Ciri-ciri Tetilada Fallo: Apa Itu, Punca dan Rawatan

Dari artikel ini anda akan belajar: apa yang disebut notebook Fallot, yang cacat menggabungkan dengan kecacatan kongenital ini. Apa yang menyebabkan penampilan tetra, gejala ciri patologi. Kaedah diagnosis dan rawatan, prognosis untuk pemulihan.

Pengarang artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori kedua, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang teruk dengan cacat ciri empat (tetrad):

1. Dengan aorta kuat aorta ke kanan (biasanya, aorta bergerak dari ventrikel kiri, dengan tetrad Fallot - secara keseluruhan atau sebahagian - dari ventrikel kanan).
2. Stenosis maksimum (penyempitan) batang arteri pulmonari (biasanya, darah dari ventrikel kanan memasuki paru-paru dan tepu dengan oksigen).
3. Kurangnya partition interventricular.
4. Dilatasi (peningkatan volum) dari ventrikel kanan.

Apa yang berlaku dalam patologi? Disebabkan kecacatan:

• darah vena dan arteri bercampur dalam ventrikel dan tidak cukup tepu dengan oksigen memasuki peredaran sistemik;
• meningkatkan kebuluran oksigen tisu dan organ, anakan aorta dan penyempitan batang paru-paru (semakin kuat stenosis, kurang darah tepu dengan oksigen di dalam paru-paru dan lebih banyak lagi di dalam ventrikel, menyebabkan genangan);
• Gangguan serius pada besar (dari ventrikel kiri ke aorta) dan kecil (dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari) dengan cepat membawa kepada perkembangan kegagalan jantung kronik.

Akibatnya, kanak-kanak yang sakit itu mengalami ciri sianosis (sianosis anggota badan pertama, segitiga nasolabial, dan kemudian semua kulit), sesak nafas, iskemia serebrum dan seluruh badan.

Sianosis dalam kanak-kanak

Tetrad Fallot adalah kecacatan kongenital, semua kecacatan muncul semasa pembentukan organ intrauterin dan muncul sebaik selepas kelahiran anak. Purata jangkaan hayat tidak lebih dari 10-12 tahun, selepas pembedahan, prognosis bertambah baik bergantung kepada betapa teruknya pembentukan organ yang diucapkan. Hanya kira-kira 5% kanak-kanak dengan patologi yang matang dan hidup hingga usia 40 tahun, oleh itu, ia diterima untuk menganggapnya sebagai patologi kanak-kanak.

Sekiranya kita bercakap mengenai perbezaan antara manifestasi zaman kanak-kanak dan orang dewasa terhadap tetrad Fallot, mereka tidak wujud; pada usia apa pun, perkembangan kegagalan jantung kronik boleh mengakibatkan kecacatan dan kecacatan yang teruk.

Patologi dianggap sebagai salah satu kecacatan jantung kongenital yang paling teruk, ia adalah berbahaya oleh perkembangan pesat komplikasi kegagalan jantung dan iskemia organ dan tisu. Dalam tempoh dua tahun pertama, lebih daripada 50% kanak-kanak mati akibat strok (kekurangan oksigen akut dari saluran cerebral), abses otak (keradangan purul), dan serangan terhadap kegagalan jantung akut. Kecacatan yang tidak dikendalikan menyebabkan kelewatan yang serius dalam perkembangan kanak-kanak.

Akhirnya, adalah mustahil untuk menyembuhkan penyakit jantung, kaedah pembedahan hanya boleh meningkatkan prognosis pesakit dan memanjangkan nyawa. Dalam kes ini, terdapat pergantungan langsung pada masa operasi - yang lebih awal ia dijalankan (sebaik-baiknya dalam tahun pertama kehidupan), semakin besar peluang untuk hasil positif.

Pembetulan pembedahan tetrad Fallot dilakukan oleh ahli bedah jantung, dan pakar kardiologi bertanggungjawab untuk memantau pesakit sebelum dan selepas pembedahan.

Punca

Oleh kerana jantung diletakkan dan dibentuk pada trimester pertama, pengaruh sebarang toksin pada 2-8 minggu kehamilan dianggap sangat berbahaya untuk penampilan tetrad Fallot. Selalunya mereka adalah:

• dadah (hormon, sedatif, hipnotik, antibiotik, dll.);
• penyakit berjangkit (rubella, campak, demam merah);
• sebatian kimia perindustrian dan isi rumah yang berbahaya (garam logam berat, bahan kimia toksik dan baja);
• kesan toksik alkohol, dadah dan nikotin.

Risiko kecacatan muncul dalam keluarga di mana saudara dekat mempunyai anak dengan anomali janin jantung.

Gejala patologi

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung yang sangat teruk dan mengancam nyawa, dengan cepatnya tanda-tanda kegagalan jantung dan gangguan peredaran otak, sangat memburukkan prognosis dan merumitkan kehidupan pesakit. Dari zaman kanak-kanak kecil, aktiviti emosi fizikal yang asas, sememangnya asas, berakhir dengan sesak nafas, ditandakan sianosis (sianosis), kelemahan, pening, pengsan.

Pada masa akan datang, sawan boleh berakhir dengan penangkapan pernafasan, sawan, koma hipoksik (disebabkan kekurangan oksigen dalam darah), pada masa akan datang - kecacatan separa atau lengkap. Sikap biasa pesakit sedang berjongkok, dalam ketegangan, untuk mengurangkan keadaan selepas beban.

Selepas pembedahan, keadaan pesakit bertambah baik, tetapi aktiviti fizikal adalah terhad sehingga tidak menimbulkan perkembangan sesak nafas dan gejala kegagalan jantung yang lain.

Tanda-tanda kecacatan utama adalah disebabkan pengurangan darah dengan oksigen, kerana ini disebut "biru".

Gejala ciri Fallrad's tetrad:

Sesak nafas, yang muncul dan meningkat selepas apa-apa tindakan (menangis, menghisap)

Kelemahan yang kuat (disebabkan oleh tindakan yang paling rendah)

Kehilangan kesedaran (dua gejala terakhir adalah disebabkan iskemia serebrum progresif)

Komplikasi patologi - serangan sianotik, penampilan yang menunjukkan hipoksia yang teruk (kekurangan oksigen) dan sangat memburuk-burukkan prognosis pesakit. Mereka biasanya muncul pada usia 2-5 tahun dan disertai oleh gejala berikut:

1. Bernafas dan nadi meningkat dengan tiba-tiba (daripada 80 denyutan seminit).
2. Sesak nafas meningkat.
3. Bayi itu bimbang.
4. Sianosis ternyata dipertingkatkan menjadi warna ungu.
5. Terdapat kelemahan yang kuat.
6. Serangan ini boleh mengakibatkan kehilangan kesedaran, sawan, pemberhentian nafas, koma, strok, atau kematian secara tiba-tiba.

Kerana kekurangan oksigen, kanak-kanak yang cacat kongenital ketinggalan dalam pembangunan, belajar kemahiran yang berbeza lebih buruk (tidak memegang kepala, dll.), Sering sakit.

Diagnostik

Dari masa ke masa, pesakit muncul tanda-tanda luar ciri yang boleh membuat diagnosis primer:

• penunjuk yang paling ciri adalah acrocyanosis (sianosis di kawasan perifer - tangan, kaki, telinga, jari, hidung, dan kemudian seluruh badan);
• penebalan hujung jari dalam bentuk "drumsticks" dan ubah bentuk kuku dalam bentuk "gelas menonton" (cembung, bulat);
• ketinggalan dalam pembangunan fizikal, penurunan berat badan;
• dada rata (kurang kerap dada dada).

Apabila mendengar hati, bunyi kasar "berdengung" atau "mengikis" ditemui.

Dikonfirmasikan oleh tetrad Fallot pada kanak-kanak yang menggunakan kaedah perkakasan:

• Ultrasound, yang menentukan perubahan dalam saiz ruang jantung (dilatasi ventrikel kanan).
• Pada ECG, sekatan yang tidak lengkap untuk mengendalikan kaki bundle (kanan) dan hipertropi (peningkatan, penebalan) miokardium ventrikel kanan direkodkan.
• Menggunakan radiografi, corak ciri paru-paru direkodkan (disebabkan kekurangan bekalan darah, mereka kelihatan lutut) dan jantung (peningkatan saiz dan bentuk dalam bentuk boot atau kasut, dengan bahagian atas jantung).
• Doppler boleh menentukan arah aliran darah dan diameter saluran darah.

Secara umumnya, ujian darah (bukan normal) adalah dua kali ganda bilangan sel darah merah (erythrocytes). Ini kerana badan cuba untuk mengimbangi kekurangan oksigen dengan meningkatkan sel yang dapat memenuhi keperluan ini.

Kaedah rawatan

Untuk menyembuhkan patologi adalah mustahil:

• dalam 30% daripada pelanggaran yang digabungkan dengan anomali kongenital yang lain, yang merumitkan prognosis dan rawatan;
• 65% daripada gangguan hemodinamik (aliran darah) sangat ketara bahawa rawatan pembedahan meningkatkan keadaan pesakit untuk beberapa waktu, memanjangkan masa dan meningkatkan kualiti hidup, tetapi patologi secara beransur-ansur berjalan, yang membawa kepada perkembangan kegagalan jantung kronik.

Sebagai kaedah rawatan yang digunakan:

1. Terapi ubat (penjagaan kecemasan untuk serangan sianotik).
2. Campur tangan paliatif (penyediaan pembedahan radikal, penghapusan sementara hemodinamik kritikal).
3. Pembetulan radikal (pemulihan septum interventrikular, pergerakan lubang aorta, peluasan stenosis arteri pulmonari, dan sebagainya).

Jangka hayat dan prognosis lanjut sepenuhnya bergantung kepada bagaimana pembedahan dilakukan tepat pada masanya.

Terapi ubat

Terapi ubat digunakan sebagai kecemasan untuk serangan sianotik:

• Penyedutan oksigen digunakan untuk mengembalikan tepu tisu dan darah dengan oksigen;
• larutan natrium bikarbonat disuntik untuk melegakan asidosis (pengumpulan produk metabolik);
• untuk memudahkan proses pernafasan, menggunakan broncho-dan antispasmodics (aminophylline);
• untuk mencegah kejutan akibat pertukaran gas terjejas, lekatan (lekatan sel darah merah) dan pembentukan bekuan darah, penyelesaian pengganti plasma (reopolyglucine) disuntik secara intravena.

Selepas permulaan serangan, prognosis kanak-kanak semakin memburuk, dan pembetulan pembedahan diperlukan segera.

Penghapusan sementara gangguan hemodinamik

Pembetulan sementara atau kaedah paliatif digunakan sebaik sahaja selepas kelahiran atau pada usia awal, ini termasuk penciptaan pelbagai anastomosis (sambungan, jalan) antara kapal.

Tetra Fallot: gejala, diagnosis, pembetulan, prognosis

Sekitar 100 tahun yang lalu, diagnosis "tetrad" Fallot terdengar seperti ayat. Kerumitan kecacatan ini sememangnya membolehkan kemungkinan rawatan pembedahan, tetapi operasi untuk masa yang lama hanya dilakukan untuk mengurangkan penderitaan pesakit, kerana ia tidak dapat menghapuskan punca penyakit itu. Sains perubatan bergerak ke hadapan, minda terbaik, membangunkan kaedah baru, tidak berhenti berharap penyakit itu dapat diatasi. Dan mereka tidak tersilap - terima kasih kepada usaha orang yang telah mendedikasikan hidup mereka untuk memerangi kecacatan jantung, telah menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memanjangkan hayat dan memperbaiki kualitinya walaupun dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam pembedahan jantung berjaya membetulkan perjalanan patologi ini dengan satu-satunya keadaan yang operasi itu akan dijalankan pada masa kanak-kanak atau awal kanak-kanak.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahawa ia berhutang penampilannya bukan satu, tetapi kepada empat kecacatan sekaligus, yang menentukan keadaan manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital, di mana 4 anomali digabungkan:

1. Kekurangan septum antara ventrikel jantung, biasanya bahagian membran septum tidak hadir. Panjang kecacatan ini agak besar.
2. Peningkatan volum ventrikel kanan.
3. Penyempitan lumen pada batang paru-paru.
4. Dislokasi aorta ke kanan (dextroposition), sehingga keadaan ketika ia sebahagian atau bahkan sepenuhnya berlepas dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetra Fallo dikaitkan dengan zaman kanak-kanak, yang agak difahami: penyakit itu kongenital, dan jangka hayat bergantung kepada tahap kegagalan jantung, yang terbentuk akibat perubahan patologi. Ia bukan fakta bahawa seseorang boleh mengharapkan untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup pada usia tua, dan, lebih-lebih lagi, mereka sering mati semasa tempoh payudara jika pembedahan atas sebab tertentu ditangguhkan. Di samping itu, tetesan Fallo mungkin disertai oleh anomali perkembangan jantung yang kelima, yang menjadikannya pentad Fallot - kecacatan septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetra Fallot tergolong dalam apa yang disebut "biru" atau cacat sianotik. Kecacatan pada septum antara ventrikel jantung membawa kepada perubahan dalam aliran darah, dengan keputusan bahawa darah memasuki peredaran sistemik yang tidak membawa oksigen yang mencukupi ke tisu dan mereka, seterusnya, mula mengalami kelaparan.

Oleh sebab peningkatan hipoksia, kulit pesakit memperoleh warna sianotik (sianotik), jadi kecacatan ini disebut "biru." Keadaan dengan tetrad Fallot semakin diperkecil oleh kehadiran penyempitan di kawasan batang paru-paru. Ini membawa kepada fakta bahawa jumlah darah vena yang mencukupi tidak boleh melalui pembukaan arteri pulmonari yang sempit ke paru-paru, oleh itu sejumlah besarnya kekal di dalam ventrikel kanan dan di bahagian vena daripada peredaran pulmonari (oleh itu, pesakit menjadi biru). Mekanisme gejala vena, selain mengurangkan oksigenasi darah di dalam paru-paru, menyumbang kepada perkembangan pesat CHF (kegagalan jantung kronik), yang menunjukkan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

• Keruntuhan sianosis;
• Gangguan metabolik dalam tisu;
• Pengumpulan cecair dalam rongga;
• Kehadiran edema.

Untuk mengelakkan perkembangan kejadian sedemikian, pesakit ditunjukkan pembedahan jantung (pembedahan radikal atau paliatif).

Gejala penyakit

Disebabkan fakta bahawa penyakit itu muncul pada awalnya, dalam artikel ini kita akan menumpukan pada usia kanak-kanak, bermula dari lahir. Manifestasi utama tetrad Fallo disebabkan oleh peningkatan CHF, walaupun bayi tersebut tidak mengesampingkan perkembangan gagal jantung akut (arrhythmia, sesak napas, kecemasan, dan tidak ada dada). Kemunculan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung kepada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada panjang kecacatan pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal muncul. Penampilan kanak-kanak itu bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama bermula pada 4 minggu dari kehidupan kanak-kanak. Gejala utama:

1. Pewarnaan sianotik kulit anak pada mulanya muncul ketika menangis, menghisap, maka sianosis dapat dikekalkan bahkan pada saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, hujung jari, dan telinga (acrocyanosis) muncul, maka, sebagai hipoksia berlangsung, perkembangan jumlah sianosis adalah mungkin.
2. Kanak-kanak ketinggalan dalam pembangunan fizikal (kemudian mula memegang kepala, duduk, merangkak).
3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "drumsticks".
4. Kuku menjadi rata dan bulat.
5. Dada mendatar, dalam kes yang jarang berlaku, pembentukan "bonggol jantung".
6. Mengurangkan jisim otot.
7. Pertumbuhan gigi yang tidak betul (jurang luas di antara gigi), karies berkembang dengan cepat.
8. Kecacatan tulang belakang (scoliosis).
9. Flatfoot berkembang.
10. Ciri ciri adalah rupa serangan sianotik, di mana kanak-kanak berlaku:
    • pernafasan menjadi lebih kerap (sehingga 80 nafas seminit) dan mendalam;
    • kulit menjadi ungu-violet;
    • murid-murid tajam dilate;
    • sesak nafas muncul;
    • dicirikan oleh kelemahan, sehingga kehilangan kesedaran akibat perkembangan koma hipoksik;
    • boleh menyebabkan kekejangan otot.

zon sianosis biasa

Anak-anak yang lebih tua cenderung berjongkok semasa sawan, kerana kedudukan ini memudahkan keadaan mereka sedikit. Rata-rata, serangan yang sama berlaku dari 20 saat hingga 5 minit. Walau bagaimanapun, selepas itu, kanak-kanak mengadu kelemahannya. Dalam kes-kes yang teruk, serangan seperti itu boleh menyebabkan strok atau kematian.

Algoritma tindakan apabila berlaku penyitaan

• Ia adalah perlu untuk membantu kanak-kanak jongkok "di haunches", atau untuk mengangkat kedudukan "lutut-siku". Kedudukan ini menyumbang kepada pengurangan aliran darah vena dari bahagian bawah badan ke jantung, dan oleh itu mengurangkan beban pada otot jantung.
• Bekalan oksigen melalui topeng oksigen dengan kelajuan 6-7 l / min.
• Penyekat beta intravena (contohnya, "Propranolol" dalam pengiraan 0.01 mg / kg berat badan) menghapuskan takikardia.
• Pengenalan analgesik opioid ("Morfin") membantu mengurangkan sensitiviti pusat pernafasan kepada hipoksia, mengurangkan kekerapan pernafasan pernafasan.
• Jika penyitaan tidak berhenti dalam masa 30 minit, operasi mungkin perlu dilakukan secara kecemasan.

Ia penting! Anda tidak boleh menggunakan semasa ubat serangan yang menguatkan kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan ubat-ubatan ini membawa kepada peningkatan kontraksi ventrikel kanan, yang memerlukan pembuangan darah tambahan melalui kecacatan pada septum. Ini bermakna bahawa darah vena yang bebas daripada oksigen memasuki peredaran sistemik, yang membawa kepada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan kajian apakah diagnosis tetrad Fallot?

1. Apabila mendengar hati, kelemahan nada II dikesan, di ruang intercostal kedua di sebelah kiri, bunyi kasar "mengikis" ditentukan.
2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengenal pasti tanda-tanda ECG peningkatan dalam jantung yang betul, serta pergeseran paksi jantung ke kanan.
3. Yang paling bermaklumat adalah ultrasound jantung, di mana kecacatan dalam septum interventricular dan dislokasi aorta dapat dikenal pasti. Terima kasih kepada sonografi Doppler, adalah mungkin untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di dalam hati: pelepasan darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesukaran aliran darah ke dalam batang paru-paru.

Fragmen ECG dengan tetesan Fallo

Rawatan

Jika pesakit mempunyai tetrad Fallot, adalah penting untuk mengingati satu peraturan mudah: operasi ditunjukkan kepada semua (tanpa pengecualian!) Pesakit dengan kecacatan jantung ini.

Kaedah utama rawatan penyakit jantung ini hanya pembedahan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 bulan. Adalah lebih baik melakukan pembedahan secara terancang.

Mungkin terdapat keadaan apabila pembedahan kecemasan mungkin diperlukan pada usia yang lebih awal:

1. Pertarungan yang kerap.
2. Penampilan sianosis pada kulit, sesak nafas, berdebar-debar pada rehat.
3. Keterlaluan pembangunan fizikal.

Biasanya, prosedur kecemasan adalah pembedahan paliatif yang dipanggil. Shunt buatan (sendi) di antara aorta dan batang pulmonari tidak dicipta pada masa itu. Campur tangan ini membolehkan pesakit untuk menguatkan sementara sebelum operasi kompleks, multi-komponen dan jangka panjang yang bertujuan untuk menghapuskan semua kecacatan di tetrad Fallo.

Bagaimanakah operasi?

Memandangkan gabungan empat anomali dalam penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini amat sukar dalam pembedahan jantung.

• Di bawah anestesia am, pembedahan anterior dada dilakukan.
• Setelah memberikan akses kepada jantung, mesin jantung-paru-paru dihubungkan.
• Insisi otot jantung dibuat dari ventrikel kanan supaya tidak menyentuh arteri koronari.
• Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, pembukaan lubang sempit, injap plastik.
• Langkah seterusnya ialah menutup kecacatan septum ventrikel dengan menggunakan bahan hipokallenik sintetik (Dacron) atau biologi (dari tisu bag jantung - pericardium). Bahagian operasi ini agak rumit, kerana kecacatan anatomi septum terletak berhampiran dengan pemandu kadar jantung.
• Selepas berjaya menyelesaikan peringkat sebelumnya, dinding ventrikel kanan disuntik, peredaran darah dipulihkan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat pembedahan jantung yang sangat khusus, di mana pengalaman yang relevan telah diperolehi dalam pengurusan pesakit tersebut.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin

Komplikasi yang paling kerap selepas pembedahan adalah:

1. Pemeliharaan penyempitan batang pulmonari (dengan penyebaran injap yang tidak mencukupi).
2. Dengan kecederaan pada serat, melakukan pengujaan di otot jantung, boleh mengembangkan pelbagai aritmia.

Secara purata, kematian selepas operasi adalah sehingga 8-10%. Tetapi tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kes, kematian kanak-kanak berlaku pada usia muda akibat kegagalan jantung, strok, dan peningkatan hipoksia.

Walau bagaimanapun, dengan rawatan pembedahan yang dilakukan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, majoriti kanak-kanak (90%) tidak menunjukkan tanda-tanda keterlambatan perkembangan di belakang rakan-rakan mereka apabila pemeriksaan semula pada usia 14 tahun.

Lebih-lebih lagi, 80% kanak-kanak yang dikendalikan menjalani kehidupan yang normal, tidak praktikal dari rakan sebaya mereka, selain daripada sekatan dalam latihan berlebihan. Telah terbukti bahawa operasi radikal sebelum ini dilakukan untuk menghapuskan kecacatan ini, semakin cepat anak itu pulih dan menangkap dengan rakan sebayanya dalam pembangunan.

Adakah kecacatan menunjukkan penyakit ini?

Semua pesakit sebelum pembedahan radikal di jantung, serta 2 tahun selepas operasi menunjukkan kelainan upaya, diikuti dengan pemeriksaan semula.

Dalam menentukan kumpulan kecacatan, penunjuk berikut amat penting:

• Adakah terdapat gangguan peredaran darah selepas pembedahan?
• Sama ada stenosis arteri pulmonari kekal.
• Keberkesanan rawatan pembedahan dan sama ada terdapat komplikasi selepas pembedahan.

Bolehkah tetrapen Fallo didiagnosis dalam utero?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung bergantung kepada kelayakan pakar yang melakukan diagnostik ultrasound semasa kehamilan, serta pada tahap mesin ultrasound.

Apabila ultrabunyi gred pakar dilakukan oleh pakar kategori tinggi, tetrad Fallot dikesan dalam 95% kes sehingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan, kecacatan ini didiagnosis hampir 100% kes.

Di samping itu, satu faktor penting ialah penyelidikan genetik, yang dikenali sebagai "genetik dua dan tiga" genetik, yang ditayangkan untuk semua wanita hamil selama tempoh 15-18 minggu. Dibuktikan bahawa tetrad Fallot dalam 30% kes digabungkan dengan anomali lain, yang paling kerap penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang perlu dilakukan jika patologi ini dijumpai pada janin semasa hamil?

Apabila penyakit jantung ini dikesan dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai dengan gangguan perkembangan mental yang kasar, wanita itu ditawarkan untuk menamatkan kehamilan untuk alasan perubatan.

Jika hanya kecacatan jantung yang dikesan, maka rundingan dikumpulkan: pakar obstetrik, pakar kardiologi, pakar bedah jantung, ahli neonatologi, dan juga wanita hamil. Pada perundingan ini, wanita menjelaskan secara terperinci: mengapa patologi ini berbahaya bagi kanak-kanak, apa akibatnya, serta kemungkinan dan kaedah rawatan pembedahan.

Walaupun kompleksnya tetrad Fallot, penyakit jantung ini boleh diretas, iaitu, ia mengalami pembetulan pembedahan. Penyakit ini bukan hukuman untuk kanak-kanak. Tahap perubatan moden membolehkan 90% kes meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan banyak operasi operasi yang kompleks.

Pada masa ini, pakar bedah jantung tidak praktikal menggunakan pembedahan paliatif, hanya sementara untuk memperbaiki keadaan pesakit. Arah keutamaan adalah operasi radikal yang dijalankan pada masa kanak-kanak (sehingga satu tahun). Pendekatan ini membolehkan untuk menormalkan perkembangan fizikal secara keseluruhan, untuk mengelakkan pembentukan ubah bentuk berterusan dalam badan, yang dengan ketara meningkatkan kualiti hidup.

Apakah tetrad Fallot pada kanak-kanak dan bagaimana ia berbahaya?

Tetrad di Fallot pada anak-anak adalah patologi yang menggabungkan beberapa kecacatan berasingan sistem kardiovaskular.

Penyakit ini adalah kongenital dan mewujudkan bahaya yang serius kepada kehidupan bayi yang baru lahir.

Prognosis untuk penyakit ini bergantung kepada ketepatan masa rawatan. Dengan ketiadaan hasil terapi konservatif untuk menyelamatkan nyawa bayi, campur tangan pembedahan dijalankan.

Konsep dan perihalan penyakit ini

Dalam amalan perubatan, istilah tetrad Fallot merujuk kepada penyakit yang menggabungkan empat keadaan patologi yang berasingan yang berkaitan dengan sistem kardiovaskular.

Penyakit ini adalah kongenital dan merupakan sejenis penyakit jantung. Jangka hayat pesakit kecil bergantung kepada tahap perkembangan patologi.

Tetrad Fallot termasuk patologi berikut:

• menyempitkan lumen batang paru-paru;
• kecacatan septum yang terletak di antara ventrikel jantung;
• aorta kuat aorta ke sebelah kanan;
• jumlah volum kanan yang berlebihan.

Apakah MARS dalam kardiologi pada kanak-kanak? Ketahui jawapan sekarang.

Punca

Penyebab utama kegagalan jantung adalah pelanggaran kardiogenesis pada minggu pertama kehamilan.

Penyakit berjangkit atau virus, keabnormalan kongenital dalam wanita dan beberapa faktor luaran boleh mencetuskan penyakit.

Kesan kecenderungan genetik dalam tetrad Fallot tidak dikecualikan. Patologi mungkin merupakan gejala yang bersamaan dengan penyakit lain, seperti oligofrenia atau perkembangan anak yang tidak normal.

Sebab-sebab pembangunan tetrad Fallot adalah faktor-faktor berikut:

1. Penyalahgunaan tabiat buruk (merokok, penggunaan dadah dan alkohol oleh seorang wanita).
2. Pengambilan ubat kuat yang tidak terkawal (termasuk semasa kehamilan).
3. Akibat penyakit virus dan berjangkit (campak, rubella, dan lain-lain).
4. Putaran arterial yang tidak betul pada kanak-kanak.
5. Tukar lokasi aorta pada bayi.
6. Sambungan partisyen interventricular dan conical.

Bacalah tentang gejala dan rawatan bradikardi pada kanak-kanak di sini.

Lembaga Editorial

Ada beberapa kesimpulan tentang bahaya kosmetik detergen. Malangnya, tidak semua ibu yang baru dibuat mendengarnya. Dalam 97% syampu bayi, bahan berbahaya Natrium Lauryl Sulfate (SLS) atau analognya digunakan. Banyak artikel telah ditulis mengenai kesan kimia ini mengenai kesihatan kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Atas permintaan pembaca kami, kami menguji jenama yang paling popular. Hasilnya mengecewakan - syarikat yang paling banyak dipublikasikan menunjukkan kehadiran komponen-komponen yang paling berbahaya. Agar tidak melanggar hak pengeluar undang-undang, kami tidak boleh namakan jenama khusus. Syarikat Mulsan Cosmetic, satu-satunya yang lulus semua ujian, berjaya menerima 10 mata daripada 10. Setiap produk diperbuat daripada bahan semulajadi, sepenuhnya selamat dan hypoallergenic. Sudah tentu mengesyorkan mulsan.ru kedai dalam talian rasmi. Sekiranya anda meragui kesinambungan kosmetik anda, semak tarikh tamat tempoh, ia tidak boleh melebihi 10 bulan. Berhati-hati dengan pilihan kosmetik, adalah penting untuk anda dan anak anda.

Klasifikasi dan jenis naib

Dalam amalan perubatan, tetrad Fallot dibahagikan kepada empat jenis. Klasifikasi mengambil kira ciri-ciri anatomi, sifat halangan saluran pernafasan dan beberapa sebab yang mencetuskan perkembangan patologi.

Jenis penyakit yang berbeza membayangkan teknik rawatan khas dan prognosis. Tentukan tahap patologi hanya boleh menjadi doktor berdasarkan pemeriksaan komprehensif pesakit kecil.

Jenis tetrad Fallot:

• Jenis embriologi (cincin berserabut injap pulmonari tidak berubah, tetapi pergeseran partikel conical);
• pilihan hipertrofik (terdapat anjakan partition conical dengan akibat-akibat yang ada);
• jenis tiub (batang arteri biasa dibahagikan tidak sekata, kon paru dipendekkan dan disempitkan);
• bentuk berbilang segi (partition conical dilanjutkan, terdapat pelepasan trabeculae partition-edge).

Selain itu, tetrad Fallot dibahagikan kepada lima bentuk bergantung kepada manifestasi klinikal patologi:

• bentuk sianotik awal (gejala berlaku pada bayi baru lahir);
• jenis klasik (sianosis menunjukkan dirinya pada usia tiga tahun);
• bentuk teruk (tanda-tanda sianosis yang disertai dengan sesak nafas);
• bentuk sianotik terlambat (gejala sianosis berlaku sebelum usia sepuluh);
• jenis acyanotic (kulit tidak berubah menjadi biru, tetapi berkilat).

kepada kandungan ↑

Gejala dan tanda-tanda

Ciri khas anak-anak yang didiagnosis dengan tetrad Fallot ialah perubahan warna kulit. Pembekalan darah dalam patologi seperti itu dijalankan dengan pelanggaran serius.

Tisu badan merasakan kekurangan oksigen dan memperoleh warna kebiruan yang khas.

Gejala ini menunjukkan dirinya pada anak sejak lahir. Kesesakan vena dalam kombinasi dengan kegagalan jantung yang sedia ada memburukkan keadaan pesakit kecil dan menyebabkan gejala tambahan penyakit.

Gejala tetrad Fallo adalah negeri berikut:

1. Mengurangkan selera makan (bayi baru lahir menolak susu).
2. Kepekaan dan kebimbangan yang berlebihan (pada bayi).
3. Tanda-tanda aritmia dan sesak nafas.
4. Kulit biru (muncul secara beransur-ansur).
5. Terlibat dalam pembangunan fizikal.
6. Kejang sianotik (sesak nafas dan kulit biru).
7. Kelewatan perkembangan motor kanak-kanak.
8. Kelemahan badan yang berlebihan (termasuk kehilangan kesedaran).
9. Pengembangan murid secara teratur.
10. Kecenderungan untuk kekejangan otot.
11. Penempahan plat kuku dan penebalan falang jari.
12. Mengurangkan jisim badan tanpa lemak.
13. Perkembangan flatfoot dan scoliosis.
14. Pengsan.
15. Kecenderungan kepada karies dan pertumbuhan gigi yang tidak betul.
16. Dada merata ("bonggol jantung").

kepada kandungan ↑

Ciri hemodinamik

Hemodynamics di Fallo tetrade bergantung kepada tahap perkembangan kegagalan jantung. Stenosis penting arteri pulmonari mengganggu proses aliran darah ke bahagian yang berlainan sistem kardiovaskular.

Dalam kes ini, bekalan darah ke arteri pulmonari berkurangan, dan aorta meningkat. Tekanan dalam kedua-dua ventrikel menjadi sama.

Sekiranya halangan itu sederhana, maka pembuangan darah kanan kiri terbentuk. Akibat anomali seperti itu menjadi punca pucat kulit yang berlebihan pada kanak-kanak (penyinaran terjadi pada kadar yang lebih perlahan).

Terdapat tiga jenis hemodinamik dengan tetrad Fallot:

1. Astresia lumen arteri.
2. Bentuk acyanotik.
3. Bentuk sianotik.

kepada kandungan ↑

Komplikasi dan akibatnya

Kesihatan kanak-kanak yang didiagnosis dengan tetrad Fallot telah banyak mengalami masalah. Bayi-bayi seperti ini sering sakit, dan menjadi sukar untuk menghilangkan selesema. Kambuh penyakit berlaku selepas masa yang singkat.

Sistem imun yang lemah menjadikan pesakit kecil mudah terdedah kepada virus dan jangkitan.

Serangan tetrad Fallot adalah mengancam nyawa. Mereka boleh mencetuskan kegagalan jantung bayi.

Komplikasi ahli patologi boleh menjadi negeri berikut:

• hipoksia;
• pneumonia berulang;
• endokarditis bakteria;
• risiko tuberkulosis pulmonari;
• kerencatan psikomotor;
• abses otak;
• strok;
• arrhythmia;
• trombosis serebrum;
• hasil maut.

kepada kandungan ↑

Diagnostik

Ia agak sukar untuk mendiagnosis tetrad Fallot dalam janin semasa kehamilan. Sesetengah gejala tetesan Fallot muncul pada jam pertama selepas bayi dilahirkan.

Doktor mungkin mengesyaki penyimpangan dalam kerja sistem kardiovaskular dengan mengubah respirasi bayi yang baru lahir, rupa kulitnya dan beberapa tanda lain.

Kehadiran bunyi bising ditentukan oleh pendengaran asas hati. Lain-lain jenis prosedur jelas menunjukkan semua patologi organ. Untuk menyusun gambaran klinikal umum tentang keadaan kesihatan bayi, perundingan dengan pakar khusus mungkin diperlukan.

Prosedur berikut diperlukan untuk mengesahkan diagnosis:

• elektrokardiografi;
• Ultrasound jantung;
• ujian darah umum dan biokimia;
• membunyikan rongga hati;
• ventriculography;
• phonocardiography;
• radiografi;
• angiografi koronari terpilih;
• CT dan MRI.

kepada kandungan ↑

Rawatan

Rawatan tetrad Fallot dilakukan dalam beberapa peringkat. Tugas terapi adalah untuk menghilangkan serangan penyakit, untuk memaksimumkan kesihatan pesakit muda dan untuk menghapuskan risiko komplikasi.

Jika kaedah konservatif tidak berkesan atau penggunaannya pada mulanya tidak mencipta prognosis yang berpotensi positif, maka satu-satunya cara untuk menghapuskan kematian pesakit kecil ialah pembedahan.

Medicamentous

Terapi ubat dilakukan sebagai bantuan kecemasan kepada kanak-kanak dengan serangan sianosis yang tidak sihat atau untuk meringankan keadaan umum.

Pakar membuat senarai ubat secara individu.

Sekiranya pengambilan ubat tidak membawa kepada keputusan, maka doktor menyarankan agar menjalani pembedahan. Dadah boleh menghilangkan gejala, tetapi tidak memanjangkan hayat kanak-kanak.

Contoh-contoh ubat yang digunakan dalam tetesan Fallo:

• penyekat beta intravena (propranolol);
• ubat untuk mengurangkan kepekaan pusat pernafasan (analgesik opioid, morfin);
• pentadbiran intravena Euphyllinum, Reopoliglyukin dan glukosa;
• terapi penyelenggaraan dengan kompleks vitamin dan mineral.

kepada kandungan ↑

Operasi

Campur tangan bedah ditunjukkan untuk semua anak dengan CHD. Sebab ketidakmampuan untuk menjalankan operasi boleh menjadi pelbagai faktor yang berkaitan dengan keadaan bayi atau jenis klinik di mana dia diamati.

Terapi konservatif boleh membantu menghilangkan kejang atau meringankan gejala patologi, tetapi tidak dapat memulihkan sebahagian daripada prestasi jantung.

Dalam beberapa kes, pembedahan dilakukan dengan segera. Varian operasi yang dilakukan dengan tetrad Fallot:

1. Pembedahan paliatif (rawatan kecemasan untuk pesakit kecil, prosedur ini melegakan keadaan kanak-kanak sebelum pembedahan utama).
2. pembetulan radikal (dalam perjalanan campur tangan dijalankan injap plastik pembedahan, penutupan kecacatan yang sedia ada dan memulihkan proses peredaran darah, prosedur ini dijalankan hanya di pusat-pusat khusus dan dianggap sebagai salah satu yang paling sukar dalam kardiologi).

kepada kandungan ↑

Ramalan

Ramalan untuk tetesan Fallo bergantung kepada gambaran keseluruhan klinikal kesihatan kanak-kanak dan tahap proses patologi. Risiko kematian pesakit kecil timbul dari masa kelahirannya.

Tanpa pembedahan, kanak-kanak hidup sekitar empat belas tahun, jika pembedahan dilakukan dalam lima tahun pertama kehidupan kanak-kanak, maka ramalan akan bertambah baik.

Secara luaran, pesakit ini tidak terlalu berbeza dengan rakan sebaya mereka.

Pencegahan

Tetrad Fallot tidak membayangkan profilaksis tertentu, tetapi dengan mematuhi peraturan-peraturan tertentu, kemungkinan penyakit ini dapat dikurangkan ke tahap tertentu.

Cadangan utama berkaitan dengan wanita, perhatian mereka terhadap kesihatan mereka sendiri dan tempoh kehamilan.

Semasa mengandung, ia dilarang keras untuk mengambil dadah yang kuat, menyalahgunakan tabiat buruk dan mendedahkan badan anda kepada bahan berbahaya. Semua penyakit kronik perlu disembuhkan pada peringkat perancangan konsepsi.

Tetrad Fallot adalah salah satu daripada patologi yang sukar diperkecil tetapi boleh dikendalikan. Untuk meningkatkan kualiti hidup kanak-kanak itu hanya boleh dilakukan tepat pada masanya. Jika tidak, ramalan akan mengecewakan.

Anda boleh mengetahui mengenai gejala dan rawatan tetrad Fallot dari video:

Kami dengan hormat meminta anda untuk tidak mengubat sendiri. Daftar dengan doktor!

Tetrad Fallot

Tetralogi daripada Fallot - jantung kongenital seiring anomali, ciri-ciri stenosis saluran perkumuhan ventrikel kanan, kecacatan septal ventrikular, dextroposition aorta dan hipertropi ventrikel kanan. Tetralogi daripada Fallot sianosis awal klinikal jelas, kelewatan perkembangan, sesak nafas dan serangan odyshechno-cyanotic, pening dan pengsan. diagnosis instrumental Tetralogi daripada Fallot melibatkan pelaksanaan PCG, ECG, ultrasound jantung, dada X-ray, rongga catheterization jantung ventriculography. Rawatan pembedahan Tetralogi daripada Fallot boleh paliatif (pengenaan anastomoses intersystem) dan radikal (pembetulan kecacatan pembedahan lengkap).

Tetrad Fallot

Tetralogi daripada Fallot - penyakit jantung kongenital kompleks, "biru" jenis, yang berasaskan morfologi empat ciri: halangan jabatan aliran keluar ventrikel kanan, menyeluruh VSD, ventrikel hipertropi betul dan anjakan aorta. Dalam kardiologi, Tetralogi daripada Fallot berlaku dalam 7-10% daripada kes-kes semua penyakit jantung kongenital, dan akaun bagi separuh daripada semua kecacatan jenis cyanotic. Pencirian anatomi terperinci mengenai kecacatan itu, sebagai bentuk nosologi bebas, pertama kali diberikan oleh doktor Perancis-ahli patologi E.L.A. Fallot pada tahun 1888, selepas namanya ia kemudian dinamakan.

Mengikut struktur Tetralogi kecacatan itu daripada Fallot terdekat Fallot kongsi gelap (lubang stenosis arteri paru-paru, kecacatan septal atrial dan ventrikel hipertropi kanan) dan pentad Fallot (Tetralogi daripada Fallot dan DMPP). Tetralogi daripada Fallot boleh digabungkan dengan lain-lain keabnormalan jantung dan saluran darah: pravoraspolozhennoy gerbang aortic, keabnormalan arteri koronari, stenosis cawangan arteri paru-paru, paten ductus arteriosus, borang lengkap terusan atrioventricular terbuka, tambahan kiri berat sebelah cava vena unggul separa ganjil saliran vena pulmonari.

Punca Tetrad Fallo

Tetrad Fallot terbentuk kerana gangguan proses kardiogenesis selama 2-8 minggu. pembangunan embrio. Penyakit berjangkit (campak, demam merah, rubella) yang dipindahkan kepada wanita hamil pada peringkat awal kehamilan boleh mengakibatkan kecacatan; mengambil dadah (hipnotis, sedatif, hormon, dll), ubat-ubatan atau alkohol; kesan faktor pengeluaran berbahaya. Dalam pembentukan UPU dapat dikesan kesan keturunan.

Tetralogi daripada Fallot sering dijumpai pada kanak-kanak dengan sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam kerdil), yang termasuk terencat mental dan pelbagai kecacatan ( "badut muka", atresia choanal, ubah bentuk telinga, lelangit gothic, strabismus, myopia, astigmatisme, atrofi optik, hypertrichosis, ubah bentuk tulang dada dan tulang belakang, stop syndactyly, mengurangkan bilangan jari, kecacatan organ-organ dalaman dan sebagainya. d.).

Pencetus untuk tetesan Fallot adalah putaran yang tidak teratur (lawan jam) dari kon arteri, mengakibatkan pemindahan injap aorta ke kanan pulmonari relatif. Dalam kes ini, aorta terletak di atas septum interventricular ("aorta-rider"). Kedudukan yang salah dari aorta menyebabkan ansuran batang paru, yang agak memanjang dan menyempitkan. Putaran kon arteri mengelakkan sambungan septumnya sendiri dengan septum interventricular, yang membawa kepada pembentukan VSD dan pengembangan selanjutnya dari ventrikel kanan.

Klasifikasi Fallo tetrade

Memandangkan sifat halangan kanan ventrikel aliran keluar saluran variasi anatomi Tetralogi daripada Fallot diwakili oleh empat jenis: embrio, hypertrophic, tiub dan pelbagai komponen.

Fallo tetrade jenis I adalah embriologi. Halangan disebabkan oleh anjakan partikel konvensional anterior dan ke kiri atau / dan lokasi yang rendah. Zon stenosis maksimum sepadan dengan tahap cincin otot membatasi. Cincin berserabut injap pulmonari hampir tidak berubah atau sederhana hipoplastik.

Fallo tetrade II adalah hipertropik. Di tengah-tengah halangan ini terdapat anjakan partition conical anteriorly dan ke kiri atau (dan) lokasinya yang rendah, serta perubahan hipertropik di segmen proksimalnya. Zon stenosis maksimum sepadan dengan tahap pembukaan bahagian keluaran ventrikel kanan dan cincin otot persempadanan.

Fallo - jenis tubular tetrade III. Halangan itu disebabkan oleh pemisahan yang tidak rata dari batang arteri yang sama, dengan keputusan bahawa kerucut pulmonari secara mendadak telah menjadi hipoplastik, menyempit dan dipendekkan. Dengan jenis hipoplasia Fallo tetrade cincin berserat atau stenosis injap batang paru boleh berlaku.

Fallo tetrade jenis IV adalah satu berbilang bahasa. Punca halangan itu adalah panjang yang ketara dari partition conical atau pelepasan tinggi trabeculae sempadan partisan kord pengatur.

Berkaitan dengan ciri-ciri hemodinamik, terdapat tiga bentuk klinikal dan anatomi dari tetrad Fallot: 1) dengan atresia mulut arteri pulmonari; 2) bentuk sianotik dengan stenosis mulut dalam pelbagai peringkat; 3) bentuk akyanotik.

Ciri-ciri hemodinamik dengan tetrad Fallot

Tahap gangguan hemodinamik di tetrad Fallot ditentukan oleh keparahan halangan pembuangan ventrikel kanan dan kehadiran kecacatan pada septum interventricular.

Kehadiran stenosis besar daripada arteri pulmonari dan kecacatan septal punca besar aliran keutamaan darah dari kedua-dua ventrikel ke aorta dan yang lebih kecil - di arteri paru-paru, yang disertai oleh hypoxemia arteri. Oleh kerana kecacatan septum yang besar, tekanan dalam kedua-dua ventrikel menjadi sama. Dalam bentuk yang melampau Tetralogi daripada Fallot yang berkaitan dengan paru-paru atresia mulut arteri dalam darah peredaran paru-paru masuk dari aorta melalui arteriosus ductus atau melalui cagaran.

Pada halangan sederhana jumlah rintangan periferal lebih tinggi daripada rintangan aliran keluar saluran stenosis, oleh itu membangunkan shunt kiri-kanan, menyebabkan acyanotic pembangunan (pucat) membentuk Tetralogi daripada Fallot. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan stenosis berlaku cross pertama, dan seterusnya - venoarterialny (kanan-kiri) Shunt, yang bermaksud transformasi cacat cela "putih" dalam bentuk "biru".

Kejatuhan Fallo gejala

Bergantung kepada masa berlakunya sianosis lima bentuk klinikal dan, dengan itu, jumlah yang sama tempoh manifestasi Tetralogi daripada Fallot: bentuk awal cyanotic (kemunculan sianosis pada bulan-bulan pertama atau tahun pertama kehidupan), klasik (kemunculan sianosis pada tahun kedua atau ketiga hidup), berat (perolehan dengan serangan odyshechno-sianotik), cyanosis lewat (penampilan sianosis oleh 6-10 tahun) dan bentuk acyanotik (pucat).

Dalam kes tetralogy yang teruk Fallot, sianosis bibir dan kulit muncul dari 3-4 bulan dan menjadi konsisten diucapkan oleh 1 tahun. Sianosis dipertingkatkan dengan memberi makan, menangis, menegangkan, tekanan emosi, tenaga fizikal. Sebarang aktiviti fizikal (berjalan, berlari, bermain luaran) disertai oleh peningkatan sesak nafas, kemunculan kelemahan, perkembangan tachycardia, pening. Kedudukan ciri pesakit dengan komputer riba Fallo selepas melakukan kerja sedang berjongkok.

Gambaran yang sangat teruk pada gambar klinikal tetrad Fallot adalah kejang sianotik yang tidak disangkal, yang biasanya muncul di antara umur 2 dan 5 tahun. Serangan ini berkembang dengan tiba-tiba, disertai oleh kebimbangan kanak-kanak, peningkatan sianosis dan sesak nafas, takikardia, kelemahan, kehilangan kesedaran. Mungkin perkembangan apnea, koma hypoxic, sawan dengan hemiparesis berikutnya. Odyshechno-cyanotic episod membangun disebabkan oleh kekejangan tajam ventrikel jabatan infundibulyarnogo yang betul, menghasilkan jumlah aliran isipadu darah vena melalui kecacatan pada septum interventrikel ke dalam aorta dan peningkatan CNS hipoksia.

Kanak-kanak dengan terada Fallo mungkin ketinggalan dalam fizikal (hypotrophy II-III abad) dan pembangunan motor; mereka sering mengalami ARVI yang berulang, tonsilitis kronik, sinusitis, pneumonia berulang. Pada pesakit dewasa dengan tetrad Fallo, tuberkulosis pulmonari mungkin dikaitkan.

Diagnosis Fallo Tetrad

Semasa pemeriksaan objektif pesakit dengan notebook Fallot, pallor atau sianosis pada kulit, penebalan falang jari ("drum drum" dan "menonton gelas), postur paksa, adynamia menarik perhatian; kurang kerap - kecacatan dada (bongkol jantung). Percussion mendedahkan pengembangan sempadan jantung dalam kedua-dua arah. Biasa Tetralogi ciri auscultatory of Fallot yang kasar bisikan sistolik di II-III ruang intercostal sebelah kiri tulang dada, nada lemah II arteri paru-paru, dan lain-lain. Penuh kecacatan corak auscultatory ditetapkan melalui phonocardiography.

Radiografi organ dada mendedahkan cardiomegaly sederhana, bentuk hati yang tipikal dalam bentuk kasut, dan penderitaan pola paru-paru. Corak ECG dicirikan oleh penyelewengan besar EOS ke kanan, perubahan hipertropik dalam miokardium ventrikel kanan, penyumbatan yang tidak lengkap pada kaki kanan bundelan Nya.

Menggunakan ultrasound anatomi jantung secara langsung menentukan semua komponen Tetralogi daripada Fallot: tahap stenosis pulmonari, aortic mengimbangi nilai saiz VSD dan keterukan kanan hipertropi ventrikel.

Mengawal rongga jantung membolehkan anda mengenal pasti tekanan tinggi dalam ventrikel kanan, penurunan ketepuan oksigen arteri, laluan kateter dari ventrikel kanan ke aorta. Apabila melakukan aortografi dan arteriografi pulmonari, kehadiran aliran darah cagaran, PDA, dan patologi arteri pulmonari dikesan. Jika perlu, ventriculography kiri, angiografi koronari terpilih, MSCT dan MRI hati dilakukan.

Diagnosis pembezaan Tetralogi daripada Fallot dilakukan dengan transposisi daripada kapal yang besar, pelepasan double aorta dan arteri pulmonari dari ventrikel kanan, odnozheludochkovym jantung, hati dua kamar.

Rawatan tetesan jantung Fallo

Semua pesakit dengan notebook Fallo tertakluk kepada rawatan pembedahan. Terapi dadah ditunjukkan untuk perkembangan serangan sianotik yang tidak dapat dirasakan: penyedutan oksigen yang lembap, pentadbiran intravena reopolyglucine, natrium bikarbonat, glukosa, aminofilline. Dalam kes terapi tidak berkesan, pengenaan segera anastomosis aorto-pulmonari adalah perlu.

Kaedah pembetulan pembedahan tetrad Fallot bergantung kepada keparahan aliran kecacatan, varian anatomi dan hemodinamik, umur pesakit. Bayi yang baru lahir dan anak-anak dengan tetrad Fallot yang teruk pada peringkat pertama memerlukan operasi paliatif yang akan mengurangkan risiko komplikasi semasa pembetulan radikal yang berikutnya terhadap kecacatan tersebut.

Kepada paliatif (shunt) jenis operasi apabila Tetralogi daripada Fallot termasuk overlay subclavian-paru anastomosis Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomosis aorta menaik dan kanan arteri pulmonari menindih pusat anastomosis aorto-paru menggunakan sintetik atau prostesis biologi, anastomosis antara aorta menurun dan kiri arteri paru-paru, dan sebagainya. Untuk mengurangkan hipoksemia, infundibuloplasty dan balvuloplasty belon terbuka digunakan.

Pembetulan radikal tetrad Fallot menyediakan pembedahan plastik VSD dan penghapusan halangan pada bahagian keluaran ventrikel kanan. Biasanya ia diadakan pada usia enam bulan hingga 3 tahun. komplikasi tertentu operasi dilakukan apabila Tetralogi daripada Fallot, mungkin trombosis anastomosis, kegagalan jantung kongestif, tekanan darah tinggi pulmonari, ventrikel aneurisme betul, blok atrioventricular, aritmia, endokarditis berjangkit.

Ramalan Fallo Tetrad

Cara alami kecacatan itu sebahagian besarnya bergantung kepada tahap stenosis pulmonari. Seperempat kanak-kanak dengan kejatuhan teruk Fallo mati dalam tahun pertama kehidupan, separuh daripada mereka dalam tempoh neonatal. Tanpa pembedahan, jangka hayat purata adalah 12 tahun, kurang daripada 5% pesakit hidup hingga usia 40 tahun. Trombosis dari saluran cerebral (stroke iskemia) atau abses otak selalunya menjadi punca kematian pesakit dengan notebook Fallot.

Hasil jangka panjang pembetulan radikal tetrad Fallot adalah baik: pesakit dapat bertubuh dan aktif secara aktif, dan bertolak ansur dengan usaha fisik yang memuaskan. Walau bagaimanapun, kemudian pembedahan radikal dilakukan, lebih buruk lagi hasil jangka panjangnya. Semua pesakit dengan notebook Fallo perlu dipantau oleh ahli kardiologi dan pakar bedah jantung, profilaksis antibiotik endokarditis sebelum melakukan prosedur pergigian atau pembedahan yang berpotensi berbahaya untuk perkembangan bakteria.

Malformasi kongenital Fallo

Kesalahan Fallo adalah sekumpulan gangguan kongenital terhadap perkembangan jantung, gejala khas yang merupakan warna kulit yang berwarna kehitaman. Gejala penyakit dikaitkan dengan refluks darah dari ventrikel kanan ke kiri, dengan mencampurkan darah vena dengan arteri, bekalan darah yang tidak mencukupi ke paru-paru. Tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat pesakit dikurangkan.

Baca dalam artikel ini.

Punca kejatuhan Fallo

Malformasi Fallo timbul dari 2 hingga 7 dekad pembangunan embrio. Faktor-faktor yang berbahaya boleh:

• jangkitan virus pada peringkat awal kelahiran: demam merah, rubella, campak;
• dadah (penenang, pil tidur, agen antitumor, asid retinoik, hormon, flukonazol);
• alkohol, ubat-ubatan, merokok;
• bekerja dengan bahan kimia, X-ray;
• pendedahan kepada radiasi mengion.

Peranan kerentanan genetik terhadap kecacatan jantung telah terbukti. Penyebab tepat penyakit itu tidak selalu dapat dikenalpasti, tetapi selama kehamilan setelah 40 tahun dan kehadiran diabetes, sistemik lupus erythematosus pada ibu meningkatkan risiko penyakit jantung kongenital.

patologi miokardium sering dikaitkan dengan gangguan genetik: demensia, strabismus, astigmatisme atau myopia, tulang belakang cacat, dada, kulit telinga, jumlah yang dikurangkan atau tautan jari. Mereka disertai dengan perkembangan abnormal buah pinggang, hati, usus.

Mekanisme gangguan peredaran darah di kejatuhan Fallo

Dengan perkembangan patologi, kon arteri berputar sedemikian rupa sehingga injap aortik beralih ke kanan paru-paru. Pada masa yang sama, aorta itu sendiri mengambil kedudukan "penunggang", yang berada di atas septum interventrikular jantung. Dinding kon arteri tidak mempunyai keupayaan untuk menyertai septum, oleh itu terdapat kecacatan di dalamnya.

Batang paru-paru, apabila aorta tidak normal, sempit dan menjadi panjang. Ventrikel kanan (RV) meningkat kerana ia sukar untuk mendorong darah melalui lumen sempit arteri pulmonari, dan ia tidak masuk ke arteri pulmonari dari RV. Oleh kerana terdapat lubang antara kedua-dua ventrikel, darah bercampur datang ke aorta. Ia mengandungi kurang oksigen daripada biasa.

Gangguan hemodinamik di tetrad Fallot

Sekiranya mulut arteri pulmonari disekat sepenuhnya, maka paru-paru dibekalkan dengan darah arteri melalui cawangan vaskular tambahan. Dengan penyempitan tahap sederhana darah dari ventrikel kiri menembusi hak, bentuk "putih" penyakit berkembang. Kemudian, ia menjadi bercampur-campur, kemudian darah vena dibuang ke ventrikel kiri - perubahan bentuk "putih" menjadi "biru".

Klasifikasi Fallo tetrade

Daripada semua malformations fallo tetrad didiagnosis lebih kerap. Ia dicirikan oleh 4 pelanggaran biasa:

• lubang di dinding antara ventrikel;
• arteri pulmonari disempitkan;
• aorta dipindahkan ke sebelah kanan;
• pembesaran prostat.

Sekiranya tiada anjakan aorta atau terdapat sedikit penyelewengan dari kedudukan normal, maka kecacatan itu disebut triad Fallot, apabila kecacatan di dinding di antara atria dilekatkan, Pentagon Fallot.

Dalam hal versi embriologi tetrad, partition bergeser ke hadapan dan ke kiri, penyempitan maksimum adalah di kawasan cincin pemisahan otot, dan injap paru-paru adalah normal atau tidak mencukupi. Dalam jenis tubular, kerucut pulmonari tidak berkembang, sempit dan pendek.

Dalam varian hipertropik, terdapat peningkatan dalam partition conical dan pembukaan keluar sempit dari ventrikel kanan. Jenis multicomponent ditunjukkan dengan pemanjangan atau titik pelepasan yang tinggi dari partition conical.

Klasifikasi klinikal dan anatomi mencerminkan hemodinamik terjejas dalam penyakit Fallot. Bentuk sedemikian diserlahkan:

• atresia (gabungan lumen) mulut arteri pulmonari;
• sianotik: penyempitan mulut arteri pulmonari, warna kebiruan;
• acyanotic: warna kulit biasa.

Untuk apa Fallot tetrad adalah, lihat video ini:

Gejala penyakit jantung

Warna sianotik kulit adalah tanda tipikal kejatuhan Fallo. Bergantung pada masa penampilannya, 5 varian klinikal penyakit diserlahkan:

• cyanotic awal (dari 1 hingga 12 bulan);
• klasik (kanak-kanak 2 - 3 tahun);
• teruk (serangan sianosis, sesak nafas);
• lewat sianotik (6-10 tahun);
• acyanotic (kulit pucat).

Versi berat falte tetrade berlaku dalam 3 - 4 bulan dan meningkat pada tahun ini. Kanak-kanak bertukar menjadi biru semasa makan, menangis, melakukan senaman fizikal. Apa-apa jenis aktiviti menyebabkan kelemahan, sesak nafas, pening, berdebar-debar jantung. Selepas berjalan atau bermain di luar, anak-anak memukul untuk pulih.

Serangan sianosis menjadi sangat sukar dari tahun ke dua hingga tahun kelima, mereka disertai oleh kelemahan, kegelisahan, kehilangan kesedaran. Mungkin ada najis, koma jika tiada pernafasan.

Tanda-tanda ini disebabkan oleh kekejangan ventrikel kanan, aliran penuh darah vena ke dalam rangkaian arteri, yang menyebabkan kebuluran oksigen otak.

Kanak-kanak dengan kejatuhan Fallo mula berjalan kemudian, ketinggalan dalam pembangunan, menderita penyakit katarrhal dan radang paru-paru lebih kerap daripada rakan sebaya mereka. Pesakit di peringkat dewasa mempunyai risiko tinggi untuk mengalami batuk kering.

Diagnosis patologi

Tetra Fallo boleh disyaki berdasarkan kulit pucat atau kebiruan, bentuk jari seperti "drumsticks", perubahan kuku - "segelas jam", aktiviti fizikal yang rendah dan kelemahan kanak-kanak.

Pada pemeriksaan, kecacatan dada dalam bentuk bongkol jantung adalah ketara, anggota badan yang lebih rendah panjang dan nipis, tulang belakang biasanya melengkung.

Sempadan perut jantung sedikit berkembang. Apabila mendengar hati, anda dapat mengesan murmur sistolik yang didengar di sebelah kiri sternum semasa ruang intercostal ke-2 dan nada 2 lemah di atas arteri pulmonari.

Apabila diagnostik instrumental dapat mengesan gejala berikut:

• Ultrasound jantung: penyempitan arteri pulmonari, pergerakan aorta ke kanan, terdapat kecacatan pada septum, pankreas hipertrophi.
• Fonokardiografi: mengesahkan nada lemah di atas arteri pulmonari, murmur sistolik.
• Radiografi: jantung adalah seperti selipar, corak paru-paru yang terlicin, jantung diperbesar dengan sederhana.

X-ray dengan tetrad Fallot: 1) jantung berbentuk seperti but. 2) ventrikel kanan secara mendadak diperbesarkan dan menolak ventrikel kiri ke kiri; 3) aliran darah paru-paru habis, pinggang semakin mendalam.

• ECG: sekatan kaki kanan bundle Guiss dan pembesaran prostat.

Elektrokardiogram kanak-kanak berusia 4 tahun dengan notebook Fallot: penyimpangan QRS ke kanan, tanda hipertrofi ventrikular kanan dengan gelombang P yang tinggi.

• Bunyi: kateter itu masuk ke aorta dari ventrikel kanan, oksigenasi darah lemah, tekanan tinggi dalam pankreas.

Jika diagnosisnya sukar, angiografi koronari, aortografi dan MRI jantung ditetapkan.

Rawatan Blemish Fallo

Pembedahan adalah satu-satunya kaedah terapi. Rawatan simptomatik ditetapkan untuk serangan kesukaran bernafas dan sianosis. Penyedutan dengan oksigen dilakukan, infusi Rheopiglucin, penyelesaian glukosa dan natrium bikarbonat, aminofilline ditunjukkan. Sebagai rawatan penyelenggaraan, ubat digunakan untuk meningkatkan bekalan miokardium dengan oksigen dan mengurangkan kegagalan jantung.

Semua operasi boleh dibahagikan kepada paliatif dan radikal. Campurtangan paliatif dilakukan dalam malformasi yang teruk pada bayi baru lahir dan bayi. Ini termasuk:

Pembedahan plastik kecacatan septum ventrikel, pembinaan semula penyempitan ventrikel kanan

sambungan oleh anastomosis arteri subclavian dan pulmonari;

anastomosis di dalam perikardium antara aorta menaik dan arteri pulmonari;

pemasangan prosthesis antara aorta dan arteri pulmonari;

pembesaran terbuka penyempitan arteri pulmonari;

injap plastik belon.

Pembedahan radikal melibatkan kelelahan kecacatan antara ventrikel, penghapusan penyempitan keluar dari pankreas. Ia sering dilakukan dalam dua peringkat untuk mengurangkan komplikasi pasca operasi. Tempoh optimum untuk rawatan tersebut adalah usia kanak-kanak dari enam bulan hingga 3 tahun.

Ramalan

Sekiranya kecacatan tidak dikesan, operasi tidak dilakukan, maka 25% pesakit dengan bentuk teruk mati dalam tahun pertama kehidupan. Walaupun dengan penyempitan arteri pulmonari dalam tahap sederhana, jangka hayat purata kanak-kanak tanpa pembedahan adalah 10 hingga 12 tahun. 5% pesakit yang tidak dikendalikan hidup hingga dewasa.

Penyebab kematian pesakit dikaitkan dengan radang paru-paru yang teruk, peredaran otak terjejas, tromboembolisme vaskular, kegagalan jantung, endokarditis bakteria dan sepsis. Mungkin perkembangan abses otak.

Dengan operasi yang berjaya pada awal kanak-kanak, pesakit mempunyai peluang yang tinggi untuk mengekalkan keupayaan bekerja, aktiviti fizikal dan sosial.

Pesakit dengan kecacatan jantung mempunyai risiko endokarditis yang lebih tinggi semasa jenis pembedahan, termasuk rawatan pergigian, teknik pembedahan yang sedikit invasif, sehingga mereka ditunjukkan terapi antibiotik prophylactic dengan ancaman jangkitan bakteria.

Tetat Fallot adalah salah satu daripada kecacatan yang teruk, oleh itu, untuk menyelamatkan nyawa, rawatan pembedahan mesti dilakukan. Prognosis penyakit ini menguntungkan dalam kes-kes tersebut jika kanak-kanak tidak mengalami gangguan fizikal dan mental akibat kebuluran oksigen kronik tisu. Sehubungan dengan peningkatan keupayaan teknikal untuk operasi pembedahan pada kanak-kanak, disyorkan untuk membawanya lebih awal.

Tiada kaedah alternatif untuk mengubati penyakit ini; kaedah pencegahan juga tidak diketahui. Dalam keluarga di mana ada kes cacat jantung, disyorkan menjalani kaunseling genetik apabila merancang kehamilan.

Video berguna

Untuk rawatan tetrad Fallot, lihat video ini:

Kecacatan jantung kongenital kanak-kanak, klasifikasi yang merangkumi pembahagian menjadi biru, putih dan lain-lain, tidak begitu jarang berlaku. Sebabnya berbeza, tanda-tanda harus diketahui oleh semua ibu bapa masa depan dan sekarang. Apakah diagnosis cacat valvular dan jantung?

Di pusat diagnostik moden, penyakit jantung boleh ditentukan oleh ultrasound. Dalam janin, ia boleh dilihat dari 10 hingga 11 minggu. Gejala kongenital juga ditentukan menggunakan kaedah pemeriksaan tambahan. Kesilapan dalam menentukan struktur tidak dikecualikan.

Sekiranya penyakit jantung gabungan di dalam janin dikesan, kehamilan sering terganggu. Sekiranya ia diperoleh, maka perlu untuk beroperasi. Penyakit jantung yang digabungkan dapat dengan prevalensi stenosis, aortal dan mitral, dan juga gabungan.

Sering kali, kecacatan injap tricuspid didiagnosis pada usia awal. Ia adalah kongenital, iaitu, ia membentuk janin semasa kehamilan. Bagaimana untuk mendiagnosis dan merawatnya?

Biasanya, kanak-kanak mempunyai tetingkap bujur terbuka sehingga dua tahun. Jika ia tidak ditutup, maka menggunakan ultrabunyi dan kaedah lain menetapkan tahap pembukaannya. Pada orang dewasa dan kanak-kanak kadang-kadang memerlukan pembedahan, tetapi anda boleh tanpa ia. Adakah mungkin untuk pergi ke tentera, menyelam, terbang?

Fistula aorto-paru pada bayi dikesan. Bayi yang baru lahir lemah, kurang berkembang. Kanak-kanak mungkin mempunyai sesak nafas. Adakah fistula aorta-paru merupakan kecacatan jantung? Adakah mereka membawanya ke dalam tentera?

Satu kecacatan yang agak teruk pada batang arteri biasa dikesan walaupun pada janin. Walau bagaimanapun, berhubung dengan peralatan lama ia boleh didapati dalam bayi baru lahir. Ia dibahagikan kepada jenis PRT. Sebabnya boleh menjadi keturunan dan gaya hidup ibu bapa.

Jika ada septum tambahan, jantung tiga jantung boleh dibentuk. Apa maksudnya? Bagaimanakah berbahaya adalah bentuk yang tidak lengkap dalam sesuatu kanak-kanak?

Jika kehamilan akan datang, dan kecacatan jantung telah dikenal pasti, maka kadang-kadang doktor menuntut pengguguran atau pengangkatan. Apakah komplikasi yang boleh berlaku pada ibu-ibu dengan kecacatan kongenital atau yang diperoleh semasa mengandung?