Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi radang pada kecil buah pinggang dan paru-paru, yang dinyatakan oleh edema, anemia, kelemahan, peningkatan tekanan darah, keradangan mata dan tanda-tanda lain. Ini pertama kali diterangkan oleh patofisiolog Amerika Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) semasa wabak selesema 1919. Beliau menyatakan bahawa sesetengah pesakit (ini terpakai kepada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa) yang baru-baru ini mengalami selesema, selepas beberapa waktu pergi kepada doktor dengan aduan yang mempunyai semua tanda-tanda radang paru-paru dan kerosakan buah pinggang yang teruk. Gejala boleh menjadi yang paling pelbagai, tetapi dalam semua kes terdapat hemoptysis yang kuat, diperparah oleh radang paru-paru dan nefritis.

Pengkelasan

Intinya ialah kadar peningkatan dalam keparahan manifestasi klinikal, tetapi pendekatan ini tidak lengkap. Di samping itu, dia meninggalkan banyak kes dengan gejala yang sama (terutamanya pada kanak-kanak), yang secara rasmi tidak akan dianggap manifestasi sindrom. Klasifikasi yang sama dalam bentuknya sekarang adalah seperti berikut:

• gejala kemajuan pesat;
• Manifestasi klinikal kebanyakannya tersebar di dalam paru-paru dan buah pinggang;
• kerana terapi terapi yang cepat, ia sering tidak berkesan, kerana kebarangkalian kematian (kira-kira enam bulan atau setahun) adalah sangat tinggi.

2. Borang kronik

• kehadiran simptom-simptom yang berkedip-kedip: tempoh pemisahan digantikan oleh pengampunan jangka panjang yang kelihatan;
• jika tanda-tanda dan manifestasi klinikal telah ditafsirkan dengan betul, dan rawatan bermula pada masa yang sama, kemungkinan hasil yang buruk dapat dikurangkan dengan ketara; jangkaan jangka hayat adalah 2 hingga 12 tahun.

Ini tidak bermakna diagnosis "sindrom Goodpasture" harus ditafsirkan sebagai hukuman. Perubatan tidak berhenti, kerana mungkin diagnosis penyakit itu akan menjadi lebih tepat, dan kaedah rawatan lebih efektif.

Gejala

1. Keradangan imunisasi buah pinggang buah pinggang (glomerulonephritis) digabungkan dengan tanda-tanda perpecahan tisu paru-paru (hemoptysis, darah dahak). Dengan sendirinya, gejala ini mungkin menunjukkan banyak penyakit, tetapi sebab untuk mengesyaki sindrom Goodpasture adalah kombinasi mereka.
2. Bengkak pergerakan muka, perut dan kaki.
3. Mungkin sedikit peningkatan dalam suhu badan, yang tidak disertai oleh sebarang kesan katarak.
4. Anemia (anemia).
5. Kelemahan dan kelemahan yang besar.
6. Mengurangkan berat badan.
7. Peningkatan tekanan darah sedikit.
8. Keradangan mata dan mengurangkan ketajaman visual.
9. Oliguria (penurunan jumlah urin harian).
10. Kemerahan air kencing disebabkan oleh penampilan darah di dalamnya.

Sebabnya

Disebabkan fakta bahawa sindrom Goodpasture masih belum difahami sepenuhnya, faktor risiko yang boleh mencetuskan perkembangannya kekal pada tahap andaian teori. Adalah diandaikan bahawa punca perkembangan patologi boleh:

• jangkitan virus atau bakteria;
• mengambil ubat farmakologi tertentu (imunosupresan, sitostatics, ubat anti-radang);
• kesan negatif faktor alam sekitar;
• pelbagai jenis kanser;
• Status positif HIV;
• kegagalan genetik spontan.

Diagnostik

Untuk mengesyaki sindrom, dalam kebanyakan kes, peperiksaan ringkas dan beberapa ujian mencukupi. Tetapi jika kita bercakap tentang pengesahan kesimpulan medikal awal, peperiksaan harus lebih teliti:

Lawatan ke doktor

Analisis aduan subjektif pesakit:

• jenis dan masa gejala pertama;
• tarikh rawatan kepada doktor dengan manifestasi klinikal yang sama (diagnosis, jenis penjagaan yang disediakan, hasil rawatan);
• rekod perubatan (data mengenai penyakit kronik);
• tabiat buruk (merokok, minum berlebihan);
• pengesanan kecenderungan genetik (kes-kes sindrom disahkan pada waris terdekat).

Kajian klinikal

1. Lengkapkan jumlah darah (mengesahkan atau menafikan proses keradangan di dalam badan):

• peningkatan sel darah putih (leukosit);
• peningkatan dalam jumlah reticulocyte;
• kadar pemendapan erythrocyte (ESR) yang meningkat dengan ketara.

2. Ujian darah biokimia:

• peningkatan tahap nitrogen residual;
• protein khusus yang merosakkan buah pinggang;
• menurunkan kadar serum yang agak normal.

• darah dalam air kencing (hematuria);
• protein air kencing (proteinuria);
• terperangkap bersama dan ditekan ke dalam silinder protein (silindruria);
• sel darah merah, sel darah putih, silinder (erythrocyte dan berbutir) dalam sedimen air kencing.

4. Analisis sputum:

• sel-sel motil yang menyerap sebatian yang mengandungi besi (sideophages);
• kiraan sel darah merah meningkat.

5. Kajian RIF (tindak balas imunofluoresensi): analisis bahan biopsi paru-paru dan buah pinggang.

Kajian instrumental

1. Fungsi pernafasan luaran:

• spirometri (mungkin dengan sampel): anggaran berangka jumlah paru-paru;
• plethysmography, pneumotachography: kajian mekanik pernafasan;
• kajian gas-analitik: menentukan jumlah baki udara selepas tamat tempoh;
• flowmetry puncak: penilaian patron bronkial.

2. Radiografi: pengesanan infiltrat paru-paru (sebahagian daripada tisu dengan jumlah yang tidak normal dan meningkatkan ketumpatan, di mana terdapat unsur-unsur selular luar).

Perhatian! Diagnosis hanya berdasarkan kajian klinikal dan instrumental tidak boleh dianggap lengkap!

Diagnostik yang berbeza

Sindrom Goodpasture harus dibezakan daripada keadaan patologi yang serupa yang mempunyai gambaran klinikal yang sama, kerana diagnosisnya harus berdasarkan "kesan sampingan" yang mungkin dan kehadiran gejala tidak spesifik:

1. Vaskulitis necrotizing bersekutu:

• penyebaran sindrom ke organ ENT;
• pembentukan tukik tertentu di paru-paru dengan perpecahan seterusnya mereka;
• penampilan gejala renal dan paru-paru sama sekali tidak berkaitan.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• diagnosis instrumental tidak menunjukkan kerosakan paru-paru;
• Ujian makmal menunjukkan peningkatan tahap imunoglobulin IgA;
• tiada antibodi anti-BMA dikesan;
• ruam ciri (purpura) pada kulit;
• pelanggaran usus.

3. Sistemik lupus erythematosus:

• kehadiran antibodi spesifik dalam darah;
• ujian LE positif;
• sindrom nefrotik, tidak menjejaskan fungsi buah pinggang;
• penglibatan dalam proses patologi jantung (diagnosis mungkin endokarditis Liebman-Sachs).

4. Mikrobiopati trombotik:

• kehadiran penanda thrombophilia;
• penyakit arteri pulmonari berulang (thromboembolism);
• diagnosis mengesahkan hipertensi arteri malignan dan kemerosotan ginjal yang jelas, tetapi tanpa perubahan klinikal yang jelas dinyatakan dalam komposisi air kencing;
• peningkatan kepekatan plasma D-dimer;
• "Marmar" kulit;
• pelanggaran peredaran otak;
• sindrom koronari akut atau infarksi miokardium.

Kriteria diagnostik

1. Gabungan patologi dan buah pinggang.
2. Diagnostik sinar-X menunjukkan kehadiran kawasan pelbagai infiltrasi dan kecacatan retikular pola paru-paru.
3. Gejala kegagalan pernafasan dan buah pinggang sentiasa berkembang.
4. Pada membran bawah tanah alveoli dan kapilari glomeruli, komponen C3 pelengkap dan deposit lelurus IgG didapati.
5. Gejala anemia kekurangan zat besi.
6. Titer yang tinggi antibodi yang beredar ke membran bawah tanah alveoli dan glomeruli buah pinggang.
7. Manifestasi sistemik lain (tidak termasuk buah pinggang dan paru-paru) tidak hadir.

Rawatan untuk sindrom Goodpasture

1. Enhanced dos imunosuppressants (ubat-ubatan yang mengurangkan aktiviti sistem imun) dan kortikosteroid.

2. Plasmapheresis: pembersihan perkakasan darah di luar badan pesakit dengan pulangan berikutnya ke aliran darah.

3. Hemodialisis: membersihkan dan menapis darah dengan bantuan mesin buah pinggang buatan.

4. Terapi gejala yang diperlukan.

Dadah dan dos

• rejimen rawatan: 30 mg setiap 1 kg berat badan (intravena, 20-30 minit untuk jumlah keseluruhan);
• Tempoh: 3 hari.

2. Prednisolone (glucocorticosteroid sintetik)

• rejimen rawatan: dari 0.25 hingga 2 mg setiap 1 kg berat badan;
• Jangka masa: untuk hayat dengan penurunan secara beransur-ansur dalam tempoh 12 bulan.

3. Azathioprine, Imupran (imunosupresan)

• rejimen rawatan: 1-2 mg setiap 1 kg berat badan (apabila tahap GFR dikurangkan kepada 10 ml / min, dos adalah separuh);
• tempoh: mengikut petunjuk klinikal;
• arahan khas: pemantauan secara tetap tahap platelet dan leukosit adalah perlu; paling kerap digunakan sebagai sebahagian daripada terapi kompleks (bersama dengan prednison).

4. Indomethacin, metindol (ubat anti radang nonsteroid)

• rejimen rawatan: 2-3 kali sehari selama 25-50 mg;
• tempoh: mengikut petunjuk klinikal.

5. Dipyridamole, chimes

• Rawatan rawatan: 150-400 mg sehari;
• Tempoh: 3-8 bulan.

ASC Doctor - Laman web mengenai Pulmonologi

Penyakit paru-paru, gejala dan rawatan organ-organ pernafasan.

Sindrom Goodpasture

Garis panduan klinikal nasional (projek 2014) mendefinisikan sindrom Goodpasture sebagai penyakit yang dicirikan oleh pembentukan antibodi ke membran bawah tanah alveoli pulmonal dan / atau glomeruli buah pinggang. Penyakit ini ditunjukkan oleh pendarahan pulmonari dan glomerulonephritis dengan kursus yang progresif.

Apa itu

Penyakit ini dijelaskan pada tahun 1919 oleh Ernst Goodpascher sebagai kes glomerulonephritis yang digabungkan dengan pendarahan paru semasa wabak selesema global.

Membran bawah tanah Alveolar

Dalam sindrom Goodpascher, alveoli paru-paru atau glomeruli buah pinggang terjejas. Alveoli adalah buih pernafasan yang terletak dalam kelompok di hujung bronkiol terkecil. Dinding mereka terdiri daripada satu lapisan epitel yang bersentuhan dengan udara, dan satu lapisan sel endothelial terletak di dinding kapilari darah. Antara lapisan ini adalah membran bawah tanah, telap untuk oksigen dan karbon dioksida.

Glomerulus adalah unit fungsi terkecil daripada buah pinggang. Ia adalah rangkaian kapilari yang tersusun yang terbungkus dalam glomerulus. Kapilari dipenuhi dengan lapisan endothelium, dan di sisi kapsul adalah sel - podosit. Mereka dipisahkan oleh membran bawah tanah, yang melepasi air, garam, dan beberapa protein dari darah ke dalam kapsul. Ia terus dan di bawah, memisahkan sel-sel tubula buah pinggang, yang mengeluarkan air kencing primer, dan kapilari darah, di mana bahagian utama cairan diserap darinya.

Membran bawah tanah glomerulus buah pinggang

Oleh itu, membran bawah tanah adalah "penapis biologi" yang memperuntukkan pengeluaran bahan karbondioksida dan metabolik dari badan dan bekalan oksigen dari udara dan cecair dengan garam dan protein dari air kencing primer. Apabila rosak, proses ini dilanggar.

Apabila sindrom Goodpasture ke sel-sel antibodi membran bawah tanah terbentuk - bahan perlindungan yang dihasilkan di dalam badan. Ia bertindak terhadap tisu sendiri, jadi proses ini disebut autoimun. Membentuk antibodi dan komponen imun lain didepositkan pada membran bawah tanah, merosakkannya. Akibatnya, glomerulonefritis terbentuk - keradangan glomeruli buah pinggang, serta pendarahan paru-paru.

Biasanya, endotelium vaskular dalam kapilari pulmonari tidak dapat dipertahankan kepada antibodi yang membentuk. Oleh itu, mereka memasuki membran bawah tanah alveoli hanya dengan peningkatan kebolehtelapan vaskular. Oleh itu, syarat tambahan diperlukan untuk merosakkan paru-paru dalam sindrom Goodpasture:

• tekanan darah tinggi pulmonari;
• kandungan oksigen yang tinggi dalam udara yang disedut;
• sepsis atau kehadiran toksin dalam darah pesakit;
• pendedahan kepada wap produk hidrokarbon (sebagai contoh, petrol);
• jangkitan saluran pernafasan atas;
• merokok

Lesi autoimun dari membran bawah tanah glomerulus buah pinggang

Siapa yang sakit lebih kerap

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang jarang berlaku. Di negara-negara Eropah, ia berlaku dalam 1 orang daripada 2 juta orang. Ia menyebabkan 1 hingga 5% daripada semua kes glomerulonephritis.

Selalunya, wakil-wakil bangsa Eropah menderita, tetapi kes-kes penyakit dicatatkan di seluruh dunia.

Walaupun seseorang yang berumur mungkin sakit, kebarangkalian ini lebih tinggi dalam dua kumpulan:

• Lelaki 20-30 tahun;
• lelaki dan wanita berusia lebih 60 tahun.

Sebabnya

Penyebab sindrom Goodpasture tidak diketahui. Oleh itu, langkah pencegahan tidak dikembangkan.

Beberapa faktor telah dikenalpasti yang mungkin relevan dengan berlakunya penyakit:

• jangkitan virus, seperti influenza A2c;
• hubungan yang berpanjangan dengan petrol dan pelarut organik;
• merokok;
• lithotripsy gelombang kejutan ("batu menghancurkan") dalam ureter semasa urolithiasis;
• Ciri-ciri genetik - kehadiran gen HLA tertentu pada manusia.

Perkembangan penyakit

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh pembentukan antibodi ke sel-sel badan sendiri. Antibodi untuk membran bawah tanah glomerular terlibat dalam pembangunannya. Mereka bertujuan untuk mengikat jenis kolagen tertentu (keempat), dan dengan satu bahagian molekulnya, domain bukan kolagen rantai ke-3.

Struktur kolagen jenis IV

Terdapat pelbagai jenis kolagen. Jenis 4 adalah rangkaian spiral yang terhubung, masing-masing terdiri daripada 3 helai. Autoantibodi patologi disasarkan kepada serpihan tertentu biopolimer tersebut. Potongan ini dipanggil antigen Goodpascher dan tidak menyebabkan reaksi patologis pada orang yang sihat.

Antigen Goodpasture adalah banyak di glomeruli buah pinggang, alveoli, serta di dinding kapilari retina, koklea telinga dalam, dan plexus choroid otak.

Antibodi mengikat antigen Goodpasture, yang menyebabkan pengaktifan sistem pelengkap - protein imun tertentu. Tindak balas protein lata secara konsisten terbentang, akibatnya sel-sel peradangan, leukosit, tertarik dengan sentuhan sentuhan antibodi dengan antigen.

Leukosit menyusup tisu yang terjejas dan memusnahkannya. Sebagai tindak balas terhadap tindak balas imun yang kompleks, terdapat peningkatan bilangan sel epitelium yang didepositkan pada membran bawah tanah dalam bentuk hemilunum mikroskopik. Akibatnya, fungsi buah pinggang terjejas dengan ketara, dan mereka tidak boleh mengeluarkan sepenuhnya produk toksik. Reaksi yang sama dalam saluran paru-paru membawa kepada kerosakan dan masuk darah ke rongga alveoli.

Gejala

Pada permulaan penyakit, gejala tidak spesifik sindrom Goodpasture muncul:

• kelemahan, kelemahan yang tidak dapat dijelaskan, keletihan;
• demam tanpa sebab yang jelas;
• sakit di pelbagai sendi tanpa bengkak atau kemerahan;
• pengurangan berat badan.

Sudah pada tahap ini, walaupun tanpa pendarahan paru-paru, anemia muncul di dalam pesakit.

Gejala tidak spesifik dalam sindrom Goodpasture biasanya kurang ketara daripada penyakit rheumatologik lain. Selalunya pesakit tidak pergi ke doktor, dan penyakit itu mula berkembang pesat.

Di hampir 70% pesakit, hemoptisis menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini terutamanya ciri perokok. Kini doktor mendapati penurunan dalam kekerapan gejala ini, yang mungkin dikaitkan dengan pengurangan kelaziman tabiat berbahaya ini.

Sebagai tambahan kepada hemoptisis, gejala-gejala termasuk sesak nafas dan batuk, dan kemudian pendarahan paru-paru berkembang.

Pendarahan paru tidak semestinya berlaku di latar belakang hemoptisis dan tidak bergantung kepada keparahannya. Dalam kebanyakan pesakit, ia berkembang secara tiba-tiba dan menjadi punca kematian dalam masa beberapa jam. Keadaan ini disertai dengan sesak nafas teruk dan kulit kebiruan. Ia boleh menjadi rumit dengan edema pulmonari atau radang paru-paru.

Beberapa bulan selepas bermulanya gejala paru-paru pertama dalam pesakit dengan sindrom Goodpasture, muncul glomerulonephritis yang progresif, yang menyebabkan kegagalan buah pinggang. Keadaan ini juga sering membawa maut dalam tempoh dua tahun akan datang.

Gejala utama kerosakan buah pinggang:

• kelemahan, kurang selera makan, kulit pucat;
• sakit kepala dan sakit belakang belakang;
• pelbagai kesakitan di dalam hati;
• tekanan darah tinggi;
• edema biasa;
• penglihatan kabur;
• penurunan dalam jumlah air kencing.

Gejala-gejala ini dalam sindrom Goodpasture sepenuhnya ditunjukkan dalam masa 4 hingga 6 minggu selepas kejadian mereka. Oleh itu, glomerulonephritis tersebut dipanggil pesat progresif.

Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak

Kes-kes sindrom Goodpasture pada kanak-kanak jarang dilaporkan. Penyakit ini menyebabkan 0.4-1% kes kegagalan buah pinggang teruk pada pesakit yang berusia lebih muda dari 20 tahun. Umur purata pesakit tersebut adalah 17 tahun. Kematian dari sindrom Goodpasture pada kanak-kanak berukuran 0 hingga 3%, prognosis mereka lebih baik daripada orang dewasa.

Insiden kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki adalah sama. Tetapi penyakit itu bukan sahaja mempengaruhi remaja. Yang termuda pesakit yang diketahui berusia 11 bulan.

Sastera hanya menyenaraikan beberapa kes sedozen penyakit. Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak menjejaskan buah pinggang dan menyebabkan glomerulonefritis, yang kemudiannya menyebabkan kegagalan buah pinggang. Salah satu tanda awal penyakit ialah penampilan sel darah merah dalam air kencing. Oleh itu, adalah penting untuk selalu menjalani pemeriksaan pencegahan dengan kanak-kanak dan diuji. Sekiranya anda mengesyaki kerosakan buah pinggang, anda perlu memeriksa dengan teliti ahli nefrologi anda dan, jika perlu, pastikan anda bersetuju dengan biopsi organ ini.

Rawatan dilakukan dengan cara yang sama seperti pada pesakit dewasa.

Diagnostik

Sekiranya sindrom Goodpasture disyaki, ujian imunosorben berkaitan enzim (ELISA) darah dengan penentuan antibodi ke membran bawah tanah glomerular perlu dilakukan. Di samping itu, semua pesakit dengan glomerulonephritis pesat progresif mesti mempunyai biopsi buah pinggang. Dalam kajian histologi bahan biopsi di bawah mikroskop, perubahan spesifik ditentukan, yang, dalam kombinasi dengan pengesanan antibodi, membuat kemungkinan untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture.

Diagnosis sindrom Goodpascher

• analisis dahak: siderofag dikesan - sel-sel yang telah menyerap sel-sel darah merah dan hemoglobin yang ada;
• Ujian darah: ESR meningkat, jumlah leukosit meningkat, hemoglobin dan kepekatan sel darah merah menurun;
• Ujian darah biokimia: tahap kreatinin, kalium dan asid urik meningkat, penunjuk metabolisme lipid terganggu;
• urinalisis: sel darah merah dan protein dikesan;
• Ujian semula: pengurangan kadar penapisan glomerular.

Diagnosis sindrom Goodpasture perlu disertakan dengan pengecualian penyakit lain. Senarai mereka agak luas. Oleh itu, sekiranya disyaki penyakit ini, pesakit perlu dihantar secepat mungkin kepada ahli reumatologi, dan juga diperiksa oleh ahli nefrologi dan ahli pulmonologi.

Apakah perbezaan diagnosis penyakit yang dilakukan dengan:

Sindrom Goodpasture: sebab, tanda, diagnosis, terapi

Sindrom Goodpasture adalah penyakit imun dan radang yang jarang diketahui etiologi yang tidak diketahui yang dicirikan oleh luka meresap radas alveolar paru-paru dan membran glomerular ginjal. Ini adalah penyakit kapilari sistemik, yang ditunjukkan oleh luka gabungan saluran paru-paru dan buah pinggang dan meneruskan cara glomerulonephritis dan pneumonia eksudatif dengan hemoptisis.

Kapilari adalah saluran darah terkecil, kekalahan yang mengakibatkan disfungsi organ-organ dalaman. Sindrom Goodpasture biasanya berkembang pada lelaki 20-30 dan 50-60 tahun. Sekiranya rawatan dimulakan sebelum perkembangan kegagalan pernafasan dan buah pinggang, prognosis penyakit adalah baik. Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, patologi membawa kepada kematian.

Sindrom Goodpasture merujuk kepada penyakit jenis autoimun. Ia termasuk penyakit seperti glomerulonefritis, yang terjadi di hadapan autoantibodies yang beredar dalam darah, dan alveolitis, disertai dengan pendarahan jenis paru-paru.

Penyebab patologi tidak jelas. Akibat gangguan autoimun tertentu dalam darah pesakit, autoantibodies ke sel membran bawah tanah buah pinggang dan paru-paru muncul. Proses immuno-inflammatory, yang dimiliki oleh sistemik vaskulitis, berkembang di dalam vesel. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh pendarahan pulmonari berulang dan gejala glomerulonephritis.

Patofisiolog dan doktor dari Amerika Syarikat, E. W. Goodpascher, yang pertama kali menggambarkan dan mengetengahkan sindrom ini ke dalam unit nosologi bebas, yang mana dia menerima namanya.

Sebabnya

Pada masa ini, etiologi dan patogenesis sindrom Goodpasture masih tidak difahami sepenuhnya. Kebanyakan ahli sains moden berpendapat bahawa terdapat kecenderungan genetik terhadap penyakit ini.

Terdapat faktor yang menyumbang kepada perkembangan sindrom ini. Ini termasuk:

• Penyakit berjangkit akut,
• Hypothermia
• Mengambil ubat tertentu
• Merokok
• Keracunan kimia
• Oncopathology,
• HIV dan AIDS
• Alkohol, ketagihan dadah,
• Bahaya industri.

Sindrom Goodpasture adalah sindrom pneumorenal dengan vasculitis nekrotik. Penyakit ini berkembang melalui mekanisme autoimun. Di bawah pengaruh faktor persekitaran negatif, perubahan ketahanan imuniti, struktur membran kapilari utama diubah suai. Produk degradasi dilihat oleh badan sebagai antigen. Antibodi ke membran utama buah pinggang balas tindak balas dengan antigen membran basal paru-paru muncul dalam darah. Ini adalah imunoglobulin kelas G. Membentuk kompleks imun yang beredar bebas di dalam aliran darah dan disimpan di dinding kapilari, arteriol, dan venules buah pinggang dan paru-paru. Penyakit radang autoimun pada buah pinggang - glomerulonephritis dan alveoli paru - alveolitis berkembang. Semasa keradangan, fibroblas diaktifkan dan mula menyatukan tisu penghubung secara intensif. Ia tumbuh dan menggantikan parenchyma organ. Enzim proteolitik dikeluarkan lebih banyak dalam darah dan merosakkan tisu mereka sendiri.

Sindrom Goodpasture boleh berkembang pada kanak-kanak yang ibu merokok dan mengambil alkohol semasa mengandung. Kanak-kanak tidak mempunyai oksigen yang cukup dan nutrien yang diperlukan untuk pembangunan, paru-parunya berubah menjadi paru-paru perokok. Kehadiran di dalam wanita hamil jangkitan virus yang memberi kesan kepada organ-organ pernafasan, serta penyedutan wap hidrokarbon yang sistematik adalah faktor yang mencetuskan perkembangan patologi pada kanak-kanak dengan kecenderungan keturunan.

Proses patologi di dalam paru-paru:

1. Penyakit vaskular periferi,
2. Proses proliferatif merosakkan
3. Keradangan venules, arteriol, kapilari,
4. Perkembangan alveolitis hemoragik,
5. Pendarahan intraalveolar yang teruk,
6. Hemosiderosis dan pneumosklerosis.

Proses patologi di buah pinggang:

• Perubahan tidak berubah
• Proses proliferatif merosakkan
• Glomerulonefritis ekstrasapilar,
• Hyalinosis dan fibrosis buah pinggang,
• Disfungsi buah pinggang yang berterusan.

Klinik

Penyakit ini berkembang dengan ketara. Pesakit mempunyai gejala yang tidak spesifik: demam, menggigil, kelemahan, mengantuk, pucat atau sianosis meresap, penurunan berat badan. Kemudian ada tanda-tanda patologi paru: sesak napas, batuk, hemoptysis, sakit dada.

Hemoptysis adalah salah satu daripada gejala utama penyakit ini. Di dalam dahak terdapat coretan darah atau gumpalan darah kecil. Hemoptysis berlaku secara berkala atau sentiasa ada. Dalam kes-kes yang teruk, pendarahan paru-paru berkembang. Keadaan ini dianggap berpotensi mengancam nyawa dan berlaku apabila kapal paru besar terjejas.

Terdapat permulaan penyakit yang tidak biasa: sakit di perut, mual, pedih ulu hati, kekeringan dan kepahitan di dalam mulut. Pakar mengambil manifestasi klinikal yang sama seperti gejala pankreatitis kronik dan sering disalah anggap diagnosis.

Auscultation menentukan rese lembapan kering dan bersuara, pemendekan perkusi dan pembengkakan bunyi pulmonari, kecacatan jejaring mata secara radiografi, corak paru-paru perubahan kecil dalam bentuk bayang-bayang berganda dalam tisu paru-paru, menyusupkan saiz yang berlainan dalam zon akar kedua-dua paru-paru. Kepekatan darah hemoglobin berkurang apabila tiada pendarahan.

Pada masa akan datang, tanda-tanda kerosakan buah pinggang menyertai gejala paru-paru. Pesakit membangunkan darah dalam air kencing - hematuria, silinder - cylindruria, protein - proteinuria, oligoanuria, edema periferal, hipertensi arteri, pucat kulit, pendarahan, myalgia, arthralgia.

Hemoptisis dan hematuria membawa kepada anemia kekurangan zat besi, yang memburukkan keadaan umum pesakit. Apabila kulit dilihat pucat, membran mukus adalah sianotik, pastinya. Pesakit dengan sindrom Goodpasture biasanya mengalami hipertensi arteri. Mereka telah meningkatkan sempadan kelengkungan jantung relatif ke kiri, bunyi jantung terengah-engah.

Perkembangan pesat penyakit ini ditandai dengan tanda-tanda patologi akut dan patologi buah pinggang. Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit mati dalam tempoh setahun dari permulaan penyakit. Penyebab kematian adalah kegagalan buah pinggang akut atau pendarahan paru-paru.

Dengan perkembangan perlahan, gejala utama muncul secara berkala. Rawatan yang cekap memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan dengan ketara kualitinya.

Diagnostik

Diagnosis patologi termasuk pengumpulan aduan dan anamnesis kehidupan, penyakit. Paling penting ialah sejarah keluarga.

Kaedah diagnostik utama adalah pengesanan antibodi anti-GBM serum dalam darah. Ujian serologi digunakan untuk tujuan ini: immunofluorescence tidak langsung atau immunoassay enzim.

Untuk mengesahkan atau menafikan diagnosis yang didakwa menggunakan kaedah tambahan:

1. Ujian darah dan air kencing klinikal.
2. Immunogram
3. Analisis klinikal sputum.
4. Pengumpulan sel dan tisu buah pinggang dan paru-paru dari badan untuk pemeriksaan mikroskopik mereka.
5. Pemeriksaan radiografi paru-paru.
6. Pengukuran parameter isipadu dan halaju pernafasan.
7. Elektrokardiografi.
8. Penentuan tekanan separa oksigen dan karbon dioksida dalam darah arteri.
9. Pemeriksaan ultrabunyi pada buah pinggang.
10. Echocardiography.

perubahan dalam paru-paru dengan perkembangan penyakit dan paru-paru pesakit dengan sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture harus dibezakan daripada granulomatosis Wegener, polyarteritis nodosa, lupus erythematosus sistemik, vasculitis hemorrhagic. Penyakit ini adalah autoimun dan mempunyai gambaran klinikal yang sama, manakala pesakit tidak mempunyai antibodi ke antigen membran utama.

Rawatan

Rawatan sindrom Goodpasture dilakukan oleh rheumatologists, nefrologists dan pulmonology. Diagnosis dan penghapusan faktor penyebab yang tepat pada masanya dapat memperlambat perkembangan patologi.

• Kortikosteroid - "Betamethasone", "Dexamethasone", "Methylprednisolone",
• Cytostatics - Azathioprine, Cyclophosphamide. Immunosuppression dilakukan untuk jangka masa panjang, secara purata, sehingga setahun. Permulaan awalnya boleh melambatkan kerosakan buah pinggang progresif.
• Terapi gejala: sel darah merah dan pemindahan darah plasma, pentadbiran persediaan besi.
• Untuk membuang antibodi anti-GBM dari darah, plasmapheresis harian dilakukan selama 14 hari. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, hemodialisis atau nefrectomy dengan pemindahan buah pinggang sedang dijalankan.

Terapi seperti ini berlangsung selama 6-12 bulan dan membolehkan anda melanjutkan kehidupan orang sakit. Ia bertujuan menghalang pembentukan antibodi baru - autoantibodygenesis.

Prognosis penyakit dalam kebanyakan kes tidak menguntungkan. Sindrom Goodpascher semakin berkembang. Penyebab utama kematian pesakit adalah pendarahan paru-paru paru-paru, perkembangan kegagalan buah pinggang atau pernafasan. Kematian berlaku selepas beberapa tahun dari permulaan penyakit. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, penyakit ini berjalan dengan mudah. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kemungkinan patologi yang berulang disebabkan oleh merokok yang berterusan atau kerosakan berjangkit kepada organ-organ pernafasan.

Untuk mencegah perkembangan patologi, perlu menjalani pemeriksaan komprehensif keseluruhan organisma, untuk menyembuhkan penyakit berjangkit virus hingga akhir, untuk melawan tabiat buruk.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku tetapi sering dipandang ringan oleh pakar yang berkelayakan. Sindrom tersebut kadang-kadang dijumpai dalam amalan perubatan. Perlu diingati tentang manifestasi klasik, ciri diagnostik, kemungkinan atipikal dan kilat semasa, serta kematian.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Doktor sering mengaitkan hemoptisis dengan sindrom Goodpasture - ini adalah gejala yang paling baik, kerana ia membolehkan diagnosis awal penyakit dan rawatan itu. Adalah dipercayai bahawa selalunya sindrom berkembang dalam perokok, tetapi penyakit ini boleh menjejaskan kanak-kanak dan orang yang menjalani gaya hidup yang sihat. Bagaimana untuk mengenali penyakit berbahaya ini?

Sindrom Goodpasture - apa itu?

Sifat sebenar kejadian penyakit ini belum dikenalpasti. Seorang doktor Amerika, Ernest Goodpascher, mula-mula menemui dan menerangkannya semasa wabak selesema, apabila remaja berusia 18 tahun mengembangkan kerosakan buah pinggang selepas jangkitan (nefritis dan pneumonia). Banyak sumber melaporkan kemungkinan keturunan penyakit, tetapi doktor cenderung untuk percaya bahawa sindrom itu boleh mencetuskan faktor persekitaran, contohnya, penyedutan hidrokarbon yang tidak menentu.

Sindrom Goodpasture adalah proses patologi yang mana autoantibodies terbentuk

Sindrom Goodpasture adalah proses patologi yang mana autoantibodies terbentuk, yang mempengaruhi alveoli pulmonal, membran bawah tanah dan glomeruli. Sekiranya kita mengambil ekologi sebagai penyebab, maka penyedutan komponen yang tidak menentu merosakkan fungsi perkumuhan ginjal. Ini melambatkan penghapusan produk pecahan membran, hasilnya muncul autoantibodi.

Penyebab yang mungkin dari sindrom Goodpasture adalah banyak:

• faktor keturunan;
• jangkitan virus dan bakteria (selesema, SARS, radang paru-paru);
• hipotermia;
• merokok;
• penyedutan hidrokarbon bahan larutan;
• faktor persekitaran.

Sindrom ini sering bersebelahan dengan penyakit ginjal, jadi kekurangan rawatan boleh menyebabkan kematian. Ia adalah sangat penting untuk mendiagnosis penyakit itu dalam masa dan menanganinya.

Gejala Sindrom Goodpasture

Gejala yang paling biasa penyakit ialah hemoptysis. Tetapi kadang-kadang dengan pendarahan alveolar, gejala ini mungkin tidak hadir, dan penyakit itu hanya boleh didiagnosis dengan perubahan radiografi atau akibat kegagalan pernafasan.

Kelemahan badan am

Penyakit ini menampakkan dirinya sendiri:

• dalam batuk;
• sesak nafas;
• hematuria kasar;
• pucat kulit dan membran mukus (disebabkan oleh anemia);
• kelemahan umum badan;
• berat badan;
• pendarahan pulmonari;
• mengija semasa auscultation;
• demam.

Kadang-kadang penyakit ini mempunyai gejala yang tidak jelas, seperti dispepsia, sakit pada sendi, yang merumitkan diagnosis.

Sekiranya penyakit ini didiagnosis pada peringkat awal, iaitu, dengan hemoptisis, maka prognosis sangat baik. Penyakit yang diabaikan boleh menyebabkan kegagalan pernafasan atau buah pinggang, yang dapat mengurangkan peluang hidup. Orang yang memerlukan hemodialisis pada masa diagnosis mempunyai kira-kira dua tahun hidup. Dengan pemindahan buah pinggang, terdapat risiko pengulangan.

Gejala yang paling biasa penyakit ialah hemoptysis

Sindrom Goodpasture: diagnosis dan rawatan

Untuk mengenal pasti penyakit ini boleh menggunakan x-ray. Pada radiografi akan ada perubahan fokus kecil dan ubah bentuk pola paru-paru. Perubahan sering berlaku di lobus yang lebih rendah. Penting adalah kajian terperinci tentang pesakit. Ini akan membantu menentukan punca sindrom yang tepat dan memulakan rawatan.

Sebagai tambahan kepada x-ray, ujian air kencing dan darah dilakukan: hasilnya akan membantu untuk mencipta gambaran yang tepat tentang sindrom:

• Jika kerosakan buah pinggang berlaku dalam air kencing, darah dan protein akan diperhatikan.
• Dalam darah, antibodi ke membran bawah tanah glomerular dapat dikesan.
• Jika perlu, biopsi hati dilakukan - sampel tisu boleh mendedahkan perubahan ciri-ciri sindrom.
• Dalam kajian sputum boleh dikenalpasti sel sferophase.

Rawatan untuk sindrom Goodpasture melibatkan mengambil kortikosteroid. Untuk mengeluarkan anti-AMC badan, penapisan plasma darah dan pemindahan sel darah merah dilakukan setiap 2-3 hari, dan makanan tambahan zat besi ditetapkan. Dengan plasmapheresis, adalah mungkin untuk mengeluarkan kompleks imun dan antibodi yang beredar yang menimbulkan ancaman.

Perlu melakukan kiraan darah lengkap

Juga digunakan:

• cytostatics;
• Prednisone - hormon steroid yang menghalang keradangan;
• cyclophosphamide, yang menghalang kejadian autoantibodies.

Sekiranya pesakit mengalami kegagalan buah pinggang di peringkat terminal, maka hemodialisis ditetapkan (kaedah pembersihan darah yang luar biasa).

Dalam kes-kes yang lebih lanjut, buah pinggang dikeluarkan, diikuti dengan pemindahan, tetapi, seperti yang telah dikatakan, prosedur ini tidak selalu melindungi daripada berulang. Sekiranya pesakit terus menjalani gaya hidup yang tidak normal atau kekal di tempat di mana jangkitan saluran pernafasan berlaku, penyakit itu akan berkembang pesat pada buah pinggang yang dipindahkan. Terdapat kes-kes remisi spontan, walaupun tidak ada faktor jangkitan.

Prognosis sindrom Goodpasture tidak selalu menguntungkan - jika penyakit itu dikesan pada peringkat awal, iaitu, pada masa hemoptysis, peratusan survival meningkat dengan ketara. Jika keadaan bermula sebelum kekurangan buah pinggang atau paru-paru, maka hasil maut adalah mungkin> 50% daripada kes. Selalunya, pesakit mati akibat pendarahan paru-paru atau kegagalan buah pinggang yang teruk, tanpa menunggu pemindahan.

Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak

Maklumat bahawa penyakit itu hanya mempengaruhi perokok yang berpengalaman tidak boleh dipercayai, kerana terdapat kes jangkitan kanak-kanak. Selalunya penyakit ini mempengaruhi remaja dari 16 tahun selepas jangkitan berjangkit atau bakteria yang teruk. Dalam proses ini, silang antibodi dicipta yang sama menyerang kuman dan tisu badan.

Sindrom Goodpasture adalah proses patologi pesat progresif yang berbahaya jika ia telah didiagnosis dalam kekurangan paru-paru. Penyakit ini mempunyai prognosis yang kurang baik, kerana selalu ada kemungkinan kambuh spontan dan kadar kelangsungan hidup yang rendah untuk pendarahan paru-paru. Pemeriksaan X-ray yang tepat pada masanya akan membantu mendiagnosis penyakit tersebut tepat pada waktunya dan memberi anda kehidupan yang panjang dan bahagia.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah keadaan autoimun patologi di mana autoantibodies timbul di dalam membran bawah tanah glomeruli buah pinggang dan alveoli pulmonari. Penyakit ini tidak menjadi asymptomatically: gejala utamanya adalah pendarahan dari paru-paru, manifestasi lain adalah penyakit buah pinggang (glomerulonephritis), kegagalan buah pinggang. Anda boleh mengenal pasti gejala ini dengan bantuan ujian makmal. Analisis ini akan mengesahkan kehadiran penyakit tersebut jika antibodi ke membran bawah tanah glomeruli glomerulus (Anti GBM) dikesan dalam darah. Untuk mengesan penyakit itu menggunakan biopsi buah pinggang dan paru-paru, X-ray.

Maklumat penyakit

Ini adalah penyakit yang disertai oleh lesi imun-radang kapilari tisu buah pinggang dan paru-paru. Sindrom Goodpasture berlaku dengan komplikasi seperti glomerulonephritis dan pneumonitis. Sindrom ini mula didiagnosis semula pada tahun 1919.

Penyakit ini ditentukan oleh ahli patofisiologi Goodpascher. Sekiranya kita bercakap mengenai klasifikasi perubatan, penyakit ini termasuk vasculitis sistemik. Penyakit jarang berlaku hanya dalam 1 orang dari satu juta, dalam banyak kes menyebabkan kematian. Ramai pesakit untuk masa yang lama mengabaikan gejala dan pergi ke doktor hanya apabila terdapat kekurangan jantung dan paru-paru.

Penyakit ini boleh menjejaskan kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak, tetapi kebanyakannya terbentuk pada pesakit berusia 20-30 atau 50-60 tahun. Penyakit ini terbentuk paling kerap pada separuh lelaki. Diagnosa sindrom Goodpascher pada kanak-kanak, oleh itu, dengan ARVI, perhatian yang sewajarnya perlu dibayar kepada rawatan. Seorang kanak-kanak harus diberi ubat antiviral dan prosedur perubatan lain.

Punca

Setakat ini, saintis tidak dapat mengatakan dengan tepat apa yang menimbulkan kemunculan penyakit ini. Terdapat bukti bahawa proses menular virus (influenza, jenis A hepatitis virus) adalah faktor yang menjengkelkan. Juga mencetuskan penampilan penyakit ini boleh menerima ubat-ubatan seperti Carbimazole dan Penicillamine. Untuk sebab-sebab lain penyakit ini, adalah kebiasaan untuk memasukkan penyedutan bahan berbahaya, hipotermia dan merokok tembakau. Oleh itu, sangat penting untuk memantau kesihatan dan gaya hidup anda.

Penyakit ini boleh disebarkan secara genetik. Sastera perubatan menggambarkan kes-kes di mana sindrom itu diserahkan kepada saudara-mara. Penyakit seperti ini boleh berlaku secara dramatik akibat perubahan sistem kekebalan tubuh. Di bawah pengaruh faktor agresif dalam badan, pengeluaran antibodi kepada struktur seperti membran bawah tanah di arterioles pulmonari dan glomeruli buah pinggang bermula.

Adalah dipercayai bahawa dalam peredaran darah, peranan antigen dimainkan oleh komponen seperti rantaian a-3 kolagen jenis IV. Ia dijumpai di kapilari buah pinggang dan struktur membran bawah tanah. Antibodi, bersama dengan pelengkap C3, digabungkan dengan antigen, dan kemudian kompleks imun yang baru muncul terkumpul di sepanjang membran bawah tanah. Mereka menyebabkan keradangan yang mempengaruhi struktur glomerular buah pinggang. Akibat perubahan tersebut, penyakit berlaku dalam bentuk alveolitis dan glomerulonefritis.

Dalam perkembangan varian pertama penyakit dalam sindrom Goodpasture, proses pengaktifan makrofag, yang dalam keadaan ini mengeluarkan sitokin (sekitar 40), dianggap sebagai perengsa. Kumpulan pertama termasuk wakil berikut: Inteleukin-8, hematoxins, leukotrienes. Tugas mereka adalah untuk meningkatkan proses laluan leukosit polimorfonuklear ke paru-paru.

Dan sitokin membantu kumpulan 2 untuk memindahkan fibroblas ke dalam organ ini. Antara sebab pertumbuhan mereka, makrofagal dan platelet memancarkan. Di samping itu, makrofag alveolar dapat menghasilkan protease, spesies oksigen reaktif yang merosakkan tisu paru-paru.

Gejala penyakit

Sindrom Goodpasture, gejala-gejala yang mungkin berbeza, dapat dilihat dalam bentuk seperti: malignan, sederhana dan lambat. Gambar klinikal setiap fasa penyakit dan ciri-cirinya untuk menjalani penyakit ini. Bentuk malignan dicirikan oleh kehadiran gejala berikut: pneumonia pendarahan; glomerulonefritis yang akut, cepat berkembang. Dalam bentuk yang kedua, sederhana, penyakit paru-paru dan buah pinggang menampakkan diri mereka ke tahap yang lebih rendah, dan sindrom itu sendiri berkembang lebih perlahan dan lebih sederhana.

Peringkat ketiga adalah kejadian kegagalan buah pinggang kronik. Ia dicirikan oleh kehadiran fenomena glomerulonephritis, dan penyakit pulmonari pada tahap ini berkembang lebih sedikit daripada 2 kes sebelumnya. Sekiranya berlaku penyakit malignan, seseorang akan mula mengadu pendarahan dari paru-paru. Dia bimbang tentang kerosakan buah pinggang, kerana kegagalan berkembang pada tahap ini.

Manifestasi ini memerlukan penjagaan perubatan yang tepat pada masanya. Untuk menghapuskan gejala-gejala, anda perlu mengambil cara untuk mengisi air dan elektrolit seimbang, melakukan langkah pemindahan darah, membuat oksigen dan hemodialisis di hospital. Dengan manifestasi yang lebih ringan, penyakit ini bermula dengan demam ringan, sederhana, tidak peduli, kelesuan dan keletihan dengan penurunan berat badan. Kadangkala terdapat masalah dengan paru-paru. Pesakit sering mengadu batuk, kulit biru, sakit dada, batuk bekuan darah dan pendarahan dari paru-paru. Sindrom ini mungkin rumit oleh asma jantung dan edema pulmonari.

Dalam masa terdekat, hipertensi arteri dan edema periferal mungkin menyertai gejala yang telah disenaraikan. Dari sisi hati, anda dapat melihat perubahan: nada hati menjadi lebih tuli, anda dapat mendengar bunyi perikardium, yang terjadi akibat gesekan. Kadang-kadang perubahan ini membawa kepada kekurangan fungsi ventrikel kiri. Berkenaan dengan ujian makmal, pesakit mungkin mengalami fenomena hematuria dan oliguria. Penyakit ini disertai oleh sakit otot dan sendi, memar kulit, membran mukus.

Diagnosis sindrom

Semasa pemeriksaan pesakit, anda dapat melihat bahawa kulitnya lebih pucat dan pasty. Edema boleh berlaku di muka. Dengan bantuan mendengar, adalah mungkin untuk menentukan bahawa rale kering dan lembap diperhatikan di dalam paru-paru, jumlah yang meningkat pada masa ini apabila hemoptysis berlaku.

Dalam analisis makmal, anda boleh menentukan anemia hipokromik, fenomena anisositosis, poikilositosis, leukositosis, manakala peningkatan kadar pemendapan erythrocyte. Untuk diagnosis, sampel ditetapkan mengikut Zimnitsky, dan isohypostenuria diperhatikan dalam analisis. Bagi analisis biokimia darah, terdapat peningkatan secara beransur-ansur dalam tahap komponen seperti: kreatinin, urea, seromcoid.

Dalam sampel dahak, sejumlah besar erythrocytes, hemosiderin, siderophages dikesan. Salah satu ujian paling sesuai ialah kaedah untuk mengesan antibodi ke sel basal. Menggunakan kajian seperti ELISA dan RIA, antibodi GBM ditentukan. Pada radiografi kelihatan bayang-bayang fokus dalam bentuk jamak.

Kadang-kadang, untuk diagnosis yang lebih tepat, doktor menetapkan ultrasound buah pinggang, kardiogram, echocardiogram. Selalunya melakukan biopsi buah pinggang dan tisu paru-paru. Diagnosis penyakit ini dilakukan oleh rheumatologists, pulmonologists dan nefrologists.

Ujian apa yang perlu diambil

Untuk menentukan penyakit ini, anda perlu lulus ujian darah dan air kencing (umum), memeriksa pembuangan dahak dari saluran pernafasan, darah untuk biokimia, dan lulus kajian imunobiologi. Diagnostik fungsional termasuk manipulasi seperti: x-ray, kardiogram, analisis fungsi respirasi luaran, kajian komposisi gas darah, spesimen biopsi dari buah pinggang dan paru-paru, penggunaan kaedah immunofluorescence.

Jika patologi disebarkan secara genetik, adalah mustahil untuk melindungi diri daripadanya. Untuk melindungi diri sebanyak mungkin, seseorang tidak harus menyalahgunakan merokok dan bekerja di bilik yang tercemar. Ia harus betul dan segera merawat selesema dan penyakit berjangkit. Sekiranya hemoptisis berlaku, anda perlu segera menghubungi seorang pakar.

Rawatan Sindrom

Kursus terapi dalam tempoh akut dan kronik adalah berbeza. Dalam peringkat pertama yang teruk, adalah kebiasaan untuk menetapkan terapi nadi menggunakan Methylprednisolone atau varian gabungan menggunakan Cyclophosphamide. Rawatan sebegini tidak boleh ditinggalkan dengan tiba-tiba, perlu untuk beralih kepada terapi penyelenggaraan. Penggunaan elektroforesis adalah kejayaan besar pada pesakit.

Untuk memulihkan tubuh selepas pendarahan paru-paru, perlu melakukan pemindahan darah darah merah dan menetapkan suplemen zat besi yang akan membantu pulih dari anemia. Sekiranya terdapat masalah dengan buah pinggang dan sudah ada kekurangan, disyorkan menggunakan kaedah pembersihan seperti hemodialisis. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, keluarkan buah pinggang yang berpenyakit dan transplantasi di tempatnya sihat. Walau bagaimanapun, tidak ada jaminan bahawa penyakit itu tidak akan berlaku dalam tubuh yang sihat.

Plasmophoresis perlu dilakukan dalam masa 2-3 minggu. Ini perlu dilakukan sehingga antibodi ke sel basal dihapuskan. Rawatan dengan hormon dan cyclophosphamide biasanya berlangsung dari 6 hingga 12 bulan. Sekiranya berlaku masalah ganas, kematian berlaku dengan cepat (dalam masa beberapa minggu). Dan dengan bentuk yang lebih ringan, kehidupan pesakit boleh bertahan selama 1-3 tahun.

Penyakit ini boleh berkembang, membawa kepada kematian. Sekiranya pesakit telah lama mengabaikan diagnosis penyakit dan rawatannya, kesannya tidak boleh dielakkan. Doktor menjamin bahawa dengan tepat pada masanya dan memulakan rawatan, pesakit mempunyai prognosis yang lebih baik. Perkara utama adalah untuk memulakan rawatan sebelum gagal renal.

Ramai pesakit mati semasa pendarahan paru-paru. Adalah penting untuk mengetahui bahawa dengan gejala sedemikian adalah perlu segera memastikan saluran udara boleh dilalui. Bantuan kecemasan termasuk pengudaraan paru-paru.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit berbahaya dan berbahaya yang memerlukan tindak balas segera pesakit. Kelewatan yang lama untuk pergi ke pakar boleh membiayai hidup pesakit. Sekurang-kurangnya tanda-tanda sakit semacam itu, anda perlu segera berjumpa dengan doktor anda dan mengambil tindakan segera. Untuk melakukan ini, melakukan diagnosis dan menetapkan rawatan yang sesuai. Terapi diri dikecualikan.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi autoimun yang dicirikan oleh pembentukan autoantibodies ke membran basal glomeruli buah pinggang dan alveoli pulmonari. Secara klinikal, sindrom Goodpasture dimanifestasikan oleh pendarahan pulmonari berulang, glomerulonephritis progresif dan kegagalan buah pinggang. Diagnosis sindrom Goodpasture disahkan oleh pengesanan antibodi ke membran bawah tanah glomerular (Anti GBM), data dari biopsi buah pinggang dan paru-paru, dan pemeriksaan x-ray paru-paru. Rawatan Sindrom Goodpasture termasuk terapi imunosupresif (glucocorticosteroids, sitostatics), plasmapheresis, mengikut tanda-tanda - hemodialisis, pemindahan buah pinggang.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah lesi imunisasi dari kapilari buah pinggang dan paru-paru, yang berlaku dengan perkembangan glomerulonephritis dan pneumonitis pendarahan. Buat pertama kalinya, tanda patologi ini diterangkan pada tahun 1919 oleh ahli patofisiologi Amerika E.U. Goodpascher, yang mana penyakitnya dinamakan selepasnya. Dalam rheumatology, sindrom Goodpasture merujuk kepada vasculitis sistemik dan sering dirujuk sebagai "sindrom pulmonari-renal hemorrhagic", "pneumonia hemoragik dengan glomerulonefritis", "hemosiderosis idiopatik paru-paru dengan nefritis". Kejadian sindrom Goodpasture adalah 1 kes bagi 1 juta penduduk. Terdapat dua puncak umur kejadian - dalam 20-30 tahun dan 50-60 tahun; kebanyakannya lelaki sedang sakit. Dalam ketiadaan rawatan untuk sindrom Goodpasture, kematian di kalangan pesakit mencapai 75-90%.

Punca Sindrom Goodpasture

Mekanisme Etiologi penyakit ini tidak dikenal pasti. Pemerhatian klinikal menunjukkan hubungan antara perkembangan sindrom Goodpasture dan jangkitan virus terdahulu (influenza, hepatitis A virus, dll), ubat (carbimazole, penicillamine), bahaya pekerjaan (penyedutan uap pelarut organik, varnis, petrol), hipotermia, merokok. Kecenderungan genetik terhadap sindrom ini dalam individu-pembawa alel HLA-DRwl5, HLA-DR4 dan HLA-DRB1 telah diperhatikan. Kes keluarga sindrom Goodpasture digambarkan.

Di bawah pengaruh faktor etiologi, akibat perubahan toleransi sistem imun, tubuh mula menghasilkan autoantibodies ke membran basal alveoli pulmonal dan glomeruli buah pinggang. Dianggarkan bahawa komponen struktur a-3 rantaian kolagen jenis IV, yang terdapat dalam membran bawah tanah kapilari pulmonari dan buah pinggang, memainkan peranan antigen diri. Membentuk antibodi (antibodi GBM) dengan kehadiran C3 pelengkap mengikat antigen; Kompleks imun yang terhasil didepositkan di sepanjang membran bawah tanah, yang menyebabkan kerosakan imuniti kepada glomeruli buah pinggang (glomerulonephritis) dan alveoli (alveolitis). Dalam perkembangan keradangan autoimun, peranan besar dimainkan oleh pengaktifan unsur-unsur selular (T-limfosit, endotheliocytes, monocytes, makrofag alveolar, leukosit polymorphonuclear), sitokin (seperti insulin, faktor pertumbuhan platelet, faktor nekrosis tumor, interleukin-1), radikal bebas, tomoprotein leftoral, interleukin-1; faktor yang mempengaruhi tisu buah pinggang dan paru-paru.

Substrat pathomorphological sindrom Goodpasture adalah alveolitis dan nefrosonephritis necrotizing hemorrhagic. Pemeriksaan histologi tisu ginjal mendedahkan glomerulonephritis membran, proliferatif atau necrotizing proliferatif, sklerosis glomerular, dan fibrosis parenchyma renal. Pemeriksaan morfologi tisu paru-paru menunjukkan septum interalveolar kapiler, infiltrat paru, hemosiderosis, pneumosklerosis.

Gejala Sindrom Goodpasture

Tiga varian kursus klinikal sindrom Goodpasture dibezakan: malignan, sederhana, dan lambat. Pneumonia berdarah berulang dan glomerulonefritis yang cepat progresif adalah ciri-ciri kursus malignan. Dalam jenis kedua, sindrom pulmonari-renal berkembang lebih perlahan dan dinyatakan sederhana. Dalam varian ketiga sindrom Goodpasture, glomerulonephritis dan CRF diguna pakai; manifestasi pulmonari berkembang lewat.

Versi sindrom Goodpasture yang ganas bermula dengan pendarahan pulmonari dan kegagalan buah pinggang akut, yang memerlukan terapi intensif (penghapusan gangguan elektrolit air, pampasan untuk kehilangan darah, penyedutan oksigen, pengudaraan mekanikal, hemodialisis, atau dialisis peritoneal). Dalam kes lain, penyakit ini mungkin bermula dengan gejala biasa: subfebrile, malaise, penurunan berat badan. Kadangkala kemunculan aduan didahului oleh ARVI yang dipindahkan. Gejala-gejala tertentu, tanda-tanda kerosakan pada paru-paru biasanya menjadi yang pertama berkembang - batuk, sesak nafas progresif, sianosis, sakit dada, hemoptisis berulang, atau pendarahan paru-paru. Kerosakan paru-paru dalam sindrom Goodpasture sering rumit oleh asma jantung dan edema pulmonari.

Tidak lama kemudian, gejala buah pinggang ditambah kepada manifestasi paru-paru: hematuria, oliguria, edema periferal, hipertensi arteri. Dalam 10-15% pesakit, sindrom Goodpasture menunjukkan tanda-tanda klinikal glomerulonefritis. Dalam banyak kes, perjalanan penyakit disertai dengan myalgia, arthralgia, pendarahan kulit dan membran mukus, pendarahan intraretinal, perikarditis.

Diagnosis sindrom Goodpascher

Ketika memeriksa pesakit dengan sindrom Goodpasture, kelumpuhan kulit, pastoznost atau bengkak wajah menarik perhatian. Dalam paru-paru kering dan lembap rales didengar, jumlah yang meningkat pada masa hemoptysis dan selepas itu. Secara umumnya, ujian darah mengesan anemia hipokromik, anisositosis, poikilositosis, leukositosis, peningkatan ketara dalam ESR. Untuk sifat urinalis umum proteinuria, silindruria, eritrosituria; sampel Zimnitsky mendedahkan isohypostenuria. Dalam analisis biokimia darah ditentukan oleh peningkatan tahap creatinine, urea, seromukoid; mengurangkan kepekatan besi. Untuk sindrom Goodpacus, ia adalah tipikal untuk mengesan sebilangan besar sel darah merah, siderophages dan hemosiderin dalam analisis dada umum.

Kaedah yang paling sensitif dan khusus untuk diagnosis sindrom Goodpasture ialah penentuan antibodi ke membran bawah tanah glomerular (Anti-GBM) menggunakan ELISA atau RIA. Pada radiografi paru-paru, pelbagai bayang-bayang fokus dikesan. Pengesahan morfologi terhadap sindrom Goodpasture adalah berdasarkan data dari biopsi paru-paru dan buah pinggang. Keputusan diagnostik instrumental adalah penting sekunder: spirometri, ultrasound buah pinggang, ECG, EchoCG.

Rawatan dan prognosis sindrom Goodpasture

Dalam tempoh akut sindrom Goodpasture, terapi pulpa dengan metilprednisolone atau terapi nadi kombinasi (methylprednisolone + cyclophosphamide) ditunjukkan, diikuti dengan pemindahan kepada terapi sokongan selepas mencapai remisi klinikal, makmal dan sinar-X. Untuk menghapuskan kompleks imun yang beredar, plasmapheresis dilakukan. Terapi simptom dari sindrom Goodpasture termasuk sel darah merah dan pemindahan darah plasma, preskripsi persediaan besi. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang terminal, sesi hemodialisis digunakan. Nefrectomy boleh dilakukan dengan pemindahan buah pinggang berikutnya, tetapi ini tidak mengecualikan pengulangan glomerulonefritis necrotizing dalam pemindahan.

Kursus sindrom Goodpasture semakin progresif; Ramalan itu tidak begitu menggalakkan. Kematian pesakit biasanya disebabkan oleh pendarahan paru-paru yang berlebihan, buah pinggang yang teruk atau kegagalan pernafasan. Dengan varian malignan, kematian berlaku dalam beberapa minggu; Dalam kes lain, jangka hayat purata adalah dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Sastera menerangkan satu remitan spontan sindrom Goodpasture.