Bagaimanakah purpura trombositopenik dimanifestikan dan dirawat dalam kanak-kanak?

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak adalah salah satu punca penyebab pendarahan yang meningkat dalam amalan pediatrik. Dalam 85% kes dengan gejala ini, diagnosis ini adalah relevan. Ia mencadangkan kekurangan platelet, sel-sel utama yang membantu menghentikan pendarahan. Petunjuk pertama dari gejala-gejala penyakit itu kembali ke zaman Hippocrates. Tetapi hanya pada tahun 1735 oleh Verlgof ia telah dijadikan patologi bebas (oleh sebab itu, penyakit Verlhof dianggap sebagai nama nominal).

Sebabnya

Purpura thrombocytopenic idiopathik pada kanak-kanak dikaitkan dengan mekanisme imun kerosakan platelet yang ditemui oleh saintis beberapa dekad lalu.

Sebelum ini, penyebab keadaan ini tidak diketahui, oleh itu, penyakit itu diberikan status idiopatik (dalam terjemahan harfiah - "sebab yang tidak diketahui"). Pada masa ini, istilah ini digantikan dengan purpura imun.

Tindakan mencetuskan faktor yang mendorong kepada pembentukan immunoglobulin (antibodi) yang diarahkan ke membran sel platelet yang dilekatkan. Akibatnya, kematian awal mereka berlaku. Pada masa yang sama, pembiakan aktif platelet progenitors (megakaryocytes) diperhatikan dalam sumsum tulang, tetapi kadar proses ini jauh lebih rendah daripada kadar kemusnahan.

Faktor yang paling kerap yang menimbulkan perkembangan trombositopenia pada kanak-kanak adalah jangkitan virus - campak, rubella, influenza, cacar air dan lain-lain. Ini kerana zarah virus bertindak sebagai hapten yang dimasukkan ke dalam membran sel. Akibatnya, antigen berubah dan menjadi asing. Terhadap mereka, masing-masing, dan terhadap platelet, antibodi dihasilkan sel-sel kerosakan. Begitu juga, komplikasi imun berkembang apabila vaksin ditadbir, kecuali kontraindikasi telah diambil kira (terutamanya, jangkitan pernafasan pada kanak-kanak pada masa vaksinasi). Sesetengah bahan ubat juga dapat menggabungkan ke dalam membran platelet, yang memusnahkan kemusnahannya. Dalam hal ini, penjagaan khas diperlukan apabila menetapkan ubat seperti:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicillin
• Anticonvulsants (anticonvulsants).

Ibu bapa perlu tahu bahawa semasa rawatan dengan ejen-ejen ini, adalah perlu untuk memeriksa kulit dan membran mukosa kanak-kanak setiap hari untuk kemungkinan pendarahan petechial (titik).

Bayi yang baru lahir mungkin juga mengembangkan purpura. Alasannya adalah antibodi yang ditembusi dari ibu. Mereka boleh merosakkan platelet kanak-kanak, antigen yang 50% sama dengan orang-orang dari bapa. Oleh itu, mereka adalah asing kepada organisme ibu, yang membawa kepada rangsangan imun.

Bergantung pada sifat-sifat antibodi yang terhasil, purpura hemorrhagic pada kanak-kanak boleh menjadi 4 kelas utama:

1. Alloimun adalah purpura bayi baru lahir, di mana kesan merosakkan dipamerkan oleh antibodi ibu, yang jatuh ke dalam aliran darah anak, dan purpura selepas pemindahan darah (antibodi dibentuk untuk penderma platelet)
2. Isoimmune - antibodi sendiri mempunyai platelet yang tidak berubah
3. Heteroimmune - jenis virus dan dadah (antibodi hanya terbentuk selepas molekul virus atau molekul digabungkan dengan membran platelet, tanpa ketiadaan faktor-faktor ini, mekanisme imun tidak diaktifkan)
4. Autoimun - antibodi diri terhadap antigen platelet yang diubah suai.

Purpura pada kanak-kanak dibahagikan mengikut ciri-ciri aliran ke dalam akut dan kronik. Batasan antara mereka adalah selang waktu enam bulan. Jika makmal dan tanda-tanda klinikal hilang sepenuhnya selepas 6 bulan atau kurang, maka itu adalah purpura akut. Semua pilihan lain adalah kronik. Ia boleh sering berulang, jarang berulang dan berterusan. Pilihan terakhir adalah yang paling sukar.

Gejala

Dalam 90% kes, purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak mempunyai permulaan yang teruk yang berkaitan dengan jangkitan virus. Di bawah keadaan sedemikian, pemulihan bebas dan normalisasi tahap platelet biasanya berlaku dalam 1-3-6 bulan. Ia dijelaskan oleh penyingkiran antibodi yang beransur-ansur (sering perlahan) daripada selepas menyembuhkan jangkitan penyebab. Walau bagaimanapun, sesetengah kanak-kanak mungkin mempunyai proses penyesuaian. Untuk meramalkan ini mustahil.

Gejala utama purpura adalah rupa pendarahan pada kulit dan membran mukus. Saiz mereka boleh berbeza - dari titik kecil ke tempat yang besar seperti lebam. Mereka muncul walaupun pada sentuhan yang sedikit. Mereka boleh muncul secara spontan (tanpa sambungan dengan faktor luaran) jika bilangan platelet kurang daripada 50 ribu. Apabila paras sel-sel darah ini kurang dari 30 ribu, ada risiko hidup kerana kemungkinan pendarahan di otak (risiko ini 1-2%). Kebarangkalian paling besar pada pesakit dengan faktor berikut:

1. Pendarahan dalam mukosa
2. Pendarahan mata - sclera atau retina
3. Ruam kulit umum
4. Aspirin atau salicylates lain
5. Kehadiran kecederaan kepala trauma dalam sejarah.

Rash pada kulit dan membran mukus dengan purpura trombositopenik mempunyai ciri-ciri ciri:

• Bentuk yang berbeza
• Berbagai warna lebam
• Asimetri.

Selain tanda-tanda kulit sindrom hemorrhagic yang ditunjukkan:

1. Pendarahan yang tidak mencukupi selepas pengekstrakan gigi
2. Pelepasan darah secara spontan dari hidung
3. Gusi pendarahan yang kerap
4. Kemunculan darah dalam air kencing
5. Tempoh haid yang berlimpah dan tahan lama dalam kanak-kanak perempuan.

Carian diagnostik

Diagnosis purpura thrombocytopenic ditetapkan dengan kaedah pengecualian, apabila menurut hasil tinjauan itu tidak mungkin untuk menetapkan alasan lain untuk pendarahan yang meningkat dan kiraan platelet yang dikurangkan. Sekiranya anda mengesyaki penyakit ini, ujian dan ujian khusus disyorkan:

• Menentukan paras platelet dalam darah (tahap diagnostik - kurang daripada 150 ribu) dan reticulocytes (dicirikan oleh jumlah yang meningkat, mencerminkan tindak balas pampasan dari sumsum tulang)
• Ujian cecair dan cuff yang menentukan kerapuhan saluran darah meningkat
• Tusukan sumsum tulang dan kajian komposisi selularnya (peningkatan bilangan megakaryocytes, yang kemudiannya membentuk platelet). Kajian ini, walaupun tanpa invasinya, adalah wajib, kerana membolehkan untuk mengelakkan kesilapan diagnostik yang membawa kepada terapi yang tidak munasabah
• Kajian tentang struktur mikroskopik platelet dalam keluarga terdekat untuk mengecualikan anomali keturunan
• Penentuan masa di mana gumpalan darah, serta kepekatan faktor pembekuan dalam darah.

Rawatan

Rawatan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak perlu dijalankan hanya di hospital. Kanak-kanak dengan diagnosis yang disyaki harus mematuhi rehat tidur. Ini akan mencegah terjadinya microtraumas dan mengurangkan risiko pendarahan. Sebaik sahaja bilangan platelet dalam darah mula meningkat, rejimen boleh diperluaskan.

Pemakanan diet adalah arah kedua dalam rawatan. Sekiranya kanak-kanak menerima kortikosteroid, maka tahap protein dan kalium perlu ditingkatkan dalam diet. Makanan harus dimurnikan dan tidak panas. Ia perlu dimakan dalam bahagian kecil. Jumlah cecair yang anda minum semakin meningkat. Sekiranya purpura yang baru lahir telah berkembang, menyusu adalah terhad, sejak Susu ibu mengandung antibodi "berbahaya". Penyusuan susu ibu dibenarkan apabila kiraan platelet mendekati normal.

Terapi ubat tidak diberikan kepada semua pesakit. Ia hanya ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan peningkatan risiko pendarahan di dalam organ dalaman. Sekiranya tiada pendarahan, pengawasan aktif adalah disyorkan. Pada penampilan tanda-tanda klinikal yang sedikit menunjukkan sindrom hemorrhagic (pendarahan), terapi ubat harus dimulakan. Ia adalah berdasarkan pelantikan kortikosteroid. Mereka mempunyai kesan terapeutik kompleks:

• menyekat pembentukan antibodi
• meningkatkan pengeluaran platelet dalam sum-sum tulang
• mengganggu persatuan antibodi dengan antigen.

Dengan tidak berkesan rawatan ubat dan berisiko tinggi pendarahan intracerebral, satu-satunya kaedah rawatan ialah pembedahan kecemasan limpa. Tetapi adalah perlu untuk menimbang tahap risiko operasi yang berkaitan dengan pembekuan terjejas. Oleh itu, kursus kortikosteroid selama 3 hari ditetapkan sebelum pembedahan.

Terapi gejala ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan purpura:

1. meningkatkan kekuatan dinding vaskular
2. perencat pemusnahan fibrinolitik pembekuan darah
3. vitamin C
4. span hemostatic.

Seorang kanak-kanak yang mengalami purpura thrombocytopenic harus diperhatikan oleh ahli hematologi selama 5 tahun, dan jika tiada pemulihan, untuk kehidupan. Kanak-kanak ini perlu mengikuti cadangan tertentu yang mengurangkan risiko kambuhan atau penyakit baru:

• pada tahap platelet kurang daripada 100 ribu aktiviti sukan harus dihentikan
• Cuka dan produknya tidak dibenarkan dalam pengambilan makanan (asid asetik mengurangkan agregasi platelet)
• semasa sejuk dan dengan tujuan antipiretik, anda tidak boleh mengambil aspirin dan salisilin lain
• dari fisioterapi dilarang UHF dan UFO
• iklim tidak boleh ditukar selama 5 tahun
• pada peringkat platelet kurang daripada 100 ribu, suntikan intramuskular adalah dilarang
• Ia dilarang untuk berada dalam cahaya matahari langsung dan di solarium.

Purpura thrombocytopenic idiopathic: penyebab kanak-kanak, gambar, rawatan

Perubatan rasmi cenderung untuk mengaitkan purpura thrombocytopenic kepada salah satu punca yang paling biasa pendarahan meningkat pada pesakit muda. Penyakit ini menampakkan diri dengan gejala akut dan memerlukan campur tangan perubatan segera. Kes kehilangan diri tanda-tanda penyakit, tidak berkaitan dengan rawatan. Walau bagaimanapun, bahaya akibat negatif untuk kesihatan kanak-kanak menunjukkan bahawa tidak mustahil untuk mengabaikan tanda-tanda patologi.

Keterangan penyakit Verlgof

Trombositopenic purpura, atau penyakit Verlgof, dicirikan oleh pembentukan penggumpalan darah oleh platelet yang bertanggungjawab untuk menghentikan pendarahan. Akibatnya, terdapat penurunan jumlah platelet (trombositopenia) dalam darah yang melewati kapal.

Doktor membahagikan penyakit kepada dua jenis utama:

• pendarahan, dinyatakan dalam hematomas kecil dan besar (kami mengesyorkan membaca: apakah akibat hematoma di kepala selepas melahirkan bayi yang baru lahir?);
• perubahan ischemic dalam tisu dan organ yang berkaitan dengan penyumbatan saluran kecil dengan gumpalan darah dan menyebabkan kegagalan dalam aliran darah otak dan organ dalaman.

Hasil pembentukan negatif adalah reaksi sistem kekebalan tubuh, yang merasakan platelet sebagai badan asing. Untuk melindungi tubuh, ia memulakan pengeluaran kompleks anti-platelet yang didepositkan pada platelet "bermusuhan". Platelet yang ditandakan memasuki limpa, di mana ia diserang dan diserap oleh makrofaj. Bilangan platelet dikurangkan dengan ketara, yang menimbulkan pengeluaran yang dipertingkatkan oleh badan. Akibatnya, bekalan sel-sel telah habis, mereka mengalami kecacatan yang teruk, pelanggaran serius berlaku yang berbahaya kepada kesihatan anak.

Punca penyakit ini

Penyebab penyakit Verlgof yang terbentuk secara saintifik dan tepat tidak ditubuhkan. Semua maklumat dikumpulkan oleh pakar perubatan dalam andaian teoritis yang dibentangkan oleh dua pilihan:

1. Faktor genetik mencadangkan mutasi gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan dan fungsi platelet yang sesuai. Satu gen mutasi mengubah struktur sel di mana cacat terbentuk, yang membawa kepada "gluing" dan kemusnahan berikutnya.
2. Kegagalan imun dalam badan kanak-kanak, mengakibatkan kerosakan platelet. Kompleks anti-platelet yang dihasilkan oleh sistem imun meneutralkan sel-sel, menyebabkan kemusnahannya. Bilangan platelet dalam darah jatuh.

Klasifikasi penyakit

Klasifikasi penyakit itu merangkumi dua kategori: sifat penyakit dan mekanisme perkembangannya. Kategori pertama dibahagikan kepada dua jenis:

1. Bentuk akut, yang boleh berlangsung dari 1 hingga 6 bulan. Prognosis untuk pemulihan kanak-kanak adalah positif.
2. Bentuk kronik, tempoh yang melebihi 6 bulan. Penggantian ciri-ciri tempoh pemisahan dan pengampunan. Sekiranya tidak ada tempoh eksaserbasi antara pengulangan, penyakit Verlgof memperoleh status kronik yang kronik.

Dalam kategori kedua, purpura thrombocytopenic dibahagikan kepada beberapa jenis. Ini termasuk:

1. Jenis autoimun, yang timbul daripada penyakit yang berkaitan dengan kerosakan sistem imun kanak-kanak (anemia hemolitik autoimun, lupus erythematosus sistemik).
2. Transimun, atau jenis neonatal, yang diwujudkan dalam bayi baru lahir yang menerima antibodi anti-platelet dari tubuh ibu semasa kehamilan.
3. Jenis Isoimmune. Perkembangan jenis ini dikaitkan dengan pemindahan darah.
4. Heteroimmune terbentuk apabila struktur antigenic platelet terganggu.
5. Jenis simptomatik mempunyai sifat bukan imun dan berkembang dengan leukemia, anemia dan jangkitan.
6. Jenis idiopatik, sebab yang tidak diketahui.

Gejala purpura trombositopenik

Sekiranya bilangan platelet jatuh di bawah 30 ribu, kanak-kanak berisiko mengalami pendarahan di dalam otak. Kumpulan risiko termasuk 1-2% kanak-kanak. Bahaya terbesar mengancam pesakit kecil yang mempunyai gangguan berikut:

• pendarahan pada membran mukus;
• pendarahan di mata (dalam sclera atau retina);
• penggunaan jangka panjang Aspirin dan ubat lain dari kumpulan salisilat;
• ruam yang meluas pada kulit;
• kecederaan kepala.

Rashes pada membran mukosa dan kulit dengan purpura trombositopenik dibezakan dengan saiz, bentuk, warna dan lokasi simetri. Jenis ruam ditunjukkan dengan baik dalam foto.

Bersama-sama dengan gejala-gejala pada kulit, penyakit ini juga mungkin muncul sebagai tanda-tanda lain:

• pendarahan parah dan panjang selepas pengekstrakan gigi;
• nosebleed yang tidak munasabah;
• gusi pendarahan yang kerap;
• rupa darah dalam air kencing kanak-kanak itu;
• haid yang berpanjangan dan berlimpah pada perempuan.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis purpura trombositopenik bermula dengan kajian menyeluruh sejarah. Dokter menemubual ibu bapa dan kanak-kanak, menentukan tempoh gejala, masa penampilan mereka, kehadiran faktor-faktor yang memprovokasi.

Diagnosis akhir ditubuhkan menggunakan ujian makmal:

• kiraan darah yang lengkap, menunjukkan pengurangan yang mencukupi dalam kiraan platelet, sel darah merah dan kadar hemoglobin dengan peningkatan serentak dalam reticulocytes;
• memeriksa masa pendarahan mengikut Duke, apabila ujung jari ditusuk oleh kanak-kanak dan setiap setengah minit membasahi darah menonjol dengan cakera kertas khas (kadar kadar pembekuan darah adalah 2 minit);
• pengesanan gangguan dalam tindak balas pembebasan faktor pembekuan darah dari platelet;
• sampel untuk rintangan kapilari, apabila tourniquet digunakan pada lengan bawah, anak itu diperas pada kulit dan rupa lebam diperiksa (ujian dianggap positif jika titik pendarahan muncul sebelum 3 minit selepas menggunakan tourniquet);
• immunograms, menentukan kehadiran dalam darah antibodi anti-platelet yang didepositkan pada platelet.

Rawatan purpura thrombocytopenic

Pelan rawatan untuk purpura thrombocytopenic dikembangkan oleh doktor selepas pengesahan lengkap diagnosis. Kompleks langkah terapeutik termasuk:

1. Mematuhi rehat tidur yang ketat oleh pesakit kecil. Menyediakan kanak-kanak dengan pemakanan yang baik, termasuk makanan protein. Sekiranya pendarahan gusi dikesan, makanan yang disediakan untuk kanak-kanak tidak seharusnya kasar dan panas.
2. Terapi ubat bermula dengan Prednisolone. Sekiranya rawatan hormon tidak memberikan kesan positif, sitostatics dan immunosuppressants ditetapkan. Rawatan konservatif yang tidak berkesan dalam tempoh 4 bulan, berfungsi sebagai sebab untuk menghapuskan limpa.
3. Dengan melegakan gejala tanda purpura platelet, agen hemostatic digunakan untuk menghentikan pendarahan. Secara tempatan gunakan span hemostatic. Suntikan dibuat dengan persediaan asid aminocaproic dan Dition (kami cadangkan membaca: bagaimana menetes asid aminocaproic pada hidung anak?).
4. Untuk mengurangkan keterukan gejala dan menguatkan struktur sel-sel dan badan resort kanak-kanak dengan bantuan ubat-ubatan rakyat (penyerapan jaring, jus bit, merebus vervain).

Prognosis pemulihan

Dengan prognosis yang baik, penyakit ini boleh berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, dan kemudian pemulihan spontan berlaku. Tempoh maksimum untuk menjalani penyakit ini ialah 6 bulan. Statistik menunjukkan bahawa purpura thrombocytopenic berjaya sembuh pada 80% kanak-kanak. Baki 20% penyakit ini menjadi kronik. Kematian dari purpura thrombocytopenic adalah 1% daripada semua pesakit.

Pencegahan

Sains tidak mengetahui punca-punca etiologi purpura thrombocytopenic idiopatik, jadi sukar untuk membangunkan langkah pencegahan yang berkesan. Cadangan umum pakar termasuk tindakan berikut:

• melindungi anak anda daripada penyakit bakteria dan virus;
• menyediakan makanan yang sihat dan seimbang untuk bayi anda;
• tidak termasuk rawatan diri kanak-kanak dengan antibiotik;
• elakkan faktor yang menyebabkan tindak balas alahan, penceraian jangkitan kronik tepat pada masanya.

Untuk mengelakkan berulang penyakit, kanak-kanak itu diperhatikan oleh ahli hematologi selama 5 tahun tanpa gagal. Secara berkala, penyembuhan tubuh kanak-kanak perlu dilakukan, pada masa untuk merawat jangkitan kronik. Adalah wajar untuk membebaskan pesakit kecil dari pelajaran pendidikan jasmani. Cuba melindungi harta benda anda daripada kecederaan kepala dan kecederaan umum.

Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Idiopathic (autoimmune) purpura thrombocytopenic adalah penyakit yang dicirikan oleh pengasingan platelet yang kurang terisolasi (kurang daripada 100,000 / mm 3) dengan bilangan megakaryosit yang biasa atau meningkat dalam sumsum tulang dan dengan adanya antibodi antiplatelet pada permukaan sumsum tulang dan serum darah yang menyebabkan peningkatan antibodi anti-platelet yang menyebabkan kiraan platelet meningkat.

Kod ICD-10

Epidemiologi

Kekerapan thrombocytopenic purpura idiopatik pada kanak-kanak adalah kira-kira 1.5-2 setiap 100,000 kanak-kanak tanpa perbezaan jantina, dengan kekerapan yang sama bentuk akut dan kronik. Pada masa remaja, bilangan gadis yang sakit adalah dua kali lebih besar daripada lelaki.

Punca purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, faktor keturunan dan faktor selepas kelahiran boleh menyebabkan trombositopenia. Secara umumnya, jumlah platelet menurun disebabkan oleh pembentukannya yang tidak mencukupi di dalam sumsum tulang megakaryosit, sel progenitor; kemusnahan segera dalam aliran darah; atau untuk kedua-dua sebab.

Punca pengeluaran platelet yang tidak mencukupi:

1. Perubahan dalam sel-sel progenitor (megakaryocytes) dalam sumsum tulang bersamaan dengan pelanggaran umum kitaran hematopoietik dan keabnormalan seterusnya dalam perkembangan organ dan sistem.
2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
3. Penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Mengambil persediaan diuretik, antidiabetes, hormon dan nitrofuran semasa kehamilan.
5. Eclampsia dan preeklampsia teruk.
6. Prematuritas janin.

Penyebab thrombocytopenia seterusnya adalah kemusnahan platelet.

Ini disebabkan oleh perkara berikut:

1. Patologi imunologi.
2. Perubahan dalam struktur dinding vaskular (sindrom antiphospholipid).
3. Perubahan dalam struktur platelet.
4. Kekurangan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
5. Sindrom DIC.

Sebab-sebab imunologi adalah:

• langsung: pengeluaran antibodi ke platelet mereka akibat ketidakcocokan ibu dan anak menurut indikator kelompok darah platelet (dalam darah ibu ada bentuk platelet seperti yang tidak ada pada anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan agen "alien" - pemusnahan platelet janin dan perkembangan thrombocytopenia.
• Pemotongan silang: dalam penyakit ibu yang berkaitan dengan kemusnahan autoimun platelet, antibodi yang melintasi plasenta ke dalam janin menyebabkan pemusnahan sel-sel darah yang sama pada janin.
• antigen bergantung: antigen virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan platelet, mengubah struktur dan menyebabkan kemusnahan diri.
• autoimun: pengeluaran antibodi kepada reseptor permukaan biasa.

Gejala purpura trombositopenik pada kanak-kanak

• Manifestasi kulit (ecchymosis, petechiae - pendarahan mata) - sentiasa berlaku
• Pendarahan gastrousus (melena, cirit-birit berdarah), pendarahan dari residu umbilik - berlaku dalam 5% kes
• Nosebleeds - kira-kira 30% daripada kes
• Pendarahan dalam membran bola mata (kebarangkalian prognostik pendarahan intrakranial)
• Membesarkan hati dan limpa oleh ultrasound. Ciri khas untuk thrombocytopenia sekunder (ubat, virus)

Diagnosis purpura trombositopenik pada kanak-kanak

1. Darah
   • Kandungan platelet kurang daripada 150x10 * 9 g / l (biasanya 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Pendarahan Masa

Penunjuk ini membantu membezakan thrombocytopathy dari hemofilia. Selepas tusukan ujung jari dengan scarifier, pendarahan biasanya berhenti selepas 1.5-2 minit. Dengan thrombocytopathy, ia berlangsung lebih dari 4 minit, manakala fungsi pembekuan kekal normal. Hemophilia adalah sebaliknya.

• Pembentukan (penarikan balik) bekuan darah lengkap kurang daripada 45% (biasanya 45-60%) adalah penunjuk yang mencirikan jumlah platelet yang mencukupi untuk menghentikan pendarahan.

1. Myelogram: penerangan terperinci mengenai jumlah semua sel dalam sumsum tulang, khususnya, sel progenitor platelet. Bilangan megakaryosit normal ialah 0.3-0.5 setiap mikroliter. Dengan thrombocytopathy, angka ini meningkat kepada 114 dalam 1 μl bahan sumsum tulang. Tempoh hidup platelet dalam jumlah biasa hingga kira-kira 10 hari. Untuk penyakit yang dikaitkan dengan penurunan darah mereka, sel-sel ini hidup jauh lebih rendah.
2. Anamnesis
   • Kehadiran atau kerentanan kepada penyakit autoimun pada ibu
   • Pelanggaran fungsi plasenta semasa kehamilan (detasmen, trombosis)
   • Patologi janin (hipoksia, keradangan pertumbuhan intrauterin, tahap awal, jangkitan intrauterin)
3. Analisis imunologi

Pengesanan peningkatan kandungan antibodi untuk memiliki platelet atau beberapa penyakit berjangkit (jenis herpes virus 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak dan gambar dewasa

Penyakit jenis kulit menjejaskan kanak-kanak dan orang dewasa dengan kekerapan yang sama. Trombositopenic purpura adalah salah satu daripada penyakit ini. Foto akan dibincangkan dalam artikel. Penyakit ini adalah disebabkan sifat kompleks dan kursus khas. Pertimbangkan bagaimana proses ini berlaku pada kanak-kanak, berapa kali ia dibentuk pada orang dewasa, dan kaedah rawatan apa yang dianggap paling berkesan untuk menghapuskan penyakit ini.

Thrombocytopenic purpura apa itu

Thrombocytopenic purpura, gambar yang dibentangkan di bawah ini, adalah salah satu daripada jenis fenomena hemorrhagic - diathesis. Penyakit ini dicirikan oleh kekurangan platelet darah merah - platelet, yang sering disebabkan oleh pengaruh mekanisme imun. Tanda-tanda penyakit adalah penyebaran darah sewenang-wenang ke dalam kulit, sementara mereka boleh berbilang atau tunggal. Juga, penyakit ini disertai oleh aliran rahim, hidung dan aliran darah yang lain. Sekiranya terdapat kecurigaan perkembangan penyakit ini, tugasnya adalah menilai data klinikal dan maklumat diagnostik lain - ELISA, ujian, smear dan punctures.

Penyakit patologi jinak ini diiringi oleh fakta bahawa terdapat kekurangan platelet dalam darah, dan terdapat kecenderungan untuk meningkatkan pendarahan dan perkembangan gejala hemorrhagic. Dengan kehadiran penyakit dalam sistem darah periferi terdapat perubahan di bahagian bawah paras plat darah. Di antara semua jenis hemorrhagic diathesis, purpura yang paling sering berlaku, terutamanya pada kanak-kanak faktor usia prasekolah. Pada orang dewasa dan remaja, sindrom patologi kurang biasa dan memberi kesan terutamanya kepada wanita.

Kursus penyakit ini boleh dibahagikan kepada bentuk akut dan kronik. Dalam kes pertama, penyakit itu berlaku pada masa kanak-kanak dan berlangsung selama enam bulan, dengan normalisasi platelet, dan tiada gegaran. Dalam keadaan kedua, tempoh penyakit itu melebihi tempoh 6 bulan dan berkembang pada orang dewasa. Bentuk berulang mempunyai kursus kitaran, dengan fungsi berulang setiap episod.

Punca penyakit

Dalam 45% daripada keadaan, penyakit ini berkembang secara spontan. Dalam 40% kes, perkembangan patologi ini didahului oleh banyak fenomena virus dan bakteria yang mengalami beberapa minggu sebelum permulaan. Biasanya di kalangan faktor-faktor ini dapat dikenalpasti beberapa penyakit.

Selalunya manifestasi penyakit berlaku dalam rangka imunisasi aktif atau pasif. Beberapa faktor lain yang menimbulkan pembentukan penyakit adalah pengambilan ubat, pendedahan sinar-X, pendedahan kepada bahan kimia, campur tangan pembedahan, insolasi.

Gejala purpura trombositopenik

Permulaan apa-apa penyakit dan manifestasi sangat akut. Permulaan pendarahan tiba-tiba memburukkan keadaan dan mewujudkan rupa penutup yang ciri-ciri penyakit ini. Menghadapi latar belakang gejala utama, ada tanda-tanda tambahan - pendarahan hidung, kemerosotan keadaan umum, pucat kulit, peningkatan tajam dalam suhu badan. Jika ia adalah proses akut, pemulihan penuh tanpa kambuh biasanya berlaku selepas 1 bulan. Terhadap latar belakang manifestasi penyakit ini, ramai kanak-kanak menghadapi peningkatan yang ketara dalam nodus limfa. Oleh kerana aliran mudah pada kira-kira 50% daripada kanak-kanak, penyakit itu tidak dapat didiagnosis.

Sekiranya kita bercakap mengenai bentuk penyakit kronik, satu permulaan yang teruk tidak disediakan. Gejala pertama muncul lama sebelum tanda-tanda akut bermula. Pendarahan berlaku pada kulit dan kelihatan seperti titik pendarahan. Mereka memburukkan lagi gambaran keseluruhan semasa pemisahan penyakit. Di tempat pertama di antara pembentukannya ialah purpura kulit - ruam pada anak atau orang dewasa. Manifestasi hemoragik biasanya muncul dengan tiba-tiba, kebanyakannya pada waktu malam.

Dalam keadaan yang jarang berlaku, "air mata berdarah" dapat dibezakan sebagai gejala, yang disebabkan oleh pendarahan berat dari kawasan mata. Biasanya fenomena ini diperhatikan bersama-sama dengan pembentukan kulit. Darah pergi degil dan berlimpah, dan anemia mungkin berlaku di latar belakang fenomena ini. Rembesan darah gastrointestinal kurang biasa, tetapi pada kanak-kanak perempuan proses itu boleh disertai oleh patologi rahim dan rembesan. Jarang sekali, purpura boleh mengembangkan hematomas dan aliran darah yang berpanjangan. Kanak-kanak yang menderita penyakit biasanya tidak mempunyai sebarang aduan, kecuali beberapa tanda.

• Keadaan umum kelesuan dan sikap tidak peduli;
• peningkatan keletihan;
• suhu badan normal;
• saiz limpa dan hati yang normal;
• keterlaluan tajam dan sengit.

Bentuk kronik penyakit ini biasanya berlaku pada kanak-kanak selepas 7 tahun. Alirannya seperti gelombang apabila pengulangan dan pemburukan bertukar.

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak foto

Trombositopenic purpura, gambar yang dibentangkan dalam artikel, mempunyai beberapa bentuk dan manifestasi. Tanda-tanda utama kehadirannya di kalangan kanak-kanak adalah pendarahan dan effusions dalam membran mukus dan di bawah kulit. Warna pendarahan berbeza-beza dari merah ke hijau, dan saiz, yang mempunyai ruam pada wajah dan badan, bermula dari petechiae kecil hingga lepuh dan bintik yang besar.

Perwujudan dicirikan oleh ketiadaan simetri dan logika urutan pembentukan. Kanak-kanak pendidikan tidak cedera dan tidak peduli. Apabila jenis remisi klinikal bermula, penyakit tersebut hilang dan hilang sepenuhnya.

Sindrom hemorrhagic kulit mempunyai beberapa manifestasi tertentu dan ciri-ciri manifestasi.

• Gejala hemoragik dalam keterukan tidak sepadan dengan kesan traumatik. Pendidikan mungkin muncul secara tiba-tiba dan tanpa diduga.
• Sepanjang masa kanak-kanak penyakit, polymorphism diperhatikan, di mana penunjuk pelbagai dan saiz lesi adalah berbeza dan pelbagai.
• Pendarahan kulit tidak mempunyai tapak penyetempatan kegemaran. Sebagai contoh, ruam mungkin muncul di tangan, badan, muka, ruam pada kaki dan bahagian badan yang lain.

Manifestasi penyakit yang paling berbahaya bagi kanak-kanak adalah kemunculan pendarahan dalam sclera, yang boleh menimbulkan kemunculan komplikasi yang paling teruk - pendarahan serebrum. Hasil kursus ini bergantung pada bentuk dan lokasi patologi, serta pada langkah-langkah terapeutik yang diadopsi. Bercakap tentang kelaziman penyakit ini, dapat diperhatikan bahawa kekerapannya berkisar antara 10 hingga 125 kes per juta penduduk untuk tempoh tahunan.

Purpura trombositopenik dalam rawatan kanak-kanak

Sebelum menetapkan kaedah rawatan yang berkesan, kajian tentang penyakit itu dilakukan - diagnosis terperinci. Ada kemungkinan penurunan jumlah platelet dan masa pendarahan yang paling besar akan dikesan dalam darah. Tidak selalu terdapat hubungan antara tempoh fenomena ini dan tahap thrombocytopenia. Penunjuk sekunder kehadiran penyakit itu diubah sifatnya darah, perubahan hormon di dalamnya, serta bahan-bahan lain.

Diagnostik yang berbeza

Penyakit ini mesti dibezakan dari beberapa manifestasi lain yang serupa dengan tanda dan indikator gejala.

• Leukemia akut - dalam kes ini metaplasia menunjukkan dirinya di kawasan sum-sum tulang.
• SLE - untuk diagnosis terperinci, perlu mengambil kira maklumat daripada kajian imunologi.
• Thrombocytopathy melibatkan perubahan dalam kandungan dan tahap platelet ke arah yang lain.

Aktiviti perubatan untuk bayi

Trombositopenic purpura, gambar yang dibentangkan dalam artikel itu, menunjukkan ketiadaan rawatan jika bentuk penyakit tidak teruk. Dengan keparahan yang sederhana, campur tangan terapeutik ditunjukkan jika terdapat peningkatan risiko pendarahan. Fenomena tersebut terutama ciri-ciri penyakit ulseratif, hipertensi, 12 ulser duodenal. Jika kiraan platelet dalam analisis dicapai
Rash pada orang dewasa bersama-sama dengan gejala lain juga mempunyai tempat. Gambar klinikal mempunyai persamaan dengan manifestasi penyakit pada kanak-kanak. Tempat dan pembentukan pada kulit tidak mengganggu orang itu. Satu-satunya kaveat ialah purpura thrombocytopenic (gambar boleh dilihat dalam artikel) di kalangan orang dewasa 2-3 kali lebih kerap mempengaruhi seks yang adil.

Purpura thrombocytopenic pada orang dewasa dirawat

Kompleks rawatan pada kanak-kanak dan orang dewasa mempunyai banyak persamaan, dan semua teknik terapeutik ditentukan oleh seberapa parah penyakit itu dan bagaimana ia harus berlangsung. Rawatan terdiri daripada terapi konservatif yang melibatkan pentadbiran ubat-ubatan, serta penggunaan kaedah operasi. Terlepas dari manifestasi penyakit, bahagian pemulihan penting adalah rehat tidur.

Rawatan ubat

Alat yang digambarkan sebelum ini untuk rawatan penyakit pada kanak-kanak, pada prinsipnya, semuanya sesuai untuk orang dewasa, tetapi untuk mempermudah keadaan dan memperbaiki keadaan, disarankan untuk memasukkan dalam ubat hormon diet yang mengurangkan kebolehtelapan vaskular dan meningkatkan pembekuan darah. Jika terdapat ruam berganda pada badan, serta gejala lain, adalah berkesan untuk menggunakan beberapa kumpulan ubat.

1. PRESENTATION ini digunakan pada 2 mg per kg berat badan setiap hari, pada masa berikutnya dos dikurangkan. Biasanya, terapi ini mempunyai kesan yang luar biasa, pada pesakit selepas pembatalan hormon, kambuh berlaku.
2. Jika aktiviti yang dijalankan pada orang dewasa tidak menghasilkan hasil, imunosupresan digunakan. Ini adalah imuran, 2-3 mg per kg berat badan setiap hari. Tempoh terapi adalah sehingga 5 bulan. Juga vinkri-stin 1-2 mg sekali seminggu.

Kesan rawatan sedemikian boleh dikesan setelah beberapa minggu, dengan pengurangan dos masa. Pesakit juga harus mengambil kompleks vitamin, terutamanya kumpulan P, C. Langkah-langkah sedemikian akan membolehkan penambahbaikan yang ketara dalam sifat platelet. Di samping itu, doktor menetapkan garam kalsium, asid aminocaproic, ATP, magnesium sulfat. Koleksi berkesan ubat semulajadi (jelatang, mawar liar, lada, wort St. John).

Jika terapi konservatif tidak berkesan, ia datang untuk pembuangan limpa. Selalunya ubat sitotoksik yang membantu mengurangkan bilangan sel-sel yang berbahaya. Tetapi mereka menggunakan ubat ini hanya dalam kes-kes yang jarang berlaku (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Diet dengan purpura thrombocytopenic

Keperluan utama, mencadangkan kemungkinan cepat menyingkirkan penyakit - pematuhan kepada diet khas. Pemakanan pesakit harus sederhana tinggi kalori dan penuh. Makanan dihidangkan sejuk, ia mesti cair dan mengandungi bahagian-bahagian kecil. Ruam, gambar yang dibentangkan dalam artikel itu, dengan cepat boleh hilang jika anda menggunakan produk yang betul.

Makanan untuk mengurangkan platelet

Tiada menu perubatan tertentu, tetapi peraturan utama adalah untuk mendapatkan makanan lengkap dengan protein dan vitamin penting. Manfaatnya adalah penggunaan beberapa kumpulan produk.

• Bubur buckwheat;
• kacang dan kacang lain;
• buah-buahan dan jus dari mereka;
• sebarang sayur-sayuran;
• jagung;
• hati lembu;
• oat;
• gandum dan produk daripadanya.

Apa yang perlu dikecualikan daripada diet

• makanan pedas dan asin;
• makanan lemak tinggi;
• makanan dengan admixtures dan bahan tambahan aromatik;
• rempah panas dan sos;
• makanan restoran dan makanan segera.

Adakah anda tahu penyakit thrombocytopenic purpura? Adakah foto itu membantu dengan definisi gejala? Tinggalkan maklum balas anda untuk semua orang di forum!

107. Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak. Etiologi, patogenesis, klasifikasi, klinik, rawatan.

Idiopathic (autoimun) Thrombocytopenic Purpura - penyakit dicirikan dengan mengurangkan jumlah platelet terpencil (kurang daripada 100,000 / mm3) pada jumlah normal atau tinggi megakaryocytes dalam sumsum tulang dan kehadiran pada permukaan platelet dalam serum darah antibodi antiplatelet, menyebabkan kemusnahan peningkatan platelet.

Tahap kekerapan, faktor risiko dan etiologi. Kekerapan thrombocytopenic purpura idiopatik pada kanak-kanak adalah kira-kira 1.5-2 setiap 100,000 kanak-kanak tanpa perbezaan jantina, dengan kekerapan yang sama bentuk akut dan kronik. Pada masa remaja, bilangan gadis yang sakit adalah dua kali lebih besar daripada lelaki.

Penyebab purpura trombositopenik tidak ditubuhkan dengan tepat; faktor yang mendahului perkembangan purpura trombositopenik idiopatik adalah jangkitan virus dan bakteria (40% daripada kes), vaksinasi dan pengenalan gamma globulin (5.5%), pembedahan dan trauma (6%); dalam 45% kes, penyakit berlaku secara spontan tanpa sebarang sebab terdahulu. Dalam kebanyakan pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, latar belakang pramugari, perkembangan fizikal dan psikomotor tidak berbeza daripada kanak-kanak yang sihat.

Istilah "idiopatik" merujuk kepada permulaan spontan penyakit dan etiologi yang belum dikenal pasti setakat ini.

Patogenesis purpura thrombocytopenic. Thrombocytopenia membawa kepada pelanggaran hemostasis platelet dan menyumbang kepada pembangunan sindrom hemorrhagic petechial-spotted (microcirculatory) jenis. Thrombocytopenia disertai dengan kekurangan angiotropik, yang menyebabkan perubahan dystrophic pada endothelium dari kapal kecil dan kapilari dan membawa kepada penurunan ketahanan dinding vaskular dan peningkatan keliangannya untuk sel darah merah. Ini ditunjukkan oleh perencatan teruk (petechiae) di tempat-tempat dengan tekanan hidrostatik yang lebih tinggi (anggota bawah); Bilangan petechiae dapat dengan mudah ditingkatkan menggunakan pemampatan anggota badan dengan tourniquet.

Untuk sindrom hemorrhagic dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, pendarahan yang berpanjangan daripada saluran kecil adalah ciri, disebabkan ketidakupayaan platelet untuk membentuk pliket platelet di tapak kerosakan endothelial. Perubahan penting berlaku di dinding vaskular dan di bawah pengaruh proses kekebalan tubuh. Disebabkan kesamaan struktur antigenik platelet dan sel endothelial, sel-sel endothelial dimusnahkan oleh antibodi antiplatelet, yang meningkatkan manifestasi klinikal sindrom hemorrhagic.

Dalam patogenesis Purpura Thrombocytopenic idiopathic adalah sintesis immunopathological penting limfosit limpa autoantibodies antiplatelet (IgG), yang ditetapkan pada reseptor yang berbeza membran platelet dan megakaryocytes yang mengesahkan patoimmunnuyu sifat penyakit dan hipotesis disfungsi sistem limfoid utama dalam Purpura Thrombocytopenic idiopathic. Oleh kerana proses autoimun, platelet kehilangan sifat-sifat agregat pelekat dan cepat mati, diserap oleh sel-sel mononuklear dalam limpa, dan dalam kes-kes yang lebih teruk di hati dan organ lain sistem reticulo-endothelial ("penyerapan" meresap). Dengan jenis penyebaran platelet "meresap", splenectomy tidak cukup berkesan. Separuh masa kehilangan mereka adalah setengah jam atau kurang.

Dalam purpura thrombocytopenic idiopathic, bilangan megakaryosit dalam sumsum tulang meningkat dengan ketara, tetapi mereka berbeza dalam ketidakmampuan berfungsi (bilangan bentuk tidak matang meningkat, dan berfungsi secara aktif menurun).

Idiopathic (autoimmune) purpura thrombocytopenic adalah akut, kronik dan berulang. Dalam bentuk akut, kiraan platelet dinormalisasi (lebih daripada 150,000 / mm3) dalam tempoh 6 bulan selepas diagnosis telah dibuat tanpa berulang. Dalam bentuk kronik, trombositopenia kurang daripada 150,000 / mm3 bertahan lebih daripada 6 bulan. Dalam bentuk berulang, kiraan platelet menurun lagi selepas kembali ke paras normal. Bagi kanak-kanak, bentuk akut lebih bersifat khas, untuk orang dewasa - kronik.

Oleh kerana purpura thrombocytopenic idiopathic sering berlaku secara transiently, kejadian sebenar tidak ditubuhkan. Insiden yang dilaporkan adalah kira-kira 1 dalam 10,000 kes setahun (3-4 per 10,000 kes setahun di kalangan kanak-kanak di bawah umur 15 tahun).

Seperti yang disebutkan di atas, patogenesis purpura thrombocytopenic idiopathic adalah berdasarkan peningkatan kemusnahan autoantibodies yang dimuatkan oleh platelet oleh sel sistem reticulohistiocytic. Dalam eksperimen dengan platelet berlabel, didapati bahawa jangka hayat platelet menurun dari 1-4 jam ke beberapa minit. Peningkatan kandungan immunoglobulin (IgG) pada permukaan platelet dan kekerapan pemusnahan plat darah dalam purpura trombositopenik idiopatik adalah berkadar dengan tahap IgGG yang berkaitan dengan platelet. Sasaran untuk autoantibodies adalah glikoprotein platelet (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX dan Gp V.

Orang yang mempunyai Fenotip HLA B8 dan B12 mempunyai risiko peningkatan penyakit jika mereka mempunyai faktor precipitating (antigen-antibodi kompleks).

Puncak pada kejadian purpura trombositopenik idiopatik berlaku di antara 2 dan 8 tahun, dan lelaki dan perempuan mengalami kekerapan yang sama. Pada kanak-kanak yang berumur kurang dari 2 tahun (bentuk bayi), penyakit itu dicirikan oleh permulaan yang teruk, kursus klinikal yang teruk dengan perkembangan trombositopenia yang mendalam kurang daripada 20,000 / mm3, tindak balas yang lemah dan kronik kerap proses - sehingga 30% kes. Risiko kemunculan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik pada kanak-kanak juga meningkat pada kanak-kanak perempuan yang berusia lebih dari 10 tahun dengan tempoh penyakit lebih dari 2-4 minggu sehingga diagnosis dan platelet menghitung lebih dari 50,000 / mm3.

Dalam 50-80% kes, penyakit berlaku 2-3 minggu selepas penyakit berjangkit atau imunisasi (cacar, vaksin campak langsung, dan lain-lain). Permulaan yang paling biasa purpura trombositopenik idiopatik dikaitkan dengan jangkitan tidak spesifik saluran pernafasan atas, kira-kira 20% daripada kes - spesifik (campak rubella, campak, cacar ayam, batuk kokol, parotitis wabak, mononukleosis berjangkit, jangkitan bakteria).

Gejala purpura thrombocytopenic idiopathic bergantung kepada keterukan thrombocytopenia. Sindrom hemorrhagic menampakkan dirinya dalam bentuk pelbagai ruam petechial-bonyachkovy pada kulit, pendarahan pada membran mukus. Sejak petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) dan ekchymosis (lebih daripada 5 mm) juga boleh mengiringi keadaan hemorrhagic lain, diagnosis pembezaan dibuat mengikut bilangan platelet dalam darah perifer dan tempoh pendarahan.

Pendarahan berlaku apabila kiraan platelet menurun di bawah 50,000 / mm3. Ancaman perdarahan yang serius berlaku apabila trombositopenia dalam adalah kurang daripada 30,000 / mm3. Pada permulaan penyakit, hidung, gingival, pendarahan gastrousus dan pendarahan buah pinggang biasanya tidak jelas, muntah kopi dan melena jarang berlaku. Pendarahan rahim yang teruk boleh berlaku. Dalam 50% kes, penyakit ini ditunjukkan dalam kecenderungan pembentukan ecchymosis di tempat-tempat lebam, di permukaan depan bahagian bawah ekstrem, di atas tulang protrusions. Hematomas otot dalam dan hemarthrosis juga tidak ciri, tetapi mungkin disebabkan oleh suntikan intramuskular dan kecederaan yang meluas. Dengan thrombocytopenia yang mendalam, pendarahan retina berlaku, jarang pendarahan ke telinga tengah, mengakibatkan kehilangan pendengaran. Pendarahan di otak berlaku dalam 1% kes dengan purpura thrombocytopenic idiopathic akut, dalam 3-5% - dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik. Ia biasanya didahului oleh sakit kepala, pening kepala dan pendarahan akut dari mana-mana lokasi lain.

Peperiksaan objektif dalam 10-12% kanak-kanak, terutamanya kanak-kanak kecil, boleh mendedahkan splenomegaly. Dalam kes ini, diagnosis pembezaan dilakukan dengan leukemia, mononucleosis berjangkit, lupus erythematosus sistemik, sindrom hypersplenism. Nodus limfa yang diperbesar dengan purpura thrombocytopenic idiopatik tidak boleh, melainkan jika ia dikaitkan dengan jangkitan virus sebelumnya.

Purpura thrombocytopenic sekunder

Seperti yang disebutkan sebelumnya, thrombocytopenia boleh menjadi idiopatik atau sekunder akibat beberapa sebab yang diketahui. Trombositopenia sekunder pula boleh dibahagikan bergantung kepada bilangan megakaryosit.

Penyebab kongenital trombositopenia kronik dengan kemunculan banyak megakaryosit dalam sumsum tulang adalah kekurangan thrombopoietin.

Rawatan terdiri daripada pemindahan plasma dari penderma yang sihat atau pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, yang membawa kepada peningkatan bilangan platelet dan rupa tanda kematangan megakaryosit, atau penggantian thrombopoietin.

Diagnosis makmal purpura thrombocytopenic

Pemeriksaan makmal mendedahkan thrombocytopenia kurang daripada 100 000 / mm3, peningkatan jumlah platelet purata (MPV) mengikut data penganalisis darah automatik kepada 8.9 ± 1.5 μm3.

Dalam darah periferal pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, sebagai tambahan kepada thrombocytopenia, mungkin terdapat eosinophilia sederhana. Dalam kehilangan darah yang teruk, anemia berkembang.

Dalam sumsum tulang sumsum, yang dijalankan untuk mengecualikan penyakit onco-hematologi yang lain, terdapat kerengsaan kuman megakaryocytic, pembelahan platelet yang lemah semasa erythroid normal dan spora myeloid. Sesetengah pesakit menunjukkan eosinophilia ringan.

Dalam kajian profil pembekuan, pilihan dengan purpura thrombocytopenic idiopathic standard, peningkatan masa pendarahan, pengurangan atau ketiadaan pembekuan darah beku, pengurangan penggunaan prothrombin pada paras fibrinogen biasa, masa prothrombin dan masa tromboplastin berpengaruh dikesan.

Kajian makmal pada pesakit dengan thrombocytopenia termasuk:

kiraan darah yang lengkap dengan jumlah smear dan platelet;

penyelidikan tulang sumsum punctate;

ujian darah untuk ANF, anti-DNA, C3, C4 melengkapi pecahan, anti-platelet antibodi, tahap glycocalicin plasma, ujian Coombs;

penentuan masa prothrombin, masa tromboplastin parsial diaktifkan, tahap fibrinogen, produk penguraian fibrinogen;

penentuan urea, kreatinin darah, ujian fungsi hati;

ujian darah untuk jangkitan oportunis (HIV, Epstein-Barr virus, parvovirus);

penghapusan bentuk menengah thrombocytopenia.

Kriteria utama untuk diagnosis purpura thrombocytopenic idiopathic:

kekurangan tanda-tanda klinikal penyakit sistemik dan hematologi;

Trombositopenia terpencil dengan sel darah merah normal dan kiraan sel darah putih;

normal atau peningkatan jumlah megakaryosit dalam sumsum tulang dengan sel-sel erythroid dan sel mieloid biasa;

penghapusan bentuk sekunder thrombocytopenia dalam hypersplenism, anemia hemolitik mikro-angiopatik, DIC, trombositopenia yang disebabkan oleh dadah, lupus erythematosus sistemik, jangkitan virus (Epstein-Barr virus, HIV, parvovirus).

Oleh sebab patogenesis purpura trombositopenik idiopatik berdasarkan pemusnahan platelet yang dimuatkan dengan autoantibodies sistem reticulohistiocytic, prinsip asas rawatan purpura thrombocytopenic adalah:

mengurangkan pengeluaran autoantibodies;

pelanggaran pengikatan autoantibodies kepada platelet;

penghapusan kemusnahan antibodi-sensitiviti platelet oleh sel-sel sistem reticulohistiocytic.

Sekiranya tiada perdarahan dari membran mukus, ekzymosis ringan selepas lebam, bilangan platelet lebih daripada 35 000 / mm3 rawatan biasanya tidak diperlukan. Pesakit harus mengelak daripada menghubungi sukan. Persediaan progesteron lama bertindak (Depo-Provera dan lain-lain) berguna untuk menstruasi kanak-kanak perempuan untuk menangguhkan haid selama beberapa bulan untuk mengelakkan pendarahan rahim yang kuat.

Perencatan fagositosis platelet dengan antibodi yang ditetapkan pada permukaan mereka di limpa.

Pelanggaran terhadap pengeluaran antibodi.

Pelanggaran pengikatan autoantibodi kepada antigen.

Pendarahan dari membran mukus; purpura teruk dan hematomas yang berlimpah di tapak lebam, terutamanya di kepala dan leher; purpura progresif; thrombocytopenia selama lebih dari 3 minggu; thrombocytopenia berulang; kiraan platelet kurang daripada 20,000 / mm3 pada pesakit primer dengan purpura minimum.

Dosis standard kortikosteroid oral adalah prednison 1-2 mg / kg sehari atau 60 mg / m2 sehari selama 21 hari dengan pengeluaran beransur-ansur. Dos dikurangkan tanpa mengira bilangan platelet, pemulihan akan dinilai pada akhir kursus. Sekiranya tiada remisi atau pengurangan bilangan platelet selepas mencapai paras normal, pendedahan glucocorticoid tidak diteruskan. Dalam ketiadaan tindak balas hematologik lengkap semasa kursus standard kortikosteroid, pemansuhan prednisolon dilakukan dalam "kursus tak berterusan" (sehari selepas istirahat 5 mg). Mungkin pengulangan kortikosteroid selepas 4 minggu. Penggunaan berterusan kortikosteroid untuk purpura thrombocytopenic idiopathic adalah tidak diingini kerana ia boleh mengakibatkan kemurungan trombositosis.

Dosis tinggi kortikosteroid oral 4-8 mg / kg sehari selama 7 hari atau 10-30 mg / kg sehari metilprednisolone selama 3-7 hari dengan pengeluaran pesat dadah. Selepas seminggu, kursus diulang (2-3 kursus).

Dosis tinggi kortikosteroid parenteral 10-30 mg / kg sehari metilprednisolone atau solyudrol 500 mg / m2 sehari secara intravena selama 3-7 hari dalam kes-kes yang teruk untuk melegakan lebih banyak sindrom hemorrhagic. Jika perlu, rawatan lanjut pesakit akan dipindahkan ke penerimaan dos standard di dalamnya.

Untuk pesakit tahan steroid dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, "terapi pulse" dengan dexamethasone adalah mungkin - 6 kitaran 0.5 mg / kg sehari (maksimum 40 mg / hari) selama 4 hari setiap 28 hari, pengingesan.

Keberkesanan penerimaan cotricosteroids, menurut penulis yang berbeza, adalah 50-80%. Kesan sampingan penggunaannya: gejala hypercortisolism, ulser peptik, hyperglycemia, hipertensi, peningkatan risiko jangkitan, myopathy, hypokalemia, psikosis steroid, fungsi ovari terjejas pada kanak-kanak perempuan, keterlambatan pertumbuhan.

blokade reseptor macrophage Fc;

perencatan sintesis autoantibodi oleh limfosit B;

perlindungan platelet dan / atau megakaryocytes dari antibodi;

modulasi aktiviti pembantu dan penindas limfosit T;

penindasan kerosakan tisu yang bergantung kepada pelengkap;

pemulihan daripada jangkitan virus berterusan melalui pengenalan antibodi spesifik.

Petunjuk purpura trombositopenik idiopatik akut:

jika boleh, pendedahan talian pertama;

thrombocytopenia imun yang simpatik neonatal;

kanak-kanak di bawah 2 tahun tahan terhadap kortikosteroid.

Persediaan imunoglobulin intravena moden (IVIG) mesti memenuhi keperluan WHO yang ditakrifkan pada tahun 1982: sekurang-kurangnya 1000 unit darah, sekurang-kurangnya 90% immunoglobulin G, imunoglobulin G (aktiviti fragmen Fc tinggi), pembahagian normal imunoglobulin G ke subkelas, separuh hayat fisiologi. Di samping itu, IVIG perlu mempunyai aktiviti anti-pelengkap yang rendah dan menggandakan virus ganda (imunoglobulin G tulen).

Cara pentadbiran immunoglobulin intravena

Untuk purpura thrombocytopenic idiopathic akut, jumlah dos adalah 1-2 g / kg setiap kursus mengikut skema: 400 mg / kg sehari selama 5 hari atau 1 g / kg sehari selama 1-2 hari. Kanak-kanak yang berumur 2 tahun lebih cenderung untuk bertolak ansur dengan protokol 5 hari untuk mengambil ubat generasi I dan II.

Dalam purpura trombositopenik idiopatik kronik - dos awal 1 g / kg sehari selama 1-2 hari, maka infusions tunggal pada dos 0.4-1 g / kg, bergantung kepada tindak balas, untuk mengekalkan paras platelet yang selamat (lebih daripada 30 000 / mm3). Penggunaan IVIG berguna untuk bergabung dengan kursus-kursus kortikosteroid alternatif.

Respon terhadap pendedahan pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic akut berlaku dalam 80-96.5% daripada kes. Berbanding dengan penggunaan kortikosteroid, kiraan platelet meningkat pesat dengan episod pendarahan tempoh setanding. Sekitar 65% kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, tahan terhadap kortikosteroid, mencapai pengampunan berpanjangan selepas menjalani IVIG.

Kesan sampingan ubat IVIG:

tindak balas anaphylactic (pada pesakit dengan tahap IgA berkurang);

sakit kepala (20% daripada kes);

demam dengan menggigil (1-3% daripada kes);

anemia hemolitik dengan ujian Coombs yang positif.

Dalam kesusasteraan saintifik, kes perkembangan meningitis aseptik selepas infus IVIG, serta jangkitan penerima IVIG (Gammagard Baxter) dengan virus hepatitis C, digambarkan, tetapi sejak tahun 1994, selepas meningkatkan teknologi pengeluaran ubat, keadaan seperti itu tidak lagi berlaku.

Pentadbiran profilaktik paracetamol (10-15 mg / kg setiap 4 jam) dan diphenhydramine (dimedrol) (1 mg / kg setiap 6-8 jam) mengurangkan frekuensi dan keparahan demam dengan menggigil, dan pentadbiran intravena dexamethasone pada dos 0.15-0, 3 mg / kg membolehkan untuk menghentikan sakit kepala dengan infusi IVIG.

Gabungan penggunaan glucocorticoids dan immunoglobulin intravena

pendarahan dari membran mukus;

petechiae luas, purpura dan ekchymosis;

gejala dan / atau tanda-tanda perdarahan dalaman, terutama intrakranial.

Penggunaan gabungan menyebabkan peningkatan pesat jumlah platelet daripada setiap ubat secara berasingan. Ia digunakan dalam pendarahan yang mengancam nyawa dan sebagai persediaan untuk pembedahan. Dalam kes-kes yang mendesak, methylprednisolone 30 mg / kg sehari selama 3 hari atau solyudrol dalam dos 500 mg / m2 boleh digunakan sebagai glucocorticoid.

sekatan makrofag Fc reseptor dimuatkan dengan sel darah merah antibodi;

penindasan pembentukan antibodi antiplatelet;

Keadaan penggunaan purpura thrombocytopenic idiopathic - pesakit bukan-splenectomized RhD-positif.

Persediaan anti-RhD imunoglobulin: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, Amerika Syarikat), Partogamma (Biagini, Pisa, Itali), Resogam (Genteon Pharma,.

dos kursus optimum 50 mcg / kg setiap kursus dalam bentuk infusi intravena tunggal atau suntikan intramuskular pecahan selama 2-5 hari;

apabila kepekatan hemoglobin dalam darah pesakit kurang daripada 100 g / l, dos ubat adalah 25-40 mg / kg setiap kursus, dengan hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / kursus;

kursus berulang anti-D-imunoglobulin dengan selang 3-8 minggu untuk mengekalkan kiraan platelet lebih daripada 30 000 / mm3.

Kiraan platelet dan tahap hemoglobin dipantau pada hari 3-4 selepas bermulanya pendedahan. Kekurangan tindak balas hematologi terhadap kursus pertama anti-D-imunoglobulin bukanlah kontraindikasi untuk kursus kedua, kerana 25% pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan mencapai tindak balas hematologi apabila ubat itu ditadbir semula. Antara pesakit yang tahan terhadap kortikosteroid, 64% mencapai remisi selepas kursus anti-D-imunoglobulin. Peningkatan ketara dalam bilangan platelet yang dinyatakan 48 jam selepas pentadbiran dadah, jadi ia tidak disyorkan untuk digunakan dalam situasi yang mengancam nyawa.

Sindrom seperti selesema (demam, menggigil, sakit kepala);

penurunan hemoglobin dan hematokrit akibat hemolisis, disahkan oleh ujian Coombs yang positif.

Tiada kes jangkitan dengan virus apabila menggunakan anti-D-immunoglobulin. Reaksi alergi teruk tidak mungkin. Deskripsi IgE-pengantara dan disebabkan oleh kompleks imun, tindak balas alahan. Pada pesakit dengan kekurangan IgA, tindak balas alahan tidak diterangkan. Hemolisis biasanya extravascular. Dalam beberapa kes hemolisis intravaskular yang diterangkan, kegagalan buah pinggang kronik tidak berkembang. Pengurangan purata paras hemoglobin adalah 5-20 g / l dan jangka pendek (1-2 minggu).

Penggunaan immunoglobulin anti-RhD adalah selamat, mudah, murah dan berkesan dalam 79-90% pesakit dengan purpure idiopatik trombositopenik kronik, dan pada kanak-kanak lebih daripada pada orang dewasa.

Interferon-alpha-2b boleh digunakan dalam rawatan pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik yang tahan terhadap kortikosteroid. Tindak balas hematologi dicapai dalam 72% pesakit, termasuk 33% yang tidak bertindak balas terhadap kortikosteroid.

Mekanisme tindakan dalam purpura thrombocytopenic idiopathic: penindasan pengeluaran autoantibodies akibat kesan penghambatan interferon-alpha-2b pada pengeluaran immunoglobulin oleh B-limfosit.

Cara pentadbiran: 0.5-2x106 U, bergantung kepada umur, subcutaneously atau intramuscularly 3 kali seminggu (biasanya Isnin-Rabu-Jumaat) selama 1-1.5 bulan. Tindak balas hematologi dicatat pada hari 7-39 dari permulaan rawatan. Sekiranya tiada tindak balas hematologi, rawatan akan dihentikan, jika ada, mereka terus sehingga 3 bulan. Selepas tamat kursus, ubat itu sama ada dibatalkan atau ditetapkan dalam dos penyelenggaraan dengan penurunan kekerapan pentadbiran sehingga 1-2 kali seminggu (dipilih secara individu). Dengan berlakunya penyakit (biasanya 2-8 minggu selepas tamat permohonan) menunjukkan kursus berulang, yang mempunyai keberkesanan yang sama. Tempoh rawatan penyelenggaraan interferon-alfa-2b dengan kehadiran tindak balas hematologi belum ditentukan.

Kesan sampingan: sindrom seperti flu (demam, menggigil, sakit kepala, myalgia), kesakitan dan kemerahan di tapak suntikan, toksisiti hati, kemurungan myelopoiesis (pada dos melebihi 2x106 IU), kemurungan pada remaja.

Untuk mengurangkan keterukan kesan-kesan sampingan (sindrom seperti selesema) sebelum suntikan ubat pertama, pentadbiran profilaksis paracetamol disyorkan.

Danazol adalah androgen sintetik dengan aktiviti virilizing yang lemah dan kesan imunomodulator (pemulihan fungsi penindas T).

Mekanisme tindakan danazol dalam purpura thrombocytopenic idiopathic:

memodulasi ekspresi reseptor Fc-gamma pada fagosit mononuklear dan mencegah pemusnahan platelet yang dimuatkan oleh antibodi;

menghalang pengeluaran autoantibody;

memiliki sinergi dengan kortikosteroid, menggalakkan pembebasan steroid daripada komunikasi dengan globulin dan meningkatkan akses mereka kepada tisu.

10-20 mg / kg sehari dengan mulut (300-400 mg / m2) dalam 2-3 dos selama 3 bulan atau lebih untuk menstabilkan kesannya.

jerawat, hirsutisme, berat badan, ketoksikan hepatik.

Tindak balas hematologi berlaku pada separuh kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik, termasuk dalam pesakit yang tahan terhadap kortikosteroid. Keberkesanan rawatan meningkat selepas splenectomy. Dalam kebanyakan kes, jawapannya tidak lengkap.

Memohon vincristine pada dos 0.02 mg / kg (maksimum 2 mg) secara intravena, mingguan, hanya 4 suntikan.

Vinblastine digunakan dalam dos 0.1 mg / kg (maksimum 10 mg) secara intravena, mingguan, hanya 4 suntikan.

Dalam kes keberkesanan pendedahan kepada vincristine dan vinblastine, terdapat peningkatan pesat dalam kiraan platelet, selalunya ke tahap normal. Kebanyakan kanak-kanak memerlukan ubat suntikan berulang pada selang 2-3 minggu untuk mengekalkan bilangan platelet yang selamat. Sekiranya tiada respon terhadap rawatan dalam tempoh 4 minggu, penggunaan ubat selanjutnya tidak ditunjukkan.

Penghapusan hematologik lengkap untuk 0.5-4 tahun diterangkan pada kira-kira 10% pesakit, tindak balas sementara pada separuh.

Kesan sampingan: neuropati periferal, leukopenia, alopecia, sembelit, nekrosis apabila disuntik ke dalam tisu subkutan.

Cyclophosphamide (cyclophosphamide) digunakan sebagai imunosupresan. Tindak balas hematologi pada pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik kronik semasa rawatan mencapai 60-80% dan bertahan lebih lama berbanding dengan ubat lain. Sambutan hematologi yang lengkap selepas akhir rawatan berlaku dalam 20-40% kes. Keputusan yang terbaik ditunjukkan dalam pesakit yang telah disebarkan dengan jangka pendek penyakit.

Mekanisme tindakan adalah penindasan percambahan klon limfositik yang terlibat dalam tindak balas imun.

Cara pentadbiran: 1-2 mikron / kg sehari, diambil secara lisan. Tindak balas hematologi mencapai 2-10 minggu dari awal kursus.

Kesan sampingan: kemurungan myelopoiesis, alopecia, ketoksikan hepatik, cystitis hemorrhagic, leukemia (komplikasi jangka panjang).

Pada pesakit dengan penyakit autoimun, azathioprine digunakan sebagai imunosupresan. Peningkatan bilangan platelet diperhatikan di 50% pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik, dan tindak balas hematologi lengkap dicatatkan dalam 10-20%.

Cara pentadbiran: 1-5 mg / kg sehari (200-400 mg). Sehingga respon maksimum dicapai, tempoh rawatan mungkin 3-6 bulan. Oleh sebab penyakit itu berulang selepas penggunaan ubat, rawatan penyelenggaraan diperlukan.

Kesan sampingan: anoreksia, loya, muntah, neutropenia sederhana, limfoma (komplikasi jangka panjang).

Keuntungan ubat ini pada kanak-kanak adalah insiden perkembangan tumor yang lebih rendah berbanding dengan cyclophosphamide (cyclophosphamide).

Cyclosporin (cyclosporin A) adalah imunosupresan nonsteroid yang menyebabkan penghambatan imuniti selular. Narkoba bertindak pada pelaku T-limfosit aktif, menghalang pengeluaran sitokin (interleukin-2, interferon-gamma, faktor tumor nekrosis).

Cara pentadbiran: diambil secara lisan pada dos 5 mg / kg sehari selama beberapa bulan. Tindak balas hematologi diperhatikan selepas 2-4 minggu dari awal penerimaan dalam bentuk penstabilan parameter klinikal dan hematologi, mengurangkan tahap antibodi anti-platelet. Kelainan penyakit berlaku sejurus selepas pemberhentian ubat.

Kesan sampingan: hipomagneemia, hipertensi, hepatik dan ketoksikan buah pinggang, tumor sekunder (komplikasi jangka panjang). Keseriusan kesan sampingan dan kesan tidak meyakinkan yang disebabkan oleh penggunaan siklosporin menjadikan penggunaannya dalam purpura thrombocytopenic idiopathic yang tidak diingini.

Transfusi platelet ditunjukkan dalam kes perkembangan gejala neurologi yang menunjukkan kemungkinan pendarahan intrakranial, serta semasa campur tangan pembedahan pada pesakit dengan trombositopenia dalam, tahan terhadap rawatan konservatif. Walaupun jangka hayat platelet adalah pendek, transfusi platelet boleh mempunyai kesan hemostatic sementara. Dalam kes ini, ketakutan terhadap peningkatan purpura thrombocytopenic idiopathic disebabkan oleh risiko pemekaan hanya teori. Transfusi platelet digunakan pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik berisiko tinggi dengan kesan klinikal positif. Transfusi thrombocontinent dijalankan secara fraksional pada 1-2 dos per jam atau 6-8 dos setiap 4-6 jam sehingga respon klinikal dan hematologi dicapai. Kesan transfusi dipertingkatkan dengan pentadbiran IVIG sebelum.

Sekiranya tiada kesan daripada rawatan konservatif purpura thrombocytopenic, kehadiran trombositopenia dalam, sindrom hemorrhagic dan ancaman pendarahan yang mengancam nyawa, splenectomy ditunjukkan kepada pesakit. Persoalan operasi itu diputuskan secara individu dalam setiap kes.

Petunjuk untuk splenectomy:

purpura trombositopenic idiopatik akut yang teruk dengan kehadiran pendarahan yang mengancam nyawa jika tiada tindak balas terhadap kesan dadah;

Tempoh penyakit adalah lebih daripada 12 bulan, thrombocytopenia kurang daripada 10,000 / mm3 dan sejarah pendarahan;

purpura thrombocytopenic idiopathic kronik dengan tanda-tanda pendarahan dan kiraan platelet malar kurang daripada 30,000 / mm3 jika tiada respon terhadap rawatan selama beberapa tahun.

Dalam pesakit gaya hidup aktif yang sering cedera, splenectomy boleh dilakukan lebih awal.

Oleh kerana risiko untuk membangunkan jangkitan umum selepas pembedahan, splenectomy dijalankan hanya jika terdapat petunjuk jelas. Pembedahan jarang diperlukan selama 2 tahun dari masa diagnosis, kerana trombositopenia dapat diterima dengan baik dan mudah dikawal melalui penggunaan kortikosteroid dan IVIG. Pemulihan spontan kiraan platelet mungkin berlaku selepas 4-5 tahun, oleh itu, pendekatan yang sangat berhati-hati terhadap operasi diperlukan. Pada kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik, kes-kes remisi spontan diperhatikan dalam 10-30% kes beberapa bulan atau tahun selepas diagnosis, pada orang dewasa ia sangat jarang berlaku.

Penyediaan untuk splenectomy termasuk pelantikan kortikosteroid, IVIG atau anti-D-imunoglobulin. Kortikosteroid ditetapkan dalam dos penuh hari sebelum, pada hari pembedahan, dan dalam masa beberapa hari selepas itu, kerana kebanyakan pesakit mengalami kekurangan adrenal kerana penggunaannya sebelumnya. Dengan penampilan pendarahan aktif sebaik sahaja sebelum pembedahan, pemindahan darah platelet dan erythromass mungkin diperlukan, serta pentadbiran methylprednisolone (solyudrol) pada dos 500 mg / m2 sehari. Sebelum operasi yang dirancang, pemeriksaan ultrasound pada organ perut adalah perlu untuk mengenal pasti spleens tambahan (15% daripada kes), dan dalam kes kontroversi - pengimbasan radioisotop.

Pemulihan penuh dan jangka panjang platelet selepas splenectomy berlaku pada kira-kira 50% pesakit. Tanda prognostik yang baik adalah tindak balas untuk mengambil kortikosteroid dan IVIG sebelum pembedahan (splenectomy adalah 80-90%), serta ketiadaan antibodi anti-platelet selepas itu. 25% kanak-kanak yang menjalani splenectomy tidak mencapai tindak balas klinikal dan hematologi dan memerlukan rawatan lanjut.

Sebaiknya, lakukan operasi menggunakan kaedah laparoskopi (mungkin dalam 90% pesakit) membolehkan anda mengurangkan jumlah pembedahan, tahap kehilangan darah pembedahan, memastikan pesakit lebih cepat kembali ke kehidupan aktif dan mengurangkan tinggal di hospital. Parut pasca operasi pada masa yang sama mempunyai panjang kira-kira 1 cm dan tidak menyebabkan ketidakselesaan.

Kes kematian akibat jangkitan bakteria pada tempoh selepas operasi, terutamanya pada kanak-kanak yang telah menjalani splenectomy sebelum 5 tahun, adalah 1: 300 pesakit setahun. Kebanyakannya berlaku dalam tempoh 2 tahun selepas pembedahan. Penyebab utama termasuk jangkitan pneumokokus dan meningokokus, membangunkan jenis septis fulminant dengan DIC dan pendarahan darah dalam kelenjar adrenal. Oleh itu, tidak lewat daripada dua minggu sebelum operasi, pengenalan vaksin pneumokokus, meningokokus dan Haemophilus influenzae dan berpanjangan, sekurang-kurangnya 2 tahun, pentadbiran propolisil benzylpenicillin selepas splenectomy adalah disyorkan. Sesetengah penulis mencadangkan untuk menghadkan pengenalan bicillin-5 (benzatin benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) setiap bulan selama 6 bulan selepas pembedahan.

Alternatif yang mungkin untuk splenectomy adalah oklusi endovaskular limpa, yang juga mungkin pada pesakit dengan trombositopenia dalam. Untuk mencapai kesan klinikal dan hematologi yang stabil, perlu secara beransur-ansur menutup 90-95% daripada parenchyma organ tersebut. Kereaktifan imunologi tubuh setelah oklusi endovaskular limpa dikekalkan oleh fungsi 2-5% dari tisu splenik, yang memelihara bekalan darah akibat cagaran, yang penting dalam praktik pediatrik. Adalah mungkin untuk menggunakan oklusi endoskopi proksimal limpa beberapa hari sebelum splenectomy untuk mengurangkan risiko pembedahan.

Pada pesakit dengan thrombocytopenia yang berterusan dan pendarahan yang mengancam nyawa, walaupun ubat dan splenectomy, adalah mungkin untuk menggunakan reinfusion plasma melalui protein A tiang untuk dengan cepat mengeluarkan antibodi anti-trombosit. Pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic teruk, ini mempercepatkan penghapusan faktor antiplatelet yang beredar.

Rawatan kepada kanak-kanak dengan pendarahan yang mengancam nyawa:

Solyudrol 500 mg / m2 sehari intravena dalam 3 pentadbiran;

intravena imunoglobulin 2 g / kg setiap kursus;

Aktiviti-aktiviti ini boleh dilakukan secara individu atau secara gabungan bergantung kepada keparahan dan tindak balas terhadap rawatan.

Prognosis pada kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic

Dalam 70-80% pesakit, pengembalian berlaku dalam tempoh 6 bulan, dalam 50% dalam tempoh 1 bulan dari permulaan penyakit.

Permulaan remisi secara spontan selepas setahun penyakit tidak tipikal, tetapi mungkin diperhatikan walaupun selepas beberapa tahun.

Prognosis penyakit ini tidak bergantung kepada jantina, keterukan keadaan awal dan pengesanan eosinofilia dalam sumsum tulang.

Apabila mengenal pasti punca purpura thrombocytopenic idiopathic, prognosis bergantung kepada penghapusannya.

Kira-kira 50-60% pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik kronik menstabilkan tanpa rawatan atau splenektomi.