Skleroderma sistemik pada kanak-kanak, gejala, rawatan

Orang dari mana-mana umur terdedah kepada scleroderma. Oleh itu, dalam sanatorium "Ribut Merah" di Sochi, S. I. Dovzhansky dari 1962 hingga 1965 mengamati 115 kanak-kanak dengan pelbagai bentuk penyakit ini, yang berjumlah sedikit kurang daripada 3% daripada jumlah pesakit dengan penyakit kulit. A. A. Studnitsin mengatakan bahawa scleroderma sering berlaku pada kanak-kanak, dan baru-baru ini kejadian penyakit ini telah meningkat.

Secara konvensional, terdapat dua bentuk klinikal penyakit ini: meresap (sistemik) dan fokus (terhad). Sehingga kini, masalah hubungan antara sistemik dan bentuk fokal penyakit sedang dibincangkan. Jadi, jika menurut A. A. Studnitsky, kedua-dua bentuk mewakili satu proses, maka G. Ya. Vysotsky menegaskan bahawa ini adalah pelbagai penyakit bebas.

Patogenesis dan etiologi

Sehingga kini, penyakit etiologi masih tidak jelas, berkaitan dengan patogenesis, terdapat juga banyak persoalan. Pada masa yang sama, konsep berjangkit-alahan sangat penting dalam pembentukan proses sclerosing.

Perkembangan mikroskopi virologi dan elektron telah membawa kepada peningkatan dalam kejadian penemuan produk-produk aktiviti penting virus dalam tisu dan darah pesakit dengan scleroderma. Oleh itu, semasa pemeriksaan mikroskopik elektron tisu otot didiagnosis pada pesakit, J. Kudejko mendapati selitan sel menyerupai virus.

Sulit untuk membuat senarai semua jenis neuroendokrin, penderaan, gangguan metabolik yang boleh dikaitkan dengan patogenesis scleroderma. Terdapat sejumlah besar kes dermatosis yang teruk pada pesakit dengan gangguan fungsi kelenjar tiroid, seksual, parathyroid, selepas hipotermia, kecederaan, dan sebagainya. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini dapat berkembang sebagai tindak balas alergi ortodoks sebagai tindak balas terhadap penetrasi protein heterogen ke dalam sel dan, dengan demikian, pembentukan autoantibodi agresif. Sebenarnya ini adalah cara untuk menerangkan kes-kes penyakit selepas vaksinasi, pengenalan sera terapeutik, pemindahan darah.

Pelbagai faktor patologi metabolik, endokrin, genetik, dan neurologi digabungkan dengan kesan merosakkan faktor eksogen (pendedahan radiasi, penyejukan, trauma) menyumbang kepada pembentukan dan pembentukan proses autoimun dan dysproteinemik yang berada dalam sistem tisu penghubung kulit, saluran, dan organ dalaman.

Bentuk skleroderma yang terhad boleh dikaitkan dengan bentuk, berbentuk band, bentuk tampal. Skleroderma sistemik juga boleh memanifestasikan dirinya dalam pelbagai cara.

Skleroderma terhad. Ia bermula dengan penampilan tempat yang bengkak, yang pada peringkat awal dicirikan oleh warna merah muda pucat atau merah muda. Batasan-batuan foci itu tidak jelas, dan saiznya boleh berbeza-beza dalam had yang cukup lebar - dari koin ke telapak orang dewasa. Ia dicirikan oleh konsistensi edematous. Dari masa ke masa, warna di tengah-tengah tempat menjadi semakin pucat, menghampiri warna gading, dan halo berwarna merah jambu kekal di tepi. Apabila warna radang hilang, lesi menjadi konsisten padat, maka kepadatan meningkat. Permukaan kulit yang terjejas menjadi berkilat, kelancaran corak kulit, kekurangan rambut, kekeringan akibat kurang lemak dan berpeluh, dan kepekaan berkurang diperhatikan. Kulit sangat sukar untuk dikumpulkan di dalam lipatan.

Selanjutnya, penyakit ini berterusan mengikut jenis atropik: cincin ungu itu hilang, anjing laut menjadi kurang jelas, dan penyusupan itu digantikan oleh tisu penghubung bekas luka. Menyimpulkan, kita boleh mengatakan bahawa dalam kursus klinikal plak bentuk scleroderma tiga peringkat dibezakan: edema radang; rupa meterai; atrofi. Secara tipikal, tiang plak scleroderma terletak pada leher, batang badan, kaki bawah dan atas, dan kadang-kadang di muka.

Bagi jenis kedua skleroderma fokus, berbentuk band (seperti riben, linear), ia terletak paling kerap di kawasan muka, terutamanya di dahi. Ia adalah bentuk penyakit yang paling sering diperhatikan pada kanak-kanak. Penyakit ini juga bermula dengan penampilan tempat erythematous, yang beransur-ansur berlalu ke tahap edema, kemudian pemadatan dan atrofi. Di samping muka, rektum scleroderma dapat disetempatkan di sepanjang kaki, dan di sepanjang badan di sepanjang zuh refleks Zakharyin-Ged, batang saraf.

Kawasan terkelip dari skleroderma linear dan patchy tanpa regangan tanpa atrofi atau menyebabkan dischromia ringan. Walau bagaimanapun, dalam majoriti pesakit (kanak-kanak) dalam kedua-dua bentuk penyakit, terdapat luka dalam tisu mendalam dengan perkembangan ekspresi, serta mutasi.

Penyakit bintik-bintik putih boleh dicirikan oleh pembentukan bintik-bintik atropik yang berkedudukan dengan pelbagai saiz dengan sempadan jelas garis bujur atau bulat. Mereka mempunyai permukaan berkilat, berkedut dengan corak kulit yang licin dan kekurangan rambut vellus. Sebagai tempat penyetempatan boleh diperhatikan bahu, lengan bawah, leher, dada atas. Pesakit mengadu gatal-gatal yang sedikit di kawasan lokalisasi, rasa ketat.

Skleroderma sistemik atau meresap

Penyakit ini biasanya berlaku selepas situasi tertekan, kecederaan, penyejukan dengan akibat (ARVI, selesema, tonsilitis, herpes simplex, sirap). Ia dicirikan dalam tempoh prodromal oleh penyakit, menggigil, sakit di sendi, otot, insomnia, sakit kepala, demam, keletihan teruk yang digabungkan dengan kulit, kulit pucat muka, kaki, tangan.

Penyakit ini bermula dengan gejala sindrom Raynaud: kekejangan vaskular, sensasi sejuk, sianosis, kebas, sakit, paresthesia digabungkan dengan kesakitan dan kekakuan sendi tangan diperhatikan. Seterusnya, ada meterai kulit jari di tangan - kulit menjadi menghulurkan, licin, sejuk, memperoleh warna merah pucat. Selalunya jari-jari dipasang dalam kedudukan yang bengkok.

Dengan skleroderma sistemik, menyebar pada peringkat awal, tangan dan muka terpengaruh, maka anggota badan dan batang tubuh. Dengan perkembangan penyakit ini, perubahan warna kulit dari kelabu putih menjadi kekuningan diperhatikan, penebalan meningkat, dan rambut jatuh. Kaki kaki dan tangan menjadi lebih nipis dan tajam, pergerakan sendi menjadi sukar, kulit tetap pada tisu yang mendasari. Ketegaran, ketegangan, pucat kulit, penyejukannya diperburuk oleh kebas, paresthesia. Serpihan kulit di tempat, ekspresi, retak, mutasi berkembang, jari menjadi seperti drumsticks atau jari buruh.

Akibat lesi atropik dan sklerotik pada kulit, otot muka, tisu subkutan, hidung diasah, pipi tenggelam, pembukaan mulut menjadi dilipat, sempit, dan bibir menjadi lebih kurus. Wajah menjadi monokromatik (gangsa), topeng-seperti, amimik. Selalunya, membran mukosa lidah dan mulut juga terlibat dalam proses. Pinggir bibir boleh mengupas, ulser dan retak muncul. Sukar makan dan menelan. Proses atropik menangkap aponeurosis pada kulit kepala, ekspresi yang kelihatan, pelbagai telangiectasias, rambut gugur.

Terdapat tiga tahap penyakit: edema, induration dan atrofi, yang hanya menekankan persamaan klinikal bentuk meresap ke bentuk penyakit yang terhad. Walau bagaimanapun, dalam bentuk sistemik, luka saluran gastrousus, sistem kardiovaskular, luka paru-paru, kelenjar endokrin dan buah pinggang, tulang, sendi, otot datang ke hadapan.

Bagi diagnosis semasa perkembangan gejala klinikal, ia tidak menimbulkan sebarang kesulitan tertentu memandangkan jenis lesi ciri. Walau bagaimanapun, pada peringkat permulaan bentuk plak penyakit, apabila hanya edema radang diperhatikan, diagnosisnya adalah rumit, dan pemeriksaan histologi diperlukan. Ia tidak mudah untuk menjalankan analisis pembezaan semasa manifestasi awal bentuk skleroderma yang meresap - pada tahap ini gejala penyakit adalah serupa dengan gejala penyakit Raynaud.

Rawatan kanak-kanak bermula dengan pelantikan vitamin A, E, C, yang menyumbang kepada normalisasi keadaan tisu penghubung. Memandangkan kemurungan aktiviti hyaluronidase diperhatikan, optimumnya menggunakan enzim - ronidase, badan vitreous, lidazu. Dalam sebarang bentuk penyakit, antibiotik ditetapkan, biasanya penisilin.

N. A. Slesarenko dan S. I. Dovzhansky merawat pesakit dengan enzim proteolitik, menetapkan suntikan intramuskular chymotrypsin dan kristal trypsin setiap hari lain untuk kursus 10-15 suntikan. Enzim proteolitik juga diperkenalkan oleh elektroforesis atau ultrasound.

Kehadiran gangguan endokrin pada kanak-kanak dengan scleroderma adalah petunjuk untuk menetapkan persediaan pituitari, hormon seks, kelenjar parathyroid, kelenjar tiroid. Oleh sebab perubahan dalam peredaran mikro dalam apa-apa bentuk penyakit, vasodilator juga digunakan dalam terapi kompleks - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Apabila terjadi edema radang, yang merupakan ciri tahap awal penyakit seperti scleroderma, rawatan dilakukan dengan glucocorticoids - urbazomas, prednisone, triamcinolone, dexamethasone - di dalam dan dalam lesi dalam intradermally dalam dos kecil. Dextrans molekul rendah, pengenalan yang dibenarkan patogenetik, kerana penyelesaian hipertonik boleh menyebabkan peningkatan jumlah plasma, mengurangkan kelikatan darah, memperbaiki arusnya. Sebatian-sebatian Thiol dapat merosakkan kolagen, oleh itu, rawatan sering menggunakan unithiol, yang bukan hanya meningkatkan keadaan keseluruhan, tetapi juga mengurangkan ketumpatan kulit, zon pertumbuhan lesi, memastikan hilangnya sakit pada otot dan sendi, dan meningkatkan fungsi hati dan hati.

Produk pelbagai fisioterapi yang digunakan dalam rawatan penyakit ini termasuk arus diadinamik Bernard, ultrasound, divisi tidak langsung dan tempatan, elektroforesis dan phonophoresis lidaza, ichthyode, kalium iodida, ozokerite, paraifin aplipia, lumpur terapeutik, radon dan hidrogen sulfida. Gimnastik terapeutik, oksigen-thalassotherapy, urut juga berguna.

Skleroderma fokus berakhir dengan pemulihan. Bagi skleroderma yang sistemik, meresap, ia mengalir untuk masa yang lama, dengan tempoh remisi, yang digantikan oleh kambuhan penyakit, yang menjadikannya sukar untuk meramalkan hasil rawatan. Pesakit dengan apa-apa bentuk penyakit adalah tertakluk kepada pemeriksaan klinikal.

Krim Egallohit, yang mengandungi ekstrak teh hijau, sangat berkesan. Bahan aktif utama krim ini adalah epigallocatechin-3-gallate. Ehallohit berbeza sifat antioksidan dan pemulihan, mempromosikan penyembuhan, dan juga mencegah terjadinya bekas luka patologi dari asal yang berlainan.

Krim ini dapat mengaktifkan proses semulajadi regenerasi kulit, di samping itu, menghalang proses penuaan pramatang, menormalkan proses metabolik, dan juga meningkatkan ketahanan kulit terhadap kesan negatif dari persekitaran luaran.

Ehallohyte digunakan sebagai agen propilaksis untuk pembentukan parut keloid, hipertrofik, atropik. Ia dicirikan oleh keberkesanan yang tinggi dalam skleroderma fokus, vitiligo, sarcoidosis kulit sebagai sebahagian daripada terapi kompleks - kursus permohonan tidak kurang dari 3 bulan.

LIMITED SCLERODERMIA DI KANAK-KANAK

Mengenai artikel itu

Untuk rujukan: Grebenyuk V.N. LIMITED SCLERODERMIA DALAM ANAK-ANAK / BC. 1998. № 6. S. 2

Kata kunci: Scleroderma - etiologi - patogenesis - gangguan autoimun - klasifikasi - bentuk klinikal - lichen scleroatrophic - penisilin - lidaza - biostimulants - ubat pyrogenic - vasoprotectors.

Artikel menggambarkan skleroderma yang terhad pada kanak-kanak: etiologi, patogenesis, klasifikasi penyakit, bentuk klinikal dan manifestasi. Cadangan praktikal mengenai pendekatan diagnostik dan ubat diberikan.

Kata kunci: Scleroderma - etiologi - patogenesis - gangguan autoimun - klasifikasi - bentuk klinikal - lichen sclerosus et atrophicus - penisilin - lidase - biostimulants - agen pyrogenic - vasoprotectors.

Kertas ini menggariskan scleroderma setempat pada kanak-kanak, patogenesis, klasifikasi, bentuk klinikal, dan manifestasi. Garis panduan praktikal untuk pendekatan perubatan dan diagnostik diberikan.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. SM, Ketua Jabatan Dermatologi Pediatrik, TSNIKVI, Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Ketua, Jabatan Dermatologi Pediatrik, Penyelidikan Pusat Institut Dermatovenereologik, Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia

Skleroderma terhad (OS) pada kanak-kanak adalah masalah perubatan dan sosial moden yang serius. Tidak seperti scleroderma sistemik (SJS), di mana pelbagai organ terlibat dalam proses patologi, OS adalah "terhad" hanya pada kulit. Pada masa yang sama, penyakit sering menjadi sistemik, iaitu menjadi ssd. Walau bagaimanapun, pendapat bahawa kedua-dua penyakit ini pada dasarnya satu proses patologi tunggal tidak dikongsi oleh semua penyelidik. Sesetengah penulis percaya bahawa OS dan SSD tidak sama, dan membezakannya dengan patogenesis, klinik dan kursus. Dan dalam kes ini, SJS dirujukkan sebagai penyakit tisu penyambung (DZST) yang menyebar, dan OS tidak.
Seperti yang diketahui, DZST, SSD, lupus erythematosus sistemik (SLE), dermatomyositis, periarteritis nodosa dan rheumatoid arthritis adalah penyakit yang amat dahsyat yang memerlukan strategi dan taktik tertentu untuk menguruskan pesakit dan menjalankan kompleks rawatan dan prophesil intensif. SSD adalah penyakit kedua paling kerap selepas SLE dari kumpulan DZCT (dari 32 hingga 45 kes bagi setiap 100 ribu penduduk) [1]. Ia harus ditekankan sekali lagi bahawa kemungkinan memindahkan OS ke SSD tidak boleh diabaikan.
Pada zaman kanak-kanak, OS mendominasi. Ia berlaku pada kanak-kanak lebih daripada 10 kali lebih kerap dalam SLE. Kanak-kanak perempuan lebih kerap berbanding lelaki berbanding 3 kali.
Penyakit ini boleh berlaku pada usia apa pun, walaupun pada bayi baru lahir, biasanya bermula secara beransur-ansur, tanpa sebarang sensasi subjektif dan gangguan keadaan umum. Oleh kerana kecenderungan organisma yang semakin meningkat kepada patologi yang meluas, untuk reaksi eksudatif dan vaskular yang ketara pada kanak-kanak, penyakit ini sering mendedahkan kecenderungan ke arah progresif, lesi yang luas, walaupun pada masa-masa awal ia dapat nyata sebagai foci tunggal. Dalam dekad yang lalu, kejadian patologi ini pada kanak-kanak telah meningkat. OS dicirikan terutamanya oleh rahim setempat keradangan kronik dan luka fibro-atrofi kulit dan membran mukus.
Keterangan pertama penyakit yang serupa dengan scleroderma, yang diketahui ahli perubatan Yunani dan Rom kuno, adalah Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) dengan ketara menambah ciri-ciri penyakit ini, untuk menentukan yang E. Gintrac [2] mencadangkan istilah "scleroderma".

Etiologi dan patogenesis

Etiologi scleroderma belum ditubuhkan sepenuhnya. Hipotesis genetik yang menular adalah menarik dalam aspek sejarah, bagaimanapun, peranan tongkat Koch, spirochete pucat, dan pelococci sebagai penyebab utama mungkin scleroderma tidak disahkan. Kepentingan Borrelia burgdorferi dalam perkembangan penyakit ini juga tidak meyakinkan [3]. Walaupun struktur yang terdapat di dalam sel-sel pelbagai tisu pada pesakit dengan scleroderma adalah hasil daripada kesan tidak langsung dari jangkitan virus, virus itu tidak terpencil.
Peranan faktor genetik tidak dikecualikan.
Warisan multifactorial diandaikan [4].
Patogenesis skleroderma dikaitkan terutamanya dengan hipotesis gangguan metabolik, vaskular dan imun.
Gangguan sistem saraf autonomi dan gangguan neuroendokrin juga menjejaskan kejadian scleroderma [5, 6].
Pelanggaran metabolisme tisu penghubung ditunjukkan oleh hiperproduksi kolagen oleh fibroblas, peningkatan kandungan hidroksiprofil dalam plasma darah dan air kencing, pelanggaran nisbah pecahan larut dan tidak dapat larut dalam kolagen dan pengumpulan tembaga pada kulit [3,4].
Kepentingan pathogenetik khusus dalam scleroderma disebabkan oleh perubahan peredaran mikro. Mereka didasarkan pada kerosakan terutamanya pada dinding arteri kecil, arteriol dan kapilari, proliferasi dan pemusnahan endotelium, hiperplasia intim, sklerosis [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini digabungkan dengan bentuk berbentuk band (di kawasan lumbar).

Data dari kajian klinikal dan makmal tentang kekebalan imun (dengan perubahan dalam kekebalan humoral dan selular) menunjukkan kepentingannya dalam patogenesis scleroderma [7, 8].
Autoantibodies yang beredar dalam darah dikesan di lebih daripada 70% pesakit dengan scleroderma [9]. Kandungan kandungan limfosit CD4 + dan paras interleukin-2 (IL-2) dan IL-2 yang tinggi akan dikesan dalam darah dan tisu. Satu korelasi ditubuhkan antara aktiviti sel T-penolong dan aktiviti proses sklerodermik [10].
R.V. Petrov [11] menganggap scleroderma sebagai penyakit autoimun, di mana asas pelanggaran adalah interaksi autoantigens dengan sel limfoid. Pada masa yang sama, sel T-penolong yang diaktifkan oleh faktor-faktor eksogen atau endogen menghasilkan limfokin yang merangsang fibroblas. V.A. Vladimirtsev et al. [12] percaya bahawa peningkatan tahap protein kolagen, sebagai sumber rangsangan antigenik aktif, mewujudkan latar belakang terhadap tindak balas autoimun yang direalisasikan semasa kecenderungan genetik. Siklus ganas yang terhasil dari pengaruh bersama sel-sel sintesis limfoid dan kolagen membawa kepada perkembangan proses berserat.
Dalam scleroderma dipatuhi pelbagai gangguan autoimun yang lain: autoantibodies berbeza, menurun tahap T-limfosit dalam tahap tidak diubah atau dinaikkan sel B, menurun fungsi T-penindas dengan fungsi tidak diubah atau meningkat sel-sel T pembantu, penurunan aktiviti fungsi sel-sel pembunuh semulajadi [13 - 15].
Dalam 20-40% kes dengan skleroderma plak, antibodi antinuklear didapati [16], kompleks imun yang mengedarkan dikesan dalam 30-74% pesakit dengan scleroderma [18-19].

Pelbagai bentuk klinikal dan varian OS, serta kehadiran manifestasi yang terhapus (abortif) penyakit, tahap penglibatan yang berbeza dalam proses patologi kulit dan tisu asas menjadikannya sukar untuk didiagnosis.
Pengelasan OS berdasarkan prinsip klinis boleh diterima secara praktikal [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya terbentuk dengan variannya (varietas):
1) indurative-atrophic (Wilson);
2) permukaan "lilac" (Guzhero);
3) keloid seperti;
4) ketat, mendalam;
5) bullous;
6) umum.
Ii. Bentuk linear (berbentuk band):
1) saber;
2) seperti reben;
3) zosteriform.
Iii. Lichen scleroatrophic (penyakit bintik putih).
Iv. Idiopatik atrophoderma Pasini - Pierini.

Dalam dinamika pembangunan, fokus pada scleroderma biasanya melalui tiga tahap: eritema, pengerasan kulit dan atrofi. Dalam beberapa bentuk klinikal, indurasi tidak selalu diucapkan atau tidak ada.
Ciri OS adalah kepelbagaian klinikalnya. Bentuk plak dicirikan oleh kejadian dalam pelbagai bidang kulit (dalam beberapa kes, dan pada membran mukus). Plak adalah bulat bulat, kurang kerap - dengan garis besar tidak teratur. Saiznya adalah dari diameter satu hingga beberapa sentimeter. Warna kulit pada lesi merah jambu, lividnaya. Di tengah plak biasanya terbentuk dermatosklerosis dalam bentuk kulit cakram padat atau padat, warna lilin-kelabu atau gading, dengan permukaan berkilat licin. Di pinggir tumpuan, seringkali terdapat sempadan warna cair, berwarna merah jambu dengan warna violet, yang merupakan penunjuk aktiviti proses.

Multicocal plak scleroderma (terhadap latar belakang hiperemia congestive dan pigmentation, foci dermatosclerosis).

Pertumbuhan periferal plak dan kemunculan pertumpuan baru biasanya perlahan-lahan dan tidak disertai dengan sensasi subjektif. Pigmentation dan telangiectasias boleh berlaku di lesi dan kawasan kulit bersebelahan.
Pada kulit yang terkena, berpeluh dikurangkan atau tidak ada, fungsi kelenjar sebum dan pertumbuhan rambut terganggu.
Jenis OS yang sangat jarang berlaku ialah bentuk bullous, erosive-ulcerative, biasanya berlaku di latar belakang sklerosis kulit di kawasan periartikular. Ia boleh memanifestasikan dirinya di mana-mana tapak scleroderma. Pembentukan serentak luka vesicular-bullous dan erosive-ulcerative dikaitkan dengan perubahan dystrophic pada kulit sclerosis. Trauma dan jangkitan sekunder boleh memainkan peranan sebab.

Beberapa kumpulan plleroderma plak dengan dermatosklerosis teruk; di pinggir sebahagian daripada mereka, sempadan berwarna merah jambu.

Dengan OS yang lembut (Guzhero) yang cetek, terdapat pemadatan permukaan yang tidak ketara, kulit di tengahnya berwarna merah jambu dengan warna yang lebih sengit di sempadan pusat.
Apabila OS mempunyai bentuk seperti jalur, fokusnya adalah linear, dalam bentuk jalur, sering diselaraskan bersama satu anggota badan, sering di sepanjang ikatan neurovaskular. Mereka juga boleh diletakkan secara melingkar pada batang atau kaki. Di muka dan kulit kepala, lokalisasi lesi, selalunya seperti paru-paru (menyerupai parut selepas stroke dengan pedang), sering disebut dalam bentuk ini. Kulit padat kulit sclerosed boleh mempunyai panjang dan lebar yang berbeza, warna kecoklatan, permukaan berkilat.
Di tempat lokalisasinya pada kulit kepala tidak ada pertumbuhan rambut. Secara tegas, lesi boleh meluas dari kulit kepala, menyeberangi dahi, belakang hidung, bibir, dagu. Selalunya proses melibatkan membran mukus mulut.
Apabila proses diselesaikan, permukaan tumpuan diletakkan, dan penarikan balik dibentuk disebabkan oleh atrofi kulit, otot dan tisu tulang.
sclerosus liken (SAL) Tsumbusha (sinonim: penyakit tempat putih, air mata scleroderma) dianggap sebagai satu penyakit, yang dekat dengan klinik untuk permukaan yang terhad scleroderma, tetapi ia tidak benar-benar sama.
Manifestasi klinikal: papules berwarna putih-putih, hampir berbuih dengan diameter 1-3 mm, biasanya digariskan, terletak pada kulit yang tidak berubah. Pada permulaan penampilan mereka, mereka mempunyai warna kemerah-merahan, kadang-kadang dikelilingi oleh rim mawar yang hampir tidak kelihatan. Pusat elemen boleh ditarik balik. Pada pertemuan papula yang dikelompokkan, tumpuan dengan garis besar kerangka dibentuk. Luka-luka ini diletakkan lebih kerap pada leher, batang tubuh, alat kelamin, dan juga pada bahagian lain kulit dan membran mukus. Rashes mempunyai kecenderungan untuk resolusi spontan, menyebabkan bintik hipopigmentari atropik atau bintik amelanosis. Permukaan mereka berkilat, berkedut. Biasanya ruam tidak disertai sensasi subjektif.
Berbagai klinikal SAL adalah bentuk plak dengan lesi yang berukuran sentimeter dengan garis besar atau tidak teratur. Kulit dalam lesi seperti ini ditipis, mudah dipasang ke dalam lipatan seperti kertas tisu yang kusut. Apabila gelembung bentuk pemphigous membentuk saiz kacang, melalui tayar tipis mereka bersinar melalui kandungan telus. Apabila gelembung pecah membentuk hakisan.
Diagnosis OS menunjukkan kesulitan tertentu pada peringkat awal penyakit ini. Ini dibuktikan dengan kes kerap kesilapan diagnostik. Keterlambatan pengiktirafan terhadap penyakit ini dengan beberapa bulan, dan kadang-kadang bertahun-tahun, membawa risiko untuk membentuk bentuk yang teruk yang boleh mengakibatkan kecacatan. Akibat dari kursus progresif yang panjang juga boleh menjadi kekurangan fungsi kulit dan sistem muskuloskeletal.
Di bawah pengaruh rawatan, jarang spontan, luka-luka diselesaikan (hilang meterai, merah, bersinar), dengan keputusan akhir dalam atrofi kulit, sering meninggalkan vitiliginoznye atau gelap tempat.
Secara luaran, kulit menyerupai kulit. Rambut pistol dalam luka residu tidak hadir. Terdapat penipisan kulit bukan sahaja, tetapi juga tisu yang mendasari. Selepas resolusi proses scleroderma di fasa plak cetek, perubahan kulit kurang jelas.

Semua kanak-kanak dengan OS, tanpa mengira bentuk klinikal penyakit dan intensiti lesi, tertakluk kepada pemeriksaan instrumental untuk tujuan diagnosis awal patologi pendengaran, mengenal pasti tanda-tanda penyakit sistemik. Dan memandangkan kemungkinan menjalani laten SJS, terutamanya pada peringkat awal kejadiannya, penilaian keadaan organ dalaman menggunakan kaedah instrumental pada kanak-kanak dengan OS harus dilakukan sekurang-kurangnya 1 kali dalam 3 tahun.
Sedar kursus ini kerap subklinikal SSC pada kanak-kanak, atau ketiadaan tanda-tanda klinikal, yang biasanya tidak spesifik dalam alam semula jadi, doktor harus berwaspada terhadap pembangunan kemungkinan proses sistem bukan sahaja untuk multifocal dan manifestasi biasa, tetapi juga dalam plak terhad tunggal.
Selama bertahun-tahun pemerhatian N.N. Uvarova [21], 173 kanak-kanak dengan SJS, secara klinikal dan diperiksa secara instrumen, dalam 63% kes penyakit bermula dengan lesi kulit (sindrom kulit). Dalam kes ini, perubahan kulit pada ketinggian proses sistemik telah diperhatikan di semua pesakit. T.M. Vlasov [22] semasa pemeriksaan klinikal dan instrumental dalam 51 (25.1%) daripada 203 kanak-kanak dengan OS, mendedahkan perubahan mendalam, iaitu tanda-tanda proses sistemik. Di kalangan mereka - penyakit jantung (scleroderma jantung - gangguan atrioventricular dan pengaliran Intraventricular, sinus tachycardia, aritmia, mengimbangi selang S - T), paru-paru (mendapatkan corak bronchopulmonary, fibrosis meresap atau fokus, sista dalam paru-paru - "sarang lebah" cahaya, penebalan interlobar pleura ), saluran gastrousus (gastritis, kolitis, atony perut dan esofagus, aritmia, pemindahan), buah pinggang (pengurangan aliran plasma buah pinggang berkesan, proteinuria).
M.N. Nikitina [23], semasa memeriksa 259 kanak-kanak dengan OS, gangguan viser yang sama dikesan. Tidak mustahil untuk melukis garis antara OS dan sindrom kulit dalam kes SJS.
Dalam proses rawatan pelbagai dan susulan, kanak-kanak yang mempunyai OS perlu berada di bawah penyeliaan seorang pakar pediatrik, ahli dermatologi dan berunding dengan petunjuk oleh pakar lain.

Rawatan kanak-kanak dengan OS adalah tugas yang sukar. Ia harus komprehensif dan kursus peringkat. Pada masa yang sama, pendekatan yang berbeza adalah penting, di mana sejarah dan hasil peperiksaan klinikal dan makmal diambil kira, yang memungkinkan untuk menetapkan langkah-langkah terapeutik yang mencukupi. Mereka, khususnya, termasuk sanitasi badan, pembetulan gangguan fungsi saraf, endokrin, sistem imun, serta ubat-ubatan orientasi patogenetik.
Dalam peringkat progresif, rawatan rawat inap yang lebih baik menggunakan penisilin, lydase dalam dermatosklerosis, Dimexidum (DMSO), dan vitamin adalah lebih baik. Apabila menstabilkan proses patologi dengan kecenderungan untuk menyelesaikan indurasi dan sklerosis, persediaan enzim, imunomodulator, antispasmodik, biostimulant, persediaan pyrogenik ditunjukkan. Kesan terapeutik dikuatkan dan diperkuatkan, dan fisioterapi dan rawatan spa mempunyai kesan pemulihan.
Penicillin adalah disyorkan untuk ditadbir di peringkat akhir penyakit dengan 1 juta U / hari dalam 2 - 3 suntikan setiap kursus sehingga 15 juta U 2 - 3 tahun selang therebetween 1.5 - 2 bulan. Penicillin separa sintetik kurang biasa (ampicillin, oxacillin).
Dianggap bahawa kesan terapeutik penisilin disebabkan oleh komponen strukturnya - penisilin, yang menghalang pembentukan kolagen tidak larut. Kesan sanitizing penisilin dalam kehadiran jangkitan focal juga dibenarkan.
Persediaan enzim digunakan secara meluas lidazu dan ronidazu yang mengandungi hyaluronidase. Kesan terapeutik dikaitkan dengan sifat ubat-ubatan untuk meningkatkan peredaran mikro dalam tisu dan menyumbang kepada penyelesaian sklerosis dalam foci. Dalam perjalanan 15 - 20 suntikan. Lidazu ditadbir intramuscularly dalam 1 ml dengan 32 - 64 UE dalam 1 ml penyelesaian 0.5% novocaine. Kesan terapeutik meningkat dengan gabungan pentadbiran parenteral ubat dengan electrophoretic. Kursus diulang selepas 1.5 - 2 bulan di hadapan dermatosklerosis.
Ronidazu digunakan secara luaran, memohon serbuk (0.5 - 1.0 g) pada kain yang dibasahkan dengan garam. Memasukkan serbet pada luka, membetulkan pembalut selama setengah hari. Kursus kursus berterusan 2 - 3 minggu.
Elektroforesis dengan larutan zink sulfat 0.5% mempunyai kesan yang baik terhadap resolusi strok sclerodermal. Prosedur dijalankan setiap hari selama 7-20 minit, untuk kursus 10-12 sesi.
Biostimulants (splenin, vitreous, lidah), mengaktifkan proses metabolik dalam tisu penghubung, menggalakkan pertumbuhan semula tisu dan meningkatkan kereaktifan. Splenin ditadbir dalam 1 - 2 ml intramuskular, intravitreal - 1 - 2 ml subcutaneously, lidah - 1 - 2 ml subcutaneously dalam perjalanan 15 - 20 suntikan.
Ubat-ubat pyrogik meningkatkan daya tahan tubuh, merangsang imuniti sel T. Daripada ubat ini, pyrogenal paling biasa digunakan. Ia biasanya digunakan selepas 2 hari pada suntikan intramuskular ketiga, bermula pada 10-15 MPD. Bergantung kepada tindak balas suhu, dos meningkat sebanyak 5-10 MPD. Kursus ini terdiri daripada 10 - 15 suntikan.
Kesan immunocorrective diberikan oleh imunomodulator, khususnya, taktivin dan timoptin. Di bawah pengaruh mereka datang normalisasi beberapa parameter imun dan pembentukan kolagen. Taktivin disuntikkan setiap hari di bawah kulit dengan 1 ml penyelesaian 0.01% selama 1 hingga 2 minggu, 2 hingga 3 kali setahun. Timoptin ditadbir subkutan setiap 4 hari selama 3 minggu (pada kadar 2 μg setiap 1 kg berat badan).
Angioprotectors, meningkatkan peredaran darah periferal dan proses trophik dalam lesi, menyumbang kepada penyelesaian perubahan kulit sclerosis. Kumpulan ini digunakan: pentoxifylline (0.05 - 0.1 g 2 - 3 kali sehari), xantinol nicotinate (1/2 - 1 tablet 2 kali sehari), nikoshpan (1/2 - 1 tablet 2 - 3 kali sehari), apressin (0.005 - 0.015 g 2 - 3 kali sehari). Salah satu ubat ini diambil dalam masa 3-4 minggu.
DMSO ditetapkan secara luaran dalam bentuk penyelesaian 33-50% 1-2 kali sehari dengan kursus bulanan berulang dengan selang antara mereka 1-1.5 bulan. Pembungkusan atau aplikasi mampatan digunakan untuk plak dermatosklerotik sehingga terlihat. Dadah, menembusi jauh ke dalam tisu, mempunyai kesan anti-radang yang jelas, menghalang pengeluaran terlalu banyak kolagen.
Solcoseril (lembu ekstrak darah, dibebaskan daripada protein) telah disuntik secara intraotot dengan 2 ml sehari (20 - 25 suntikan untuk kursus), memperbaiki dan mengaktifkan proses trofik dalam wabak.
Zahirnya, selain DMSO dan ronidazy, memohon persiapan meningkatkan proses metabolik dalam kulit dan untuk merangsang pertumbuhan semula: solkoseril (salap dan jelly), 2% troksevazin gel, vulnuzan salap, aktovegin (5% salap, jelly), 5% parmidinovuyu salap. Sapukan salah satu alat ini 2 kali sehari, menggosok ke dalam lesi. Ia mungkin untuk menggantikan ubat ini setiap minggu, tempoh aplikasi tempatan adalah 1 - 1.5 bulan. Berkesan dalam rawatan kanak-kanak dengan scleroderma, juga madecassol. Dadah asal tumbuhan ini mengawal pembentukan tisu penghubung kuantitatif dan kualitatif, menghalang pembentukan kolagen yang berlebihan.
Rawatan luaran yang mencukupi dalam kombinasi dengan vasodilators sangat penting dalam rawatan VAS daripada vulva dan memungkinkan untuk menolak rawatan pelbagai kursus dengan penisilin dan lidaza.
Kebanyakan gadis mempunyai hasil yang baik. Proses ini diselesaikan atau dikurangkan kepada tanda subklinikal biasanya dengan permulaan menarche. Kursus bentuk OS lain tidak dapat diramal. Penurunan aktiviti penyakit, penstabilan proses scleroderma dan regresi biasanya dicatat di bawah keadaan diagnosis awal scleroderma dan pelaksanaan tepat pada masanya rawatan kursus komprehensif yang diperlukan.

Cadangan untuk rawatan skleroderma sistemik dan fokus pada kanak-kanak dengan foto

Scleroderma, patologi tisu penghubung paling sering dilihat pada kanak-kanak perempuan, kurang kerap didiagnosis pada kanak-kanak lelaki. Beberapa sebab tidak boleh disenaraikan sebagai faktor etiologi, kerana mereka belum ditubuhkan. Menurut statistik, scleroderma pada kanak-kanak adalah di tempat ke-2 dari semua penyakit tisu penghubung.

Etiologi

Sehingga kini, etiologi penyakit itu belum ditubuhkan. Sebagai pencetus memperuntukkan:

• Tekanan menyatakan.
• Hypothermia
• Gangguan sistem endokrin.
• Lupus erythematosus.
• Jangkitan virus atau bakteria.
• Kecenderungan genetik.

Dalam kes bentuk fokus, peningkatan pengeluaran kolagen diperhatikan, yang bertanggungjawab ke atas keanjalan kulit. Apabila lebihan kulitnya dipadatkan dan menjadi kasar.

Manifestasi ciri

Skleroderma sistemik pada kanak-kanak sangat jarang berlaku. Manifestasinya dicirikan, pertama sekali, oleh sindrom Raynaud dan berlangsung dari 2 bulan hingga 4 tahun. Tanda-tanda patologi yang lain termasuk:

• Kebanggaan
• Berat badan.
• Paraletia muka, kaki, batang.
• Demam yang tidak munasabah.
• Kekangan di tangan.
• Kontrak jari.

Dari masa ke masa, keseluruhan kulit mengalami luka meresap, yang menimbulkan karsifikasi subkutan dan telangiectasia. Pertama sekali, penyakit ini memberi kesan kepada tangan dan muka. Selepas itu patologi itu akan dilanjutkan ke leher, kaki, dada dan abdomen. Dalam hampir semua kes, organ-organ dalaman terjejas. Esophagitis mula berkembang di esofagus. Myocarditis dan pericarditis bercakap tentang gangguan jantung.

Skleroderma focal pada kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa jenis, masing-masing dicirikan oleh gejala yang disertai sendiri.

Bentuk plak pada tahap awal penyakit disertai dengan penampilan bintik-bintik kekuningan merah jambu erythematous. Seterusnya, mereka berubah menjadi lesi, menjadi padat dan lilin, mempunyai warna gading dengan rim ungu. Dalam kebanyakan kes, penyetempatan mereka berlaku pada kaki, lengan dan batang tubuh.

Bentuk patologi linear ditandai dengan perubahan yang sama seperti patah. Tetapi dari masa ke masa, konfigurasi jenis linear menonjol. Ia dibentangkan dalam bentuk jalur lebar yang terletak di sepanjang bundar neurovaskular anggota.

Kemunculan scleroderma dalam kanak-kanak adalah mungkin di dahi dan kulit kepala. Fenomena sedemikian telah mengajar nama "pukulan dengan saber."

Bukan sahaja integumen, tetapi juga tisu boleh terjejas, yang menimbulkan kecacatan luas.

Selain fakta bahawa skleroderma fokus pada kanak-kanak memberi kesan kepada kulit, arthritis tidak dikecualikan, disertai oleh sekatan pergerakan dan kekakuan.

Seorang pesakit dengan scleroderma merasakan kekakuan pada sendi

Peristiwa perubatan

Terapi penyakit bentuk fokus pada kanak-kanak terdiri daripada pendekatan bersepadu dan tempoh kursus. Bilangan kursus adalah sekurang-kurangnya 6, rehat adalah sehingga 60 hari. Jika perkembangan penyakit dikurangkan, selang antara sesi boleh meningkat sehingga 4 bulan.

Dengan aktiviti aktif ubat-ubatan yang ditetapkan dalam kumpulan berikut:

• Antihistamin - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskular - Asid nikotinik, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotik - Oxacillin, Amoxicillin.
• Antagonis ion kalsium - Corinfar, Verapamil.
• Bermakna yang menindas sintesis kolagen yang berlebihan - Aloe, Lidaza, Actinogial.

Dengan kehadiran lichen scleroatrophic, Actovegin ditambah dalam rawatan, krim yang mengandungi vitamin E, Trental.

Sebagai terapi tempatan, penggunaan salap dan fisioterapi digunakan. Ubat-ubatan yang ditetapkan:

• Trypsin.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Heparin dan salap butadionovaya.

Lidazu boleh digunakan dalam phonophoresis atau elektroforesis.

Juga, kanak-kanak dengan skleroderma disyorkan untuk mengambil kursus:

• Terapi laser.
• Magnetotherapy
• Penyahmampatan vakum.

Rawatan skleroderma sistemik pada kanak-kanak terdiri daripada mengambil ubat seperti:

• Vasodilators - Papaverine, Anginin.
• Vitamin A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Anti-radang - Indomethacin.
• Immunosuppressants.

Peranan penting dalam jenis penyakit ini diberikan kepada gimnastik, fisioterapi dan urutan. Prosedur sedemikian membantu untuk memperbaiki bekalan darah ke tisu dan mengembangkan pergerakan.

Sebagai tambahan kepada semua langkah di atas, pesakit perlu mengikuti diet yang lengkap.

Peringkat terakhir rawatan scleroderma pada anak-anak dapat ditambah dengan mandi radon atau hydrogen sulfide.

Baru-baru ini, sesetengah pakar cenderung untuk mengurangkan jumlah ubat yang digunakan. Ubat-ubatan sedemikian boleh digantikan melalui tindakan yang luas, seperti polyenzim sistemik, Wobenzym.

Perubatan moden juga menawarkan prosedur seperti oksigenasi hiperbarik. Terima kasih kepada kaedah ini, tisu tepu dengan oksigen, yang mengaktifkan metabolisme dalam mitokondria, meningkatkan peredaran mikroba dan mempunyai kesan antimikroba.

Scleroderma pada kanak-kanak

Penyebaran penyakit tisu penghubung menduduki kedudukan terdahulu di antara mitosis bayi. Salah satu proses yang paling biasa ialah scleroderma. Ia dijumpai dalam 40 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Dan pada kanak-kanak perempuan, penyakit itu didaftarkan kira-kira 3 kali lebih kerap daripada pada lelaki. Walaupun scleroderma sering dilihat pada kanak-kanak, walaupun pada bayi baru lahir, ia juga tersebar luas di kalangan orang dewasa.

Apa itu scleroderma

Perkataan pertama patologi ini dijumpai dalam rekod doktor Yunani kuno. Scleroderma dikaitkan dengan kerosakan kepada tisu penghubung, yang mengalami degenerasi fibrotik, dan salurannya berubah seperti dengan menghilangkan endarteritis. Terdapat beberapa jenis utama proses patologis ini:

• Sistemik atau umum;
• Fokal atau terpencil.

Bentuk terakhir mempunyai 2 subtipe:

• Plak;
• Linear;
• Penyakit tempat putih;
• Idiopatik atrophoderma Pasini - Pierini.

Plak scleroderma juga mempunyai subkelas sendiri:

• Atrophik yang tidak teratur;
• Permukaan atau "ungu";
• Keloid;
• Knotty;
• Bullous;
• Umum.

Jenis linear dibahagikan kepada:

Kanak-kanak menderita kebanyakannya daripada bentuk skleroderma yang terhad. Oleh kerana proses patologi dalam tubuh seorang kanak-kanak cenderung berkembang, jenis ini juga boleh masuk ke dalam jenis sistemik. Tumpuan terpencil adalah tapak keradangan kronik dengan lesi fibroatrophik kulit dan integumen mukosa. Statistik menunjukkan bahawa tahun-tahun kebelakangan ini telah membawa kepada peningkatan dalam penyakit pada kanak-kanak.

Sebabnya

Apakah faktor permulaan dalam perkembangan scleroderma hari ini tidak diketahui. Terdapat dua hipotesis tentang faktor-faktor yang memprovokasi untuk kemunculan proses ini - kebal dan vaskular. Menurut yang pertama, kolagen mula mengalami serangan dengan antibodinya sendiri. Terdapat autoimunisasi. Kedua menyatakan bahawa patologi dirangsang oleh sel-sel endothelial yang cacat.

Terdapat satu lagi pandangan - kanak-kanak membangun skleroderma di bawah pengaruh kedua-dua faktor. Jangan mengecualikan sifat genetik proses itu. Dalam hal ini, sesetengah sumber mengaitkan skleroderma kepada penyakit multifactorial. Oleh itu, kehamilan perlu dirancang. Pusat penasihat genetik menyediakan perkhidmatan untuk mengenal pasti kemungkinan penyakit keturunan. Seorang wanita hamil perlu tahu bagaimana untuk membantu bayi pada masa akan datang.

Hipotesis usang mengenai sifat berjangkit penyakit ini tidak relevan hari ini. Tongkat Koch, spirochete pucat, peacocci tidak bersalah terhadap berlakunya penyakit ini. Dan walaupun teori virus dianggap serius, patogen tidak pernah dikenal pasti.

Patogenesis

Proses perubahan tisu penghubung di scleroderma sangat kompleks. Ia terdiri daripada pengaruh faktor-faktor berikut:

• Kerosakan pada saluran darah, dengan penglibatan dalam proses arteri kaliber kecil yang terletak di kulit dan ginjal, paru-paru, saluran jantung dan gastrointestinal. Mereka dilahirkan semula disebabkan oleh hiperplasia, fibrosis dan sclerosis. Ini membawa kepada penebalan intima kapal, penyempitan, dan akibatnya, kepada aliran darah dengan kemunculan sindrom Raynaud - salah satu tanda penyakit pertama. Kemajuan proses itu menyebabkan pertumbuhan kapal yang rosak dan iskemia kronik, masing-masing;
• Endothelial - perubahan ini dapat dilihat dalam serum dengan rupa granzyme A - enzim, yang merosakkan membran bawah tanah dari vesel;
• Berkaitan dengan spasodik, vasospasma kerana pengaruh bahan vasoaktif;
• Saraf, yang menjejaskan serat sensitif. Pada masa yang sama, terdapat kekurangan neuropeptida, yang juga menyebabkan penguncupan refleks. Ujian darah boleh diikuti untuk meningkatkan faktor pembekuan VIII;
• Immune - salah satu provokator utama skleroderma, menurut saintis. Autoantibodies, serta limfosit CD4 dan tahap IL-2 yang tinggi, didapati dalam kebanyakan pesakit;
• Metabolik dengan fungsi terjejas fibroblas. Dengan skleroderma, mereka menghasilkan sejumlah besar kolagen, yang membawa kepada penebalan dan perpaduan kulit dengan tisu sekitarnya.

Gambar simptomatik

Tanda-tanda penyakit bergantung kepada bentuk proses patologis. Tanda-tanda skleroderma focal berbeza daripada sistemik. Oleh itu, jenis plak dicirikan oleh rupa plak erythematous kekuningan pada kulit. Lama kelamaan, permukaan mereka menjadi keras dan lilin, dan warna menyerupai gading. Dan kadang-kadang terdapat pinggiran ungu di sekeliling pinggir. Plak ini diselaraskan terutamanya pada perut, bahagian atas dan bawah.

Dengan bentuk skleroderma fokus pada kanak-kanak, perubahan yang sama muncul seperti dalam bentuk sebelumnya. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, mereka menjadi sama dengan jalur lebar. Dan mereka menjadi serupa dengan konfigurasi linear jenis "mogok dengan saber". Spesies ini cenderung menyebar ke dalam tisu yang mendalam. Akibatnya, lebih banyak ubah bentuk muncul.

Scleroderma terisolasi sering diiringi oleh sindrom Raynaud. Lesi kulit digabungkan dengan arteritis. Bentuk sistemik penyakit ini jarang berlaku pada kanak-kanak. Tanda-tandanya ialah:

• Parasthesia di kaki dan muka;
• Desensitization, walaupun kebas;
• Demam;
• Kekuatan jari, tangan dan sendi;
• Mengurangkan berat badan.

Selepas satu masa, ada luka yang tersebar luas di seluruh kulit, terdapat telangiectasia dan kalsifikasi. Selalunya sasaran pertama ialah muka dan lengan, leher, perut dan dada, serta kaki. Generalized scleroderma adalah berbeza daripada fokus, penglibatan dalam patologi organ-organ dalaman. Ini bermakna esophagitis akan berkembang di esophagus yang terkena, dan keadaan jantung akan menjadi rumit oleh perikarditis atau miokarditis.

Diagnostik

Mengenalpasti scleroderma dalam masa adalah keadaan penting untuk rawatan yang berkesan. Bentuk sistemik boleh berlaku secara laten, iaitu, tersembunyi, yang bermaksud bahawa penyakit ini bukan sahaja berbahaya, tetapi juga berbahaya. Oleh kerana kanak-kanak di peringkat awal hidup boleh menjadi pembawa patologi ini, disarankan untuk menjalankan diagnostik kira-kira 1 kali dalam 3 tahun.

Ujian makmal bagi skleroderma menunjukkan kemunculan:

• Faktor rheumatoid;
• Tahap leukosit dan protein C-reaktif yang tinggi;
• Antibodi antinuklear, serta antigens scleroderma-70;
• Penunjuk titis hydroxyproline dalam darah dan air kencing, yang menunjukkan kolagenosis.

Sebagai tambahan kepada analisis biokimia, pesakit diberikan imunogram dan biopsi kulit. Kaedah mensasarkan sekeping tisu untuk penyelidikan adalah standard emas dalam diagnosis skleroderma. Sampel yang dihasilkan tertakluk kepada analisis histologi. Ini memberikan 100% hasil yang tepat.

Gambar klinikal juga memainkan peranan penting dalam diagnosis. Statistik menunjukkan bahawa pada kebanyakan pesakit proses patologi bermula dengan sindrom kulit. Pesakit yang mempunyai bentuk sistemik, mengalami gangguan mendalam pada organ-organ berikut:

• Jantung, yang dinamakan untuk penyakit scleroderma, dapat menggabungkan kecacatan pengaliran atrioventricular dan intravenricular, takikardia sinus, arrhythmia, peralihan selang S-T;
• Paru-paru memperoleh pola bronchopulmonary yang dipertingkatkan, meresap atau bentuk pneumosklerosis yang fleksibel, pleura interlobar akan bertambah. Mereka boleh mengesan sista, yang memberikan tisu paru-paru rupa "selular";
• Saluran gastrousus adalah tumpuan keradangan dengan perkembangan gastritis atau kolitis, atony esophagus dan perut, esofagitis;
• Buah pinggang mengurangkan keberkesanan kerja mereka, proteinuria dapat diperhatikan.

Rawatan

Barisan terapi utama adalah penggunaan ubat-ubatan tempatan yang meningkatkan peredaran mikro:

Atau kombinasi cara ini. Sindrom Raynaud adalah petunjuk untuk menetapkan agen antiplatelet:

• Aspirin;
• Curantila;
• Mengandungi asid nikotinik;
• Nifedipine.

Dengan perkembangan penyakit, terdapat cadangan untuk mengambil glucocorticoids jenis D-penicillamine dan methotrexate. Maklum balas positif yang diterima krim "Egallohit" - antioksidan, yang mempunyai sifat pemulihan, mempromosikan pertumbuhan semula dan mencegah penampilan parut pada kulit, serta menormalkan proses metabolik. Di samping rawatan dadah, penggunaan fisioterapeutik adalah kecekapan yang hebat:

• Arus diadinamik Bernard;
• Ultrasound;
• Diathermy tidak langsung dan tempatan;
• Elektroforesis dan phonophoresis dengan lidaza, ichthyolum, kalium iodida;
• Parafin Aplasty;
• Lumpur terapeutik;
• Mandi radon, sulphidik, konifer dan hidrogen sulfida;
• Ozon;

Pesakit juga disyorkan urut dan latihan terapeutik. Tahap awal penyakit ini bertindak balas dengan terapi dengan hemopunkur. Kaedah ini didasarkan pada pengenalan darah pada mata tertentu. Sebelum ini, ia menjalani pengubahsuaian dan menjadi imunomodulator. Akibatnya, kesan autoimun berkurangan. Phytotherapy adalah lebih baik untuk tidak digunakan sebagai satu-satunya kaedah rawatan. Ia sepatutnya hanya bersempena dadah.

Langkah pencegahan dan prognosis

Kaedah khusus untuk pencegahan skleroderma tidak wujud. Walau bagaimanapun, terdapat campur tangan yang disyorkan yang berfungsi sebagai pencegahan penyakit. Ini termasuk:

• Perlindungan kulit terhadap radang dingin dan terbakar, kecederaan lain;
• Mengurangkan faktor tekanan;
• Kaunseling genetik apabila cuba hamil;
• Akses pada doktor tepat pada masanya jika gejala mencurigakan muncul.

Menurut statistik, survival 5 tahun pesakit dengan scleroderma adalah kira-kira 70%. Prognosis buruk diperhatikan dalam kes:

• Bentuk umum;
• Pesakit berusia lebih dari 45 tahun;
• Penyakit pada lelaki;
• Komplikasi seperti fibrosis pulmonari, hipertensi, aritmia, kerosakan buah pinggang selepas 3 tahun dari permulaan proses;
• Anemia, ESR yang tinggi, proteinuria pada awal patologi.

Semua pesakit dengan scleroderma harus diperhatikan di dispenser dan diperiksa oleh doktor dalam 3-6 bulan. Diagnostik makmal mandatori seperti analisis umum dan biokimia darah dan air kencing. Dan juga menyiasat fungsi pernafasan luar dan echocardiography untuk mengecualikan bentuk proses sistemik. Pesakit yang mengambil agregat seperti warfarin perlu dikawal oleh indeks prothrombin.

Kebanyakan kanak-kanak yang sakit mempunyai prognosis yang menguntungkan bagi hasil prosesnya. Biasanya, kanak-kanak perempuan untuk scleroderma mengambil watak yang tenang sebelum permulaan menarche, iaitu sehingga malam remaja. Diagnosis awal dan rawatan kompleks yang sepadan membolehkan untuk mencapai keputusan yang baik - penstabilan atau regresi proses. Oleh itu, kehidupan masa depan kanak-kanak itu sebagai buku terbuka, dan diagnosis seperti skleroderma tidak akan mengurangkan kualitinya.

Garis panduan klinikal untuk rawatan skleroderma pada kanak-kanak

Scleroderma pada kanak-kanak adalah patologi autoimun di mana tisu penghubung dipengaruhi - perkara biologi, yang merupakan sebahagian daripada struktur kulit, sistem tulang dan tulang rawan, dan banyak organ dan sistem lain.

Proses autoimun menjejaskan fungsi fibroblas - unsur-unsur tisu penghubung yang menghasilkan serat kolagen.

Bagaimana untuk merawat vitiligo pada kanak-kanak? Ketahui tentang ini dari artikel kami.

Maklumat am mengenai penyakit ini

Scleroderma dalam kanak-kanak - apakah itu dan bagaimana untuk merawat? Scleroderma di muka - foto:

Gangguan autoimun - satu set patologi di mana antibodi yang dihasilkan oleh tubuh mula menyerang sel-sel yang sihat yang merupakan sebahagian daripada kompleks pelbagai organ dan struktur, yang mengakibatkan pelbagai gangguan dalam kerja mereka.

Fibroblas yang terlibat dalam proses autoimun mula menghasilkan kolagen dengan pantas, yang telah lama menjadi terlalu banyak.

Serat menghalang proses peredaran darah, kulit di kawasan yang terjejas menjadi kasar, kerjanya terjejas.

Sekiranya patologi merangkumi tisu penghubung yang merupakan sebahagian daripada struktur organ dan sistem, ini akan membawa kepada kecacatan kanak-kanak.

Punca

Ia tidak diketahui dengan tepat apa yang menyebabkan scleroderma, tetapi terdapat beberapa faktor yang meningkatkan kemungkinan patologi ini:

1. Kecenderungan genetik. Sekiranya saudara-saudara dekat mempunyai penyakit ini dalam sejarah, ini akan meningkatkan risiko perkembangannya dalam kanak-kanak.
2. Virus. Ejen penyebab beberapa penyakit berjangkit (campak, herpes, demam merah, dan lain-lain) boleh mencetuskan perkembangan patologi.
3. Hypothermia Kanak-kanak yang berkomputer secara sistematik lebih cenderung untuk membina skleroderma. Juga hipotermia yang kuat, yang membawa kepada radang dingin, boleh memburukkan lagi penyakit, yang berjalan tanpa tanda-tanda luar.
4. Tekanan kronik. Pelepasan kortisol dan adrenalin semasa keadaan tertekan membolehkan kanak-kanak itu menahan beban, tetapi tegasan teratur menjejaskan fungsi badan dan dapat memulakan atau mempercepatkan proses autoimun.
5. Kelainan hormon yang berkaitan dengan penyakit organ yang menghasilkan hormon (tiroid, kelenjar adrenal, kelenjar pituitari).
6. Jantina. Kanak-kanak perempuan mudah terdedah kepada perkembangan penyakit ini beberapa kali berbanding lelaki. Ini disebabkan hakikat bahawa antibodi wanita lebih aktif daripada lelaki.

Kecederaan dan luka trauma yang meluas, pemindahan darah, kekurangan magnesium, neoplasma ganas atau jinak juga mencetuskan perkembangan skleroderma.

Lembaga Editorial

Ada beberapa kesimpulan tentang bahaya kosmetik detergen. Malangnya, tidak semua ibu yang baru dibuat mendengarnya. Dalam 97% syampu bayi, bahan berbahaya Natrium Lauryl Sulfate (SLS) atau analognya digunakan. Banyak artikel telah ditulis mengenai kesan kimia ini mengenai kesihatan kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Atas permintaan pembaca kami, kami menguji jenama yang paling popular. Hasilnya mengecewakan - syarikat yang paling banyak dipublikasikan menunjukkan kehadiran komponen-komponen yang paling berbahaya. Agar tidak melanggar hak pengeluar undang-undang, kami tidak boleh namakan jenama khusus. Syarikat Mulsan Cosmetic, satu-satunya yang lulus semua ujian, berjaya menerima 10 mata daripada 10. Setiap produk diperbuat daripada bahan semulajadi, sepenuhnya selamat dan hypoallergenic. Sudah tentu mengesyorkan mulsan.ru kedai dalam talian rasmi. Sekiranya anda meragui kesinambungan kosmetik anda, semak tarikh tamat tempoh, ia tidak boleh melebihi 10 bulan. Berhati-hati dengan pilihan kosmetik, adalah penting untuk anda dan anak anda.

Pengkelasan

Scleroderma dibahagikan kepada dua subtipe:

1. Sistemik Dalam jenis patologi ini, bukan sahaja tisu yang terletak di struktur kulit terlibat dalam proses autoimun, tetapi juga tisu yang merupakan sebahagian daripada organ dalaman.
2. Focal. Kulit terlibat dalam proses patologi, dalam beberapa kes penyakit ini meliputi struktur yang terdekat: tulang rawan, otot, tulang. Ia lebih biasa dan boleh dirawat dengan lebih baik.

Terdapat subspesies berasingan skleroderma sistemik yang berlaku pada kanak-kanak di bawah umur enam belas tahun: skleroderma remaja. Patologi jenis ini sering dikesan pada usia prasekolah.

Subspesies of scleroderma fokus, bergantung kepada ciri-ciri manifestasi kulit:

Bagaimana untuk merawat impetigo pada kanak-kanak di kulit, baca di sini.

Gejala patologi

Skleroderma sistemik klasik disertai dengan tanda-tanda dan tanda-tanda berikut:

1. Sindrom Raynaud. Salah satu gejala patologi pertama. Semasa keadaan tertekan dan apabila terkena sejuk, kesemutan bermula di jari, mereka menjadi pucat, dan selepas tip mereka menjadi sianotik. Mungkin ada rasa sakit. Apabila kanak-kanak itu telah tenang atau menghangatkan, kulit pada jari mendapat warna yang biasa.
2. Perubahan kulit. Serat kolagen mula berkumpul di dalam struktur kulit, dan ini menyebabkan kulit menjadi sangat padat, sukar. Ini sangat teruk di kawasan muka: peniruan kanak-kanak itu terganggu, dan apabila penyakit itu berlanjutan, ia hilang, dan ia juga sukar untuk membuka mulut. Pergerakan jari adalah sukar, dan kulit hampir menghentikan pengeluaran lemak dan peluh.

Turut hadir:

• demam rendah;
• perasaan umum keletihan;
• berat badan

Gejala focal kelihatan tidak begitu aktif. Perubahan kulit: edema padat berlaku di kawasan yang terjejas.

Dalam proses membangunkan penyakit ini, bilangan peningkatan foci, atrofi tisu berkembang, dan skleroderma fokus juga mampu berubah menjadi sistemik.

Kemunculan lesi bergantung kepada bentuk penyakit:

1. Linear. Selalunya dikesan pada kanak-kanak. Foci kelihatan seperti jalur, diletakkan pada kulit anggota badan dan dahi.
2. Blyashechnaya. Noda berwarna merah jambu muncul pada kulit, yang kemudian membentuk plak. Di permukaannya, kelenjar kulit terhenti berfungsi, rambut hilang. Mungkin ada beberapa luka di badan.

Cadangan untuk rawatan pemphigus pada bayi yang baru lahir boleh didapati di laman web kami.

Komplikasi

Jika anda tidak memulakan rawatan skleroderma sistemik pada awal gejala pertama (biasanya dinyatakan sebagai lesi kulit), struktur dan organ yang lebih dalam akan terlibat dalam proses patologi: tulang, sistem otot, jantung, buah pinggang, hati.

Sekiranya penyakit itu diabaikan, kemungkinan kematian akan meningkat.

Skleroderma focal hampir tidak berbahaya pada peringkat awal dan berjaya dirawat, tetapi jika tidak dirawat, akan ada lebih banyak foci, penyelewengan kulit akan berlaku, kalsifikasi akan berkembang, di mana anjing laut terbentuk dari garam kalsium di bawah kulit.

Ia juga meningkatkan kemungkinan bahawa penyakit itu akan melindungi sistem otot. Di bawah keadaan tertentu, skleroderma focal boleh diubah menjadi sistemik.

Diagnostik dan analisis

Kanak-kanak mempunyai kehilangan berat badan yang ketara (lebih daripada 10 kg), yang, dalam kombinasi dengan manifestasi kulit, mencadangkan kehadiran scleroderma.

Untuk mengenal pasti penyakit itu, untuk menentukan ciri-ciri dan tahap pengabaian, diagnosis dilakukan, termasuk:

• analisis maklumat yang dikeluarkan oleh ibu bapa dan anak itu sendiri (aduan, maklumat mengenai kehadiran atau ketiadaan faktor-faktor predisposisi);
• perundingan dengan pakar dermatologi, yang mengkaji lesi luar dan memberi bimbingan untuk kajian diagnostik;
• mengambil sekeping kulit untuk analisis (biopsi), yang membolehkan anda mengesahkan diagnosis dan memberikan maklumat tambahan mengenai ciri-ciri patologi;
• menjalankan penyelidikan yang memungkinkan untuk menentukan keadaan organ dalaman (X-ray, pengimejan resonans pengiraan dan magnetik, elektrokardiografi, ultrasound);
• Ujian darah (ESR tinggi, lebihan antibodi, kehadiran antibodi antinuklear dan antibodi kepada DNA dikesan);
• perundingan dengan pakar lain (neuropathologist, ahli kardiologi, pakar gastroenterologi, pakar rheumatologi).

Berdasarkan hasil peperiksaan, diagnosis dibuat dan kaedah rawatan ditentukan.

Apakah penyebab sepsis pada bayi baru lahir? Ketahui jawapan sekarang.

Rawatan

Berhenti lengkap penghasilan serat kolagen dengan bantuan ubat-ubatan kini tidak mungkin, tetapi ubat-ubatan boleh menghentikan perkembangan penyakit ini.

Penyebaran secara sederhana scleroderma dapat melewati sendiri dengan masa.

Rawatan ubat dipilih secara individu, dengan mengambil kira ciri-ciri penyakit tersebut. Memohon kepada:

1. Ubat-ubatan yang mempromosikan vasodilation (Trental, Complamin). Meningkatkan peredaran darah.
2. Antibiotik penisilin (Ampicillin, Penicillin). Dalam kes intoleransi terhadap jenis antibiotik ini, asid fusidik digunakan.
3. Ubat antihistamin (mebhydrolin, peritol).
4. Kalsium antagonis (magnesium, Corinfar). Tindakan mereka membolehkan sebahagiannya menghalang aktiviti fibroblas yang menghasilkan gentian kolagen.
5. Persediaan untuk pencegahan atrofi (Actovegin, Radevit).
6. Terapi enzim (Lidaza, Chymotrypsin). Memperbaiki keadaan tisu.
7. Glukokortikosteroid (Alclomethasone). Menyekat proses autoimun.
8. Ubat anti-ubat (Solusulfone).

Garis panduan klinikal untuk rawatan pesakit dengan scleroderma.

Juga ditunjukkan adalah fisioterapi:

• elektroforesis;
• terapi laser;
• akupunktur;
• mandi dioksida karbon;
• sonoforesis;
• terapi magnet;
• mandi hidrosulfurik.

Skleroderma sistemik memerlukan rawatan jangka panjang, dan sukar untuk pulih sepenuhnya, oleh itu, rawatan harus dilakukan secara berkala untuk melambatkan proses patologi.

Fler skleroderma dirawat selama sekurang-kurangnya enam bulan, dan penawar lengkap juga tidak mungkin dalam semua kes.

Ia juga boleh ditunjukkan untuk menjalankan kompleks terapi fizikal, supaya sistem musculoskelet kanak-kanak mengekalkan mobiliti.

Sekiranya proses patologi telah menyebabkan gangguan serius terhadap kerja-kerja organ dalaman, campur tangan pembedahan ditunjukkan. Mungkin transplantasi beberapa organ.

Cadangan:

• kanak-kanak dengan scleroderma mesti dilindungi dari cahaya matahari langsung;
• hipotermia harus dielakkan;
• remaja yang merokok, adalah penting untuk menghilangkan kebiasaan ini;
• dari makanan harus dikecualikan produk yang meningkatkan pembentukan gas dan memprovokasi pedih ulu hati.

Ia juga penting untuk mengurangkan tahap stres.

Anda boleh mendapatkan petua untuk mengubati jerawat remaja dengan kami.

Prognosis dan pencegahan

Fler scleroderma, rawatan yang bermula pada masa dan dilakukan secara kualitatif, dalam kebanyakan kes berjaya disembuhkan. Prognosis tidak menguntungkan jika terdapat banyak lesi pada badan.

Dengan skleroderma sistemik, kelangsungan hidup pesakit lima tahun lebih muda dari 14 tahun adalah 95%, yang jauh lebih tinggi daripada pesakit dewasa.

Kebarangkalian kematian meningkat, jika kanak-kanak dalam tiga tahun pertama selepas diagnosis telah menimbulkan gangguan yang ketara dalam kerja paru-paru, jantung, buah pinggang.

Sepuluh tahun selepas diagnosis, tidak lebih daripada separuh daripada pesakit yang tinggal.

Kaedah-kaedah pencegahan yang dapat mengurangkan risiko pembangunan tidak ketara. Tetapi pematuhan kepada sesetengah cadangan boleh mengurangkan kemungkinan kemungkinan penyakit.

Adalah penting:

• pastikan anak sentiasa berpakaian untuk cuaca dan tidak frosting;
• mengurangkan tahap stres dalam hidupnya;
• melindungi dari kerosakan traumatik (sejauh mungkin);
• kerap menjalani peperiksaan pencegahan.

Untuk meningkatkan kemungkinan hasil positif, adalah penting untuk membawa kanak-kanak itu ke hospital pada tanda-tanda awal penyakit dan untuk memantau pematuhan dengan semua cadangan perubatan.

Anda boleh belajar tentang bagaimana scleroderma dimanifestasikan pada kanak-kanak dari video:

Kami dengan hormat meminta anda untuk tidak mengubat sendiri. Daftar dengan doktor!