Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah patologi sel darah merah, ciri yang merupakan pemusnahan sel darah merah dengan mempercepatkan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung. Bagi kumpulan penyakit ini, gabungan sindrom anemia, penyakit kuning dan peningkatan dalam saiz limpa adalah tipikal. Dalam proses diagnosis, ujian darah umum, tahap bilirubin, analisis najis dan air kencing, ultrasound organ perut; biopsi sumsum tulang, kajian imunologi. Sebagai kaedah rawatan ubat yang digunakan, terapi transfusi darah; dengan splenectomy hypersplenism ditunjukkan.

Anemia hemolitik

anemia hemolitik (HA) - anemia kerana melanggar kitaran hidup sel-sel darah merah, iaitu penguasaan proses kehancuran mereka (hemoclasis) ke atas pembentukan dan kematangan (erythropoiesis). Kumpulan anemia ini sangat luas. Kelaziman mereka tidak sama dalam latitud geografi yang berbeza dan kohort umur; secara purata, patologi berlaku dalam 1% penduduk. Antara jenis anemia lain, ejen hemolitik adalah 11%. patologi dicirikan dengan memendekkan sel-sel darah merah dan keruntuhan kitaran hidup (hemolisis) lebih awal (dalam 14-21 hari daripada 100-120 hari adalah normal). Dalam kes ini, pemusnahan eritrosit boleh berlaku secara langsung dalam aliran darah (hemolisis intravaskular) atau di dalam limpa, hati, sum-sum tulang (hemolisis extravascular) itu.

Sebabnya

Dasar etiopatogenetik sindrom hemolisis keturunan terdiri dari cacat genetik dalam membran erythrocyte, sistem enzim mereka atau struktur hemoglobin. Anggapan ini menyebabkan kelemahan sel darah merah dan peningkatan kemusnahan morfofun. Hemolisisis sel darah merah dengan anemia yang diperoleh berlaku di bawah pengaruh faktor dalaman atau faktor persekitaran, termasuk:

• Proses autoimun. Pembentukan antibodi eritrosit agglutinated boleh dalam keganasan hematologi (leukemia akut, leukemia limfa kronik, penyakit Hodgkin, multiple myeloma), penyakit autoimun (SLE, ulser kolitis), penyakit berjangkit (mononucleosis berjangkit, toksoplasmosis, sifilis, virus pneumonia). Pembangunan imun anemia hemolitik boleh menyumbang kepada reaksi selepas pemindahan, vaksin pencegahan, penyakit hemolitik janin.
• Kesan toksik pada eritrosit. Dalam beberapa kes, akut hemolisis intravaskular mendahului sebatian arsenik keracunan, logam berat, asid asetik, racun kulat, alkohol, dan lain-lain. Untuk menyebabkan kemusnahan sel-sel darah merah boleh mengambil ubat-ubatan tertentu (antimalarials, sulfonamides, derivatif siri Nitrofuran, analgesik).
• Kerosakan mekanikal ke sel darah merah. Hemolisis eritrosit mungkin berlaku semasa tekanan yang teruk fizikal (berjalan lama, berlari, peralihan ski) dengan DIC, malaria, tekanan darah tinggi malignan, injap jantung palsu dan kapal yang membawa oksigen hiperbarik, sepsis, terbakar yang menyeluruh. Dalam kes-kes ini, di bawah tindakan faktor-faktor tertentu, traumatis dan pecahnya membran sel-sel darah merah pada mulanya penuh.

Patogenesis

Pusat kepada patogenesis CA meningkat kemusnahan sel-sel darah merah di dalam organ-organ sistem reticuloendothelial (limpa, hati, sum-sum tulang, kelenjar limfa) atau secara terus dalam aliran darah. Apabila mekanisme autoimun anemia, pembentukan anti-eritrosit AT (haba, sejuk), yang menyebabkan lisis enzimatik membran erythrocyte. Bahan toksik, sebagai pengoksida terkuat, memusnahkan eritrosit akibat perkembangan metabolik, fungsional dan perubahan morfologi dalam membran dan stroma sel darah merah. Faktor mekanikal mempunyai kesan langsung pada membran sel. Di bawah pengaruh mekanisme ini, ion kalium dan fosforus dibebaskan dari erythrocytes, dan ion natrium masuk ke dalam. Pembengkakan sel, dengan peningkatan kritikal dalam jumlahnya, hemolisis berlaku. Punca eritrosit disertai oleh perkembangan sindrom anemia dan penyakit kuning (yang disebut "penyakit kuning pucat"). Mungkin mengotorkan kotoran dan air kencing, limpa dan hati yang diperbesar.

Pengkelasan

Dalam hematologi, anemia hemolitik dibahagikan kepada dua kumpulan besar: kongenital (keturunan) dan diperolehi. HAs herediter termasuk bentuk berikut:

• membranopatii eritrosit (microspherocytosis - penyakit Minkowski-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemia disebabkan oleh keabnormalan struktur membran eritrosit
• fermentopenia (enzymopenia) - anemia yang disebabkan oleh kekurangan enzim tertentu (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, pyruvate kinase, dan sebagainya)
• hemoglobinopati - anemia yang berkaitan dengan gangguan kualitatif struktur hemoglobin atau perubahan nisbah bentuk normalnya (thalasemia, anemia sel sabit).

GA diperoleh dibahagikan kepada:

• membranopati yang diperoleh (hemokloururia nokturnal semenokrosis - Markiafavi-Micheli b-n, anemia sel spora)
• imun (auto dan isoimmune) - disebabkan pendedahan kepada antibodi
• toksik - anemia yang disebabkan oleh pendedahan kepada bahan kimia, racun biologi, toksin bakteria
• mekanik - anemia yang disebabkan oleh kerosakan mekanikal kepada struktur sel darah merah (purpura trombositopenik, hemoglobinuria berarak)

Gejala

Membranopati keturunan, fermentopenia dan hemoglobinopati

Bentuk anemia yang paling biasa adalah mikspherositosis, atau penyakit Minkowski-Chauffard. Diwarisi oleh jenis dominan autosomal; biasanya dikesan dari beberapa ahli keluarga. Defectiveness kerana kekurangan eritrosit dalam actomyosin protein membran dan lipid, yang membawa kepada perubahan dalam bentuk dan diameter daripada eritrosit, hemolisis besar-besaran dan pra-matang mereka dalam limpa. Manifestasi microspherocytic HA adalah mungkin pada mana-mana umur (di peringkat awal, remaja, usia tua), tetapi biasanya manifestasi berlaku pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua. Keparahan penyakit ini berbeza dari kursus subklinikal hingga ke bentuk yang teruk yang dicirikan oleh krisis hemolitik yang kerap berulang. Pada masa krisis, suhu badan, pening, peningkatan kelemahan; sakit perut dan muntah berlaku.

Gejala utama anemia hemolitik microspherocytic adalah penyakit kuning yang berbeza-beza intensiti. Oleh kerana kandungan stercobilin yang tinggi, najis menjadi coklat gelap yang sangat berwarna. Pesakit dengan penyakit Minkowski-Chauffard kecenderungan diperhatikan untuk membentuk batu dalam pundi hempedu, jadi mereka sering membangunkan tanda-tanda cholecystitis akut calculous, serangan kolik biliary berlaku, dan dengan keadaan macet hempedu biasa saluran kalkulus - jaundis obstruktif. Dalam microspherocytosis, limpa diperbesar dalam semua kes, dan pada separuh daripada pesakit, hati juga diperbesar. Selain keturunan anemia microspherocytic pada kanak-kanak sering bertemu displasia kongenital lain :. Tower tengkorak, melintasi mata, pelana kecacatan hidung, malocclusion dan lelangit Gothic, polidaktili atau bradidaktiliya dan pesakit lain pertengahan umur dan lama mengalami ulser trofik kaki yang lebih rendah, yang timbul akibat daripada hemolisis sel darah merah dalam kapilari anggota badan dan kurang boleh dirawat.

Anemia enzimopenik dikaitkan dengan kekurangan enzim eritrosit tertentu (yang paling biasa, G-6-PD, enzim yang bergantung kepada glutation, pyruvate kinase, dan sebagainya). Anemia hemolitik mungkin pertama kali mengisytiharkan dirinya selepas mengalami penyakit semasa atau mengambil ubat-ubatan (salicylates, sulfonamides, nitrofurans). Biasanya penyakit itu mempunyai kursus yang sama; biasa "penyakit kuning pucat", hepatosplenomegali sederhana, bunyi bising. Dalam kes-kes yang teruk, pola hemolitik yang ketara berkembang (lemah, muntah, sesak nafas, berdebar-debar, keadaan collaptoid). Sehubungan dengan hemolisis intravaskular eritrosit dan pembebasan hemosiderin dalam air kencing, yang terakhir menjadi gelap (kadang-kadang hitam) dalam warna. Ulasan khas dikhaskan untuk ciri-ciri kursus klinikal hemoglobinopati - thalasemia dan anemia sel sabit.

Anemia hemolitik diperolehi

Antara variasi yang diperolehi, anemia autoimun adalah lebih biasa. Bagi mereka, faktor pencetus yang biasa ialah pembentukan antibodi kepada antigen dari eritrosit mereka sendiri. Hemolisis erythrocyte boleh sama ada intravaskular atau intraselular. Krisis hemolytic dalam anemia autoimun berkembang dengan mendadak dan tiba-tiba. Ia berjalan dengan demam, kelemahan yang teruk, pening, berdebar-debar, sesak nafas, sakit epigastrik dan bahagian bawah. Kadang-kadang prekursor dalam bentuk subfebril dan arthralgia mendahului manifestasi akut. Semasa krisis, penyakit kuning berkembang pesat, tidak disertai dengan kulit gatal, meningkatkan hati dan limpa. Dalam beberapa bentuk anemia autoimun, pesakit tidak bertolak ansur dengan sejuk; dalam keadaan suhu rendah mereka boleh membina sindrom Raynaud, urticaria, hemoglobinuria. Kerana kegagalan peredaran darah di dalam kapal kecil, komplikasi seperti gangrene jari kaki dan tangan mungkin.

Anemia toksik berlaku dengan kelemahan progresif, sakit pada hipokondrium kanan dan rantau lumbar, muntah, hemoglobinuria, suhu badan tinggi. Dari 2-3 hari jaundis dan bilirubinemia; selama 3-5 hari hati dan kegagalan buah pinggang berlaku, tanda-tanda diantaranya adalah hepatomegali, fermentemia, azotemia, anuria. Beberapa jenis anemia hemolitik yang diperolehi dibincangkan dalam artikel yang berkaitan: Hemoglobinuria dan Thrombocytopenic Purpura, Penyakit Fetus Hemolytic.

Komplikasi

Setiap jenis HA mempunyai komplikasi tersendiri: misalnya, JCB - dalam microspherocytosis, kegagalan hati - dalam bentuk toksik, dan sebagainya. Komplikasi yang biasa termasuk krisis hemolitik, yang boleh dicetuskan oleh jangkitan, tekanan, kelahiran pada wanita. Dalam hemolisis akut yang besar boleh membina koma hemolitik, yang dicirikan oleh keruntuhan, kekeliruan, oliguria, peningkatan penyakit kuning. Ancaman hidup pesakit adalah DIC, limpa infarksi atau pecah spontan badan. Penjagaan kecemasan diperlukan untuk kegagalan akut kardiovaskular dan buah pinggang.

Diagnostik

Penentuan bentuk HA berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah dalam kecekapan ahli hematologi. Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan. Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa. Kompleks diagnostik makmal termasuk:

• Ujian darah Perubahan dalam hemogram dicirikan oleh anemia normo atau hypochromic, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, pecutan ESR. Dalam sampel darah biokimia hiperbilirubinemia ditentukan (peningkatan dalam pecahan bilirubin tidak langsung), peningkatan dalam aktiviti laktat dehidrogenase. Dalam anemia autoimun, ujian positif Coombs adalah nilai diagnostik yang hebat.
• Urin dan najis. Urinalisis mendedahkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, kandungan stercobilin meningkat.
• Myelogram Untuk pengesahan sitologi, tusukan sternal dilakukan. Kajian mengenai punca sumsum tulang menunjukkan hiperplasia daripada tumbuh-tumbuhan erythroid.

Dalam proses diagnosis pembezaan, hepatitis, sirosis hati, hipertensi portal, sindrom hepatolien, porphyria, hemoblastosis dikecualikan. Pesakit dinasihatkan oleh ahli gastroenterologi, ahli farmakologi klinikal, pakar penyakit berjangkit dan pakar lain.

Rawatan

Pelbagai bentuk HA mempunyai ciri-ciri dan pendekatan mereka sendiri untuk rawatan. Dalam semua variasi anemia hemolitik yang diperoleh, penjagaan mesti diambil untuk menghapuskan faktor hemolitik. Semasa krisis hemolitik, pesakit memerlukan penyelesaian penyelesaian, plasma darah; terapi vitamin, jika perlu - terapi hormon dan antibiotik. Dalam microspherocytosis, splenectomy adalah satu-satunya kaedah yang berkesan yang membawa kepada penghentian hemolisis sebanyak 100%.

Dalam anemia autoimun, terapi dengan hormon glucocorticoid (prednisone), mengurangkan atau menghentikan hemolisis, ditunjukkan. Dalam sesetengah kes, kesan yang diinginkan dicapai dengan menetapkan imunosuppressants (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), ubat anti-malarial (chloroquine). Dalam kes anemia autoimun yang tahan terhadap terapi dadah, splenectomy dilakukan. Rawatan hemoglobinuria melibatkan pengalihan sel darah merah yang dibasuh, pengganti plasma, pelantikan antikoagulan dan agen antiplatelet. Pengembangan anemia hemolitik beracun menunjukkan keperluan untuk terapi intensif: detoksifikasi, dipaksa diuresis, hemodialisis, mengikut petunjuk - pengenalan antidot.

Prognosis dan pencegahan

Kursus dan hasilnya bergantung kepada jenis anemia, keparahan krisis, kesempurnaan terapi patogenetik. Dengan banyak pilihan yang diperoleh, penghapusan sebab-sebab dan rawatan penuh membawa kepada pemulihan lengkap. Mengubati anemia kongenital tidak dapat dicapai, tetapi mungkin untuk mencapai pengampunan jangka panjang. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang dan komplikasi maut lain, prognosis tidak menguntungkan. Untuk mencegah perkembangan HA membolehkan pencegahan penyakit berjangkit akut, mabuk, keracunan. Penggunaan dadah bebas yang tidak terkawal adalah dilarang. Sediakan penyediaan pesakit untuk pemindahan darah, vaksinasi dengan melakukan pemeriksaan penuh yang diperlukan.

Apakah anemia hemolitik berbahaya?

Anemia hemolitik adalah satu kompleks penyakit yang digabungkan menjadi satu kumpulan kerana hakikat bahawa bagi mereka semua, jangka hayat sel darah merah dapat dikurangkan. Ini menyumbang kepada kehilangan hemoglobin dan menyebabkan hemolisis. Patologi-patologi ini adalah sama antara satu sama lain, tetapi manifestasi, asal, dan bahkan manifestasi klinikal mereka berbeza. Anemia hemolitik pada kanak-kanak juga mempunyai ciri-ciri sendiri.

Hemolisis apa itu

Hemolisis adalah kematian besar sel darah. Intinya, ia adalah proses patologi yang boleh berlaku dalam dua ruang badan.

1. Extravascular, iaitu, di luar kapal. Golongan yang paling biasa adalah organ parenchymal - hati, ginjal, limpa, dan sumsum tulang merah. Jenis hemolisis ini berlaku sama dengan fisiologi;
2. Intravascularly apabila sel darah dimusnahkan dalam lumen saluran darah.

Pemusnahan massa erythrocytes berlangsung dengan kompleks gejala khas, sementara manifestasi hemolisis intravaskular dan extravascular berbeza. Mereka ditentukan oleh pemeriksaan umum pesakit, akan membantu menentukan diagnosis kiraan darah lengkap dan ujian khusus lain.

Mengapa hemolisis berlaku

Kematian bukan fisiologi sel darah merah berlaku kerana pelbagai sebab, di mana salah satu tempat yang paling penting adalah kekurangan zat besi dalam tubuh. Walau bagaimanapun, keadaan ini harus dibezakan daripada sintesis eritrosit eritrosit dan hemoglobin, di mana ujian makmal dan gejala klinikal membantu.

1. Yellowness kulit, yang ditunjukkan oleh peningkatan jumlah bilirubin dan pecahan percuma.
2. Peningkatan kelikatan dan ketumpatan hempedu dengan kecenderungan meningkat kepada pembentukan batu menjadi manifestasi agak jauh. Ia juga mengubah warna kerana kandungan pigmen hempedu meningkat. Proses ini disebabkan oleh fakta bahawa sel hati cuba meneutralkan bilirubin yang berlebihan.
3. Cal juga mengubah warna, kerana pigmen empedu "mendapatkan" padanya, menimbulkan peningkatan dalam indeks stercobilin, urobilinogen.
4. Dengan kematian sel-sel darah yang extravascular, tahap urobilin bertambah, yang ditunjukkan oleh kemerosotan air kencing.
5. Jumlah darah yang lengkap bertindak balas dengan mengurangkan sel darah merah, penurunan hemoglobin. Bentuk sel muda, reticulocytes, tumbuh kompensasi.

Jenis hemolisis eritrosit

Kemusnahan sel darah merah berlaku sama ada dalam lumen saluran darah, atau dalam organ parenkim. Oleh kerana hemolisis extravascular dalam mekanisme patofisiologinya adalah serupa dengan kematian sel darah merah normal dalam organ parenchymal, perbezaan hanya terletak pada kelajuannya, dan sebahagiannya dijelaskan di atas.

Dengan pemusnahan sel darah merah di dalam lumen saluran darah berkembang:

• peningkatan dalam hemoglobin bebas, darah memperolehi naungan lakuer yang dipanggil;
• Perubahan dalam warna air kencing kerana hemoglobin atau hemosiderin percuma;
• hemosiderosis adalah keadaan di mana pigmen yang mengandungi besi disimpan di dalam organ parenchymal.

Apakah anemia hemolitik?

Pada terasnya, anemia hemolitik adalah patologi di mana jangka hayat sel darah merah berkurangan. Ini disebabkan oleh banyak faktor, sementara ia adalah luaran atau dalaman. Hemoglobin semasa pemusnahan unsur-unsur yang terbentuk sebahagiannya dimusnahkan, dan sebahagiannya memperoleh bentuk bebas. Penurunan hemoglobin kurang daripada 110 g / l menunjukkan perkembangan anemia. Anemia hemolitik yang sangat jarang dikaitkan dengan penurunan dalam jumlah besi.

Faktor dalaman yang menyumbang kepada perkembangan penyakit adalah kelainan struktur sel darah, dan faktor luaran adalah konflik imun, agen infeksi, dan kerosakan mekanikal.

Pengkelasan

Penyakit ini boleh menjadi kongenital atau diperoleh, dan perkembangan anemia hemolitik selepas kelahiran seorang anak dipanggil diperolehi.

Kongenital dibahagikan kepada membranopati, fermentopati dan hemoglobinopati, dan diperolehi untuk membranopati yang diperolehi oleh immun, kerosakan mekanikal kepada unsur-unsur yang terbentuk, akibat proses berjangkit.

Sehingga kini, doktor tidak berkongsi bentuk anemia hemolitik di tempat pemusnahan sel darah merah. Autoimun yang paling sering dirakam. Juga, kebanyakan dari semua patologi tetap kumpulan ini diambil kira untuk mendapatkan anemia hemolitik, dan mereka adalah ciri semua peringkat umur, bermula dari bulan pertama kehidupan. Kanak-kanak perlu berhati-hati, kerana proses ini boleh menjadi keturunan. Pembangunan mereka adalah disebabkan oleh beberapa mekanisme.

1. Kemunculan antibodi anti-erythrocyte yang jatuh di luar. Dalam penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, kita bercakap mengenai proses imunimun.
2. Mutasi somatik yang berfungsi sebagai salah satu pencetus untuk anemia hemolitik kronik. Ini tidak boleh menjadi faktor warisan genetik.
3. Kerosakan mekanikal ke sel darah merah berlaku akibat pendedahan kepada ketegangan fizikal berat atau injap jantung prostetik.
4. Vitamin E memainkan peranan khas.
5. Plasmodium malaria.
6. Pendedahan kepada bahan toksik.

Anemia hemolitik autoimun

Apabila anemia autoimun, badan bertindak balas dengan peningkatan kerentanan kepada sebarang protein asing, dan juga mempunyai kecenderungan meningkat kepada tindak balas alahan. Ini disebabkan peningkatan aktiviti sistem imun sendiri. Dalam darah, petunjuk berikut mungkin berubah: imunoglobulin tertentu, bilangan basofil dan eosinofil.

Anemia autoimun dicirikan oleh pengeluaran antibodi ke sel darah biasa, yang membawa kepada pengiktirafan sel-sel mereka. Subtipe patologi ini adalah anemia transimun, di mana organisme ibu menjadi sasaran sistem imun janin.

Ujian Coombs digunakan untuk mengesan proses. Mereka membolehkan anda untuk mengenal pasti kompleks imun yang beredar yang tidak dalam kesihatan penuh. Rawatan itu terlibat dalam alahan atau imunologi.

Sebabnya

Penyakit ini berkembang dengan beberapa sebab, mereka juga boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Kira-kira 50% kes kekal tanpa penjelasan sebab, bentuk ini dipanggil idiopatik. Antara punca anemia hemolitik, penting untuk menyerlahkan mereka yang memprovokasi proses ini lebih kerap daripada yang lain, iaitu:

• pemindahan darah yang tidak serasi dalam transfusi darah, termasuk faktor Rh.
• pendedahan kepada bahan toksik, kesan toksik dadah;
• perkembangan yang tidak normal pada bayi, kecacatan jantung;
• leukemia;
• perubahan yang ditimbulkan oleh aktiviti parasit.

Di bawah pengaruh pencetus di atas dan kehadiran pencetus lain, sel-sel berbentuk dimusnahkan, menyumbang kepada kemunculan gejala tipikal anemia.

Symptomatology

Manifestasi klinikal anemia hemolitik agak luas, tetapi sifat mereka selalu bergantung kepada penyebab penyakit, satu jenis atau yang lain. Kadang-kadang patologi muncul hanya apabila krisis atau pembesaran muncul, dan remisi tidak asimtomatik, seseorang tidak mengemukakan sebarang aduan.

Semua simptom-simptom proses itu dapat dikesan hanya apabila keadaan diurban, apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara unsur yang sehat, membentuk dan menghancurkan unsur-unsur darah yang terbentuk, dan sumsum tulang tidak dapat menampung beban yang dikenakan ke atasnya.

Manifestasi klinikal klasik diwakili oleh tiga kompleks gejala:

• anemia;
• jaundiced;
• membesar hati dan limpa - hepatosplenomegali.

Mereka biasanya berkembang dengan kemusnahan extravascular unsur-unsur berbentuk.

Sel Sickle, autoimun dan anemia hemolitik lain ditunjukkan oleh tanda-tanda ciri seperti itu.

1. Meningkatkan suhu badan, pening kepala. Ia berlaku dengan perkembangan pesat penyakit pada zaman kanak-kanak, dan suhu itu sendiri mencapai 38C.
2. Sindrom jaundis Kemunculan ciri ini disebabkan oleh pemusnahan sel darah merah, yang menyebabkan peningkatan dalam bilirubin tidak langsung, yang diproses oleh hati. Kepekatannya yang tinggi menyumbang kepada pertumbuhan stercobilin dan urobilin usus, yang mana tinja, kulit dan membran mukus berwarna.
3. Apabila penyakit kuning berkembang, splenomegaly juga berkembang. Sindrom ini sering berlaku dengan hepatomegali, iaitu kedua-dua hati dan limpa bertambah pada masa yang sama.
4. Anemia Diiringi oleh pengurangan jumlah hemoglobin dalam darah.

Tanda-tanda anemia hemolitik adalah:

• sakit di epigastrium, abdomen, rantau lumbar, buah pinggang, tulang;
• sakit seperti infarksi;
• kecacatan kanak-kanak, disertai dengan tanda-tanda pembentukan janin yang terjejas;
• perubahan dalam sifat kerusi.

Kaedah diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik dilakukan oleh ahli hematologi. Ia menetapkan diagnosis berdasarkan data yang diperoleh semasa pemeriksaan pesakit. Pertama, data anamnestic dikumpulkan, kehadiran faktor pencetus dijelaskan. Doktor menilai tahap pucat kulit dan membran mukus yang kelihatan, menjalankan pemeriksaan palpatory pada organ perut, di mana peningkatan dalam hati dan limpa dapat ditentukan.

Peringkat seterusnya adalah makmal dan peperiksaan instrumental. Analisis umum air kencing, darah, pemeriksaan biokimia, yang dapat mewujudkan kehadiran dalam darah bilirubin tidak langsung yang tinggi. Satu imbasan ultrasound perut juga dilakukan.

Dalam kes yang teruk, biopsi sumsum tulang ditetapkan, di mana anda boleh menentukan bagaimana sel darah merah berkembang dalam anemia hemolitik. Adalah penting untuk menjalankan diagnosis pembezaan yang betul agar tidak termasuk patologi seperti hepatitis virus, hemoblastosis, proses onkologi, sirosis hati, dan jaundis mekanikal.

Rawatan

Setiap bentuk individu memerlukan pendekatan sendiri untuk rawatan kerana ciri-ciri kejadiannya. Adalah penting untuk segera menghapuskan semua faktor hemolyzing apabila ia berkaitan dengan proses yang diambil. Jika rawatan anemia hemolitik berlaku semasa krisis, maka pesakit harus menerima banyak pemindahan darah - plasma darah, jisim sel darah merah, juga menjalankan terapi metabolik dan vitamin, dengan kompensasi untuk kekurangan vitamin E.

Kadangkala terdapat keperluan untuk pelantikan hormon dan antibiotik. Dalam kes diagnosis microspherocytosis, satu-satunya pilihan rawatan adalah splenectomy.

Proses autoimun melibatkan penggunaan hormon steroid. Dadah pilihan adalah prednison. Terapi sedemikian mengurangkan hemolisis, dan kadang-kadang berhenti sepenuhnya. Kes-kes yang sangat teruk memerlukan pelantikan immunosuppressants. Sekiranya penyakit itu benar-benar tahan terhadap ubat-ubatan perubatan, doktor mengambil tindakan untuk mengeluarkan limpa.

Sekiranya terdapat bentuk toksik penyakit itu, terdapat keperluan untuk menjalankan penjagaan intensif detoksifikasi - hemodialisis, terapi antidote, dipaksa diuresis dengan buah pinggang yang dikekalkan.

Rawatan anemia hemolitik pada kanak-kanak

Seperti yang disebutkan sebelumnya, anemia hemolitik adalah sekumpulan proses patologi yang mungkin berbeza secara signifikan dalam mekanisme perkembangan mereka, tetapi semua penyakit mempunyai satu ciri umum - hemolisis. Ia berlaku bukan sahaja di dalam aliran darah, tetapi juga di dalam organ parenchymal.

Tanda-tanda awal perkembangan proses ini sering tidak membangkitkan sebarang kecurigaan pada orang sakit. Sekiranya kanak-kanak mengalami anemia dengan pantas, maka rasa marah, keletihan, air mata, dan juga kulit pucat. Tanda-tanda ini mudah diambil untuk ciri-ciri watak bayi. Terutama jika kita bercakap tentang kanak-kanak yang sering sakit. Ini tidak menghairankan, kerana dalam kehadiran patologi ini, orang-orang cenderung kepada perkembangan proses berjangkit.

Gejala utama anemia pada kanak-kanak adalah pucat kulit, yang mesti dibezakan dari patologi buah pinggang, tuberkulosis, mabuk pelbagai genesis.

Tanda utama yang akan membolehkan untuk menentukan kehadiran anemia adalah tanpa menentukan parameter makmal - dalam kes anemia, membran mukus juga menjadi pucat.

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi utama anemia hemolitik ialah:

• Yang paling teruk adalah koma anemia dan kematian;
• penurunan tekanan darah, disertai dengan nadi yang cepat;
• oliguria;
• pembentukan batu di pundi hempedu dan saluran empedu.

Harus diingat bahawa sesetengah pesakit melaporkan masalah penyakit semasa musim sejuk. Doktor mengesyorkan pesakit sedemikian bukan untuk supercool.

Pencegahan

Langkah pencegahan adalah primer dan sekunder:

• bantuan utama mencegah perkembangan penyakit ini;
• langkah-langkah pencegahan menengah sedang bergelut dengan peningkatan patologi.

Jika anemia kongenital berkembang, maka segera anda perlu memulakan aktiviti sekunder. Satu-satunya cara yang pasti untuk mencegah penyakit ini ialah mematuhi prinsip gaya hidup sihat, memberi keutamaan kepada makanan semula jadi, rawatan tepat pada masanya mengenai sebarang proses patologi.

Anemia hemolitik: sebab, jenis, tanda, diagnosis, rawatan

Anemia hemolitik dimasukkan dalam satu kumpulan mengikut satu ciri umum untuk semua wakil - memendekkan kehidupan sel darah merah - sel darah merah. Sel darah merah, memusnahkan pramatang, kehilangan hemoglobin, yang juga hancur, yang membawa kepada hemolisis ("lacquered" darah) - proses patologi utama yang mendasari perkembangan anemia hemolitik. Jika tidak, banyak penyakit kumpulan ini tidak sama dengan satu sama lain, mereka mempunyai asal yang berlainan, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri perkembangan, kursus, manifestasi klinikal.

Hemolytic - dari perkataan "hemolisis"

Dengan anemia hemolitik, sel darah merah hidup selama 30 hingga 50 hari, dan dalam beberapa kes terutamanya yang teruk, mereka boleh hidup tidak lebih daripada dua minggu sekali, sementara jangka hayat normal sel darah merah perlu 80 hingga 120 hari.

Adalah jelas bahawa kematian sel massa awal adalah proses patologi, yang dipanggil hemolisis dan dijalankan:

• Intracellular (extravascular, hemolisis extravascular) - dalam limpa, hati, sumsum tulang merah (seperti fisiologi);
• Di tempat kematian pramatang (extracellularly) - di dalam saluran darah (hemolisis intravaskular).

Kekurangan darah di dalam darah, disebabkan oleh kematian prematur sel darah merah yang pramatang secara besar-besaran, tidak boleh asimtomatik dan tidak menyakitkan untuk tubuh, tetapi hemolisis intraselular dan varian ekstraselular mempunyai gejala ciri khasnya yang dapat dilihat secara visual dan ditentukan menggunakan ujian makmal.

Hemolisis intrakelular untuk anemia

Organisme hemolisis yang tidak dirancang di bawah pengaruh fagosit mononuklear (makrofaj) intraseluler berlaku terutamanya dalam limpa - pesakit itu sendiri mungkin dapat melihat gejala, melihat kulit, air kencing dan tinja, dan mengesahkan analisis diagnostik makmal klinikal:

1. Membran kulit dan mukus memperoleh warna kekuningan atau kuning (warna keparahan), dalam ujian darah - peningkatan bilirubin disebabkan oleh pecahan percuma;
2. Terjemahan bilirubin yang berlebihan secara langsung memerlukan penyertaan aktif hepatosit (sel hati), yang cuba meneutralkan bilirubin toksik. Ini membawa kepada pewarnaan hempedu yang kuat dengan meningkatkan kepekatan pigmen hempedu di dalamnya, yang menyumbang kepada pembentukan batu dalam pundi kencing dan saluran;
3. Bile tepu dengan pigmen empedu, memasuki usus, menyebabkan peningkatan jumlah stercobilin dan urobilinogen, yang menerangkan penahan kuat najis;
4. Hemolisis extravascular juga kelihatan dalam air kencing, di mana urobilin naik, memberikan warna gelap;
5. Di KLA (kiraan darah lengkap) pengurangan kandungan sel darah merah dikesan, tetapi sebagai sumsum tulang cuba untuk mengimbangi kerugian, bilangan bentuk muda, retikulosit, meningkat.

Hemolisis intravaskular

Hemolisis yang tidak dibenarkan yang berlaku di dalam saluran darah juga mempunyai tanda-tanda dan tanda-tanda makmal yang tersusun dalam pemusnahan sel darah merah:

• Tahap hemoglobin yang bebas beredar di dalam darah meningkat (dinding sel telah runtuh, Hb telah mengeluarkan dan meninggalkan "varnish" darah);
• Hemoglobin bebas (tidak berubah atau bertukar menjadi hemosiderin), meninggalkan aliran darah dan meninggalkan badan dengan air kencing, secara kebetulan mengotorkannya dalam pelbagai warna: merah, coklat, hitam;
• Sejumlah pigmen yang mengandungi besi yang terbentuk semasa pecahan hemoglobin, bagaimanapun, kekal di dalam badan, disimpan dalam organ parenchymal dan sumsum tulang (hemosiderosis).

Sehingga baru-baru ini, anemia hemolitik diklasifikasikan mengikut prinsip pemusnahan intravaskular atau tisu sel darah merah. Sekarang terdapat pendekatan yang sedikit berbeza, di mana penyakit ini terbahagi kepada 2 kumpulan.

Warisan atau diperoleh secara kebetulan

Sains moden tidak menyediakan pembahagian anemia hemolitik, bergantung kepada tempat pemusnahan sel darah merah. Memberi perhatian yang lebih kepada etiologi dan patogenesis penyakit dan, berdasarkan prinsip-prinsip ini, penyakit ini dibahagikan kepada 2 kelas utama:

pelbagai keadaan hemolitik dan anemia

1. Anemia hemolitik keturunan - diklasifikasikan mengikut prinsip penyetempatan kecacatan genetik sel darah merah, kerana sel darah merah menjadi rendah, berfungsi tidak stabil dan tidak dapat hidup mereka. Antara HA keturunan ialah: membranopati (microspherocytosis, ovalocytosis), kecacatan enzim (kekurangan G-6-FDS), hemoglobinopati (anemia sel sabit, talasemia);
2. Bentuk HA yang diperolehi yang diklasifikasikan oleh faktor yang memusnahkan sel darah merah dan menyebabkan anemia ini (antibodi, racun hemolitik, kerosakan mekanikal).

Bentuk yang paling biasa di kalangan HA yang diperolehi adalah anemia hemolitik autoimun (AIHA). Ia akan dibincangkan dengan lebih terperinci kemudian, selepas anemias keturunan.

Perlu diingatkan bahawa bahagian singa di kalangan semua GA jatuh pada bentuk yang diperolehi, tetapi di antara mereka ada beberapa pilihan, yang juga mempunyai variasi disebabkan oleh sebab individu:

• Pengembangan penyakit ini disebabkan oleh pengaruh antibodi anti-erythrocyte yang dihasilkan pada struktur erythrocyte antigenik sendiri (autoimun - anemia hemolitik autoimun) atau isoantibodies yang memasuki darah dari luar (penyakit hemolytic isoimmune pada bayi yang baru lahir);
• HA terbentuk kerana mutasi somatik yang mengubah struktur membran sel darah merah (hemoglobinuria malam sejuk);
• Kerosakan pada membran sel darah merah boleh disebabkan oleh tindakan mekanikal injap jantung tiruan atau kecederaan sel darah merah dalam kapilari kaki semasa berjalan dan berjalan (berarak hemoglobinuria);
• Struktur membran sering terjejas oleh pelbagai bahan kimia yang asing kepada tubuh manusia (asid organik, racun hemolitik, garam logam berat, dan lain-lain);
• Pengembangan anemia hemolitik boleh mencetuskan kekurangan vitamin E;
• Seperti parasit, seperti Plasmodium malaria, yang menembusi darah manusia apabila nyamuk (wanita) genus Anopheles (nyamuk anopheles) gigitan, adalah berbahaya dari segi anemia hemolitik, sebagai gejala "demam paya".

Anemias hemolytic diprogramkan sebelum dilahirkan

Thalasemia pada kanak-kanak

Disebabkan kehadiran kecacatan kongenital RNA pengangkutan atau gen pengawal selia, perubahan dalam kadar pengeluaran satu jenis (α, β, γ) rantai globin menentukan perkembangan hemoglobinopati, yang disebut talasemia. Pelanggaran yang paling biasa terhadap sintesis rantai β, yang menerangkan pengedaran yang lebih luas seperti bentuk talasemia sebagai β-talasemia, yang ditunjukkan oleh penurunan kadar hemoglobin normal (HbA) dan peningkatan nilai-nilai variasi anomali (HbF dan HbA₂).

Sel darah merah yang membawa hemoglobin yang salah, sangat "lembut", tidak stabil, terdedah kepada pemusnahan dan perpecahan dengan hemolisis disebabkan peningkatan kebolehtelapan membran. Satu percubaan untuk melewati lumen sempit kapal kapilari untuk mereka sering berakhir dengan kegagalan, dan akibatnya, permulaan gejala talasemia, yang boleh terjadi dalam satu dua cara:

1. Bentuk homozygous, yang dikenali sebagai penyakit Coulee atau thalasemia utama, berlaku pada kanak-kanak;
2. Bentuk Heterozygous atau thalassemia kecil - pilihan ini lebih biasa pada orang yang telah keluar dari masa kanak-kanak, dan bahkan kemudian, jika secara kebetulan ia dijumpai dalam ujian darah.

Disebabkan fakta bahawa thalassemia adalah keadaan genetik yang ditentukan oleh sintesis terjejas hemoglobin dewasa normal, tidak berfaedah untuk menanggung thalassemia kecil. Oleh kerana heterozigosinya, dan talasemia diturunkan secara resesif, ia mungkin tidak muncul sama sekali atau secara tidak sengaja muncul dalam orang dewasa dalam kajian reticulocytes dan kestabilan eritrosit osmosis (yang tidak termasuk dalam indikator mandatori OAK). Tetapi bentuk homozygous adalah sukar, ditemui pada anak-anak tahun pertama kehidupan, ramalan tidak menggalakkan, tetapi ia kaya dengan komplikasi.

Gejala Penyakit Cooley:

• Pallor kulit, kesayangan, yang boleh mengubah keamatan;
• Kelemahan umum, keletihan, keletihan;
• Splenomegaly (pembesaran limpa), yang mana perut kanak-kanak boleh mencapai saiz yang besar, mungkin peningkatan dalam hati;
• Di KLA, tahap hemoglobin yang rendah dengan kandungan sel darah merah normal (jenis hipokromik anemia);
• Kelewatan dalam perkembangan mental dan fizikal tidak termasuk tanda-tanda wajib penyakit Cooley, namun masih kanak-kanak ini mula memegang kepala, merangkak, berjalan, makan dengan buruk.

Selalunya, dengan gejala yang sama, doktor mula mencadangkan hepatitis etiologi yang tidak diketahui, tetapi tidak lupa tentang anemia hemolitik jenis ini. Untuk menghilangkan keraguan tentang HA, sejarah yang dikumpulkan dengan teliti (kehadiran gejala yang sama dalam keluarga) dan ujian makmal (dalam darah - peningkatan bilirubin percuma, sebahagian kecil HbF dan HbA)₂, reticulocytosis, dalam OAM - urobilin).

Rawatan anemia hemolitik disebabkan oleh kelainan hemoglobin:

1. Transfusi darah (jisim sel darah merah) jika berlaku penurunan mendadak di Hb;
2. Kursus desferalotherapy (untuk mencegah hemosiderosis);
3. Asid folik;
4. Pembuangan limpa dengan peningkatan yang ketara;
5. Pemindahan sumsum tulang.

Perhatian! Ferroterapi untuk talasemia adalah kontraindikasi!

Sel darah sfera kecil

Membranopati mikrospherositik (microspherocytosis keturunan atau penyakit Minkowski - Shoffar) adalah patologi dominan autosomal (walaupun mutasi spontan juga ditemui), dicirikan oleh anomali kongenital membran dan bentuk sfera sel darah merah. Sel darah merah biasanya cakera biconcave, yang membolehkan mereka untuk melepasi bahagian-bahagian sempit aliran darah secara bebas. Spherocytes tidak mempunyai apa-apa kemungkinan, tetapi pada masa yang sama, seperti yang sepatutnya dilakukan terhadap sel darah merah, mereka cuba "memerah" ke dalam celah yang sempit, sebab itu mereka kehilangan sebahagian daripada membran (integriti pecah - hemolisis berlaku). Di samping itu, cangkang itu membolehkan ion natrium masuk ke dalam sel lebih besar daripada kuantiti yang diperlukan, yang membawa kepada penggunaan tenaga tambahan, yang juga memendekkan hayat sel.

Penyakit boleh menampakkan diri pada usia berapa pun, tetapi lebih berat terjadi pada bayi yang baru lahir dan kurang jelas pada anak-anak yang lebih tua (yang terdahulu terdeteksi, semakin parah).

Sindrom hemolitik merujuk kepada simptom utama penyakit ini, yang berlaku di mana-mana atau dipicu oleh faktor-faktor yang merugikan (penuaan, trauma, kesan sejuk). Penyakit ini mempunyai kursus bergelora, di mana terdapat perubahan berterusan krisis hemolitik dengan keadaan yang tidak menentu. Seringkali penyakit ini disertai oleh anomali kongenital ("bibir bibir", kecacatan jantung, tengkorak menara, patologi organ dalaman).

Selain itu, membranopati mikrospherocytic kongenital mempunyai gejala lain:

• Jaundis, keamatan yang bergantung kepada perjalanan penyakit keadaan pesakit pada satu masa atau yang lain (dalam krisis hemolitik, keparahan penyakit kuning sangat berbeza);
• Kelemahan (sementara atau kekal);
• Demam (semasa pemisahan);
• Kesakitan otot dan sakit di hipokondrium kanan (hati) dan di lokasi limpa;
• Berdegel jantung, menurunkan tekanan darah, dalam beberapa pesakit, murmur jantung;
• Limpa membesar (dari masa ke masa);
• Air kencing adalah warna bir gelap, najis juga gelap.

Selalunya penyakit ini mula menjadi penyakit kuning, oleh itu pesakit yang disyaki hepatitis memasuki wad penyakit berjangkit, di mana diagnosis awal akan dicatat dari langkah-langkah awal pencarian (ujian makmal).

Di KLA, penurunan kandungan hemoglobin dan bilangan eritrosit, yang kebanyakannya diwakili oleh sel sfera kecil.

Petunjuk seperti:

1. Autohemolysis (meningkat dengan ketara);
2. Reticulocytes (tinggi);
3. Rintangan osmosis eritrosit (ketara dikurangkan);
4. Analisis biokimia darah - hiperbilirubinemia disebabkan oleh pecahan tidak terikat;
5. Sterobilin (kaprogram) dan urobilin (OAM) juga melebihi nilai normal.

Rawatan anemia hemolitik dalam bentuk ini tidak berbeza dalam pelbagai langkah terapeutik. Dalam kes-kes anemia disebut, pemindahan darah boleh diterima, dan, lebih-lebih lagi, hanya dari massa erythrocyte. Persediaan besi, vitamin B kumpulan, hormon dalam penyakit Minkowski-Chauffard tidak digunakan sekurang-kurangnya kerana ketidakcekapan dan kegunaannya yang lengkap. Satu-satunya cara untuk memerangi penyakit kongenital ialah mengeluarkan "makam" sel darah merah (limpa). Splenectomy secara signifikan meningkatkan keadaan pesakit, walaupun erythrocyte kecil yang cacat masih terus beredar di dalam aliran darah.

Lain-lain anomali yang diwarisi

Garis keturunan tidak terbatas pada contoh-contoh di atas, bagaimanapun, berdasarkan kelaziman yang rendah, tetapi kesamaan gejala, rawatan, dan identiti kriteria diagnostik untuk semua bentuk, kita akan meninggalkan diagnostik pembeda untuk pakar. Kami akan membenarkan hanya beberapa perkataan kesimpulan tentang GA keturunan.

Satu contoh banyak eritrosit yang tidak teratur dalam anemia sel sabit yang menjalani hemolisis selanjutnya

Anemia sel Sickle hampir semua mengulangi talasemia, berbeza dengan kematian besar sel darah merah semasa krisis dan, dengan itu, hemolisis yang sama. Penyakit sel sakit di kalangan kanak-kanak dipicu oleh jangkitan dan boleh menghasilkan komplikasi yang serius (lumpuh, infark paru, kardiomegali, sirosis hati). Pada orang dewasa, penyakit ini agak "tenang", tetapi kemungkinan komplikasi masih ada.

Ovalocytosis keturunan (elliptotik) mempunyai gejala serupa dengan mikrosferosis, tetapi berbeza daripada struktur sel darah merah.

Kecurangan turun temurun eritrosit - kekurangan aktiviti G-6-FDG (glukosa-6-fosfat dehidrogenase) adalah disebabkan oleh pelanggaran pengeluaran tenaga.

Penyakit ini tidak memilih usia, jadi ia tidak dikecualikan dalam bayi baru lahir. HDN dengan penyakit kuning nuklear, yang berkembang dengan latar belakang kekurangan G-6-FDS, amat teruk dengan gejala neurologi yang teruk. Kriteria diagnostik tidak berbeza dari orang-orang yang ada di microspherocytosis.

Penyakit ini mempunyai pelbagai pilihan untuk kursus: dari asymptomatic hingga krisis hemolytic yang teruk, biasanya dicetuskan oleh pengambilan ubat tertentu, kehamilan, jangkitan, alergen. Krisis hemolitik yang tidak diiktiraf pada satu masa dengan penurunan yang ketara dalam Hb mengancam dengan komplikasi yang sangat serius (DIC, kegagalan buah pinggang akut) dan mempunyai prognosis yang agak serius.

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) - memperoleh "samoedisme"

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) dianggap sebagai proses patologi, yang berdasarkan kepada pengeluaran antibodi kepada struktur antigen dari sel darah merahnya sendiri. Sistem imun untuk sebab tertentu mengambil antigennya untuk orang lain dan mula bertarung dengannya.

serangan antibodi antibodi erythrocyte terhadap AIHA

Terdapat dua jenis AIHI:

• Anemia hemolitik autoimun simtomatik, yang berkembang terhadap latar belakang patologi lain (hemoblastosis, hepatitis dengan kursus kronik, neoplasma, sistemik lupus erythematosus, arthritis rheumatoid, limfogranulomatosis, dan lain-lain);
• Varian idiopatik AIHA, yang diprovokasi oleh berbagai faktor (infeksi, ubat, trauma, kehamilan, melahirkan), yang bukan penyebab langsung penyakit ini, hanya beberapa hapten yang duduk di permukaan eritrosit yang menyebabkan penghasilan antibodi. Tetapi apa yang hapten itu? Sebagai peraturan, provokator ini tetap tidak disedari dan tidak dijelaskan.

AIHA dalam bentuk tulen adalah bentuk idiopatiknya, yang sering timbul selepas melahirkan anak, pengguguran, keracunan makanan, pengambilan ubat tertentu yang tidak teratur.

Patogenesis AIHA sebelum perkembangan penyakit itu melalui dua peringkat:

• Pada peringkat pertama, di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan (ubat, bakteria, virus) atau akibat mutasi somatik dari imunosit tunggal, struktur antigenik eritrosit berubah;
• Pada tahap kedua patogenesis, interaksi langsung antara antibodi yang maju dan antigen diri, yang mendasari pembentukan proses imunologi dengan perkembangan hemolisis (hemoglobin bebas tidak lagi terhad oleh membran sel) dan anemia (menghancurkan sel darah merah tidak lagi sel darah merah, sama seperti yang dilepaskan kepada hemoglobin kebebasan).

Pencerobohan imun yang diarahkan kepada diri sendiri boleh disebabkan oleh pelbagai antibodi:

1. Agglutinin haba tidak lengkap (terutamanya kelas G - IgG, jarang - kelas A), yang duduk di permukaan sel erythrocyte dan memulakan aktiviti yang paling kuat pada suhu 37 ° C. Sebagai peraturan, dengan interaksi ini, sel-sel darah merah tidak mati dalam aliran darah, tetapi dihantar ke "mati" dalam limpa;
2. Agglutinin tidak lengkap sejuk (kelas M - IgM), yang bertindak balas dengan eritrosit dengan penyertaan pelengkap pada suhu 32 ° C. Antibodi ini secara kekal memusnahkan sel-sel darah merah dalam saluran kecil di kawasan-kawasan di mana suhu boleh jatuh ke nilai-nilai tertentu (jari dan jari kaki, telinga, hidung);
3. Hemolysin biphasic (kelas G - IgG) - antibodi ini mendapati antigen mereka apabila disejukkan, duduk di permukaan sel dan menunggu sehingga suhu meningkat kepada 37 ° C - maka mereka akan mula menunjukkan pencerobohan (hasilnya - hemolisis).

Gejala AIHA adalah pelbagai dan bergantung kepada banyak keadaan, termasuk:

• Kadar hemolisis (krisis atau "tenang");
• Panas atau sejuk;
• Tempat kematian sel darah merah;
• Perubahan dalam organ dalaman;
• Patologi latar belakang.

Tanda-tanda asas AIGI termasuk:

1. Krisis hemolisis dengan penyakit kuning;
2. Anemia (penurunan dalam kedua-dua peringkat hemoglobin dan kiraan sel darah merah);
3. Meningkatkan suhu badan;
4. Kehadiran hemoglobin dalam air kencing;
5. Limpa membesar.

Gejala yang mungkin terdapat dengan anemia hemolitik, tetapi tidak wajib dan menentukan untuknya:

• Kelemahan, keletihan;
• Kurang selera makan;
• Hati yang diperbesarkan.

Diagnosis makmal AIHA, sebagai tambahan kepada biokimia (bilirubin), kiraan darah lengkap (dengan kiraan retikulosit dan penentuan rintangan osmosis eritrosit) dan air kencing, termasuk ujian imunologi wajib (ujian Coombs), yang membolehkan mengenal pasti jenis antibodi.

Rawatan anemia hemolitik autoimun semasa krisis dijalankan di hospital, di mana pesakit menerima kortikosteroid, imunosupresan, dan jika langkah-langkah yang diambil tidak berkesan, persoalan splenectomy dinaikkan.

Transfusi komponen darah (jisim erythrocyte) dijalankan hanya untuk sebab-sebab kesihatan dan hanya selepas pemilihan individu (ujian Coombs)!

Anemia hemolitik - gejala, sebab dan rawatan anemia hemolitik darah

Apakah anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah anemia yang berlaku akibat peningkatan erythrodiesis, apabila kemusnahan erythrocyte mengatasi pembentukan mereka, yang disebabkan oleh kerosakan yang meningkat. Dengan anemia hemolitik akibat peningkatan pemusnahan sel darah merah, jangka hayat mereka dipendekkan hingga 12-14 hari.

Kekerapan kejadian anemia hemolitik adalah kira-kira 2 kes bagi setiap 19 ribu penduduk. Anemia yang paling kerap diperhatikan adalah Minkowski-Chauffard, elliptocytosis. Antara jenis anemia yang lain, hemolitik menduduki 11%. Penyakit ini boleh bermula seperti pada awal kanak-kanak, dan memberikan tanda-tanda pertama pada masa dewasa.

Dalam anemia hemolitik teruk, komplikasi seperti encephalopathy dan sirosis bilier boleh berlaku.

Punca anemia hemolitik

Anemia hemolitik boleh berkembang di mana-mana umur dan di mana-mana kumpulan populasi. Penyebab utama anemia hemolitik ialah pemusnahan sel darah merah.

Kemusnahan sel darah merah dapat memicu penyakit darah dan pendedahan kepada racun. Juga, mekanisme pencetus untuk permulaan kemusnahan sel darah merah, ada beberapa penyakit:

• hepatitis;
• Penyakit Epstein-Barr;
• demam kepialu;
• anemia sel sabit;
• leukemia;
• limfoma;
• pelbagai tumor;
• Sindrom Whiskott Aldridge;
• lupus erythematosus;
• jangkitan dengan E. coli dan streptokokus.

Ia berlaku bahawa penggunaan ubat tertentu menyebabkan anemia hemolitik, biasanya ini:

• penisilin;
• ubat sakit;
• acetaminophen.

Mekanisme anemia hemolitik

Dasar penyakit ini adalah kecacatan genetik dalam protein membran erythrocyte. Anomali sedia ada membran membawa kepada penembusan ke dalam erythrocyte ion natrium yang berlebihan dan peningkatan pengumpulan air di dalamnya, menyebabkan pembentukan spherical erythrocytes (spherocytes). Spherocytes, tidak seperti biconcave erythrocytes biasa, tidak mempunyai keupayaan untuk ubah bentuk dalam bahagian sempit aliran darah, contohnya, ketika melewati sinus limpa.

Ini membawa kepada kelembapan pergerakan eritrosit dalam sinus limpa, penghapusan sebahagian permukaan eritrosit dengan pembentukan mikrosferosit (oleh itu nama penyakit - "microspherocytosis") dan kematian secara beransur-ansur. Sel-sel darah merah yang dihancurkan diserap oleh makrofag limpa. Hemolisis berterusan eritrosit dalam limpa membawa kepada hiperplasia sel-sel pulpa dan peningkatan organ.

Berkaitan dengan pecahan sel darah merah dalam serum meningkatkan kandungan bilirubin bebas. Bilirubin, yang memasuki jumlah yang meningkat dalam usus, diekskresikan dalam air kencing dan terutamanya diekskresikan dalam bentuk stercobilin. Peruntukan stercobilin harian dalam microspherocytosis keturunan melebihi norma sebanyak 10--20 kali. Akibat peningkatan penghalusan bilirubin dalam hempedu adalah pleyechromia hempedu dan pembentukan batu pigmen di pundi hempedu dan saluran.

Gejala anemia hemolitik

Selalunya, seseorang yang menderita penyakit ini untuk masa yang lama mungkin tidak merasakan gejala sama sekali. Penyakit di luar tempoh pemisahan boleh dikatakan tidak dapat dirasakan.

Walau bagaimanapun, jika anemia bertambah teruk, pesakit mungkin merasa:

• serangan jantung yang teruk;
• kelemahan;
• kenaikan mendadak dalam suhu.

Salah satu tanda-tanda anemia hemolitik ialah keberanian kulit. Fenomena ini disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang berlebihan dalam tubuh, yang dalam keadaan normal terikat oleh hati. Jika anemia hemolitik berlanjutan, hati tidak mempunyai masa untuk mengikat semua bilirubin, lebihan yang menunjukkan dirinya dalam bentuk jaundis.

Bukti lain yang tidak dapat dipertikaikan tentang kehadiran anemia hemolitik ialah cecair merah terang atau gelap coklat, di mana hemoglobin dilepaskan dalam bentuk yang hampir murni.

Selalunya, orang yang menderita penyakit ini mengadu berat di sebelah kiri. Gejala ini adalah disebabkan peningkatan limpa yang ketara, di mana hemolisis berlaku (peningkatan sel darah merah) dengan peningkatan intensiti. Dalam banyak kes, limpa hanya menonjol dari bawah gundal kostum, menyebabkan kesakitan yang tidak dapat ditanggung.

Manifestasi gejala yang paling sengit berlaku semasa tempoh krisis hemolitik, yang dapat memprovokasi:

Rawatan anemia hemolitik

Anemia hemolitik dirawat bergantung kepada sifat dan sebabnya. Dalam banyak kes, splenektomi, penyingkiran limpa, adalah kaedah yang agak berkesan.

Walau bagaimanapun, hanya krisis hemolitik yang kerap, infark limpa, kejang kolik ginjal atau anemia teruk boleh menjadi petunjuk untuk operasi ini. Di samping itu, untuk mengurangkan hemolisis, ubat-ubatan hormon glucocorticoid khas (Prednisolone) ditetapkan, yang, apabila diberikan dengan betul dan dikira dengan betul dalam dos, dapat mengurangkan dan kadang-kadang berhenti sepenuhnya pecahan sel darah merah.

Secara umum, dos ubat ini dikira 1 mg / kg berat badan setiap hari. Apabila keadaan pesakit bertambah baik, dos dikurangkan kepada sokongan dan kira-kira 5-10 mg / hari.

Dalam kombinasi dengan prednison, imunosupresan mungkin ditetapkan dalam beberapa kes. Rawatan itu adalah proses yang agak panjang dan boleh mengambil 2-3 bulan, sehingga pecahan sel darah merah yang intensif berhenti sepenuhnya.

Anemia hemolitik dalam banyak kes boleh dirawat, tetapi anda perlu memahami bahawa penyakit yang kompleks memerlukan banyak masa untuk diagnosis dan rawatan. Oleh itu, sangat penting untuk berunding dengan doktor dalam masa dan lulus semua pemeriksaan yang diperlukan untuk mengenal pasti punca penyakit tersebut.

Prognosis untuk anemia hemolitik

Prognosis untuk anemia hemolitik umumnya menguntungkan: biasanya ia mungkin untuk menghentikan sepenuhnya atau mengurangkan hemolisis dengan ketara.

Hasil jangka panjang bergantung kepada ciri-ciri proses patologi, terapi patogenetik dan profilaksis aktif. Dalam beberapa bentuk anemia hemolitik yang diperolehi, disebabkan oleh pendedahan kepada faktor kimia, fizikal dan imunologi, pemulihan adalah mungkin jika kedua-duanya dihapuskan dan rawatan yang sesuai diberikan. Dengan anemias hemolitik kongenital, pemulihan penuh tidak berlaku, tetapi dalam beberapa kes adalah mungkin untuk mencapai pengampunan jangka panjang.

Komplikasi anemia hemolitik

Anemia hemolitik mungkin rumit oleh koma anemia.

Juga kadang-kadang ditambah kepada keseluruhan gambar klinikal:

• takikardia;
• tekanan darah rendah;
• mengurangkan jumlah air kencing dikeluarkan;
• penyakit batu empedu.

Dalam sesetengah pesakit, kemerosotan mendadak dalam keadaan menyebabkan sejuk. Sudah jelas bahawa orang-orang seperti ini disyorkan untuk sentiasa hangat.

Diagnosis anemia hemolitik

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah tanggungjawab ahli hematologi. Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan. Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa.

Perubahan dalam hemogram dicirikan oleh anemia normo atau hypochromic, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, pecutan ESR. Dalam anemias hemolytic autoimun, ujian positif Coombs adalah nilai diagnostik yang hebat. Dalam sampel darah biokimia hiperbilirubinemia ditentukan (peningkatan dalam pecahan bilirubin tidak langsung), peningkatan dalam aktiviti laktat dehidrogenase.

Urinalisis mendedahkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, kandungan stercobilin meningkat. Kajian mengenai punca sumsum tulang menunjukkan hiperplasia daripada tumbuh-tumbuhan erythroid.

Dalam proses diagnosis pembezaan, hepatitis, sirosis, hipertensi portal, sindrom hepatolien, dan hemoblastosis dikecualikan.

Klasifikasi anemia hemolitik

Anemia hemolitik dikelaskan sebagai kongenital dan diperolehi. Sebagai akibat dari warisan kecacatan genetik eritrosit yang cacat fungsional, seorang anak dilahirkan dengan anemia hemolitik kongenital. Anemia hemolitik yang diperolehi disebabkan oleh faktor kerosakan pada sel darah merah.

1. anemia yang berkaitan dengan gangguan struktur membran erythrocyte:
   • ovalocytosis;
   • picnocytosis;
   • Minkowski - penyakit Chauffard.
2. anemia yang berkaitan dengan kekurangan enzim eritrosit:
   • kekurangan pyruvate kinase;
   • glukosa-6-phosphatidehydrogenase;
   • enzim yang bergantung kepada glutation.
3. anemia yang berkaitan dengan struktur terjejas dan sintesis hemoglobin:
   • methemoglobinemia;
   • hemoglobinosis (anemia sel sabit);
   • thalasemia (besar dan kecil).

1. kebal:
   • anemia hemolitik autoimun;
   • penyakit hemolitik bagi bayi baru lahir.
2. anemia bukan imun:
   • parasit,
   • membakar,
   • cuaca sejuk

Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai proses patologi, yang berdasarkan kepada pengeluaran antibodi kepada struktur antigen dari sel darah merahnya sendiri. Sistem imun untuk sebab tertentu mengambil antigennya untuk orang lain dan mula bertarung dengannya.

Terdapat dua jenis anemia hemolytic autoimun:

1. Anemia hemolytik autoimun simtomatik, yang berkembang terhadap latar belakang patologi yang lain:
   • hemoblastosis,
   • hepatitis kronik
   • neoplasma
   • sistemik lupus erythematosus,
   • arthritis rheumatoid,
   • limfogranulomatosis.
2. Varian idiopatik anemia hemolitik autoimun, dipicu oleh pelbagai faktor:
   • jangkitan,
   • ubat
   • kecederaan
   • kehamilan
   • melahirkan anak.

Anemia hemolitik semasa kehamilan

Bentuk anemia semasa kehamilan adalah sangat jarang berlaku.

Dalam anemia sederhana, perjalanan kehamilan biasanya tidak terganggu, tetapi pemerhatian oleh pakar hematologi diperlukan sehingga kelahiran. Sekiranya penyakit itu berlaku dengan krisis hemolitik yang kerap, doktor mungkin perlu melakukan splenectomy (penyingkiran limpa), selepas itu terdapat peningkatan yang ketara dalam keadaan, dan baki tempoh kehamilan dan proses kelahiran bayi biasanya berlaku.

Wanita yang menderita anemia hemolitik turun-temurun, perlu bersiap untuk kehamilan, kerana kehamilan boleh terjadi pada mereka dengan komplikasi serius. Oleh kerana keadaan wanita hamil yang mengalami masalah anemia semakin memburuk, mereka juga menunjukkan splenectomy. Selepas pembedahan, keadaan pesakit bertambah baik, dalam kebanyakan kes, kehamilan berakhir pada melahirkan normal. Pada wanita yang telah menjalani splenectomy sebelum kehamilan, penyakit pada masa kehamilan biasanya tidak diperburuk, dan hasil kelahiran tanpa komplikasi.

Anemia hemolitik pada kanak-kanak

Anemia hemolitik pada kanak-kanak adalah penyakit kedua yang paling biasa yang terkandung dalam kumpulan anemia. Anemia ini berpunca daripada fakta bahawa sel darah merah yang dihasilkan dalam kuantiti biasa telah musnah terlalu cepat. Tempoh jangka hayat mereka hanya beberapa minggu sahaja.

Penyebab anemia pada kanak-kanak biasanya turun-temurun. Terdapat dua jenis jenis anemia ini, bergantung kepada bagaimana penyakit itu diwarisi. Oleh kerana semua orang mungkin teringat dari kursus biologi umum sekolah, dua jenis gen bertanggungjawab untuk semua tanda-tanda dalam tubuh - dominan atau paling penting, dan resesif atau kecil.

Jika gen yang dominan sakit dan resesif sihat, penyakit itu akan menjadi dominan. Nah, jika penyakit ini disebabkan oleh gabungan dua gen berpenyakit resesif, penyakit itu dianggap resesif.

Jenis anemia hemolitik yang resesif pada kanak-kanak adalah lebih teruk daripada yang dominan. Bagaimanapun, mujurlah, di kalangan anemia hemolitik, jenis penyakit yang dominan, yang dipanggil anemia Minkowski-Chauffard, adalah yang paling biasa. Dengan jenis anemia ini, pemusnahan sel darah merah berlaku di limpa, di mana, sebenarnya, harus berlaku. Tetapi dengan anemias hemolitik bukan spherocytic yang diwarisi oleh jenis resesif, sel darah merah dimusnahkan di mana-mana - di hati, di sumsum tulang, di limpa.

Anemia hemolitik pada kanak-kanak mempunyai gejala berikut:

• Pallor kulit yang berterusan pada permulaan penyakit.
• Apabila penyakit itu berlangsung, keserahan kulit menjadi lebih jelas.
• Peningkatan berkala dalam suhu badan hingga 30 darjah.

Berdasarkan data ujian dan klinik darah makmal, doktor memilih taktik untuk mengubati anemia pada kanak-kanak. Selalunya, pemindahan darah dilakukan untuk meringankan keadaan kanak-kanak. Dan selepas penstabilan, doktor sering menyarankan kaedah pembedahan untuk rawatan anemia hemolitik - splenectomy. Splenektomi adalah penyingkiran limpa, yang bertanggungjawab untuk pemusnahan sel darah merah.

Selepas operasi ini, ubat klinikal yang lengkap berlaku untuk kanak-kanak yang sakit dengan sebarang tahap keterukan anemia hemolitik yang dominan. Walau bagaimanapun, kecacatan genetik pada manusia masih kekal, dan pada masa akan datang terdapat kebarangkalian yang tinggi bahawa penyakit itu dapat diwarisi.

Tetapi keadaan dalam kes penyakit dengan bentuk non-spherocytic anemia hemolitik lebih rumit. Kerana hakikat bahawa eritrosit dimusnahkan di banyak organ, dan bukan hanya di limpa, penyingkiran hanya memberikan kesan yang kecil, jika tidak sepenuhnya tidak berguna.

Pencegahan anemia hemolitik

Pencegahan anemia hemolitik datang kepada amaran:

• hipotermia;
• terlalu panas;
• kelebihan fizikal dan kimia.

Juga untuk mengenal pasti pembawa kekurangan G-6-FDG di kawasan-kawasan di mana patologi ini wujud. Perlu diingatkan tentang kemungkinan tindakan hemolitik beberapa ubat yang digunakan secara meluas:

• asid acetylsalicylic;
• sulfonamides;
• phenacetin;
• amidopirin;
• kina;
• ubat anti-tuberculosis;
• beberapa antibiotik.

Dalam perlantikan ubat-ubatan ini perlu dikumpulkan secara berhati-hati dalam sejarah untuk menentukan toleransi pesakit mereka, untuk menjalankan propaganda yang meluas di kalangan penduduk tentang bahaya ubat-ubatan diri.