Utama

Atherosclerosis

Sindrom Takayasu: gejala, rawatan dan prognosis penyakit

Antara penyakit yang mempengaruhi arteri dan saluran darah seseorang, terdapat banyak yang masih menjadi misteri kepada doktor dan saintis.

Ini termasuk penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, arteritis brachiocephalic, sindrom non pulse, aortoarteritis tidak spesifik) - punca dan mekanisme permulaannya belum dijelaskan, yang menjadikannya sukar untuk mendiagnosis pesakit lebih awal dan boleh mengakibatkan kecacatan awal pesakit.

Penerangan dan statistik

Penyakit Takayasu adalah keradangan autoimun kronik, yang memberi kesan terutamanya kepada aorta dan cawangan utamanya.

Proses yang paling kerap melibatkan lengkungan aorta, karotid, tidak bernama dan arteri subclavian, dan jarang jarang arteri, iliac, buah pinggang, koronari dan arteri pulmonari.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh doktor Mikito Takayasu pada tahun 1908, yang menyatakan manifestasi vaskular spesifik pada retina mata pesakit. Beberapa rakannya menyatakan bahawa manifestasi seperti itu sering disertai oleh kekurangan nadi dalam arteri karpal.

Punca dan faktor risiko

Etiologi penyakit Takayasu belum dijelaskan, tetapi kajian menunjukkan persatuan yang jelas dengan faktor-faktor alergi dan autoimun yang berjangkit.

Kerentanan genetik pesakit kepada patologi dianggap paling mungkin, yang juga disahkan oleh beberapa kajian. Orang dengan diagnosis ini sering mengesan antigen MB-3 lymphocytic dan gen HLA-DR4.

Pengkelasan

Pada awal penyakit, proses keradangan bermula di dinding aorta dan cawangan utamanya, yang berlangsung dari masa ke masa.

Kompleks imun berkumpul di dalam kapal, selepas itu mikroadon choroid berlaku, dindingnya menjadi keras, dan trombosis meningkat. Pada peringkat seterusnya, keradangan itu berubah menjadi lesi aterosklerosis dari kapal-kapal yang terlibat dalam proses patologi.

Berdasarkan penyetempatan keradangan, dalam kursus klinikal non-spesifik aortoarteritis terdapat 4 jenis:

  • Saya - penyakit itu mempengaruhi arteri yang berpunca daripada lengkungan aorta;
  • II - dicirikan oleh luka-luka di perut abdomen dan toraks;
  • III - gerbang anortik terlibat dalam proses bersama-sama dengan kawasan abdomen dan toraks;
  • IV adalah luka aorta umum yang memberi kesan kepada arteri pulmonari.

Gejala

Pada tahap awal penyakit Takayasu, pesakit mempunyai gejala yang serupa dengan penyakit lain dari saluran darah dan arteri:

  • sedikit peningkatan suhu;
  • menggigil dan berpeluh malam;
  • kehilangan berat badan, kekurangan selera makan;
  • peningkatan keletihan walaupun selepas tenaga fizikal ringan;
  • sakit di sendi besar;
  • kadang - kadang nodul kulit, pleurisy, pericarditis.

Ciri ciri patologi yang boleh dibezakan dari vaskulitis lain ialah ketiadaan nadi dalam sekurang-kurangnya satu arteri yang terlibat dalam proses keradangan. Arteri yang terjejas boleh menyakitkan pada palpation, bising stenosis kadang-kadang diperhatikan di bahagian bawah. Sekiranya penyakit itu menjejaskan aorta toraks, abdomen atau buah pinggang, kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai tekanan darah tinggi.

Tanpa rawatan yang sesuai, penyakit Takayasu memasuki tahap kedua, kronik, yang dicirikan oleh gejala klinikal menyempitkan atau menyumbat arteri yang rosak.

Dengan jangka panjang penyakit ini dan tahap kerosakan tisu yang tinggi, sesetengah pesakit mengalami perubahan dystropik dan ulser iskemia pada bahagian kaki, dan penglibatan arteri karotis dalam proses ini boleh mengakibatkan kehilangan gigi dan rambut, serta lesi kulit.

Gejala dan butir-butir rawatan vasculitis rheumatoid, serta perbezaannya daripada jenis penyakit lain, dijelaskan dalam bahan ini.

Ketahui semua mengenai rawatan dan gejala penyakit Kawasaki pada kanak-kanak - patologi berbahaya ini adalah penting untuk mengetahui dengan tepat pada masanya!

Bahaya dan komplikasi

Komplikasi patologi bergantung kepada lokasinya (arteri yang terlibat dalam proses patologi):

  • Perubahan dalam pembuluh arteri boleh menyebabkan kekurangan aorta, yang menyebabkan miokarditis, infarksi miokard dan peredaran darah koronari;
  • dalam kes-kes luka di perut abdomen, terdapat kemerosotan dalam peredaran darah anggota bawah, pesakit mungkin mengalami kesakitan ketika berjalan;
  • jika arteri renal terlibat dalam proses keradangan, ia boleh menyebabkan trombosis;
  • Penyakit arteri pulmonari boleh menyebabkan sesak nafas dan sakit dada.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Memandangkan penyakit aorta tidak didiagnosis terutamanya pada usia 35-40 tahun, pesakit perlu dimaklumkan oleh kelemahan otot yang teruk, sakit sendi, koordinasi terjejas, sakit kepala dan gejala lain yang luar biasa untuk golongan muda.

Apabila ia berlaku, anda perlu segera pergi ke ahli reumatologi, kerana tanda-tanda tersebut mungkin menunjukkan patologi arteri, termasuk penyakit Takayasu.

Diagnostik

Penyakit Takayasu didiagnosis pada pesakit dalam kes di mana terdapat sekurang-kurangnya 3 gejala:

  • kelemahan atau kekurangan nadi dalam arteri anggota atas;
  • umur pesakit kurang daripada 40 tahun;
  • claudication sekejap-sekejap (kepincangan, yang bergantian dengan tempoh kesejahteraan normal);
  • perbezaan antara tekanan arteri tangan adalah sekurang-kurangnya 10 mm. Hg v.;
  • bunyi di aorta, yang ditentukan apabila mendengar;
  • penyempitan atau penyumbatan arteri, yang dikenalpasti dengan pemeriksaan terperinci;
  • kekurangan injap aorta;
  • peningkatan tekanan darah secara teratur;
  • peningkatan dalam ESR, yang tidak mempunyai sebab pasti.

Sebagai kajian tambahan, pesakit boleh diberikan:

  • ujian darah yang direka untuk mengesan keabnormalan penunjuk kualiti darah (biasanya ia adalah anemia sederhana, peningkatan dalam ESR, leukositosis);
  • Ultrasound saluran darah, yang menilai kelajuan aliran darah dan keadaan kapal koronari;
  • Angiografi - kaedah pemeriksaan x-ray bagi saluran darah, yang membolehkan untuk mengenal pasti tapak penyempitan arteri;
  • x-ray dada dilakukan dalam kes-kes tersebut jika terdapat kecurigaan penglibatan dalam proses patologis batang aorta dan arteri pulmonari;
  • echocardiography membolehkan anda menilai fungsi otot jantung dan mengenal pasti gangguan yang mungkin;
  • elektroensefalografi dan rheoencephalografi - melalui kajian ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis gangguan saluran darah otak dan tahap aktiviti.

Rawatan

Rawatan Taktika penyakit Takayasu mempunyai tiga objektif:

  • berhenti dan, jika boleh, elakkan proses keradangan di arteri;
  • melawan komplikasi iskemia;
  • penghapusan gejala hipertensi arteri.

Kaedah utama merawat patologi adalah kortikosteroid, terutamanya ubat yang dipanggil "Prednisolone".

Sekiranya dia tidak mempunyai kesan yang betul, pesakit akan diberi ubat yang lebih berkesan, Methotrexate. Ia tergolong dalam cystotatics dan mempunyai tindakan antitumor, serta keupayaan untuk menindas sintesis DNA.

Kaedah lain untuk merawat penyakit Takayasu adalah pembedahan extracorporal, yang juga dikenali sebagai pembedahan darah graviti. Ia mewakili pemprosesan unsur-unsur darah, yang dijalankan di luar tubuh pesakit untuk mengasingkan zarah-zarah yang menyebabkan perkembangan penyakit.

Dengan pelanggaran fungsi otak dan anggota yang jelas, pesakit diperlihatkan rawatan pembedahan, yang direka untuk memulihkan bekalan darah yang merosakkan ke tisu dan organ.

Dalam kes-kes komplikasi vaskular, sering terdapat persoalan tentang campur tangan angiografi (memintas lekapan tapak sempit, endarterektomi, angioplasti perkutaneus), dan stenosis arteri koronari, disertai dengan stenosis arteri renal dan iskemia miokardium, dilakukan oleh plak vaskular.

Pencegahan dan prognosis

Langkah-langkah utama untuk pencegahan penyakit Takayasu belum dikembangkan (terutamanya disebabkan etiologi penyakit yang tidak dapat dijelaskan). Pencegahan sekunder adalah penjagaan yang sesuai untuk pesakit, pencegahan pemisahan dan pemulihan penyakit jangkitan.

Dengan rawatan yang mencukupi, prognosis aortoarteritis yang tidak spesifik bagi pesakit agak baik - kadar kelangsungan hidup 5 tahun dalam kes ini melebihi 80%.

Penyakit Takayasu adalah patologi jarang, tetapi untuk menginsuranskannya, malangnya, mustahil. Untuk mengelakkan perkembangan komplikasi yang mungkin disertai aortoarteritis yang tidak spesifik, sangat penting untuk mengambil sikap yang bertanggungjawab terhadap keadaan kesihatan seseorang - terutamanya bagi golongan muda, yang sering mengabaikan gejala penyakit arteri yang membimbangkan.

Adalah penting bagi pesakit dengan diagnosis ini untuk mengingati bahawa patologi ini tidak dapat diubati, tetapi terapi yang mencukupi membolehkan pesakit menjalani kehidupan normal tanpa kesulitan dan kesakitan.

Untuk maklumat lanjut mengenai Sindrom Takayasu (Penyakit), lihat:

Kardiologi - tapak mengenai penyakit jantung dan saluran darah

Ahli Bedah Jantung Online

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom arch aortic)

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom arch aortic) adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku di dalam kapal besar - keradangan granulomatous aorta dan cawangan utamanya. Etiologi penyakit ini tidak diketahui; pengaruh faktor genetik adalah mungkin (sambungan dengan antigen kompleks utama histokompatibilitas). Sarkoma arch yang dipanggil aortik berlaku pada pesakit muda, terutama wanita yang mengandung umur (lebih muda dari 50 tahun).

Patogenesis tidak difahami dengan baik. Telah diketahui bahawa lesi vaskular dimediasi oleh autoimun selular (T-sel, sel-sel penyajian antigen, makrofag); data mengenai penyertaan sel B atau kehadiran autoantibodies tidak.

Kelaziman di Amerika Syarikat dianggarkan sebanyak 2.6 kes per juta orang setahun. Di negara-negara Asia dan Afrika, penyakit Takayasu adalah lebih biasa: di Jepun, 100-200 kes sindrom Takayasu dilaporkan setiap tahun.

Klinik

Kursus penyakit Takayasu adalah kronik, dengan remisi dan kambuh. Kehidupan selama sepuluh tahun dianggarkan 90% dan terhad kepada komplikasi: penyakit jantung valvular, strok, kegagalan jantung kronik, retinopati, hipertensi renovaskular. Penyakit ini amat menjejaskan kualiti hidup pesakit.

Gejala akibat lesi vaskular (disertai oleh sakit di kolam kapal terjejas) dan injap jantung:

  • bunyi bising di atas arteri karotid (80%)
  • perbezaan tekanan darah antara kedua tangan (45-69%)
  • kepincangan yang bergerak (38-81%)
  • kesakitan dalam unjuran arteri karotid (13-32%)
  • hipertensi, termasuk dengan stenosis salah satu arteri buah pinggang (28-58%)
  • regurgitasi pada injap aorta (20-24%)
  • Sindrom Raynaud (15%)
  • lain, gejala yang lebih jarang berlaku: perikarditis, kegagalan jantung kronik, infarksi miokardium
  • sakit kepala (50-70%)
  • kecacatan penglihatan (16-35%) dengan kerosakan pada arteri karotid dan vertebra yang biasa
  • strok (5-9%), serangan iskemia sementara (3-7%)
  • sawan (0-20%)
  • erythema nodosum (6-19%)
  • ulserasi subacute (10 mm Hg) terhadap latar belakang hipertensi arteri, kelemahan denyut nadi dalam arteri yang terkena, bunyi-bunyi di atas arteri, kekurangan injap aorta, manifestasi oftalmik (pendarahan retina, urat varicose, microaneurysms arteri perifer, arthophia saraf optik) juga perubahan kulit menyerupai erythema nodosum.

    Ujian makmal: tanda fasa akut, seperti peningkatan ESR, tidak didaftarkan di semua pesakit.

    Standard diagnosis - kajian angiografi: stenosis dan aneurisma aorta dan cawangan besar.

    Walau bagaimanapun, amalan menunjukkan bahawa diagnosis yang berjaya pada peringkat awal mungkin dilakukan dengan menggunakan kaedah penyelidikan yang tidak invasif: MRI, ultrasound (kajian Doppler), PET dengan 18F-fluorodeoxyglucose. Kaedah ini digunakan untuk mengawal perjalanan penyakit.

    Di samping itu, MR-angiography (urutan spin-echo cepat), CT-angiography digunakan.

    Biopsi arteri tidak begitu penting: pemeriksaan histologi bagi kapal besar biasanya mungkin hanya selepas kematian pesakit.

    Gambar histologi: pada peringkat awal - keradangan granulomatous dengan penyertaan makrofaj, limfosit, sel gergasi multinucleated di vasa vasorum dengan penipisan yang tidak rata dan penebalan dinding arteri; di peringkat kemudian - pengerasan transmural dinding arteri.

    Untuk maklumat anda: dengan lesi yang terhad, stenting arteri mungkin, lebih baik ditutup dengan stent; Prognosis terbaik diperhatikan apabila pembedahan pintasan arteri / prostetik.

    Rawatan

    Rawatan Sindrom Takayasu melibatkan penggunaan kortikosteroid dengan atau tanpa ubat sitotoksik. Rawatan bergantung kepada aktiviti penyakit ini. Untuk menilai aktiviti penyakit taksu itu, anda boleh menggunakan kriteria yang dicadangkan oleh Kerr et al. Proses yang aktif dianggap mempunyai ciri-ciri atau kemerosotan dua atau lebih gejala berikut:

    • Manifestasi sistemik: demam, arthralgia
    • Ketinggian ESR
    • Tanda-tanda iskemia, keradangan dinding kapal - kelumpuhan bergerak, melemahkan atau hilangnya nadi, bunyi arteri, karotidia, asimetri tekanan darah pada kaki kanan dan kiri
    • Tanda-tanda angiografi biasa (lihat di atas).

    Dalam fasa aktif penyakit ini, kortikosteroid adalah asas terapi. Kortikosteroid diambil secara oral pada dos 1 mg / kg (prednisone), dos mereka secara beransur-ansur dikurangkan sebagai gejala mudah. Anda mungkin memerlukan penggunaan ubat-ubatan ini dalam jangka masa panjang. Perlu diingatkan tentang pencegahan osteoporosis. Dengan tidak berkesan terapi perbandaran sebilangan kecil pesakit perlu menambah ubat sitotoksik kepada rawatan. Cytostatics juga digunakan untuk mengurangkan dos glucocorticoids dalam penyakit kronik penyakit ini. Cytostatics dengan keberkesanannya diambil dalam masa satu tahun selepas mencapai remisi, maka dos mereka secara beransur-ansur dikurangkan ke titik pembatalan.

    • Methotrexate - 7.5-25 mg / kg seminggu
    • Azathioprine - 1-2 mg / kg / hari
    • Cyclophosphamide - 2 mg / kg / hari (digunakan pada pesakit dengan kursus yang lebih teruk dan dalam kes refraktori).

    Menurut kajian kecil yang tidak terkawal, antagonis faktor nekrosis tumor (anti-TNF atau anti-TNF): etanercept (25 mg dua kali seminggu) dan infliximab (3 mg / kg pada mulanya) dapat dianggap sebagai tambahan yang baik untuk kortikosteroid dengan tidak efektif terapi tradisional. terapi, selepas 2 minggu, 6 minggu, dan kemudian setiap 8 minggu). Kajian rawak yang lebih besar mengenai ubat-ubatan ini dalam penyakit Takayasu dirancang.

    Pentingnya membetulkan faktor risiko klasik untuk penyakit kardiovaskular: dislipidemia, tekanan darah tinggi, dan tabiat buruk harus ditekankan. Apabila vasculitis juga disyorkan asupan aspirin dalam dos yang rendah.

    Rawatan pembedahan stenosis arteri kritis: revascularization angioplasti atau pembedahan semasa remisi. Petunjuk untuk rawatan pembedahan:

    • stenosis arteri renal dengan hipertensi arteri simptomatik
    • stenosis arteri koronari dengan iskemia miokardium
    • melemahkan pergerakan aktiviti harian
    • iskemia serebrum
    • pembekuan teruk aorta, kekurangan injap aorta, thoracic atau aneurisma aorta abdomen lebih daripada 5 cm diameter

    Seperti yang ditunjukkan oleh amalan, angioplasti koronari perkutaneus dalam bilangan pesakit yang besar selepas 1-2 tahun disertai oleh restenosis. Pembedahan pintasan arteri koronari dicirikan oleh hasil jangka panjang yang lebih baik.

    Sindrom gempa Aortic (Takayasu)

    Tajuk ICD-10: M31.4

    Kandungannya

    Definisi dan Maklumat Am [sunting]

    Aortoarteritis (penyakit Takayasu) adalah satu proses keradangan yang secara selektif mempengaruhi media dan adventitia arteri elastik yang besar dan aorta. Di kawasan yang terjejas di dalam kapal, penebalan yang tersebar terbentuk, kadang - aneurisma.

    Arteritis Takayasu adalah perkara biasa, tetapi lebih biasa pada pelumba bukan putih (kebanyakannya Asia). Penyakit Arteritis Takayasu sangat jarang berlaku di kalangan orang Eropah. Gadis-gadis (biasanya dalam masa remaja) lebih cenderung menderita daripada lelaki.

    Etiologi dan patogenesis [sunting]

    Etiologi tidak diketahui; penyertaan mekanisme autoimun diandaikan.

    Manifestasi klinikal [sunting]

    Gambar klinikal. Ia biasanya berlaku pada orang yang berusia di bawah 40 tahun, dalam 80% kes - pada wanita. Dalam 70% kes terdapat gejala prodromal: malaise, demam, arthralgia, myalgia, kehilangan selera makan, penurunan berat badan. Manifestasi patologi vaskular bergantung kepada penyetempatan proses dan mungkin termasuk ketidakstabilan aliran darah serebral, IHD (stenosis arteri koronari), claudication sekejap-sekejap, hipertensi arteri (penyempitan aorta atau stenosis arteri renal), kegagalan jantung, sindrom mesostik iskemia. Kriteria yang telah dibangunkan untuk diagnosis aortoarteritis (J. Am Coll. Cardiol, 1988; 12: 964).

    Sindrom gempa Aortic (Takayasu): Diagnosis [sunting]

    Penyelidikan fizikal. Sebagai peraturan, hipertensi arteri dan kekurangan nadi dalam satu atau beberapa arteri periferi dikesan. Kadang kala, kekurangan aorta berlaku.

    Kajian makmal. Dalam tempoh akut: peningkatan ESR, sedikit anemia, leukositosis, trombositosis, peningkatan alpha2-globulin, reaksi positif terhadap protein C-reaktif. Pada angiograms arteri yang terjejas - penebalan dinding vaskular dengan stenosa segmen, sering di kawasan orifices arteri koronari.

    Pemeriksaan ultrabunyi menggunakan analisis Doppler (untuk menilai aliran darah) boleh digunakan untuk pemeriksaan atau kemudiannya mengesan lesi batang arteri utama yang dekat dengan jantung, walaupun kaedah ini sering gagal untuk mengesan lesi lebih banyak arteri periferal.

    Pencitraan resonans magnetik (MRI) struktur saluran darah dan aliran darah (MR-angiography, MRA) adalah kaedah paling sesuai untuk menggambarkan arteri besar, seperti aorta dan cawangan utamanya. Angiografi boleh digunakan untuk melihat saluran darah yang lebih kecil.

    Komponen tomografi (CT angiography) dan PET (tomografi pelepasan positron) juga boleh digunakan.

    Diagnosis perbezaan [sunting]

    Sindrom gempa Aortic (Takayasu): Rawatan [sunting]

    Kortikosteroid kekal sebagai rawatan utama untuk arteritis Takayasu pada kanak-kanak. Kaedah pentadbiran ubat-ubatan ini, serta dos dan tempoh rawatan dipilih secara individu berdasarkan penilaian yang teliti mengenai tahap dan keterukan penyakit. Ejen lain yang menekan fungsi kekebalan sering digunakan pada peringkat awal penyakit ini untuk meminimumkan keperluan untuk kortikosteroid. Ubat-ubatan yang biasa digunakan termasuk azathioprine, methotrexate, dan mycophenolate mofetil. Dalam bentuk yang teruk, cyclophosphamide digunakan untuk mencapai kawalan penyakit (yang dikenali sebagai terapi induksi). Dalam kes-kes penyakit yang teruk dan tidak boleh dirawat, ubat lain kadang-kadang digunakan, termasuk agen biologi (seperti perencat TNF atau tocilizumab), tetapi keberkesanannya pada arteritis Takayasu tidak dipelajari dalam kajian rasmi.

    Rawatan tambahan yang digunakan secara individu termasuk dadah yang meleburkan saluran darah (vasodilators), agen menurunkan tekanan darah, agen pembekuan darah (aspirin atau antikoagulan), dan ubat penahan sakit (ubat anti radang nonsteroid).

    Selepas bermulanya remisi (penenggelaman atau kehilangan gejala umum, normalisasi ESR), pemulihan aliran darah atau pembedahan endovaskular atau pembedahan ditunjukkan, terutamanya jika bekalan darah ke organ atau anggota penting terjejas.

    Pencegahan [sunting]

    Lain [sunting]

    Aliran Sangat berubah-ubah, bergantung kepada lokasi lesi.

    Sindrom gempa Aortic [Takayasu]

    M31.4 Aortic Arc Syndrome [Takayasu]

    Maklumat am

    Penyakit Takayasu adalah penyakit radang kronik aorta dan cawangan-cawangannya, kurang kerap arteri pulmonari dengan perkembangan stenosis atau oklusi kapal yang terjejas dan iskemia sekunder organ-organ dan tisu. Statistik. Kekerapan adalah dari 1.2 hingga 6.3 bagi setiap 1,000,000 penduduk setahun. Sehingga tahun 1955, hanya 100 kes penyakit yang diterangkan dalam kesusasteraan dunia. Jantina utama adalah wanita (15: 1). Ia berlaku lebih kerap pada usia muda (dari 10 hingga 30 tahun). Penyakit ini lebih sering diperhatikan di Asia dan Amerika Selatan, kurang kerap di Eropah.

    Kod untuk klasifikasi penyakit antarabangsa ICD-10:

    • M31.4 Aortic arch syndrome [takoyasu]

    Penyebab sindrom arch aorta [Takayasu]

    Patogenesis dan patologi. Kerosakan kepada endothelium dan pembentukan trombus tempatan membawa kepada pemendapan kompleks imun. Kemungkinan komplikasi trombosis meningkat dengan kehadiran antibodi kepada fosfolipid.

    Menghadapi latar belakang keradangan, perubahan aterosklerotik dalam pelbagai fasa sering dikesan di dinding kapal. Segmen proksimal arteri berkaliber kecil dan sederhana terjejas. Kerosakan kepada arteri organ-organ dalaman tidak menjadi ciri.

    Pengelasan:

    • Kekalahan lengkungan aorta dan cawangannya (8%)
    • Luka-luka aorta torak dan perut (11%)
    • Kekalahan arka, aorta torat dan perut (65%)
    • Kekalahan arteri pulmonari dan mana-mana bahagian aorta.

    Gejala sindrom hujung aorta [Takayasu]

    Gambar klinikal Sindrom Arch Aortic [Takayasu]:

    • Gejala umum: penurunan berat badan, kelemahan, demam (40%) menunjukkan fasa aktif penyakit
    • Sindrom tandu Aortic:
      • Tiada nadi pada arteri radial kiri
      • Cerek episod atau strok iskemia
      • Manifestasi ophthalmology: penyempitan bidang visual, ketajaman penglihatan, diplopia, aneurisme vaskular retin, pendarahan, detasmen retina (jarang), katarak, kehilangan penglihatan (kadang-kadang sementara)
    • Sindrom kekurangan vaskular pada bahagian atas ekstrem yang disebabkan oleh penyumbatan arteri subclavian: sakit pada kaki, keletihan, kelemahan otot, gangguan tropik. Data fizikal:
      • kekurangan denyutan (atau kelemahan) di bawah tapak oklusi arteri (atau stenosis)
      • kehadiran bunyi sistolik di kawasan stenosis dan agak jauh
      • perbezaan tekanan darah di kedua-dua belah tangan
      • Sindrom Raynaud
    • Sindrom tidak mencukupi bekalan darah ke muka dan leher; menggambarkan gangguan trophic sehingga gangrene hujung hidung dan telinga, penebalan septum hidung, atropi otot muka
    • Sindrom kegagalan peredaran darah ("claudication sekejap-sekejap") daripada bahagian bawah yang lebih rendah: rasa sakit, keletihan pada kaki ekstrem semasa latihan fizikal. Data fizikal: kelemahan denyutan, murmur sistolik ke atas kapal yang terjejas
    • Sindrom hipertensi arteri mengikut jenis renovascular kerana penglibatan dalam proses pembuluh arteri renal
    • Lesi kulit: erythema nodosum, ulser kaki
    • Kerosakan bersama:
      • Arthralgia
      • Pola-radang migrasi dengan lesi utama sendi anggota atas
    • Kerosakan hati:
      • Kekalahan arteri koronari proksimal dengan perkembangan sindrom iskemia hingga MI
      • Myocarditis
      • Kekurangan injap aorta
      • Kegagalan jantung
    • Penyakit paru-paru:
      • Hipertensi pulmonari (penyakit Takayasu jenis IV)
    • Kerosakan buah pinggang: glomerulonephritis, amyloidosis (jarang).

    Diagnosis sindrom arch aorta [Takayasu]

    Data makmal:

    • Meningkatkan ESR menandakan tahap penyakit (radang) yang aktif
    • OAM tanpa patologi
    • RF, ANAT, AT hingga cardiolipin jarang dijumpai.

    Data instrumental:

    • Pemeriksaan sinar-X pada sendi - patologi artikular tidak dikesan
    • Aortografi, angiografi terpilih bagi kapal-kapal yang terjejas mendedahkan kesimpulan yang tidak lengkap dan lengkap dari cabang-cabang gerbang aorta, berbeza dalam penyetempatan dan panjang
    • Angiografi resonans magnetik
    • Dopplerografi vaskular
    • Biopsi awal mendedahkan tindak balas keradangan granulomatous yang melibatkan limfosit, makrofaj, sel-sel multinucleated gergasi. Fasa sklerotik tidak khusus, di mana biopsi tidak bermaklumat.

    Kriteria Diagnostik (American College of Rheumatology)

    • Umur kurang daripada 40 tahun
    • Claudication berselang-seli anggota badan yang lebih rendah
    • Melemahnya nadi dalam arteri radial
    • Perbezaan tekanan darah sistolik pada arteri humeral kanan dan kiri lebih daripada 10 mm Hg
    • Bunyi pada arteri subclavian atau aorta abdomen
    • Perubahan angiografi: penyempitan atau penyumbatan aorta dan / atau cawangannya, tidak berkaitan dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular, atau sebab-sebab lain
    • Diagnosis ini dianggap boleh dipercayai dengan kehadiran 3 atau lebih kriteria. Kepekaan - 90.5%, kekhususan - 97.8%.

    Komplikasi:

    • IM
    • Strok
    • Pembedahan aneuris aorta.

    Ciri-ciri pada wanita hamil. Kehamilan perlu dirancang dalam tempoh remisi penyakit, dengan syarat imunosupresan sitotoksik tidak digunakan. Semasa kehamilan, sindrom hipertensi mungkin bertambah buruk, dengan akibat buruk untuk kedua-dua janin dan ibu.

    Rawatan sindrom arch aorta [Takayasu]

    Taktik umum membayangkan terapi imunosupresif dalam peringkat aktif penyakit, serta pembetulan perubahan hemodinamik.

    Cara aktiviti fizikal dipilih secara individu, dengan mengambil kira keupayaan penyesuaian ranjang vaskular jantung dan kaki. Diet Dengan hipertensi, anda memerlukan sekatan dalam diet garam.

    • Prednisolone adalah asas rawatan dalam fasa aktif. Berikan 40-60 mg / hari, kemudian secara beransur-ansur mengurangkan dos penyelenggaraan (5-10 mg / hari).
    • Imunosupresan akan ditambah jika tiada kesan ke atas monoterapi GK. Methotrexate 7.5-25 mg / minggu biasanya digunakan.
    • Ubat antihipertensi (kecuali ACE inhibitors, yang dikontraindikasikan dalam stenosis arteri renal)
    • Agen antiplatelet (dipyridamole, acetylsalicylic acid) dan antikoagulan tidak langsung telah dicadangkan untuk pencegahan sekunder komplikasi trombotik, tetapi tidak ada bukti untuk menyokong penggunaannya.
    • Petunjuk untuk angioplasti:
      • stenosis arteri renal dengan hipotensi aritik gejala
      • stenosis arteri koronari dengan sindrom iskemia
      • claudication sekejap
      • stenosis kritikal 3 atau lebih kapal cerebral
      • kekurangan aorta
      • pengembangan aneurysmal dari aorta toraks atau perut dengan diameter lebih daripada 5 cm.
    • Kaedah rawatan pembedahan:
      • endarterectomy (lebih kerap dengan pengembangan lumen kapal dengan patch) dengan oklusi segmen terpencil dari arteri utama yang terus dari aorta
      • bypass circumferential oleh prostesis vaskular sintetik dengan oklusions untuk jarak yang jauh dan pelbagai lesi
      • angioplasty perkutaneus ditunjukkan untuk perubahan vaskular stenosis tunggal.

    Ramalan:

    • Kursus ini biasanya sudah lama.
    • Bentuk-bentuk progresif yang cepat biasanya diperhatikan pada usia muda.
    • Perkembangan MI, strok, retinopati ketara memburukkan prognosis.

    Sinonim:

    • Penyakit pulselessness
    • Penyelarasan aorta terbalik
    • Panarteritis berbilang penghilang
    • Sindrom gulung Aortik
    • Sindrom Takayasu.

    Aortoarteritis yang tidak khusus (penyakit Takayasu, sindrom aorta arch)

    Nonspecific aortoarteritis - keradangan granulomatous arteri besar dan sederhana yang membawa kepada stenosis mereka. Arteri besar dan sederhana terjejas, lebih kerap - aorta dan cabang utamanya, dan terutamanya bahagian awal mereka. Kadang-kadang arteri kecil juga menderita.

    Penyakit Takayasu adalah kurang biasa daripada arteritis sel gergasi. Selalunya, gadis remaja dan wanita muda sakit. Kejadian lebih tinggi di Asia Tenggara.

    Etiologi dan patogenesis

    Kaitan dengan tuberkulosis yang dipindahkan, jangkitan streptokokus sepatutnya. Mungkin predisposisi keluarga-genetik kepada penyakit ini. Adalah dipercayai bahawa gangguan autoimun memainkan peranan utama dalam patogenesis aortoarteritis, tetapi ia tidak diketahui yang mana. Seperti vaskulitis lain, kompleks imun sering dijumpai dalam darah, tetapi peranan mereka dalam penyakit Takayasu tidak jelas.

    Gejala-gejala klinikal adalah berdasarkan kepada gangguan peredaran pelbagai organ dan sistem, dan terutama dari segi ekstrem. Pesakit mencatatkan kelemahan umum, kelesuan, berpeluh meningkat, terutamanya pada waktu malam, kesakitan dan kelemahan anggota badan, kehilangan selera makan, penurunan berat badan. Dicirikan oleh claudication sekejap semasa melakukan penuaan, kesakitan di sepanjang arteri, kekurangan nadi, biasanya di zon arteri radial, ulnar dan karotid. Peningkatan tekanan, asimetri tekanan dan nadi adalah ciri. Dalam unjuran kapal stenosis, murmur sistol didengar. Seringkali, pesakit mengalami masalah penglihatan, tanda-tanda iskemia serebrum dalam bentuk pengsan.

    Kursus fulminant penyakit, perkembangan perlahan, penstabilan dan remisi spontan adalah mungkin. Komplikasi bergantung pada mana kapal terjejas. Penyebab utama kematian adalah kegagalan jantung dan gangguan peredaran serebral.

    Aortoarteritis tidak disyorkan harus disyaki apabila wanita lemah mempunyai nadi yang lemah atau tidak hadir pada arteri perifer, murmur vaskular atau tekanan darah yang berbeda pada anggota simetri, peningkatan ESR, anemia dan globulinemia hypergamma.

    Diagnosis penyakit Takayasu disahkan oleh angiografi. Dalam kes ini, ambil perhatian: kontur saluran darah, stenosis, pengembangan postogenosis, aneurisma, kawasan oklusi, peningkatan peredaran cagaran. Sekiranya tidak ada kegagalan buah pinggang, semua cawangan aorta berbeza dengan menjelaskan sejauh mana proses dalam penyakit Takayasu. Pemeriksaan histologi boleh memberikan data tambahan, tetapi jarang dilakukan untuk melakukan biopsi.

    Keadaan pesakit dengan aortoarteritis meningkatkan prednison, 40-60 mg sehari secara lisan, tetapi belum terbukti bahawa monoterapi glukokortikoid meningkatkan kelangsungan hidup.

    Gabungan glukokortikoid dengan rawatan bedah stenosis atau angioplasty belon membolehkan peningkatan dramatik dalam prognosis. Ini mengurangkan risiko strok, menghilangkan hipertensi renovaskular, iskemia organ-organ dan anggota dalaman. Sekiranya tiada petunjuk kecemasan, pembedahan untuk aroarteritis dilakukan hanya selepas mencapai remisi dengan bantuan prednison. Kematian dengan pendekatan ini adalah kurang daripada 10%. Dengan tidak berkesudahan prednisone, methotrexate boleh digunakan pada dos sehingga 25 mg seminggu. Pengalaman penggunaannya dalam merawat penyakit Takayasu adalah menjanjikan, tetapi ujian klinikal diperlukan untuk mengesahkan.

    Ramalan. Mengikut pelbagai sumber, kadar kematian untuk penyakit Takayasu berkisar antara 10 hingga 75%.

    Sindrom gondang aorta takayasu pada kanak-kanak

    RCHD (Pusat Pembangunan Kesihatan Republik, Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
    Versi: Protokol Klinikal Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2016

    Maklumat am

    Penerangan ringkas

    Sindrom gerbang Aortic (Takayasu) - aortitis segmen yang merosakkan-produktif dan penularan arteri yang subaortik yang kaya dengan serat anjal dengan kemungkinan kerosakan pada cawangan koronari dan paru-paru. Ia dicirikan oleh keradangan produktif yang tidak spesifik pada dinding aorta, cawangannya dengan penghancuran mulut mereka, serta arteri otot yang besar.
    Sinonim: Takistau arteritis, penyakit pulseles, aortoarteritis tidak spesifik [3-5].

    Kod ICD-10:
    M31.4 Aortic arch syndrome (Takayasu).

    Tarikh perkembangan protokol: 2016.

    Pengguna protokol: pengamal am, pakar pediatrik, pakar rheumatologi, pakar kardiologi, pakar bedah pediatrik, pakar bedah.

    Kategori pesakit: kanak-kanak.

    Skala tahap bukti:

    Jadual 1 - Tahap bukti mengikut kriteria antarabangsa [3,4]:

    Pengkelasan

    Klasifikasi [6-10]

    Menurut lokalisasi lesi, 5 jenis sindrom arch aorta (Takayasu) dibezakan:
    · Jenis I - gerbang aorta dan arteri yang meluas;
    · Jenis IIa - aorta menaik, gerbang anortik dan cabangnya;
    · Jenis IIb - Jenis IIa + aorta toraks yang turun;
    · Jenis III - toraks, perut abdomen dan / atau arteri renal;
    · Jenis IV - aorta perut dan / atau arteri buah pinggang;
    · Jenis V - jenis IIb + jenis IV (versi bercampur).
    Jika arteri paru-paru dan / atau koronari terlibat dalam proses patologi, arteri-arteri yang terpengaruh akan ditambah kepada jenis penyakit yang ditubuhkan.

    Diagnostik (ambulatori)

    DIAGNOSTIK DI TINGKAT AMBULATOR [3-12]

    Kriteria diagnostik: lihat tahap pegun.

    Aduan dan anamnesis

    Dalam fasa akut (awal atau sistematik, nadi adalah selamat):
    · Demam gred rendah atau "lilin" yang tidak rosak;
    · Keletihan, rasa kelemahan umum;
    · Sakit di otot dan sendi;
    · Sakit kepala;
    · Keringat malam;
    · Kehilangan berat badan;
    · Bengkak dan sakit pada sendi;
    · Rash.

    Pemeriksaan fizikal

    Dalam fasa akut - tanda-tanda tidak kerap sistem keradangan (sistemik, fasa prestenosis), berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan:
    · Kehilangan berat badan;
    · Tanda-tanda miokarditis;
    · Gejala kegagalan jantung;
    · Hipertensi ± arteri;
    · Gejala valvulitis dengan lesi injap mitral dan / atau aorta;
    · Infark miokardium;
    · Artritis;
    · Kemungkinan eritema nodosum atau pendarahan pada kulit.

    Ujian makmal

    Dalam fasa akut:
    · Ujian darah: peningkatan ESR (30-50-70 mm / jam), leukositosis neutrofil, anemia sederhana, trombositosis.
    · Kajian biokimia dan imunologi darah: meningkatkan kepekatan CRP, ujian positif bagi antibodi untuk cardiolipin, meningkatkan kepekatan urea, kreatinin, dan kalium (dalam kes kekurangan buah pinggang), meningkat transaminases, hypoalbuminemia, hyperglobulinemia polyclonal.

    Kajian instrumental:

    Dalam fasa akut:
    · Tanda-tanda ECG: miokarditis, koronaritis, beban jantung kiri (UD-B).
    · EchoCG dengan tanda pemetaan Doppler warna: miokarditis, valvulitis dengan luka-luka mitral dan / atau injap aorta, infark miokard (UD-B).
    · Sonographic doppler sonography dan scanning duplex vessels - tanda-tanda: lesi vaskular (perubahan halaju aliran darah linear dan volumetrik, indeks rintangan), vasoconstriction konsentrat seragam (UD-C).
    · Angiografi pengurangan digital intravena (CSA) - kaedah ini boleh digunakan untuk pemeriksaan pesakit luar dengan NAA yang disyaki.
    · ROGK: cardiomegaly.

    Algoritma diagnostik

    Diagnostik (hospital)

    DIAGNOSTIK DI TAHAP STATIONARY [3-29]

    Kriteria diagnostik

    Kriteria diagnostik untuk diagnosis [20,21]

    Jadual 5 - Kriteria diagnostik untuk sindrom arch aortic (Takayasu) pada kanak-kanak

    Nota: Diagnosis aortoarteritis nonspecific ditetapkan pada angiografi (CT / MRI, angiografi, tomografi pancaran positron fluordeoksiglyukozoy) pengesahan aortic patologi: aneurisme / pengembangan, stenosis, stalemate, atau penipisan dinding aorta dan cawangan utamanya atau arteri pulmonari (dengan tidak termasuk sebab-sebab lain kerosakan ) dalam kombinasi dengan 1 daripada 5 kriteria yang disenaraikan.

    Aduan dan anamnesis

    Dalam fasa akut (awal atau sistematik, nadi adalah selamat): lihat perkara 9, subperenggan 1.

    Dalam fasa kronik (terlambat atau oklusif, "penyakit terbakar"):
    · Peningkatan kelemahan di tangan;
    · Klaudikasi berselang sekalipun;
    · Sakit di bahagian perut;
    · Sakit kepala;
    · Pusing, pingsan;
    · Kesakitan dada berulang yang berkaitan dengan kerosakan pada aorta torak atau arteri pulmonari.

    Pemeriksaan fizikal

    Dalam fasa akut: lihat paras ambulatori.

    Dalam fasa kronik - tanda-tanda oklusi vaskular dan iskemia (fasa stenosis):
    · Hipertensi arteri (sistemik);
    · Gagal jantung kronik;
    · Hipertensi pulmonari.

    Sindrom kekurangan aliran darah periferal - mencerminkan ischemia di bawah tapak stenosis atau oklusi arteri utama yang besar:
    · Asimetri, kelemahan atau ketiadaan nadi dalam arteri radial;
    · Perbezaan tekanan darah pada bahagian atas dan bawah adalah lebih daripada 10-30 mm Hg;
    · Kebisingan vaskular tempatan di atas arteri (karotid, subclavian,
    abdomen aorta);
    · Kelemahan atau ketiadaan denyutan;
    · Kesakitan setempat pada palpasi arteri yang terjejas;
    · Rasa letih dan kebas
    · Sakit dengan beban dalam satu atau kedua tangan (dengan luka-luka subclavian)
    atau kaki (arteri iliac / femoral);
    · Klaudikasi berselang sekalipun;
    · Sakit belakang (dengan kerosakan pada arteri vertebra);
    · Kesakitan abdomen (dengan kekalahan arteri perut).

    Sindrom kardiovaskular - disebabkan oleh halangan arteri dan perkembangan peredaran cagaran:
    · Tachycardia;
    · Pengembangan sempadan kiri jantung;
    · Simbol murmur dalam unjuran injap mitral dan / atau aortik;
    · Hypertrophy dari otot-otot jantung kiri;
    · Kebisingan vaskular atas kapal besar (mengantuk, subclavian, aorta perut);
    · Gejala koronaritis dan serangan jantung (jarang berlaku pada kanak-kanak).

    Sindrom Hipertensi - akibat stenosis arteri buah pinggang:
    · Hipertensi arteri.

    Sindrom Cerebrovascular - akibat lesi vaskular gerbang aorta, dan cawangan karotid dan brachiocephalic (ischemia) + hipertensi arteri:
    · Sakit kepala;
    · Pusing, pingsan;
    · Menggoda;
    · Serangan iskemik sementara, strok;
    · Nyeri apabila anda menekan pada arteri karotid (karotidin);
    · Pengurangan ketajaman visual (diplopia, penglihatan kabur, amaurosis, kehilangan bidang visual);
    · Apabila memeriksa fundus mata: penyempitan arteri, urat varicose, anastomosis arteriovenous, mikroenaurisma retina perifer, pendarahan retina, atrofi saraf optik.

    Sindrom perut - disebabkan kekalahan perut abdomen dan mesenterik:
    · Kesakitan abdomen;
    Muntah
    · Cirit-birit;
    · Pembentukan denyutan dan bunyi vaskular di rongga perut (dengan aneurisma aorta abdomen).

    Sindrom pulmonari (jarang berlaku pada kanak-kanak):
    · Batuk
    · Hemoptysis;
    · Pneumonia berulang;
    · Pengubahan pola paru-paru vaskular-interstitial (di ROGK);
    · Tanda-tanda hipertensi pulmonari (pada ECG, echoCG).

    Gejala klinikal bergantung kepada lokasi lesi vaskular [3-29]

    Jadual 6 - Penyetempatan aortoarteritis dan sindrom klinikal

    Ujian makmal:

    Dalam fasa akut:
    · Ujian darah: peningkatan ESR (30-50-70 mm / jam), leukositosis neutrofil, anemia sederhana, trombositosis.
    · Kajian biokimia dan imunologi darah: meningkatkan kepekatan CRP, RF, CD4 +, CD8 +, ujian positif bagi antibodi untuk cardiolipin, meningkatkan kepekatan urea kreatinin dan kalium (dalam kes kekurangan buah pinggang), meningkat transaminases, IgA, IgM, IgG, IL -1, IL-6, TNF-α, anti-endothelial antibodi, hypoalbuminemia, hyperglobulinemia poliklonal.

    Kajian instrumental

    Fasa akut: lihat tahap ambulatori.

    Dalam fasa kronik:
    Tanda-tanda ECG: hypertrophy miokardium ventrikel kiri dalam hipertensi arteri sistemik (AH), hipertropi miokardium ventrikel kanan dalam hipertensi pulmonari (LH) (UD-B).
    · Echocardiography dengan warna Doppler - gejala: hipertropi miokardium ventrikel kiri dalam hipertensi arteri sistemik, hipertropi miokardium ventrikel kanan dengan hipertensi pulmonari, pembesaran jantung, tanda-tanda kerosakan pada injap jantung (kekurangan mitral dan / atau aortic), disfungsi jantung (UD - Dalam ).
    · Ultrasound-Doppler dan pengimbasan dupleks pembuluh darah: tanda-tanda penebalan dinding vaskular, stenosis, aneurisma, pembekuan darah (UD-C).
    · ROGK: ubah bentuk vaskular corak paru-paru celahan, pengurangan dilatasi pembuluh darah pulmonari aorta menaik, kontur ketidakteraturan aortic, garis kalsifikasi daripada aorta, cardiomegaly, gejala penyakit injap.
    · CT scan rongga thoracic dan abdomen, kepala, angiografi kapal CT: perubahan dalam saiz organ, ketumpatan parenchyma yang melanggar aliran darah, vasoconstriction, penebalan dinding vaskular, stenosis, thrombus (UD - B).
    · MRI - angiography: penebalan dinding kapal besar (UD - B).
    · Angiografi radiokontrast: pengesanan aneurisme, penebalan dinding vaskular, stenosis, gumpalan darah.
    Kaedah perspektif:
    · Positron - pelepasan tomografi (membolehkan untuk mengesan dengan maklumat yang besar pertambahan keradangan granulomatous kapal, yang mungkin penting untuk menentukan keberkesanan terapi imunosupresif)

    Komplikasi utama penyakit Takayasu [3-29]:
    · Pusing belakang postural, sawan;
    · Kegagalan jantung kongestif disebabkan oleh
    kekurangan aorta, miokarditis dan / atau hipertensi arteri;
    · Aneurisme anortik, pembentukan trombus dan pecah dinding aorta;
    · Otak otak;
    · Hipertensi renovascular, krisis hipertensi;
    · Pengurangan ketajaman visual, amovros;
    · Nefropati iskemik dengan hipertensi renovaskular.

    Algoritma diagnostik

    Senarai langkah diagnostik utama:
    · UAC dikerahkan;
    · Ujian darah biokimia dan imunologi (ALT, AST, total dan langsung bilirubin, glukosa, urea, kreatinin, protein total, pecahan, CRP, RF, Ig A, M, G);
    · OAM;
    · ROGK;
    · ECG;
    · Echo-KG;
    · UZ - sonografi doppler dan pengimbasan dupleks pada saluran darah;
    · Ujian kulit dengan tuberculin (ujian Mantoux, Diaskintest).

    Senarai langkah diagnostik tambahan:
    · Ujian darah biokimia dan imunologi (penentuan dehidrogenase laktat, creatine kinase, phosphatase alkali, K +, Na +, ion kalsium ANF, antibodi untuk DNA dua terkandas, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-α, antibodi antiendothelial);
    · Coagulogram: penentuan APTT, PV, PTI, INR, fibrinogen;
    · Pemeriksaan bakteriologi darah untuk kemandulan;
    · Pemeriksaan bakteriologi untuk smear pharyngeal untuk flora patologis dan kepekaan antibiotik;
    · Ultrasonography - organ perut, buah pinggang, kelenjar adrenal;
    · Ultrasound kelenjar tiroid;
    · EFGDS;
    · Pemantauan ECG harian menurut Holter;
    · MRI;
    · CT;
    · Angiografi (angiografi CT / MRI, tomografi pelepasan positron dengan fluordeoxyglucose);
    · Ophthalmoscopy;
    · Electroencephalography;
    · Ujian Quantiferon;
    · Menentukan kelas antibodi A, M, G dalam usus Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, chlamydiae (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mycoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) dalam darah (jika ditunjukkan).
    · Penentuan antibodi kelas M, G kepada sitomegalovirus (Cytomegalovirus) dalam darah (jika ditunjukkan).
    · Penentuan antibodi serum kepada kelas Borrelia burgdorferi M dan G dengan kaedah imunofluoresensi langsung (mengikut petunjuk).
    · Ujian darah serologi untuk hepatitis B, C, herpes jenis I dan II virus (jika ditunjukkan).
    · Pemeriksaan bakteriologi lendir dari tonsil dan dinding pharyngeal posterior untuk mikroorganisma anaerobik aerobik dan opsyenal (jika ditunjukkan).
    · Pemeriksaan mikrobiologi darah dan air kencing (jika ditunjukkan).

    Diagnosis keseimbangan

    Rawatan

    Ubat (bahan aktif) yang digunakan dalam rawatan

    Rawatan (klinik pesakit luar)

    RAWATAN DI TINGKAT AMBULATORY

    Taktik rawatan [3-19]

    Algoritma tindakan dalam situasi mendesak: ia disediakan oleh protokol kecemasan yang berkaitan.

    Rawatan lain: no.

    Petunjuk untuk nasihat pakar:
    · Perundingan seorang pakar rheumatologi - dengan kehadiran sebarang manifestasi klinikal, yang mungkin mengesyaki vasculitis sistemik;
    · Rundingan pakar neuropatologi - mengenalpasti gejala neurologi;
    · Perundingan ahli tohtologi - pada kerosakan mata;
    · Rundingan pakar kardiologi - dalam kes hipertensi arteri yang tinggi, pembentukan CHF, hipertensi pulmonari sekunder, dan disfungsi jantung untuk menyelaraskan taktik rawatan;
    · Perundingan seorang ahli fisioterapi - dalam kes jangkitan TB untuk menyelaraskan taktik rawatan dan preskripsi terapi anti-tuberkulosis;
    · Rundingan pakar bedah vaskular - untuk menyelaraskan taktik diagnostik pengurusan dan rawatan;
    · Rundingan seorang ahli otolaryngolog, seorang doktor gigi - untuk mengecualikan penyakit kronik jangkitan dan keperluan pemulihan pergigian;
    · Rundingan pakar penyakit berjangkit - untuk diagnosis pembezaan demam asal tidak diketahui;
    · Perundingan seorang ahli nefrologi - sekiranya kerosakan buah pinggang;
    · Rundingan pakar bedah pediatrik - dengan sindrom abdomen yang teruk untuk menangani keperluan rawatan pembedahan.

    Langkah-langkah pencegahan [3-19]:
    · Pencegahan utama: tidak.
    · Pencegahan sekunder termasuk satu set langkah yang bertujuan untuk mencegah penyakit itu berulang:
    - pemerhatian pendispensan;
    - Terapi penyelenggaraan jangka panjang, dibangunkan dengan mengambil kira ciri-ciri individu pesakit dan varian penyakit;
    - pemantauan berterusan terhadap keselamatan rawatan dan, jika perlu, pembetulannya;
    - Memastikan rejim perlindungan (mengehadkan tekanan psiko-emosi dan fizikal, jika perlu, melatih kanak-kanak di rumah, melawat sekolah hanya apabila menerima rawatan klinikal dan makmal yang stabil, mengehadkan hubungan untuk mengurangkan risiko mengembangkan penyakit berjangkit);
    - perlindungan daripada insolasi dan penggunaan penyinaran ultraviolet (penggunaan pelindung matahari, memakai pakaian yang menutupi kulit sebanyak mungkin, topi dengan bidang, keengganan untuk pergi ke kawasan dengan tahap insolasi yang tinggi);
    - pendekatan individu untuk vaksinasi (vaksinasi kanak-kanak boleh dilakukan hanya dalam tempoh remisi lengkap penyakit, dengan pemeliharaan jangka panjang mengikut jadual individu); gamma globulin diberikan hanya dengan tanda mutlak.

    Memantau keadaan pesakit [3,4]:
    Penjagaan pesakit luar disediakan di bilik reumatologi kanak-kanak.

    Mengekalkan pesakit yang menerima HA dan imunosupresan:
    · Pemeriksaan oleh seorang pakar rheumatologi - sekali sebulan;
    Kira jumlah darah lengkap (kepekatan hemoglobin, kiraan sel darah merah, kiraan platelet, kiraan leukosit, kiraan leukosit, ESR) - sekali setiap 2 minggu. Dengan penurunan bilangan leukosit, eritrosit, platelet di bawah norma, rujuk kepada rheumatologi, hospital jika perlu.
    · Analisis parameter biokimia (jumlah protein, pecahan protein, kepekatan urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkali fosfatase) - sekali setiap 2 minggu. Dengan peningkatan tahap urea, kreatinin, transaminase, bilirubin, perundingan rheumatologi di atas norma, kemasukan ke hospital jika perlu.
    · Analisis parameter imunologi (kepekatan Ig A, M, G; CRP) - 1 kali dalam 3 bulan.
    · Analisis klinikal air kencing - 1 kali dalam 2 minggu.
    · ECG - 1 kali dalam 3 bulan.
    · Ultrasonografi rongga perut, jantung, buah pinggang - 1 kali dalam 6 bulan.
    · Rawatan hospital yang dirancang 2 kali setahun untuk pemeriksaan penuh dan, jika perlu, pembetulan terapi.
    · Rawat inap tidak berjadual dalam kes penyakit akut.

    Mengekalkan pesakit yang menerima persediaan biologi kejuruteraan genetik (GIBP):

    Mengekalkan pesakit yang menerima infliximab:
    · Pemeriksaan oleh seorang pakar rheumatologi - sekali sebulan.
    Kalkulasi darah lengkap (kepekatan hemoglobin, kiraan eritrosit, kiraan platelet, kiraan leukosit, kiraan leukosit, ESR) - 1 kali dalam 2 minggu:
    - dengan penurunan jumlah leukosit, eritrosit, platelet di bawah norma
    melangkau perancangan dadah yang dirancang;
    - Perundingan di jabatan rheumatologi khusus yang memulakan terapi GIBP;
    - pemulihan pentadbiran ubat selepas pemulihan parameter hematologi.
    · Analisis parameter biokimia (jumlah protein, pecahan protein, kepekatan urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkali fosfatase) - sekali setiap 2 minggu:
    - dengan peningkatan tahap urea, kreatinin, transaminase, bilirubin di atas norma, melangkau pengenalan dadah;
    - Perundingan di jabatan rheumatologi khusus yang memulakan terapi GIBP;
    - pemulihan pentadbiran ubat selepas pemulihan parameter hematologi.
    · Analisis parameter imunologi (kepekatan Ig A, M, G, CRP, RF, ANF, antibodi kepada DNA double stranded) - 1 kali dalam 3 bulan.

    Mengekalkan pesakit yang menerima rituximab:
    · Pemeriksaan oleh seorang pakar rheumatologi - 1 kali dalam 14 hari.
    · Ujian darah klinikal - 1 kali dalam 14 hari (hemoglobin, jumlah sel darah merah, platelet, leukosit, formula leukosit, ESR). Dalam kes leukopenia dan neutropenia dengan jumlah neutrofil mutlak kurang daripada 1.5x109 / l:
    - perundingan di jabatan rheumatologi khusus yang memulakan terapi rituximab;
    - Pengenalan faktor-faktor merangsang koloni granulocyte (filgrastim) 5x10 μg / kg berat badan setiap hari subcutaneously selama 3-5 hari, jika perlu lebih lama, sehingga normalisasi penuh jumlah leukosit dan neutrofil.
    · Sekiranya neutropenia febrile:
    - Pengenalan granulocyte koloni-merangsang faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg berat badan setiap hari subcutaneously selama 3-5 hari, jika perlu lebih lama, sehingga normalisasi penuh jumlah leukosit dan neutrofil;
    - preskripsi ubat antibakteria spektrum luas untuk mencegah perkembangan sepsis neutropenik (ceftriaxone 50-100 mg / kg intramuskular atau intravena);
    - kemasukan ke hospital segera di jabatan rheumatologi khusus yang memulakan terapi rituximba;
    - melangkaui penggunaan yang dirancang bagi imunosupresan.
    · Dalam kes fenomena catarrhal, demam:
    - perundingan di jabatan rheumatologi khusus yang memulakan terapi rituximab;
    - tomografi komputasi paru-paru untuk mengecualikan interstitial (atypical) radang paru-paru (biasanya meneruskan asymptomatically pada peringkat awal, diikuti dengan perkembangan kegagalan pernafasan);
    - pelantikan cotrimoxosol + trimethoprim 15 mg / kg / hari, clarithromycin 15 mg / kg / hari, ceftriaxone 50-100 mg / kg intramuskular atau intravena;
    - melangkaui penggunaan yang dirancang bagi imunosupresan;
    - kemasukan ke hospital kecemasan di jabatan rheumatologi khusus yang memulakan terapi rituximab.
    · Analisis parameter biokimia (jumlah protein, pecahan protein, kepekatan urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkali fosfatase) - sekali setiap 2 minggu;
    - dengan peningkatan tahap urea, kreatinin, transaminase, bilirubin di atas norma, melewatkan pengambilan imunosupresan;
    - perundingan di jabatan rheumatologi khusus yang memulakan terapi rituximab;
    - melangkaui penggunaan yang dirancang bagi imunosupresan;
    - pemulihan imunosupresan selepas pemulihan parameter hematologi.
    · Analisis parameter imunologi (kepekatan Ig A, M, G, CRP, RF, ANF) - 1 kali dalam 3 bulan.
    · Analisis klinikal air kencing - 1 kali dalam 2 minggu.
    · ECG - 1 kali dalam 3 bulan.
    · Ultrasonografi rongga perut, jantung, buah pinggang - 1 kali dalam 6 bulan.
    · Rawatan hospital yang dirancang 2 kali setahun untuk pemeriksaan penuh dan, jika perlu, pembetulan terapi.
    · Rawatan hospital yang tidak berjadual dalam keadaan kesesakan penyakit.

    Mengekalkan semua pesakit dengan sindrom arteri aortik (Takayasu):
    · Semua kanak-kanak mempunyai status anak kurang upaya.
    · Homeschooling ditunjukkan:
    - kanak-kanak yang mempunyai penyakit aorta tidak menerima GIBP.
    · Semasa menghadiri sekolah, kelas aktiviti fizikal tidak ditunjukkan dalam kumpulan umum.
    · Kelas terapi latihan dalam peringkat remisi penyakit dengan pakar yang biasa dengan ciri-ciri patologi.
    · Contraindicated:
    - vaksinasi;
    - pengenalan gammaglobulin;
    - insolasi (pendedahan kepada matahari);
    - perubahan iklim;
    - hipotermia (termasuk berenang di dalam air);
    - trauma fizikal dan mental;
    - kenalan dengan haiwan kesayangan;
    - rawatan dengan imunomodulator dalam kes perkembangan jangkitan pernafasan akut.

    Petunjuk Kecekapan Rawatan [3-19]:
    · Peningkatan keadaan umum pesakit;
    · Peningkatan keadaan klinikal: pengurangan keparahan manifestasi iskemia sebenar (bahagian bawah kaki - claudication sekejap-sekejap, kaki atas, sakit kepala, dll.), Kesakitan vaskular (cartodynia, aortalgia);
    · Pengurangan tekanan darah;
    · Normalisasi indikator fasa akut (ESR, CRP);
    · Penurunan ketebalan dinding vaskular oleh ultrasound, CT atau MRI.

    Rawatan (ambulans)

    DIAGNOSTIK DAN RAWATAN DI PELANGGAN BANTU KECEKAPAN

    Langkah-langkah diagnostik: disediakan oleh protokol yang berkaitan untuk pertolongan cemas kecemasan.

    Rawatan ubat: disediakan oleh protokol yang sesuai untuk pertolongan cemas kecemasan.