Utama

Iskemia

Anemia hemolitik: jenis, sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Di bawah nama "anemia hemolitik", sekumpulan penyakit darah dicirikan, yang dicirikan oleh pengurangan dalam kitaran hayat sel darah merah - sel darah merah. Selama bertahun-tahun, isu kelayakan menggunakan istilah "anemia" berhubung dengan penyakit tersebut dibincangkan dalam persekitaran perubatan: selepas semua, tahap hemoglobin dalam pesakit sedemikian normal. Walau bagaimanapun, dalam pengkelasan penyakit hari ini digunakan dengan tepat nama ini.

Jenis dan punca anemia hemolitik

Terdapat keturunan dan memperoleh anemia hemolitik.

Anemia hemolitik herediter

Kumpulan pertama termasuk anemia yang disebabkan oleh keabnormalan yang ditentukan secara genetik: gangguan struktur membran erythrocyte (membranopati), penurunan aktiviti enzim yang penting untuk kelangsungan eritrosit (fermentopati), dan struktur hemoglobin yang merosot (hemoglobinopati).

Anemia hemolitik keturunan yang paling biasa adalah sel sabit yang dikaitkan dengan sintesis "hemoglobin" yang salah, memberikan bentuk sabit ke eritrosit, dan talasemia, yang ditunjukkan dalam memperlambat perkembangan hemoglobin.

Anemia hemolitik diperolehi

Anemia yang diperolehi dikaitkan dengan pengeluaran antibodi terhadap eritrosit sendiri (anemia hemolitik autoimun) atau pendedahan kepada faktor-faktor pencetus seperti bahan toksik, parasit yang merosakkan sel-sel darah merah dan kerosakan mekanikal ke sel-sel darah merah.

Apakah bahan yang boleh merosakkan sel darah merah yang menyebabkan hemolisis? Berikut adalah sebahagian daripada mereka:

  • Arsine (hidrogen arsenik). Ia terbentuk dalam keadaan pengeluaran perindustrian dan memasuki badan melalui udara;
  • phenylhydrazine. Digunakan dalam pengeluaran farmaseutikal;
  • toluylenediamine. Sebatian ini boleh diracun di loji untuk menghasilkan pewarna dan sebilangan sebatian polimer;
  • cumene hydroperoxide (hyperise). Digunakan dalam pembuatan gentian kaca, karet, aseton, fenol, poliester dan resin epoksi.

Anemia hemolitik autoimun berlaku apabila darah ibu dan janin tidak bersesuaian dalam kumpulan Rh (anemia hemolitik bayi yang baru lahir), serta selepas pemindahan darah, apabila daya tahan sistem imun terhadap sel darah merahnya sendiri rosak, yang mula dirasakan sebagai antigen.

Gejala anemia hemolitik

  • peningkatan saiz hati dan limpa;
  • bilirubin darah tinggi;
  • kegelapan kotoran dan air kencing (air kencing mempunyai warna ciri "slop daging");
  • suhu badan meningkat, keadaan demam;
  • menggigil

Semua anemia yang disebabkan oleh keracunan kimia pada umumnya sangat serupa. Pertama, terdapat sakit kepala, kelemahan, mual, menggigil. Pada peringkat ini, jarang sesiapa memasuki hospital, melainkan ia adalah keracunan besar-besaran. Selanjutnya, semua gejala-gejala ini semakin meningkat, dan terdapat sakit di hipokondrium kanan dan "di bawah sudu", demam, warna air kencing ungu. Untuk 2-3 hari jaundis, kegagalan buah pinggang muncul.

Thalasemia

Thalasemia mempunyai gejala yang sangat spesifik, iaitu penyakit keturunan yang serius: tengkorak dan tulang yang cacat, bahagian mata yang sempit, kemunduran mental dan fizikal, kulit berwarna kehijauan kulit.

Anemia hemolitik pada bayi baru lahir

Anemia hemolitik bagi bayi yang baru lahir membawa "gejala seperti ascites (pengumpulan cecair di rongga perut), edema, tahap eritrosit yang tidak matang dan menangis yang tajam kepada pemiliknya yang tidak disengajakan.

Diagnosis anemia hemolitik

Perkara utama dalam diagnosis anemia hemolitik adalah gambaran darah. Terdapat penurunan (sederhana) eritrosit dan hemoglobin, microspherocytosis (penurunan diameter dan penebalan eritrosit), retikulositosis (rupa erythrocytes belum matang), penurunan rintangan osmosis eritrosit, bilirubinemia. Pemeriksaan sinar-X dari laluan kord rahim (myelography) ditandai dengan peningkatan pembentukan darah. Satu lagi ciri diagnostik penting ialah limpa yang diperbesar.

Rawatan anemia hemolitik

Anemias hemolytic (terutamanya keturunan) berkesan dirawat hanya oleh splenectomy - penyingkiran limpa. Kaedah lain rawatan hanya membawa peningkatan sementara dan tidak melindungi terhadap penyakit yang berulang. Campur tangan bedah dianjurkan dalam periode melemahnya penyakit. Komplikasi selepas pembedahan adalah mungkin (trombosis sistem portal), tetapi tidak diperlukan.

Anemia sel sabung, thalasemia

Dalam anemias hemolitik (sel sabit, talasemia), pemindahan sel darah merah dan penggantian darah digunakan. Adalah penting bagi pesakit untuk tidak mencetuskan krisis hemolitik dengan keadaan yang kondusif untuk hipoksia (udara jarang, sedikit oksigen).

Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik pada bayi baru lahir

Bagi anemia hemolitik bayi yang baru lahir, untuk mengelakkannya, pemantauan berhati-hati kehadiran antibodi pada ibu dilakukan. Semua wanita mengandung dengan faktor Rh yang negatif hendaklah selalu melakukan ujian darah. Jika antibodi dikesan, wanita diletakkan di hospital, di mana dia ditadbirkan immunoglobulin anti-rhesus.

Anemia hemolitik: sebab dan rawatan

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang dikaitkan dengan pengurangan tempoh peredaran sel darah merah melalui aliran darah akibat kemusnahan, atau hemolisis. Mereka terdiri lebih daripada 11% daripada semua kes anemia dan lebih daripada 5% daripada semua penyakit hematologi.

Dalam artikel ini kita akan bercakap tentang penyebab penyakit ini dan rawatan penyakit sukar ini.

Beberapa perkataan mengenai sel darah merah

Sel darah merah atau sel darah merah adalah sel darah yang berfungsi utamanya untuk mengangkut oksigen ke organ dan tisu. Sel darah merah terbentuk di dalam sumsum tulang merah, dari mana bentuk matang mereka memasuki aliran darah dan mengalir melalui tubuh. Hayat sel darah merah adalah 100-120 hari. Setiap hari sebahagian daripada mereka, iaitu kira-kira 1%, mati dan digantikan dengan jumlah sel yang sama. Sekiranya jangka hayat sel darah merah dipendekkan, di dalam darah perifer atau di limpa mereka musnah lebih daripada mereka matang dalam sumsum tulang - baki itu terganggu. Tubuh bertindak balas terhadap penurunan kandungan sel darah merah dalam darah dengan sintesisnya yang ditingkatkan dalam sumsum tulang, aktivitas yang kedua - dengan peningkatan sebanyak 6-8 kali - meningkat. Akibatnya, peningkatan bilangan sel prognosa muda reticulocyte ditentukan dalam darah. Kemusnahan sel darah merah dengan pembebasan hemoglobin dalam plasma darah disebut hemolisis.

Punca, klasifikasi, mekanisme perkembangan anemia hemolitik

Bergantung kepada sifat kursus, anemia hemolitik adalah akut dan kronik.
Bergantung kepada faktor penyebab, penyakit ini boleh menjadi kongenital (keturunan) atau diperolehi:
1. Anemia hemolitik keturunan:

  • yang timbul berkaitan dengan pelanggaran membran erythrocyte - membranopati (elliptocytosis, mikrocytosis, atau anemia Minkowski-Chauffard);
  • berkaitan dengan pelanggaran struktur atau patologi sintesis rantai hemoglobin - hemoglobinopati (porphyria, talasemia, anemia sel sabit);
  • disebabkan oleh gangguan enzim dalam erythrocytes - fermentopati (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase).

2. Memperolehi anemia hemolitik:

  • autoimun (berlaku semasa pemindahan darah yang tidak serasi, dalam kes penyakit hemolitik bayi yang baru lahir kerana mengambil ubat tertentu - sulfonamides, antibiotik, terhadap latar belakang beberapa jangkitan virus dan bakteria - herpes simplex, hepatitis B dan C, virus Epstein-Barr, usus dan hemofilik bacilli; dan leukemia, penyakit sistemik tisu penghubung, seperti lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis);
  • disebabkan oleh kerosakan mekanikal pada membran sel darah merah - pintasan kardiopulmoner, injap jantung prostetik;
  • yang timbul daripada perubahan dalam struktur membran erythrocyte yang disebabkan oleh mutasi somatik - penyakit Markiafav-Micheli, atau hemoglobinuria pada waktu malam;
  • akibat kerosakan kimia ke sel darah merah - akibat keracunan dengan plumbum, benzena, racun perosak, serta selepas gigitan ular.

Patogenesis anemia hemolitik berbeza dari satu penyakit ke penyakit lain. Secara umum, ia boleh diwakili seperti berikut. Sel darah merah boleh dimusnahkan dalam dua cara: intravaskular dan intraselular. Lisis yang dipertingkatkan di dalamnya sering disebabkan oleh kerosakan mekanikal, pendedahan kepada sel-sel toksin dari luar, memperbaiki sel-sel imun pada permukaan eritrosit.

Hemolisis extravascular eritrosit dilakukan di limpa dan hati. Ia meningkatkan kes perubahan sifat-sifat membran erythrocyte (contohnya, jika imunoglobulin diperbaiki), serta apabila sel darah merah tidak dapat berubah bentuk (ini menjadikannya sukar bagi mereka untuk melewati limpa). Dengan pelbagai bentuk anemia hemolitik, faktor-faktor ini digabungkan dengan pelbagai peringkat.

Tanda-tanda klinikal dan diagnosis anemia hemolitik

Ciri-ciri klinikal penyakit ini adalah sindrom hemolitik dan, dalam kes-kes yang teruk, krisis hemolitik.

Manifestasi klinikal dan hematologi sindrom hemolitik berbeza dengan hemolisis intravaskular dan intraselular yang berbeza.

Tanda-tanda hemolisis intravaskular:

  • suhu badan meningkat;
  • air kencing merah, coklat atau hitam - disebabkan oleh pembebasan hemoglobin atau hemosiderin dengannya;
  • tanda-tanda hemosiderosis organ-organ dalaman - pemendapan hemosiderin di dalamnya (jika ia disimpan di dalam kulit - kegelapan itu, dalam pankreas - diabetes mellitus, dalam fungsi gangguan fungsi hati dan peningkatan organ);
  • Bilirubin percuma dikesan dalam darah;
  • anemia juga ditentukan dalam darah, indeks warna berada dalam julat 0.8-1.1.

Hemolisis intraselular dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

  • menguning kulit, membran mukus yang kelihatan, sclera;
  • hati dan limpa yang diperbesarkan;
  • paras darah hemoglobin dan sel darah merah dikurangkan - anemia; Indeks warna adalah 0.8-1.1, bilangan reticulocytes meningkat kepada 2% atau lebih;
  • Rintangan osmosis eritrosit berkurang;
  • dalam analisis biokimia darah, peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung ditentukan;
  • dalam air kencing ditentukan oleh sebilangan besar bahan - urobilin;
  • dalam tinja - sterkobilin;
  • di sumsum tulang, kandungan eritrosit dan normoblas meningkat.

Krisis hemolitik adalah keadaan hemolisis massa eritrosit, ditandai dengan kemerosotan tajam dalam keadaan umum pesakit, perkembangan akut anemia. Memerlukan kemasukan ke hospital segera dan rawatan kecemasan.

Prinsip rawatan anemia hemolitik

Pertama sekali, usaha doktor dalam rawatan penyakit ini harus ditujukan untuk menghapuskan punca hemolisis. Pada masa yang sama, mereka menjalankan terapi patogenetik, sebagai peraturan, ini adalah penggunaan ubat-ubatan imunosupresan yang menekan imuniti, terapi penggantian (transfusi komponen darah, khususnya, erythrocyte yang dipelihara), detoksifikasi (infusi saline, reopolyglucin, dll), dan juga cuba untuk menghapuskan gejala yang tidak menyenangkan untuk pesakit penyakit.
Mari kita perhatikan secara terperinci bentuk klinikal anemia hemolitik.

Anemia Minkowski-Chauffard, atau microspherocytosis keturunan

Dengan penyakit ini, kebolehtelapan membran erythrocyte meningkat, ion natrium menembus ke dalamnya. Jenis pusaka adalah autosomal dominan. Tanda pertama muncul, sebagai peraturan, pada zaman kanak-kanak atau remaja.

Ia mengalir dalam gelombang, tempoh kestabilan tiba-tiba menggantikan krisis hemolitik.
Tanda tiga tanda berikut adalah ciri:

  • pengurangan rintangan osmotik eritrosit;
  • Mikrosferosis (dominasi sel darah merah dari bentuk yang diubahsuai - microspherocytes, yang tidak fleksibel, kerana walaupun microtrauma mereka membawa kepada pemusnahan sel - lisis);
  • reticulocytosis.

Berdasarkan data di atas, boleh dikatakan bahawa anemia ditentukan dalam ujian darah: normosit atau mikrosit, hyperregenerative.

Secara klinikal, penyakit ini ditunjukkan oleh penyakit kuning ringan (tahap bilirubin tidak langsung dalam darah meningkat), limpa dan hati yang diperbesar. Seringnya, stigma yang disebut disambriogenesis adalah "tengkorak menara", gigi yang tidak merata, telinga telinga yang dilampirkan, mata yang miring, dan sebagainya.
Rawatan dengan anemia ringan Minkowski-Shofar tidak dilakukan. Dalam kes yang teruk, pesakit ditunjukkan mempunyai penyingkiran limpa - splenectomy.

Thalasemia

Ia mewakili seluruh kumpulan penyakit yang diwarisi, yang timbul berkaitan dengan pelanggaran sintesis satu atau lebih rantai hemoglobin. Ia boleh menjadi homo-dan heterozigot. Sebagai peraturan, pembentukan salah satu rantai hemoglobin lebih kerap terganggu, dan yang kedua dihasilkan dalam jumlah yang normal, tetapi kerana lebih banyak, lebihan itu dicetuskan.
Tanda-tanda berikut akan membantu mengesyaki thalescemia:

  • limpa meningkat dengan ketara dalam saiz;
  • malformasi kongenital: tengkorak menara, bibir bibir dan lain-lain;
  • anemia teruk dengan indeks warna lebih rendah daripada 0.8 adalah hipokromik;
  • erythrosit adalah sasaran yang berbentuk;
  • reticulocytosis;
  • tahap besi dan bilirubin yang tinggi dalam darah;
  • hemoglobin A2 dan hemoglobin janin ditentukan dalam darah.

Mengesahkan diagnosis kehadiran penyakit ini dalam satu atau lebih saudara dekat.
Rawatan itu dilakukan dalam tempoh yang diperkecil: pesakit dirawat sebagai transfusi sel darah merah dalam tin dan mengambil vitamin B9 (asid folik). Sekiranya limpa diperbesarkan dengan ketara, splenectomy dilakukan.

Anemia sel sakit

Bentuk hemoglobinopati ini adalah yang paling biasa. Sebagai peraturan, orang-orang bangsa Negroid menderita. Penyakit ini dicirikan oleh kehadiran pesakit sejenis jenis hemoglobin tertentu - hemoglobin S, dalam rantai yang mana satu daripada asid amino - glutamin - digantikan oleh satu lagi - valine. Oleh kerana nuansa ini, hemoglobin S adalah 100 kali kurang larut daripada hemoglobin A, fenomena berbentuk sabit berkembang, eritrosit memperoleh bentuk tertentu - bentuk sabit, menjadi kurang lentur - tidak mengubah bentuknya, dan dengan itu mudah terjebak dalam kapilari. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh trombosis kerap dalam pelbagai organ: pesakit mengadu kesakitan dan pembengkakan sendi, sakit kuat di perut, mereka mempunyai paru-paru paru-paru dan limpa.

Krisis hemolytic dapat berkembang, ditunjukkan oleh pembebasan darah hitam, kencing, air kencing, penurunan tajam dalam hemoglobin dalam darah, dan demam.
Anemia keparahan yang sederhana dengan kehadiran sebatian erythrocyte berbentuk sabit, retikulositosis ditentukan dalam ujian darah pesakit di luar krisis. Juga meningkatkan kadar darah bilirubin. Dalam sumsum tulang sejumlah besar erythrocaryocytes.

Anemia sel sakit adalah agak sukar untuk dikawal. Pesakit memerlukan suntikan besar-besaran cecair kepadanya, akibatnya, bilangan sel darah merah yang diubahsuai berkurangan dan risiko pembentukan thrombus berkurangan. Pada masa yang sama, mereka menjalankan terapi oksigen dan terapi antibiotik (untuk memerangi komplikasi berjangkit). Dalam kes-kes yang teruk, pesakit akan menunjukkan pemindahan jisim erythrocyte dan bahkan splenectomy.

Porphyrias

Bentuk anemia hemolitik keturunan dikaitkan dengan sintesis porphyrin terjejas - pigmen semulajadi yang membentuk hemoglobin. Dihantar dengan kromosom X, dijumpai, sebagai peraturan, pada lelaki.

Tanda-tanda awal penyakit ini muncul pada masa kanak-kanak: anemia hipokromik, yang berlangsung selama bertahun-tahun. Lama kelamaan, ada tanda-tanda deposit di organ dan tisu besi - hemosiderosis:

  • jika besi didepositkan pada kulit, ia menjadi berwarna gelap;
  • dengan pemendapan unsur-unsur surih di dalam hati, peningkatan kedua dalam saiz;

Sekiranya pengumpulan besi dalam pankreas, kekurangan insulin berkembang: diabetes mellitus.

Erythrocytes memperoleh bentuk seperti sasaran, mereka mempunyai saiz dan bentuk yang berbeza. Tahap besi dalam serum adalah 2-3 kali lebih tinggi daripada nilai normal. Penetapan transferrin cenderung kepada 100%. Sideroblas dikesan dalam sumsum tulang, dan butiran besi terletak di sekitar nukleusnya di dalam erythrocaryocytes.
Versi porphyria yang diperoleh juga mungkin. Sebagai peraturan, ia didiagnosis dengan keracunan plumbum. Secara klinikal, ini ditunjukkan dengan tanda-tanda kerosakan pada sistem saraf (ensefalitis, polyneuritis), saluran penghadaman (kolik plumbum), dan kulit (warna yang pucat dengan naungan bumi). Batas plumbum tertentu muncul pada gusi. Diagnosis disahkan dengan memeriksa tahap plumbum dalam air kencing pesakit: dalam kes ini, ia akan dinaikkan.

Dalam kes terapi bentuk porphyria yang diambil, perlu diarahkan kepada rawatan penyakit yang mendasari. Pesakit dengan bentuk keturunannya menghabiskan transfusi sel darah merah dalam tin. Rawatan radikal adalah pemindahan tulang sumsum.
Dalam serangan porphyria, glukosa dan hematin diberikan kepada pesakit. Untuk mencegah hemochromatosis, pembedahan darah dilakukan sehingga 300-500 ml 1 kali seminggu sehingga hemoglobin berkurang menjadi 110-120 g / l atau sampai remisi dicapai.

Anemia hemolitik autoimun

Penyakit yang dicirikan oleh pemusnahan eritrosit yang meningkat oleh antibodi kepada antigen membran atau limfosit yang sensitif kepada mereka. Ia berlaku utama atau menengah (simptomatik). Yang terakhir dijumpai beberapa kali lebih kerap utama dan menemani beberapa penyakit lain - sirosis hati, hepatitis, jangkitan, keadaan imunodefisiensi.

Dalam diagnosis jenis anemia ini, perhatian khusus harus dibayar kepada sejarah dan peperiksaan yang komprehensif, hanya dengan pasti menjadi diketahui penyebab sebenar anemia. Mereka juga menjalankan tindak balas Coombs secara langsung dan tidak langsung.

Dalam rawatan peranan utama kepunyaan penghapusan penyebab utama penyakit selari dengan pelantikan hormon steroid: prednisone, dexamethasone. Jika tindak balas pesakit terhadap pentadbiran hormon tidak hadir, splenectomy dilakukan dan ubat sitotoksik ditetapkan.

Doktor yang hendak dihubungi

Sekiranya kelemahan, keputihan kulit, berat pada hipokondrium yang betul dan gejala tidak spesifik lain muncul, perlu berkonsultasi dengan doktor dan mempunyai jumlah darah lengkap. Pengesahan diagnosis anemia hemolitik dan rawatan pesakit dijalankan oleh ahli hematologi. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk mengetahui punca pecahan sel darah merah, kadang-kadang anda perlu berunding dengan pakar hepatologi, pakar gastroenterologi, ahli genetik, pakar rheumatologi, pakar penyakit berjangkit, imunologi. Jika pankreas menderita dan diabetes mellitus berkembang pada masa yang sama, ahli endokrin perlu diperiksa. Pembedahan (penyingkiran limpa) dengan anemia hemolitik dilakukan oleh pakar bedah.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah kompleks gejala klinikal dan gejala hematologi yang disebabkan oleh pemendakan fungsi erythrocyte akibat peningkatan perpecahan mereka. Patologi ini menggabungkan sekumpulan penyakit keturunan dan memperoleh, patogenesis yang didominasi oleh tanda-tanda hemolisis sel darah merah tanpa mengurangkan hemoglobin dalam darah periferal. Menurut statistik dunia, struktur morbiditi di antara salur darah menyumbang sekurang-kurangnya 5% daripada keadaan hemolitik, di mana jenis keturunan anemia hemolitik diguna pakai.

Tanda-tanda anemia hemolitik berlaku hanya apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara penyebaran sel-sel darah eritrosit dan pemusnahan eritrosit dalam aliran darah yang beredar, sementara fungsi pampasan sumsum tulang (peningkatan proliferasi retikulosit) habis.

Anemia hemolitik autoimun

Faktor provokatif utama dalam kejadian anemia hemolitik dari sifat autoimun adalah sintesis antibodi ke sel darah merahnya sendiri, yang dianggap sebagai antigen asing. Manifestasi anemia hemolitik autoimun berlaku pada latar belakang penyakit gejala sebagai komplikasi (penyakit tisu penyambung sistemik, hemoblastosis, hepatitis agresif kronik, kolitis ulseratif, neoplasma maligna), atau sebagai unit nosologi bebas.

Walaupun perkembangan pesat dalam bidang pengukuran diagnostik untuk penyakit darah, masih tidak mungkin untuk mewujudkan alasan yang dapat dipercayai untuk perkembangan anemia hemolitik autoimun.

Semua manifestasi klinikal anemia hemolitik autoimun tidak bergantung kepada faktor etiologi. Selalunya, pesakit mempunyai penyakit progresif yang perlahan. Manifestasi pertama penyakit ini adalah kelemahan umum, sakit sendi, suhu tubuh kelas rendah, dan sakit perut. Pemeriksaan objektif pesakit menunjukkan kelumpuhan yang jelas dan pastos kulit, secara beransur-ansur meningkatkan penyakit kuning, peningkatan saiz limpa dan hati.

Dalam 50% kes, pesakit mempunyai anemia hemolitik akut bagi sifat autoimun, yang dicirikan oleh debut penyakit tiba-tiba dan gambar klinikal yang ganas. Dalam keadaan ini, banyak aduan pesakit datang ke hadapan, tanpa perubahan sama sekali semasa pemeriksaan objektif pesakit. Aduan utama yang dihadapi pesakit adalah: kelemahan yang teruk dan prestasi yang berkurangan, degupan jantung yang cepat, rasa kekurangan udara, peningkatan suhu badan kepada 38-39 darjah Celsius, sakit kepala dan pening, loya dan muntah yang tidak dikaitkan dengan makan, sakit pinggang yang sakit abdomen atas. Manifestasi luar hemolisis hanya meningkatkan kesedihan kulit tanpa adanya peningkatan dalam hati dan limpa.

Tanda-tanda anemia hemolitik sifat autoimun dalam ujian darah makmal adalah: retikulositosis tinggi 200-300%, penurunan bilangan eritrosit dengan indeks warna normal, leukositosis yang tidak penting, jumlah platelet tidak berubah atau sedikit berkurangan. Penunjuk mutlak sifat autemun anemia adalah peningkatan ESR ke nombor yang tinggi. Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk mengenal pasti mikrosferosit atau sel darah merah yang berpecah. Pemeriksaan darah biokimia ditentukan oleh peningkatan bilirubin tidak langsung, hypergammaglobulinemia. Untuk menentukan kehadiran antibodi pada eritrosit, ujian Coombs khusus dijalankan, yang menjadi positif secara positif dalam anemia hemolitik autoimun.

Prognosis untuk kehidupan dan keselamatan kerja dalam anemia hemolitik autoimun bergantung kepada kursus, keparahan dan keberkesanan terapi penyakit yang mendasari yang menyebabkan perkembangan hemolisis. Sebagai peraturan, pemulihan penuh dan pemulihan kecekapan tidak dapat dicapai dengan apa-apa kaedah rawatan. Remisi stabil hanya diperhatikan selepas splenectomy radikal dan terapi hormon panjang.

Punca anemia hemolitik

Penyebab hemolisis eritrosit boleh menjadi penyakit somatik, dan dalam keadaan sedemikian anemia hemolitik berkembang.

Apabila terdedah kepada satu atau satu lagi faktor etiologi, klinik keadaan hemolitik yang akut atau kronik berkembang.

Anemia hemolitik akut yang paling kerap berlaku apabila: transfusi secara besar-besaran tidak sesuai dengan kumpulan atau darah rhesus, kesan toksik ubat-ubatan kumpulan tertentu (nitrofurans, sulfonamides, quinidine, antipiretik), pendedahan berpanjangan kepada sebatian kimia (benzena, plumbum), pendedahan kepada toksin dengan gigitan ular, membakar luka kulit, penyakit parasit.

Anemia hemolitik kronik berlaku semasa haemoglobinuria pada waktu malam yang paroki, hemoglobinuria sejuk.

Gejala anemia hemolitik

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis intraselular eritrosit dan diwakili oleh anemik, sindrom icterik dan splenomegaly.

Tahap manifestasi gejala klinikal, yang memberi kesaksian terhadap perkembangan keadaan anemia, secara langsung bergantung kepada kadar pemusnahan sel-sel darah merah dan tindak balas pampasan dari sumsum tulang, sebagai organ pembentuk darah utama. Gejala anemia hanya berlaku dalam keadaan di mana jangka hayat sel darah merah dikurangkan kepada 15 hari, bukannya 120 hari.

Terdapat laten (pampasan), kronik (dengan pengidap teruk) dan anemia hemolitik kritikal. Dalam kes krisis penyakit ini, keadaan umum pesakit yang teruk, tidak kira jenis hemolisis (intravaskular atau intraselular).

Semasa tempoh eksaserbasi, anemia hemolitik dinyatakan sebagai kelemahan teruk, penurunan prestasi, pening, kesukaran bernafas, berdebar-debar jantung, dan rasa sakit di hipokondria kanan dan kiri. Satu tanda ciri anemia hemolitik akut dianggap kulit ikterichnost, membran mukus selang lembut dan sclera. Pemeriksaan yang objektif pesakit, dalam 70% kes terdapat peningkatan limpa dan penonjolan hati dari bawah gundal kosta oleh lebih dari 2 cm.

Oleh kerana penebalan dan gejolak hempedu, pembentukan calculi dalam pundi hempedu dan saluran empedu ditimbulkan, oleh itu, pesakit yang mengalami anemia hemolitik sering menunjukkan ciri-ciri aduan hepatitis, cholecystitis dan cholangitis (rasa sakit akut di hipokondrium kanan, loya, muntah, menggigil, pendedahan jangka pendek pesakit; ).

Pada manusia, hemolisis erythrocyte fisiologi dalam limpa berlaku secara berterusan. Semasa pemusnahan hemoglobin, bilirubin tidak langsung dilepaskan ke aliran darah yang beredar, yang selanjutnya mengalami perubahan struktur dan komposisi hati, pundi hempedu dan usus. Penyingkiran urobilin dan stercobilin yang dihasilkan berlaku bersama-sama dengan air kencing dan najis, akibatnya pesakit sering menyedari masalah kencing dan kotoran ringan.

Dalam keadaan ketika pemusnahan intravaskular eritrosit berlaku, gejala sindrom anemia berlaku, sementara penyakit kuning dan splenomegali sangat jarang berlaku. Jenis anemia hemolitik ini dicirikan oleh masalah krisis penyakit, yang secara signifikan memburukkan keadaan pesakit. Gejala-gejala ciri krisis hemolitik ialah: kelemahan umum, sakit kepala berdenyut-denyut, rasa kekurangan udara, peningkatan kadar denyut jantung, muntah yang tidak dapat dikawal, tidak berkaitan dengan makan, girdling sakit kesakitan di dataran atas abdomen dan daerah lumbar, demam, warna coklat gelap. Dengan tidak adanya terapi yang mencukupi, klinik kegagalan buah pinggang akut berkembang pesat, yang menyebabkan hasil yang teruk.

Tanda-tanda makmal anemia hemolitik adalah: normokromik, hyperregenerative dan perubahan dalam bentuk dan saiz sel darah merah (berbentuk sabit, bujur, mikromerosit, berbentuk sasaran). Perubahan ciri dalam anemia hemolitik autoimun adalah leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri dan ESR meningkat dengan ketara. Apabila punca sumsum tulang mendedahkan hiperplasia kerongkong merah dan tindak balas erythroblastik yang ketara.

Anemia hemolitik pada kanak-kanak

Pada masa kanak-kanak, terdapat kedua-dua bentuk kongenital dan anemia hemolitik yang diperolehi. Semua anemia hemolitik mempunyai gejala klinikal yang biasa, namun mereka memerlukan diagnosis yang tepat dengan menunjukkan bentuk anemia, kerana taktik rawatan lanjut dan pemantauan pesakit bergantung kepadanya.

Anemia hemolitik kongenital, mujurlah, adalah penyakit yang jarang berlaku dan berjumlah tidak lebih daripada 2 kes bagi setiap 100,000 penduduk, tetapi anda perlu berhati-hati dengan kanak-kanak yang mengalami anemia ini, kerana merawat pesakit sedemikian amat sukar.

Anemia hemolitik keturunan Minkowski-Chauffard disebabkan oleh manifestasi gen yang cacat diwarisi dengan cara yang autosomal, menyebabkan perubahan dalam bentuk sel darah merah. Perubahan bentuk akibat gangguan membran sel, dan oleh itu ia menjadi telap untuk penetrasi ion natrium yang berlebihan, sehingga menyebabkan sel darah merah membengkak. Hemolisis berlebihan eritrosit yang diubah seperti di luar pulpa splenic.

Kemunculan penyakit ini berlaku pada masa kanak-kanak awal, dan manifestasi pertama adalah membranes dan kulit mukus ikterichnost. Ciri-ciri khas dari bentuk anemia hemolitik ini adalah gabungan sindrom anemia dengan perkembangan abnormaliti (bentuk dolichocephalic tengkorak, hidung pelana, lokasi lebat yang tinggi).

Kriteria utama untuk mendirikan diagnosis "anemia Minkowski-Chauffard herediter" adalah: kromisitas normal, anemia hyperregenerative, erythrocyte microspherocytosis, penurunan ketahanan osmosis eritrosit, kenaikan indeks bilirubin tidak langsung dalam darah, peningkatan ukuran limpa.

Prognosis untuk kehidupan dan kesihatan adalah baik untuk bentuk anemia ini, ia hanya datang selepas pelaksanaan splenektomi radikal.

Satu lagi bentuk anemia hemolitik keturunan yang berlaku pada zaman kanak-kanak adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan aktiviti G-6-FDG, yang dicirikan oleh cara pusaka warisan autosomal.

Ciri ciri patologi ini adalah kejadian hemolisis intravaskular spontan selepas mengambil ubat tertentu (sulfonamides, derivat kina, agen antiplatelet, chloramphenicol, Tubazid), atau penggunaan kekacang.

Manifestasi klinis terjadi 2-3 hari setelah penggunaan obat dan manifestasi sebagai kelemahan parah, mual dan muntah, berdebar-debar, demam ke angka demam, anuria dan gejala kegagalan ginjal akut. Ciri-ciri khas dari bentuk anemia hemolitik keturunan ialah hemoglobinuria dan hemosiderinuria.

Perubahan biasa pada parameter darah periferal adalah: pengurangan bilangan sel darah merah dan retikulositosis tinggi, kehadiran dalam eritrosit Heinz Taurus semasa pewarnaan supravital, peningkatan rintangan osmosis eritrosit. Di dalam sumsum tulang, satu kecenderungan pembentukan darah hiperplastik ditentukan.

Anemia jenis ini dicirikan oleh tempoh krisis, oleh itu, sebagai langkah pencegahan, kanak-kanak harus sepenuhnya dikecualikan daripada diet, produk kacang, serta untuk mencegah penggunaan ubat dari kumpulan risiko. Disebabkan fakta bahawa anemia keturunan sering berlaku dengan perkembangan krisis hemolitik fulminant, disertai dengan kegagalan buah pinggang akut, prognosis untuk kehidupan dan kesihatan kanak-kanak tidak menguntungkan dalam kes ini.

Bentuk anemia hemolitik keturunan yang paling biasa pada zaman kanak-kanak adalah talasemia, di mana eritrosit mengandungi globin yang banyak patologi, yang menggalakkan agregasi dan pemusnahan sel-sel darah merah bukan sahaja di limpa, tetapi juga di sumsum tulang.

Manifestasi talasemia pertama diperhatikan sudah dalam tempoh neonatal dan ditunjukkan oleh sindrom anemia, jaundis dan splenomegali dalam kombinasi dengan keabnormalan perkembangan (tengkorak persegi, menonjol lengkungan zygomatic, jenis wajah mongoloid, jembatan hidung). Pada kanak-kanak yang mengalami talasemia, terdapat lag tidak hanya dalam fizikal tetapi juga dalam perkembangan psikomotor.

Tanda-tanda makmal thalasemia pada kanak-kanak adalah: anemia teruk (penurunan paras hemoglobin kurang daripada 30 g / l), hipokromia (penurunan indeks warna di bawah 0.5), retikulositosis, sel darah merah sasaran seperti dalam smear, peningkatan ketahanan osmosis eritrosit, bilirubin. Kriteria mutlak untuk menentukan diagnosis "talasemia" adalah peningkatan hemoglobin janin (lebih daripada 30%).

Thalasemia adalah patologi yang sentiasa progresif, yang tidak dicirikan oleh permulaan tempoh remisi, dan oleh itu kadar kematian untuk penyakit ini sangat tinggi.

Rawatan anemia hemolitik

Untuk mencapai hasil positif maksimum daripada rawatan anemia hemolitik, pertama sekali perlu melakukan segala usaha untuk menjelaskan bentuk penyakit ini dengan pasti, kerana setiap rejimen rawatan mestilah ditentukan secara etiopatogenik.

Oleh itu, splenektomi radikal digunakan sebagai rawatan keutamaan untuk anemia hemolitik mikrospherocytic keturunan. Tanda-tanda mutlak untuk splenektomi adalah: kursus krisis penyakit dengan tempoh yang sering terjadi dalam eksaserbasi, anemia teruk dan kolik hepatik. Dalam kebanyakan kes, selepas splenectomy, terdapat remisi 100% tanpa pengulangan penyakit, walaupun terdapat mikrospherosit dalam darah. Dalam keadaan di mana hemolisis disertai dengan penampilan calculi dalam pundi hempedu, splenectomy disyorkan untuk digabungkan dengan kolesistektomi.

Sebagai langkah pencegahan, pesakit dianjurkan pengambilan jangka hayat choleretic (Allohol 1 tablet pada setiap hidangan), antispasmodic (Riabal 1 kapsul 2 p / hari) persiapan, pelaksanaan periodik duodenal berbunyi. Dalam keadaan di mana terdapat anemia ketara, anda dinasihatkan untuk menggunakan pemindahan pertukaran gejala sel darah merah, dengan mengambil kira gabungan kumpulan.

Dalam kes penyakit anemia hemolitik keturunan yang disebabkan oleh kecacatan G-6-FDG, terapi pengoksidaan disyorkan (200 ml larutan natrium klorida isotonik secara intravena), serta langkah-langkah pencegahan untuk pencegahan DIC (Heparin 5000 U subcutaneously 4 p / Day).

Anemia hemolitik autoimun bertindak balas dengan baik kepada terapi hormon, yang digunakan bukan sahaja untuk melegakan krisis hemolitik, tetapi juga sebagai rawatan jangka panjang. Untuk menentukan dos optimum Prednisolone, perlu mengambil kira kesejahteraan umum pesakit, serta perkiraan darah periferal. Dos prednisolon harian yang mencukupi dalam keadaan ini dianggap sebagai 1 mg / kg berat badan, tetapi jika tidak ada kesan, adalah mungkin untuk meningkatkan dos kepada 2.5 mg / kg.

Dalam keadaan di mana anemia hemolitik autoimun berlaku dalam bentuk yang teruk, adalah disyorkan untuk menggabungkan terapi detoksifikasi (Neohemodez 200 ml titisan intravena) dengan pemindahan sel merah, dengan mengambil kira gabungan kumpulan. Splenektomi radikal hanya digunakan jika tiada kesan menggunakan cara terapi konservatif dan mesti disertakan dengan pelantikan ubat sitotoksik (Cyclophosphamide 100 mg 1 p / hari, Azathioprine 200 mg setiap hari). Perlu diingat bahawa kontraindikasi mutlak untuk penggunaan ubat sitotoksik adalah usia kanak-kanak, kerana dadah dalam kumpulan ini boleh menyebabkan kesan mutagenik.

Secara berasingan, perlu dilakukan kaedah rawatan seperti pemindahan darah sel darah merah yang dicairkan atau dibasuh. Transfusi sel darah merah mestilah dibenarkan oleh keparahan sindrom anemia dan keadaan umum pesakit, dan pentingnya tindak balas pesakit kepada pemindahan darah dinilai. Selalunya pada pesakit yang telah menjalani pemindahan sel darah merah berulang, tindak balas selepas pemindahan transfusi diperhatikan, yang merupakan sebab bagi pemilihan darah individu menggunakan ujian Coombs tidak langsung.

Dalam sesetengah kes, anemia hemolitik bertindak balas dengan baik dengan penggunaan ubat hormon anabolik (retabolil 25 mg intramuskular, Neurobol 5 mg 1 p / hari). Sebagai terapi gejala, disarankan untuk menggunakan ubat antioxidant (vitamin kumpulan E 10 mg intramuskular), dan dengan kekurangan zat besi yang bersamaan - ubat mengandung besi oral (Ferrum-Lek 10 ml 1 p / hari).

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah patologi sel darah merah, ciri yang merupakan pemusnahan sel darah merah dengan mempercepatkan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung. Bagi kumpulan penyakit ini, gabungan sindrom anemia, penyakit kuning dan peningkatan dalam saiz limpa adalah tipikal. Dalam proses diagnosis, ujian darah umum, tahap bilirubin, analisis najis dan air kencing, ultrasound organ perut; biopsi sumsum tulang, kajian imunologi. Sebagai kaedah rawatan ubat yang digunakan, terapi transfusi darah; dengan splenectomy hypersplenism ditunjukkan.

Anemia hemolitik

anemia hemolitik (HA) - anemia kerana melanggar kitaran hidup sel-sel darah merah, iaitu penguasaan proses kehancuran mereka (hemoclasis) ke atas pembentukan dan kematangan (erythropoiesis). Kumpulan anemia ini sangat luas. Kelaziman mereka tidak sama dalam latitud geografi yang berbeza dan kohort umur; secara purata, patologi berlaku dalam 1% penduduk. Antara jenis anemia lain, ejen hemolitik adalah 11%. patologi dicirikan dengan memendekkan sel-sel darah merah dan keruntuhan kitaran hidup (hemolisis) lebih awal (dalam 14-21 hari daripada 100-120 hari adalah normal). Dalam kes ini, pemusnahan eritrosit boleh berlaku secara langsung dalam aliran darah (hemolisis intravaskular) atau di dalam limpa, hati, sum-sum tulang (hemolisis extravascular) itu.

Sebabnya

Dasar etiopatogenetik sindrom hemolisis keturunan terdiri dari cacat genetik dalam membran erythrocyte, sistem enzim mereka atau struktur hemoglobin. Anggapan ini menyebabkan kelemahan sel darah merah dan peningkatan kemusnahan morfofun. Hemolisisis sel darah merah dengan anemia yang diperoleh berlaku di bawah pengaruh faktor dalaman atau faktor persekitaran, termasuk:

  • Proses autoimun. Pembentukan antibodi eritrosit agglutinated boleh dalam keganasan hematologi (leukemia akut, leukemia limfa kronik, penyakit Hodgkin, multiple myeloma), penyakit autoimun (SLE, ulser kolitis), penyakit berjangkit (mononucleosis berjangkit, toksoplasmosis, sifilis, virus pneumonia). Pembangunan imun anemia hemolitik boleh menyumbang kepada reaksi selepas pemindahan, vaksin pencegahan, penyakit hemolitik janin.
  • Kesan toksik pada eritrosit. Dalam beberapa kes, akut hemolisis intravaskular mendahului sebatian arsenik keracunan, logam berat, asid asetik, racun kulat, alkohol, dan lain-lain. Untuk menyebabkan kemusnahan sel-sel darah merah boleh mengambil ubat-ubatan tertentu (antimalarials, sulfonamides, derivatif siri Nitrofuran, analgesik).
  • Kerosakan mekanikal ke sel darah merah. Hemolisis eritrosit mungkin berlaku semasa tekanan yang teruk fizikal (berjalan lama, berlari, peralihan ski) dengan DIC, malaria, tekanan darah tinggi malignan, injap jantung palsu dan kapal yang membawa oksigen hiperbarik, sepsis, terbakar yang menyeluruh. Dalam kes-kes ini, di bawah tindakan faktor-faktor tertentu, traumatis dan pecahnya membran sel-sel darah merah pada mulanya penuh.

Patogenesis

Pusat kepada patogenesis CA meningkat kemusnahan sel-sel darah merah di dalam organ-organ sistem reticuloendothelial (limpa, hati, sum-sum tulang, kelenjar limfa) atau secara terus dalam aliran darah. Apabila mekanisme autoimun anemia, pembentukan anti-eritrosit AT (haba, sejuk), yang menyebabkan lisis enzimatik membran erythrocyte. Bahan toksik, sebagai pengoksida terkuat, memusnahkan eritrosit akibat perkembangan metabolik, fungsional dan perubahan morfologi dalam membran dan stroma sel darah merah. Faktor mekanikal mempunyai kesan langsung pada membran sel. Di bawah pengaruh mekanisme ini, ion kalium dan fosforus dibebaskan dari erythrocytes, dan ion natrium masuk ke dalam. Pembengkakan sel, dengan peningkatan kritikal dalam jumlahnya, hemolisis berlaku. Punca eritrosit disertai oleh perkembangan sindrom anemia dan penyakit kuning (yang disebut "penyakit kuning pucat"). Mungkin mengotorkan kotoran dan air kencing, limpa dan hati yang diperbesar.

Pengkelasan

Dalam hematologi, anemia hemolitik dibahagikan kepada dua kumpulan besar: kongenital (keturunan) dan diperolehi. HAs herediter termasuk bentuk berikut:

  • membranopatii eritrosit (microspherocytosis - penyakit Minkowski-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemia disebabkan oleh keabnormalan struktur membran eritrosit
  • fermentopenia (enzymopenia) - anemia yang disebabkan oleh kekurangan enzim tertentu (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, pyruvate kinase, dan sebagainya)
  • hemoglobinopati - anemia yang berkaitan dengan gangguan kualitatif struktur hemoglobin atau perubahan nisbah bentuk normalnya (thalasemia, anemia sel sabit).

GA diperoleh dibahagikan kepada:

  • membranopati yang diperoleh (hemokloururia nokturnal semenokrosis - Markiafavi-Micheli b-n, anemia sel spora)
  • imun (auto dan isoimmune) - disebabkan pendedahan kepada antibodi
  • toksik - anemia yang disebabkan oleh pendedahan kepada bahan kimia, racun biologi, toksin bakteria
  • mekanik - anemia yang disebabkan oleh kerosakan mekanikal kepada struktur sel darah merah (purpura trombositopenik, hemoglobinuria berarak)

Gejala

Membranopati keturunan, fermentopenia dan hemoglobinopati

Bentuk anemia yang paling biasa adalah mikspherositosis, atau penyakit Minkowski-Chauffard. Diwarisi oleh jenis dominan autosomal; biasanya dikesan dari beberapa ahli keluarga. Defectiveness kerana kekurangan eritrosit dalam actomyosin protein membran dan lipid, yang membawa kepada perubahan dalam bentuk dan diameter daripada eritrosit, hemolisis besar-besaran dan pra-matang mereka dalam limpa. Manifestasi microspherocytic HA adalah mungkin pada mana-mana umur (di peringkat awal, remaja, usia tua), tetapi biasanya manifestasi berlaku pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua. Keparahan penyakit ini berbeza dari kursus subklinikal hingga ke bentuk yang teruk yang dicirikan oleh krisis hemolitik yang kerap berulang. Pada masa krisis, suhu badan, pening, peningkatan kelemahan; sakit perut dan muntah berlaku.

Gejala utama anemia hemolitik microspherocytic adalah penyakit kuning yang berbeza-beza intensiti. Oleh kerana kandungan stercobilin yang tinggi, najis menjadi coklat gelap yang sangat berwarna. Pesakit dengan penyakit Minkowski-Chauffard kecenderungan diperhatikan untuk membentuk batu dalam pundi hempedu, jadi mereka sering membangunkan tanda-tanda cholecystitis akut calculous, serangan kolik biliary berlaku, dan dengan keadaan macet hempedu biasa saluran kalkulus - jaundis obstruktif. Dalam microspherocytosis, limpa diperbesar dalam semua kes, dan pada separuh daripada pesakit, hati juga diperbesar. Selain keturunan anemia microspherocytic pada kanak-kanak sering bertemu displasia kongenital lain :. Tower tengkorak, melintasi mata, pelana kecacatan hidung, malocclusion dan lelangit Gothic, polidaktili atau bradidaktiliya dan pesakit lain pertengahan umur dan lama mengalami ulser trofik kaki yang lebih rendah, yang timbul akibat daripada hemolisis sel darah merah dalam kapilari anggota badan dan kurang boleh dirawat.

Anemia enzimopenik dikaitkan dengan kekurangan enzim eritrosit tertentu (yang paling biasa, G-6-PD, enzim yang bergantung kepada glutation, pyruvate kinase, dan sebagainya). Anemia hemolitik mungkin pertama kali mengisytiharkan dirinya selepas mengalami penyakit semasa atau mengambil ubat-ubatan (salicylates, sulfonamides, nitrofurans). Biasanya penyakit itu mempunyai kursus yang sama; biasa "penyakit kuning pucat", hepatosplenomegali sederhana, bunyi bising. Dalam kes-kes yang teruk, pola hemolitik yang ketara berkembang (lemah, muntah, sesak nafas, berdebar-debar, keadaan collaptoid). Sehubungan dengan hemolisis intravaskular eritrosit dan pembebasan hemosiderin dalam air kencing, yang terakhir menjadi gelap (kadang-kadang hitam) dalam warna. Ulasan khas dikhaskan untuk ciri-ciri kursus klinikal hemoglobinopati - thalasemia dan anemia sel sabit.

Anemia hemolitik diperolehi

Antara variasi yang diperolehi, anemia autoimun adalah lebih biasa. Bagi mereka, faktor pencetus yang biasa ialah pembentukan antibodi kepada antigen dari eritrosit mereka sendiri. Hemolisis erythrocyte boleh sama ada intravaskular atau intraselular. Krisis hemolytic dalam anemia autoimun berkembang dengan mendadak dan tiba-tiba. Ia berjalan dengan demam, kelemahan yang teruk, pening, berdebar-debar, sesak nafas, sakit epigastrik dan bahagian bawah. Kadang-kadang prekursor dalam bentuk subfebril dan arthralgia mendahului manifestasi akut. Semasa krisis, penyakit kuning berkembang pesat, tidak disertai dengan kulit gatal, meningkatkan hati dan limpa. Dalam beberapa bentuk anemia autoimun, pesakit tidak bertolak ansur dengan sejuk; dalam keadaan suhu rendah mereka boleh membina sindrom Raynaud, urticaria, hemoglobinuria. Kerana kegagalan peredaran darah di dalam kapal kecil, komplikasi seperti gangrene jari kaki dan tangan mungkin.

Anemia toksik berlaku dengan kelemahan progresif, sakit pada hipokondrium kanan dan rantau lumbar, muntah, hemoglobinuria, suhu badan tinggi. Dari 2-3 hari jaundis dan bilirubinemia; selama 3-5 hari hati dan kegagalan buah pinggang berlaku, tanda-tanda diantaranya adalah hepatomegali, fermentemia, azotemia, anuria. Beberapa jenis anemia hemolitik yang diperolehi dibincangkan dalam artikel yang berkaitan: Hemoglobinuria dan Thrombocytopenic Purpura, Penyakit Fetus Hemolytic.

Komplikasi

Setiap jenis HA mempunyai komplikasi tersendiri: misalnya, JCB - dalam microspherocytosis, kegagalan hati - dalam bentuk toksik, dan sebagainya. Komplikasi yang biasa termasuk krisis hemolitik, yang boleh dicetuskan oleh jangkitan, tekanan, kelahiran pada wanita. Dalam hemolisis akut yang besar boleh membina koma hemolitik, yang dicirikan oleh keruntuhan, kekeliruan, oliguria, peningkatan penyakit kuning. Ancaman hidup pesakit adalah DIC, limpa infarksi atau pecah spontan badan. Penjagaan kecemasan diperlukan untuk kegagalan akut kardiovaskular dan buah pinggang.

Diagnostik

Penentuan bentuk HA berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah dalam kecekapan ahli hematologi. Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan. Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa. Kompleks diagnostik makmal termasuk:

  • Ujian darah Perubahan dalam hemogram dicirikan oleh anemia normo atau hypochromic, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, pecutan ESR. Dalam sampel darah biokimia hiperbilirubinemia ditentukan (peningkatan dalam pecahan bilirubin tidak langsung), peningkatan dalam aktiviti laktat dehidrogenase. Dalam anemia autoimun, ujian positif Coombs adalah nilai diagnostik yang hebat.
  • Urin dan najis. Urinalisis mendedahkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, kandungan stercobilin meningkat.
  • Myelogram Untuk pengesahan sitologi, tusukan sternal dilakukan. Kajian mengenai punca sumsum tulang menunjukkan hiperplasia daripada tumbuh-tumbuhan erythroid.

Dalam proses diagnosis pembezaan, hepatitis, sirosis hati, hipertensi portal, sindrom hepatolien, porphyria, hemoblastosis dikecualikan. Pesakit dinasihatkan oleh ahli gastroenterologi, ahli farmakologi klinikal, pakar penyakit berjangkit dan pakar lain.

Rawatan

Pelbagai bentuk HA mempunyai ciri-ciri dan pendekatan mereka sendiri untuk rawatan. Dalam semua variasi anemia hemolitik yang diperoleh, penjagaan mesti diambil untuk menghapuskan faktor hemolitik. Semasa krisis hemolitik, pesakit memerlukan penyelesaian penyelesaian, plasma darah; terapi vitamin, jika perlu - terapi hormon dan antibiotik. Dalam microspherocytosis, splenectomy adalah satu-satunya kaedah yang berkesan yang membawa kepada penghentian hemolisis sebanyak 100%.

Dalam anemia autoimun, terapi dengan hormon glucocorticoid (prednisone), mengurangkan atau menghentikan hemolisis, ditunjukkan. Dalam sesetengah kes, kesan yang diinginkan dicapai dengan menetapkan imunosuppressants (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), ubat anti-malarial (chloroquine). Dalam kes anemia autoimun yang tahan terhadap terapi dadah, splenectomy dilakukan. Rawatan hemoglobinuria melibatkan pengalihan sel darah merah yang dibasuh, pengganti plasma, pelantikan antikoagulan dan agen antiplatelet. Pengembangan anemia hemolitik beracun menunjukkan keperluan untuk terapi intensif: detoksifikasi, dipaksa diuresis, hemodialisis, mengikut petunjuk - pengenalan antidot.

Prognosis dan pencegahan

Kursus dan hasilnya bergantung kepada jenis anemia, keparahan krisis, kesempurnaan terapi patogenetik. Dengan banyak pilihan yang diperoleh, penghapusan sebab-sebab dan rawatan penuh membawa kepada pemulihan lengkap. Mengubati anemia kongenital tidak dapat dicapai, tetapi mungkin untuk mencapai pengampunan jangka panjang. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang dan komplikasi maut lain, prognosis tidak menguntungkan. Untuk mencegah perkembangan HA membolehkan pencegahan penyakit berjangkit akut, mabuk, keracunan. Penggunaan dadah bebas yang tidak terkawal adalah dilarang. Sediakan penyediaan pesakit untuk pemindahan darah, vaksinasi dengan melakukan pemeriksaan penuh yang diperlukan.