Anomali pelepasan (transposisi) arteri utama dari jantung

Transposisi kapal besar (TMS) adalah kecacatan jantung kongenital di mana anomali terbentuk di dalam vesel pusat (aorta dan arteri pulmonari) dari jantung. Biasanya, aorta membawa darah dari ventrikel kiri, dan batang paru-paru berlepas dari ventrikel kanan. Semasa pemindahan, lokasi kapal tengah berubah dengan cara yang aorta berkomunikasi dengan ventrikel kanan dan arteri pulmonari dengan ventrikel kiri.

Penyakit ini berlaku, menurut pelbagai sumber, dalam 7-15% - 12-20% di kalangan kecacatan jantung, lebih kerap pada kanak-kanak lelaki. Kecacatan sedemikian tidak sesuai dengan kehidupan, iaitu, jika ia dikesan dalam pembedahan yang baru lahir, perlu segera. Pengubahsuaian kapal besar tidak dapat menjejaskan kesihatan kanak-kanak.

Etiologi penyakit ini

Kecacatan dibentuk dalam proses embriogenesis, sebab pembentukannya sukar ditentukan. Faktor etiologi boleh digunakan:

1. Penyakit ibu semasa kehamilan. Ini termasuk SARS, mabuk mana-mana etiologi, rubella, campak, diabetes. Pelepasan yang tidak normal bagi kapal besar mungkin berlaku akibat kesan mutagen faktor alam sekitar pada tubuh wanita hamil. Khususnya, kita bercakap mengenai merokok, penyalahgunaan alkohol, mengambil dadah haram, kekurangan nutrien dan vitamin.
2. Kecenderungan keturunan
3. Keabnormalan kromosom. Contohnya, kecacatan ini berlaku pada kanak-kanak dengan sindrom Down.

Jika semasa diagnosis perinatal awal menunjukkan beberapa kecacatan janin atau terdapat kombinasi perubahan yang tidak sesuai dengan kehidupan, doktor mungkin mencadangkan pengguguran.

Varieti naib

Bergantung pada ciri-ciri anatomi perkembangan cacat, dua bentuk penyakit dibezakan:

• pemindahan penuh kapal-kapal besar;
• pembetulan pembetulan arteri utama.

Transposisi lengkap kapal besar pada kanak-kanak dicirikan oleh kekurangan komunikasi antara kalangan peredaran darah. Pada aorta, meninggalkan ventrikel kanan, darah vena tidak tepu dengan aliran oksigen. Ia menyebar ke semua organ dan tisu badan, kemudian kembali melalui urat kembali ke bahagian kanan jantung.

Dalam peredaran pulmonari, darah beredar di antara jantung kiri (atrium dan ventrikel) dan paru-paru. Iaitu, darah itu tepu dengan oksigen, tetapi ia tidak boleh menyentuh semua organ dan tisu badan, dan hanya melalui sirkulasi darah kecil.

Dalam janin semasa perkembangan janin, bernafas melalui paru-paru tidak berlaku, jadi bulatan paru tidak berfungsi. Pada masa yang sama, darah mengalir melalui tingkap bujur terbuka, yang biasanya setiap buah mempunyai. Selepas kelahiran, peredaran pulmonari mula berfungsi, dan pengoksidaan perlu dilakukan melalui pernafasan melalui paru-paru. Dengan transposisi penuh dan kekurangan komunikasi dalam bentuk kecacatan tambahan, kanak-kanak itu tidak berdaya maju dan mati hampir sejurus selepas kelahiran.

Transposisi kapal yang diperbaiki adalah keadaan yang lebih baik dari segi prognosis dan daya maju kanak-kanak pada masa kelahiran. Dalam kes ini, menggunakan kehadiran tambahan kecacatan jantung tambahan (contohnya, kecacatan septum interventricular atau interatrial), komunikasi antara peredaran utama dan kecil dilakukan. Komunikasi ini, walaupun tidak sepenuhnya, tetapi pada tahap tertentu mengimbangi keadaan pesakit.

Manifestasi klinikal dan diagnosis

Klinik penyakit ini, pada mulanya, menentukan gangguan hemodinamik. Peralihan kapal besar pada bayi baru lahir dicirikan oleh gejala berikut:

1. Oleh kerana peredaran darah vena telah habis dalam oksigen ke seluruh badan, seluruh tubuh kanak-kanak mempunyai warna biru (sianosis).
2. Secara beransur-ansur, disebabkan oleh kenaikan pampasan dalam jumlah darah yang beredar, terdapat beban jantung. Ia meningkatkan saiz, mengembangkan kegagalan jantung, yang disertai dengan gejala seperti sesak nafas, denyut nadi, bengkak. Peningkatan dalam hati berlaku.
3. Biasanya kanak-kanak itu ketinggalan dalam perkembangan fizikal, hipotrofi adalah ciri.
4. "Bumbung jantung" boleh terbentuk.
5. Penampilan falang jari berubah, mereka menjadi serupa dengan "drumsticks," yang merupakan ciri kelaparan oksigen.

Transposisi arteri yang hebat

Selalunya dengan kehadiran kecacatan ini semasa kelahiran, doktor mungkin mengesyaki kehadirannya. Idea ini, di atas semua, mencadangkan kehadiran sianosis yang disebutkan pada kulit kanak-kanak. Sekiranya ada transposisi yang dibetulkan dari arteri utama, mungkin tidak ada sianosis semasa kelahiran. Ia mungkin berlaku kemudian apabila cara tambahan untuk berkomunikasi dengan bulatan peredaran darah tidak lagi dapat menangani tubuh dengan darah beroksigen apabila ia tumbuh.

Sebagai tambahan kepada data pemeriksaan fizikal, yang biasanya tidak cukup untuk diagnosis yang betul, kaedah instrumental berikut juga digunakan:

1. Echocardiography atau ultrasound jantung adalah kaedah diagnostik yang paling mudah diakses dan bermaklumat yang dapat menentukan lokasi aorta dan arteri pulmonari, mengesan cara komunikasi dan kecacatan jantung yang berkaitan.
2. X-ray dada - kaedah penyelidikan tambahan. Membolehkan anda perhatikan kardiomegali (peningkatan saiz jantung), untuk menentukan kedudukan arteri pulmonari, pemulihan atau penebalan pola paru-paru. Di dalam gambar, anda dapat melihat bahawa ikatan vaskular berubah. Ia menjadi luas di unjuran sisi dan menyempit dalam anteroposterior.
3. Elektrokardiogram (ECG) tidak membenarkan diagnosis yang tepat dibuat, tetapi ia membantu mengenal pasti keabnormalan jantung yang berkaitan, tanda-tanda hipertropi jantung, muatan penuh bahagian-bahagian yang betul, dan kehadiran gangguan irama.
4. Analisis voltan separa gas dan pulse oximetry membantu menentukan tahap pengayaan darah dengan oksigen.
5. Catheterization jantung (bunyi rongga) adalah prosedur invasif yang minimum, intinya adalah untuk membimbing kateter ke jantung melalui arteri femoral. Oleh itu, adalah mungkin untuk mendapatkan maklumat mengenai tekanan separa oksigen di bahagian kanan dan kiri jantung, untuk menentukan tekanan di dalam bilik jantung. Akan ada glut di bahagian kanan dan ketepuan oksigen yang tidak mencukupi di sebelah kiri.
6. Kajian sinar-X dengan kontras meliputi angiografi koronari, aortografi, ventrikulografi. Dengan memperkenalkan agen kontras, mungkin untuk menggambarkan aliran patologi darah dari ventrikel kanan ke aorta, dan dari kiri ke arteri pulmonari. Anda boleh menentukan kehadiran mesej dan ancaman tambahan.

Pilihan rawatan

Dengan pemindahan kapal-kapal besar, perlu melalui proses diagnostik sedini mungkin. Rawatan hendaklah bermula sebaik selepas diagnosis. Kaedah konservatif untuk penyakit jantung ini tidak berkesan, jadi dalam kes seperti itu, pembedahan selalu dilakukan.

Transposisi arteri utama

Dengan bentuk penuh transposisi kapal, rawatan pembedahan kecemasan dilakukan, kerana terdapat ancaman terhadap kehidupan pesakit. Transposisi kapal yang diperbaiki juga memerlukan rawatan pembedahan. Walau bagaimanapun, keadaan tidak begitu mendesak seperti dalam versi penuh kerana pampasan sebahagian.

Pilihan untuk rawatan pembedahan TMS:

1. Penukaran arteri adalah campur tangan di mana ahli bedah jantung menggerakkan kapal besar ke tempatnya, iaitu, menghubungkan aorta dengan ventrikel kiri, dan arteri pulmonari dengan ventrikel kanan. Di samping itu, pembetulan kecacatan di antara bilik-bilik jantung, jika ada.
2. Operasi pada atria adalah pelaksanaan komunikasi antara atria. Dalam kes ini, darah vena boleh mengalir ke jantung kiri dan arteri pulmonari untuk pengayaan dengan oksigen. Pada masa yang sama, kedudukan arteri utama dikekalkan, dan ventrikel kanan terpaksa mengepam darah oksigen melalui dirinya dan menyampaikannya ke seluruh tubuh. Dengan kata lain, ia menganggap fungsi ventrikel kiri. Ini boleh membawa kepada hipertropi dan dilatasi ventrikel kanan, serta mencetuskan pelbagai aritmia jantung.
3. Pembedahan paliatif dilakukan pada hari pertama selepas kelahiran anak ke dunia dengan ancaman hidupnya. Ia terdiri daripada septostomi atrium - peningkatan saiz pembukaan dalam septum antara atria. Untuk belon pembetulan endovaskular ini diperkenalkan atau reseksi septum interatrial dilakukan. Matlamatnya adalah pelaksanaan komunikasi antara atria dan, akibatnya, komunikasi antara lingkaran darah kecil dan besar. Operasi ini dilakukan untuk membetulkan gangguan hemodinamik untuk memperbaiki keadaan kanak-kanak dan untuk menyediakan operasi utama (opsyen 1 atau 2).

Selepas pembedahan, pemerhatian lanjut mengenai ahli kardiologi atau pakar bedah jantung, pematuhan dengan rejimen jinak diperlukan. Kanak-kanak harus menghindari penuaan fisik yang berat, mematuhi rejim kerja dan rehat, memantau pemakanan yang betul dan tidur yang betul, menjalani peperiksaan perubatan berkala. Ia perlu untuk mencegah endokarditis infektif.

Prognosis selepas pembedahan pembedahan agak baik - 85-90% pesakit menunjukkan keputusan jangka panjang yang positif, dengan cacat jantung yang kompleks dalam 65-70% kes. Dengan pemindahan penuh dan ketiadaan rawatan tepat pada masanya, prognosis itu mengecewakan - 50% kanak-kanak tidak dapat bertahan pada bulan pertama dan lebih daripada 2/3 kanak-kanak dalam tempoh 1 tahun hidup. Dengan pemindahan pembetulan arteri utama, kelangsungan hidup dan prognosis agak lebih baik. Walau bagaimanapun, jika tidak dirawat, keadaan semakin bertambah dengan usia. Akibat gangguan hemodinamik, kegagalan jantung dan komplikasi serius lain.

Transposisi kapal besar adalah anomali kongenital yang sangat parah, yang agak biasa dan mempunyai akibat yang serius dalam ketiadaan pembetulan pembedahan yang tepat pada masanya. Diagnosis awal adalah sangat penting. Adalah baik sekiranya kecacatan didedahkan pada janin sebelum dilahirkan. Selalunya kehadiran kecacatan itu bukanlah alasan untuk seorang wanita ditawarkan pengguguran. Diagnosis awal membolehkan pengurusan yang betul kehamilan dan persediaan untuk melahirkan anak. Walaupun kecacatan itu dikenal pasti selepas melahirkan anak, diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya akan membantu menjaga bayi hidup.

Ubat kecemasan

Transposisi aorta dan arteri pulmonari: dalam kes ini, kecacatan aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonari dari sebelah kiri (Rajah 83). Ia diperhatikan dalam 3-6% kes di kalangan kecacatan jantung kongenital.

Dengan kehadiran pemindahan aorta dan arteri paru-paru, kehidupan nampaknya mustahil. Walau bagaimanapun, peralihan kapal-kapal besar sering diperbetulkan dengan mengiringi anomali: kecacatan pada septum interatrial atau interventricular, saluran arteri terbuka, pertemuan saluran paru-paru ke atrium kanan.

Rajah. 83. Transposisi aorta dan arteri pulmonari. PP - atrium kanan; PJ - ventrikel kanan; LV - ventrikel kiri; LP - atrium kiri; Ao - aorta; LA - arteri pulmonari.

Pembentangan klinikal transposisi arteri aorta dan pulmonari

Cyanosis muncul dari hari lahir pertama. Dyspnea biasanya dinyatakan pada rehat. Pembangunan fizikal ditangguhkan dengan ketara. Penebalan falang kuku muncul pada tahun ke-2 kehidupan. Tutup musim bunga tertunda sehingga 3-4 tahun. Kanak-kanak mula berjalan pada tahun ke-3-5.

Awalnya muncul "bonggol jantung" dan dekompensasi peredaran darah. Dalam 30% pesakit, murmur sistolik, penguatan nada II di atas arteri pulmonari didengar.

Elektrokardiografi menunjukkan sisihan paksi elektrik ke kanan, perubahan dystrophik dalam miokardium.

Pemeriksaan sinar-X menunjukkan pengembangan yang signifikan dari sempadan hati. Bahagian atas jantung adalah bulat, pinggang jatuh. Bundel vaskular di unjuran depan sempit. Corak pulmonari dipertingkatkan dengan ketara, bayang-bayang akar paru-paru diperbesar dan berdenyut. Dengan pemerhatian dinamik dapat diperhatikan peningkatan progresif pada diameter jantung dan panjang kontur kiri.

Angiocardiography adalah kaedah yang paling boleh dipercayai untuk mendiagnosis pemindahan arteri aorta dan pulmonari. Ciri utama transposisi utama kapal adalah pengisian intensif aorta dengan agen kontras secara langsung dari ventrikel kanan. Unjuran sisi adalah sangat berharga kerana ia membantu untuk menentukan kedudukan kapal - aorta terletak di depan arteri pulmonari.

Rawatan transposisi arteri aorta dan pulmonari

Terdapat lebih daripada 45 cara untuk membetulkan transplantasi arteri aorta dan pulmonari. Mereka dibahagikan kepada paliatif dan radikal. Dengan paliatif termasuk penciptaan anastomosis pelbagai anvas. Dalam operasi radikal, aorta dan arteri pulmonari dipindahkan.

Isakov Yu F. Pembedahan Pediatrik, 1983

MED24INfO

A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, DEKEK CONGENITAL HATI DAN VESSELS MAJOR. PANDUAN DOKTOR, 1962

PENGANGKUTAN ARTERI AORTA DAN PULMONARI

Terdapat beberapa bentuk kongenital lokasi yang salah di aorta dan arteri pulmonari. Daripada ini, pemindahan aorta dan arteri paru-paru. Mereka menyerupai anomali perkembangan jantung, tiga di mana aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonari dari ventrikel kiri (Rajah 141). Dalam tempoh respirasi plasenta, darah arteri yang mengalir dari plasenta dicampurkan dengan darah vena cava yang rendah, memasuki atrium kanan dan dari sana masuk dalam dua aliran. Sebahagian daripada darah pergi ke ventrikel kanan, ke arah aorta yang meluas daripadanya dan seterusnya
kepada organ-organ, bahagian kedua darah diarahkan melalui tingkap oval ke atrium kiri, ventrikel kiri dan dari sana melalui arteri pulmonari yang memanjangkannya ke dalam paru-paru. Aliran darah ke dalam paru-paru semasa transposisi juga boleh berlaku dari aorta melalui terusan tidak tertutup. Oleh itu, sebelum kelahiran, organ janin menerima bekalan darah yang cukup untuk pembangunan normal.
Selepas beralih ke pernafasan paru-paru, tingkap bujur dan salur botani boleh ditutup. Sirkulasi kecil dan besar. Sirkulasi

ternyata ditutup, tidak bersambung dengan satu sama lain (Rajah 142). Kehidupan badan selepas kelahiran menjadi mustahil jika tiada keabnormalan lain yang memberikan campuran darah vena dan arteri. Pada masa ini, berdasarkan data dari kajian patologi-anatomi, sejumlah besar anomali tambahan telah diterangkan, beberapa daripadanya mempunyai kepentingan pampasan, sementara yang lain sebaliknya menjadikan kecacatan dan keadaan pesakit lebih teruk.
Menurut data keratan, dari anomali kompensasi, yang memberikan pemindahan darah dari bulatan besar ke kecil dan dari kecil ke besar, adalah seperti berikut: celah saluran arcuate, kecacatan septum interpersial, kecacatan septum interatrial, pembukaan atrioventricular biasa, kecacatan ventrikel ventrikel septum dalam bahagian membran itu, kecacatan septum interventricular dalam bahagian ototnya dengan pemeliharaan bahagian membran, pertemuan anomalus urat pulmonari, kemasukan vena cava unggul ke atrium kiri, pertemuan Vena cava unggul berada di atrium kiri.
Sebagai tambahan kepada anomali pampasan yang mengurangkan keadaan pesakit, kecacatan tambahan dijelaskan yang menjadikan keadaan pesakit lebih teruk. Ini termasuk: hipoplasia arteri pulmonari, hipoplasia aorta, stenosis vena yang betul dengan hipoplasia ventrikel kanan, atresia vena kanan dengan detasmen aorta daripada ventrikel kanan hipoplastik, penyambungan aorta dengan saluran orthotal terbuka, dan sebagainya.

Hemodinamik dalam peralihan kapal, seperti yang dinyatakan di atas, mempunyai penyimpangan yang sangat teruk dari keadaan normal. Darah Venous, kembali dari peredaran pulmonari melalui atrium kanan, diarahkan dari ventrikel kanan ke aorta, iaitu, sekali lagi ke dalam litar peredaran darah yang besar. Jumlah aliran arteri yang berbeza disambungkan ke aliran darah vena ini melalui anomali kompensasi extracardiac atau intracardiac. Sebahagian besar darah arteri juga beredar dalam (dalam satu lingkaran: ventrikel kiri - arteri pulmonari - paru-paru - atrium serviks - ventrikel kiri, dan sebagainya), memberikan sebahagian darah ke bulatan besar dan mengambil sedikit darah vena daripada itu.
Keadaan yang paling baik untuk peredaran darah dicipta apabila sesaran paling lengkap darah vena dan arteri dipastikan, contohnya, dengan kecacatan septal ventrikel yang lebih besar atau. Apabila ada dua anomali kompensasi, satu darinya memindahkan darah vena ke paru-paru dan yang lain ke arteri memasuki separuh kanan jantung, contohnya, urat berongga, yang mengalir ke atrium kiri dan urat paru, yang mengalir ke atrium kanan, dsb.
Keparahan gangguan hemodinamik dalam setiap kes bergantung kepada sifat anomali kompensasi dan kecacatan tambahan, tetapi praktikalnya menurut keadaan peredaran darah, dua kumpulan dapat dikenalpasti: transposisi dengan peningkatan aliran darah paru dan transposisi dengan penurunan di dalamnya. Jenis kedua peredaran darah berlaku apabila, sebagai tambahan kepada transposisi, ada stenosis arteri pulmonary, stenosis atau atresia pembukaan vena kiri. Jenis pertama 'berlaku dengan semua pilihan lain. Pembahagian pesakit sedemikian kepada dua kumpulan sangat penting apabila memilih jenis operasi.
Nampaknya kehidupan tidak mustahil jika hanya ada satu komunikasi yang sempit antara bulatan besar dan kecil, misalnya, hanya saluran saluran, hanya kecacatan seputar atrium dan interventrikular. Nampaknya darah tidak boleh lulus serentak dalam dua arah melalui satu saluran sempit. Ternyata tidak demikian. Touesig menyifatkan kes di mana terdapat hanya satu kecacatan septum kecil atrium, namun pesakit hidup selama beberapa tahun. Cyanosis kemudian dipergiatkan, kemudian lemah,

Berulang dalam masa 3-4 minit sepanjang masa. Akibatnya, darah mengalir dari (kanan atrium ke kiri (iaitu, ke bulatan kecil) sehingga ia terkumpul di dalam paru-paru sehingga tekanan di atrium kiri menjadi lebih tinggi dan arah pelepasan berubah, darah dari atrium kiri pergi ke kanan (iaitu dalam bulatan besar). Pesakit I. berada di bawah pemerhatian kami, 14 bulan, dengan transposisi dan hanya satu pintasan terbuka 7 mm bujur oval.Bocah itu meninggal selepas operasi Bleloc, diagnosis itu telah disahkan di bahagian ini, yang mengesahkan pemerhatian Taussig, bahawa 'pada transposisi satu shunt berubah boleh memberikan kehidupan.
Di samping itu, terdapat 2 lelaki di bawah pengawasan kami - 8 dan 11 bulan - yang mempunyai kecacatan septum trans ventrikel di bahagian membran yang sangat kecil - kira-kira 0.8 cm Pergerakan darah melaluinya mempunyai arah yang berubah-ubah.
Apabila kapal dipindahkan, bekalan darah miokardia terganggu. Hakikatnya ialah bahawa kapal koronari sentiasa berlepas dari aorta, tanpa mengira ventrikel yang mana ia berasal. Lebih banyak darah vena 'memasuki aorta, hypoxia miokardium yang lebih ketara.
Gambar klinikal Cyanosis. Muncul dari hari pertama 'kelahiran. Sangat jarang, ia mungkin muncul dalam beberapa hari atau minggu. Dyspnea biasanya dinyatakan walaupun berehat. Penebalan falang kuku muncul pada tahun ke-2 hidup. Pembangunan fizikal ditangguhkan dengan ketara, menutup fontanel ditangguhkan sehingga tahun ke-4. Kanak-kanak mula berjalan pada tahun ke-3-5.
Dengan pilihan yang dicirikan oleh pengembangan rongga jantung, bongkol jantung anterior dan dekompensasi peredaran darah muncul lebih awal. Semasa auskultasi kawasan jantung, murmur sistolik didengar dalam 30% pesakit.
Nada kedua di atas pangkal jantung sentiasa diperkuat, ia dicipta oleh injap bersebelahan dengan sternum aorta. Kandungan hemoglobin dan erythrocytes pada kebanyakan pesakit meningkat, tetapi dalam 20% pesakit ini (angka-angka adalah normal, pada 25% pesakit terdapat tanda-tanda dekompensasi peredaran darah dalam bentuk ketegangan urat serviks, pembesaran hati, ascites, kesesakan di buah pinggang.
Elektrokardiogram menunjukkan deklinasi paksi elektrik jantung ke kanan, perubahan dystrophik miac / rd.
Pada pemeriksaan X-ray (Gambar 143) dalam 75% pesakit terdapat pengembangan sempadan jantung yang penting, yang berkembang pesat dengan penyelidikan lanjut. Bahagian atas jantung dibulatkan tetapi
ia kurang tinggi di atas diafragma berbanding dengan tetrad Fallot, pinggang tenggelam jantung. Bundel vaskular di unjuran depan sempit. Di kedudukan serong kiri, luas dalam kes-kes apabila arteri pulmonari terletak di belakang aorta menaik, berlaku pada 50% pesakit. Di sebelah kiri (kedudukan batang biasa arteri pulmonari, gerbang aortik boleh digunakan di pesawat hadapan supaya tingkap aorta dapat dilihat dengan jelas di dalam unjuran anterior Posisi ini aorta adalah ciri transposisi vaskular yang digabungkan dengan stenosis arteri pulmonal kiri. Di kedudukan serong kiri, pergeseran akar kelihatan aorta sangat maju bahawa kontur ventrikel anterior berlalu ke dalam kontur sudut ventrikel. Pergeseran bahagian akar aorta berlaku pada 50% pesakit. Dalam aliran unjuran ventrikel kiri ke hadapan, unjuran lateral, mediastinum anterior sempit, jantung hampir bersebelahan dengan sternum. Pada pesakit yang mengalami aliran darah paru-paru, terdapat peningkatan pulsasi saluran paru-paru dan kesesakan dalam paru-paru dalam radiografi sinar-X. pesakit-pesakit ini membina sklerosis pada saluran paru-paru dengan penurunan lumen cawangan-stesen pertama, ke-2, dan sebagainya. Pada masa ini, denyutan vesel akar paru-paru berkurangan mendadak dan tanda sinaran sinar-X hilang.
Sebaliknya angiocardiography (Rajah 144), medium kontras dari ventrikel kanan hampir sepenuhnya pergi ke aorta. Ia memasuki arteri pulmonari sehingga sedikit arteri pulmonari x-ray hampir tidak dapat dikesan. Jika imej dengan angiocardiography diambil dalam unjuran sisi, maka adalah mungkin untuk menubuhkan pemisahan aorta dari kon arteri ventrikel kanan.
Pemeriksaan jantung boleh mempunyai nilai diagnostik hanya jika terdapat kecacatan septum interventricular dan mungkin untuk menyebarkannya ke dalam arteri pulmonari. Kemudian pensampelan darah dari arteri pulmonari menunjukkan ketepuan oksigen yang tinggi, dan pengenalan agen kontras mendedahkan saiz arteri pulmonari. Ketiadaan agen kontras di arteri pulmonari semasa angiocardiography yang transvensi (dengan kehadiran arteri pulmonari yang baik, hasil daripada angiocardiography sensing dan selektif, adalah gejala yang boleh dipercayai bagi pemindahan aorta dan paru-paru
Arteri Nuh. Dalam kes sedemikian, apabila tidak mungkin untuk menyampaikan siasatan ke dalam arteri pulmonal, bunyi jantung tidak mempunyai nilai diagnostik. Dalam keadaan ragu-ragu, tusukan ventrikel kiri dengan pengenalan agen kontras adalah kepentingan diagnostik yang hebat (Rajah 145). Pada masa yang sama, agen kontras datang dari ventrikel kiri ke arteri pulmonari. Ini membuktikan bahawa arteri pulmonari bergerak dari ventrikel kiri, dan bukan dari kanan. Perlu diingat bahawa sebahagian daripada zat yang berbeza juga menembusi aorta yang beralih dari ventrikel kanan (jika ada kecacatan septum interventricular), dan, apabila transposisi dengan pengurangan aliran darah paru-paru, lebih banyak bahan yang berlainan pergi ke aorta daripada ib arteri pulmonari, dan Walau bagaimanapun, ini menunjukkan kehadiran transposisi kapal.
Menurut Institut Pembedahan yang dinamakan selepas A. A. Vishnevsky, untuk 1000 pesakit, transposisi didiagnosis pada 18. Kami memberikan ekstrak dari sejarah kes

1. pesakit dengan peningkatan dan penurunan aliran darah paru-paru, di mana diagnosis disahkan di bahagian.

Borya Zh, 3 tahun, masuk 18 / 1967. Sianosis dan penyakit jantung dicatatkan sejak lahir. Tiada episod simfoni.
Selepas kemasukan, keadaan umum kanak-kanak itu teruk, dia tidak berjalan kerana sesak nafas, dia menghabiskan sepanjang masa berjaga duduk dengan kakinya terlintas. Ketinggian 84 cm, berat 11 kg, musim bunga tidak ditutup.
Kulit dan rambut hampir basah siang dan malam, panas berduri. Budak lelaki itu habis. Pembuluh darah saphenous tegang dan diluaskan di bahagian kulit kepala, leher, dada, perut. Bongok jantung depan yang diucapkan. Dorong apikal berkembang pesat, terdapat pulsasi pemindahan di rantau epigastrik. Saya nada puncak jantung penuh, nada kedua-dua jantung semakin kuat di bahagian kiri sternum. Pada mory kiri proses xiphoid, bunyi kilat yang terdengar. Murmur sistolik, yang bermula secara serentak dengan nada pertama, mengambil seluruh fasa pengasingan, terdengar baik di seluruh kolam; di kawasan subclavian, bunyi kurang didengar. Vena serviks tegang, tetapi tidak pulsate, urat pada dorsum jari diluaskan. Pulse pada rehat 130 denyutan per minit, tekanan darah maksimum 80 mm Hg. Art. pada nadi, kerana nada Korotkov tidak diserang. HB 109%, er. 7,460,000; ROE 0 mm per jam.
Elektrokardiogram menunjukkan deklinasi paksi elektrik ke kiri.
X-ray dan radiografi: ketelusan bidang paru-paru berkurangan, kapal-akar akar paru-paru tidak berdenyut. Hati dibesar, terutama ke kiri. Bundle vaskular sangat luas. Pinggang jantung tenggelam. Di kedudukan serong kiri terdapat peningkatan kedua-dua ventrikel, terutamanya kiri, akar aorta diganti anterior, nampaknya aorta keluar dari ventrikel kanan.
Kontras angiocardiography: agen kontras dari ventrikel kanan memasuki aorta. Gerbang anortik dikembangkan dengan mendadak dan terletak hampir di atas pesawat hadapan supaya tetingkap aorta dapat dilihat di unjuran anterior. Agen kontras tidak menembusi arteri pulmonari, dan menurut angiocardiogram adalah mustahil untuk menentukan sama ada pesakit mempunyai arteri pulmonari. Bahagian kiri jantung bebas dari bahan kontras.

Memandangkan keterukan keadaan pesakit, ketiadaan pulsasi dari saluran paru-paru, ketiadaan sistem arteri pulmonari mengikut angiocardiogram, diagnosis dibuat: batang arteri biasa.
28 / X 1967 campur tangan pembedahan dilakukan dengan tujuan penyempitan aorta thoracic secara operatif menurut Galankin-Zuckerman. Semasa operasi, ternyata arteri pulmonari pesakit bukan sahaja wujud, dan kira-kira seperti tegang seperti aorta, terletak di sebelah kiri aortig menaik, mempunyai diameter 30 mm; aortic diameter 20 mm. Diagnosis telah berubah: transposisi vaskular, kecacatan septum ventrikel besar. Operasi Müller dilakukan - arteri paru-paru yang biasa disempitkan kepada 50% dengan mengenakan klip tantalum. Selepas pembedahan, sianosis menurun dengan ketara. Pada hari ke-8 selepas operasi, budak lelaki itu mati akibat perikarditis purulen.
Bahagian ini: aorta meluas dari ventrikel kanan, diameternya adalah 20 m, m; arteri pulmonari meninggalkan ventrikel kiri, diameternya adalah 30 m, m; kapal-kapal dari bulatan kecil itu bersisik; tingkap bujur terbuka dengan diameter 7 mm; kecacatan septum interventricular di bahagian membran; ketinggian kecacatan 15 mim.
Oleh itu, untuk transposisi kapal dengan bulatan kecil beban itu adalah ciri-ciri: keadaan umum yang teruk pesakit; ketinggalan dalam pembangunan fizikal; bongok jantung depan; tekanan darah rendah; anjakan bundle vaskular "sebelum, dikesan dalam kedudukan serong semasa x-ray; bekalan hampir seluruh bahan kontras dari ventrikel kanan ke aorta; deklinasi paksi elektrik jantung di sebelah kiri.
Di bawah pengawasan kami terdapat 5 orang pesakit dengan transposisi kapal, ketinggalan ventrikel kiri dan underloading lingkaran kecil peredaran darah di tanah penyempitan mulut arteri pulmonari. Seorang pesakit mati; diagnosis disahkan oleh data keratan. Kami memberikan data dari sejarah kes ini.
Pesakit N., 4 tahun / g, dimasukkan ke Institut Zhirurshi yang dinamakan selepas A. V. Vishnevsky pada 27 / IV 1957 melalui katod penyakit jantung kongenital. Sianosis dan najis ditandakan dengan kelahiran. Blue-dyspnea. Tidak. Pada usia 1 tahun terdapat pelanggaran peredaran otak, dan setelah itu terdapat paresis pada kaki bawah. Gadis itu tidak berjalan, memahami segala-galanya, tetapi tidak bercakap. Sianosis adalah sederhana dinyatakan, phalanxes kuku jelas menebal. Terdapat bonggol jantung anterior yang cukup jelas. Dorongan apikal tidak diperluaskan, riak pemindahan jelas dinyatakan di rantau epigastrik. Nada kera dipendekkan, nada di atas pangkal jelas, tidak lemah. Titik maksimum bunyi murmur sistolik di ruang intercostal ketiga di pinggir kanan sternum, bunyi yang baik. Dilancarkan di rantau subclavian kanan dan di sepanjang arteri sled kanan. iB mata yang lain, bunyi yang dilakukan dalam bentuk yang lemah. Vena leher pulsate dengan jelas. Dengan palpasi ringan pada leher pada leher, jari tidak merasakan denyutan, oleh itu, ia bukan denyutan pemindahan dari arteri karotid. Pulse 116 denyutan seminit. Tekanan darah 70 mmHg Art. Tidak ada nada Korotkov, oleh sebab itu, mustahil untuk menentukan tekanan diastolik. Ujian darah: HB 85%, er. 5,360,000; ROE 2 mm sejam.
Elektrokardiogram:.pravodramma, jenis 4. Data sinar-X: peningkatan ketelusan bidang paru-paru; kapal-akar akar paru-paru tidak pulsate; ikatan vaskular jantung sangat luas; pinggang jantung jatuh, tip dibulatkan, berdiri tinggi di atas diafragma. Adalah menarik untuk diperhatikan bahawa terdapat kemurungan pada kontur kiri "dan tempat arka ke-3 yang dicipta oleh atrium kiri. Pada bahagian itu ternyata telinga kiri terletak di sebelah kanan aorta, di sebelah kanan. Di kedudukan serong kiri, ventrikel kiri mempunyai jejari kelengkungan yang sangat kecil dan menonjol secara posterior dalam bentuk "lampiran" ke jantung. Kontur anterior bundel vaskular diganti anterior dan mempunyai saiz anteroposterior yang besar.
Sebaliknya angiocardiography: pada kedua, agen kontras mengisi vena cava superior kiri, menembus atrium kanan, batas bawah strok agen kontras dioleskan; di.3 Secida, seorang agen kontras mengisikan semua ruang jantung, gerbang aorta; di atas atrium kanan, dua rongga tambahan diisi dengan agen kontras | (| telinga atria kanan dan kiri); gerbang anortik yang digunakan dalam pesawat hadapan; Sistem arteri pulmonari dipenuhi dengan medium kontras yang lemah, batang biasa, batang kiri dan kanan tidak dikesan.
Atas dasar data yang diperoleh, diagnosis dibuat: transposisi aorta dan arteri pulmonari dengan penyempitan lubang arteri pulmonari dan kemunduran ventrikel kiri; double superior vena cava.
Pesakit mempunyai luka vena cava kiri dalam sinus vena di hati, paresis pada kaki bawah selepas mengalami pendarahan di dalam otak.

Memandangkan kehadiran vercion kiri vena cava, ia telah memutuskan untuk memohon anastomosis paru kiri kavaleri. / 17 / V 1957 telah dijalankan. Oksigen veterinar antifungal., Intubasi, tanpa hipotermia. Vena cava atas kiri dan arteri pulmonal kiri dijahit dan dilintang di luar perikardium, hujung persisian mereka disambungkan dengan manual menjejali jahitan berbentuk U. Selepas 4 jam selepas operasi, gadis itu mati akibat edema serebrum.
Seksyen data: aorta keluar dari ventrikel kanan, arteri pulmonari dari ventrikel kiri; injap pulmonal mempunyai dua kepak; mulut arteri pulmonari mempunyai diameter 5 gt; mm; atrium biasa: lubang atrioventricular biasa 18 mm; kecacatan septum ventrikel tinggi, kecacatan ketinggian 13 mm. Ketebalan dinding ventrikel kanan adalah 12 mm, dinding ventrikel kiri 3 mm, kelantangan ventrikel kiri ialah 8 cm3; diameter rumput vena cava superior - 1.2 m; diameter. Vena cava atas kiri - 13 mm. Vena cava atas kiri jatuh ke dalam sinus vena di hati dan dengannya ke atrium umum. Telinga atria kanan dan kiri terletak di atas atrium kanan di sebelah kanan aorta menaik. Terdapat tiga jenis spleens: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3.5 dan 1 X I X 0.5 ohm, sista lama 2X2X1 cm setiap satu, satu di kawasan parietal kiri dan kanan.
Oleh itu, untuk pemindahan kapal dengan penyempitan arteri pulmonari dan kemunduran ventrikel kiri dicirikan oleh: bonggol jantung anterior yang cukup jelas; denyutan urat leher; tekanan darah rendah; bunyi sistolik maksimum di pinggir kanan sternum; barat arka ketiga sepanjang kontur kiri jantung; jejari kelengkungan yang kecil dari kontur ventrikel kiri di kedudukan serong kiri; anjakan akar aortik ke hadapan berhubung dengan kontur ventrikel kanan; bundle vaskular yang luas di kedudukan serong kiri; ketibaan jisim kontras utama dari (ventrikel kanan ke aorta; pembalikan lengkungan aorta dengan pembentukan tetingkap aortik dalam unjuran anteroposterior; jenis regogram keempat pada elektrokardiogram.
Diagnosis keseimbangan. Transposisi aorta dan arteri pulmonari perlu dibezakan dengan atresia pembukaan vena yang betul, tetulang Fallo, kompleks Eisenmenger, ventrikel biasa, dan pengaliran vaskular.
Ramalan. Semasa pemindahan aorta dan arteri pulmonari, jangka hayat bergantung kepada keberkesanan anomali pampasan dan tahap kecacatan tambahan. Kebanyakan pesakit mati awal: 34% - bulan pertama hidup, 86% - pada tahun pertama. Daripada 200 kes yang dijelaskan sebelum 1951, hanya 8% hidup sehingga 5 tahun, beberapa orang - sehingga 20 dan satu hingga 56 tahun. Ketika ditranspos ke: peningkatan aliran darah paru, dekompensasi peredaran muncul pada bulan pertama kehidupan. Pesakit dengan transposisi saluran darah dan pengurangan sederhana dalam aliran darah pulmonari hidup lebih lama. Yang tertua pesakit kami berusia 22 tahun.
Rawatan hanya mungkin pembedahan. Menawarkan lebih daripada 10 operasi extracardiac dan intracardiac. Setakat ini, hasil yang memuaskan hanya diperoleh dari anastomosis penghubung-paru menurut Bleloc-Taussig semasa transposisi dengan penurunan aliran darah paru-paru.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Penyakit Jantung Congenital, 1990

Bab 12. PENGENDALIAN LENGKAPAN AORTA DAN ARUS PULMONARI

Transposisi lengkap aorta dan arteri pulmonari adalah CHD biru, di mana aorta berlepas dari ventrikel kanan dan membawa darah tanpa oksigen, dan arteri pulmonari dari ventrikel kiri dan membawa darah oksigen; injap atrioventrikular dan ventrikel jantung terbentuk dengan betul. Untuk pertama kalinya definisi naib diberikan oleh M. Abbott (1927), keterangan pertama dimiliki oleh M. Baillie (1797). Sinonim: transisi sianotik kapal besar (TMS), TMS yang tidak dituruti, TMS benar, D - TMS.

Kekerapan TMS lengkap di kalangan semua CHD mengikut data klinikal adalah 4.5-6.2% [Gasul B. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], oleh patologis - 15.7 21%, bergantung kepada
umur [Keith J. et al, 1978]. Menurut catheterization dari rongga jantung, kekerapan kecacatan pada kanak-kanak pada bulan pertama hidup adalah 27%, antara 1 dan 3 bulan, 16.7%, 3 hingga 6 bulan - 9.4%, 6 hingga 12 bulan - 4%, dari 1 tahun sehingga 2 tahun - 1.2% dan lebih dari 2 tahun - 0.5% [Burakovsky V.I. et al., 1971]. Perbezaan ini disebabkan oleh kematian pesakit yang mempunyai TMS lengkap pada usia awal.
Anatomi, klasifikasi. Dengan TMS lengkap, urat berongga dan pulmonari disambungkan, seperti biasa, dengan atrium kanan dan kiri, yang melalui injap tricuspid dan mitral, berkomunikasi dengan ventrikel yang bersesuaian. Walau bagaimanapun, bahagian ekskretori kedua-dua ventrikel tidak bersilang dan aorta bergerak dari kanan, dan arteri pulmonari dari ventrikel kiri. Dalam hubungan dengan injap mitral apabila TMS adalah injap paru-paru, bukan aorta. Aorta menaik terletak di hadapan dan lebih kerap ke kanan berhubung dengan arteri pulmonari (D-transposition); kurang kerap, aorta terletak langsung di hadapan batang paru-paru (O-transposition) atau ke kiri (L-transposition). Batang arteri pulmonari sentiasa ditutup dengan aorta pada '/ g - 2 / s diameternya. Kedua-dua kapal utama mempunyai kursus selari, tidak bersilang, seperti biasa, tahap injap aorta sedikit lebih tinggi daripada paru-paru.
Oleh kerana ventrikel kanan, mengepam darah ke dalam aorta, berfungsi dalam keadaan hiperfungsi, yang bertujuan mengatasi rintangan periferal am (OPS), terdapat hipertropi tajam miokardiumnya. Hipertrofi ventrikel kiri kurang ketara, kerana ia berfungsi di bawah keadaan beban dengan peningkatan jumlah darah; Kehadiran stenosis arteri pulmonari atau perubahan sclerosis dalam saluran paru-paru membawa kepada hipertropi yang tajam.
Kehidupan dengan TMC penuh adalah mustahil tanpa mengimbangi kecacatan. Tingkap oval terbuka didapati di 33% pesakit, DMPP - dalam 5.7%, PDA - dalam 8.5%, dan VSD - dalam 61% pesakit. Diameter VSD biasanya lebih dari 1 cm, ia dilokalisasikan di bawah puncak supraventrikular di bahagian posterior bahagian membran septum. OAD dengan TMS terbuka lebar pada kanak-kanak yang meninggal dunia dalam minggu pertama kehidupan, ia sering ditutup kemudian, yang membawa kepada keadaan buruk pesakit; OAP sangat jarang sekali mesej di TMS.
Dari kerapkali CHD, biasanya di hadapan VSD, stenosis arteri pulmonari berlaku (14-23%). Dengan
dalam kes kira-kira 1 / g, stenosis adalah seperti injap, sering ada injap bicuspid, hypoplasia cincin dengan pengembangan selepas stenosis batang juga dicatatkan. Stenosis subvalvular dibentuk oleh tisu berotot-otot sepanjang bahagian ekskresi ventrikel kiri (stenosis "terowong"

jenis). Dalam sesetengah kes, stenosis adalah disebabkan oleh membran berserabut. Penguncupan otot subvalvular dapat dibentuk oleh pembengkakan septum interentricular hypertrophied, terutama bagian tengah, ke dalam rongga ventrikel kiri.
Penyelarasan dan atresia aorta, penyambungan telinga atrium, tambahan vena cava unggul, saliran anomalus urat pulmonari, komunikasi antara ventrikel kiri dan atrium kanan, anomali Ebstein, dan sebagainya.
Banyak klasifikasi TMS telah dicadangkan, bergantung pada ciri-ciri anatomi dan sifat hemodinamik intrasardiak.
Dibangunkan dalam CIH mereka. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. et al., 1963] klasifikasi membahagikan TMS kepada 2 kumpulan: I) TMS mudah: a) dengan aliran darah pulmonari yang lebih baik, b) dengan aliran darah paru-paru lemah; 2) TMS kompleks: a) dengan aliran darah pulmonari yang lebih baik, b) dengan aliran darah pulmonari yang lemah. R. Van Praagh et al. (1967) membezakan 3 kumpulan: 1) dengan septum interventricular utuh; 2) dengan VSD; 3) dengan VSD dan stenosis pulmonari. Ciri-ciri klinikal TMS lengkap mencerminkan pengkelasan J. A. Noonan et al. (1960): 1) dengan septum interventricular utuh; 2) dengan VSD
a) dengan stenosis pulmonari, b) dengan halangan - sklerosis - saluran paru, c) dengan jumlah besar aliran darah pulmonari.
Hemodinamik. Aliran darah di TMS dijalankan dalam dua peredaran darah yang dibahagi (Rajah 58). Ubar Venous mengalir dari ventrikel kanan ke aorta dan, setelah lulus peredaran yang hebat, kembali melalui urat berongga dan atrium kanan ke ventrikel kanan. Arteri darah mengalir dari ventrikel kiri ke arteri pulmonari dan, selepas melewati peredaran kecil, melalui vena pulmonari dan atrium kiri kembali ke ventrikel kiri, iaitu, darah beredar dengan kandungan oksigen yang tinggi di dalam paru-paru.

Kewujudan kecacatan tidak menjejaskan perkembangan janin, tetapi selepas kelahiran, pencampuran darah dua lingkaran peredaran darah adalah mungkin hanya jika terdapat komunikasi, saiz yang menentukan keparahan hipoksemia dan keberkesanan aliran darah paru-paru (jumlah darah yang mengalir dari atrium dan ventrikel kanan ke bahagian kiri dan arteri pulmonari). Pelepasan darah pada tahap komunikasi selalu dilakukan dalam dua arah, kerana sifat unilateralnya akan menyebabkan pengosongan lengkap dari salah satu kalangan.
Dalam bayi baru lahir dengan permulaan respirasi, terdapat peningkatan dalam rahim vaskular paru-paru dan penurunan rintangan vaskular paru-paru di bawah sistemik, yang membawa kepada pembuangan veno-arteri (kanan kiri) darah dari aorta ke arteri pulmonari melalui PDA dan kapal bronkial, serta pada atria. Hasilnya, jumlah darah beredar jb dalam bulatan kecil peredaran darah dan kembali dari itu ke peningkatan atrium kiri; tekanan purata di atrium kiri meningkat, melebihi tahap di atrium kanan, yang membawa kepada pembuangan darah dari kiri ke kanan melalui mesej interatrial. Dengan diabetes mellitus kecil dan sederhana, pendarahan dari kanan ke kiri berlaku semasa systole, dari kiri ke kanan - semasa diastole; dengan VSD yang besar kerana dengan cepat membangunkan tekanan darah tinggi pulmonari dengan rintangan pulmonari umum yang tinggi, serta stenosis pulmonari yang teruk, darah dibuang dari kanan ke kiri di diastole, dari kiri ke kanan = ke systole. Dengan wujudnya beberapa komunikasi yang serentak, pertukaran darah melalui mereka dilakukan dalam arah yang bertentangan, - Aries.
Klinik, diagnosis. Dalam kebanyakan kes, CHD jenis biru didiagnosis pada pesakit dengan TMS sudah di hospital bersalin berdasarkan sianosis (dalam 100% pesakit), sesak nafas (dalam 100% pesakit), kurang kerap - bunyi di jantung (dalam 26.8% pesakit) [T. Musatova dan., 1973J. Keterukan sianosis ditentukan oleh saiz shunt dan maksimal apabila tetingkap oval terbuka dan VSD kecil kecil, apabila anak itu berteriak, sianosis mengambil warna ungu. Sianosis yang dibezakan diperhatikan pada pesakit dengan penyambungan pre-oktal aorta dan OAP: sianosis lebih ketara pada bahagian atas badan daripada pada yang lebih rendah.
Seorang kanak-kanak dengan TMS sering mempunyai berat badan normal atau lebih tinggi semasa kelahiran, tetapi pada usia 1-3 bulan hypotrophy biasanya diperhatikan, yang dikaitkan dengan masalah makan akibat hipoksemia dan kegagalan jantung. Lag dalam perkembangan motor membawa kepada hakikat bahawa kanak-kanak kemudian mula duduk, berjalan. Selalunya terdapat lag dalam perkembangan mental. Serangan hipoksik berlaku dengan TMS secara tidak sengaja, biasanya dalam kes-kes dengan sianosis yang mendadak; dalam kes stenosis subvalvular otot arteri pulmonari, patogenesis mereka adalah sama dengan tetrad Fallot (lihat Bab 10).

Gambaran klinikal sebahagian besarnya ditentukan oleh keadaan aliran darah paru-paru. Dalam bentuk mudah TMS (dengan komunikasi atrium yang terisolasi), disebut hipoksemia arteri dan asidosis mendominasi sejak lahir, keadaan kanak-kanak semakin bertambah buruk disebabkan oleh penutupan PDA dan tingkap bujur terbuka. Jika anda meletakkan bayi dengan TMS dalam khemah oksigen, keadaannya tidak bertambah baik, Pa02 praktikal tidak berubah. Semua pesakit mempunyai polycythemia dan hematokrit tinggi sejak lahir.
Pada pesakit dengan aliran darah pulmonari yang meningkat (VSD), sesak nafas sehingga 60-80 setiap 1 minit diperhatikan, tetapi sianosis dan asidosis adalah ringan, kerana terdapat pencampuran darah yang mencukupi. Bermula dari minggu ke-2 hingga ke-4, manifestasi utama kecacatan adalah biventricular, refraktori terhadap rawatan perubatan, kegagalan jantung (sesak nafas, takikardia, hepatomegali, mengiakkan di dalam paru-paru), berulang jangkitan virus pernafasan akut, pneumonia adalah ciri-ciri.
Saiz jantung pada minggu pertama kehidupan mungkin normal atau sedikit meningkat, cardiomegaly berkembang pesat pada masa depan, yang kadang-kadang menerangkan penampilan awal bonggol jantung.
Semasa auskultasi, nada II di atas arteri pulmonari adalah beraksen, yang dikaitkan dengan peningkatan penutupan injap aorta (pengsan aorta) atau hipertensi pulmonari. Pengukuhan nada dan murmur diastolik di puncak adalah disebabkan peningkatan aliran darah melalui injap mitral. Pesakit dengan tetingkap bujur terbuka tidak mempunyai bunyi bising, kurang kerap di ruang intercostal kedua dan ketiga di sebelah kiri sternum murmur sistol yang lemah. Dengan VSD yang besar, dengan hipertensi pulmonari yang tinggi, bunyi bising tidak boleh didengar. Dengan VSD yang sedikit, murmur sistolik keras, dari timbre yang kasar, ia didengar di ruang intercostal ketiga dan keempat di sebelah kiri sternum.
Pada ECG, terdapat sisihan paksi elektrik jantung ke kanan, hipertrofi dari ventrikel kanan dan atrium kanan. Dengan VSD yang besar atau PDA dengan peredaran pulmonari yang ketara, mungkin terdapat kedudukan normal paksi elektrik jantung dan tanda-tanda hypertrophy miokardium kedua-dua ventrikel. Pada kanak-kanak minggu pertama kehidupan, satu-satunya tanda hipertropi ventrikel kanan boleh menjadi gelombang T positif dalam memimpin Uzr dan Vi.
Data PCG mencerminkan penemuan auskultori: tiada bunyi atau bunyi sistol DMF diperbetulkan; Bunyi OAP biasanya tidak boleh didaftarkan.
Pada radiografi organ dada, corak pulmonari adalah normal (dengan komunikasi kecil), dengan AID dan PDA, ia dipertingkatkan kepada darjah yang berbeza. TMS dicirikan oleh cardiomegaly progresif selama beberapa minggu. Bayang jantung mempunyai konfigurasi biasa ("telur berbaring di sisinya") (Rajah 59). Jantung dibesarkan

Rajah. 59. Transposisi penuh kapal-kapal besar. Radiografi dada. Penjelasan dalam teks.
dengan mengorbankan kedua-dua ventrikel, dengan usia ia mengambil konfigurasi sfera, saiznya lebih besar, lebih banyak VSD dan kegagalan jantung. Lebar bundel vaskular pada radiografi bergantung kepada lokasi spatial kapal utama. Dalam kes di mana aorta terletak di hadapan dan di sebelah kanan arteri pulmonari, bayang-bayang bundle vaskular dalam unjuran anterior adalah luas, pada unjuran serong kedua - sempit. Sekiranya aorta terletak di hadapan arteri pulmonari, bayang-bayang bulatan vaskular dalam unjuran anterior adalah sempit, luas dalam unjuran serong [Golonzko RR, 1975].
Pada pesakit dengan stenosis bersamaan arteri pulmonari, dyspnea agak kurang ketara daripada dalam kes peningkatan aliran darah paru-paru, dan polycythemia kadang-kadang lebih banyak. Berbeza dengan pesakit dengan tetra Fallo, dengan TMS, serangan dyspnea dan sianotik jarang diamati. Di dalam ruang intercostal kedua dan ketiga, di sebelah kiri, bunyi pengusiran sistolik kasar dan aksen nada II didengar dikaitkan dengan peningkatan aliran darah melalui injap aorta yang terletak di hadapan. Hadiah-

Kegagalan jantung adalah sederhana atau tidak.
ECG menunjukkan sisihan paksi elektrik jantung ke kanan, tanda-tanda hipertropi ventrikel kanan dan atrium kanan; hanya dalam kes-kes yang jarang berlaku boleh ada penyelewengan paksi elektrik jantung ke kiri,
Apabila pemeriksaan sinar-X, corak paru-paru telah habis mengikut keparahan stenosis arteri pulmonari, dan terutamanya dalam kes-kes atresia yang terakhir. Bayang-bayang jantung meningkat secara sederhana, terutamanya disebabkan oleh bahagian kanannya, sepanjang kontur kiri jantung busur arteri pulmonari jatuh. Peningkatan saiz jantung kurang ketara berbanding pesakit kumpulan terdahulu, tetapi lebih daripada dengan tetrad Fallot.
Pesakit dewasa dengan TMS biasanya dilumpuhkan, mereka mempunyai semua manifestasi hipoksemia arteri, kegagalan jantung, toleransi senaman dikurangkan dengan ketara.
Diagnosis echocardiographic TMS adalah berdasarkan pengenalpastian ventrikel dan vesel utama, penentuan kedudukan relatif spatial dan hubungannya dengan ventrikel. Dengan echocardiography satu dimensi, dua injap semilunar ditentukan secara serentak dari satu kedudukan penderia, manakala aorta terletak anterior kepada arteri paru-paru dan kapal mempunyai laluan selari. Tanda-tanda echocardiographic tidak langsung adalah dilatasi dan hipertrofi dari ventrikel kanan, peningkatan dalam perjalanan pada cusp anterior injap tricuspid. Dalam kajian dua dimensi, pada unjuran parasalis pada paksi pendek dan paras pangkal jantung, aorta dapat dilihat dari bahagian hadapan dan ke kanan (Transposisi D) atau depan dan kiri (L-transposisi) dari arteri pulmonari. Dalam unjuran paksi panjang ventrikel kiri, orientasi selari dari saluran ekskresi kedua-dua ventrikel dan kedua-dua vesel yang besar dapat dilihat; Selain itu, arteri pulmonari berlepas dari ventrikel kiri dan terdapat sambungan bulan sabit mitral.
Catheterization jantung dan angiocardiography bersama-sama dengan echocardiography adalah kaedah yang paling bermaklumat untuk diagnosis TMS lengkap. Catheter perlu dimasukkan ke dalam vena diameter yang cukup besar supaya pada masa depan ia boleh dilalui melalui kateter dengan belon. Dengan TMS, jumlah tepu oksigen yang rendah (SaCb) didapati di bahagian kanan jantung dan aorta, bilangan yang lebih tinggi didapati di bahagian kiri jantung dan arteri pulmonari. Peningkatan Sa02 berlaku pada tahap ventrikel (dengan VSD), dengan septum interventricular utuh - pada tahap atria. Di dalam ventrikel kanan, tekanan tinggi sentiasa direkodkan, sama dengan sistemik (dengan bentuk TMS yang sederhana ia lebih tinggi daripada di ventrikel kiri), selalunya mungkin untuk melepaskan kateter ke aorta menaik dari rongga. Apabila mengukur tekanan di ventrikel kiri

Rajah. 60. Transposisi penuh kapal besar. Angiocardiogram.

adalah normal atau 2-4 kali lebih rendah daripada di sebelah kanan (kecuali dalam kes hipertensi pulmonari yang tinggi dan stenosis paru). Kecerunan tekanan antara atria kiri dan kanan menunjukkan komunikasi atrium yang kecil. Pada pesakit dengan saiz kecil DMPP, hypoxemia arteri diucapkan, SAO2 berkisar dari 20 hingga 208
60%. Dengan VSD yang besar, tekanan sistolik dalam kedua-dua ventrikel adalah sama, terdapat peningkatan tekanan di atrium kiri; dengan VSD yang kecil, tekanan sistolik di ventrikel kiri adalah kecil. Hipoksemia arteri di TMS dengan VSD kurang jelas; BaOg | - 30-70%.
Apabila melakukan penginderaan yang paling penting dan sukar

adalah catheterization arteri pulmonari. Terutamanya penting ialah laluan kateter ke arteri pulmonari pada pesakit dengan hipertensi pulmonari yang tinggi untuk menyelesaikan masalah pengoperasian. Tidak perlu melakukan pemeriksaan ini pada bayi baru lahir dalam keadaan kritikal. Dengan kehadiran stenosis arteri pulmonari, kecerunan tekanan di antara dan ventrikel kiri ditentukan; hipoksemia arteri adalah sama atau lebih ketara daripada dengan VSD yang terpencil.
Angiocardiography selektif dalam dua unjuran piawai adalah penting, ia mendedahkan TMS, kompensasi dan kecacatan yang berkaitan. Apabila medium kontras disuntik ke dalam rongga ventrikel kanan, ia biasanya memasuki aorta (Rajah 60, a, b), susunan anterior aorta menaik dan arteri pulmonari posterior dilihat, vesel mempunyai laluan yang selari, injap aorta berada di atas paras paru-paru. Dengan pengenalan agen kontras di ventrikel kiri (melalui mesej interatrial), konfigurasi normal rongga dan arteri pulmonari (Rajah 60, c, d). Salah satu kriteria utama untuk TMS ialah pengesanan hubungan mitral-paru, dan bukan hubungan mitral-aorta, seperti biasa. Seterusnya, lakukan bahagian aortografi bahagian menaik.
Diagnosis pembezaan TMS lengkap harus dilakukan dengan tetrafase Fallot, tricuspid atresia, atresia pulmonari, ventrikel tunggal jantung, batang arteri biasa, pelepasan kedua-dua vesel kanan dari ventrikel kanan, kompleks Eismenmenger, anomali Ebstein, keadaan lain yang berlaku dengan sianosis.
Semasa, rawatan. Menurut pemerhatian J. Liebman et al. (1969), 28.7% kanak-kanak yang dilahirkan dengan TMS penuh mati dalam minggu pertama kehidupan, 51.6% pada bulan pertama; 89.3% - menjelang akhir tahun pertama, 7% - di bawah umur 5 tahun, 2% hingga 10 tahun. Purata jangkaan hayat, mengikut pengarang yang sama, bergantung kepada kecacatan dan kecacatan yang bersamaan dan, untuk mesej atrial dan interventricular yang kecil, berkisar dari 0.11 hingga 0.28 tahun, untuk DMPPs yang besar - 0.81 tahun, untuk VSD yang besar dengan perubahan sclerosis dalam kapal pulmonari - 2 tahun, dengan VSD dalam kombinasi dengan stenosis arteri pulmonari - 4.85 tahun. Kes yang jarang berlaku apabila pesakit hidup sehingga 18 - 44 tahun diterangkan.
Penyebab kematian pesakit yang tidak dikendalikan adalah hipoksemia teruk, kegagalan jantung, dan penyakit bersamaan (radang paru-paru, SARS, sepsis).
Rawatan pesakit dengan TMS hanya pembedahan dan, jika boleh, ia perlu awal. Sehingga kini, lebih daripada 50 kaedah rawatan pembedahan telah dicadangkan, yang boleh dibahagikan kepada dua jenis utama: paliatif dan pembetulan.

Operasi paliatif dilakukan pada pesakit dalam keadaan yang serius dan pada pesakit kanak-kanak awal, ketika melakukan peredaran kardiopulmonari untuk melakukan pembetulan lengkap menunjukkan risiko yang tidak masuk akal. Operasi paliatif harus memenuhi keperluan berikut: 1) untuk mengurangkan hipoksemia dengan meningkatkan pertukaran darah antara peredaran besar dan kecil; 2) untuk mewujudkan keadaan optimum untuk fungsi peredaran pulmonari; 3) untuk menjadi, sejauh mungkin, secara teknikalnya mudah dan tidak mengganggu tindakan pembetulan pada masa akan datang. Keperluan ini dipenuhi oleh pelbagai kaedah untuk memperluas atau mewujudkan DMPP.
Pada masa ini, atrioseptostomi belon tertutup, yang dicadangkan oleh W. J. Rashkind dan W. W. Miller pada tahun 1966, terus mendapat populariti yang luas. Prosedur ini ditunjukkan kepada semua bayi yang baru lahir dengan TMS penuh pada pertama kali berbunyi; keberkesanan prosedur Rashkind lebih rendah pada pesakit bulan pertama kehidupan, dan pada kanak-kanak yang lebih tua dari 3 bulan, secara amnya tidak berkesan, kerana septum interatrial menjadi kurang terdedah. Dengan peningkatan pesat di dyspnea, sianosis dan kegagalan jantung, atrioseptostomi tertutup perlu dilakukan dengan segera. Di negara kita, prosedur Rashkind pertama kali dilakukan oleh prof. Yu. S. Petrosyan pada tahun 1967
Atrioseptostomi belon tertutup dilakukan di ruang operasi x-ray (mungkin di bawah kawalan echocardiography), di mana, selepas pengesahan angiokardiografi terhadap diagnosis, di bawah kawalan radiologi, kateter dimasukkan melalui urat femoral, pada akhir yang mempunyai semburan. Yang terakhir diisi dengan bahan kontras yang diencerkan dan kateter ditarik dengan sepana pendek dari atrium kiri ke mulut vena cava inferior, menghasilkan jurang antara septum atrium di kawasan tingkap oval. Untuk mendapatkan saiz besar DMP, daya tarikan diulang beberapa kali dengan peningkatan beransur-ansur dalam jumlah kalis ke 1-4 ml. Kelebihan penting dari prosedur Rashkind ialah ketiadaan membuka dada, yang biasanya membebankan keadaan pesakit dan membawa kepada perekatan, sehingga sukar untuk toraksotomi dan pemilihan jantung kemudian dalam pengeluaran pembedahan radikal. Menurut Yu S. Petrosyan et al. (1986), kematian selepas prosedur Rashkind ialah 2.8%. Komplikasi yang mungkin termasuk gangguan irama sehingga blok jantung lengkap, penebalan atrium dengan tamponade jantung atau pneumopericardium, pendarahan dari urat femoral atau iliac, pecah belon, merosakkan injap tricuspid. Keberkesanan prosedur diukur oleh magnitud Sa02 dan Pa02 dalam arteri sistemik dan atrium kanan, pengurangan sianosis dan kecerunan tekanan antara
atria. Dalam tempoh selepas operasi, keputusan cemerlang dan baik dicapai dalam 92% kes [Garibyan V. A., 1972]. Pertumbuhan tinggi Pa02 dan Sa02 selepas atrioseptostomi belon adalah tanda prognostically favorable. Pada masa yang sama, hanya 30% pesakit yang mempunyai hipoksemia yang teruk (Pa02 kurang daripada 25 mmHg.) Hidup 6 bulan, hampir 70% pesakit dengan Pa02 25-35 mmHg. Art. dan Sa02 melebihi 30% berbanding tempoh ini [Petrosyan Yu S. et al., 1986]. Dalam beberapa kes, peningkatan sementara dalam keadaan selepas atrioseptomi tertutup mungkin disebabkan oleh peregangan tingkap bujur terbuka, bukan pecahnya. Ini adalah penyebab utama kemerosotan pesakit tidak lama selepas pembedahan, dalam kes-kes ini, campur tangan pembedahan semula diperlukan.
Hasil jangka panjang selepas atrioseptostomi belon tertutup memburukkan secara langsung kepada masa berlalu selepas operasi. Walaupun kesan positif awal operasi, hanya separuh daripada pesakit yang hidup hingga 2 '/ g tahun. Kematian dalam tempoh selepas bersalin disebabkan oleh kegagalan jantung akibat saiz yang tidak mencukupi yang dibuat oleh DMPP, hipertensi pulmonari yang teruk; kematian secara tiba-tiba adalah mungkin.
Intervensi paliatif lain termasuk kaedah atrioseptostomi Park [Park S. et al., 1978]. Pesakit dengan VSD dan hipertensi pulmonari yang tinggi ditunjukkan mempunyai arteri paru sempit. Pesakit dengan stenosis parah yang teruk arteri pulmonari dan sedikit kesan selepas atrioseptostomi belon tertutup disyorkan untuk menggunakan anastomosis pulmonari aortic Bleloc - Taussig.
Jika baru-baru ini, pembedahan paliatif - atrio-septektomi adalah kaedah pilihan pada pesakit dengan TMS lengkap di bawah umur 2-4 tahun, maka pada masa ini, petunjuk untuk pelaksanaannya adalah terhad. Hal ini disebabkan, di satu pihak, untuk pengedaran luas atrioseptostomi tertutup dan, sebaliknya, untuk pengembangan tanda-tanda untuk melaksanakan operasi pembetulan. Penciptaan cerebral palsy ditunjukkan dalam keadaan tidak berjaya atrioseptostomi pada anak-anak minggu pertama dan bulan-bulan hidup, pada usia yang lebih tua - tanpa keupayaan teknis untuk menjalankan operasi pembetulan. Di antara pelbagai kaedah pembedahan DMPP, yang paling biasa ialah operasi yang dicadangkan dan pertama dilakukan oleh A. Blalock dan S. Hanlon (1950), yang tidak disertai dengan mematikan jantung dari peredaran; pada masa yang sama pemotongan pada kanan dan kiri gegelung, lanjutan dan pengasingan partisi interatrial dibuat. Menurut pemerhatian jabatan pembedahan kecemasan kanak-kanak tahun pertama kehidupan A.N. Bakuleva kawasan pemusnahan partisyen mengenai

1. cm3 adalah mencukupi untuk pemindahan darah yang mencukupi pada tahap atria, dengan pemindahan kawasan yang lebih besar, trauma ke laluan jantung adalah mungkin.
   

Kematian selepas operasi Bloelock - Hanlon, menurut Institut A.N. Bakulev adalah 25% (Sharykin A.S., 1986). Daripada komplikasi ini harus diperhatikan edema pulmonari hemorrhagic, pendarahan, kegagalan jantung progresif, gangguan irama jantung.
Pembedahan pembetulan harus membetulkan hemodinamik terjejas dan menghapuskan kerosakan yang berpotensi dan berkaitan. Pada tahun 1959, A. Senning mencadangkan pengoperasian dengan pergerakan urat sistemik dan pulmonari pada peringkat atrium, yang kini digunakan dengan kejayaan yang besar, dengan kadar kematian sebanyak 1.3% [Lemoine G. at al., 1986]; Di negara kita, operasi pertama yang berjaya dilakukan oleh V. V. Aleksi-Meskhishvili.
Idea awal N. Albert tentang kemungkinan pergerakan intrapulatori arteri dan aliran darah vena yang menggunakan tampalan juga berjaya dilaksanakan oleh sekumpulan pakar bedah dari Toronto yang diketuai oleh W. Mustard pada tahun 1964 dan telah memasuki kesusasteraan yang dipanggil operasi Mastard (atrio - septoplasty). Di negara kita, operasi serupa pertama kali dilakukan oleh Akademik Akademi Sains Perubatan USSR B.I. Burakovsky (1976), prof. B. A Konstantinov, ahli akademik Akademi Sains Perubatan SSR Ukraine
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. Pada masa ini, ramai penulis menganggap usia pesakit 6-12 bulan untuk optimum untuk operasi Mustard. Tanpa pembedahan paliatif, atrioseptoplasti dapat dilakukan pada pesakit tahun pertama kehidupan dengan DMPP yang besar, dengan hubungan anatomi yang baik dengan pesakit VSD dan stenosis arteri pulmonari, tetapi pada usia yang lebih tua (4-5 tahun).
Operasi ini dilakukan di bawah keadaan peredaran darah buatan dan hipotermia yang dangkal atau mendalam. Patch dipotong dari autopericardium berdasarkan prinsip bromin dalam bentuk seluar. Sepatum interatrial dikeluarkan, atrium biasa dibuat. Seterusnya, atrioseptoplasti dilakukan: patch disulam sedemikian rupa supaya darah dari urat pulmonari dan sinus koronari disalirkan melalui injap tricuspid ke ventrikel kanan, dan darah urat berongga melalui injap mitral ke ventrikel kiri, iaitu, TMS lengkap diterjemahkan ke dalam pembetulan. Jika terdapat VSD, ia menutup, serta menghapus stenosis arteri pulmonari.
Hasil terbaik diperolehi dengan pembetulan TMS lengkap dengan DMPP, kadar kematian adalah 5-9% [Trusler G. et al., 1980; Stark J. et al. 1980; Klautz R. et al., 1989]. Menurut G.E. Falkovsky et al. (1985), kadar kematian kanak-kanak tahun pertama hidup dalam tempoh terdekat selepas operasi Mustard adalah 20.6%. Penyebab akibat buruk biasanya adalah jantung akut dan kekurangan paru, pendarahan. Dalam keadaan kekurangan paru-paru, peranan utama dimainkan oleh pelanggaran aliran keluar darah dari urat pulmonari.
Hasil jangka panjang dalam kebanyakan kes saksi
keberkesanan operasi. Pemerhatian D. A. Fyfe et al. (1986) untuk 128 pesakit dengan TMS selepas operasi Mastard selama 10-20 tahun menunjukkan bahawa 36 orang mati (28%), selamat 10 tahun - 75%, 15 tahun - 70%. Penyebab utama kematian adalah tekanan darah tinggi paru-paru, kegagalan jantung; 11 orang mati secara tiba-tiba. Dengan hasil yang menguntungkan operasi, jangkitan virus pernafasan akut, radang paru-paru, sianosis dan kegagalan jantung hilang, saiz jantung menurun, kanak-kanak mula mendapat berat badan, tinggi, dan secara aktif mengambil bahagian dalam permainan kanak-kanak. Walau bagaimanapun, toleransi kepada tekanan kekal dikurangkan (50% daripada norma).
Komplikasi dan punca kematian dalam tempoh selepas menjalani operasi termasuk gangguan irama jantung, kesulitan dalam pengaliran keluar darah dari vena cava dan vena cava, kekurangan tricuspid, perubahan sclerosis progresif dalam saluran paru-paru. Irama jantung dan gangguan konduksi termasuk pelbagai manifestasi Sindrom kelemahan nod sinus (irama nodal jarang, penceraian atrioventricular, fibrilasi atrial, dan blokade sinoauricular), takikardia paroki dan sekatan atrioventricular darjah tinggi mungkin. Punca aritmia - kerosakan pada nod (semasa suturing) dan atrioventricular (dengan pengecualian septum interteri), arteri koronari. Tanda-tanda untuk mengadakan perentak jantung selepas pembedahan Mastard adalah bradikardia dengan keadaan sinkop atau presinopal, serta denyutan jantung kurang daripada 40 dalam 1 min, sindrom tachycardia - bradikardia, serangan berulang pada aritmia ventrikel, direkodkan semasa pemantauan Holter atau pada ECG biasa. Ia adalah gangguan irama jantung yang menyebabkan kekerapan kematian mendadak dalam tempoh selepas operasi.
Pembetulan TMS dengan injap dan stenosis subvalvular arteri pulmonari memberikan kesukaran yang besar. Untuk tujuan ini, G. S. Rastelli et al. (1969) mencadangkan satu kaedah baru pembedahan pembetulan asas menggunakan "saluran", ia ditunjukkan pada umur 3-5 tahun. Pembetulan kecacatan melibatkan 3 peringkat utama: penciptaan "terowong" intrakardiac untuk aliran keluar darah dari ventrikel kiri ke aorta, pemisahan batang paru dan ventrikel kiri dan implantasi saluran antara ventrikel kanan dan batang paru-paru. Reseksi stenosis subvalvular arteri pulmonari tidak dilakukan di bawah syarat-syarat ini. Ia boleh menggunakan pemindahan dacron dengan transplantasi implan xenocaplane atau homoaortic dengan injap. Yang pertama dalam operasi dunia mengikut kaedah ini dalam pesakit dengan pemindahan lengkap kapal besar, fibrilasi dan stenosis pulmonari dilakukan oleh R. Wallace [Rastelli G. et al., 1969], dan di negara kita - V.I. Burakovsky pada tahun 1981. Komplikasi mencatat pendarahan, kegagalan jantung akut yang disebabkan oleh stent subaortik
nosal atau tekanan tinggi di ventrikel kanan, luka atau jangkitan umum. Menurut J. Kirklin dan V. Vagratt-Boyes (1986), 91% pesakit yang diperiksa dalam jangka panjang selepas operasi itu diberikan kepada kelas I dan 11 mengikut klasifikasi NYHA. Di antara komplikasi tempoh jangka panjang, perlu diperhatikan disfungsi saluran, yang memerlukan operasi semula selepas reimplantasinya.