ASC Doctor - Laman web mengenai Pulmonologi

Penyakit paru-paru, gejala dan rawatan organ-organ pernafasan.

Sindrom Goodpasture

Garis panduan klinikal nasional (projek 2014) mendefinisikan sindrom Goodpasture sebagai penyakit yang dicirikan oleh pembentukan antibodi ke membran bawah tanah alveoli pulmonal dan / atau glomeruli buah pinggang. Penyakit ini ditunjukkan oleh pendarahan pulmonari dan glomerulonephritis dengan kursus yang progresif.

Apa itu

Penyakit ini dijelaskan pada tahun 1919 oleh Ernst Goodpascher sebagai kes glomerulonephritis yang digabungkan dengan pendarahan paru semasa wabak selesema global.

Membran bawah tanah Alveolar

Dalam sindrom Goodpascher, alveoli paru-paru atau glomeruli buah pinggang terjejas. Alveoli adalah buih pernafasan yang terletak dalam kelompok di hujung bronkiol terkecil. Dinding mereka terdiri daripada satu lapisan epitel yang bersentuhan dengan udara, dan satu lapisan sel endothelial terletak di dinding kapilari darah. Antara lapisan ini adalah membran bawah tanah, telap untuk oksigen dan karbon dioksida.

Glomerulus adalah unit fungsi terkecil daripada buah pinggang. Ia adalah rangkaian kapilari yang tersusun yang terbungkus dalam glomerulus. Kapilari dipenuhi dengan lapisan endothelium, dan di sisi kapsul adalah sel - podosit. Mereka dipisahkan oleh membran bawah tanah, yang melepasi air, garam, dan beberapa protein dari darah ke dalam kapsul. Ia terus dan di bawah, memisahkan sel-sel tubula buah pinggang, yang mengeluarkan air kencing primer, dan kapilari darah, di mana bahagian utama cairan diserap darinya.

Membran bawah tanah glomerulus buah pinggang

Oleh itu, membran bawah tanah adalah "penapis biologi" yang memperuntukkan pengeluaran bahan karbondioksida dan metabolik dari badan dan bekalan oksigen dari udara dan cecair dengan garam dan protein dari air kencing primer. Apabila rosak, proses ini dilanggar.

Apabila sindrom Goodpasture ke sel-sel antibodi membran bawah tanah terbentuk - bahan perlindungan yang dihasilkan di dalam badan. Ia bertindak terhadap tisu sendiri, jadi proses ini disebut autoimun. Membentuk antibodi dan komponen imun lain didepositkan pada membran bawah tanah, merosakkannya. Akibatnya, glomerulonefritis terbentuk - keradangan glomeruli buah pinggang, serta pendarahan paru-paru.

Biasanya, endotelium vaskular dalam kapilari pulmonari tidak dapat dipertahankan kepada antibodi yang membentuk. Oleh itu, mereka memasuki membran bawah tanah alveoli hanya dengan peningkatan kebolehtelapan vaskular. Oleh itu, syarat tambahan diperlukan untuk merosakkan paru-paru dalam sindrom Goodpasture:

• tekanan darah tinggi pulmonari;
• kandungan oksigen yang tinggi dalam udara yang disedut;
• sepsis atau kehadiran toksin dalam darah pesakit;
• pendedahan kepada wap produk hidrokarbon (sebagai contoh, petrol);
• jangkitan saluran pernafasan atas;
• merokok

Lesi autoimun dari membran bawah tanah glomerulus buah pinggang

Siapa yang sakit lebih kerap

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang jarang berlaku. Di negara-negara Eropah, ia berlaku dalam 1 orang daripada 2 juta orang. Ia menyebabkan 1 hingga 5% daripada semua kes glomerulonephritis.

Selalunya, wakil-wakil bangsa Eropah menderita, tetapi kes-kes penyakit dicatatkan di seluruh dunia.

Walaupun seseorang yang berumur mungkin sakit, kebarangkalian ini lebih tinggi dalam dua kumpulan:

• Lelaki 20-30 tahun;
• lelaki dan wanita berusia lebih 60 tahun.

Sebabnya

Penyebab sindrom Goodpasture tidak diketahui. Oleh itu, langkah pencegahan tidak dikembangkan.

Beberapa faktor telah dikenalpasti yang mungkin relevan dengan berlakunya penyakit:

• jangkitan virus, seperti influenza A2c;
• hubungan yang berpanjangan dengan petrol dan pelarut organik;
• merokok;
• lithotripsy gelombang kejutan ("batu menghancurkan") dalam ureter semasa urolithiasis;
• Ciri-ciri genetik - kehadiran gen HLA tertentu pada manusia.

Perkembangan penyakit

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh pembentukan antibodi ke sel-sel badan sendiri. Antibodi untuk membran bawah tanah glomerular terlibat dalam pembangunannya. Mereka bertujuan untuk mengikat jenis kolagen tertentu (keempat), dan dengan satu bahagian molekulnya, domain bukan kolagen rantai ke-3.

Struktur kolagen jenis IV

Terdapat pelbagai jenis kolagen. Jenis 4 adalah rangkaian spiral yang terhubung, masing-masing terdiri daripada 3 helai. Autoantibodi patologi disasarkan kepada serpihan tertentu biopolimer tersebut. Potongan ini dipanggil antigen Goodpascher dan tidak menyebabkan reaksi patologis pada orang yang sihat.

Antigen Goodpasture adalah banyak di glomeruli buah pinggang, alveoli, serta di dinding kapilari retina, koklea telinga dalam, dan plexus choroid otak.

Antibodi mengikat antigen Goodpasture, yang menyebabkan pengaktifan sistem pelengkap - protein imun tertentu. Tindak balas protein lata secara konsisten terbentang, akibatnya sel-sel peradangan, leukosit, tertarik dengan sentuhan sentuhan antibodi dengan antigen.

Leukosit menyusup tisu yang terjejas dan memusnahkannya. Sebagai tindak balas terhadap tindak balas imun yang kompleks, terdapat peningkatan bilangan sel epitelium yang didepositkan pada membran bawah tanah dalam bentuk hemilunum mikroskopik. Akibatnya, fungsi buah pinggang terjejas dengan ketara, dan mereka tidak boleh mengeluarkan sepenuhnya produk toksik. Reaksi yang sama dalam saluran paru-paru membawa kepada kerosakan dan masuk darah ke rongga alveoli.

Gejala

Pada permulaan penyakit, gejala tidak spesifik sindrom Goodpasture muncul:

• kelemahan, kelemahan yang tidak dapat dijelaskan, keletihan;
• demam tanpa sebab yang jelas;
• sakit di pelbagai sendi tanpa bengkak atau kemerahan;
• pengurangan berat badan.

Sudah pada tahap ini, walaupun tanpa pendarahan paru-paru, anemia muncul di dalam pesakit.

Gejala tidak spesifik dalam sindrom Goodpasture biasanya kurang ketara daripada penyakit rheumatologik lain. Selalunya pesakit tidak pergi ke doktor, dan penyakit itu mula berkembang pesat.

Di hampir 70% pesakit, hemoptisis menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini terutamanya ciri perokok. Kini doktor mendapati penurunan dalam kekerapan gejala ini, yang mungkin dikaitkan dengan pengurangan kelaziman tabiat berbahaya ini.

Sebagai tambahan kepada hemoptisis, gejala-gejala termasuk sesak nafas dan batuk, dan kemudian pendarahan paru-paru berkembang.

Pendarahan paru tidak semestinya berlaku di latar belakang hemoptisis dan tidak bergantung kepada keparahannya. Dalam kebanyakan pesakit, ia berkembang secara tiba-tiba dan menjadi punca kematian dalam masa beberapa jam. Keadaan ini disertai dengan sesak nafas teruk dan kulit kebiruan. Ia boleh menjadi rumit dengan edema pulmonari atau radang paru-paru.

Beberapa bulan selepas bermulanya gejala paru-paru pertama dalam pesakit dengan sindrom Goodpasture, muncul glomerulonephritis yang progresif, yang menyebabkan kegagalan buah pinggang. Keadaan ini juga sering membawa maut dalam tempoh dua tahun akan datang.

Gejala utama kerosakan buah pinggang:

• kelemahan, kurang selera makan, kulit pucat;
• sakit kepala dan sakit belakang belakang;
• pelbagai kesakitan di dalam hati;
• tekanan darah tinggi;
• edema biasa;
• penglihatan kabur;
• penurunan dalam jumlah air kencing.

Gejala-gejala ini dalam sindrom Goodpasture sepenuhnya ditunjukkan dalam masa 4 hingga 6 minggu selepas kejadian mereka. Oleh itu, glomerulonephritis tersebut dipanggil pesat progresif.

Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak

Kes-kes sindrom Goodpasture pada kanak-kanak jarang dilaporkan. Penyakit ini menyebabkan 0.4-1% kes kegagalan buah pinggang teruk pada pesakit yang berusia lebih muda dari 20 tahun. Umur purata pesakit tersebut adalah 17 tahun. Kematian dari sindrom Goodpasture pada kanak-kanak berukuran 0 hingga 3%, prognosis mereka lebih baik daripada orang dewasa.

Insiden kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki adalah sama. Tetapi penyakit itu bukan sahaja mempengaruhi remaja. Yang termuda pesakit yang diketahui berusia 11 bulan.

Sastera hanya menyenaraikan beberapa kes sedozen penyakit. Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak menjejaskan buah pinggang dan menyebabkan glomerulonefritis, yang kemudiannya menyebabkan kegagalan buah pinggang. Salah satu tanda awal penyakit ialah penampilan sel darah merah dalam air kencing. Oleh itu, adalah penting untuk selalu menjalani pemeriksaan pencegahan dengan kanak-kanak dan diuji. Sekiranya anda mengesyaki kerosakan buah pinggang, anda perlu memeriksa dengan teliti ahli nefrologi anda dan, jika perlu, pastikan anda bersetuju dengan biopsi organ ini.

Rawatan dilakukan dengan cara yang sama seperti pada pesakit dewasa.

Diagnostik

Sekiranya sindrom Goodpasture disyaki, ujian imunosorben berkaitan enzim (ELISA) darah dengan penentuan antibodi ke membran bawah tanah glomerular perlu dilakukan. Di samping itu, semua pesakit dengan glomerulonephritis pesat progresif mesti mempunyai biopsi buah pinggang. Dalam kajian histologi bahan biopsi di bawah mikroskop, perubahan spesifik ditentukan, yang, dalam kombinasi dengan pengesanan antibodi, membuat kemungkinan untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture.

Diagnosis sindrom Goodpascher

• analisis dahak: siderofag dikesan - sel-sel yang telah menyerap sel-sel darah merah dan hemoglobin yang ada;
• Ujian darah: ESR meningkat, jumlah leukosit meningkat, hemoglobin dan kepekatan sel darah merah menurun;
• Ujian darah biokimia: tahap kreatinin, kalium dan asid urik meningkat, penunjuk metabolisme lipid terganggu;
• urinalisis: sel darah merah dan protein dikesan;
• Ujian semula: pengurangan kadar penapisan glomerular.

Diagnosis sindrom Goodpasture perlu disertakan dengan pengecualian penyakit lain. Senarai mereka agak luas. Oleh itu, sekiranya disyaki penyakit ini, pesakit perlu dihantar secepat mungkin kepada ahli reumatologi, dan juga diperiksa oleh ahli nefrologi dan ahli pulmonologi.

Apakah perbezaan diagnosis penyakit yang dilakukan dengan:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Doktor sering mengaitkan hemoptisis dengan sindrom Goodpasture - ini adalah gejala yang paling baik, kerana ia membolehkan diagnosis awal penyakit dan rawatan itu. Adalah dipercayai bahawa selalunya sindrom berkembang dalam perokok, tetapi penyakit ini boleh menjejaskan kanak-kanak dan orang yang menjalani gaya hidup yang sihat. Bagaimana untuk mengenali penyakit berbahaya ini?

Sindrom Goodpasture - apa itu?

Sifat sebenar kejadian penyakit ini belum dikenalpasti. Seorang doktor Amerika, Ernest Goodpascher, mula-mula menemui dan menerangkannya semasa wabak selesema, apabila remaja berusia 18 tahun mengembangkan kerosakan buah pinggang selepas jangkitan (nefritis dan pneumonia). Banyak sumber melaporkan kemungkinan keturunan penyakit, tetapi doktor cenderung untuk percaya bahawa sindrom itu boleh mencetuskan faktor persekitaran, contohnya, penyedutan hidrokarbon yang tidak menentu.

Sindrom Goodpasture adalah proses patologi yang mana autoantibodies terbentuk

Sindrom Goodpasture adalah proses patologi yang mana autoantibodies terbentuk, yang mempengaruhi alveoli pulmonal, membran bawah tanah dan glomeruli. Sekiranya kita mengambil ekologi sebagai penyebab, maka penyedutan komponen yang tidak menentu merosakkan fungsi perkumuhan ginjal. Ini melambatkan penghapusan produk pecahan membran, hasilnya muncul autoantibodi.

Penyebab yang mungkin dari sindrom Goodpasture adalah banyak:

• faktor keturunan;
• jangkitan virus dan bakteria (selesema, SARS, radang paru-paru);
• hipotermia;
• merokok;
• penyedutan hidrokarbon bahan larutan;
• faktor persekitaran.

Sindrom ini sering bersebelahan dengan penyakit ginjal, jadi kekurangan rawatan boleh menyebabkan kematian. Ia adalah sangat penting untuk mendiagnosis penyakit itu dalam masa dan menanganinya.

Gejala Sindrom Goodpasture

Gejala yang paling biasa penyakit ialah hemoptysis. Tetapi kadang-kadang dengan pendarahan alveolar, gejala ini mungkin tidak hadir, dan penyakit itu hanya boleh didiagnosis dengan perubahan radiografi atau akibat kegagalan pernafasan.

Kelemahan badan am

Penyakit ini menampakkan dirinya sendiri:

• dalam batuk;
• sesak nafas;
• hematuria kasar;
• pucat kulit dan membran mukus (disebabkan oleh anemia);
• kelemahan umum badan;
• berat badan;
• pendarahan pulmonari;
• mengija semasa auscultation;
• demam.

Kadang-kadang penyakit ini mempunyai gejala yang tidak jelas, seperti dispepsia, sakit pada sendi, yang merumitkan diagnosis.

Sekiranya penyakit ini didiagnosis pada peringkat awal, iaitu, dengan hemoptisis, maka prognosis sangat baik. Penyakit yang diabaikan boleh menyebabkan kegagalan pernafasan atau buah pinggang, yang dapat mengurangkan peluang hidup. Orang yang memerlukan hemodialisis pada masa diagnosis mempunyai kira-kira dua tahun hidup. Dengan pemindahan buah pinggang, terdapat risiko pengulangan.

Gejala yang paling biasa penyakit ialah hemoptysis

Sindrom Goodpasture: diagnosis dan rawatan

Untuk mengenal pasti penyakit ini boleh menggunakan x-ray. Pada radiografi akan ada perubahan fokus kecil dan ubah bentuk pola paru-paru. Perubahan sering berlaku di lobus yang lebih rendah. Penting adalah kajian terperinci tentang pesakit. Ini akan membantu menentukan punca sindrom yang tepat dan memulakan rawatan.

Sebagai tambahan kepada x-ray, ujian air kencing dan darah dilakukan: hasilnya akan membantu untuk mencipta gambaran yang tepat tentang sindrom:

• Jika kerosakan buah pinggang berlaku dalam air kencing, darah dan protein akan diperhatikan.
• Dalam darah, antibodi ke membran bawah tanah glomerular dapat dikesan.
• Jika perlu, biopsi hati dilakukan - sampel tisu boleh mendedahkan perubahan ciri-ciri sindrom.
• Dalam kajian sputum boleh dikenalpasti sel sferophase.

Rawatan untuk sindrom Goodpasture melibatkan mengambil kortikosteroid. Untuk mengeluarkan anti-AMC badan, penapisan plasma darah dan pemindahan sel darah merah dilakukan setiap 2-3 hari, dan makanan tambahan zat besi ditetapkan. Dengan plasmapheresis, adalah mungkin untuk mengeluarkan kompleks imun dan antibodi yang beredar yang menimbulkan ancaman.

Perlu melakukan kiraan darah lengkap

Juga digunakan:

• cytostatics;
• Prednisone - hormon steroid yang menghalang keradangan;
• cyclophosphamide, yang menghalang kejadian autoantibodies.

Sekiranya pesakit mengalami kegagalan buah pinggang di peringkat terminal, maka hemodialisis ditetapkan (kaedah pembersihan darah yang luar biasa).

Dalam kes-kes yang lebih lanjut, buah pinggang dikeluarkan, diikuti dengan pemindahan, tetapi, seperti yang telah dikatakan, prosedur ini tidak selalu melindungi daripada berulang. Sekiranya pesakit terus menjalani gaya hidup yang tidak normal atau kekal di tempat di mana jangkitan saluran pernafasan berlaku, penyakit itu akan berkembang pesat pada buah pinggang yang dipindahkan. Terdapat kes-kes remisi spontan, walaupun tidak ada faktor jangkitan.

Prognosis sindrom Goodpasture tidak selalu menguntungkan - jika penyakit itu dikesan pada peringkat awal, iaitu, pada masa hemoptysis, peratusan survival meningkat dengan ketara. Jika keadaan bermula sebelum kekurangan buah pinggang atau paru-paru, maka hasil maut adalah mungkin> 50% daripada kes. Selalunya, pesakit mati akibat pendarahan paru-paru atau kegagalan buah pinggang yang teruk, tanpa menunggu pemindahan.

Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak

Maklumat bahawa penyakit itu hanya mempengaruhi perokok yang berpengalaman tidak boleh dipercayai, kerana terdapat kes jangkitan kanak-kanak. Selalunya penyakit ini mempengaruhi remaja dari 16 tahun selepas jangkitan berjangkit atau bakteria yang teruk. Dalam proses ini, silang antibodi dicipta yang sama menyerang kuman dan tisu badan.

Sindrom Goodpasture adalah proses patologi pesat progresif yang berbahaya jika ia telah didiagnosis dalam kekurangan paru-paru. Penyakit ini mempunyai prognosis yang kurang baik, kerana selalu ada kemungkinan kambuh spontan dan kadar kelangsungan hidup yang rendah untuk pendarahan paru-paru. Pemeriksaan X-ray yang tepat pada masanya akan membantu mendiagnosis penyakit tersebut tepat pada waktunya dan memberi anda kehidupan yang panjang dan bahagia.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi radang pada kecil buah pinggang dan paru-paru, yang dinyatakan oleh edema, anemia, kelemahan, peningkatan tekanan darah, keradangan mata dan tanda-tanda lain. Ini pertama kali diterangkan oleh patofisiolog Amerika Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) semasa wabak selesema 1919. Beliau menyatakan bahawa sesetengah pesakit (ini terpakai kepada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa) yang baru-baru ini mengalami selesema, selepas beberapa waktu pergi kepada doktor dengan aduan yang mempunyai semua tanda-tanda radang paru-paru dan kerosakan buah pinggang yang teruk. Gejala boleh menjadi yang paling pelbagai, tetapi dalam semua kes terdapat hemoptysis yang kuat, diperparah oleh radang paru-paru dan nefritis.

Pengkelasan

Intinya ialah kadar peningkatan dalam keparahan manifestasi klinikal, tetapi pendekatan ini tidak lengkap. Di samping itu, dia meninggalkan banyak kes dengan gejala yang sama (terutamanya pada kanak-kanak), yang secara rasmi tidak akan dianggap manifestasi sindrom. Klasifikasi yang sama dalam bentuknya sekarang adalah seperti berikut:

• gejala kemajuan pesat;
• Manifestasi klinikal kebanyakannya tersebar di dalam paru-paru dan buah pinggang;
• kerana terapi terapi yang cepat, ia sering tidak berkesan, kerana kebarangkalian kematian (kira-kira enam bulan atau setahun) adalah sangat tinggi.

2. Borang kronik

• kehadiran simptom-simptom yang berkedip-kedip: tempoh pemisahan digantikan oleh pengampunan jangka panjang yang kelihatan;
• jika tanda-tanda dan manifestasi klinikal telah ditafsirkan dengan betul, dan rawatan bermula pada masa yang sama, kemungkinan hasil yang buruk dapat dikurangkan dengan ketara; jangkaan jangka hayat adalah 2 hingga 12 tahun.

Ini tidak bermakna diagnosis "sindrom Goodpasture" harus ditafsirkan sebagai hukuman. Perubatan tidak berhenti, kerana mungkin diagnosis penyakit itu akan menjadi lebih tepat, dan kaedah rawatan lebih efektif.

Gejala

1. Keradangan imunisasi buah pinggang buah pinggang (glomerulonephritis) digabungkan dengan tanda-tanda perpecahan tisu paru-paru (hemoptysis, darah dahak). Dengan sendirinya, gejala ini mungkin menunjukkan banyak penyakit, tetapi sebab untuk mengesyaki sindrom Goodpasture adalah kombinasi mereka.
2. Bengkak pergerakan muka, perut dan kaki.
3. Mungkin sedikit peningkatan dalam suhu badan, yang tidak disertai oleh sebarang kesan katarak.
4. Anemia (anemia).
5. Kelemahan dan kelemahan yang besar.
6. Mengurangkan berat badan.
7. Peningkatan tekanan darah sedikit.
8. Keradangan mata dan mengurangkan ketajaman visual.
9. Oliguria (penurunan jumlah urin harian).
10. Kemerahan air kencing disebabkan oleh penampilan darah di dalamnya.

Sebabnya

Disebabkan fakta bahawa sindrom Goodpasture masih belum difahami sepenuhnya, faktor risiko yang boleh mencetuskan perkembangannya kekal pada tahap andaian teori. Adalah diandaikan bahawa punca perkembangan patologi boleh:

• jangkitan virus atau bakteria;
• mengambil ubat farmakologi tertentu (imunosupresan, sitostatics, ubat anti-radang);
• kesan negatif faktor alam sekitar;
• pelbagai jenis kanser;
• Status positif HIV;
• kegagalan genetik spontan.

Diagnostik

Untuk mengesyaki sindrom, dalam kebanyakan kes, peperiksaan ringkas dan beberapa ujian mencukupi. Tetapi jika kita bercakap tentang pengesahan kesimpulan medikal awal, peperiksaan harus lebih teliti:

Lawatan ke doktor

Analisis aduan subjektif pesakit:

• jenis dan masa gejala pertama;
• tarikh rawatan kepada doktor dengan manifestasi klinikal yang sama (diagnosis, jenis penjagaan yang disediakan, hasil rawatan);
• rekod perubatan (data mengenai penyakit kronik);
• tabiat buruk (merokok, minum berlebihan);
• pengesanan kecenderungan genetik (kes-kes sindrom disahkan pada waris terdekat).

Kajian klinikal

1. Lengkapkan jumlah darah (mengesahkan atau menafikan proses keradangan di dalam badan):

• peningkatan sel darah putih (leukosit);
• peningkatan dalam jumlah reticulocyte;
• kadar pemendapan erythrocyte (ESR) yang meningkat dengan ketara.

2. Ujian darah biokimia:

• peningkatan tahap nitrogen residual;
• protein khusus yang merosakkan buah pinggang;
• menurunkan kadar serum yang agak normal.

• darah dalam air kencing (hematuria);
• protein air kencing (proteinuria);
• terperangkap bersama dan ditekan ke dalam silinder protein (silindruria);
• sel darah merah, sel darah putih, silinder (erythrocyte dan berbutir) dalam sedimen air kencing.

4. Analisis sputum:

• sel-sel motil yang menyerap sebatian yang mengandungi besi (sideophages);
• kiraan sel darah merah meningkat.

5. Kajian RIF (tindak balas imunofluoresensi): analisis bahan biopsi paru-paru dan buah pinggang.

Kajian instrumental

1. Fungsi pernafasan luaran:

• spirometri (mungkin dengan sampel): anggaran berangka jumlah paru-paru;
• plethysmography, pneumotachography: kajian mekanik pernafasan;
• kajian gas-analitik: menentukan jumlah baki udara selepas tamat tempoh;
• flowmetry puncak: penilaian patron bronkial.

2. Radiografi: pengesanan infiltrat paru-paru (sebahagian daripada tisu dengan jumlah yang tidak normal dan meningkatkan ketumpatan, di mana terdapat unsur-unsur selular luar).

Perhatian! Diagnosis hanya berdasarkan kajian klinikal dan instrumental tidak boleh dianggap lengkap!

Diagnostik yang berbeza

Sindrom Goodpasture harus dibezakan daripada keadaan patologi yang serupa yang mempunyai gambaran klinikal yang sama, kerana diagnosisnya harus berdasarkan "kesan sampingan" yang mungkin dan kehadiran gejala tidak spesifik:

1. Vaskulitis necrotizing bersekutu:

• penyebaran sindrom ke organ ENT;
• pembentukan tukik tertentu di paru-paru dengan perpecahan seterusnya mereka;
• penampilan gejala renal dan paru-paru sama sekali tidak berkaitan.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• diagnosis instrumental tidak menunjukkan kerosakan paru-paru;
• Ujian makmal menunjukkan peningkatan tahap imunoglobulin IgA;
• tiada antibodi anti-BMA dikesan;
• ruam ciri (purpura) pada kulit;
• pelanggaran usus.

3. Sistemik lupus erythematosus:

• kehadiran antibodi spesifik dalam darah;
• ujian LE positif;
• sindrom nefrotik, tidak menjejaskan fungsi buah pinggang;
• penglibatan dalam proses patologi jantung (diagnosis mungkin endokarditis Liebman-Sachs).

4. Mikrobiopati trombotik:

• kehadiran penanda thrombophilia;
• penyakit arteri pulmonari berulang (thromboembolism);
• diagnosis mengesahkan hipertensi arteri malignan dan kemerosotan ginjal yang jelas, tetapi tanpa perubahan klinikal yang jelas dinyatakan dalam komposisi air kencing;
• peningkatan kepekatan plasma D-dimer;
• "Marmar" kulit;
• pelanggaran peredaran otak;
• sindrom koronari akut atau infarksi miokardium.

Kriteria diagnostik

1. Gabungan patologi dan buah pinggang.
2. Diagnostik sinar-X menunjukkan kehadiran kawasan pelbagai infiltrasi dan kecacatan retikular pola paru-paru.
3. Gejala kegagalan pernafasan dan buah pinggang sentiasa berkembang.
4. Pada membran bawah tanah alveoli dan kapilari glomeruli, komponen C3 pelengkap dan deposit lelurus IgG didapati.
5. Gejala anemia kekurangan zat besi.
6. Titer yang tinggi antibodi yang beredar ke membran bawah tanah alveoli dan glomeruli buah pinggang.
7. Manifestasi sistemik lain (tidak termasuk buah pinggang dan paru-paru) tidak hadir.

Rawatan untuk sindrom Goodpasture

1. Enhanced dos imunosuppressants (ubat-ubatan yang mengurangkan aktiviti sistem imun) dan kortikosteroid.

2. Plasmapheresis: pembersihan perkakasan darah di luar badan pesakit dengan pulangan berikutnya ke aliran darah.

3. Hemodialisis: membersihkan dan menapis darah dengan bantuan mesin buah pinggang buatan.

4. Terapi gejala yang diperlukan.

Dadah dan dos

• rejimen rawatan: 30 mg setiap 1 kg berat badan (intravena, 20-30 minit untuk jumlah keseluruhan);
• Tempoh: 3 hari.

2. Prednisolone (glucocorticosteroid sintetik)

• rejimen rawatan: dari 0.25 hingga 2 mg setiap 1 kg berat badan;
• Jangka masa: untuk hayat dengan penurunan secara beransur-ansur dalam tempoh 12 bulan.

3. Azathioprine, Imupran (imunosupresan)

• rejimen rawatan: 1-2 mg setiap 1 kg berat badan (apabila tahap GFR dikurangkan kepada 10 ml / min, dos adalah separuh);
• tempoh: mengikut petunjuk klinikal;
• arahan khas: pemantauan secara tetap tahap platelet dan leukosit adalah perlu; paling kerap digunakan sebagai sebahagian daripada terapi kompleks (bersama dengan prednison).

4. Indomethacin, metindol (ubat anti radang nonsteroid)

• rejimen rawatan: 2-3 kali sehari selama 25-50 mg;
• tempoh: mengikut petunjuk klinikal.

5. Dipyridamole, chimes

• Rawatan rawatan: 150-400 mg sehari;
• Tempoh: 3-8 bulan.

Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak dan rawatannya

Penyakit ini tergolong dalam jenis autoimun, yang merangkumi penyakit seperti glomerulonephritis, yang berlaku di hadapan GBM antibodi yang beredar, serta disertai dengan pendarahan jenis paru-paru.

Mengapa sindrom Goodpascher muncul pada kanak-kanak?

Sebabnya adalah kecenderungan keturunan kanak-kanak, yang mungkin dijangkiti ibu bapa mereka. Dalam kebanyakan kes, ia berkembang pada bayi yang ibu-ibu dalam tempoh membawa kanak-kanak itu menjalani gaya hidup tidak sihat dan merokok. Akibatnya, bayi dalam proses pembangunan tidak menerima oksigen yang diperlukan untuk badan, dan paru-parunya hanya berubah menjadi paru-paru perokok. Di samping itu, faktor tambahan, seperti kehadiran jangkitan virus yang mempengaruhi organ-organ pernafasan, serta menghidupkan wap hidrokarbon, juga boleh memberi kesan negatif terhadap kesihatan bayi.

Sejarah sindrom

Buat pertama kalinya di dunia mereka mula bercakap tentang penyakit ini hampir 100 tahun yang lalu, dan gambaran tentang penyakit berbahaya seperti itu dibuat oleh saintis Goodpascher pada tahun 1919. Penyakit ini adalah glomerulonefritis yang dipelajari dengan baik yang disertai oleh pendarahan paru-paru jenis alveolar yang disebabkan oleh antibodi GIBM. Perlu diingat bahawa penyakit ini lebih kerap berlaku di separuh lelaki berbanding dengan seks yang lemah.

Apa yang menyebabkan perkembangan sindrom

Walaupun penyakit ini telah dikaji dengan baik oleh pakar, hari ini mereka tidak dapat menentukan dengan tepat apa sebab-sebab perkembangan penyakit tersebut. Mengkaji andaian saintis menjadi jelas bahawa perkembangan virus ini agak kerap mengakibatkan hepatitis jenis A dipindahkan sebelumnya, serta banyak penyakit virus lain.

Di samping itu, tidak terdapat kes-kes jarang perkembangan sindrom pada individu yang selalu mengambil ubat ubat dan dalam kumpulan risiko khusus adalah mereka yang rawatannya terdiri daripada ubat pinicilin.

Apakah tanda-tanda penyakit ini?

Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bermula dengan patologi yang berlaku di dalam paru-paru, dengan manifestasi yang paling khas adalah pendarahan dari paru-paru ketika ekspektasi atau batuk. Perlu diperhatikan bahawa jika penyakit itu adalah jenis hemorrhagic, maka darah tidak boleh dipisahkan, apalagi, perubahan dalam organ dapat dikesan hanya oleh pemeriksaan X-ray paru-paru.

Seringkali, orang dengan sindrom Goodpasture, termasuk kanak-kanak, mempunyai sesak nafas yang teruk, yang berlaku walaupun dengan penuaan fizikal yang tidak terlalu kuat, juga boleh diperhatikan:

• Sakit di dada.
• Batuk berterusan.
• Kelemahan dan kelemahan umum.
• Penurunan berat badan secara mendadak.
• Demam.

Memandangkan sindrom Goodpasture secara aktif berkembang di kedua-dua badan muda dan dewasa, tanpa adanya diagnosis yang betul, serta rawatan yang berkesan, penyakit ini boleh membawa kepada akibat yang lebih kompleks. Selain itu, dalam amalan perubatan terdapat kes kematian.

Rawatan dan prognosis pakar

Ia adalah perlu untuk merawat penyakit seperti terutama pada kanak-kanak di bawah kawalan ketat pakar, dan pada masa yang sama memastikan saluran udara telap.

Orang dewasa dengan diagnosis sindrom Goodpasture perlu terlebih dahulu menghilangkan kebiasaan buruk, terutamanya perokok, seperti meminum toksik nikotin toksik ke dalam badan tanpa itu, keadaan tidak lebih rumit.

Dalam video, penerangan terperinci tentang sindrom Goodpasture:

Sindrom Goodpasture: sebab, tanda, diagnosis dan rawatan

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang dicirikan oleh pembentukan molekul antibodi autoimun untuk membran jenis basal glomeruli buah pinggang, serta membran alveoli paru-paru.

Manifestasi klinik Sindrom Goodpasture dalam pendarahan paru-paru, yang mempunyai sifat yang berulang.

Pendarahan ini mencetuskan perkembangan sifat progresif glomerulonephritis, serta kegagalan buah pinggang.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit ketara dalam sistem imun, yang mempunyai sifat keradangan imun dan tidak selalu jelas etiologi. Dengan patologi ini, peralatan alveoli pulmonari rosak, dan membran sel glomerular organ ginjal juga terjejas.

Kapilari dalam sistem aliran darah

Kapilari adalah kapal terkecil sistem peredaran darah. Kerosakan kepada kapilari dalam organ dalaman membawa kepada kemusnahan organ ini dan hilangnya fungsinya.

Kekalahan kapilari menimbulkan perkembangan sindrom Goodpasture, yang berkembang pada orang berusia antara 20 hingga 30 tahun kalender, serta dalam kategori umur lain dari 50 tahun hingga 60 tahun kalendar.

Kejadian patologi berlaku pada usia yang tidak berkaitan dengan kategori umur ini, tetapi ini adalah kes terpencil dalam perkembangan sindrom Goodpasture.

Jika sindrom Goodpasture berkembang berdasarkan kegagalan organ - buah pinggang dan paru-paru, maka prognosis untuk pemulihan lebih baik. Tetapi jangan lupa tentang rawatan yang tepat pada masanya patologi ini.

Pakar patofisiologi ahli perubatan Amerika E. Goodpascher mula-mula menerangkan jenis vasculopati nekrutis, dan mengasingkannya ke dalam penyakit angiitis hipersensitif yang berasingan - sindrom Goodpasture.

Kod ICD-10 sindrom Goodpasture

Mengikut klasifikasi penyakit penyakit revisi kesepuluh ICD-10, patologi ini tergolong dalam kelas "vasculopathy necrotik yang lain" dan mempunyai kod M31.0 "Angiitis hipersensitif", atau Sindrom Goodpasture.

Punca Sindrom Goodpasture

Penyebab utama patologi Goodpascher hari ini tidak difahami sepenuhnya dan tidak diketahui. Pada masa gangguan autoimun, autoantibodies dihasilkan yang mempengaruhi tahap molekul selular pada membran dua organ, buah pinggang dan paru-paru.

Dalam arteri organ-organ ini, jenis vasculitis sistemik berkembang dengan proses kekebalan peradangannya.

Hanya terdapat beberapa sebab utama yang dikaji yang berkaitan:

• Dengan kekalahan organ-organ virus atau penyakit berjangkit;
• Kesan pada jenis hepatitis A pada sel buah pinggang dan paru-paru;
• Rawatan jangka panjang dengan kumpulan ubat antibakteria penisilin;
• Ketoksikan badan dengan sebatian toksik dan wap sebatian ini;
• Hipotermia yang kuat dan berpanjangan dari keseluruhan organisma;
• Ketagihan nikotin untuk jangka masa yang lama - keracunan nikotin organ;
• Ketergantungan alkohol - mabuk badan dengan alkohol kronik;
• HIV adalah penyakit;
• Sindrom Pencegah Imunisi (AIDS);
• Patologi onkologi dengan metastasis.

Lokasi genetik sifat keturunan sindrom Goodpasture juga terdapat dalam struktur gen HLA-DRwl5, gen HLA-DR4 dan dalam gen HLA-DRB1.

Keturunan dikaji mengenai contoh-contoh sindrom dalam anggota keluarga.

Patogenesis kerosakan kapilari dalam sindrom Goodpasture

Menurut norma dalam sistem kapal badan manusia, sehingga 50% kapilari ada dalam posisi menunggu, pada masa kegagalan fungsi yang rosak yang berfungsi, mereka diganti. Kapilari ini tidak terlibat dan berada dalam keadaan tidak aktif.

Kapal-kapal kecil terletak di semua organ tubuh dan mempunyai bentuk yang berbeza dari tortuosity (terdapat kapiler cangkuk, dan juga dalam bentuk glomeruli).

Membran jenis basal dalam struktur tiga lapisan:

• Filamen kolagen;
• Kompleks glikoprotein;
• Kompleks lipoprotein.

Tanggungjawab fungsi membran adalah penapisan bahan-bahan yang diperlukan; untuk ini, terdapat perlindungan lapisan tiga lapisan dalam struktur membran membran kapal.

Patogenesis patologi sindrom Goodpasture adalah saling berkaitan dengan proses keradangan, yang berlaku secara selektif dalam membran jenis basal di dalam sel-sel kecil alveoli sel-sel paru-paru, serta di glomeruli organ ginjal.

Sifat proses keradangan ini adalah sejenis proses autoimun. Tindakan ini bermakna pemusnahan diri membran di bawah pengaruh antibodinya jika berlaku perlindungan halangan yang buruk atau tidak betul.

Pertahanan diri, yang dihasilkan oleh sel-sel sistem kekebalan tubuh, tidak dapat berhenti tepat pada waktunya, dan menyebabkan tindakan merusak pada kapal-kapal diameter kecil. Tindakan merosakkan kekuatan besar yang diarahkan kepada kolagen, yang terkandung dalam kebanyakannya di organ-organ ginjal dan paru-paru.

Sebab pemilihan ini belum dipelajari hingga ke hari ini.

Struktur membran bawah tanah

Sel-sel membran sel basal diterima oleh organisma sebagai badan asing dan antibodi dihasilkan terhadap mereka yang menyebabkan proses keradangan.

Ini adalah kapilari, yang ditunjukkan dalam gabungan dua gangguan dalam badan:

• Kekalahan kapal pulmonari (kapilari) - jenis pneumonia eksudatif dengan hemoptisis;
• Kekalahan glomeruli buah pinggang - glomerulonephritis.

Peranan molekul darah dalam keradangan yang menimbulkan sindrom Goodpasture

Mereka menyokong antibodi dalam memerangi membran molekul darah, serta unsur-unsur molekul tisu.

Kesan terbukti dalam proses keradangan:

• Molekul T-limfosit;
• Sel monosit;
• Jenis polimorfonuklear leukosit;
• Molekul sel endothelial;
• Makrofag alveolar yang menghasilkan lebih daripada 40 jenis sitokin, serta molekul enzim protease yang bertindak secara destruktif pada alveoli tisu paru-paru.

Jenis-jenis sitokin yang berinteraksi dengan antibodi:

• Faktor nekrosis tumor;
• Faktor interleukin adalah yang pertama;
• Faktor pertumbuhan platelet;
• Faktor penukaran beta;
• Faktor pertumbuhan insulin seperti.

Rakan hyperreaction adalah sel darah dan unsur tisu.

Mekanisme keradangan dalam sindrom Goodpasture

Memberi keradangan dalam badan tindak balas berikut:

• Pemisahan asid arakidonik - produk penguraian menyebabkan keradangan;
• Molekul oksigen yang tepu dengan radikal bebas;
• Enzim jenis proteinat;
• Molekul pelekat adalah gabungan sifat molekul yang mengikat molekul sel imun untuk pergerakan umum di sepanjang aliran darah badan manusia.

Keradangan sindrom Goodpascher diiringi oleh pendarahan pernafasan dan perdarahan, yang bergerak ke sekatan antara alveoli paru-paru dan juga hyalinosis struktur organ ginjal.

Proses ini tidak dapat dipulihkan dan membentuk perkembangan dalam organ-organ kegagalan ini.

Sindrom Goodpasture Renal-pulmonari pada kanak-kanak

Sindrom Goodpasture berkembang pada kanak-kanak ibu merokok yang, semasa hamil, tidak menyerah ketagihan nikotin dan mengambil sejumlah besar minuman beralkohol. Oleh kerana kekurangan oksigen dalam janin yang membentuk rahim, paru-paru kanak-kanak menjadi serupa dengan perokok.

Kehadiran penyakit berjangkit yang menjejaskan sistem pernafasan semasa kehamilan dalam tubuh wanita mengembangkan patologi sistem pernafasan walaupun dalam utero, dan pengambilan nikotin memperburuk proses ini.

Memainkan peranan penting dan faktor keturunan genetik. Patologi proses ini terdiri daripada proses patologi di organ pulmonari dan buah pinggang.

Proses sifat patologi dalam sel-sel pembuluh darah paru-paru:

• Keradangan katil vaskular organ periferi;
• Proses sifat proliferatif yang merosakkan;
• Keradangan dalam venules;
• Luka arterioles;
• Pemusnahan kapilari pulmonari;
• Perkembangan patologi alveolitis jenis hemorrhagic;
• Pendarahan di dalam alveoli bersifat ketara;
• Penyakit hemolisis;
• Pneumosklerosis patologi.

Proses sifat patologi dalam sel-sel pembuluh buah pinggang:

• Proses sifat proliferatif yang merosakkan;
• Perubahan pada glomeruli buah pinggang jenis peredaran darah;
• Spesis extracapillary glomerulonephritis;
• Fibrosis buah pinggang;
• Patologi buah pinggang - hyalinosis;
• Disfungsi organ buah pinggang.

Gejala perkembangan sindrom pulmonari renal Goodpasture

Gejala-gejala penyakit sindrom Goodpasture paling kerap berlaku dalam alveoli paru-paru:

• Batuk kering dan kuat;
• Sesak nafas, yang berlaku semasa latihan pada badan dan peningkatan dalam tempoh batuk dengan pendarahan darah;
• Kesakitan di dada;
• Penurunan berat badan secara mendadak;
• Kelemahan seluruh tubuh;
• Peningkatan suhu badan pesakit;
• Menggigil;
• Pemisahan bekuan berdarah dari badan dengan batuk yang kuat.

Demam

Hemoptisis mungkin tidak hadir dengan perkembangan penyakit itu, dan hampir 40.0% pesakit dengan sindrom Goodpasture mempunyai manifestasi klinikal dalam bentuk patologi hematuria kasar (darah dalam air kencing).

Di dalam renal, darah di dalam air kencing mungkin satu-satunya gejala klinikal untuk tempoh perkembangan yang sangat panjang.

Pemeriksaan klinikal terhadap patologi

Pemeriksaan yang diperiksa oleh doktor dengan sindrom Goodpasture, manifestasi manifestasi sindrom berikut dapat dilihat:

• Patologi darah berkembang - anemia, yang ditunjukkan oleh kekeringan pucat kulit;
• Membran mukus kering;
• Blueing (sianosis) bibir dan lipatan nasolabial;
• Wajahnya pastilah;
• Bengkak kaki bawah;
• Suhu naik lebih tinggi daripada 38.0 darjah;
• Nada otot lemah;
• Kelemahan badan;
• Indeks tekanan darah tinggi adalah hipertensi.

Dengan kaedah auscultasi sindrom Goodpasture boleh dikenalpasti:

• Mengeringkan organ paru yang kering atau basah;
• Nada hati terengah-engah, yang boleh dengan mengembangkan stenosis mitral, sebagai akibat dari sindrom Goodpasture;
• Momentum Jantung Yang Dengar Pada Masa Daripada Systole Daripada Otot Jantung;
• Membentuk perikarditis, sebagai akibat daripada kegagalan organ ginjal;
• Semasa auscultation, bunyi geseran perikardia didengar.

Dalam kaedah auskultasi, gejala dan tanda-tanda sindrom kelihatan lebih cerah selepas pesakit membersihkan kerongkongnya.

Gejala di peringkat terminal sindrom Goodpasture

Di peringkat terminal perkembangan patologi, glomerulonephritis berkembang, yang memperburuk klinik ketidakcukupan organ kardiak, serta hipertensi arteri.

Pada peringkat perkembangan ini berlaku:

• Serangan asma malam;
• Bengkak paru-paru;
• Embolisme pulmonari penyakit.

Juga ditunjukkan pada peringkat perkembangan sindrom Goodpasture ini adalah tanda-tanda kerosakan sel renal dan perkembangan kegagalan organ ginjal:

• Darah dalam air kencing;
• Perkumuhan kecil organisma air kencing;
• Bengkak muka;
• Bengkak kaki;
• Indeks tekanan darah meningkat dan serangan krisis hipertensi;
• Pucat kulit;
• Kesakitan otot;
• Kesakitan di sendi.

Indeks tekanan darah meningkat

Bentuk sindrom

Tiga bentuk pembentukan dan perkembangan sindrom Goodpasture dibezakan:

• Bentuk patologi patologi - dalam pesakit dengan sindrom Goodpasture, keradangan pada paru-paru berdarah terjadi agak cepat, dan pleurisy berkembang. Penyakit glomerulonefritis sedang berjalan dengan kegagalan buah pinggang yang dinyatakan;
• Satu bentuk sindrom Goodpasture dengan pemusnahan glomeruli buah pinggang, yang membentuk kekurangan buah pinggang;
• Kursus perlahan patologi dengan kerosakan kepada kedua-dua organ - paru-paru, serta buah pinggang.

Diagnosis sindrom

Dalam kajian diagnostik patologi, dan apabila diagnosis pembezaan dibuat, anamnesis sangat penting, terutamanya untuk garis keturunan genetik.

Diagnosis bermula dengan menguji komposisi darah untuk mengesan antibodi DNA - oleh immunoassay enzim.

Untuk gambaran yang lebih lengkap, perlu menjalani kajian makmal dan instrumental mengenai penyakit ini:

• Jumlah darah lengkap;
• Analisis umum air kencing;
• Kaedah imunogram;
• Analisis sputum;
• Mikroskopi sel-sel tisu organ ginjal, serta paru-paru;
• Sinar-x;
• Pengukuran kadar pernafasan dan jumlah udara yang dihirup oleh paru-paru;
• ECG (elektrokardiografi organ kardiak);
• Kaedah spirography;
• CT scan paru-paru (computed tomography);
• Pengukuran tekanan dalam darah arteri ion oksigen dan molekul karbon dioksida;
• Ultrasound (ultrasound) buah pinggang;
• Kardiografi ECHO jantung.

Dalam kajian diagnostik, adalah perlu untuk membezakan sindrom Goodpasture dengan jelas dari:

• Penyakit granulomatosis Wegener;
• Jenis nodular polyarteritis;
• Sistemik lupus erythematosus;
• Jenis vasculitis pendarahan.

Patologi ini mempunyai etiologi autoimun dan simptom yang sama, tetapi mereka tidak mempunyai antibodi yang nyata kepada antigen.

Kriteria diagnostik

Adalah agak sukar untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture dan menubuhkan diagnosis yang tepat, kerana banyak tanda-tanda patologi yang tidak spesifik dan gejala sangat serupa dengan banyak penyakit lain.

Atas sebab ini, kriteria untuk kajian diagnostik sindrom buah-buah paru-paru telah dibentuk:

• Gabungan tanda-tanda pendarahan paru-paru dengan patologi buah pinggang - glomerulonephritis. Ini adalah tanda pertama sindrom Goodpasture;
• Perkembangan patologi dan perkembangan pesat kegagalan buah pinggang dan kegagalan sistem pernafasan;
• Anemia, yang ditunjukkan terhadap latar belakang kekurangan dalam badan molekul besi;
• Peningkatan kepekatan antibodi dalam darah yang menunjukkan pencerobohan ke membran bawah tanah alveoli pulmonari, serta glomeruli buah pinggang;
• Komponen antibodi disertai oleh kapilari.

Diagnostik dijalankan dengan berhati-hati dan perlu untuk tidak termasuk patologi yang juga menunjukkan hemoptysis:

• Batuk kering pulmonari;
• Pertumbuhan baru dalam paru-paru;
• Tumor onkologi di bronkus;
• Tisu abses dari organ paru-paru;
• Pneumosklerosis dengan ekstasi bronkial;
• Patologi organ kardiak, gabungan kekurangan jantung, membangunkan hipertensi etiologi paru;
• Patologi sistem aliran darah;
• Penyakit yang termasuk dalam kumpulan vasculitis sistemik;
• Diatesis manifestasi hemoragik.

Rawatan sindrom Goodpasture

Kaedah rawatan sindrom Goodpasture mempunyai arahan utama:

• Kaedah menindas tindak balas alahan di dalam badan;
• Menghentikan pendarahan dan pendarahan;
• Pembersihan darah dari antibodi dan sisa penguraian asid;
• Pemulihan tanggungjawab berfungsi buah pinggang;
• Aktiviti pemulihan untuk kesihatan paru-paru.

Rawatan terapeutik ubat adalah untuk mengambil ubat:

• Untuk menekan reaksi autoimun - ubat Cyclophosphamide;
• Mengambil dadah kumpulan ubat glukokortikoid adalah ubat Prednisolone.

Prinsip terapi untuk sindrom Goodpasture berada pada tahap awal rawatan peningkatan dos, yang kemudiannya berkurangan kepada terapi penyelenggaraan. Doktor preskripsi menetapkan skim rawatan dadah dan dos ubat. Cadangan klinikal:

Juga, bersama-sama dengan mengambil ubat ubat, plasmapheresis dirawat setiap hari, atau sekali dalam 2 hari. Kadar plasmapheresis - sehingga 30 hari kalendar.

Dengan perkembangan pesat kegagalan paru-paru, satu kaedah pengudaraan buatan organ dilakukan.

Melakukan terapi dengan ubat yang mengandungi ion besi.

Untuk mencegah penyakit berjangkit, satu kursus ubat antibakteria ditetapkan.

Sekiranya kekurangan organ ginjal, hemodialisis dirawat dengan pemindahan buah pinggang pada peringkat lanjut perkembangan patologi sindrom Goodpasture.

Rawatan untuk sindrom Goodpasture adalah proses yang panjang sehingga satu tahun. Ini disebabkan oleh fakta bahawa dalam tempoh ini, dengan terapi yang betul, proses pembentukan dan perkembangan molekul antibodi baru berhenti.

Rawatan patologi ini terlibat:

• Doktor rheumatologi;
• Nefrologist;
• Profail profil pulmonologi.

Kajian diagnostik yang tepat pada masanya mengenai sindrom Goodpasture dan rawatannya bermula tepat pada waktunya dapat mengurangkan simptom penyakit dan memanjangkan kehidupan pesakit.

Langkah-langkah pencegahan sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi yang agak jarang terjadi dalam amalan perubatan, mempunyai etiologi yang tidak diterokai dan bentuk pembangunan yang teruk.

Tidak hanya patologi jenis klasik, tetapi juga sindrom Goodpasture atipikal, serta perkembangan penyakit yang sangat cepat, yang membawa kepada hasil yang cepat membunuh.

Tiada langkah pencegahan yang direka khas untuk mencegah sindrom.

Goodpasture, dan terdapat langkah-langkah pencegahan umum untuk sistem pernafasan dan semua jenis vasculitis sistemik:

• Meninggalkan ketagihan nikotin dan alkohol;
• Diagnosis dan rawatan tepat pada masanya untuk selsema virus atau etiologi berjangkit;
• Pada gejala pertama darah dalam air kencing, serta pada tanda-tanda awal penampilan darah semasa pendedahan, segera dapatkan nasihat doktor;
• Sebelum ini punca patologi dikenal pasti dan rawatan yang ditetapkan, semakin besar kemungkinan hidup.

Prognosis untuk kehidupan dengan sindrom Goodpasture

Patologi ini dalam mana-mana manifestasinya bukan prognosis yang selesa. Sindrom Goodpasture dengan hemoptisis lebih baik untuk kehidupan, kerana ia mempunyai peluang untuk didiagnosis pada tahap awal patologi.

Dengan manifestasi keradangan renal sindrom - prognosis adalah kurang baik. Pesakit hidup tidak lebih daripada 3 tahun, walaupun menggunakan kaedah hemodialisis, dan dalam kes kegagalan renal kegagalan - dalam masa 30 - 120 hari kalendar.

Dengan pemindahan organ buah pinggang, komplikasi penolakan organ mungkin, serta koma uremik.

Jenis pulmonari sindrom Goodpasture tidak lebih daripada 2-3 tahun kalendar kehidupan. Punca kematian dalam jenis pulmonari adalah - pendarahan berat.

Hasil rawatan awal menghasilkan dan memanjangkan beberapa tahun hidup, tetapi dengan terapi berterusan dan penolakan ketagihan yang berbahaya.

Kelainan penyakit ini berlaku tidak jarang, dan pada masa kambuh, penyakit Sindrom Goodpasture berkembang agak cepat, yang selalu membawa kepada hasil yang membawa maut.

Sindrom Goodpasture - prognosis untuk kehidupan tidak menguntungkan.