Hipertensi pulmonari utama: penyakit yang jarang dan kurang difahami

Menurut Pertubuhan Kesihatan Sedunia, hipertensi pulmonari utama adalah salah satu penyakit paling jarang sistem kardiovaskular.

Jika tidak, ia juga dikenali sebagai hipertensi arteri pulmonari idiopatik, penyakit Aerza, sindrom Escudero atau sianosis hitam. Penyakit ini tidak difahami sepenuhnya dan mematikan, kerana ia membawa kepada perubahan tidak dapat dipulihkan dan hidup yang tidak serasi dalam aktiviti paru-paru dan jantung.

Keterangan penyakit ini

Penyakit ini termasuk kategori patologi vaskular, di mana tekanan darah di dalam katil vaskular paru-paru seseorang meningkat ke paras yang luar biasa.

Mekanisme pembangunan bentuk idiopatik penyakit ini belum dipelajari dengan cukup baik, tetapi beberapa penyelidik menyamar sebagai fenomena patofisiologi utama dalam urutan asal mereka:

• vasoconstriction - penyempitan secara beransur-ansur lumen saluran darah paru-paru;
• perubahan keanjalan salur darah yang dindingnya menjadi lebih rapuh;
• pengurangan katil vaskular paru-paru - penutupan lengkap atau sebahagian daripada beberapa kapal di paru-paru dengan kehilangan fungsi mereka;
• meningkatkan tekanan darah dalam berfungsi kapal kerana beban berlebihan pada mereka;
• beban beban ventrikel kanan jantung dan kemerosotan fungsi mengepamnya;
• memakai jantung, perkembangan sindrom "jantung pulmonari".

Penyebutan pertama penyakit ini dalam kesusasteraan perubatan bermula pada tahun 1891. Sejak itu, saintis telah mendapati bahawa:

• Kebanyakan pesakit jatuh sakit pada usia yang agak muda - kira-kira 25-35 tahun. Tetapi terdapat beberapa kes terpencil apabila penyakit ini memberi kesan kepada orang tua atau bayi.
• Kebanyakan wanita menderita hipertensi pulmonari idiopatik - kira-kira 75-80% daripada semua pesakit.
• Kekerapan penyakit adalah 1-2 orang per juta.
• Di antara semua pesakit jantung, bilangan kes penyakit ini tidak melebihi 0.2%.
• Terdapat kecenderungan keluarga - akar keturunan penyakit ini dikenalpasti dalam 10% kes.

Punca dan faktor risiko

Penyebab utama hipertensi pulmonari idiopatik tidak ditubuhkan. Beberapa teori tentang mekanisme pencetus penyakit ini dipertimbangkan:

• Mutasi gen. Sebuah gen reseptor protein BMPR2 bermutasi ditemui pada 20-30% pesakit. Ini menjelaskan hakikat bahawa penyakit kadang-kadang boleh diwarisi. Pada masa yang sama dalam generasi yang berikutnya, ia mewujudkan dirinya dalam bentuk yang lebih parah dan malignan.
• Penyakit autoimun. Sebagai contoh, dalam beberapa kes terdapat kursus mesra sistemik lupus erythematosus dan hipertensi idiopatik paru-paru.
• Pelanggaran terhadap pengeluaran bahan-bahan vasoconstrictor dalam tubuh, yang boleh keduanya kongenital dan diperolehi.
• Pengaruh faktor-faktor luaran yang membawa kepada perubahan tidak dapat dipulihkan dalam kapal paru-paru. Oleh itu, kemasukan beberapa ubat-ubatan atau tromboembolisme vaskular yang tidak diiktiraf semasa buruh dikaitkan dengan kemunculan hipertensi pulmonari utama dalam 15-20% kes.

Kumpulan risiko penyakit ini termasuk:

• wanita muda, terutama mereka yang telah melahirkan dan mengambil pil perancang untuk jangka masa panjang;
• pesakit dengan penyakit autoimun;
• dijangkiti dengan jenis herpes virus kelapan, HIV;
• mereka yang saudara dekatnya menderita penyakit ini;
• orang yang mengambil ubat-ubatan dengan kesan anorektik, kokain atau amphetamine;
• orang yang menderita hipertensi portal.

Klinik: jenis dan bentuk

Tidak seperti hipertensi pulmonari sekunder di kalangan kanak-kanak dan orang dewasa, bentuk utama (idiopatik) penyakit ini berlaku tanpa adanya patologi yang ditandai di bahagian organ pernafasan, saluran darah dan jantung.

Mengikut klasifikasi WHO tahun 2008, jenis hipertensi idiopatik berikut paru-paru dibezakan bergantung kepada tujuan yang dimaksudkan untuk kejadiannya:

1. Keluarga atau keturunan - disebabkan gen mutasi gen tertentu yang diwarisi.
2. Sporadic:

• disebabkan oleh toksin atau ubat-ubatan;
• dikaitkan dengan penyakit somatik lain, termasuk autoimun dan berjangkit;
• yang disebabkan oleh hipoksia - ini adalah ketinggian tinggi dan hipertensi utara, disebabkan oleh penyesuaian paru-paru yang tidak mencukupi kepada keadaan iklim tertentu di kawasan ketinggian tinggi dan di luar Bulatan Artik;
• hipertensi pulmonari bayi baru lahir;
• kerana banyak faktor yang tidak jelas (dikaitkan dengan penyakit metabolik dan onkologi, penyakit darah, dan lain-lain).

Mengikut jenis perubahan morfologi yang berlaku di paru-paru pesakit, jenis penyakit berikut dibezakan (Belenkov Yu.N., 1999):

• arteriopati paru-paru plexogenic - kerosakan boleh terbalik kepada arteri;
• tromboembolisme pulmonari yang berulang - kerosakan pada paru-paru arteri oleh gumpalan darah diikuti dengan halangan vaskular;
• penyakit paru-paru kongenital - pertumbuhan jaringan tisu penghubung dan venules pulmonari;
• hemangiomatosis paru-paru kapilari adalah pembiakan jinak tisu vaskular kapilari dalam paru-paru.

Oleh sifat penyakit ini membezakan bentuknya secara kondisional:

• malignan - gejala kemajuan yang paling teruk manifestasi mereka dalam beberapa bulan, kematian berlaku dalam masa setahun;
• cepat berkembang - gejala kemajuan agak cepat, selama beberapa tahun;
• bentuk yang perlahan atau progresif dari penyakit di mana gejala-gejala utama menjadi tidak diketahui sejak sekian lama.

Bahaya dan komplikasi

Mekanisme penyakit sedemikian rupa sehingga bertambahnya tekanan dalam saluran paru-paru, beban pada ventrikel kanan jantung juga bertambah, yang secara beransur-ansur mengembang dan berhenti mengatasi dengan beban fungsinya.

Di samping itu, antara komplikasi yang serius adalah:

• aritmia jantung;
• negeri sintetik;
• tromboembolisme arteri pulmonari;
• krisis hipertensi dalam sistem peredaran pulmonari.

Kesemua diagnosa bersamaan ini dengan ketara memburukkan keadaan pesakit dan bahkan boleh membawa maut tanpa rawatan perubatan yang betul.

Bagaimana untuk mendiagnosis kecacatan jantung kongenital, dan gejala apa yang perlu diberi perhatian, baca di sini.

Butiran mengenai rawatan penyakit jantung mitral yang diperolehi dijelaskan dalam penerbitan ini.

Proses perubatan: dari diagnosis ke rawatan

Secara ringkasnya, keseluruhan proses terapeutik boleh dicirikan menggunakan keterangan tiga peringkat utama: pengiktirafan simptom, diagnosis perubatan yang berkelayakan, penggunaan kaedah rawatan yang berkesan.

• sesak nafas semasa latihan;
• palpitasi jantung;
• sakit dada;
• kelemahan dan keletihan;
• pening dan pengsan;
• bengkak kaki;
• sianosis (biru), pertama yang lebih rendah, dan kemudian anggota atas;
• suara serak;
• mengubah bentuk jari - mereka menjadi seperti "drumsticks".

Apabila penyakit itu berlanjutan, gejala kemajuan: jika pada permulaan penyakit semua gejala menunjukkan diri mereka hanya semasa latihan fizikal, maka di peringkat akhir mereka tidak akan meninggalkan pesakit walaupun berehat, ditambah masalah hati dan pencernaan, ascites akan bergabung.

• analisis sejarah, termasuk keluarga;
• pemeriksaan luaran untuk mencari gejala penyakit yang ketara;
• elektrokardiografi untuk mengkaji aktiviti jantung;
• radiografi dan ultrasound jantung;
• spirometri paru-paru;
• catheterization arteri pulmonari untuk mengukur tekanan di dalamnya (lebih 25 mm Hg pada rehat - kriteria diagnostik untuk hipertensi pulmonari);
• ujian untuk keupayaan paru-paru arteri untuk berkembang;
• menguji keadaan pesakit sebelum dan selepas senaman;
• ujian darah makmal.

• perubahan gaya hidup (diet tanpa garam dengan sedikit cecair, senaman fizikal);
• terapi oksigen.

Rawatan gejala ubat:

• diuretik;
• antagonis kalsium (Nifedipine, Diltiazem);
• vasodilators (sekumpulan prostaglandin);
• antikoagulan (warfarin, heparin);
• bronkodilator (eufilin);
• terapi kursus dengan nitrik oksida.

• penciptaan tiruan lubang antara atria jantung atau septostomi atrium;
• penyingkiran gumpalan darah dari saluran paru-paru;
• paru-paru atau pemindahan jantung dan paru-paru.

Ketahui lebih lanjut tentang penyakit ini dari persembahan video:

Ramalan

Prognosis tidak menguntungkan, kerana mekanisme penyebab penyakit itu tidak diketahui hingga akhir, dan oleh karenanya sukar untuk memilih rawatan yang tepat.

Bergantung kepada jenis perjalanan penyakit, seseorang yang mengalami hipertensi idiopatik boleh hidup dari beberapa bulan hingga 5 tahun atau lebih. Purata jangka hayat pesakit tanpa rawatan adalah kira-kira 2.5 tahun. Pesakit yang tinggal selama 5 tahun atau lebih selepas diagnosis, kira-kira 25% daripada jumlah pesakit yang mempunyai tekanan darah tinggi pulmonari.

Langkah-langkah pencegahan

Pencegahan spesifik penyakit ini tidak wujud. Pesakit yang berisiko lebih baik:

• memantau kesihatan anda, khususnya - memantau secara kerap keadaan paru-paru dan jantung;
• Jangan merokok dan nonton berat badan anda;
• tidak tinggal di kawasan tanah tinggi, kutub dan ekologi yang tidak menguntungkan;
• mengelakkan penyakit sistem pernafasan, selesema berjangkit;
• jika boleh, lakukan latihan, tidak termasuk sepenuhnya.

Hakikat bahawa hipertensi pulmonari idiopatik hampir tidak dapat diubati adalah fakta perubatan. Tetapi kekuatan setiap orang untuk melakukan segala-galanya untuk mencegah penampilan diagnosis seperti itu.

Hipertensi pulmonari: gejala, prognosis dan rawatan pada kanak-kanak dan orang dewasa

Hipertensi pulmonari adalah sebahagian dari kompleks gejala beberapa patologi, akibatnya tekanan di arteri pulmonari meningkat. Ini meningkatkan beban di hati. Dalam majoriti kes, hipertensi pulmonari adalah penyakit menengah yang berkembang di latar belakang pelbagai patologi. Hipertensi pulmonari pada bayi baru lahir adalah akibat daripada hipoksia intrauterin.

Mengenai penyakit ini

Hipertensi pulmonari ICD-10 dirujuk sebagai I27.2. Patologi dicirikan oleh tekanan darah tinggi di dalam arteri dan arteri pulmonari. Diagnosis dibuat apabila tekanan darah di arteri pulmonari meningkat di atas 35 mm Hg.

Bentuk hipertensi ini berkembang pada latar belakang penyakit paru-paru, sistem kardiovaskular dan lesi arteri paru-paru.

Patologi dicirikan oleh perkembangan pesat. Peningkatan tekanan darah dalam arteri pulmonari dengan pantas, dengan cepat menimbulkan perkembangan beberapa gejala yang bersifat umum. Walaupun kejadian yang jarang terjadi, patologi masih kurang dipelajari, dan sering menyebabkan kematian.

Rawatan hipertensi pulmonari yang tepat pada masanya dihalang oleh beberapa faktor - ini adalah "amalan" gejala umum, yang merumitkan diagnosis penyakit yang tepat pada masanya, dan ketiadaan ubat-ubatan tertentu, yang bertujuan untuk menghapuskan gangguan tekanan dalam arteri pulmonari, tanpa menjejaskan seluruh tubuh.

Hipertensi pulmonari utama adalah penyakit serius yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Pada peringkat akhir perkembangan patologi, prognosis adalah miskin.

Punca penyakit ini

Terdapat dua jenis penyakit - hipertensi pulmonari primer dan sekunder. Hipertensi pulmonari utama juga dipanggil idiopatik. Hipertensi pulmonari idiopatik sangat jarang, dan sebab-sebab perkembangan patologi tidak diketahui. Terdapat teori kecenderungan keturunan untuk bentuk penyakit ini, tetapi ia tidak disahkan atau disangkal.

Sifat genetik hipertensi idiopatik masih dalam persoalan, tetapi ada pendapat bahawa penyakit ini dapat ditularkan walaupun selepas beberapa generasi. Sebagai contoh, jika nenek atau nenek-nenek yang telah didiagnosis dengan patologi ini, terdapat risiko membina penyakit ini di cucu-cucu dan cucu-cucu.

Dalam bentuk penyakit ini, perubahan patologi berlaku di dalam ventrikel kanan. Di pemeriksaan atherosclerotic deposit di arteri pulmonari datang ke cahaya.

Apa yang disebut "jantung pulmonari" - patologi berbahaya yang disebabkan oleh LH

Dalam kebanyakan kes, doktor menghadapi hipertensi pulmonari sekunder. Antara sebab hipertensi pulmonari jenis ini ialah:

• patologi tisu penghubung;
• penyakit autoimun;
• HIV;
• kecacatan jantung kongenital;
• penyakit paru-paru.

Hipertensi sekunder paru-paru adalah komplikasi beberapa penyakit. Secara keseluruhannya, terdapat lebih daripada 100 penyakit yang dapat memberi komplikasi kepada paru-paru dan menimbulkan tekanan yang mendadak dalam arteri paru-paru. Antara punca-punca ini adalah kedua-dua faktor berjangkit dan autoimun yang mengakibatkan peredaran darah terjejas di dalam paru-paru.

Peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari boleh berlaku terhadap latar belakang penyakit kronik saluran pernafasan, contohnya, bronkitis dan asma bronkial. Tuberkulosis juga boleh memberi komplikasi dalam bentuk gangguan tekanan di arteri pulmonari.

Antara penyakit tisu penghubung, hipertensi pulmonari boleh mengiringi lupus erythematosus, vasculitis, sistemik scleroderma.

Faktor-faktor berikut boleh mencetuskan peningkatan tekanan dalam arteri paru-paru:

• cacat injap mitral;
• kegagalan jantung;
• mampatan arteri pulmonari;
• peningkatan rintangan vaskular pulmonari.

Juga, penyebab hipertensi pulmonari (LH) mungkin mengambil ubat dan ubat tertentu untuk kemoterapi. Peredaran darah terjejas di dalam kapal paru-paru juga disebabkan oleh emfisema.

LH boleh menjadi komplikasi kira-kira seratus penyakit, asma adalah salah satu daripada mereka.

Punca PH dalam Bayi dan Bayi

Hipertensi pulmonari didiagnosis pada 10% daripada bayi yang baru lahir yang memerlukan rawatan intensif pada hari-hari pertama kehidupan. Pada masa yang sama, hipertensi arteri pulmonari utama didiagnosis dalam tidak lebih daripada 1% kes. Bentuk patologi ini adalah yang paling berbahaya dan selalunya tidak bertindak balas terhadap rawatan.

Hipertensi paru-paru sekunder pada bayi baru lahir mungkin disebabkan oleh sebab-sebab berikut:

• gangguan intrauterin (hypoxia, hypoglycemia, hypocalcemia);
• pelanggaran pembangunan kapal paru;
• penyakit jantung kongenital;
• meningkatkan aliran darah ke paru-paru.

Di antara faktor-faktor yang meningkatkan risiko menghidap hipertensi pulmonari pada bayi, terdapat jangkitan terpencil yang dialami wanita semasa kehamilan, kanser, dan beberapa kumpulan ubat yang diambil semasa tempoh kehamilan.

Hipertensi pulmonari pada kanak-kanak berumur dua bulan dan lebih tua mungkin disebabkan oleh penyakit pernafasan yang teruk. Pada bayi dan bayi yang baru lahir, hipertensi pulmonari mungkin berlaku pada hari-hari pertama kehidupan disebabkan oleh arteri tidak sempurna yang terbentuk dalam paru-paru (yang dikenali sebagai kapal embrio). Patologi ini boleh diperhatikan pada bayi-bayi pramatang yang telah mengalami hipoksia intrauterin yang teruk.

Hipertensi pulmonari boleh didiagnosis pada bayi pramatang.

Klasifikasi LH

Apabila punca perkembangan membezakan hipertensi pulmonari primer atau idiopatik (PLH) dan PH sekunder. Bentuk idiopatik penyakit ini adalah yang paling tidak menguntungkan, kerana disebabkan oleh ketidakmungkinan untuk menentukan secara pasti penyebab perkembangan patologi, adalah mustahil untuk memilih rawatan. Bentuk penyakit ini dalam 80% kes membawa kepada kematian. Prognosis untuk bentuk menengah penyakit ini lebih baik, peratusan survival di kalangan pesakit jauh lebih tinggi.

Klasifikasi hipertensi pulmonari menggambarkan keparahan penyakit itu bergantung pada besarnya tekanan pada arteri pulmonari dan kerentanan terhadap senaman fizikal.

Mengikut tahap kenaikan tekanan darah, tekanan darah tinggi pulmonari terbahagi kepada tiga darjah:

• ijazah pertama dicirikan oleh peningkatan tekanan sehingga 45 mm Hg, dan dianggap sederhana;
• LH darjah kedua adalah peningkatan tekanan pada paru-paru sehingga 65 mm Hg;
• tahap ketiga yang paling berat, di mana tekanan dalam paru-paru meningkat di atas 65 mm Hg.

Hipertensi pulmonari mempunyai kesan negatif ke atas seluruh badan secara keseluruhan, menyebabkan penurunan dan kemudian kehilangan keupayaan kerja yang lengkap. Sifat gangguan peredaran darah dan keparahan gejala membezakan empat peringkat hipertensi pulmonari.

Tahap pertama adalah bentuk penyakit yang agak ringan. Pesakit mentakrifkan aktiviti fizikal dengan cukup baik, gejala-gejala ringan, keupayaan kerja tidak menderita.

Tahap kedua atau darjah hipertensi pulmonari dicirikan oleh keletihan dan toleransi yang tidak baik untuk tenaga fizikal yang berpanjangan.

Peringkat ketiga penyakit itu secara signifikan mempengaruhi kualiti hidup pesakit. Latihan menyebabkan peningkatan dalam gejala peredaran yang lemah di dalam paru-paru.

Peringkat keempat penyakit ini disertai oleh peningkatan pesat dalam gejala dengan penuaan yang sedikit. Prestasi yang ketara dikurangkan. Gejala-gejala tertentu bergantung kepada tahap hipertensi pulmonari dalam pesakit.

Gejala pada peringkat yang berlainan

Gejala penyakit bergantung kepada jenis hipertensi pulmonari, tahap peningkatan tekanan dan tahap PH.

Tanda-tanda umum hipertensi pulmonari:

Dalam hipertensi pulmonari, gejala dibahagikan kepada spesifik dan subjektif. Gejala utama penyakit adalah sesak nafas, keparahan yang meningkat semasa senaman.

Pada peringkat pertama penyakit, sesak nafas ringan, tidak mengganggu pesakit berehat. Pada masa yang sama, senaman berat dapat diterima dengan baik oleh pesakit dan tidak menyebabkan kemerosotan yang ketara dalam kesejahteraan. Pada peringkat ini, mungkin terdapat keletihan semasa latihan.

Pada peringkat kedua penyakit ini, tidak ada gejala yang tersisa, tetapi semasa bersenam terdapat sesak nafas yang ketara. Gejala gangguan peredaran darah - pening, penyelarasan pergerakan yang lemah, rasa kekurangan udara - menyertai. Gejala tertentu muncul dengan beban yang melebihi biasa bagi pesakit.

Dengan LH tahap ketiga, apa-apa aktiviti fizikal, walaupun tidak penting, disertai dengan gejala yang disenaraikan di atas. Sesak nafas muncul dengan senaman yang minimum dan sangat mempengaruhi kehidupan harian pesakit. Apa-apa beban disertai dengan pening yang teruk, disorientasi, kemungkinan kesedaran mungkin dan keadaan samar-samar.

Tahap keempat penyakit adalah yang paling parah. Dyspnea bimbang pesakit walaupun berehat. Mana-mana beban minimum menyebabkan semua gejala di atas. Pesakit sentiasa terasa pecah, mengantuk teruk, keupayaan untuk bekerja dikurangkan dengan ketara. Sebarang tindakan rumah tangga disertai oleh keletihan yang teruk.

Simptom utama adalah pengsan yang berterusan.

Bagaimana untuk mengenali penyakit ini?

Hipertensi pulmonari adalah penyakit berbahaya dengan gejala yang agak kabur. Ia adalah sifat umum gejala yang menjadi faktor yang merumitkan diagnosis tepat pada masanya. Pesakit sendiri, berhadapan dengan penyakit sedemikian, jangan memberi perhatian kepada gejala awal. Perlu diingatkan bahawa kekurangan rawatan yang tepat pada masanya dapat membawa kepada akibat yang tidak dapat dipulihkan, hingga hasil terbang.

Sifat simptom utama, yang sesak nafas, akan membantu membezakan hipertensi pulmonari daripada penyakit lain. Sering kali, pesakit hipertensi yang berpengalaman mengambil dyspnea pulmonari sebagai jantung, yang mengakibatkan kehilangan masa berharga dan perkembangan pesat penyakit.

Tidak seperti dyspnea jantung, perasaan kekurangan udara dalam hipertensi pulmonari tidak menyerupai perubahan kedudukan badan. Pesakit boleh duduk, berbaring, tetapi pelepasan tidak datang dengan serta-merta.

Selain daripada sesak nafas, terdapat gejala gangguan sistem pernafasan dan peredaran darah. Pesakit mengadu bengkak kaki yang teruk. Bengkak tidak bergantung kepada beban dan masa, boleh muncul pada bila-bila masa.

Batuk kering dan tidak produktif hadir kerana gangguan dalam bekalan darah ke paru-paru. Ia mungkin bersifat paroxysmal atau kekal.

Oleh kerana pembesaran arteri pulmonari, sakit di bahagian dada hadir. Pada masa yang sama, saiz hati meningkat akibat perubahan peredaran darah.

Pesakit mungkin merasakan degupan jantung yang tidak teratur pada masa latihan fizikal. Kadang-kadang ini membawa kepada perkembangan pengsan. Pada umumnya, keadaan kesihatan pesakit dengan PH adalah miskin - mereka mengadu kekurangan kekuatan, mengantuk malar, kekurangan kecekapan, dan kelemahan umum. Hipertensi pulmonari pada kanak-kanak ditunjukkan oleh penurunan kepekatan, pasif, dan kekurangan keinginan untuk melakukan sesuatu. Kanak-kanak mengelakkan permainan luar, lebih suka berehat.

Pada kanak-kanak, penyakit ini menunjukkan sikap tidak peduli.

Diagnostik

Pesakit datang ke ahli kardiologi atau ahli terapi dengan aduan sesak nafas. Keadaan ini adalah gejala pelbagai patologi, termasuk kardiovaskular, oleh itu diagnosis pembezaan hipertensi pulmonari dijalankan. Diagnosis dibuat apabila mengukur tekanan pada rehat (biasanya tidak melebihi 20 mm Hg) dan pada masa pemuatan (biasanya tidak melebihi 30 mm Hg). Peperiksaan yang diperlukan:

• pemeriksaan fizikal oleh ahli terapi;
• ECG;
• Echocardiography;
• CT paru-paru;
• pengukuran tekanan dalam kapal;
• ujian tekanan di bawah beban.

Pertama sekali, sejarah keluarga dikumpulkan. Kes-kes hipertensi paru-paru dalam orang yang dikasihi hendaklah memberi amaran kepada doktor. Pemeriksaan fizikal membantu menilai kesihatan keseluruhan pesakit. Pastikan untuk menyemak hati, keadaan kulit, pengukuran tekanan darah dan kadar denyutan jantung. Doktor juga memeriksa sistem pernafasan pesakit, menilai keadaan paru-paru.

ECG dan echocardiography diperlukan untuk menilai prestasi miokardium dan untuk mengesan perubahan dalam ventrikel kanan, kerana hipertensi pulmonari meningkatkan jumlahnya. Echocardiography membolehkan kita untuk menganggarkan kelajuan aliran darah dan keadaan arteri besar. Pastikan untuk mengukur tekanan dalam keadaan beban, serta penilaian keadaan umum badan semasa berjalan secara intensif.

Diagnosis akhir dibuat berdasarkan data yang diperolehi pada magnitud tekanan dalam arteri pulmonari.

Prinsip rawatan

Rawatan hipertensi pulmonari adalah proses yang panjang dan susah payah. Ia bermula dengan pengenalan dan penghapusan sebab-sebab perkembangan penyakit ini. Terdapat sedikit ubat-ubatan tertentu yang mengurangkan tekanan pada arteri pulmonari.

Satu-satunya ubat yang boleh dibeli di farmasi untuk rawatan LH ialah Traklir. Kos pembungkusan tablet ini ialah kira-kira 150 ribu Rubles. Tiada analogi ubat ini di pasaran farmaseutikal negara-negara CIS. Ini kerana hipertensi pulmonari adalah penyakit yang jarang berlaku. Ubat untuk patologi ini tidak praktikal, dan ubat-ubatan yang ada dihasilkan dalam kuantiti terhad disebabkan oleh kekurangan permintaan. Gantikan Traklir ubat lain tidak akan berfungsi.

Traklir - satu-satunya ubat setakat ini

Manfaat ubat ini adalah keberkesanan tinggi walaupun dengan tekanan darah tinggi paru-paru. Dadah bertindak secara langsung pada peredaran pulmonari. Narkoba menghalang reseptor yang bertanggungjawab untuk meningkatkan nada kapal paru-paru sahaja, dengan itu mengurangkan tekanan dalam arteri paru-paru. Ubat ini tidak menjejaskan reseptor lain, tetapi ia meningkatkan output jantung tanpa menjejaskan kadar denyutan jantung.

Dalam hipertensi paru-paru, ubat ini diambil untuk kursus yang panjang, yang menjadikan ubat ini tidak dapat digunakan untuk banyak pesakit. Dalam 4 minggu pertama, ubat diambil dalam dos yang rendah, tetapi 4 kali sehari. Kemudian tambahkan dos dan terus mengambil ubat dua kali sehari. Satu pakej ubat mengandungi 56 tablet.

Di samping itu, doktor boleh menetapkan:

• antispasmodik untuk meningkatkan kesejahteraan keseluruhan;
• ubat penipisan darah, untuk menormalkan aliran darah;
• inhaler untuk menormalkan pernafasan;
• diuretik untuk komplikasi jantung.

Pesakit harus diberikan diet dan membuat cadangan mengenai rejim minum. Jumlah garam yang digunakan dikurangkan kepada 2 g setiap hari, air dibenarkan untuk minum tidak lebih dari satu liter setengah liter, dan ini hanya berlaku untuk air, tetapi juga sup.

Pastikan anda sentiasa memantau kelikatan darah. Sekiranya perlu, tetapkan ubat-ubatan yang nipis darah, atau melakukan pembuangan darah. Peningkatan hemoglobin kepada nilai tinggi dalam hipertensi pulmonari boleh diancam dengan perkembangan komplikasi.

Komplikasi yang mungkin

Hipertensi pulmonari boleh menyebabkan perkembangan penyakit berikut:

• edema pulmonari;
• kegagalan ventrikel kanan;
• trombosis arteri pulmonari.

Dengan hipertensi pulmonari, peningkatan dalam ventrikel kanan berlaku. Dalam kes ini, jantung tidak boleh selalu mengimbangi beban yang meningkat, yang membawa kepada kegagalan pembangunan. Menurut statistik, ia adalah kegagalan ventrikel kanan yang menyebabkan kematian di LH.

Penyakit ini membawa perubahan pada ventrikel kanan jantung.

Edema pulmonari dan trombosis arteri pulmonari adalah keadaan kritikal yang mengancam kehidupan pesakit. Kekurangan rawatan perubatan yang tepat pada masanya menyebabkan kematian.

Ramalan

Dengan hipertensi pulmonari, prognosis adalah mengecewakan. Kekurangan rawatan untuk hipertensi menyebabkan kematian dalam tempoh 2 tahun. Hipertensi paru-paru akut, dengan peningkatan pesat tekanan dan kemerosotan jantung boleh menyebabkan kematian dalam tempoh enam bulan.

Sekiranya anda mengubati hipertensi pulmonari dengan Traklir, ramalan ini agak baik. Pesakit boleh hidup selama bertahun-tahun, tetapi dengan keadaan ubat yang berterusan. Pada masa yang sama, kerja jantung tidak penting. Sekiranya terdapat ketidakstabilan ventrikel kanan, perlu membuat rejimen rawatan dengan betul dengan mengambil ubat ubat tindakan kardioprotektif.

Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk memanjangkan umur pesakit dengan 5 tahun semasa mengambil ubat diuretik dan anti-hipertensi. Doktor mungkin menetapkan beta-blockers untuk menurunkan tekanan darah.

Hidup bergantung kepada bentuk penyakit. Hipertensi pulmonari utama atau hipertensi pulmonari mempunyai prognosis yang mengecewakan. Dalam kematian bayi baru lahir dalam hari pertama.

Dengan hipertensi sekunder, dengan keadaan terapi yang mencukupi, kehidupan pesakit boleh dilanjutkan selama 5 tahun.

Hipertensi Paru Utama

. atau: Hipertensi pulmonari idiopatik (ILH)

Gejala hipertensi pulmonari utama

• Sesak nafas, yang mungkin sedikit, berlaku hanya dengan beban yang penting, dan mungkin muncul dalam keadaan rehat. Sebagai peraturan, dyspnea meningkat dengan perkembangan penyakit ini. Pada masa yang sama serangan sesak biasanya tidak diperhatikan.
• Kesakitan dada. Mungkin ada yang sakit, menekan, memampatkan, menusuk, tanpa permulaan yang jelas, berlanjutan dari beberapa minit hingga beberapa jam, meningkat semasa latihan fizikal, biasanya tidak berlaku ketika mengambil nitrat (sekumpulan ubat yang mempunyai keupayaan untuk mengembangkan saluran darah akibat pembentukan nitrat oksida (NO)).
• Palpitasi dan gangguan dalam kerja jantung.
• Pening dan pengsan sering berlaku semasa latihan, berlangsung sekitar 2-5 minit, kadang-kadang lebih lama.
• Batuk - kering, muncul pada tenaga, kadang-kadang berehat.
• Hemoptysis - sering berlaku sekali, tetapi mungkin bertahan selama beberapa hari. Penampilannya dihubungkan dengan tromboembolisme (penyumbatan saluran dengan pembekuan darah) pada cawangan kecil arteri pulmonari, dan dengan pecahnya saluran paru-paru kecil akibat tekanan tinggi di dalamnya.

Sebabnya

• Alasannya masih tidak diketahui. Dianggap bahawa dengan hipertensi pulmonari idiopatik, mutasi gen (perubahan gen selain daripada normal) yang mengekod (membawa maklumat) pengeluaran vasodilator dalam badan dikesan. Walau bagaimanapun, tidak semua pembawa mutasi menampakkan penyakit, faktor permulaan diperlukan (faktor yang mencetuskan perkembangan penyakit), tidak diketahui.
• Perkembangan hipertensi pulmonari primer bermula dengan kerosakan pada dinding dalaman salur darah, yang menyebabkan ketidakseimbangan antara bahan vasoconstrictor dan vasodilator dan perkembangan penyempitan saluran darah paru-paru. Kemudian perubahan organik yang tidak dapat dipulihkan (perubahan dalam struktur) di dalam saluran paru-paru berkembang, pembiakan patologi dinding di dalamnya berlaku, menyumbatnya dengan bekuan darah (bekuan darah intravital). Hasil daripada semua proses ini, terdapat peningkatan ketahanan terhadap aliran darah, peningkatan tekanan pada saluran paru-paru, perubahan struktur jantung, tanda-tanda kekurangannya (edema, hati yang diperbesar, keletihan, toleransi senaman yang buruk, dan sebagainya). Dalam hal ini, terdapat kemerosotan dalam penghantaran oksigen ke tisu dan organ (termasuk otak).

Kardiologi akan membantu dalam rawatan penyakit

Hipertensi pulmonari utama

Hipertensi pulmonari utama adalah patologi keturunan yang dicirikan oleh peningkatan tekanan di dalam arteri pulmonari dan rintangan vaskular paru umum yang dipertingkatkan. Diwujudkan oleh sesak nafas, peningkatan kadar denyut jantung, batuk tidak produktif, kehilangan kesedaran, sakit dada, tidak bertoleransi terhadap penampilan fisik, edema, hemoptisis. Diarahkan kaedah instrumental untuk kajian jantung, saluran darah, diagnosis disahkan oleh pengukuran tekanan di batang paru-paru. Rawatan termasuk mengambil ubat vasodilasi, pembetulan beban harian.

Hipertensi pulmonari utama

Hipertensi pulmonari utama (PLH) mempunyai beberapa nama sinonim: hipertensi pulmonari idiopatik, sindrom Aerza-Arilago, penyakit Aerza, penyakit Escudero. Penyebaran patologi ini adalah kecil, pada tahun ini diagnosis dibuat kepada 1-2 orang daripada 1 juta. Kerentanan penyakit ini ditentukan oleh wanita berusia antara 20 hingga 30 tahun dan lelaki dari 30 hingga 40 tahun. Kanak-kanak, remaja dan orang tua (selepas 60 tahun), jarang mendapat sakit, bahagian mereka di kalangan semua pesakit tidak lebih daripada 7-9%. Kecenderungan seksual dan kaum terhadap patologi tidak dikesan. Masa purata dari debut untuk pengesahan diagnosis adalah 2 tahun, purata pesakit pesakit adalah 3 hingga 5 tahun.

Punca Hipertensi Paru Utama

Etiologi penyakit ini tidak difahami dengan baik. Dianggap bahawa PLG merujuk kepada penyakit keturunan. Mutasi gen yang menentukan pengeluaran sebatian vasodilasi - NO synthase, karbimil fosfat synthase, pengangkut serotonin, serta aktiviti protein morphogenetic kedua jenis protein yang terdapat pada pesakit. Mekanisme penularan genetik adalah autosomal yang dominan, disertai penembusan yang tidak lengkap. Ini bermakna bahawa debut penyakit ini mungkin berlaku jika ada satu atau dua gen yang cacat dalam alel, tetapi kadang-kadang penyakit itu tetap tidak dapat dikesan. Transmisi mutasi berlaku dengan kecenderungan untuk memperlihatkan patologi pada usia yang lebih awal dan dengan kursus yang lebih berat pada generasi berikutnya. Membawa gen atau gen mutasi membawa kepada perkembangan gejala tidak selalu, tetapi hanya di bawah pengaruh faktor pencetus, yang termasuk:

• Ubat, keracunan dadah. PLG berpotensi dengan mengambil amphetamine, L-tryptophan, aminorex, fenfluramine. Kesan negatif meta-amphetamine, kokain, ubat kemoterapi diandaikan.
• Syarat fisiologi. Untuk mencetuskan permulaan penyakit ini boleh bersalin dan kehamilan. Wanita hamil dengan penyakit sistem kardiovaskular, komplikasi melahirkan anak berisiko tinggi.
• Penyakit bersama. Telah ditubuhkan bahawa hipertensi sistemik atau portal, jangkitan HIV, penyakit hati, dan peredaran kongenital antara kapal paru-paru dan sistemik terdedah kepada perkembangan PLH. Ia mungkin bahawa thyropathies, penyakit hematologi, patologi metabolik genetik boleh mencetuskan.

Patogenesis

Perkembangan PLG berlaku dalam beberapa peringkat. Pada mulanya, disfungsi meningkat atau merosakkan endotelium vaskular muncul, ketidakseimbangan pengeluaran dan rembesan sebatian vasodilasi dan vasoconstrictor berlaku. Pengeluaran thromboxane dan endothelin-1, peptida dengan kesan mitogenik pada sel-sel otot licin, meningkat. Kekurangan sebatian vasodilasi terbentuk, yang utama ialah nitric oxide dan prostacyclin. Kapal paru-paru sempit.

Pada peringkat kedua, perubahan tak dapat dipertahankan dalam struktur saluran pulmonari terbentuk. Chemokines dikeluarkan dari sel endothelial, yang menyebabkan pergerakan sel-sel otot licin ke dalam lapisan dalaman arteriol pulmonari. Proses proliferasi patologis dinding vaskular di dalam dan peningkatan penghasilan mediator dengan tindakan vasoconstrictive yang ketara dilancarkan, trombosis berkembang. Kerosakan tisu endothelial semakin mendalam, dan halangan vaskular sedang berjalan. Proses patologi memanjang kepada semua lapisan dinding vaskular dan pelbagai jenis sel. Meningkatkan ketahanan terhadap aliran darah, meningkatkan tekanan darah.

Gejala hipertensi pulmonari utama

Manifestasi PLH pertama dan yang paling biasa adalah inspirasi dyspnea. Pada mulanya, ia diperhatikan hanya dengan senaman fizikal yang sederhana, dan kemudiannya mula menemani aktiviti fizikal harian. Dalam penyakit yang teruk atau berpanjangan, gangguan irama pernafasan berlaku tiba-tiba pada rehat. Satu lagi gejala biasa adalah sakit dada. Secara semulajadi, ia sakit, membakar, mengikat, menekan, jahitan. Tempoh berbeza dari satu minit hingga beberapa hari. Sebagai peraturan, kesakitan bertambah secara beransur-ansur, teruk diperbaiki semasa sukan, kerja fizikal.

Kira-kira separuh daripada pesakit dengan pengalaman beban yang pening dan pingsan. Secara luaran, ini ditunjukkan oleh penembakan kulit yang tajam, dan kemudian rupa warna kebiruan pada wajah, lengan dan kaki, yang menularkan dan terkadang kehilangan kesadaran. Tempoh gejala ini berkisar antara 1 hingga 20-25 minit. Dalam 60% pesakit, palpitasi jantung dan gangguan irama jantung dikesan, dalam 30% - batuk yang tidak produktif. Setiap pesakit kesepuluh mengembangkan hemoptisis, sekali atau selama beberapa hari. Dari masa ke masa, bentuk jari berubah - falang terminal menebal dengan bulges, kuku pusingan keluar.

Komplikasi

PLG sering rumit oleh tromboembolisme cabang cawangan arteri pulmonari, fibrilasi atrium, dan kegagalan jantung akut. Kegagalan ventrikel kanan yang paling khas, yang ditunjukkan oleh edema, memanjangkan dari kaki bawah, asites, pembesaran hati, bengkak pada leher, kehilangan berat badan. Dengan jangka panjang penyakit ini, dekompensasi berlaku dalam bulatan besar peredaran darah. Keadaan akut dikaitkan dengan risiko kematian, kira-kira 27% daripada pesakit mati akibat serangan jantung tiba-tiba.

Diagnostik

Diagnosis hipertensi pulmonari utama menjadi sukar kerana gejala-gejala tidak spesifik dan insiden penyakitnya rendah. Pemeriksaan dijalankan oleh ahli kardiologi, ahli terapi. Pesakit mengadu kelemahan, sesak nafas, sakit dada. Apabila mengumpul sejarah sering ditentukan oleh kehadiran faktor yang memprovokasi (jangkitan virus, kehamilan, bersalin) dan beban keluarga. Untuk menjelaskan diagnosis, pengecualian kecacatan jantung, PE berulang, COPD dan penyakit miokardium dilakukan:

• Penyelidikan fizikal. Semasa pemeriksaan mendedahkan akrokyanosis (sianosis pada kulit). Gagal jantung ventrikel kanan ditunjukkan oleh bengkak pada leher leher, pembengkakan kaki, dan pengumpulan cecair pada organ-organ peritoneal. Auscultation of the heart mengungkapkan aksen nada kedua pada arteri pulmonari, murmur pansystolic, murmur Masih.
• Analisis makmal. Ujian darah klinikal dan biokimia, ujian untuk hormon tiroid, antibodi anticardiolipin, D-dimer, antithrombin III dan protein C ditetapkan. Hasilnya membezakan penyakit kardiovaskular, sebagai contoh, untuk mengecualikan thrombophilia. Dalam kes PLG, titer rendah anti-cardiolipin antibodi dapat dikesan.
• Diagnostik instrumental. Mengikut keputusan ECG, EOS menyimpang ke kanan, ventrikel jantung yang betul dan atrium adalah hipertrophi dan diluaskan. Apabila phonocardiography didiagnosis hipertensi, hipervolemia peredaran pulmonari. Pada radiografi OGK, cawangan kiri dan batang arteri pulmonari, akar paru-paru diperbesarkan, struktur jantung yang betul diperbesar. Dengan catheterization jantung, tekanan darah diukur di dalam arteri paru-paru, jumlah minit darah, jumlah rintangan vaskular pulmonari dinilai. Diagnosis PLG disahkan dengan DLASR. dari 25 mm. Hg Art. pada rehat atau di bawah 30 mm. Art. dengan beban, DZLA tidak lebih tinggi daripada 15 mm. Hg Art., OLSS tidak kurang daripada 3 mm Hg. Art./l / minit.

Rawatan hipertensi pulmonari utama

Terapi bertujuan untuk menormalkan tekanan darah di arteri dan batang paru-paru, memperlambat perkembangan penyakit, menghalang dan menghilangkan komplikasi. Pesakit dimasukkan ke hospital pada awal permulaan simptom, tanda-tanda perkembangan pesat penyakit, pembentukan dekompensasi dalam bulatan sistemik dan embolisme paru-paru. Rawatan ini dilakukan dalam tiga arah:

1. Terapi ubat. Ubat membolehkan anda dengan cepat memperbaiki keadaan pesakit, sepenuhnya atau sebahagiannya mendapat pampasan untuk fungsi kardiovaskular terjejas. Ubat yang digunakan kumpulan-kumpulan berikut:

• Antikoagulan, penyahmampatan. Antikoagulan oral diambil - warfarin, heparin, heparin berat molekul yang rendah. Antara pemisahan, penggunaan asid acetylsalicylic adalah yang paling biasa. Ubat-ubatan yang kerap mengurangkan risiko tromboembolisme.
• Diuretik. Diuretik (gelung diuretik) mengurangkan jumlah darah yang beredar, mengurangkan tekanan sistemik. Semasa tempoh terapi, tahap elektrolit dalam darah dan fungsi buah pinggang dipantau dengan teliti.
• Glikosida jantung, kardiotonik. Mereka menghalang perkembangan dan perkembangan kegagalan jantung, membetulkan fibrilasi atrium. Selalunya dadah disuntik secara intravena.
• Penyekat saluran kalsium. Punca kelonggaran serat otot licin di dinding saluran darah, meningkatkan lumen mereka. Rawatan adalah sesuai untuk individu yang mempunyai reaksi positif kepada vasodilators, mempunyai satu atau lebih petunjuk berikut: indeks kardiovaskular lebih daripada 2.1 l / min / m2, tepu hemoglobin darah urat lebih daripada 63%, tekanan di atrium kanan kurang daripada 10 mm. Hg Art.
• Prostaglandins. Mereka mempunyai kesan vasodilating, antiagregat dan antiproliferatif. Penggunaan prostaglandin E1 adalah perkara biasa.
• Antagonis reseptor Endothelin. Menurut kajian pesakit dengan tisu paru-paru, endothelin-1 terlibat dalam patogenesis MCHP, memberikan kesan vasoconstrictor. Pengaktifan sistem endothelin mengesahkan keperluan untuk menggunakan antagonis reseptor untuk sebatian ini.
• Nitrik oksida. Kompaun ini adalah vasodilator endogenous yang kuat. Pesakit akan ditunjukkan kursus penyedutan selama 2-3 minggu.
• PDE-5. Ubat-ubatan dalam kumpulan ini mengurangkan OLSS dan beban pada ventrikel kanan. Sambutan mereka meningkatkan pergerakan darah melalui kapal, meningkatkan toleransi terhadap aktiviti fizikal.

2. Pembetulan gaya hidup. Pesakit disyorkan untuk bersenam, yang tidak disertai oleh sesak nafas teruk dan kesakitan di dada. Sejak hipoksia memburukkan lagi penyakit, tinggal di kawasan tanah tinggi adalah kontraindikasi. Perjalanan udara mesti disertai dengan kemungkinan terapi oksigen. Adalah perlu untuk mencegah selesema, terutamanya jangkitan virus yang teruk yang boleh memperburuk perjalanan PPH. Wanita disyorkan menggunakan kontraseptif halangan. Kehamilan dan melahirkan anak dikaitkan dengan risiko kematian ibu yang tinggi.

3. Rawatan pembedahan. Prosedur septostomi atrium ditujukan kepada pembentukan tiruan penetapan septum interatrial - pelepasan darah tambahan mengurangkan tekanan di dalam atria, meningkatkan fungsi jantung. Operasi disertai dengan risiko hipoksemia arteri dan kematian, kematian adalah 5-15%. Satu lagi pilihan rawatan pembedahan ialah pemindahan paru-paru atau kompleks jantung dan paru-paru. Kehidupan pesakit selepas 3 tahun mencapai 55%.

Prognosis dan pencegahan

Purata jangka hayat pesakit adalah 3-5 tahun. Mencari rawatan berkesan berterusan. Pada masa ini, doktor boleh mengurangkan risiko kematian melalui operasi pemindahan paru-paru, tetapi kadar kematian kekal tinggi. Sistem langkah pencegahan belum ditubuhkan, kaedah tinjauan saringan sedang dibangunkan oleh ahli genetik dan ahli kardiologi, yang akan membolehkan mengenal pasti keluarga yang mempunyai sejarah yang terbeban dan orang-orang dari kumpulan risiko. Yang kedua adalah disyorkan, bersama-sama dengan doktor, untuk menentukan keselamatan kehamilan dan melahirkan anak, dengan segera merawat hipertensi arteri, patologi hati, penyakit endokrin, mengelakkan jangkitan HIV dan pengambilan bahan yang mampu merangsang PLH.

Mengapa ia berlaku dan bagaimana untuk mengatasi hipertensi pulmonari utama

Hipertensi pulmonari utama adalah penyakit yang jarang berlaku yang dicirikan oleh tekanan tinggi yang berterusan dalam arteri pulmonari. Jika tidak, penyakit ini disebut hipertensi arteri pulmonari arteri idiopatik. Bahaya penyakit ini terletak pada kerosakan kompleks yang tidak dapat dipulihkan ke paru-paru dan sistem kardiovaskular.

Klinik sindrom hipertensi

Penyakit pada kanak-kanak dan orang dewasa berlaku terhadap latar belakang ketiadaan perubahan yang ditandakan dalam sistem kardiovaskular dan pulmonari. Tahap awal penyakit ini tidak memberi perhatian kepada dirinya sendiri. Apabila anda mula-mula melawat doktor, sukar untuk mengambil diagnosis. Manifestasi hipertensi pulmonari yang paling biasa berlaku pada orang dewasa dengan perkembangan kekurangan jantung atau paru-paru. Pada kanak-kanak, gejala penyakit dikesan apabila perubahan di dalam ventrikel kanan jantung bermula.

Gejala utama yang diamati dalam pesakit dibahagikan kepada dua kumpulan:

• tanda-tanda ventrikel kanan gipertofii;
• gejala hipertensi pulmonari.

Tanda-tanda memperluas sempadan hati adalah seperti berikut:

• denyutan jantung;
• sakit dada;
• gangguan dalam kerja jantung.

Gejala kesesakan di hati yang betul:

• sesak nafas;
• pening;
• pengsan;
• batuk kering;
• hemoptysis.

Dalam 60% orang yang mengalami tekanan pulmonari yang tinggi, sesak nafas menjadi aduan utama. Pada mulanya, ia hanya muncul selepas usaha fizikal yang banyak dan tidak menyebabkan ketidakselesaan yang ketara. Dengan perkembangan sesak nafas penyakit berlaku sendirian, boleh mencetuskan rasa lemas.

Dyspnea dikaitkan dengan aduan kesakitan, pembakaran atau tekanan kesakitan di sternum pelbagai tempoh. Kesakitan meningkatkan tenaga fizikal. Tidak seperti angina, dengan hipertensi pulmonari ia tidak berhenti dengan nitrogliserin. Vertigo dan pengsan pada tekanan tinggi dalam arteri pulmonari lepas dari 2 hingga 5 minit. Keparahan gejala bergantung kepada keparahan penyakit.

Batuk kering dan hemoptisis diperhatikan secara berkala. Mereka menjadi akibat daripada krisis vaskular. Jumlah darah yang di expectorated berbeza dari urat dalam dada sehingga melepuh banyak. Sebahagian daripada darah mungkin menetap di bronkus dan menyebabkan radang paru-paru. Pendarahan yang berlebihan adalah sangat berbahaya bagi seseorang. Ia membawa kepada kehilangan darah akut dan masuk ke saluran pernafasan yang lebih rendah. Ini sering menyebabkan kematian penyakit ini.

Sebabnya

Hipertensi pulmonari idiopatik dianggap sebagai penyakit genetik yang ditentukan.

Penyakit berlaku akibat pecahnya gen yang mengodkan pengeluaran vasodilator dalam tubuh. Oleh itu, kekejangan vaskular menjadi punca utama.

Walau bagaimanapun, pengaktifan gen memerlukan mekanisme pencetus, yang terletak di persekitaran luaran atau di dalam badan. Pertama, permukaan dalaman arteri terjejas. Kapal berubah strukturnya. Di permukaan dalaman pembekuan darah mereka, ia bertambah. Termasuk penyempitan arteri pulmonari, meningkatkan ketahanan terhadap aliran darah, memburukkan lagi oksigen ke tisu dan organ. Akibat dari lumen sempit saluran darah paru-paru menjadi tekanan yang meningkat.

Dalam anak yang baru lahir, hipertensi idiopatik disebabkan oleh kekejangan arteriol pulmonari di bawah kesan intrauterin hipoksia. Kekejangan dikekalkan terhadap latar belakang gangguan pernafasan pada kanak-kanak. Kadang-kadang kecacatan kongenital yang dikaitkan dengan penurunan dalam lumen vaskular (tumor, kontraksi, aneurisma) dikesan.

Diagnostik

Diagnosis pembezaan sindrom hipertensi memerlukan penggunaan kaji selidik untuk mengecualikan patologi lain. Kajian seperti itu diberikan:

• analisis air kencing;
• coagulogram yang dibungkus;
• spektrum biokimia darah;
• ujian darah klinikal;
• elektrokardiografi;
• pemantauan harian elektrokardiogram menurut Holter;
• echocardiography;
• radiografi paru-paru umum;
• penilaian fungsi pernafasan;
• catheterization jantung;
• ujian berjalan selama enam minit;
• MRI;
• Imbasan CT;
• scintigraphy pengudaraan paru;
• Ultrasound.

Kajian klinikal tidak termasuk patologi lain yang boleh menyebabkan tekanan melompat di dalam rongga jantung. Sebagai contoh, penyakit radang buah pinggang, jantung dan saluran darah.

ECG, EchoCG dan Holter memantau keadaan jantung, serta kecacatan kongenital. Pada peringkat kompensasi penyakit, penyelidikan tidak akan menunjukkan apa-apa perubahan.

Pada pemeriksaan radiografi paru-paru pada orang dengan sindrom hipertensi pulmonari, terdapat pelebaran sempadan jantung ke kanan dan membonjol kapal paru-paru.

Ujian berjalan selama enam minit mendedahkan toleransi senaman. Dengan perkembangan aduan penyakit meningkat. Kardiogram merekodkan aritmia jantung.

Pengimejan resonans kompak dan magnet membolehkan anda mempertimbangkan perubahan dalam imej tiga dimensi. Kaedah menentukan kemungkinan penyebab hipertensi pulmonari, menilai keadaan jantung dan saluran darah. Penyelidikan membenarkan untuk mengecualikan penyakit jantung.

Scintigraphy melibatkan pengenalan ke dalam aliran darah agen kontras untuk menentukan lokasi lesi. Pada pesakit dengan hipertensi utama, peperiksaan mungkin tidak mendedahkan perubahan. Jika punca tekanan adalah patologi paru, maka fungsi pernafasan dikurangkan.

Ultrasound ruang retroperitoneal dan rongga perut tidak termasuk kerosakan pada hati dan buah pinggang, vasoconstriction kongenital, malformasi dan hipertensi portal.

Sindrom hipertensi tidak mengubah sampel pernafasan. Kaedah ini digunakan untuk mengecualikan patologi paru-paru dalam meningkatkan tekanan.

Kaedah utama untuk menubuhkan diagnosis yang tepat ialah penyisipan kateter ke dalam rongga jantung dan penentuan rizab pernafasan paru-paru.

Catheterization dengan tiub fleksibel dilakukan melalui urat femoral dan ulnar. Tekanan diukur secara langsung dalam rongga jantung, serta output jantung.

Kaedah terapi

Rawatan hipertensi pulmonari utama termasuk pelbagai aktiviti. Diet, ubat dan pembedahan digunakan. Untuk merawat hipertensi pulmonari bermula dengan penggunaan ubat-ubatan. Yang biasa digunakan adalah:

• antikoagulan - mengurangkan kelikatan darah;
• glikosida jantung - menormalkan irama jantung;
• dadah inotropik - meningkatkan kontraksi miokardium;
• diuretik - mengeluarkan cecair dari badan;
• antagonis kalsium - mengurangkan hipertensi sistolik dan diastolik, mengurangkan ketegangan otot jantung;
• nitrogen oxides - secara selektif memperluaskan rangkaian vaskular;
• prostaglandin - mengawal nada vaskular;
• antagonis reseptor endothelin - menyekat reseptor untuk bahan aktif biologi yang meningkatkan nada vaskular;
• phosphodiesterase type 5 inhibitors - mengurangkan rintangan arteri pulmonari, melindungi daripada beban jantung.

Terapi oksigen digunakan untuk kekurangan oksigen yang teruk sebagai rawatan simptomatik. Kain adalah buatan tepu dengan oksigen. Masa sesi dan rawatan kursus memerlukan pendekatan individu.

Pesakit dengan gangguan hipertensi pulmonari mesti mengikut diet. Dari diet harus dikecualikan makanan berlemak, pedas, pedas dan asin. Jumlah cecair yang digunakan pada siang hari tidak boleh melebihi satu setengah liter.

Rawatan pembedahan digunakan untuk mengurangkan beban di hati yang betul. Untuk tujuan ini, pembukaan dibuat dalam septum interatrial yang mana darahnya dilepaskan. Operasi ini dipanggil septostomi atrium. Ia dilakukan pada orang dewasa dengan hipertensi paru-paru yang teruk.

Kesimpulannya

Hipertensi pulmonari utama jika tiada rawatan boleh membawa maut 5 tahun selepas diagnosis penyakit. Aktiviti untuk pencegahan penyakit tidak wujud. Kemunculan aduan yang jarang berlaku memerlukan rayuan kepada doktor untuk pemeriksaan lanjut.