Kesalahan kongenital septum jantung (Q21)

Dikecualikan: memperoleh kecacatan septum jantung (I51.0)

Kecacatan sinus koronari

Tidak dibungkus atau dipelihara:

• lubang bujur
• pembukaan sekunder (jenis II)

Cacat sinus Venous

Terusan atrioventricular biasa

Kecacatan endokardi di pangkal jantung

Kekurangan pembukaan utama septum atrium (jenis II)

Kekurangan septum interventricular dengan stenosis atau arteri arteri pulmonari, dextroposition aorta dan hipertropi ventrikel kanan.

Kecacatan septum aorta

Kecacatan Eisenmenger

Tidak termasuk: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• sindrom (I27.8)

Kekurangan partition (jantung) NDU

Di Rusia, Pengkelasan Penyakit Antarabangsa bagi semakan ke-10 (ICD-10) telah diterima pakai sebagai satu dokumen pengawalseliaan untuk menyiasat insiden, penyebab panggilan awam ke institusi perubatan semua jabatan, punca kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh wilayah Persekutuan Rusia pada tahun 1999 oleh perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 27 Mei 1997. №170

Pembebasan semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO pada tahun 2022.

Tetrad Fallot

Tajuk ICD-10: Q21.3

Kandungannya

Definisi dan Maklumat Am [sunting]

Tetra - Fallen tetrad - CHD pelbagai penyakit (penyakit jantung yang lahir), termasuk stenosis lekukan ventrikel kanan, kecacatan septum ventrikel, dextroposion aorta aorta diperbesar, dan hipertropi miokardium ventrikel kanan. Kecacatan ini termasuk CHD jenis sianotik dengan kekurangan ICC. TF dikesan, menurut data klinikal, dalam 11-13%, dan mengikut data autopsi dalam 15-16.7% daripada semua pesakit dengan CHD. Disebabkan ciri-ciri manifestasi awal kecacatan, ia lebih kerap didiagnosis pada bayi baru lahir (5-8%) berbanding pada anak yang lebih tua (12-14%).

Kecacatan ini adalah yang paling biasa (sehingga 75%) daripada semua jenis sianotik CHD.

Dalam 40% kes, TF digabungkan dengan keabnormalan jantung yang lain, khususnya, dalam 15% kes dengan DMPP. Kompleks patologis lima komponen seperti itu disebut pentad Fallot. Dalam 16-25% kes, gerbang aorta kanan dideteksi dengan lokasi arteri subclavian kiri di bahagian kanan dada.

Etiologi dan patogenesis [sunting]

Hemodinamik. Sifat gangguan hemodinamik dan keterukannya adalah disebabkan oleh keterukan stenosis arteri paru-paru dan, pada tahap yang lebih rendah, kesan VSD (kecacatan septum ventrikel), kerana magnitudnya hampir selalu dekat dengan kawasan lubang aorta. Oleh kerana aorta lebih kurang dextroposed, "duduk bersebelahan" VSD dan boleh mengambil darah dari kedua-dua ventrikel kiri dan kanan, pergerakan darah utama dalam systole dari ventrikel kanan - ke arteri pulmonari atau ke aorta - akan bergantung pada nisbah magnitud rintangan pada stenosis pulmonari dan tekanan dalam aorta.

Dengan kepekaan stenosis yang sederhana disebabkan oleh ketahanan yang rendah terhadap aliran darah saluran paru-paru, darah dari ventrikel kanan memasuki arteri pulmonari dan tidak dilepaskan ke dalam aorta. Pengatup fungsi yang kononnya terbentuk kerana tekanan yang lebih tinggi di ventrikel kiri dan aorta. Pada peringkat awal aliran penyakit ini, mungkin ada pembuangan darah arteriovenous kecil dari kiri ke kanan. Di samping itu, pada bulan pertama kehidupan, disebabkan oleh jumlah darah strok yang kecil, walaupun dengan kehadiran stenosis, ventrikel kanan mampu "menolak" WAF kecil ini melalui saluran pengeluaran stenosis. Walau bagaimanapun, dengan pertumbuhan intensif kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan, meningkatkan saiz bilik jantung dan jumlah strok darah, tetapi dengan jalur keluaran tetap, tahap stenosis relatif arteri pulmonari meningkat dengan ketara. Hasilnya adalah beban sistolik yang penting dari ventrikel kanan, yang secara signifikan hipertropi, tekanan intraventrikular sistolik di dalamnya bertambah dan di hadapan VSD yang besar, ia dibandingkan dengan tekanan di ventrikel kiri. Oleh itu, oleh 6 hingga 10 bulan kehidupan, satu pelepasan darah pertama kali muncul dari kanan ke kiri (ketika menghisap, menjerit, menegangkan), dan kemudian perencatan venoarterial kekal dibentuk dengan perkembangan hipoksemia arteri. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, dengan sedikit stenosis, shunt tidak berubah untuk masa yang lama, dan walaupun ia menjadi venoarterial, kadar pelepasan adalah kecil dan kanak-kanak tidak mempunyai sianosis untuk 4-6 tahun (bentuk acyanotik, "TF pucat"). Dengan stenosis yang teruk akibat ketahanan besar pada aliran darah ke arteri pulmonari, darah dari ventrikel kanan biasanya dilepaskan ke dalam aorta, dan tidak ke arteri pulmonari, yang juga membawa kepada perkembangan hipoksemia arteri awal kronik ("bentuk sianotik TF").

Oleh itu, mekanisme pampasan penting untuk TF, menentukan daya maju pesakit, adalah:

• hipertrofi dari ventrikel kanan dan atrium kanan;

• pemeliharaan PDA yang tidak berkomunikasi (saluran arteri terbuka);

• perkembangan pesat peredaran cagaran;

• polycythemia dan polyglobulia.

Reaksi hemodinamik pada pesakit dengan TF untuk bersenam. Walaupun dengan senaman "pucat bentuk TF", menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam IOC (jumlah aliran darah min) dan pulangan vena ke ventrikel kanan, meningkatkan lagi tahap stenosis relatif arteri pulmonari dan menyebabkan peningkatan pembuangan venoarterial dan peningkatan hipoksemia. Di samping itu, apabila darah memasuki arteri pulmonari dalam jumlah yang kecil, peningkatan pengudaraan paru tidak disertai dengan peredaran pulmonari dan pengoksigenan darah yang mencukupi, yang menimbulkan hipoksemia.

Manifestasi klinikal [sunting]

Walaupun terdapat kecacatan multikomponen yang teruk, ia tidak mempunyai kesan yang signifikan terhadap pembangunan janin dan kanak-kanak dilahirkan dalam masa yang panjang dan berat badan normal. Ini disebabkan fakta bahawa ICC dalam janin tidak berfungsi.

Gambaran klinikal pada pesakit dengan TF sangat berbeza, kerana ia bergantung pada sifat dan derajat stenosis pulmonari. Terdapat tiga bentuk cacat klinikal dan anatomi utama:

• pucat (acyanotik), dengan stenosis sederhana;

• klasik (sianotik), dengan stenosis yang teruk;

• melampau (sianotik), dengan stenosis yang ketara atau dengan atresia lengkap arteri pulmonari.

Dalam versi klasik TF, yang diperhatikan dalam kebanyakan kes, kanak-kanak dilahirkan dengan berat normal dan panjang badan dan untuk 4-8 ​​minggu pertama mereka tidak mempunyai sianosis, sesak nafas, menghisap dan penambahan berat badan adalah memuaskan. Tanda pertama kecacatan hanya boleh menjadi gegaran systolic stenosis pulmonari, yang sering didengar dalam minggu pertama kehidupan kanak-kanak, atau bunyi PDA yang tidak kontroversi. Walau bagaimanapun, sudah 6-8 minggu hayat, sesak nafas dan pallor yang sederhana muncul apabila menghisap dan menangis. Cyanosis dikesan hanya 3-6 bulan atau 1 tahun, pertama dalam bentuk sianosis sementara bibir, kuku dan sesak nafas dengan rangsangan emosi, menangis, menghisap, dan selepas 1 tahun - dengan peningkatan aktiviti fizikal atau berjalan kaki. Pada masa akan datang, sianosis cepat meningkat dan 1-2 tahun dalam 60-70% pesakit menjadi kekal, jumlahnya. Biasanya, pada masa ini kanak-kanak sudah ketinggalan dalam jisim badan dan pembangunan fizikal, bagaimanapun, kemerosotan teruk gred II-III berlaku hanya dalam 1 /₃ yang sakit. Kanak-kanak yang lebih muda kemudiannya mula duduk, berjalan, memperoleh kemahiran motor, dan yang lebih tua ketinggalan dalam perkembangan intelektual, kerana hipoksemia arteri jangka panjang, trofi mengalami gangguan terhadap semua organ dan hipoksia otak. Pada masa yang sama, perlu mengambil kira kedua faktor genetik dan pengaruh alam sekitar - hospital yang berpanjangan dan kerap, kekurangan hubungan dengan rakan sebaya dan ibu bapa, atau penjagaan ibu bapa, dan sebagainya. Bronkitis dan radang paru-paru tidak tipikal untuk pesakit yang mempunyai TF akibat hipokromemia ICC, namun kanak-kanak yang mengalami jangkitan virus pernafasan akut sering berkembang, dan kemudiannya mereka boleh mengalami sinusitis dan tonsilitis kronik. Terdapat kecenderungan untuk membangunkan tuberkulosis pulmonari.

Sianosis - salah satu gejala penyakit klinikal utama - muncul pada 1 tahun hidup dalam bentuk sianosis kulit dan membran mukus. Keamatannya bervariasi dari violet pucat hingga biru-lembayung atau biru pancang. Sianosis yang paling nyata dinyatakan di ujung hidung, telinga, falang kuku dari kaki. Kulit boleh sangat berpigmen dengan rangkaian vena yang diperluaskan, pada kulit kepala, dinding toraks dan perut anterior. Perkembangan penting dari urat saphenous memberikan kulit suatu "marmar" rupa dan boleh secara langsung berkaitan dengan tahap peredaran cagaran dalam mediastinum.

Ia adalah ciri bahawa sianosis dalam TF dan beberapa kecacatan sianotik lain tidak dikaitkan dengan NK, tetapi disebabkan oleh pembuangan darah vena ke dalam katil arteri dan peningkatan kandungan hemoglobin yang dipulihkan di dalamnya. Sianosis bibir dan kulit dikesan sudah pada kepekatan hemoglobin dipulihkan dalam darah 50 g / l. Walau bagaimanapun, keamatan sianosis juga bergantung pada tahap perlambatan aliran darah di kapilari, peningkatan pulangan oksigen darah ke tisu, perkembangan rangkaian vena, polikythemia, pigmentasi kulit. Keterukan rendah sianosis mungkin disebabkan oleh anemia.

Perubahan dalam sistem muskuloskeletal telah dikesan oleh 2-3 tahun. Di kebanyakan pesakit, dada dipotong, jisim otot dan ligamen sangat lemah, pertumbuhan gigi yang tidak normal dan karies total yang progresif, kecacatan skoliotik tulang belakang, perubahan dalam falang terminal pada bahagian kaki dalam bentuk "drumsticks" dan kuku dalam bentuk "cermin mata berjaga-jaga"..

Gejala yang paling kerap dan gejala ciri dalam TF adalah sesak nafas. Ia berlaku pada bulan pertama kehidupan, pertama dengan makan dan kebimbangan, dan oleh 6-12 bulan ia menjadi malar. Dyspnea beristirahat, biasanya sebagai dyspnea, disebabkan oleh pernafasan dan aritmia yang bernafas dan pada tahap yang lebih rendah disebabkan oleh kekerapan yang meningkat. Ia meningkatkan secara dramatik semasa aktiviti fizikal (pesakit dengan TF sangat sensitif kepadanya), yang dengan ketara meningkatkan keperluan oksigen dan meningkatkan IOC. Stenosis arteri pulmonari yang teruk, di satu pihak, tidak membenarkan peningkatan aliran darah paru-paru dan pengoksigenan darah yang mencukupi, sebaliknya meningkatkan pembuangan darah vena ke dalam aorta. Oleh itu, ramai pesakit selepas laluan yang tenang 30-50 meter atau sedikit menaiki tangga, kadang-kadang walaupun selepas makan mengadu kelemahan yang teruk, pening kepala, berdebar-debar dan mengambil kedudukan terpaksa - berjongkok atau berbaring di sisi mereka dengan lutut mereka terselip ke perut. Kejadian seperti ini boleh dijelaskan sebahagiannya oleh mampatan mekanikal aorta abdomen dan peningkatan rintangan periferal (jumlah pelepasan ke dalam aorta berkurang), serta dengan mempercepatkan kemasukan vena ke jantung, mengakibatkan kurang oksigen dibekalkan ke tisu dan darah yang mengalir ke jantung lebih daripada biasa dan oksigen.. Hipotesis ini tidak cukup meyakinkan, bagaimanapun, kajian oximetric mendedahkan tepu oksigen yang meningkat pada pesakit yang mengambil postur paksa.

Sindrom klinikal dan hemodinamik dalam TF adalah serangan sebulat suara-sianotik. Serangan pertama berlaku selepas 3-6 bulan kehidupan dan paling jelas dan sering ditunjukkan oleh 1-3 tahun kehidupan, pertama dalam bentuk serangan "hipokrosik" pucat atau setara mereka, dan kemudian sebagai odyshechno-cyanotic biasa. Sindrom Odyshechno-cyanotic yang melekat pada kejadian parah dan spontan. Tiba-tiba, kerana tidak ada sebab yang jelas atau selepas rangsangan fizikal atau emosi, kanak-kanak menjadi gelisah, dyspnea jenis tachypnea meningkat secara dramatik, di mana kadar pernafasan dapat mencapai 70-80 minit pada kanak-kanak yang lebih muda, takikardia kurang ketara. Keseluruhan sianosis ungu gelap seluruh badan semakin meningkat dengan pesat, lemah, murid dilebarkan, dan pada anak-anak muda mungkin hilang kesedaran (koma hypoxic), sawan.

Serangan bervariasi dalam keparahan dan tempoh - dari 10-15 saat hingga 2-3 minit dan biasanya berhenti secara spontan, tetapi pesakit tetap dinamis selama beberapa jam dan mengadu kelemahan yang teruk. Kadang-kadang terdapat hemiparesis yang tidak stabil dan sangat jarang, bentuk gangguan peredaran otak yang teruk atau kematian.

Dengan usia 4-6 tahun, kekerapan dan keamatan serangan berkurang atau mereka hilang, tetapi di sesetengah kanak-kanak serangan atau kesamaan lemah mereka mungkin berterusan sehingga pubertas, walaupun mereka mudah dihentikan oleh setinggan.

Asal-usul serangan dikaitkan dengan kekejangan otot di bahagian infundibular dari ventrikel kanan, yang membawa kepada halangan hampir lengkap saluran output dan pembuangan semua darah vena melalui VSD ke dalam katil arteri, yang menyebabkan hipoksemia teruk. Ini terbukti dengan kehilangan stenosis pulmonari semasa serangan dan pemusnahan X-ray yang lebih besar dari pola pulmonari. Di samping itu, serangan seperti itu diperhatikan dengan adanya stenosis infundibular dan tidak terdapat dalam stenosis injap terpencil. Kekerapan kejadian dan keterukan sawan dikaitkan tidak banyak dengan tahap stenosis pulmonari, seperti kehadiran mekanisme pampasan. Dalam ketiadaan PDA, peredaran cagaran, dan dengan adanya encephalopathy perinatal atau lesi CNS yang berkaitan, serangan dengan stenosis infundibular berlaku lebih kerap dan lebih parah walaupun dengan tahap stenosis dan sianosis sederhana.

Fallot's Tetrad: Diagnostik [sunting]

Semasa pemeriksaan fizikal pesakit dengan TF, denyutan pengisian yang memuaskan kurang berkurangan, tekanan darah berkurang sedikit disebabkan oleh komponen sistolik. Tidak seperti toraks CHD lain yang lebih leper atau cacat keeled tetapi bonggol enak membentuk jarang sekali, biasanya apabila digabungkan dengan PDA, kerana pengembangan tidak berlaku TF rongga jantung dan hipertropi sepusat yang tidak membawa kepada cardiomegaly. Dalam ruang intercostal II-III di sebelah kiri, gegaran sistolik boleh terasa. Denyut jantung sederhana, denyutan epigastrik adalah mungkin. Batasan-batasan jantung cukup diperluas ke kanan dan kiri.

Nada Auskultasi saya tidak berubah, II - ketara melemah ke atas arteri pulmonari, yang merupakan ciri TF dan dikaitkan dengan hipovolaemia ICC. Kadang-kadang nada normal II didengar kerana komponen aorta atau ketiadaan lemah disebabkan oleh fungsi PDA dan peredaran cagaran yang dibangunkan.

Dalam ruang intercostal II-III, di sebelah kiri, kasar, menggosok ("kering") murmur sistolik expulsive stenosis pulmonari didengar. Kebisingan intensiti sederhana (III-V), yang menduduki seluruh systole, tetapi tidak berkait rapat dengan nada, dan dengan stenosis darjah yang teruk, ia boleh menjadi lemah dan pendek. Sekiranya stenosis infundibular atau gabungan, bunyi bising juga didengar di ruang intercostal III-IV, ia dilakukan di atas kapal leher dan belakang di ruang interscapular.

Kebisingan cecair serebrospinal di ruang intercostal III-IV ke kiri sternum mungkin sangat ringan atau tidak boleh didengar disebabkan oleh kecerunan tekanan kecil antara ventrikel atau ketidakhadirannya. Di bahagian belakang, di ruang interscapular, bunyi systolodiastolic tidak intensif aliran darah cagaran kadang-kadang didengar.

Elektrokardiografi. Sebagai peraturan, sisihan besar EOS ke kanan (sudut dari + 120 ° hingga + 180 °) diturunkan, dan ini begitu tipikal bahawa ketiadaannya memungkinkan untuk meragui ketepatan diagnosis. Tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dicatatkan pada kebanyakan pesakit pada usia 1-2 tahun, selalunya dalam bentuk hipertropi berbentuk R jenis R, qR dalam plumbum V₁, aVR atau taip rsR dalam plumbum V₁, dengan gigi R tinggi dalam arah dari V₁ kepada v₄ dan s dalam mendahului v_5-6. Hypertrophy disertai oleh beban sistolik ventrikel kanan dan hypoxia miokard dalam bentuk anjakan ST lembut dalam negatif T dalam lead V_1-4. Hypertrophy dari auricle kanan dinyatakan dengan sederhana dalam bentuk peningkatan dan pengasah gigi P dalam II dan V_1-2 memimpin Hypertrophy hati kiri, sebagai peraturan, tidak wujud, dan kehadirannya mungkin menunjukkan kombinasi TF dengan kecacatan lain (contohnya, dengan PDA) atau perkembangan peredaran cagaran yang jelas (mengikut jenis "dewasa"). Ini lebih kerap dikombinasikan dengan sekatan yang tidak lengkap dari bungkus kanannya (dalam 25-75% pesakit), berdegup, kurang kerap dengan pelanggaran pengaliran atrioventrikular.

Fonokardiografi. Saya nada amplitud biasa, nada II pada titik 2-3 HP dikurangkan dalam amplitud dan menyempitkan kerana kelemahan komponen paru-paru. Satu frekuensi tinggi amplitud "berbentuk spindle" murmur systolic juga direkodkan di sana, dengan puncak pada separuh pertama systole.

Echocardiography. Dalam sifat dua dimensi (2D) dalam kedudukan membujur parasternal sepanjang paksi panjang ventrikel kiri mendedahkan tanda-tanda langsung naib: VSD besar tinggi dan bersilang IVS aorta diluaskan ( "aorta-rider", "duduk menunggang aorta"). Dalam kedudukan melintang parasit sepanjang paksi pendek pada tahap kapal yang besar, stenosis pada bahagian keluaran ventrikel kanan dijumpai. Peningkatan ketebalan IVS dan dinding anterior ventrikel kanan dalam 2D ​​dan dalam M-mode dianggap tanda tidak langsung. Dalam M-mode ditentukan oleh kekurangan peralihan bersama dinding depan aorta dalam septum interventricular. Ujian ekokardiografi Doppler mendedahkan aliran darah yang tidak normal melalui VSD dan aliran darah bergelora berkelajuan tinggi melalui injap arteri pulmonari.

X-ray. Ketelusan bidang paru-paru dipertingkatkan dengan pengurangan pola paru-paru, yang diperhatikan pada kebanyakan pesakit yang lebih muda. U hampir 1 /₃ kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua mungkin tidak dapat dipisahkan dengan jelas, dan terdapat sedikit peningkatan dan kekukuhan corak paru-paru disebabkan oleh rangkaian vaskular cagaran yang jelas.

Bentuk dan saiz jantung adalah tipikal untuk kecacatan ini. Walaupun tahap, kerana kekurangan pengembangan rongga jantung, ia biasanya saiz kecil dan mempunyai bentuk yang ciri "kasut Belanda" atau "sabot", dengan hati yang kuat dan pinggang "snub-nosed" yang dibangkitkan di atas tip diafragma. Bentuk ini disebabkan oleh ventrikel kanan hipertropi, yang menduduki keseluruhan permukaan depan dan menolak kembali ventrikel kiri. Bundle vaskular di bahagian atas adalah sederhana berkembang di sepanjang kontur yang betul disebabkan oleh aorta menaik, sering berpindah ke kanan. Pinggang jantung di sepanjang kontur sebelah kiri ditekankan kerana "penarikan balik" arteri pulmonari hipoplastik dan atrium kiri, yang juga dilihat pada unjuran serong pertama. Walau bagaimanapun, dengan stenosis valvular terisolasi, pengembangan pasca-stenosis arteri pulmonari secara beransur-ansur berkembang, disebabkan oleh kesan traumatik yang berterusan aliran darah turbulen berkelajuan tinggi, menyebabkan pinggang jantung yang lancar dan kehilangan konfigurasi tipikalnya.

Dalam unjuran sebelah dan dua serong mendedahkan hipertropi ventrikel kanan.

Semasa catheterization dari rongga jantung, penurunan tekanan dalam arteri pulmonari hingga 15-20 mm Hg dikesan. dan lebih rendah dan peningkatan yang signifikan dalam ventrikel kanannya, ke tahap tekanan di aorta. Pada masa yang sama, terdapat kecerunan tekanan yang signifikan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari, magnitud yang bersesuaian secara langsung dengan tahap stenosis pulmonari. Adalah mungkin untuk menjalankan siasatan dari ventrikel kanan melalui VSD ke dalam aorta, di mana tepu oksigen darah dikurangkan kepada 70% daripada norma.

Bagi diagnosis topikal yang tepat, penunjuk tanda-tanda untuk operasi, pengesahan jumlah campur tangan pembedahan yang diperlukan, angiocardiography sering diperlukan, yang membolehkan mendapatkan maklumat lengkap tentang struktur bahagian keluaran ventrikel kanan, cincin injap, batang arteri pulmonari dan cawangannya.

Dalam ujian klinikal darah periferi di TF polycythemia pampasan dikesan oleh erythrocytosis yang tinggi (5-7h10 12 / L), kerana rangsangan hipoksia sumsum tulang (reticulocytosis, anisocytosis, poikilocytosis, polychromatophilia) dan poliglobuliya disebabkan oleh peningkatan hemoglobin untuk 180-220 g / l. Perubahan dalam kedua-dua indikator ini tidak selalu saling berkaitan, dan penunjuk warna mungkin dikurangkan.

Polycythemia sebagai tindak balas pampasan ditujukan untuk meningkatkan keupayaan oksigen darah, bagaimanapun, dengan peningkatan hematokrit hingga 60-80%, kelikatan peningkatan darah, aliran darah kapilari terganggu, yang menimbulkan pembentukan thrombus. Bahaya kenaikan trombosis apabila dehidrasi akibat kehilangan cecair semasa cuaca panas, tidak mencukupi regimen minum, hyperthermia, muntah-muntah dan cirit-birit, nafas yg sulit teruk dan lain-lain. Walau bagaimanapun, bilangan platelet, tahap fibrinogen dan indeks prothrombin (40-50%) sambil mengurangkan yang untuk tahap tertentu mengurangkan risiko trombosis. Akibat penebalan darah semasa kecacatan sianotik, ESR dikurangkan (1-3 mm / h).

Sebaliknya, pada pesakit dengan HF disebabkan daripada hypoxemia kronik dan penglihatan kuasa sumsum tulang boleh membangunkan anemia, yang mungkin mutlak (kepekatan hemoglobin di bawah 110 g / l, bilangan eritrosit kurang 4x10 12 / l) atau saudara (saudara) apabila bilangan sel darah merah kurang daripada 5x10 12 / l, dan tahap hemoglobin di bawah 140-150 g / l. Anemia adalah lebih sering kekurangan zat besi, hipokromik, ia berkembang di antara umur 6 bulan dan 2-3 tahun dan seringkali bertepatan dengan tempoh keterlambatan maksimum penyingkiran dyspnea dan kejang syanosis.

TF bentuk pucat (acianotik) berlaku apabila terdapat stenosis sedang dalam arteri pulmonari, di mana rintangan pada aorta lebih tinggi atau sama dengan rintangan stenosis, yang menentukan sama ada pesakit kanan kiri atau aliran darah. Pelepasan venoarterial dan sianosis yang sepadan dalam kes ini tidak berkembang untuk masa yang lama dan muncul sebentar semasa latihan.

Secara klinikal, pesakit untuk masa yang lama tidak ada aduan, sianosis dan sesak nafas beristirahat. Walau bagaimanapun, semasa latihan, dyspnea, takikardia dan sianosis jangka pendek biasanya hilang dengan cepat, berehat. Kira-kira 30% pesakit dalam kumpulan ini mempunyai bongkol jantung, dan sempadan jantung dilanjutkan bukan sahaja ke kanan, tetapi sederhana ke kiri. Nada II di atas arteri pulmonari kurang lemah, dan murmur sistolik boleh didengar di ruang intercostal III-IV, kurang sengit dan kasar, dengan penyinaran sederhana.

Perubahan elektrokardiografi adalah sama dengan yang terdapat dalam bentuk "klasik" TF, tetapi gabungan hipertropi kedua-dua ventrikel dengan keperibadian yang betul boleh direkodkan. Radiografi, corak pulmonari tidak habis, tiada penarikan balik arka pulmonari dan konfigurasi ciri jantung dalam bentuk "sabot". Aorta menaik diluaskan dan lebih kerap terletak di sebelah kiri. Jantung berdebar dengan sederhana.

Semasa catheterization jantung, tekanan tinggi dalam ventrikel kanan, sama dengan sistemik, tekanan normal dalam arteri pulmonari dan kecerunan tekanan besar (50-90 mm Hg) antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari ditentukan.

Dengan umur, bentuk "pucat" cacat menjadi "biru".

Bentuk ekstrem TF yang berlaku dengan hipoplasia parah atau atresia arteri pulmonari, kadang-kadang dipanggil, oleh ekspresi kiasan ahli kardiologi kanak-kanak H. Taussig, "batang arteri biasa (palsu), kerana persamaan hemodinamik klinikal dengan batang arteri yang sama. Dalam versi cacat ini, kehidupan hanya mungkin jika terdapat PDA yang berfungsi (bentuk yang bergantung kepada saluran) dan perkembangan pesat peredaran cagaran, kerana pembuangan darah dari ventrikel kanan hanya mungkin ke aorta. Kanak-kanak berubah warna biru dari saat lahir, dan kemudian pada sianosis berkembang secara intensif. Pesakit dari bulan pertama hidup tertinggal dalam jisim badan dan pembangunan fizikal. Berbeza dengan "bentuk klasik" TF, dengan variasi TF yang melampau, tidak ada serangan sianotik yang tidak diinginkan, dan sesak nafasnya cukup sederhana pada bulan-bulan pertama. Bongkol jantung cukup ketara, denyut jantung impuls dipertingkatkan pada titik ke-5 dan di kawasan epigastrik, dan jantung dibesarkan dengan diameter.

Nada kedua di atas arteri pulmonari terbentuk hanya oleh komponen aorta, yang dipancarkan dari aorta dan didengar dengan baik. Tiada murmur sistolik stenosis pulmonari, dan pada ruang intercostal II-III di sebelah kiri dan di ruang interscapular di belakang, bunyi systolodiastol lembut garisan yang maju kadang-kadang didengar.

Diagnosis perbezaan [sunting]

Fallot's Tetrad: Healing [edit]

Kursus, komplikasi, prognosis. Dengan cara alami penyakit ini, jangka hayat purata bergantung kepada keparahan stenosis arteri pulmonari dan purata 12-15 tahun. 25% daripada pesakit dengan halangan yang teruk saluran pengaliran keluar ventrikel kanan mati dalam tahun pertama kehidupan, lebih kerap dalam tempoh neonatal, 40-75% kanak-kanak mati hingga 2-3 tahun, kira-kira 30% pesakit mati hingga 10 tahun, 10% hingga 20 tahun, dan hanya 1-5% daripada pesakit yang hidup hingga 30-40 tahun, walaupun kes-kes dijelaskan di mana pesakit tanpa pembedahan bertahan hingga 60-75 tahun.

Rawatan (terapi konservatif). Disebabkan ciri-ciri anatomi, fisiologi dan hemodinamik kecacatan dan sifat mekanisma pampasan di TF, terapi konservatif mempunyai kekhususan. Ini terpakai terutamanya terhadap penggunaan ubat kardiotonik. Adalah diketahui bahawa tachycardia, dyspnea dan sianosis di TF tidak disebabkan oleh kegagalan jantung, yang jarang berkembang, tetapi oleh aliran darah vena yang tidak normal langsung ke aorta, kerana adanya VSD subaortik dan aorta "duduk di atas" di atasnya. Oleh itu, dengan pelantikan kardiotonik, meningkatkan kontraksi tidak hanya kiri, tetapi juga ventrikel kanan, pelepasan venoarterial akan meningkat. Di samping itu, dengan peningkatan penguncupan ventrikel kanan, halangan spastik berotot-otot pada bahagian keluarnya meningkat, yang seterusnya meningkatkan pembuangan darah vena ke dalam aorta. Pengalaman klinikal juga mengesahkan bahawa glikosida jantung atau katekolamin sintetik tidak memperbaiki keadaan pesakit, dan juga meningkatkan sianosis dan sesak nafas.

Memandangkan hakikat bahawa selepas 3-6 bulan anemia relatif atau mutlak menimbulkan hipoksemia arteri dan menimbulkan kemunculan serangan dyspnea dan sianotik, perlu menetapkan diet rasional awal dengan bekalan protein, vitamin dan mikro (terutamanya besi, tembaga dan kobalt). Anemia yang terhasil adalah kekurangan zat besi yang paling, oleh itu, suplemen zat besi dengan vitamin ditetapkan, dan kanak-kanak yang lebih tua - tardiferone - digabungkan dengan persediaan tembaga sulfat. Pentadbiran parenteral penyediaan besi ditetapkan hanya untuk anemia teruk, dengan fungsi hati yang merosakkan dan saluran gastrousus.

Dengan gumpalan darah dan hematokrit tinggi, perlu untuk memastikan rejimen minum yang mencukupi (terutama pada musim panas, dengan hyperthermia, cirit-birit, dan lain-lain) - sekurang-kurangnya 1-1.5 l / hari atau 100-150 ml / kg / hari - kerana penggunaan jus (epal, oren, plum, delima, tomato), kompos dan decoctions sayur-sayuran. Dalam kes dehidrasi yang semakin meningkat, pentadbiran intravena cecair dalam bentuk penyelesaian fisiologi atau "campuran polarisasi" juga perlu.

Untuk meningkatkan sifat-sifat reologi darah dan peredaran mikro, terapi antiplatelet dan antikoagulan ditetapkan - asid asidlisiat, kurang umum phenyndione atau dipyridamole dalam dos kecil. Untuk tujuan yang sama, ibuprofen ditetapkan pada dos 20 mg / (kg • hari) 2-4 minggu sebelum operasi.

Seiring dengan penggunaan terapi antianemik dan antikoagulan, pemantauan parameter darah (erythrocytes, hemoglobin, masa pendarahan, pembekuan, kiraan platelet, kandungan fibrinogen, indeks prothrombin) tetap diperlukan (2 kali setiap suku). Ini membolehkan anda membetulkan terapi bergantung kepada penunjuk objektif.

Untuk pencegahan serangan hipoksik, berbeza dengan glikosida jantung, penghalang adrenergik adalah ditetapkan (propranolol, yang, dengan mengurangkan kontraksi miokardium, mencegah terjadinya kekejangan otot dalam stenosis infundibular.) Selain itu, mereka mengurangkan kadar jantung, keperluan miokardium untuk oksigen dan berlakunya gangguan irama jantung. gunakan dengan berhati-hati apabila sekatan atrioventrikular dan hipotensi arteri. Propranolol ditetapkan dalam dosis 0.5-1 mg / kg / hari, d itelno, untuk 3-6 bulan atau lebih.

Dengan serangan dyspnea dan serangan sianotik, oksigen terus dihidupkan, niketamide disuntik subcutaneously pada 0.02 ml / kg berat dan trimeperidine pada 0.01 ml / kg (dalam dos tunggal), dan semasa perkembangan koma hipoksik, anaprilina diberikan dalam dos 0.1 mg. / kg, GHB - 100 mg / kg, pengaliran titisan "campuran polarisasi" (100 ml 10% glukosa, 5 ml larutan 7.5% potassium chloride atau 3-5 ml kalium dan magnesium asparaginate, 2 U insulin) tambah heparin 100 U / kg dan suntikan "campuran" 100-150 ml setiap (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamide, Vinpocetine, ubat nootropik dan cerebroprotectors ditetapkan untuk memerangi hipoksia otak dan meningkatkan peredaran otak dan liquorodinamik.

Untuk mengurangkan hipotrofi dan meningkatkan proses anabolik dan metabolik, nonsteroid (potassium orotate, inosine) atau steroid (nandrolone) steroid anabolik, persediaan multivitamin, dan vitamin B ditetapkan.₁₂ dan B₁₅, antioksidan (vitamin A, C, E, selenium).

Petunjuk untuk pembedahan. Operasi ini ditunjukkan untuk semua pesakit dengan TF. Pada tahun pertama kehidupan, keperluan untuk kemasukan ke kecemasan timbul:

• pada bentuk TF yang melampau, serangan awal, sering, dan teruk;

• dengan adanya dyspnea dan takikardia yang berterusan semasa berehat, tidak dihentikan oleh terapi konservatif;

• dengan peningkatan dalam distrofi dan anemia.

Pesakit muda seperti anak-anak yang lebih tua dengan stenosis infundibular teruk atau hypoplasia pulmonari (diameter LA kurang daripada 1 /₄ diameter aorta menaik) menunjukkan operasi shunting paliatif untuk membuat anastomosis pulmonari aorta (sebenarnya saluran arteri tiruan). Ia bertujuan untuk meningkatkan hemodinamik paru-paru dan membolehkan pesakit untuk bertahan dan menguatkan selama 2-3 tahun, sudah dengan risiko kurang, pembedahan radikal yang lebih kompleks untuk penghapusan serentak semua kecacatan. Pada masa yang sama, anastomosis arteriovenous, yang telah memainkan peranannya, pastinya dihapuskan.

Idea untuk mewujudkan anastomosis antara aorta dan arteri pulmonari (untuk menghapuskan hipoksemia teruk) adalah ahli pediatrik Ellen Taussig, yang mencadangkan kepada pakar bedah jantung Amerika Bleuk, yang pada tahun 1945 melakukan operasi pertama untuk menghasilkan anastomosis antara arteri subclavian dan arteri pulmonari ("anastomosis klasik" menurut A. Blalock-H. Taussig, 1945). Operasi ini mempunyai beberapa pengubahsuaian bergantung kepada tahap tumpang tindih fistula atau bahan prostetik yang digunakan (Parenzan L., 1999).

Kebanyakan pakar bedah jantung kini mengesyorkan membetulkan kecacatan pada peringkat awal, kerana, bertentangan dengan kepercayaan popular, TF secara signifikan memburukkan lagi keadaan pesakit sudah pada usia awal. Kematian dalam operasi radikal awal tidak melebihi 10%, dan hasil jangka panjang adalah lebih baik daripada pada pesakit yang beroperasi pada usia yang lebih tua, di mana kejadian rentak jantung dan kontraksi miokardial meningkat. Tetapi menjalankan operasi pada usia ini hanya mungkin di klinik di mana pengalaman yang mencukupi telah diperolehi.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) - CHD, dicirikan oleh kemunduran bahagian keluaran ventrikel kanan dan anjakan partikel kon embrio anterior dan ke kiri, menghasilkan empat kecacatan: VSD tidak ketat, stenosis seksyen keluaran ventrikel kanan (biasanya dengan fibrosis cincin ventrikel kiri (biasanya dengan fibrosis terganggu);, hipertropi ventrikel kanan dan dextraction aorta. Data statistik • 9% daripada semua CHD yang didiagnosis pada peringkat awal • 10-15% daripada semua CHD • 50% kecacatan jenis biru (dengan pendarahan dari kanan ke kiri).

Etiologi • Gangguan jantung pada 2-8 minggu kehamilan di bawah pengaruh jangkitan virus, pengeluaran bahan-bahan berbahaya, ubat-ubatan tertentu, faktor keturunan • Selalunya digabungkan dengan sindrom Cornelia de Lange, pelbagai kecacatan kongenital, "wajah badut", kaki kecil dan tangan, polifalangiey, keabnormalan vertebra, oligofrenia, berat lahir rendah.

Patogenesis • Disebabkan oleh hakikat bahawa aorta adalah sebahagian besarnya bertolak bukan sahaja dari sebelah kiri tetapi dari ventrikel kanan (lokasi aorta, "menunggang" pada septum interventrikel), pada pesakit dengan stenosis yang teruk dan saiz besar kecacatan dalam darah sistol dari ventrikel memasuki aorta dan kepada tahap yang lebih rendah dalam arteri pulmonari. Oleh itu, apabila Naib ini tidak berkembang kegagalan ventrikel kanan • Dengan stenosis sederhana, apabila rintangan pelemparan darah paru-paru adalah lebih rendah daripada di aorta ditetapkan semula dari kiri ke kanan, yang secara klinikal ditunjukkan Borang TF acyanotic • Dengan meningkatkan keterukan stenosis berlaku semula salib, dan kemudian - untuk menetapkan semula kanan ke kiri dengan peralihan kepada bentuk nafsu sianotik.

Terdapat lima bentuk dan, dengan itu, lima tempoh manifestasi penyakit • Borang cyanotic Awal (sianosis muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi kebanyakan tahun pertama) • bentuk klasik (sianosis muncul apabila kanak-kanak mula berjalan dan berlari) • bentuk yang teruk (dengan odyshechno- serangan sianotik) • Borang sianotik lewat (penampilan sianosis pada 6-10 tahun) • Borang pucat (acyanotik).

• Aduan •• •• Kelewatan sianosis pusat episod Sesak •• •• Odyshechno-cyanotic berkaitan dengan kekejangan datang tiba-tiba jabatan ventrikel aliran keluar yang betul - satu kebimbangan secara tiba-tiba, sesak nafas dan sianosis mungkin kemudiannya apnea, tidak sedar diri dan sawan.

Secara objektif • •• •• pucat atau sianosis Gejala "drumsticks" dan "kaca jam" •• setinggan kedudukan selepas beban (Opss menyediakan peningkatan dan penurunan dalam shunt dari kanan ke kiri) •• ketar sistolik sepanjang sempadan sternal sebelah kiri saya •• Keuntungan nada. Bunyi pengusiran sistolik kasar dengan maksimum di ruang intercostal kedua dan ketiga di sebelah kiri sternum. Di atas nada arteri pulmonari II lemah. Sekiranya peredaran cagaran yang teruk di belakang di atas medan paru-paru, bunyi sistolik atau systolodiastik didengar.

• ECG. tanda-tanda hipertropi dan beban bahagian-bahagian yang betul, blokade AV, pelbagai varian sinus nod sindrom.

• Radiografi organ dada • • Corak paru-paru yang lemah. Pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua, ia boleh dipertingkatkan dengan perkembangan peredaran cagaran. • • Bagi kanak-kanak, jantung kecil dalam bentuk "kasut" • Membongkar garaj ventrikel kanan • Membengkokkan ventrikel kiri apabila digabungkan dengan saluran arteri terbuka.

• •• Penilaian echocardiography saiz kanan ventrikel miokardium hipertropi dan rongga •• Diagnosis tahap penyempitan jabatan ventrikel aliran keluar yang betul dan jenis anatomik yang (embrio, hypertrophic, atau multi-tiub) •• •• Dekstrapozitsiya aortic VSD •• Pastikan anda mengkaji injap aortic dari segi yang stenosis sebagai tidak dikenal pasti injap aortic stenosis selepas pembetulan radikal kecacatan itu membawa kepada decompensation pesat dan edema pulmonari •• Tentukan diameter cincin berserabut dan semua injap dan ikut struktur injap mereka.

• Catheterization of the rongga jantung • • Tekanan tinggi dalam ventrikel kanan • • Pengukuran kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari • • Pengoksidaan darah rendah di aorta.

• Ventrikel dan kanan dan atriografi kanan dan kiri. angiopulmonografi. angiografi koronari. penentuan jenis kecacatan anatomi, pengenalpastian anomali berkaitan injap, kapal besar dan arteri koronari.

Terapi ubat • Pelepasan dyspnea sista - penyedutan oksigen yang lembap. 1% larutan trimeperidin / m - 0.05 ml setahun. Niketamide - 0.1 ml setahun. Jika tiada kesan - kristaloid intravena • Jika asidosis - penyelesaian 4% natrium hydrogencarbonate, penyelesaian 5% daripada glukosa untuk reopoligljukin insulin, aminophylline. Jika tiada kesan - pengenaan tambahan aortologochnogo anastomosis • Infants TF dalam kombinasi dengan paru-paru atresia injap arteri apabila aliran darah pulmonari bergantung kepada aliran darah untuk mengekalkan aliran darah di dalamnya untuk menindih anastomosis aortologochnogo - penyerapan PGE₁ (alprostadil) 0.05-0.1 mg / kg / min.

Petunjuk. semua pesakit dengan tf.

Contraindications. hipertensi pulmonari yang tidak dapat dipulihkan.

Kaedah rawatan pembedahan • campur tangan paliatif - Penciptaan anastomoses intersystem (Operasi Bleloka-Taussig - anastomosis subclavian-paru-paru, Waterstone Coulee operasi - vnutriperikardialny anastomosis antara aorta menaik dan arteri pulmonari kanan) dan infundibuloplastika (kanan arteri kon plastik) - pengembangan terbuka kad output ventrikel kanan. campur tangan paliatif dilakukan atas dasar kecemasan kepada kanak-kanak dengan berat kurang dari 3 kg dan kecacatan seiring, wajaran negeri • Pembedahan radikal - VSD plastik dengan menghapuskan stenosis kanan ventrikel kad output • jenis kecacatan anatomi dan pembetulan varian mereka radikal disediakan di bawah.

• Jenis I - Ciri-ciri daripada embrio •• ••• halangan kanan kad output ventrikel perednelevym kerana mengimbangi dan / atau rendah kon septum pengenalan ••• penyempitan maksimum biasanya setempat di cincin otot budi bicara ••• pulmonari cincin injap arteri sederhana hypoplastic atau hampir normal • • Kaedah pembetulan operasi: reseksi ekonomi parit parietal kon arteri, yang bertujuan untuk menghapuskan stenosis akibat perubahan dalam kadarnya Orientasi noy dan pemanjangan.

• Jenis II - Ciri-ciri hypertrophic •• ••• halangan yang disebabkan oleh perednelevym mengimbangi dan / atau pengenalan sesekat conical yang rendah, yang sering mempunyai saiz yang normal atau panjang, dengan hipertropi ketara segmen proksimal yang ••• maksimum setempat merapatkan di peringkat catatan dalam output jabatan yang betul •• ventrikel kaedah pembetulan Koperasi: besar-besaran resection kaki parietal sesekat conical, kerana sifat perubahan dalam kes ini menyebabkan tahap dua kekangan - di sempadan antara bekalan dan bahagian keluaran ventrikel kanan dan di dalam lubang yang membawa kepada kon arteri kanan.

• III Jenis - •• ciri ••• tiub halangan yang berkaitan dengan batang arteri yang teruk bahagian yang tidak rata, dengan itu mendadak kelongsong hypoplastic ••• Dengan jenis kecacatan biasanya tidak ada arteri hipertropi kon septum •• Kaedah pembetulan Koperasi Utama ••• pembetulan radikal contraindicated ••• plastik paliatif infundibulum kanan menghalang gangguan perubahan struktur ventrikel kanan, dan membolehkan untuk mengira pertumbuhan dan pusat, dan Peripheral jabatan Sgiach pokok arteri paru-paru, serta ventrikel kiri latihan yang sesuai untuk pembedahan radikal. Oleh itu, pembedahan plastik paliatif mempunyai kelebihan terhadap anastomosis antara arteri.

• Jenis IV - •• ciri berbilang: sekatan kerana memanjangkan hujan yang partition kon atau pelepasan helai moderatornogo tinggi - septum-kelebihan trabeculae •• Kaedah pembetulan Koperasi ••• Dengan pelepasan yang tinggi strand moderatornogo optimum shunting kanan ventrikel kad output melalui saluran ••• Dalam sesetengah variasi jenis kecacatan ini, pelaksanaan pembetulan radikal adalah bermasalah.

komplikasi postoperative tertentu • trombosis hypofunction dan anastomotic • Residual VSD • • tekanan darah tinggi pulmonari pulmonari arteri jurang-side anastomosis kanan ventrikel aneurisme • • • Ventricular blok aritmia AV • Berjangkit endokarditis.

Prognosis • 25% kanak-kanak mati dalam tahun pertama kehidupan, majoriti - dalam tempoh neonatal • Rata-rata jangka hayat pesakit yang tidak dikendalikan adalah 12 tahun, dalam kes-kes jarang pesakit hidup hingga 75 tahun • Kejang Odysheno-cyanotic sering lulus selepas 3 tahun • Kematian pasca operasi dengan radikal pembetulan - 5-16% • Prestasi fizikal pada masa awal selepas operasi Fonten (lihat tricuspid atresia) sepadan dengan 30-42% daripada norma umur, selepas 1 tahun - 80%.

Sinonim Fallo tetralogy.

Singkatan TF - tetrad Fallot.

Lampiran • Trio Fallo - CHD, yang terdiri daripada tiga komponen: 1) stenosis pulmonari, 2) DMPP, 3) hypertrophy kompensasi ventrikel kanan. Hemodinamik, gejala, diagnostik terdiri daripada manifestasi stenosis arteri pulmonari dan DMPP. Pentagon Fallot - CHD, yang terdiri daripada lima komponen: empat tanda tetrad dan DMPP Fallot. Hemodinamik, persembahan klinikal, diagnosis dan rawatan adalah serupa dengan Fallot dan DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Kesalahan kongenital septum jantung

Kecacatan septum atrium

Kandungannya

Kecacatan septum atrium

Atrium septal kecacatan (ASD) - CHD dengan kehadiran komunikasi antara atria. Statistik. 7.8% daripada semua CHD dikesan semasa bayi, dan 30% pada orang dewasa; Jenis VSD ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Sindrom Lyutembash adalah 0.4% daripada semua kes DMPP, kombinasi DMPP dengan prolaps injap mitral adalah 10-20%; seks yang utama ialah perempuan (2: 1-3: 1).

Etiologi

faktor-faktor yang membentuk CHD (lihat Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Penerangan ringkas

Fallot's tetrad (TF) - CHD, dicirikan oleh kemunduran bahagian keluaran ventrikel kanan dan anjakan partikel kon embrio anterior dan ke kiri, menghasilkan empat kecacatan: VSD tidak ketat, stenosis seksyen keluaran ventrikel kanan (biasanya dengan fibrosis cincin ventrikel kiri (biasanya dengan fibrosis terganggu);, hipertropi ventrikel kanan dan dextraction aorta.

Statistik

Tetrad Fallot: Punca

Etiologi

Patogenesis

Fallot's Tetrad: Tanda-tanda, Gejala

Gambar klinikal

Terdapat lima bentuk dan, dengan itu, lima tempoh manifestasi penyakit • Borang cyanotic Awal (sianosis muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi kebanyakan tahun pertama) • bentuk klasik (sianosis muncul apabila kanak-kanak mula berjalan dan disiarkan) • teruk bentuk (dengan odyshechno - serangan sianotik) • Borang sianotik lewat (penampilan sianosis pada 6-10 tahun) • Borang pucat (acyanotik).

• Aduan • Kegagalan untuk berkembang maju • pusat sianosis • Sesak nafas • Odyshechno - episod cyanotic berkaitan dengan kekejangan datang tiba-tiba jabatan sasaran ventrikel kanan - satu kebimbangan secara tiba-tiba, sesak nafas dan sianosis mungkin kemudiannya apnea, tidak sedar diri dan sawan.

Secara objektif • • • pucat atau sianosis Gejala "drumsticks" dan kedudukan "kaca jam" • setinggan selepas beban (Opss menyediakan peningkatan dan penurunan dalam shunt dari kanan ke kiri) • ketar sistolik sepanjang sternal kelebihan • Nada Gain Saya kiri. Bunyi pengusiran sistolik kasar dengan maksimum di ruang intercostal kedua-ketiga ke kiri sternum. Di atas nada arteri pulmonari II lemah. Sekiranya peredaran cagaran yang teruk di belakang di atas medan paru-paru, bunyi sistolik atau systolodiastik didengar.

Tetralo Fallo: Diagnostik

Diagnostik instrumental

• ECG: tanda hipertrofi dan beban bahagian kanan, sekatan AV, pelbagai variasi sindrom sinus nod.

• Radiografi organ dada. • Penurunan corak paru-paru. Pada kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa boleh dipertingkatkan melalui pembangunan peredaran cagaran • Bagi kanak-kanak jantung ciri saiz kecil dalam "kasut" berbentuk • Membonjol ventrikel kanan arka • Membonjol ventrikel kiri arka apabila digabungkan dengan ductus paten arteriosus.

• echocardiography • Penilaian hipertropi miokardium dan saiz rongga ventrikel kanan • Diagnosis Ijazah penyempitan kad output ventrikel kanan dan jenis anatomik yang (embrio, hypertrophic, tiub atau multi-komponen) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Pastikan anda mengkaji injap aortic untuk stenosis, kerana stenosis yang tidak dikenal pasti injap aorta selepas pembetulan radikal kecacatan membawa kepada dekompensasi cepat dan edema pulmonari • Tentukan diameter cincin berserabut semua injap dan pemeriksaan trukturu sayap mereka.

• Catheterization of rongga jantung • Tekanan tinggi dalam ventrikel kanan • Pengukuran kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari • Pengoksidaan darah yang rendah dalam aorta.

• Ventrikel dan atriografi kanan dan kiri, angiopulmonografi, angiografi koronari: penentuan jenis kecacatan anatomi, pengesanan anomali berkaitan injap, kapal besar dan arteri koronari.

Terapi ubat • Pelepasan dyspnea sista - penyedutan oksigen yang lembap. 1% p - p trimeperidine IM / 0.05 ml setahun. Niketamide - 0, 1 ml setahun dalam hidup. Jika tiada kesan - kristaloid intravena • Jika asidosis - 4% p - p natrium bikarbonat, 5% p - p glukosa untuk reopoligljukin insulin, aminophylline. Jika tiada kesan - pengenaan tambahan aortologochnogo anastomosis • Infants TF dalam kombinasi dengan paru-paru atresia injap arteri apabila aliran darah pulmonari bergantung kepada aliran darah untuk mengekalkan aliran darah di dalamnya untuk menindih anastomosis aortologochnogo - penyerapan PGE-1 (Alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Kaedah Rawatan

Rawatan pembedahan

Petunjuk

Contraindications:

Kaedah rawatan pembedahan • campur tangan paliatif - Penciptaan anastomoses intersystem (Bleloka- Taussig operasi - subclavian - operasi anastomosis pulmonari Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomosis antara aorta menaik dan arteri pulmonari kanan) dan infundibuloplastika (arteri kanan kon plastik) - terbuka output kad pengembangan ventrikel kanan. campur tangan paliatif dilakukan atas dasar kecemasan kepada kanak-kanak dengan berat kurang dari 3 kg dan kecacatan seiring, wajaran negeri • Pembedahan radikal - VSD plastik dengan menghapuskan stenosis kanan ventrikel kad output • jenis kecacatan anatomi dan pembetulan varian mereka radikal disediakan di bawah.

• Jenis I - embrio • Ciri • halangan hak kad aliran keluar ventrikel perednelevym kerana mengimbangi dan / atau rendah pelaksanaan conical sesekat • penyempitan maksimum biasanya setempat di cincin otot budi bicara • Injap cincin arteri pulmonari sederhana hypoplastic atau sebahagian besarnya normal • Kaedah pembetulan Koperasi : resection ekonomi pada parietal kaki kon arteri, yang bertujuan untuk menghapuskan stenosis akibat perubahan orientasi normalnya dan pemanjangan.

• Jenis II - hypertrophic • Ciri-ciri • Halangan disebabkan perednelevym mengimbangi dan / atau pelaksanaan tirus dinding rendah, yang sering mempunyai saiz yang normal atau panjang, dengan hipertropi ketara segmen proksimal yang • The penyempitan maksimum adalah setempat di peringkat catatan dalam output jabatan ventrikel kanan • Kaedah pembetulan Operasi : pemecatan besar-besaran kaki parietal partition kon, kerana sifat perubahan dalam kes ini menyebabkan dua peringkat kontraksi - di sempadan antara aliran masuk dan keluar tdelami ventrikel kanan dan dalam lubang yang membawa kepada infundibulum yang betul.

• III Jenis - tiub • Ciri • halangan yang berkaitan dengan bahagian yang tidak rata arteri batang teruk menyebabkan kon tajam hypoplastic • Dengan jenis ini biasanya tidak ada kecacatan hipertropi septum infundibulum • Koperasi Kaedah pembetulan • pembetulan radikal Utama contraindicated • plastik paliatif kanan darah kon ini menghalang kejatuhan perubahan struktur dalam ventrikel kanan dan membolehkan anda mengira pertumbuhan dan bahagian tengah dan persisian pokok arteri sepenuh masa, serta ventrikel kiri latihan yang sesuai untuk pembedahan radikal. Oleh itu, pembedahan plastik paliatif mempunyai kelebihan terhadap anastomosis antara arteri.

• Jenis IV - berbilang • Ciri-ciri: merapatkan kerana memanjangkan hujan yang partition kon atau pelepasan tinggi moderatornogo helai - septum - kelebihan Kaedah pembetulan trabeculae • Koperasi • Pada tinggi Meludah moderatornogo helai secara optimum memintas kad pengeluaran ventrikel kanan melalui saluran • Dalam beberapa penjelmaan, jenis cacat cela melakukan pembetulan radikal adalah bermasalah.

Komplikasi pasca operasi tertentu

Ramalan

Sinonim: Fallo tetralogy.

Singkatan

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Permohonan

Adakah artikel ini membantu anda? Ya - 0 Tidak - 0 Jika artikel tersebut mengandungi ralat Klik di sini 146 Rating: