Sindrom Goodpasture

Mekanisme autoimun dalam patologi ditemui sebagai tambahan kepada perubahan patogenetik atau sebagai versi utama. Sindrom Goodspacer adalah salah satu pilihan untuk reaksi hyperactive antibodi mereka sendiri "tertipu" ke sel-sel mereka. Ia berbeza dari spesies lain oleh kecenderungan keturunan dan kombinasi kerosakan pada buah pinggang dan paru-paru. Juga dikenali dengan istilah "sindrom pulmonari-renal hemorrhagic", "radang paru-paru pernafasan dengan glomerulonephritis", "hemosiderosis idiopatik paru-paru dengan nefritis".

Buat kali pertama kes itu dijelaskan oleh seorang doktor Amerika E. Goodspacher. Dia mendapati glomerulonephritis akut dan radang paru-paru dengan pendarahan paru-paru pada seorang lelaki muda pada usia 19, satu bulan selepas mengalami selesema.

Kajian lanjut mengenai patologi ini membolehkan kewujudan lesi terpencil paru-paru atau buah pinggang (dalam 10% pesakit). Telah ditubuhkan bahawa lelaki lebih sakit daripada wanita. "Puncak" morbiditi jatuh pada usia 20 hingga 30 tahun, gelombang kedua - pada 50-60 tahun.

Rheumatologist Sindrom Goodspacer dikaitkan dengan vasculitis sistemik dengan luka-luka terpilih pada katil kapilari. Jarang dipenuhi: setiap tahun 1 kes per juta penduduk.

Apa yang diketahui tentang punca penyakit ini?

Sebab yang tepat dari sindrom Goodspacer belum ditubuhkan. Kes yang paling dikaitkan dengan:

• jangkitan virus (selalunya influenza, virus hepatitis A);
• ubat (antibiotik penisilin, karbimazol);
• bahan berbahaya dan beracun di tempat kerja (wap petrol, pelarut, cat dan pengeluaran varnis dan tembakau);
• hipotermia yang ketara;
• keracunan nikotin kronik semasa merokok.

Bagaimanakah kapilari itu?

Selanjutnya kita akan bercakap mengenai patologi kapilari, perlu mengingatkan semula struktur dan fungsi mereka. Adalah diketahui bahawa kapilari adalah kapal terkecil di mana tisu ditukar: dari tapak arteri, membawa nutrien dan oksigen dihantar ke sel-sel tisu, bahagian venous mengambil bahan buangan dan membawa mereka ke organ pembersih (hati dan ginjal).

Biasanya, sehingga separuh kapilari berada dalam keadaan runtuh dan tidak berfungsi. Mereka menyediakan "rizab" dalam kes kegagalan kapal sedia ada dan keperluan tisu meningkat. Kapilari didapati dalam semua organ dan tisu. Mereka membentuk bentuk tortuositi yang berbeza: dari "cangkuk" ke "bola" (di dalam buah pinggang).

Fungsi yang paling penting ialah penapisan, laluan sehala melalui dinding bahan-bahan tertentu. Kapilari mengawal pengekalan sel darah, protein, dan bahan plastik yang diperlukan. Untuk ini, halangan tiga lapisan dalam struktur dinding dibentuk:

• endothelium dari dalam,
• di tengah - membran bawah tanah
• ke luar - lapisan sel cetek (podosit atau pericytes), dengan pertumbuhan mereka yang tertanam dalam membran, ujung saraf yang boleh menyebabkan kekejangan atau vasodilation sesuai untuk jenis sel ini.

Penapisan dilakukan melalui slot sehingga 3 nm. Ketebalan keseluruhan membran mencapai 400 nm.

Mekanisme kerosakan kapilari

Patogenesis sindrom Goodspacer dikaitkan dengan keradangan terpilih membran bawah tanah di kapilari alveoli tisu paru-paru dan glomeruli buah pinggang. Sifat tindak balas keradangan adalah autoimun. Ini bermakna bahawa struktur membran dimusnahkan oleh antibodinya sendiri akibat reaksi pelindung yang tidak betul (terlalu kuat).

"Pertahanan diri", dengan sel-sel imun, jauh melebihi keperluan dan tidak berhenti, menyebabkan kerosakan pada tubuh. Telah ditetapkan bahawa antibodi pemusnah mempunyai pertalian untuk jenis tertentu kolagen, yang terletak dalam jumlah maksimum dalam ginjal dan alveoli. Apa yang membuktikan masyarakat ini belum diketahui.

Di bawah pengaruh sebab di atas, sel-sel membran bawah tanah mula dianggap sebagai asing, mereka menghasilkan antibodi seperti GMV. Terdapat penumpukan kompleks dengan antibodi di sepanjang membran, yang menyebabkan keradangan (kapilari), dan di buah pinggang - glomerulonephritis.

Peranan terbukti dalam keradangan:

• Limfosit T,
• monocytes,
• leukosit polimorfonuklear,
• endotheliocytes,
• makrofaj alveolar - menghasilkan 40 jenis sitokin, enzim protease yang merosakkan alveoli paru-paru.

Interaksi keseluruhan disokong oleh sitokin, yang termasuk:

• faktor pertumbuhan (termasuk platelet, b-mentransformasi, insulin-seperti);
• interleukin-1;
• faktor nekrosis tumor.

Mekanisme reaksi dalam badan disediakan oleh:

• produk degradasi asid arakidonik;
• radikal bebas molekul oksigen;
• enzim proteolitik;
• molekul pelekat (gabungan molekul yang menggalakkan ketahanan satu sel imun yang lain untuk memastikan pergerakan mereka sepanjang aliran darah).

Manifestasi klinikal

Gejala-gejala sindrom Goodpasture lebih kerap ditampakkan dalam bentuk patologi paru-paru. Pesakit mempunyai:

• batuk;
• sesak nafas semasa kerja fizikal, diperparah oleh hemoptysis;
• sakit dada;
• berat badan;
• kelemahan umum;
• peningkatan suhu;
• hemoptysis.

Mungkin ketiadaan gejala seperti hemoptisis. Telah didirikan bahawa 40% pesakit mempunyai darah dalam air kencing (hematuria kasar), walaupun mungkin tidak ada gejala klinikal lain kerosakan ginjal selama beberapa tahun lagi.

Pemeriksaan mendedahkan:

• Pucat kulit (anemia terbentuk);
• sianosis bibir dan membran mukus;
• mungkin pembengkakan badan yang sederhana, wajah pastos;
• peningkatan suhu badan kepada 38 darjah dan ke atas;
• berat badan;
• kelemahan otot;
• hipertensi.

Semasa auscultation: di dalam paru-paru kering dan lembap rales, bunyi jantung teredam, murmur sistolik mungkin, dengan kegagalan buah pinggang yang teruk akibat berkembangnya perikarditis, gosok perikardia didengar.

Penyertaan glomerulonephritis lebih dekat ke peringkat terminal yang memperburuk gambar oleh klinik kegagalan jantung, hipertensi. Serangan asma yang mungkin pada waktu malam, mencapai edema pulmonari.

Hanya dalam 10-15% pesakit, manifestasi klinikal sindrom Goodspacer bermula dengan tanda-tanda kerosakan buah pinggang:

• darah dalam air kencing;
• pengeluaran air kencing yang rendah;
• bengkak muka;
• tekanan darah tinggi;
• pucat teruk.

Selepas mereka, gejala paru-paru bergabung.

Pesakit sering mencatatkan kesakitan otot dan sendi.

Adalah lazim untuk mengeluarkan 3 bentuk klinikal dari sindrom Goodpasture:

1. malignan - pesakit mengalami pneumonia pendarahan dengan cepat, glomerulonephritis dengan kegagalan buah pinggang berkembang;
2. dengan kerosakan buah pinggang dan kekurangan buah pinggang;
3. dengan manifestasi perlahan dan perubahan perubahan dalam paru-paru dan buah pinggang.

Bagaimanakah diagnosis dibuat, pemeriksaan yang diperlukan?

Diagnosis sindrom Goodpascher adalah mustahil tanpa pengesahan imunologi. Fungsi paru-paru dan buah pinggang terjejas disebabkan oleh banyak penyakit, dan oleh itu tidak memainkan peranan yang dominan.

Tanda yang boleh dipercayai boleh mengesan antibodi anti-GBM. Untuk melakukan ini, gunakan kaedah immunofluorescence atau lebih dipercayai - ELISA (enzyme immunoassay).

Menjalankan ujian imun seperti tambahan:

• anti-nuklear antibodi (lebih tipikal untuk lupus erythematosus sistemik);
• antistreptolysin (ia adalah positif untuk streptococcal glomerulonephritis);
• pada ANCA (antibodi sitoplasmik antineutrophil) memberi tindak balas positif kepada pesakit.

Kehadiran glomerulonephritis progresif yang tidak jelas dalam pesakit yang digabungkan dengan patologi paru-paru menjadikannya perlu untuk mengambil biopsi tisu. Di bawah mikroskop, kompleks GBM-autoimun tetap di sepanjang kapilari alveoli dan tubulus buah pinggang dikesan. Corak yang sama diperhatikan dalam lesi diabetik, tetapi ia kurang spesifik.

Menjalankan lavage bronkial (basuh) diikuti dengan pemeriksaan cecair yang dikeluarkan yang menunjukkan corak pendarahan paru-paru. Ramai penulis menganggap kaedah ini tidak sesuai untuk diagnostik dan tidak selamat untuk pesakit yang mengalami kegagalan pernafasan yang sedia ada.

Tanda-tanda makmal

Dengan ujian makmal paling mudah, pemeriksaan pesakit dengan syak wasangka sindrom Goodspacer bermula. Tanda-ciri yang paling khas ialah:

• secara amnya, ujian darah adalah gambaran anemia kekurangan zat besi daripada jenis hipokromik, erythrocyte diubah dalam saiz dan bentuk, leukositosis dengan pergeseran formula ke sel-sel muda, pecutan ESR kepada nilai yang signifikan;
• dalam analisis air kencing - sejumlah besar protein (proteinuria) diperhatikan, dengan mikroskopi dalam sedimen, silinder jenis yang berbeza (terbentuk daripada sel dan protein), erythrocytes mengesahkan kehadiran pendarahan dan pendarahan buah pinggang;
• dalam analisis sputum - sel darah merah dan produk pecahan hemoglobin (hemosiderin, siderophages) dikesan;
• Pemeriksaan ujian darah biokimia mendedahkan pengumpulan bahan nitrogen, urea, kreatinin, globulin, seromukoid, dan kandungan besi berkurangan.

Kaedah instrumental

Kaedah kajian sedia ada buah pinggang dan paru-paru membolehkan untuk mewujudkan kemungkinan kerosakan dan disfungsi. Mereka bukan kriteria diagnostik yang penting, tetapi perlu untuk memilih kaedah rawatan dan pemantauan pesakit.

Dengan bantuan spirography analisis fungsi respirasi luaran. penurunan keupayaan vital paru-paru, tanda-tanda halangan, pembentukan kegagalan pernafasan jenis bercampur.

Dalam kajian komposisi gas darah mewujudkan kekurangan oksigen yang jelas (hypoxemia arteri).

Pada ECG, tanda-tanda distrofi miokardium (disebabkan kekurangan oksigen dalam miokardium), hipertropi kiri ventrikular (disebabkan oleh hipertensi) dapat dikesan.

Petunjuk yang lebih tepat membantu menubuhkan kaedah moden:

• dikira tomografi dada;
• ultrasound buah pinggang;
• Pemeriksaan sinar-X buah pinggang.

Tanda apa yang boleh dipertimbangkan sebagai kriteria diagnostik?

Menetapkan diagnosis yang betul dalam sindrom Goodpasture menjadi sukar oleh ketidakpastian banyak gejala. Untuk membantu doktor mengembangkan kriteria yang paling mungkin yang harus digunakan dalam diagnosis:

• gabungan manifestasi klinikal patologi paru dan penyakit ginjal, selalunya simptom pendarahan pulmonari dengan glomerulonefritis;
• bentuk progresif penyakit, pembentukan pesat buah pinggang dan kegagalan pernafasan;
• anemia kekurangan zat besi wajib;
• gambaran sinar-X dalam tisu paru-paru;
• paras darah tinggi antibodi ke membran bawah tanah alveoli dan glomeruli;
• dalam sampel biopsi, pengesanan kapilari dengan komponen antibodi.

Satu prasyarat untuk diagnosis adalah ketiadaan sebarang luka sistemik yang lain. Oleh itu, diagnosis pembezaan menyeluruh sentiasa dilakukan.

Gejala hemoptisis diperhatikan dalam penyakit berikut:

• batuk kering (penyebaran tuberkulosis merangkumi paru-paru dan buah pinggang),
• tumor bronkus dan paru-paru,
• abses paru-paru,
• bronchiectasis dengan pneumosklerosis,
• patologi jantung dan vaskular yang menyumbang kepada perkembangan hipertensi pulmonari,
• penyakit kumpulan vasculitis sistemik dan diatesis hemorrhagic.

Ciri utama terapi

Rawatan sindrom Goodpasture memerlukan kaedah dan cara:

• menindas mood alergi yang tidak perlu dari badan;
• menghentikan pendarahan;
• membersihkan darah pesakit dari slag dan antibodi;
• mempunyai kesan regenerasi simtomatik terhadap fungsi buah pinggang dan paru-paru.

Untuk menekan tindak balas imun yang ditetapkan: Cyclophosphamide, ubat-ubatan kumpulan glucocorticoid (Methylprednisolone, Prednisolone) secara intravena dan intravena. Skim "terapi nadi" menganggap dos awal yang tinggi dengan peralihan kepada yang menyokong.

Pada masa yang sama, plasmapheresis dilakukan setiap hari atau setiap hari dengan kursus sehingga satu bulan. Penggantian plasma adalah 4 liter.

Dengan peningkatan kegagalan pernafasan, sesetengah pesakit menjalani pernafasan tiruan.

Untuk mengelakkan kemungkinan kemasukan patogen berjangkit yang ditetapkan antibiotik.

Untuk mengimbangi kehilangan darah, jisim sel darah merah dan pemindahan plasma kumpulan tunggal dijalankan, ubat-ubatan yang mengandungi besi ditetapkan.

Ramalan

Kes-kes penyakit, disertai oleh hemoptysis, biasanya akan lebih baik, kerana ia dapat dikesan dengan cepat. Terapi selepas menjalani terapi sepenuhnya jarang berlaku.

Jika manifestasi utama adalah tanda-tanda keradangan ginjal, kemusnahan tisu ginjal berlaku dengan cepat. Walaupun dengan menggunakan hemodialisis, pesakit hidup tidak lebih dari tiga tahun, dan dalam hal kursus malignan - selama beberapa minggu.

Pemindahan buah pinggang telah menunjukkan bahawa organ yang dipindahkan dapat dipengaruhi. Penyebab utama kematian ialah: pendarahan paru-paru parah dan koma uremik.

Rheumatologi dan ahli nefrologi terlibat dalam pengawasan dan rawatan pesakit. Pengedaran hemodialisis yang meluas di pusat-pusat serantau memberi peluang untuk memperluaskan kehidupan pesakit.

Gunting untuk ubat dalaman, propeda, penjagaan am. / HUDPASCHER SYNDROME

Sindrom Goodpasture (Sindrom pulmonari-renal hemorrhagic) adalah penyakit autoimun progresif paru-paru dan buah pinggang, yang dicirikan oleh pembentukan antibodi ke membran bawah tanah kapilari glomerular ginjal dan alveoli, dan ditunjukkan dengan gabungan pendarahan pulmonari dan buah pinggang.

Penyakit itu mula-mula digambarkan oleh Goodpascher pada tahun 1919, berlaku di mana-mana umur, lebih kerap pada lelaki.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi penyakit ini tidak ditubuhkan dengan tepat. Satu kecenderungan genetik terhadap sindrom Goodpasture diandaikan, kehadiran HIA-DRW2 dianggap penanda. Terdapat satu gambaran tentang kemungkinan peranan jangkitan virus (virus hepatitis A dan penyakit virus lain), bahaya perindustrian, ubat-ubatan (terutamanya D-penicillamine).

Dasar patogenesis sindrom Goodpasture adalah imej autoantibodies ke membran bawah tanah kapilari glomeruli buah pinggang dan alveoli. Antibodi ini tergolong dalam kelas IgG, mereka mengikat antibodi membran bawah tanah dengan kehadiran komponen komplemen C3, dengan perkembangan selanjutnya peradangan imun ginjal dan alveoli paru-paru. Kompleks imun yang terbentuk disimpan di sepanjang membran bawah tanah kapilari glomerular, yang membawa kepada perkembangan proses imuniti dalam glomeruli (glomerulonephritis) dan alveoli (alveolitis).

Penyakit ini biasanya bermula dengan manifestasi klinikal patologi paru-paru. Pesakit mengadu batuk, disertai dengan sakit di dada, hemoptysis (agak kerap - pendarahan paru-paru), sesak nafas (terutamanya semasa senaman), kehilangan berat badan. Semasa hemoptisis, sesak nafas boleh meningkat. Kebimbangan juga adalah kelemahan, mengurangkan kapasiti kerja.

Pada pemeriksaan, pucat kulit, sianosis membran mukus, pastoznost atau pembengkakan muka, mengurangkan kekuatan otot, kehilangan berat badan, perlu diperhatikan. Suhu badan biasanya dinaikkan kepada nombor febrile.

Apabila perkusi paru-paru dapat ditentukan oleh pemendakan bunyi perkusi di atas pendarahan paru-paru pendarahan paru-paru, tetapi ini jarang diperhatikan, selalunya perubahan dalam bunyi perkusi tidak.

Gejala auscultative ciri sindrom Goodpasture adalah kering dan lembap, jumlah mereka meningkat dengan ketara semasa atau selepas hemoptysis.

Dalam kajian sistem kardiovaskular, hipertensi arteri dikesan, peningkatan keterlaluan jantung di sebelah kiri adalah mungkin, nada denyutan jantung, murmur sistolik yang lembut, dan dengan perkembangan kegagalan buah pinggang yang teruk, bunyi geseran pericardial muncul. Dengan kerosakan buah pinggang yang progresif pada latar belakang hipertensi arteri yang signifikan, perkembangan kegagalan ventrikel kiri akut dengan gambar asma jantung dan edema pulmonari mungkin.

Tanda-tanda klinikal ciri patologi buah pinggang adalah hematuria (kadang-kadang makrohematuria), kegagalan buah pinggang yang cepat, oligoanuria, hipertensi arteri.

Dalam 10-15% kes, sindrom Goodpasture bermula dengan tanda klinikal patologi buah pinggang - klinik glomerulonephritis muncul (oliguria, edema, hipertensi arteri, pucat teruk), dan kemudian gejala luka paru-paru bergabung. Ramai pesakit mungkin mempunyai myalgia, arthralgia.

Terlepas dari pilihan permulaan, sindrom Goodpasture adalah teruk dalam kebanyakan kes, penyakit ini terus berkembang, dan paru-paru paru-paru dan kegagalan buah pinggang teruk. Masa hidup pesakit dari permulaan penyakit ini berbeza-beza dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Selalunya, pesakit mati akibat uraemia atau pendarahan paru-paru.

1. OAK. Anemia hipokromik kekurangan zat besi, hipokromia, anisositosis, poikilositosis eritrosit adalah ciri-ciri. Terdapat juga leukositosis, pergeseran ke kiri formula leukosit, peningkatan ketara dalam ESR.

2. OAM. Dalam protein air kencing dikesan (tahap proteinuria boleh menjadi penting), silinder (granular, hyaline, eritrosit), eritrosit (boleh hematuria kasar). Apabila CRF berlangsung, ketumpatan relatif air kencing menurun, dan dalam sampel mengikut Zimnitsky, isohypoenuria berkembang.

3.BAK Peningkatan kandungan darah urea, kreatinin, haptoglobin, seromukoid, a2- dan γ-globulin, penurunan dalam kandungan besi diperhatikan.

4.IAC. Penurunan bilangan penindas T-limfosit boleh dikesan, pengedaran kompleks imun dikesan. Antibodi ke membran bawah tanah kapilari alveoli glomerular dikesan oleh immunofluorescence tidak langsung atau radioimmunoassay.

5. Pemeriksaan Sputum. Di dalam dahak terdapat banyak erythrocytes, hemosiderin, siderophages yang dijumpai.

1. Pemeriksaan X-ray paru-paru. Tanda-tanda logik ciri-ciri khas adalah infiltrat paru-paru di rantau akar dengan merebak ke bahagian bawah dan tengah paru-paru, serta infiltrat seperti awan dua hala yang progresif, simetri.

2. Kajian fungsi pernafasan. Spirography mendedahkan jenis kegagalan pernafasan yang ketat (menurunkan VC), kerana penyakit itu berlangsung, kegagalan pernafasan jenis obstruktif menyertai (menurun FEV₁, Indeks Tiffno).

3. EKG. Terdapat tanda-tanda distrofi miokardial yang teruk dari genetik anemia dan hipoksia (penurunan dalam amplitud gelombang T dan selang ST dalam banyak petunjuk, lebih kerap di toraks kiri). Dalam kes hipertensi arteri yang teruk, tanda hipertrofi ventrikel kiri muncul. Kajian mengenai komposisi gas darah. Hipoksemia arteri dikesan.

4. Penyelidikan biopsi paru-paru dan buah pinggang. Ciri ciri:

-kehadiran tanda morfologi glomerulonephritis (paling kerap extracapillary), alveolitis hemorrhagic, hemosiderosis dan fibrosis interstitial;

-pengesanan immunofluorescence komponen IgG dan C3 linear pada membran bawah tanah alveoli pulmonari dan glomeruli buah pinggang.

Sindrom Goodpasture perlu dibezakan daripada beberapa penyakit yang menunjukkan hemoptisis atau pendarahan paru-paru. Kanser bronkus dan paru-paru, tuberkulosis, abses paru-paru, bronchiectasis, penyakit jantung dan saluran darah (yang membawa kepada genangan dan tekanan darah tinggi dalam bulatan kecil), sistemik vaskulitis, diatetik hemorrhagic harus dikecualikan.

Diagnosis pembezaan sindrom Goodpasture dan hemosiderosis pulmonari idiopatik dibentangkan dalam Jadual.

Rawatan terdiri daripada menetapkan prednisolon sehingga 100 mg sehari dalam kombinasi dengan ubat sitotoksik dengan sifat imunosupresif (azathioprine atau cyclophosphamide 150-200 mg sehari).

Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, hemodialisis dan pemindahan buah pinggang ditunjukkan. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, plasmapheresis telah digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan dan terapi nadi dengan methylprednisolone (1000 mg intravena drip 1 kali sehari untuk Tinggi).

Pada amnya, prognosis penyakit masih tidak menentu, kematian berlaku dalam masa 0.5-1 tahun dari permulaan penyakit dengan tanda-tanda penyakit jantung paru-paru atau kegagalan buah pinggang.

Sindrom Goodpasture: sebab, tanda, diagnosis, terapi

Sindrom Goodpasture adalah penyakit imun dan radang yang jarang diketahui etiologi yang tidak diketahui yang dicirikan oleh luka meresap radas alveolar paru-paru dan membran glomerular ginjal. Ini adalah penyakit kapilari sistemik, yang ditunjukkan oleh luka gabungan saluran paru-paru dan buah pinggang dan meneruskan cara glomerulonephritis dan pneumonia eksudatif dengan hemoptisis.

Kapilari adalah saluran darah terkecil, kekalahan yang mengakibatkan disfungsi organ-organ dalaman. Sindrom Goodpasture biasanya berkembang pada lelaki 20-30 dan 50-60 tahun. Sekiranya rawatan dimulakan sebelum perkembangan kegagalan pernafasan dan buah pinggang, prognosis penyakit adalah baik. Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, patologi membawa kepada kematian.

Sindrom Goodpasture merujuk kepada penyakit jenis autoimun. Ia termasuk penyakit seperti glomerulonefritis, yang terjadi di hadapan autoantibodies yang beredar dalam darah, dan alveolitis, disertai dengan pendarahan jenis paru-paru.

Penyebab patologi tidak jelas. Akibat gangguan autoimun tertentu dalam darah pesakit, autoantibodies ke sel membran bawah tanah buah pinggang dan paru-paru muncul. Proses immuno-inflammatory, yang dimiliki oleh sistemik vaskulitis, berkembang di dalam vesel. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh pendarahan pulmonari berulang dan gejala glomerulonephritis.

Patofisiolog dan doktor dari Amerika Syarikat, E. W. Goodpascher, yang pertama kali menggambarkan dan mengetengahkan sindrom ini ke dalam unit nosologi bebas, yang mana dia menerima namanya.

Sebabnya

Pada masa ini, etiologi dan patogenesis sindrom Goodpasture masih tidak difahami sepenuhnya. Kebanyakan ahli sains moden berpendapat bahawa terdapat kecenderungan genetik terhadap penyakit ini.

Terdapat faktor yang menyumbang kepada perkembangan sindrom ini. Ini termasuk:

• Penyakit berjangkit akut,
• Hypothermia
• Mengambil ubat tertentu
• Merokok
• Keracunan kimia
• Oncopathology,
• HIV dan AIDS
• Alkohol, ketagihan dadah,
• Bahaya industri.

Sindrom Goodpasture adalah sindrom pneumorenal dengan vasculitis nekrotik. Penyakit ini berkembang melalui mekanisme autoimun. Di bawah pengaruh faktor persekitaran negatif, perubahan ketahanan imuniti, struktur membran kapilari utama diubah suai. Produk degradasi dilihat oleh badan sebagai antigen. Antibodi ke membran utama buah pinggang balas tindak balas dengan antigen membran basal paru-paru muncul dalam darah. Ini adalah imunoglobulin kelas G. Membentuk kompleks imun yang beredar bebas di dalam aliran darah dan disimpan di dinding kapilari, arteriol, dan venules buah pinggang dan paru-paru. Penyakit radang autoimun pada buah pinggang - glomerulonephritis dan alveoli paru - alveolitis berkembang. Semasa keradangan, fibroblas diaktifkan dan mula menyatukan tisu penghubung secara intensif. Ia tumbuh dan menggantikan parenchyma organ. Enzim proteolitik dikeluarkan lebih banyak dalam darah dan merosakkan tisu mereka sendiri.

Sindrom Goodpasture boleh berkembang pada kanak-kanak yang ibu merokok dan mengambil alkohol semasa mengandung. Kanak-kanak tidak mempunyai oksigen yang cukup dan nutrien yang diperlukan untuk pembangunan, paru-parunya berubah menjadi paru-paru perokok. Kehadiran di dalam wanita hamil jangkitan virus yang memberi kesan kepada organ-organ pernafasan, serta penyedutan wap hidrokarbon yang sistematik adalah faktor yang mencetuskan perkembangan patologi pada kanak-kanak dengan kecenderungan keturunan.

Proses patologi di dalam paru-paru:

1. Penyakit vaskular periferi,
2. Proses proliferatif merosakkan
3. Keradangan venules, arteriol, kapilari,
4. Perkembangan alveolitis hemoragik,
5. Pendarahan intraalveolar yang teruk,
6. Hemosiderosis dan pneumosklerosis.

Proses patologi di buah pinggang:

• Perubahan tidak berubah
• Proses proliferatif merosakkan
• Glomerulonefritis ekstrasapilar,
• Hyalinosis dan fibrosis buah pinggang,
• Disfungsi buah pinggang yang berterusan.

Klinik

Penyakit ini berkembang dengan ketara. Pesakit mempunyai gejala yang tidak spesifik: demam, menggigil, kelemahan, mengantuk, pucat atau sianosis meresap, penurunan berat badan. Kemudian ada tanda-tanda patologi paru: sesak napas, batuk, hemoptysis, sakit dada.

Hemoptysis adalah salah satu daripada gejala utama penyakit ini. Di dalam dahak terdapat coretan darah atau gumpalan darah kecil. Hemoptysis berlaku secara berkala atau sentiasa ada. Dalam kes-kes yang teruk, pendarahan paru-paru berkembang. Keadaan ini dianggap berpotensi mengancam nyawa dan berlaku apabila kapal paru besar terjejas.

Terdapat permulaan penyakit yang tidak biasa: sakit di perut, mual, pedih ulu hati, kekeringan dan kepahitan di dalam mulut. Pakar mengambil manifestasi klinikal yang sama seperti gejala pankreatitis kronik dan sering disalah anggap diagnosis.

Auscultation menentukan rese lembapan kering dan bersuara, pemendekan perkusi dan pembengkakan bunyi pulmonari, kecacatan jejaring mata secara radiografi, corak paru-paru perubahan kecil dalam bentuk bayang-bayang berganda dalam tisu paru-paru, menyusupkan saiz yang berlainan dalam zon akar kedua-dua paru-paru. Kepekatan darah hemoglobin berkurang apabila tiada pendarahan.

Pada masa akan datang, tanda-tanda kerosakan buah pinggang menyertai gejala paru-paru. Pesakit membangunkan darah dalam air kencing - hematuria, silinder - cylindruria, protein - proteinuria, oligoanuria, edema periferal, hipertensi arteri, pucat kulit, pendarahan, myalgia, arthralgia.

Hemoptisis dan hematuria membawa kepada anemia kekurangan zat besi, yang memburukkan keadaan umum pesakit. Apabila kulit dilihat pucat, membran mukus adalah sianotik, pastinya. Pesakit dengan sindrom Goodpasture biasanya mengalami hipertensi arteri. Mereka telah meningkatkan sempadan kelengkungan jantung relatif ke kiri, bunyi jantung terengah-engah.

Perkembangan pesat penyakit ini ditandai dengan tanda-tanda patologi akut dan patologi buah pinggang. Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit mati dalam tempoh setahun dari permulaan penyakit. Penyebab kematian adalah kegagalan buah pinggang akut atau pendarahan paru-paru.

Dengan perkembangan perlahan, gejala utama muncul secara berkala. Rawatan yang cekap memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan dengan ketara kualitinya.

Diagnostik

Diagnosis patologi termasuk pengumpulan aduan dan anamnesis kehidupan, penyakit. Paling penting ialah sejarah keluarga.

Kaedah diagnostik utama adalah pengesanan antibodi anti-GBM serum dalam darah. Ujian serologi digunakan untuk tujuan ini: immunofluorescence tidak langsung atau immunoassay enzim.

Untuk mengesahkan atau menafikan diagnosis yang didakwa menggunakan kaedah tambahan:

1. Ujian darah dan air kencing klinikal.
2. Immunogram
3. Analisis klinikal sputum.
4. Pengumpulan sel dan tisu buah pinggang dan paru-paru dari badan untuk pemeriksaan mikroskopik mereka.
5. Pemeriksaan radiografi paru-paru.
6. Pengukuran parameter isipadu dan halaju pernafasan.
7. Elektrokardiografi.
8. Penentuan tekanan separa oksigen dan karbon dioksida dalam darah arteri.
9. Pemeriksaan ultrabunyi pada buah pinggang.
10. Echocardiography.

perubahan dalam paru-paru dengan perkembangan penyakit dan paru-paru pesakit dengan sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture harus dibezakan daripada granulomatosis Wegener, polyarteritis nodosa, lupus erythematosus sistemik, vasculitis hemorrhagic. Penyakit ini adalah autoimun dan mempunyai gambaran klinikal yang sama, manakala pesakit tidak mempunyai antibodi ke antigen membran utama.

Rawatan

Rawatan sindrom Goodpasture dilakukan oleh rheumatologists, nefrologists dan pulmonology. Diagnosis dan penghapusan faktor penyebab yang tepat pada masanya dapat memperlambat perkembangan patologi.

• Kortikosteroid - "Betamethasone", "Dexamethasone", "Methylprednisolone",
• Cytostatics - Azathioprine, Cyclophosphamide. Immunosuppression dilakukan untuk jangka masa panjang, secara purata, sehingga setahun. Permulaan awalnya boleh melambatkan kerosakan buah pinggang progresif.
• Terapi gejala: sel darah merah dan pemindahan darah plasma, pentadbiran persediaan besi.
• Untuk membuang antibodi anti-GBM dari darah, plasmapheresis harian dilakukan selama 14 hari. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, hemodialisis atau nefrectomy dengan pemindahan buah pinggang sedang dijalankan.

Terapi seperti ini berlangsung selama 6-12 bulan dan membolehkan anda melanjutkan kehidupan orang sakit. Ia bertujuan menghalang pembentukan antibodi baru - autoantibodygenesis.

Prognosis penyakit dalam kebanyakan kes tidak menguntungkan. Sindrom Goodpascher semakin berkembang. Penyebab utama kematian pesakit adalah pendarahan paru-paru paru-paru, perkembangan kegagalan buah pinggang atau pernafasan. Kematian berlaku selepas beberapa tahun dari permulaan penyakit. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, penyakit ini berjalan dengan mudah. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kemungkinan patologi yang berulang disebabkan oleh merokok yang berterusan atau kerosakan berjangkit kepada organ-organ pernafasan.

Untuk mencegah perkembangan patologi, perlu menjalani pemeriksaan komprehensif keseluruhan organisma, untuk menyembuhkan penyakit berjangkit virus hingga akhir, untuk melawan tabiat buruk.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku tetapi sering dipandang ringan oleh pakar yang berkelayakan. Sindrom tersebut kadang-kadang dijumpai dalam amalan perubatan. Perlu diingati tentang manifestasi klasik, ciri diagnostik, kemungkinan atipikal dan kilat semasa, serta kematian.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah keadaan autoimun patologi di mana autoantibodies timbul di dalam membran bawah tanah glomeruli buah pinggang dan alveoli pulmonari. Penyakit ini tidak menjadi asymptomatically: gejala utamanya adalah pendarahan dari paru-paru, manifestasi lain adalah penyakit buah pinggang (glomerulonephritis), kegagalan buah pinggang. Anda boleh mengenal pasti gejala ini dengan bantuan ujian makmal. Analisis ini akan mengesahkan kehadiran penyakit tersebut jika antibodi ke membran bawah tanah glomeruli glomerulus (Anti GBM) dikesan dalam darah. Untuk mengesan penyakit itu menggunakan biopsi buah pinggang dan paru-paru, X-ray.

Maklumat penyakit

Ini adalah penyakit yang disertai oleh lesi imun-radang kapilari tisu buah pinggang dan paru-paru. Sindrom Goodpasture berlaku dengan komplikasi seperti glomerulonephritis dan pneumonitis. Sindrom ini mula didiagnosis semula pada tahun 1919.

Penyakit ini ditentukan oleh ahli patofisiologi Goodpascher. Sekiranya kita bercakap mengenai klasifikasi perubatan, penyakit ini termasuk vasculitis sistemik. Penyakit jarang berlaku hanya dalam 1 orang dari satu juta, dalam banyak kes menyebabkan kematian. Ramai pesakit untuk masa yang lama mengabaikan gejala dan pergi ke doktor hanya apabila terdapat kekurangan jantung dan paru-paru.

Penyakit ini boleh menjejaskan kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak, tetapi kebanyakannya terbentuk pada pesakit berusia 20-30 atau 50-60 tahun. Penyakit ini terbentuk paling kerap pada separuh lelaki. Diagnosa sindrom Goodpascher pada kanak-kanak, oleh itu, dengan ARVI, perhatian yang sewajarnya perlu dibayar kepada rawatan. Seorang kanak-kanak harus diberi ubat antiviral dan prosedur perubatan lain.

Punca

Setakat ini, saintis tidak dapat mengatakan dengan tepat apa yang menimbulkan kemunculan penyakit ini. Terdapat bukti bahawa proses menular virus (influenza, jenis A hepatitis virus) adalah faktor yang menjengkelkan. Juga mencetuskan penampilan penyakit ini boleh menerima ubat-ubatan seperti Carbimazole dan Penicillamine. Untuk sebab-sebab lain penyakit ini, adalah kebiasaan untuk memasukkan penyedutan bahan berbahaya, hipotermia dan merokok tembakau. Oleh itu, sangat penting untuk memantau kesihatan dan gaya hidup anda.

Penyakit ini boleh disebarkan secara genetik. Sastera perubatan menggambarkan kes-kes di mana sindrom itu diserahkan kepada saudara-mara. Penyakit seperti ini boleh berlaku secara dramatik akibat perubahan sistem kekebalan tubuh. Di bawah pengaruh faktor agresif dalam badan, pengeluaran antibodi kepada struktur seperti membran bawah tanah di arterioles pulmonari dan glomeruli buah pinggang bermula.

Adalah dipercayai bahawa dalam peredaran darah, peranan antigen dimainkan oleh komponen seperti rantaian a-3 kolagen jenis IV. Ia dijumpai di kapilari buah pinggang dan struktur membran bawah tanah. Antibodi, bersama dengan pelengkap C3, digabungkan dengan antigen, dan kemudian kompleks imun yang baru muncul terkumpul di sepanjang membran bawah tanah. Mereka menyebabkan keradangan yang mempengaruhi struktur glomerular buah pinggang. Akibat perubahan tersebut, penyakit berlaku dalam bentuk alveolitis dan glomerulonefritis.

Dalam perkembangan varian pertama penyakit dalam sindrom Goodpasture, proses pengaktifan makrofag, yang dalam keadaan ini mengeluarkan sitokin (sekitar 40), dianggap sebagai perengsa. Kumpulan pertama termasuk wakil berikut: Inteleukin-8, hematoxins, leukotrienes. Tugas mereka adalah untuk meningkatkan proses laluan leukosit polimorfonuklear ke paru-paru.

Dan sitokin membantu kumpulan 2 untuk memindahkan fibroblas ke dalam organ ini. Antara sebab pertumbuhan mereka, makrofagal dan platelet memancarkan. Di samping itu, makrofag alveolar dapat menghasilkan protease, spesies oksigen reaktif yang merosakkan tisu paru-paru.

Gejala penyakit

Sindrom Goodpasture, gejala-gejala yang mungkin berbeza, dapat dilihat dalam bentuk seperti: malignan, sederhana dan lambat. Gambar klinikal setiap fasa penyakit dan ciri-cirinya untuk menjalani penyakit ini. Bentuk malignan dicirikan oleh kehadiran gejala berikut: pneumonia pendarahan; glomerulonefritis yang akut, cepat berkembang. Dalam bentuk yang kedua, sederhana, penyakit paru-paru dan buah pinggang menampakkan diri mereka ke tahap yang lebih rendah, dan sindrom itu sendiri berkembang lebih perlahan dan lebih sederhana.

Peringkat ketiga adalah kejadian kegagalan buah pinggang kronik. Ia dicirikan oleh kehadiran fenomena glomerulonephritis, dan penyakit pulmonari pada tahap ini berkembang lebih sedikit daripada 2 kes sebelumnya. Sekiranya berlaku penyakit malignan, seseorang akan mula mengadu pendarahan dari paru-paru. Dia bimbang tentang kerosakan buah pinggang, kerana kegagalan berkembang pada tahap ini.

Manifestasi ini memerlukan penjagaan perubatan yang tepat pada masanya. Untuk menghapuskan gejala-gejala, anda perlu mengambil cara untuk mengisi air dan elektrolit seimbang, melakukan langkah pemindahan darah, membuat oksigen dan hemodialisis di hospital. Dengan manifestasi yang lebih ringan, penyakit ini bermula dengan demam ringan, sederhana, tidak peduli, kelesuan dan keletihan dengan penurunan berat badan. Kadangkala terdapat masalah dengan paru-paru. Pesakit sering mengadu batuk, kulit biru, sakit dada, batuk bekuan darah dan pendarahan dari paru-paru. Sindrom ini mungkin rumit oleh asma jantung dan edema pulmonari.

Dalam masa terdekat, hipertensi arteri dan edema periferal mungkin menyertai gejala yang telah disenaraikan. Dari sisi hati, anda dapat melihat perubahan: nada hati menjadi lebih tuli, anda dapat mendengar bunyi perikardium, yang terjadi akibat gesekan. Kadang-kadang perubahan ini membawa kepada kekurangan fungsi ventrikel kiri. Berkenaan dengan ujian makmal, pesakit mungkin mengalami fenomena hematuria dan oliguria. Penyakit ini disertai oleh sakit otot dan sendi, memar kulit, membran mukus.

Diagnosis sindrom

Semasa pemeriksaan pesakit, anda dapat melihat bahawa kulitnya lebih pucat dan pasty. Edema boleh berlaku di muka. Dengan bantuan mendengar, adalah mungkin untuk menentukan bahawa rale kering dan lembap diperhatikan di dalam paru-paru, jumlah yang meningkat pada masa ini apabila hemoptysis berlaku.

Dalam analisis makmal, anda boleh menentukan anemia hipokromik, fenomena anisositosis, poikilositosis, leukositosis, manakala peningkatan kadar pemendapan erythrocyte. Untuk diagnosis, sampel ditetapkan mengikut Zimnitsky, dan isohypostenuria diperhatikan dalam analisis. Bagi analisis biokimia darah, terdapat peningkatan secara beransur-ansur dalam tahap komponen seperti: kreatinin, urea, seromcoid.

Dalam sampel dahak, sejumlah besar erythrocytes, hemosiderin, siderophages dikesan. Salah satu ujian paling sesuai ialah kaedah untuk mengesan antibodi ke sel basal. Menggunakan kajian seperti ELISA dan RIA, antibodi GBM ditentukan. Pada radiografi kelihatan bayang-bayang fokus dalam bentuk jamak.

Kadang-kadang, untuk diagnosis yang lebih tepat, doktor menetapkan ultrasound buah pinggang, kardiogram, echocardiogram. Selalunya melakukan biopsi buah pinggang dan tisu paru-paru. Diagnosis penyakit ini dilakukan oleh rheumatologists, pulmonologists dan nefrologists.

Ujian apa yang perlu diambil

Untuk menentukan penyakit ini, anda perlu lulus ujian darah dan air kencing (umum), memeriksa pembuangan dahak dari saluran pernafasan, darah untuk biokimia, dan lulus kajian imunobiologi. Diagnostik fungsional termasuk manipulasi seperti: x-ray, kardiogram, analisis fungsi respirasi luaran, kajian komposisi gas darah, spesimen biopsi dari buah pinggang dan paru-paru, penggunaan kaedah immunofluorescence.

Jika patologi disebarkan secara genetik, adalah mustahil untuk melindungi diri daripadanya. Untuk melindungi diri sebanyak mungkin, seseorang tidak harus menyalahgunakan merokok dan bekerja di bilik yang tercemar. Ia harus betul dan segera merawat selesema dan penyakit berjangkit. Sekiranya hemoptisis berlaku, anda perlu segera menghubungi seorang pakar.

Rawatan Sindrom

Kursus terapi dalam tempoh akut dan kronik adalah berbeza. Dalam peringkat pertama yang teruk, adalah kebiasaan untuk menetapkan terapi nadi menggunakan Methylprednisolone atau varian gabungan menggunakan Cyclophosphamide. Rawatan sebegini tidak boleh ditinggalkan dengan tiba-tiba, perlu untuk beralih kepada terapi penyelenggaraan. Penggunaan elektroforesis adalah kejayaan besar pada pesakit.

Untuk memulihkan tubuh selepas pendarahan paru-paru, perlu melakukan pemindahan darah darah merah dan menetapkan suplemen zat besi yang akan membantu pulih dari anemia. Sekiranya terdapat masalah dengan buah pinggang dan sudah ada kekurangan, disyorkan menggunakan kaedah pembersihan seperti hemodialisis. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, keluarkan buah pinggang yang berpenyakit dan transplantasi di tempatnya sihat. Walau bagaimanapun, tidak ada jaminan bahawa penyakit itu tidak akan berlaku dalam tubuh yang sihat.

Plasmophoresis perlu dilakukan dalam masa 2-3 minggu. Ini perlu dilakukan sehingga antibodi ke sel basal dihapuskan. Rawatan dengan hormon dan cyclophosphamide biasanya berlangsung dari 6 hingga 12 bulan. Sekiranya berlaku masalah ganas, kematian berlaku dengan cepat (dalam masa beberapa minggu). Dan dengan bentuk yang lebih ringan, kehidupan pesakit boleh bertahan selama 1-3 tahun.

Penyakit ini boleh berkembang, membawa kepada kematian. Sekiranya pesakit telah lama mengabaikan diagnosis penyakit dan rawatannya, kesannya tidak boleh dielakkan. Doktor menjamin bahawa dengan tepat pada masanya dan memulakan rawatan, pesakit mempunyai prognosis yang lebih baik. Perkara utama adalah untuk memulakan rawatan sebelum gagal renal.

Ramai pesakit mati semasa pendarahan paru-paru. Adalah penting untuk mengetahui bahawa dengan gejala sedemikian adalah perlu segera memastikan saluran udara boleh dilalui. Bantuan kecemasan termasuk pengudaraan paru-paru.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit berbahaya dan berbahaya yang memerlukan tindak balas segera pesakit. Kelewatan yang lama untuk pergi ke pakar boleh membiayai hidup pesakit. Sekurang-kurangnya tanda-tanda sakit semacam itu, anda perlu segera berjumpa dengan doktor anda dan mengambil tindakan segera. Untuk melakukan ini, melakukan diagnosis dan menetapkan rawatan yang sesuai. Terapi diri dikecualikan.

Ciri-ciri kursus dan rawatan sindrom Goodpasture

Patologi autoimun adalah masalah biasa hari ini, yang, meskipun demikian, belum dipelajari. Dalam banyak kes, punca dan mekanisme perkembangan penyakit tidak diketahui, jadi rawatan dikurangkan kepada terapi gejala. Salah satu masalah yang nyata akibat gangguan pertahanan tubuh adalah sindrom Goodpasture. Ini adalah penyakit yang disertai oleh sintesis antibodi terhadap membran bawah tanahnya sendiri dalam alveoli paru-paru dan alat glomerular buah pinggang. Masalah ini adalah tindak balas radang yang berbahaya yang mengakibatkan pembentukan kegagalan pernafasan dan buah pinggang.

Untuk pertama kalinya, sindrom Goodpasture pada kanak-kanak dan orang dewasa digambarkan pada awal abad kedua puluh. Dalam perjalanannya, glomerulonephritis dan radang hemorrhagic tisu paru-paru telah diperhatikan. Pada masa yang sama hari ini penyakit ini termasuk vasculitis sistemik - lesi vaskular. Masalah yang diterangkan pada tahun 1919 oleh EU Amerika Goodpascher dinamakan sebagai penghormatannya dan diterangkan secara terperinci oleh Peter Franzevich Litvitsky dalam buku teks mengenai patofisiologi. Penyakit merujuk kepada gangguan jarang berlaku. Selalunya ia direkodkan pada pesakit berusia 20-30 dan 50-60 tahun, tetapi ia juga boleh dikesan pada kanak-kanak. Apabila mengesahkan diagnosis yang berkaitan dengan gangguan autoimun, rawatan yang sesuai diperlukan, jika ketiadaannya adalah sangat tinggi.

Punca Sindrom Goodpasture

Patogenesis sebenar penyakit hari ini tidak diketahui. Ia dikaitkan dengan tindak balas badan yang tidak mencukupi ke membran basal kapal sendiri. Kekebalan bertanggungjawab terhadap penghasilan antibodi terhadap struktur ini, yang disertai dengan tindak balas keradangan yang kuat. Ia adalah wanita yang membawa kepada perkembangan sindrom Goodpasture. Sebab utama yang boleh mencetuskan pembentukan gangguan ini adalah:

1. Para saintis cenderung untuk mengambil bahagian dalam perkembangan penyakit luka-luka berjangkit dan virus. Ejen penyebab penyakit tersebut membawa kepada pembentukan tindak balas imun, yang kemudiannya keluar dari kawalan, yang mempercepat terjadinya vasculitis.
2. Hipotermia yang ketara boleh menjadi pencetus dalam perkembangan sindrom. Ia juga dikaitkan dengan aktiviti anomali pertahanan tubuh sebagai tindak balas kepada tekanan.
3. Antara faktor etiologi penyakit ialah penggunaan ubat-ubatan yang mempunyai kesan ke atas sistem imun. Ini adalah bahan hormon, serta sebatian dengan kesan anti-radang.
4. Data berdaftar dan kecenderungan genetik terhadap pembentukan sindrom Goodpasture. Mereka disahkan oleh kehadiran kes keluarga penyakit.

Klasifikasi dan tanda patologi

Gambar klinikal penyakit ini boleh dibahagikan kepada tiga jenis:

1. Yang paling berbahaya adalah varian malignan perkembangan masalah. Ia dicirikan oleh perkembangan pesat dan prognosis yang lemah. Ini disebabkan oleh pembentukan glomerulonefritis yang pesat, yang membawa kepada kegagalan buah pinggang. Masalahnya adalah rumit oleh tanda-tanda pneumonia berulang, yang bersifat hemorrhagic.
2. Dengan jenis penyakit yang sederhana, gejala tidak berkembang begitu cepat. Sebagai peraturan, manifestasi klinikal mempunyai keamatan purata, yang memberi masa untuk mendiagnosis penyakit.
3. Sindrom Slow Goodpasture dicirikan oleh perkembangan glomerulonefritis dan perkembangan kegagalan buah pinggang. Pada masa yang sama, tanda-tanda pernafasan penyakit tidak hadir untuk masa yang lama dan kelihatan sudah berada di peringkat akhir gangguan itu.

Permulaan penyakit biasanya akut. Penyakit ini bermula dengan demam dan sesak nafas, kecuali dalam kes-kes perkembangan perlahan. Pesakit merasa lemah, dengan ketara mengurangkan berat badan. Dengan perkembangan lesi pernafasan terjadi hemoptisis, yang disertai dengan pembentukan anemia, yang hanya memburukkan gambaran klinik. Pada masa yang sama dengan gejala gangguan fungsi paru-paru, glomerulonephritis berlangsung. Ia membawa kepada pengurangan jumlah urin harian, perkembangan hipertensi arteri dan mabuk badan. Kegagalan buah pinggang dalam sindrom Goodpasture boleh dibentuk hanya dalam beberapa hari.

Diagnostik

Pengesahan masalah bermula dengan pengumpulan sejarah dan pemeriksaan. Kulit dan membran mukus pesakit adalah pucat, edema hadir pada kaki dan muka. Auscultation mendedahkan rale lembab di paru-paru. Diagnosis sindrom Goodpasture juga memerlukan ujian darah dan air kencing, di mana perubahan ciri-ciri anemia, lesi keradangan dan fungsi buah pinggang terjejas didapati. Penting dalam mengesahkan penyakit ini adalah sinar-X, yang membolehkan anda mengambil gambar paru-paru. Dalam gambar-gambar terdapat banyak penyakit patologi. Ini disebabkan oleh pembentukan rongga pelik, serta perubahan struktur corak vaskular. Radiografi dalam sindrom Goodpasture, walaupun tidak penting, membantu membezakan masalah daripada beberapa orang lain, dengan gejala yang sama.

Pemeriksaan untuk gangguan autoimun ini semestinya termasuk ujian khusus untuk mengesan antibodi ke membran bawah tanah alat glomerular buah pinggang. Analisis morfologi juga digunakan, yang memerlukan pensampelan material menggunakan biopsi. Ultrasound, echocardiography dan ECG digunakan sebagai kaedah tambahan.

Rawatan dan prognosis

Cadangan klinikal untuk sindrom Goodpascher bergantung kepada jenis penyakit, serta sifat individu pesakit. Secara amnya, mereka didasarkan pada perencatan tindak balas patologi sistem imun ke tisu sendiri. Terdapat beberapa jenis ubat yang digunakan sebagai rawatan utama untuk penyakit:

1. Kortikosteroid adalah kumpulan ubat yang luas. Mereka mempunyai kesan anti-radang kerana penindasan pertahanan badan. Alat ini termasuk "Metipred" dan "Dexamethasone". Bahan-bahan ini dikenali untuk kesan terapeutik yang jelas. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan mempunyai banyak kontraindikasi dan kesan sampingan. Sehubungan ini, sebelum penggunaannya memerlukan pemeriksaan yang komprehensif terhadap pesakit.
2. Ubat sitotoksik juga mempunyai kesan imunosupresif. Selalunya, dana ini digunakan dalam rawatan masalah kanser, tetapi secara aktif ditetapkan untuk memerangi lesi rheumatoid. Ubat-ubatan dalam kumpulan ini termasuk bahan-bahan seperti "Cyclophosphamide" dan "Azathioprine."

Sangat penting dalam memerangi penyakit dan terapi gejala. Ia datang ke preskripsi antibiotik, yang diperlukan untuk mencegah jangkitan sekunder terhadap latar belakang penindasan kuasa imun tubuh. Dengan perkembangan anemia teruk terpakai dengan pemindahan darah. Plasmapheresis dengan kesan terapeutik digunakan untuk membuang antibodi patologi ke membran bawah tanah dari kapal dari badan. Apabila membentuk kegagalan buah pinggang yang mengancam kehidupan pesakit, cadangan dikurangkan kepada hemodialisis. Dalam sesetengah kes, terpaksa memindahkan organ yang terjejas.

Prognosis untuk sindrom Goodpasture biasanya tidak menguntungkan. Ini disebabkan perkembangan pesat penyakit dan kekalahan sistem vital. Dalam kebanyakan kes, pesakit mati akibat kesan kegagalan buah pinggang, serta disebabkan oleh perkembangan pendarahan paru-paru yang teruk.

Menurut statistik yang dikumpulkan di Amerika Syarikat, penyakit itu didiagnosis dalam 1 daripada sejuta pesakit pada tahun ini. Dari semua kes pendaftaran glomerulonefritis pada orang dewasa, sindrom Goodpasture dikesan dalam 5% mangsa. Pada masa yang sama, semua sampel tisu ginjal diambil dengan biopsi, masalah autoimun ini hanya 1-2%. Lebih-lebih lagi, dalam kes diagnostik ketidaksempurnaan pesat fungsi radas glomerular, nisbah berubah. Sindrom Goodpasture dikesan dalam 20% pesakit dewasa dan 10% kanak-kanak dengan glomerulonephritis dengan cepat memburukkan.

Prognosis untuk penyakit tidak menguntungkan, walaupun dengan rawatan yang tepat pada masanya, 90% orang menderita fasa akut penyakit. Walau bagaimanapun, survival dua tahun dalam kes ini hanya mencapai 50%. Hasilnya yang mematikan adalah disebabkan oleh penyakit buah pinggang peringkat akhir, risiko yang sangat tinggi dengan sindrom Goodpasture. 15% daripada kes kemusnahan sistem kencing di Amerika Syarikat mewakili manifestasi gangguan ini. Penyakit memberi kesan kepada orang yang berlainan kaum dan jantina, sementara di kalangan kanak-kanak umur minimum yang dicatat untuk mengesan masalah autoimun adalah 11 bulan.

Tips Pencegahan

Oleh kerana patogenesis sebenar penyakit hari ini tidak diketahui, maka algoritma untuk pencegahannya belum dikembangkan. Prinsip umum dikurangkan kepada rawatan tepat pada masanya kepada doktor. Walaupun sindrom dicirikan oleh perkembangan pesat, lebih mudah untuk melawannya pada peringkat awal kejadiannya. Memandangkan pencetus dalam pembentukan penyakit - jangkitan virus dan bakteria, bilangan cadangan pencegahan termasuk pencegahan jangkitan. Ini memerlukan kepatuhan kepada prinsip gaya hidup yang sihat, yang bermaksud pemakanan yang seimbang dan seimbang, senaman sederhana dan mengelakkan tabiat buruk. Pendekatan ini menyokong kerja semula jadi imuniti, sebagai syarat utama untuk mencegah masalah.

Ulasan rawatan

Ruslan, 36 tahun, Moscow

Anak perempuan saya mempunyai sindrom Goodpasture. Doktor berkata bahawa buah pinggangnya secara beransur-ansur gagal. Kemudian ada juga radang paru-paru. Dia dimasukkan ke hospital, pemberhentian diberikan, plasmapheresis dan pemindahan darah dilakukan. Anak perempuan saya berada di hospital selama dua minggu dan berada dalam keadaan serius. Walaupun usaha dibuat, tidak mungkin untuk menyelamatkan kanak-kanak.

Elena, 24 tahun, Omsk

Memulakan batuk yang kuat dengan darah. Semasa pemeriksaan, doktor mendapati sindrom Goodpasture. Saya diletakkan di unit penjagaan rapi di mana plasmapheresis dilakukan. Keadaan ini telah stabil, jadi saya dirawat secara pesakit luar. Walaupun dia mula berasa lebih baik, doktor tidak memberi sebarang jaminan.