpencil (73%);
• Jenis 2 - gabungan koarasi aorta dengan PDA; dengan pembuangan arteri atau vena darah (5%);
• Jenis 3 - gabungan koarasi aorta dengan anomali signifikan hemodinamik yang signifikan dari kapal dan CHD (12%).

Dalam perjalanan semulajadi aortic coarctation, terdapat 5 tempoh:

• Saya (tempoh kritikal) - pada kanak-kanak di bawah 1 tahun; dicirikan oleh gejala kegagalan peredaran darah dalam bulatan kecil; kematian yang tinggi dari kegagalan cardiopulmonary dan buah pinggang yang teruk, terutamanya apabila penyambungan aortik digabungkan dengan CHD lain.
• II (tempoh penyesuaian) - pada kanak-kanak dari 1 hingga 5 tahun; dicirikan oleh penurunan dalam gejala kegagalan peredaran darah, yang biasanya diwakili oleh keletihan dan sesak nafas.
• III (tempoh pampasan) - pada kanak-kanak dari 5 hingga 15 tahun; dicirikan oleh kursus yang agak tidak simtom.
• IV (tempoh perkembangan dekompensasi relatif) - pada pesakit 15-20 tahun; semasa baligh, tanda-tanda kegagalan peredaran darah meningkat.
• V (tempoh penguraian) - pada pesakit 20-40 tahun; dicirikan oleh tanda hipertensi arteri, kegagalan jantung ventrikel kanan kiri dan kanan, kematian yang tinggi.

Gejala penyambungan aorta

Gambar klinikal aortic coarctation diwakili oleh banyak gejala; manifestasi dan keterukan mereka bergantung pada tempoh aliran penyakit dan anomali yang berkaitan yang mempengaruhi hemodinamik intracardiac dan sistemik. Pada kanak-kanak kecil dengan penyambungan aorta, keterlambatan pertumbuhan dan peningkatan berat badan boleh diperhatikan. Gejala kegagalan ventrikel kiri mendominasi: ortopnea, sesak nafas, asma jantung, edema pulmonari.

Pada usia yang lebih tua, disebabkan perkembangan hipertensi pulmonari, aduan pening, sakit kepala, berdebar-debar, tinnitus, pengurangan ketajaman penglihatan adalah ciri. Apabila penyambungan aorta sering berkerut, pengsan, hemoptysis, kebas dan keletihan, claudication sekejap, kekejangan di bahagian bawah kaki, sakit perut akibat iskemia usus.

Purata jangka hayat pesakit dengan penyambungan aorta adalah 30-35 tahun, kira-kira 40% pesakit mati dalam tempoh kritikal (sehingga 1 tahun). Penyebab kematian yang paling kerap dalam tempoh dekompensasi adalah kegagalan jantung, endokarditis septik, pecah aneuris aorta, stroke hemorrhagic.

Diagnosis pembekuan aorta

Pada peperiksaan, perhatian diberikan kepada kehadiran jenis badan olahraga (perkembangan dominan ikat pinggang bahu dengan kaki bawah yang lebih rendah); peningkatan pulsasi arteri karotid dan intercostal, kelemahan atau ketiadaan denyutan dalam arteri femoral; Meningkatkan tekanan darah di bahagian atas ekstrem dengan penurunan tekanan darah di bahagian bawah kaki; murmur sistolik di atas puncak dan pangkal jantung, pada arteri karotid, dan sebagainya.

Dalam diagnosis pembekuan aorta, pemeriksaan penting memainkan peranan penting: ECG, EchoCG, aortography, X-ray dada dan sinar-X jantung dengan kontras esophageal, penderiaan rongga jantung, ventriculography, dan sebagainya.

Data elektrokardiografi menunjukkan beban dan hipertropi kiri dan / atau jantung kanan, perubahan iskemia dalam miokardium. Gambaran sinar-X ditandai dengan kardiomegali, bantalan gerbang pulmonari, perubahan dalam konfigurasi bayangan gerbang aortik, dan penguncupan tulang rusuk.

Echocardiography membolehkan anda untuk secara langsung menggambarkan koarki aorta dan menentukan tahap stenosis. Kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua mungkin mempunyai echocardiography transesophageal.

Semasa catheterization dari rongga jantung, hipertensi prestenosis dan hipotensi poststenotik, pengurangan tekanan separa oksigen dalam aorta postogenotik ditentukan. Dengan bantuan aortografi dan ventriculography kiri, stenosis dikesan, ijazah dan varian anatomi dinilai. Angiografi koronari untuk penyambungan aorta ditunjukkan dalam kes kehadiran episod angina pectoris, serta ketika merancang operasi untuk pesakit berusia lebih dari 40 tahun untuk tidak mengecualikan IHD.

Penyelarasan aorta harus dibezakan dari keadaan patologi lain yang berlaku dengan gejala hipertensi pulmonari: hipertensi arteri vasorenal dan penting, penyakit jantung aorta, penyakit aorta tidak spesifik (penyakit Takayasu).

Rawatan penyambungan aorta

Dengan penyambungan aorta, ada keperluan untuk pencegahan dadah endokarditis infektif, pembetulan hipertensi dan kegagalan jantung. Penghapusan kecacatan anatomi aorta dilakukan hanya dengan pembedahan.

Pembedahan jantung untuk penyambungan aorta dijalankan pada peringkat awal (dengan kecacatan kritikal - sehingga 1 tahun, dalam kes lain pada usia 1 hingga 3 tahun). Kontra untuk rawatan pembedahan aortic coarctation adalah tahap irreversible hipertensi paru-paru, kehadiran komorbiditi yang teruk atau tidak dikesan, kegagalan jantung peringkat akhir.

Jenis pembedahan terbuka berikut telah dicadangkan untuk rawatan pembekuan aorta:

• I. Pembinaan semula plastik tempatan aorta: pemecahan bahagian stenosis aorta dengan pengenaan anastomosis end-to-end; isthoplasty langsung dengan pembedahan stenosis membujur dan suturing aortik dalam arah melintang; isthoplasty tidak langsung (menggunakan flap dari arteri subclavian kiri atau patch sintetik, dengan pengenaan anastomosis karotid-subclavian).
• II. Penyetapan penyambungan aorta dengan prostetik: dengan penggantian kecacatan oleh homograft arteri atau prostesis sintetik.
• Iii. Mencipta anastomosis pintas: pintasan pintasan menggunakan arteri subclavian kiri, arteri splenik, atau prostesis vaskular beralun.

Dengan stenosis setempat atau tandem dan ketiadaan kalsifikasi dan fibrosis yang ketara dalam bidang koarctation transluminal belon dilatasi aorta dilakukan. Komplikasi selepas pembedahan mungkin merangkumi perkembangan reokarctation aortic, aneurysm, pendarahan; pecah anastomosis, trombosis kawasan dibina semula aorta; iskemia saraf tunjang, gangren iskemik bahagian atas kiri, dsb.

Ramalan Penggambaran Aortic

Kursus semulajadi penyambungan aorta ditentukan oleh pilihan penyempitan aorta, kehadiran CHD yang lain dan pada umumnya mempunyai prognosis yang sangat buruk. Dengan tiada pembedahan jantung, 40-55% pesakit mati dalam tahun pertama kehidupan. Dengan rawatan pembedahan aortic tepat pada masanya, keputusan jangka panjang yang baik dapat dicapai dalam 80-95% pesakit, terutama jika operasi dilakukan sebelum usia 10 tahun.

Pesakit yang dikendalikan dengan penyambungan aorta berada di bawah penyeliaan hidup oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung; mereka disyorkan untuk menghadkan aktiviti fizikal dan tekanan, peperiksaan dinamik secara tetap untuk mengecualikan komplikasi pasca operasi. Hasil kehamilan selepas pembedahan rekonstruktif untuk penyambungan aorta biasanya baik. Dalam proses pengurusan kehamilan, ubat antihipertensi ditetapkan untuk pencegahan pecah aorta, dan endokarditis berjangkit dicegah.

Penyambungan hemodinamik aorta

Pembiakan aorta pada bayi baru lahir dan kanak-kanak yang lebih tua

Keterangan penyakit ini

Selama bertahun-tahun tidak berjaya bergelut dengan hipertensi?

Ketua Institut: "Anda akan kagum betapa mudahnya untuk menyembuhkan tekanan darah tinggi setiap hari.

Penyelarasan aorta - penyempitan separa ruang dalamannya. Keadaan ini menyebabkan hipertensi saluran darah tangan, hipoperfusi saluran dan kaki gastrousus, peningkatan yang signifikan dalam saiz ventrikel kiri.

Jumlah dan intensiti gejala ditentukan oleh saiz baki rongga aortik dalaman bebas.

Untuk rawatan hipertensi, pembaca kami berjaya menggunakan ReCardio. Melihat populariti alat ini, kami memutuskan untuk menawarkannya kepada perhatian anda.
Baca lebih lanjut di sini...

Jika patologi berkembang pada peringkat awal, pesakit merasakan perasaan tidak enak di dada, rasa sakit di kepala, kelesuan umum, dan penyejukan bahagian atas dan bawah. Gejala meningkat dengan peningkatan intensiti patologi.

Apabila langkah-langkah tidak diambil untuk merawat atau keadaan kanak-kanak yang sakit pada mulanya sangat serius, terdapat risiko kegagalan jantung fulminant, yang membawa kepada kejutan. Lokasi penyempitan ditentukan apabila mendengar dada. Doktor mendapati sedikit bising.

Punca dan faktor risiko

Penyelarasan aorta menunjukkan dirinya kerana pembentukan patologi dalam proses pembentukan dan pembentukannya, ia berlaku pada peringkat perkembangan janin. Selalunya, penyempitan yang paling ketara dicatatkan di kawasan saluran arteri.

Para saintis telah mencadangkan bahawa proses ini terjejas dengan mengubah lokasi sesetengah tisu duktus, kerana mereka bergerak langsung ke aorta. Apabila menutup, mereka memberi kesan kepada dinding arteri, yang kemudiannya boleh mencetuskan sedikit dan kemudian menyempit yang ketara.

Jenis, bentuk, peringkat

Terdapat dua jenis penyakit:

Kedua-dua jenis pelanggaran ini boleh berlaku dengan fungsi saluran arteri atau ketidakupayaannya.

Johnson 1951 dan Edwards 1953 membezakan dua jenis penyakit:

1. Coarctation dalam bentuk terpencil.
2. Coarctation dengan penyambung saluran arteri normal.

Pokrovsky mengenal pasti 3 jenis penyelarasan:

1. Borang terasing.
2. Coarctation dengan saluran arteri terbuka.
3. Coarctation dengan gangguan hemodinamik lain, yang menimbulkan patologi fungsional sistem kardiovaskular.

Bahaya dan komplikasi

Penyelarasan aorta boleh menyebabkan penyakit jantung yang teruk dan kematian pesakit, oleh itu, memerlukan campur tangan perubatan segera. Sekiranya langkah yang betul tidak diambil, terdapat risiko komplikasi seperti berikut:

1. Strok
2. Hipertensi arteri pesakit.
3. Kegagalan ventrikel kiri hati, dengan gangguan, membawa kepada kemunculan asma jantung dan edema pulmonari dalaman, yang tidak dapat diatasi oleh setiap pesakit pada zaman kanak-kanak.
4. Pendarahan dalam ruang subarachnoid.
5. Fenomena merosakkan dalam bidang aneurisme.
6. Nephroangiosclerosis berdasarkan hipertensi.
7. Endokarditis sifat berjangkit, yang sukar disembuhkan walaupun dengan bantuan antibiotik yang kuat.

Gejala

Yang paling berbahaya ialah pembekuan aorta pada bayi baru lahir dan bayi (terdapat jenis penyakit dewasa). Ia adalah pembentukan pesat hipertensi paru-paru, yang menentukan kemerosotan mendadak pesakit.

Adalah mungkin untuk mengenali tempat penguncupan dengan jelas semasa jangka panjang penyakit ini, kerana pembentukan badan kanak-kanak dipengaruhi oleh tekanan yang meningkat, yang terletak di kawasan lumen aortik terkecil. Untuk penyambungan aorta dicirikan oleh badan yang memperoleh struktur pseudo-athletik, iaitu, badan yang lebih rendah kurang maju daripada bahu dan dada atas.

Dalam sesetengah kes, terdapat perubahan dalam fungsi arteri koronari sifat morfologi, peredaran otak yang merosot, termasuk pendarahan teruk di dalam otak atau ruang sekitarnya, fibroelastosis, yang merupakan gejala sekunder, pelbagai patologi ventrikel kiri.

Kadang-kadang anak yang baru dilahirkan telah menghasilkan penyempitan yang kuat dari aorta. Dalam kes ini, ada risiko kejutan peredaran darah bersama dengan kegagalan buah pinggang dan asidosis, bermula dari gangguan metabolik.

Gejala umum dikelirukan oleh ibu bapa dan doktor yang tidak berpengalaman dengan patologi sistemik, seperti sepsis.

Seringkali, penyempitan ruang dalaman aorta adalah minimum, maka pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak seperti patologi mungkin tidak mempunyai gejala yang terang, sehingga tidak lama lagi diketahui. Sekiranya terdapat kecurigaan kehadiran penyakit sedemikian, anda perlu menyemak kanak-kanak untuk gejala berikut:

1. Kesakitan dada.
2. Sakit kepala yang kerap.
3. Ketidakupayaan untuk menjalankan aktiviti fizikal yang besar disebabkan kemunculan kemerahan hampir seketika (tanpa sebab tambahan).
4. Manifestasi yang lemah kelemahan, kelesuan.

Gejala-gejala ini perlahan-lahan berkembang apabila kanak-kanak semakin tua. Salah satu tanda ciri pertama ialah peningkatan hipertensi.

Untuk datang ke konsultasi dengan doktor adalah perlu apabila tanda pertama pembekuan aorta muncul. Adalah dinasihatkan untuk melawat pakar pediatrik, dia akan memberi arahan untuk lawatan ke ahli kardiologi. Dengan terbentuknya intensiti yang ketara dan khusus untuk tanda-tanda penyakit, anda boleh segera melawat ahli kardiologi.

Diagnostik

Untuk mengenal pasti penyakit menggunakan kaedah ini:

• ECG Kaedah ini amat berguna untuk kanak-kanak yang lebih tua. Dengan bantuannya walaupun penyimpangan kecil yang berkaitan dengan peningkatan dimensi ventrikel kiri menjadi terang.
• Fonokardiografi. Semasa kajian, getaran dan bunyi direkodkan, yang dihasilkan apabila fungsi sistem kardiovaskular. Jika pesakit mempunyai patologi, terdapat peningkatan dalam nada II.
• Echocardiography. Boleh secara alegori dipanggil ultrasound jantung. Dengan penyahkodan yang betul, kedua-dua simptom patologi spesifik dan tambahan ditunjukkan.
• X-ray Gambar menunjukkan ketinggian bahagian atas jantung, pengembangan aorta ke atas.
• Catheterization jantung. Dengan bantuan kajian ini, tekanan di kawasan ini direkodkan, dan kemudian perbezaan indikator sistolik dan arteri aliran darah dianalisis. Keluarkan tempat di atas dan di bawah kawasan mencubit arteri utama
• Aortografi Membolehkan anda menentukan keseimbangan sebenar lumen di arteri, panjang patologi dan ciri-ciri penyempitan, kerana ia sering tidak merata, dan mempunyai kontur sewenang-wenangnya.

Kaedah rawatan

Prosedur yang radikal dan kerap diperlukan untuk penyambungan aorta adalah pembedahan. Petunjuk utama untuk penggunaan langkah ini adalah perbezaan tekanan tekanan sistolik yang ketara di bahagian atas dan atas. Petunjuk hendaklah berbeza dengan lebih daripada 50 mm Hg. Seni.

Pembedahan segera bagi bayi dilakukan dengan peningkatan tekanan darah tinggi arteri dan dekompensasi jantung.

Kadang kala patologi didiagnosis hanya beberapa waktu selepas kelahiran. Selalunya, penyakit ini stabil. Dengan keputusan doktor, operasi dilakukan, tetapi hanya untuk 5-6 tahun selepas kelahiran.

Pembedahan boleh dilakukan pada usia yang lebih tua, tetapi dalam kes ini terdapat risiko untuk mencapai hanya sebahagian daripada kesan positif, kerana hipertensi arteri hanya dihapuskan pada usia dini.

Beberapa jenis pembedahan digunakan apabila perlu untuk menormalkan kontur organ:

• Pembedahan plastik pada aorta dengan penggunaan prostesis untuk menggantikan kapal. Kaedah ini berkaitan dengan patologi di mana arteri mempunyai penyempitan pada saiz minimum tapak, yang tidak membenarkan untuk menyambung hujung serpihan yang terbentuk secara semula jadi.
• Reseksi penyempitan dengan memasukkan fistula pada akhir dua bahagian yang sihat. Kaedah ini dicuba dengan menyempitkan pembukaan di atas panjang yang kecil dan bahagian-bahagian aorta yang sihat sepenuhnya.
• Shunting Prostetik vaskular dihasilkan dari bahan ini. Tepi-tepi peranti ini dijahit ke kain pada tahap di bawah dan di atas titik penyempitan. Ini diperlukan untuk pergerakan darah yang bebas.

Ketahui lebih lanjut mengenai penyakit dari video:

Ramalan dan langkah pencegahan

Prognosis berbeza bergantung kepada tahap pengurangan aorta dalam kanak-kanak tertentu, gaya hidup normal dijaga dengan manifestasi kecil patologi. Purata jangka hayat pesakit sedemikian adalah sama dengan tempoh ini pada orang tanpa penyakit sedemikian.

Dengan patologi yang teruk, pesakit boleh hidup sehingga 30-35 tahun jika operasi yang diperlukan tidak dilakukan. Penyebab kematian adalah endokarditis bakteria, serta kegagalan jantung yang teruk. Kematian yang tidak dijangka dapat terjadi akibat pecahnya tisu aorta, aneurisma, atau strok parah.

Pencegahan patologi ini pada anak adalah pematuhan gaya hidup sihat kepada ibu bapanya. Sebelum mengandung dan semasa kehamilan, kedua-dua bapa dan ibu wajib untuk tidak merokok, tidak mengambil alkohol dan ubat-ubatan.

Penyelarasan aorta dicirikan oleh gejala-gejala tertentu yang tidak boleh dilepaskan untuk mencegah perkembangan penyakit yang tajam. Walaupun dengan perkembangan fizikal normal pada kanak-kanak, pelanggaran ini dapat nyata dan berlaku dalam bentuk yang sederhana atau bahkan teruk. Sekiranya anda melihat penyakit itu dalam masa yang singkat, ada peluang untuk mendapatkan pemulihan lengkap dari penyakit ini dan kembali kepada kehidupan normal.

Penyelarasan aorta dan rawatannya

• Ciri-ciri struktur aorta
• Jenis stenosis aorta
• Perubahan dalam aorta
• Sebabnya
• Bagaimana peredaran darah terganggu
• Gambar klinikal
• Diagnostik
• Cara mengubati koarki aorta
• Prognosis penyakit ini

Penyelarasan aorta adalah salah satu kecacatan kongenital dari kapal terbesar di dalam badan. Ia terdiri dalam menyempitkan lumen darjah yang berbeza-beza, paling sering di kawasan arka, kurang kerap di daerah toraks atau perut. Struktur dan struktur jantung tidak berubah. Tetapi kecacatan sering digabungkan dengan gangguan perkembangan kongenital yang lain dan merujuk kepada gabungan.

Prevalensi penyambungan aorta adalah dari 6.7 hingga 15% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Dalam anak lelaki yang baru lahir, ia didapati 4-5 kali lebih kerap berbanding pada perempuan.

Untuk memahami klinik najis, anda perlu melihat anatomi.

Ciri-ciri struktur aorta

Aorta adalah kapal yang terbesar, tidak berpasangan, bergerak dari ventrikel kiri dan, naik, membuat arka. Pada titik tertinggi tertinggi tiga kapal besar berlepas darinya:

• saluran brachiocephalic - dibahagikan kepada karotid biasa dan arteri subclavian, membekalkan darah ke organ kepala, leher, lengan kanan dan bahagian dada;
• kiri arteri karotid biasa - membawa darah ke bahagian kiri kepala, otak, leher;
• kiri arteri subclavian - bertanggungjawab untuk bekalan darah tangan kiri.

Terhadap mulut arteri subclavian kiri ke arteri pulmonari dihantar kord yang padat, di dalamnya saluran saluran yang terlalu besar. Kapal ini sangat penting dalam peredaran janin.

Oksigen disampaikan kepada embrio yang sedang berkembang dengan eritrosit ibu melalui peredaran plasenta tambahan. Dia tidak perlu bernafas, tetapi jantung berfungsi dan mempercepatkan darah melalui badan. Ia adalah melalui saluran salur yang komunikasi berlaku dengan arteri pulmonari yang muncul dari ventrikel kanan, memintas paru-paru yang runtuh.

Selepas kelahiran, kanak-kanak mula bernafas secara bebas dan litar peredaran kecil (pulmonari) disambungkan, salur tiub tumbuh dan menjadi berat, kerana orang dewasa tidak lagi diperlukan.

Tempat antara mulut arteri subclavian kiri dan bekas saluran botallovy dipanggil isthmus arch aorta. Di sini penyempitan inborn (coarctation) paling kerap terletak.

Jenis stenosis aorta

Ia diterima untuk membezakan 2 jenis stenosis isthmus:

• kanak-kanak (kanak-kanak) - dikesan pada kanak-kanak pada usia muda, koordinasi aorta berkembang pada janin dengan peredaran darah yang dikekalkan melalui saluran saluran dan berbeza dengan peluang darah masuk ke bahagian bawah gerbang aorta secara langsung dari ventrikel kanan melalui arteri paru-paru (seperti dalam rahim ibu);
• orang dewasa - saluran kanal disempit atau ditutup sepenuhnya; kapal cagaran tambahan berkembang untuk membantu pemindahan darah melalui kawasan yang sempit.

Penyelarasan aorta pada kanak-kanak dibahagikan kepada arah pembuangan darah: dari kiri ke kanan dan sebaliknya.

Dengan perubahan anatomi terdapat tiga jenis cacat:

• tanpa kombinasi dengan yang lain (pengasingan aortik terpencil);
• coarctation sebagai sebahagian daripada penyakit jantung gabungan (kecacatan sekatan interatrial dan interventricular, aneurysm sinus);
• penyempitan aorta dalam kombinasi dengan saluran botani terbuka.

Perubahan dalam aorta

Hiliran darah (di bawah tapak penyempitan), dinding aorta mengembang dan menipis sebagai kantung aneurisme. Dengan umur, perubahan tersebut muncul dan penyambungan yang lebih tinggi.

Untuk rawatan hipertensi, pembaca kami berjaya menggunakan ReCardio. Melihat populariti alat ini, kami memutuskan untuk menawarkannya kepada perhatian anda.
Baca lebih lanjut di sini...

Alasan utama - pelanggaran aliran darah, dengan kekuatan yang cukup besar

Penyelarasan penyambungan lebih jarang - dalam aorta toraks atau perut. Lebih jarang berlaku, terdapat banyak penyempitan kapal.

Kardiologi membezakan pemalsuan palsu - kekakuan atau pemanjangan aorta menyebabkan kecurigaan kecacatan kongenital semasa peperiksaan, tetapi kemudian tidak ada kesan ke atas aliran darah.

Sebabnya

Punca najis:

• dengan pembentukan intrauterine aorta, menarik dengan saluran botani;
• perkembangan koarktasi dalam keadaan dewasa adalah mungkin dengan gerbang aortic atherosclerotic, trauma, penyakit Takayasu (keradangan aorta dan cabangnya yang tidak jelas);
• peranan kecenderungan keturunan ditunjukkan dengan mengenal pasti koarki aorta dalam 10% pesakit dengan penyakit genetik, sindrom Shereshevsky-Turner (perkembangan fizikal dan seksual yang cacat).

Bagaimana peredaran darah terganggu

Bahagian sempit penyambungan aorta mempunyai kemunculan "pintu masuk" yang menangguhkan darah bahagian atas. Di atas penyempitan, kapal dilebarkan, tekanan di dalamnya meningkat, ventrikel kiri terpaksa hipertropi.

Dalam bahagian yang lebih rendah, hanya kapal sirap tambahan mengimbangi aliran darah, dan tekanan mereka berkurang. Ini amat memberi kesan kepada jenis "orang dewasa". Bekalan darah ke buah pinggang terjejas, mekanisme tambahan untuk meningkatkan tekanan darah diaktifkan, yang sudah tinggi di bahagian atas badan.

Dengan varian "kanak-kanak" pada kanak-kanak, tekanan tinggi boleh dilepaskan melalui saluran saluran, oleh itu tidak ada hipertensi arteri. Walau bagaimanapun, hipertensi pulmonari terbentuk kerana peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari. Terdapat beban ventrikel kanan dan gejala kegagalan peredaran darah.

Gambar klinikal

Klinik penyempitan aorta aorta dalam kes yang teruk adalah tipikal. Pesakit jarang mengadu. Mungkin ada sakit kepala, hidung berdarah. Selalunya, gejala penyambungan aorta didapati berkaitan dengan hipertensi yang tidak jelas pada zaman kanak-kanak dan remaja, yang membimbangkan kepada doktor.

Dalam bentuk remaja, kanak-kanak mempunyai penyakit radang bronkus dan paru-paru yang berulang. Kanak-kanak dibezakan dengan pucat, sesak nafas dengan pergerakan, ketinggalan dalam berat badan dan pembangunan fizikal.

Tekanan darah mencapai tahap 200/100 mm Hg. Seni. Di kaki, denyutan arteri dilemahkan, kebiruan kaki kelihatan, otot lemah dibandingkan dengan tangan.

Dalam hal aliran yang tidak baik, mereka muncul:

• sakit kepala;
• pening;
• sakit di hati;
• peningkatan keletihan;
• sakit, kelemahan dan kekejangan di kaki;
• pembekuan kaki yang berterusan;
• pada wanita dan kanak-kanak perempuan, kitaran haid terganggu, mungkin kemandulan dalam masa dewasa.

Diagnostik

Diagnosis pembekuan aorta termasuk beberapa tanda-tanda klinikal yang boleh didapati untuk doktor pada resepsi:

• apabila menentukan denyut nadi di tangannya, dia dinilai sebagai tegang, gelombang kuat dirasakan, denyut nadi pada kakinya tidak praktikal;
• denyutan arteri karotid yang tajam ditemui di leher, di subclavian fossa - subclavian;
• denyutan kapal tambahan dapat dilihat di belakang kepala, di ruang intercostal, di bidang bilah bahu;
• kaki sejuk dengan sentuhan dengan tangan yang hangat.

Semasa auscultation, doktor mendengar bunyi tipikal di atas permukaan jantung.

Kaedah instrumental dalam diagnosis koarasi

Pada ECG, tanda-tanda hipertropi dan kelebihan ventrikel kiri ditentukan, paksi elektrik jantung berubah. Di sekeliling orang dewasa, sekat-sekat Nya.

Phonokardiogram membolehkan anda merakam bunyi bising di seluruh kawasan jantung.

Ultrasound menunjukkan pengembangan saiz dan ruang jantung, tempat penyempitan, tahap gangguan aliran darah di atas dan di bawah penyambungan.

Pada radiografi dada, perhatian diberikan kepada bayangan hati globular, merosakkan pinggir bawah tulang rusuk oleh kapal.

Dengan pengenalan agen kontras di aorta dalam gambar, anda dapat melihat tempat dan tahap penyempitan.

Catheterization jantung dengan pengukuran tekanan dalam aorta memungkinkan untuk mengesan penurunan tekanan di atas dan di bawah penyempitan.

Cara mengubati koarki aorta

Rawatan pembekuan aorta hanya boleh dilakukan dengan bantuan pembedahan. Secara terapeutik, mustahil untuk menyingkirkan penyebab utama penyakit ini. Menangguhkan operasi boleh mengakibatkan komplikasi dalam keadaan pesakit.

Petunjuk untuk pembedahan adalah:

• mengenal pasti perbezaan antara tekanan pada tangan dan kaki lebih daripada 50 mm Hg. v.;
• pada bayi - hipertensi teruk dan perkembangan kegagalan jantung.

Dengan kursus yang menggalakkan, pakar bedah jantung dibenarkan menangguhkan operasi sehingga berusia enam tahun.

Teknik campur tangan pembedahan menyediakan:

• penyingkiran kesesakan dengan sambungan hujung aorta dengan panjang tapak kecil;
• penggantian kawasan aortic yang dikesan dengan aloplast sendiri dari arteri subclavian kiri;
• memfailkan prostesis buatan;
• mewujudkan shunt - memfailkan tiub prostesis di atas dan di bawah penambatan tanpa mengeluarkan kawasan yang sempit;
• stent dipasang jika penguncupan muncul kembali beberapa waktu selepas operasi, ia dimasukkan oleh kateter panduan dan aorta diperluas ke diameter yang dikehendaki.

Prognosis penyakit ini

Pesakit dengan penyambungan aorta mesti dipantau oleh pakar bedah jantung. Dengan stenosis ringan, tiada syarat hidup khas diperlukan.

Perkembangan stenosis, yang membawa kepada manifestasi klinikal dan kegagalan jantung, memerlukan pembedahan, kerana tanpa ia seseorang boleh hidup hingga 35 tahun dan mati akibat komplikasi dalam bentuk:

• strok;
• asma serangan jantung, bergelora pada edema paru;
• sklerosis kegagalan buah pinggang dengan kekurangan buah pinggang;
• aneurysm pecah;
• endokarditis septik.

Komplikasi serius seperti ini berkembang dengan kebarangkalian yang tinggi dan sukar untuk diatasi dengan kaedah terapeutik. Oleh itu, apabila koarki aorta dikesan, keadaan yang paling optimum untuk rawatan pembedahan perlu dijelaskan.

Apa yang anda perlu ketahui mengenai aneurisma aorta jantung

• Rawatan bersama
• Pelangsingan
• Ubat varikos
• Kulat kuku
• Anti kedut
• Tekanan darah tinggi (hipertensi)

Gejala dan rawatan pengambilan aorta

Penyakit seperti penggolongan aorta, merujuk kepada penyakit jantung kongenital. Gejala-gejala penyakit tidak tersembunyi, jadi mereka dapat diperhatikan tepat pada waktunya dan berunding dengan doktor.

Penyelarasan aorta dicirikan oleh penyempitan tempatan dan segmental lumen aortik. Pecahan penuh di kawasan hujung arca juga diperhatikan. Statistik menunjukkan bahawa di daerah abdomen dan toraks, kira-kira 2% daripada kes telah direkodkan.

Kawasan perkembangan penyakit ini

Penyelarasan aorta itu sendiri bukan penyakit kongenital. Ia mungkin sebahagiannya menjejaskan aorta, yang merupakan kapal arteri yang tidak berpasangan. Oleh itu, struktur jantung kekal tidak berubah. Tetapi doktor hampir selalu menyifatkan penyambungan aorta kepada sekumpulan penyakit kongenital dan kecacatan jantung, kerana sistem peredaran darah keseluruhannya berisiko. Pembentukan langsung penyakit tersebut secara langsung bergantung kepada struktur jantung dan boleh berinteraksi dengan banyak kecacatan kongenital yang lain.

Semasa penyempitan aorta yang sangat tajam dan tidak dijangka, ventrikel kiri, yang melakukan fungsi suntikan darah, terus berfungsi dengan beban besar. Hasil daripada kerja ini, tekanan darah muncul di bahagian atas badan. Ia jauh lebih tinggi daripada bahagian bawah. Atas sebab ini, jumlah darah yang sama mengalir ke bahagian bawah badan, tetapi dinding ventrikel kiri meningkat dengan ketara. Kesan-kesan demikian boleh membawa kepada masalah yang teruk dan tidak diingini. Dalam kes sedemikian, adalah lebih baik untuk segera mendapatkan bantuan daripada pakar.

Jenis dan jenis penyakit

Kekerapan pembangunan dan kejadian cacat jantung kongenital secara purata adalah kira-kira 15% daripada semua kes yang didaftarkan. Menurut statistik, lelaki menderita penyakit ini 5 kali lebih kerap daripada wanita.

Jenis utama penyakit adalah:

1. Jenis yang dipanggil "dewasa". Ia memperlihatkan dirinya sebagai perkembangan penyempitan segmental lumen aortik di tempat di mana arteri subclavian kiri harus berundur. Pada masa yang sama semua saluran arteri ditutup sepenuhnya.
2. Jenis kedua dipanggil "anak" atau "bayi kecil". Ia terdiri daripada kehadiran hipoplasia atau kemunduran aorta di tempat-tempat yang sama seperti jenis "dewasa". Tetapi saluran arteri pada masa yang sama ditutup.

Bergantung kepada ciri-ciri anatomi seseorang, adalah kebiasaan untuk menentukan tiga pilihan utama untuk pembangunan koarctation:

1. Dalam kombinasi dengan banyak kecacatan jantung kongenital yang lain. Ini termasuk kecacatan septum atrium, kecacatan septum interventricular, aneurisme sinus Valsalva, transposisi kapal besar dan stenosis aorta.
   
2. Penyelarasan aorta, yang digabungkan dengan saluran arteri terbuka yang lain. Jenis penyakit ini boleh dibahagikan kepada beberapa pilihan lain: poststrual, juxtaductal dan preductal.
3. Penyelarasan aorta diasingkan. Ini membayangkan perkembangan penyakit tanpa kombinasi dengan kecacatan jantung kongenital yang lain.

Saluran arteri terbuka hari ini boleh dibezakan dalam majoriti bayi baru lahir. Diameter salurannya boleh lebih besar daripada diameter aorta itu sendiri. Variasi penyambungan aortik terpencil boleh diperhatikan pada kanak-kanak yang lebih tua.

Kemungkinan penyebab penyakit jantung kongenital

Perkembangan penyakit ini mungkin berlaku disebabkan pembentukan aorta sendiri yang merosakkan semasa perkembangan janin. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini menyebabkan susunan arus aliran arteri. Ia membantu menyambungkan aorta dengan arteri pulmonal kiri. Dalam bayi baru lahir, ia mesti ditutup dengan pernafasan alveolar.

Semasa tempoh perkembangan intrauterin, sebahagian daripada tisu ductal boleh bergerak ke aorta itu sendiri, dan pada masa yang sama dinding aortik terlibat dalam kerja penutupan. Oleh itu, pada akhirnya, anda boleh mengharapkannya untuk sempit. Terdapat kes-kes yang jarang berlaku apabila penyambungan aorta pada kanak-kanak muncul semasa pertumbuhan dan kehidupan, apabila pelbagai kecederaan aorta, lesi aterosklerotik, atau sindrom Takayasu berlaku.

Penyakit ini mungkin timbul akibat ketidaknormalan dalam tempoh perkembangan intrauterin janin.

Penyakit ini juga boleh berlaku kerana kecenderungan genetik kepada pembentukan penyakit pada orang yang mempunyai sindrom Shershevsky-Turner. Ia menggambarkan penyakit kromosom, yang disebabkan oleh kehadiran hanya satu kromosom utama. Ia boleh disertai dengan pelbagai keabnormalan ciri dalam perkembangan fizikal manusia, serta ketangkasan seksual dan pertumbuhan yang rendah.

Mekanisme pembangunan gangguan hemodinamik atau pergerakan darah

Hemodynamics of coarctation aorta dikesan apabila ada rintangan mekanikal di tempat semasa pergerakan aliran darah di aorta. Ini boleh menyebabkan beberapa corak aliran darah yang berlainan. Kemunculan pelbagai gangguan dalam hemodinamik dapat diperhatikan bergantung pada keparahan dan takat lumen aorta.

Dalam sesetengah jenis dan jenis penyambungan, di mana saluran arteri ditutup sepenuhnya, semua gangguan utama yang berkaitan dengan hemodinamik mempunyai peningkatan tekanan pada kapal. Dalam perkembangan "kanak-kanak" penyakit ini, dalam kes apabila saluran dibuka, peningkatan tekanan darah di dalam kapal-kapal hanya peredaran yang besar dapat diperhatikan.

Semasa jenis penyakit pra-oktal, suatu ciri pelepasan darah dari batang pulmonari kepada aorta menurun berlaku. Proses sedemikian melalui saluran arteri terbuka, tetapi jika terdapat cagaran yang cukup maju, proses terbalik boleh berlaku.

Gejala dan tanda ciri

Gejala penyambungan aorta dibentangkan dalam bentuk perubahan morfologi, yang digabungkan dengan jenis penyakit jantung tertentu. Walaupun pada usia dini, kecacatan boleh dalam kebanyakan kes disertai dengan pneumonia yang berulang dan progresif, perkembangan kekurangan kardiopulmonari dan penyakit lain. Mungkin juga terdapat manifestasi tajam pucat kulit, yang disebut sesak nafas, yang disertai dengan mengiakan kongestif di paru-paru. Kanak-kanak dengan penyakit ini mungkin ketinggalan dalam perkembangan fizikal mereka.

Dewasa dan kanak-kanak yang lebih tua boleh mengadu peningkatan tekanan darah, yang dalam kebanyakan kes dikesan secara kebetulan. Pesakit sedemikian biasanya datang kepada doktor dengan aduan tentang:

• sakit kepala yang berterusan
• pening kepala
• kebaikan di kepala,
• keletihan
• sakit hati
• nosebleed jarang.

Mereka mungkin menunjukkan kesakitan berkala di kaki, kelemahan lengan, kekejangan otot, keriangan di kaki bawah. Wanita mungkin menyedari penyelewengan dalam kitaran haid atau ketidakupayaan untuk hamil. Sehubungan dengan perkembangan fizikal umum, dalam beberapa kes gangguan yang tidak seimbang dalam perkembangan otot boleh berlaku.

Komplikasi yang mungkin

Komplikasi utama penyambungan kongenital aorta:

1. Intracerebral hemorrhage, yang melibatkan penampilan strok.
2. Hipertensi yang teruk.
3. Pendarahan subarachnoid.
4. Nephroangiosclerosis hipertensi, arteri kecil mungkin terjejas.
5. Jurang meluas aneurisma.
6. Gangguan jantung ventrikel kiri, yang mungkin dikaitkan dengan perkembangan asma jantung atau edema pulmonari.
7. Endokarditis bakteria atau infeksi. Mereka paling sering menjejaskan lapisan dalaman injap jantung dan jantung. Keadaan ini berlaku disebabkan oleh penampilan jangkitan bakteria atau biasa. Perkembangan endokarditis yang disebabkan oleh jangkitan berlaku dalam gabungan koarki aorta dengan patologi injap aortik kongenital. Penyakit ini tahan terhadap penggunaan ubat-ubatan dan ubat antibakteria.

Diagnostik dengan instrumentasi

Penyakit ini didiagnosis menggunakan peralatan yang sesuai. Kaedah diagnostik utama termasuk:

1. Elektrokardiografi. Apabila gejala tidak disebut, mereka hampir mustahil untuk membezakan dari ECG biasa. Dalam bayi yang baru lahir, anjakan seringkali paksi hati paling kerap diperhatikan.
2. Echocardiography. Pemeriksaan ultrabunyi hati akan membantu menentukan kehadiran stenosis aorta di kawasan isthmus. Doppler membolehkan anda mencari sebarang ciri-ciri ciri yang wujud dalam pembekuan aorta.

1. Fonokardiografi. Ia adalah rakaman khas atau isyarat bunyi yang dikeluarkan semasa jantung berfungsi. Peranti dapat merekodkan penguatan nada pada aorta dan murmur sistolik.
2. Catheterization jantung. Ia mesti dilakukan dengan tepat mengukur tekanan dalam orte, serta untuk menentukan tanda-tanda ciri-ciri aortic coarctation.
3. Aortografi Bahan-bahan radioterapi dimasukkan melalui aorta melalui kateter.

Rawatan penyakit ini

Dalam sesetengah kes, doktor mungkin memberi petunjuk untuk campur tangan pembedahan untuk penyambungan aorta kongenital. Jika perbezaan tekanan sistolik pada kaki dan lengan melebihi tanda 50 mm bagi ruangan merkuri, maka pembedahan diperlukan. Dalam bayi baru lahir dan kanak-kanak sehingga setahun, pembedahan mungkin diperlukan sekiranya hipertensi arteri teruk. Jika semua gejala tidak disebut, maka doktor boleh menasihati untuk menarik sedikit pembedahan, dan untuk menggerakkan operasi ke usia yang lain.

Kini, kaedah baru telah dibangunkan dan dipersembahkan, yang banyak digunakan dan diamalkan di banyak klinik. Ini termasuk:

• pemutihan penyambungan aorta dengan fistula superimposed,
• aorta plastik menggunakan prostesis vaskular,
• aortoplasti,
• shunting kawasan sempit patologi aorta,
• angioplasty belon.

Kaedah rawatan yang popular dan paling diguna adalah aortoplasti. Ia membayangkan penggunaan bahan biologinya sendiri. Pesakit diambil bahan untuk operasi pemindahan di arteri subclavian kiri.

Ramalan doktor

Doktor boleh membuat ramalan tertentu untuk kecacatan jantung kongenital. Ia semua bergantung kepada tahap penyempitan aorta, mengikut mana pakar akan membuat pengiraan dan membuat diagnosis. Penyimpangan kecil dan keterukan sedikit penyambungan aorta tidak mengganggu gaya hidup pesakit. Jangka hayat dengan penyakit ini hampir sama dengan purata jangka hayat seseorang yang sihat.

Pesakit yang menjalani pembedahan secara bebas atau kerana banyak sebab lain tidak menjalani pembedahan, hidup purata kira-kira 35 tahun. Penyebab utama kematian pesakit adalah dalam keadaan teruk kegagalan jantung, endokarditis bakteria. Kematian mendadak juga boleh berlaku akibat pecah aorta atau strok.

Tempoh selepas operasi

Selepas operasi dalam tempoh selepas operasi, tekanan darah untuk beberapa waktu mungkin kekal pada paras yang tinggi. Oleh itu, doktor menetapkan ubat-ubatan tertentu untuk menormalkan tekanan darah. Beberapa waktu selepas operasi, sambungan kawasan yang dibina semula atau aneurisma mungkin muncul. Penguncupan semula mungkin berlaku, jadi tanda-tanda untuk campur tangan pembedahan tambahan muncul.

Setiap orang yang memperhatikan gejala-gejala ini pasti akan pergi ke doktor dan tidak membiarkan kesihatan mereka hanyut. Ini adalah penyakit yang boleh dirawat dan boleh mengekalkan nada keseluruhan orang.

Penyelarasan aorta

Penyelarasan aorta adalah kecacatan kongenital, yang dicirikan oleh menyempitkan segmen segmental (tempatan) daripada lumen aorta atau rehat lengkapnya di bahagian bawah arka, lebih kurang dalam bahagian torak atau perutnya. Penguatkuasaan aorta, secara tegasnya, bukanlah kecacatan kongenital hati itu sendiri, kerana ia dilokalisasikan di luarnya, yang mempengaruhi aorta - kapal arteri yang tidak berpasangan yang terbesar dalam peredaran pulmonari, yang beralih dari ventrikel kiri hati. Struktur hati sendiri dengan patologi bawaan ini adalah perkara biasa. Walau bagaimanapun, koarctasi aorta sentiasa dirujuk sebagai sekumpulan kecacatan jantung kongenital, kerana keseluruhan sistem peredaran darah (sistem kardiovaskular) menderita di dalamnya, dan pembentukan aortic coarctation itu sendiri secara langsung berkaitan dengan struktur jantung dan boleh digabungkan dengan beberapa kecacatan kongenital yang lain. Penyelarasan aorta pertama kali diterangkan pada tahun 1791 oleh ahli patologi Itali D. Morgagni.

Penyelarasan aorta biasanya terletak di tempat tertentu, khas untuknya - di mana lengkungan aorta masuk ke bahagian bawah aorta. Penyetempatan sedemikian adalah disebabkan oleh hakikat bahawa biasanya terdapat penyempitan lumen dalaman aorta: kedua-dua bahagian ini terbentuk daripada tunas embrio yang berbeza.

Ilustrasi skematik penyambungan aorta

Kekerapan kecacatan kongenital ini adalah dari 6.7 hingga 15% daripada semua kecacatan jantung kongenital, dan 3-5 kali lebih kerap pada lelaki daripada pada wanita.

Terdapat dua jenis penyambungan aorta:

1) jenis "dewasa" penyambungan aorta - terdapat penyempitan segmental lumen aortik di bawah (bahagian bawah darah) tempat di mana arteri subclavian kiri berlepas darinya; saluran arteri ditutup;
2) Penyelarasan jenis "kanak-kanak" (kanak-kanak) jenis aorta - terdapat hypoplasia (kemunduran) aorta di tempat yang sama, tetapi saluran arteri terbuka.

Di samping itu, bergantung kepada ciri-ciri anatomi, terdapat tiga variasi penggambaran yang berbeza:

1. Penyerapan rongga aorta (tanpa kombinasi dengan kecacatan jantung kongenital yang lain);
2. Penyambungan aorta, digabungkan dengan saluran arteri terbuka; pada gilirannya boleh dibahagikan:
• postduktalnaya (terletak di bawah tempat di mana saluran arteri terbuka berlepas);
• yukstaduktalnaya (coarctation terletak pada tahap saluran arteri terbuka);
• preductum (saluran arteri terbuka terbuka di bawah penyambungan aorta).
3. Penyusunan aorta, digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital yang lain: kecacatan septal atrium (DMPP), kecacatan septum ventrikel (VSD), aneurisme sinus Valsalva, transposisi kapal besar, stenosis aorta dan lain-lain.

Saluran arteri terbuka dikesan di lebih daripada 60% bayi dengan penyambungan aorta, dan diameter salur mungkin lebih besar daripada diameter aorta. Penyelarasan aorta yang terasing adalah lebih biasa pada kanak-kanak yang lebih tua.

Down (hiliran darah) dari tapak penyempitan aorta, dindingnya menipis, dan lumen diperbesar, kadang-kadang memperoleh sifat aneurisma aorta (pengembangan kawasan aortik yang disebabkan oleh perubahan patologi pada struktur tisu penghubung dindingnya). Perubahan aneurisme terbit dari pendedahan kepada dinding aorta aliran darah bergelora (tidak teratur) di bawah tapak penyempitan. Pada kanak-kanak yang lebih tua, perubahan aneurysmal berkembang dan di atas penyempitan - dalam aorta menaik.

Dengan penyetempatan atasi penyambungan aorta, ia terletak di bahagian toraks atau perut aorta. Kadang-kadang mungkin terdapat banyak kontraksi.
Terdapat juga "aorta pseudo-aorta" - sama dengan penyambungan, kecacatan aortik, yang tidak menghalang aliran darah secara signifikan, kerana ia adalah penyebab mudah dan pemanjangan aorta.

Punca penyambungan aorta

Perkembangan koarki aorta adalah disebabkan oleh pelanggaran proses pembentukan aorta semasa perkembangan janin. Selalunya, penyambungan aorta ialah Yuxtaductal (terletak pada tahap saluran arteri.) Saluran arteri yang menghubungkan aorta dengan arteri pulmonal kiri biasanya berfungsi secara intrauterinely, dan selepas kelahiran anak dan permulaan pernafasan alveolar ditutup. Kemungkinan besar, semasa perkembangan pranatal sebahagian daripada tisu ductal bergerak ke aorta, dengan demikian melibatkan dinding aortik dalam proses penutupannya, yang seterusnya membawa kepada penyempitannya.

Dalam sesetengah kes yang jarang berlaku, pembekuan aorta boleh berlaku sepanjang hayat akibat kecederaan aortik atherosclerotik, kecederaan aortik, atau sindrom Takayasu (penyakit radang yang tidak diketahui asalnya menjejaskan aorta dan cawangannya).

Kecenderungan genetik kepada pembentukan aortic coarctation terdapat pada pesakit dengan sindrom Shereshevsky-Turner (penyakit kromosom yang disebabkan oleh kehadiran hanya satu kromosom X seksual dan ketiadaannya yang kedua dan disertai oleh keabnormalan ciri-ciri perkembangan fizikal, kedudukan pendek dan ketiadaan seksual). Setiap pesakit kesepuluh dengan sindrom ini menunjukkan penyambungan aorta.

Mekanisme pembangunan gangguan hemodinamik (pergerakan darah)

Semasa penyambungan aorta, kehadiran suatu halangan mekanikal (pintu masuk yang disebut) dalam cara aliran darah dalam aorta membawa kepada pembentukan dua cara peredaran darah yang berlainan. Di atas tempat di mana aliran darah terhalang, tekanan arteri meningkat dan katil vaskular diluaskan; Ventrikel kiri disebabkan sistolik (semasa denyutan jantung) yang berlebihan adalah hypertrophied (jisim otot dan peningkatan saiznya). Di bawah halangan aliran darah, tekanan arteri diturunkan, dan aliran darah dikompensasi dengan mengembangkan pelbagai cara bekalan darah beredar (cagaran). Keparahan gangguan hemodinamik berbeza-beza bergantung kepada panjang dan keparahan penyempitan lumen aortik, serta jenis penyambungan.

Dalam jenis penyambungan "dewasa", apabila saluran arteri terlalu besar (tertutup), gangguan utama hemodinamik dikaitkan dengan peningkatan tekanan darah di dalam kapal badan atas, dan tekanan sistolik dan diastolik meningkat. Hipertensi arteri seperti ini disertai oleh peningkatan mendadak dalam kerja yang dilakukan oleh ventrikel kiri hati, serta peningkatan dalam jumlah darah beredar. Pada masa yang sama, tekanan dalam arteri bahagian bawah badan menurun, oleh itu mekanisme renal untuk meningkatkan tekanan darah diaktifkan, yang menyebabkan peningkatan tekanan yang lebih tinggi di bahagian atas badan.

Dalam jenis pembekuan "aorta" kanak-kanak, apabila saluran arteri dibuka, peningkatan tekanan darah di dalam kapal peredaran pulmonari mungkin tidak begitu penting, dan peredaran cagaran (bypass) kurang maju. Bergantung kepada varian hubungan antara penyambungan dan saluran arteri terbuka, terdapat juga perbezaan dalam mekanisme gangguan hemodinamik. Oleh itu, dengan pembekalan post-ductal aorta, darah tekanan tinggi dilepaskan dari aorta melalui saluran arteri terbuka ke arteri pulmonal kiri, yang boleh membawa kepada perkembangan hipertensi pulmonari (tekanan darah meningkat di dalam peredaran peredaran pulmonari).

Dalam hal penyambungan pra-oktal aorta, darah dilepaskan dari batang paru-paru ke aorta menurun (di bawah koarctation) melalui saluran arteri terbuka; Dalam keadaan semasa, dengan varian pra-oktal penyambungan, terdapat pelepasan dari arteri pulmonari ke aorta menurun, hampir seluruh jumlah minit darah untuk kedua-dua peredaran molar dan separuh bahagian bawah badan dipastikan oleh peningkatan kerja ventrikel kanan jantung. Jenis pembiakan "kanak-kanak" (bayi) dari aorta membawa kepada peredaran pulmonari yang merosot, dan dalam kebanyakan kes sudah ada pada awal kanak-kanak, untuk perkembangan kegagalan jantung.

Gejala penyambungan aorta

Gambar klinikal penyambungan aorta biasanya ditentukan oleh umur, perubahan morfologi, gabungan dengan kecacatan jantung yang lain.

Pada masa kanak-kanak awal, kecacatan ini sering disertai dengan pneumonia berulang (berulang), perkembangan penyakit jantung paru-paru dari hari-hari pertama kehidupan. Pucat tajam pada kulit, sesak nafas teruk, disertai dengan mengiakkan kongestif di dalam paru-paru. Kanak-kanak dengan pembekuan aorta sering ketinggalan dalam pembangunan fizikal.

Perkembangan sempadan jantung dan penguatan dorongan apikal ditentukan. Semasa auscultation (mendengar) jantung, doktor mendedahkan bunyi kasar systolic (semasa degupan jantung) di permukaan anterior dada di unjuran pangkal jantung atau di permukaan belakang di kawasan interscapular di sebelah kiri (di mana isthmus aorta dijangka). Sekiranya terdapat saluran arteri terbuka, doktor akan mendengar bunyi systolodiastol dalam ruang intercostal kedua di sebelah kiri sternum. Terdapat juga peningkatan dalam nada jantung II di atas arteri pulmonari dan aorta.

Peranan penting dalam diagnosis awal penyambungan aorta dimainkan oleh penentuan sifat nadi di bahagian atas dan bawah ekstrem: gabungan nadi sengit dalam arteri di siku dengan ketiadaan atau kelemahan lemah denyut di arteri femoral.

Dalam hal penyambungan pra-oktaf aorta dengan pelepasan dari arteri pulmonari ke aorta menurun (pelepasan veno-arteri) serentak dengan kelemahan denyut nadi pada kaki, sianosis yang dipanggil berbeza ditentukan: kehalusan kulit kaki dengan pewarnaan normal kulit tangan. Pada kanak-kanak dengan ketara dan terisolasi (tidak digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital) pembekuan aorta, tekanan darah diukur pada tangan boleh mencapai nilai yang sangat tinggi, sehingga 190-200 / 90-100 mm Hg. Seni. Dalam kes gabungan pembekuan aorta dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, tekanan darah diukur pada tangan mencapai 130-170 / 80-90 mm Hg. Seni, sangat jarang berlaku. Tekanan arteri pada kaki tidak dikesan sama sekali atau secara drastik dikurangkan. Mungkin ada perbezaan tekanan penahan di tangan (dalam hal pemisahan abnormal arteri subclavian kanan dari aorta menurun). Pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, kegagalan jantung berkembang di kedua-dua lingkaran peredaran darah.

Pada orang dewasa dan kanak-kanak yang lebih tua, ketika tidak ada aduan, peningkatan tekanan darah sering dikesan secara kebetulan. Pesakit ini mengadu pening, sakit kepala, berat di kepala, kelesuan, surut berulang-ulang, dalam beberapa kes - sakit di hati. Pada masa yang sama, pesakit mengadu sakit pada kaki dan kelemahan di dalamnya, kekejangan otot pada kaki, kesunyian kaki. Wanita boleh mengalami ketidakpatuhan haid dan ketidaksuburan. Secara umum pembangunan fizikal yang normal, perkembangan otot yang tidak seimbang dicatatkan: otot-otot bahagian atas badan dan bahagian atas badan berkembang maju, dan otot pelvis dan anggota bawah badan kurang maju. Kaki sejuk ke sentuhan. Pulsasi intensif arteri intercostal ditentukan. Tekanan darah sistolik diukur pada tangan adalah 50-60 mm Hg. Seni. melebihi tekanan sistolik pada kaki, walaupun biasanya tekanan pada kaki perlu lebih tinggi. Tekanan diastolik tetap normal. Kanak-kanak daripada kumpulan umur yang lebih tua biasanya tidak mengalami kegagalan jantung: ia berkembang selepas 20-30 tahun, menjadi tanda prognostik yang tidak baik.

Komplikasi penyambungan aorta:

1. Hipertensi arteri yang teruk;
2. pendarahan intrakerebral (strok);
3. Pendarahan subarachnoid;
4. Gangguan jantung ventrikel kiri dengan perkembangan asma jantung dan edema pulmonari;
5. Nephroangiosclerosis hipertensi (kerosakan pada arteriol (arteri kecil) buah pinggang dalam hipertensi, secara beransur-ansur membawa kepada perkembangan buah pinggang yang berkemungkinan berkulit primer);
6. Jurang meluas aneurisma;
7. Endokarditis berjangkit (bakteria) adalah luka endokardium (lapisan dalaman jantung) dan injap jantung yang disebabkan oleh jangkitan (selalunya bakteria). Perkembangan endokarditis infektif lebih kerap diperhatikan apabila penyambungan aortik digabungkan dengan patologi injap aortik kongenital (contohnya, kehadiran injap aortik bicuspid). Endokarditis bakteria dengan penyambungan aorta selalunya tahan terhadap penggunaan ubat antibakteria.

Diagnostik instrumental:

1. Elektrokardiografi (ECG): Dalam kes penyambungan aorta sederhana, elektrokardiogram hampir sama dengan elektrokardiogram biasa. Pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, jika terdapat kombinasi pembekuan aorta dengan saluran arteri terbuka dan kecacatan septum ventrikel, paksi elektrik jantung (EOS) beralih ke kanan atau kedudukan menegaknya, terdapat juga tanda-tanda peningkatan massa otot (hipertropi) dari kedua-dua ventrikel hati, lebih banyak kanan darjah. Untuk elektrokardiogram kanak-kanak yang sakit yang lebih tua, tanda-tanda yang terpencil dalam peningkatan jisim otot ventrikel kiri adalah ciri. Pada pesakit dewasa dengan penyambungan aorta, paksi elektrik jantung berpindah ke kiri dan tanda-tanda peningkatan massa otot ventrikel kiri jantung juga boleh ditentukan oleh sekatan yang tidak lengkap pada kaki kiri bundelan-Nya.

2. Fonokardiografi (rakaman getaran dan isyarat suara yang dikeluarkan semasa aktiviti jantung dan saluran darah). Dengan phonocardiography, penguatan nada II direkodkan pada aorta, murmur sistolik rhomboid pertengahan amplitud di ruang intercostal kedua atau ketiga di sempadan sternal kiri, di ruang intercostal kedua di tepi sternum kanan, dan juga di belakang.

3. Echocardiography (ultrabunyi jantung) membolehkan anda mengesan penyempitan aorta di kawasan hulu. Echocardiography Doppler memungkinkan untuk mengenal pasti tanda-tanda ciri-ciri penyambungan: aliran sistolik bergelora di bawah titik sempit, perbezaan tekanan darah sistolik antara bahagian aorta sebelum penyempitan dan bahagiannya di bawah penyempitan. Di samping itu, tanda-tanda penyambungan aortic tidak langsung secara langsung (sonografi) dikesan: peningkatan jisim otot (hypertrophy miokardium) dari ventrikel kiri, peningkatan pergerakan dinding posterior, dan peningkatan saiz atrium kiri.

4. Radiografi organ dada (jantung dan paru-paru). Pola paru-paru tanpa perubahan patologi, dengan koarktasi pasca-duktum, atau dalam kes gabungan dengan kecacatan septum interventrikular, diperkuat di sepanjang katil arteri. Bayang jantung mempunyai bentuk sfera, puncaknya meningkat, dan aorta menaik dilebar. Pada kanak-kanak yang lebih tua, jantung adalah saiz normal atau sedikit membesar di sebelah kiri, dan, di samping itu, pembengkakan ("edema") pada bahagian bawah tulang rusuk posterior ditentukan kerana pengukuhan tulang belakang tulang belakang pada permukaan dalaman tulang rusuk akibat tekanan arteri intercostal yang bercabang.

5. Catheterization jantung dilakukan untuk mengukur tekanan dalam aorta dan mendedahkan tanda ciri penyambungan aorta - perbezaan tekanan darah sistolik adalah lebih tinggi dan lebih rendah dalam aliran darah tapak penyempitan aorta.

6. Aortografi (pengenalan bahan radiopaque ke aorta melalui kateter khas) membolehkan ia secara langsung menentukan tahap dan tahap penyempitan lumen aortik.

Aortogram pesakit dengan penyambungan aorta, dibuat pada unjuran serong kanan: anak panah menandakan penembusan penuh dalam bayang-bayang aorta kontralateral di kawasan isthmusnya

Rawatan penyambungan aorta

Petunjuk untuk campur tangan pembedahan untuk penyambungan aorta adalah perbezaan tekanan sistolik diukur pada tangan dan kaki, melebihi 50 mm Hg. Seni. Dalam bayi baru lahir dan bayi, asas untuk pembedahan boleh menjadi hipertensi arteri yang teruk dan dekompensasi jantung. Dalam kes di mana penyakit ini mempunyai kursus yang agak baik, pembedahan ditangguhkan sehingga usia 5-6 tahun. Adalah mungkin untuk menjalankan operasi pembedahan pada masa akan datang, bagaimanapun, disebabkan kemungkinan mengekalkan hipertensi arteri selepas itu, keputusannya lebih buruk.

Pada masa ini, beberapa kaedah telah dibangunkan untuk rawatan pembedahan aortik - pemecatan dan pembinaan semula aorta:

1. Pemetaan pembekuan aorta dengan pengenaan fistula (anastomosis) hujung ke hujung. Keadaan untuk penggunaan kaedah ini adalah kehadiran penyempitan sedikit, dan oleh itu adalah mungkin untuk membandingkan hujung aorta normal yang tidak berubah.
2. Plastik aortik menggunakan prostesis vaskular. Kaedah ini digunakan dalam kes apabila penyempitan mempunyai panjang yang besar, dan penyesuaian hujung, oleh itu, tidak mungkin. Kawasan perubahan patologi (menyempitkan) secara patologi telah dibersihkan (dikeluarkan), dan prostesis vaskular khas yang diperbuat daripada bahan sintetik khas disedut di tempatnya.
3. Plastik aorta menggunakan bahan biologi pesakit sendiri - arteri subclavian kiri.
4. Shunting kawasan patologis aorta: pinggiran prostesis vaskular yang diperbuat daripada bahan sintetik khas dijahit di atas dan di bawah kawasan yang sempit, mewujudkan penyelesaian untuk aliran darah.
5. Balon angioplasti dan starkasi penyambungan aorta digunakan dalam kes di mana, selepas campur tangan pembedahan terdahulu, penyempitan kedua kawasan aortik telah berlaku. Dengan campur tangan ini, pakar bedah x-ray memperkenalkan belon yang direka khas dengan bantuan panduan khas melalui alat periferal ke dalam aorta, yang, apabila dinaikkan, menghilangkan penyempitan sedemikian. Dalam sesetengah kes, stent yang dipanggil dipasang tambahan, yang, dalam bentuk rangka tegar, membetulkan diameter aorta yang dikehendaki.

Prognosis penyambungan aorta

Prognosis untuk kecacatan kongenital ini bergantung pada tahap stenosis aorta. Penyambungan sedikit aorta tidak menimbulkan halangan bagi pesakit untuk menjalani gaya hidup yang normal, dan jangka hayat pesakit sedemikian mungkin sama dengan jangka hayat purata dalam populasi tertentu.

Dalam kes pembekuan teruk aorta, sebagai peraturan, purata jangka hayat pesakit tanpa campur tangan pembedahan adalah 30-35 tahun. Penyebab kematian utama bagi pesakit ini adalah kegagalan jantung yang teruk, endokarditis bakteria, kematian mendadak akibat pecah aorta atau aneurisme, dan strok.