Myocardium bukan padat

Mana-mana keabnormalan dalam embriogenesis jantung boleh membawa kepada kecacatan kongenital dan patologi jantung lain, seperti miokardium ventrikel kiri tidak kompak. Apakah penyakit jantung ini, bagaimanakah ia dapat dilihat dan dirawat?

Penyakit ini agak jarang dan maklumat tentangnya tidak begitu banyak dalam kesusasteraan, tetapi dengan adanya kaedah pemeriksaan jantung yang sangat spesifik, seperti Echocardiography dan MRI, tidaklah sukar untuk mendiagnosis miokardium yang tidak padat.

1 Apakah penyakit ini?

Cardiomyopathy tidak dikelaskan: miokardium bukan kakiku dari ventrikel kiri

Myocardium tidak kompak atau cardiomyopathy spongy adalah patologi otot jantung, biasanya dari ventrikel kiri, yang disebabkan oleh kecacatan pada lapisan normal gentian miokardia dalam tempoh embrio. Pada 5-7 minggu perkembangan intrauterin, tisu otot jantung, yang diwakili oleh trabeculae, laminae, tali, mula menebal. Proses pemadatan otot jantung berlaku secara arah: dari pangkal jantung ke puncaknya, serta dari lapisan luar - pericardium, ke lapisan dalaman - endokardium. Penyelesaian serat otot adalah lebih sihat untuk satu sama lain, dan juga dalam penyempitan poket interstitial.

Tetapi proses pemadatan mungkin terganggu, dan kemudian trabeculae dan tali otot kekal pada jarak yang jauh antara satu sama lain, dipisahkan oleh sinus atau poket interstisial. Perubahan patologi ini paling sering memberi kesan kepada ruang jantung kiri yang lebih rendah (perubahan dalam ventrikel kanan kurang umum), jadi patologi itu disebut miokardium bukan kakompleks ventrikel kiri atau NMLV. Sebagai peraturan, kawasan yang tidak padat diganti dengan yang padat. Dan sejauh mana kawasan bukan kompak yang luas dan meluas akan bergantung pada kontraktilitas jantung secara keseluruhan dan keparahan manifestasi klinik penyakit.

2 Sebab NMLV

Sebab-sebab di mana miokardium tidak mahu menganjurkan dan mengatasi tidak difahami sepenuhnya. Peranan utama dalam perkembangan patologi ini dimainkan oleh kerosakan genetik, tetapi mustahil untuk mengatakan mana gen yang cacat itu "bertanggungjawab" untuk patologi. Terdapat bukti bahawa perubahan dalam struktur miokardium boleh diwarisi, terdapat kes-kes penyakit familial. Selalunya myocardium noncompact berlaku pada lelaki berbanding wanita, dan insiden patologi lebih tinggi pada masa kanak-kanak berbanding orang dewasa.

3 Borang LVHL

Terdapat klasifikasi otot spongy kiri ventrikel yang diubahsuai. Bentuk-bentuk berikut NMLV dibezakan:

1. Borang terasing. Bentuk NMLV ini bermaksud perubahan patologi hanya dalam struktur otot jantung itu sendiri, tanpa gangguan yang bersamaan dengan peralatan atau kapal injap.
2. Bentuk gabungan dengan kecacatan jantung kongenital. Ia didiagnosis lebih kerap pada kanak-kanak pada masa neonatal atau awal kanak-kanak, patologi miokardium spongy biasanya digabungkan dengan kecacatan jantung seperti kecacatan septum atrial dan ventrikel, stenosis aorta kongenital, kecacatan Fallo.
3. Bentuk gabungan dengan penyakit neuro-otot. Dystrophia neuromuskular kongenital dan myocardium yang tidak kompak merupakan "duet" yang tidak menguntungkan penyakit yang mempunyai prognosis negatif dan kursus progresif.

Ini adalah bentuk utama miokardium bukan kompak dari ventrikel kiri, yang ditemui dalam amalan klinikal doktor.

4 Bagaimanakah patologi tisu otot jantung muncul?

Gambar klinikal terdiri daripada tiga manifestasi atau sindrom patologi global:

1. Kegagalan jantung
2. Gangguan irama jantung,
3. Gangguan thromboembolic.

Triad ini sangat berbahaya, dan oleh sebab itu prognosis untuk pembawa hati "spongy" agak tidak menguntungkan: dalam 50% kes, pesakit mempunyai situasi yang mengancam nyawa, penyakit yang membawa kepada kecacatan (pukulan, serangan jantung), atau kematian.

Manifestasi kegagalan jantung termasuk sesak nafas dengan sedikit usaha, dengan perkembangan keadaan - berehat, batuk, rasa kekurangan udara, sakit di daerah jantung yang berlainan tempoh dan intensitas, pembengkakan kaki yang lebih rendah, sianosis ujung jari, hidung, bibir, perasaan yang tidak menyenangkan atau menyakitkan kawasan hati, peningkatan, pembengkakan seluruh badan atau anasarca.

Gangguan irama jantung didapati dalam peratusan besar kes di pesakit dengan myocardium yang tidak padat, yang agak difahami: struktur diubah dari otot jantung mengganggu sistem konduksi jantung, ia adalah asas gangguan irama: fibrilasi atrial, sekatan AV, aritmia ventrikel.

Sistem pengaliran jantung

Risiko trombosis yang tinggi dikaitkan dengan penurunan dalam aktiviti contractile jantung, fungsi pemompaan, dan stagnasi darah di rongga jantung. Faktor ini dalam kombinasi dengan aritmia adalah "tanah subur" untuk pembentukan gumpalan darah. Gumpalan darah di jantung dan saluran darah sentiasa kritikal, keadaan yang mengancam nyawa. Menyekat kapal penting yang penting, mereka sering menjadi punca kematian, perkembangan serangan jantung, strok, trombosis dan embolisme paru-paru.

5 spongy myocardium sebagai mencari acak?

Sesungguhnya, terdapat kes-kes apabila kawasan miokardium yang tidak diubah suai secara klinikal di hati tidak nyata. Pesakit berasa sihat, dia tidak menyimpang dari kerja jantung. Dan apabila orang yang sihat itu menjalani pemeriksaan ultrasound jantung, maka ternyata rekod baru tentang patologi yang sedia ada akan muncul dalam kad pesakit luarnya, dan dia akan menjadi pesakit penderita ahli kardiologi.

Myocardium tidak kompak boleh didiagnosis sebagai penemuan rawak dalam kes pengedaran tidak penting, kawasan tempatan minimum yang tidak menjejaskan kerja jantung, kontraksi dan kekonduksian. Ini, tetapi juga keupayaan pampasan jantung, mungkin disebabkan oleh ketiadaan manifestasi klinikal.

6 Kami mendiagnosis "spons" di hati.

Bagaimana mengenal pasti perubahan dalam ventrikel kiri hati pada tahap struktur. Adalah jelas bahawa kajian rutin, peperiksaan lengkap, auscultation dan ujian makmal rutin tidak akan membantu dalam diagnosis. Kaedah penyelidikan yang sangat khusus yang kini digunakan secara meluas di semua pusat serantau dan banyak serantau datang untuk menyelamatkan:

• Echocardiography Apabila melakukan echocardiography, kriteria diagnostik tertentu bercakap memihak kepada pesakit yang mempunyai miokardium bukan padat. Ia tidak masuk akal untuk menyelidiki penyahkodan mereka, sudah cukup untuk mengetahui bahawa doktor memvisualisasikan dua lapisan miokardium: padat dan tidak padat, penipisan lapisan padat biasa juga boleh diperhatikan, atau nisbah myocardium yang diubah secara patologi menjadi normal - 2: 1.
• MRI Kaedah ini bersamaan dengan echocardiography memberikan gambaran yang lebih jelas mengenai tisu jantung patologi yang telah diubahsuai, membolehkan anda mengecualikan patologi lain dan melakukan diagnosis pembezaan.
• Pemetaan genetik. Kaedah diagnosis genetik moden, yang membolehkan anda menubuhkan sifat keluarga perubahan warisan di dalam hati.

7 Bagaimana untuk merawat penyakit ini?

Pemantauan berterusan oleh ahli kardiologi.

Rawatan patologi ini sebagai myocardium yang tidak padat dikurangkan kepada gejala pada pesakit dengan manifestasi klinikal penyakit ini. Pesakit yang tidak mempunyai klinik perlu berdaftar dengan pakar kardiologi, menjalani peperiksaan biasa, dan harus mempunyai maklumat lengkap tentang penyakit mereka, dan melaporkan sebarang perubahan kesihatan kepada doktor yang bertanggungjawab.

Individu-individu yang mempunyai ubat-ubatan antiarrhythmik dipilih untuk pesakit yang mempunyai aritmia, atau implan perentak jantung atau cardioverter-defibrillator adalah mungkin mengikut tanda-tanda pakar bedah jantung, adalah perlu untuk menetapkan antikoagulan dan agen antiplatelet untuk mengelakkan tromboembolisme. Rawatan kegagalan jantung dijalankan mengikut piawaian moden, jika pesakit mempunyai penguraian lengkap dan tahap kegagalan jantung berkembang, pemindahan hati mungkin.

Bentuk cardiomyopathy sebagai myocardium bukan padat jarang ditemui dalam amalan klinik, tetapi tidak akan menyakitkan untuk mengetahui penyakit, kaedah diagnostik dan rawatan. Pengetahuan bukan sahaja kekuatan, tetapi juga kewaspadaan diagnostik!

Myocardium ventrikel kiri tidak kompak

Myocardium noncompact yang terisolasi dari ventrikel kiri (NMLV) adalah satu bentuk kardiomiopati kongenital yang jarang berlaku. Penyakit ini berlaku semasa perkembangan embrio pembentukan trabekular miokardium. Sebab-sebabnya adalah pelanggaran embriogenesis miokardium, penamatan pesanan pada saat tertentu, penyatuan trabeculae yang terletak secara kasar. Walaupun tidak ada trabecularization yang meningkat pada tempoh postnatal, myocardium yang tidak padat menyerupai miokardium embrionik, atau miokardium reptil.

Dalam kebanyakan kes, miokardium bukan kakiku dari ventrikel kiri digambarkan apabila digabungkan dengan pelbagai kecacatan jantung. Myocardium noncompact terisolasi pertama kali digambarkan sebagai bentuk nosologi bebas kardiomiopati. Chin et al. (1990).

Prevalensi
Kewujudan ventrikel kiri yang tidak terpencil tidak ditubuhkan. Menurut echocardiography, terdapat dalam 0.014% kes. Bentuk keluarga penyakit dalam populasi pediatrik diperhatikan dalam 40-50% kes dan pada 18% pada orang dewasa.

Penyakit ini lebih biasa pada lelaki.

Sebelum ini, myocardium yang tidak padat telah ditetapkan sebagai sinusoid miokardium berterusan, atau miokardium spongy. Myocardium spongy didapati terutamanya di ventrikel kiri, tetapi boleh dilihat di ventrikel kanan atau kedua-dua bilik.

Myocardium bukan padat tidak mempunyai data histologi khusus. Kebanyakan penulis telah mencatatkan peningkatan fibrosis jisim trabekular.

Etiologi
Penyebab miokardium ventrikel kiri tidak kompak adalah embriogenesis yang tidak sempurna, akibatnya perkembangan normal miokardium terganggu. Myocardium utama terdiri daripada rangkaian longgar antara serat yang saling terhubung, dipisahkan oleh poket yang dalam yang berkomunikasi dengan rongga LV. Dalam tempoh dari 5 ke minggu ke-8 perkembangan embrio, rangkaian gentian gentian ini secara beransur-ansur menjadi padat. Proses bermula dengan epicardium dan pergi ke endokardium, dari pangkal jantung ke puncaknya.

Pada masa yang sama, peredaran koronari berkembang dan poket interstisial bertukar menjadi kapilari. Walaupun fakta bahawa penyebab perkembangan penyakit dengan fenotip NMLV adalah pelanggaran pemadatan miokardium, mekanisme langsung kejadiannya masih belum dijelajahi.

Aspek genetik
Pada masa ini, 3 gen diketahui menyebabkan LV myocardium yang tidak kompak:

- α-distrobrevin (DTNA), protein yang terlibat dalam pembentukan kompleks berkaitan dystrophin;
- Cypher / ZASP - protein pengekodan komponen Z-pemacu kedua-dua otot jantung dan rangka yang terlibat ke arah pemasangan dan cytoskeletal protein;
- TAZ adalah gen yang mempunyai fungsi yang tidak diketahui, juga berkaitan dengan perkembangan DCM yang berkaitan dengan X.

LVNC terpencil dikaitkan dengan mutasi dalam gen G4.5 Xq28, yang juga direkodkan pada sindrom Barth - penyakit keturunan resesif, dirangkaikan dengan X. kromosom Ia menyatakan dalam kongsi gelap zaman kanak-kanak gejala: cardiomyopathy, myopathy rangka dan neutropenia.

Gen G4.5 menyusun sekumpulan protein taphazine, yang fungsinya masih kurang difahami.

Mutasi di Cypher / ZASP didapati dalam bentuk keluarga DCM dan dalam bentuk terisolasi NMLV. Cypher / ZASP - a sarcomere protein Z-drive baru-baru ini ditemui di dalam otot rangka dan miokardium, dan melakukan fungsi jambatan antara sarcomere dan Sitoskeleton.

Gambar klinikal
Penyakit ini boleh debut seperti dalam tempoh neonatal, dan kemudian pada usia. Sianosis, penambahan berat badan yang lemah, dan gejala dismphific dijelaskan pada zaman kanak-kanak dengan LVHL.

Manifestasi klinikal penyakit ini sangat bervariasi - dari kursus asimptomatik yang berpanjangan hingga kegagalan jantung yang teruk yang memerlukan pemindahan jantung. Biasanya, gambaran klinikal dan prognosis penyakit adalah serupa dengan mereka yang mempunyai cardiomyopathy diluaskan idiopatik (DCMP). Kematian selama 3-6 tahun adalah 80%. Disfungsi sistolik progresif (kegagalan jantung), disfungsi diastolik, emboli sistemik, tachyarrhythmias, kerentanan kepada kematian mendadak paling sering diperhatikan.

Gejala elektrokardiografi penyakit adalah polimorfik dan rendah. Pesakit dengan myocardium noncompact menerangkan sisihan paksi ke kiri, blok atrioventricular darjah yang berbeza, blok meninggalkan cawangan bundle blok cawangan, fibrilasi atrium dan lain-lain aritmia supraventricular dan ventrikel dengan masih ada mekanisme electrophysiological yang pasti nampaknya mirip dengan yang di arrhythmogenic displasia dari ventrikel kanan.

Selalunya terdapat sindrom Wolff-Parkinson-White (terutamanya jenis B), yang disebabkan oleh myocardium semasa noncompact pelanggaran dianggap membentuk anulus semasa embriogenesis kerana laluan-laluan tambahan biasanya terletak dalam pesakit-pesakit ini subepicardial kawasan Antero-septal.

Data yang dikemukakan pada pesakit dengan miokardium bukan padat dan perubahan di bahagian akhir kompleks ventrikel pada ECG. Sebahagian daripada mereka secara bersesama gejala dan infarksi data makmal disahkan menghidap arteri koronari utuh, dan pada bedah siasat dapat dikesan oleh perubahan iskemia dalam trabeculae dan yang myocardium menebal (terutamanya di jabatan subendocardial). Mungkin punca yang membawa kepada perkembangan serangan jantung adalah disfungsi vaskular daripada mikrosedium miokardium. Di samping itu, telah dicadangkan pengubahsuaian ventrikel kiri dan kegagalan jantung pada pesakit dengan miokardium yang tidak kompak adalah hasil daripada iskemia.

Menurut Hruda J. et al. (2005), kegagalan jantung pesakit pada bayi yang baru lahir mungkin disebabkan oleh miokardium ventrikel kanan bukan kakak.

Kaedah penting untuk diagnosis miokardium bukan padat ialah echocardiography. Pada masa ini, kriteria EchoCG untuk penyakit ini ditakrifkan:
- ketiadaan patologi jantung yang lain;

- hipertrofi ventrikel kiri dengan peningkatan trabecularization lebih daripada satu segmen dinding ventrikel kiri;

- hipertreatment terutamanya di rantau apikal dan bahagian tengah ventrikel kiri;

- ciri dua lapisan miokardium ventrikel kiri, ketebalan lapisan spongy adalah 2 kali miokardium yang tidak terjejas;

- poket interstitial yang luas, berkomunikasi dengan rongga ventrikel kiri.

EchoCG dua lapisan dikesan oleh paksi pendek miokardium: subepicardial kerana lebih padat dan kurang padat dibentangkan di dalamnya trabeculae - subendocardial. Kriteria diagnostik perbezaan penting adalah nisbah ketebalan miokardium bukan padat dan ketebalan miokardium normal pada akhir systole. Dalam miokardium yang tidak kompak, lebih daripada 2 orang dewasa dan lebih daripada 1.4 kanak-kanak, manakala di hipertropi akibat hipertensi arteri ialah 1.1, dan di DCM - 0.8. Segmen dengan peningkatan trabecularization sering hypokinetic.

poket Post intertrabecular dengan rongga ventrikel kiri (mengikut Doppler warna) membantu membezakan myocardium lembut dari sinusoids berterusan yang membawa darah dari katil vaskular koronari (sinusoids berterusan - jenis pengembangan hemangiomas arteri koronari di kalangan pesakit dengan halangan kongenital kiri atau kanan ventrikel aliran keluar saluran). Penglibatan ventrikel kanan dalam proses tidak dapat dibuktikan menggunakan echocardiography standard, sebagai bahagian jantung ini biasanya mempunyai sejumlah besar trabeculae. Sebaliknya echocardiography mungkin berguna untuk tujuan ini.

Myocardium tidak kompak diperhatikan dalam kecacatan jantung kongenital dan banyak sindrom keturunan:
- kecacatan jantung kongenital (OMIM - 606617);
- kecacatan septum interventricular;
- kecacatan septum atrium;
- stenosis pulmonari;
- Sindrom Roifman (OMIM - 300258);
- Sindrom Barth (OMIM - 302060);
- Emery-Dreifus distrofi otot (OMIM - 310300);
- Becker Muscular Dystrophy (OMIM - 300376);
- Sindrom Melnick-Needles (OMIM - 309359);
- kardiomiopati myotubular.

Rawatan
Rawatan sebuah miokardium bukan kakiku yang terpencil di ventrikel kiri mengandungi tiga bahagian utama: pembetulan kegagalan jantung, aritmia, dan pencegahan embolisme sistemik. Untuk melegakan kegagalan jantung pada kanak-kanak, carvedilol disyorkan terhadap latar belakang terapi ubat standard. Kegagalan jantung refraktori mungkin memerlukan pemindahan jantung. Untuk menghapuskan aritmia, implan perentak jantung biventricular dan cardioverter adalah disyorkan. Untuk pencegahan tromboembolisme, warfarin telah ditetapkan untuk masa yang lama.

Ramalan
Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Pesakit mati akibat dekompensasi peredaran darah, refraktori terhadap terapi arrhythmia, thromboembolism pulmonari, atau tiba-tiba.

Myocardium noncompact apa itu

sindrom infarksi noncompact (HM) ventrikel kiri (LV), atau cardiomyopathy lembut, adalah cardiomyopathy kongenital dikaji jarang dan kecil, yang mempunyai ciri-ciri morfogenesis terjejas endomyocardial, ventrikel kiri hipertropi, dan bentuk luas trabeculation berlebihan yang intertrabecular ruang. Mesej pertama tentang NM muncul dalam kesusasteraan pada tahun 1986. Di negara kita, penyakit ini mula-mula digambarkan pada tahun 1998. Mengikut pelbagai penulis, prevalens HM berbeza dari 0.05 hingga 0.24% [4]. LV tidak padat boleh berlaku pada orang-orang dari kumpulan umur yang berbeza, dari 1 bulan hingga 71 tahun, tetapi kebanyakannya berlaku pada orang muda. Ini mungkin disebabkan oleh fakta bahawa majoriti pesakit dengan gambaran klinikal penyakit berkembang sebelum mencapai usia pertengahan atau dewasa. Penyebab LV LM adalah embriogenesis yang tidak sempurna, akibatnya perkembangan normal miokardium terganggu. Myocardium utama terdiri daripada rangkaian longgar antara serat yang saling terhubung, dipisahkan oleh poket yang dalam yang berkomunikasi dengan rongga LV. Dalam tempoh dari 5 ke minggu ke-8 perkembangan embrio, rangkaian gentian gentian ini secara beransur-ansur menjadi padat [5]. Proses bermula dengan epicardium dan pergi ke endokardium, dari pangkal jantung ke puncaknya. Pada masa yang sama, peredaran koronari berkembang dan poket interstisial bertukar menjadi kapilari. Biasanya, trabecula otot besar boleh berlaku di ventrikel kanan, kehadiran mereka di ventrikel kiri dianggap sebagai patologi. Varian normal trabecularity yang meningkat pada ventrikel kanan adalah sangat sukar untuk membezakan dari myocardium yang tidak kompak patologis, jadi persoalan mengubah ventrikel kanan masih tetap kontroversial. Dalam kebanyakan kes, cardiomyopathy spongy menjejaskan ventrikel kiri, walaupun dalam literatur terdapat deskripsi kedua-dua luka terpencil dari ventrikel kanan dan luka gabungan [1]. Dalam 44% individu dengan NM, manifestasi patologi ini disebarkan dari generasi ke generasi, yang menunjukkan watak keturunannya. Triad adalah yang paling biasa dalam gambar klinikal: kegagalan jantung (HF) (73%), aritmia ventrikel dan supraventricular (41%) dan komplikasi thromboembolic (33%). Diagnosis NM didasarkan pada data echocardiography (echocardiography). Terapi antikoagulan ditunjukkan untuk semua pesakit dengan myocardium spongy. Terapi anti-terapi dan implantasi dari defibrilator kardioverter juga mungkin diperlukan. Dengan kegagalan jantung progresif, hanya pemindahan jantung boleh menyelamatkan pesakit ini [3]. Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Pesakit mati akibat dekompensasi peredaran darah, refraktori terhadap terapi arrhythmia, thromboembolism pulmonari, atau tiba-tiba.

Kami membentangkan pemerhatian klinikal pesakit dengan miokardium nonkompleks ventrikel kiri. F. Pesakit 37 tahun 10/21/15 ditujukan kepada Orenburg hospital klinikal № 2 aduan dyspnea pada pengerahan tenaga sedikit, mengangkat 1-2 tingkat, lemah, tidak teratur, pudar dalam hati, AD 140 90 mm. Hg Art., Mengurangkan toleransi senaman. Dari penyakit anamnesis diketahui bahawa semasa pemeriksaan perubatan 5 tahun yang lalu, ECG menunjukkan perubahan dalam bentuk: blokade lengkap kaki kiri bundelnya (PBLNPG). Diperhatikan oleh ahli kardiologi di tempat kediaman c DZ: Cardiomyopathy Dilated, sekunder. Hati atletik. Lebih buruk lagi pada tahun lepas. Sejak Jun 2014, dia mula melihat penurunan toleransi senaman. Dyspnea mula berlaku dengan kurang tekanan, gangguan dalam kerja jantung. Sehingga Jun 2014, beliau terus bermain sukan aktif (angkat berat), mengambil persediaan protein, tenaga. Dia berpaling kepada ahli kardiologi di tempat kediaman, dihantar ke hospital. Rawatan pesakit dalam jabatan hospital klinikal bandar No. 1 dengan kemudahan kesihatan: Cardiomyopathy diluar sekunder. Hati atletik. PBLNPG. Fibrilasi atrium tetap. Mengambil: pengalihan, digoxin, bisoprolol, hartil, amoxicillin, clarithromycin. Nyatakan tanpa dinamik positif. Kemudian diperhatikan oleh ahli kardiologi. Ditinjau: kiraan lengkap darah, ujian kencing, penentuan glukosa darah, kreatinin, bilirubin, kolesterol, ALT, AST, trigliserida, INR, APTT - patologi dikesan. Elektrokardiografi berulang telah dilakukan. Pada pengakuan: fibrilasi atrium dengan ChZH 41-150 per minit (91 per minit) bentuk tachysystolic. EOS pergi. Sekatan lengkap l. n p. Hisa. Pada pelepasan: fibrillation atrial dengan ChZH 65-150 per minit (83 per minit) bentuk normosistolik, jika tidak, tanpa dinamik.

Sejurus selepas kemasukan, echocardiography dilakukan (angka), di mana tanda-tanda kehadiran miokardium bukan padat dikesan.

Echocardiography pesakit F., 37 tahun 10.21.15

Menandakan ketidaksempurnaan miokardium di dinding lateral ventrikel kiri. Ketebalan dinding sisi adalah 18 mm, terdapat perbezaan yang jelas antara lapisan padat dan tidak padat, ketebalan lapisan tidak padat adalah 12 mm, ketebalan lapisan padat ialah 6 mm diastole. Dalam systole dalam kajian pada paksi pendek, ketebalan dinding keseluruhan adalah 31 mm, ketebalan lapisan padat ialah 6 mm, ketebalan lapisan tidak padat ialah 25 mm. Nisbah lapisan tidak padat dan padat di systole pada titik penebalan maksimum ialah 25/6 = 4.1. Nisbah miokardium sejati dengan ketebalan seluruh dinding pada paras puncak adalah 6/31 = 0.19, iaitu. kurang daripada 0.2, yang sepadan dengan tahap ketidak-padatan yang teruk. Dilatasi semua rongga jantung. Mengurangkan kontraksi global terhadap ventrikel kiri (EF - 48%). Sedikit berubah struktur dinding aorta, cusps injap mitral. Mitral dan regurgitasi tricuspid. Hipertensi pulmonari (44 mm Hg. Art.).

ECG dipantau: purata denyutan jantung pada siang hari 108 per minit (minimum 71 denyut / min, maksimum 178 denyutan / min), pada malam 74 per minit (minimum 66 denyutan / min, maksimum 104 denyutan / min). Indeks circadian adalah 146%. Dalam norma umur. Fibrillation atrial adalah serangan atrium dengan jumlah masa 22:36:58, dengan CVR dari 66 hingga 178 denyutan / min sepanjang keseluruhan pemerhatian. Sekatan lengkap l. n p. Hisa. Sel-sel extrascstole 3 selaras mengikut RYAN. Pada siang hari, pemanjangan QT-interval diperbetulkan lebih 450 ms selama 21 jam dan 48 minit diperhatikan.

Pesakit didiagnosis dengan Cardiomyopathy akibat miokardium yang tidak padat (spongy). Ritma dan gangguan konduksi yang rumit: Fibrilasi atrial adalah bentuk tachy-normosistolik. Sel-sel extrascstole 3 selaras mengikut RYAN. Sekatan lengkap l. n p. Hisa. CH IIA. FC III.

Pesakit menerima rawatan: rejimen, diet, carvedilol, warfarin, prestarium A, veroshpiron. Pada latar belakang rawatan itu, kesejahteraan pesakit bertambah baik dan dia dilepaskan di bawah pengawasan ahli kardiologi di tempat kediamannya.

Oleh itu, pesakit kami didiagnosis dengan LV LV. Gejala-gejala penyakit ini tidak spesifik dan kadang-kadang muncul hanya dengan usia, dan oleh itu, ia jarang didiagnosis dan sering dirawat dengan tidak sesuai. Pada masa yang sama, prognosis yang tidak menguntungkan dan kematian yang tinggi dalam sindrom non-kepadatan miokardial menentukan keperluan pengiktirafannya pada peringkat awal dan pendekatan yang berbeza untuk rawatan bergantung kepada keparahan keadaan pesakit menggunakan kaedah moden baik rawatan konservatif dan pembedahan.

Myocardium bukan padat

Myocardium bukan kompak adalah penyakit yang berkembang semasa perkembangan embrio, tetapi dalam kes yang jarang berlaku, ia boleh muncul walaupun pada masa dewasa. Ia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, yang dicirikan oleh trabeculae dalam ventrikel kiri miokardium dan septum interventricular. Keadaan ini membawa kepada hakikat bahawa di ventrikel kiri menurunkan fungsi sistolik, dalam beberapa kes, patologi mungkin melibatkan dalam proses dan miokardium ventrikel kanan. Penyebab utama penyakit ini adalah gangguan embriogenesis miokardium, pada masa ini terletak secara rawak trabeculae condensing berhenti dan diperintahkan. Proses ini membawa kepada pelanggaran perkembangan penuh miokardium dan merupakan faktor utama dalam kejadiannya. Tetapi walaupun ini, hingga ke hari ini, mekanisme pembentukan segera masih belum diterokai.

Sehingga kini, tidak perlu dibincangkan mengenai kelaziman penyakit ini, kerana miokardium bukan kakiku dari ventrikel kiri adalah jarang dan jumlah sebenar kelazimannya tidak ditubuhkan. Ia hanya diketahui bahawa pada kanak-kanak penyakitnya lebih kerap diperhatikan: dalam 50 peratus kes, dan hanya 18 peratus - pada orang dewasa. Pada lelaki, penyakit ini lebih biasa daripada wanita. Penyakit ini tidak mempunyai histologi, hanya keadaan berserat formasi trabekular yang diperhatikan. Biasanya, ventrikel kiri dan septum interventrikular terjejas, dan ventrikel kanan sangat jarang terlibat dalam patologi.

Gambar klinikal penyakit ini

Penyakit ini boleh berkembang dalam perkembangan janin, dan pada usia yang lebih matang. Myocardium yang tidak kompak pada kanak-kanak dicirikan oleh gejala dismorphic, sianosis, dan berat badan yang sangat kecil. Selalunya, pesakit dengan diagnosis seperti ini mempunyai irama jantung yang tidak normal, tanda-tanda kegagalan ventrikel kiri muncul, dan tromboembolisme berlaku lebih kerap. Gambar klinikal penyakit ini boleh diubah, pada sesetengah orang, perjalanan penyakit itu sama sekali tanpa gejala, sementara di lain-lain terdapat kegagalan jantung yang teruk yang memerlukan pemindahan jantung segera.

Jika kita bercakap tentang prognosis dan kelangsungan hidup pesakit-pesakit tersebut, maka klinik dan prognosis miokardium bukan padat sama dengan cardiomyopathy diluaskan idiopatik. Dan ini bermakna bahawa purata kematian selama tiga tahun adalah lapan puluh peratus. Pesakit yang menderita penyakit ini mati akibat kegagalan peredaran darah, tromboembolisme pulmonari, atau secara spontan.

Penyakit ini sering diperhatikan pada pesakit dengan cacat jantung kongenital dan dengan pelbagai sindrom lain yang disebabkan oleh keturunan. Sebagai contoh:

1. stenosis pulmonari;
2. kecacatan septum interventricular atau interatrial;
3. distrofi otot dan keabnormalan lain.

Penyetempatan proses patologi biasanya berlaku di bahagian atas jantung dan di kawasan dinding bawah dan sebelah kiri ventrikel kiri. Dalam amalan perubatan, terdapat kes-kes apabila pembekuan darah terbentuk di kawasan trabeculae, yang membawa kepada komplikasi thromboembolic. Trabecula dalam dalam septum interventricular dan miokardium ventrikel kiri adalah gejala penyakit yang paling penting dan utama.

Diagnosis penyakit ini

Hari ini, diagnosis miokardium bukan padat boleh didiagnosis menggunakan kaedah pemeriksaan berikut:

• elektrokardiogram;
• Pemantauan Holter;
• echography;
• diagnosis keadaan pembawa heterozigus dalam saudara-mara pesakit.

Ultrasound dengan miokardium LV yang tidak padat

Dalam kes ini, keturunan sangat penting, jadi sangat penting untuk mengetahui sama ada penyakit itu adalah faktor keturunan. Tanda-tanda miokardium bukan padat pada elektrokardioma agak tidak spesifik. Ini biasanya merupakan kompleks QRS yang tinggi, segmen ST yang diubah dan gelombang T. Sekitar 17% kanak-kanak yang sakit pada elektrokardiogram menunjukkan perubahan yang disampaikan oleh sindrom WPW, manakala pesakit dewasa sindrom ini sangat jarang berlaku.

Pada kenyataan diagnosis juga nilai yang cukup diberikan kepada jenis penyelidikan seperti sebagai terapi magnet-resonan jantung. Ini disebabkan oleh fakta bahawa kaedah ini mempunyai kelebihan tambahan dan tidak terhad kepada tetingkap akustik.

Bagaimana untuk merawat penyakit

Rawatan ini mempunyai terapi ubat yang sama dengan kegagalan jantung. Terapi ubat ditujukan kepada tiga perkara utama: untuk menghapuskan kegagalan jantung, untuk merawat aritmia, dan untuk mencegah embolik sistemik daripada berkembang. Sekiranya umur kanak-kanak, maka untuk menangkap kegagalan jantung, carvedolol ditambah kepada terapi ubat standard.

Sekiranya pesakit mengalami kegagalan jantung refleks, maka pemindahan jantung mungkin disyorkan. Untuk menghilangkan aritmia, doktor menasihati implantasi alat pacu jantung biventricular dan cardioverter. Untuk tujuan prophylactic thromboembolism, pesakit disyorkan kursus panjang warfarin.

Satu miokardium bukan kompak dengan kebarangkalian 50% diwarisi oleh jenis dominan autosomal, jika keluarga terdekat, iaitu, tahap hubungan pertama, mempunyai patologi ini. Sehubungan dengan peratusan ini, pemeriksaan saudara-mara pesakit oleh miokardium ventrikel kiri tidak kompak adalah langkah wajib.

Tanda dan rawatan miokardium bukan kakak

Myocardium bukan kompak adalah patologi, pembentukannya bermula semasa perkembangan janin. Penyakit ini adalah ciri zaman kanak-kanak, tetapi hari ini dalam amalan perubatan terdapat kes-kes pengesanan penyakit ini pada pesakit-pesakit yang lebih matang, tetapi masih merupakan penyakit yang sangat jarang berlaku, kewujudan yang majoritinya belum pernah didengar.

Untuk maklumat: doktor menunjukkan minat terhadap anomali ini hanya pada akhir abad kedua puluh, pada tahun 90an, dan pada tahun 2006 ia dimasukkan sebagai "cardiomyopathy genetik" dalam klasifikasi Pertubuhan Kesihatan Sedunia.

Myocardium noncompact: apa itu?

Penyakit ini dicirikan oleh trabeculae yang banyak dan mendalam dalam miokardium dari ventrikel kiri dan dalam septum interventrikular. Trabeculae adalah tendon, pembentukan perlahan, yang disebabkan oleh embriogenesis telah berhenti menebal dalam urutan yang betul, tidak disambungkan kepada alat injap. Patologi ini membawa kepada penurunan fungsi sistolik (menyediakan jumlah darah tertentu, yang perlu dikeluarkan semasa irama biasa oleh ventrikel pada setiap minit masa), dan pada masa yang sama pelanggaran perkembangan penuh miokardium.

Selalunya, ini adalah jenis anomali yang berasingan, tetapi juga penyakit lain (kecacatan jantung, distrofi otot, stenosis pulmonari, kecacatan septum atrium) juga boleh disertai oleh miokardium bukan padat.

Dalam amalan, dalam miokardium yang tidak padat, terdapat dua lagi varian nama - ia adalah spongy dan tidak terkonsolidasi.

Kemunculan penyakit dan apa yang dikaitkan dengannya?

Setakat ini, saintis tidak mengkaji sepenuhnya miokardium bukan kompak dari ventrikel kiri, oleh itu, mekanisme langsung pembentukan dan penyebabnya tidak didedahkan. Peratusan penyebaran penyakit ini tidak ditubuhkan oleh ahli statistik, satu-satunya perkara yang ditegaskan pasti adalah diagnosisnya yang lebih kerap pada kanak-kanak zaman kanak-kanak.

Memandangkan kemunculan dan perkembangan penyakit ini, perlu diingatkan bahawa struktur spongy, longgar mempunyai miokardium janin yang mana pun hingga minggu ketujuh kehamilan, maka, dalam beberapa hari akan datang, ia akan bertambah. Sekiranya ini tidak berlaku, bayi akan dilahirkan dengan patologi seperti itu.

Dalam kebanyakan kes, berlakunya penyakit ini dikaitkan dengan keturunan, sambungan genetik ditubuhkan tepat pada saudara-saudara barisan pertama. Oleh itu, apabila fenomena ini dikenalpasti, saudara terdekat adalah wajib diperiksa.

Tanda-tanda pertama penyakit ini

Selalunya, penyakit ini secara amnya tidak berdaya atau mungkin kelihatan agak lewat, sebelum ini tidak memberi. Terdapat kes di mana sebaliknya adalah benar - gejala miokardium yang tidak padat adalah cerah, ciri kegagalan jantung yang teruk.

Gejala-gejala manifestasi penyakit pada orang dewasa termasuk: rasa sakit di kawasan jantung dan ketidakselesaan (mereka direkodkan dalam 70% kes anomali ini), irama gangguan degupan jantung (arrhythmia yang direkodkan dalam 40% kes), nadi pesat, peningkatan tekanan darah. Keadaan ini agak kurang dicirikan oleh perkembangan tromboembolisme. Jika kita menganggap gejala zaman kanak-kanak, maka sianosis dan berat badan yang sangat buruk adalah ciri.

Ciri-ciri diagnosis patologi

Kesukaran utama adalah bahawa patologi yang paling kerap adalah asimtomatik dan penyakit itu tidak dikesan untuk masa yang lama. Diagnosis miokardium bukan padat dilakukan dengan menggunakan:

• penyingkiran elektrokardiogram (terdapat ciri-ciri tanda iskemia miokardium);
• Peperiksaan ultrasound (dalam kes ini, mendedahkan penebalan dinding ventrikel kiri, penurunan keupayaannya untuk kontrak, menyatakan banyak poket trabekular, lapisan dua);
• Pemantauan holter (kaedah diagnostik moden ini membolehkan anda memantau fungsi jantung pada siang hari).

Untuk maklumat anda! Untuk pemantauan Holter, peranti digunakan yang tidak lebih besar daripada telefon bimbit. Peranti dipasang pada tali pinggang, dan elektrod yang disambungkan kepadanya - pada tubuh pesakit. Pada siang hari, seseorang akan menjalankan perniagaannya sehari-hari, dan peranti itu sentiasa membuang kardiogram dan menghantar maklumat tersebut ke komputer untuk diproses.

Kaedah rawatan dan ramalan

Tiada rawatan khusus untuk miokardium bukan kakak hari ini; pada dasarnya, rawatan yang serupa dengan terapi kegagalan jantung digunakan. Objektif utama kaedah konservatif:

• menghapuskan kegagalan jantung;
• menyingkirkan aritmia;
• mencegah perkembangan embolisme.

Ubat-ubatan diberikan secara tegas oleh doktor secara individu: warfarin digunakan untuk mencegah embolisme, dan pelbagai antikoagulan, ubat antihipertensi digunakan untuk memperbaiki kegagalan jantung. Ubat yang dipilih berbeza bergantung pada usia pesakit, contohnya, jika kita bercakap mengenai rawatan miokardium bukan padat pada kanak-kanak, maka carvedolol ditambah.

Dalam kes yang lebih teruk, apabila kaedah lain tidak menjamin pemeliharaan hidup pesakit, mereka menggunakan campur tangan pembedahan. Sekiranya pesakit mengalami kegagalan jantung sudah menjadi refleks, maka pemindahan jantung mungkin diperlukan. Dalam kes kekurangan kronik, implan perentak jantung biventrikular ditetapkan untuk menghapuskan aritmia.

Beberapa ketika dahulu, pesakit dengan diagnosis seperti itu tidak diberikan ramalan yang selesa, hari ini - keadaan telah berubah secara dramatik. Terima kasih kepada teknologi moden, kaedah terapi yang berkesan dan peralatan berteknologi tinggi yang dapat mengesan perkembangan anomalus dalam rahim, menjadi mungkin untuk mengambil langkah-langkah yang tepat pada masanya yang berpeluang mendapat hasil rawatan yang baik.

Myocardium bukan padat

Myocardium bukan padat adalah penyakit yang muncul semasa perkembangan embrio, dan lebih kurang sering pada orang dewasa atau orang tua. Penyakit ini jarang berlaku dan adalah kejadian anomali di ventrikel kiri miokardium dan dalam septum antara ventrikel. Keadaan ini mengurangkan fungsi sistolik LV. Pankreas hampir tidak pernah terlibat dalam patologi.

Penyakit ini tidak begitu biasa. Myocardium bukan padat pada kanak-kanak adalah lebih biasa. Menurut statistik, dalam 52% kes, kanak-kanak yang sakit, dewasa - hanya 18%. Juga penyakit lebih terdedah kepada lelaki.

Punca dan tanda-tanda penyakit

Penyakit ini paling sering diiringi oleh penyakit jantung lain. Oleh kerana embriogenesis yang tidak sempurna, perubahan miokardium, yang menjadi punca utama perkembangan patologi.

Penyakit ini berlaku semasa perkembangan embrio.

Myocardium pada mulanya hanya gentian bersambung dengan poket pembahagi. Pada minggu kelapan pembentukan gentian janin mula membahagi menjadi lapisan jantung, dalam tempoh ini pembentukan sirkulasi koronari dan kapilari. Dinding jantung harus mengembun, jika ini tidak berlaku, maka anak akan didiagnosis dengan miokardium yang tidak padat.

Hari ini terdapat tiga gen utama yang menyumbang kepada kegagalan genetik dan, dengan itu, perkembangan patologi: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Pada kanak-kanak, miokardium bukan padat mempunyai gejala disyorphic, sianosis, ketidakupayaan untuk mendapatkan berat badan dengan betul. Selalunya, pesakit yang mengalami gejala ini mengalami gejala kegagalan ventrikel kiri, kegagalan irama jantung (arrhythmia berlaku pada 45% kes), peningkatan kadar jantung, peningkatan tekanan darah, dan kemungkinan besar menjadi tromboelektrik. Pada orang dewasa, rasa sakit dan ketidakselesaan di kawasan dada sering dirasakan.

Penyakit ini boleh mengalir dengan cara yang berbeza: sesetengahnya tidak mempunyai sebarang ketidakselesaan, yang lain menderita kerana manifestasi kegagalan jantung yang jelas, yang, jika teruk, memerlukan pemindahan jantung segera.

Penyakit ini sering ditunjukkan pada pesakit dengan cacat jantung kongenital dan penyakit keturunan:

1. penyempitan arteri pulmonari;
2. kecacatan septum atrium atau antara ventrikel:
3. distrofi otot, dan lain-lain

Patologi biasanya terletak di bahagian atas jantung dan di dinding ventrikel kiri. Tetapi dalam amalan perubatan, manifestasi telah diperhatikan apabila pembekuan darah terbentuk. Simptom utama kekal trabeculae yang dalam, yang terbentuk pada septum interventrikular.

Diagnosis penyakit ini

EchoCG dianggap sebagai kaedah utama untuk mendiagnosis miokardium noncompact ventrikel kiri. Terdapat kriteria berikut untuk echocardiography:

• kekurangan patologi kardiak bersamaan;
• peningkatan yang signifikan dalam ventrikel kiri;
• trabecularization bahagian LV, terutamanya di kawasan apikal dan tengah;
• ketebalan patologi, melebihi miokardium yang tidak terpengaruh;
• jumlah poket interstisial yang bersentuhan dengan rongga LV.

Apabila mendiagnosis, lapisan miokardium dibandingkan: sihat dan trabeculae. Untuk kajian yang betul, adalah perlu untuk membandingkan ketebalan dua bahagian (padat dan tidak padat).

Kaedah lain untuk mendiagnosis penyakit ini ialah elektrokardiogram. Pelanggaran diwakili oleh kompleks QRS yang tinggi, segmen ST yang diubahsuai dan gelombang T. Peratusan besar kanak-kanak yang sakit mempunyai sindrom WPW, apalagi orang dewasa praktikalnya tidak mempunyai penunjuk ini.

Gejala elektrokardiografi penyakit ini adalah polimorfik dan kurang spesifik.

Terapi resonans magnetik adalah sejenis diagnosis yang membolehkan untuk mendapatkan lebih banyak maklumat mengenai kerja organ. Ini dipastikan oleh hakikat bahawa peranti ini tidak dihubungkan dengan tetingkap akustik.

Kaedah rawatan dan ramalan

Penyakit ini agak jarang, dan hari ini myocardium tidak kompak tidak mempunyai kaedah rawatan khusus. Kerana ini, hampir sama terapi digunakan seperti dalam kes kegagalan jantung yang ketara.

Rawatan itu boleh dipanggil konservatif. Matlamat utamanya termasuk:

Rawatan ubat dipilih secara individu untuk setiap pesakit. Yang utama termasuk: warfarin - mencegah pembentukan bekuan darah; antikoagulan - pembetulan CH. Nuansa penting dalam pelantikan ubat tetap menjadi umur pesakit. Oleh itu, untuk kanak-kanak, ubat yang bersamaan adalah carvedolol.

Untuk pencegahan tromboembolisme yang ditetapkan penggunaan warfarin jangka panjang

Sekiranya terapi dadah tidak mencukupi dan keadaan pesakit bertambah teruk (ada ancaman kepada kehidupan seseorang), pembedahan wajib diperlukan. Dalam sesetengah kes, apabila CH mengalami sifat refleks, pesakit memerlukan pemindahan jantung. Alat pacu jantung ditanam untuk kekurangan kronik untuk menghapuskan arrhythmia.

Sebelum ini, seorang pesakit yang didiagnosis dengan miokardium yang tidak padat, mempunyai peratusan yang sangat kecil dari prognosisnya yang positif. Hari ini, kemungkinan kardiologi lebih luas. Keuntungan utama rawatan ialah keupayaan untuk mengesan penyakit dalam rahim. Ini membolehkan anda memulakan terapi pada tahap awal perkembangan anomali. Tetapi pada usia yang lebih tua, peratusan hasil pemulihan yang baik adalah sangat besar. Peralatan moden, persediaan perubatan baru meningkatkan peluang pesakit untuk kembali ke kehidupan normal.

Myocardium bukan padat: sebab, gejala dan rawatan

Untuk memahami bagaimana untuk mengelakkan berlakunya penyakit itu, adalah perlu untuk mengkaji dengan teliti sebab-sebab dan ciri-ciri kejadiannya. Terdapat beberapa faktor yang menyumbang kepada pembentukan patologi.

Punca penyakit ini

Faktor awal yang menyumbang kepada rupa miokardium bukan padat adalah embriogenesis yang tidak sempurna. Ia adalah orang yang membawa kepada perubahan dalam otot jantung. Pada mulanya, miokardium adalah rangkaian serat intertwining. Mereka dipisahkan oleh poket yang dalam. Selepas rangkaian mula diganti dengan padat. Ini terjadi pada kira-kira 8 minggu perkembangan embrio. Kemudian peredaran koronari mula terbentuk, kapiler kelihatan bukannya poket. Dinding jantung dipadatkan. Apabila proses tersebut tidak berlaku, miokardium spongy didiagnosis pada anak yang belum lahir.

Sekiranya kita bercakap tentang gangguan genetik yang boleh mencetuskan miokardium bukan komplek ventrikel kiri, maka hanya terdapat tiga gen yang boleh menjadi punca utama:

Penyebab lain perkembangan patologi belum dipelajari.

Gambar klinikal

Memandangkan pelanggaran berlaku di peringkat perkembangan embrio, mereka akan mula muncul sebaik sahaja kelahiran anak itu. Tanda-tanda miokardium yang tidak kompak di kalangan kanak-kanak akan berlaku:

• berat badan yang perlahan;
• sianosis;
• gejala dismorfik.

Pada orang dewasa, penyakit ini dapat dilihat dari manifestasi berikut:

• gangguan irama jantung;
• thromboembolism;
• dinyatakan kegagalan jantung.

Dalam sesetengah kes, patologi adalah asimtomatik. Ia bergantung kepada ciri-ciri individu badan manusia, kehadiran penyakit kardiovaskular yang bersamaan. Harus diingat bahawa kursus asymptomatic penyakit itu secara signifikan merumitkan keadaan, kerana menjadi hampir mustahil untuk mengenalpastinya pada peringkat awal pembangunan. Dan diketahui bahawa ia adalah pada permulaan pembentukan bahawa sebarang penyakit, walaupun myocardium yang tidak padat, dirawat dengan lebih mudah.

Diagnostik dan kaedahnya

Diagnosis miokardium bukan padat

Jika seseorang mempunyai tanda miokardium yang tidak padat, dia harus menjalani peperiksaan lengkap untuk menjelaskan diagnosisnya, mendapatkan maklumat mengenai keadaan kesihatannya sendiri dan program rawatan lanjut. Pada mulanya, pesakit mesti menjalani perundingan dengan pakar kardiologi. Dia akan mengkaji sejarah kehidupan, sejarah penyakit itu, dan juga mengambil minat terhadap keturunan pesakit. Kehadiran patologi miokard di kalangan saudara mara meningkatkan kemungkinan perkembangan mereka. Seterusnya akan mengikuti pemeriksaan instrumental, yang terdiri daripada prosedur sedemikian:

• elektrokardiografi;
• Pemantauan Holter (setiap hari);
• echocardiography;
• mendiagnosis keadaan pembawa heterozigot dalam saudara-mara pesakit.

Harus diingat bahawa dalam hal ini perlu diberi perhatian khusus pada keturunan, karena tanda-tanda NM menurut hasil survei dapat sangat jelas, yang sering membuat sulit untuk melakukan manipulasi diagnostik. Sebagai contoh, pada ECG mereka akan kelihatan seperti ini:

1. Kompleks QRS bertambah.
2. ST pengubahsuaian dan gelombang T.
3. Sindrom WPW jarang dilihat (kebanyakannya pada kanak-kanak).

Juga semasa MRI, terdapat penebalan bilayer dinding LV.

Apabila melakukan diagnostik, ternyata paling sering proses patologi terletak di bahagian atas jantung. Juga, kehadiran mereka dicatatkan di dinding LV. Pembentukan gumpalan darah di kawasan trabeculae kadang-kadang diperhatikan. Ini menyumbang kepada berlakunya komplikasi thromboembolic. Jadi, salah satu ciri utama patologi ini ialah kehadiran trabeculae yang mendalam. Mereka terletak di septum interventricular. Mungkin juga terdapat pada otot jantung di kawasan LV.

Taktik rawatan

Memandangkan fakta bahawa punca-punca penyakit ini sangat sukar untuk ditentukan, apabila mendiagnosis, terapi gejala dijalankan. Ia sama dengan rawatan kegagalan jantung, dijalankan dalam tiga arah utama.

1. Pemulihan irama jantung.
2. Penghapusan kegagalan jantung.
3. Pencegahan embolisme.

Myocardium bukan padat pada kanak-kanak

Ketika merawat kanak-kanak, Carvedolol ditambah kepada rawatan miokardium yang tidak padat.

Sekiranya seseorang mengalami refleksus CH, pemindahan jantung akan diberikan kepadanya. Untuk tahap arrhythmia yang serius, doktor mencadangkan pemasangan alat pacu jantung khas untuk membantu memulihkan irama jantung.

Untuk pencegahan trombosis mengambil warfarin. Kursus rawatan dengan ubat ini akan agak lama.

Unjuran untuk pesakit

Penyakit ini cukup serius dan mewakili bahaya kepada kesihatan manusia, tetapi ketersediaan peralatan moden yang membolehkan diagnosis awal, walaupun semasa tempoh embrio, memungkinkan untuk membuat ramalan yang baik. Pengesanan patologi tepat pada masanya membolehkan anda memulakan rawatan awalnya, memudahkan kehidupan masa depan orang itu. Satu-satunya masalah adalah kes-kes perkembangan penyakit tanpa gejala apabila ia dikesan agak lewat.

Video

Myocardium tidak kompak atau bakteria hyper-bacterialness ventrikel kiri / CARDIOMYOPATHY NONCOMPACTION ATAU LEFT HYPERTRABECULARITY VENTRICULAR

Pengarang (s): L.V. Krasheninnikov, pakar kardiologi veterinar, Pusat Veterinar Inovatif Akademi Veterinar Moscow. K.I. Skryabin [email protected]
Majalah: №6-2017
Kata kunci: myocardium noncompact dari ventrikel kiri (NMLV), hypertebacterial, kegagalan jantung
Kata Kew: kardiomiopati bukan ikatan (NCCMP), hipertrabeculariti, cap jari
Abstrak
Myocardium noncompact ventrikel kiri adalah satu bentuk kardiomiopati kongenital yang sangat jarang, yang ditandakan dengan hipertrabeculariti miokardium ventrikel kiri. Dalam proses embriogenesis dalam miokardium noncompact (hypertrabecular) dari ventrikel kiri (NML), dua lapisan otot jantung terbentuk - kompak biasa dan patologis bukan kompak. Secara klinikal, kardiomiopati jenis ini ditunjukkan oleh aritmia ventrikel, kegagalan jantung, tromboembolisme, kematian secara tiba-tiba, dan mungkin tidak bererti. Kaedah diagnostik utama adalah echocardiography, tomografi yang dikira dan pengimejan resonans magnetik.
Ringkasan
Kardiomiopati ventrikel kiri adalah bentuk miokardium yang paling jarang berlaku. Semasa embriogenesis dalam kes kardiomiopati noncompaction (NCCMP) terdapat kompak biasa dan patologis bukan padat. Ini adalah sejenis kardiomiopati yang terdapat pada aritmia ventrikel, kegagalan jantung, peristiwa thromboembolic. Echocardiography, CT dan MRI boleh membantu dalam memberikan diagnosis NCCMP.

Myocardium noncompact (hypertrabecular) ventrikel kiri (NMLV), yang sebelum ini dikenali sebagai myocardium spongy, merupakan salah satu daripada cardiomyopathies utama yang dicirikan oleh trabeculae di sebelah kiri ventrikel dan alur intertrabekular yang mendalam. Dalam kes ini, dua lapisan dibentuk - tidak padat dengan fungsi kontraksi dikurangkan dan padat. Pada orang, NMLV ditemui pada sebarang umur dan boleh diasingkan atau digabungkan dengan penyakit jantung kongenital yang lain.

Penyakit ini mula-mula dijelaskan pada kanak-kanak pada tahun 1926 dan untuk masa yang lama dianggap sebagai jenis hipertrofik cardiomyopathy (HCM). Pada masa ini, LVHL diklasifikasikan sebagai cardiomyopathy yang tidak dapat diklasifikasikan (klasifikasi Eropah).

Etiologi, genetik dan embriogenesis

Otot jantung berkembang dari plat myoepicardial mesoderm pada trimester pertama kehamilan, dengan miokardium pada awalnya diwakili oleh sekumpulan serat terpisah yang dipisahkan oleh sinusoid luas. Semasa embriogenesis, serat secara beransur-ansur menggabungkan di antara mereka dan penyempitan ruang interstitial. Proses ini bermula dari pangkal jantung ke puncaknya dan dari epicardium ke endokardium. Pelanggaran aliran proses ini membawa kepada fakta bahwa terdapat kawasan-kawasan trabeculae yang tidak komprehensif, "tidak kompak", dipisahkan oleh kemerosotan antar-interkal yang mendalam (Gambar 1).

Sehingga kini, etiologi penyakit ini masih kurang difahami. Terdapat bukti tentang penyakit yang tidak diwarisi dan diwarisi, yang dominan autosomal dan dikaitkan dengan kromosom X. Mutasi gen yang berlainan, termasuk pengekodan untuk sintesis sarcomeres, MYH7, ACTC, TNNT2, yang bertanggungjawab untuk pembangunan hCMP - MYBPC3, protein yang terlibat dalam penubuhan sitoskeleton, LDB3, Lamin A / C, cardiospecific - CSX, alpha distrobrevin - Cypher / ZASP, dystropin dan beberapa yang lain.

Secara khususnya, mutasi R820W yang menarik bagi gen MYBPC3 telah dikenalpasti, menyebabkan HCM dalam kucing baka Reggus, orang homozygous, LVH dan HCM, dan pada orang heterozigot, ungkapan adalah minimum.
Kelaziman dan klasifikasi

Pada masa ini, dalam populasi manusia, kelaziman penyakit itu amat dipandang ringan kerana kesukaran diagnosis. Selalunya, patologi ini digambarkan sebagai bentuk lain dari cardiomyopathy, bekuan darah, tumor, dan sebagainya.

Penyakit ini lebih sering direkodkan pada lelaki - sehingga 80% kes mengikut pengarang yang berlainan. Dalam amalan pediatrik, NMVI menduduki tempat ketiga selepas HCM dan DCM, menyumbang kira-kira 9.2% daripada semua kardiomiopati yang didiagnosis. Kadar keseluruhan penyakit adalah kira-kira 0.014% (E. Oechslin). Sehingga kini, satu kes LVH biventricular tanpa hypertrophy telah diterangkan dan disahkan secara histologi di Maine Coon dengan mutasi protein A31P protein yang bertanggungjawab terhadap HCM dalam kucing baka ini, manakala haiwan itu diperhatikan setiap 6 bulan selama 6 tahun sehingga kematian.

NMLV boleh diasingkan dan digabungkan dengan cardiomyopathies lain, neuropati dan kecacatan jantung kongenital. Pada manusia, ia adalah paling biasa dengan cacat septum ventrikel atau interatrial, tetapi boleh digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital (CHD) yang lain.

Patogenesis dan gambar klinikal

Pelanggaran seni bina normal otot jantung, yang diwujudkan dalam bentuk dua lapisan, padat dengan kontraksi biasa dan tidak padat dengan pengurangan, menyebabkan penurunan kontraksi keseluruhan myocardium ventrikel, dan pelanggaran peredaran mikro - kepada iskemia kronik. Kedua-dua faktor ini, serta saiz bahagian yang tidak kompak dari otot jantung yang berkaitan dengan yang padat, menentukan keparahan dan kelajuan perkembangan kegagalan jantung kronik dalam pesakit, dan kedua-dua systole dan diastole, yang dalam sesetengah keadaan boleh menjadi jenis yang ketat, menderita.

Secara klinikal, LVHD ditunjukkan oleh kegagalan jantung kronik, kurang umum dengan aritmia ventrikel dan supraventricular, kemungkinan peningkatan pembentukan thrombus, atau tidak asimtomatik.

Perkembangan kegagalan jantung kronik dikaitkan dengan disstunistik sistolik dan diastolik dan kardiomegali yang muncul di latar belakang mereka dan genangan retrograde dalam kalangan peredaran darah.

Disebabkan oleh perubahan struktur yang dinyatakan dalam miokardium, aritmia adalah sindrom pathognomonik untuk NMLV dan mungkin satu-satunya manifestasi patologi. Aritmia ventrikel yang paling biasa, seperti takikardia ventrikel dan extrasystole, dengan mekanisme yang bertanggungjawab untuk pembangunan mereka, mungkin mirip dengan mereka yang di dalam kardiomiopati arrhythmogenik ventrikel kanan. Gangguan lain yang biasa adalah fibrillation atrium, sekatan AV dan penyumbatan pada tahap kaki-Nya, disebabkan oleh fibrosis endomyokardial progresif. Sindrom WPW adalah kurang biasa, dengan jalan tambahan lebih kerap dilokalkan di segmen anteropartisi di kawasan cincin berserabut injap tricuspid. Laluan tambahan adalah punca kematian mendadak dalam NMLV.

Peningkatan kemungkinan trombosis bergantung kepada beberapa sebab. Di satu pihak, ini adalah peningkatan saiz bilik jantung, yang sangat penting untuk kucing, sebaliknya, kemelesetan antara bakteria yang mendalam dalam rongga ventrikel dalam kombinasi dengan fungsi mengepam jantung yang berkurang.

Kaedah utama untuk mendiagnosis NMLV ialah echocardiography. Pada masa akan datang, pengimejan resonans magnetik dan tomografi yang dikira dapat digunakan untuk menjelaskan diagnosis; sebaliknya, ventrikulografi juga digunakan dalam perubatan manusia.

Echocardiographically, LVMT diwakili oleh struktur dua lapisan miokardium ventrikel - lapisan padat epikardial nipis dan trabecular, dengan kemelesetan yang mendalam, lapisan bukan padat, yang paling sering diletakkan di rantau apikal dan di dinding bebas dari ventrikel kiri. Terdapat beberapa kemungkinan gabungan kriteria penilaian imej untuk membuat diagnosis NMLV. Salah satu yang paling biasa adalah nisbah non-padat untuk lapisan padat di lebih daripada 2 orang dewasa dan 1.4 pada kanak-kanak, diukur pada akhir systole, kehadiran beberapa trabecula dalam satu bahagian dan kemerosotan dalam berkomunikasi dengan rongga ventrikel kiri, yang digambarkan semasa pemetaan Doppler warna (Rajah 2).

Pencitraan resonans magnetik adalah kaedah diagnostik yang sangat sensitif dan khusus untuk disyaki NMLV, terutamanya dengan visualisasi yang tidak jelas dari puncak jantung semasa echocardiography. Menurut cadangan AHA, tomografi dengan kekuatan lebih daripada 1.5 Tesla harus digunakan untuk mendapatkan imej yang paling tepat. Kriteria LVMW akan menjadi kehadiran dua lapisan miokardium, dan satu daripada beberapa bahagian diastolik di sepanjang paksi panjang atau pendek dengan trabekulariti yang paling ketara dipilih, manakala, tidak seperti ekokardiografi, nisbah tidak padat untuk lapisan padat mestilah lebih dari 2.3. Model 17-segmental jantung digunakan untuk menentukan lokalisasi.

LVMH mungkin tersilap untuk pelbagai bentuk hcmp, kerana kedua-dua patologi hypertrophy dinding bebas ventrikel kiri dan, yang paling penting, rantau apikal mungkin berlaku. Kesilapan keterangan LVHL sebagai DCMP berkaitan dengan fakta bahawa fungsi sistolik boleh dikurangkan atau dikurangkan dengan ketara, dan rongga ventrikular diperbesar. Kesalahan definisi seperti fibroelastosis dan fibrosis endomyocardial dikaitkan dengan hakikat bahawa perubahan dalam patologi ini terutamanya memberi kesan kepada rantau apikal, yang paling sukar untuk digambarkan, dan kemurungan intertrabekular boleh kurang digambarkan semasa echocardiography. Dengan miokarditis, dinding ventrikel boleh menebal (dalam kucing), dan fungsi sistolik dapat dikurangkan (dalam anjing), perubahan yang sama boleh didapati di LVH.

Menurut Stöllberger dan J. Finsterer, misdiagnosis yang paling biasa dalam urutan menurun akan menjadi HCM, DCM, fibroelastosis, myocarditis, RCM dan sebab-sebab lain.

Rawatan dan prognosis

Pesakit asymptomatic jika tidak ada gangguan irama dan konduksi tidak memerlukan terapi tertentu. Dalam kes lain, ia tidak berbeza dengan rawatan patogenetik dan gejala biasa kegagalan jantung kronik.

Prediktor mengenai prognosis yang buruk akan dilarutkan dalam bilik jantung dan aritmia yang teruk dan gangguan konduksi.

Pemerhatian dinamik dalam semua kes disarankan sekurang-kurangnya 2 kali setahun.

Seorang anak kambing Bengali pada usia 3 bulan dimasukkan ke dalam temujanji doktor dengan kardiomegali didiagnosis secara radiografi. Satu-satunya aduan ialah kesukaran bernafas, "mengerang". Kehadiran selera makan dan bersenam sepenuhnya dipelihara. Auscultation mendedahkan murmur sistolik di sebelah kiri tahap ke 2 ke 3 daripada 6.

EKG - irama sinus, kadar jantung 208 dalam 1 min, tiada gangguan konduksi yang dikesan.

Echocardiography - peningkatan trabekulariti puncak ventrikel kiri dengan aliran darah "mosaik" ciri (nisbah lapisan tidak padat dan padat dalam julat 1.5-2.2) dan halangan mesoventricular apikal dengan gradien 55 mm Hg. Seni. (Rajah 3 dan 4), dilaraskan sederhana atrium kiri (13.7 mm, aorta 7 mm, pengukuran dalam paksi pendek), 3-4 kelas disfungsi diastolik ventrikel kiri, pecahan pecahan 66%, kecil bulatan peredaran darah (LV / PVL 1,5), regurgitasi sederhana pada injap mitral, tanda hipertensi pulmonari tidak hadir. Diagnosis awal berdasarkan data penyelidikan adalah cardiomyopathy yang tidak dapat diklasifikasikan, halangan mesoventricular pada latar belakang perkembangan noncompact ventrikel kiri. Diagnosis perbezaan - bentuk apikal hipertropi ventrikel kiri. Sudah tentu, dalam kes ini, diagnosis NMLV adalah amat awal dan, memandangkan kekerapan kejadian yang amat jarang terjadi, mesti disahkan secara histologi.

Malangnya, pemilik haiwan itu tidak datang ke temujanji seterusnya dan tiada apa yang diketahui mengenai masa depan pesakit. Fakta menarik ialah anak kucing ini adalah satu-satunya yang terselamat dari sampah kedua. Sampah pertama, hanya lima anak kucing, telah mati sepenuhnya. Di dalam sampah kedua, terdapat lima anak kucing: dua daripada mereka mati lahir, dua kucing telah dihancurkan serta-merta selepas kelahiran, dan satu-satunya anak kucing yang masih hidup selepas 3 bulan diambil untuk penerimaan jantung dengan penyakit miokardium yang jarang berlaku.

1. Angelini P. Bolehkah Kiri Ventrikular Tidak Dapat Dikenali, dan Bolehkah Hilang? Jurnal Institut Jantung Texas. 2017; 44 (4): 264-265. PMC. Web. 27 Okt. 2017

2. Shemisa K. et al. Kardiomiopati Bukan Kumbahan Ventricular Kiri. Diagnosis dan Terapi Kardiovaskular. 2013; 3 (3): 170-175. PMC. Web. 27 Okt. 2017

3. Ali Sulafa K.M. Noncompaction Ventricular: Di atas atau di bawah Diagnosis? Jurnal Persatuan Jantung Saudi. 2009; 21 (3): 191-194. PMC. Web. 27 Okt. 2017

4. Lin Ying-Nan et al. Cardiomyopathy Noncompaction Ventricular Kiri: Kajian Kes dan Kajian Sastera. Jurnal Antarabangsa Perubatan Klinikal dan Eksperimen. 2014; 7 (12): 5130-5133. Cetak.

5. Fazlinezhad A. et al. Ciri-ciri Echocardiographic of Noncompaction Ventricular Kiri Terputus. ARYA Atherosclerosis. 2016; 12 (5): 243-247. Cetak.

6. Kittleson M.D. et al. Secara semulajadi berlaku Tidak Berbiviasi Biventrikular untuk Cat Domestik Dewasa. Jurnal Perubatan Dalaman Veterinar. 2017; 31 (2): 527-531. PMC. Web. 27 Okt. 2017

7. Zhang W. et al. Patogenesis Kardiomiopati Kiri Ventricular (LVNC). Jurnal Amerika genetik perubatan. Bahagian C, Seminar dalam genetik perubatan. 2013; 163 (3): 144-156. PMC. Web. 27 Okt. 2017

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Kelahiran Ventricular Kiri: Phenotype Anatomi atau Cardiomyopathy yang Tidak Terlibat? Jurnal Kolej Kardiologi Amerika. 2016; 68 (20): 2157-2165. PMC. Web. 27 Okt. 2017

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Bukan pemadatan: satu langkah ke arah kad pengkelasan suatu kardiomiopati yang berbeza. 2001; 86: 666-671.

10. Golukhova, EZ, Shomakhov, R.A. Myocardium noncompact ventrikel kiri. Kardiologi kreatif. 2013