Jenis kecacatan jantung "biru"

Penyakit jantung - penyakit yang dikaitkan dengan struktur patologi jabatan jantung dan saluran darah. Semua kecacatan boleh dibahagikan kepada "biru" dan "putih". Setiap jenis penyakit mempunyai gejala tertentu.

Serangan kecacatan jantung "biru" disertai oleh sianosis tisu. Penyakit ini biasanya mula muncul selepas kelahiran bayi dan disertai gejala yang teruk. Dalam sesetengah kes yang teruk, operasi itu dilakukan sejurus selepas kelahiran bayi.

Dengan kecacatan jantung "putih", patologi septum interatrial dan interventricular diperhatikan, kulit pesakit menjadi pucat.

Ciri-ciri kecacatan jantung "biru"

Kecacatan jantung dibahagikan kepada dua kumpulan yang agak besar.

Terdapat pelbagai jenis kecacatan jantung pada kanak-kanak "putih" dan "biru." Kecacatan "putih" menyebabkan berlakunya tisu-tisu, sementara kecacatan bawaan jenis biru disertai oleh sianosis mereka, oleh sebab itu nama penyakit itu dipilih.

Sianosis berlaku kerana fakta bahawa darah vena bercampur dengan darah arteri. Dengan patologi ini, ada kandungan oksigen yang dikurangkan dalam darah.

Kecacatan jantung "Blue" mula muncul dalam tempoh neonatal, dan hanya dalam kes yang jarang berlaku, gejala pertama menunjukkan diri mereka pada masa remaja. Semua kecacatan jantung "biru" sentiasa diiringi oleh sianosis.

Manifestasi klinikal kecacatan jantung "biru" bergantung kepada keparahan proses patologi. Tetapi ada tanda-tanda umum ciri-ciri semua CHD biru. Ini termasuk:

• kulit biru dan bibir apabila menangis bayi atau semasa makan;
• anggota badan sejuk;
• murmur jantung;
• gegaran sternum;
• sesak nafas;
• kegagalan jantung.

Seorang kanak-kanak dengan cacat jantung "biru" kongenital mungkin mempunyai hati yang diperbesar. Kanak-kanak terdedah kepada kekejangan. Sianosis biasanya muncul pada bulan kedua kehidupan. Tetapi dengan kes-kes yang sangat teruk, ia boleh muncul pada hari-hari pertama kehidupan.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kecacatan jantung "biru" pada kanak-kanak tidak segera menunjukkan diri mereka, tetapi hanya selepas beberapa tahun. Kanak-kanak bermula sesak nafas selepas bersenam, kulit biru. Tanda-tanda seperti itu tidak boleh diabaikan.

Bagaimanakah azab "biru"?

Kecacatan kongenital didiagnosis dengan baik pada saat lahir bayi. Ramai kecacatan boleh dikenalpasti dalam kehamilan awal. Penyebab perkembangan patologi tidak difahami sepenuhnya oleh para saintis, biasanya penyakit itu mula berkembang pada minggu kedua kehamilan.

Gejala pertama penyakit ini boleh berlaku sebaik sahaja selepas lahir. Bayi mungkin ada serangan jantung. Gejala berikut juga mungkin:

• kehilangan kesedaran jangka pendek;
• sesak nafas teruk;
• kebimbangan

Gejala-gejala ini menjadi semakin kerap dengan usia.

Jenis azab "biru"

Jenis penyakit berikut termasuk dalam kumpulan jenis biru UPU:

1. Tetrad, triad dan pentad Fallot.
2. Penyakit Eysenmenger.
3. Batang arteri biasa (palsu dan benar).
4. Injap tricuspid Atresia.
5. Fistula pulmonari arteriovenous.
6. Ventrikel biasa.
7. Transposisi kapal.

Di antara penyakit ini, jenis penyakit yang paling biasa adalah tetrad Fallot. Diagnosis ini dilakukan oleh 15% pesakit dari semua pesakit penyakit jantung kongenital.

Penyakit kumpulan "biru" dibahagikan kepada dua jenis:

• patologi yang berkaitan dengan pembebanan saluran darah peredaran pulmonari;
• proses yang tidak normal, disertai penurunan jumlah darah dalam peredaran pulmonari.

Nafsu Fallo

Di antara semua kecacatan "biru" yang lain, penyakit Fallot didiagnosis paling kerap. Penyakit ini boleh mengambil salah satu daripada tiga bentuk:

Triad didiagnosis lebih kerap daripada bentuk lain dan disertai oleh tiga kecacatan utama:

1. Stenosis arteri di dalam paru-paru.
2. Hypertrophy dinding ventrikel kanan.
3. Struktur anomali septum interatrial.

Tetrad mempunyai gejala yang sama, yang disokong oleh penyebaran patologi lain dari aorta.

Pentad menggabungkan tanda-tanda triad dan tetrad, sebagai tambahan kepada mereka - patologi septum interventrikular.

Gejala pertama penyakit biasanya muncul pada usia 2.5 bulan. Tubuh kanak-kanak mengalami kelaparan oksigen, oleh sebab itu, kanak-kanak ini mengalami serangan hipoksemia. Rawatan itu dilakukan melalui pembedahan.

Transposisi kapal besar

Penyakit ini adalah penyakit jantung yang teruk. Kecacatan kongenital jenis ini didiagnosis dalam 10% daripada kes jumlah cacat kongenital. Perbezaan ciri penyakit ini adalah bahawa aorta dan arteri paru-paru menggantikan satu sama lain, dengan itu memecahkan mesej bulatan peredaran darah yang kecil dan besar.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terutamanya yang teruk, peredaran darah besar dan kecil mungkin tidak berkomunikasi antara satu sama lain. Dalam kes ini, orang itu tidak hidup. Tetapi dalam bentuk tulennya, penyakit itu sangat jarang berlaku, biasanya antara kedua-dua lingkaran peredaran darah ada sekurang-kurangnya beberapa mesej yang meningkatkan prognosis penyakit.

Kehadiran penyakit sedemikian perlu dikesan pada kehamilan awal. Sejurus selepas melahirkan, dia dikendalikan. Ini adalah satu-satunya cara untuk menyelamatkan nyawa bayi, kerana patologi sangat serius dan tidak sesuai dengan kehidupan. Risiko kematian dalam kehadiran penyakit sedemikian sangat tinggi. Hasil maut paling kerap berlaku dalam dua atau tiga bulan pertama kehidupan kanak-kanak.

Injap tricuspid Atresia

Penyakit ini berlaku pada 5% pesakit. Ini adalah naib yang sangat buruk. Ventrikel kanan hampir tidak terlibat dalam proses peredaran darah.

Atas sebab ini, komunikasi di antara atrium kanan dan ventrikel dipecahkan.

Dalam lingkaran besar peredaran darah, darah mengalir dari atrium kanan, ini menyebabkan sianosis.

Penyakit ini dirasakan dengan segera selepas lahir. Pada peringkat pertama, serangan sianosis individu muncul, maka mereka menjadi kekal. Pesakit mesti dikendalikan, operasi dijalankan dalam beberapa peringkat. Peratusan kematian dengan diagnosis ini sangat tinggi. Tanpa pembedahan, seorang kanak-kanak dengan diagnosis seperti itu tidak akan bertahan.

Banyak najis jenis biru boleh didiagnosis pada peringkat awal kehamilan. Dalam sesetengah kes yang teruk, wanita akan diminta menamatkan kehamilan untuk sebab-sebab perubatan. Dalam kes lain, doktor membuat keputusan tentang kaedah kelahiran bayi dan masa operasi untuk membetulkan patologi.

Ramalan

Prognosis kecacatan jantung "biru", bagaimanapun, seperti kecacatan jantung lain, agak tidak menguntungkan.

Kanak-kanak dengan cacat jantung "biru" memerlukan pembedahan. Langkah-langkah sedemikian hendaklah diambil dalam masa satu tahun. Selepas operasi, kanak-kanak akan berada di bawah kawalan ahli kardiologi. Bayi perlu menjalani kursus pemulihan.

Kecacatan jantung kongenital jenis biru memerlukan komplikasi. Hanya kecacatan jantung jenis "putih" pada kanak-kanak memberi prognosis yang lebih optimistik. Sekiranya tiada pembedahan, kanak-kanak dengan patologi ini boleh hidup sehingga 17 tahun. Semua kecacatan "biru" dirawat secara eksklusif oleh pembedahan. Kaedah perubatan moden boleh meningkatkan statistik sedih.

Pesakit mempunyai peluang untuk penambahbaikan. Walaupun dengan patologi yang serius, kanak-kanak akan dapat bertahan dan menjalani gaya hidup sepenuhnya.

Kecacatan jantung kongenital jenis "biru" pada kanak-kanak kecil

Kecacatan jantung kongenital jenis "biru" pada kanak-kanak kecil

Seperti yang anda faham, kumpulan cacat jantung kongenital jenis "biru" pada kanak-kanak kecil termasuk cacat dengan kecacatan anatomi yang berbeza, tetapi manifestasi umum utama mereka adalah sianosis (sianosis). Sianosis berkembang dari hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak dan disertai dengan keadaan yang serius akibat gangguan peredaran darah yang besar.

Kumpulan "biru" termasuk kecacatan jantung kongenital yang berikut:

1) transposisi kapal besar (pelepasan aorta dari ventrikel kanan jantung, dan arteri pulmonari dari kiri);

2) batang arteri biasa (kecacatan di mana satu bekas besar berlepas dari pangkal jantung);

3) atresia injap tricuspid (kecacatan di mana tiada komunikasi antara ventrikel kanan dan atrium kanan);

4) sindrom leftdew - sindrom hipoplasia kiri jantung (termasuk sekumpulan anomali jantung yang berkait rapat, yang dicirikan oleh ketiadaan rongga jantung kiri, atresia - melalui penambahan atau stenosis aorta dan (atau) orifis mitral dan hipoplasia aorta).

Semua kanak-kanak yang mengalami kecacatan ini perlu dirujuk oleh pakar bedah jantung sedini mungkin untuk menentukan masa dan kaedah rawatan pembedahan kecacatan.

Kanak-kanak yang mengalami kecacatan itu hendaklah dikendalikan pada usia awal (sehingga 1 tahun). Pada masa ini, pencapaian pembedahan jantung, terutama di Rusia, memberikan peluang untuk memberi bantuan kepada hampir semua kanak-kanak, dan 97% kanak-kanak yang beroperasi pada waktu menjadi sihat. Mereka hidup seperti rakan-rakan mereka yang dilahirkan dengan hati yang sihat, dan secara kualitatif (L. Bokeria, 2009).

Membantu kanak-kanak dengan penyakit jantung kongenital hanya mungkin dengan pemahaman penuh ibu bapa, ahli pediatrik - pakar kardiologi dan pakar bedah jantung dan kesinambungan jelas antara pakar kardiologi dan pakar bedah. Ini adalah kes apabila rawatan pembedahan dan konservatif secara semula jadi saling melengkapi. Ahli kardiovirus menjadikan diagnosis utama penyakit jantung kongenital, jika perlu, menjalankan rawatan konservatif untuk pencegahan dan rawatan kegagalan peredaran darah, memberi cadangan kepada ibu bapa tentang organisasi yang betul dalam regimen motor, terapi diet, melaksanakan langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan komplikasi. Jika komplikasi tidak dapat dielakkan, ahli kardiologi merawatnya, serta rawatan penyakit yang berkaitan. Ketepatan masa rujukan anak untuk berunding dengan pakar bedah jantung bergantung kepada ahli kardiologi. Selepas operasi, kanak-kanak itu sekali lagi berada di bawah pengawasan seorang pakar kardiologi, dan tugas utamanya adalah untuk mencapai pemulihan penuh pesakit kecil. Bersama ibu bapanya, doktor akan membantu menyesuaikan diri dengan "dilahirkan semula" kepada pelbagai jenis, memilih profesion dan mencari tempatnya dalam kehidupan.

Ciri-ciri dan gejala kecacatan jantung putih dan biru

Mendengar tentang diagnosis seperti kecacatan jantung putih dan biru, ramai ibu bapa mula panik. Apa-apa reaksi agak munasabah, kerana pelbagai kecacatan sistem kardiovaskular pada bayi adalah sangat berbahaya kepada kehidupan normal keadaan patologi itu, mengikut statistik, berada di tempat pertama dalam struktur sebab-sebab kematian pada bayi bawah 1 tahun.

CHD (penyakit jantung kongenital) adalah perkara biasa dalam pediatrik. Penyakit seperti ini terdapat pada setiap 8 bayi yang baru lahir dan dalam kebanyakan kes, mereka perlu diperbetulkan dengan segera.

Mujurlah, hari ini hampir semua cacat jantung berjaya diperbetulkan, dan kanak-kanak yang sakit mempunyai peluang untuk berkembang dan berkembang, tidak berbeza dari rakan-rakannya.

Mengapa maksiat timbul?

Malformasi kongenital sistem kardiovaskular adalah kecacatan anatomi dan fisiologi kompleks struktur jantung dan saluran besar, yang menghalang hemodinamik normal dan menyebabkan ketidaknormalan yang kompleks dalam tubuh anak.

Kebanyakan CHD ini berasal dari genetik dan terbentuk pada minggu 6-8 perkembangan embrio janin. Pada masa ini risiko-risiko masa depan untuk bayi masa depan pelbagai kecacatan jantung adalah yang tertinggi, sebab-sebabnya mungkin seperti berikut:

• jangkitan virus yang dibawa oleh seorang wanita hamil;
• tabiat buruk ibu masa depan;
• keadaan kerja yang sukar dan kerja berbahaya bagi ibu bapa bayi masa hadapan;
• kesan terhadap radiasi badan wanita, faktor kimia, keadaan alam sekitar yang kurang baik di rantau ini dan sebagainya;
• kecenderungan genetik;
• umur wanita hamil berusia 35 tahun (ini menyumbang kepada perkembangan mutasi genetik);
• ubat (antibiotik, glucocorticoid, ubat anti-radang nonsteroid, sulfonamida, penenang, dan banyak lagi).

Klasifikasi PRT

Terdapat kira-kira beratus-ratus kecacatan yang berbeza di dalam hati, yang dibezakan oleh penyetempatan mereka, tahap gangguan, picture klinikal. Kecacatan yang paling kerap injap jantung dan aorta nezaroscheny foramen ovale, kedudukan yang tidak normal saluran utama yang berlepas secara langsung dari hati, kecacatan mezhzheludochnyh dan dinding atrium.

Bergantung pada manifestasi klinikal penyakit, doktor moden membezakan dua kumpulan besar kecacatan kongenital dalam perkembangan saraf kardiovaskular, seperti kecacatan jantung putih dan biru.

Dengan kecacatan jantung putih, kulit kanak-kanak menjadi pucat, dan dengan biru, sianosis kulit didiagnosis.

Antara kecacatan dalam pembangunan jenis biru, pakar dalam amalan klinikal yang paling kerap berurusan dengan tetesan Fallot, atresia pulmonari, dan pemindahan abnormal kapal besar. Kecacatan putih dalam majoriti mereka berubah menjadi cacat dalam radar radar atau septum intrasardiak, yang melanggar hemodinamik di dalam hati.

Bagaimana rupa najis putih dan biru muncul?

Kecacatan jantung putih dicirikan oleh pucat kulit pada bayi baru lahir dan bayi, yang dijelaskan oleh pembuangan darah dari kiri ke kanan tanpa mencampurkan komponen vena dan arterinya.

Anomali perkembangan ini ditunjukkan dengan tanda-tanda kegagalan jantung yang semakin meningkat, kehadiran bunyi ketika mendengar bunyi jantung, pucat bibir dan kulit bayi, terutama ketika menjerit atau mengambil susu ibu. Dalam kes ini, pada tahun-tahun pertama kehidupan, seorang kanak-kanak mungkin kelihatan sihat.

Gejala pertama penyakit ini, sebagai peraturan, mula muncul dalam tempoh pertumbuhan bayi yang aktif, penstrukturan semula organ dalamannya dan latar belakang hormon.

Kira-kira 8-10 tahun selepas kelahiran, pesakit muda mengalami sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal, dan kemudian berehat, sakit dada, sakit kepala, keletihan dan keterlaluan dalam perkembangan bahagian bawah badan.

Pakar mengenal pasti empat subspesies utama kecacatan jantung putih:

1. kecacatan dengan pengayaan peredaran pulmonari;
2. kelainan perkembangan dengan pengurangan peredaran pulmonari;
3. kecacatan di mana terdapat kekurangan bulatan besar peredaran darah;
4. kecacatan tanpa gangguan hemodinamik yang berkaitan dengan lokasi jantung yang tidak normal di rongga dada.

Kecacatan jantung biru disertai dengan kulit biru bayi, serta akrosianosis dan penyejukan di kawasan distal dari bahagian bawah dan atas, akibat pencampuran darah vena dan arteri.

Kecacatan biru dalam perkembangan saraf kardiovaskular menampakkan diri dalam tempoh neonatal, ketika bayi mungkin mengalami serangan jantung terisolasi dengan kehilangan kesadaran jangka pendek, sesak nafas yang teruk dan kelakuan yang gelisah. Dengan umur, serangan ini menjadi lebih kerap, dan gejala mereka menjadi lebih berwarna dan jelas. Kanak-kanak seperti serangan selepas itu boleh beristirahat dengan selangkangan, yang membolehkan mereka pulih lebih cepat.

Terdapat dua jenis kecacatan jantung biru:

1. kelainan dengan pengayaan bulatan kecil peredaran darah;
2. kecacatan yang disertai dengan kekurangan bulatan kecil peredaran darah.

Pada masa ini, doktor boleh mendiagnosis kecacatan jantung kongenital sejurus selepas kelahiran bayi dengan bantuan alat ultrasound moden, yang dapat mengesan bahkan kecacatan yang paling kecil dalam struktur jantung dan saluran darah, serta gangguan hemodinamik.

Pendekatan moden untuk rawatan

Rawatan CHD dilaksanakan oleh kaedah konservatif dan pembedahan. Terapi ubat dalam kebanyakan kes klinikal adalah kaedah tambahan yang bertujuan untuk memulihkan pesakit muda selepas pembedahan dan penghapusan sementara manifestasi kegagalan jantung. Pilihan rawatan bergantung kepada beberapa faktor: usia pesakit, tahap pengabaian proses patologi, kehadiran komplikasi dan keparahan gejala klinikal.

Pada masa ini terdapat sejumlah besar teknik pembedahan yang dengan bantuan intervensi pembedahan minima atau invasif yang tinggi dapat menghapuskan kecacatan sistem kardiovaskular.

Adalah penting untuk ibu bapa kanak-kanak ingat bahawa kedua-dua kecacatan jantung putih dan biru telah lama berlalu ke dalam kategori penyakit yang berjaya dihapuskan dengan bantuan pencapaian perubatan moden.

Operasi yang dilakukan secara kualitatif membolehkan bayi mengalami kecacatan perkembangan untuk kembali ke kehidupan kanak-kanak yang normal dan tidak berbeza dengan rakan sebaya mereka. Satu-satunya perkara ialah diagnosis tepat pada masanya penyakit, yang meningkatkan kemungkinan anak sakit sembuh.

84. Kecacatan jantung kongenital.

Kecacatan jantung kongenital berlaku akibat daripada pelanggaran pembentukan jantung dan kapal yang berlepas darinya. Kebanyakan kecacatan itu melanggar aliran darah di dalam hati atau besar (BPC) dan bulatan kecil (ICC) peredaran darah. Kecacatan jantung adalah kecacatan kongenital yang paling kerap dan merupakan punca utama kematian bayi daripada kecacatan.

Etiologi Penyebab penyakit jantung kongenital mungkin faktor genetik atau persekitaran, tetapi sebagai peraturan, gabungan kedua-dua. Penyebab utama kecacatan jantung bawaan adalah perubahan gen titik, atau mutasi kromosom dalam bentuk penghapusan atau duplikasi segmen DNA. Mutasi kromosom utama, seperti trisomi 21, 13 dan 18, menyebabkan kira-kira 5-8% kes CHD. Mutasi genetik berlaku disebabkan oleh tindakan tiga mutagen utama:

- Mutagen fizikal (terutamanya - sinaran mengion).

- Mutagen kimia (fenol lacquers, cat, nitrates, benzpyrene dalam merokok tembakau, penggunaan alkohol, hidantoin, lithium, thalidomide, ubat teratogenik - antibiotik dan CTP, NSAID, dll).

- Mutagens biologi (terutamanya - virus rubella dalam tubuh ibu, yang membawa kepada rubela kongenital dengan triad ciri Greg - CHD, katarak, pekak, serta kencing manis, fenilketonuria dan lupus erythematosus sistemik pada ibu).

Patogenesis. Memimpin adalah dua mekanisme.

1. Pelanggaran hemodinamik jantung → beban bahagian jantung dengan kelantangan (kecacatan seperti kekurangan injap) atau rintangan (kecacatan seperti stenosis bukaan atau vesel) → penipisan mekanisme pampasan yang terlibat → perkembangan hipertrofi dan dilatasi jabatan jantung → perkembangan kegagalan jantung (dan, dengan itu, gangguan hemodinamik sistemik).

2. Pelanggaran hemodinamik sistemik (ISC dan pelbagai anemia / anemia) → perkembangan hypoxia sistemik (terutamanya peredaran darah dengan kecacatan putih, hemik - dengan kecacatan biru, walaupun dengan perkembangan HF ventrikel kiri akut, contohnya pengudaraan dan hipoksia penyebaran berlaku).

VPS secara terbahagi kepada 2 kumpulan:

1. Putih (pucat, dengan pembuangan darah kanan kiri, tanpa mencampurkan darah arteri dan vena). Termasuk 4 kumpulan:

• Dengan pengayaan peredaran pulmonari (saluran arteri terbuka, kecacatan septum atrium, kecacatan septum ventrikel, komunikasi AV, dll.).

• Dengan kekurangan bulatan kecil peredaran darah (stenosis paru terpencil, dan sebagainya).

• Dengan kekurangan lingkaran besar peredaran darah (stenosis aortic terisolasi, penyambungan aorta, dan lain-lain)

• Tanpa pelanggaran ketara hemodinamik sistemik (pelupusan jantung - dextro, sinistro, mezocardia; dystopia jantung - serviks, toraks, perut).

2. Blue (dengan pembuangan darah sebelah kanan, dengan pencampuran darah arteri dan vena). Termasuk 2 kumpulan:

• Dengan pengayaan peredaran pulmonari (transposisi lengkap kapal-kapal besar, kompleks Eisenmenger, dan lain-lain).

• Dengan pengurangan peredaran pulmonari (tetat Fallot, anomali Ebstein, dll.).

Manifestasi klinikal CHD boleh digabungkan menjadi 4 sindrom:

Sindrom jantung (aduan kesakitan di dalam hati, sesak nafas, berdebar-debar, gangguan jantung kerja, pemeriksaan - pucat atau sianosis, bengkak dan denyut saluran leher, kecacatan dada jenis bonggol jantung; palpasi - perubahan tekanan darah dan ciri-ciri denyutan periferal ciri-ciri dorongan apikal dalam hipertropi / dilatasi ventrikel kiri, rupa dorongan jantung dalam hipertropi / dilatasi ventrikel kanan, kista sistolik / diastolik dengan stenosis; perkusi - pengembangan sempadan hati masing-masing, bahagian yang diperluaskan, auskultatory - perubahan dalam irama, kekuatan, nada, kekukuhan nada, kemunculan bunyi ciri-ciri setiap kecacatan, dll.).

Sindrom Gagal Jantung (serangan ventrikular akut atau kronik, kanan atau kiri, serangan odyshechno-sianotik, dan lain-lain).

Sindrom hipoksia sistemik kronik (ketinggalan dalam pertumbuhan dan perkembangan, gejala kayu gendang dan gelas menonton, dll)

Sindrom gangguan pernafasan (terutamanya dengan CHD dengan pengayaan bulatan kecil peredaran darah).

- Kegagalan jantung (berlaku di hampir semua CHD).

- Endokarditis bakteria (sering disebut dengan CHD sianotik).

- Pneumonia awal yang berpanjangan pada latar belakang stagnasi dalam peredaran pulmonari.

- Hipertensi pulmonari yang tinggi atau sindrom Eisenmenger (ciri CHD dengan pengayaan peredaran pulmonari).

- Shinkope kerana sindrom pembebasan yang rendah sehingga perkembangan gangguan peredaran darah

- Sindrom pectoris angina dan infarksi miokardium (kebanyakan ciri stenosis aorta, pelepasan yang tidak normal dari arteri koronari kiri).

- Serangan Odyshechno-sianotik (ditemui di tetrad Fallo dengan stenosis infundibular arteri pulmonari, transposisi arteri utama, dan sebagainya).

- Anemia relatif - dengan CHD sianotik.

Anatomi patologi Dalam kes-kes kecacatan jantung kongenital dalam proses hipertrofi miokard pada kanak-kanak pada usia 3 bulan pertama, bukan sahaja peningkatan jumlah serat otot dengan hiperplasia ultrastruktur mereka, tetapi juga hiperplasia sejati cardiomyocytes terlibat. Pada masa yang sama, hiperplasia daripada serat stromal arterirophilic jantung berkembang. Perubahan dystrophik seterusnya dalam miokardium dan stroma, sehingga perkembangan mikronekrosis, membawa kepada pembiakan tisu penghubung secara beransur-ansur dan berlakunya kardiosklerosis yang tersebar dan fokal.

Penyusunan semula kompensasi katil vaskular jantung hipertropied diiringi oleh peningkatan dalamnya saluran intramural, anastomosa arteri-vena, urat terkecil (yang disebut Viessen vessels - Tebeziya) dari jantung. Sehubungan dengan perubahan sclerosis dalam miokardium, serta peningkatan aliran darah di rongga, penebalan endokardium muncul disebabkan oleh pertumbuhan serat elastik dan serat kolagen di dalamnya. Penyusunan semula katil vaskular juga berkembang di dalam paru-paru. Pada kanak-kanak yang cacat jantung kongenital, terdapat kekurangan pembangunan fizikal umum.

Kematian berlaku pada hari pertama kehidupan dari hipoksia dalam bentuk malformasi yang sangat teruk atau kemudian dari perkembangan kegagalan jantung. Bergantung kepada tahap hipoksia, disebabkan oleh pengurangan aliran darah dalam peredaran pulmonari dan arah aliran darah melalui laluan tidak normal antara peredaran pulmonari dan peredaran pulmonari, kecacatan jantung boleh dibahagikan kepada dua jenis utama - biru dan putih. Sekiranya berlaku kecacatan biru, terdapat penurunan aliran darah dalam peredaran pulmonari, hipoksia dan arah aliran darah di sepanjang laluan abnormal - dari kanan ke kiri. Dengan kecacatan putih, hipoksia tidak hadir, arah aliran darah adalah dari kiri ke kanan. Walau bagaimanapun, bahagian ini adalah skematik dan tidak selalu digunakan untuk semua jenis kecacatan jantung kongenital.

Malformasi kongenital dengan pembahagian rongga hati yang merosot. Kekurangan septum interventrikular berlaku dengan kerap, kejadiannya bergantung kepada ketinggalan dalam pertumbuhan salah satu struktur yang membentuk septum, sebagai akibatnya mesej yang tidak normal berkembang di antara ventrikel. Selalunya terdapat kecacatan pada bahagian atas tisu penghubung (membran) bahagian septum. Aliran darah melalui kecacatan dilakukan dari kiri ke kanan, jadi sianosis dan hipoksia tidak diperhatikan (jenis putih yang cacat). Tahap kecacatan boleh berubah, sehingga ketiadaan lengkap partition. Dengan kecacatan yang ketara, hipertrofi dari ventrikel kanan jantung berkembang dengan kecacatan kecil, tidak ada perubahan ketara dalam hemodinamik.

Kecacatan septum utama mempunyai bentuk lubang yang terletak di atas injap ventrikular; jika terdapat kecacatan pada septum sekunder, terdapat pembukaan bujur terbuka yang luas, tanpa kepak. Dalam kedua-dua kes, darah mengalir dari kiri ke kanan, tidak ada hipoksia dan sianosis (jenis putih yang cacat). Limpahan darah di bahagian kanan jantung disertai oleh hipertrofi ventrikular kanan dan pengembangan batang dan cabang arteri pulmonari. Ketiadaan lengkap septum interventricular atau interatrial menyebabkan perkembangan penyakit jantung tiga bilik, bagaimanapun, semasa tempoh pampasan, tidak ada pencampuran lengkap darah arteri dan vena, kerana arus utama darah satu atau yang lain mengekalkan arahnya dan oleh itu tahap peningkatan hipoksia perkembangan penguraian.

Kecacatan jantung kongenital dengan gangguan bahagian batang arteri. Batang arteri biasa dalam ketiadaan sepenuhnya pembahagian batang arteri jarang berlaku. Pada masa yang sama, satu batang arteri biasa berasal dari kedua-dua ventrikel, di pintu keluar ada 4 injap semilunar atau kurang; kecacatan sering digabungkan dengan kecacatan septum interventricular. Arteri paru-paru berlepas dari batang biasa tidak jauh dari injap, sebelum cawangan kepala besar kepala dan leher, mereka mungkin tidak hadir sepenuhnya, dan kemudian paru-paru menerima darah dari arteri bronkial yang dilat. Pada masa yang sama, hipoksia dan sianosis yang teruk (jenis kecacatan biru) diperhatikan, kanak-kanak tidak berdaya maju.

Stenosis dan atresia arteri pulmonari diperhatikan apabila pembahagian batang arteri berpindah ke kanan, sering digabungkan dengan kecacatan septal interventricular dan kecacatan lain. Dengan penyempitan arteri pulmonari yang ketara, darah memasuki paru-paru melalui saluran arteri (Botall) dan pembesaran arteri bronkial. Kecacatan ini disertai dengan hipoksia dan sianosis yang teruk (jenis kecacatan biru).

Stenosis dan atresia aorta adalah akibat daripada anjakan septum batang arteri ke kiri. Mereka kurang biasa daripada perpindahan septum ke kanan, selalunya disertai oleh hipoplasia ventrikel kiri hati. Pada masa yang sama, terdapat tahap hipertrofi yang tajam dari ventrikel kanan jantung, pengembangan atrium kanan dan sianosis umum yang teruk. Kanak-kanak tidak berdaya maju.

Penyempitan aortic athic (coarctation), sehingga atresia, dikompensasi oleh perkembangan peredaran cagaran melalui arteri intercostal, arteri dada dan hypertrophy ventricular kiri yang teruk.

Non dilatasi saluran arteri (Botallova) boleh dianggap sebagai kecacatan jika ia hadir dengan pengembangan serentak pada kanak-kanak lebih dari 3 bulan. Aliran darah dilakukan dari kiri ke kanan (jenis najis putih). Kecacatan terpencil juga memberikan pembedahan, pembetulan.

Gabungan cacat jantung kongenital. Triad, tetrad dan Fallot pentade lebih biasa di kalangan cacat gabungan. Triado Fallo mempunyai 3 gejala: kecacatan septum interventricular, stenosis arteri pulmonari dan, akibatnya, hipertrofi ventrikular kanan. aorta ke kanan) dan hipertrofi dari ventrikel kanan hati. Pentade Fallot, sebagai tambahan kepada keempat-empat ini, termasuk gejala ke-5 - kecacatan septum atrium. Tetra Fallo adalah yang paling biasa (40-50% daripada semua kecacatan jantung kongenital). Untuk semua kecacatan jenis Falla, aliran darah diperhatikan dari kanan ke kiri, penurunan aliran darah dalam peredaran pulmonari, hipoksia dan sianosis (jenis kecacatan biru). Malformasi kongenital yang lebih jarang digabungkan termasuk kecacatan septum ventrikel dengan stenosis pada ventrikel atrioventrikular kiri (penyakit Lutambash), kecacatan septum ventrikel dan kedudukan merosakkan aorta (penyakit Eisenmenger) dan cawangan arteri koronari kiri dari batang paru-paru (Blanda I-Syndrome). hipertensi pulmonari (penyakit aerza), bergantung kepada hipertropi lapisan otot dari saluran paru-paru (arteri kecil, urat dan venules), dan sebagainya.

Apakah kecacatan jantung "biru"?

Kecacatan jantung kongenital (CHD) adalah patologi di mana anomali perkembangan intrauterin organ dan salur besar bersebelahan diperhatikan, yang menghalang peredaran darah normal. Mereka dinyatakan dalam perubahan struktur injap jantung, septum atau dinding kapal yang meluas dari jantung.

Salah satu cara untuk mengesan keabnormalan dalam perkembangan jantung dan sistem peredaran darah adalah diagnosis pranatal.

Ia adalah satu kompleks kaedah yang membolehkan untuk mendapatkan maklumat lengkap tentang janin sebelum permulaan buruh.

• Semua maklumat di laman web ini hanya untuk tujuan maklumat dan TIDAK A Manual untuk tindakan!
• Hanya seorang doktor yang boleh memberi anda DIAGNOSIS yang tepat!
• Kami menggesa anda untuk tidak melakukan penyembuhan diri, tetapi untuk mendaftar dengan pakar!
• Kesihatan kepada anda dan keluarga anda!

Tujuan utama acara ini adalah untuk mengenal pasti patologi keturunan dan kongenital janin pada peringkat pertumbuhan dan perkembangan intrauterin. Juga, diagnostik dijalankan untuk menilai keadaan fungsionalnya semasa seluruh kehamilan sehingga bermulanya buruh.

Diagnosis pranatal

Kaedah diagnosis adalah unik kerana dengan bantuannya, patologi perkembangan intrauterin dapat ditentukan pada kehamilan 16-18 minggu. Dalam tempoh ini, pengguguran paksa adalah mungkin, jika terdapat tanda-tanda perubatan.

Pemeriksaan pranatal yang komprehensif membolehkan keabnormalan berikut dikesan di dalam janin:

Kaedah diagnosis pranatal yang paling biasa:

Di samping itu, penentuan faktor serum ibu dan jumlah hormon kehamilan utama ditunjukkan.

Satu tinjauan dilantik jika:

• pada masa pembuahan, ibu bapa terdedah kepada faktor-faktor yang boleh menyebabkan keabnormalan janin;
• ibu mengandung mempunyai rubella, campak, toksoplasmosis atau penyakit berjangkit lain untuk usia kehamilan sehingga 10-12 minggu;
• ibu bapa berumur 35 tahun ke atas;
• sebelum hamil atau semasa mengandung, wanita itu mengambil produk atau ubat-ubatan yang berpotensi berbahaya;
• keluarga sudah mempunyai anak atau anak yang cacat jantung kongenital;
• Wanita sebelum mengandung adalah keguguran, patologi janin.

Jenis kecacatan jantung "biru"

Terdapat klasifikasi kecacatan jantung kongenital, yang secara konvensional dibahagikan kepada:

Kecacatan jantung "biru" selalu diiringi oleh sianosis dan penyebabnya adalah kelebihan sistem peredaran darah, khususnya bulatan kecil. Ini kerana apabila darah bergerak dari paru-paru ke jantung dan kembali kepada mereka dan kapal-kapal yang bersebelahan dengan mereka, ada kekurangan atau sebaliknya - yang berlebihan dengan darah.

Jenis kecacatan jantung "biru"

• Penyakit Fallot;
• TMS - pemindahan kapal atau arteri yang besar;
• batang arteri biasa atau OSA;
• injap atresia tricuspid;
• kehilangan yang tidak normal (saliran) urat pulmonari.

Penyakit Fallo

Kecacatan yang paling biasa dengan sianosis atau "sianosis" kulit adalah penyakit Fallot, di mana terdapat tiga bentuk utama:

Selalunya, pesakit mempunyai tetrad Fallo, yang menyumbang kira-kira 75% kecacatan dengan sianosis dan kira-kira 8-15% daripada jumlah CHD.

Peredaran darah terganggu kerana penyempitan tajam masuk ke arteri pulmonari, akibatnya terdapat kekurangan darah vena yang akut yang berasal dari ventrikel kanan. Ini membawa kepada fakta bahawa darah melalui septum interatrial di atrium kiri dan ke peredaran sistemik sebahagiannya memasuki, kira-kira 50-70% daripada jumlah keseluruhan.

Dalam darah yang tidak masuk ke dalam paru-paru, terdapat kekurangan oksigen, yang menentukan warna epitel yang berwarna biru. Keadaan ini rumit oleh fakta bahawa disebabkan peredaran darah yang tidak betul, ventrikel kanan diregangkan, ia menjadi lebih daripada sepatutnya. Ini difahami, kerana untuk meneruskan darah, dia harus berusaha lebih.

Disebabkan pemusnahan bulatan kecil peredaran darah, kemerosotan organ parenchymatous berlaku, tahap oksigen dalam darah arteri menurun dan kepekatan unsur-unsur yang terbentuk bertambah.

Bagaimana kejatuhan Fallot's tetrad?

Manifestasi dan keterukan patologi dalam semua kanak-kanak berlaku dengan cara yang berbeza, ciri-ciri penyakit ini tidak menjejaskan perkembangan janin prenatal.

Kanak-kanak dilahirkan dalam cahaya pada masa yang ditetapkan, mempunyai berat dan ketinggian yang normal. Gejala seperti sianosis kulit, kebimbangan, dan episod menjerit muncul pada bayi selepas dia dilahirkan.

Penyakit ini berlanjutan dan, sekitar 8-12 minggu, bayi tersebut mengalami serangan sesak nafas dan kulit biru, menangkapnya walaupun berehat.

Gejala utama mereka ialah:

Sekiranya kita bercakap mengenai kanak-kanak selepas setahun hingga 4-5 tahun, tetat Fallot mereka dinyatakan dalam perkara berikut:

• kerana kebuluran oksigen, kulit berwarna biru, dan falanges jari-jari menebal dan mengambil rupa kayu drum;
• plat paku cacat, berubah bentuk dan menjadi sama dengan menonton gelas;
• terhadap latar belakang arrhythmia, pernafasan mendalam yang cepat, dyspnea berlaku sebagai sejenis dyspnea;
• palpasi dada di pinggir kiri sternum di ruang intercostal kedua diperhatikan gegaran sistolik;
• apabila mendengar hati, murmur sistolik kasar didengar di sepanjang tepi kiri sternum; denyutan epigastrik didiagnosis.

Kanak-kanak yang didiagnosis dengan tatatip Fallot tertinggal di belakang rakan-rakan mereka dalam perkembangan motor, fizikal dan mental. Keadaan umum mereka tidak stabil, pengsan sering berlaku, terutamanya selepas bersenam.

Kanak-kanak sentiasa merasakan kelemahan, pening, yang dinyatakan dalam kekeliruan dan kerap jatuh.

Penyakit ini hanya dirawat oleh campur tangan pembedahan:

Transposisi kapal besar

Salah satu cacat jantung kongenital yang paling rumit, menurut statistik, diperhatikan dalam 3-7% kes CHD, terutamanya pada anak lelaki.

Patologi dicirikan oleh hakikat bahawa vesel arteri pulmonari dan aorta sepenuhnya diterbalikkan, dengan kedua-dua peredaran darah, kecil dan besar, tidak berkomunikasi satu sama lain.

Patologi tidak serasi dengan kehidupan, kanak-kanak hanya dapat hidup jika terdapat kecacatan pada septum interventricular dan interatrial. Anomali didiagnosis dengan kaedah diagnosis pranatal semasa perkembangan janin.

Kaedah diagnostik moden penyakit jantung diterangkan di sini.

Untuk menyelamatkan nyawa kanak-kanak, operasi itu dilakukan sebaik sahaja dia dilahirkan.

Batang arteri biasa

Patologi di mana, bukannya saluran pengangkutan paru-paru dan aorta jantung, satu batang vena meninggalkan jantung, menyediakan aliran darah umum dan paru-paru. Di samping itu, injap yang cacat biasanya terbentuk di dalam venous vessel, yang sama dengan injap aorta.

Kecacatan ini juga digabungkan dengan patologi septum interventricular, terletak terus di bawah injap kapal biasa.

Anomali berlaku dalam 2.5-4% daripada kes jumlah CHD, dianggap parah, kerana ia menyebabkan campuran darah vena dan arteri, yang tidak sesuai dengan kehidupan. Bayi yang baru lahir yang menderita penyakit ini mati sejurus selepas lahir dalam 75 kes daripada 100.

Kerana bekalan darah yang terjejas, mereka jauh di belakang dalam pembangunan, mereka mempunyai kulit kebiruan, sesak nafas berterusan, ketika mendengar hati, bunyi kasar terdengar.

Untuk menghapuskan kecacatan, gunakan pembedahan kecemasan. Ia dilakukan di hati terbuka, dinding setiap kapal jantung sering digantikan dengan prostesis khusus. Penyakit ini sering rumit oleh anomali lain: genetik, penyakit keturunan, patologi organ dan sistem lain.

Injap tricuspid Atresia

Anomali di mana tiada bekalan darah di antara ventrikel dan atrium kanan. Ia berlaku melalui komunikasi di antara atria melalui pembukaan septum atrium, dan darah mencapai laluan laluan paru-paru.

Kecacatan itu dianggap sukar, ia berlaku dalam 2.5-5.5% daripada semua kes CHD. Keadaan ini diperparah oleh hakikat bahawa ventrikel kanan hampir jatuh dari proses pembekalan darah, dan paru-paru kurang dipenuhi dengan darah dan kemudian hanya melalui kapal pintasan.

Dalam patologi, sianosis diperhatikan, yang timbul kerana fakta bahawa darah vena dari atrium kanan, tidak diperkayakan dengan oksigen, memasuki peredaran sistemik.

Penyakit itu muncul selepas melahirkan, disertai dengan peningkatan sianosis pada kulit, kemerosotan keadaan umum. Sekiranya anda tidak segera melakukan pembedahan pembedahan, bayi yang baru lahir akan mati dengan cepat.

Operasi dijalankan secara berperingkat:

• membentuk sistem peredaran pintasan;
• dengan kapal sementara bayi hidup untuk beberapa waktu sehingga jantung dan seluruh tubuh membesar;
• selepas membesar, anomali dihapuskan oleh campur tangan pembedahan.

Cacat mengerikan kerana ia dicirikan oleh kematian pesakit yang tinggi di peringkat awal.

Kehilangan yang tidak normal (saliran) urat paru-paru

Patologi di mana urat pulmonari sepenuhnya atau sebahagiannya jatuh ke dalam urat berongga, pergi ke atrium kanan, dan tidak ke atrium kiri, kerana ia harus berada dalam keadaan normal. Akibat peredaran yang tidak betul, darah arteri dari paru-paru pergi ke bahagian kanan jantung, di mana ia bercampur dengan darah vena.

Gejala anomali:

• sianosis progresif kulit;
• bengkak, sesak nafas dan takikardia;
• apabila mendengar hati, bunyi-bunyi ciri telah didengar.

Kecacatan itu diperhatikan dalam 1.6-4.5% daripada semua kes CHD, hampir tidak serasi dengan kehidupan. Hanya kanak-kanak yang melalui pembukaan septat interatricular dan interventricular bertahan. Jika prolaps sebahagian daripada vena pulmonari didiagnosis, kanak-kanak itu akan hidup atau tidak, bergantung kepada tahap pencampuran darah vena dan arteri.

Bayi yang baru lahir dikendalikan dengan serta-merta selepas kelahiran, di mana mereka membetulkan pembedahan dalam sekatan. Ini membolehkan kanak-kanak membesar sedikit sehingga operasi dapat dilakukan. Prosedur itu sendiri berlaku pada hati terbuka, di latar belakang peredaran darah buatan.

Kecacatan jantung "kongkek" dalam kanak-kanak adalah masalah yang serius, selepas mengenal pasti dan mengesahkan diagnosis, doktor dan ibu bapa bayi yang belum lahir menghadapi banyak pertanyaan.

Ia perlu menentukan bagaimana kelahiran akan berlaku, secara semula jadi atau dengan bahagian caesar. Di samping itu, dengan serta-merta menyatakan masa dan kaedah operasi, kemungkinan pemulihan selanjutnya.

Pakar akan menerangkan sebab-sebab penyakit jantung yang diperoleh di bawah.

Mengapa kecacatan jantung yang bergantung kepada doktor mempunyai nama sedemikian dan mengapa patologi dikelaskan dalam satu kategori - jawapannya di sini.

Kecacatan jantung "biru": ciri-ciri anatomi dan kaedah pembetulan

Kami terus membincangkan secara terperinci tentang kecacatan jantung pada kanak-kanak. Dalam artikel pertama kitaran, kami memberi gambaran asal-usul cacat, di kedua - menggambarkan kecacatan jantung "putih", iaitu, kanak-kanak yang tidak mempunyai sianosis (sianosis) tisu. Hari ini kita akan membincangkan kumpulan kecacatan di mana sejumlah besar darah vena memasuki peredaran sistemik dan darah memasuki organ-organ dan tisu, yang mana ia menjadi sianotik.

Penyakit Fallo

Ini adalah salah satu kecacatan paling kerap dengan pembentukan penyakit sianosis (sianosis) dipanggil kerana terdapat sekurang-kurangnya tiga varian kecacatan ini, yang pertama kali digambarkan oleh L. Fallo pada tahun 1888 - ini adalah triad, tetrad dan pentot Fallot.

Triad termasuk: stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum atrium dan peningkatan dinding ventrikel kanan (hipertropi).

Tetrad termasuk: stenosis arteri pulmonari (tetapi setempat di tempat lain daripada di triad), kecacatan septum atrium, ketidakstabilan aorta (apa yang disebut "aorting" aorta) dan peningkatan dinding ventrikel kanan (hipertropi).

Pentad termasuk: stenosis arteri pulmonari (tetapi diletakkan di tempat lain daripada di triad), kecacatan septum atrium, abnormality aorta (apa yang disebut "aorting" aorta) dan peningkatan dinding ventrikel kanan (hipertropi). Di samping itu, terdapat juga kekurangan septum ventrikel.

Tetra Fallo paling sering direkodkan, membentuk 11-15% daripada semua kecacatan dan majoriti "biru" variasi kecacatan. Keparahan kecacatan itu berbeza-beza dalam kanak-kanak yang berbeza, dan oleh itu manifestasi mungkin berbeza walaupun pada kanak-kanak dengan jenis kecacatan yang sama. Gangguan peredaran berlaku kerana fakta bahawa darah vena dari ventrikel kanan tidak mengalir ke arteri paru-paru disebabkan oleh penyempitan tajam ke pintu masuknya. Oleh kerana itu, ventrikel kanan meningkat (hipertrophi) untuk mendorong darah dengan usaha yang besar. Sebaliknya, kebanyakan (sehingga 50-70% daripada jumlah) darah melalui septum interatrial memasuki atrium kiri dan ke dalam peredaran sistemik. Oleh itu, sianosis muncul, kerana darah ini tidak melalui paru-paru dan tidak diperkaya dengan oksigen.

Dalam perkembangan pranatal, kecacatan tidak menjejaskan janin, kanak-kanak dilahirkan dengan berat normal dan tepat pada waktunya. Dia mula menunjukkan dirinya selepas lahir, pertama dengan sianosis semasa kegelisahan dan menangis kanak-kanak itu, dan dengan 2-3 bulan berkembang dan menunjukkan dengan tenang. Serangan sianotik yang tidak sihat boleh berlaku - mereka dinyatakan dengan sesak nafas, kulit kelabu, kebimbangan teruk, dan sawan dan kehilangan kesedaran.

Untuk kanak-kanak yang lebih tua, manifestasi kecacatan dalam bentuk kanak-kanak yang menerima selepas beban atau memakan pelbagai postur yang dipaksakan memudahkan keadaannya adalah ciri-ciri - bayi memecut, menekan lututnya ke dadanya, memampatkan menjadi benjolan, terletak di sisinya dengan kakinya terselip. Kanak-kanak yang ketinggalan dalam perkembangan fizikal, mungkin ada kelewatan dan perkembangan mental, kuku pada tangan dan kaki mereka menebal, memperoleh penampilan "gelas menonton". Dan falanges jari-jari itu menebal seperti tongkat drum.

Diagnosis boleh dilakukan lebih awal - dari 2-5 bulan untuk kehadiran serangan sianosis, sesak nafas dan kehadiran murmur jantung. Mereka disahkan oleh ECG, PCG dan terutama ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan anatomi kecacatan dan tahap gangguan peredaran darah.

Rawatan hanya pembedahan, tetapi dalam kebanyakan kes dilakukan dalam dua peringkat - pertama tambahan melakukan pembedahan yang dipanggil paliatif (buat kapal sementara), yang membolehkan negeri untuk memudahkan kanak-kanak itu dan hidup sehingga 4-6 tahun, apabila diadakan untuk operasi akhir untuk memulihkan anatomi jantung.

Atresia injap tricuspid (ATK)

Jenis najis ini ialah 2.4-5.3% daripada semua CHD. Intinya adalah bahawa tiada komunikasi di antara atrium kanan dan ventrikel. Entah bagaimana mengkompensasi peredaran darah - terdapat mesej antara atria dalam bentuk lubang dalam septum interatrial. Dalam paru-paru, darah memasuki jalan pintas.

Kecacatan itu teruk, dengan itu ventrikel kanan hampir mati sepenuhnya dari peredarannya. Akibatnya, darah yang sangat sedikit memasuki paru-paru dan hanya melalui kapal pintasan, contohnya, dengan saluran arteri terbuka (OAP). Darah dari atrium kanan memasuki peredaran sistemik, vena dan oleh itu sianosis berlaku.

Diwujudkan sejak kelahiran, dalam bentuk serangan sianosis, pertama beristirahat, tetapi sianosis tetap sangat cepat bergabung. Sekiranya tiada pembetulan, kanak-kanak mati dengan cepat, tetapi operasi dijalankan dengan cara yang sama seperti penyakit Fallot, dalam beberapa peringkat. Pertama, buat kapal pintasan untuk memberi jantung dan seluruh tubuh tumbuh. Dan kemudian melakukan operasi yang besar untuk mengembalikan kecacatan. Tetapi jenis naib ini, malangnya, mempunyai kadar kematian yang tinggi pada peringkat awal pembangunan.

Aliran masuk yang tidak normal (saliran) urat pulmonari

CHD, di mana semua atau sebahagian dari urat pulmonari tidak mengalir ke atrium kiri, tetapi ke dalam vena cava (yang pergi ke atrium kanan). Ia berlaku dalam 1.6-4% daripada semua kecacatan. Gangguan peredaran darah timbul disebabkan oleh fakta bahawa semua darah arteri dari paru-paru memasuki hati yang betul, di mana ia benar-benar bercampur dengan darah vena. Kanak-kanak itu boleh hidup dengan cacat semacam itu sekiranya ada kecacatan dalam sekatan - interventricular atau interatrial. Sekiranya terdapat pertemuan yang tidak lengkap - sebahagian daripada urat jatuh seperti yang diharapkan, dan ada yang tidak normal - prognosis akan bergantung pada tahap pencampuran darah.

Diwujudkan sejak lahir dengan sianosis kulit, bertambah dengan waktu, bunyi-bunyi patologis didengar di atas hati. Terdapat sesak nafas, takikardia, bengkak.

Untuk rawatan kecemasan neonatal sejurus selepas kelahiran dilakukan operasi paliatif - kecacatan buatan dicipta dalam partition untuk membolehkan kanak-kanak untuk membesar sehingga operasi pemulihan, yang dijalankan jantung terbuka pintasan kardiopulmonari.

Transposisi kapal besar (TMS)

Salah satu kecacatan jantung paling teruk, berlaku dalam 2.6-6.2% kes. Ia adalah kecacatan di mana peredaran darah kecil dan besar tidak dilaporkan - iaitu, aorta dan arteri paru-paru sepenuhnya terbalik, dan kecacatan ini tidak sesuai dengan kehidupan. Biasanya ia tidak berlaku dalam bentuk tulennya. Kewujudan anak-anak hanya mungkin dengan tingkap bujur terbuka, kecacatan septum atrium dan interventrikular atau saluran arteri terbuka. Cacat sedemikian mestilah didiagnosis secara intrauterin dan dikendalikan dengan segera selepas kelahiran untuk menyelamatkan nyawa bayi.

Batang arteri biasa (OSA)

Kecacatan, berlaku dalam kira-kira 1.7-3.9% kes. Apabila ia membentuk anomali yang teruk, di mana satu bekas biasa (dipanggil truncus) berlepas dari jantung bukan aorta dan arteri pulmonari, yang memberikan aliran darah paru-paru dan umum. Di dalam batang itu sendiri biasanya terdapat injap yang sama dengan injap aorta, tetapi kadang-kadang ia cacat. Ia sentiasa digabungkan dengan kecacatan pada septum interventricular, yang terletak di bawah injap truncus.

Kecacatannya agak berat kerana pencampuran darah - arteri dan vena. Kanak-kanak lag jauh di belakang dalam pembangunan, mereka mempunyai peredaran darah terjejas, sianosis dan sesak nafas, bunyi hati kasar terdengar. Tanpa rawatan pembedahan segera, 75% bayi mati tidak lama selepas kelahiran. Mereka memerlukan pembedahan jantung terbuka pembetulan radikal dengan pembentukan dinding setiap vesel jantung, paling sering dengan bantuan prostesis.

Di samping itu, sangat kerap terdapat keabnormalan yang menggabungkan beberapa kecacatan jantung. Biasanya, keadaan ini disertai dengan kelainan kromosom, penyakit keturunan dan pelbagai kecacatan kanak-kanak, maka manifestasi klinikal kecacatan itu bergantung pada kombinasi cacat, dan sering saling memburukkan satu sama lain.

Diagnosis pranatal

Ia adalah diagnosis penyakit dan kecacatan janin dalam utero, pada masa kehamilan tertentu. Banyak kecacatan jantung dikesan pada awal kehamilan - sehingga minggu ke-16-18, apabila, atas alasan perubatan, mungkin untuk menamatkan kehamilan. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa diagnosis pranatal tidak disahkan, sebagai peraturan, anggaran kehadiran kecacatan pada 95% ibu mengandung.

Petunjuk untuk diagnosis:

• memindahkan penyakit berjangkit (toxoplasmosis, rubella, campak, dll) sehingga 10-12 minggu;
• semasa mengandung, ibu atau bapa terdedah kepada bahan yang boleh memberi kesan buruk terhadap anak yang sedang berkembang;
• keluarga sudah mempunyai anak dengan CHD, patologi kehamilan dan keguguran;
• ibu bapa lebih daripada 35;
• mengambil ubat-ubatan yang berpotensi berbahaya sebelum konsep atau semasa kehamilan dan beberapa kes lain.

Sekiranya kecacatan dikesan dan disahkan oleh penyelidikan lanjut, persoalan kaedah kelahiran kanak-kanak diselesaikan - kelahiran semula jadi atau seksi caesar, masa operasi untuk bayi, bagaimana ia dijalankan dan kemungkinan mengangkut kanak-kanak.

Kali seterusnya kita akan membincangkan tentang anomali kecil perkembangan jantung (MARS).

Kecacatan jantung kongenital biru

Penyakit jantung biru kongenital

Apakah sindrom itu, atau tetrad, Fallo? Apakah prognosis rawatan?

Sindrom, atau tetrad, Fallot - adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks "biru". Ia termasuk penyempitan arteri pulmonari (pada pelbagai "tahap e"); kecacatan bahagian atas membran daripada septum interventricular; pemindahan aorta ke kanan (mulutnya adalah di atas kecacatan septum ventrikel dan dalam darah aorta dari ventrikel kanan dan kiri); hipertrofi (peningkatan) daripada ventrikel kanan.

Kadangkala terdapat kecacatan pada septum interatrial.

Gangguan peredaran darah akibat kecacatan anatomi. Penyempitan arteri paru menyebabkan peningkatan tekanan pada ventrikel kanan jantung. Darah kecil memasuki paru-paru (bergantung kepada tahap penyempitan arteri). Jumlah baki dari ventrikel kanan melalui kecacatan septum ventrikel jatuh ke dalam ventrikel kiri atau ke aorta. Oleh itu, dalam aorta bercampur darah arteriovenous. Ini mengakibatkan sianosis, penebalan jari, dan penebalan darah, yang dipicu oleh kelaparan oksigen dari tisu, akibatnya sumsum tulang menghasilkan sejumlah besar sel darah merah. Dalam beberapa kanak-kanak dengan notebook Fallo, terdapat episod hipoksemia yang disebabkan oleh kekurangan oksigen - peningkatan sianosis atau pallor dengan kehilangan kesedaran, kebimbangan.

Rawatan tetrad Fallo beroperasi. Ia dijalankan dalam beberapa peringkat. Pertama, memudahkan pembedahan (paliatif) dijalankan untuk sebab-sebab penting untuk menghilangkan serangan sianosis dan hipoksemia. Dalam masa 1-2 tahun selepas pembedahan paliatif, pembetulan akhir kecacatan pada jantung terbuka dilakukan menggunakan pintasan kardiopulmonari (AIK), dan semua gangguan anatomi dihapuskan. Risiko operasi pembetulan yang lengkap tanpa campur tangan paliatif lebih tinggi, tetapi baru-baru ini operasi pembetulan lengkap dilakukan dengan lebih kerap dengan hasil yang sangat baik bahkan pada anak-anak yang lebih muda.

Apakah manifestasi injap tricuspid atresia (gabungan)? Bagaimana untuk merawat kecacatan ini?

Asas kecacatan adalah kehadiran sebahagian tisu penghubung antara atrium kanan dan ventrikel kanan bukannya injap tricuspid. Selalunya dalam kes-kes ini, darah vena melalui pembukaan interatrial besar dalam septum memasuki atrium kiri dari kanan, di mana ia bercampur dengan darah arteri. Ini darah campuran memasuki ventrikel kiri dan dari sana ke aorta. Sebahagian daripada darah melalui kecacatan pada septum interventricular memasuki ventrikel kanan, yang sangat kecil dan lemah, atau terus ke dalam paru-paru melalui saluran saluran terbuka. Darah sangat sedikit masuk ke dalam paru-paru. Ini adalah salah satu kecacatan paling teruk di mana sianosis dan asphyxiation muncul dengan segera selepas kelahiran atau pada bulan pertama kehidupan.

Sehingga baru-baru ini, rawatan atresia tricuspid hanya palliative, iaitu, melegakan keadaan, selepas itu aliran darah ke paru-paru meningkat. Baru-baru ini, dalam beberapa kes, operasi telah dijalankan untuk mencipta aliran fisiologi yang lebih banyak ke paru-paru dan aorta. Salah satu jenis operasi ini adalah penciptaan sambungan atrium kanan dengan arteri pulmonari menggunakan prostesis khas di mana darah, oksigen yang lemah, dihantar ke paru-paru. Atau atrium kanan disambungkan ke ventrikel kanan menggunakan prostesis khas, yang memudahkan penghantaran darah ke ventrikel kanan dan dari sana ke arteri pulmonari. Keadaan untuk operasi itu adalah ventrikel kanan yang maju.

Apakah transposisi batang arteri besar (aorta dan arteri pulmonari)?

Ini adalah penyakit jantung kongenital "biru" yang teruk, yang muncul selepas melahirkan. Di tengah-tengah kecacatan adalah pelepasan yang tidak normal bagi kapal besar: aorta bergerak dari ventrikel kanan, bukan kiri, dan arteri pulmonari meninggalkan ventrikel kiri bukan kanan. Aorta menyampaikan darah vena dengan jumlah oksigen yang tidak mencukupi untuk organ dan tisu. Darah kembali ke separuh kanan jantung. Ini adalah lingkaran setan yang mengalir darah dengan jumlah oksigen yang tidak mencukupi. Darah arteri yang dibekalkan dengan sirkulasi oksigen dalam lingkaran ganas yang lain: ia mengalir dari bahagian kiri hati, dan kemudian kembali ke sana. Kehidupan kanak-kanak dengan kecacatan ini mungkin hanya jika terdapat hubungan antara dua kalangan ini - melalui kecacatan septum atrium atau interventrikular atau saluran arteri terbuka. Semakin banyak campuran darah, lebih baik untuk kehidupan bayi. Kecacatan ini mungkin disertai oleh stenosis arteri pulmonari.

Selepas kelahiran, tingkap bujur dan saluran salur boleh dibuka untuk beberapa waktu. Tetapi pada waktu pertama atau hari-hari hidup mereka mungkin ditutup. Untuk mengekalkan patensi saluran terusan, prostaglandin E1 disuntik secara intravena. Ini memungkinkan untuk menjalankan kajian echocardiographic untuk menubuhkan kecacatan dan menyediakan kanak-kanak untuk pembedahan paliatif. Terasi melibatkan mencipta lubang dalam septum interatrial dengan kateter belon (kaedah Rashkind) untuk mencampur darah arteri dan vena supaya kanak-kanak dapat hidup. Kemudian, pembetulan kecacatan pembedahan dilakukan menggunakan mesin jantung-paru-paru.

Hasil rawatan adalah baik dan sangat baik. Pada masa ini, di beberapa pusat kardiologi di Eropah dan Amerika Syarikat, pembetulan lengkap secara serentak terhadap kecacatan itu dilakukan tanpa pembetulan Rashkind. Lokasi anatomi yang betul bagi aorta dan arteri pulmonari dipulihkan. Keputusan operasi sedemikian baik.

Apakah yang dimaksudkan dengan "diperbetulkan" transposisi arteri utama?

Transkripsi "diperbetulkan" arteri utama adalah sindrom di mana transposisi arteri utama, seperti yang telah, diperbetulkan oleh kedudukan ventrikel dan atria: separuh kanan jantung di tempat kiri dan kiri di tempat kanan.

Darah Venous memasuki atrium kanan, kemudian ke ventrikel kanan (injap bicuspid di mulut septum atrioventricular), ke arteri pulmonari dan paru-paru. Darah dari paru-paru memasuki atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri (tetapi struktur anatomisnya dengan betul, dengan injap tricuspid di dalam mulut septum atrioventricular), kemudian ke aorta dan ke tisu. Peredaran darah secara keseluruhannya, betul, betul, kanak-kanak mungkin tidak mengemukakan apa-apa aduan dan mungkin tidak ada tanda-tanda penyakit. Tetapi sangat kerap kecacatan ini disertai oleh anomali tambahan yang menyebabkan keparahannya. Selalunya ia adalah kecacatan septum interventricular, penyempitan arteri pulmonari, kecacatan injap tricuspid, kedudukan jantung sebelah kanan. Anomali kegembiraan dan sistem pengalihan jantung sering menjadi punca gangguan rhythm.

Rawatan pembedahan digunakan hanya untuk pembetulan anomali berkaitan.

Apakah manifestasi pelepasan kedua-dua vesel utama dari ventrikel kanan? Apakah prognosis rawatan?

Pelepasan kedua-dua vesel utama dari ventrikel kanan adalah kecacatan di mana aorta dan arteri pulmonari keluar dari ventrikel kanan.

Pada anomali ini, sebagai peraturan, masih terdapat kecacatan septum interventricular, dan seringkali penyempitan arteri pulmonari.

Darah diperkayakan dengan oksigen dari ventrikel kiri masuk ke kanan. Darah arteriovenous berlebihan memasuki aorta dan arteri pulmonari.

Manifestasi Naib bergantung kepada tahap penyempitan arteri pulmonari.

Rawatan pembedahan menggunakan mesin jantung-paru menghasilkan hasil yang baik.

Kecacatan terbentuk dalam ketiadaan pemisahan batang vaskular umum ke aorta dan arteri pulmonari. Darah dari bahagian kanan dan kiri jantung memasuki batang biasa.

Biasanya terdapat kecacatan pada septum interventricular. Paru-paru dibekalkan dengan darah dari kapal-kapal yang meluas dari batang biasa. Bergantung kepada tempat asal saluran paru-paru dari batang bersama mungkin jenis kecacatan.

Gejala-gejala penyakit bergantung kepada jumlah darah yang memasuki paru-paru. Sekiranya kecil, sianosis muncul lebih awal. Walaupun mengekalkan keseimbangan relatif antara peredaran darah paru-paru dan umum, sianosis tidak dinyatakan dengan jelas, yang tidak baik untuk kanak-kanak. Sekiranya banyak darah masuk ke dalam paru-paru, hipertensi pulmonari berkembang.

Diagnosis adalah berdasarkan hasil kajian echocardiographic dan angiografi.

Rawatan pembedahan. Kadang-kadang operasi paliatif (memudahkan) dilakukan. Pembetulan naib adalah sukar dan dikaitkan dengan risiko yang besar.

Operasi ini adalah untuk mewujudkan sambungan ventrikel kanan dengan arteri pulmonari menggunakan rasuah (homotransplant, tisu buatan), dirawat dengan cara khas untuk mencegah penolakan.

Apakah dan bagaimanakah kecacatan pada ventrikle hati yang dialami oleh jantung? Apakah rawatan yang digunakan?

Ventrikel jantung yang biasa adalah kecacatan kongenital yang teruk, yang terdiri daripada ketiadaan atau kemerosotan septum interventrikular.

Atrium kanan dan kiri berkomunikasi dengan satu ventrikel biasa. Separum atrioventrikular juga boleh menjadi biasa atau biasa dengan injap bicuspid dan tricuspid. Ventrikel biasa boleh mempunyai struktur ventrikel kanan atau kiri jantung atau kurang dibezakan, iaitu, ia boleh menjadi ventrikel primitif, seperti pada janin semasa pembangunan.

Ventrikel biasa biasanya "cacat kongenital" biru dan menunjukkan dirinya awal, sudah dalam tempoh toraks. Diagnosis adalah berdasarkan data echocardiographic.

Rawatan itu dijalankan di klinik pembedahan jantung khusus. Operasi ini adalah untuk mewujudkan pemisahan bahan buatan untuk membahagikan ventrikel kepada dua. Tetapi ia hanya dijalankan dalam kes-kes sekiranya terdapat injap dua berdaun dan tiga berdaun.

Apakah manifestasi lokasi pembuluh darah pulmonari yang tidak normal? Bagaimana untuk merawat kecacatan ini?

Dalam kes biasa, darah yang kaya oksigen dari paru-paru memasuki atrium kiri melalui empat urat paru-paru (dua dari setiap paru-paru), kemudian ke ventrikel kiri, aorta, dan ke tisu.

Apabila ada kecacatan, satu atau beberapa urat tidak pergi ke kiri, tetapi ke atrium kanan. Ini membawa kepada fakta bahawa darah vena daripada vena pulmonari sekali lagi memasuki paru-paru. Dalam kes yang jarang berlaku, semua empat urat keluar dari paru-paru ke pesakit kanan. Kecacatan ini sentiasa disertai oleh kecacatan septum atrium. Vena pulmonari boleh terus mengalir ke atrium kanan atau membentuk saluran umum yang mengalir ke atrium kanan atau vena cava superior atau ke vena cava atau vena aksesori yang lebih rendah. Bergantung pada ini, terdapat beberapa jenis cacat. Tanda-tanda penyakit ini disebabkan oleh berapa banyak pembuluh darah paru-paru yang tidak betul terletak dan bagaimana mereka berkomunikasi dengan jantung. Aliran abnormal ke jantung semua urat pulmonari adalah cacat kongenital yang "cacat". Pertemuan yang tidak betul pada satu atau dua urat tidak menyebabkan gangguan peredaran darah.

rawatan Operative majoriti perubahan anatomi penyakit jantung kongenital dengan keputusan yang baik.

Apakah inti dari anomali Ebstein? Bagaimana untuk merawat kecacatan ini?

Anomali Ebstein adalah penyakit jantung yang disebabkan oleh pelanggaran perkembangan injap tricuspid, yang terletak jauh di dalam ventrikel kanan jantung dan cacat. Terdapat kekurangan penutupan injap, dan aliran darah dari ventrikel kanan ke atrium kanan, yang bertambah besar. Dalam kebanyakan kes, dengan kecacatan ini, terdapat juga kecacatan pada septum interatrial.

Hasil dari kecacatan adalah aliran darah yang salah dari atrium kanan ke ventrikel kanan, yang, dalam kombinasi dengan kekurangan tricuspid, menyebabkan peningkatan tekanan pada atrium kanan. Dari atrium kanan darah melalui kecacatan septum masuk ke kiri, di mana darah arteri dan vena bercampur, yang menyebabkan sianosis.

Dengan kelainan Ebstein, gangguan irama sering muncul dalam bentuk takikardia supraventrikular dan ventrikel, blok atrioventricular dan fibrillasi atrium.

Rawatan segera - penggantian injap tricuspid.

Adakah penyakit jantung sebelah kanan?

Ciri ini berlaku dengan kekerapan 1: 10,000 kanak-kanak. Pada masa yang sama, semua organ mempunyai susunan "cermin": jantung berada di sebelah kanan dada, hati berada di sebelah kiri rongga perut, perut berada di sebelah kanan, gelung usus juga terletak bertentangan. Kadang-kadang jantung hanya "didorong" ke bahagian kanan dada. Lokasi jantung sebelah kanan tidak membawa kepada manifestasi patologi. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah kanak-kanak dengan susunan jantung yang betul, terdapat kecacatan jantung: penyempitan arteri pulmonari, tetra Fallot, pemindahan arteri besar, batang arteri biasa, hipoplasia ventrikel. Gejala penyakit bergantung kepada perubahan yang berkaitan. Lokasi sebelah kanan jantung sering digabungkan dengan penyakit paru-paru dan sinus paranasal.

Kecacatan jantung kongenital

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH bernama A.N. Bakulev RAMS, Moscow

Dalam penyakit jantung yang dilahirkan (CHD) - patologi yang agak biasa di kalangan penyakit sistem kardiovaskular, yang merupakan penyebab utama kematian pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan. Kekerapan CHD adalah 30% daripada semua kecacatan. Rawatan keabnormalan jantung kongenital hanya boleh dilakukan dengan pembedahan. Oleh kerana kejayaan pembedahan jantung, operasi rekonstruktif yang kompleks dengan CHD yang sebelumnya tidak boleh digunakan mungkin. Dalam keadaan ini, tugas utama dalam organisasi penjagaan kanak-kanak dengan CHD ialah diagnosis tepat pada masanya dan penyediaan penjagaan terampil dalam klinik pembedahan.

Sebab utama kelahiran anak-anak dengan CHD adalah: kelainan kromosom - 5%; Mutasi gen 1 - 2-3%; pengaruh faktor luaran (alkoholisme ibu bapa, ubat-ubatan, jangkitan virus masa lalu semasa mengandung, dll) - 1-2%; warisan polygenic-multifocal - 90%.

Di samping etiologi mengenal pasti faktor risiko untuk kelahiran seorang kanak-kanak dengan CHD. Ini termasuk: usia ibu, penyakit endokrin pasangan, toksikosis dan ancaman penamatan trimester pertama kehamilan, yang masih melahirkan dalam sejarah, kehadiran anak-anak yang cacat kongenital di kalangan waris. Hanya ahli genetik sahaja yang boleh mengira risiko mempunyai anak dengan CHD dalam keluarga, tetapi setiap doktor boleh memberikan ramalan awal dan merujuk ibu bapa kepada kaunseling perubatan dan biologi.

Terdapat lebih daripada 90 varian UPU dan banyak kombinasi mereka. Di Institut Pembedahan Kardiovaskular mereka. A.N. Bakulev AMS USSR membangunkan klasifikasi berdasarkan pengagihan CHD, dengan mengambil kira ciri-ciri anatomi kecacatan dan gangguan hemodinamik.

Untuk mengamalkan kardiologi lebih mudah untuk digunakan UPU yang lebih mudah dibahagi kepada 3 kumpulan:

1. CHD jenis pucat dengan shunt arteriovenous: kecacatan septal ventrikel (VSD), kecacatan septum atrium (ASD), saluran arteri terbuka (OAD); membuka saluran atrioventricular (AVK).

2. CHD biru dengan pergerakan venoarterial: pemindahan kapal-kapal besar (TMS), tetat Fallot (TF), Trio Fallo, injap atresia tricuspid (ATC), dan sebagainya.

3. VPS tanpa pelepasan, tetapi dengan halangan dalam laluan aliran darah dari ventrikel (stenosis arteri pulmonari dan aorta). Bahagian ini merangkumi 9 CHD yang paling biasa.

Ia tidak secara kebetulan bahawa dalam semua klasifikasi yang dicadangkan perhatian besar diberikan kepada penilaian gangguan hemodinamik di CHD, kerana tahap gangguan ini berkait rapat dengan keterukan anatomi kecacatan, taktik rawatan dadah dan masa operasi bergantung kepada mereka.

CHD menyebabkan beberapa perubahan dalam sifat kompensasi, yang memaksa seluruh badan kanak-kanak itu untuk membina semula, tetapi dengan kewujudan kecacatan jangka panjang, proses pampasan membawa perubahan yang nyata di organ-organ dan sistem, yang menyebabkan kematian pesakit.

Bergantung pada keadaan peredaran pulmonari dalam tubuh pesakit dengan CHD, perubahan patologi yang berikut diperhatikan:

• dengan adanya peningkatan aliran darah di paru-paru (kecacatan pucat dengan shunt arteriovenous) hipervolemia dan hipertensi peredaran pulmonari;

• di hadapan aliran darah yang berkurangan di dalam paru-paru (kecacatan biru dengan perencat venoarterial), pesakit mengembangkan hipoksemia;

• dengan peningkatan aliran darah dalam peredaran pulmonari, hypervolemia dan hipertensi pulmonari berkembang.

Kira-kira 50% kanak-kanak dalam tahun pertama kehidupan dengan pelepasan darah besar ke dalam peredaran pulmonari tanpa bantuan pembedahan mati dengan gejala kegagalan jantung. Sekiranya kanak-kanak mengalami tempoh kritikal ini, pada tahun ini akibat kekejangan arteriol pulmonari, pembuangan darah ke dalam lingkaran kecil berkurangan dan keadaan kanak-kanak itu stabil, namun peningkatan ini hanya membimbangkan kesejahteraan pesakit, kerana proses sclerosis di dalam saluran paru-paru mula berkembang pada masa yang sama. Terdapat banyak klasifikasi hipertensi pulmonari. Untuk latihan, yang paling mudah ialah klasifikasi yang dibangunkan di Institut Sains dan Maklumat Teknikal. A. N. Bakulev AMS USSR (V.I. Burakovsky et al 1975). Ia didasarkan pada magnitud tekanan dalam arteri pulmonari, tahap pendarahan dan nisbah rintangan pulmonari am kepada indeks peredaran pulmonari (Jadual 1).

Mengikut klasifikasi ini, pesakit dibahagikan kepada 4 kumpulan, di mana tahap I dan III dibahagikan kepada subkumpulan A dan B. Pesakit dengan kumpulan IA mempunyai gangguan hemodinamik kecil dan perlu dipantau oleh ahli kardiologi. Pada pesakit IB dan Kumpulan II, persoalan pembedahan dibangkitkan. Hipertensi pulmonari dalam kumpulan ini berfungsi.

Pada pesakit dengan kumpulan III dengan pelepasan darah besar ke dalam bulatan kecil, perubahan dalam saluran paru lebih jelas. Dalam kumpulan hemodinamik IIIIA, pembetulan radikal kecacatan adalah mungkin, dan tekanan selepas operasi berkurangan. Dalam kumpulan IIIB dan kumpulan IV, rawatan pembedahan tidak ditunjukkan. Diagnosis pembezaan antara kumpulan IIIA dan B rumit, dan sering diperlukan untuk melakukan ultrabunyi intravaskular dan / atau biopsi paru-paru untuk mengkaji perubahan morfologi di dalam saluran paru-paru untuk menyelesaikan masalah pengoperasian kecacatan. Untuk menilai perubahan ini, klasifikasi yang dicadangkan oleh D. Heath dan J. Edwards pada tahun 1958 (Jadual 2) paling sering digunakan.

Dalam bentuk sianotik CHD, kehadiran pembuangan darah vena ke dalam darah arteri atau pencampuran membawa peningkatan dalam jumlah darah dalam peredaran besar dan pengurangan peredaran darah, yang mengakibatkan penurunan ketepuan oksigen darah (hipoksemia) dan penampilan sianosis pada kulit dan membran mukus. Untuk meningkatkan penyerapan oksigen kepada organ-organ dan meningkatkan kecekapan pengalihudaraan, perkembangan peredaran cagaran berlaku antara peredaran peredaran besar dan kecil. Penstrukturan rangkaian peredaran cagaran berlaku di dalam kapal semua organ. Ini terutamanya dinyatakan dalam kapal jantung. paru-paru dan otak.

Terima kasih kepada mekanisma pampasan, keadaan pesakit dengan bentuk sianotik CHD, walaupun gangguan hemodinamik yang teruk, mungkin berpanjangan yang memuaskan, tetapi mekanisma pampasan secara beransur-ansur habis, memanjangkan fungsi miokardial yang berpanjangan menyebabkan perkembangan perubahan dystrophic yang tidak dapat dipulihkan dalam otot jantung. Oleh itu, pembedahan untuk kecacatan sianotik (radikal atau paliatif) ditunjukkan pada zaman kanak-kanak yang sangat awal.

Diagnosis utama CHD adalah berdasarkan data daripada kaedah penyelidikan bukan invasif. Yang penting untuk diagnosis adalah koleksi anamnesis dari ibu bapa kanak-kanak. Sekiranya kecacatan jantung pucat, adalah perlu untuk mengetahui sama ada kanak-kanak itu sering mengalami jangkitan pernafasan, jika dia mengalami radang paru-paru, kerana ini menunjukkan penurunan besar darah dari kiri ke kanan. Sebaliknya, penamatan jangkitan pernafasan dalam pesakit dengan pelepasan darah yang besar ke dalam lingkaran kecil menunjukkan permulaan perkembangan hipertensi pulmonari. Ini sepatutnya menjadi sebab untuk merujuk seorang pesakit ke pakar bedah jantung. Kursus semula jadi CHD boleh menjadi rumit dengan perkembangan endokarditis infektif, jadi ia perlu mengetahui sama ada kanak-kanak mengalami kenaikan suhu badan tanpa tanda-tanda jangkitan pernafasan. Ia juga perlu mengetahui sama ada pesakit mempunyai keadaan sintetik, sindrom convulsif, yang mungkin akibat aritmia jantung.

Semasa memeriksa kanak-kanak yang disyaki CHD, perlu diperhatikan warna kulit dan membran mukus. Sianosis boleh menjadi periferal dan umum. Adalah penting untuk mengetahui kehadiran atau ketiadaan sianosis dalam semua anggota badan, kerana dalam sesetengah sindrom yang berbeza CHDs diperhatikan (penyusunan pra-oktal aorta, transposisi kapal-kapal besar dengan kombinasi gulung aorta). Apabila memeriksa dada, perlu diperhatikan ubah bentuk dada di kawasan jantung - kemunculan bonggol jantung yang disebut (magnitud dan lokalisasi yang secara tidak langsung boleh menilai kerumitan CHD dan / atau perkembangan hipertensi pulmonari).

Pada palpasi dada di pesakit dengan CHD, adalah mungkin untuk perhatikan anjakan dorongan apikal, perubahan dalam kawasannya, kehadiran "menggeletar" di kawasan jantung. Palpation membolehkan untuk menganggarkan saiz hati dan limpa. Kaedah perkusi menentukan saiz jantung, hati dan limpa.

Auscultation adalah kaedah pemeriksaan fizikal yang paling bermaklumat bagi pesakit dengan CHD. Semasa auscultation, ada kemungkinan perubahan nada jantung (penguatan, melemahkan atau membelah), kemunculan bunyi, serta penyetempatan, penyinaran dan tempat mendengar maksimum. Keamatan hingar tidak selalu berkaitan dengan keparahan kecacatan, contohnya, dalam CHD dengan hipertensi pulmonari dan kecacatan biru dengan stenosis arteri pulmonari, hubungan ini dibalikkan. Dengan auscultation paru-paru, tanda-tanda genangan dalam bulatan kecil dapat dikesan.

Pemeriksaan fizikal dilengkapi dengan pemeriksaan instrumental yang tidak invasif, termasuk electrocardiography (ECG), phonocardiography (PCG) dan X-ray dada.

ECG membolehkan anda menilai hipertropi pelbagai bahagian jantung, penyimpangan patologi paksi elektrik, kehadiran irama dan gangguan pengaliran. Perubahan pada ECG tidak khusus untuk apa-apa kecacatan, tetapi digabungkan dengan data yang diperolehi semasa pemeriksaan klinikal dan menggunakan kaedah bukan invasif yang lain, membenarkan kami menilai tahap kecacatan itu. Satu variasi kaedah ECG ialah pemantauan ECG setiap hari. yang membantu untuk mendedahkan irama tersembunyi dan gangguan konduksi.

Kaedah bukan invasif yang seterusnya untuk memeriksa pesakit jantung adalah FCG. yang menghasilkan semula data auscultation jantung dan membolehkan penilaian yang lebih terperinci dan kuantitatif sifat, tempoh dan penyetempatan nada hati dan bunyi bising.

Radiografi organ dada melengkapkan kaedah sebelumnya dan memungkinkan untuk menilai: keadaan peredaran pulmonari (kehadiran stasis arteri atau vena, pengurangan pengisian saluran paru-paru); lokasi, bentuk, saiz jantung dan bilik individu; perubahan dalam organ dan sistem lain (paru-paru, pleura, tulang belakang, serta lokasi organ dalaman).

Gabungan ECG, PCG dan radiografi organ-organ dada membolehkan kita mendiagnosis kebanyakan kecacatan terpencil dan mencadangkan kehadiran CHD kompleks.

Kaedah penyelidikan bukan invasif yang paling bermaklumat adalah echocardiography (echocardiography). Dengan adanya teknik ini, terutamanya echocardiography dua dimensi, kemungkinan untuk mendiagnosis CHD sangat berkembang. Kaedah ini membolehkan diagnosis secara tepat diagnosis kecacatan dinding jantung, lesi injap atrioventrikular dan semilunar, saiz dan lokasi dewan jantung dan saluran utama, serta menilai kontraktil miokardium. Dengan kecacatan tertentu (DMPP yang tidak rumit, VSD, PDA, AVK sebahagiannya terbuka, penyambungan aorta), anda boleh melakukan operasi tanpa catheterisasi jantung. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah kes, dengan CHD yang kompleks dan hipertensi pulmonari yang bersambung, catheterization jantung dan angiocardiografi diperlukan. kerana kaedah ini membolehkan diagnosis anatomi dan hemodinamik tepat CHD. Catheterization jantung hanya boleh dilakukan di klinik pembedahan jantung khusus. Pada masa ini, semasa catheterization jantung, jika perlu, kajian elektrofisiologi dilakukan untuk menjelaskan mekanisme aritmia jantung, untuk menilai fungsi sinus dan nod atrioventricular, dan pelbagai operasi endovaskular dilakukan: angioplasty belon untuk stenosis arteri pulmonari dan aorta; embolisasi PDA kecil, fistulas jantung koronari, kolateral aorto-pulmonari; atrioseptostomi belon dengan TMS mudah dan strenosis pernafasan.

Taktik rawatan pembedahan

Taktik untuk membantu pesakit dengan CHD adalah berdasarkan kecacatan, keberkesanan rawatan konservatif, kemungkinan dan risiko rawatan pembedahan. Selepas menetapkan diagnosis, anda mesti membuat keputusan:

1. Bagaimana merawat pesakit (perubatan atau pembedahan)?

2. Tentukan masa operasi.

Klasifikasi yang dicadangkan oleh J. Kirklin et al. Membantu menjawab soalan-soalan ini. (1984).

Kumpulan 0 - pesakit dengan CHD, dengan gangguan hemodinamik kecil yang tidak memerlukan pembedahan.

Kumpulan 1 - pesakit yang kondisinya membolehkan pembedahan secara terancang (dalam setahun atau lebih).

Kumpulan 2 - pesakit yang mana operasi tersebut ditunjukkan dalam tempoh 3-6 bulan akan datang.

Kumpulan 3 - pesakit dengan manifestasi teruk CHD, yang mesti dikendalikan selama beberapa minggu.

Kumpulan 4 - pesakit yang memerlukan pembedahan kecemasan (dalam tempoh 48 jam selepas dimasukkan ke hospital).

Masalah yang paling sukar dalam pembedahan jantung adalah pembedahan pada anak-anak tahun pertama kehidupan dengan CHD. Mortalitas pembedahan pada tahun-tahun kebelakangan ini telah dikurangkan dengan ketara dan berbeza dari kematian semula jadi yang tinggi di CHD. Operasi pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan dilakukan jika tidak mungkin untuk mencapai kestabilan keadaan dengan kaedah konservatif. Pembedahan kecemasan kebanyakan dilakukan pada kanak-kanak dengan CHD sianotik.

Jika bayi yang baru lahir dengan CHD tidak mempunyai tanda-tanda kegagalan jantung, sianosis dinyatakan sederhana, maka seorang pakar bedah jantung boleh dirujuk kemudian. Kanak-kanak ini dipantau oleh pakar kardiologi di tempat kediaman. Taktik ini membolehkan pesakit untuk diperiksa dalam keadaan yang lebih baik, mengurangkan risiko kaedah penyelidikan invasif dan campur tangan pembedahan.

Dalam kumpulan umur yang lebih lama, taktik pembedahan untuk CHD bergantung kepada keparahan patologi, anggaran prognosis, umur dan berat badan pesakit. K.Turley et al. pada tahun 1980, ia dicadangkan untuk membahagikan UPU kepada 3 kumpulan, bergantung kepada jenis operasi yang mungkin.

Kumpulan pertama termasuk malformasi yang paling biasa, seperti PDA, DMZHP, DMPP, AVK sebahagiannya terbuka, penyambungan aorta, stenosis dan ketidakcukupan injap mitral dan aorta. Dengan penubuhan cacat ini, satu-satunya pilihan boleh menjadi operasi. Ia mungkin tertangguh jika gangguan hemodinamik adalah ringan, dan umur dan berat badan kanak-kanak terlalu rendah (usia kemudian dan berat badan yang mencukupi mengurangkan risiko melakukan pembedahan jantung).

Kumpulan 2 termasuk kecacatan sianotik yang kompleks, seperti tetrad Fallot, stenosis arteri pulmonari, atresia arteri paru 1, transposisi arus batang, dan lain-lain. Pilihan antara pembedahan radikal dan paliatif bergantung kepada keparahan anatomi kecacatan, tahap hipoksemia, dan jisim bayi badan.

Kumpulan ke 3 termasuk CHD, di mana hanya pembetulan paliatif atau hemodinamik kecacatan adalah mungkin. Ia termasuk pelbagai varian kecacatan kompleks: atresia injap tricuspid dan mitral, jantung dua bilik, hipoplasia jantung kanan dan kiri, ventrikel tunggal jantung, dan sebagainya.

Pembetulan radikal kecacatan mudah yang tidak rumit tidak memberikan kesulitan teknikal untuk klinik pembedahan jantung khusus. Dalam kes VSD dan DMPP, patch atau pembaikan plastik dilakukan. dengan PDA - ligation atau persimpangan saluran. Dalam hypoxemia teruk, peringkat pertama dalam pesakit dengan CHD adalah operasi paliatif - pengenaan pelbagai anastomos intersystem. Selepas operasi, ketepuan oksigen darah bertambah baik, yang membolehkan kanak-kanak berkembang dengan lebih baik. Melakukan operasi dua langkah, menurut pelbagai penulis, bukan sahaja tidak meningkatkan risiko campur tangan, tetapi juga mengurangkan kematian semasa pembetulan radikal.

Dalam beberapa CHD kompleks anatomi, apabila bahagian-bahagian jantung yang tidak aktif atau kurang berkembang (atresia tricuspid dan injap mitral, ventrikel tunggal jantung, jantung berdua jantung, dan lain-lain), pembedahan radikal tidak mungkin dan satu-satunya operasi mungkin pembetulan hemodinamik hemodinamik intrasardiak. yang membolehkan untuk mengasingkan aliran darah arteri dan vena tanpa membuang kecacatan anatomi sepenuhnya. Ini termasuk pelbagai modifikasi pembetulan hemodinamik dengan kaedah Fontaine, Mustard dan Sening.

Rujukan boleh didapati di laman web http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. dan lain-lain. Kecacatan jantung kongenital. Dalam buku itu. Pembedahan peribadi penyakit jantung dan saluran darah / Ed. V.I. Burakovsky dan S.A. Kolesnikov. M. Perubatan, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Hipertensi pulmonari dalam kecacatan jantung kongenital. M. Perubatan, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Aspek terapeutik pembedahan jantung. Kiev: Kesihatan, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Penyakit jantung dan saluran darah pada kanak-kanak. Panduan untuk doktor. Dalam 2 jilid. - M. Perubatan, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. dan lain-lain. Kecacatan jantung kongenital. Dalam buku itu. Pembedahan Kardiovaskular / Ed. V.I. Burakovsky, L.A. Bokeria M. Perubatan, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Peranan pemeriksaan sinar-X dalam diagnosis kecacatan jantung pada kanak-kanak. Pediatrik 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Kecacatan jantung kongenital. M. Perubatan, 1991; 352.

Kecacatan jantung kongenital jenis biru, dengan mematuhi peningkatan aliran darah paru-paru

Transposisi kapal besar

Kecacatan ini, nampaknya, adalah penyebab utama yang paling umum di kalangan sianosis di kalangan bayi baru lahir. Dalam jenis kecacatan ini, tempat pelepasan kapal besar telah berubah, iaitu, ort bergerak dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonari dari kiri. Dengan susunan organ dalaman dan atrium yang biasa, atrium kanan, yang menerima darah dari vena cava dan sinus koronari, berkomunikasi dengan ventrikel kanan, dan atrium kiri, ke mana darah mengalir dari vena pulmonari, dengan ventrikel kiri. Struktur sedemikian biasanya menentukan fungsi selari dua lingkaran peredaran darah: besar (sistemik) dan pulmonari. Dengan pemindahan kapal-kapal besar (TMS), yang tidak menjejaskan hemodinamik janin, bayi yang baru lahir tidak dapat bertahan jika tidak memberikannya sambungan tetap antara kedua-dua lingkaran peredaran darah. Malah, sehingga separuh kedua 60-an, bayi yang baru lahir dengan TMS terselamat hanya jika kecacatan digabungkan dengan kecacatan jantung yang lain, contohnya, dengan kecacatan septum interventricular atau interatrial, secara bebas dengan atau tanpa stenosis pulmonari. Pengenalan septostomi atrium balistik ke dalam amalan, iaitu penciptaan buatan septal kecacatan buatan tanpa thoracotomy, mengubah prognosis mengenai kelangsungan hidup kanak-kanak dengan ketiadaan kongenital komunikasi antara dua lingkaran peredaran darah.

Dengan pengecualian yang jarang berlaku, TMS biasa dijumpai dengan susunan hati dan tapak soliter. Struktur morfologi hati tidak berubah, iaitu ventrikel kanan, sebagai contoh, terletak di sebelah kanan ventrikel kiri. Di kebanyakan kanak-kanak dengan kecacatan ini, injap aorta akan dilokalisasikan ke kanan dan anterior pada injap arteri pulmonari (d-transposition).

Kecacatan intracardiac lain boleh digabungkan dengan transposisi kapal besar. Ini termasuk kecacatan septum atrial dan / atau interventricular, stenosis pulmonari atau atresia injapnya, ketidakselesaan injap atrioventrikular, ventrikel tunggal, dan gangguan fungsi pelbagai peringkat mana-mana ventrikel. Transposisi boleh disertai dengan anomali gerbang anortik, seperti penyambungan, atresia, atau gangguan arka. Berbeza dengan kejatuhan tetra, penyetempatan lengkungan aorta di sebelah kanan adalah kurang biasa (kurang daripada 10%) di TMS. Dalam kes ini, penyakit jantung gabungan dikesan pada separuh daripada kanak-kanak.

Pada masa yang sama, tempat pelepasan kapal koronari berubah. Dalam kira-kira 50% kes, arteri koronari kiri berlepas dari sinus kiri, dan arteri koronari yang betul dari sinus posterior. Arteri circumflex kiri boleh berlepas dari koronari yang betul pada kira-kira 20% daripada kes. Mengetahui lokasi pelepasan dan pembahagian arteri koronari adalah sangat penting untuk menentukan persoalan pembedahan untuk mengubah lokasi arteri atau pembetulan radikal TMS, digabungkan dengan kecacatan septum interventricular dan stenosis arteri pulmonari, melalui sambungan buatan dari luar ventrikel kanan dan arteri pulmonari.

Telah diperhatikan bahawa penyakit vaskular paru-paru berkembang lebih mungkin dengan TMS daripada dengan cacat jantung kongenital yang tidak disertai dengan sianosis. Luka vaskular paru-paru adalah masalah serius di TMS pada kanak-kanak yang lebih tua, sedangkan pada bayi yang baru lahir mereka kurang biasa.

Kekerapan TMS adalah 20-35 setiap 100,000 kelahiran hidup, dengan lelaki mendominasi di kalangan pesakit (60-70%). Mengikut beberapa kajian epidemiologi dan genetik, tms adalah lebih biasa pada kanak-kanak yang dilahirkan pada wanita yang menghidap diabetes atau telah dirawat dengan hormon seks, tetapi data ini belum disahkan. Tidak ada hubungan antara kekerapan perkembangan TMS dan umur ibu bapa, bagaimanapun, kekerapannya bergantung kepada bilangan anak yang telah dilahirkan kepada wanita: kebarangkalian mempunyai anak dengan TMS dua kali ganda jika wanita itu sudah mempunyai tiga atau lebih anak. Bagi kanak-kanak yang mempunyai TMS, kecacatan ekstrasardi yang kongenital yang lain adalah kurang biasa (kurang daripada 10%) daripada kanak-kanak dengan batang arteri biasa (48%), kecacatan septum interventricular (33%), atau fallo tetrade (31%).

Transposisi kapal besar semasa septum interventricular utuh tidak menyebabkan gangguan hemodinamik yang serius dalam janin, kerana kedua-dua ventrikel, walaupun dengan pelepasan normal kapal besar, berfungsi serentak. Walau bagaimanapun, sejak aorta berlepas dari ventrikel kanan, yang menerima darah terutamanya dari vena cava yang unggul, bahagian atas badan dibekalkan dengan darah yang kurang oksigen daripada biasa. Darah beroksigen dari vena cava inferior masuk melalui pembukaan oval terutamanya ke atrium kiri dan ventrikel, dari mana arteri pulmonari berlepas bukannya aorta. Oleh itu, paru-paru, bahagian bawah badan dan plasenta mendapat lebih oksigen daripada darah biasa. Ini tidak memberi impak besar kepada perkembangan dan kesihatan janin. Walau bagaimanapun, tidak lama selepas kelahiran anak itu, semasa paru-parunya berkembang, dan aliran darah meningkat, ciri-ciri peredaran darah di TMS membawa kepada hipoksemia dan sianosis yang teruk. Darah vena sistemik, lemah tepu dengan oksigen, memasuki jantung dan pulangan yang betul, manakala darah vena paru (oksigen) masuk ke atrium kiri dan ventrikel, dan dari mereka ke dalam paru-paru. Oleh itu, fungsi pembukaan bujur dan saluran arteri, yang biasanya ditutup pada tempoh selepas bersalin, adalah penting untuk kelangsungan hidup kanak-kanak, kerana ia membolehkan darah peredaran besar dan kecil bercampur selama beberapa jam dan hari. Apabila rintangan vaskular dalam paru-paru berkurangan dan fungsi salur arteri, darah yang habis oksigen memasuki saluran paru-paru. Pada masa yang sama, apabila aliran darah pulmonari bertambah, tekanan di atrium kiri meningkat, menyebabkan penyembunyian darah dari kiri ke kanan melalui pembukaan bujur yang terbentang. Shunt bidirectional juga terdapat di atrium atau bahkan ductus arteriosus, yang bergantung kepada perbezaan tekanan di atrium, aliran darah paru-paru dan sistemik, serta pada saiz pembukaan bujur dan saluran arteri.