Penyakit jantung kongenital "biru" dan kaedah pembetulannya: tetrad Fallot pada bayi baru lahir

Gabungan empat kecacatan anatomi yang jelas dalam struktur jantung dan saluran darah memberi alasan untuk mendiagnosis penyakit jantung kongenital tetulang Fallo.

Penyakit ini dikesan dan diterangkan oleh ahli patologi Perancis E.L. Fallo pada tahun 1888. Selama 100 tahun yang lalu, doktor telah berjaya mencapai hasil yang baik dalam pengesanan awal dan penghapusan kecacatan ini.

Apa itu: deskripsi dan kod mengikut ICD-10

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Kod untuk ICD-10 ialah Q21.3.

Tetrad fallot berlaku dalam 3% kanak-kanak, yang merupakan satu perlima daripada semua kecacatan jantung kongenital yang dapat dikesan. 30% daripada semua keguguran dan kehamilan yang belum dikembangkan dikaitkan dengan tetrada Fallot dalam janin, dan 7% bayi dengan patologi ini dilahirkan mati.

Tetra Fallo didiagnosis jika terdapat gabungan empat kecacatan anatomi dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi yang baru lahir:

• Stenosis atau penyempitan arteri pulmonari yang meluas dari ventrikel kanan. Tujuannya adalah membawa darah vena ke paru-paru. Sekiranya terdapat penyempitan di mulut arteri pulmonari, maka darah dari ventrikel jantung masuk ke arteri dengan kuat. Ini membawa kepada peningkatan yang ketara dalam beban di hati yang betul. Dengan usia, stenosis meningkat - iaitu, kecacatan ini mempunyai kursus progresif.
• Kecacatan dalam bentuk lubang dalam septum interventrikular (VSD). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh dinding kosong, yang membolehkan anda mengekalkan tekanan yang berbeza di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, terdapat lumen dalam septum interventricular dan oleh itu tekanan di kedua-dua ventrikel disamakan. Pada masa yang sama, ventrikel kanan menyuntik darah bukan sahaja ke arteri pulmonari, tetapi juga ke aorta.
• Dextraction atau displacement aorta. Biasanya, aorta berada di sebelah kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, ia berpindah ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan dalam septum interventrikular.
• Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ia berkembang lagi, berikutan peningkatan beban pada jantung yang betul kerana penyempitan arteri dan anjakan aorta.

Dalam 20-40% kes dengan tetrad Fallot terdapat kecacatan jantung bersamaan:

Jadual perbandingan triad, tetrad dan pentad Fallot.

• stenosis valvular arteri pulmonari atau halangan bahagian keluaran ventrikel kanan jantung;
• pembesaran ventrikel kanan jantung;
• DMPP.

• stenosis bahagian keluaran ventrikel kanan;
• kecacatan septal ventrikel subaortik;
• dextroposition aortic;
• hipertrofi ventrikular kanan (tanda patologi pada ECG).

Hemodinamik

Apabila kecacatan membasmi gangguan hemodinamik berikut:

• Oleh kerana penyempitan arteri pulmonari, ventrikel kanan mengalami kelebihan jumlah (dari atrium kanan) dan tekanan (dari arteri pulmonari). Limpahan darah menyebabkan peningkatan daya tampungnya;
• Apabila tekanan di dalam ventrikel kanan menjadi kritikal, pelepasan vena bermula dari kanan ke kiri;
• Dari ventrikel kiri, darah campuran memasuki aorta;
• Oleh kerana dextroposition kongenital, aorta juga menerima darah dari ventrikel kanan;
• Kandungan karbon dioksida dalam darah meningkat, oksigen menurun (hipoksemia);
• Di dalam organ dalaman, hipoksia bermula, yang diperburuk dengan pengurangan lingkaran kecil peredaran darah;
• Kerana kekurangan oksigen polycythemia berkembang - peningkatan paras sel darah dan hemoglobin.

Video berguna mengenai hemodinamik di tetra Fallo:

Punca dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin pada tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Ia adalah pada masa ini bahawa apa-apa pengaruh luar yang merosakkan pada tubuh seorang wanita hamil boleh mempunyai kesan maut terhadap pembentukan penyakit jantung kongenital.

Faktor risiko pada masa ini adalah:

• penyakit virus akut;
• penggunaan ubat-ubatan tertentu, bahan psikoaktif dan psikotropik (termasuk tembakau dan alkohol) oleh wanita hamil;
• keracunan logam berat;
• pendedahan radiasi;
• Umur ibu masa depan lebih dari 40 tahun.

Jenis CHD dan peringkat perkembangannya

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan, beberapa jenis tetrad Fallot dibezakan:

• Embriologi - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot yang ditetapkan. Stenosis boleh dihapuskan oleh reseksi ekonomi kon arteri.
• Hypertrophic - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot demarcating dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis boleh dielakkan dengan pemisahan besar kon arteri.
• Tubular - keseluruhan kon arteri dipotong dan dipendekkan. Pesakit dengan kecacatan itu tidak boleh dikenakan pembetulan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonari. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mengelakkan penyakit semakin teruk.
• Multicomponent - stenosis arteri disebabkan oleh beberapa perubahan anatomi, kedudukan dan ciri-ciri yang menentukan hasil yang berjaya pembetulan stenosis pembedahan.

Bergantung pada ciri-ciri manifestasi klinikal kecacatan, bentuk-bentuk berikut dibezakan:

• sianotik atau klasik - dengan sianosis yang disebut (sianosis) dari kulit dan membran mukus;
• bentuk acyanotic atau "pucat" - lebih biasa pada kanak-kanak dalam 3 tahun pertama hidup akibat daripada pampasan separa kecacatan.

Mengikut keterukan kursus, bentuk-bentuk penyakit ini dibezakan:

• Berat Dyspnea dan sianosis muncul hampir dari lahir dengan menangis, memberi makan.
• Klasik. Penyakit ini bermula pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinikal berkait rapat dengan peningkatan aktiviti fizikal.
• Paroxysmal Kanak-kanak menderita serangan sianotik unilateral yang teruk.
• Bentuk ringan dengan penampilan lewat sianosis dan sesak nafas - dalam 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit tersebut akan melalui tiga peringkat berturut-turut:

• Kesejahteraan relatif. Selalunya, fasa ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tiada gejala penyakit yang disebut, yang dikaitkan dengan pampasan separa kecacatan kerana ciri-ciri struktur jantung bayi yang baru lahir.
• Fasa sianotik. Tempoh paling sukar dalam kehidupan kanak-kanak dengan komputer riba Fallot, berlangsung selama 2-3 tahun. Pada masa yang sama, semua manifestasi klinikal penyakit ini dinyatakan: sesak nafas, sianosis, serangan asma. Akaun usia ini untuk jumlah kematian terbesar.
• Fasa peralihan atau fasa pembentukan mekanisme pampasan. Gambaran klinikal penyakit ini berterusan, tetapi kanak-kanak menyesuaikan diri dengan penyakitnya dan dapat mencegah atau mengurangkan penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad Fallot tergolong dalam kategori kecacatan jantung yang teruk dengan kematian yang tinggi. Dengan penyakit yang tidak menguntungkan, jangka hayat purata pesakit adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti ini adalah perkara biasa:

• trombosis cerebral atau paru disebabkan peningkatan kelikatan darah;
• abses otak;
• kegagalan jantung akut atau congestive;
• endokarditis bakteria;
• perkembangan pesakit psikomotor.

Gejala penyakit

Bergantung pada tahap penyempitan arteri dan saiz pembukaan dalam septum interventricular, usia gejala penyakit pertama dan tahap perkembangan mereka berubah. Pertimbangkan klinik penyakit ini, kerana tetrad Fallot adalah ciri:

• Sianosis Selalunya berlaku pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun, pertama di bibir, kemudian pada membran mukus, muka, lengan, kaki dan batang tubuh. Berjalan dengan peningkatan aktiviti fizikal kanak-kanak.
• Jari tegang dalam bentuk "drumsticks" dan bulging kuku dalam bentuk "gelas menonton" telah dibentuk oleh 1-2 tahun.
• Sesak nafas dalam bentuk pernafasan aritmik yang mendalam. Dalam kes ini, kekerapan penyedutan dan pernafasan tidak meningkat. Dyspnea lebih teruk dengan tenaga sekurang-kurangnya.
• Keletihan.
• Bonggol jantung - bulge di dada di dalam hati.
• Pembangunan motor yang terhenti akibat kekangan aktiviti motor.
• Murmur jantung.
• Posisi ciri tubuh anak sakit sedang berjongkok atau berbaring dengan kaki yang bengkok ke perut. Ia berada di kedudukan ini bahawa bayi berasa lebih baik dan oleh itu secara tidak sedar menerimanya secepat mungkin.
• Pengsan sehingga koma hypoxemic.
• Serangan "Blue" pada dyspnea dan sianosis dalam penyakit paroxysmal yang teruk, di mana anak-anak muda (1-2 tahun) tiba-tiba berubah menjadi biru, mulai tercekik, menjadi gelisah, dan kemudian akan kehilangan kesedaran atau bahkan menjadi koma. Selepas serangan itu, kanak-kanak itu lesu dan mengantuk. Seringkali, akibat daripada keadaan seperti itu, bayi itu mungkin mati.

Serangan sianotik

Serangan ini berkembang dengan penyempitan besar batang paru-paru dan ciri-ciri kanak-kanak kecil. Ia disebabkan oleh pengecutan spontan ventrikel kanan, yang menimbulkan hipoksemia. Kekurangan oksigen menimbulkan hipoksia otak, dan kelebihan karbon dioksida merangsang pusat pernafasan.

Serangan ini ditunjukkan oleh dyspnea inspirasi tiba-tiba (kesukaran dan peningkatan inspirasi). Pernafasan kanak-kanak menyerupai badan asing dan disertai oleh kulit berwarna biru. Pesakit mengambil kedudukan jongkong yang dipaksa dan kehilangan kesedaran dalam masa 1-2 minit.

Algoritma tindakan:

1. Hubungi ambulans.
2. Melindungi kanak-kanak daripada orang yang tidak dikenali.
3. Menyediakan udara segar.
4. Unzip pakaian.
5. Pastikan saluran udara adalah jelas.

Apabila ketibaan ambulans, langkah segera diambil:

• terapi oksigen melalui topeng (20% oksigen basah);
• penentuan tanda-tanda penting;
• pentadbiran bronkodilator dan kardiotonik (aminophylline, norepinephrine);
• Penyingkiran ECG dan penyediaan serentak untuk pengenalan antiarrhythmics (serangan sering rumit oleh fibrillation);
• pengangkutan ke hospital

Semua ubat diberikan secara intravena. Penyedia perubatan menyimpan defibrillator pada waktu penjagaan. Di hospital, keadaan kanak-kanak itu stabil dengan ubat jantung dan terapi oksigen.

Diagnosis penyakit ini

Penyakit itu didiagnosis berdasarkan anamnesis, selepas pemeriksaan klinikal dan auscultation dada, dengan mengambil kira keputusan kaedah penyelidikan instrumental.

Pemeriksaan:

• Kulit biru universal dan membran mukus di seluruh badan.
• Kelewatan pertumbuhan, distrofi 2-3 darjah.
• Bonggol jantung.
• Perubahan jari dan kuku yang sengit ("gelas menonton", "tongkat").

Rasa:

• Dalam unjuran arteri pulmonari (tahap ruang intercostal kedua di sebelah kiri sternum) ditentukan oleh gegaran sistolik.
• Di sudut kudung mendedahkan denyutan jantung.

Auscultation:

• Dalam ruang intercostal kedua di sebelah kiri, murmur sistolik yang berkekuatan terdengar.
• Nada kedua diredamkan.
• Pada titik Botkin - bunyi lembut sistolik yang disebabkan oleh pembuangan darah melalui kecacatan pada septum.

Data makmal:

• Polycythemia (peningkatan tahap sel darah dan hemoglobin).
• Melambatkan ESR kepada 2-0 mm sejam.

X-ray:

• Mengurangkan bekalan darah ke paru-paru (pucat akar).
• Peningkatan arka batang paru-paru.
• Kedudukan mendatar ventrikel kanan.
• Offset ke gerbang aorta kanan.
• Bawah pinggang jantung yang digariskan di sebelah kiri.

ECG:

• Pergeseran paksi jantung ke kanan.
• Peningkatan ketara gelombang R di arah kanan (V1-V2).
• Tanda-tanda yang mungkin ialah gelombang berpecah R, aritmia.

Ultrasound:

• Pengesahan semua komponen naib.
• Jantung dalam bentuk "kasut".
• Pelepasan darah dari kanan ke kiri.
• Perbezaan tekanan antara ventrikel.

Dari sudut pandangan diagnostik, yang paling berharga adalah ultrasound jantung dengan doppler. Kaedah invasif untuk mengkaji jenis angiografi dan catheterization jantung pada bayi yang baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam hal kualiti hasil yang tidak memuaskan menggunakan kaedah diagnostik yang lain.

Diagnosis pembezaan tetrad Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinikal:

Bagaimana mengenal pasti janin?

Diagnosis yang komprehensif semasa kehamilan untuk kehadiran tetrad Fallot dalam janin termasuk:

• Kaunseling genetik dengan definisi karyotype (cacat sering digabungkan dengan sindrom kongenital - Patau, Down).
• Penentuan saiz ruang kolar dalam 1 trimester - melebihi 3.5 mm.
• Mengendalikan ultrasound pada trimester pertama - pelanggaran kasar peletakan hati (selalunya - dan organ lain).
• Ultrasound janin pada trimester ke-2 - stenosis pada batang pulmonari, kecacatan septal, dextroposition aorta.
• Pemetaan warna - aliran darah bergelora, aliran masuk vena yang tidak mencukupi ke arteri pulmonari.

Taktik lebih lanjut:

• Apabila membuat diagnosis sehingga 22 minggu, seorang wanita mesti menentukan sama ada dia mahu menjaga kehamilan.
• Dalam hal persetujuan, seorang wanita hamil dan seorang ahli kandungan ginekologi mengamati seorang wanita hamil sebelum dilahirkan.
• Penyampaian dilakukan secara semulajadi.
• Kanak-kanak itu berada di bawah pengawasan ahli neonatologi, selepas itu dia berdaftar dengan ahli kardiologi dan pakar bedah jantung.
• Masa pembedahan dirancang.

Masa campur tangan bergantung pada tahap penyempitan arteri pulmonari. Dengan stenosis yang ketara, operasi itu dilakukan pada bulan pertama kehidupan, dengan sederhana - dalam masa 3 tahun dari saat lahir.

Kaedah rawatan

Rawatan pembedahan ditunjukkan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini masih perlu berkembang, setelah melewati tahap sianosis yang disebut dan sesak nafas pada seorang anak dalam 1-2 tahun.

Seringkali, kanak-kanak dengan tetesan Fallo mati tepat semasa serangan sianotik sebulat suara yang serius pada usia awal, jika mereka tidak diberikan bantuan perubatan dan sokongan yang kompeten:

• pencegahan dan rawatan penyakit yang berkaitan (anemia, rakit, penyakit berjangkit);
• pencegahan dehidrasi;
• terapi sedatif;
• rawatan dengan ejen menyekat adrenergik;
• rawatan dengan antihypoxants dan neuroprotectors;
• terapi oksigen;
• terapi penyelenggaraan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan sedia ada, keutamaan diberikan kepada kaedah campur tangan pembedahan:

• Pembedahan paliatif diamalkan apabila mustahil untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit jantung. Perlu untuk mengoptimumkan kualiti hidup pesakit. Selalunya, anastomosis aorto-pulmonari digunakan - iaitu, arteri pulmonari disambungkan ke subclavian dengan bantuan implan sintetik. Kadang-kadang operasi paliatif hanya tahap pertama campur tangan pembedahan dalam kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - ia membolehkan bayi hidup selama beberapa tahun sebelum pembetulan radikal kecacatan dilakukan.
• Pembetulan radikal melibatkan penghapusan kecacatan septum ventrikel dan pengembangan arteri pulmonari. Ini adalah operasi jantung terbuka, selepas itu kanak-kanak selepas beberapa waktu dapat menjalani kehidupan yang normal. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa operasi sedemikian disyorkan untuk kanak-kanak sekurang-kurangnya 3-5 tahun.

Tahap rawatan pembedahan

Operasi ini terdiri daripada dua peringkat - radikal dan paliatif. Pembedahan paliatif dilakukan dengan tujuan untuk mengurangkan keadaan penting, operasi radikal - untuk menghapuskan kecacatan.

Yang pertama adalah penghapusan stenosis pulmonari (valvulotomy)

Ia dijalankan mengikut rancangan untuk kanak-kanak di bawah umur 3 tahun di hospital pembedahan jantung. Akses - hanya dibuka (membuka dada).

Peringkat:

1. Pemisahan tulang rusuk dan pengekstrakan sternum.
2. Membuka rongga dada dan hirisan di sekitar beg jantung.
3. Pengenalan valvulotoma dalam rongga hati.
4. Pemisahan dinding batang paru-paru untuk mengembangkan diameternya.

Hasil operasi adalah untuk memperbaiki aliran darah vena ke dalam paru-paru dan penghapusan hipoksia.

Intervensi lain boleh dilakukan bukannya valvulotomy:

• Reseksi - pemindahan bahagian sempit ventrikel kanan untuk meningkatkan rongga;
• Mencipta laluan pintasan aliran darah - memfailkan arteri subclavian atau aorta ke cawangan batang paru-paru.

Kedua - plastik kecacatan septum ventrikel

Ia dilakukan apabila menyambungkan mesin jantung-paru-paru 3-6 bulan selepas intervensi pertama.

Peringkat:

1. Membuka rongga dada.
2. Menyambungkan mesin jantung-paru-paru.
3. Cardioplegia (mematikan jantung dari peredaran sistemik).
4. Clamping dinding aorta.
5. Membuka ventrikel kanan.
6. Penutupan kecacatan septum.
7. Pemfailan tambahan patch ke ventrikel kanan untuk meningkatkan saiz rongga.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi

Komplikasi berlaku dalam 2.5-7% kes dan dikaitkan dengan kecederaan pada mikrostruktur dan saluran darah jantung, teknik operasi yang tidak wajar:

• Kerosakan kepada gentian konduktif.
• Penangkapan jantung tiba-tiba.
• Injap pecah arteri paru-paru dan seluruh cincin berserabut.
• Reseksi kekurangan ventrikel kanan (penyingkiran terlalu banyak miokardium).

Prognosis selepas dan tanpa rawatan, jangka hayat

Tanpa pembedahan, 3% pesakit hidup hingga 40 tahun. Pembedahan yang berjaya membolehkan pesakit mencapai umur panjang (70 tahun atau lebih). Pemerhatian selanjutnya ditambah dengan pendaftaran sepanjang hayat, kawalan aktiviti fizikal, rawatan penyakit bersamaan.

Statistik, bilangan orang yang hidup dengan diagnosis ini:

• Ketahanan hidup selama lima tahun selepas pembedahan: 92-97%.
• Hidup hingga 20 tahun: 87-88% pesakit.
• Hidup hingga 30 tahun: 77-80% pesakit.
• Purata jangka hayat selepas campur tangan ialah 66-72 tahun.
• Jangka hayat untuk penyakit bersamaan (arrhythmia): 50-55 tahun.

Garis panduan klinikal

Cadangan untuk wanita mengandung dan ibu-ibu kanak-kanak dengan naib:

• Pendaftaran awal untuk kehamilan (sehingga 12 minggu).
• Pendaftaran kanak-kanak yang sakit.
• Pengecualian rawatan diri dan penolakan operasi.
• Meminimumkan hipotermia, senaman berlebihan, makan berlebihan.

Cadangan untuk pesakit:

• Kawalan kesihatan, berat badan dan tempoh tidur.
• Menyediakan aktiviti fizikal yang mencukupi.
• Diet seimbang.
• Kelas di kolam renang, sekolah kardiologi.
• Pemeriksaan perubatan biasa.
• Rawatan penyakit bersamaan (arrhythmias, blockade).

Satu-satunya langkah untuk menghalang hasil yang menyedihkan penyakit adalah lawatan tepat pada masanya kepada doktor jika anda mendapati tanda-tanda awal penyakit, pemerhatian yang teliti terhadap kanak-kanak dan pengawasan perubatan yang waspada. Tetrad Fallot bukanlah penyakit di mana anda boleh bereksperimen dengan rawatan alternatif dan berharap untuk keajaiban. Menyelamatkan kehidupan pesakit kecil hanya di tangan seorang pakar bedah jantung.

Video berguna

Mengenai penyakit jantung kongenital - tetat Fallot - memberitahu Elena Malysheva dan rakan-rakannya:

Ciri-ciri Tetilada Fallo: Apa Itu, Punca dan Rawatan

Dari artikel ini anda akan belajar: apa yang disebut notebook Fallot, yang cacat menggabungkan dengan kecacatan kongenital ini. Apa yang menyebabkan penampilan tetra, gejala ciri patologi. Kaedah diagnosis dan rawatan, prognosis untuk pemulihan.

Pengarang artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori kedua, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang teruk dengan cacat ciri empat (tetrad):

1. Dengan aorta kuat aorta ke kanan (biasanya, aorta bergerak dari ventrikel kiri, dengan tetrad Fallot - secara keseluruhan atau sebahagian - dari ventrikel kanan).
2. Stenosis maksimum (penyempitan) batang arteri pulmonari (biasanya, darah dari ventrikel kanan memasuki paru-paru dan tepu dengan oksigen).
3. Kurangnya partition interventricular.
4. Dilatasi (peningkatan volum) dari ventrikel kanan.

Apa yang berlaku dalam patologi? Disebabkan kecacatan:

• darah vena dan arteri bercampur dalam ventrikel dan tidak cukup tepu dengan oksigen memasuki peredaran sistemik;
• meningkatkan kebuluran oksigen tisu dan organ, anakan aorta dan penyempitan batang paru-paru (semakin kuat stenosis, kurang darah tepu dengan oksigen di dalam paru-paru dan lebih banyak lagi di dalam ventrikel, menyebabkan genangan);
• Gangguan serius pada besar (dari ventrikel kiri ke aorta) dan kecil (dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari) dengan cepat membawa kepada perkembangan kegagalan jantung kronik.

Akibatnya, kanak-kanak yang sakit itu mengalami ciri sianosis (sianosis anggota badan pertama, segitiga nasolabial, dan kemudian semua kulit), sesak nafas, iskemia serebrum dan seluruh badan.

Sianosis dalam kanak-kanak

Tetrad Fallot adalah kecacatan kongenital, semua kecacatan muncul semasa pembentukan organ intrauterin dan muncul sebaik selepas kelahiran anak. Purata jangkaan hayat tidak lebih dari 10-12 tahun, selepas pembedahan, prognosis bertambah baik bergantung kepada betapa teruknya pembentukan organ yang diucapkan. Hanya kira-kira 5% kanak-kanak dengan patologi yang matang dan hidup hingga usia 40 tahun, oleh itu, ia diterima untuk menganggapnya sebagai patologi kanak-kanak.

Sekiranya kita bercakap mengenai perbezaan antara manifestasi zaman kanak-kanak dan orang dewasa terhadap tetrad Fallot, mereka tidak wujud; pada usia apa pun, perkembangan kegagalan jantung kronik boleh mengakibatkan kecacatan dan kecacatan yang teruk.

Patologi dianggap sebagai salah satu kecacatan jantung kongenital yang paling teruk, ia adalah berbahaya oleh perkembangan pesat komplikasi kegagalan jantung dan iskemia organ dan tisu. Dalam tempoh dua tahun pertama, lebih daripada 50% kanak-kanak mati akibat strok (kekurangan oksigen akut dari saluran cerebral), abses otak (keradangan purul), dan serangan terhadap kegagalan jantung akut. Kecacatan yang tidak dikendalikan menyebabkan kelewatan yang serius dalam perkembangan kanak-kanak.

Akhirnya, adalah mustahil untuk menyembuhkan penyakit jantung, kaedah pembedahan hanya boleh meningkatkan prognosis pesakit dan memanjangkan nyawa. Dalam kes ini, terdapat pergantungan langsung pada masa operasi - yang lebih awal ia dijalankan (sebaik-baiknya dalam tahun pertama kehidupan), semakin besar peluang untuk hasil positif.

Pembetulan pembedahan tetrad Fallot dilakukan oleh ahli bedah jantung, dan pakar kardiologi bertanggungjawab untuk memantau pesakit sebelum dan selepas pembedahan.

Punca

Oleh kerana jantung diletakkan dan dibentuk pada trimester pertama, pengaruh sebarang toksin pada 2-8 minggu kehamilan dianggap sangat berbahaya untuk penampilan tetrad Fallot. Selalunya mereka adalah:

• dadah (hormon, sedatif, hipnotik, antibiotik, dll.);
• penyakit berjangkit (rubella, campak, demam merah);
• sebatian kimia perindustrian dan isi rumah yang berbahaya (garam logam berat, bahan kimia toksik dan baja);
• kesan toksik alkohol, dadah dan nikotin.

Risiko kecacatan muncul dalam keluarga di mana saudara dekat mempunyai anak dengan anomali janin jantung.

Gejala patologi

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung yang sangat teruk dan mengancam nyawa, dengan cepatnya tanda-tanda kegagalan jantung dan gangguan peredaran otak, sangat memburukkan prognosis dan merumitkan kehidupan pesakit. Dari zaman kanak-kanak kecil, aktiviti emosi fizikal yang asas, sememangnya asas, berakhir dengan sesak nafas, ditandakan sianosis (sianosis), kelemahan, pening, pengsan.

Pada masa akan datang, sawan boleh berakhir dengan penangkapan pernafasan, sawan, koma hipoksik (disebabkan kekurangan oksigen dalam darah), pada masa akan datang - kecacatan separa atau lengkap. Sikap biasa pesakit sedang berjongkok, dalam ketegangan, untuk mengurangkan keadaan selepas beban.

Selepas pembedahan, keadaan pesakit bertambah baik, tetapi aktiviti fizikal adalah terhad sehingga tidak menimbulkan perkembangan sesak nafas dan gejala kegagalan jantung yang lain.

Tanda-tanda kecacatan utama adalah disebabkan pengurangan darah dengan oksigen, kerana ini disebut "biru".

Gejala ciri Fallrad's tetrad:

Sesak nafas, yang muncul dan meningkat selepas apa-apa tindakan (menangis, menghisap)

Kelemahan yang kuat (disebabkan oleh tindakan yang paling rendah)

Kehilangan kesedaran (dua gejala terakhir adalah disebabkan iskemia serebrum progresif)

Komplikasi patologi - serangan sianotik, penampilan yang menunjukkan hipoksia yang teruk (kekurangan oksigen) dan sangat memburuk-burukkan prognosis pesakit. Mereka biasanya muncul pada usia 2-5 tahun dan disertai oleh gejala berikut:

1. Bernafas dan nadi meningkat dengan tiba-tiba (daripada 80 denyutan seminit).
2. Sesak nafas meningkat.
3. Bayi itu bimbang.
4. Sianosis ternyata dipertingkatkan menjadi warna ungu.
5. Terdapat kelemahan yang kuat.
6. Serangan ini boleh mengakibatkan kehilangan kesedaran, sawan, pemberhentian nafas, koma, strok, atau kematian secara tiba-tiba.

Kerana kekurangan oksigen, kanak-kanak yang cacat kongenital ketinggalan dalam pembangunan, belajar kemahiran yang berbeza lebih buruk (tidak memegang kepala, dll.), Sering sakit.

Diagnostik

Dari masa ke masa, pesakit muncul tanda-tanda luar ciri yang boleh membuat diagnosis primer:

• penunjuk yang paling ciri adalah acrocyanosis (sianosis di kawasan perifer - tangan, kaki, telinga, jari, hidung, dan kemudian seluruh badan);
• penebalan hujung jari dalam bentuk "drumsticks" dan ubah bentuk kuku dalam bentuk "gelas menonton" (cembung, bulat);
• ketinggalan dalam pembangunan fizikal, penurunan berat badan;
• dada rata (kurang kerap dada dada).

Apabila mendengar hati, bunyi kasar "berdengung" atau "mengikis" ditemui.

Dikonfirmasikan oleh tetrad Fallot pada kanak-kanak yang menggunakan kaedah perkakasan:

• Ultrasound, yang menentukan perubahan dalam saiz ruang jantung (dilatasi ventrikel kanan).
• Pada ECG, sekatan yang tidak lengkap untuk mengendalikan kaki bundle (kanan) dan hipertropi (peningkatan, penebalan) miokardium ventrikel kanan direkodkan.
• Menggunakan radiografi, corak ciri paru-paru direkodkan (disebabkan kekurangan bekalan darah, mereka kelihatan lutut) dan jantung (peningkatan saiz dan bentuk dalam bentuk boot atau kasut, dengan bahagian atas jantung).
• Doppler boleh menentukan arah aliran darah dan diameter saluran darah.

Secara umumnya, ujian darah (bukan normal) adalah dua kali ganda bilangan sel darah merah (erythrocytes). Ini kerana badan cuba untuk mengimbangi kekurangan oksigen dengan meningkatkan sel yang dapat memenuhi keperluan ini.

Kaedah rawatan

Untuk menyembuhkan patologi adalah mustahil:

• dalam 30% daripada pelanggaran yang digabungkan dengan anomali kongenital yang lain, yang merumitkan prognosis dan rawatan;
• 65% daripada gangguan hemodinamik (aliran darah) sangat ketara bahawa rawatan pembedahan meningkatkan keadaan pesakit untuk beberapa waktu, memanjangkan masa dan meningkatkan kualiti hidup, tetapi patologi secara beransur-ansur berjalan, yang membawa kepada perkembangan kegagalan jantung kronik.

Sebagai kaedah rawatan yang digunakan:

1. Terapi ubat (penjagaan kecemasan untuk serangan sianotik).
2. Campur tangan paliatif (penyediaan pembedahan radikal, penghapusan sementara hemodinamik kritikal).
3. Pembetulan radikal (pemulihan septum interventrikular, pergerakan lubang aorta, peluasan stenosis arteri pulmonari, dan sebagainya).

Jangka hayat dan prognosis lanjut sepenuhnya bergantung kepada bagaimana pembedahan dilakukan tepat pada masanya.

Terapi ubat

Terapi ubat digunakan sebagai kecemasan untuk serangan sianotik:

• Penyedutan oksigen digunakan untuk mengembalikan tepu tisu dan darah dengan oksigen;
• larutan natrium bikarbonat disuntik untuk melegakan asidosis (pengumpulan produk metabolik);
• untuk memudahkan proses pernafasan, menggunakan broncho-dan antispasmodics (aminophylline);
• untuk mencegah kejutan akibat pertukaran gas terjejas, lekatan (lekatan sel darah merah) dan pembentukan bekuan darah, penyelesaian pengganti plasma (reopolyglucine) disuntik secara intravena.

Selepas permulaan serangan, prognosis kanak-kanak semakin memburuk, dan pembetulan pembedahan diperlukan segera.

Penghapusan sementara gangguan hemodinamik

Pembetulan sementara atau kaedah paliatif digunakan sebaik sahaja selepas kelahiran atau pada usia awal, ini termasuk penciptaan pelbagai anastomosis (sambungan, jalan) antara kapal.

Tetra Fallot: gejala, diagnosis, pembetulan, prognosis

Sekitar 100 tahun yang lalu, diagnosis "tetrad" Fallot terdengar seperti ayat. Kerumitan kecacatan ini sememangnya membolehkan kemungkinan rawatan pembedahan, tetapi operasi untuk masa yang lama hanya dilakukan untuk mengurangkan penderitaan pesakit, kerana ia tidak dapat menghapuskan punca penyakit itu. Sains perubatan bergerak ke hadapan, minda terbaik, membangunkan kaedah baru, tidak berhenti berharap penyakit itu dapat diatasi. Dan mereka tidak tersilap - terima kasih kepada usaha orang yang telah mendedikasikan hidup mereka untuk memerangi kecacatan jantung, telah menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memanjangkan hayat dan memperbaiki kualitinya walaupun dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam pembedahan jantung berjaya membetulkan perjalanan patologi ini dengan satu-satunya keadaan yang operasi itu akan dijalankan pada masa kanak-kanak atau awal kanak-kanak.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahawa ia berhutang penampilannya bukan satu, tetapi kepada empat kecacatan sekaligus, yang menentukan keadaan manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital, di mana 4 anomali digabungkan:

1. Kekurangan septum antara ventrikel jantung, biasanya bahagian membran septum tidak hadir. Panjang kecacatan ini agak besar.
2. Peningkatan volum ventrikel kanan.
3. Penyempitan lumen pada batang paru-paru.
4. Dislokasi aorta ke kanan (dextroposition), sehingga keadaan ketika ia sebahagian atau bahkan sepenuhnya berlepas dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetra Fallo dikaitkan dengan zaman kanak-kanak, yang agak difahami: penyakit itu kongenital, dan jangka hayat bergantung kepada tahap kegagalan jantung, yang terbentuk akibat perubahan patologi. Ia bukan fakta bahawa seseorang boleh mengharapkan untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup pada usia tua, dan, lebih-lebih lagi, mereka sering mati semasa tempoh payudara jika pembedahan atas sebab tertentu ditangguhkan. Di samping itu, tetesan Fallo mungkin disertai oleh anomali perkembangan jantung yang kelima, yang menjadikannya pentad Fallot - kecacatan septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetra Fallot tergolong dalam apa yang disebut "biru" atau cacat sianotik. Kecacatan pada septum antara ventrikel jantung membawa kepada perubahan dalam aliran darah, dengan keputusan bahawa darah memasuki peredaran sistemik yang tidak membawa oksigen yang mencukupi ke tisu dan mereka, seterusnya, mula mengalami kelaparan.

Oleh sebab peningkatan hipoksia, kulit pesakit memperoleh warna sianotik (sianotik), jadi kecacatan ini disebut "biru." Keadaan dengan tetrad Fallot semakin diperkecil oleh kehadiran penyempitan di kawasan batang paru-paru. Ini membawa kepada fakta bahawa jumlah darah vena yang mencukupi tidak boleh melalui pembukaan arteri pulmonari yang sempit ke paru-paru, oleh itu sejumlah besarnya kekal di dalam ventrikel kanan dan di bahagian vena daripada peredaran pulmonari (oleh itu, pesakit menjadi biru). Mekanisme gejala vena, selain mengurangkan oksigenasi darah di dalam paru-paru, menyumbang kepada perkembangan pesat CHF (kegagalan jantung kronik), yang menunjukkan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

• Keruntuhan sianosis;
• Gangguan metabolik dalam tisu;
• Pengumpulan cecair dalam rongga;
• Kehadiran edema.

Untuk mengelakkan perkembangan kejadian sedemikian, pesakit ditunjukkan pembedahan jantung (pembedahan radikal atau paliatif).

Gejala penyakit

Disebabkan fakta bahawa penyakit itu muncul pada awalnya, dalam artikel ini kita akan menumpukan pada usia kanak-kanak, bermula dari lahir. Manifestasi utama tetrad Fallo disebabkan oleh peningkatan CHF, walaupun bayi tersebut tidak mengesampingkan perkembangan gagal jantung akut (arrhythmia, sesak napas, kecemasan, dan tidak ada dada). Kemunculan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung kepada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada panjang kecacatan pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal muncul. Penampilan kanak-kanak itu bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinikal berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama bermula pada 4 minggu dari kehidupan kanak-kanak. Gejala utama:

1. Pewarnaan sianotik kulit anak pada mulanya muncul ketika menangis, menghisap, maka sianosis dapat dikekalkan bahkan pada saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, hujung jari, dan telinga (acrocyanosis) muncul, maka, sebagai hipoksia berlangsung, perkembangan jumlah sianosis adalah mungkin.
2. Kanak-kanak ketinggalan dalam pembangunan fizikal (kemudian mula memegang kepala, duduk, merangkak).
3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "drumsticks".
4. Kuku menjadi rata dan bulat.
5. Dada mendatar, dalam kes yang jarang berlaku, pembentukan "bonggol jantung".
6. Mengurangkan jisim otot.
7. Pertumbuhan gigi yang tidak betul (jurang luas di antara gigi), karies berkembang dengan cepat.
8. Kecacatan tulang belakang (scoliosis).
9. Flatfoot berkembang.
10. Ciri ciri adalah rupa serangan sianotik, di mana kanak-kanak berlaku:
    • pernafasan menjadi lebih kerap (sehingga 80 nafas seminit) dan mendalam;
    • kulit menjadi ungu-violet;
    • murid-murid tajam dilate;
    • sesak nafas muncul;
    • dicirikan oleh kelemahan, sehingga kehilangan kesedaran akibat perkembangan koma hipoksik;
    • boleh menyebabkan kekejangan otot.

zon sianosis biasa

Anak-anak yang lebih tua cenderung berjongkok semasa sawan, kerana kedudukan ini memudahkan keadaan mereka sedikit. Rata-rata, serangan yang sama berlaku dari 20 saat hingga 5 minit. Walau bagaimanapun, selepas itu, kanak-kanak mengadu kelemahannya. Dalam kes-kes yang teruk, serangan seperti itu boleh menyebabkan strok atau kematian.

Algoritma tindakan apabila berlaku penyitaan

• Ia adalah perlu untuk membantu kanak-kanak jongkok "di haunches", atau untuk mengangkat kedudukan "lutut-siku". Kedudukan ini menyumbang kepada pengurangan aliran darah vena dari bahagian bawah badan ke jantung, dan oleh itu mengurangkan beban pada otot jantung.
• Bekalan oksigen melalui topeng oksigen dengan kelajuan 6-7 l / min.
• Penyekat beta intravena (contohnya, "Propranolol" dalam pengiraan 0.01 mg / kg berat badan) menghapuskan takikardia.
• Pengenalan analgesik opioid ("Morfin") membantu mengurangkan sensitiviti pusat pernafasan kepada hipoksia, mengurangkan kekerapan pernafasan pernafasan.
• Jika penyitaan tidak berhenti dalam masa 30 minit, operasi mungkin perlu dilakukan secara kecemasan.

Ia penting! Anda tidak boleh menggunakan semasa ubat serangan yang menguatkan kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan ubat-ubatan ini membawa kepada peningkatan kontraksi ventrikel kanan, yang memerlukan pembuangan darah tambahan melalui kecacatan pada septum. Ini bermakna bahawa darah vena yang bebas daripada oksigen memasuki peredaran sistemik, yang membawa kepada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan kajian apakah diagnosis tetrad Fallot?

1. Apabila mendengar hati, kelemahan nada II dikesan, di ruang intercostal kedua di sebelah kiri, bunyi kasar "mengikis" ditentukan.
2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengenal pasti tanda-tanda ECG peningkatan dalam jantung yang betul, serta pergeseran paksi jantung ke kanan.
3. Yang paling bermaklumat adalah ultrasound jantung, di mana kecacatan dalam septum interventricular dan dislokasi aorta dapat dikenal pasti. Terima kasih kepada sonografi Doppler, adalah mungkin untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di dalam hati: pelepasan darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesukaran aliran darah ke dalam batang paru-paru.

Fragmen ECG dengan tetesan Fallo

Rawatan

Jika pesakit mempunyai tetrad Fallot, adalah penting untuk mengingati satu peraturan mudah: operasi ditunjukkan kepada semua (tanpa pengecualian!) Pesakit dengan kecacatan jantung ini.

Kaedah utama rawatan penyakit jantung ini hanya pembedahan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 bulan. Adalah lebih baik melakukan pembedahan secara terancang.

Mungkin terdapat keadaan apabila pembedahan kecemasan mungkin diperlukan pada usia yang lebih awal:

1. Pertarungan yang kerap.
2. Penampilan sianosis pada kulit, sesak nafas, berdebar-debar pada rehat.
3. Keterlaluan pembangunan fizikal.

Biasanya, prosedur kecemasan adalah pembedahan paliatif yang dipanggil. Shunt buatan (sendi) di antara aorta dan batang pulmonari tidak dicipta pada masa itu. Campur tangan ini membolehkan pesakit untuk menguatkan sementara sebelum operasi kompleks, multi-komponen dan jangka panjang yang bertujuan untuk menghapuskan semua kecacatan di tetrad Fallo.

Bagaimanakah operasi?

Memandangkan gabungan empat anomali dalam penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini amat sukar dalam pembedahan jantung.

• Di bawah anestesia am, pembedahan anterior dada dilakukan.
• Setelah memberikan akses kepada jantung, mesin jantung-paru-paru dihubungkan.
• Insisi otot jantung dibuat dari ventrikel kanan supaya tidak menyentuh arteri koronari.
• Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, pembukaan lubang sempit, injap plastik.
• Langkah seterusnya ialah menutup kecacatan septum ventrikel dengan menggunakan bahan hipokallenik sintetik (Dacron) atau biologi (dari tisu bag jantung - pericardium). Bahagian operasi ini agak rumit, kerana kecacatan anatomi septum terletak berhampiran dengan pemandu kadar jantung.
• Selepas berjaya menyelesaikan peringkat sebelumnya, dinding ventrikel kanan disuntik, peredaran darah dipulihkan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat pembedahan jantung yang sangat khusus, di mana pengalaman yang relevan telah diperolehi dalam pengurusan pesakit tersebut.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin

Komplikasi yang paling kerap selepas pembedahan adalah:

1. Pemeliharaan penyempitan batang pulmonari (dengan penyebaran injap yang tidak mencukupi).
2. Dengan kecederaan pada serat, melakukan pengujaan di otot jantung, boleh mengembangkan pelbagai aritmia.

Secara purata, kematian selepas operasi adalah sehingga 8-10%. Tetapi tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kes, kematian kanak-kanak berlaku pada usia muda akibat kegagalan jantung, strok, dan peningkatan hipoksia.

Walau bagaimanapun, dengan rawatan pembedahan yang dilakukan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, majoriti kanak-kanak (90%) tidak menunjukkan tanda-tanda keterlambatan perkembangan di belakang rakan-rakan mereka apabila pemeriksaan semula pada usia 14 tahun.

Lebih-lebih lagi, 80% kanak-kanak yang dikendalikan menjalani kehidupan yang normal, tidak praktikal dari rakan sebaya mereka, selain daripada sekatan dalam latihan berlebihan. Telah terbukti bahawa operasi radikal sebelum ini dilakukan untuk menghapuskan kecacatan ini, semakin cepat anak itu pulih dan menangkap dengan rakan sebayanya dalam pembangunan.

Adakah kecacatan menunjukkan penyakit ini?

Semua pesakit sebelum pembedahan radikal di jantung, serta 2 tahun selepas operasi menunjukkan kelainan upaya, diikuti dengan pemeriksaan semula.

Dalam menentukan kumpulan kecacatan, penunjuk berikut amat penting:

• Adakah terdapat gangguan peredaran darah selepas pembedahan?
• Sama ada stenosis arteri pulmonari kekal.
• Keberkesanan rawatan pembedahan dan sama ada terdapat komplikasi selepas pembedahan.

Bolehkah tetrapen Fallo didiagnosis dalam utero?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung bergantung kepada kelayakan pakar yang melakukan diagnostik ultrasound semasa kehamilan, serta pada tahap mesin ultrasound.

Apabila ultrabunyi gred pakar dilakukan oleh pakar kategori tinggi, tetrad Fallot dikesan dalam 95% kes sehingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan, kecacatan ini didiagnosis hampir 100% kes.

Di samping itu, satu faktor penting ialah penyelidikan genetik, yang dikenali sebagai "genetik dua dan tiga" genetik, yang ditayangkan untuk semua wanita hamil selama tempoh 15-18 minggu. Dibuktikan bahawa tetrad Fallot dalam 30% kes digabungkan dengan anomali lain, yang paling kerap penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang perlu dilakukan jika patologi ini dijumpai pada janin semasa hamil?

Apabila penyakit jantung ini dikesan dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai dengan gangguan perkembangan mental yang kasar, wanita itu ditawarkan untuk menamatkan kehamilan untuk alasan perubatan.

Jika hanya kecacatan jantung yang dikesan, maka rundingan dikumpulkan: pakar obstetrik, pakar kardiologi, pakar bedah jantung, ahli neonatologi, dan juga wanita hamil. Pada perundingan ini, wanita menjelaskan secara terperinci: mengapa patologi ini berbahaya bagi kanak-kanak, apa akibatnya, serta kemungkinan dan kaedah rawatan pembedahan.

Walaupun kompleksnya tetrad Fallot, penyakit jantung ini boleh diretas, iaitu, ia mengalami pembetulan pembedahan. Penyakit ini bukan hukuman untuk kanak-kanak. Tahap perubatan moden membolehkan 90% kes meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan banyak operasi operasi yang kompleks.

Pada masa ini, pakar bedah jantung tidak praktikal menggunakan pembedahan paliatif, hanya sementara untuk memperbaiki keadaan pesakit. Arah keutamaan adalah operasi radikal yang dijalankan pada masa kanak-kanak (sehingga satu tahun). Pendekatan ini membolehkan untuk menormalkan perkembangan fizikal secara keseluruhan, untuk mengelakkan pembentukan ubah bentuk berterusan dalam badan, yang dengan ketara meningkatkan kualiti hidup.

Malformasi kongenital Fallo

Kesalahan Fallo adalah sekumpulan gangguan kongenital terhadap perkembangan jantung, gejala khas yang merupakan warna kulit yang berwarna kehitaman. Gejala penyakit dikaitkan dengan refluks darah dari ventrikel kanan ke kiri, dengan mencampurkan darah vena dengan arteri, bekalan darah yang tidak mencukupi ke paru-paru. Tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat pesakit dikurangkan.

Baca dalam artikel ini.

Punca kejatuhan Fallo

Malformasi Fallo timbul dari 2 hingga 7 dekad pembangunan embrio. Faktor-faktor yang berbahaya boleh:

• jangkitan virus pada peringkat awal kelahiran: demam merah, rubella, campak;
• dadah (penenang, pil tidur, agen antitumor, asid retinoik, hormon, flukonazol);
• alkohol, ubat-ubatan, merokok;
• bekerja dengan bahan kimia, X-ray;
• pendedahan kepada radiasi mengion.

Peranan kerentanan genetik terhadap kecacatan jantung telah terbukti. Penyebab tepat penyakit itu tidak selalu dapat dikenalpasti, tetapi selama kehamilan setelah 40 tahun dan kehadiran diabetes, sistemik lupus erythematosus pada ibu meningkatkan risiko penyakit jantung kongenital.

patologi miokardium sering dikaitkan dengan gangguan genetik: demensia, strabismus, astigmatisme atau myopia, tulang belakang cacat, dada, kulit telinga, jumlah yang dikurangkan atau tautan jari. Mereka disertai dengan perkembangan abnormal buah pinggang, hati, usus.

Mekanisme gangguan peredaran darah di kejatuhan Fallo

Dengan perkembangan patologi, kon arteri berputar sedemikian rupa sehingga injap aortik beralih ke kanan paru-paru. Pada masa yang sama, aorta itu sendiri mengambil kedudukan "penunggang", yang berada di atas septum interventrikular jantung. Dinding kon arteri tidak mempunyai keupayaan untuk menyertai septum, oleh itu terdapat kecacatan di dalamnya.

Batang paru-paru, apabila aorta tidak normal, sempit dan menjadi panjang. Ventrikel kanan (RV) meningkat kerana ia sukar untuk mendorong darah melalui lumen sempit arteri pulmonari, dan ia tidak masuk ke arteri pulmonari dari RV. Oleh kerana terdapat lubang antara kedua-dua ventrikel, darah bercampur datang ke aorta. Ia mengandungi kurang oksigen daripada biasa.

Gangguan hemodinamik di tetrad Fallot

Sekiranya mulut arteri pulmonari disekat sepenuhnya, maka paru-paru dibekalkan dengan darah arteri melalui cawangan vaskular tambahan. Dengan penyempitan tahap sederhana darah dari ventrikel kiri menembusi hak, bentuk "putih" penyakit berkembang. Kemudian, ia menjadi bercampur-campur, kemudian darah vena dibuang ke ventrikel kiri - perubahan bentuk "putih" menjadi "biru".

Klasifikasi Fallo tetrade

Daripada semua malformations fallo tetrad didiagnosis lebih kerap. Ia dicirikan oleh 4 pelanggaran biasa:

• lubang di dinding antara ventrikel;
• arteri pulmonari disempitkan;
• aorta dipindahkan ke sebelah kanan;
• pembesaran prostat.

Sekiranya tiada anjakan aorta atau terdapat sedikit penyelewengan dari kedudukan normal, maka kecacatan itu disebut triad Fallot, apabila kecacatan di dinding di antara atria dilekatkan, Pentagon Fallot.

Dalam hal versi embriologi tetrad, partition bergeser ke hadapan dan ke kiri, penyempitan maksimum adalah di kawasan cincin pemisahan otot, dan injap paru-paru adalah normal atau tidak mencukupi. Dalam jenis tubular, kerucut pulmonari tidak berkembang, sempit dan pendek.

Dalam varian hipertropik, terdapat peningkatan dalam partition conical dan pembukaan keluar sempit dari ventrikel kanan. Jenis multicomponent ditunjukkan dengan pemanjangan atau titik pelepasan yang tinggi dari partition conical.

Klasifikasi klinikal dan anatomi mencerminkan hemodinamik terjejas dalam penyakit Fallot. Bentuk sedemikian diserlahkan:

• atresia (gabungan lumen) mulut arteri pulmonari;
• sianotik: penyempitan mulut arteri pulmonari, warna kebiruan;
• acyanotic: warna kulit biasa.

Untuk apa Fallot tetrad adalah, lihat video ini:

Gejala penyakit jantung

Warna sianotik kulit adalah tanda tipikal kejatuhan Fallo. Bergantung pada masa penampilannya, 5 varian klinikal penyakit diserlahkan:

• cyanotic awal (dari 1 hingga 12 bulan);
• klasik (kanak-kanak 2 - 3 tahun);
• teruk (serangan sianosis, sesak nafas);
• lewat sianotik (6-10 tahun);
• acyanotic (kulit pucat).

Versi berat falte tetrade berlaku dalam 3 - 4 bulan dan meningkat pada tahun ini. Kanak-kanak bertukar menjadi biru semasa makan, menangis, melakukan senaman fizikal. Apa-apa jenis aktiviti menyebabkan kelemahan, sesak nafas, pening, berdebar-debar jantung. Selepas berjalan atau bermain di luar, anak-anak memukul untuk pulih.

Serangan sianosis menjadi sangat sukar dari tahun ke dua hingga tahun kelima, mereka disertai oleh kelemahan, kegelisahan, kehilangan kesedaran. Mungkin ada najis, koma jika tiada pernafasan.

Tanda-tanda ini disebabkan oleh kekejangan ventrikel kanan, aliran penuh darah vena ke dalam rangkaian arteri, yang menyebabkan kebuluran oksigen otak.

Kanak-kanak dengan kejatuhan Fallo mula berjalan kemudian, ketinggalan dalam pembangunan, menderita penyakit katarrhal dan radang paru-paru lebih kerap daripada rakan sebaya mereka. Pesakit di peringkat dewasa mempunyai risiko tinggi untuk mengalami batuk kering.

Diagnosis patologi

Tetra Fallo boleh disyaki berdasarkan kulit pucat atau kebiruan, bentuk jari seperti "drumsticks", perubahan kuku - "segelas jam", aktiviti fizikal yang rendah dan kelemahan kanak-kanak.

Pada pemeriksaan, kecacatan dada dalam bentuk bongkol jantung adalah ketara, anggota badan yang lebih rendah panjang dan nipis, tulang belakang biasanya melengkung.

Sempadan perut jantung sedikit berkembang. Apabila mendengar hati, anda dapat mengesan murmur sistolik yang didengar di sebelah kiri sternum semasa ruang intercostal ke-2 dan nada 2 lemah di atas arteri pulmonari.

Apabila diagnostik instrumental dapat mengesan gejala berikut:

• Ultrasound jantung: penyempitan arteri pulmonari, pergerakan aorta ke kanan, terdapat kecacatan pada septum, pankreas hipertrophi.
• Fonokardiografi: mengesahkan nada lemah di atas arteri pulmonari, murmur sistolik.
• Radiografi: jantung adalah seperti selipar, corak paru-paru yang terlicin, jantung diperbesar dengan sederhana.

X-ray dengan tetrad Fallot: 1) jantung berbentuk seperti but. 2) ventrikel kanan secara mendadak diperbesarkan dan menolak ventrikel kiri ke kiri; 3) aliran darah paru-paru habis, pinggang semakin mendalam.

• ECG: sekatan kaki kanan bundle Guiss dan pembesaran prostat.

Elektrokardiogram kanak-kanak berusia 4 tahun dengan notebook Fallot: penyimpangan QRS ke kanan, tanda hipertrofi ventrikular kanan dengan gelombang P yang tinggi.

• Bunyi: kateter itu masuk ke aorta dari ventrikel kanan, oksigenasi darah lemah, tekanan tinggi dalam pankreas.

Jika diagnosisnya sukar, angiografi koronari, aortografi dan MRI jantung ditetapkan.

Rawatan Blemish Fallo

Pembedahan adalah satu-satunya kaedah terapi. Rawatan simptomatik ditetapkan untuk serangan kesukaran bernafas dan sianosis. Penyedutan dengan oksigen dilakukan, infusi Rheopiglucin, penyelesaian glukosa dan natrium bikarbonat, aminofilline ditunjukkan. Sebagai rawatan penyelenggaraan, ubat digunakan untuk meningkatkan bekalan miokardium dengan oksigen dan mengurangkan kegagalan jantung.

Semua operasi boleh dibahagikan kepada paliatif dan radikal. Campurtangan paliatif dilakukan dalam malformasi yang teruk pada bayi baru lahir dan bayi. Ini termasuk:

Pembedahan plastik kecacatan septum ventrikel, pembinaan semula penyempitan ventrikel kanan

sambungan oleh anastomosis arteri subclavian dan pulmonari;

anastomosis di dalam perikardium antara aorta menaik dan arteri pulmonari;

pemasangan prosthesis antara aorta dan arteri pulmonari;

pembesaran terbuka penyempitan arteri pulmonari;

injap plastik belon.

Pembedahan radikal melibatkan kelelahan kecacatan antara ventrikel, penghapusan penyempitan keluar dari pankreas. Ia sering dilakukan dalam dua peringkat untuk mengurangkan komplikasi pasca operasi. Tempoh optimum untuk rawatan tersebut adalah usia kanak-kanak dari enam bulan hingga 3 tahun.

Ramalan

Sekiranya kecacatan tidak dikesan, operasi tidak dilakukan, maka 25% pesakit dengan bentuk teruk mati dalam tahun pertama kehidupan. Walaupun dengan penyempitan arteri pulmonari dalam tahap sederhana, jangka hayat purata kanak-kanak tanpa pembedahan adalah 10 hingga 12 tahun. 5% pesakit yang tidak dikendalikan hidup hingga dewasa.

Penyebab kematian pesakit dikaitkan dengan radang paru-paru yang teruk, peredaran otak terjejas, tromboembolisme vaskular, kegagalan jantung, endokarditis bakteria dan sepsis. Mungkin perkembangan abses otak.

Dengan operasi yang berjaya pada awal kanak-kanak, pesakit mempunyai peluang yang tinggi untuk mengekalkan keupayaan bekerja, aktiviti fizikal dan sosial.

Pesakit dengan kecacatan jantung mempunyai risiko endokarditis yang lebih tinggi semasa jenis pembedahan, termasuk rawatan pergigian, teknik pembedahan yang sedikit invasif, sehingga mereka ditunjukkan terapi antibiotik prophylactic dengan ancaman jangkitan bakteria.

Tetat Fallot adalah salah satu daripada kecacatan yang teruk, oleh itu, untuk menyelamatkan nyawa, rawatan pembedahan mesti dilakukan. Prognosis penyakit ini menguntungkan dalam kes-kes tersebut jika kanak-kanak tidak mengalami gangguan fizikal dan mental akibat kebuluran oksigen kronik tisu. Sehubungan dengan peningkatan keupayaan teknikal untuk operasi pembedahan pada kanak-kanak, disyorkan untuk membawanya lebih awal.

Tiada kaedah alternatif untuk mengubati penyakit ini; kaedah pencegahan juga tidak diketahui. Dalam keluarga di mana ada kes cacat jantung, disyorkan menjalani kaunseling genetik apabila merancang kehamilan.

Video berguna

Untuk rawatan tetrad Fallot, lihat video ini:

Kecacatan jantung kongenital kanak-kanak, klasifikasi yang merangkumi pembahagian menjadi biru, putih dan lain-lain, tidak begitu jarang berlaku. Sebabnya berbeza, tanda-tanda harus diketahui oleh semua ibu bapa masa depan dan sekarang. Apakah diagnosis cacat valvular dan jantung?

Di pusat diagnostik moden, penyakit jantung boleh ditentukan oleh ultrasound. Dalam janin, ia boleh dilihat dari 10 hingga 11 minggu. Gejala kongenital juga ditentukan menggunakan kaedah pemeriksaan tambahan. Kesilapan dalam menentukan struktur tidak dikecualikan.

Sekiranya penyakit jantung gabungan di dalam janin dikesan, kehamilan sering terganggu. Sekiranya ia diperoleh, maka perlu untuk beroperasi. Penyakit jantung yang digabungkan dapat dengan prevalensi stenosis, aortal dan mitral, dan juga gabungan.

Sering kali, kecacatan injap tricuspid didiagnosis pada usia awal. Ia adalah kongenital, iaitu, ia membentuk janin semasa kehamilan. Bagaimana untuk mendiagnosis dan merawatnya?

Biasanya, kanak-kanak mempunyai tetingkap bujur terbuka sehingga dua tahun. Jika ia tidak ditutup, maka menggunakan ultrabunyi dan kaedah lain menetapkan tahap pembukaannya. Pada orang dewasa dan kanak-kanak kadang-kadang memerlukan pembedahan, tetapi anda boleh tanpa ia. Adakah mungkin untuk pergi ke tentera, menyelam, terbang?

Fistula aorto-paru pada bayi dikesan. Bayi yang baru lahir lemah, kurang berkembang. Kanak-kanak mungkin mempunyai sesak nafas. Adakah fistula aorta-paru merupakan kecacatan jantung? Adakah mereka membawanya ke dalam tentera?

Satu kecacatan yang agak teruk pada batang arteri biasa dikesan walaupun pada janin. Walau bagaimanapun, berhubung dengan peralatan lama ia boleh didapati dalam bayi baru lahir. Ia dibahagikan kepada jenis PRT. Sebabnya boleh menjadi keturunan dan gaya hidup ibu bapa.

Jika ada septum tambahan, jantung tiga jantung boleh dibentuk. Apa maksudnya? Bagaimanakah berbahaya adalah bentuk yang tidak lengkap dalam sesuatu kanak-kanak?

Jika kehamilan akan datang, dan kecacatan jantung telah dikenal pasti, maka kadang-kadang doktor menuntut pengguguran atau pengangkatan. Apakah komplikasi yang boleh berlaku pada ibu-ibu dengan kecacatan kongenital atau yang diperoleh semasa mengandung?