Klasifikasi PRT

Dalam Klasifikasi Antarabangsa Penyakit X pembaharuan Kekurangan jantung kongenital dimasukkan ke dalam kelas XVII "kecacatan kecacatan anomali dan kelainan kromosom" tajuk Q20 - Q26.

Beberapa klasifikasi kecacatan jantung kongenital telah dicadangkan, yang mana amnya adalah prinsip pembahagian kecacatan dengan kesannya terhadap hemodinamik. Sistematisasi kecacatan yang paling umum dicirikan dengan menggabungkannya, terutamanya oleh kesan ke atas aliran darah paru-paru, dalam 4 kumpulan berikut.

I. Kecacatan dengan aliran darah paru-paru yang tidak berubah (atau sedikit berubah): anomali lokasi jantung, anomali gerbang anortik, penyambungan jenis dewasa, stenosis aorta, atresia injap aorta. kekurangan injap paru; stenosis mitral, atresia dan kekurangan injap; tiga jantung atrium, kecacatan arteri koronari dan sistem pengalihan jantung.

Ii. Kecacatan dengan hypervolemia peredaran pulmonari:

1) tidak disertai oleh sianosis awal - saluran arteri terbuka, kecacatan septum atrium dan interventricular, sindrom Lutambash, fistula pulmonari aorta, penyambungan aorta jenis kanak-kanak; 2) disertai dengan sianosis - tricuspid atresia dengan kecacatan septum ventrikel besar, saluran arteri terbuka dengan tanda hipertensi pulmonari dan aliran darah dari batang paru-paru ke aorta.

Iii. Kecacatan dengan hipovolemia peredaran pulmonari:

1) tidak disertai dengan sianosis - stenosis paru terpencil; 2) sianosis disertai dengan trio Fallo, tetrad dan pentad, atresia tricuspid dengan penyempitan batang paru atau kekurangan septum ventrikel kecil, anomali Ebstein (perpindahan injap katup tricuspid), hipoplasia ventrikel kanan.

Iv. Malformasi gabungan dengan hubungan antara bahagian-bahagian jantung dan kapal yang besar: transposisi aorta dan batang pulmonari (lengkap dan diperbetulkan), pelepasan mereka dari salah satu ventrikel, sindrom Taussig - Bing, batang arteri biasa, jantung tiga bilik dengan ventrikel tunggal, dan sebagainya.

Pembahagian kecacatan di atas adalah kepentingan praktikal untuk diagnostik klinikal dan terutama x-ray, kerana ketiadaan atau adanya perubahan hemodinamik dalam peredaran pulmonari dan sifatnya memungkinkan untuk mengaitkan kecacatan kepada salah satu kumpulan I-III atau untuk menganggap kecacatan kumpulan IV, untuk diagnosis yang diperlukan sebagai peraturan, angiocardiography. Sesetengah kecacatan jantung kongenital (terutamanya kumpulan IV) sangat jarang berlaku dan hanya pada kanak-kanak.

Lebih dari 150 variasi cacat jantung kongenital (CHD) telah diterangkan. Tetapi setakat ini (2009), ada laporan dalam literatur mengenai cacat yang belum dijelaskan sebelumnya. Sesetengah CHD adalah perkara biasa, yang lain adalah kurang biasa. Dengan adanya kaedah diagnostik baru yang memungkinkan untuk langsung memvisualisasikan dan menilai kerja jantung yang bergerak di skrin, kecacatan telah mula dikaitkan dengan "sifat semula jadi" penyakit jantung tertentu, yang pada masa kanak-kanak mungkin tidak nyata dan tidak sesuai dengan klasifikasi CHD yang sedia ada.

Pada dasarnya, semua PRT boleh dibahagikan kepada kumpulan:

1. Nasi dengan pelepasan dari kiri ke kanan ("pucat");

2. Najis dengan pelepasan dari kanan ke kiri ("biru");

3. Kelemahan pelepasan;

4. Kerisauan dengan aliran darah yang terhalang;

5. Kecacatan alat injap;

6. Kecacatan arteri koronari jantung;

8. Aritmia jantung kongenital.

Dalam amalan pediatrik, Marder (1957) adalah klasifikasi paling mudah, berdasarkan ciri-ciri aliran darah dalam peredaran kecil dan kehadiran sianosis. Klasifikasi ini dengan beberapa tambahan boleh digunakan dalam diagnosis klinikal primer cacat jantung kongenital berdasarkan kaedah penyelidikan klinikal umum (sejarah, pemeriksaan fizikal, elektrokardiografi, phonocardiography, echocardiography, X-ray). Jadual berikut 1 membentangkan klasifikasi kecacatan jantung kongenital.

Klasifikasi terperinci cacat jantung: penyakit kongenital dan diperolehi

Di bawah penyakit jantung bermakna banyak penyakit. Oleh kerana struktur jantung untuk satu sebab atau yang lain tidak sesuai dengan norma, darah di dalam saluran darah tidak dapat melakukan apa yang akan berlaku pada orang yang sihat, akibatnya terdapat kekurangan pada sistem peredaran darah.

Pertimbangkan klasifikasi utama kecacatan jantung kongenital dan diperolehi pada kanak-kanak dan orang dewasa: apa yang mereka dan bagaimana mereka berbeza.

Apakah parameter yang dikelaskan?

Kecacatan jantung dibahagikan kepada parameter berikut:

• Pada masa kejadian (kongenital, diperoleh);
• Menurut etiologi (disebabkan oleh kelainan kromosom, akibat penyakit, etiologi tidak jelas);
• Mengikut lokasi anomali (septal, injap, vaskular);
• Dengan bilangan struktur yang terjejas;
• Menurut ciri-ciri hemodinamik (dengan sianosis, tanpa sianosis);
• Berhubungan dengan lingkaran peredaran darah;
• Fasa (fasa penyesuaian, fasa pampasan, fasa terminal);
• Dengan jenis shunt (mudah dengan shunt kiri kanan, mudah dengan shunt kanan kiri, kompleks, obstruktif);
• Mengikut jenis (stenosis, coarctation, halangan, atresia, kecacatan (orifis), hipoplasia);
• Kesan ke atas aliran darah (sedikit, sederhana, kesan ketara).

Klasifikasi kecacatan kongenital

Bahagian klinikal kecacatan menjadi putih dan biru adalah berdasarkan manifestasi luar penyakit yang berlaku. Pengelasan ini agak sewenang-wenang, kerana kebanyakan kecacatan secara serentak tergolong dalam kedua-dua kumpulan.

Bahagian kondisional kecacatan kongenital menjadi "putih" dan "biru" dikaitkan dengan perubahan warna kulit dalam penyakit ini. Dengan kecacatan jantung "putih" pada bayi yang baru lahir dan kanak-kanak akibat kekurangan bekalan darah arteri, kulit menjadi berwarna pucat. Dengan jenis kecacatan "biru" akibat hypoxemia, hipoksia dan stasis vena, kulit menjadi sianotik (sianotik).

UPU putih

Kecacatan jantung putih, apabila tiada pencampuran antara darah arteri dan vena, ada tanda-tanda perdarahan dari kiri ke kanan, dibahagikan kepada:

• Dengan tepu peredaran pulmonari (dengan kata lain, pulmonari). Sebagai contoh, apabila pembukaan bujur dibuka, apabila ada perubahan dalam septum interventrikular.
• Dengan kekurangan bulatan kecil. Bentuk ini terdapat dalam stenosis arteri pulmonari bersifat terpencil.
• Dengan ketepuan bulatan besar sirkulasi darah. Borang ini berlaku dalam kes stenosis aortic terpencil.
• Keadaan apabila tiada tanda hemodinamik terjejas.

EUMK Pediatrics / 5. Manual muktamad / kursus 6 Lech / malformasi kongenital dan anomali perkembangan

Pengayaan peredaran pulmonari (ICC)

Saliran tidak normal urat paru-paru, komunikasi atrioventricular tidak lengkap

Transposisi kapal besar (TMS), FPP, batang arteri biasa, ventrikel tunggal jantung

Stenosis terasing arteri pulmonari (ALS)

TMS + ALA, tetat Fallot, tricuspid

atresia, penyakit Ebstein, SLA palsu

aliran darah di BPC

Stenosis aorta (SA), penyambungan aorta

cincin vaskular - DDA,

Penyakit Tolochinov - Roger.

Kecacatan septum interatrial (ASD).

Kecacatan septum atrium adalah sekumpulan CHD, yang dicirikan oleh kehadiran komunikasi anomali di antara dua ruang atrium. DMP merupakan kumpulan heterogen perkembangan embrio yang tidak normal pada septum interatrial dan kusyen endokardial. Mereka berbeza di lokasi kecacatan (pusat, bahagian atas, bawah, belakang, depan), saiznya (dari pembukaan seperti celah kecil, contohnya, jika pembukaan bujur gagal runtuh, sehingga ketiadaan lengkap MPP adalah atrium tunggal) dan jumlah kecacatan (satu hingga dua pelbagai). Kecacatan juga tidak dapat disesuaikan dengan mulut pada mulut vena atas dan bawah: kecacatan atas berada di mulut vena cava unggul, kecacatan yang lebih rendah berada di atas mulut vena cava inferior, sementara banyak kecacatan sering berada di pusat (Burakovsky V.I. dan lain-lain)., 1996). DMPP sering dikombinasikan dengan aliran masuk anomali (saliran) urat: vena cava superior kiri, yang mengalir ke atrium kiri; dengan saliran separa biasa yang tidak normal pada saluran paru kanan ke atrium kanan, dan lain-lain. Ciri-ciri ini juga mampu mengubah sifat dan darjah gangguan hemodinamik (Bangle G., 1980).

Menurut genesis embriologi, i.e., bergantung kepada sifat dan tahap kemunduran partisi interatrial primer dan sekunder dan kusyen endokardial, kecacatan primer dan sekunder dan ketiadaan keseluruhan MPP (atrium umum tunggal, jantung tiga bilik) dibezakan.

Paralisis serebrum utama berlaku akibat daripada kemunduran WFP utama dan pemeliharaan komunikasi utama antara atria. Mereka lebih kerap (4: 1) digabungkan dengan saluran atrioventricular umum yang terbuka dan kecacatan injap atrioventrikular. DMPP utama adalah, sebagai peraturan, kecacatan besar (1 / 3-1 / 2 dari partition), yang terletak di bahagian bawah partition. Kelebihan bawah cacat tidak mempunyai tisu septum dan dibentuk oleh septum antara injap atrioventricular.

DMP sekunder timbul akibat kemunduran PPM sekunder, oleh itu, ia biasanya dikelilingi oleh tepi tisu septal dan di bahagian bawahnya selalu dipisahkan oleh tepi MPP dari septum yang terletak di antara dua injap atrioventricular. Saiz kecacatan berbeza-beza mengikut had yang agak luas - dari diameter 2-5 hingga 20-30 mm. Dalam kebanyakan kes, kecacatan terletak di pusat MPP (65-67%); kurang kerap - di bahagian atas (5-7%) dan sangat jarang - di bahagian belakang (2.5%) dan di bahagian depan partition (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. dan lain-lain.

Atrium hanya (biasa) dibentuk akibat daripada kemunduran dalam tempoh embrionik atau ketiadaan lengkap MPP utama dan menengah dan kehadiran kecacatan yang besar sama di kawasan ke seluruh MPP. Pada masa yang sama, dua telinga atrium dan struktur pembezaan dinding kanan atrium dipelihara. Oleh kerana perkembangan PPM utama dan kusyen endokardial terjejas, kecacatan biasanya digabungkan dengan kecacatan pembentukan injap atrioventricular, dan oleh itu dapat dianggap sebagai salah satu bentuk OAVC. Dengan nafsu ini, asplenia sering diperhatikan.

Kerapkali (15% daripada kes) DMPP digabungkan dengan keabnormalan perkembangan kongenital yang lain, contohnya, sindrom keluarga Holt-Oram (jantung-anggota, displasia atrial-digital), yang mungkin hasil daripada mutasi gen yang mengakibatkan gangguan pembezaan serentak yang normal jantung dan bahagian atas badan. DMPP sekunder yang paling biasa dengan hipoplasia, dan kadang-kadang aplasia tulang tangan, biasanya kiri (Holt M., Oram S., 1960). Terdapat juga kes familial DMP digabungkan dengan blok atrioventricular (Porter J.C et al, 1995).

Kelaziman DMPP berbeza-beza dalam pelbagai - dari 5% hingga 37.1%. Ini mungkin disebabkan kontinjensi umur yang berlainan yang diperiksa dan kerumitan pengesanan awal dan diagnosis kecacatan pada kanak-kanak kecil. Pada orang dewasa, DMPD dianggap sebagai kecacatan paling biasa, iaitu 20-37% (Meshalkin, EN dan lain-lain, 1978; Minkin, RB, 1994), dan untuk kanak-kanak, ia menyumbang 7.8-11%; tempat kedua dan ketiga dalam kekerapan kejadian (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP adalah patologi yang berleluasa terutamanya di kalangan wanita (nisbah wanita ke lelaki ialah dari 1.5: 1 hingga 3.5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Kursus semulajadi penyakit dan prognosis ditentukan oleh saiz kecacatan dan saiz pelepasan arteriovenous. Kanak-kanak yang mempunyai DMPP sekunder dan jumlah darah rendah berkembang secara normal, tidak mengadu, selama bertahun-tahun mereka mengekalkan prestasi fizikal, dan gejala kesulitan pertama kadang-kadang menjadi terang hanya dalam dekad ketiga kehidupan. Bagaimanapun, penyakit ini terus meningkat dengan pesat, dan kebanyakan pesakit mati sebelum usia 40 tahun, dan mereka yang hidup - pada usia 50 menjadi cacat (Bankl G., 1980).

Kematian bayi terutamanya disebabkan oleh DMPP utama dan (atau) kehadiran DMPP dan ADLV, kecacatan injap atrioventricular, dan sebagainya, serta gabungan DMPP dengan anomali kongenital ekstrasardi yang lain. Penyebab kematian langsung adalah jangkitan virus yang paling teruk, pneumonia berulang, dan jangkitan usus.

DMPPs kurang berkemungkinan daripada CHD lain yang rumit oleh endokarditis infektif, walaupun reumatik pada pesakit ini sering berlaku dalam 10% kes (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Kecacatan septum interventrikular (VSD).

Kekurangan septum ventrikel terpencil adalah komunikasi abnormal kongenital antara kedua-dua ventrikel jantung, yang telah timbul akibat daripada kemunduran IVS pada pelbagai peringkat. Kecacatan adalah salah satu daripada CHD yang paling kerap berlaku di kalangan kanak-kanak dan berlaku, menurut pelbagai penulis (internist, pakar bedah, patologi) dalam 11-48% kes (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I.., 1996; Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, dsb.).

MZhP terutamanya terdiri daripada tisu otot dan hanya di bahagian atas yang diwakili oleh sebahagian kecil daripada tisu berserabut dalam bentuk membranous (membranous) septum. Bahagian otot (bahagian tengah) kebanyakannya licin, dan bahagian bawahnya lebih kasar, trabecular. Selaras dengan bahagian yang sama dari ventrikel kanan, IUS dibahagikan kepada inlet (masuk, di bahagian belakang septum), otot (trabekular, di bahagian tengah dan bahagian bawah septum) dan outlet (di bahagian anterior dan atas).

Kecacatan MZhP boleh berlaku di sempadan, di persimpangan pelbagai bahagian partisi akibat dari kemunduran mereka. Di bahagian bahagian membran septum kerana pemeliharaan pembukaan intervensi utama (dalam kes ini, diameter cacat hampir sama dengan saiz septum membran); dalam otot licin dan bahagian trabekular septum otot, apabila semua sisi kecacatan dibentuk hanya oleh tisu otot.

Terdapat banyak klasifikasi VSD, tetapi yang paling mudah dan munasabah ialah R.Anderson dan J.Becker (1983), yang mengambil kira bukan sahaja lokasi topografi kecacatan, tetapi juga hubungan mereka dengan sistem pengalihan jantung dan struktur anatomi sekitarnya (injap atrioventricular, injap aorta dan arteri pulmonari).

Terdapat kecacatan berikut MZHP:

1) bekalan (jenis AVK) perimembranous;

2) aliran masuk, subtricuspid, trabecular, perimembranous;

3) aliran masuk, pusat, trabekular;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, subliminal, perimembranous;

6) suborticular podlegalny, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikal, trabecular;

9) IYP tidak wujud atau asas.

Ciri penting penyetempatan VSD adalah hubungan mereka dengan sistem pengalihan jantung. VSD boleh digabungkan dengan penyumbatan atrioventricular yang tidak lengkap dan lengkap, disebabkan oleh gangguan topografi biasa pada atrioventrikular ikatannya, di samping itu, sistem pengalihan jantung mungkin cedera semasa pembetulan kecacatan pembedahan.

Dengan VSD, keabnormalan jantung lain juga dapat dikesan: DMPP (kira-kira 20% kes); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); kekurangan injap aortik kongenital (2.5-4.5%); NMC kongenital (2%), sangat jarang - ALS, ADLV, dan lain-lain (Bangle G., 1980).

Dalam 24-53% kes, ia digabungkan dengan anomali ekstrasardi - penyakit Down (15%); kecacatan anggota badan (15%); kecacatan buah pinggang (8%); bibir bibir dan bibir lebat (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Semasa dan ramalan. VSD merujuk kepada kecacatan yang mengalami perubahan ketara bergantung pada saiz dan lokasi kecacatan dan tempoh penyakit.

Kecacatan saiz kecil, terutama yang terletak di bahagian otot bawah septum, cenderung secara spontan. Dalam 25-60% pesakit, cacat kecil hampir 1-4 tahun, tetapi penutupan spontan juga mungkin pada usia yang lebih tua. Lebih kurang kerap (kira-kira 10% pesakit) terdapat penutupan kecacatan saiz sederhana dan besar (Litasova A.S., 1983; Burakovsky V.I. dan lain-lain, 1996; Bankl G., 1980). Penutupan kecacatan pada bahagian otot, trabekular dari septum adalah disebabkan oleh pertumbuhan tisu otot di sekeliling, yang menutup kecacatan semasa systole. Di samping itu, apabila kanak-kanak itu tumbuh, kecacatan kecil hampir sepenuhnya berkurang, dan kesannya terhadap hemodinamik hilang disebabkan oleh pertumbuhan dan peningkatan saiz bilik jantung. Penutupan kecacatan boleh berlaku kerana meliputi kecacatan dengan tisu injap tricuspid tambahan, pembentukan aneurisma septum membran, pembentukan fibrosis pada tepi kecacatan, prolaps salah satu corticus injap aorta (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al. 1983). Dengan kecacatan medium dan besar MZhP, berlaku dengan pelepasan besar dari kiri ke kanan, dan kecacatan yang panjang, sindrom Eisenmenger (tindak balas) penyetempatan subaortik, pengembangan arteri pulmonari, hipertensi dalam peredaran pulmonari, tidak dapat dielakkan.

Komplikasi lain penyakit ini adalah kegagalan jantung, pneumonia bakteria berulang-ulang, penderaan dystropi dan kelewatan fizikal, stratifikasi endokarditis infektif, irama jantung dan gangguan konduksi, tromboembolisme.

Dengan kecacatan yang sederhana dan besar, 50-80% pesakit mati sebelum umur 1 tahun, dan kebanyakannya mati sebelum bulan ke-6 hayat. Penyebab kematian utama adalah kegagalan jantung, terutamanya terhadap latar belakang penyakit radang paru-paru bakteria. Endocarditis bakteria, aritmia jantung, komplikasi thromboembolic menyebabkan kematian kira-kira 10% pesakit, lebih kerap daripada kanak-kanak yang lebih tua. Adalah penting untuk menekankan bahawa walaupun dengan kecacatan yang kecil dengan saiz kecacatan yang kecil atau dengan penutupan spontannya, kanak-kanak harus selalu berada di akaun kardiologi dispenser, kerana mereka mungkin mempunyai komplikasi dari sistem jantung dalam bentuk irama jantung dan gangguan konduksi pada tempoh masa yang berlainan., dan juga di bawah keadaan buruk, mereka lebih kerap daripada pada kanak-kanak yang sihat, endokarditis infektif berkembang.

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital adalah sekumpulan penyakit yang berkaitan dengan kehadiran kecacatan anatomi di dalam hati, alat atau alat pengangkut yang timbul dalam tempoh pranatal, yang membawa kepada perubahan dalam hemodinamik intrakardi dan sistemik. Manifestasi penyakit jantung kongenital bergantung pada jenisnya; Gejala yang paling ciri termasuk pucat atau sianosis kulit, murmur jantung, ketinggalan perkembangan fizikal, tanda-tanda pernafasan dan kegagalan jantung. Sekiranya terdapat penyakit jantung kongenital yang disyaki, ECG, PCG, X-ray, echocardiography, catheterization jantung dan aortografi, kardiografi, MRI jantung, dan sebagainya dilakukan. Selalunya, penyakit jantung kongenital digunakan untuk pembetulan pembedahan anomali.

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital adalah kumpulan penyakit yang sangat besar dan pelbagai jantung dan saluran besar, disertai dengan perubahan dalam aliran darah, beban jantung dan kekurangan. Kejadian kecacatan jantung kongenital adalah tinggi dan, menurut pelbagai penulis, berkisar antara 0.8 hingga 1.2% di kalangan semua bayi yang baru lahir. Kecacatan jantung kongenital adalah 10-30% daripada semua anomali kongenital. Kelompok cacat jantung kongenital termasuk kedua-dua gangguan yang agak kecil dari perkembangan jantung dan saluran darah, serta bentuk penyakit jantung yang teruk yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Banyak jenis cacat jantung kongenital didapati tidak hanya secara berasingan, tetapi juga dalam pelbagai kombinasi antara satu sama lain, yang sangat menimbang struktur kecacatan. Dalam kira-kira satu pertiga daripada kes, keabnormalan jantung digabungkan dengan kecacatan kongenital extracardiac sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, saluran gastrointestinal, sistem kencing, dan sebagainya.

Varian paling kerap cacat jantung kongenital yang berlaku dalam kardiologi termasuk kecacatan septum interventricular (VSD) - 20%, kecacatan septum interatrial (DMPP), stenosis aorta, penyambungan aorta, saluran arteri terbuka (OAD), transaksisi utama besar (TCS), stenosis pulmonari (10-15% setiap satu).

Punca penyakit jantung kongenital

Etiologi cacat jantung kongenital boleh disebabkan oleh kelainan kromosom (5%), mutasi gen (2-3%), pengaruh faktor persekitaran (1-2%), dan kecenderungan polygenic-multifactorial (90%).

Pelbagai jenis penyimpangan kromosom membawa kepada perubahan kuantitatif dan struktur dalam kromosom. Dalam penyusunan semula kromosom, anomali perkembangan perkembangan polysystem pelbagai, termasuk kecacatan jantung kongenital. Dalam kes trisomi autosome, kecacatan atrium atau interventricular septal dan kombinasi mereka adalah kecacatan jantung paling kerap; dengan kelainan kromosom seks, cacat jantung kongenital kurang biasa dan diwakili terutamanya oleh penyambungan aorta atau kecacatan septum ventrikel.

Kecacatan jantung kongenital yang disebabkan oleh mutasi gen tunggal juga digabungkan dalam kebanyakan kes dengan anomali organ-organ dalaman yang lain. Dalam kes ini, kecacatan jantung adalah sebahagian daripada dominan autosomal (sindrom Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, dll), sindrom resesif autosom (Sindrom Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler, dan lain-lain) kromosom (Golttsa, Aaze, Sindrom Gunter, dan sebagainya).

Antara faktor kerosakan alam sekitar kepada perkembangan kecacatan jantung kongenital membawa kepada penyakit virus wanita hamil, radiasi pengionan, ubat-ubatan, tabiat ibu, bahaya pekerjaan. Tempoh kritikal kesan buruk pada janin ialah 3 bulan pertama kehamilan apabila organogenesis janin berlaku.

Sbb Janin rubella virus paling kerap menyebabkan kongsi gelap anomali - glaukoma atau katarak, pekak, penyakit jantung kongenital (Tetralogi daripada Fallot, transposisi pembuluh besar, paten ductus arteriosus, truncus arteriosus, kecacatan injap, stenosis pulmonari, VSD, dll). Biasanya juga berlaku microcephaly, perkembangan tulang tulang tengkorak dan kerangka yang merosot, penderitaan dalam perkembangan mental dan fizikal.

Struktur sindrom alkohol embrio-janin biasanya merangkumi kecacatan septum ventrikel dan interatrial, saluran arteri terbuka. Telah terbukti bahawa kesan teratogenik pada sistem kardiovaskular janin mempunyai amphetamine, yang membawa kepada peralihan kapal-kapal besar dan VSD; anticonvulsant, menyumbang kepada perkembangan stenosis aorta dan arteri pulmonari, penyambungan aorta, duktus arteriosus, tetrad Fallot, hipoplasia jantung kiri; Persediaan litium yang menyebabkan atresia injap tricuspid, anomali Ebstein, DMPP; progestogens yang menyebabkan tetrad Fallot, kecacatan jantung kongenital yang kompleks.

Pada wanita yang mempunyai diabetes atau kencing manis, kanak-kanak yang cacat jantung kongenital dilahirkan lebih kerap daripada ibu-ibu yang sihat. Dalam kes ini, janin biasanya membentuk VSD atau transposisi kapal besar. Kebarangkalian mempunyai anak dengan penyakit jantung kongenital dalam wanita dengan rematik adalah 25%.

Sebagai tambahan kepada sebab-sebab segera, faktor-faktor risiko untuk pembentukan abnormalitas jantung dalam janin dikenalpasti. Ini termasuk usia wanita hamil yang berusia di bawah 15-17 tahun dan lebih tua dari 40 tahun, toksik pada trimester pertama, ancaman pengguguran spontan, gangguan endokrin ibu, kes-kes kelahiran mati dalam sejarah, kehadiran dalam keluarga anak-anak lain dan saudara terdekat dengan kecacatan jantung kongenital.

Klasifikasi kecacatan jantung kongenital

Terdapat beberapa varian klasifikasi kecacatan jantung kongenital, berdasarkan prinsip perubahan hemodinamik. Dengan mengambil kira kesan kecacatan pada aliran darah paru-paru, mereka melepaskan:

• penyakit jantung kongenital dengan tidak berubah (atau diubah suai sedikit) Aliran darah dalam peredaran paru-paru: aortic injap atresia, stenosis aortic, paru-paru injap kekurangan, kecacatan injap mitral (injap kekurangan dan stenosis), jenis dewasa coarctation daripada aorta, jantung dan trehpredserdnoe al.
• kecacatan jantung kongenital dengan peningkatan aliran darah di dalam paru-paru: tidak menyebabkan perkembangan sianosis awal (saluran arteri terbuka, DMPP, VSD, fistula aorto-pulmonari, penyambungan aorta jenis kanak-kanak, sindrom Lutambas) saluran dengan hipertensi pulmonari)
• cacat jantung kongenital dengan aliran darah yang berkurangan di dalam paru-paru: tidak menyebabkan perkembangan sianosis (stenosis arteri pulmonari terasing), yang membawa kepada perkembangan sianosis (kecacatan jantung yang kompleks - penyakit Fallot, hipoplasia ventrikel kanan, anomali Ebstein)
• gabungan cacat jantung kongenital, di mana hubungan anatomi antara kapal besar dan bahagian-bahagian jantung yang lain terganggu: pemindahan arteri utama, batang arteri biasa, anomali Taussig-Bing, pelepasan aorta dan batang paru-paru dari satu ventrikel, dan sebagainya.

Dalam kardiologi praktikal, pembahagian kecacatan jantung kongenital kepada 3 kumpulan digunakan: jenis kecacatan "biru" (cyanotic) dengan peredam veno-arteri (Trio Fallo, tetrad Fallo, transposisi kapal besar, tricuspid atresia); Kecacatan jenis "pucat" dengan pelepasan arteriovenous (kecacatan septal, saluran arteri terbuka); kecacatan dengan halangan dalam cara pembebasan darah dari ventrikel (stenosis aorta dan pulmonari, penyambungan aorta).

Gangguan hemodinamik dalam kecacatan jantung kongenital

Akibat daripada sebab yang dinyatakan di atas pada janin membangun boleh dicabuli pembentukan betul struktur jantung, menyebabkan membran penutup tidak lengkap atau lewat antara ventrikel dan atrium, yang injap pembentukan tidak betul tidak mencukupi memborong tiub utama jantung dan ventrikel kemunduran kapal susunan ganjil dan t. D. Selepas Dalam sesetengah kanak-kanak, saluran arteri dan tetingkap bujur, yang dalam fungsi tempoh pranatal dalam urutan fisiologi, kekal terbuka.

Oleh kerana ciri-ciri hemodinamik antenatal, peredaran darah janin yang sedang berkembang, sebagai peraturan, tidak mengalami kecacatan jantung kongenital. kecacatan jantung kongenital berlaku pada kanak-kanak selepas lahir, atau selepas beberapa waktu, bergantung kepada masa penutupan komunikasi antara peredaran besar dan kecil, paru-paru tekanan darah tinggi tahap, tekanan dalam arteri pulmonari, arahan itu dan jumlah pirau, penyesuaian individu dan kemungkinan pampasan badan anak itu. Selalunya jangkitan pernafasan atau penyakit lain membawa kepada perkembangan gangguan hemodinamik kasar dalam kecacatan jantung kongenital.

Dalam kes penyakit jantung kongenital jenis pucat dengan pelepasan arteriovenous, hipertensi peredaran pulmonari berkembang akibat hypervolemia; dalam kes kecacatan biru dengan perencat venoarterial, hipoksemia berlaku pada pesakit.

Kira-kira 50% kanak-kanak yang mengalami pembuangan darah besar ke dalam peredaran pulmonari mati tanpa pembedahan jantung pada tahun pertama kehidupan akibat kegagalan jantung. Dalam kanak-kanak yang telah melangkah ke garis kritikal ini, pembuangan darah dalam lingkaran kecil berkurang, keadaan kesihatan menstabilkan, bagaimanapun, proses sklerotik di dalam kapal paru-paru secara beransur-ansur berkembang, menyebabkan hipertensi pulmonari.

Dalam kecacatan jantung kongenital sianotik, pembuangan vena darah atau campurannya membawa kepada kelebihan besar dan hipovolemia dalam lingkaran kecil peredaran darah, menyebabkan penurunan ketepuan oksigen darah (hipoksemia) dan penampilan sianosis pada kulit dan membran mukus. Untuk meningkatkan pengudaraan dan perfusi organ, rangkaian peredaran cagaran berkembang, oleh itu, walaupun terdapat gangguan hemodinamik yang dinyatakan, keadaan pesakit mungkin tetap memuaskan untuk jangka masa yang panjang. Oleh kerana mekanisma pampasan menjadi habis, sebagai akibat daripada hiperfleksi jangka panjang dari miokardium, perubahan dystrophik yang tidak dapat dipulihkan berlaku dalam otot jantung. Dalam kecacatan jantung kongenital sianotik, pembedahan ditunjukkan pada awal kanak-kanak.

Gejala penyakit jantung kongenital

Manifestasi klinis dan kecacatan jantung kongenital ditentukan oleh jenis kelainan, sifat gangguan hemodinamik dan masa perkembangan dekompensasi sirkulasi.

Dalam bayi yang baru lahir dengan kecacatan jantung kongenital sianotik, sianosis (sianosis) kulit dan membran mukus dicatatkan. Sianosis meningkat dengan ketegangan yang sedikit: menghisap, menangis bayi. Kecacatan jantung putih ditunjukkan dengan mengaburkan kulit, penyejukan anggota badan.

Kanak-kanak yang cacat jantung kongenital selalunya gelisah, enggan payudara, cepat letih dalam proses pemakanan. Mereka mengalami berpeluh, takikardia, aritmia, sesak nafas, bengkak dan denyutan pada leher. Dalam gangguan peredaran darah kronik, kanak-kanak ketinggalan dalam berat badan, ketinggian dan pembangunan fizikal. Dalam kecacatan jantung kongenital, bunyi jantung biasanya didengar dengan segera selepas lahir. Tanda-tanda kegagalan jantung (edema, kardiomegali, hipotropi kardiogenik, hepatomegali, dll) dijumpai.

Komplikasi penyakit jantung kongenital boleh menjadi endokarditis bakteria, polycythemia, trombosis penyakit periferal vaskular dan thromboembolism serebrovaskular, pneumonia kongestif, pengsan, odyshechno-cyanotic episod, sindrom angina atau serangan jantung.

Diagnosis penyakit jantung kongenital

Pengenalpastian kecacatan jantung kongenital dilakukan melalui peperiksaan menyeluruh. Apabila memeriksa kanak-kanak, warna kulit diperhatikan: kehadiran atau ketiadaan sianosis, sifatnya (periferal, umum). Auscultation jantung sering dikesan perubahan (pengecilan, penguatan atau belahan) jantung berbunyi, bunyi, dan lain-lain pemeriksaan fizikal untuk disyaki kecacatan jantung kongenital dilengkapi Diagnostics -. Elektrokardiografi (ECG), phonocardiography (PCG), radiografi dada, echocardiography ( Echocardiography).

ECG boleh mendedahkan hipertropi pelbagai bahagian jantung, penyelarasan patologi EOS, kehadiran aritmia dan gangguan pengaliran, yang, bersama-sama dengan data dari kaedah pemeriksaan klinikal lain, membolehkan untuk menilai keterukan penyakit jantung kongenital. Dengan bantuan pemantauan ECG setiap hari, irama laten dan gangguan konduksi dikesan. Melalui PCG, sifat, tempoh dan penyetempatan nada dan bunyi jantung lebih teliti dan teliti dinilai. Data sinar-X organ-organ dada melengkapkan kaedah-kaedah terdahulu dengan menilai keadaan peredaran pulmonari, lokasi, bentuk dan saiz jantung, perubahan organ-organ lain (paru-paru, pleura, tulang belakang). Semasa echocardiography, kecacatan anatomi dinding dan injap jantung, lokasi kapal besar akan divisualisasikan, dan kontraksi miokardium dinilai.

Dengan kecacatan jantung kongenital yang kompleks, serta hipertensi paru-paru yang bersamaan, untuk diagnosis anatomi dan hemodinamik dengan tepat, terdapat keperluan untuk melakukan bunyi rongga jantung dan angiocardiografi.

Rawatan kecacatan jantung kongenital

Masalah yang paling sukar dalam kardiologi kanak-kanak adalah rawatan pembedahan cacat jantung kongenital pada anak-anak tahun pertama kehidupan. Kebanyakan operasi pada kanak-kanak awal dilakukan untuk kecacatan jantung kongenital cianotik. Sekiranya tiada tanda-tanda kegagalan jantung dalam tahap ketagihan baru, yang baru lahir, sianosis, pembedahan mungkin ditangguhkan. Pemantauan kanak-kanak dengan cacat jantung kongenital dilakukan oleh ahli kardiologi dan pakar bedah jantung.

Rawatan khusus dalam setiap kes bergantung kepada jenis dan keterukan penyakit jantung kongenital. Pembedahan untuk kecacatan kongenital dinding jantung (VSD, DMPP) mungkin termasuk pembedahan plastik atau penutupan septum, oklusi endovaskular kecacatan. Di hadapan hipoksemia yang teruk pada kanak-kanak dengan cacat jantung kongenital, peringkat pertama adalah campur tangan paliatif, yang membayangkan pengenaan pelbagai jenis anastomos intersystem. Taktik seperti meningkatkan oksigenasi darah, mengurangkan risiko komplikasi, membolehkan pembetulan radikal dalam keadaan yang lebih baik. Dalam kecacatan aortik, reseksi atau pelarasan belon aortic coarctation, aortic stenosis plasty, dll dilakukan. Di OAD, ia disambungkan. Rawatan stenosis arteri pulmonari adalah valvuloplasti terbuka atau endovaskular, dan lain-lain.

Kecacatan jantung kongenital kompleks secara anatomik, di mana pembedahan radikal tidak mungkin, memerlukan pembetulan hemodinamik, iaitu pemisahan aliran darah arteri dan vena tanpa menghapus kecacatan anatomi. Dalam kes ini, operasi Fonten, Senning, Mustard, dan lain-lain boleh dilakukan. Kecacatan serius yang tidak sesuai untuk rawatan pembedahan memerlukan pemindahan jantung.

Rawatan konservatif terhadap kecacatan jantung kongenital mungkin termasuk rawatan gejala serangan sianotik yang tidak sihat, kegagalan ventrikel kiri akut (asma jantung, edema pulmonari), kegagalan jantung kronik, iskemia miokardium, aritmia.

Prognosis dan pencegahan kecacatan jantung kongenital

Dalam struktur kematian pada bayi baru lahir, kecacatan jantung kongenital menjadi lebih awal. Tanpa penyediaan pembedahan jantung yang layak pada tahun pertama kehidupan, 50-75% kanak-kanak mati. Dalam tempoh pampasan (2-3 tahun), kematian dikurangkan kepada 5%. Pengesanan awal dan pembetulan penyakit jantung kongenital dengan ketara dapat meningkatkan prognosis.

Pencegahan penyakit jantung kongenital memerlukan perancangan yang teliti kehamilan, penghapusan kesan buruk pada janin, kaunseling perubatan dan genetik dan kerja meningkatkan kesedaran di kalangan wanita berisiko untuk mempunyai anak-anak dengan penyakit jantung, memutuskan isu diagnosis prenatal tentang cacat (biopsi koro, amniosentesis) dan petunjuk untuk pengguguran. Mengekalkan kehamilan pada wanita dengan penyakit jantung kongenital memerlukan perhatian yang lebih tinggi daripada pakar bedah dan pakar kardiologi obstetrik.

Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak

Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak adalah masalah sebenar hari ini. Ini adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh pelbagai kecacatan jantung disebabkan oleh patologi dalam perkembangan pranatalnya.

Di antara semua bayi baru lahir, 0.8-1.2% dilahirkan dengan beberapa jenis kecacatan kongenital dan ini adalah jumlah yang agak besar, kerana selama 20-25 tahun statistik ini hampir 2 kali lebih rendah.
Hampir sepertiga bayi yang baru lahir mempunyai kecacatan jantung dalam "sejambak" dengan patologi kongenital yang lain: sistem saraf, sistem muskuloskeletal. Semua ini berkaitan dengan ekologi yang menjijikkan, yang memberi kesan negatif terhadap sistem imun manusia.

Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak: klasifikasi

Doktor menggunakan klasifikasi kumpulan penyakit ini. Dalam kardiologi praktikal, mereka dibahagikan kepada 2 jenis:

1. Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak jenis "biru" (sianotik).
Mereka dicirikan oleh pencampuran darah vena dan arteri dengan venoarterial pelepasannya dan termasuk 2 kumpulan:
- dengan pengurangan peredaran darah yang kecil (anomali Ebstein, Fallot's tetrad);
- dengan pengayaan peredaran darah kecil (kompleks Eisenmenger.).

2. Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak jenis "putih".
Mereka dicirikan dengan tidak mencampurkan darah arteri dan vena dengan pelepasan arteriovenous dan termasuk 4 kumpulan:
- dengan pengurangan peredaran darah bulatan kecil (stenosis pulmonari terpencil.);
- dengan pengayaan peredaran darah kecil (kecacatan septal atrium, kekurangan septum ventrikel);
- dengan pengurangan peredaran darah bulatan besar (penyambungan aorta, stenosis aortic terasing);
- secara praktikal tanpa gangguan hemodinamik (disposisi dan dystopia dari hati.).

Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak: punca

Hati janin bermula perkembangannya pada rahim seawal 2-8 minggu kehamilan, dan pada masa itu penyakit jantung kongenital pada bayi yang baru lahir mula terbentuk sebagai akibat dari pelanggaran embriogenesis. Dan sebab utama untuk ini termasuk:

- kecenderungan genetik - 90%;
- kelainan kromosom - 5%
- perubahan gen mutasi - 2-3%
- faktor luaran (penggunaan dadah dan alkohol ibu bapa, penyakit berjangkit dan penyalahgunaan dadah) - 1-2%

Terdapat juga faktor risiko yang dipanggil:
- wanita berusia 35 tahun dan lelaki lebih daripada 45;
- gangguan endokrin pada ibu bapa;
- wanita yang mengalami pengguguran, keguguran;
- sejarah kelahiran mati;
- orang yang hidup dalam keadaan yang tidak mesra alam.

Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak: gejala

Untuk mengenal pasti penyakit jantung pada bayi yang baru lahir boleh menjadi ciri-ciri berikut:
- warna kebiruan kulit telinga dan bibir, yang terutama disebut semasa penyusuan bayi atau bayi yang menangis;
- dengan "putih" najis, pucat kulit yang berlebihan muncul dan bahagian kaki merasakan sejuk;
- manifestasi bunyi apabila mendengar hati (tidak semestinya menunjukkan kecacatan, tetapi merupakan tanda tambahan);
- tanda-tanda kegagalan jantung;

Seringnya, penyakit jantung kongenital pada bayi yang baru lahir tidak dapat dikenal pasti dengan segera, namun dari masa ke masa (dalam 10 tahun pertama hidup), penyakit dalam kanak-kanak menunjukkan dirinya sebagai lag dalam perkembangan fizikalnya, sesak nafas walaupun di bawah pemeriksaan sedikit, sianosis atau pucat kulit.

Kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak: rawatan

Rawatan kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak boleh dibahagikan kepada pembedahan dan terapeutik (konservatif).

Pembedahan jantung adalah kaedah radikal, tetapi yang paling berkesan. Jika penyakit jantung kongenital didiagnosis pada bayi yang baru lahir, maka operasi sebaiknya dilakukan pada hari pertama, atau bahkan jam. Sekiranya tidak mustahil untuk melakukan ini untuk beberapa sebab, maka perlu dilakukan untuk operasi yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan anak. Selalunya, rawatan pembedahan digunakan untuk kecacatan "biru".

Rawatan konservatif terdiri terutamanya dalam menyokong sistem imun dan merawat penyakit asas. Untuk tujuan ini, serta untuk memulihkan badan semasa tempoh pemulihan selepas pembedahan, penyebaran imunisasi Transfer Factor Cardio sangat berkesan dalam terapi kompleks. Ubat ini dibuat berdasarkan molekul imun - komponen sistem kekebalan tubuh kita, yang, sekali dalam badan, melaksanakan fungsi berikut:
1. Memulihkan sepenuhnya (di peringkat DNA) fungsi optimum sistem imun keseluruhan, menetralkan antigen yang diarahkan kepada sistem kardiovaskular.
2. Menghapuskan kesan negatif ubat jantung, sambil meningkatkan kesan terapeutik mereka.
3. Fungsi ketiga adalah yang paling unik - fungsi memori imun. Molekul transfaktor adalah pembawa memori imun badan: mereka "mengingati" semua unsur asing dan cara mengurusnya dan menyimpan maklumat ini selagi orang itu masih hidup, dan apabila unsur-unsur ini menyerang semula tubuh, molekul imun "mengambil" maklumat yang disimpan dan menggunakannya untuk meneutralkan unsur-unsur ini.
Algoritma ini menjadikan immunomodulator ini unik, tidak dapat ditandingi setakat ini.

Hari ini, penyakit jantung kongenital pada bayi yang baru lahir boleh dirawat dengan sangat baik dan kita tahu bagaimana, mendapatkan Transfactor Cardio, hubungi kami, perunding kami akan sentiasa membantu anda.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Semua hak terpelihara.
Peta tapak
Tapak rasmi Roux-Transferfactor.
Moscow, st. Marxis, 22, ms 1, daripada. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Semua hak terpelihara.

Laman rasmi Ru-Transfer Factor. Moscow, st. Marxis, 22, ms 1, daripada. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Kecacatan jantung kongenital kanak-kanak: klasifikasi, kaedah pengesanan dan rawatan

Keabnormalan anatomi dalam struktur miokardium, injap dan veselnya, yang timbul sebelum kelahiran seorang anak, dipanggil cacat jantung kongenital. Mereka menyebabkan peredaran darah terjejas dalam organ dan seluruh sistem peredaran darah.

Manifestasi warna kulit berwarna kehijauan atau pucat, bunyi jantung, perkembangan anak-anak yang lebih perlahan bergantung pada jenis cacat jantung. Mereka biasanya disertai oleh kegagalan fungsi sistem kardiovaskular dan paru-paru. Kaedah rawatan yang paling biasa adalah pembedahan.

Baca dalam artikel ini.

Punca penyakit jantung

Gangguan struktur kromosom, mutasi gen, dan pendedahan kepada faktor luaran boleh mengakibatkan pembentukan kecacatan jantung, tetapi lebih kerap semua faktor ini menjejaskan secara serentak.

Etiologi CHD (penyakit jantung kongenital)

Memadam atau menggandakan sebahagian kromosom, urutan gen yang diubah, terdapat kecacatan pada septum antara atria, ventrikel, atau gabungannya. Apabila penyusunan semula gen dalam kromosom seks, penyempitan lumen aorta lebih kerap didiagnosis.

Gen yang berkaitan dengan pembentukan pelbagai CHDs: ASD - kecacatan septum atrium, AVB - blok atrioventricular; AVSD - kecacatan septum atrioventrikular; DORV - keluar dua kapal dari ventrikel kanan; PDA - saluran arteri terbuka; PV / PS - stenosis pulmonari; TGA-transposisi kapal utama; TOF - tetrad Fallot; VSD - kecacatan septum ventrikel

Mutasi gen biasanya menyebabkan perkembangan serentak jantung dan lesi pada organ-organ lain secara serentak. Jenis warisan dikaitkan dengan kromosom X, dihantar kepada gen dominan atau resesif.

Kesan faktor alam sekitar pada wanita hamil adalah paling berbahaya pada trimester pertama, kerana pada masa ini pembentukan organ janin berlaku. Penyakit jantung kongenital menyebabkan:

• Penyakit viral: rubella, cacar air, sitomegalovirus, jangkitan adenoviral, hepatitis C.
• Tuberkulosis, sifilis atau toxoplasmosis.
• Kesan pengionan atau pendedahan x-ray.
• Pengambilan alkohol, merokok atau ketagihan dadah.
• Bahaya industri: bahan kimia, habuk, getaran, medan elektromagnet.

Virus rubela menyebabkan kerosakan visual akibat glaukoma, katarak, kemunduran otak, keabnormalan tulang, kehilangan pendengaran, dan juga patologi seperti tetrad Fallot, kecacatan pada septum jantung, kedudukan yang salah dari kapal besar. Selepas kelahiran, salur arteri masih terbuka, dan arteri aorta dan arteri dapat bersatu dalam batang bersama.

Wanita hamil yang mengambil minuman beralkohol, amphetamine, ubat anticonvulsant, garam litium dan progesteron, yang ditetapkan untuk mengekalkan kehamilan, boleh menyumbang kepada penyempitan arteri pulmonari, aorta, kecacatan injap, septum atrial atau interventricular.

Keadaan kencing manis dan pra-diabetes di ibu membawa kepada kedudukan abnormal kapal dan kekurangan integriti dinding jantung. Sekiranya seorang wanita hamil mengalami arthritis rheumatoid atau penyakit jantung rematik, tahap kebarangkalian seorang kanak-kanak yang mengalami penyakit jantung meningkat.

Kanak-kanak mengalami kecacatan lebih kerap jika:

• Ibu mengandung di bawah 15, lebih 40;
• trimester pertama kehamilan adalah dengan toksikosis teruk;
• terdapat kemungkinan keguguran;
• terdapat keabnormalan dalam fungsi organ endokrin;
• saudara terdekat yang mengalami gangguan perkembangan jantung sejak zaman kanak-kanak.

Mekanisme pembangunan gangguan fungsi

Di bawah pengaruh faktor risiko, gangguan struktur alat kromosom, janin tidak mempunyai penutupan tepat pada masanya di antara bilik-bilik jantung, injap dibentuk dengan bentuk anatomi yang tidak teratur, tiub utama jantung berubah menjadi tidak mencukupi, dan kapal mengubah lokasi mereka.

Biasanya, selepas bersalin, pada anak-anak, pembukaan bujur antara atria dan saluran arteri ditutup, kerana fungsi mereka hanya diperlukan untuk tempoh perkembangan intrauterin. Tetapi dalam beberapa bayi dengan anomali kongenital, mereka tetap terbuka. Apabila janin berada di rahim, peredaran darahnya tidak menderita, dan selepas kelahiran atau kemudian, penyimpangan dalam kerja jantung berlaku.

Ketentuan berlakunya pelanggaran bergantung pada masa penambahan lubang yang menghubungkan lingkaran besar dan kecil peredaran darah, derajat hipertensi dalam sistem paru-paru, serta keadaan umum bayi, kemungkinan perkembangan reaksi adaptif.

Pembangunan kecacatan pucat yang dikaitkan dengan pembuangan darah dari yang besar ke dalam lingkaran pulmonari peredaran darah, terdapat hipertensi pulmonari. Tanpa pembedahan, hanya separuh daripada kanak-kanak itu hidup hingga umur 1 tahun. Kebarangkalian kematian bayi yang tinggi ini dikaitkan dengan peningkatan kegagalan peredaran darah.

Sekiranya kanak-kanak mengalami usia yang berbahaya, maka aliran keluar darah ke saluran paru-paru berkurang, dan keadaan kesihatan bertambah baik sehingga perubahan sclerosis dan peningkatan tekanan dalam sistem peredaran darah muncul.

Kemunculan malformasi "biru" membawa kepada pelepasan vena-arteri, mereka menyebabkan penurunan kandungan oksigen dalam darah - hipoksemia. Pembentukan gangguan peredaran berlaku melalui beberapa peringkat:

1. Pemusnahan keadaan sekiranya penyakit berjangkit dan lain-lain berkaitan.

2. Peredaran sistemik berlebihan, darah tidak cukup dalam bulatan kecil.

3. Kapal cecair berkembang - keadaan kesihatan stabil.

4. Dengan beban yang berlarutan, otot jantung melemahkan.

6. Kematian gagal jantung.

Rawatan pembedahan ditunjukkan untuk kecacatan yang disertai oleh warna kebiruan kulit, mungkin pada masa yang paling awal.

Klasifikasi penyakit jantung valvular kongenital

Gambaran klinikal kecacatan jantung memungkinkan untuk membezakan tiga jenis: "biru", "pucat", halangan keluar darah dari ventrikel.

Penyakit Fallot dan pelanggaran kedudukan kapal besar, injap tricuspid spliced ​​adalah antara kecacatan dengan warna kulit sianotik. Sekiranya kecacatan "pucat", darah dibuang dari arteri ke dalam katil vena - saluran arteri tidak terkandung, anomali struktur dinding jantung. Kesukaran melepaskan darah dari ventrikel dikaitkan dengan vasoconstriction - stenosis, penyambungan aorta, arteri pulmonari yang sempit.

Bagi klasifikasi kecacatan jantung kongenital, prinsip perfusi paru boleh dipilih. Dengan pendekatan ini, kumpulan patologi berikut boleh dibezakan:

• Peredaran pulmonari tidak pecah;
• aliran darah besar ke paru-paru;
• bekalan darah yang lemah ke paru-paru;
• cacat gabungan.

Aliran darah paru-paru hampir normal.

Kecacatan sedemikian termasuk penyempitan aorta, ketiadaan atau penutupan injapnya, kekurangan injap arteri pulmonari. Sepatum mungkin muncul di atrium kiri, membahagikannya kepada dua bahagian - bentuk patologi tiga jenis atrium. Injap mitral boleh cacat, rapat longgar, tirus.

Meningkatkan jumlah darah dalam paru-paru

Terdapat kecacatan "putih": kecacatan dalam sekatan, fistula antara kapal besar, penyakit Lutambash. Cyanosis kulit berkembang dengan pembukaan besar dalam septum interventricular dan injap tricuspid menyumbat, dengan saluran arteri terbuka dengan tekanan tinggi dalam sistem peredaran pulmonari.

Aliran darah rendah ke paru-paru

Tanpa sianosis, penyempitan arteri membekalkan paru-paru dengan aliran darah. Patologi komplikasi struktur jantung - Fallo, kecacatan Ebstein dan pengurangan ventrikel kanan disertai dengan warna kebiruan kulit.

Kesalahan gabungan

Ini termasuk komunikasi terjejas antara bilik jantung dan kapal besar: patologi Taussig-Bing, pelepasan arteri aorta atau paru-paru yang tidak normal dari ventrikel, bukannya dua batang vaskular, ada satu yang biasa.

Tanda-tanda kehadiran kecacatan jantung pada kanak-kanak

Keparahan gejala bergantung kepada jenis patologi, mekanisme gangguan peredaran darah dan masa dekompensasi jantung.

Gambar klinikal mungkin termasuk tanda-tanda seperti:

• membran mukosa dan kulit cyanotic atau pucat;
• Bayi menjadi gelisah, cepat melemahkan semasa memberi makan;
• sesak nafas, denyutan jantung yang cepat, pelanggaran irama yang betul;
• dengan senaman fizikal, gejala semakin meningkat;
• ketinggalan dalam pertumbuhan dan pembangunan, peningkatan berat badan yang perlahan;
• apabila mendengar ada murmur jantung.

Dengan perkembangan gangguan hemodinamik, edemas, peningkatan saiz jantung, hepatomegali, dan emasi muncul. Menambah jangkitan boleh menyebabkan radang paru-paru, endokarditis. Komplikasi ciri adalah trombosis dari saluran otak, jantung, katil vaskular periferi. Terdapat bengkak nafas dan sianosis, pengsan.

Untuk simptom, diagnosis, dan rawatan CHD pada kanak-kanak, lihat video ini:

Diagnosis CHD

Data pemeriksaan membantu menilai warna kulit, kehadiran pucat, sianosis, auscultation mendedahkan murmur jantung, melemahkan, memecah atau menguatkan nada.

Kajian instrumental untuk disyaki penyakit jantung kongenital termasuk:

• Diagnosis sinar-X rongga dada;
• ECG;
• pemeriksaan ekologi;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• bunyi hati.

ECG - tanda-tanda: hipertropi pelbagai bahagian, keabnormalan pengaliran, irama yang terganggu. Dengan bantuan pemantauan harian mendedahkan aritmia tersembunyi. Fonokardiografi mengesahkan adanya nada hati patologi, bunyi bising.

Pada radiografi memeriksa corak pulmonari, lokasi jantung, garis besar dan saiz.

Kajian ekologi membantu menentukan keabnormalan anatomis radas injap, sekatan, kedudukan kapal besar, kapasiti motor miokardium.

Pilihan rawatan untuk kecacatan jantung kongenital

Pilihan kaedah rawatan ditentukan oleh keterukan keadaan kanak-kanak - tahap kegagalan jantung, sianosis. Dalam bayi yang baru dilahirkan, operasi boleh ditangguhkan jika tanda-tanda ini dinyatakan lemah, yang memerlukan pemantauan berterusan oleh pakar bedah jantung dan pakar pediatrik.

Rawatan CHD

Terapi dadah termasuk penggunaan ubat-ubatan yang mengimbangi kekurangan hati: ubat vasodilator dan diuretik, glikosida jantung, ubat anti-pernafasan.

Antibiotik dan antikoagulan boleh ditetapkan jika ditunjukkan atau untuk mengelakkan komplikasi (dengan komorbiditi).

Campur tangan pembedahan

Operasi ini ditetapkan dalam kes kekurangan oksigen untuk sementara waktu meringankan keadaan kanak-kanak. Dalam keadaan sedemikian, pelbagai anastomos (sambungan) di antara vesel utama disemprotkan. Rawatan jenis ini adalah muktamad untuk keabnormalan jantung atau gabungan yang kompleks apabila rawatan radikal tidak dapat dilaksanakan. Dalam keadaan yang teruk, pemindahan jantung ditunjukkan.

Di bawah keadaan yang baik, selepas rawatan pembedahan paliatif, pembedahan plastik, penutupan septum jantung, penyumbatan intravaskular kecacatan. Dalam kes patologi kapal-kapal besar, penyingkiran sebahagian, peleburan balon kawasan sempit, pembaikan injap atau stenosis plastik digunakan.

Prognosis untuk kecacatan jantung kongenital

Penyakit jantung adalah penyebab kematian yang paling biasa pada bayi baru lahir. Sehingga satu tahun, dari 50 hingga 78 peratus kanak-kanak mati tanpa penyediaan penjagaan khusus dalam unit pembedahan jantung. Memandangkan kemungkinan operasi meningkat dengan kemunculan peralatan yang lebih canggih, petunjuk untuk rawatan pembedahan berkembang, ia dilakukan pada usia yang lebih awal.

Selepas tahun kedua, gangguan hemodinamik dikompensasi, kematian kanak-kanak berkurangan. Tetapi sebagai tanda-tanda kelemahan otot jantung secara beransur-ansur maju, adalah mustahil untuk menolak keperluan pembedahan dalam kebanyakan kes.

Langkah-langkah pencegahan untuk merancang kehamilan

Wanita dari risiko penyakit jantung pada kanak-kanak sebelum merancang kehamilan perlu menjalani perundingan di pusat genetik perubatan.

Ini diperlukan dengan adanya penyakit sistem endokrin, dan terutamanya dalam diabetes mellitus atau kerentanan kepadanya, penyakit rematik dan autoimun, kehadiran pesakit yang kurang upaya perkembangan di kalangan waris.

Dalam tempoh tiga bulan pertama, seorang wanita mengandung tidak boleh dihubungi dengan pesakit dengan penyakit berjangkit virus dan bakteria, mengambil ubat-ubatan tanpa cadangan doktor, sepenuhnya meninggalkan penggunaan alkohol, ubat-ubatan narkotik, merokok (termasuk pasif).

Malangnya, penyakit jantung kongenital bukanlah perkara biasa. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan ubat-ubatan, walaupun masalah ini benar-benar dapat diselesaikan, yang akan meningkatkan peluang anak untuk hidup bahagia dan panjang.

Untuk petua ibu bapa yang mempunyai penyakit jantung kongenital, lihat video ini:

Rawatan dalam bentuk pembedahan mungkin satu-satunya peluang bagi pesakit yang mengalami kecacatan pada septum interatrial. Ia boleh menjadi kecacatan kongenital pada bayi baru lahir, nyata pada kanak-kanak dan orang dewasa, sekunder. Kadang-kadang ada penutupan bebas.

Mujurlah, ektopia jantung tidak kerap didiagnosis. Patologi bayi yang baru lahir berbahaya dengan akibatnya. Ia berlaku toraks, serviks. Sebab-sebab untuk mengenal pasti ia tidak selalu mungkin, dengan pilihan yang sukar, rawatan tidak bermakna, anak-anak mati.

Di pusat diagnostik moden, penyakit jantung boleh ditentukan oleh ultrasound. Dalam janin, ia boleh dilihat dari 10 hingga 11 minggu. Gejala kongenital juga ditentukan menggunakan kaedah pemeriksaan tambahan. Kesilapan dalam menentukan struktur tidak dikecualikan.

Malah bayi yang baru lahir boleh meletakkan kejatuhan kejatuhan. Patologi kongenital ini boleh terdiri daripada beberapa jenis: dyad, triad, tetrad, pentad. Satu-satunya jalan keluar ialah pembedahan jantung.

Penyakit jantung aortic yang terungkap boleh terdiri daripada beberapa jenis: kongenital, gabungan, memperoleh, gabungan, dengan dominasi stenosis, terbuka, aterosklerotik. Kadang-kadang mereka menjalankan ubat-ubatan, dalam kes-kes lain hanya pembedahan akan menyelamatkan.

Fistula aorto-paru pada bayi dikesan. Bayi yang baru lahir lemah, kurang berkembang. Kanak-kanak mungkin mempunyai sesak nafas. Adakah fistula aorta-paru merupakan kecacatan jantung? Adakah mereka membawanya ke dalam tentera?

Sesetengah penyakit jantung yang diperoleh agak selamat untuk orang dewasa dan kanak-kanak, yang memerlukan rawatan perubatan dan pembedahan. Apakah sebab dan gejala malformasi? Bagaimanakah diagnosis dan pencegahan? Berapa banyak yang hidup dengan kecacatan jantung?

Jika kehamilan akan datang, dan kecacatan jantung telah dikenal pasti, maka kadang-kadang doktor menuntut pengguguran atau pengangkatan. Apakah komplikasi yang boleh berlaku pada ibu-ibu dengan kecacatan kongenital atau yang diperoleh semasa mengandung?

Satu kecacatan yang agak teruk pada batang arteri biasa dikesan walaupun pada janin. Walau bagaimanapun, berhubung dengan peralatan lama ia boleh didapati dalam bayi baru lahir. Ia dibahagikan kepada jenis PRT. Sebabnya boleh menjadi keturunan dan gaya hidup ibu bapa.