Hypertrophy daripada septum interventricular

Penebalan dinding miokardium (lapisan otot jantung) adalah keadaan patologi. Dalam amalan perubatan, terdapat pelbagai jenis kardiomiopati. Perubahan morfologi organ utama sistem peredaran menyebabkan penurunan kemampuan mengecut jantung, terdapat kekurangan bekalan darah.

Apa itu kardiomiopati hipertropik

Penyakit yang ditandakan dengan penebalan (hypertrophy) dinding kiri (jarang betul) ventrikel jantung disebut hypertrophic cardiomyopathy (HCMP). Serat otot miokardium disusun secara rawak - ini adalah ciri ciri penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, asimetri penebalan diperhatikan, hypertrophy daripada septum interventricular berkembang.

Patologi dicirikan oleh pengurangan volum ventrikel, fungsi pengerasan terjejas. Jantung sering berkecai untuk menyampaikan darah yang cukup kepada organ-organ. Akibat perubahan ini adalah pelanggaran irama jantung, penampilan kegagalan jantung. 30-50 tahun adalah purata umur pesakit yang menghidap kardiomiopati hipertropik. Penyakit ini lebih biasa pada lelaki. Keadaan patologi direkodkan dalam 0.2-1.1% daripada populasi.

Sebabnya

HCM adalah penyakit keturunan. Berlaku sebagai hasil mutasi gen. Jenis transmisi struktur keturunan yang diubahsuai adalah dominan autosom. Patologi tidak hanya semula jadi. Dalam sesetengah kes, mutasi berlaku di bawah tindakan faktor alam sekitar yang buruk. Akibat mengubah kod genetik adalah seperti berikut:

• sintesis biologi protein miokardium terkawal terganggu;
• Serat otot mempunyai lokasi yang salah, struktur;
• Tisu otot sebahagiannya digantikan oleh fibroid penyambung miokardium;
• Kardiomiosit yang diubahsuai (sel-sel otot) tidak diselaraskan, dengan peningkatan beban;
• gentian otot menebal, hypertrophy miokard berlaku.

Salah satu daripada dua proses patologi membawa kepada penebalan kot otot (hypertrophy pampasan):

1. Pelanggaran fungsi diastolik miokardium. Semasa tempoh kelonggaran jantung (diastole), ventrikel diisi dengan darah yang tidak mencukupi disebabkan oleh pemanjangan miskin miokardium. Ini membawa kepada peningkatan tekanan diastolik.
2. Halangan (pelanggaran patensi) saluran output ventrikel kiri. Terdapat hypertrophy miokard daripada septum interventricular. Aliran darah terjejas disebabkan oleh pergerakan injap mitral yang terjejas. Pada masa pembebasan darah antara rongga ventrikel kiri dan aorta awal, terdapat penurunan tekanan sistolik. Atas sebab ini, sebahagian daripada darah disimpan di dalam hati. Akibatnya, tekanan akhir diastolik ventrikel kiri meningkat. Hypertrophy miokardium, dilatasi (pengembangan) atrium kiri adalah akibat hiperfungsi pampasan.

Pengkelasan

Kriteria yang mendasari klasifikasi penyakit adalah berbeza. Terdapat jenis penyakit berikut:

• hypertrophy septal ventrikular asimetri;
• kardiomiopati obstruktif hipertropik;
• hypertrophy asimetri puncak apeks (apikal)

Hipertrofi ventrikel kanan atau ventrikel kiri

Ciri-ciri penebalan penebalan

Asimetrik, sepusat (atau simetri)

Hypertrophy daripada septum interventricular, puncak jantung, dinding anterolateral, dinding posterior

Kehadiran kecerunan (perbezaan) tekanan sistolik di ventrikel kiri

Tahap penebalan miokardium

Sederhana - 15-20 mm, sederhana - 21-25 mm, dinyatakan - lebih daripada 25 mm

Memandangkan aduan pesakit semasa, sembilan bentuk patologi dibezakan. Sekiranya terdapat tanda-tanda biasa, setiap varian hcmp mempunyai tanda-tanda tertentu. Bentuk klinikal adalah seperti berikut:

• kilat cepat;
• injap pseudo;
• aritmik;
• cardialgic;
• gejala rendah;
• vegetodistonik;
• infarksi;
• dekompensasi;
• bercampur

Klasifikasi klinikal dan fisiologi mengenal pasti empat peringkat penyakit ini. Kriteria utama adalah perbezaan tekanan sistolik dalam laluan keluaran ventrikel kiri (VTLZH) dan dalam aorta:

• Peringkat pertama - penunjuk tekanan di VTLZH tidak melebihi 25 mm Hg. Art. Tiada aduan mengenai kemerosotan keadaan pesakit.
• Peringkat kedua adalah kecerunan tekanan kira-kira 36 mm Hg. Art. Keadaan ini bertambah buruk semasa melakukan senaman fizikal.
• Peringkat ketiga - perbezaan tekanan adalah sehingga 44 mm Hg. Art. Dyspnea diperhatikan, angina berkembang.
• Peringkat keempat - kecerunan tekanan sistolik dalam VTLZH lebih daripada 88 mm Hg. Art. Gangguan peredaran berlaku, kematian secara tiba-tiba adalah mungkin.

Gejala kardiomiopati hipertropik

Penyakit ini mungkin tidak nyata untuk masa yang lama. Kardiomiopati hipertrofi adalah penyebab utama kematian atlet muda yang tidak tahu mengenai kehadiran penyakit keturunan. 30% pesakit dengan GTCS tidak mempunyai aduan dan tidak mengalami kemerosotan keadaan umum. Gejala patologi adalah seperti berikut:

• pengsan, pening, sesak nafas, cardialgia, angina pectoris, dan keadaan lain yang berkaitan dengan sindrom tekanan darah rendah;
• kegagalan jantung ventrikel kiri;
• gangguan irama jantung (extrasystoles, paroxysms, aritmia);
• kematian secara tiba-tiba (terhadap ketidakhadiran gejala);
• berlakunya komplikasi - endokarditis infektif, tromboembolisme.

Diagnostik

Tanda-tanda pertama penyakit itu muncul pada masa kanak-kanak, tetapi dalam kebanyakan kes ia didiagnosis pada remaja atau pada pesakit 30-40 tahun. Berdasarkan pemeriksaan fizikal (penilaian keadaan luaran), doktor membuat diagnosis primer. Pemeriksaan membantu untuk mendedahkan pengembangan sempadan jantung, mendengar ciri-ciri systolic murmur, jika ada bentuk obstruktif penyakit, aksen nada kedua dapat dilakukan pada arteri pulmonari. Apabila memeriksa vena serviks untuk hipertropi, kontraksi kekerapan ventrikel kanan ditunjukkan oleh gelombang yang jelas.

Kaedah diagnostik tambahan termasuk:

• Elektrokardiografi. Dengan kehadiran patologi, ECG tidak normal. Kajian ini membolehkan untuk mewujudkan peningkatan dalam bilik jantung, kekonduksian terjejas dan kekerapan kontraksi.
• X-ray dada. Membantu mengesan perubahan saiz atrium dan ventrikel.
• Echocardiography. Kaedah utama untuk mengesan penyetempatan penebalan dinding jantung, tahap halangan aliran darah, disfungsi diastolik.
• Pemantauan elektrokardiogram pada siang hari, dengan penggunaan aktiviti fizikal. Kaedah ini penting untuk pencegahan kematian mendadak, prognosis penyakit, pengesanan aritmia jantung.
• Kaedah radiologi. Ventriculography (pemeriksaan hati dengan pengenalan agen kontras), pencitraan resonans magnetik (MRI). Sapukan mereka dalam kes-kes yang sukar untuk mengenal pasti dan tepat menilai perubahan patologi.
• Diagnosis genetik. Kaedah yang paling penting untuk menilai prognosis penyakit ini. Analisis genotip dilakukan pada pesakit dan ahli keluarganya.

Rawatan kardiomiopati hipertropik

Sekiranya pesakit mempunyai gejala-gejala kardiomiopati hipertropik, pelbagai jenis ubat digunakan. Dengan tidak berkesan ubat terapi dalam kes patologi obstruktif, kaedah pembetulan intervensi pembedahan dan alternatif digunakan. Satu rejimen rawatan khas ditetapkan untuk pesakit yang mempunyai risiko kematian secara tiba-tiba atau peringkat terakhir penyakit. Matlamat terapi adalah seperti berikut:

• mengurangkan keparahan gejala dan manifestasi klinikal patologi;
• meningkatkan "kualiti hidup" pesakit, meningkatkan keupayaan berfungsi;
• menyediakan prognosis positif penyakit;
• pencegahan kematian mendadak dan perkembangan penyakit.

Terapi ubat

Pesakit dengan penyakit kardiovaskular hipertrofik disyorkan untuk menghadkan aktiviti fizikal. Peraturan ini harus diikuti dengan tegas pada pesakit yang mengalami penyakit obstruktif. Beban membangkitkan perkembangan aritmia, pengsan, peningkatan dalam kecerunan tekanan VTLZH. Untuk mengurangkan keadaan dengan gejala HCM yang agak ketara, ubat-ubatan dari kumpulan farmakologi yang berbeza ditetapkan:

• Penyekat beta (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) atau penyekat saluran kalsium (Verapamil). Mereka mengurangkan kadar denyutan jantung, memanjangkan diastole (fasa relaksasi), memperbaiki pengisian ventrikel dengan darah, mengurangkan tekanan diastolik.
• Antagonis kalsium (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Ubat-ubatan mengurangkan jumlah kalsium dalam arteri koronari, memperbaiki kelonggaran struktur (diastole), merangsang kontraksi miokardium.
• Antikoagulan (Phenindione, Heparin, Bivalirudin). Obat-obatan mengurangkan risiko tromboembolisme.
• Diuretik (Furosemide, Indapamed), penghambat ACE (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Ubat-ubatan ini disyorkan untuk pesakit yang mengalami kegagalan jantung.
• Ubat antirastik (Disopyramide, Amiodarone).

GCMP adalah contraindicated pengambilan glikosida jantung, nifedipine, nitrit. Ubat-ubatan ini menyumbang kepada perkembangan halangan.

Campur tangan operasi

Pembedahan jantung adalah dinasihatkan jika tiada keberkesanan mengambil ubat farmakologi. Pembedahan ditunjukkan pada pesakit di mana perbezaan tekanan antara ventrikel kiri (LV) dan aorta lebih daripada 50 mmHg. Art. pada rehat dan semasa latihan fizikal. Untuk memudahkan keadaan pesakit, teknik pembedahan berikut digunakan:

• Myectomy septal transreortic (SME). Adalah disyorkan untuk pesakit yang mengalami pengsan, sesak nafas, sakit dada semasa latihan. Inti operasi ini adalah untuk menghapus sebahagian daripada septum interventricular. Manipulasi ini memberikan kontraksi LV yang baik dan menolak darah ke dalam aorta.
• Ablation alkohol percutaneus. Operasi ini ditetapkan kepada pesakit yang kontraindikasi kepada PKS, pesakit tua yang mempunyai petunjuk tekanan darah yang tidak mencukupi di bawah keadaan beban. Dalam septum interentrikular hypertrophied, bahan sclerosing (contohnya, penyelesaian alkohol) disuntik.
• Elektrokardiostimulasi dua ruang. Teknik ini digunakan untuk pesakit dengan kontraindikasi untuk campur tangan pembedahan. Manipulasi meningkatkan fungsi jantung, menyumbang kepada peningkatan output jantung.
• Penanaman injap mitral buatan. Prostetik disyorkan untuk pesakit yang mengalami aliran darah yang lemah tidak disebabkan oleh penebalan septum interventricular, tetapi sebagai akibatnya menukar injap ke dalam lumen aorta.
• Pemasangan ICD (defibrillator cardioverter implan). Tanda-tanda untuk prosedur sedemikian berisiko tinggi kematian secara tiba-tiba, penangkapan jantung yang dipindahkan, dan takikardia ventrikel yang berterusan. Untuk memasang ICD di kawasan subclavian, hirisan dibuat, elektrod dimasukkan melalui vena (mungkin ada 1-3, bergantung pada model perentak jantung) dan dipasang di bawah kawalan X-ray di dalam hati.
• Pemindahan jantung. Dilantik ke pesakit dengan peringkat terakhir kegagalan jantung, jika tiada kesan rawatan dadah.

Operasi pembedahan dengan ketara meningkatkan keadaan pesakit, meningkatkan toleransi senaman. Rawatan pembedahan tidak melindungi daripada perkembangan lanjut penebalan patologi miokardium dan komplikasi. Dalam tempoh selepas operasi, pesakit mesti menjalani peperiksaan biasa menggunakan kaedah diagnostik perkakasan dan mengambil persediaan farmakologi yang ditetapkan oleh doktor untuk hidup.

Ramalan

Kardiomiopati hipertropik mempunyai pilihan yang berbeza untuk pembangunan. Borang non-obstruktif berterusan, tanpa gejala yang jelas. Akibat perkembangan penyakit yang berpanjangan adalah kegagalan jantung. Dalam 5-10% kes, penebalan dinding miokardium berhenti sendiri, peratusan yang sama kebarangkalian transformasi cardiomyopathy hipertropik ke diluaskan (regangan rongga jantung).

Kematian jika tiada rawatan diperhatikan dalam 3-8% kes. Pada separuh pesakit, kematian tiba-tiba berlaku akibat aritmia ventrikular yang teruk, blok jantung lengkap, dan infark miokard akut. Pada 15-25%, aterosklerosis koronari berkembang. Endokarditis infektif, di mana injap mitral dan aorta dipengaruhi, berlaku sebagai komplikasi patologi dalam 9% pesakit.

Hypertrophy daripada septum interventricular

Hypertrophy dari septum interventricular adalah kes khusus penyakit seperti kardiomiopati hipertropik. Separum interventricular yang menebal mungkin menghalang aliran keluar darah dari ventrikel kiri, menjadikannya sukar untuk berfungsi.

1 Kekerapan dan punca hipertropi

Dengan kriteria geografi, kelaziman hCMP adalah berubah-ubah. Di samping itu, kategori usia yang berbeza diambil di rantau yang berbeza. Adalah sukar untuk menentukan data epidemiologi yang tepat disebabkan oleh fakta bahawa penyakit seperti kardiomiopati hipertropik tidak mempunyai gejala klinikal khusus. Dengan kepastian, kita boleh mengatakan bahawa penyakit ini lebih sering dikesan pada lelaki. Bahagian ketiga kes diwakili oleh bentuk keluarga, kes yang tersisa berkaitan dengan HCM, yang tidak mempunyai hubungan dengan faktor yang diwarisi.

Punca, yang membawa kepada hipertropi septal ventrikel (MRS), adalah kecacatan genetik. Kekurangan ini boleh terjadi dalam satu daripada sepuluh gen, yang masing-masing terlibat dalam pengekodan maklumat mengenai kerja protein protein kontraksi dalam serat otot jantung. Sehingga kini, kira-kira dua ratus mutasi tersebut diketahui, akibat daripada perkembangan kardiomiopati hipertrofi.

2 Patogenesis

Perubahan dalam hipertrofi septum interventrikular

Apa yang berlaku dalam kes hypertrophy septum interventricular? Terdapat beberapa perubahan patologi yang saling berkaitan yang berlaku semasa hypertrophy miokardium. Pertama, terdapat penebalan miokardium di kawasan tertentu, memisahkan antara ventrikel kanan dan kiri. Penebalan septum interventrikular tidak simetri, maka perubahan tersebut boleh terjadi di mana-mana kawasan. Pilihan yang paling tidak menyenangkan ialah penebalan septum di aliran keluar ventrikel kiri.

Ini membawa kepada hakikat bahawa salah satu risalah injap mitral, yang memisahkan atrium kiri dan ventrikel, mula bersentuhan dengan MRF tebal. Akibatnya, tekanan di kawasan ini (jabatan keluar) meningkat. Pada masa penguncupan miokardium ventrikel kiri, adalah perlu untuk bekerja dengan lebih kuat supaya darah dari ruang ini memasuki aorta. Dalam keadaan tekanan tinggi yang berterusan di bahagian keluaran dan di hadapan hipertropi jantung MZhP miokardium ventrikel kiri kehilangan keanjalan mantannya dan menjadi tegar atau tegar.

Kehilangan kemampuan untuk berehat secukupnya semasa tempoh diastole atau pengisian, ventrikel kiri mula melaksanakan fungsi diastolik yang lebih buruk. Mengenai perubahan patologi ini tidak berakhir, disfungsi diastolik memerlukan kemerosotan dalam bekalan darah ke miokardium. Ischemia (kebuluran oksigen) daripada miokardium timbul, yang kemudiannya ditambah dengan penurunan fungsi sistolik miokardium. Selain MRI, ketebalan dinding ventrikel kiri juga boleh meningkat.

3 Klasifikasi

Pada masa ini, klasifikasi digunakan, yang berdasarkan kriteria echocardiographic, yang membolehkan untuk membezakan antara cardiomyopathy hipertropik dengan pilihan berikut:

1. Borang obstruktif. Kriteria untuk varian kardiomiopati hipertropik ini adalah perbezaan tekanan (kecerunan tekanan), yang berlaku di kawasan aliran keluar ventrikel kiri dan berkisar dari 30 mm Hg. dan ke atas. Kecerunan tekanan sedemikian dicipta pada rehat.
2. Borang laten Pada rehat, kecerunan tekanan adalah di bawah 30 mmHg. Apabila melakukan ujian beban, ia meningkat dan lebih daripada 30 mm Hg.
3. Bentuk Neobstructive. Kecerunan tekanan pada rehat dan apabila melakukan ujian beban tidak mencapai 30 mm Hg.

4 Gejala

Kesakitan dada

Tidak semestinya kehadiran hipertropi septum interventrikular dan ventrikel kiri mempunyai beberapa tanda klinikal. Pesakit boleh hidup cukup banyak, dan hanya selepas tonggak tujuh puluh tahun mereka mula menunjukkan tanda-tanda pertama. Tetapi kenyataan ini tidak terpakai kepada semua orang. Lagipun, ada bentuk hipertropi IUP yang menunjukkan diri mereka hanya dalam keadaan aktiviti fizikal yang sengit. Terdapat pilihan bahawa dengan minimum aktiviti fizikal membuat diri mereka dirasai. Dan semua perkara di atas berkaitan dengan jabatan dimana septum interventricular bertumpu. Dalam kes lain, satu-satunya manifestasi penyakit ini mungkin kematian jantung yang tiba-tiba.

Di tempat pertama, gejala-gejala akan muncul dalam bentuk hipertropi yang menghalang. Aduan paling kerap pesakit dengan hipertropi FBM di kawasan saluran pengaliran keluar akan menjadi berikut:

• sesak nafas
• sakit dada
• pening kepala
• pengsan
• kelemahan

Kesemua gejala ini cenderung berkembang. Sebagai peraturan, pada mulanya mereka muncul semasa melakukan aktiviti fizikal. Dengan perkembangan penyakit ini, gejala-gejala dirasakan dan berehat.

5 Diagnosis dan rawatan

Walaupun diagnosis standard harus bermula dengan aduan pesakit, buat kali pertama, hipertrofi MRS dan ventrikel kiri dapat dikesan menggunakan kajian echocardiographic (echoCG, ultrasound jantung). Di samping kaedah fizikal untuk mendiagnosis hipertropi IUP dan ventrikel kiri, dilakukan di pejabat doktor, kaedah makmal dan instrumental digunakan. Daripada kaedah diagnostik instrumental, berikut ini digunakan:

1. Elektrokardiografi (ECG). Tanda-tanda ECG utama hipertrofi miokardium septum interventrikular dan ventrikel kiri adalah: tanda-tanda beban dan peningkatan jantung kiri, gigi-gigi negatif T pada dada membawa, gigi-gigi Q di bawah tipikal dalam arah II, III aVF; gangguan irama dan kekonduksian jantung.
2. Radiografi dada.
3. Pemantauan ECG Harian harian.
4. Ultrasound jantung. Sehingga kini, kaedah ini mengetuai diagnosis dan "standard emas".
5. Pengimejan resonans magnetik Angiografi koronari.
6. Diagnosis genetik menggunakan kaedah pemetaan. Analisis DNA yang digunakan untuk gen mutan.

Semua kaedah diagnostik ini tidak hanya digunakan untuk membuat diagnosis hcmp, tetapi untuk diagnosis pembezaan dalam beberapa penyakit serupa.

Normalisasi berat badan

Rawatan cardiomyopathy hipertrofik mempunyai beberapa matlamat: mengurangkan manifestasi penyakit, memperlahankan perkembangan kegagalan jantung, mencegah komplikasi yang mengancam nyawa, dan sebagainya. Seperti kebanyakan, jika tidak semua, penyakit kardiovaskular, HCM memerlukan tindakan bukan dadah yang menyumbang kepada perkembangan penyakit ini. Yang paling penting adalah normalisasi berat badan, penolakan tabiat buruk, normalisasi aktiviti fizikal.

Kumpulan utama ubat-ubatan untuk rawatan hipertropi septum interventrikel dan ventrikel kiri adalah beta-blockers, penghalang saluran kalsium (verapamil), anticoagulants, perencat ACE, antagonis reseptor angiotensin, diuretik, antiarrhythmics 1A klssa (disopyramide, amiodarone). Malangnya, HCM adalah sukar untuk dirawat dengan ubat-ubatan, terutamanya jika terdapat obstruktif dan kesan yang tidak mencukupi daripada terapi dadah.

Hari ini, terdapat pilihan berikut untuk pembetulan bedah hipertropi:

• pengasingan otot jantung hipertropi di kawasan IDF (myoseptectomy),
• penggantian injap mitral, pembaikan injap mitral,
• penyingkiran otot papillary hypertrophied,
• ablation septal alkohol.

6 Komplikasi

Melanggar pengalihan hati (sekatan)

Walaupun penyakit seperti ini boleh menyebabkan kardiomiopati hipertrofik menjadi sama tanpa gejala, ia boleh mempunyai komplikasi berikut:

1. Gangguan irama jantung. Gangguan irama bukan maut (tidak mematikan) seperti takikardia sinus mungkin berlaku. Dalam keadaan lain, hcmp mungkin rumit oleh jenis aritmia yang lebih berbahaya - fibrilasi atrium atau fibrillasi ventrikel. Ia adalah dua varian terakhir aritmia yang berlaku dalam hipertropi IUP.
2. Melanggar pengalihan hati (sekatan). Kira-kira satu pertiga daripada kes-kes hipertensi boleh menjadi rumit oleh sekatan.
3. Kematian jantung yang mendadak.
4. Endokarditis infektif.
5. Komplikasi Thromboembolic. Gumpalan darah yang terbentuk di tempat tertentu di dalam katil vaskular boleh dibawa melalui aliran darah dan menyekat lumen dari vesel tersebut. Bahaya komplikasi sedemikian adalah bahawa microthrombi ini dapat memasuki kapal otak dan mengakibatkan peredaran otak terjejas.
6. Kegagalan jantung kronik. Perkembangan penyakit itu terus membawa kepada hakikat bahawa pada mulanya diastolik dan kemudian sistolik fungsi ventrikel kiri menurun dengan perkembangan tanda-tanda kegagalan jantung.

Diagnosis dan rawatan kardiomiopati hipertrofik

Hypertrophic Cardiomyopathy (GC) - diagnosis dan rawatan

penyakit jantung, yang selalunya adalah ditentukan secara genetik (mutasi gen pengekodan salah satu daripada protein sarcomere jantung), dan dicirikan oleh hipertropi miokardium, terutamanya ventrikel kiri, kerap - dengan simetri hipertropi septal interventrikel dan biasanya dengan fungsi sistolik dipelihara. Mengikut klasifikasi, sindrom dan penyakit sistemik semasa yang menyebabkan hypertrophy miokardium, termasuk amyloidosis dan glikogenosis.

GAMBAR KLINIK DAN ALIRAN TYPIKAL

1. gejala subjektif: sesak nafas apabila melakukan senaman (kerap gejala), orthopnea, angina, pengsan atau berhampiran pengsan (terutamanya dalam bentuk penyempitan ventrikel aliran keluar saluran kiri).

2. tanda-tanda Objektif: sistolik "kucing purring" dari atas jantung, meresap dorongan apikal, kadang-kadang - ia berpecah, III (hanya dengan kiri kegagalan ventrikel) atau nada IV (kebanyakannya orang muda), klik sistolik awal (mata kepada penyempitan penting output ventrikel aliran keluar saluran kiri), bisikan sistolik, biasanya, crescendo-decrescendo, kadang-kadang - yang cepat dua fasa nadi periferal.

3. Strok biasa: bergantung kepada tahap hipertropi miokardium, magnitud kecerunan dalam laluan output, kecenderungan untuk aritmia (terutamanya fibrilasi atrium dan aritmia ventrikular). Selalunya pesakit hidup sehingga usia tua, tetapi juga kes-kes kematian mengejut pada usia muda (sebagai manifestasi pertama cardiomyopathy hypertrophic) dan kegagalan jantung. Faktor risiko kematian yang mendadak:

• 1) penampilan pemberhentian tiba-tiba peredaran darah atau takikardia ventrikel berterusan;
• 2) kematian jantung secara tiba-tiba dalam saudara kelas 1;
• 3) kesimpulan yang tidak dapat dijelaskan;
• 4) ketebalan dinding ventrikel kiri ≥ 30 mm;

5) tindak balas patologi tekanan arteri (peningkatan mutasi 1 gen).

Diagnostik

kajian tambahan

1. ECG gigi patologi Q, terutamanya dalam petunjuk di bahagian bawah dan sisi livograma, P gelombang bentuk yang tidak teratur (menunjukkan pembesaran meninggalkan atrium atau kedua-duanya atria) gelombang T negatif yang mendalam dalam petunjuk V2-V4 (apabila menunggang bentuk HCM).

2. Thorax RG: Boleh mengesan peningkatan dalam ventrikel kiri atau kedua-dua ventrikel dan atrium kiri, terutamanya dengan ketidakcukupan injap mitral yang bersamaan.

3. Echocardiography: hipertropi miokardium besar, dalam kebanyakan kes, umum, biasanya dengan luka septum interventrikel, dan depan dan sebelah dinding. Dalam sesetengah pesakit hanya ada hipertropi bahagian basal septum interventrikel, yang membawa kepada penyempitan saluran ventrikel aliran keluar kiri, yang dalam 25% kes, diikuti oleh gerakan perednosistolichnim risalah injap mitral dan kegagalan. Dalam 1/4 kes terdapat kecerunan antara jalan yang asal ventrikel kiri dan aorta (kecerunan> 30 mm Hg. Art. Ia mempunyai nilai ramalan). Kaji selidik itu adalah disyorkan untuk pra-penilaian pesakit dengan HCM disyaki dan sebagai kajian saringan dalam saudara-mara pesakit dengan cardiomyopathy hypertrophic.

4. Latihan elektrokardiografi dengan senaman: untuk menilai risiko kematian jantung secara tiba-tiba pada pesakit dengan HCM.

5. MRI: disyorkan untuk penilaian echocardiographic yang sukar.

6. Kajian genetik: disyorkan untuk saudara-mara (1 darjah) pesakit dengan HCM.

7. Pemantauan ECG Holger 24 jam: untuk mengesan kemungkinan tachycardias ventrikel dan menilai tanda-tanda untuk implantasi ICD.

8. Coronarography: dalam kes sakit dada, untuk mengecualikan penyakit koronari bersamaan.

kriteria diagnostik

Berdasarkan pengenalan hipertrofi miokardium semasa echocardiography dan pengecualian sebab-sebab lain, terutamanya hipertensi arteri dan stenosis aorta.

diagnosis pembezaan

hipertensi arteri (dalam kes HCM dengan simetri ventrikel hipertropi kiri), kekurangan injap aortic (terutamanya stenosis), infarksi miokardium, penyakit Fabry ini, infarksi miokardium baru-baru ini (dengan kepekatan troponin jantung tinggi).

Rawatan kardiomiopati hipertropik

Rawatan farmakologi

1. Pesakit tanpa gejala subjektif: pemerhatian.

2. Pesakit dengan gejala subjektif: ß-blockers (contohnya, Bisoprolol 5-10 mg / hari, metoprolol 100-200 mg / hari, propranolol dan 480 mg / hari, terutama pada pesakit yang mempunyai kecerunan dalam ventrikel kiri aliran keluar saluran selepas melakukan senaman fizikal) ; secara beransur-ansur meningkatkan dos, bergantung kepada keberkesanan dan boleh diterima PM (kawalan tetap tekanan darah, kadar jantung dan ECG); → dalam kes kegagalan verapamil 120-480 mg / hari diltiazem atau 180-360 mg / hari, berhati-hati pada pesakit dengan aliran keluar saluran penyempitan (dalam pesakit-pesakit ini tidak menggunakan nifedipine, GTN, perencat ACE dan glikosida digitalis).

3. Pesakit dengan kegagalan jantung rawatan farmakologi, seperti dalam DCM.

4. Fibrilasi atrium: cuba memulihkan irama sinus dan simpannya menggunakan amiodarone (juga ditunjukkan apabila aritmia ventrikel muncul) atau sotalol. Pada pesakit dengan fibrillation atrium yang teruk, terapi antikoagulan ditunjukkan.

rawatan invasif

1. Pembedahan resection mengecutkan output ventrikel jalan bahagian kiri septum interventrikel pesakit dengan kecerunan serta-merta dalam laluan output> 50 mm Hg (miektomiya, pembedahan Morrow). Art. (At rehat atau semasa latihan) dan gejala menyekat daya hidup biasanya exertional nafas yg sulit dan sakit dada, tidak responsif kepada rawatan farmakologi.

2. partition Transdermal alkohol ablation: mentadbir alkohol tulen perforating cawangan septal dengan tujuan untuk membangunkan infarksi miokardium di bahagian proksimal septum interventrikel; Tanda-tanda adalah sama dengan myektomi; Keberkesanannya adalah sama seperti rawatan pembedahan. Tidak disyorkan untuk pesakit di Cardiomyopathy hypertrophic Ventricular, ventrikel kiri, septum interventricular

Gejala dan perihalan hypertrophy septal ventrikel

Salah satu daripada gejala ciri cardiomyopathy hypertrophic adalah IVS hipertropi (septum interventrikel).Jika patologi ini berlaku, dinding penebalan berlaku ventrikel kanan atau kiri dan septum. Dengan sendirinya, keadaan ini berasal dari penyakit lain dan dicirikan oleh fakta bahawa ketebalan dinding ventrikel meningkat.

Walaupun kelazimannya (hipertropi MZhP diperhatikan di lebih daripada 70% orang), ia biasanya berlaku asymptomatically dan hanya dapat dikesan dengan penuaan fizikal yang sengit. Sesungguhnya, dengan sendirinya, hypertrophy septum interventricular adalah penebalan dan pengurangan dalam jumlah berguna bagi bilik jantung. Oleh kerana ketebalan dinding jantung ventrikel meningkat, jumlah bilik jantung juga berkurang.

Dalam amalan, ini semua membawa kepada pengurangan jumlah darah, yang dilepaskan ke dalam aliran darah badan oleh jantung. Untuk memberikan organ-organ dengan jumlah darah yang normal dalam keadaan sedemikian, jantung mesti berkerja lebih dan lebih kerap. Dan ini, seterusnya, membawa kepada pemakaian awal dan berlakunya penyakit sistem kardiovaskular.

Sejumlah besar orang di seluruh dunia hidup dengan hypertrophy yang tidak didiagnosis IUP, dan hanya dengan peningkatan aktiviti fizikal, kewujudannya menjadi terkenal. Selama jantung dapat memberikan aliran darah normal ke organ dan sistem, semuanya tersembunyi dan orang itu tidak akan mengalami gejala yang menyakitkan atau ketidakselesaan lain. Tetapi beberapa gejala masih bernilai memberi perhatian kepada dan merujuk kepada ahli kardiologi apabila ia berlaku. Gejala-gejala ini termasuk:

• sakit dada;
• sesak nafas dengan peningkatan tenaga fizikal (misalnya, memanjat tangga);
• pening dan pengsan;
• peningkatan keletihan;
• tachyarrhythmia berlaku untuk tempoh masa yang pendek;
• murmur jantung semasa auscultation;
• kesukaran bernafas.

Adalah penting untuk diingat bahawa hipertropi MRS yang tidak didiagnosis boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba walaupun orang muda dan fizikal yang kuat. Oleh itu, adalah mustahil untuk mengabaikan pemeriksaan klinikal oleh ahli terapi dan / atau ahli kardiologi.

Penyebab patologi ini bukan sahaja terletak pada cara hidup yang salah. Merokok, penyalahgunaan alkohol, berat badan berlebihan - semua ini menjadi faktor yang menyumbang kepada peningkatan gejala kasar dan manifestasi proses negatif dalam badan dengan kursus yang tidak dapat diramalkan.

Dan doktor memanggil mutasi gen sebab perkembangan penebalan MLS. Akibat perubahan tersebut di peringkat genom manusia, otot jantung menjadi tebal di beberapa kawasan.

Akibat perkembangan penyimpangan sedemikian menjadi berbahaya.

Lagipun, masalah tambahan dalam kes sedemikian akan menjadi pelanggaran sistem pengalihan jantung, serta kelemahan miokardium dan penurunan yang berkaitan dengan jumlah darah yang dikeluarkan semasa penguncupan jantung.

Kardiologi - tapak mengenai penyakit jantung dan saluran darah

Ahli Bedah Jantung Online

Kardiomiopati Hypertrophic (HCM)

Kardiomiopati hipertrofik paling sering ditakrifkan sebagai hypertrophy miokardium kiri ventrikel kiri tanpa sebab yang jelas. Istilah "cardiomyopathy hypertrophic" atau bukannya "idiopathic stenosis hypertrophic subaortic," "cardiomyopathy obstruktif hypertrophic" dan "otot stenosis subaortic," kerana tidak bermakna halangan mandatori kiri saluran ventrikel aliran keluar, yang hanya berlaku pada 25% kes.

Kursus penyakit ini

Secara kronologi, kardiomiopati hipertropik mendedahkan susunan kardiomiosit dan fibrosis miokardium. Selalunya, dalam urutan menurun, septum ventrikel, puncak, dan bahagian tengah ventrikel kiri tertakluk kepada hipertropi. Dalam satu pertiga daripada kes hipertrofi, satu segmen hanya terdedah. Kepelbagaian morfologi dan histologi kardiomiopati hipertropik menentukan jalannya yang tidak menentu.

Penyebaran kardiomiopati hipertropik adalah 1/500. Sering kali ini adalah penyakit keluarga. Kardiomiopati hipertrofik mungkin penyakit kardiovaskular yang paling biasa diwarisi. Kardiomiopati hipertropik dikesan dalam 0.5% pesakit yang dirujuk untuk echoCG. Ini adalah punca kematian tiba-tiba atlet di bawah umur 35 tahun.

Gejala dan aduan

Kegagalan jantung

The dyspnea asas pada rehat dan semasa senaman, waktu malam serangan asma jantung dan keletihan dua proses meningkatkan tekanan diastolik dalam ventrikel kiri akibat disfungsi diastolik dan halangan dinamik kiri saluran ventrikel aliran keluar.

Peningkatan dalam kadar jantung, penurunan dalam spring, memendekkan penguatan halangan diastole ventrikular kiri aliran keluar saluran (contohnya, semasa latihan atau tachycardia) dan mengurangkan pematuhan ventrikel kiri (mis, iskemia) memburukkan lagi aduan.

5-10% pesakit dengan cardiomyopathy hipertrofik mengalami disfungsi sistol yang teruk dari ventrikel kiri, dilatasi dan penipisan dindingnya berlaku.

Iskemia miokardium

Iskemia miokardium dalam kardiomiopati hipertropik boleh berlaku tanpa mengira halangan saluran keluar dari ventrikel kanan.

Iskemia miokardium secara klinikal dan elektrokardiografi ditunjukkan dengan cara yang sama seperti biasa. Kehadirannya disahkan oleh scintigraphy miokardium dengan 201 Tl, tomografi pelepasan positron, peningkatan pengeluaran laktat dalam miokardium dengan rangsangan atria yang kerap.

Penyebab sebenar iskemia miokard tidak diketahui, tetapi berdasarkan ketidaksesuaian antara permintaan dan penghantaran oksigen. Faktor-faktor berikut menyumbang kepada perkara ini.

• Kekalahan arteri koronari kecil yang melanggar kemampuan mereka untuk berkembang.

• Peningkatan ketegangan di dinding miokardium disebabkan kelonggaran yang teruk diapole dan halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.

• Pengurangan bilangan kapilari berbanding bilangan kardiomiosit.

• Mengurangkan tekanan perfusi koronari.

Pengsan dan pengsan

Pengsan dan pra-ketidakseimbangan berlaku disebabkan penurunan aliran darah serebrum dengan penurunan output jantung. Mereka biasanya berlaku semasa senaman atau aritmia.

Kematian mendadak

Kematian tahunan dalam kardiomiopati hipertropik ialah 1-6%. Kebanyakan pesakit mati secara tiba-tiba. Risiko kematian mendadak berbeza dari pesakit ke pesakit. Dalam 22% pesakit, kematian secara tiba-tiba adalah manifestasi pertama penyakit ini. Kematian mendadak paling sering berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dan muda; sehingga 10 tahun ia jarang berlaku. Kira-kira 60% kematian secara tiba-tiba berlaku pada rehat, selebihnya - selepas melakukan kerja keras.

Aritmia dan iskemia miokardium boleh mencetuskan lingkaran setan hypotension, memendekkan masa pengisian diastolik dan meningkatkan halangan ventrikel kiri aliran keluar saluran vynosyashego yang akhirnya membawa kepada kematian.

Pemeriksaan fizikal

Semasa pemeriksaan urat leher, gelombang A yang jelas boleh dilihat dengan jelas, menunjukkan hipertrofi dan ketidakpatuhan ventrikel kanan. Dorongan jantung menunjukkan kelebihan ventrikel kanan; ia mungkin kelihatan dengan hipertensi pulmonari yang bersamaan.

Palpation

Dorong apikal biasanya diimbangi ke kiri dan meresap. Oleh kerana hypertrophy ventrikel kiri, dorongan apikal presistik boleh muncul, sepadan dengan nada keempat. Dorongan apikal tiga mungkin, komponen ketiga yang disebabkan oleh pendarahan sistolik lewat ventrikel kiri.

Denyutan nadi dalam arteri karotid biasanya dibengkokkan. Peningkatan pesat gelombang denyut, diikuti oleh puncak kedua, disebabkan peningkatan pengecutan ventrikel kiri.

Auscultation

Nada pertama biasanya normal, ia didahului oleh nada IV.

Nada kedua mungkin membahagi secara normal atau paradoxically disebabkan oleh pemanjangan fasa pengusiran ventrikel kiri sebagai akibat dari halangan saluran keluarnya.

Murmur sistol berbentuk gelangsar kasar dengan kardiomiopati hipertropik paling baik didengar sepanjang tepi kiri sternum. Ia diadakan di rantau ketiga yang lebih rendah daripada sternum, tetapi tidak di atas kapal leher dan di wilayah axillary.

Ciri penting bunyi ini adalah kebergantungan jumlah dan tempohnya pada pra dan pasca loading. Dengan peningkatan pulangan vena, bunyi semakin pendek dan menjadi lebih senyap. Dengan mengurangkan pengisian ventrikel kiri dan dengan meningkatkan kontraksi, bunyi menjadi lebih kasar dan lebih lama.

Sampel yang memberi kesan kepada pra dan pasca pembebanan membenarkan pembezaan kardiomiopati hipertropik dengan sebab lain dari murmur sistolik.

Jadual Kesan ujian fungsional dan farmakologi pada jumlah murmur sistolik dengan kardiomiopati hipertropik, stenosis aorta dan kekurangan mitral

KDOLZH - volum akhir diastolik ventrikel kiri; SV - output jantung; ↓ - mengurangkan jumlah hingar; ↑ - meningkatkan jumlah bunyi.

Kardiomiopati hipertropik sering menyebabkan kekurangan mitral. Ia dicirikan oleh kebisingan yang menimbulkan kecilan, bertiup di kawasan axillary.

Senyap, penurunan murmur diastolik awal kekurangan aorta didengar pada 10% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik.

Keturunan

Bentuk kardiomiopati hypertrophic keluarga adalah warisan autosomal yang dikuasai; mereka adalah disebabkan oleh mutasi malu-malu, iaitu, penggantian asid amino tunggal, dalam gen-protein protein sarcomeric (lihat jadual).

Jadual Kadar mutasi relatif dalam bentuk kardiomiopati hipertropik keluarga

bentuk cardiomyopathy hypertrophic Familial dibezakan daripada apa-apa penyakit phenotypically sama seperti cardiomyopathy hypertrophic apikal dan cardiomyopathy hypertrophic warga tua, serta penyakit genetik di mana yang kucar-kacir cardiomyocyte dan sistolik disfungsi ventrikel kiri tidak disertai oleh hipertropi.

Prognosis yang kurang baik dan risiko kematian mendadak secara besar-besaran diperhatikan dalam beberapa mutasi rantai myosin berat (R719W, R453K, R403Q). Dengan mutasi gen troponin T, kematian adalah tinggi walaupun tanpa hipertrofi. Data tidak mencukupi untuk menggunakan analisis genetik dalam amalan. Maklumat yang tersedia merujuk terutamanya kepada bentuk keluarga dengan prognosis yang buruk dan tidak dapat diperluaskan kepada semua pesakit.

Diagnostik

Walaupun dalam kebanyakan kes terdapat perubahan yang ditandakan pada ECG (lihat jadual), tidak ada tanda-tanda hipoglisis bagi tanda-tanda ECG hypertrophic cardiomyopathy.

Echocardiography

EchoCG adalah kaedah terbaik, ia sangat sensitif dan benar-benar selamat.

Jadual ini menyenaraikan kriteria echocardiographic untuk kardiomiopati hipertropik untuk kajian M-modal dan dua dimensi.

Kadangkala cardiomyopathy hypertrophic dikelaskan mengikut lokasi hipertropi (lihat jadual).

Kajian Doppler membolehkan anda mengenalpasti dan mengukur kesan pergerakan sistolik anterior pada injap mitral.

Pada kira-kira seperempat pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, kecerunan tekanan di saluran aliran keluar ventrikel kanan adalah rehat; untuk ramai, ia hanya muncul apabila menjalankan ujian provokatif.

Mengenai kardiomiopati hypertrophic obstruktif bercakap dengan kecerunan tekanan intragastric lebih daripada 30 mm Hg. Art. sahaja dan lebih daripada 50 mm Hg. Art. pada latar belakang sampel provokatif. Magnitud kecerunan itu sepadan dengan baik pada masa permulaan dan tempoh hubungan antara septum interventricular dan risalah injap mitral. Yang terdahulu, hubungan berlaku dan semakin lama semakin tinggi kecerunan tekanan.

Sekiranya tiada aliran keluar ventrikel kiri sahaja, ia boleh dicetuskan oleh ubat-ubatan (penyedutan amil nitrit, isoprenaline, dobutamine) atau ujian fungsional (latihan valsalva, senaman), yang mengurangkan preload atau meningkatkan kontraksi ventrikel kiri.

Pergerakan sistolik anterior daripada injap mitral dijelaskan oleh kesan sedutan aliran darah dipercepat melalui saluran pengaliran keluar sempit ventrikel kiri, kesan Venturi yang dipanggil. Pergerakan ini semakin mengecilkan saluran keluar, meningkatkan halangan dan meningkatkan kecerunan.

Walaupun kepentingan klinikal halangan pada saluran aliran keluar ventrikel kiri dalam soalan, ia pembedahan atau perubatan memperbaiki oleh itu keadaan ramai pesakit adalah pengenalpastian halangan pada saluran ventrikel aliran keluar kiri adalah sangat penting.

Pengesanan regurgitation mitral dan perubahan injap mitral boleh menjejaskan taktik rawatan pembedahan dan dadah pesakit dengan kardiomiopati hipertropik.

Kira-kira 60% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik mempunyai patologi patologi mitral, termasuk panjang yang berlebihan cusps, kalsifikasi cincin mitral, dan kadang-kadang otot papillary yang tidak normal yang melekat pada cangkul mitral injap mitral.

Sekiranya struktur injap mitral tidak berubah, keparahan ketidakstabilan mitral adalah berkadar terus dengan keparahan halangan dan tahap penutupan injap.

Kelebihan utama MRI dalam kardiomiopati hipertropik adalah resolusi tinggi, ketiadaan sinaran dan keperluan untuk menyuntik agen kontras, keupayaan untuk mendapatkan imej tiga dimensi, dan menilai struktur tisu. Kelemahan termasuk kos yang tinggi, tempoh kajian dan tidak mungkin melakukan MRI pada sesetengah pesakit, contohnya, dengan defibrilator implan atau alat pacu jantung.

Cinema-MRI membolehkan anda meneliti puncak jantung, ventrikel kanan, untuk mengkaji kerja ventrikel.

MRI dengan markah miokardium adalah kaedah yang agak baru, yang memungkinkan untuk mengesan laluan mata miokardia tertentu di systole dan diastole. Ini membolehkan kita menilai kontraktiliti bahagian individu miokardium dan dengan itu mengenal pasti kawasan lesi yang dominan.

Catheterization jantung dan angiografi koronari

Catheterization jantung dan angiografi koronari dilakukan untuk menilai katil koronari sebelum myektomi atau operasi pada injap mitral, serta untuk menentukan punca iskemia miokardium. Ciri-ciri ciri yang ditentukan oleh kajian hemodinamik invasif ditunjukkan dalam jadual dan angka.

* Berlaku sebagai akibat dari halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.
** Mungkin terjadi akibat regurgitasi mitral, serta disebabkan peningkatan tekanan di atrium kiri.

Walaupun dengan arteri koronari yang tidak berubah, pesakit mungkin mempunyai angina klasik. Dasar iskemia miokardium dalam kardiomiopati hipertropik mungkin merupakan peningkatan mendadak dalam permintaan oksigen miokardium, mampatan arteri koronari yang besar dengan jambatan miokardium, serta mampatan sistolik cawangan septal; dalam arteri koronari dengan kardiomiopati hipertropik, aliran darah sistolik terbalik boleh ditentukan.

Apabila ventriculography kiri biasanya dilihat dengan ventrikel hipertropi dengan keterlihatan yang menonjol ke dalam rongga septum interventricular, keruntuhan hampir rongga ventrikel di systole, pergerakan systolic anterior pada injap mitral dan regurgitasi mitral. Dalam bentuk apikal cardiomyopathy hipertropik, rongga ventrikel mengambil bentuk spike kad.

Rajah Keluk tekanan di dalam bilik jantung dengan kardiomiopati hipertropik
Di atas. Kecerunan tekanan di antara saluran keluar (LVOT) dan seluruh ventrikel kiri (LV) Ao - lengkung tekanan aorta
Turun di bawah. Keluk tekanan dalam aorta puncak - jenis kubah

Tomintesis pelepasan miokardium dan positron pelepasan positron

Dalam cardiomyopathy hypertrophic, scintigraphy miokardia mempunyai beberapa keunikan, tetapi secara umum kepentingannya dalam diagnosis iskemia adalah sama seperti biasa. Kecacatan persisten berterusan menunjukkan perubahan cicatricial selepas infark miokard, biasanya disertai dengan penurunan fungsi ventrikel kiri dan toleransi senaman yang lemah. Kecacatan akumulasi yang berulang menunjukkan tanda iskemia yang disebabkan oleh penurunan rizab koronari dalam arteri biasa atau aterosklerosis koronari. Kecacatan yang boleh diterbalikkan sering kali tidak menunjukkan diri mereka, namun, nampaknya, mereka meningkatkan risiko kematian secara tiba-tiba, terutama pada pesakit muda dengan cardiomyopathy hipertropik.

Dengan ventrikelulitis isotop, adalah mungkin untuk mendedahkan pengisian ventrikel kiri dan memanjangkan tempoh relaksasi isovolumik.

Tomography emission Positron adalah kaedah yang lebih sensitif, di samping itu, ia membolehkan anda untuk mengambil kira dan menghapuskan gangguan yang berkaitan dengan pengecilan isyarat.

Tomografi pelepasan Positron dengan fluorodeoxyglucose mengesahkan kehadiran iskemik subkokocokal disebabkan oleh penurunan rizab koronari.

Rawatan

Rawatan perlu diarahkan kepada pencegahan dan rawatan kegagalan jantung, yang berdasarkan kepada disfungsi sistolik dan diastolik, gangguan irama dan iskemia, serta pencegahan kematian secara tiba-tiba.

VTLZH - saluran aliran keluar kiri

Rawatan kardiomiopati hipertropik adalah sama seperti manifestasi klinikalnya.

Rawatan ubat

Tiada bukti bahawa penghalang beta-adrenergik mengurangkan kematian dalam kardiomiopati hipertrofik, namun alat ini digunakan terutamanya tanpa mengira adanya halangan saluran keluar ventrikel kiri.

Penyekat beta menghapuskan angina, sesak nafas dan pingsan; menurut beberapa data, kecekapan mereka mencapai 70%. Penyekat beta dengan sifat menghalang alpha, carvedilol dan labetalol, mempunyai kesan vasodilator, jadi mereka mungkin tidak boleh digunakan.

Penyekat beta mempunyai kesan inotropik dan kronotropik negatif akibat penindasan rangsangan bersimpati. Mereka mengurangkan permintaan oksigen miokardium dan dengan itu melegakan atau menghilangkan angina dan memperbaiki pengisian diastolik ventrikel kiri, yang mengurangkan halangan saluran keluarnya.

Contraindications to beta-blockers - bronchospasm, blockade AV yang teruk tanpa EX dan kegagalan ventrikel kiri decompensated.

Antagonis kalsium - ubat baris kedua. Mereka cukup berkesan dan digunakan untuk kontraindikasi kepada beta-blockers atau apabila mereka tidak berkesan.

Antagonis kalsium mempunyai kesan inotropik negatif, mengurangkan kadar jantung dan tekanan darah. Di samping itu, mereka boleh meningkatkan fungsi diastolik kerana fasa pengisian pantas, walaupun ia boleh meningkatkan tekanan diastolik di ventrikel kiri.

Nampaknya hanya antagonis kalsium bukan dihydropyrndine, verapamil dan diltiazem, berkesan dalam kardiomiopati hipertropik. (lihat tab.)

* Jika diterima dengan baik, dos mungkin lebih tinggi.

Kesan antagonis kalsium pada hemodinamik adalah tidak dapat diramalkan kerana tindakan vasodilasi mereka, oleh itu, jika terdapat halangan yang teruk di saluran keluar ventrikel kiri dan hipertensi pulmonari, mereka harus ditetapkan dengan sangat hati-hati. Kontraindikasi kepada antagonis kalsium - gangguan konduksi tanpa EX dan sistolik
disfungsi ventrikel kiri.

Disopyramide, sejenis agen Ia anti radium, boleh ditetapkan sebagai ganti atau sebagai tambahan kepada beta-blocker atau antagonis kalsium. Disebabkan sifat-sifat inotropik negatif yang diucapkan dalam kombinasi dengan tindakan antiarrhythmic terhadap arrhythmias ventricular dan supraventricular, disopyramide berkesan untuk halangan yang ditandakan dari aliran keluar aliran ventrikel dan irama gangguan. Kelemahan disopyramide termasuk kesan antikolinergiknya, pengumpulan darah dalam kekurangan buah pinggang atau hepatik, keupayaan untuk meningkatkan pengaliran AV pada fibrilasi atrium dan melemahkan tindakan antiarrhythmic dengan masa. Kerana kesan sampingannya, disopyramide biasanya digunakan hanya dalam kes-kes yang teruk dalam jangkaan rawatan yang lebih radikal: myektomi atau pemusnahan etanol septum interventricular. Disopyramide tidak digunakan untuk rawatan jangka panjang kardiomiopati hipertropik.

Rawatan bukan dadah

Dalam pesakit yang sangat teruk tanpa halangan saluran keluar ventrikel kiri, satu-satunya jalan keluar ialah pemindahan jantung. Sekiranya terdapat halangan, dan simptom-simptom berterusan walaupun ubat, EX dua ruang, myektomi, termasuk penggantian injap mitral, dan pemusnahan septal intraventricular dengan etanol, boleh menjadi berkesan.

EX-dua ruang

Dalam kerja-kerja pertama yang dikhaskan untuk dua bilik EKS, ia menunjukkan bahawa ia meningkatkan kesihatan dan mengurangkan halangan saluran keluar ventrikel kiri, tetapi sekarang keputusan ini dipersoalkan. ECS boleh memburukkan pengisian ventrikel dan mengurangkan output jantung. Kajian crossover rawak telah menunjukkan bahawa peningkatan ini sebahagian besarnya disebabkan oleh kesan plasebo.

Pemusnahan etanol pada septum interventrikular

Pemusnahan etanol pada septum interventricular adalah kaedah yang agak baru yang kini dibandingkan dengan myektomi.

Di makmal catheterization jantung, konduktor diletakkan di dalam batang arteri koronari kiri untuk catheterisasi cawangan septal pertama, kedua atau kedua. Di mulut cawangan septal, kateter dipasang, di mana bahan echo-contrast disuntik. Ini membolehkan kita untuk menganggarkan saiz dan lokasi serangan jantung pada masa akan datang. Infarksi disebabkan oleh pengenalan ke dalam cawangan septal 1-4 ml etanol mutlak.

Akinesia dan penipisan septum interventrikular yang disebabkan oleh prosedur, mengurangkan atau menghilangkan halangan pada saluran keluar ventrikel kiri. Komplikasi yang mungkin termasuk sekatan AV, detasmen arteri koronari koronari, infark anterior besar, aritmia akibat parut pasca infarksi. Keputusan jangka panjang belum diketahui.

Rawatan pembedahan kardiomiopati hipertropik

Rawatan pembedahan kardiomiopati hipertropik telah dilakukan selama lebih dari 40 tahun.

Dalam tangan yang berpengalaman, kematian selepas myoektomi (pembedahan Morrow) tidak melebihi 1-2%. Operasi ini membolehkan untuk menghilangkan kecerunan intraventricular pada rehat di lebih daripada 90% kes, kebanyakan pesakit ada peningkatan jangka panjang. Pengembangan saluran pengaliran keluar ventrikel kiri akan mengurangkan pergerakan sistol anterior dari injap mitral, regurgitasi mitral, tekanan sistolik dan diastolik di ventrikel kiri, dan kecerunan intraventricular.

Prostetik injap mitral (prostesis berprofil rendah) menghilangkan halangan saluran keluar dari ventrikel kiri, bagaimanapun, ia ditunjukkan terutamanya dengan sedikit hipertrofi septum, selepas myektomi yang tidak berkesan dan dengan perubahan struktur dalam injap mitral itu sendiri.

Isu diagnosis dan rawatan yang terpilih

Fibrilasi atrium

Fibrilasi atrial berlaku pada kira-kira 10% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik dan menyebabkan akibat yang teruk: pemendekan diastole dan ketiadaan pengerahan atrium boleh menyebabkan hemodinamik terjejas dan edema paru. Oleh kerana risiko tromboembolisme berisiko tinggi, semua pesakit dengan fibrilasi atrial dalam kardiomiopati hipertropik perlu menerima antikoagulan. Ia perlu mengekalkan pengecutan pengecilan ventrikel rendah, pastikan anda cuba memulihkan dan mengekalkan irama sinus.

Untuk fibrilasi atrium yang lemah, kardioversi elektrik adalah yang terbaik. Untuk mengekalkan irama sinus, disopyramide atau sotalol ditetapkan; apabila mereka tidak berkesan, amiodarone digunakan dalam dos yang rendah. Dalam halangan yang teruk saluran pengaliran keluar ventrikel kiri, gabungan beta-blocker dengan disopyramide atau sotalol mungkin.

Fibrillation atrial tetap boleh diterima dengan baik jika kadar penguncupan ventrikel dikurangkan dengan beta-blockers atau antagonis kalsium. Jika fibrilasi atrium tidak dapat diterima dengan baik, dan irama sinus tidak dapat dikekalkan, pemusnahan nod AV dengan implantasi perentak dua ruang mungkin.

Pencegahan Kematian Mendadak

Penggunaan langkah-langkah pencegahan seperti implantasi defibrillator atau pelantikan amiodarone (kesannya terhadap prognosis jangka panjang tidak terbukti) adalah mungkin hanya setelah menetapkan faktor risiko dengan kepekaan, kekhususan dan nilai ramalan yang cukup tinggi.

Tiada bukti meyakinkan tentang kepentingan relatif faktor risiko kematian secara tiba-tiba. Faktor risiko utama disenaraikan di bawah.

• Sejarah penangkapan peredaran darah

• Tachycardias ventrikel yang berterusan

• Kematian mendadak saudara terdekat

• Sukarela parut takikardia ventrikel yang tidak stabil semasa pemantauan ECG Holter

• Sintetik berulang dan keadaan tidak sedarkan diri (terutamanya semasa latihan)

• Kurangkan tekanan darah semasa senaman

• Hipertrofi ventrikel kiri besar (ketebalan dinding> 30 mm)

• Jambatan miokardium ke atas arteri menurun anterior pada kanak-kanak

• Halangan saluran keluar ventrikel kiri pada rehat (kecerunan tekanan> 30 mmHg)

Peranan EFI dalam kardiomiopati hipertropik tidak ditakrifkan. Tidak ada bukti meyakinkan bahawa ia memungkinkan untuk menilai risiko kematian secara tiba-tiba. Apabila melakukan EFI menggunakan protokol piawai, seringkali tidak mungkin menyebabkan aritmia ventrikel pada mangsa penahanan peredaran darah. Sebaliknya, penggunaan protokol tidak standard membolehkan menyebabkan aritmia ventrikel walaupun pada pesakit dengan risiko kematian mendadak.

Cadangan yang jelas untuk implantasi defibrillators dalam cardiomyopathy hipertropik boleh dibangunkan hanya selepas selesai kajian klinikal yang berkaitan. Pada masa ini, implantasi defibrilator ditunjukkan selepas gangguan irama, yang boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba, dengan paroxysms takikardia vaksin, dan dengan pelbagai faktor risiko untuk kematian secara tiba-tiba. Dalam kumpulan berisiko tinggi, defibrillators yang ditanam dihidupkan pada kira-kira 11% setahun di kalangan mereka yang telah mengalami penangkapan peredaran darah, dan 5% setahun di antara mereka yang telah diimplan dengan defibrillators untuk pencegahan utama kematian secara tiba-tiba.

Hati sukan

Diagnosis pembezaan dengan kardiomiopati hipertropik

Di satu pihak, bermain sukan dengan cardiomyopathy hypertrophic yang tidak dapat dikesan meningkatkan risiko kematian secara tiba-tiba, di sisi lain, diagnosis kardiomiopati hipertropik di atlet membawa kepada rawatan yang tidak perlu, kesulitan psikologi dan pembatasan aktiviti fizikal yang tidak munasabah. Diagnosis keseimbangan dinding di bawah ventrikel kiri di atas diastole melebihi ketinggian normal (12 mm), tetapi tidak mencapai nilai-nilai ciri kardiomiopati hipertropik (15 mm), dan tidak ada pergerakan sistolik anterior injap mitral dan halangan saluran keluar ventrikel kiri.

Hypertrophy asymmetric miokardium, saiz akhir diastolik ventrikel kiri kurang daripada 45 mm, ketebalan septum interentrikular lebih daripada 15 mm, peningkatan atrium kiri, disfungsi diastolik ventrikel kiri, kardiomiopati hipertropik dalam sejarah keluarga adalah menyokong kardiomiopati hipertropik.

Hati sukan ditunjukkan oleh saiz akhir diastolik ventrikel kiri lebih daripada 45 mm, ketebalan septum interventricular kurang daripada 15 mm, saiz anteroposterior atrium kiri kurang dari 4 cm dan penurunan hipertropi apabila latihan dihentikan.

Sukan untuk kardiomiopati hipertropik

Sekatan kekal berkuat kuasa walaupun terdapat rawatan perubatan dan pembedahan.

Di dalam kardiomiopati hipertrofik di bawah umur 30 tahun, tanpa mengira adanya halangan saluran keluar ventrikel kiri, seseorang itu tidak seharusnya terlibat dalam sukan kompetitif yang memerlukan tenaga fizikal berat.

Selepas 30 tahun, sekatan mungkin kurang ketat, kerana risiko kematian secara tiba-tiba berkemungkinan berkurangan dengan usia. Sukan adalah mungkin jika tidak ada faktor risiko berikut: tachycardias ventrikel semasa pemantauan ECG Holter, kematian secara tiba-tiba di kalangan saudara dekat dengan kardiomiopati hipertropik, pengsan, kecerunan tekanan intraventricular lebih daripada 50 mm Hg. Art., Mengurangkan tekanan darah semasa senaman, iskemia miokardium, saiz anteroposterior atrium kiri lebih dari 5 cm, kekurangan mitral yang teruk dan paroxysms fibrillation atrium.

Endokarditis infektif

Endokarditis infektif berkembang pada 7-9% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik. Kadar kematian adalah 39%.

Risiko bakteremia tinggi dengan intervensi pergigian, operasi pada usus dan kelenjar prostat.

Bakteria menetap di endokardium, yang tertakluk kepada kerosakan kekal akibat gangguan hemodinamik atau kerosakan struktur pada injap mitral.

Semua pesakit dengan cardiomyopathy hipertropik, tanpa mengira adanya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, diberi profilaksis antibakteria endokarditis infektif sebelum sebarang intervensi yang melibatkan risiko tinggi bakteria.

Hipertrofi ventrikular kiri apikal (penyakit Yamaguchi)

Disifatkan oleh sakit dada, sesak nafas, keletihan. Kematian mendadak jarang berlaku.

Di Jepun, hipertrofi ventrikel kiri apikal menguasai satu perempat daripada kes kardiomiopati hipertropik. Di negara-negara lain, hypertrophy puncak terpencil hanya berlaku dalam 1-2% kes.

Diagnostik

Di ECG, ada tanda hipertrofi ventrikel kiri dan gigi negatif G di dalam dada.

Apabila echocardiography mendedahkan tanda-tanda berikut.

• Hypertrophy terisolus bahagian apikal ventrikel kiri tendon lentur

• Ketebalan miokardium di kawasan apeks lebih daripada 15 mm atau nisbah ketebalan miokardium di kawasan puncak ke ketebalan dinding belakang adalah lebih daripada 1.5

• Ketiadaan hipertrofi dari bahagian lain dari ventrikel kiri

• Ketiadaan halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.

MRI membolehkan anda melihat hypertrophy miokardial yang terhad pada puncak. MRI digunakan terutamanya untuk non-informativiti EchoCG.

Di ventriculography kiri, rongga ventrikel kiri di dalam diastole mempunyai bentuk puncak kad, dan di bahagian systolenya bahagian otot sepenuhnya hilang.

Prognosis berbanding dengan lain-lain bentuk kardiomiopati hipertropik adalah baik.

Rawatan hanya bertujuan untuk menghapuskan disfungsi diastolik. Penyekat beta dan antagonis kalsium digunakan (lihat di atas).

Kardiomiopati hypertrophic hypertensive orang tua

Di samping gejala yang terdapat dalam bentuk lain cardiomyopathy hypertrophic, hipertensi arteri adalah ciri.

Insiden itu tidak diketahui dengan tepat, tetapi penyakit ini lebih kerap daripada orang yang mungkin berfikir.

Menurut beberapa data, ekspresi lewat protein mutan myosin mutant C adalah asas dari cardiomyopathy hypertrophic orang tua.

Echocardiography

Berbanding pesakit muda (lebih muda dari 40 tahun), warga tua (65 tahun ke atas) mempunyai ciri-ciri mereka sendiri.

Gejala biasa

• Kecerunan intraventricular pada rehat dan di bawah beban

• Hipertrofi asimetri

• Pergerakan sistolik anterior injap mitral.

Tanda-tanda yang wujud pada orang tua

• Hypertrophy kurang teruk

• Kurang tegas hipertrofi ventrikular kanan

• Oval, tidak berbentuk celah rongga ventrikel kiri

• Menonjolkan bulging septum interventricular (ia memperoleh bentuk S)

• Sudut yang lebih tajam antara aorta dan septum interventricular disebabkan oleh hakikat bahawa aorta membentang dengan usia

Rawatan kardiomiopati hipertropik pada warga tua adalah sama dengan bentuk lain.

Prognosis berbanding dengan kardiomiopati hipertrofik pada usia yang lebih muda agak baik.

Rawatan pembedahan kardiomiopati di Belarus - kualiti Eropah untuk harga yang berpatutan

Kesusasteraan
B.Griffin, E.Topol "Kardiologi" Moscow, 2008