Kecacatan jantung kongenital dan punca mereka

Kecacatan jantung kongenital - beberapa penyakit yang berkaitan dengan kehadiran patologi anatomi jantung, injap dan saluran darah, yang terbentuk semasa perkembangan janin. Kecacatan ini menyebabkan perubahan dalam peredaran sistemik dan intrakardiak, beban jantung.

Gejala penyakit ini disebabkan oleh jenis kecacatan, paling kerap sianosis (sianosis) atau pucat kulit, keterlambatan dalam perkembangan fizikal, murmur jantung, manifestasi jantung dan kegagalan pernafasan. Jika doktor yang disyaki penyakit jantung kongenital, PCG, ECG, EchoCG, X-ray dilakukan.

Banyak jenis gangguan jantung digabungkan dengan satu sama lain atau lain-lain patologi sistemik di dalam badan. Pada orang dewasa, CHD adalah kurang biasa daripada pada zaman kanak-kanak. Pengesanan gangguan boleh berlaku walaupun pada masa dewasa.

Mengapa patologi jantung membentuk?

Untuk memulakan, faktor risiko yang menyumbang kepada pembentukan keabnormalan jantung perlu diserlahkan:

• umur ibu sehingga 17 tahun atau selepas 40 tahun;
• ancaman penamatan kehamilan;
• toksikosis trimester pertama;
• penyakit endokrin pada wanita hamil;
• sejarah kelahiran mati;
• dibebankan keturunan.

Sebab-sebab kecacatan jantung kongenital adalah seperti berikut: kelainan kromosom, faktor persekitaran, mutasi gen, kecenderungan polygenic-multifactorial (keturunan).

Apabila meletakkan kromosom, kemungkinan perubahan struktur atau kuantitatifnya. Dalam kes ini, terdapat keabnormalan dalam pelbagai organ dan sistem, dan dalam sistem kardiovaskular juga. Apabila trosomy autosomes, sebagai peraturan, kecacatan dinding jantung berkembang.

Dalam kes mutasi gen tunggal, kecacatan jantung kongenital biasanya dikaitkan dengan kecacatan lain organ lain. Kemudian, keabnormalan jantung adalah sebahagian daripada sindrom resesif autosomal, dominan autosomal atau berkaitan dengan X.

Semasa kehamilan (sehingga tempoh tiga bulan) faktor-faktor negatif seperti sinaran mengion, penyakit virus, mengambil ubat tertentu, bahaya pekerjaan, dan tabiat pemusnah ibu menyumbang kepada pembentukan organ yang tidak betul.

Sekiranya janin dalam utero menjejaskan virus rubella, maka paling kerap kanak-kanak mempunyai sepuluh segi keabnormalan - pekak, glaukoma atau katarak, kecacatan jantung.

Sifilis, herpes, cacar air, mycoplasmosis, jangkitan adenovirus, sitomegali, diabetes, hepatitis serum, toxoplasmosis, tuberkulosis, listeriosis, dan lain-lain juga mempengaruhi pembentukan janin.

Para saintis mendapati bahawa pelbagai ubat menjejaskan perkembangan intrauterin jantung prostat: progestogens, amphetamines, persediaan litium dan anticonvulsants.

Gangguan peredaran darah

Oleh kerana faktor-faktor di atas dalam perkembangan pranatal janin, pembentukan semula jadi struktur jantung boleh terganggu, menyebabkan penutupan tidak lengkap antara ventrikel dan atria, pembentukan patologi patologi, kedudukan kapal yang tidak normal, dan sebagainya.

Sejak peredaran darah di dalam ibu berbeza dari hemodinamik bayi baru lahir, gejala-gejala muncul hampir sejurus selepas kelahiran.

Seberapa cepat penyakit jantung kongenital menunjukkan dirinya bergantung kepada banyak faktor, termasuk ciri-ciri individu badan kanak-kanak. Dalam beberapa kes, pembentukan gangguan peredaran darah, menyebabkan jangkitan pernafasan atau beberapa penyakit lain.

Dengan kecacatan jantung, hipertensi peredaran pulmonari atau hipoksemia (kandungan oksigen yang rendah dalam darah) mungkin muncul.

Kira-kira separuh daripada kanak-kanak mati tanpa pertolongan yang mencukupi pada tahun pertama kehidupan dari manifestasi kegagalan jantung. Selepas setahun, bayi berasa normal, tetapi komplikasi berterusan berkembang. Oleh itu, dalam beberapa kes, pembedahan diperlukan pada usia dini.

Klasifikasi pelanggaran

Klasifikasi kecacatan jantung kongenital, berdasarkan kesan ke atas aliran darah paru-paru:

• dengan peningkatan aliran darah: tidak menyebabkan sianosis awal dan menyebabkan sianosis;
• dengan tidak berubah;
• dengan habis: tanpa sianosis dan sianosis;
• digabungkan.

Terdapat klasifikasi lain oleh kumpulan:

1. Putih, yang seterusnya dapat dengan pengayaan atau penumpukan mana-mana lingkaran peredaran darah dan tanpa gangguan peredaran yang signifikan.
2. Biru, yang pengayaan atau kekurangan bulatan kecil.

Menurut ICD (Klasifikasi Penyakit Antarabangsa), anomali kongenital sistem peredaran darah mengambil kedudukan dari Q20 hingga Q28, iaitu anomali jantung dimasukkan ke dalam Q24.

Komplikasi

Komplikasi CHD adalah syncope (syncope), kegagalan jantung, hipertensi pulmonari, sirkulasi serebral yang merosot, angina pectoris, endokarditis bakteria, pneumonia berpanjangan, infark miokard, anemia relatif, dan kejang odyshechno-sianotik.

Manifestasi klinikal (gejala) atau bagaimana mengenali penyakit ini?

Gejala-gejala cacat jantung kongenital bergantung kepada jenis gangguan, masa pembentukan penghentian hemodinamik dan sifat gangguan peredaran darah.

Pada bayi dengan jenis penyakit sianotik, sianosis kulit dan membran mukus diperhatikan. Ia menjadi lebih jelas apabila menangis dan menghisap. Anomali jantung putih dikesan oleh tangan dan kaki yang sejuk, kulit pucat.

Mereka mengembangkan takikardia, berpeluh, sesak nafas, aritmia, denyutan dan bengkak pada leher. Dengan pelanggaran hemodinamik jangka panjang, kanak-kanak itu ketinggalan dalam pertumbuhan, berat badan dan pembangunan fizikal.

Biasanya, selepas penampilan cahaya, bunyi jantung didengar semasa auscultation.

Diagnostik

ECG memungkinkan untuk mengenali hipertrofi jantung, kehadiran gangguan konduksi dan aritmia, selepas manipulasi menjadi lebih mudah untuk menilai keterukan pelanggaran. Adalah mungkin untuk menjalankan pemantauan harian.

Data PCG membantu dengan teliti menilai tempoh, sifat dan kehadiran bunyi dan nada jantung. Radiografi membolehkan anda mengenal pasti bentuk, lokasi dan saiz jantung, keadaan peredaran pulmonari.

Dengan cara echocardiography, injap, partisi dan kapal utama diperiksa, kontraksi miokardium diperhatikan.

Untuk masalah yang kompleks dan hipertensi pulmonari, adalah mungkin untuk melakukan kaedah diagnostik yang lain: aorto atau angiocardiography, sensing dan catheterization dari rongga jantung, MRI jantung, kardiografi.

Rawatan

Masalah yang serius dalam kardiologi pada kanak-kanak di bawah satu tahun adalah rawatan pembedahan kecacatan jantung kongenital. Sekiranya kanak-kanak tidak mengalami gejala kegagalan jantung, dan sianosis adalah sederhana, maka pembedahan boleh ditangguhkan ke suatu tarikh kemudian. Kanak-kanak perlu sentiasa dipantau oleh pakar bedah jantung atau ahli kardiologi.

Kaedah rawatan dipilih bergantung kepada keparahan dan kepelbagaian CHD. Dengan anomali septum jantung, mereka disedut atau plastik, oklusi endovaskular sinar-X yang mungkin cacat.

Sekiranya hipoksemia teruk, untuk sementara memperbaiki keadaan kanak-kanak, interferensi anastomosis intersystem dilakukan terlebih dahulu. Akibatnya, risiko komplikasi berkurangan, oksigenasi darah meningkat. Operasi radikal dilakukan apabila berlakunya keadaan yang menggalakkan.

Dengan keabnormalan aorta, reseksi aorta dan stenosis plastik dilakukan. Apabila saluran aorta dibuka, ia disambungkan.

Rawatan kecacatan jantung kompleks, yang mana mustahil untuk disingkirkan sepenuhnya, terdiri daripada pembetulan hemodinamik. Dalam sesetengah kes, satu-satunya kaedah rawatan CHD adalah pemindahan hati.

Rawatan ubat hanya merangkumi terapi simtom aritmia, ventrikel kiri akut atau kegagalan jantung kronik, serangan sianotik yang spasmodik, iskemia miokardium.

Selain rawatan, kanak-kanak memerlukan perhatian khusus ibu bapa: pemakanan yang betul, pencegahan penyakit virus, dan sebagainya.

Prognosis untuk diagnosis awal dan rawatan adalah agak baik. Sekiranya tidak mustahil untuk melaksanakan operasi, ia tidak menguntungkan.

Ketidakupayaan boleh diperolehi selepas operasi radikal semasa tempoh pemulihan dan dengan gejala tahap II B dan lebih.

Pencegahan

Pencegahan CHD termasuk perancangan yang teliti kehamilan, diagnosis pranatal, pengecualian faktor-faktor buruk.

Wanita dengan keabnormalan jantung memerlukan perhatian yang teliti semasa kehamilan di pihak doktor dan perundingan dan pemeriksaan tambahan.

Penyebab utama penyakit jantung kongenital

Kardiologi membezakan PS yang kongenital dan diperolehi. Penyakit jantung kongenital, sebab-sebab yang berkaitan dengan jangkitan dan pelbagai penyakit, mempunyai klinik tertentu.

Anomali ini berlaku semasa tempoh 2 hingga 8 minggu kehamilan. Ia berlaku dalam 5 bayi yang baru lahir daripada seribu. Kecacatan jantung kongenital adalah sekumpulan penyakit di mana terdapat kecacatan anatomi organ utama, injap atau kapal yang timbul di dalam uterus. Patologi seperti ini membawa kepada perubahan dalam hemodinamik sistemik.

Tanda-tanda perubatan

Penyakit kongenital ditunjukkan dengan jenisnya. Dengan perkembangan CHD, pallor, murmur jantung diperhatikan.

Dengan manifestasi klinik di atas, ECG, FCG, EchoCG, dan aortografi ditunjukkan. Etiologi berlakunya CHD dikaitkan dengan kelainan kromosom, alkohol, dan proses menular.

Dalam 2-3% kes, penyebab penyakit jantung adalah gangguan kromosom yang disebabkan oleh mutasi beberapa gen. Sebab-sebab lain mungkin keturunan dan ubat semasa kehamilan. Risiko kambuh bergantung kepada keparahan CHD, yang merupakan sebahagian daripada beberapa sindrom.

Penyebab utama penyakit jantung kongenital adalah jangkitan atau mabuk virus semasa kehamilan. Punca proses menular jatuh pada masa pembentukan intensif sistem dan organ janin.

Faktor-faktor permulaan CHD adalah penyalahgunaan dadah dan minuman beralkohol. Kesan Teratogenik mempunyai ubat anticonvulsant "hydantoin". Terhadap latar belakang penerimaannya, stenosis arteri boleh berkembang.

Dengan penyalahgunaan "Trimetadoin" hipoplasia terbentuk, dan persediaan litium membawa kepada sindrom Ebstein. Penyebab utama penyakit jantung kongenital adalah progestogens dan amphetamines.

Doktor termasuk ubat antihipertensi dan kontraseptif oral sebagai faktor kesan buruk dalam pembentukan CHD.

Terhadap latar belakang alkohol, kecacatan septum muncul, kecacatan terbuka arteri berlaku. Jika seorang wanita hamil menyalahgunakan alkohol, terdapat risiko sindrom janin-janin.

Metabolisme dan CHD

Diabetes membawa kepada kecacatan dalam 3-5% kes. Semakin tinggi ijazahnya, semakin besar kemungkinan CHD. Para saintis membezakan 2 kumpulan penyebab kelainan yang dikaitkan dengan perkembangan janin:

• extracardiac - pada latar belakang anomali ekstrasardiak;
• keturunan.

Punca kumpulan 1 membawa kepada kecacatan sekatan, blok jantung lengkap. Kehadiran rongga dan pleural effusion di peritoneum adalah akibat daripada CHD. Sekiranya seorang wanita hamil mempunyai kecacatan, maka tertunda pertumbuhan intrauterin embrio dibenarkan.

Kumpulan risiko 2 termasuk faktor-faktor berikut:

• VPS pada ibu atau bapa;
• proses jangkitan;
• patologi metabolik;
• Penyalahgunaan kopi (lebih daripada 8 g sehari).

Dalam kumpulan yang berasingan, pakar kardiologi mengenal pasti faktor persekitaran. Faktor utama yang terlibat dalam mutasi genetik:

• fizikal, yang mengionkan radiasi;
• kimia - fenol pelbagai produk kimia (petrol, cat), komponen ubat teratogenik (antibiotik);
• biologi (virus rubella, yang ibu hamil, yang menyumbang kepada jangkitan intrauterin).

Anomali dan jantina

Para saintis berusaha untuk mewujudkan hubungan antara seks dan CHD. Kajian pertama yang dijalankan pada tahun 70-an. Mengikut data yang dikumpulkan oleh beberapa pusat pembedahan jantung, saintis telah menubuhkan hubungan jelas antara jenis anomali dan seks pesakit. Mengambil kira nisbah seks, saintis telah membahagi UPU ke dalam kumpulan berikut:

Kecacatan kongenital wanita yang berbeza termasuk pelbagai kecacatan septal, sindrom lautembacher, dan hypertrophy pankreas. Penyelarasan aorta, jumlah anomali SLV, adalah antara EAP lelaki yang jelas. Kecacatan yang selebihnya adalah neutral.

Mereka dikesan sama rata pada lelaki dan perempuan. Daripada keradangan CHD yang lebih kerap, kecacatan mudah dan kompleks didiagnosis, termasuk anomali Ebstein.

Anomali mudah kumpulan ini termasuk kecacatan atavistik, yang menyebabkan faktor ontogenetic. Anomali seperti ini dikaitkan dengan penangkapan perkembangan organ utama pada peringkat awal dalam kehidupan embrio.

Pada masa yang sama pelbagai anomali badan terbentuk. Selalunya diagnosis dibuat kepada wanita. Bagi VP kompleks jenis neutral, nisbah seks secara langsung bergantung kepada dominasi komponen lelaki dan wanita di dalamnya.

Penyebab banyak kecacatan kumpulan di atas masih belum diketahui. Tetapi ahli-ahli sains telah membuktikan bahawa jika ada kanak-kanak dengan diagnosis sedemikian dalam keluarga, maka risiko mempunyai anak-anak lain dengan EAP meningkat dengan ketara. Fenomena ini berlaku dalam 1-5% kes.

EAP boleh berkembang jika radiasi menjejaskan tubuh wanita semasa mengandung.

Gambar yang sama diperhatikan dalam wanita hamil yang kecanduan dadah dan mereka yang menyalahgunakan penggunaan persediaan litium dan warfarin.

Perhatian khusus diberikan kepada virus yang memasuki tubuh ibu pada trimester pertama. Hepatitis B dan selesema adalah virus berbahaya.

Hasil penyelidikan

Dengan mengambil kira penyelidikan terkini, saintis menyimpulkan bahawa kanak-kanak wanita hamil yang mengalami obesiti atau berat badan berlebihan adalah 40% lebih mungkin dilahirkan dengan EAP atau ketidakupayaan lain dalam kerja organ utama.

Dalam ibu-ibu dengan berat badan normal, keturunan dilahirkan tanpa anomali. Apakah hubungan antara berat badan seorang wanita hamil dan risiko membangunkan nafkah? Para saintis tidak menubuhkan hubungan kausal antara kriteria ini.

Sebab-sebab penyebab kecacatan yang diperoleh termasuklah reumatik dan endokarditis infektif. Lebih jarang sekali, EP berlaku pada latar belakang aterosklerosis, sifilis dan kecederaan.

Penyebab kemunculan kecacatan kongenital termasuk kesan kumulatif faktor luaran dan kecenderungan genetik. Jika anomali telah dikesan dalam keluarga bapa hamil atau yang akan datang, maka terdapat kebarangkalian yang tinggi untuk mempunyai anak dengan kecacatan tersebut.

Ibu mengandung dipamerkan penuh perdamaian mental dan emosi. Jika semasa kehamilan seorang wanita terdedah kepada pengaruh fizikal dan psiko-emosi, maka risiko terjadinya kecacatan pada anak meningkat.

Kadang-kadang kanak-kanak dilahirkan dengan EAP, jika wanita hamil sentiasa bersemangat. Faktor sedemikian adalah individu. Tahap perkembangan kecacatan pada anak bergantung kepada keadaan umum ibunya.

Sambungan yang ditubuhkan

Para saintis telah menunjukkan bahawa kanak-kanak dengan kecacatan yang berbeza dilahirkan lebih kerap pada wanita hamil yang merokok. Pada masa yang sama, faktor penting dalam kelahiran seorang kanak-kanak tanpa penyimpangan dan menganggap anomali adalah kesihatan dan keturunan bapa.

Kajian mengenai etiologi CHD telah membantu mengenal pasti faktor-faktor risiko berikut untuk kelahiran seorang kanak-kanak dengan kecacatan jantung:

1. Usia mengandung. Adalah dipercayai bahawa usia optimum untuk membawa kanak-kanak adalah tempoh dalam jangkamasa 20-30 tahun. Oleh itu, kehamilan lewat boleh menjejaskan kesihatan kanak-kanak.
2. Patologi endokrin di kedua ibu bapa.
3. Toksikosis yang kuat.
4. Ancaman pengguguran spontan dalam 1 trimester.
5. Kanak-kanak yang dilahirkan dengan masalah yang sama dalam saudara terdekat.

Alasan dan faktor di atas bukanlah kontraindikasi terhadap konsepsi. Untuk menilai risiko untuk membangunkan anomali, kaunseling genetik diperlukan. Sekiranya penyakit itu dirawat tepat pada masanya, kanak-kanak akan dapat hidup sepenuhnya.

Perkembangan fenomena anomali

Hati janin mula ditewaskan pada hari ke-22 selepas konsepsi. Organ utama dalam tempoh ini adalah tiub mudah. Pada hari 22-44, ia membongkok, membentuk gelung. Pada hari ke-28, jantung dilengkapi dengan 4 kamera. Ia adalah dalam tempoh ini bahawa nafsu berkembang.

Jika ibu atau bapa mempunyai kecacatan yang berbeza pada dinding organ utama, maka anak itu mungkin mempunyai lubang di dalam hati. Dengan anomali sedemikian, darah yang diperkayakan oksigen dan darah tanpa oksigen bercampur-campur.

Kadangkala klinik yang dipertimbangkan di ibu bapa membawa kepada penampilan lubang antara atria dan perkembangan saluran Botallova. Selepas kelahiran anak itu, fenomena terakhir hilang.

Di bawah pengaruh faktor luaran, darah memasuki organ-organ dari aorta dapat memasuki paru-paru. Di latar belakang klinik ini, kelaparan oksigen otak berlaku.

Ibu atau bapa kanak-kanak mungkin menghadapi masalah dengan aliran darah, yang diwarisi. Pada kanak-kanak ibu bapa sedemikian, injap-injap organ utama disempitkan.

Proses mengepam darah yang sukar. Melawan latar belakang ini, kanak-kanak mempunyai stenosis aorta. Pada masa yang sama, jantung mula bekerja lebih keras, yang membawa kepada hipertropi.

Penyebab utama keabnormalan jantung (dalam kes tertentu) adalah:

1. Masalah dengan polis. Jika ibu atau bapa mempunyai masalah dengan struktur (perkiraan) kapal yang memanjangkan dari organ utama, maka anak itu boleh mengembangkan transposisi kapal. Fenomena sedemikian dianggap berbahaya dan jika tidak adanya anomali yang berkaitan boleh membawa maut.
2. Masalah dengan injap. Sekiranya ibu bapa masa depan tidak berfungsi dengan baik dengan injap, maka terdapat risiko kecacatan injap tricuspid. Pada masa yang sama, aliran darah normal ke paru-paru disekat.
3. CHD gabungan - bayi yang baru lahir mungkin mengalami pelbagai kelainan. Tetrad Fallot menggabungkan 4 kecacatan. Sebab-sebab terjadinya beberapa kelainan pada kanak-kanak termasuk klinik yang sama yang berjalan pada ibunya semasa kehamilan.

Sekiranya bayi baru lahir mempunyai masalah dengan pernafasan, tanda-tanda CHD lain dinyatakan, pemeriksaan menyeluruh ditunjukkan. Selepas menafsirkan keputusan diagnosis, rawatan yang mencukupi ditetapkan.

Apakah penyakit jantung kongenital dan boleh sembuh?

Penyakit jantung kongenital kadang-kadang memerlukan bantuan perubatan pada masa kelahiran bayi. Tetapi ada banyak kecacatan lain yang tidak nyata untuk masa yang lama. Dalam orang dewasa, mereka dijumpai pada usia apa pun.

Penyakit jantung pada kanak-kanak dinyatakan oleh tanda-tanda ciri yang perlu diketahui oleh ibu bapa. Lagipun, operasi tepat pada masanya bukan sahaja menyelamatkan nyawa kanak-kanak. Selepas rawatan pembedahan, kanak-kanak tidak berbeza dengan rakan-rakan yang sihat.

Apakah penyakit jantung kongenital?

Antara kecacatan perkembangan embrio, anomali injap dan kapal jantung adalah yang paling kerap. Bagi setiap 1000 kelahiran, terdapat 6-8 bayi dengan naib. Patologi jantung ini - yang menyebabkan kematian bayi yang baru lahir dan bayi.

Penyakit jantung kongenital (CHD) adalah sekumpulan penyakit yang terbentuk sebelum lahir, yang menyatukan pelanggaran struktur injap atau vesel. Anomali ditemui secara berasingan atau digabungkan dengan penyakit lain. Sastera menerangkan lebih daripada 150 variasi anomali.

Kesan yang rumit dikesan dengan segera selepas kelahiran bayi. Lain-lain tidak menunjukkan diri mereka untuk masa yang lama dan boleh muncul dalam orang dewasa dalam apa jua masa kehidupan.

Punca kecacatan kongenital

Sebab utama terletak pada keadaan perkembangan janin kanak-kanak. Faktor utama yang menjejaskan pembentukan janin semasa tempoh penebangan organ - trimester pertama kehamilan ibu:

• penyakit virus wanita - rubella, influenza, hepatitis C;
• ubat dengan kesan teratogen yang buruk;
• pendedahan kepada radiasi pengion;
• alkohol;
• merokok;
• CHD berlaku dari penggunaan dadah;
• toksikosis awal di ibu;
• ancaman keguguran pada trimester pertama;
• sejarah kelahiran kanak-kanak;
• umur ibu selepas 40 tahun;
• penyakit endokrin;
• patologi jantung ibu;
• obesiti seorang wanita hamil.

Semua faktor ini menentukan pembentukan dan kemunculan kecacatan selepas kelahiran bayi. Dalam perkembangan patologi perkara kesihatan ibu bapa dan ibu. Sebahagian daripada kepentingan etiologi genetik.

By the way! Sepanjang tempoh perancangan kehamilan, disarankan untuk menghubungi konsultasi biomedikal untuk ibu bapa yang mempunyai saudara mara dengan CHD atau bayi yang masih melahirkan. Seorang ahli genetik akan menentukan risiko kecacatan kongenital.

Pengkelasan

Terdapat banyak jenis malformasi kongenital, yang juga digabungkan dalam injap satu atau lain-lain. Oleh itu, sistematisasi penyakit seragam belum dikembangkan. Beberapa klasifikasi kecacatan jantung kongenital (CHD) dipertimbangkan. Di Rusia, yang dibuat di Pusat Penyelidikan untuk Pembedahan yang dinamakan. A.N. Bakulev.

dengan pembuangan darah dari kiri ke kanan

Kecacatan septum antara ventrikel (VSD).

Celah septum antara atria (DMPP).

dengan pembuangan darah venoarterial dari kanan ke kiri

Transposisi kapal besar.

Astresia arteri pulmonari.

dengan kesukaran membebaskan kedua-dua ventrikel

Stenosis arteri pulmonari.

Jenis-jenis kecacatan kongenital

CHD dicirikan oleh pelbagai kecacatan jantung dan saluran darah. Sesetengah daripada mereka menunjukkan diri mereka dalam masa kanak-kanak sebaik selepas lahir. Yang lain tersembunyi, dan dijumpai pada usia tua. Terdapat banyak kelemahan dalam pelbagai kombinasi. Mereka boleh diasingkan atau digabungkan. Keterukan patologi dikaitkan dengan tahap gangguan hemodinamik. Malformasi kongenital dibahagikan kepada sindrom klinikal berikut.

Kecacatan yang paling biasa adalah kecacatan septum atrium (ASD). Anomali adalah lubang di dinding antara dua kamar yang belum ditutup selepas lahir. Ubah oksigen mengalir dari atrium kanan ke bahagian kiri jantung. Dalam tempoh pranatal ini normal. Tidak lama selepas kelahiran, lubang ditutup. Kecacatan membawa kepada peningkatan tekanan di dalam kapal paru-paru.

Perhatian! Gejala-gejala najis paling ketara muncul pada usia muda apabila kadar denyutan jantung terganggu.

Oleh kerana lubang itu sendiri tidak dihapuskan, operasi diperlukan yang terbaik dilakukan antara umur 3 dan 6 tahun.

Kecacatan septum interventricular didapati dalam 20% kanak-kanak dengan cacat jantung. Dengan anomali perkembangan dalam septum, satu lubang bosan yang tidak lengkap kekal. Akibatnya, darah di bawah tekanan yang meningkat semasa pengecutan menembusi dari kiri ke ventrikel kanan.

Perhatian! Kecacatan mengancam hipertensi pulmonari. Kerana komplikasi ini, operasi menjadi mustahil. Oleh itu, ibu bapa kanak-kanak dengan VSD harus segera berunding dengan pakar bedah jantung. Kanak-kanak selepas pembetulan injap membawa kehidupan normal.

Tetrad Fallot

Tetra Fallot (TF) merujuk kepada kecacatan biru. Patologi mempengaruhi empat struktur jantung - injap pulmonari, septum antara ventrikel, aorta, otot myocardium yang betul. Sebaik sahaja selepas kelahiran, tiada perubahan dalam keadaan bayi diperhatikan. Tetapi selepas beberapa hari, kebimbangan menjadi ketara, sesak nafas semasa menghisap. Semasa menjerit muncul kulit biru.

Perhatian! Kadang-kadang tidak ada tanda-tanda terang penyakit ini, tetapi penurunan paras hemoglobin dan sel darah merah menunjukkan kecacatan.

Serangan sianosis yang dituturkan muncul pada separuh kedua kehidupan. Dengan rawatan pembedahan kecacatan yang kompleks sahaja.

Saluran patologi Botallova

Saluran arteri terbuka (OAD, biasanya dalam masa beberapa jam selepas bayi dilahirkan, ia tumbuh lebih lama, tetapi pada masa yang sama, kecacatan itu masih terbuka. Akibatnya, terdapat sambungan patologi antara batang paru-paru dan aorta.

Kekurangan merujuk kepada maksiat putih, yang ditunjukkan oleh sesak nafas semasa menghisap. Dengan diameter kecil, salur boleh menarik diri. Kecacatan utama disertai oleh dyspnea yang teruk. Dalam kes-kes yang teruk, ligation kecemasan diperlukan.

Perhatian! Selepas rawatan pembedahan, anak itu pulih sepenuhnya tanpa akibat.

Stenosis injap pulmonari

Anomali jantung disebabkan oleh luka injap. Kerana perekatan, injap tidak sepenuhnya terbuka, menjadikannya sukar untuk menyebarkan darah ke paru-paru. Otot ventrikel kanan perlu membuat usaha yang hebat, jadi hipertrophi.

Segmen aortik menyempitkan

Penyelarasan aorta adalah patologi kapal besar. Walaupun jantung itu sendiri berfungsi secara normal, penyempitan isthmus aorta disertai dengan hemodinamik yang merosot. Beban yang besar diletakkan di ventrikel kiri untuk menolak darah melalui bahagian sempit aortic arch. Dalam kapal bahagian atas badan (kepala, leher, tangan), tekanan sentiasa meningkat, dan di bahagian bawah (di kaki, di perut) - diturunkan.

Stenosis aorta

Anomali adalah gabungan separa cortikal injap aorta. Oleh kerana mengepam darah adalah sukar, sebahagian daripadanya kekal di ventrikel kiri. Peningkatan jumlah cecair menyebabkan hipertropi ototnya. Selama bertahun-tahun, kebolehan kompensasi myocardial berkurangan, yang menyebabkan beban atrium kiri dengan perkembangan hipertensi pulmonari. Secara beransur-ansur, orang dewasa menunjukkan tanda-tanda yang tidak mencukupi fungsi pam jantung - sesak nafas, bengkak kaki.

Penyakit injap aorta

Injap aorta injap bicuspid adalah anomali kongenital. Kerana struktur injap yang terjejas, darah dari aorta sebahagiannya kembali ke ventrikel kiri. Kekurangan injap aorta terbentuk, yang tidak diketahui oleh orang selama bertahun-tahun. Gejala muncul pada usia tua.

Tanda-tanda CHD

Diagnosis penyakit ini boleh disyaki oleh manifestasi klinikal. Sesetengah kecacatan diiktiraf sebaik sahaja bayi dilahirkan. Dalam bayi baru lahir, anomali dikesan selepas beberapa bulan. Sebahagian daripada patologi itu terdapat pada orang dewasa pada tempoh kehidupan yang berbeza.

Gejala umum kecacatan kongenital pada bayi:

• Tukar suhu kulit. Ibu bapa menyedari penyejukan kaki dan lengan. Kulit bayi itu pucat atau kelabu putih.
• Sianosis Dalam kecacatan teruk, pengurangan oksigen dalam darah menyebabkan kulit berwarna biru. Selepas kelahiran, segitiga nasolabial berwarna biru. Semasa makan, telinga bayi menjadi ungu.

Denyutan jantung naik menjadi 150 atau mengecut hingga 110 per minit.

• Kebimbangan bayi semasa menghisap.
• Bernafas cepat.

Sebagai tambahan kepada tanda-tanda ini, ibu bapa menyedari bahawa bayi cepat-cepat letih semasa menghisap, sering meludah. Semasa menangis meningkatkan sianosis kulit. Kaki dan lengan bengkak, dan perut meningkat dalam saiz kerana pengumpulan cecair dan hati yang diperbesar.

Jika anda mengesyaki CHD di neonatus, ultrasound dilakukan. Kaedah diagnostik moden boleh mengesan kecacatan di mana-mana umur.

Ia penting! Echocardiography janin (ultrasound) mendedahkan kehadiran kecacatan pada anak pada minggu ke-16 kehamilan ibu. Sudah pada minggu 21-22, jenis kecacatan ditentukan.

Tanda-tanda CHD sepanjang hayat

Kecacatan jantung, tidak dikenal pasti pada bayi yang baru lahir, menunjukkan diri mereka dalam tempoh kehidupan yang berbeza. Kanak-kanak adalah pucat, tertakluk kepada selsema yang kerap, mengadu kesemutan di dalam hati. Sesetengah kanak-kanak mempunyai segitiga nasolabial sianotik atau telinga.

Remaja di bilik darjah untuk pendidikan jasmani dengan cepat letih, mengeluh sesak nafas. Dari masa ke masa, terdapat keterlihatan yang ketara dalam perkembangan mental dan fizikal.

Secara beransur-ansur membentuk perubahan dalam struktur badan. Dada di bahagian bawah sink, dengan perut yang diperkuat. Dalam kes lain, bongkol jantung membentuk di dalam hati. Terdapat tanda seperti UPU, kerana penebalan jari-jari dalam bentuk drum atau kuku yang menonjol dalam bentuk gelas menonton.

Tanda-tanda semacam itu memerlukan perhatian ibu bapa pada umur kanak-kanak. Pertama anda perlu membuat kardiogram dan berunding dengan ahli kardiologi.

Komplikasi

Kesan CHD yang paling kerap adalah kegagalan jantung. Dalam kecacatan teruk berkembang segera selepas lahir. Dengan beberapa kejahatan muncul pada usia 10 tahun.

Struktur injap injap tidak membenarkan jantung melakukan fungsi pam sepenuhnya. Kemerosotan hemodinamik meningkat pada usia 6 bulan. Kanak-kanak tertinggal dalam pembangunan, tertakluk kepada selsema yang kerap, cepat letih. Kanak-kanak yang mengalami kecacatan merupakan kumpulan risiko untuk kejadian endokarditis, radang paru-paru, dan gangguan irama jantung.

Rawatan

Dalam kes-kes kecacatan jantung kongenital, operasi sering dibuat kepada bayi baru lahir, dan juga anak-anak pada tahun pertama kehidupan. Menurut statistik, 72% bayi memerlukannya. Campur tangan bedah dilakukan di bawah kondisi peredaran darah tiruan menggunakan perangkat. Malformasi kongenital boleh dan harus dirawat dengan pembedahan. Selepas pembedahan radikal untuk penyakit jantung kongenital, kanak-kanak menjalani kehidupan yang penuh.

Tetapi tidak semua kecacatan memerlukan pembedahan segera selepas diagnosis. Dengan perubahan kecil atau patologi teruk, rawatan pembedahan tidak ditunjukkan.

Kejahatan yang teruk pada bayi baru lahir ditemui oleh dokter di rumah bersalin. Jika perlu, hubungi pasukan pakar bedah jantung untuk pembedahan kecemasan. Sesetengah kecacatan jantung ultrasound hanya memerlukan pemerhatian. Untuk beberapa tanda yang dijelaskan, ibu bapa mungkin akan mengalami kemerosotan dalam keadaan bayi dan segera berjumpa doktor.

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital adalah sekumpulan penyakit yang berkaitan dengan kehadiran kecacatan anatomi di dalam hati, alat atau alat pengangkut yang timbul dalam tempoh pranatal, yang membawa kepada perubahan dalam hemodinamik intrakardi dan sistemik. Manifestasi penyakit jantung kongenital bergantung pada jenisnya; Gejala yang paling ciri termasuk pucat atau sianosis kulit, murmur jantung, ketinggalan perkembangan fizikal, tanda-tanda pernafasan dan kegagalan jantung. Sekiranya terdapat penyakit jantung kongenital yang disyaki, ECG, PCG, X-ray, echocardiography, catheterization jantung dan aortografi, kardiografi, MRI jantung, dan sebagainya dilakukan. Selalunya, penyakit jantung kongenital digunakan untuk pembetulan pembedahan anomali.

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital adalah kumpulan penyakit yang sangat besar dan pelbagai jantung dan saluran besar, disertai dengan perubahan dalam aliran darah, beban jantung dan kekurangan. Kejadian kecacatan jantung kongenital adalah tinggi dan, menurut pelbagai penulis, berkisar antara 0.8 hingga 1.2% di kalangan semua bayi yang baru lahir. Kecacatan jantung kongenital adalah 10-30% daripada semua anomali kongenital. Kelompok cacat jantung kongenital termasuk kedua-dua gangguan yang agak kecil dari perkembangan jantung dan saluran darah, serta bentuk penyakit jantung yang teruk yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Banyak jenis cacat jantung kongenital didapati tidak hanya secara berasingan, tetapi juga dalam pelbagai kombinasi antara satu sama lain, yang sangat menimbang struktur kecacatan. Dalam kira-kira satu pertiga daripada kes, keabnormalan jantung digabungkan dengan kecacatan kongenital extracardiac sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, saluran gastrointestinal, sistem kencing, dan sebagainya.

Varian paling kerap cacat jantung kongenital yang berlaku dalam kardiologi termasuk kecacatan septum interventricular (VSD) - 20%, kecacatan septum interatrial (DMPP), stenosis aorta, penyambungan aorta, saluran arteri terbuka (OAD), transaksisi utama besar (TCS), stenosis pulmonari (10-15% setiap satu).

Punca penyakit jantung kongenital

Etiologi cacat jantung kongenital boleh disebabkan oleh kelainan kromosom (5%), mutasi gen (2-3%), pengaruh faktor persekitaran (1-2%), dan kecenderungan polygenic-multifactorial (90%).

Pelbagai jenis penyimpangan kromosom membawa kepada perubahan kuantitatif dan struktur dalam kromosom. Dalam penyusunan semula kromosom, anomali perkembangan perkembangan polysystem pelbagai, termasuk kecacatan jantung kongenital. Dalam kes trisomi autosome, kecacatan atrium atau interventricular septal dan kombinasi mereka adalah kecacatan jantung paling kerap; dengan kelainan kromosom seks, cacat jantung kongenital kurang biasa dan diwakili terutamanya oleh penyambungan aorta atau kecacatan septum ventrikel.

Kecacatan jantung kongenital yang disebabkan oleh mutasi gen tunggal juga digabungkan dalam kebanyakan kes dengan anomali organ-organ dalaman yang lain. Dalam kes ini, kecacatan jantung adalah sebahagian daripada dominan autosomal (sindrom Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, dll), sindrom resesif autosom (Sindrom Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler, dan lain-lain) kromosom (Golttsa, Aaze, Sindrom Gunter, dan sebagainya).

Antara faktor kerosakan alam sekitar kepada perkembangan kecacatan jantung kongenital membawa kepada penyakit virus wanita hamil, radiasi pengionan, ubat-ubatan, tabiat ibu, bahaya pekerjaan. Tempoh kritikal kesan buruk pada janin ialah 3 bulan pertama kehamilan apabila organogenesis janin berlaku.

Sbb Janin rubella virus paling kerap menyebabkan kongsi gelap anomali - glaukoma atau katarak, pekak, penyakit jantung kongenital (Tetralogi daripada Fallot, transposisi pembuluh besar, paten ductus arteriosus, truncus arteriosus, kecacatan injap, stenosis pulmonari, VSD, dll). Biasanya juga berlaku microcephaly, perkembangan tulang tulang tengkorak dan kerangka yang merosot, penderitaan dalam perkembangan mental dan fizikal.

Struktur sindrom alkohol embrio-janin biasanya merangkumi kecacatan septum ventrikel dan interatrial, saluran arteri terbuka. Telah terbukti bahawa kesan teratogenik pada sistem kardiovaskular janin mempunyai amphetamine, yang membawa kepada peralihan kapal-kapal besar dan VSD; anticonvulsant, menyumbang kepada perkembangan stenosis aorta dan arteri pulmonari, penyambungan aorta, duktus arteriosus, tetrad Fallot, hipoplasia jantung kiri; Persediaan litium yang menyebabkan atresia injap tricuspid, anomali Ebstein, DMPP; progestogens yang menyebabkan tetrad Fallot, kecacatan jantung kongenital yang kompleks.

Pada wanita yang mempunyai diabetes atau kencing manis, kanak-kanak yang cacat jantung kongenital dilahirkan lebih kerap daripada ibu-ibu yang sihat. Dalam kes ini, janin biasanya membentuk VSD atau transposisi kapal besar. Kebarangkalian mempunyai anak dengan penyakit jantung kongenital dalam wanita dengan rematik adalah 25%.

Sebagai tambahan kepada sebab-sebab segera, faktor-faktor risiko untuk pembentukan abnormalitas jantung dalam janin dikenalpasti. Ini termasuk usia wanita hamil yang berusia di bawah 15-17 tahun dan lebih tua dari 40 tahun, toksik pada trimester pertama, ancaman pengguguran spontan, gangguan endokrin ibu, kes-kes kelahiran mati dalam sejarah, kehadiran dalam keluarga anak-anak lain dan saudara terdekat dengan kecacatan jantung kongenital.

Klasifikasi kecacatan jantung kongenital

Terdapat beberapa varian klasifikasi kecacatan jantung kongenital, berdasarkan prinsip perubahan hemodinamik. Dengan mengambil kira kesan kecacatan pada aliran darah paru-paru, mereka melepaskan:

• penyakit jantung kongenital dengan tidak berubah (atau diubah suai sedikit) Aliran darah dalam peredaran paru-paru: aortic injap atresia, stenosis aortic, paru-paru injap kekurangan, kecacatan injap mitral (injap kekurangan dan stenosis), jenis dewasa coarctation daripada aorta, jantung dan trehpredserdnoe al.
• kecacatan jantung kongenital dengan peningkatan aliran darah di dalam paru-paru: tidak menyebabkan perkembangan sianosis awal (saluran arteri terbuka, DMPP, VSD, fistula aorto-pulmonari, penyambungan aorta jenis kanak-kanak, sindrom Lutambas) saluran dengan hipertensi pulmonari)
• cacat jantung kongenital dengan aliran darah yang berkurangan di dalam paru-paru: tidak menyebabkan perkembangan sianosis (stenosis arteri pulmonari terasing), yang membawa kepada perkembangan sianosis (kecacatan jantung yang kompleks - penyakit Fallot, hipoplasia ventrikel kanan, anomali Ebstein)
• gabungan cacat jantung kongenital, di mana hubungan anatomi antara kapal besar dan bahagian-bahagian jantung yang lain terganggu: pemindahan arteri utama, batang arteri biasa, anomali Taussig-Bing, pelepasan aorta dan batang paru-paru dari satu ventrikel, dan sebagainya.

Dalam kardiologi praktikal, pembahagian kecacatan jantung kongenital kepada 3 kumpulan digunakan: jenis kecacatan "biru" (cyanotic) dengan peredam veno-arteri (Trio Fallo, tetrad Fallo, transposisi kapal besar, tricuspid atresia); Kecacatan jenis "pucat" dengan pelepasan arteriovenous (kecacatan septal, saluran arteri terbuka); kecacatan dengan halangan dalam cara pembebasan darah dari ventrikel (stenosis aorta dan pulmonari, penyambungan aorta).

Gangguan hemodinamik dalam kecacatan jantung kongenital

Akibat daripada sebab yang dinyatakan di atas pada janin membangun boleh dicabuli pembentukan betul struktur jantung, menyebabkan membran penutup tidak lengkap atau lewat antara ventrikel dan atrium, yang injap pembentukan tidak betul tidak mencukupi memborong tiub utama jantung dan ventrikel kemunduran kapal susunan ganjil dan t. D. Selepas Dalam sesetengah kanak-kanak, saluran arteri dan tetingkap bujur, yang dalam fungsi tempoh pranatal dalam urutan fisiologi, kekal terbuka.

Oleh kerana ciri-ciri hemodinamik antenatal, peredaran darah janin yang sedang berkembang, sebagai peraturan, tidak mengalami kecacatan jantung kongenital. kecacatan jantung kongenital berlaku pada kanak-kanak selepas lahir, atau selepas beberapa waktu, bergantung kepada masa penutupan komunikasi antara peredaran besar dan kecil, paru-paru tekanan darah tinggi tahap, tekanan dalam arteri pulmonari, arahan itu dan jumlah pirau, penyesuaian individu dan kemungkinan pampasan badan anak itu. Selalunya jangkitan pernafasan atau penyakit lain membawa kepada perkembangan gangguan hemodinamik kasar dalam kecacatan jantung kongenital.

Dalam kes penyakit jantung kongenital jenis pucat dengan pelepasan arteriovenous, hipertensi peredaran pulmonari berkembang akibat hypervolemia; dalam kes kecacatan biru dengan perencat venoarterial, hipoksemia berlaku pada pesakit.

Kira-kira 50% kanak-kanak yang mengalami pembuangan darah besar ke dalam peredaran pulmonari mati tanpa pembedahan jantung pada tahun pertama kehidupan akibat kegagalan jantung. Dalam kanak-kanak yang telah melangkah ke garis kritikal ini, pembuangan darah dalam lingkaran kecil berkurang, keadaan kesihatan menstabilkan, bagaimanapun, proses sklerotik di dalam kapal paru-paru secara beransur-ansur berkembang, menyebabkan hipertensi pulmonari.

Dalam kecacatan jantung kongenital sianotik, pembuangan vena darah atau campurannya membawa kepada kelebihan besar dan hipovolemia dalam lingkaran kecil peredaran darah, menyebabkan penurunan ketepuan oksigen darah (hipoksemia) dan penampilan sianosis pada kulit dan membran mukus. Untuk meningkatkan pengudaraan dan perfusi organ, rangkaian peredaran cagaran berkembang, oleh itu, walaupun terdapat gangguan hemodinamik yang dinyatakan, keadaan pesakit mungkin tetap memuaskan untuk jangka masa yang panjang. Oleh kerana mekanisma pampasan menjadi habis, sebagai akibat daripada hiperfleksi jangka panjang dari miokardium, perubahan dystrophik yang tidak dapat dipulihkan berlaku dalam otot jantung. Dalam kecacatan jantung kongenital sianotik, pembedahan ditunjukkan pada awal kanak-kanak.

Gejala penyakit jantung kongenital

Manifestasi klinis dan kecacatan jantung kongenital ditentukan oleh jenis kelainan, sifat gangguan hemodinamik dan masa perkembangan dekompensasi sirkulasi.

Dalam bayi yang baru lahir dengan kecacatan jantung kongenital sianotik, sianosis (sianosis) kulit dan membran mukus dicatatkan. Sianosis meningkat dengan ketegangan yang sedikit: menghisap, menangis bayi. Kecacatan jantung putih ditunjukkan dengan mengaburkan kulit, penyejukan anggota badan.

Kanak-kanak yang cacat jantung kongenital selalunya gelisah, enggan payudara, cepat letih dalam proses pemakanan. Mereka mengalami berpeluh, takikardia, aritmia, sesak nafas, bengkak dan denyutan pada leher. Dalam gangguan peredaran darah kronik, kanak-kanak ketinggalan dalam berat badan, ketinggian dan pembangunan fizikal. Dalam kecacatan jantung kongenital, bunyi jantung biasanya didengar dengan segera selepas lahir. Tanda-tanda kegagalan jantung (edema, kardiomegali, hipotropi kardiogenik, hepatomegali, dll) dijumpai.

Komplikasi penyakit jantung kongenital boleh menjadi endokarditis bakteria, polycythemia, trombosis penyakit periferal vaskular dan thromboembolism serebrovaskular, pneumonia kongestif, pengsan, odyshechno-cyanotic episod, sindrom angina atau serangan jantung.

Diagnosis penyakit jantung kongenital

Pengenalpastian kecacatan jantung kongenital dilakukan melalui peperiksaan menyeluruh. Apabila memeriksa kanak-kanak, warna kulit diperhatikan: kehadiran atau ketiadaan sianosis, sifatnya (periferal, umum). Auscultation jantung sering dikesan perubahan (pengecilan, penguatan atau belahan) jantung berbunyi, bunyi, dan lain-lain pemeriksaan fizikal untuk disyaki kecacatan jantung kongenital dilengkapi Diagnostics -. Elektrokardiografi (ECG), phonocardiography (PCG), radiografi dada, echocardiography ( Echocardiography).

ECG boleh mendedahkan hipertropi pelbagai bahagian jantung, penyelarasan patologi EOS, kehadiran aritmia dan gangguan pengaliran, yang, bersama-sama dengan data dari kaedah pemeriksaan klinikal lain, membolehkan untuk menilai keterukan penyakit jantung kongenital. Dengan bantuan pemantauan ECG setiap hari, irama laten dan gangguan konduksi dikesan. Melalui PCG, sifat, tempoh dan penyetempatan nada dan bunyi jantung lebih teliti dan teliti dinilai. Data sinar-X organ-organ dada melengkapkan kaedah-kaedah terdahulu dengan menilai keadaan peredaran pulmonari, lokasi, bentuk dan saiz jantung, perubahan organ-organ lain (paru-paru, pleura, tulang belakang). Semasa echocardiography, kecacatan anatomi dinding dan injap jantung, lokasi kapal besar akan divisualisasikan, dan kontraksi miokardium dinilai.

Dengan kecacatan jantung kongenital yang kompleks, serta hipertensi paru-paru yang bersamaan, untuk diagnosis anatomi dan hemodinamik dengan tepat, terdapat keperluan untuk melakukan bunyi rongga jantung dan angiocardiografi.

Rawatan kecacatan jantung kongenital

Masalah yang paling sukar dalam kardiologi kanak-kanak adalah rawatan pembedahan cacat jantung kongenital pada anak-anak tahun pertama kehidupan. Kebanyakan operasi pada kanak-kanak awal dilakukan untuk kecacatan jantung kongenital cianotik. Sekiranya tiada tanda-tanda kegagalan jantung dalam tahap ketagihan baru, yang baru lahir, sianosis, pembedahan mungkin ditangguhkan. Pemantauan kanak-kanak dengan cacat jantung kongenital dilakukan oleh ahli kardiologi dan pakar bedah jantung.

Rawatan khusus dalam setiap kes bergantung kepada jenis dan keterukan penyakit jantung kongenital. Pembedahan untuk kecacatan kongenital dinding jantung (VSD, DMPP) mungkin termasuk pembedahan plastik atau penutupan septum, oklusi endovaskular kecacatan. Di hadapan hipoksemia yang teruk pada kanak-kanak dengan cacat jantung kongenital, peringkat pertama adalah campur tangan paliatif, yang membayangkan pengenaan pelbagai jenis anastomos intersystem. Taktik seperti meningkatkan oksigenasi darah, mengurangkan risiko komplikasi, membolehkan pembetulan radikal dalam keadaan yang lebih baik. Dalam kecacatan aortik, reseksi atau pelarasan belon aortic coarctation, aortic stenosis plasty, dll dilakukan. Di OAD, ia disambungkan. Rawatan stenosis arteri pulmonari adalah valvuloplasti terbuka atau endovaskular, dan lain-lain.

Kecacatan jantung kongenital kompleks secara anatomik, di mana pembedahan radikal tidak mungkin, memerlukan pembetulan hemodinamik, iaitu pemisahan aliran darah arteri dan vena tanpa menghapus kecacatan anatomi. Dalam kes ini, operasi Fonten, Senning, Mustard, dan lain-lain boleh dilakukan. Kecacatan serius yang tidak sesuai untuk rawatan pembedahan memerlukan pemindahan jantung.

Rawatan konservatif terhadap kecacatan jantung kongenital mungkin termasuk rawatan gejala serangan sianotik yang tidak sihat, kegagalan ventrikel kiri akut (asma jantung, edema pulmonari), kegagalan jantung kronik, iskemia miokardium, aritmia.

Prognosis dan pencegahan kecacatan jantung kongenital

Dalam struktur kematian pada bayi baru lahir, kecacatan jantung kongenital menjadi lebih awal. Tanpa penyediaan pembedahan jantung yang layak pada tahun pertama kehidupan, 50-75% kanak-kanak mati. Dalam tempoh pampasan (2-3 tahun), kematian dikurangkan kepada 5%. Pengesanan awal dan pembetulan penyakit jantung kongenital dengan ketara dapat meningkatkan prognosis.

Pencegahan penyakit jantung kongenital memerlukan perancangan yang teliti kehamilan, penghapusan kesan buruk pada janin, kaunseling perubatan dan genetik dan kerja meningkatkan kesedaran di kalangan wanita berisiko untuk mempunyai anak-anak dengan penyakit jantung, memutuskan isu diagnosis prenatal tentang cacat (biopsi koro, amniosentesis) dan petunjuk untuk pengguguran. Mengekalkan kehamilan pada wanita dengan penyakit jantung kongenital memerlukan perhatian yang lebih tinggi daripada pakar bedah dan pakar kardiologi obstetrik.

Punca penyakit jantung kongenital

Punca kecacatan jantung kongenital kanak-kanak.

c) dadah;

d) sinar-X.

4. Warisan multifaktor polygenic.

5. Gangguan metabolik seperti kencing manis, fenilketonuria.

Keabnormalan kromosom sebagai penyebab cacat jantung kongenital

Dalam 2-3% kes, kelainan kromosom adalah disebabkan mutasi gen tunggal. Terdapat kekerapan kekerapan kromosom yang tinggi dalam kecacatan jantung kongenital.

Jenis warisan kecacatan jantung kongenital adalah model multifaktorik poligenik, tanda-tanda seperti berikut:

1. Risiko kecederaan reaksi dengan peningkatan pesakit di kalangan saudara-mara 1 darjah.

2. Dalam kes apabila terdapat perbezaan dalam penyakit patologi jantina tertentu dalam populasi umum, di kalangan saudara-mara, individu-individu jantina bertentangan terjejas.

3. Yang lebih berat penyakit jantung, semakin tinggi risiko kambuhannya.

4. Risiko pengulangan penyakit pada saudara-mara derajat pertama individu sakit adalah kira-kira sama dengan akar kuadrat frekuensi patologi di kalangan populasi umum.

Kecacatan jantung kongenital adalah sebahagian daripada sindrom tertentu. Ekspresi bervariasi adalah ciri-ciri kebanyakan sindrom: perubahan dalam hati boleh berbeza dari ringan hingga teruk. Ini paling ketara dengan mutasi gen interfamily.

Apabila menerangkan bentuk nosologi kecacatan jantung kongenital, sindrom yang paling biasa akan dibentangkan.

Jangkitan sebagai penyebab penyakit jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital. akibat daripada jangkitan, mabuk virus, dll. atas syor kumpulan kardiologi antarabangsa yang dipanggil embriopati.

Puncak jangkitan harus dibandingkan dengan masa pembentukan intensif organ dan sistem.

Butiran mengenai kesan faktor menular pada perkembangan jantung janin dan pembentukan patologi pada bayi yang baru lahir akan dibentangkan dalam artikel kami yang akan datang.

Dadah dan alkohol sebagai penyebab penyakit jantung janin janin

Kesan teratogenik pada sistem kardiovaskular mempunyai:

ALCOHOL - kecacatan septik interventricular dan interatrial dan saluran arteri terbuka lebih kerap terbentuk. Kadar insiden adalah 25-30%. Dengan alkohol, ibu mengembangkan sindrom alkohol embrio-fetal dalam 30%. Menurut Kramer, H. et al. kejadian penyakit jantung kongenital hanya 1%.

Di antara ubat-ubatan, ubat anticonvulsant berikut mempunyai kesan teratogenik. Hydantoin menyebabkan perkembangan stenosis pulmonari, penyambungan aorta dan saluran arteri terbuka. Trimetadoin menyumbang kepada pembentukan transposisi kapal besar, tetrad Fallot dan hypoplasia jantung kiri, dan persediaan litium - anomali Ebstein, atresia injap tricuspid, iaitu. mempunyai kesan terpilih pada injap tricuspid.

Untuk ubat-ubatan yang boleh menyebabkan penyakit jantung kongenital. juga termasuk amfetamin, progestogens yang menyebabkan pembentukan kecacatan jantung kongenital yang kompleks.

Kontraseptif oral dan agen antihipertensi juga dianggap sebagai faktor-faktor kesan negatif dalam pembentukan penyakit jantung janin.

Gangguan metabolik sebagai penyebab penyakit jantung janin janin

Diabetes, menurut keputusan yang diterbitkan dalam kesusasteraan asing, menyebabkan 3-5% daripada pembentukan kecacatan jantung kongenital. Menurut Savelevoj G.M. (1971), ia adalah 6.2% dan terdapat pergantungan langsung pada kelas diabetes.

Pemeriksaan ultrabunyi di Rusia yang luas pada masa ini tidak mungkin, jadi tumpuan harus dilakukan pada kumpulan risiko, apabila kardiologi janin harus wajib dan berulang.

Copel J.A. et al. mengenal pasti dua kumpulan faktor risiko berdasarkan 1,193 kajian, dan dalam 74 kes mereka penyakit jantung kongenital didiagnosis.

Kumpulan pertama - sebab yang berkaitan dengan perkembangan janin.

Anomali ekstrasardiak janin.

Menurut hasil klinik University of Vienna, kombinasi cacat jantung kongenital dan anomali ekstrasardi diperhatikan dalam 23% kes.

Keabnormalan kromosom. yang mana 13,18, dan 21 trisomy adalah yang paling biasa. Bilangan mereka berkisar antara 5 hingga 32% mengikut Responndek M.L. yang sama. (1994) [16] Peratusan pelanggaran mencapai 42.

Gangguan irama jantung janin dalam 50% kes dikaitkan dengan penyakit jantung kongenital. Kecacatan kongenital seperti kecacatan septum interventricular (50%), kecacatan septal atrioventricular (80%) berlaku dengan kehadiran blok jantung lengkap, iaitu. kecacatan, secara anatom menjejaskan laluan jantung.

Kehadiran efusi pada rongga perut, pleura dan perikardia dalam kebanyakan kes adalah akibat penyakit jantung kongenital.

Pertumbuhan intrauterin janin janin mungkin berlaku akibat adanya penyakit jantung kongenital. Peratusan kekerapan kombinasi tidak dipasang. Selalunya ia diperhatikan dengan bentuk simetri pertumbuhan rahim intrauterin.

Kehadiran tekanan tidak reaktif dengan ujian pranatal.

Kumpulan risiko kedua secara langsung berkaitan dengan ibu bapa.

Ini termasuk:

Kecacatan jantung kongenital pada ibu. Satu kajian komprehensif yang dijalankan di Jabatan Obstetrik dan Ginekologi Universiti Perubatan Negeri Moscow yang dinamakan selepas IM Sechenov menunjukkan bahawa kejadian patologi dalam kumpulan wanita hamil ini ialah 2.1. Kehadiran jangkitan. Pertukaran penyakit. Penyakit jantung kongenital pada bapa. Kesan dadah. Penggunaan kopi yang kuat lebih daripada 8 g sehari juga meningkatkan risiko memiliki bayi dengan penyakit jantung kongenital dan membelah lelangit keras.

Institut Pencegahan Kardiologi Kolej Perubatan di Colorado, Nora J. et Nora A., membangun kriteria untuk pembentukan patologi struktur jantung tertentu bergantung kepada tempoh pendedahan kepada faktor-faktor eksogen atau endogen.

Jadual kandungan topik "Heart of the Fruit.":

Kecacatan jantung kongenital

KURSUS FREKUENSI DAN NATURAL

Penyebab CHD tidak jelas. Ia hanya diketahui bahawa tempoh inisiasi dan pembentukan struktur jantung (2-7 minggu kehamilan) adalah momen paling terdedah untuk beberapa kesan buruk. Ini termasuk penyakit kongenital dan diperoleh ibu, bapa dan janin, serta faktor persekitaran teratogenik. Sememangnya, kesan ini boleh digabungkan. Yang paling penting ialah penyakit keturunan (kelainan kromosom dan penghapusan, mutasi segar), penyakit berjangkit (terutamanya virus), gangguan metabolik kronik, gangguan hormon, alkohol dan penggunaan dadah.

Menurut kesusasteraan, kejadian CHD dalam populasi berbeza-beza antara 2,4 hingga 14,15 per 1000 bayi baru lahir. Mengikut kematian intrauterin janin atau keguguran awal, perkadaran CHD di kalangan semua kecacatan boleh mencapai 39.5% (purata 7.3%). Penurunan penunjuk ini menentukan, terutamanya, tempoh kehamilan (lebih pendek tempoh, lebih kerap terdapat CHD). Kebanyakan janin mati pada akhir kehamilan kerana penyakit kromosom yang bersamaan dan keabnormalan perkembangan. Ini jelas dilihat apabila membandingkan frekuensi kecacatan kromosom di kalangan pengguguran spontan (39.9%), antara bayi yang masih melahirkan (4.5%) dan kelahiran hidup (0.71%). Kekal terutamanya UPU, jarang digabungkan dengan kelainan kromosom (TMA, stenosis pulmonari, stenosis aorta). Kekerapan mereka dalam tempoh selepas bersalin adalah lebih tinggi daripada kalangan buah-buahan yang mati (tab 26-3).

Penjagaan kesihatan praktikal memberi tumpuan kepada kejadian CHD dalam kelahiran hidup. Dalam kumpulan ini, kekerapan lesi jantung bervariasi dari 0.6 hingga 1.2% dan cenderung meningkat. Sebab-sebab pertumbuhan ini boleh dikaitkan dengan baik memperbaiki diagnosis dan pendaftaran anomali, dan dengan peningkatan benar dalam penyakit jantung dalam populasi.

Sekiranya anda tidak memberi bantuan kepada CHD, jumlah kematian akan mencapai paras yang sangat tinggi. Menjelang akhir minggu pertama, 29% bayi yang baru lahir mati, 1 bulan - 42%, dengan 1 tahun - 87% kanak-kanak. Tempoh purata kematian kebanyakan pesakit adalah 59 ± 43 hari. Pada masa yang sama, rawatan terapeutik moden, pembedahan dan prosedur belon transluminal dapat menyelamatkan nyawa lebih daripada 80% kanak-kanak.

Oleh itu, pengenalan dan penentuan sifat tepat pada masanya patologi dianggap salah satu tugas yang paling penting dalam diagnosis primer.

Tugas-tugas doktor yang pertama yang disyaki CHD dalam janin atau bayi baru lahir termasuk

menubuhkan gejala mengesahkan kehadiran CHD, termasuk menggunakan kaedah penyelidikan instrumental;

menjalankan diagnosis perbezaan dengan penyakit lain yang memberi gambaran klinikal yang serupa dengan CHD;

menentukan petunjuk untuk perundingan pakar kecemasan (ahli kardiologi pediatrik, pakar bedah jantung, ahli genetik, dan lain-lain);

menetapkan terapi patogenetik utama untuk menstabilkan keadaan kanak-kanak dan bersedia untuk dipindahkan ke kardiologi atau jabatan pembedahan jantung.

Kesalahan kongenital

Malformasi kongenital - perkembangan intrauterin janin yang tidak normal, yang boleh mengakibatkan gangguan serius pada kesihatan anak yang belum lahir, sering kali sudah diketahui sejak lahir, tapi kadang-kadang muncul kemudian, tanpa dirasakan sehingga keadaan dewasa

Malformasi kongenital janin

Malformasi kongenital janin - keabnormalan anatomi dalam perkembangan janin, salah satu komplikasi kehamilan yang paling serius. Keabnormalan fizikal berlaku pada 4% bayi baru lahir, beberapa daripadanya tidak dapat dikesan dengan segera, tetapi hanya beberapa tahun kemudian. Malformasi kongenital berasingan didiagnosis apabila kanak-kanak mencapai usia lima tahun dan kemudiannya.

Punca-punca anomali dan kecacatan

Penyebab sebenar perkembangan janin yang tidak normal sering tidak diketahui - dalam lebih daripada separuh kes, doktor tidak boleh mengatakan apa yang menyebabkan anomali kongenital. Ini tidak menghairankan jika kita mengambil kira kerumitan proses kelahiran kehidupan baru, sebilangan besar faktor yang mempengaruhi proses ini. Walau bagaimanapun, keadaan yang meningkatkan risiko patologi diketahui. Sesetengah keadaan ini boleh ditanggalkan, yang lain tidak. Oleh itu, walaupun seorang wanita yang benar-benar sihat yang mengikuti diet dan rehat yang sihat dapat mempunyai bayi dengan kecacatan perkembangan.

Salah satu sebab penyebab anomali boleh menjadi faktor genetik. Genom setiap orang mengandungi bentuk resesif gen - alel yang boleh, dalam keadaan tertentu, menyebabkan kematian organisma. Biasanya terdapat pilihan gabungan yang paling berdaya maju dalam ciri-ciri genetik, tetapi ini tidak bermakna bahawa alel yang membawa keabnormalan fizikal tidak dapat muncul. Oleh itu, perkahwinan yang berkait rapat meningkatkan risiko kemunculan kanak-kanak dengan kecacatan kongenital, dan kumpulan etnik tertutup di mana orang terpaksa berkahwin di kalangan mereka secara beransur-ansur merosot. Kombinasi berterusan bahan genetik yang sama membawa kepada fakta bahawa alel resesif "dipilih" lebih dan lebih kerap.

Asas malformasi genetik yang ditentukan mungkin terletak dan mutasi - penyimpangan sifat keturunan disebabkan perubahan dalam kromosom atau gen. Penyakit yang disebabkan oleh mutasi kromosom dipanggil kromosom, dan penyakit keturunan biasanya bermakna mereka yang disebabkan oleh mutasi gen. Tetapi keturunan tidak boleh dipersalahkan untuk segala-galanya, ada faktor lain yang boleh menyebabkan anomali kongenital:

• Faktor-faktor sosioekonomi. Di negara-negara yang mempunyai sumber yang terhad, peratusan kanak-kanak yang mengalami kecacatan kongenital jauh lebih tinggi daripada di kawasan mewah di planet ini. Sebabnya terletak pada hakikat bahawa keadaan hidup ibu secara langsung mempengaruhi bayi yang dipakainya. Keadaan kebersihan, jangkitan, kekurangan zat makanan, kekurangan vitamin penting dan unsur surih dalam diet - semuanya membawa kepada perkembangan kecacatan pada anak yang belum lahir.
• Faktor ekologi. Persekitaran, yang menjejaskan ibu, juga boleh menjejaskan bayi. Pendedahan kepada racun perosak dan bahan kimia lain, latar belakang radiasi yang tinggi menjejaskan kehamilan. Hidup berhampiran pengeluaran metalurgi besar, pelupusan sampah atau lombong - semua ini adalah faktor risiko.
• Fisiologi fisiologi. Kumpulan ini sebenarnya termasuk bukan sahaja penyakit dan kecederaan ibu, tetapi juga tabiat buruknya: merokok, penyalahgunaan alkohol, penggunaan bahan psikotropik semasa kehamilan. Tabiat buruk termasuk bukan sahaja "kelemahan" yang paling jelas. Diet yang ketat yang menghalang tubuh vitamin dan nutrien lain juga boleh dipenuhi dengan perkembangan janin yang tidak normal, serta penyakit endokrin. Kecederaan ibu semasa mengandung tidak kurang berbahaya.

Klasifikasi kecacatan kongenital

• Kecacatan struktur adalah kecacatan yang dinyatakan dalam perkembangan yang tidak normal atau ketiadaan mana-mana bahagian badan.
• Metabolik - berkaitan dengan gangguan tahap hormon. Kategori malformasi ini boleh membawa maut, kerana ketiadaan bawaan sebarang enzim boleh menyebabkan keabnormalan yang teruk dalam sistem saraf.
• Berjangkit - keabnormalan yang disebabkan oleh jangkitan di dalam tubuh ibu. Jangkitan seorang wanita hamil dengan rubella, toxoplasmosis, sifilis dan penyakit lain boleh menjadi keadaan maut bagi bayi. Ini adalah salah satu sebab mengapa orang yang mempunyai sifilis tidak mempunyai anak selama 5 tahun selepas pemulihan.

Pencegahan malformasi kongenital

Pencegahan malformasi kongenital adalah untuk menghapuskan faktor risiko yang boleh dihapuskan. Ibu masa depan perlu makan dengan baik, dietnya harus mengandungi vitamin, mineral, yodium dan asid folik. Anda juga harus melepaskan tabiat buruk: merokok, minum alkohol.

Diabetes mellitus meningkatkan risiko kelahiran anak dengan keabnormalan perkembangan, jadi anda perlu menjaga penjagaan perubatan yang betul semasa kehamilan, pentadbiran insulin, dan pemakanan yang betul. Perhatian harus dibayar untuk memerangi obesiti, yang sering mengiringi diabetes.

Tempat yang penting dalam pencegahan malformasi adalah vaksinasi tepat pada masanya. Sesetengah penyakit boleh membawa kesan yang sangat serius kepada kanak-kanak. Sebagai contoh, seorang ibu tanpa kekebalan terhadap rubella lebih baik untuk dijadikan vaksin. Ia perlu untuk mengelakkan keadaan alam sekitar yang buruk, sebanyak mungkin untuk mengehadkan pengambilan ubat. Penyalahgunaan dadah juga boleh menjejaskan perkembangan janin.

Apakah malformasi intrauterin?

• Agenesis organ (paru-paru, buah pinggang, tunggal atau dua hala) - kemunduran atau ketidakhadiran organ yang lengkap
• Akraniya - ketiadaan peti besi tengkorak
• Albinism - ketiadaan melanin (pigmen kulit, memberi kulit sebagai warna gangsa, rambut - warna gelap)
• Anencephaly - Kurang perkembangan korteks serebrum
• Atresia dubur, atresia esofagus, atresia dari malformasi jejunum - intrauterin di mana organ-organ ini berakhir secara membuta tuli dengan buntu, tanpa pelaporan lanjut
• Sindrom Down (Down Syndrome) adalah kecacatan perkembangan yang dikaitkan dengan satu kromosom tambahan (tiga daripada dua kromosom 21 pasang).
• Penyakit Hirschsprung (kongenital kongenital) - disebabkan pelanggaran pemuliharaan kolon, kanak-kanak mengalami sembelit berterusan kronik, perut bengkak.
• Mulut serigala adalah lelangit atas yang tidak berpecah, di mana rongga mulut berkomunikasi dengan hidung, dan bibir atas berpecah menyambung ke lubang hidung. Apabila lelangit ditumbuhi, tetapi ada kecacatan pada bibir - sebiji dipanggil lip bibir.
• Kecacatan jantung kongenital - pelbagai pilihan untuk tidak menutup septum atau injap yang tidak mencukupi semasa pembangunan intrauterin - lihat di bawah seksyen "Kecacatan jantung kongenital".
• Hydrocephalus - pengumpulan berlebihan cecair intrakranial, yang membawa kepada kepala yang tidak seimbang
• Diverticulum Meckel, apendiks seperti apendiks dalam usus kecil, boleh meradang, memberikan gambaran klinikal radang usus buntu.
• Displasia pinggul (dislokasi pinggul kongenital) - kemerosotan perkembangan, subluxasi atau kekacauan bersama, berlaku pada 2-3% bayi yang baru dilahirkan.
• Bibir bibir - kecacatan bibir atas, yang tidak mempunyai bibir atas. Kecacatan yang lebih berat adalah lelangit kembung, di mana tisu-tisu langit-langit tidak berkembang sama ada.
• Clubfoot - kaki berpintal, paling kerap ke dalam
• Cryptorchidism - tidak membiarkan buah pinggang perut mereka masuk ke dalam skrotum.
• Megacolon - pelanggaran terhadap pemuliharaan (ujung saraf) kolon, yang membawa kepada sembelit kronik. Satu jenis megacolon adalah penyakit Hirschsprung.
• Microcephaly - kemunduran kepala dan otak.
• Omphalocele (hernia umbilik) adalah kecacatan biasa, mudah terserang rawatan pembedahan.
• Polydactyly - perkembangan lebih daripada lima jari di tangan atau kaki, diwarisi.
• Polythelium - puting tambahan, yang sering disalah anggap sebagai tahi lalat.
• Syndactyly - jari disambung, tidak berbelah bahagi
• Sindrom Klinefelter - 1 daripada 500 kanak-kanak menderita. Disebabkan kromosom X tambahan, beberapa tanda muncul: gangguan bahagian tubuh, payudara besar, ketidaksuburan, dan berkurangnya potensi.
• Sindrom Klippel-Feil adalah leher pendek, sempadan rambut rendah, putaran kepala, pergerakannya berkurang.
• Sindrom si ayunan adalah penyakit yang jarang berlaku kerana kehilangan lengan pendek atau pecahan kromosom 5.
• Sindrom Patau - Tambahan 13 kromosom. Naib yang teruk, kanak-kanak mati sebelum mereka mencapai beberapa tahun.
• Sindrom Shereshevsky-Turner - ketiadaan satu kromosom seks. Kemandulan, gangguan organ dan rupa lain.
• Sindrom Edwards - trisomi 13 kromosom, kanak-kanak mati sebelum tahun ini.
• Fibrodysplasia - ossification progresif tisu lembut - transformasi mereka menjadi tulang.
• Sindrom alkohol janin - kecacatan dan kecacatan mental bayi baru lahir akibat pengambilan alkohol oleh ibu semasa kehamilan
• Cyclopia adalah gabungan penuh atau separa bola mata dalam satu mata. Bayi baru tidak boleh hidup dan mati pada hari-hari pertama kehidupan. Sangat kecacatan - 1 kes per juta.
• Eksstrofi pundi kencing - lokasi pundi kencing di luar, ketiadaan dinding depannya. Rawatan tersebut adalah pembedahan.
• Ectrodactyly - ketiadaan atau kemunduran jari atau jari kaki individu.
• Epispadias - pemisahan dinding anterior uretra.

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital adalah variasi perkembangan intrauterin yang agak kerap. Berikut adalah senarai keabnormalan utama jantung perkembangan intrauterin:

• Injap tricuspid Atresia
• Anomali Ebstein
• Kekurangan septum interventrikular
• Kecacatan septum atrium
• Penyelarasan aorta
• Saluran arteri terbuka
• Penyakit jantung yang diperoleh
• Tetrad Fallot
• Transposisi kapal besar

Rawatan kecacatan kongenital

Sesetengah kecacatan kongenital boleh diperbetulkan dengan pembedahan awal kanak-kanak. Penyakit jantung kongenital boleh dirawat - anda boleh menentukan kehadirannya sebelum bayi dilahirkan. Satu-satunya cara untuk menyembuhkan penyakit jantung - pembedahan, yang dijalankan dalam keadaan kecemasan atau dirancang. Perkara yang sama boleh dikatakan tentang kebanyakan kecacatan saluran pencernaan: mereka bukan hukuman untuk bayi, rawatan yang betul dapat memberikan kesihatan anak. Kecacatan seperti kongenital, seperti bibir cetek, juga boleh diperbetulkan, tetapi ini memerlukan keseluruhan pembedahan plastik. Malah anomali yang ditentukan secara genetik boleh diperbetulkan. Katakan tiada ubat untuk sindrom Down, tetapi anda boleh merawat kecacatan fizikal yang berkaitan dengan penyakit ini.