Bagaimanakah purpura trombositopenik dimanifestikan dan dirawat dalam kanak-kanak?

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak adalah salah satu punca penyebab pendarahan yang meningkat dalam amalan pediatrik. Dalam 85% kes dengan gejala ini, diagnosis ini adalah relevan. Ia mencadangkan kekurangan platelet, sel-sel utama yang membantu menghentikan pendarahan. Petunjuk pertama dari gejala-gejala penyakit itu kembali ke zaman Hippocrates. Tetapi hanya pada tahun 1735 oleh Verlgof ia telah dijadikan patologi bebas (oleh sebab itu, penyakit Verlhof dianggap sebagai nama nominal).

Sebabnya

Purpura thrombocytopenic idiopathik pada kanak-kanak dikaitkan dengan mekanisme imun kerosakan platelet yang ditemui oleh saintis beberapa dekad lalu.

Sebelum ini, penyebab keadaan ini tidak diketahui, oleh itu, penyakit itu diberikan status idiopatik (dalam terjemahan harfiah - "sebab yang tidak diketahui"). Pada masa ini, istilah ini digantikan dengan purpura imun.

Tindakan mencetuskan faktor yang mendorong kepada pembentukan immunoglobulin (antibodi) yang diarahkan ke membran sel platelet yang dilekatkan. Akibatnya, kematian awal mereka berlaku. Pada masa yang sama, pembiakan aktif platelet progenitors (megakaryocytes) diperhatikan dalam sumsum tulang, tetapi kadar proses ini jauh lebih rendah daripada kadar kemusnahan.

Faktor yang paling kerap yang menimbulkan perkembangan trombositopenia pada kanak-kanak adalah jangkitan virus - campak, rubella, influenza, cacar air dan lain-lain. Ini kerana zarah virus bertindak sebagai hapten yang dimasukkan ke dalam membran sel. Akibatnya, antigen berubah dan menjadi asing. Terhadap mereka, masing-masing, dan terhadap platelet, antibodi dihasilkan sel-sel kerosakan. Begitu juga, komplikasi imun berkembang apabila vaksin ditadbir, kecuali kontraindikasi telah diambil kira (terutamanya, jangkitan pernafasan pada kanak-kanak pada masa vaksinasi). Sesetengah bahan ubat juga dapat menggabungkan ke dalam membran platelet, yang memusnahkan kemusnahannya. Dalam hal ini, penjagaan khas diperlukan apabila menetapkan ubat seperti:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicillin
• Anticonvulsants (anticonvulsants).

Ibu bapa perlu tahu bahawa semasa rawatan dengan ejen-ejen ini, adalah perlu untuk memeriksa kulit dan membran mukosa kanak-kanak setiap hari untuk kemungkinan pendarahan petechial (titik).

Bayi yang baru lahir mungkin juga mengembangkan purpura. Alasannya adalah antibodi yang ditembusi dari ibu. Mereka boleh merosakkan platelet kanak-kanak, antigen yang 50% sama dengan orang-orang dari bapa. Oleh itu, mereka adalah asing kepada organisme ibu, yang membawa kepada rangsangan imun.

Bergantung pada sifat-sifat antibodi yang terhasil, purpura hemorrhagic pada kanak-kanak boleh menjadi 4 kelas utama:

1. Alloimun adalah purpura bayi baru lahir, di mana kesan merosakkan dipamerkan oleh antibodi ibu, yang jatuh ke dalam aliran darah anak, dan purpura selepas pemindahan darah (antibodi dibentuk untuk penderma platelet)
2. Isoimmune - antibodi sendiri mempunyai platelet yang tidak berubah
3. Heteroimmune - jenis virus dan dadah (antibodi hanya terbentuk selepas molekul virus atau molekul digabungkan dengan membran platelet, tanpa ketiadaan faktor-faktor ini, mekanisme imun tidak diaktifkan)
4. Autoimun - antibodi diri terhadap antigen platelet yang diubah suai.

Purpura pada kanak-kanak dibahagikan mengikut ciri-ciri aliran ke dalam akut dan kronik. Batasan antara mereka adalah selang waktu enam bulan. Jika makmal dan tanda-tanda klinikal hilang sepenuhnya selepas 6 bulan atau kurang, maka itu adalah purpura akut. Semua pilihan lain adalah kronik. Ia boleh sering berulang, jarang berulang dan berterusan. Pilihan terakhir adalah yang paling sukar.

Gejala

Dalam 90% kes, purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak mempunyai permulaan yang teruk yang berkaitan dengan jangkitan virus. Di bawah keadaan sedemikian, pemulihan bebas dan normalisasi tahap platelet biasanya berlaku dalam 1-3-6 bulan. Ia dijelaskan oleh penyingkiran antibodi yang beransur-ansur (sering perlahan) daripada selepas menyembuhkan jangkitan penyebab. Walau bagaimanapun, sesetengah kanak-kanak mungkin mempunyai proses penyesuaian. Untuk meramalkan ini mustahil.

Gejala utama purpura adalah rupa pendarahan pada kulit dan membran mukus. Saiz mereka boleh berbeza - dari titik kecil ke tempat yang besar seperti lebam. Mereka muncul walaupun pada sentuhan yang sedikit. Mereka boleh muncul secara spontan (tanpa sambungan dengan faktor luaran) jika bilangan platelet kurang daripada 50 ribu. Apabila paras sel-sel darah ini kurang dari 30 ribu, ada risiko hidup kerana kemungkinan pendarahan di otak (risiko ini 1-2%). Kebarangkalian paling besar pada pesakit dengan faktor berikut:

1. Pendarahan dalam mukosa
2. Pendarahan mata - sclera atau retina
3. Ruam kulit umum
4. Aspirin atau salicylates lain
5. Kehadiran kecederaan kepala trauma dalam sejarah.

Rash pada kulit dan membran mukus dengan purpura trombositopenik mempunyai ciri-ciri ciri:

• Bentuk yang berbeza
• Berbagai warna lebam
• Asimetri.

Selain tanda-tanda kulit sindrom hemorrhagic yang ditunjukkan:

1. Pendarahan yang tidak mencukupi selepas pengekstrakan gigi
2. Pelepasan darah secara spontan dari hidung
3. Gusi pendarahan yang kerap
4. Kemunculan darah dalam air kencing
5. Tempoh haid yang berlimpah dan tahan lama dalam kanak-kanak perempuan.

Carian diagnostik

Diagnosis purpura thrombocytopenic ditetapkan dengan kaedah pengecualian, apabila menurut hasil tinjauan itu tidak mungkin untuk menetapkan alasan lain untuk pendarahan yang meningkat dan kiraan platelet yang dikurangkan. Sekiranya anda mengesyaki penyakit ini, ujian dan ujian khusus disyorkan:

• Menentukan paras platelet dalam darah (tahap diagnostik - kurang daripada 150 ribu) dan reticulocytes (dicirikan oleh jumlah yang meningkat, mencerminkan tindak balas pampasan dari sumsum tulang)
• Ujian cecair dan cuff yang menentukan kerapuhan saluran darah meningkat
• Tusukan sumsum tulang dan kajian komposisi selularnya (peningkatan bilangan megakaryocytes, yang kemudiannya membentuk platelet). Kajian ini, walaupun tanpa invasinya, adalah wajib, kerana membolehkan untuk mengelakkan kesilapan diagnostik yang membawa kepada terapi yang tidak munasabah
• Kajian tentang struktur mikroskopik platelet dalam keluarga terdekat untuk mengecualikan anomali keturunan
• Penentuan masa di mana gumpalan darah, serta kepekatan faktor pembekuan dalam darah.

Rawatan

Rawatan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak perlu dijalankan hanya di hospital. Kanak-kanak dengan diagnosis yang disyaki harus mematuhi rehat tidur. Ini akan mencegah terjadinya microtraumas dan mengurangkan risiko pendarahan. Sebaik sahaja bilangan platelet dalam darah mula meningkat, rejimen boleh diperluaskan.

Pemakanan diet adalah arah kedua dalam rawatan. Sekiranya kanak-kanak menerima kortikosteroid, maka tahap protein dan kalium perlu ditingkatkan dalam diet. Makanan harus dimurnikan dan tidak panas. Ia perlu dimakan dalam bahagian kecil. Jumlah cecair yang anda minum semakin meningkat. Sekiranya purpura yang baru lahir telah berkembang, menyusu adalah terhad, sejak Susu ibu mengandung antibodi "berbahaya". Penyusuan susu ibu dibenarkan apabila kiraan platelet mendekati normal.

Terapi ubat tidak diberikan kepada semua pesakit. Ia hanya ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan peningkatan risiko pendarahan di dalam organ dalaman. Sekiranya tiada pendarahan, pengawasan aktif adalah disyorkan. Pada penampilan tanda-tanda klinikal yang sedikit menunjukkan sindrom hemorrhagic (pendarahan), terapi ubat harus dimulakan. Ia adalah berdasarkan pelantikan kortikosteroid. Mereka mempunyai kesan terapeutik kompleks:

• menyekat pembentukan antibodi
• meningkatkan pengeluaran platelet dalam sum-sum tulang
• mengganggu persatuan antibodi dengan antigen.

Dengan tidak berkesan rawatan ubat dan berisiko tinggi pendarahan intracerebral, satu-satunya kaedah rawatan ialah pembedahan kecemasan limpa. Tetapi adalah perlu untuk menimbang tahap risiko operasi yang berkaitan dengan pembekuan terjejas. Oleh itu, kursus kortikosteroid selama 3 hari ditetapkan sebelum pembedahan.

Terapi gejala ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan purpura:

1. meningkatkan kekuatan dinding vaskular
2. perencat pemusnahan fibrinolitik pembekuan darah
3. vitamin C
4. span hemostatic.

Seorang kanak-kanak yang mengalami purpura thrombocytopenic harus diperhatikan oleh ahli hematologi selama 5 tahun, dan jika tiada pemulihan, untuk kehidupan. Kanak-kanak ini perlu mengikuti cadangan tertentu yang mengurangkan risiko kambuhan atau penyakit baru:

• pada tahap platelet kurang daripada 100 ribu aktiviti sukan harus dihentikan
• Cuka dan produknya tidak dibenarkan dalam pengambilan makanan (asid asetik mengurangkan agregasi platelet)
• semasa sejuk dan dengan tujuan antipiretik, anda tidak boleh mengambil aspirin dan salisilin lain
• dari fisioterapi dilarang UHF dan UFO
• iklim tidak boleh ditukar selama 5 tahun
• pada peringkat platelet kurang daripada 100 ribu, suntikan intramuskular adalah dilarang
• Ia dilarang untuk berada dalam cahaya matahari langsung dan di solarium.

Purpura thrombocytopenic idiopathic: penyebab kanak-kanak, gambar, rawatan

Perubatan rasmi cenderung untuk mengaitkan purpura thrombocytopenic kepada salah satu punca yang paling biasa pendarahan meningkat pada pesakit muda. Penyakit ini menampakkan diri dengan gejala akut dan memerlukan campur tangan perubatan segera. Kes kehilangan diri tanda-tanda penyakit, tidak berkaitan dengan rawatan. Walau bagaimanapun, bahaya akibat negatif untuk kesihatan kanak-kanak menunjukkan bahawa tidak mustahil untuk mengabaikan tanda-tanda patologi.

Keterangan penyakit Verlgof

Trombositopenic purpura, atau penyakit Verlgof, dicirikan oleh pembentukan penggumpalan darah oleh platelet yang bertanggungjawab untuk menghentikan pendarahan. Akibatnya, terdapat penurunan jumlah platelet (trombositopenia) dalam darah yang melewati kapal.

Doktor membahagikan penyakit kepada dua jenis utama:

• pendarahan, dinyatakan dalam hematomas kecil dan besar (kami mengesyorkan membaca: apakah akibat hematoma di kepala selepas melahirkan bayi yang baru lahir?);
• perubahan ischemic dalam tisu dan organ yang berkaitan dengan penyumbatan saluran kecil dengan gumpalan darah dan menyebabkan kegagalan dalam aliran darah otak dan organ dalaman.

Hasil pembentukan negatif adalah reaksi sistem kekebalan tubuh, yang merasakan platelet sebagai badan asing. Untuk melindungi tubuh, ia memulakan pengeluaran kompleks anti-platelet yang didepositkan pada platelet "bermusuhan". Platelet yang ditandakan memasuki limpa, di mana ia diserang dan diserap oleh makrofaj. Bilangan platelet dikurangkan dengan ketara, yang menimbulkan pengeluaran yang dipertingkatkan oleh badan. Akibatnya, bekalan sel-sel telah habis, mereka mengalami kecacatan yang teruk, pelanggaran serius berlaku yang berbahaya kepada kesihatan anak.

Punca penyakit ini

Penyebab penyakit Verlgof yang terbentuk secara saintifik dan tepat tidak ditubuhkan. Semua maklumat dikumpulkan oleh pakar perubatan dalam andaian teoritis yang dibentangkan oleh dua pilihan:

1. Faktor genetik mencadangkan mutasi gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan dan fungsi platelet yang sesuai. Satu gen mutasi mengubah struktur sel di mana cacat terbentuk, yang membawa kepada "gluing" dan kemusnahan berikutnya.
2. Kegagalan imun dalam badan kanak-kanak, mengakibatkan kerosakan platelet. Kompleks anti-platelet yang dihasilkan oleh sistem imun meneutralkan sel-sel, menyebabkan kemusnahannya. Bilangan platelet dalam darah jatuh.

Klasifikasi penyakit

Klasifikasi penyakit itu merangkumi dua kategori: sifat penyakit dan mekanisme perkembangannya. Kategori pertama dibahagikan kepada dua jenis:

1. Bentuk akut, yang boleh berlangsung dari 1 hingga 6 bulan. Prognosis untuk pemulihan kanak-kanak adalah positif.
2. Bentuk kronik, tempoh yang melebihi 6 bulan. Penggantian ciri-ciri tempoh pemisahan dan pengampunan. Sekiranya tidak ada tempoh eksaserbasi antara pengulangan, penyakit Verlgof memperoleh status kronik yang kronik.

Dalam kategori kedua, purpura thrombocytopenic dibahagikan kepada beberapa jenis. Ini termasuk:

1. Jenis autoimun, yang timbul daripada penyakit yang berkaitan dengan kerosakan sistem imun kanak-kanak (anemia hemolitik autoimun, lupus erythematosus sistemik).
2. Transimun, atau jenis neonatal, yang diwujudkan dalam bayi baru lahir yang menerima antibodi anti-platelet dari tubuh ibu semasa kehamilan.
3. Jenis Isoimmune. Perkembangan jenis ini dikaitkan dengan pemindahan darah.
4. Heteroimmune terbentuk apabila struktur antigenic platelet terganggu.
5. Jenis simptomatik mempunyai sifat bukan imun dan berkembang dengan leukemia, anemia dan jangkitan.
6. Jenis idiopatik, sebab yang tidak diketahui.

Gejala purpura trombositopenik

Sekiranya bilangan platelet jatuh di bawah 30 ribu, kanak-kanak berisiko mengalami pendarahan di dalam otak. Kumpulan risiko termasuk 1-2% kanak-kanak. Bahaya terbesar mengancam pesakit kecil yang mempunyai gangguan berikut:

• pendarahan pada membran mukus;
• pendarahan di mata (dalam sclera atau retina);
• penggunaan jangka panjang Aspirin dan ubat lain dari kumpulan salisilat;
• ruam yang meluas pada kulit;
• kecederaan kepala.

Rashes pada membran mukosa dan kulit dengan purpura trombositopenik dibezakan dengan saiz, bentuk, warna dan lokasi simetri. Jenis ruam ditunjukkan dengan baik dalam foto.

Bersama-sama dengan gejala-gejala pada kulit, penyakit ini juga mungkin muncul sebagai tanda-tanda lain:

• pendarahan parah dan panjang selepas pengekstrakan gigi;
• nosebleed yang tidak munasabah;
• gusi pendarahan yang kerap;
• rupa darah dalam air kencing kanak-kanak itu;
• haid yang berpanjangan dan berlimpah pada perempuan.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis purpura trombositopenik bermula dengan kajian menyeluruh sejarah. Dokter menemubual ibu bapa dan kanak-kanak, menentukan tempoh gejala, masa penampilan mereka, kehadiran faktor-faktor yang memprovokasi.

Diagnosis akhir ditubuhkan menggunakan ujian makmal:

• kiraan darah yang lengkap, menunjukkan pengurangan yang mencukupi dalam kiraan platelet, sel darah merah dan kadar hemoglobin dengan peningkatan serentak dalam reticulocytes;
• memeriksa masa pendarahan mengikut Duke, apabila ujung jari ditusuk oleh kanak-kanak dan setiap setengah minit membasahi darah menonjol dengan cakera kertas khas (kadar kadar pembekuan darah adalah 2 minit);
• pengesanan gangguan dalam tindak balas pembebasan faktor pembekuan darah dari platelet;
• sampel untuk rintangan kapilari, apabila tourniquet digunakan pada lengan bawah, anak itu diperas pada kulit dan rupa lebam diperiksa (ujian dianggap positif jika titik pendarahan muncul sebelum 3 minit selepas menggunakan tourniquet);
• immunograms, menentukan kehadiran dalam darah antibodi anti-platelet yang didepositkan pada platelet.

Rawatan purpura thrombocytopenic

Pelan rawatan untuk purpura thrombocytopenic dikembangkan oleh doktor selepas pengesahan lengkap diagnosis. Kompleks langkah terapeutik termasuk:

1. Mematuhi rehat tidur yang ketat oleh pesakit kecil. Menyediakan kanak-kanak dengan pemakanan yang baik, termasuk makanan protein. Sekiranya pendarahan gusi dikesan, makanan yang disediakan untuk kanak-kanak tidak seharusnya kasar dan panas.
2. Terapi ubat bermula dengan Prednisolone. Sekiranya rawatan hormon tidak memberikan kesan positif, sitostatics dan immunosuppressants ditetapkan. Rawatan konservatif yang tidak berkesan dalam tempoh 4 bulan, berfungsi sebagai sebab untuk menghapuskan limpa.
3. Dengan melegakan gejala tanda purpura platelet, agen hemostatic digunakan untuk menghentikan pendarahan. Secara tempatan gunakan span hemostatic. Suntikan dibuat dengan persediaan asid aminocaproic dan Dition (kami cadangkan membaca: bagaimana menetes asid aminocaproic pada hidung anak?).
4. Untuk mengurangkan keterukan gejala dan menguatkan struktur sel-sel dan badan resort kanak-kanak dengan bantuan ubat-ubatan rakyat (penyerapan jaring, jus bit, merebus vervain).

Prognosis pemulihan

Dengan prognosis yang baik, penyakit ini boleh berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, dan kemudian pemulihan spontan berlaku. Tempoh maksimum untuk menjalani penyakit ini ialah 6 bulan. Statistik menunjukkan bahawa purpura thrombocytopenic berjaya sembuh pada 80% kanak-kanak. Baki 20% penyakit ini menjadi kronik. Kematian dari purpura thrombocytopenic adalah 1% daripada semua pesakit.

Pencegahan

Sains tidak mengetahui punca-punca etiologi purpura thrombocytopenic idiopatik, jadi sukar untuk membangunkan langkah pencegahan yang berkesan. Cadangan umum pakar termasuk tindakan berikut:

• melindungi anak anda daripada penyakit bakteria dan virus;
• menyediakan makanan yang sihat dan seimbang untuk bayi anda;
• tidak termasuk rawatan diri kanak-kanak dengan antibiotik;
• elakkan faktor yang menyebabkan tindak balas alahan, penceraian jangkitan kronik tepat pada masanya.

Untuk mengelakkan berulang penyakit, kanak-kanak itu diperhatikan oleh ahli hematologi selama 5 tahun tanpa gagal. Secara berkala, penyembuhan tubuh kanak-kanak perlu dilakukan, pada masa untuk merawat jangkitan kronik. Adalah wajar untuk membebaskan pesakit kecil dari pelajaran pendidikan jasmani. Cuba melindungi harta benda anda daripada kecederaan kepala dan kecederaan umum.

Purpura thrombocytopenic

Purpura thrombocytopenic adalah sejenis diathesis hemorrhagic, yang dicirikan oleh kekurangan platelet darah merah - platelet, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda purpura thrombocytopenic adalah pendarahan spontan, berganda, polimorfik dalam kulit dan membran mukus, serta hidung, gingival, rahim, dan pendarahan yang lain. Jika purpura thrombocytopenic disyaki, data anamnestic dan klinikal, jumlah darah am, koagulogram, ELISA, mikroskopi smear darah, punca sumsum tulang dinilai. Untuk tujuan terapeutik, pesakit dirawat kortikosteroid, dadah hemostatik, terapi sitostatik, splenectomy dilakukan.

Purpura thrombocytopenic

Thrombocytopenic purpura (penyakit Verlhof, thrombocytopenia jinak) adalah patologi hematologi yang dicirikan oleh kekurangan kuantitatif platelet dalam darah, disertai dengan kecenderungan pendarahan, perkembangan sindrom hemorrhagic. Dalam purpura thrombocytopenic, tahap platelet darah dalam darah periferal turun dengan ketara di bawah fisiologi - 150x10 9 / l, dengan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit meningkat dalam sumsum tulang. Kekerapan terjadinya purpura thrombocytopenic berada di peringkat pertama diatesia hemorrhagic lain. Penyakit ini biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak (dengan puncak pada awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi dikesan 2-3 kali lebih kerap di kalangan wanita.

Klasifikasi purpura thrombocytopenic mengambil kira ciri-ciri etiologi, patogenetik dan klinikalnya. Terdapat beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero dan puri puri thrombocytopenic autoimmune, gejala kompleks Verlgof (thrombocytopenia simptomatik).

Dengan aliran bentuk akut, kronik dan berulang. Bentuk akut lebih tipikal untuk kanak-kanak, berlangsung sehingga 6 bulan dengan normalisasi tahap platelet dalam darah, tidak ada kambuh. Bentuk kronik berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih biasa pada pesakit dewasa; berulang - mempunyai kursus kitaran dengan pengulangan episod trombositopenia selepas menormalkan tahap platelet.

Punca Purpura Trombositopenik

Dalam 45% kes purpura thrombocytopenic idiopathic berlaku, membangun secara spontan, tanpa sebab yang jelas. Dalam 40% kes trombositopenia, pelbagai penyakit berjangkit (virus atau bakteria) mendahului kira-kira 2-3 minggu sebelum ini. Dalam kebanyakan kes, ini adalah jangkitan saluran pernafasan atas genesis yang tidak spesifik, dalam 20% daripada mereka adalah spesifik (cacar air, campak, rubella, gondok, mononukleosis berjangkit, batuk kokol). Purpura trombositopenik boleh merumitkan perjalanan malaria, demam kepialu, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura thrombocytopenic muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pentadbiran γ-globulin). Purpura thrombocytopenic boleh dicetuskan dengan mengambil ubat-ubatan (barbiturates, estrogen, arsenik, merkuri), pendedahan berpanjangan kepada x-ray (isotop radioaktif), pembedahan yang luas, trauma, insolasi yang berlebihan. Terdapat kes keluarga penyakit ini.

Kebanyakan variasi purpura thrombocytopenic adalah sifat imun dan dikaitkan dengan pengeluaran antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan platelet membawa kepada kemusnahan pesat platelet darah, mengurangkan jangka hayat mereka kepada beberapa jam dan bukannya 7-10 hari dalam keadaan normal.

Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh kemasukan platelet "asing" ke dalam darah setelah transfusi darah atau platelet berulang, serta ketidakcocokan antigenik platelet ibu dan janin. Bentuk heteroimun berkembang apabila struktur antigen platelet rosak oleh pelbagai agen (virus, ubat). Varian autoimun purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen platelet yang tidak berubah dan biasanya digabungkan dengan penyakit lain dari genesis yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan thrombocytopenia transimun pada bayi baru lahir dicetuskan oleh autoantibodies antitrombotik melalui plasenta ibu, yang mengalami purpura thrombocytopenic.

Kekurangan platelet dalam purpura thrombocytopenic boleh dikaitkan dengan kerosakan fungsional megakaryocytes, pelanggaran proses pemilihan plat darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakupayaan hemopoiesis dalam anemia (kekurangan B-12, aplastic), leukemia akut dan kronik, penyakit sistemik organ-organ pembentuk darah (reticuloses), metastase sumsum tulang tumor malignan.

Dalam purpura thrombocytopenic, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraksi dan peningkatan ketelapan dinding kapilari. Ini dikaitkan dengan memanjangkan masa pendarahan, gangguan pembekuan darah dan penarikan darah beku. Dalam pembesaran hemoragik, bilangan platelet dikurangkan ke sel tunggal dalam penyediaan, dan semasa remisi ia dipulihkan ke tahap di bawah norma.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura thrombocytopenic secara klinikal ditunjukkan apabila peringkat platelet jatuh di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu selepas pendedahan kepada faktor etiologi. Pendarahan dalam jenis petechial-belot (lebam) adalah ciri. Pada pesakit purpura thrombocytopenic, pelbagai pendarahan yang tidak menyakitkan muncul di bawah kulit, ke dalam membran mukus (versi "kering"), dan juga pendarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (selalunya pada waktu malam) dan keterukan mereka tidak sesuai dengan kekuatan kesan trauma.

Ruam hemorrhagic adalah polimorfik (dari petechiae kecil dan ekchymosis kepada lebam dan lebam yang besar) dan polychromic (dari ungu-biru cerah hingga kuning-hijau pucat bergantung pada masa penampilan). Selalunya pendarahan berlaku di permukaan depan batang dan kaki, jarang di muka dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada membran mukosa tonsil, selaput lembut dan keras, konjunktiva dan retina, gendang telinga, dalam tisu lemak, organ parenchymal, membran serus otak.

Pendedahan intensif Pathognomonic - hidung dan gusi, pendarahan selepas penyingkiran gigi dan tonsillectomy. Hemoptisis, muntah berdarah dan cirit-birit, darah dalam air kencing mungkin muncul. Pada wanita, pendarahan rahim dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta pendarahan ovulasi ke rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya berlaku. Segera sebelum haid, unsur hemorrhagic kulit, hidung dan pendarahan lain muncul. Suhu badan tetap normal, takikardia mungkin. Purpura thrombocytopenic mempunyai splenomegali sederhana. Apabila berlakunya pendarahan membesar anemia organ dalaman, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryosit.

Bentuk dadah yang ditunjukkan sejurus selepas mengambil ubat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi purpura thrombocytopenic dicirikan oleh diathesis hemorrhagic yang teruk dengan peralihan sumsum tulang ke keadaan hypo dan aplastic. Bentuk bayi (pada kanak-kanak berumur di bawah 2 tahun) mempunyai trombositopenia yang teruk, teruk, sering kronik, dan ditandai (9 / l).

Semasa purpura thrombocytopenic, tempoh krisis hemorrhagic, penglihatan klinikal dan klinik-hematologi dikesan. Dalam krisis hemorrhagic, pendarahan dan perubahan makmal diucapkan, pendarahan tidak muncul semasa pengurangan klinikal terhadap thrombocytopenia. Dengan remisi lengkap, tiada perubahan pendarahan dan makmal. Anemia selepas hemorrhagic akut diperhatikan dengan purpura thrombocytopenic dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia kekurangan zat besi kronik dengan bentuk kronik jangka panjang.

Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang dengan tiba-tiba dan cepat berkembang, disertai dengan pening, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologi.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura thrombocytopenic ditubuhkan oleh pakar hematologi dengan mengambil kira sejarah, ciri-ciri kursus dan keputusan ujian makmal (analisis klinikal darah dan air kencing, coagulogram, ELISA, mikroskopi smear darah, punca tulang sumsum).

Purpura thrombocytopenic ditunjukkan dengan penurunan mendadak dalam bilangan platelet dalam darah (9 / l), peningkatan masa pendarahan (> 30 minit), masa prothrombin dan APTT, pengurangan tahap atau ketiadaan pembetulan bekuan. Jumlah leukosit biasanya dalam julat normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang ketara. Pada puncak krisis hemorrhagic, spesimen endothelial positif dikesan (pinch, tourniquet, suntikan). Dalam smear darah ditentukan oleh peningkatan saiz dan penurunan ukuran bijirin platelet. Persediaan sumsum merah atau tulang menunjukkan bilangan megakaryosit yang biasa atau meningkat, kehadiran bentuk yang tidak matang, ligation of platelets dalam beberapa mata. Sifat autoimun purpura disahkan oleh kehadiran antibodi anti-platelet dalam darah.

Purpura thrombocytopenic dibezakan daripada proses aplastik atau infiltratif sum-sum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, vasculitis pendarahan, hypo dan disfibrinogenemia, pendarahan rahim remaja.

Rawatan dan prognosis purpura thrombocytopenic

Dengan purpura thrombocytopenic dengan trombositopenia terpencil (platelet> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemorrhagic, rawatan tidak dijalankan; dengan thrombocytopenia sederhana (30-50 x10 9 / l), terapi ubat ditunjukkan dalam kes peningkatan risiko pendarahan (hipertensi arteri, ulser gastrik dan 12 ulser duodenal). Apabila tahap rawatan platelet 9 / l dilakukan tanpa petunjuk tambahan di hospital.

Perdarahan dihentikan dengan pengenalan dadah hemostatic, topikal hemostatic sponge digunakan. Untuk menekan tindak balas imun dan mengurangkan kebolehtelapan vaskular, kortikosteroid ditetapkan dalam dos yang lebih rendah; globulin hyperimmune. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan membasuh sel darah merah mungkin. Penyerapan jisim platelet dalam purpura thrombocytopenic tidak ditunjukkan.

Pada pesakit dengan bentuk kronik dengan pengulangan pendarahan dan pendarahan berat pada organ penting, splenectomy dilakukan. Mungkin pelantikan immunosuppressants (sitostatics). Rawatan purpura thrombocytopenic, jika perlu, perlu digabungkan dengan terapi penyakit yang mendasari.

Dalam kebanyakan kes, prognosis purpura thrombocytopenic sangat baik, pemulihan penuh mungkin dalam 75% kes (pada kanak-kanak - dalam 90%). Komplikasi (contohnya, strok hemoragik) diperhatikan di peringkat akut, mewujudkan risiko kematian. Purpura thrombocytopenic memerlukan pemerhatian berterusan oleh pakar hematologi, tidak termasuk dadah yang mempengaruhi sifat pengagregatan platelet (acetylsalicylic to-ta, kafein, barbiturat), alergen makanan, berhati-hati dilakukan apabila vaksinasi kanak-kanak, insolasi terhad.

Punca purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak dan kaedah rawatan penyakit

Purpura thrombocytopenic adalah salah satu penyakit hemorrhagic yang paling biasa. Penyakit ini didiagnosis dalam ratusan juta kanak-kanak yang ditinjau. Kanak-kanak mengalami luka yang timbul kerana sebab-sebab yang tidak diketahui. Kekurangan platelet mengganggu pembekuan darah yang normal - calar atau lebam yang sedikit menyebabkan lebam kelihatan.

Ibu bapa, yang melihat lebam berterusan pada badan bayi, harus menunjukkan kanak-kanak tersebut kepada ahli hematologi. Doktor akan menetapkan rawatan yang diperlukan - peluang pemulihan lengkap adalah sangat tinggi. Trombositopenia yang tidak dirawat boleh mencetuskan pendarahan dalaman yang tidak serasi dengan kehidupan. Terutama berbahaya adalah pendarahan di otak yang boleh mengakibatkan kecacatan.

Apakah purpura thrombocytopenic?

Thrombocytopenic purpura adalah patologi sistem peredaran darah di mana terdapat penurunan bilangan platelet yang disertai dengan pendarahan kulit. Satu lagi nama penyakit ini ialah penyakit Verlgof. Ia berkembang akibat kegagalan sistem imun. Penyakit ini berlaku pada kanak-kanak dari semua kumpulan umur, lebih kerap pada perempuan. Pertama didiagnosis dalam tempoh prasekolah.

Dalam sistem peredaran darah ada sel-sel yang bertanggungjawab untuk menghentikan pendarahan - ini adalah platelet. Di bawah pengaruh pelbagai faktor terdapat penurunan jumlah platelet dalam jumlah darah yang beredar. Sel-sel ini terhenti disintesis dalam kuantiti yang diperlukan, mereka mula berkumpul menjadi konglomerat - thrombocytopenia berkembang, terhadap latar belakang pendarahan yang berlaku dalam tisu dan membran mukus.

Klasifikasi penyakit

Bergantung pada tempoh, terdapat dua fasa penyakit ini. Akut - berlangsung dari satu bulan hingga enam bulan dan berakhir dengan pemulihan. Kronik - lebih daripada enam bulan, peringkat pergolakan bertukar ganti dengan remeh yang tidak stabil. Jika tempoh di antara remisi hampir tidak ada, maka mereka bercakap purpura berulang-ulang kronik.

Mekanisme pembangunan purpura trombositopenik berbeza. Terdapat empat jenis kejadian penyakit:

1. Jenis autoimun - berlaku akibat penyakit lain, yang terus berlanggar dengan sistem imun. Selalunya berkembang pada anak selepas mengalami lupus erythematosus sistemik atau terhadap latar belakang leukemia akut.
2. Transimun (dalam tempoh neonatal) - berlaku pada bayi baru lahir. Sebabnya ialah semasa kehamilan antibodi ibu masuk ke dalam janin.
3. Isoimmune - adalah tindak balas sistem imun untuk pemindahan darah. Selalunya didiagnosis selepas pemindahan berulang.
4. Heteroimmune adalah akibat pemusnahan struktur antigen platelet. Pemusnahan berlaku di bawah tindakan virus, bahan toksik kimia, X-ray dalam dos yang tinggi.

Penyebab penyakit ini

Penyebab purpura trombositopenik banyak. Bergantung pada punca-punca, tentukan jenis penyakit. Perkembangan penyakit berlaku di bawah pengaruh faktor-faktor berikut:

• jangkitan virus sebelumnya (sehingga 40% daripada semua kes patologi yang didiagnosis);
• mabuk kimia;
• kanser sumsum tulang;
• penyalahgunaan fluoroskopi;
• pembedahan jantung, prostetik vaskular (penggunaan bahan berkualiti rendah melanggar integriti membran platelet);
• pemindahan darah berganda.

Purpura thrombocytopenic boleh berkembang secara spontan secara spontan - ia adalah bentuk idiopatik penyakit. Sehingga 45% daripada kes-kes sedemikian daripada jumlah pesakit didaftarkan. Kadang-kadang penyakit itu didiagnosis selepas imunisasi aktif kanak-kanak. Beberapa ubat (kira-kira lima puluh nama) boleh mencetuskan perkembangan purpura. Risiko terbesar berlaku dengan penggunaan jangka panjang cephalosporins, beta-blockers, satsilatov dan sulfonamides.

Gejala ciri pada kanak-kanak

Saiz ruam adalah berbeza: dari satu titik (menyeronokkan) ke pelbagai kelompok besar. Ini adalah gangguan vaskular yang membentuk hematoma subkutaneus. Hematomas baru adalah hematoma terang, biru-merah, dan lebih tua menjadi kuning-hijau.

Pendarahan tidak hanya muncul pada kulit, tetapi juga pada membran mukus, termasuk mata. Ruam mungkin kering atau basah, dengan pendarahan malam. Setempat di tangan dan kaki, kurang kerap di wajah, sekitar tonsil di tekak, di langit-langit lembut, di retina mata. Mungkin terdapat pendarahan hidung dan gusi berdarah. Kadang-kadang satu campuran darah diperhatikan dalam tinja, air kencing dan muntah.

Kanak-kanak didiagnosis dengan perubahan iskemik pada tisu dan organ dalaman - peredaran darah terganggu kerana tersumbatnya saluran kecil di trombus. Terutama berbahaya apabila corak penyumbatan diperhatikan di dalam otak. Gejala bersamaan adalah:

• sedikit peningkatan suhu;
• loya, sakit perut rendah;
• penurunan hemoglobin dalam darah, perkembangan anemia;
• Sesetengah kanak-kanak mempunyai tachycardia.

Kaedah rawatan

Terapi konservatif

Sekiranya bayi tidak mengalami pendarahan dan tiada sebarang lebam yang didiagnosis, rawatan boleh dilakukan di rumah. Sekiranya penyakit ringan, Calcium Pantothenate, Etamzilat Natrium ditetapkan. Kiraan platelet secara beransur-ansur meningkat dan kembali normal. Mana-mana manifestasi gejala hemorrhagic pada kanak-kanak (lebam, bintik-bintik berdarah di badan) memerlukan kemasukan ke hospital. Dalam fasa akut penyakit ini, rehat tidur mesti diperhatikan untuk mengurangkan kecederaan yang mungkin. Terapi ubat ini bertujuan menghalang degradasi platelet dan meningkatkan kepekatannya dalam darah.

Dalam peringkat penyakit yang teruk, kaedah berikut digunakan:

1. Terapi kortikosteroid (Prednisolone, Hydrocortisone), bertujuan untuk melambatkan proses autoimun.
2. Untuk menghentikan pendarahan setrip Askorutin, Thrombin (kami cadangkan untuk membaca: "Askorutin" untuk kanak-kanak: arahan untuk digunakan).
3. Peredaran darah di arus utama dinormalisasi dengan bantuan Trental.
4. Sehubungan dengan kehilangan darah yang besar, persediaan besi yang mengandung Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek ditetapkan sebagai pencegahan anemia.
5. Kehilangan darah yang besar mungkin memerlukan infusi segera plasma dan sel darah merah bersih.

Diet terapeutik

Seorang kanak-kanak purpura thrombocytopenic harus diberi makan sepenuhnya. Bayi itu mempunyai hemoglobin yang rendah kerana kehilangan darah, jadi diet harus seimbang dalam komposisi mineral (kami mengesyorkan membaca: sebab dan akibat hemoglobin rendah pada anak). Terapi glukokortikosteroid membawa kepada penurunan berat badan, jadi makanan mesti tinggi dalam protein. Anda mesti memasuki badan kalsium, vitamin C, A dan R. Ditugaskan untuk diet nombor 5 dan kompleks persediaan vitamin. Makanan dibenarkan rebus dan dibakar. Mod minuman teratur - sekurang-kurangnya 2 liter air tulen setiap hari.

Ia perlu menolak makanan yang lemak, sayur-sayuran dalam tin, perasa, kemasinan, makanan segera, kafein. Dari diet tidak termasuk semua jenis makanan dan hidangan dalam tin yang mengandungi cuka, kerana mereka memperlambat pembentukan platelet. Melarang sebarang sup (daging, ikan, cendawan). Hanya sup vegetarian yang dimasak dengan zucchini, kentang, lobak, soba atau tambak beras. Dalam sup ini dibenarkan menambah 5-7 g mentega. Keutamaan diberikan kepada makanan cincang dan parut. Lima hidangan sehari, semua makanan dihidangkan hangat.

Rawatan pembedahan

Rawatan pembedahan dijalankan dalam keadaan yang melampau. Dalam kes apabila beberapa kursus terapi glukokortikosteroid yang berulang tidak membawa hasil, penyingkiran separa (kurang kerap lengkap) limpa ditunjukkan. Prosedur ini dipanggil splenectomy. Ia ditetapkan apabila platelet menurun kepada 10 ribu / μL atau dalam kes kehilangan darah yang tidak dapat dihalang yang mengancam kehidupan kanak-kanak.

Prognosis untuk pemulihan dan kemungkinan komplikasi

Prognosis adalah baik. Dengan rawatan yang tepat pada masanya untuk rawatan perubatan, pemulihan lengkap daripada bayi dicatatkan dalam 90% kes. Splenectomy memberikan remisi yang tahan lama. Kanak-kanak bersama-sama dengan institusi pendidikan yang sihat, mengambil bahagian dalam permainan luar. Walau bagaimanapun, mereka mesti sentiasa dipantau oleh pakar hematologi dan memantau jumlah darah. Ia tidak boleh diterima menggunakan dadah yang mengandungi asid asetilsalicylic dan kafein, kerana ia secara negatif mempengaruhi pembekuan darah.

Apabila tahap platelet turun kepada 20 ribu / μl, kanak-kanak dilarang bergerak aktif, bermain sukan, dan jika indeks berada di bawah 15 ribu / μl, ia diletakkan di hospital. Satu kemungkinan komplikasi tahap akut penyakit adalah stroke berdarah - pendarahan luas dalam tisu otak. Terdapat gangguan ucapan, keletihan otot lidah. Dalam kes apabila kanak-kanak jatuh ke dalam koma berdarah, kematian adalah mungkin dalam tempoh lima hari pertama.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan tidak wujud, kerana tidak mungkin untuk meramalkan bagaimana kekebalan anak-anak akan bereaksi terhadap faktor-faktor tertentu yang bertindak pada tubuh. Anda hanya boleh bercakap tentang pencegahan sekunder, iaitu langkah berjaga-jaga yang berkaitan dengan anak yang sudah sakit. Kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic harus makan sepenuhnya, mengelakkan pendedahan kepada matahari, tidak terlibat dalam sukan trauma (hoki, gusti, gimnastik), tidak terdedah kepada hipotermia dan tekanan saraf.

Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Patologi hemoragik adalah penyakit darah tertentu. Dalam amalan kanak-kanak, ia berlaku agak kerap, berbeza dengan kursus yang agak sukar. Seringkali pada kanak-kanak berlaku purpura thrombocytopenic.

Etiologi

Pada masa ini, terdapat banyak patologi hemoragik. Kepada perkembangan mereka membawa pelbagai sebab. Salah satu penyakit ini adalah purpura thrombocytopenic. Patologi ini mendahului senarai penyakit berdarah di kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Sekiranya anda memberi tumpuan kepada statistik, boleh diingatkan bahawa ia berlaku dalam 40-70% pesakit dengan pelbagai penyakit darah.

Patologi ini dicirikan oleh penurunan yang kuat dalam peredaran darah pergerakan jumlah sel platelet. Ini disebabkan adanya konflik imun antara plat darah dan antigen. Perlu diingat bahawa parameter anatomi limpa tetap normal. Doktor mencatatkan bahawa setiap tahun lebih banyak kes penyakit hemorrhagic ini direkodkan.

Bayi menderita patologi ini lebih kerap daripada lelaki.

Penyebab penyakit tunggal belum ditubuhkan. Untuk masa yang lama, saintis tidak dapat memahami sebab mengapa bayi mempunyai patologi darah ini. Hanya perkembangan moden dan penyelidikan saintifik membantu pakar untuk mendapatkan beberapa jawapan kepada soalan mereka.

Pembangunan purpura trombositopenik membawa kepada pengaruh pelbagai faktor. Bunyi yang paling biasa dan saintifik ialah:

• Penggunaan jangka panjang ubat jenis tertentu. Para saintis telah membuktikan bahawa lebih daripada 60 ubat yang berbeza boleh memprovokasi kanak-kanak penampilan pada kulit gejala penyakit pendarahan ini. Dadah semacam itu termasuk quinine, quinidine, sulfonamides, heparin, furosemide, dipyridamole, digoxin, metabolit asidlsalicylic acid, paracetamol, beberapa jenis beta-blocker, thiazide, cephalosporin, ampicillin, levamisole dan banyak lagi. Meramalkan perkembangan penyakit pendarahan pada kanak-kanak tertentu adalah tugas yang hampir mustahil.

• Kecacatan genetik. Ramai saintis Eropah percaya bahawa keturunan memainkan peranan yang sangat penting dalam perkembangan versi penyakit idiopatik. Banyak eksperimen saintifik sedang dijalankan yang harus membuktikan atau membantah teori ini. Gangguan genetik yang wujud boleh membawa kepada perkembangan keradangan autoimun dan kemunculan gejala buruk penyakit pendarahan.
• Akibat patologi berjangkit. Kesan toksik daripada produk penting mikroorganisma patogen pada organisma kanak-kanak membawa kepada perkembangan pelbagai tindak balas imunologi keradangan. Pada bayi yang mempunyai keadaan kekurangan daya kongenital, risiko purpura thrombocytopenic meningkat beberapa kali.

• Jangkitan intrauterin. Tanda pertama penyakit berdarah terbentuk pada bayi semasa masih dalam rahim. Seorang wanita yang menderita purpura thrombocytopenic dapat melewati satu siri antibodi autoimun melalui sistem aliran darah plasenta kepada anak. Keadaan klinikal ini membawa kepada fakta bahawa simptom-simptom yang buruk dari penyakit ini berlaku pada bayi yang baru dilahirkan pada bulan-bulan pertama kehidupan.

Patogenesis

Untuk masa yang lama, saintis tidak dapat menentukan apakah mekanisme untuk perkembangan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak. Selama beberapa dekad, pelbagai teori terus menerus menjelaskan patogenesis penyakit hemorrhagic ini. Baru-baru ini, berkaitan dengan kemunculan peralatan makmal baru dan peningkatan kaedah diagnostik, pengetahuan baru muncul mengenai mekanisme terjadinya purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak.

Semasa proses patologi, sebilangan besar molekul protein tertentu muncul di dalam badan kanak-kanak. Mereka dipanggil antibodi anti-platelet. Bahan-bahan ini mula berinteraksi dengan komponen antigen spesifik membran sel platelet darah (platelet).

Biasanya, sel-sel darah ini melakukan beberapa fungsi fisiologi yang sangat penting. Mereka perlu memastikan kelikatan normal, dan juga untuk alur darah.

Hasil kajian saintifik baru-baru ini mengesahkan bahawa struktur platelet dalam penyakit hemorrhagic yang diberikan menjalani satu siri perubahan. Peralatan radial berbentuk jelas muncul di dalamnya, dan tahap serotonin alfa meningkat dengan ketara. Perubahan dalam jumlah platelet akan mempengaruhi perubahan berterusan yang berlaku di dinding vaskular. Sebagai tindak balas kepada keadaan ini, jumlah faktor pertumbuhan platelet meningkat.

Kesemua gangguan ini membawa kepada kematian endotheliocytes - sel-sel yang melapisi bahagian dalam saluran darah dan memberi mereka "kelancaran" tertentu yang diperlukan untuk aliran darah tanpa terganggu. Sebagai akibat daripada keabnormalan patologis, tanda-tanda awal sindrom hemorrhagic mula muncul pada kanak-kanak, yang sangat merosakkan kesejahteraannya.

Selepas mengalami jangkitan bakteria atau virus, antibodi antiplatelet biasanya muncul selepas ½ -1 bulan. Mengikut gabungan mereka, mereka tergolong dalam kelas imunoglobulin G. Ini juga menjelaskan kegigihan berterusan antibodi dalam darah pada masa akan datang. Dalam sesetengah kes, mereka boleh bertahan dalam kehidupan seharian. Kematian kompleks gastrousus "dibelanjakan" berlaku di limpa.

Keputusan terkini kajian saintifik telah memungkinkan untuk menjelaskan mengapa kanak-kanak yang mengalami purpura trombositopenik autoimun mempunyai gejala peningkatan pendarahan untuk masa yang lama. Ini sebahagian besarnya disebabkan oleh penurunan tahap serotonin. Biasanya, bahan ini terlibat dalam pembentukan bekuan darah.

Doktor membezakan beberapa bentuk klinikal keadaan hemorrhagic ini.

Ini termasuk:

• trombositopenia imun;
• idiopatik.

Doktor juga menggunakan klasifikasi lain, yang membolehkan anda memisahkan variasi purpura thrombocytopenic yang berbeza ke dalam bentuk imun yang berbeza. Ini termasuk:

• Isoimmune. Selalunya selepas pemindahan darah. Ia boleh menjadi kongenital - apabila ibu dan bayi masa depan mempunyai konflik imun pada antigen platelet. Mungkin mempunyai watak sementara. Bentuk klinikal ini sering berulang.
• Autoimun. Berlaku kerana pembentukan dalam tubuh sejumlah besar antibodi platelet ke plat darahnya sendiri.

• Heteroimmune. Perkembangan varian kekebalan ini sering membawa kepada mengambil ubat-ubatan tertentu. Satu peranan penting dalam hal ini dimainkan oleh kehadiran hipersensitiviti individu dan kekebalan bahan kimia individu pada anak yang sakit. Ini menyumbang kepada perkembangan tanda khusus - ruam kulit ungu yang hasil daripada pelbagai pendarahan.
• Transimun. Bentuk kekebalan penyakit ini berkembang, sebagai peraturan, akibat konflik antigenik yang timbul dan pengumpulan antibodi anti-platelet pada wanita hamil. Mereka mudah menembusi janin melalui sistem aliran darah plasenta, yang membawa kepada perkembangan sindrom hemorrhagic.

Gejala

Keterukan tanda-tanda klinikal buruk penyakit ini bergantung pada seberapa kritikal pengurangan platelet dalam darah periferal. Gejala meningkat apabila tahap platelet darah menurun kepada 100,000 / μl. Pengurangan kepada 50,000 / μl membawa kepada kemunculan gejala sindrom hemorrhagic.

Keadaan patologi ini adalah tanda klinikal purpura thrombocytopenic yang paling khusus. Ia dicirikan oleh rupa pendarahan yang banyak dan pelbagai yang berlaku di pelbagai zon anatomi.

Sering kali, kanak-kanak yang sakit mempunyai hidung hidung dan pendarahan, pendarahan di otak dan organ dalaman adalah paling berbahaya. Ini membawa kepada kecacatan bayi yang sakit.

Pendarahan dalam buah pinggang atau saluran kencing ditunjukkan pada anak dengan kehadiran darah dalam air kencing. Dengan pendarahan yang berat, hematuria boleh berlaku - penampilan sejumlah besar sel darah merah dalam sedimen urin. Pendarahan dalam saluran pencernaan (terutamanya dalam usus distal) membawa kepada fakta bahawa kanak-kanak itu kelihatan najis hitam (melena). Tanda-tanda klinikal ini sangat tidak baik dan memerlukan rawatan wajib nasihat doktor.

Sindrom hemorrhagic dalam purpura thrombocytopenic mempunyai beberapa ciri. Ia dicirikan oleh asimetri penyimpangan yang terhasil, serta dengan spontan yang lengkap dari penampilan mereka. Keterukan gejala, sebagai peraturan, tidak sesuai dengan intensiti impak.

Dalam sesetengah kes, simptom-simptom yang buruk dapat dilihat pada kanak-kanak walaupun dengan dos tunggal dadah atau selepas memindahkan jangkitan biasa. Seringkali, purpura thrombocytopenic berlaku dalam bentuk akut.

Pendarahan boleh berbilang dan berlaku serentak (dalam pelbagai organ dalaman). Terdapat lokalisasi pendarahan dalaman yang agak tidak menyenangkan. Ini termasuk buah pinggang, kelenjar adrenal, kepala, serta saraf tunjang, hati, hati. Pendarahan dalam organ-organ ini membawa kepada kemerosotan fungsi penting.

Purpura trombositopenik mempunyai ciri-ciri tertentu. Semasa pergerakan organ-organ dalaman, ia dapat diperhatikan bahawa tidak ada pembesaran limpa dan hati. Kelenjar getah bening juga kekal normal. Tanda-tanda klinikal ini membezakan patologi ini dengan banyak penyakit hemorrhagic lain. Sering kali, sindrom pendarahan meningkat hanya satu manifestasi penyakit ini.

Bagaimanakah ia muncul dalam bayi baru lahir?

Gejala pertama pada bayi yang mempunyai antibodi auto-trombosit dalam darah mereka muncul pada bulan pertama kehidupan. Pada bayi, sindrom hemorrhagic boleh dinyatakan dalam pelbagai cara. Kemunculan gejala negatif dipengaruhi oleh keadaan awal bayi, serta kehadiran patologi bersamaan yang teruk.

Terdapat purpura thrombocytopenic pada bayi dengan kemunculan pendarahan pada kulit, membran mukus, serta dalam organ dalaman.

Biasanya, gejala pertama yang ibu bapa menemui kanak-kanak yang sakit adalah lebam besar yang tiba-tiba muncul pada kulit. Sebagai peraturan, tiada kecederaan sebelumnya atau kesan sebelum munculnya unsur-unsur tersebut pada kulit. Perkembangan pendarahan dalam rongga sendi besar sangat berbahaya, kerana ia boleh menyebabkan gangguan berjalan dan kemunculan kesakitan ketika membuat gerakan aktif.

Diagnostik

Anda boleh mengesyaki penyakit ini apabila kanak-kanak mempunyai pelbagai pendarahan. Biasanya, tidak ada manifestasi seperti itu dalam bayi. Kemunculan lebam pada kulit tanpa mengambil kira kecederaan atau impak juga harus memotivasi ibu bapa untuk menghubungi pakar pediatrik dengan bayi untuk berunding. Diagnosis yang lebih tepat boleh meletakkan hematologi kanak-kanak.

Untuk diagnosis memerlukan prestasi beberapa ujian makmal. Kajian-kajian ini membantu untuk menentukan varian pendarahan patologis, serta menentukan keparahan kelainan fisiologi pada kanak-kanak.

Ujian pinch dan ujian cuff dilakukan untuk mengesan pendarahan yang berlebihan. Kajian menggunakan alat ukur tekanan darah kanak-kanak untuk pengukuran tekanan darah adalah wajib dalam diagnosis purpura thrombocytopenic.

Penyelidikan asas yang dijalankan untuk semua bayi, tanpa pengecualian, adalah jumlah darah lengkap. Penyakit hemorrhagic ini dicirikan oleh penurunan tajam dalam jumlah platelet. Selepas jangkitan virus yang lalu, lymphocytosis yang berterusan mungkin ada dalam darah untuk jangka masa yang lama. Tata tulang belakang dengan purpura thrombocytopenic hanya membantu. Hasil myelogram dengan penyakit ini akan menunjukkan bahawa jumlah platelet adalah normal.

Untuk mewujudkan kecacatan fungsi sedia ada, analisis koagulogram dilakukan. Ia membantu menentukan jumlah fibrinogen, masa prothrombin dan kriteria penting lain untuk menilai trombosis intravaskular. Hasilnya dinilai oleh doktor yang hadir.

Dalam sesetengah keadaan, perluasan kompleks langkah diagnostik diperlukan. Tujuan penyelidikan tambahan dijalankan mengikut tanda-tanda perubatan yang ketat.

Rawatan

Kemunculan tanda-tanda sindrom hemorrhagic yang disebutkan dalam bayi adalah alasan untuk dimasukkan ke hospital. Pembetulan gangguan hematologi dijalankan dalam keadaan hospital, semua proses dikawal oleh doktor. Semasa pemburukan rehat bedah penyakit diperlukan. Seperti yang anda rasa lebih baik, bayi anda boleh kembali kepada cara hidupnya yang biasa. Sukan yang aktif untuk kanak-kanak seperti biasanya terhad.

Salah satu komponen penting rawatan adalah pemakanan.

Bayi yang sakit harus makan 5-6 kali sehari, dalam bahagian kecil. Sangat baik, jika makanan sudah hancur. Ia disyorkan untuk memasak hidangan dengan cara yang lembut, memanggang minyak harus dikecualikan. Asas diet anak-anak haruslah beragam produk protein.

Ubat utama yang ditetapkan oleh doktor untuk mengimbangi sindrom hemorrhagic adalah glukokortikosteroid. Mereka mempunyai kesan yang kompleks termasuk kesan desensitizing, anti-radang, imunosupresif dan anti-alergi. Dadah utama yang ditetapkan dalam tempoh ini adalah prednison. Dosis hormon ditentukan secara individu, dengan mengambil kira umur dan berat badan bayi.

Apabila mengambil prednison dalam darah anak yang sakit, jumlah platelet meningkat secara beransur-ansur. Penerimaan hormon membantu mengurangkan jumlah antibodi anti-platelet yang beredar, serta mengurangkan pembentukan kompleks imun yang menyebabkan penampilan gejala buruk.

Mengenai purpura thrombocytopenic, lihat video berikut.