Apakah eritremia dan bagaimana ia berbahaya?

Erythremia (sinonim: polycythemia benar, penyakit Vaquez) adalah penyakit kronik yang diperoleh dari sumsum tulang yang menyebabkan pengeluaran sel darah merah yang berlebihan. Pembentukan sel darah merah yang berlebihan menyebabkan hipervolemia (peningkatan jumlah darah di dalam badan) dan peningkatan kelikatan darah. Kedua-dua penyebab ini mengganggu aliran darah normal ke pelbagai organ tubuh.

Peningkatan kelikatan darah membawa kepada peningkatan risiko pembekuan darah (thromboembolism), yang seterusnya boleh menyebabkan iskemia miokardium dan strok.

Umur purata di mana erythremia didiagnosis adalah 60-65 tahun, dan pada lelaki ia diperhatikan lebih kerap. Pada usia 20 tahun, dan lebih-lebih lagi pada seorang kanak-kanak, penyakit Vacaise jarang dijumpai. Antara kanak-kanak, hanya kes terpencil penyakit ini telah diperhatikan.

Erythremia boleh menyebabkan ulser perut dan urolithiasis. Sesetengah pesakit mengembangkan myelofibrosis, di mana tisu tulang sumsum digantikan oleh tisu penghubung. Pengeluaran semula sel-sel sumsum abnormal tidak dapat dikawal, yang seterusnya dapat menyebabkan leukemia myeloblastik akut, yang dapat berkembang dengan cepat.

Ramalan ramalan

Erythremia adalah penyakit serius yang boleh mengakibatkan kematian dipercepat jika tidak dapat diatasi. Kaedah perubatan membolehkan anda mengawal erythremia, tetapi mustahil untuk menyembuhkan penyakit Vafez, jadi prognosis itu mengecewakan. Jangka hayat pesakit dengan penyakit ini purata 5-10 tahun, tetapi bagi sesetengah pesakit tempoh ini boleh mencapai 20 tahun.

Punca penyakit

Erythremia bermula dengan mutasi, iaitu perubahan dalam bahan genetik sel - DNA. Penyebab eritremia disebabkan oleh mutasi dalam gen yang dipanggil JAK 2. Gen ini bertanggungjawab untuk pembentukan protein penting yang terlibat dalam pembentukan darah. Pada masa ini tidak diketahui apa yang menyebabkan mutasi gen ini. Penyakit ini tidak turun-temurun.

Di samping eritremia (polycythemia utama), terdapat satu lagi polycythemia - menengah. Polycythemia menengah tidak dikaitkan dengan mutasi gen JAK 2. Ia disebabkan oleh pendedahan jangka panjang kepada persekitaran dengan kandungan oksigen yang rendah, yang menyebabkan pengeluaran erythropoietin hormon yang berlebihan.

Erythropoietin meningkatkan pembentukan sel darah merah, yang menyebabkan lebih daripada tahap normal dan penebalan darah. Polycythemia menengah boleh berkembang di pendaki, juruterbang, perokok dan mereka yang menderita penyakit paru-paru atau jantung yang serius. Erythremia adalah penyakit darah yang sangat jarang berlaku, tetapi tidak satu disertasi telah ditulis di atasnya.

Tanda dan gejala utama

Erythremia berkembang perlahan-lahan. Pesakit sering mendapati gejala erythremia bertahun-tahun selepas kejadiannya. Penyebab utama tanda-tanda dan gejala erythremia adalah peningkatan kelikatan darah. Mengurangkan aliran darah membawa kepada pengurangan jumlah oksigen memasuki pelbagai bahagian badan. Kekurangan bekalan oksigen membawa kepada pelbagai masalah dalam fungsi badan.

Tanda-tanda dan gejala-gejala erythremia yang paling biasa adalah sakit kepala, pening, kelemahan, sesak nafas, masalah pernafasan semasa berbaring, perasaan penyempitan di bahagian kiri abdomen (disebabkan oleh limpa yang diperbesar), penglihatan kabur, gatal-gatal di seluruh badan (terutama selepas mandi hangat), kemerahan wajah, sensasi membakar kulit (terutamanya di telapak tangan dan kaki), pendarahan dari gusi, pendarahan yang berpanjangan dari luka-luka kecil dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan. Dalam sesetengah kes, terdapat sakit pada tulang.

Komplikasi yang mungkin

Ketumpatan darah yang meningkat yang dilihat dalam erythremia boleh menimbulkan risiko kesihatan yang serius. Komplikasi yang paling berbahaya bagi penyakit ini adalah pembentukan bekuan darah. Mereka boleh menyebabkan serangan jantung atau strok. Mereka juga boleh membawa kepada hati atau limpa yang diperbesar.

Gumpalan darah dalam hati atau limpa boleh menyebabkan sakit mendadak yang tiba-tiba. Peningkatan kepekatan sel darah merah yang diperhatikan dalam penyakit ini boleh menyebabkan ulser gastrik dan duodenal, gout atau urolithiasis. Ubat ulser gastrik dan duodenal mungkin rumit oleh sindrom kesakitan.

Diagnostik

Diagnosis erythremia adalah rumit oleh fakta bahawa penyakit ini pada awalnya tidak boleh asimtomatik. Selalunya penyakit itu didiagnosis kerana rawatan masalah lain. Jika hemoglobin dan hematokrit dinaikkan, tetapi tidak ada tanda-tanda penyakit lain, maka penjelasan ujian biasanya dilakukan.

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala, pemeriksaan fizikal, data umur, keputusan ujian dan petunjuk kesihatan umum, termasuk penyakit kronik. Kajian terperinci mengenai kad pesakit luar. Semasa pemeriksaan fizikal, jumlah limpa, tahap kemerahan kulit pada muka dan kehadiran gusi berdarah dinilai.

Sekiranya doktor mengesahkan diagnosis polycythemia, maka langkah seterusnya adalah untuk menentukan bentuk penyakit (eritremia atau polycythemia sekunder). Dalam beberapa kes, analisis sejarah dan pemeriksaan fizikal akan mencukupi untuk menentukan jenis polikythemia yang sedang berlaku. Jika tidak, tahap erythropoietin darah diperlukan. Erythremia, berbeza dengan polycythemia menengah, dicirikan oleh tahap erythropoietin yang sangat rendah.

Pakar apa yang diperlukan untuk dihubungi

Rujukan kepada pakar yang sangat khusus biasanya diberikan oleh ahli terapi yang mengesyaki kehadiran erythremia. Pesakit biasanya dirujuk kepada ahli hematologi, pakar dalam rawatan gangguan darah.

Ujian dan prosedur diagnostik

Ujian yang dijalankan dengan eritremia termasuk ujian darah klinikal, serta ujian darah jenis lain. Sekiranya ujian darah klinikal menunjukkan perubahan dalam formula darah, terutamanya peningkatan dalam sel darah merah, maka terdapat risiko kehadiran erythremia. Begitu juga dengan hemoglobin tinggi dan hematokrit tinggi.

Mungkin pelantikan analisis klarifikasi tambahan:

1. Darah smear. Analisis mikroskopik dijalankan untuk mengumpul maklumat mengenai bilangan dan bentuk sel darah.
2. Kajian komposisi gas darah arteri. Sampel darah arteri diambil untuk menentukan kepekatan oksigen, karbon dioksida dan pH darah. Kepekatan oksigen yang rendah mungkin menunjukkan kehadiran erythremia.
3. Analisis tahap erythropoietin. Hormon ini merangsang sumsum tulang untuk membentuk sel darah tambahan. Dengan penyakit ini, tahap erythropoietin diturunkan.
4. Analisis jisim Erythrocyte. Biasanya jenis ujian ini dilakukan dalam keadaan jabatan radiasi radiasi di hospital Sampel darah diambil dan diwarnai dengan pewarna radioaktif yang lemah. Kemudian, sel darah merah berlabel disuntik ke dalam aliran darah dan diedarkan ke seluruh badan untuk pemantauan seterusnya dengan bilik khas untuk menentukan jumlah sel darah merah dalam badan.

Dalam sesetengah kes, doktor boleh meminta aspirasi sumsum tulang atau sumsum tulang. Biopsi sumsum tulang adalah prosedur pembedahan kecil di mana sejumlah kecil sumsum tulang diekstrak dari tulang dengan jarum. Jenis-jenis analisis boleh menentukan keadaan kesihatan sum-sum tulang.

Rawatan

Terapi penyakit menggunakan beberapa kaedah. Mereka boleh digunakan secara individu dan dalam gabungan. Pilihan rutin mungkin termasuk phlebotomy, rawatan dadah atau imunoterapi.

Matlamat terapi

Normalisasi ketumpatan darah dapat mengurangkan risiko penggumpalan darah dan perkembangan serangan jantung atau strok. Kelikatan darah biasa menyumbang kepada bekalan oksigen yang mencukupi kepada semua bahagian badan, meminimumkan gejala erythremia. Kajian menunjukkan bahawa terapi gejala erythremia ketara meningkatkan jangka hayat pesakit.

Kaedah rawatan

1. Phlebotomy (pembubaran darah). Phlebotomy menghilangkan darah tertentu melalui vena. Proses pemboran darah adalah seperti operasi derma darah. Akibatnya, bilangan sel darah merah dalam sistem peredaran darah berkurangan, kelikatan darah mula normal. Biasanya, kira-kira setengah liter darah dikeluarkan setiap minggu sehingga hematokrit adalah normal. Selepas ini, phlebotomy dilakukan sekali setiap beberapa bulan untuk mengekalkan kelikatan darah normal.
2. Rawatan ubat. Doktor boleh menetapkan ubat untuk mengelakkan sumsum tulang daripada membentuk lebihan sel darah merah. Hydroxyurea (ubat yang digunakan dalam kemoterapi) boleh diberikan untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan platelet dalam darah. Aspirin juga boleh dirawat untuk mengurangkan kesakitan pada tulang dan meminimumkan sensasi terbakar di telapak tangan dan tapak kaki. Di samping itu, aspirin mengurangkan risiko pembekuan darah.
3. Immunotherapy Bentuk rawatan ini bertujuan untuk menggunakan ubat imun (contohnya, alfa-interferon) yang dihasilkan oleh tubuh untuk memerangi pembentukan sel darah merah yang berlebihan dalam sumsum tulang.

Mengeluarkan beberapa darah dari sistem peredaran manusia

Kaedah terapi lain

Dengan kehadiran gatal-gatal kulit yang disebabkan oleh eritremia, ubat-ubatan yang sesuai boleh ditetapkan: cholestyramine, cyproheptadine, cimetidine, atau psoralen. Antihistamin atau terapi ultraviolet juga boleh ditetapkan.

Jika tahap asid urik dalam darah lebih tinggi daripada biasa, maka Allopurinol boleh ditetapkan. Dalam kes yang paling teruk, rawatan erythremia dengan fosforus radioaktif digunakan untuk menekan aktiviti berlebihan sel-sel sumsum tulang.

Pilihan pencegahan

Tidak mustahil untuk mengelakkan berlakunya erythremia. Tetapi dengan rawatan yang sesuai, gejala meningkatkan, dan risiko komplikasi eritrim diminimumkan. Erythremia boleh menyebabkan sirosis dan myelofibrosis.

Dalam sesetengah kes, polycythemia sekunder boleh dihalang dengan menyesuaikan gaya hidup, mengelakkan aktiviti yang membawa kepada bekalan oksigen yang tidak mencukupi kepada badan (contohnya, mendaki gunung, hidup di kawasan gunung tinggi dan merokok).

Gaya hidup yang disyorkan

Untuk mengelakkan komplikasi, diagnosis tepat pada masanya penyakit dan rawatan segera erythremia adalah penting. Dengan eritremii, usaha fizikal yang sedikit mungkin berguna, seperti berjalan kaki. Oleh kerana sedikit peningkatan kadar jantung dengan senaman yang sederhana, aliran darah meningkat. Ini mengurangkan risiko pembekuan darah. Peredaran darah juga boleh diperbaiki dengan cahaya meregangkan kaki.

Gatal-gatal kulit sering mengiringi pesakit sepanjang penyakit. Adalah penting untuk tidak merosakkan kulit dengan menggaru. Adalah disyorkan untuk menggunakan air suhu rendah dan bahan pencuci yang sangat ringan. Adalah penting untuk mengelakkan menggosok dengan tuala selepas mandi, menggunakan losyen pelembab boleh membantu.

Apabila eritremii memburukkan peredaran darah di anggota badan, dan mereka lebih mudah terdedah kepada kecederaan di bawah tindakan suhu yang sangat rendah atau sangat tinggi dan tekanan fizikal. Dalam penyakit ini, adalah penting untuk mengelakkan tekanan seperti ini:

• Dalam cuaca sejuk, pakai pakaian hangat. Perhatian khusus perlu dibayar kepada pemanasan tangan dan kaki. Memakai sarung tangan panas, kaus kaki dan kasut sangat penting bagi pesakit.
• Adalah penting untuk mengelakkan terlalu panas, untuk melindungi dari pendedahan langsung kepada matahari, untuk minum air yang cukup, untuk mengelakkan mandi panas dan kolam panas.
• Semasa aktiviti fizikal dalam sukan, elakkan beban kerja yang serius, apabila anda menerima kecederaan sukan, anda harus segera berjumpa doktor.
• Pantau keadaan kaki dan terangkan kepada doktor tentang kemunculan apa-apa kerosakan kepada mereka.

Erythremia memerlukan lawatan berterusan kepada doktor, memantau keadaan badan dan menyesuaikan terapi yang digunakan. Adalah penting untuk mematuhi sepenuhnya rawatan yang ditetapkan oleh doktor. Dalam diet pesakit dengan erythremia sering dianjurkan untuk mematuhi diet dengan dominasi susu yang ditapai dan produk herba. Adalah disyorkan untuk mengeluarkan produk yang meningkatkan pembentukan darah dari diet pesakit.

Kaedah untuk penentuan dan rawatan erythremia

Erythremia adalah penyakit kronik yang merupakan jenis leukemia. Ia dicirikan oleh suatu kursus jinak, tetapi dari masa ke masa, kemerosotan ganas atau perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa adalah mungkin.

Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam sel darah merah (erythrocytes), yang disebabkan oleh kerosakan dalam pengawalan pembentukan darah. Dalam kesusasteraan perubatan terdapat nama lain untuk eritremia - polycythemia vera. Anda juga boleh bertemu penyakit penyakit Vaise-Osler.

Mekanisme pembangunan ermitemia

Sel darah merah dipanggil sel darah merah. Mereka memainkan peranan penting dalam badan, kerana mereka direka untuk mengangkut oksigen ke semua sel. Pengeluaran sel darah merah berlaku di beberapa organ manusia - di sumsum tulang (terletak di tulang-tulang tubular, vertebra, rusuk, dll), hati dan limpa.

Sel-sel darah ini adalah 96% hemoglobin, yang melakukan pengangkutan oksigen ke tisu. Warna merah mereka adalah disebabkan kandungan dalam komposisi besi. Erythrocytes terbentuk daripada sel stem. Mereka dianggap istimewa kerana mereka mempunyai sifat yang unik. Struktur ini dapat berubah menjadi sel yang diperlukan.

Terdapat juga sumsum tulang kuning di tulang manusia. Ia terdiri daripada tisu lemak. Ia mula berfungsi dan mengambil alih fungsi membangunkan unsur-unsur darah dalam keadaan kecemasan apabila pembentukan darah tidak berlaku dengan betul.

Polycythemia sejati merujuk kepada penyakit, punca-punca yang tidak lengkap. Pada satu ketika, tubuh orang sakit mula secara intensif menghasilkan sel darah merah, yang membawa kepada eritremia. Hasilnya adalah penebalan darah yang signifikan, pembekuan darah terbentuk. Juga dalam 75% kes erythremia, peningkatan jumlah platelet dan leukosit diperhatikan.

Sebagai akibat dari semua perubahan negatif, hipoksia mula meningkat, yang disertai oleh kebuluran oksigen dari tubuh manusia. Menghadapi latar belakang kekurangan nutrien kepada kebanyakan organ, kerja mereka gagal, dan banyak komorbiditi berkembang. Mereka mewakili bahaya kepada kehidupan pesakit dengan erythremia dan sering menjadi punca kematian mereka.

Punca-punca Eritremia

Erythremia dalam kebanyakan kes didiagnosis pada orang tua. Juga, penyakit ini boleh muncul pada lelaki atau wanita yang berumur bekerja. Telah didapati bahawa wakil-wakil seks yang lebih kuat lebih mudah terdedah kepada eritremia. Tetapi terbukti bahawa polycythemia benar merujuk kepada penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku setiap tahun pada kira-kira 5 orang setiap 100 juta.

Dalam kesusasteraan perubatan terdapat beberapa sebab utama yang membawa kepada perkembangan erythremia:

• kecenderungan genetik. Ia telah ditubuhkan bahawa mutasi gen membawa kepada perkembangan patologi berbahaya ini. Itulah sebabnya erythremia sering dikesan pada latar belakang penyakit seperti Sindrom Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom dan banyak lagi;
• radiasi pengionan. Ia boleh membawa kepada perkembangan erythremia, kerana ia membawa kepada perubahan dalam badan pada tahap gen. Oleh kerana kesan negatif ini, beberapa sel mati, yang membawa kepada penyakit ini;
• bahan toksik. Apabila ditelan, mereka boleh menyebabkan perubahan serius pada tahap genetik, yang menimbulkan kemunculan eritrositosis. Bahan berbahaya termasuk benzena (terdapat dalam petrol, pelbagai pelarut kimia), beberapa persediaan antibakteria dan sitostatik.

Klasifikasi Eritremia

Penyakit seperti eritremia, yang diwujudkan pada usia apa pun, boleh menjadi akut atau kronik. Dalam kes yang kedua, perkembangan penyakit boleh terjadi secara asimtomatik selama bertahun-tahun. Dalam keadaan ini, hanya ujian darah makmal yang akan menunjukkan adanya patologi tertentu dalam tubuh manusia.

Bergantung kepada patogenesis, erythremia mungkin menjadi primer atau sekunder. Juga berdasarkan ciri-ciri perkembangan patologi membezakan dua bentuknya:

• benar. Peningkatan sel darah merah yang ketara diperhatikan;
• relatif (palsu). Ia dicirikan oleh nilai biasa bilangan eritrosit, yang digabungkan dengan penurunan mendadak dalam jumlah plasma darah.

Tahap Eritremia

Erythremia kronik dicirikan oleh beberapa peringkat, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri kursus. Pakar mengenal pasti:

• peringkat permulaan. Tempohnya boleh berbeza - dari beberapa bulan hingga beberapa dekad. Tahap awal erythremia dicirikan oleh ketiadaan lengkap gejala klinikal penyakit. Dalam kajian makmal darah, sedikit peningkatan paras sel darah merah dapat dikesan (sekitar 5-7x1012 per liter darah). Peningkatan sederhana dalam hemoglobin juga diperhatikan;
• peringkat eritremik. Ia dicirikan oleh peningkatan berterusan dalam kepekatan sel darah merah dalam darah. Juga, pembentukan tumor mula membezakan leukosit dan platelet. Akibat semua perubahan negatif ini, jumlah darah di dalam kapal semakin meningkat. Dia sendiri juga berubah. Apabila darah erythremia menjadi lebih tebal, kelajuan pergerakannya berkurangan. Akibatnya, pengaktifan platelet berlaku. Mereka berkomunikasi antara satu sama lain, membentuk kesesakan lalu lintas. Mereka bertindih lumen dari kapal yang terkecil, yang menyebabkan bekalan darah yang tidak mencukupi kepada tisu. Akibat peningkatan jumlah unsur-unsur asas darah, ia mula menjadi lebih aktif merosot dalam limpa. Oleh kerana itu, banyak bahan berbahaya masuk ke dalam tubuh pasien dengan eritremia, yang mempengaruhi fungsinya;
• peringkat anemia. Dicirikan dengan perkembangan fibrosis dalam sumsum tulang. Dalam kes ini, ada transformasi sel yang digunakan untuk mengambil bahagian aktif dalam proses pembentukan darah. Akibatnya, mereka digantikan oleh tisu berserabut. Proses ini menyebabkan penurunan secara beransur-ansur dalam tahap sel darah merah, platelet dan sel darah putih. Juga, peringkat erythremia disifatkan oleh pembentukan strok extramedullary pembentukan darah dalam limpa dan hati. Ini adalah perlu untuk mengimbangi pelanggaran sedia ada.

Gejala tahap awal eritremia

Gejala erythremia sebahagian besarnya bergantung kepada peringkat perkembangan penyakit ini. Pertama, kebanyakan pesakit mencatatkan tanda amaran berikut:

• hiperemia kulit dan membran mukus. Penampilan gejala erythremia ini dikaitkan dengan peningkatan kepekatan sel merah dalam aliran darah. Perubahan warna kulit diperhatikan di semua bahagian badan tanpa terkecuali. Dalam kes ini, hiperemia dalam erythremia tidak selalu akut. Dalam sesetengah kes, kulit menjadi tidak merah, tetapi hanya merah jambu pucat. Sering kali, pesakit tidak mengaitkan perubahan tersebut dengan perkembangan erythremia, yang salah;
• penampilan kesakitan pada kaki dan jari. Perkembangan gejala ini dikaitkan dengan bekalan darah terjejas ke kapal-kapal kecil;
• sakit kepala Gejala ini tidak muncul di semua pesakit, tetapi sering dijumpai pada tahap awal eritremia.

Gejala tahap erythremic penyakit ini

Sekiranya penyakit itu berlanjutan dan perubahan serius dalam komposisi darah diperhatikan, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• hepatomegali. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz hati, yang menunjukkan perkembangan proses patologi tertentu dalam tubuh manusia;
• splenomegaly. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz limpa, yang berlaku terhadap latar belakang overfilling tubuh dengan darah dan penyertaannya dalam proses pemisahan sel darah merah dan unsur-unsur lain;
• peningkatan hiperemia pada kulit dan membran mukus. Di samping itu, urat bengkak jelas kelihatan pada tubuh seseorang yang sakit akibat pengisian berlebihan dengan darah;
• meningkatkan tahap tekanan darah;

• penampilan erythromelalgia. Pelanggaran ini disertai oleh perkembangan kesakitan yang tidak dapat ditanggung untuk membakar watak di hujung jari pada bahagian bawah dan atas. Erythromelalgia membawa kepada kemerahan kulit yang teruk dan rupa bintik-bintik sianotik;
• perkembangan kesakitan teruk di sendi;
• pruritus muncul, yang bertambah buruk selepas prosedur air;
• perkembangan ulser gastrik dan ulser duodenal. Ini disebabkan oleh pelanggaran bekalan darah ke tisu dan terhadap latar belakang proses trophic;
• pendarahan. Pesakit mengesan gusi berdarah meningkat dan gangguan lain;
• gejala biasa. Oleh kerana perkembangan semua proses negatif di dalam badan, pesakit dengan erythremia mengadu kelemahan, keletihan, pening, tinnitus, dan sebagainya.

Gejala tahap erythremia anemia

Polycythemia sejati tanpa rawatan yang betul membawa kepada kemerosotan yang ketara dalam keadaan pesakit. Sekiranya dia tidak diberikan bantuan tepat pada masanya, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• semua tanda anemia muncul. Pada manusia, kulitnya agak pucat, kelemahan, pening dan kemerosotan keadaan umum badan;
• pendarahan yang sengit. Boleh muncul secara spontan atau selepas kecederaan kecil. Dalam kes yang teruk, pendarahan boleh berlangsung beberapa jam dan cukup sukar untuk dihentikan;
• penampilan darah beku. Fenomena ini adalah punca kematian utama di hadapan eritremia. Oleh sebab pembentukan bekuan darah, peredaran darah terganggu di urat-urat ekstrem yang lebih rendah, di dalam kapal otak, dsb.

Diagnosis Eritremia

Erythremia didiagnosis oleh ahli hematologi yang sangat khusus. Dia menetapkan satu siri ujian dan peperiksaan untuk mengenal pasti tahap perubahan negatif dalam tubuh manusia dan menentukan strategi rawatan terbaik. Ini termasuk:

• kiraan darah yang lengkap, di mana perubahan dalam pelbagai petunjuk diperhatikan. Peningkatan sel darah merah dan hemoglobin, leukosit, platelet diperhatikan. Selepas itu, apabila penyakit itu telah mencapai peringkat terakhir keparahan, parameter darah ini menjadi jauh di bawah normal, yang menunjukkan perkembangan anemia;
• sumsum tulang sumsum. Prosedur ini dilakukan dengan jarum nipis. Selepas mengkaji bahan biologi yang dikumpul, bilangan sel hematopoietik, kehadiran proses ganas atau fibrosis boleh ditentukan;
• ujian darah biokimia. Membolehkan anda mengenal pasti jumlah besi di dalam badan. Menentukan tahap sampel hati dalam darah. Mereka sesuai dengan jumlah bahan yang dibebaskan ke dalam aliran darah apabila sel-sel organ ini dimusnahkan. Tahap bilirubin juga dikesan, yang menunjukkan keamatan proses pemusnahan sel darah merah;

• Ultrasound organ perut. Ia perlu menentukan saiz hati dan limpa, untuk mengenal pasti foci fibrosis;
• sonografi doppler. Direka untuk menentukan kelajuan aliran darah, membantu mengenal pasti bekuan darah di dalam kapal.

Ia juga membantu untuk membuat diagnosis yang betul dengan mengkaji sejarah pesakit dan memeriksa pesakit, kerana banyak gejala penyakit yang boleh dilihat oleh mata kasar. Doktor juga melakukan perbualan dengan pesakit dan dengan teliti rekod semua aduan yang ada.

Prinsip rawatan penyakit ini

Apabila rawatan erythremia terutamanya bertujuan untuk mengukuhkan keseluruhan badan. Untuk melakukan ini, pesakit disarankan untuk menjalani gaya hidup yang sihat, untuk mengatur rejimen hari dengan betul. Bagi pesakit erythremia, disyorkan untuk berjalan banyak di udara terbuka, tetapi untuk meminimumkan berjemur.

Juga, pesakit adalah wajar untuk mematuhi diet sayur-sayuran susu. Produk asal haiwan mungkin hadir dalam diet, tetapi tidak dalam kuantiti yang banyak. Contraindications didirikan mengenai makanan, yang mengandungi banyak asid askorbat atau besi.

Matlamat utama terapi dalam kehadiran erythremia adalah untuk mengurangkan tahap hemoglobin (sehingga 140-160 g / l) dan hematokrit (sehingga 45-46%). Rawatan gejala khas juga ditetapkan untuk menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan. Khususnya, ubat-ubatan diresepkan untuk melegakan kesakitan pada anggota badan, masalah peredaran darah, dan sebagainya.

Untuk mengurangkan bilangan sel darah merah, hemoglobin dan hematokrit dalam prosedur spesies erythremia digunakan:

• pembunuhan darah. Dengan prosedur ini, anda dapat mengurangkan jumlah darah di dalam vesel, yang akan membawa kepada penstabilan sebahagian daripada petunjuk utama dalam eritremia. Sehingga 300-500 ml darah biasanya dikeluarkan pada satu masa dengan kekerapan 2-4 hari. Ini dilakukan sehingga paras hemoglobin turun ke tahap yang boleh diterima iaitu 140-150 g / l. Rawatan ini dikontraindikasikan untuk perkiraan platelet yang tinggi;
• erythrocytepheresis. Ini adalah prosedur yang berkesan, alternatif yang layak untuk pengalihan darah dalam erythremia. Semasa erythrocytapheresis, eritrosit disembur dari darah pesakit. Prosedur ini dijalankan menggunakan peranti penapisan khas. Ia membolehkan anda memisahkan sel-sel darah merah dan mengembalikan plasma kembali ke dalam aliran darah.

Rawatan ubat erythremia

Sekiranya polycythemia benar disertai dengan banyak gejala yang tidak menyenangkan, pesakit dirujuk sebagai sitostatik. Mereka digunakan di hadapan gatal-gatal yang hebat pada kulit, dengan peningkatan yang signifikan dalam tahap unsur-unsur utama darah. Juga tanda-tanda untuk pelantikan sitostatics termasuk peningkatan saiz limpa dan hati, perkembangan penyakit ulser peptik, trombosis vena dan komplikasi eritremia yang lain.

Ubat-ubatan ini boleh menyekat pertumbuhan sel-sel di dalam tubuh manusia, jadi ia adalah relevan dalam rawatan penyakit ini. Sitostatics yang paling popular termasuk:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• fosforus radioaktif dan lain-lain.

Ubat terakhir dianggap berkesan. Ia boleh mengumpul tulang dan menghalang fungsi sumsum tulang, yang membawa kepada penghapusan banyak gejala erythrema yang mengganggu. Jika kursus rawatan dengan fosfor radioaktif memberikan hasil yang positif, pesakit akan mengalami remisi stabil selama 2-3 tahun. Jika, selepas terapi, kesan yang diingini tidak dipatuhi, ia diulang.

Kaedah rawatan untuk erythremia mempunyai banyak kesan sampingan, jadi penggunaannya harus dilakukan di bawah pengawasan doktor yang berpengalaman.

Penggunaan ubat-ubatan lain untuk eritremia

Sekiranya anemia dari asid autoimun berkembang dengan kehadiran erythremia, glucocorticosteroids ditetapkan. Prednisolone yang paling biasa digunakan. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh doktor bergantung kepada ciri-ciri penyakit tersebut. Sekiranya rawatan ini tidak memberi kesan positif, pesakit akan dibedah untuk membuang limpa.

Sekiranya perkembangan erythremia menunjukkan tanda-tanda leukemia akut, terapinya dilakukan mengikut skim yang diterima umum.

Anda juga tidak sepatutnya lupa bahawa di hadapan penyakit ini, badan kurang dalam besi. Hal ini disebabkan oleh fakta bahawa ia menghubungkan dengan hemoglobin, jumlah yang jauh melebihi norma.

Oleh itu, ramai pesakit yang diberi ubat yang mengimbangi kekurangan zat besi. Ini termasuk:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer dan analog lain.

Jika diatesis uratovy diperhatikan semasa eritremia, Allopurinol ditetapkan. Ia membolehkan anda mengurangkan tahap urat dalam darah, yang meningkat dengan ketara terhadap latar belakang pemusnahan pesat sel darah merah. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh banyak faktor. Pertama sekali, ia adalah kepekatan asid urik dalam tubuh seseorang yang sakit.

Prognosis untuk eritremia

Rawatan penyakit ini dalam kebanyakan kes berlaku di hospital. Ini adalah keperluan yang perlu, kerana ubat-ubatan yang digunakan mempunyai banyak kesan sampingan. Semasa terapi erythremia, perlu sentiasa menyesuaikan dos ubat penting dan memantau tindak balas badan.

Komplikasi penyakit ini termasuk myelofibrosis dan sirosis hati. Mereka berkembang dengan ketiadaan rawatan yang mencukupi atau tidak mematuhi saranan doktor. Perkembangan leukemia myeloid juga mungkin. Tetapi memandangkan perkembangan ubat-ubatan moden, perjalanan erythremia biasanya jinak. Tempoh hidup dengan perkembangan penyakit ini adalah 10 tahun atau lebih.

Erythremia - penyebab, diagnosis makmal, gejala, rawatan.

Laman ini menyediakan maklumat latar belakang. Diagnosis dan rawatan yang mencukupi penyakit ini mungkin dilakukan di bawah penyeliaan seorang doktor yang teliti.

Erythremia (sinonim - polycythemia sejati, penyakit Vaquez-Osler) - penyakit sifat tumor, yang merupakan salah satu jenis leukemia kronik (penyakit tumor sistem darah). Ia dicirikan oleh peningkatan dalam darah kebanyakan erythrocytes (juga, sedikit sebanyak, sel-sel darah lain - platelet dan leukosit), peningkatan paras hemoglobin, dan peningkatan jumlah darah yang beredar.

Penyakit darah ini dicirikan oleh kursus yang agak panjang dan jernih, yang tidak mengecualikan, bagaimanapun, transformasi malignan ke leukemia akut dengan hasil yang maut.

Erythremia dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku dan berlaku dengan kekerapan 4 - 7 kes setiap 100 juta penduduk setahun. Orang-orang yang berusia pertengahan dan tua (lebih daripada 50 tahun) kebanyakannya sakit, namun, kes-kes penyakit juga direkod pada usia yang lebih awal. Lelaki dan wanita mengalami kekerapan yang sama.

Fakta menarik

• Sel darah merah membentuk kira-kira 25% daripada semua sel dalam tubuh manusia.
• Setiap detik kira-kira 2.5 juta sel darah merah baru terbentuk dalam sumsum tulang. Mengenai jumlah yang sama dimusnahkan di seluruh badan.
• Warna merah sel darah merah memberikan zat besi, yang merupakan sebahagian daripada hemoglobin.
• Erythremia adalah salah satu proses tumor yang paling benigna.
• Erythremia mungkin tanpa gejala selama bertahun-tahun.
• Pesakit dengan erythremia terdedah kepada pendarahan berat, walaupun fakta bahawa jumlah platelet (yang bertanggungjawab untuk pendarahan pendarahan) dinaikkan.

Apakah sel darah merah?

Struktur dan fungsi sel darah merah

Bentuk eritrosit adalah cakera biconcave, diameter puratanya ialah 7.5 - 8.3 mikrometer (μm). Satu ciri penting sel-sel ini adalah keupayaan mereka untuk melipat dan mengecilkan saiz, yang membolehkan mereka melepasi kapilari, diameternya 2 - 3 mikron.

Jumlah normal sel darah merah dalam darah bervariasi oleh seks.

Kadar sel darah merah adalah:

• untuk wanita, 3.5-4.7 x 10 12 dalam 1 liter darah;
• untuk lelaki - 4.0 - 5.0 x 10 12 dalam 1 liter darah.

Sitoplasma (persekitaran dalaman sel hidup) daripada eritrosit adalah 96% diisi dengan hemoglobin - kompleks protein merah yang mengandungi atom besi. Hemoglobin bertanggungjawab untuk penyerapan oksigen kepada semua organ dan tisu badan, serta penyingkiran karbon dioksida (hasil sampingan dari respirasi tisu).

Proses mengangkut gas adalah seperti berikut:

• Dalam kapilari pulmonari (pembuluh darah nipis), molekul oksigen bergabung dengan kelenjar, yang merupakan sebahagian daripada hemoglobin (bentuk teroksida hemoglobin, oxyhemoglobin, dibentuk).
• Dari paru-paru dengan aliran darah, sel darah merah dipindahkan ke kapilari semua organ, di mana pemisahan molekul oksigen dari oxyhemoglobin berlaku dan transisi ke dalam sel-sel tisu badan.
• Sebaliknya, hemoglobin disertai oleh karbon dioksida yang dipancarkan oleh tisu (suatu kompleks yang dipanggil karbohoglobin terbentuk).
• Dengan peredaran sel darah merah yang mengandungi karbohoglobin, melalui kapilari pulmonari, karbon dioksida diputuskan dari hemoglobin dan dibebaskan dari udara yang dikeluarkan, dan molekul oksigen seterusnya ditambah dan kitaran berulang.

Hemoglobin normal dalam darah berbeza-beza bergantung kepada jantina dan umur (pada kanak-kanak dan orang tua, bilangannya lebih rendah).

Kadar hemoglobin ialah:

• untuk wanita - 120 - 150 gram / liter;
• untuk lelaki - 130 - 170 gram / liter.

Di mana eritrosit terbentuk?

Pembentukan sel darah merah berlaku secara berterusan dan berterusan, bermula dari 3 minggu perkembangan janin embrio dan ke akhir kehidupan manusia. Organ-organ utama pembentukan darah pada janin adalah hati, limpa dan timus (kelenjar timus).

Bermula dari bulan ke 4 perkembangan embrio, usus pembentukan darah muncul di sumsum tulang merah, yang merupakan organ pembentuk darah utama selepas kelahiran seorang anak dan sepanjang hayat. Jumlah keseluruhannya pada dewasa adalah kira-kira 2.5-4 kg dan diedarkan dalam pelbagai tulang badan.

Dalam dewasa, sumsum tulang merah terletak:

• di tulang pelvis (40%);
• dalam vertebra (28%);
• di tulang tengkorak (13%);
• di tulang rusuk (8%);
• di dalam tulang tubular panjang lengan dan kaki (8%);
• dalam sternum (2%).

Di dalam tulang, selain merah, terdapat juga sumsum tulang kuning, yang diwakili oleh tisu adipose. Di bawah keadaan normal, ia tidak melakukan apa-apa fungsi, tetapi di bawah keadaan patologi tertentu ia boleh berubah menjadi sumsum tulang merah dan mengambil bahagian dalam proses pembentukan darah.

Bagaimana sel darah merah terbentuk?

Pembentukan sel darah berlaku dari sel stem yang dipanggil. Mereka dibentuk dalam proses perkembangan embrio dalam jumlah yang mencukupi untuk memastikan fungsi hematopoietik sepanjang hidup seseorang. Ciri membezakan mereka adalah keupayaan untuk membiak (membahagi) dengan pembentukan klon yang boleh berubah menjadi sel darah apa pun.

Apabila membahagikan sel stem dibentuk:

• Sel progenitor myelopoiesis. Bergantung pada keperluan badan, mereka boleh membahagi menjadi salah satu sel darah - eritrosit, platelet (bertanggungjawab untuk menghentikan pendarahan) atau leukosit (melindungi tubuh dari jangkitan).
• Lymphopoiesis sel leluhur. Mereka membentuk limfosit yang memberikan imuniti (fungsi perlindungan).

Pembentukan sel darah merah berlaku di sumsum tulang merah. Proses ini disebut erythropoiesis dan dikawal berdasarkan maklum balas - jika badan kekurangan oksigen (semasa senaman, akibat kehilangan darah, atau sebab lain), bahan khusus dibentuk di buah pinggang - erythropoietin. Ia memberi kesan kepada sel prekursor myeloid, merangsang transformasi (pembezaan) ke dalam sel darah merah.

Proses ini termasuk beberapa bahagian berturut-turut, akibatnya sel menurun dalam saiz, kehilangan nukleusnya dan berkumpul hemoglobin.

Untuk pembentukan sel darah merah diperlukan:

• Vitamin. Vitamin seperti B2 (riboflavin), B6 ​​(pyridoxine), B12 (cobalamin) dan asid folik diperlukan untuk pembentukan sel darah biasa. Dengan kekurangan bahan-bahan ini, proses pembahagian dan pematangan sel-sel dalam sumsum tulang terganggu, akibat sel darah merah berfungsi secara tidak jelas dilepaskan ke dalam aliran darah.
• Besi Unsur jejak ini adalah sebahagian daripada hemoglobin dan memainkan peranan penting dalam pengangkutan oksigen dan karbon dioksida oleh sel darah merah. Pengambilan besi dalam tubuh adalah terhad oleh kadar penyerapannya dalam usus (1 hingga 2 miligram per hari).

Tempoh pembezaan adalah kira-kira 5 hari, selepas itu bentuk-bentuk eritrosit muda (retikulosit) terbentuk dalam sumsum tulang merah. Mereka dilepaskan ke dalam aliran darah dan dalam masa 24 jam menjadi sel darah merah yang matang yang dapat sepenuhnya terlibat dalam proses pengangkutan gas.

Hasil daripada peningkatan bilangan eritrosit dalam darah, penghantaran oksigen ke tisu bertambah baik. Ini menghalang pengekstrakan erythropoietin oleh buah pinggang dan mengurangkan kesannya pada sel preel myelopoiesis, yang menghalang pembentukan sel darah merah dalam sumsum tulang merah.

Bagaimanakah sel darah merah dimusnahkan?

Secara purata, eritrosit beredar dalam darah dari 90 hingga 120 hari, selepas itu permukaannya berubah bentuk dan menjadi lebih tegar. Akibatnya, ia merapat dan runtuh dalam limpa (organ utama di mana pemusnahan sel darah berlaku), kerana ia tidak dapat melalui kapilarinya.

Dalam proses pemusnahan sel darah merah, besi, yang merupakan sebahagian daripada hemoglobin, dikeluarkan ke dalam aliran darah dan diangkut oleh protein khusus ke sumsum tulang merah, di mana ia sekali lagi mengambil bahagian dalam pembentukan sel darah merah baru. Mekanisme ini sangat penting untuk mengekalkan proses pembentukan darah, yang biasanya memerlukan dari 20 hingga 30 miligram (mg) besi per hari (sementara hanya 1-2 mg diserap dari makanan).

Apakah eritremia?

Kemunculan dan perkembangan erythremia

Hasil daripada mutasi, klon yang tidak normal sel ini terbentuk. Ia mempunyai keupayaan yang sama untuk membezakan (iaitu, ia boleh bertukar menjadi erythrocyte, platelet, atau leukosit), tetapi tidak dikawal oleh sistem pengawalseliaan badan yang mengekalkan komposisi darah seluler tetap (pembahagiannya berlaku tanpa penyertaan erythropoietin atau faktor pertumbuhan lain).

Sel manggung myelopoietic mutant mula berkembang pesat, melalui semua peringkat pertumbuhan dan perkembangan yang diterangkan di atas, dan hasil proses ini adalah penampilan sel darah merah yang benar-benar normal dan berfungsi dalam darah.

Oleh itu, dalam sumsum tulang merah, dua jenis sel progenitor erythrocyte muncul - normal dan mutan. Sebagai akibat daripada pembentukan eritrosit yang intensif dan tidak terkawal dari sel mutan, bilangan mereka dalam darah meningkat dengan ketara, melebihi keperluan organisma. Ini, seterusnya, menghalang rembesan eritropoietin oleh buah pinggang, yang membawa kepada pengurangan kesan pengaktifannya pada proses erythropoiesis biasa, tetapi tidak menjejaskan sel tumor dengan apa-apa cara.

Di samping itu, kerana penyakit itu berkembang, bilangan sel mutan dalam sumsum tulang meningkat, yang membawa kepada penggantian sel-sel hematopoietik biasa. Akibatnya, saat ini ketika semua (atau hampir semua) sel darah merah tubuh terbentuk dari klon tumor sel leluhur myelopoiesis.

Dalam erythremia, majoriti sel-sel mutan menjadi erythrocytes, tetapi sebahagiannya berkembang di sepanjang jalan yang berbeza (dengan pembentukan platelet atau leukosit). Ini menjelaskan kenaikan bukan sahaja dari eritrosit, tetapi juga sel-sel lain, pendahulunya yang merupakan sel leluhur myelopoiesis. Dengan penyakit ini, jumlah platelet dan leukosit yang terbentuk daripada sel tumor juga meningkat.

Kursus erythremia

Pada mulanya, erythremia tidak wujud sama sekali dan hampir tidak mempunyai kesan ke atas sistem darah dan organisma secara keseluruhan, namun, apabila penyakit itu berlanjutan, komplikasi dan keadaan patologi tertentu boleh berkembang.

Dalam perkembangan erythremia dibezakan kondisional:

• peringkat awal;
• tahap eritremik;
• peringkat anemia (terminal).

Peringkat permulaan
Ia boleh bertahan dari beberapa bulan hingga beberapa dekad tanpa menunjukkan dirinya. Ia dicirikan oleh peningkatan sederhana dalam bilangan sel darah merah (5 - 7 x 10 12 dalam 1 liter darah) dan hemoglobin.

Peringkat kecemasan
Ia dicirikan oleh peningkatan bilangan eritrosit, yang terbentuk dari sel leluhur yang tidak normal (lebih daripada 8 x 10 12 dalam 1 liter darah). Akibat mutasi selanjutnya, sel tumor mula membezakan platelet dan leukosit, menyebabkan peningkatan jumlah mereka dalam darah.

Akibat dari proses ini adalah limpahan saluran darah dan semua organ dalaman. Darah menjadi lebih likat, kelajuan laluannya melalui kapal melambatkan, yang menyumbang kepada pengaktifan platelet langsung di dalam aliran darah. Platelet yang diaktifkan mengikat antara satu sama lain, membentuk plag platelet yang menghalang jurang-jambatan kecil, mengganggu aliran darah melalui mereka.

Di samping itu, akibat peningkatan jumlah sel dalam darah, kemusnahannya berlaku di limpa. Hasil dari proses ini adalah aliran berlebihan produk degradasi sel ke dalam darah (hemoglobin bebas, purin).

Peringkat anemik
Dengan perkembangan penyakit dalam sumsum tulang bermula proses fibrosis - penggantian sel hematopoietik dengan tisu berserabut. Fungsi hematopoietik sumsum tulang secara beransur-ansur berkurangan, yang mengakibatkan pengurangan jumlah sel darah merah, leukosit dan platelet dalam darah (sehingga nilai kritis).

Hasil dari proses ini adalah penampilan batuan extramedullary pembentukan darah (di luar sumsum tulang) - di limpa dan hati. Tindak balas pampasan ini bertujuan mengekalkan jumlah sel darah normal.

Di samping itu, penampilan hematopoiesis dari extramedullary boleh disebabkan oleh pembebasan sel-sel tumor dari sumsum tulang dan penghijrahan mereka dengan aliran darah ke hati dan limpa, di mana mereka berlama-lama di kapilari dan mula melipatgandakan dengan cepat.

Punca-punca Eritremia

Penyebab eritremia, serta majoriti penyakit darah neoplastik, tidak ditubuhkan dengan tepat. Terdapat faktor-faktor predisposing tertentu yang boleh meningkatkan risiko penyakit ini.

Kemunculan erythremia boleh menyumbang kepada:

• kecenderungan genetik;
• radiasi pengion;
• bahan toksik.

Kecenderungan genetik

Sehingga kini, tidak mungkin untuk menubuhkan mutasi gen yang secara langsung membawa kepada perkembangan erythremia. Walau bagaimanapun, kecenderungan genetik terbukti oleh fakta bahawa kejadian penyakit ini pada orang yang menderita penyakit genetik tertentu jauh lebih tinggi daripada populasi umum.

Risiko membangunkan erythremia meningkat dengan:

• Down Syndrome - penyakit genetik yang menampakkan diri dalam pelanggaran bentuk muka, leher, kepala dan kelewatan perkembangan kanak-kanak.
• Sindrom Klinefelter - penyakit genetik yang menonjol semasa baligh dan dicirikan oleh perkembangan badan yang tidak seimbang (lengan, kaki panjang dan lengan panjang, panjang pinggang), serta kemungkinan ketidakupayaan mental.
• Sindrom Bloom - penyakit genetik yang dicirikan oleh keadaan pendek, hiperpigmentasi kulit, perkembangan yang tidak seimbang wajah, dan kecenderungan kepada tumor pelbagai organ dan tisu.
• Sindrom Marfan - penyakit genetik di mana perkembangan tisu penghubung badan terjejas, yang ditunjukkan oleh pertumbuhan tinggi, anggota kaki dan jari panjang, penglihatan yang kurang baik dan sistem kardiovaskular.

Adalah penting untuk diperhatikan bahawa penyakit ini tidak termasuk dalam sistem darah dan bukan tumor malignan. Mekanisme pembangunan erythremia dalam kes ini dijelaskan oleh ketidakstabilan peralatan genetik sel (termasuk sel darah), dan akibatnya mereka menjadi lebih mudah terdedah kepada tindakan faktor risiko lain (radiasi, bahan kimia).

Radiasi pengion

Sinaran radiasi (X-ray atau sinar gamma) sebahagiannya diserap oleh sel-sel organisma hidup, menyebabkan kerosakan pada tahap alat genetik mereka. Ini boleh mengakibatkan kematian sel, dan juga berlakunya mutasi DNA tertentu (asid deoksiribonukleik), yang bertanggungjawab terhadap pelaksanaan fungsi sel yang diprogram secara genetik.

Orang yang terdedah kepada letupan bom atom, kemalangan di loji tenaga nuklear, serta pesakit dengan tumor ganas, yang menggunakan pelbagai kaedah radioterapi sebagai rawatan, terdedah kepada kesan radiasi terkuat.

Bahan toksik

Bahan yang, apabila ditelan, menyebabkan mutasi pada tahap alat genetik sel, dipanggil mutagens kimia. Peranan mereka dalam perkembangan erythremia telah dibuktikan oleh banyak kajian, hasilnya telah mendedahkan bahawa orang yang mengalami erythrema pada masa lalu telah bersentuhan dengan bahan-bahan ini.

Mutagen kimia yang menyebabkan erythremia adalah:

• Benzene - adalah sebahagian daripada petrol, pelarut kimia.
• Ubat sitotoksik - azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide.
• Ubat antibakteria - chloramphenicol (chloramphenicol).

Risiko membangunkan erythremia meningkat dengan ketara dengan menggabungkan ubat sitotoksik dengan terapi radiasi (dalam rawatan tumor).

Gejala Eritremia

Gejala peringkat awal

Pada mulanya, penyakit ini berlaku tanpa sebarang manifestasi khas. Gejala erythremia pada tahap ini tidak spesifik, mereka mungkin muncul dalam penyakit lain. Kejadian mereka adalah lebih banyak ciri orang tua.

Manifestasi tahap awal eritremia adalah:

• Kemerahan kulit dan membran mukus. Ia berlaku akibat peningkatan bilangan sel darah merah di dalam kapal. Kemerahan diperhatikan pada semua bahagian badan, di kepala dan kaki, mukosa lisan, membran mata. Pada peringkat awal penyakit ini, gejala ini mungkin ringan, dengan hasilnya warna kulit merah jambu sering dijadikan norma.
• Sakit di jari dan jari kaki. Gejala ini disebabkan oleh pelanggaran aliran darah melalui saluran kecil. Pada peringkat awal, ini sebahagian besarnya disebabkan oleh peningkatan kelikatan darah disebabkan peningkatan bilangan elemen sel. Pelanggaran penyebaran oksigen kepada organ menyebabkan perkembangan tisu iskemia (kebuluran oksigen), yang ditunjukkan oleh serangan sakit terbakar.
• Sakit kepala. Gejala tidak spesifik, yang mana, boleh dikatakan sangat jelas di peringkat awal penyakit ini. Sakit kepala yang kerap boleh berlaku akibat peredaran darah terjejas dalam saluran kecil otak.

Gejala tahap erythremic

Manifestasi klinis tahap kedua penyakit ini disebabkan oleh peningkatan jumlah sel dalam darah (akibatnya menjadi lebih likat), pemusnahan limpa yang lebih baik, dan juga gangguan sistem pembekuan darah.

Gejala tahap erythremic adalah:

• kemerahan kulit;
• erythromelalgia;
• nekrosis jari dan jari kaki;
• peningkatan dalam tekanan darah;
• hati yang diperbesarkan;
• limpa yang diperbesarkan;
• pruritus;
• peningkatan pendarahan;
• sakit sendi;
• ulser sistem gastrousus;
• gejala kekurangan zat besi;
• pukulan trombotik;
• infarksi miokardium;
• cardiomyopathy diluaskan.

Kemerahan kulit
Mekanisme pembangunan adalah sama seperti di peringkat awal, bagaimanapun, warna kulit mungkin memperoleh warna ungu-ungu, titik perdarahan dapat muncul dalam membran mukus (akibat pecahnya pembuluh kecil).

Erythromelalgia
Penyebab fenomena ini tidak ditubuhkan dengan tepat. Adalah dipercayai bahawa ia dikaitkan dengan peredaran darah terjejas di kapal periferal kecil. Ia ditunjukkan oleh kejang-kejang yang menimbulkan kemerahan dan sakit akut, yang membakar di bahagian ujung jari dan jari kaki, telinga, dan ujung hidung.

Biasanya luka adalah dua hala. Serangan boleh berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam. Beberapa kelegaan datang apabila kawasan yang terjejas terendam dalam air sejuk. Apabila penyakit utama berlangsung, kawasan kesakitan dapat meningkat, menyebar ke tangan, kaki.

Nekrosis jari dan jari kaki
Peningkatan bilangan platelet (ciri tahap penyakit ini), serta perlahan aliran darah akibat peningkatan kelikatannya, menyumbang kepada pembentukan pliket platelet, menyekat arteri kecil.

Proses yang dijelaskan membawa kepada gangguan peredaran tempatan, yang secara klinikal ditunjukkan oleh rasa sakit, yang kemudiannya digantikan oleh pelanggaran kepekaan, penurunan suhu dan kematian tisu di kawasan yang terjejas.

Tekanan darah meningkat
Ia berlaku disebabkan peningkatan jumlah darah beredar (BCC) dalam aliran darah, dan juga akibat peningkatan kelikatan darah, yang menyebabkan peningkatan ketahanan vaskular terhadap aliran darah. Tekanan darah bertambah secara beransur-ansur apabila penyakit itu bertambah. Secara klinikal, ia dapat diwujudkan oleh peningkatan keletihan, sakit kepala, gangguan visual dan gejala lain.

Hati yang diperbesarkan (hepatomegali)
Hati adalah organ tegangan, biasanya mendepositkan sehingga 450 mililiter darah. Dengan peningkatan kadar kelantangan darah, darah meluap saluran hepatik (lebih daripada 1 liter darah boleh disimpan di dalamnya). Semasa penghijrahan sel-sel tumor ke hati atau perkembangan hematopoietic hematopoietik di dalamnya, tubuh dapat mencapai ukuran yang sangat besar (sepuluh atau lebih kilogram).

Manifestasi klinis hepatomegali adalah berat dan nyeri di hipokondrium kanan (timbul dari regangan kapsul hati yang berlebihan), gangguan pencernaan, dan kegagalan pernafasan.

Pembesaran limpa (splenomegaly)
Disebabkan peningkatan BCC, limpa melimpah dengan darah, yang akhirnya membawa kepada peningkatan saiz dan pemadatan organ. Perkembangan gejala patologi pembentukan darah di limpa juga menyumbang kepada proses ini. Dalam organ yang diperbesar, proses pemusnahan sel-sel darah (erythrocytes, platelet, leukosit) berlaku dengan lebih intensif.

Pruritus
Penampilan gejala ini disebabkan oleh pengaruh bahan aktif biologi tertentu - histamin. Di bawah keadaan biasa, histamin terkandung dalam leukosit dan hanya dikeluarkan di bawah keadaan patologi tertentu, lebih kerap daripada sifat alahan.

Dengan jangka panjang penyakit ini, peningkatan jumlah leukosit yang terbentuk dari sel tumor berlaku. Ini membawa kepada kemusnahan yang lebih intensif dalam limpa, mengakibatkan sejumlah besar histamin bebas memasuki aliran darah, yang, antara kesan lain, menyebabkan gatal-gatal kulit yang teruk, yang diperburuk dengan bersentuhan dengan air (ketika mencuci tangan, mandi, bersentuhan dengan hujan).

Peningkatan pendarahan
Ia mungkin berlaku akibat peningkatan tekanan dan bcc, dan sebagai akibat pengaktifan platelet yang berlebihan di dalam katil vaskular, yang mengakibatkan pengurangan dan gangguan sistem pembekuan darah. Eritremias dicirikan oleh pendarahan yang berpanjangan dan berat dari gusi selepas pengekstrakan gigi, selepas luka kecil dan kecederaan.

Kesakitan bersama
Disebabkan peningkatan pemusnahan sel darah, sebilangan besar produk kerosakan mereka, termasuk purin yang membentuk asid nukleik (alat genetik sel), masukkan aliran darah. Di bawah keadaan biasa, purin ditukar kepada urat (garam asid urik) yang dikumuhkan dalam air kencing.

Dalam erythremia, jumlah urat yang terbentuk meningkat (diatesis urat berkembang), akibatnya ia disimpan dalam pelbagai organ dan tisu. Lama kelamaan, mereka terkumpul di sendi (pertama di yang kecil, dan kemudian di yang lebih besar). Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh kemerahan, kesakitan dan pergerakan terhad di sendi terjejas.

Ulser gastrousus
Kejadian mereka dikaitkan dengan peredaran darah terjejas dalam membran mukus perut dan usus, yang dengan ketara mengurangkan fungsi penghalangnya. Hasilnya, jus dan makanan gastrik asid (terutamanya pedas atau kasar, kurang diproses) menyerang membran mukus, menyumbang kepada perkembangan ulser.

Secara klinikal, keadaan ini ditunjukkan oleh sakit perut yang berlaku selepas makan (dengan ulser perut) atau perut kosong (dengan ulser duodenal). Manifestasi lain adalah pedih ulu hati, loya, dan muntah selepas makan.

Gejala kekurangan zat besi
Seperti yang disebutkan sebelumnya, jumlah zat besi yang memasuki badan dengan makanan adalah terhad oleh kadar penyerapannya dalam usus dan 1-2 mg sehari. Dalam keadaan normal di dalam tubuh manusia mengandungi 3-4 gram besi, manakala 65-70% adalah sebahagian daripada hemoglobin.

Dalam erythremia, kebanyakan besi memasuki badan (sehingga 90 - 95%) digunakan untuk membentuk sel darah merah, menyebabkan kekurangan unsur ini dalam organ dan tisu lain.

Manifestasi kekurangan zat besi adalah:

• kulit kering dan membran mukus;
• penipisan dan peningkatan kerapuhan rambut;
• retakan di sudut mulut;
• pengelupasan kuku;
• kekurangan selera makan;
• gangguan pencernaan;
• pelanggaran rasa dan bau;
• penurunan rintangan terhadap jangkitan.

Strok trombotik
Strok (gangguan akut peredaran darah di kawasan tertentu otak) juga berkembang akibat pembentukan bekuan darah dalam aliran darah. Ini ditunjukkan oleh kehilangan kesedaran dan pelbagai gejala neurologi (bergantung kepada kawasan otak di mana aliran darah terganggu). Ia adalah salah satu komplikasi erythremia yang paling berbahaya dan tanpa rawatan perubatan segera boleh membawa maut.

Infark miokardium
Mekanisme terjadinya serangan jantung adalah sama seperti pada stroke - gumpalan darah yang dihasilkan dapat menyumbat lumen dari saluran darah yang memberi makan hati. Oleh kerana kebolehan kompensasi organ ini sangat kecil, rizab oksigen berkurangan di dalamnya, yang membawa kepada nekrosis otot jantung.

Serangan jantung ditunjukkan oleh serangan tiba-tiba sakit yang teruk, akut di rantau jantung, yang berlangsung lebih dari 15 minit dan boleh merebak ke bahu kiri dan kiri belakang. Keadaan ini memerlukan rawatan segera dan penyediaan rawatan perubatan yang berkelayakan.

Cardiomyopathy dilembutkan
Istilah ini merujuk kepada kegagalan jantung yang dikaitkan dengan peningkatan jumlah darah yang beredar. Apabila ruang jantung melimpah dengan darah, lanjutan organ secara beransur-ansur berlaku, yang merupakan tindak balas pampasan yang bertujuan untuk mengekalkan peredaran darah. Walau bagaimanapun, keupayaan pampasan mekanisma ini terhad, dan apabila mereka habis, jantungnya terbentang terlalu banyak, akibatnya kehilangan keupayaan untuk kontraksi yang normal dan penuh panjang.

Secara klinikal, keadaan ini ditunjukkan oleh kelemahan umum, keletihan, kesakitan di kawasan jantung dan gangguan irama jantung, edema.

Gejala tahap anemia

Fasa ketiga erythremia juga dipanggil terminal, berkembang tanpa rawatan yang sesuai di peringkat pertama dan kedua, dan sering berakhir dengan kematian. Ia dicirikan oleh pengurangan dalam pembentukan semua sel darah, yang menyebabkan manifestasi klinikal.

Manifestasi utama tahap erythremia adalah:

• pendarahan;
• anemia.

Pendarahan
Muncul secara spontan atau dengan trauma yang minimum ke kulit, otot, sendi dan boleh berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam, mewakili bahaya kepada kehidupan manusia. Tanda-tanda ciri meningkat pendarahan kulit dan membran mukus, pendarahan dalam otot, sendi, pendarahan sistem gastrointestinal, dan sebagainya.

Kejadian pendarahan di peringkat terminal disebabkan oleh:

• menurunkan pembentukan platelet;
• pembentukan platelet yang tidak berfungsi secara fungsional.

Anemia
Keadaan ini dicirikan oleh pengurangan kadar hemoglobin dalam darah, yang sering disertai dengan pengurangan jumlah sel darah merah.

Penyebab anemia di peringkat terminal penyakit boleh:

• Penindasan darah dalam sumsum tulang. Alasannya adalah percambahan tisu penghubung (myelofibrosis), yang benar-benar menggantikan sel pembentuk darah dari sumsum tulang. Akibatnya, yang disebut anemia aplastik berkembang, ditunjukkan oleh penurunan paras sel darah merah, platelet dan leukosit.
• Kekurangan zat besi. Kekurangan unsur jejak ini membawa kepada gangguan pembentukan hemoglobin, akibatnya sel darah merah besar yang berfungsi secara tidak sah dilepaskan ke dalam darah.
• Pendarahan yang kerap. Dalam kes ini, kadar pembentukan sel darah baru tidak mencukupi untuk mengimbangi kerugian yang timbul daripada pendarahan. Keadaan ini semakin teruk oleh kekurangan zat besi.
• Meningkatkan kemusnahan sel darah merah. Dalam limpa yang diperbesarkan, sejumlah besar eritrosit dan platelet disimpan, yang musnah dari masa ke masa, menyebabkan perkembangan anemia.

Manifestasi klinis anemia adalah:

• kulit pucat dan membran mukus;
• kelemahan umum;
• peningkatan keletihan;
• perasaan kekurangan udara (terutamanya semasa latihan);
• pengsan yang kerap.

Diagnosis Eritremia

Diagnosis dan rawatan penyakit ini melibatkan ahli hematologi. Anda boleh mengesyaki penyakit itu, berdasarkan manifestasi klinikalnya, bagaimanapun, untuk mengesahkan diagnosis dan pelantikan rawatan yang sesuai, anda perlu menjalankan satu siri makmal tambahan dan kajian instrumental.

Dalam diagnosis eritremia digunakan:

• jumlah darah yang lengkap;
• ujian darah biokimia;
• punuk sumsum tulang;
• penanda makmal;
• kajian instrumental.

Ujian darah am

Yang paling mudah, dan pada masa yang sama salah satu ujian makmal paling bermaklumat yang membolehkan anda dengan cepat dan tepat menentukan komposisi sel darah periferal. Jumlah darah lengkap (UAC) ditetapkan kepada semua pesakit yang mana sekurang-kurangnya satu gejala erythremia disyaki.

Pensampelan darah untuk analisis dilakukan pada waktu pagi, dengan perut kosong, di dalam bilik yang disediakan khas. Sebagai peraturan, darah diambil dari jari cincin tangan kiri. Setelah diproses sebelum hujung jari dengan bulu kapas yang dibasahkan dengan alkohol, jarum khas menjadikan tusukan kulit pada kedalaman 2-4 mm. Titisan darah pertama dibasuh dengan kapas, kemudian beberapa mililiter darah dimasukkan ke dalam pipet khas.

Darah yang diperolehi dipindahkan ke tiub ujian dan dihantar ke makmal untuk siasatan lanjut.

Parameter utama yang dipelajari di OAK adalah:

• Bilangan sel darah. Bilangan eritrosit, platelet dan leukosit dikira secara berasingan. Berdasarkan bilangan sel dalam bahan di bawah kajian, kesimpulan diambil tentang bilangan mereka di dalam katil vaskular.
• Bilangan reticulocytes. Jumlah mereka ditentukan berkaitan dengan jumlah sel darah merah dan dinyatakan sebagai peratusan. Memberi maklumat mengenai keadaan darah dalam sumsum tulang.
• Jumlah hemoglobin.
• Penunjuk warna. Kriteria ini membolehkan anda menentukan kandungan relatif hemoglobin dalam eritrosit. Biasanya, satu eritrosit mengandungi 27 hingga 33.3 picogram (pg) hemoglobin, yang dicirikan oleh indeks warna 0.85 - 1.05, masing-masing.
• Hematocrit. Memaparkan perkadaran unsur selular berhubung dengan jumlah jumlah darah. Dinyatakan sebagai peratusan.
• Kadar pemendapan Erythrocyte (ESR). Masa di mana pemisahan sel darah dan plasma akan berlaku ditentukan. Semakin banyak sel darah merah dalam jumlah darah, semakin kuat mereka menangkis satu sama lain (disebabkan oleh permukaan membran negatif membran), dan lebih perlahan ESR akan menjadi.