Kesalahan kongenital septum jantung (Q21)

Dikecualikan: memperoleh kecacatan septum jantung (I51.0)

Kecacatan sinus koronari

Tidak dibungkus atau dipelihara:

• lubang bujur
• pembukaan sekunder (jenis II)

Cacat sinus Venous

Terusan atrioventricular biasa

Kecacatan endokardi di pangkal jantung

Kekurangan pembukaan utama septum atrium (jenis II)

Kekurangan septum interventricular dengan stenosis atau arteri arteri pulmonari, dextroposition aorta dan hipertropi ventrikel kanan.

Kecacatan septum aorta

Kecacatan Eisenmenger

Tidak termasuk: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• sindrom (I27.8)

Kekurangan partition (jantung) NDU

Di Rusia, Pengkelasan Penyakit Antarabangsa bagi semakan ke-10 (ICD-10) telah diterima pakai sebagai satu dokumen pengawalseliaan untuk menyiasat insiden, penyebab panggilan awam ke institusi perubatan semua jabatan, punca kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh wilayah Persekutuan Rusia pada tahun 1999 oleh perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 27 Mei 1997. №170

Pembebasan semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO pada tahun 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

Tapak rasmi Kumpulan Syarikat Radar ®. Ensiklopedia utama ubat-ubatan dan barang-barang farmasi dari Internet Rusia. Rujukan buku ubat Rlsnet.ru menyediakan pengguna dengan akses kepada arahan, harga dan perihalan ubat-ubatan, makanan tambahan, peralatan perubatan, peralatan perubatan dan barangan lain. Buku rujukan farmakologi merangkumi maklumat mengenai komposisi dan bentuk pelepasan, tindakan farmakologi, petunjuk penggunaan, kontraindikasi, kesan sampingan, interaksi ubat, kaedah penggunaan dadah, syarikat farmaseutikal. Buku rujukan perubatan mengandungi harga untuk ubat-ubatan dan barang-barang pasar farmaseutikal di Moscow dan bandar-bandar lain di Rusia.

Pemindahan, penyalinan, pengedaran maklumat dilarang tanpa kebenaran LLC RLS-Paten.
Apabila memetik bahan maklumat yang diterbitkan di laman www.rlsnet.ru, rujukan kepada sumber maklumat diperlukan.

Kami berada dalam rangkaian sosial:

© 2000-2018. REGISTRY OF MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Semua hak terpelihara.

Penggunaan bahan komersil tidak dibenarkan.

Maklumat yang dimaksudkan untuk profesional penjagaan kesihatan.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) - CHD, dicirikan oleh kemunduran bahagian keluaran ventrikel kanan dan anjakan partikel kon embrio anterior dan ke kiri, menghasilkan empat kecacatan: VSD tidak ketat, stenosis seksyen keluaran ventrikel kanan (biasanya dengan fibrosis cincin ventrikel kiri (biasanya dengan fibrosis terganggu);, hipertropi ventrikel kanan dan dextraction aorta. Data statistik • 9% daripada semua CHD yang didiagnosis pada peringkat awal • 10-15% daripada semua CHD • 50% kecacatan jenis biru (dengan pendarahan dari kanan ke kiri).

Etiologi • Gangguan jantung pada 2-8 minggu kehamilan di bawah pengaruh jangkitan virus, pengeluaran bahan-bahan berbahaya, ubat-ubatan tertentu, faktor keturunan • Selalunya digabungkan dengan sindrom Cornelia de Lange, pelbagai kecacatan kongenital, "wajah badut", kaki kecil dan tangan, polifalangiey, keabnormalan vertebra, oligofrenia, berat lahir rendah.

Patogenesis • Disebabkan oleh hakikat bahawa aorta adalah sebahagian besarnya bertolak bukan sahaja dari sebelah kiri tetapi dari ventrikel kanan (lokasi aorta, "menunggang" pada septum interventrikel), pada pesakit dengan stenosis yang teruk dan saiz besar kecacatan dalam darah sistol dari ventrikel memasuki aorta dan kepada tahap yang lebih rendah dalam arteri pulmonari. Oleh itu, apabila Naib ini tidak berkembang kegagalan ventrikel kanan • Dengan stenosis sederhana, apabila rintangan pelemparan darah paru-paru adalah lebih rendah daripada di aorta ditetapkan semula dari kiri ke kanan, yang secara klinikal ditunjukkan Borang TF acyanotic • Dengan meningkatkan keterukan stenosis berlaku semula salib, dan kemudian - untuk menetapkan semula kanan ke kiri dengan peralihan kepada bentuk nafsu sianotik.

Terdapat lima bentuk dan, dengan itu, lima tempoh manifestasi penyakit • Borang cyanotic Awal (sianosis muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi kebanyakan tahun pertama) • bentuk klasik (sianosis muncul apabila kanak-kanak mula berjalan dan berlari) • bentuk yang teruk (dengan odyshechno- serangan sianotik) • Borang sianotik lewat (penampilan sianosis pada 6-10 tahun) • Borang pucat (acyanotik).

• Aduan •• •• Kelewatan sianosis pusat episod Sesak •• •• Odyshechno-cyanotic berkaitan dengan kekejangan datang tiba-tiba jabatan ventrikel aliran keluar yang betul - satu kebimbangan secara tiba-tiba, sesak nafas dan sianosis mungkin kemudiannya apnea, tidak sedar diri dan sawan.

Secara objektif • •• •• pucat atau sianosis Gejala "drumsticks" dan "kaca jam" •• setinggan kedudukan selepas beban (Opss menyediakan peningkatan dan penurunan dalam shunt dari kanan ke kiri) •• ketar sistolik sepanjang sempadan sternal sebelah kiri saya •• Keuntungan nada. Bunyi pengusiran sistolik kasar dengan maksimum di ruang intercostal kedua dan ketiga di sebelah kiri sternum. Di atas nada arteri pulmonari II lemah. Sekiranya peredaran cagaran yang teruk di belakang di atas medan paru-paru, bunyi sistolik atau systolodiastik didengar.

• ECG. tanda-tanda hipertropi dan beban bahagian-bahagian yang betul, blokade AV, pelbagai varian sinus nod sindrom.

• Radiografi organ dada • • Corak paru-paru yang lemah. Pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua, ia boleh dipertingkatkan dengan perkembangan peredaran cagaran. • • Bagi kanak-kanak, jantung kecil dalam bentuk "kasut" • Membongkar garaj ventrikel kanan • Membengkokkan ventrikel kiri apabila digabungkan dengan saluran arteri terbuka.

• •• Penilaian echocardiography saiz kanan ventrikel miokardium hipertropi dan rongga •• Diagnosis tahap penyempitan jabatan ventrikel aliran keluar yang betul dan jenis anatomik yang (embrio, hypertrophic, atau multi-tiub) •• •• Dekstrapozitsiya aortic VSD •• Pastikan anda mengkaji injap aortic dari segi yang stenosis sebagai tidak dikenal pasti injap aortic stenosis selepas pembetulan radikal kecacatan itu membawa kepada decompensation pesat dan edema pulmonari •• Tentukan diameter cincin berserabut dan semua injap dan ikut struktur injap mereka.

• Catheterization of the rongga jantung • • Tekanan tinggi dalam ventrikel kanan • • Pengukuran kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari • • Pengoksidaan darah rendah di aorta.

• Ventrikel dan kanan dan atriografi kanan dan kiri. angiopulmonografi. angiografi koronari. penentuan jenis kecacatan anatomi, pengenalpastian anomali berkaitan injap, kapal besar dan arteri koronari.

Terapi ubat • Pelepasan dyspnea sista - penyedutan oksigen yang lembap. 1% larutan trimeperidin / m - 0.05 ml setahun. Niketamide - 0.1 ml setahun. Jika tiada kesan - kristaloid intravena • Jika asidosis - penyelesaian 4% natrium hydrogencarbonate, penyelesaian 5% daripada glukosa untuk reopoligljukin insulin, aminophylline. Jika tiada kesan - pengenaan tambahan aortologochnogo anastomosis • Infants TF dalam kombinasi dengan paru-paru atresia injap arteri apabila aliran darah pulmonari bergantung kepada aliran darah untuk mengekalkan aliran darah di dalamnya untuk menindih anastomosis aortologochnogo - penyerapan PGE₁ (alprostadil) 0.05-0.1 mg / kg / min.

Petunjuk. semua pesakit dengan tf.

Contraindications. hipertensi pulmonari yang tidak dapat dipulihkan.

Kaedah rawatan pembedahan • campur tangan paliatif - Penciptaan anastomoses intersystem (Operasi Bleloka-Taussig - anastomosis subclavian-paru-paru, Waterstone Coulee operasi - vnutriperikardialny anastomosis antara aorta menaik dan arteri pulmonari kanan) dan infundibuloplastika (kanan arteri kon plastik) - pengembangan terbuka kad output ventrikel kanan. campur tangan paliatif dilakukan atas dasar kecemasan kepada kanak-kanak dengan berat kurang dari 3 kg dan kecacatan seiring, wajaran negeri • Pembedahan radikal - VSD plastik dengan menghapuskan stenosis kanan ventrikel kad output • jenis kecacatan anatomi dan pembetulan varian mereka radikal disediakan di bawah.

• Jenis I - Ciri-ciri daripada embrio •• ••• halangan kanan kad output ventrikel perednelevym kerana mengimbangi dan / atau rendah kon septum pengenalan ••• penyempitan maksimum biasanya setempat di cincin otot budi bicara ••• pulmonari cincin injap arteri sederhana hypoplastic atau hampir normal • • Kaedah pembetulan operasi: reseksi ekonomi parit parietal kon arteri, yang bertujuan untuk menghapuskan stenosis akibat perubahan dalam kadarnya Orientasi noy dan pemanjangan.

• Jenis II - Ciri-ciri hypertrophic •• ••• halangan yang disebabkan oleh perednelevym mengimbangi dan / atau pengenalan sesekat conical yang rendah, yang sering mempunyai saiz yang normal atau panjang, dengan hipertropi ketara segmen proksimal yang ••• maksimum setempat merapatkan di peringkat catatan dalam output jabatan yang betul •• ventrikel kaedah pembetulan Koperasi: besar-besaran resection kaki parietal sesekat conical, kerana sifat perubahan dalam kes ini menyebabkan tahap dua kekangan - di sempadan antara bekalan dan bahagian keluaran ventrikel kanan dan di dalam lubang yang membawa kepada kon arteri kanan.

• III Jenis - •• ciri ••• tiub halangan yang berkaitan dengan batang arteri yang teruk bahagian yang tidak rata, dengan itu mendadak kelongsong hypoplastic ••• Dengan jenis kecacatan biasanya tidak ada arteri hipertropi kon septum •• Kaedah pembetulan Koperasi Utama ••• pembetulan radikal contraindicated ••• plastik paliatif infundibulum kanan menghalang gangguan perubahan struktur ventrikel kanan, dan membolehkan untuk mengira pertumbuhan dan pusat, dan Peripheral jabatan Sgiach pokok arteri paru-paru, serta ventrikel kiri latihan yang sesuai untuk pembedahan radikal. Oleh itu, pembedahan plastik paliatif mempunyai kelebihan terhadap anastomosis antara arteri.

• Jenis IV - •• ciri berbilang: sekatan kerana memanjangkan hujan yang partition kon atau pelepasan helai moderatornogo tinggi - septum-kelebihan trabeculae •• Kaedah pembetulan Koperasi ••• Dengan pelepasan yang tinggi strand moderatornogo optimum shunting kanan ventrikel kad output melalui saluran ••• Dalam sesetengah variasi jenis kecacatan ini, pelaksanaan pembetulan radikal adalah bermasalah.

komplikasi postoperative tertentu • trombosis hypofunction dan anastomotic • Residual VSD • • tekanan darah tinggi pulmonari pulmonari arteri jurang-side anastomosis kanan ventrikel aneurisme • • • Ventricular blok aritmia AV • Berjangkit endokarditis.

Prognosis • 25% kanak-kanak mati dalam tahun pertama kehidupan, majoriti - dalam tempoh neonatal • Rata-rata jangka hayat pesakit yang tidak dikendalikan adalah 12 tahun, dalam kes-kes jarang pesakit hidup hingga 75 tahun • Kejang Odysheno-cyanotic sering lulus selepas 3 tahun • Kematian pasca operasi dengan radikal pembetulan - 5-16% • Prestasi fizikal pada masa awal selepas operasi Fonten (lihat tricuspid atresia) sepadan dengan 30-42% daripada norma umur, selepas 1 tahun - 80%.

Sinonim Fallo tetralogy.

Singkatan TF - tetrad Fallot.

Lampiran • Trio Fallo - CHD, yang terdiri daripada tiga komponen: 1) stenosis pulmonari, 2) DMPP, 3) hypertrophy kompensasi ventrikel kanan. Hemodinamik, gejala, diagnostik terdiri daripada manifestasi stenosis arteri pulmonari dan DMPP. Pentagon Fallot - CHD, yang terdiri daripada lima komponen: empat tanda tetrad dan DMPP Fallot. Hemodinamik, persembahan klinikal, diagnosis dan rawatan adalah serupa dengan Fallot dan DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Kesalahan kongenital septum jantung

Kecacatan septum atrium

Kandungannya

Kecacatan septum atrium

Atrium septal kecacatan (ASD) - CHD dengan kehadiran komunikasi antara atria. Statistik. 7.8% daripada semua CHD dikesan semasa bayi, dan 30% pada orang dewasa; Jenis VSD ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Sindrom Lyutembash adalah 0.4% daripada semua kes DMPP, kombinasi DMPP dengan prolaps injap mitral adalah 10-20%; seks yang utama ialah perempuan (2: 1-3: 1).

Etiologi

faktor-faktor yang membentuk CHD (lihat Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Penerangan ringkas

Fallot's tetrad (TF) - CHD, dicirikan oleh kemunduran bahagian keluaran ventrikel kanan dan anjakan partikel kon embrio anterior dan ke kiri, menghasilkan empat kecacatan: VSD tidak ketat, stenosis seksyen keluaran ventrikel kanan (biasanya dengan fibrosis cincin ventrikel kiri (biasanya dengan fibrosis terganggu);, hipertropi ventrikel kanan dan dextraction aorta.

Statistik

Tetrad Fallot: Punca

Etiologi

Patogenesis

Fallot's Tetrad: Tanda-tanda, Gejala

Gambar klinikal

Terdapat lima bentuk dan, dengan itu, lima tempoh manifestasi penyakit • Borang cyanotic Awal (sianosis muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi kebanyakan tahun pertama) • bentuk klasik (sianosis muncul apabila kanak-kanak mula berjalan dan disiarkan) • teruk bentuk (dengan odyshechno - serangan sianotik) • Borang sianotik lewat (penampilan sianosis pada 6-10 tahun) • Borang pucat (acyanotik).

• Aduan • Kegagalan untuk berkembang maju • pusat sianosis • Sesak nafas • Odyshechno - episod cyanotic berkaitan dengan kekejangan datang tiba-tiba jabatan sasaran ventrikel kanan - satu kebimbangan secara tiba-tiba, sesak nafas dan sianosis mungkin kemudiannya apnea, tidak sedar diri dan sawan.

Secara objektif • • • pucat atau sianosis Gejala "drumsticks" dan kedudukan "kaca jam" • setinggan selepas beban (Opss menyediakan peningkatan dan penurunan dalam shunt dari kanan ke kiri) • ketar sistolik sepanjang sternal kelebihan • Nada Gain Saya kiri. Bunyi pengusiran sistolik kasar dengan maksimum di ruang intercostal kedua-ketiga ke kiri sternum. Di atas nada arteri pulmonari II lemah. Sekiranya peredaran cagaran yang teruk di belakang di atas medan paru-paru, bunyi sistolik atau systolodiastik didengar.

Tetralo Fallo: Diagnostik

Diagnostik instrumental

• ECG: tanda hipertrofi dan beban bahagian kanan, sekatan AV, pelbagai variasi sindrom sinus nod.

• Radiografi organ dada. • Penurunan corak paru-paru. Pada kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa boleh dipertingkatkan melalui pembangunan peredaran cagaran • Bagi kanak-kanak jantung ciri saiz kecil dalam "kasut" berbentuk • Membonjol ventrikel kanan arka • Membonjol ventrikel kiri arka apabila digabungkan dengan ductus paten arteriosus.

• echocardiography • Penilaian hipertropi miokardium dan saiz rongga ventrikel kanan • Diagnosis Ijazah penyempitan kad output ventrikel kanan dan jenis anatomik yang (embrio, hypertrophic, tiub atau multi-komponen) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Pastikan anda mengkaji injap aortic untuk stenosis, kerana stenosis yang tidak dikenal pasti injap aorta selepas pembetulan radikal kecacatan membawa kepada dekompensasi cepat dan edema pulmonari • Tentukan diameter cincin berserabut semua injap dan pemeriksaan trukturu sayap mereka.

• Catheterization of rongga jantung • Tekanan tinggi dalam ventrikel kanan • Pengukuran kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari • Pengoksidaan darah yang rendah dalam aorta.

• Ventrikel dan atriografi kanan dan kiri, angiopulmonografi, angiografi koronari: penentuan jenis kecacatan anatomi, pengesanan anomali berkaitan injap, kapal besar dan arteri koronari.

Terapi ubat • Pelepasan dyspnea sista - penyedutan oksigen yang lembap. 1% p - p trimeperidine IM / 0.05 ml setahun. Niketamide - 0, 1 ml setahun dalam hidup. Jika tiada kesan - kristaloid intravena • Jika asidosis - 4% p - p natrium bikarbonat, 5% p - p glukosa untuk reopoligljukin insulin, aminophylline. Jika tiada kesan - pengenaan tambahan aortologochnogo anastomosis • Infants TF dalam kombinasi dengan paru-paru atresia injap arteri apabila aliran darah pulmonari bergantung kepada aliran darah untuk mengekalkan aliran darah di dalamnya untuk menindih anastomosis aortologochnogo - penyerapan PGE-1 (Alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Kaedah Rawatan

Rawatan pembedahan

Petunjuk

Contraindications:

Kaedah rawatan pembedahan • campur tangan paliatif - Penciptaan anastomoses intersystem (Bleloka- Taussig operasi - subclavian - operasi anastomosis pulmonari Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomosis antara aorta menaik dan arteri pulmonari kanan) dan infundibuloplastika (arteri kanan kon plastik) - terbuka output kad pengembangan ventrikel kanan. campur tangan paliatif dilakukan atas dasar kecemasan kepada kanak-kanak dengan berat kurang dari 3 kg dan kecacatan seiring, wajaran negeri • Pembedahan radikal - VSD plastik dengan menghapuskan stenosis kanan ventrikel kad output • jenis kecacatan anatomi dan pembetulan varian mereka radikal disediakan di bawah.

• Jenis I - embrio • Ciri • halangan hak kad aliran keluar ventrikel perednelevym kerana mengimbangi dan / atau rendah pelaksanaan conical sesekat • penyempitan maksimum biasanya setempat di cincin otot budi bicara • Injap cincin arteri pulmonari sederhana hypoplastic atau sebahagian besarnya normal • Kaedah pembetulan Koperasi : resection ekonomi pada parietal kaki kon arteri, yang bertujuan untuk menghapuskan stenosis akibat perubahan orientasi normalnya dan pemanjangan.

• Jenis II - hypertrophic • Ciri-ciri • Halangan disebabkan perednelevym mengimbangi dan / atau pelaksanaan tirus dinding rendah, yang sering mempunyai saiz yang normal atau panjang, dengan hipertropi ketara segmen proksimal yang • The penyempitan maksimum adalah setempat di peringkat catatan dalam output jabatan ventrikel kanan • Kaedah pembetulan Operasi : pemecatan besar-besaran kaki parietal partition kon, kerana sifat perubahan dalam kes ini menyebabkan dua peringkat kontraksi - di sempadan antara aliran masuk dan keluar tdelami ventrikel kanan dan dalam lubang yang membawa kepada infundibulum yang betul.

• III Jenis - tiub • Ciri • halangan yang berkaitan dengan bahagian yang tidak rata arteri batang teruk menyebabkan kon tajam hypoplastic • Dengan jenis ini biasanya tidak ada kecacatan hipertropi septum infundibulum • Koperasi Kaedah pembetulan • pembetulan radikal Utama contraindicated • plastik paliatif kanan darah kon ini menghalang kejatuhan perubahan struktur dalam ventrikel kanan dan membolehkan anda mengira pertumbuhan dan bahagian tengah dan persisian pokok arteri sepenuh masa, serta ventrikel kiri latihan yang sesuai untuk pembedahan radikal. Oleh itu, pembedahan plastik paliatif mempunyai kelebihan terhadap anastomosis antara arteri.

• Jenis IV - berbilang • Ciri-ciri: merapatkan kerana memanjangkan hujan yang partition kon atau pelepasan tinggi moderatornogo helai - septum - kelebihan Kaedah pembetulan trabeculae • Koperasi • Pada tinggi Meludah moderatornogo helai secara optimum memintas kad pengeluaran ventrikel kanan melalui saluran • Dalam beberapa penjelmaan, jenis cacat cela melakukan pembetulan radikal adalah bermasalah.

Komplikasi pasca operasi tertentu

Ramalan

Sinonim: Fallo tetralogy.

Singkatan

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Permohonan

Adakah artikel ini membantu anda? Ya - 0 Tidak - 0 Jika artikel tersebut mengandungi ralat Klik di sini 146 Rating:

Q21.3 Tetrad Fallot

Tapak rasmi Kumpulan Syarikat Radar ®. Ensiklopedia utama ubat-ubatan dan barang-barang farmasi dari Internet Rusia. Rujukan buku ubat Rlsnet.ru menyediakan pengguna dengan akses kepada arahan, harga dan perihalan ubat-ubatan, makanan tambahan, peralatan perubatan, peralatan perubatan dan barangan lain. Buku rujukan farmakologi merangkumi maklumat mengenai komposisi dan bentuk pelepasan, tindakan farmakologi, petunjuk penggunaan, kontraindikasi, kesan sampingan, interaksi ubat, kaedah penggunaan dadah, syarikat farmaseutikal. Buku rujukan perubatan mengandungi harga untuk ubat-ubatan dan barang-barang pasar farmaseutikal di Moscow dan bandar-bandar lain di Rusia.

Pemindahan, penyalinan, pengedaran maklumat dilarang tanpa kebenaran LLC RLS-Paten.
Apabila memetik bahan maklumat yang diterbitkan di laman www.rlsnet.ru, rujukan kepada sumber maklumat diperlukan.

Kami berada dalam rangkaian sosial:

© 2000-2018. REGISTRY OF MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Semua hak terpelihara.

Penggunaan bahan komersil tidak dibenarkan.

Maklumat yang dimaksudkan untuk profesional penjagaan kesihatan.

Penyakit jantung kongenital "biru" dan kaedah pembetulannya: tetrad Fallot pada bayi baru lahir

Gabungan empat kecacatan anatomi yang jelas dalam struktur jantung dan saluran darah memberi alasan untuk mendiagnosis penyakit jantung kongenital tetulang Fallo.

Penyakit ini dikesan dan diterangkan oleh ahli patologi Perancis E.L. Fallo pada tahun 1888. Selama 100 tahun yang lalu, doktor telah berjaya mencapai hasil yang baik dalam pengesanan awal dan penghapusan kecacatan ini.

Apa itu: deskripsi dan kod mengikut ICD-10

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Kod untuk ICD-10 ialah Q21.3.

Tetrad fallot berlaku dalam 3% kanak-kanak, yang merupakan satu perlima daripada semua kecacatan jantung kongenital yang dapat dikesan. 30% daripada semua keguguran dan kehamilan yang belum dikembangkan dikaitkan dengan tetrada Fallot dalam janin, dan 7% bayi dengan patologi ini dilahirkan mati.

Tetra Fallo didiagnosis jika terdapat gabungan empat kecacatan anatomi dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi yang baru lahir:

• Stenosis atau penyempitan arteri pulmonari yang meluas dari ventrikel kanan. Tujuannya adalah membawa darah vena ke paru-paru. Sekiranya terdapat penyempitan di mulut arteri pulmonari, maka darah dari ventrikel jantung masuk ke arteri dengan kuat. Ini membawa kepada peningkatan yang ketara dalam beban di hati yang betul. Dengan usia, stenosis meningkat - iaitu, kecacatan ini mempunyai kursus progresif.
• Kecacatan dalam bentuk lubang dalam septum interventrikular (VSD). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh dinding kosong, yang membolehkan anda mengekalkan tekanan yang berbeza di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, terdapat lumen dalam septum interventricular dan oleh itu tekanan di kedua-dua ventrikel disamakan. Pada masa yang sama, ventrikel kanan menyuntik darah bukan sahaja ke arteri pulmonari, tetapi juga ke aorta.
• Dextraction atau displacement aorta. Biasanya, aorta berada di sebelah kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, ia berpindah ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan dalam septum interventrikular.
• Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ia berkembang lagi, berikutan peningkatan beban pada jantung yang betul kerana penyempitan arteri dan anjakan aorta.

Dalam 20-40% kes dengan tetrad Fallot terdapat kecacatan jantung bersamaan:

Jadual perbandingan triad, tetrad dan pentad Fallot.

• stenosis valvular arteri pulmonari atau halangan bahagian keluaran ventrikel kanan jantung;
• pembesaran ventrikel kanan jantung;
• DMPP.

• stenosis bahagian keluaran ventrikel kanan;
• kecacatan septal ventrikel subaortik;
• dextroposition aortic;
• hipertrofi ventrikular kanan (tanda patologi pada ECG).

Hemodinamik

Apabila kecacatan membasmi gangguan hemodinamik berikut:

• Oleh kerana penyempitan arteri pulmonari, ventrikel kanan mengalami kelebihan jumlah (dari atrium kanan) dan tekanan (dari arteri pulmonari). Limpahan darah menyebabkan peningkatan daya tampungnya;
• Apabila tekanan di dalam ventrikel kanan menjadi kritikal, pelepasan vena bermula dari kanan ke kiri;
• Dari ventrikel kiri, darah campuran memasuki aorta;
• Oleh kerana dextroposition kongenital, aorta juga menerima darah dari ventrikel kanan;
• Kandungan karbon dioksida dalam darah meningkat, oksigen menurun (hipoksemia);
• Di dalam organ dalaman, hipoksia bermula, yang diperburuk dengan pengurangan lingkaran kecil peredaran darah;
• Kerana kekurangan oksigen polycythemia berkembang - peningkatan paras sel darah dan hemoglobin.

Video berguna mengenai hemodinamik di tetra Fallo:

Punca dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin pada tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Ia adalah pada masa ini bahawa apa-apa pengaruh luar yang merosakkan pada tubuh seorang wanita hamil boleh mempunyai kesan maut terhadap pembentukan penyakit jantung kongenital.

Faktor risiko pada masa ini adalah:

• penyakit virus akut;
• penggunaan ubat-ubatan tertentu, bahan psikoaktif dan psikotropik (termasuk tembakau dan alkohol) oleh wanita hamil;
• keracunan logam berat;
• pendedahan radiasi;
• Umur ibu masa depan lebih dari 40 tahun.

Jenis CHD dan peringkat perkembangannya

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan, beberapa jenis tetrad Fallot dibezakan:

• Embriologi - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot yang ditetapkan. Stenosis boleh dihapuskan oleh reseksi ekonomi kon arteri.
• Hypertrophic - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot demarcating dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis boleh dielakkan dengan pemisahan besar kon arteri.
• Tubular - keseluruhan kon arteri dipotong dan dipendekkan. Pesakit dengan kecacatan itu tidak boleh dikenakan pembetulan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonari. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mengelakkan penyakit semakin teruk.
• Multicomponent - stenosis arteri disebabkan oleh beberapa perubahan anatomi, kedudukan dan ciri-ciri yang menentukan hasil yang berjaya pembetulan stenosis pembedahan.

Bergantung pada ciri-ciri manifestasi klinikal kecacatan, bentuk-bentuk berikut dibezakan:

• sianotik atau klasik - dengan sianosis yang disebut (sianosis) dari kulit dan membran mukus;
• bentuk acyanotic atau "pucat" - lebih biasa pada kanak-kanak dalam 3 tahun pertama hidup akibat daripada pampasan separa kecacatan.

Mengikut keterukan kursus, bentuk-bentuk penyakit ini dibezakan:

• Berat Dyspnea dan sianosis muncul hampir dari lahir dengan menangis, memberi makan.
• Klasik. Penyakit ini bermula pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinikal berkait rapat dengan peningkatan aktiviti fizikal.
• Paroxysmal Kanak-kanak menderita serangan sianotik unilateral yang teruk.
• Bentuk ringan dengan penampilan lewat sianosis dan sesak nafas - dalam 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit tersebut akan melalui tiga peringkat berturut-turut:

• Kesejahteraan relatif. Selalunya, fasa ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tiada gejala penyakit yang disebut, yang dikaitkan dengan pampasan separa kecacatan kerana ciri-ciri struktur jantung bayi yang baru lahir.
• Fasa sianotik. Tempoh paling sukar dalam kehidupan kanak-kanak dengan komputer riba Fallot, berlangsung selama 2-3 tahun. Pada masa yang sama, semua manifestasi klinikal penyakit ini dinyatakan: sesak nafas, sianosis, serangan asma. Akaun usia ini untuk jumlah kematian terbesar.
• Fasa peralihan atau fasa pembentukan mekanisme pampasan. Gambaran klinikal penyakit ini berterusan, tetapi kanak-kanak menyesuaikan diri dengan penyakitnya dan dapat mencegah atau mengurangkan penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad Fallot tergolong dalam kategori kecacatan jantung yang teruk dengan kematian yang tinggi. Dengan penyakit yang tidak menguntungkan, jangka hayat purata pesakit adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti ini adalah perkara biasa:

• trombosis cerebral atau paru disebabkan peningkatan kelikatan darah;
• abses otak;
• kegagalan jantung akut atau congestive;
• endokarditis bakteria;
• perkembangan pesakit psikomotor.

Gejala penyakit

Bergantung pada tahap penyempitan arteri dan saiz pembukaan dalam septum interventricular, usia gejala penyakit pertama dan tahap perkembangan mereka berubah. Pertimbangkan klinik penyakit ini, kerana tetrad Fallot adalah ciri:

• Sianosis Selalunya berlaku pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun, pertama di bibir, kemudian pada membran mukus, muka, lengan, kaki dan batang tubuh. Berjalan dengan peningkatan aktiviti fizikal kanak-kanak.
• Jari tegang dalam bentuk "drumsticks" dan bulging kuku dalam bentuk "gelas menonton" telah dibentuk oleh 1-2 tahun.
• Sesak nafas dalam bentuk pernafasan aritmik yang mendalam. Dalam kes ini, kekerapan penyedutan dan pernafasan tidak meningkat. Dyspnea lebih teruk dengan tenaga sekurang-kurangnya.
• Keletihan.
• Bonggol jantung - bulge di dada di dalam hati.
• Pembangunan motor yang terhenti akibat kekangan aktiviti motor.
• Murmur jantung.
• Posisi ciri tubuh anak sakit sedang berjongkok atau berbaring dengan kaki yang bengkok ke perut. Ia berada di kedudukan ini bahawa bayi berasa lebih baik dan oleh itu secara tidak sedar menerimanya secepat mungkin.
• Pengsan sehingga koma hypoxemic.
• Serangan "Blue" pada dyspnea dan sianosis dalam penyakit paroxysmal yang teruk, di mana anak-anak muda (1-2 tahun) tiba-tiba berubah menjadi biru, mulai tercekik, menjadi gelisah, dan kemudian akan kehilangan kesedaran atau bahkan menjadi koma. Selepas serangan itu, kanak-kanak itu lesu dan mengantuk. Seringkali, akibat daripada keadaan seperti itu, bayi itu mungkin mati.

Serangan sianotik

Serangan ini berkembang dengan penyempitan besar batang paru-paru dan ciri-ciri kanak-kanak kecil. Ia disebabkan oleh pengecutan spontan ventrikel kanan, yang menimbulkan hipoksemia. Kekurangan oksigen menimbulkan hipoksia otak, dan kelebihan karbon dioksida merangsang pusat pernafasan.

Serangan ini ditunjukkan oleh dyspnea inspirasi tiba-tiba (kesukaran dan peningkatan inspirasi). Pernafasan kanak-kanak menyerupai badan asing dan disertai oleh kulit berwarna biru. Pesakit mengambil kedudukan jongkong yang dipaksa dan kehilangan kesedaran dalam masa 1-2 minit.

Algoritma tindakan:

1. Hubungi ambulans.
2. Melindungi kanak-kanak daripada orang yang tidak dikenali.
3. Menyediakan udara segar.
4. Unzip pakaian.
5. Pastikan saluran udara adalah jelas.

Apabila ketibaan ambulans, langkah segera diambil:

• terapi oksigen melalui topeng (20% oksigen basah);
• penentuan tanda-tanda penting;
• pentadbiran bronkodilator dan kardiotonik (aminophylline, norepinephrine);
• Penyingkiran ECG dan penyediaan serentak untuk pengenalan antiarrhythmics (serangan sering rumit oleh fibrillation);
• pengangkutan ke hospital

Semua ubat diberikan secara intravena. Penyedia perubatan menyimpan defibrillator pada waktu penjagaan. Di hospital, keadaan kanak-kanak itu stabil dengan ubat jantung dan terapi oksigen.

Diagnosis penyakit ini

Penyakit itu didiagnosis berdasarkan anamnesis, selepas pemeriksaan klinikal dan auscultation dada, dengan mengambil kira keputusan kaedah penyelidikan instrumental.

Pemeriksaan:

• Kulit biru universal dan membran mukus di seluruh badan.
• Kelewatan pertumbuhan, distrofi 2-3 darjah.
• Bonggol jantung.
• Perubahan jari dan kuku yang sengit ("gelas menonton", "tongkat").

Rasa:

• Dalam unjuran arteri pulmonari (tahap ruang intercostal kedua di sebelah kiri sternum) ditentukan oleh gegaran sistolik.
• Di sudut kudung mendedahkan denyutan jantung.

Auscultation:

• Dalam ruang intercostal kedua di sebelah kiri, murmur sistolik yang berkekuatan terdengar.
• Nada kedua diredamkan.
• Pada titik Botkin - bunyi lembut sistolik yang disebabkan oleh pembuangan darah melalui kecacatan pada septum.

Data makmal:

• Polycythemia (peningkatan tahap sel darah dan hemoglobin).
• Melambatkan ESR kepada 2-0 mm sejam.

X-ray:

• Mengurangkan bekalan darah ke paru-paru (pucat akar).
• Peningkatan arka batang paru-paru.
• Kedudukan mendatar ventrikel kanan.
• Offset ke gerbang aorta kanan.
• Bawah pinggang jantung yang digariskan di sebelah kiri.

ECG:

• Pergeseran paksi jantung ke kanan.
• Peningkatan ketara gelombang R di arah kanan (V1-V2).
• Tanda-tanda yang mungkin ialah gelombang berpecah R, aritmia.

Ultrasound:

• Pengesahan semua komponen naib.
• Jantung dalam bentuk "kasut".
• Pelepasan darah dari kanan ke kiri.
• Perbezaan tekanan antara ventrikel.

Dari sudut pandangan diagnostik, yang paling berharga adalah ultrasound jantung dengan doppler. Kaedah invasif untuk mengkaji jenis angiografi dan catheterization jantung pada bayi yang baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam hal kualiti hasil yang tidak memuaskan menggunakan kaedah diagnostik yang lain.

Diagnosis pembezaan tetrad Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinikal:

Bagaimana mengenal pasti janin?

Diagnosis yang komprehensif semasa kehamilan untuk kehadiran tetrad Fallot dalam janin termasuk:

• Kaunseling genetik dengan definisi karyotype (cacat sering digabungkan dengan sindrom kongenital - Patau, Down).
• Penentuan saiz ruang kolar dalam 1 trimester - melebihi 3.5 mm.
• Mengendalikan ultrasound pada trimester pertama - pelanggaran kasar peletakan hati (selalunya - dan organ lain).
• Ultrasound janin pada trimester ke-2 - stenosis pada batang pulmonari, kecacatan septal, dextroposition aorta.
• Pemetaan warna - aliran darah bergelora, aliran masuk vena yang tidak mencukupi ke arteri pulmonari.

Taktik lebih lanjut:

• Apabila membuat diagnosis sehingga 22 minggu, seorang wanita mesti menentukan sama ada dia mahu menjaga kehamilan.
• Dalam hal persetujuan, seorang wanita hamil dan seorang ahli kandungan ginekologi mengamati seorang wanita hamil sebelum dilahirkan.
• Penyampaian dilakukan secara semulajadi.
• Kanak-kanak itu berada di bawah pengawasan ahli neonatologi, selepas itu dia berdaftar dengan ahli kardiologi dan pakar bedah jantung.
• Masa pembedahan dirancang.

Masa campur tangan bergantung pada tahap penyempitan arteri pulmonari. Dengan stenosis yang ketara, operasi itu dilakukan pada bulan pertama kehidupan, dengan sederhana - dalam masa 3 tahun dari saat lahir.

Kaedah rawatan

Rawatan pembedahan ditunjukkan. Umur optimum untuk pembedahan adalah 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini masih perlu berkembang, setelah melewati tahap sianosis yang disebut dan sesak nafas pada seorang anak dalam 1-2 tahun.

Seringkali, kanak-kanak dengan tetesan Fallo mati tepat semasa serangan sianotik sebulat suara yang serius pada usia awal, jika mereka tidak diberikan bantuan perubatan dan sokongan yang kompeten:

• pencegahan dan rawatan penyakit yang berkaitan (anemia, rakit, penyakit berjangkit);
• pencegahan dehidrasi;
• terapi sedatif;
• rawatan dengan ejen menyekat adrenergik;
• rawatan dengan antihypoxants dan neuroprotectors;
• terapi oksigen;
• terapi penyelenggaraan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan sedia ada, keutamaan diberikan kepada kaedah campur tangan pembedahan:

• Pembedahan paliatif diamalkan apabila mustahil untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit jantung. Perlu untuk mengoptimumkan kualiti hidup pesakit. Selalunya, anastomosis aorto-pulmonari digunakan - iaitu, arteri pulmonari disambungkan ke subclavian dengan bantuan implan sintetik. Kadang-kadang operasi paliatif hanya tahap pertama campur tangan pembedahan dalam kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - ia membolehkan bayi hidup selama beberapa tahun sebelum pembetulan radikal kecacatan dilakukan.
• Pembetulan radikal melibatkan penghapusan kecacatan septum ventrikel dan pengembangan arteri pulmonari. Ini adalah operasi jantung terbuka, selepas itu kanak-kanak selepas beberapa waktu dapat menjalani kehidupan yang normal. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa operasi sedemikian disyorkan untuk kanak-kanak sekurang-kurangnya 3-5 tahun.

Tahap rawatan pembedahan

Operasi ini terdiri daripada dua peringkat - radikal dan paliatif. Pembedahan paliatif dilakukan dengan tujuan untuk mengurangkan keadaan penting, operasi radikal - untuk menghapuskan kecacatan.

Yang pertama adalah penghapusan stenosis pulmonari (valvulotomy)

Ia dijalankan mengikut rancangan untuk kanak-kanak di bawah umur 3 tahun di hospital pembedahan jantung. Akses - hanya dibuka (membuka dada).

Peringkat:

1. Pemisahan tulang rusuk dan pengekstrakan sternum.
2. Membuka rongga dada dan hirisan di sekitar beg jantung.
3. Pengenalan valvulotoma dalam rongga hati.
4. Pemisahan dinding batang paru-paru untuk mengembangkan diameternya.

Hasil operasi adalah untuk memperbaiki aliran darah vena ke dalam paru-paru dan penghapusan hipoksia.

Intervensi lain boleh dilakukan bukannya valvulotomy:

• Reseksi - pemindahan bahagian sempit ventrikel kanan untuk meningkatkan rongga;
• Mencipta laluan pintasan aliran darah - memfailkan arteri subclavian atau aorta ke cawangan batang paru-paru.

Kedua - plastik kecacatan septum ventrikel

Ia dilakukan apabila menyambungkan mesin jantung-paru-paru 3-6 bulan selepas intervensi pertama.

Peringkat:

1. Membuka rongga dada.
2. Menyambungkan mesin jantung-paru-paru.
3. Cardioplegia (mematikan jantung dari peredaran sistemik).
4. Clamping dinding aorta.
5. Membuka ventrikel kanan.
6. Penutupan kecacatan septum.
7. Pemfailan tambahan patch ke ventrikel kanan untuk meningkatkan saiz rongga.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi

Komplikasi berlaku dalam 2.5-7% kes dan dikaitkan dengan kecederaan pada mikrostruktur dan saluran darah jantung, teknik operasi yang tidak wajar:

• Kerosakan kepada gentian konduktif.
• Penangkapan jantung tiba-tiba.
• Injap pecah arteri paru-paru dan seluruh cincin berserabut.
• Reseksi kekurangan ventrikel kanan (penyingkiran terlalu banyak miokardium).

Prognosis selepas dan tanpa rawatan, jangka hayat

Tanpa pembedahan, 3% pesakit hidup hingga 40 tahun. Pembedahan yang berjaya membolehkan pesakit mencapai umur panjang (70 tahun atau lebih). Pemerhatian selanjutnya ditambah dengan pendaftaran sepanjang hayat, kawalan aktiviti fizikal, rawatan penyakit bersamaan.

Statistik, bilangan orang yang hidup dengan diagnosis ini:

• Ketahanan hidup selama lima tahun selepas pembedahan: 92-97%.
• Hidup hingga 20 tahun: 87-88% pesakit.
• Hidup hingga 30 tahun: 77-80% pesakit.
• Purata jangka hayat selepas campur tangan ialah 66-72 tahun.
• Jangka hayat untuk penyakit bersamaan (arrhythmia): 50-55 tahun.

Garis panduan klinikal

Cadangan untuk wanita mengandung dan ibu-ibu kanak-kanak dengan naib:

• Pendaftaran awal untuk kehamilan (sehingga 12 minggu).
• Pendaftaran kanak-kanak yang sakit.
• Pengecualian rawatan diri dan penolakan operasi.
• Meminimumkan hipotermia, senaman berlebihan, makan berlebihan.

Cadangan untuk pesakit:

• Kawalan kesihatan, berat badan dan tempoh tidur.
• Menyediakan aktiviti fizikal yang mencukupi.
• Diet seimbang.
• Kelas di kolam renang, sekolah kardiologi.
• Pemeriksaan perubatan biasa.
• Rawatan penyakit bersamaan (arrhythmias, blockade).

Satu-satunya langkah untuk menghalang hasil yang menyedihkan penyakit adalah lawatan tepat pada masanya kepada doktor jika anda mendapati tanda-tanda awal penyakit, pemerhatian yang teliti terhadap kanak-kanak dan pengawasan perubatan yang waspada. Tetrad Fallot bukanlah penyakit di mana anda boleh bereksperimen dengan rawatan alternatif dan berharap untuk keajaiban. Menyelamatkan kehidupan pesakit kecil hanya di tangan seorang pakar bedah jantung.

Video berguna

Mengenai penyakit jantung kongenital - tetat Fallot - memberitahu Elena Malysheva dan rakan-rakannya:

Tetralo Fallot pada kanak-kanak

RCHD (Pusat Pembangunan Kesihatan Republik, Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
Versi: Protokol Klinik Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2015

Maklumat am

Penerangan ringkas

Nama Protokol: Tetralo Fallo pada anak-anak

Tetralogi daripada Fallot - gabungan daripada empat komponen anatomi, ventrikel kecacatan septal, kanan ventrikel kad aliran keluar halangan (stenosis pulmonari), hipertropi ventrikel kanan dan anjakan aorta dalam ventrikel kanan lebih daripada 50%. Tahap halangan boleh berubah dari minimum untuk menyelesaikan atresia (1.9). Ia adalah 2.5% daripada semua CHD. Adalah penyakit yang paling biasa kongenital "cyanotic" hati (11-27%), kehadiran yang merupakan petunjuk mutlak untuk rawatan pembedahan [6].

Kod protokol:

Kod ICD-10:
Q 21.3 - Tetrad Fallo.

Singkatan yang digunakan dalam protokol:

Tarikh pembangunan / semakan protokol: 2015.

Kategori pesakit: bayi baru lahir, kanak-kanak.

Pengguna protokol: ahli kardiologi kanak-kanak, ahli neonatologi, kanak-kanak
pakar bedah jantung, anestetik pediatrik, resuscitator, ahli pediatrik, pengamal am.

Pengkelasan

Klasifikasi klinikal: [6]:
Terdapat empat jenis utama cacat:
· Tetrad Fallot dengan stenosis arteri pulmonari;
· Tetrad fallot dengan atresia pulmonari (7%);
· Tetrad Fallot dalam kombinasi dengan kecacatan septum atrioventrikular (6-10%) - lebih biasa pada pesakit dengan sindrom Down;
· Tetrad Fallot dengan injap pulmonal yang hilang (5%).

Pilihan anatomi untuk menghalang laluan keluaran ventrikel kanan:
· Infundibular terisolasi (26%). Ini adalah stenosis setempat dari laluan keluar dari ventrikel kanan jenis "jam";
· Infundibular + valve (26%);
· Infundibular + injap + anulus (16%);
· Hypoplasia tersebar pada saluran ekskresi ventrikel kanan (27%);
· Stenosis injap utama. Bentuk yang sangat jarang dengan stenosis infundibular sederhana (5%).

Gabungan Tetralogi daripada Fallot dengan anomali lain dalam hati: kecacatan septal atrial atau foramen paten ovale (40%), kanan gerbang aortic (25%), pelbagai kecacatan septal ventrikular (3-15%), anomali arteri koronari (5-12%).
Dalam 9-17% pesakit dengan notebook Fallo, sindrom Di Georgie diperhatikan, pada pesakit dengan notebook Fallo dalam kombinasi dengan gerbang aorta kanan, sindrom ini berlaku dalam 60-70% kes.
Dengan perjalanan semulajadi penyakit selama 10 tahun, 30% pesakit masih hidup.

Komplikasi akibat hipoksia kronik:
• Abses otak;
• Endokarditis berinfeksi;
• Anemia kekurangan zat besi;
• Hypovitaminosis.

Gambar klinikal

Gejala, semasa

Kriteria diagnostik untuk diagnosis:
Masa manifestasi manifestasi klinikal CHD secara langsung bergantung kepada hemodinamik kecacatan dan perubahan fisiologi dalam aliran darah yang berlaku di dalam tubuh anak selepas lahir.

Aduan kepada:
· Di hadapan hipoksemia teruk terdapat lag dalam perkembangan fizikal;
· Sianosis muncul sejurus selepas kelahiran dan secara beransur-ansur meningkat (jika sianosis teruk berkembang di dalam bilik penghantaran atau dalam beberapa jam akan datang, maka tetrad Fallo kemungkinan besar berlaku dengan atresia paru);
· Dyspnea berehat, "tongkat drum" dan "menonton gelas" ditemui pada kanak-kanak yang lebih tua.

Anamnesis:
· Di dalam sejarah keluarga, adalah perlu untuk menentukan sama ada sesiapa dalam keluarga dan di kalangan saudara yang lebih luas mengalami kecacatan kongenital jantung atau organ lain, kes janin yang mati lahir dan kematian kanak-kanak yang dilahirkan pada tempoh neonatal dan bayi;
· Tentukan keadaan kesihatan ibu pada bulan pertama kehamilan (jangkitan pernafasan akut, peningkatan penyakit kronik, keadaan kerja buruk);
· Untuk memperjelas keputusan ujian untuk jangkitan intrauterin.

Pemeriksaan fizikal:
Gegaran sistolik di sepanjang bahagian atas dan tengah tepi kiri sternum;
· Berterusan berterusan (3-5 / 6) systolic murmur dari stenosis ALS di sepanjang bahagian atas dan tengah tepi kiri sternum;
· Dalam kes stenosis kritikal LA, bunyi menjadi lebih pendek dan "lebih lembut", dan mungkin hilang semasa serangan sianotik dyspnea;
· Di atresia LA bising mungkin tidak hadir;
· Dalam hal pengendalian PDA dapat ditentukan oleh kebisingan karakteristik;
· Kerumitan diastolik regurgitasi pulmonari adalah ciri pesakit dengan injap pulmonal yang tidak hadir;
· Murmur sistolik-diastolik didengar dengan kehadiran PDA, ciri pesakit dengan notebook Fallo dengan atresia pulmonari;
· Kebisingan berterusan yang didengar di belakang, di atas medan paru-paru adalah tipikal bagi pesakit yang mempunyai kolateral paru-paru aorta aorta (BALC).

Diagnostik

Senarai langkah diagnostik utama dan tambahan:

Peperiksaan diagnostik asas (mandatori) yang dijalankan di peringkat pesakit luar:
· Pemeriksaan fizikal;
· Menentukan kehadiran sianosis;
· Mengira BH setiap minit;
· Kira kadar jantung seminit.

Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dijalankan di peringkat pesakit luar (dalam hal rawatan di klinik):
· Pulse oximetry;
· ECG.

Senarai minimum peperiksaan yang perlu dilakukan semasa merujuk ke hospitalisasi yang dirancang: mengikut peraturan dalaman hospital, dengan mengambil kira perintah yang sedia ada oleh badan yang diberi kuasa dalam bidang kesihatan.

Peperiksaan diagnostik utama (mandatori) yang dijalankan di peringkat pesakit dalam (dalam kes kemasukan ke hospital kecemasan, pemeriksaan diagnostik tidak dijalankan di peringkat pesakit luar):
· Imbangan cecair harian;
· Pulse oximetry (dengan definisi ketepuan oksigen pada semua anggota badan dan pengiraan kecerunan antara tangan kanan dan kaki) - sebagai pemeriksaan untuk semua bayi baru lahir;
· UAC;
· OAM;
· Biokimia darah: ALT, AST, bilirubin, urea, kreatinin, protein total, CRP, besi serum, ferritin;
· Coagulogram;
· Penentuan paras asid darah;
· ECG;
· X-ray dada;
· Echocardiography;
· Echocardiography Transesophageal sebelum dan selepas pembedahan (jika terdapat sensor di klinik).

Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dijalankan di peringkat hospital:
· Pemeriksaan mikrobiologi (smear dari pharynx, hidung, luka umbi, dll);
· Fes untuk flora patologi;
· Darah untuk kemandulan;
· ELISA pada IUI (virus herpes simplex, sitomegalovirus, toxoplasmosis, chlamydia, mycoplasma) dengan definisi Ig G, Ig M;
· PCR pada IUI (virus herpes simplex, sitomegalovirus, toxoplasmosis, chlamydia, mycoplasma) dengan definisi Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultrasound organ perut;
· Ultrasound rongga pleura;
· Pemeriksaan fundus;
· CT angiography dari jantung dan kapal besar.

Langkah-langkah diagnostik yang dijalankan di peringkat penjagaan kecemasan:
· Pemeriksaan fizikal;
· Menentukan kehadiran sianosis;
· Mengira BH setiap minit;
· Mengira kadar jantung setiap minit;
· Pulse oximetry;
· ECG;
· Pengukuran tekanan darah.

Kajian instrumental:
Elektrokardiografi (ECG):
· Penyelarasan paksi jantung ke kanan, disebabkan oleh hipertropi dari ventrikel kanan;
· Di dada kanan membawa, sebagai peraturan, terdapat gigi R yang dominan, dan di sebelah kiri - gigi dominan S, tetapi kadang-kadang gigi R dan S boleh menjadi ketinggian yang sama dalam pendahuluan dada V atau di semua menyebabkan gigi R mendominasi.
· T gigi boleh tinggi atau terbalik dalam petunjuk yang sama. Dalam kanak-kanak kecil, gigi T negatif dalam petunjuk ini menunjukkan hipertrofi ventrikular kanan yang lebih jelas. (Rowe dan kolaborator).
Radiografi dada:
· Saiz jantung adalah normal atau sedikit berkurang, pengesanan kardiomegali dengan X-ray menunjukkan kelainan yang berbeza;
· Puncak jantung biasanya dibangkitkan, terdapat takik di sebelah kiri jantung dari atas. Ia boleh agak mendalam, yang biasanya dikaitkan dengan ALS diucapkan;
· Gerbang aorta terletak di sebelah kanan dalam 1/5 kes, aorta itu sendiri biasanya berkembang;
· Lukisan pulmonari adalah normal atau agak haus;
· Tanpa ketiadaan arteri pulmonal kiri (biasanya apabila ia kecil atau terdapat rehat), paru-paru dapat dikurangkan dan bayangan mediasi dipindahkan ke kiri;
· Gabungan tetrad Fallot dengan ketiadaan injap pulmonal menyebabkan gangguan ditandakan gambar X-ray. Berbanding dengan bentuk tipikal Fallrad's tetrad, dengan anomali ini, bayangan jantung dibesarkan, busur boleh terletak di sebelah kanan.
Echocardiography:
Echocardiography satu dimensi:
· Kurang kesinambungan ke hadapan;
· Pelatihan aorta;
· Dextroposition aorta (lokasi dinding anterior aorta dan septum interventricular pada kedalaman yang berbeza);
· Hypertrophy dinding anterior ventrikel kanan;
· Hipertropi septum interventrikular;
· Pengurangan dalam diameter arteri pulmonari;
· Pengurangan di atrium kiri.
Echocardiography 2D:
· Visualisasi langsung kecacatan septum ventrikel, dislokasi aorta dan pelebarannya dalam unjuran parasaju paksi panjang;
· Visualisasi langsung stenosis arteri pulmonari, lokasi dan keparahannya;
· Tanpa ketiadaan injap paru-paru, kekurangannya, peningkatan diameter batang dan cabang arteri pulmonari;
· Visualisasi arteri koronari.
Doppler Echocardiography:
· Turbulen mengalir melalui kekurangan septum ventrikel;
· Turbulen aliran di batang arteri pulmonal lebih 1.1 m / s.
· Kekurangan injap paru (dengan agenesis);
· Identifikasi CHD yang bersamaan: DMPP, vena cava superior tambahan.
CT angiography / MRI:
· CT adalah kaedah pilihan untuk diagnosis anatomi kecacatan (anatomi arteri pulmonari) dan pengesanan CHD bersamaan.
Catheterization of the rongga jantung:
· Kaedah pilihan untuk menentukan ciri-ciri anatomi kecacatan, penting untuk menentukan masa dan jenis campur tangan pembedahan, perlu dilakukan mengikut petunjuk ketat;
· Saiz, kelantangan dan arah keutuhan pelepasan;
· Diameter bahagian keluaran ventrikel kanan, cincin berserat dan batang arteri pulmonari, tahap pengembangan arteri pulmonari pusat;
· Tensiometri dalam rongga dan kapal besar, oksigenometri langsung;
· Minit minit dan rintangan vaskular daripada bulatan besar dan kecil peredaran darah.
· Anatomi BEAM;
· Anatomi katil koronari;
· Pelepasan arteri pulmonari yang tidak normal dari aorta (gemitruncus);
· Anatomi cacat selepas campur tangan pembedahan terdahulu.

Petunjuk untuk nasihat pakar:
· Perundingan aritmologi: kehadiran aritmia kardiak (tachycardia atrium pesakit, fibrilasi atrial dan radang atrium, sindrom sinus sakit), didiagnosis secara klinikal, mengikut ECG dan XCMEC;
· Perundingan ahli neurologi: kehadiran episod sawan, kehadiran paresis, hemiparesis dan gangguan neurologi lain;
· Perundingan pakar penyakit berjangkit: kehadiran tanda-tanda penyakit berjangkit (fenomena catarrhal yang ditandakan, cirit-birit, muntah, ruam, perubahan dalam parameter biokimia darah, hasil kajian ELISA terhadap jangkitan intrauterin, penanda hepatitis);
· Rundingan ahli otolaryngolog: pendarahan hidung, tanda jangkitan saluran pernafasan atas, tonsilitis, sinusitis;
· Perundingan ahli hematologi: kehadiran anemia, trombositosis, trombositopenia, koagulasi, penyebaran hemostasis lain;
· Nefrologist perundingan: ketersediaan data UTI, tanda-tanda kegagalan buah pinggang, menurunkan pengeluaran air kencing, proteinuria.

Diagnosis makmal

Diagnosis keseimbangan

Rawatan

Matlamat rawatan:
· Memastikan hemodinamik yang stabil;
· Memastikan aliran darah pulmonari yang mencukupi;
· Memastikan pengoksigenan yang mencukupi.

Taktik rawatan **
· Tempoh optimum pembetulan radikal ialah 6-12 bulan;
· Bayi baru lahir dan kanak-kanak yang tidak mempunyai hipoksemia yang teruk tidak memerlukan pembedahan pembedahan, pembetulan pembedahan dijalankan pada usia 6-12 bulan;
· Kehadiran sawan odyshechno-syanotic adalah petunjuk untuk pelantikan propranolol, dengan pemberhentian sawan dan ketepuan lebih daripada 80%, campur tangan pembedahan mungkin ditunda;
· Kehadiran penyingkiran dyspnea dan kejang sianotik yang kerap dengan desaturasi di bawah 75% -80% adalah petunjuk untuk pembedahan pada usia awal;
· Kehadiran faktor seperti: atresia injap arteri pulmonari, hipoplasia arteri pulmonari, LV hipoplasia adalah petunjuk untuk campur tangan paliatif pada usia awal;
· Pembetulan radikal dalam tempoh neonatal disertai dengan kematian yang tinggi - sehingga 10%.

Rawatan bukan dadah:
· Suhu;
· Rejim perubatan dan perlindungan;
· Menyediakan makanan mengikut ciri-ciri pesakit, sambil mengekalkan tanda-tanda jadual CH - jadual 10.

Rawatan ubat:

Rawatan ubat yang disediakan di peringkat pesakit luar:
· Propranolol 1 mg / kg / hari dalam 3 dos sehingga pembetulan pembedahan kecacatan dilakukan (untuk mengelakkan krisis hipoksik);
· Persediaan besi (untuk rawatan anemia kekurangan besi relatif, yang didiagnosis pada pesakit sianotik).

Rawatan ubat yang disediakan di peringkat hospital.
Jadual 1: Ubat utama yang digunakan dalam rawatan pesakit dengan notebook Fallot: