Pengklasifikasian klasifikasi aorta

AORTA COARCTATION (penyambungan lateks Coarctatio, mampatan aorta) - stenosis kongenital atau atresia aorta lengkap, yang ditunjukkan oleh gangguan hemodinamik dengan gambaran klinikal ciri.

Buat kali pertama K. dan. D. Morgagni digambarkan pada tahun 1761. Menurut Abbott (M. Abbott, 1928) dan O. Yu. Marina (1965), K. a. adalah lebih kurang. 15% daripada semua kecacatan jantung kongenital, dan pada lelaki ia berlaku dalam dua [S. Schuster, 1962] - lapan [Lewis (T. Lewis), 1933] kali lebih kerap daripada pada wanita.

K. dan. dianggap sebagai kecacatan yang dihasilkan akibat penggabungan yang tidak betul dari gerbang aortic 4-6 dan aorta dorsal (lihat kecacatan jantung kongenital).

Kandungannya

Pengkelasan

Bergantung kepada hubungan dengan saluran arteri (lihat) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) mengenal pasti dua jenis utama K. a.

1. Kanak-kanak, atau bayi, jenis, di Krom saluran arteri terbuka. Varian, apabila saluran arteri berfungsi jatuh ke tapak pengecutan, dipanggil pra-oktal C. dan, apabila saluran arteri berfungsi mengalir di atas penguncupan, post-ductal K. dan.

2. Jenis Dewasa K. dan., Di Krom saluran arteri ditutup.

Tahap penyempitan aorta di kawasan isthmusnya berbeza-beza: dari atresia dan penutupan lengkap lumen aortik untuk menyempitkan darjah kecil (Rajah 1). Sering kali, lumen aorta, dengan diameter luar biasa yang normal, boleh ditutup oleh membran dengan pembukaan kecil yang terletak secara eksentrik atau menyempitkan kerana kusyen tebal dari sarung dalam. Arteri subclavian kiri berangkat dalam 90% kes dari kawasan prestenotik aorta, 4-6% dari segmen aorta sempit, dalam 3-4% dari kawasan poststenotic aorta menurun.

Pelbagai bentuk K. dan. dan gabungan dengan kecacatan kongenital yang lain menyebabkan penciptaan pelbagai klasifikasi. Klasifikasi yang paling biasa yang dikembangkan oleh AV Pokrovsky (1966) di Institut Pembedahan Kardiovaskular mereka. A.N. Bakuleva: a) terpencil K. a.; b) K. a. dalam kombinasi dengan saluran arteri terbuka; c) K. a. dalam kombinasi dengan kecacatan jantung kongenital yang lain.

Menurut Vollmar (J. Vollmar, 1975), gabungan K. dan. kecacatan jantung kongenital yang lain (cacat valvular, kecacatan septum, saluran arteri terbuka, dan lain-lain) berlaku dalam 10% kes.

Mekanisme patogenetik gangguan peredaran darah

Obstruksi mekanikal (pintu masuk) dalam aliran darah di aorta membawa kepada perkembangan dua cara peredaran darah. Di atas tekanan halangan tekanan darah meningkat, katil vaskular diluaskan, ventrikel kiri hipertrophi. Di bawah halangan-halangan, tekanan darah dikurangkan, pampasan aliran darah dicapai kerana pembangunan pelbagai cara bekalan darah cagaran. Bergantung kepada tahap penyempitan aorta, panjangnya, jenis penyambungan, sifat gangguan hemodinamik dan keparahannya berbeza-beza.

Dalam jenis dewasa dengan saluran arteri yang sesak, gangguan hemodinamik utama dikaitkan dengan hipertensi arteri di dalam saluran paruh atas badan (lihat hipertensi Arteri), dan kedua-dua tekanan sistolik dan diastolik meningkat. Hipertensi arteri disertai dengan peningkatan jisim darah yang beredar dan jumlah minit jantung, kerja ventrikel kiri meningkat dengan ketara. Di dalam kapal di bahagian bawah badan, tekanan darah dikurangkan, terutamanya tekanan nadi. Penurunan tekanan denyutan, menurut idea-idea Goldblatt (N. Goldblatt), membawa kepada kemasukan mekanisme buah pinggang hipertensi arteri dan mekanisme hipertensi neuroendocrine sekunder (aldosteronisme sekunder).

Kehadiran faktor buah pinggang dan gangguan neuroendokrin seterusnya membolehkan kita untuk mempertimbangkan genetik hipertensi arteri semasa penyambungan sebagai agak kompleks, di Krom, bersama dengan halangan mekanikal untuk aliran darah dalam aorta, mekanisme lain yang terlibat.

Pada kanak-kanak, hipertensi arteri daripada bulatan besar tidak boleh dinyatakan, peredaran cagaran kurang berkembang. Pada postduktalny K. dan. terdapat pembuangan darah dari kiri ke kanan dengan hipertensi peredaran pulmonari. Varian prearctation of coarctation dicirikan oleh pelepasan dari kanan ke kiri - dari batang paru-paru melalui saluran arteri terbuka ke aorta menurun. Dalam sesetengah kes, dengan cagaran yang maju, mungkin terdapat pelepasan dari kiri ke kanan - dari aorta menurun ke saluran arteri terbuka dan ke dalam bulatan kecil. Ventrikel kanan melakukan kerja yang sangat besar, memberikan hampir seluruh jumlah minit darah untuk bahagian bawah badan dan untuk bulatan kecil.

K. dan. Jenis zaman kanak-kanak membawa kepada peredaran pulmonari yang merosot dan dalam kebanyakan kes adalah rumit pada kanak-kanak awal oleh kegagalan jantung.

Gambar klinikal

Kira-kira 20% pesakit di bawah umur 12 tahun tidak mempunyai aduan. Pesakit lebih tua mengadu sakit kepala, berdebar-debar, sesak nafas, pendarahan hidung, selesema anggota bawah, kelemahan pada kaki atau claudication sekejap-sekejap. Gejala utama cacat ialah patol, kecerunan tekanan darah pada bahagian atas dan bawah: tekanan darah di dalam lengan meningkat (lebih kurang 200 mmHg), di kaki dikurangkan atau tidak dikesan. Oleh itu, denyutan pada leher vessels meningkat dengan ketara dan denyutan arteri pangkal bawah menjadi lemah atau tidak dapat dikesan. Pada pemeriksaan pesakit berumur 10-12 tahun dan lebih tua, dada, bahu dan leher yang dikembangkan dengan baik menarik perhatian kepada diri mereka sendiri, manakala anggota badan yang lebih rendah agak ketinggalan dalam pembangunan. Dalam sesetengah pesakit, denyut-dadu cawangan-cawangan di ruang intercostal dapat dilihat di mata.

Palpasi pada pesakit yang berusia lebih dari 15-16 tahun mudah ditentukan oleh peningkatan pulsasi arteri di ruang intercostal bermula dari III - V, terutamanya di bahagian sisi dada dan dari belakang. Dorongan jantung semakin kuat, gegaran sistolik dalam ruang intercostal II - III sering ditentukan. Sempadan jantung diperluas oleh bahagian kiri. Semasa auskultasi, murmur sistolik di atas puncak ditentukan, satu lagi murmur yang lebih kasar di atas aorta, amplifikasi dan aksen nada di atas aorta. Murmur sistolik kasar ditentukan melalui kapal brachiocephalic dan dari belakang di ruang interscapular. Kehadiran bunyi sistolik-diastolik, atau "mesin" menunjukkan saluran arteri terbuka.

Baji, gambar K. dan. pada bayi dan pada peringkat awal kanak-kanak sangat berbeza. Gejala awal berlaku tidak lama selepas kelahiran atau semasa bulan pertama kehidupan. Dyspnea, batuk, kebimbangan, cyanosis yang disebut umum atau terutamanya pada kaki, hipotrofi berkembang, gejala kegagalan peredaran darah (pembesaran hati, ascites, edema pada kaki) sedang berjalan. Pulse di tangan mungkin normal, di kaki - lemah atau tidak hadir. Hanya patung pengenalan. kecerunan tekanan pada bahagian atas dan bawah membolehkan anda mendiagnosis K. dan. pada masa kanak-kanak dan awal kanak-kanak.

G.M. Soloviev dan Yu A. Khrimlyan (1968) membezakan empat peringkat penyakit: 1) tahap hipertensi laten; semasa tempoh ini, hipertensi berlaku hanya dengan fizikal. beban; 2) peringkat perubahan sementara, yang dicirikan oleh manifestasi awal kecacatan dalam bentuk kenaikan sementara dalam tekanan darah kedua-dua rehat dan ch. arr. dengan fizikal beban; semasa tempoh ini, penampilan ciri pesakit terbentuk dengan K. dan., terdapat tulang rusuk uzura; 3) peringkat sklerosis - tekanan darah yang berterusan pada tangan, peningkatan yang signifikan dalam ventrikel kiri, indurasi dan sklerosis aorta; 4) peringkat komplikasi; Ini adalah peringkat akhir penyakit, apabila pelbagai komplikasi sistem kardiovaskular muncul.

Komplikasi dengan K.a. boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan. Kumpulan pertama - komplikasi yang berkaitan dengan hipertensi arteri: pendarahan di otak atau saraf tunjang (paresis, lumpuh); kegagalan jantung akibat beban beban jantung kiri dan kanan; aterosklerosis awal dari saluran cerebral, arteri koronari jantung.

Kumpulan kedua - komplikasi yang berkaitan dengan perubahan aorta dan kolateral: pembentukan aneurisma pada bahagian pra atau postrosotik pada aorta; anortis pembentukan anortis dan kekurangan aortic relatif; pembentukan aneurisma arteri intercostal; pecah aneurisma bagi penyenaraian yang disenaraikan.

Kumpulan ketiga - komplikasi yang disebabkan oleh proses penyebaran-alergi dan dystropik yang bergabung: endokarditis; endoortitis; kalsifikasi dinding aortik.

Diagnosis

Diagnosis adalah berdasarkan kombinasi baji, manifestasi K. a.: Sindrom hipertensi dengan kecerunan tekanan tekanan darah pada kapal-kapal yang berada di atas dan bawah ekstrem dan simptom peredaran cagaran yang lebih maju (denyut cagaran cagaran, rusuk uzra mengikut data x-ray). Dalam kes ragu-ragu, untuk diagnosis adalah perlu untuk menjalankan aortografi (lihat). Kaedah penyelidikan lain juga digunakan.

Elektrokardiografi (lihat) mendedahkan perubahan besar bergantung kepada tahap hipertensi arteri, umur pesakit, kehadiran kecacatan yang berkaitan. Paksi elektrik jantung bervariasi dari tatabahasa pada bayi ke levogram pada orang dewasa, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri, gangguan konduksi dan kekurangan koronari muncul.

Fonokardiografi (lihat) mendedahkan murmur sistol pada bentuk berbentuk gelendong dan amplitud tinggi nada II di atas aorta. Bunyi boleh diperbaiki dari belakang dan di atas cagaran.

Sphygmography volumetrik, seperti kaedah lain untuk merakam aliran darah dan tekanan pada bahagian atas dan bawah, mendedahkan peningkatan aliran darah dan tekanan darah yang meningkat di dalam kaki ekstrem atas, dan di dalam kapal-kapal kaki yang lebih rendah - penurunan tekanan darah (selalunya tidak secara mutlak, tetapi tekanan darah di dalam kapal). bahagian atas badan) dan aliran darah volumetrik.

Pemeriksaan sinar-X mendedahkan konfigurasi aorta hati dengan pengembangan aorta menaik dan penurunan atau ketiadaan bayang bayang aortik. Pada tahap Th3-5, terdapat perubahan dalam kontur bayangan aorta dalam bentuk takik atau "takik", menyerupai nombor 3. Pengubahan ini sepadan dengan tapak penyempitan aorta dan dibentuk oleh dua batang dengan kemurungan di antara mereka. Gerbang atas dibentuk oleh arteri subclavian kiri yang diluaskan, gerbang bawah dibentuk oleh rantau post-stenosis pada aorta dilebar. Apabila kerongkong dibezakan dengan penggantungan barium, dua lekukan ditandai di atasnya disebabkan bahagian-bahagian aorta di atas dan di bawah tapak penyempitan. Pada radiografi dalam unjuran langsung, Uzuras pada bahagian bawah bahagian bawah bahagian tulang rusuk, yang disebabkan oleh tekanan arteri intercostal yang dilatarkan, dikesan. Pada pesakit yang berusia lebih dari 10-12 tahun, gejala ini berlaku dalam 70-80% kes. Uzuras terbentuk pada tulang rusuk IV-VII, sebagai peraturan, di kedua-dua belah pihak, tetapi kadang-kadang mereka hanya dinyatakan di sebelah kanan, yang dikaitkan dengan pembuangan arteri subclavian kiri dari tapak stenosis aorta atau di bawahnya.

Angiocardiography (lihat) ditunjukkan dalam kes-kes di mana perlu untuk menjelaskan butiran anatomi kecacatan, serta untuk mengenal pasti kecacatan yang berkaitan. Aortogram mendedahkan gangguan sempit atau lengkap tajam bayangan aorta yang berbeza di peringkat vertebra III - V torak (Rajah 2 dan 3). Dalam kontras yang berbeza, cagaran dalam arteri intercostal, arteri toraks dalaman yang ketara diletupkan. Pada orang dewasa, aneurisma arteri intercostal sering dijumpai di tapak pelepasan mereka dari aorta.

Rawatan

Rawatan adalah segera. Untuk pertama kalinya operasi berjaya di K. dan. dibuat Craford (S. Crafoord) pada tahun 1944. Di USSR, operasi pertama dilakukan oleh E. N. Meshalkin pada tahun 1955

Petunjuk untuk pembedahan - semua kes yang didiagnosis K. dan. Pada masa kanak-kanak awal, operasi ini ditunjukkan untuk perkembangan gejala kegagalan jantung. Dengan baji yang menguntungkan, aliran naib yang optimum untuk operasi adalah umur 8-14 tahun.

Kontraindikasi: endokarditis, aortitis segar, kerosakan teruk pada organ miokardium dan parenchymal.

Teknik pengendalian. Kaedah berikut telah dibangunkan untuk menghapuskan stenosis aorta: 1) reseksi aorta akhir dengan anastomosis (Rajah 4); 2) reseksi dengan prosthesis aorta dengan alloprosthesis atau rasuah lain; 3) ismoplasty langsung dan tidak langsung (Rajah 5); 4) shunting.

Kaedah reseksi yang paling wajar dengan anastomosis end-to-end atau reseksi dengan prostetik pada aorta thoracic, memberikan kesan hemodinamik yang terbaik. Pada kanak-kanak, perlu menggunakan reseksi end-to-end dengan anastomosis atau, dalam kes-kes hypoplasia prestenosis, pembedahan plastik dengan perbelanjaan arteri subclavian kiri. Pada masa yang sama, untuk mencegah perkembangan sindrom aliran darah retrograde di arteri vertebra kiri, ia perlu disambungkan.

Operasi dilakukan di bawah syarat-syarat anestesia intubasi dengan penggunaan ganglioblokatorov yang membolehkan anda menjalankan hipotensi terkawal, yang mengurangkan kehilangan darah), menghilangkan bahaya tekanan darah yang meningkat untuk tempoh penjepitan aorta dan mengurangkan risiko kerusakan iskemik pada korda tulang belakang, ginjal dan hati. Pada pesakit yang mempunyai collaterals yang sangat maju di patol, kecerunan tekanan pada tangan dan kaki tidak melebihi 40 mm raksa. Seni. kaedah khas untuk melindungi saraf tunjang dan organ perut harus digunakan: hipotermia umum sederhana (30-32 °), memotong pintasan dari atrium kiri ke arteri femoral. Pendekatan aorta dilakukan oleh torapotomy posterolateral melalui ruang intercostal IV atau V.

Apabila membelah tisu lembut, perlu melakukan hemostasis menyeluruh kerana pembangunan cagaran yang jelas. Pleura mediastinal dibedah di atas aorta dan arteri subclavian kiri, dan jabatan pre-dan postrosotik aorta diasingkan. Arteri intercostal (dua pasang pertama), jika perlu, menahan, mengikat dan salib. Berhubung dan salurkan saluran arteri terbuka. Selanjutnya, skop operasi bergantung kepada sifat kecacatan. Apabila memohon anastomosis berakhir kepada anak-anak muda, jahitan berbentuk U yang berasingan digunakan, yang menjamin pertumbuhan anastomosis di kemudian hari. Ketegangan pemeriksaan anastomosis dengan tekanan darah tinggi.

Komplikasi tempoh pembedahan dan postoperatif. Semasa operasi, selepas pemulihan aliran darah di aorta, hipotensi adalah mungkin, to-ruyu amaran dengan menghentikan pengenalan ganglioblokatorov dan penyerapan darah dan cecair untuk mengekalkan jumlah minit jantung yang betul. Dalam tempoh selepas operasi, lebih kerap pada kanak-kanak, hipertensi paradoks mungkin berlaku. Untuk rawatan komplikasi ini gunakan pentamine, arfonad atau beta-blockers (obzidan). Dalam tempoh selepas operasi, sindrom perut boleh berkembang - sakit perut tajam, gejala kerengsaan peritoneal, leukositosis tinggi.

Rawatan dalam kebanyakan kes, dadah, yang bertujuan untuk penghapusan hipertensi arteri yang tinggi. Dengan peningkatan leukositosis, fenomena peritonitis, yang timbul berkaitan dengan gangguan peredaran serantau (trombosis, emboli), menunjukkan laparotomi.

Pendarahan dalam tempoh selepas operasi berlaku dalam 4-7% kes. Pada masa tamatnya sejumlah besar darah dalam perparitan rongga pleura, mengurangkan tahap hemoglobin ditunjukkan retorakotomi untuk menghentikan pendarahan.

Ramalan

Prognosis tanpa rawatan pembedahan bergantung kepada jenis kecacatan dan kehadiran anomali kongenital yang bersambung. Pada zaman kanak-kanak kecil, menurut data Gazul (V.M. Gasul, 1966) et al., Sehingga 80% pesakit yang mengalami gejala nafsu mati akibat kegagalan jantung. Menurut Reifenstein (G. H. Reifenstein,

1947) et al., Penyebab utama kematian: kegagalan jantung - 18%; endokarditis - 22%; pecah aneurisme - 23%; pendarahan serebrum - 11%. Purata jangka hayat pesakit K. dan., Tidak dirawat dengan segera, adalah 35 tahun [Wood (P. Wood), 1956].

Prognosis selepas pembedahan adalah baik. Normalisasi tekanan darah berlaku sejurus selepas pembedahan di 95% pesakit selepas pembetulan aliran darah yang mencukupi melalui aorta. Pada pesakit yang berusia lebih dari 20 tahun, walaupun penghapusan patol, kecerunan tekanan di dalam saluran pernafasan, tekanan darah tinggi mungkin berterusan, tetapi ia mudah disetujui untuk rawatan perubatan.

Lethality postoperative mencapai 6% pada bentuk yang tidak rumit K. dan. pada kanak-kanak berusia 10 hingga 15 tahun, pada bayi dengan kegagalan jantung - 25% (Wollmar, 1975).

Bibliografi: Anichkov MN dan Lev I. D. Atlas klinikal dan anatomi patologi aorta, L., 1967; Burakovsky V.I. dan Konstantinov B.A. Penyakit jantung pada kanak-kanak pada usia awal, M., 1970, bibliogr.; Marina O. Yu. Diagnostik penyambungan aorta, M., 1961; Meshalkin E. N. dan Medvedev I. A. Pengalaman rawatan pembedahan aortic coarctation, Experim, Khir., No. 1, p. 19, 1959; Petrovsky B.V Beberapa Isu Pembedahan Aorta, Pembedahan, No. 10, ms. 21, 1960; Saveliev A.S., dan lain-lain. Diagnosis angiografi penyakit aorta dan cabangnya, M., 1975; Solovyov G. M. dan Khrimlyan Yu A. Penyelarasan aorta, Yerevan, 1968, bibliogr.; Abbott, M. E. Penyelarasan aorta jenis dewasa, Amer. Jantung J, y. 3, ms. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Penyambungan kongenital aorta dan rawatan pembedahannya, J. thorac. Pembedahan., V. 14, ms. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Penyelarasan aorta

Penyusunan aorta adalah stenosis aortic segmental kongenital yang terletak di kawasan isthmusnya.

Ia adalah salah satu yang paling biasa - sehingga 15% daripada semua cacat jantung kongenital, pada lelaki ia dikesan 2-2.5 kali lebih kerap daripada pada wanita.

Coarctation sering dilokalisasikan di gerbang aortic distal ke tapak pelepasan arteri subclavian kiri berhampiran duktus arteriosus atau ligamen sepadan dengannya.

Untuk ciri-ciri anatomi, terdapat tiga pilihan untuk cacat:

1) penyambungan terpencil aorta;

2) penyambungan dalam kombinasi dengan saluran arteri terbuka:

• post-ductal (terletak di bawah pelepasan saluran arteri terbuka) (Rajah 3.10a);

Varian aortic coarctation

: a) postductum; b) berobat dengan penyempitan tempatan; c) preductum dengan penguncupan. 1 - penyambungan aorta; 2 - saluran arteri terbuka

• juxtadunctal (saluran dibuka pada tahap penyempitan);

• Predular (saluran arteri bergerak di bawah tahap penyambungan) (Rajah 3.10b c);

3) penyambungan aorta dalam kombinasi dengan kecacatan jantung kongenital (kecacatan ventrikel, septum interatri, stenosis aorta, aneurisme sinus Valsalva, transposisi kapal besar).

Di dinding aorta di kawasan koarctation, proses sclerosis semakin meningkat, yang membawa kepada penebalan intimal dan perubahan ketara. Secara beransur-ansur dari koarctation, dinding menjadi lebih nipis, lumen dari aorta mengembang, kadang-kadang aneurysmatically (disebabkan oleh kesan aliran darah bergelora selepas laluan tapak sempit). Dicirikan oleh perubahan sclerosis di dalam kapal-saluran separuh bahagian atas badan, meningkatkan perkembangan cagaran, di mana darah berlalu dari bahagian atas aorta ke bahagian pasca-stenosis, perubahan dystrophik dalam miokardium. Arteri subclavian, cabang-cabang axillary arteri terutamanya ketara berkembang. LV jantung adalah hipertropi dengan ketara, termasuk alat otot dan trabekularnya, yang boleh menyebabkan penyempitan jalan keluar.

Halangan mekanikal dalam laluan aliran darah aorta menyebabkan LV berlebihan dan membawa kepada perkembangan dua mod peredaran darah: hipertonik (separuh bahagian atas badan) dan hipotonik (rongga perut, anggota bawah). Proksimal ke tapak tekanan darah penyempitan meningkat, yang disertai oleh kenaikan IOC dan kerja LV. Halangan halangan tekanan darah (terutama denyut) dikurangkan, bekalan darah sebahagiannya dan kadang-kadang sepenuhnya melalui cagaran.

Dalam penyusunan selepas duktus, darah dari aorta di bawah tekanan tinggi dilepaskan melalui saluran arteri terbuka ke dalam pesawat, dan hipertensi pulmonari boleh berkembang lebih awal. Dalam kes preductum, arah pelepasan melalui saluran arteri akan ditentukan oleh perbezaan tekanan di antara pesawat dan aorta menurun di bawah tapak penyambungan; pelepasan mungkin arteriovenous dan venoarterial. Yang kedua menerangkan sianosis dibezakan (berada di kaki dan tidak ada di tangan) sebagai tanda klinikal penyambungan pra-oktal.

Patogenesis hipertensi semasa penyambungan aorta adalah kompleks dan tidak difahami sepenuhnya. Diandaikan bahawa halangan mekanikal, pengaktifan RAAS terhadap latar belakang perfusi buah pinggang dan perubahan organik yang tidak mencukupi di dinding vaskular menyebabkan peningkatan OPSS.

Gambar klinikal kecacatan ditentukan oleh umur, perubahan anatomi, tahap tekanan darah. Pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua, jika tiada aduan, peningkatan tekanan darah dikesan secara kebetulan. Pesakit mengadu sakit kepala, pening, keletihan, kelemahan dan sakit di kaki, kekejangan pada otot kaki, keriangan kaki, hidung berdarah.

Apabila nota dilihat:

• perkembangan yang tidak seimbang terhadap otot rangka: otot pada bahagian atas adalah hipertrophi dengan hypotrophy relatif dari otot panggul dan bahagian bawah kaki;

• peningkatan pulsasi semasa palpasi arteri intercostal (apabila membongkok ke hadapan dengan lengan ke bawah);

• peningkatan pulsasi arteri karotid dan subclavian, arteri anggota atas;

• denyutan aorta di fossa jugular;

• pulsasi di ruang interscapular, di ketiak;

• mendadak pulsasi pada arteri femoral dan vesel yang lebih rendah, tekanan darah di kedua sering dikurangkan atau tidak ditentukan sama sekali;

• hipertensi teruk (kebanyakannya sistolik - sehingga 220 mmHg);

• tekanan nadi kecil pada kaki: GARDEN pada kaki pada 50-60 mm Hg. Seni. lebih rendah daripada tangan, dengan ayah biasa;

Dorongan apikal diperkuat;

• sempadan kebodohan jantung biasanya diluaskan ke kiri, aorta diluaskan;

• Kulit bahagian atas badan hangat, yang lebih rendah adalah lebih sejuk dan pucat.

Auscultations ini tidak spesifik, nada saya teredam, aksen II aorta disebabkan peningkatan tekanan darah pada bahagian awal aorta, murmur sistolik intensiti sederhana dalam ruang intercostal kedua di sebelah kiri, yang dijalankan dengan baik dalam ruang interdisipliner.

Pada ECG, sisihan paksi elektrik ke kiri sering dikesan, dan tanda hipertropi ditandakan miokardium LV dikesan.

Kajian sinar-x dalam unjuran anteroposterior ditentukan oleh peningkatan LV, pengembangan aorta menaik.

Pengecualian tepi bawah tulang rusuk disebabkan oleh tekanan arteri intercostal yang sangat besar dan dilatasi. Dalam unjuran serong anterior, perbezaan dalam diameter bahagian menaik dan turun aorta jelas kelihatan (bayang aortik mengambil bentuk nombor "3"). Corak pulmonari biasanya diucapkan, bundel vaskular berpunca ke kanan disebabkan oleh pengembangan bahagian menaik dari aorta, kontur kirinya terlicin. Denyutan ventrikel kiri, bahagian menaik dari aorta dan kapal brachiocephalic dipergiatkan.

Dengan bantuan echocardiography, adalah mungkin untuk memvisualisasikan tapak penyempitan aorta, diameter dan panjangnya, serta hubungan dengan cabang-cabang gerbang aorta dan saluran arteri terbuka. Menggunakan Doppler echoCG, aliran turus aliran dan tekanan kecerunan sistolik di tapak penyambungan boleh ditentukan (Rajah 3.11), dan tahap halangan boleh dianggar dengan tepat.

. Mod doppler gelombang berterusan, akses suprasternal, paksi panjang

MRI mempunyai kelebihan dalam populasi dewasa untuk memvisualisasikan ciri-ciri anatomi aorta, dan terutamanya ditunjukkan jika echoCG adalah sukar.

Semasa catheterization aortic, diagnosis kecacatan disahkan apabila menentukan magnitud kecerunan tekanan sistolik antara aorta menaik dan menurun, lokasi penyempitan, keterukan perubahan aneurisme dari aorta. Dalam rongga LV dan aorta, peningkatan ketara dalam tekanan sistolik dikesan. Dalam versi pra-awal, kateter LA bebas melewati saluran arteri terbuka ke aorta menurun, di mana penurunan ketepuan oksigen darah ditentukan.

Kehadiran coarctation aorta adalah petunjuk mutlak untuk campur tangan pembedahan, risiko yang tidak sama pada tempoh umur yang berbeza dan bergantung kepada keterukan keadaan pesakit, anatomi kecacatan dan gangguan peredaran darah. Tanda-tanda untuk pembetulan pembedahan kecacatan pada orang dewasa termasuk HF kongestif, hipertensi di dalam kapal ekstrem atas, dan / atau gradien> 20 mmHg. Seni. Rawatan konservatif terhadap komplikasi (HF, AH), sebagai peraturan, tidak berkesan.

Pada pesakit yang berumur lebih dari 20 tahun, persoalan tanda-tanda pembedahan harus ditangani secara individu: pembedahan diperlukan untuk pesakit yang tidak mempunyai hipertensi pulmonari sklerotik dan penyerapan aortik yang teruk. Dengan kehadiran dekompensasi peredaran darah yang ketara, rawatan pembedahan dikaitkan dengan risiko tinggi, oleh itu, tanda-tanda pembedahan ditentukan dengan berhati-hati, menilai kontraktilitas miokardium dan penyebab HF.

Pada pesakit dewasa, pemulihan patologi aortik biasanya mudah dicapai dengan reseksi kawasan sempit aorta dan memohon anastomosis akhir untuk mengakhiri atau menggantikan kawasan sempit dengan prostesis vaskular. Jarang menggunakan operasi isoplasma aorta secara langsung atau tidak langsung.

Daripada komplikasi pasca operasi, perlu dicatat hipotensi yang boleh berkembang sejurus selepas pemulihan aliran darah di aorta, sindrom abdomen dan pendarahan yang berlaku dalam tempoh selepas operasi segera. Komplikasi tertentu selepas penghapusan aortic coarctation berjaya adalah pembangunan hipertensi paradoxical postoperative atau yang disebut dalam 50-80% pesakit, lebih sering pada individu yang lebih tua. Kehadiran hipertensi adalah risiko perkembangan awal penyakit arteri koronari, disfungsi LV, pecah aortic atau aneurisma atau pembuluh serebral, kematian secara tiba-tiba. Walaupun kekurangan kajian rawak, p-adrenoreceptor blockers biasanya disyorkan sebagai ubat pilihan pertama.

Kecacatan jika tiada rawatan dicirikan oleh kursus yang sangat tidak menyenangkan, jangka hayat purata tanpa rawatan pembedahan adalah 35 tahun. Kebanyakan pesakit mati dari HF progresif, endokarditis infektif, kadang-kadang dari pecah aorta atau aneurisme, atau strok.

Kematian pada masa yang jauh pada pesakit yang beroperasi selepas usia 25 tahun, mencapai 35%, pada 20% pesakit, normalisasi tekanan darah tidak berlaku, pembentukan aneurisma dan restenosis aorta mungkin. Kadar survival keseluruhan 30 tahun selepas pembetulan kecacatan pembedahan hanya 72%. Punca-punca utama kematian dalam tempoh postoperative jauh adalah HF dan MI.

Penyelarasan aorta

RCHD (Pusat Pembangunan Kesihatan Republik, Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
Versi: Protokol Klinik Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2015

Maklumat am

Penerangan ringkas

Penyusunan aorta adalah penyempitan kongenital dari aorta menurun, darjah yang berbeza dan boleh mencapai kemasukan lengkap aorta [1].

Nama Protokol: Penyelarasan aorta.

Kod protokol:

Kod ICD-10:
Q 25.1 - Penyelarasan aorta.
Penyelarasan aorta (preductum) (postductal)

Singkatan yang digunakan dalam protokol:

Tarikh perkembangan protokol: 2015.

Kategori pesakit: orang dewasa, kanak-kanak.

Pengguna protokol: pakar bedah jantung, ahli kardiologi pediatrik, pakar kardiologi intervensi, ahli neonatologi, ahli pediatrik, pakar bedah, pengamal am, pakar pediatrik.

Pengkelasan

Diagnostik

Senarai langkah diagnostik utama dan tambahan:
Peperiksaan diagnostik asas (mandatori) yang dijalankan di peringkat pesakit luar:
· X-ray dada;
· Echocardiography;
· ECG.

Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dijalankan di peringkat pesakit luar:
· MSCT sebaliknya, CTA dan / atau angiografi;
· FILM.

Senarai minimum peperiksaan yang perlu dilakukan semasa merujuk ke hospitalisasi yang dirancang: mengikut peraturan dalaman hospital, dengan mengambil kira perintah yang sedia ada oleh badan yang diberi kuasa dalam bidang kesihatan.

Pemeriksaan diagnostik utama (mandatori) yang dijalankan di peringkat hospital semasa hospital kecemasan selepas tempoh lebih daripada 10 hari dari tarikh ujian mengikut perintah Kementerian Pertahanan:
· UAC;
· Coagulogram;
· Jenis darah, faktor rhesus;
· Ujian darah biokimia (jumlah protein, bilirubin total dan langsung, ALT, AST, kreatinin, urea, glukosa);
· OAM;
· ECG.

Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dijalankan di peringkat pesakit dalam semasa hospital kecemasan selepas tempoh lebih daripada 10 hari dari masa ujian mengikut perintah Kementerian Pertahanan:
· Mikroreaction;
· X-ray dada;
· Echocardiography;
· ECG;
· Penentuan jumlah antibodi untuk hepatitis B, C dalam serum oleh kaedah ELISA;
· Ujian darah untuk HIV oleh ELISA;
· Sebaliknya MSCT, CTA dan / atau angiografi.

Langkah-langkah diagnostik yang dijalankan di peringkat penjagaan kecemasan:
· ECG.

Kriteria diagnostik (perihalan tanda-tanda penyakit yang boleh dipercayai, bergantung kepada keterukan proses):
Aduan:
· Sakit kepala, berat dan perasaan berdenyut di kepala, kelesuan mental yang cepat, ingatan dan penglihatan yang cacat, berdebar-debar;
· Nyeri di hati, rasa degupan jantung tidak teratur, sesak nafas;
· Rasa lemah dan kesejukan anggota badan yang rendah, sakit otot betis ketika berjalan;
· Tanda-tanda kegagalan jantung pada bayi yang baru lahir: keletihan semasa makan, takikardia, mengeringkan dada pada paru-paru, tachypnea, berpeluh, peningkatan berat badan yang benar, hepatomegali.
Anamnesis:
· Selalunya kecacatan kapal kelihatan dari kelahiran atau pada awal kanak-kanak;
· Tidak mungkin mengalami kecacatan yang dikenal pasti pada masa akil baligh;
· Keturunan.

Pemeriksaan fizikal:
pemeriksaan am:
· Kehadiran hyperpigmentation, hyperhidrosis, hypertrichosis, "wain noda".

palpation:
· Palpasi arteri femoral (mungkin normal pada bayi baru lahir dengan PDA besar) lemah atau tidak hadir.
· Pengukuran tekanan pada bahagian atas dan bawah kaki (kehadiran kecerunan lebih daripada 20 mm Hg) dengan definisi indeks pergelangan kaki-brachial (norma adalah 0.9-1.35).

auscultation:
· Satu murmur sistolik yang agak kecil dalam ruang intercostal keempat yang kedua di pinggir tulang belakang dan belakang antara bilah bahu.

Ujian makmal: tidak.

Kajian instrumental:
Gambaran radiografi dada
· Rib induksi dan hipertropi miokardium ventrikel kiri.
Echocardiography / ASA:
· Kehadiran aliran darah penyempitan dan gangguan pada aorta menurun, kehadiran kecerunan lebih daripada 20 mm Hg, hipertropi miokardium kiri ventrikel, pengecualian patologi bersamaan.

Angiografi CT:
· Membolehkan untuk menentukan penyetempatan, panjang, kehadiran anomali berkaitan.

ECG:
· Tanda hipertropi ventrikel kiri.
Catheterization of the rongga jantung dengan aortografi
· Visualisasi lesi aorta, kecacatan yang berkaitan.

Petunjuk untuk perundingan pakar sempit:
· Rundingan pakar khusus dengan kehadiran patologi bersamaan.

Diagnosis keseimbangan

Rawatan

· Penghapusan penyambungan aorta;
· Pencegahan komplikasi yang mengancam nyawa;
· Memperbaiki kualiti hidup.

Taktik rawatan:
Takrif kriteria untuk kebolehoperasian, pengecualian patologi bersamaan mengganggu campur tangan pembedahan, pencegahan komplikasi pasca operasi. Jika boleh, pembetulan radikal secara serentak pada kecacatan pada tempoh bayi baru lahir dan awal.

Rawatan bukan dadah:
Mod - I atau II atau III atau IV (bergantung kepada keterukan keadaan)
Diet - №10.

Rawatan ubat:
Rawatan ubat untuk bayi baru lahir:
Sekiranya kejutan kardiogenik, jika perlu, untuk sementara mengekalkan fungsi saluran arteri sehingga rawatan pembedahan
· Titrasi penyediaan prostaglandin E1 (alprostadil, dan lain-lain) mesti dimulakan dengan dos yang agak tinggi iaitu 0.05-0.1 μg / kg / min, maka, apabila kesan terapi dicapai, dos berkurangan kepada 0.01-0.05 μg / kg / min ;
Terapi diuretik:
· Ditugaskan secara gejala untuk tanda-tanda.
Kardiotonik:
· Ditugaskan secara gejala untuk tanda-tanda.

Rawatan ubat yang disediakan di hadapan kegagalan jantung kongestif di luar tempoh neonatal (selepas 28 hari hidup) [3]:
Terapi patogenetik (untuk meningkatkan pembebasan jumlah diastolik):
Glikosida jantung:
· Digoxin (dos jenuh 0.05-0.08 mg / kg, dos penyelenggaraan 0.01-0.025 mg / kg / hari)
Terapi diuretik:
· Furosemide 1-4mg / kg / hari secara oral atau 1mg / kg sehingga 3-4 kali sehari secara intravena, atau infusi berterusan1-4mg / kg / hari. Penyerapan berterusan adalah pilihan untuk kegagalan kardiovaskular akut dan dalam tempoh selepas operasi.
· Spironolacton1-3mg / kg / hari dalam 2-4 dos, secara lisan, pada kanak-kanak berumur 3 tahun
· Hydrochlorothiazide 1 mg / kg / hari dalam 2-3 dos, secara lisan.
Terapi antihipertensi:
Dadah pilihan B-blocker:
· Propranolol 1-Zmg / kg / hari dalam 3 dos, secara lisan
· Metoprolol 0.2-0.4mg / kg / hari sehingga 1 mg / kg / hari dalam 2 dos dibahagikan, secara lisan
· Dan ubat lain dari kumpulan ini
Rawatan ubat yang disediakan di peringkat rawatan kecemasan: tidak.

Rawatan lain:
Ternyata bayi baru lahir:
· Terapi oksigen (tidak ditunjukkan dengan kehadiran peredaran sistemik yang bergantung kepada saluran);
· Pematuhan hidrobalance yang tepat dengan sekatan penerimaan cecair;
· Pembetulan keseimbangan asid-asas;
· Dengan pengalihudaraan mekanikal: pengoptimuman rintangan pulmonari kepada rintangan sistemik
· Perlahan-lahan meningkatkan pemakanan enteral dan melakukan pemantauan jam untuk mengenal pasti gejala-gejala kolitis nekrotik (kembung, najis hemopositif) akibat merompak perfusi sistemik.

Campur tangan pembedahan:
Prosedur pembedahan dilakukan atas dasar pesakit luar: tidak tersedia.

Campur tangan bedah yang disediakan di tingkat pegun:
Jenis-jenis operasi:
· Pelarasan belon dengan pemasangan stentgraf;
· Pemetaan pembekuan aorta dengan pembentukan anastomosis "hujung ke hujung";
· Pemetaan pembekuan aorta dengan pembentukan anastomosis "hujung ke hujung" di seluruh;
· Isthmoplasti dengan patch sintetik;
· Isthmoplasti dengan flap arteri subclavian kiri;
· Reseksi penyambungan dengan prostetik aorta torak;
· Aortic aortic shunting.
Petunjuk untuk pembedahan:
Cadangan untuk rawatan intervensi [4]:
· Gradien tekanan> 20 mm Hg. (kelas 1, tahap bukti C).
· Gradien tekanan> 20 mm Hg, jika terdapat bukti anatomi visual yang menunjukkan penyempitan dengan bukti radiologi aliran darah cagaran (kelas 1, tahap bukti C).
· Pilihan intervensi intervensi perkutaneus bukan pembetulan pembedahan harus ditentukan oleh konsultasi ahli kardiologi intervensi dan pakar bedah (kelas 1, tahap bukti C).
· Campuran intervensi percutaneus ditunjukkan dalam rekomoran dengan kecerunan lebih daripada 20 mm Hg. (kelas 1, tahap bukti B).
· Pembasmian belon dengan pembetulan stentgraf atau pembedahan di kalangan kanak-kanak berumur> 6 bulan.
· Pelepasan belon dan stenting boleh dianggap sebagai rawatan untuk pesakit yang berusia> 10 tahun (kelas II B).
· Rutin aorta stenting boleh dipertimbangkan pada kanak-kanak

Penyelarasan aorta

Penyusunan aorta - stenosis segmental kongenital (atau atresia lengkap) aorta di kawasan hujung - peralihan gerbang ke bahagian yang turun; kurang kerap - di kawasan menurun, menaik atau perut. Penyelarasan aorta menunjukkan dirinya pada masa kanak-kanak oleh kebimbangan, batuk, sianosis, dyspnea, hipotrofi, keletihan, pening, berdebar-debar, pendarahan hidung. Dalam diagnosis koarctation aorta, ECG, X-ray dada, echoCG, bunyi jantung, aortografi menaik, ventriculography kiri, dan angiografi koronari diambil kira. Kaedah rawatan pembedahan aortic coarctation adalah dilabel belon translatinal, isthmoplasty (langsung dan tidak langsung), resection aortic coarctation, dan pembedahan pintasan.

Penyelarasan aorta

Penyusunan aorta adalah anomali kongenital aorta, yang dicirikan oleh stenosisnya, sebagai peraturan, di tempat yang khas - distal ke arteri subclavian kiri, pada titik peralihan arka ke aorta menurun. Dalam kardiologi pediatrik, penyambungan aorta berlaku dengan kekerapan sebanyak 7.5%, manakala 2-2.5 kali lebih kerap pada lelaki. Dalam 60-70% kes coarctation aortic digabungkan dengan lain-lain penyakit kongenital jantung: ductus arteriosus (70%), kecacatan septal ventrikular (53%), stenosis aortic (14%) stenosis atau kekurangan injap mitral (3-5%), kurang kerap dengan pemindahan kapal besar. Dalam sesetengah bayi dengan penyambungan aorta, malformasi kongenital ekstrasardi yang teruk dikesan.

Punca penyambungan aorta

Dalam pembedahan jantung, beberapa teori penyambungan aorta dipertimbangkan. Adalah dipercayai bahawa asas kecacatan adalah pelanggaran terhadap gerbang anortik dalam tempoh embriogenesis. Menurut teori Skoda, pembentukan aorta dibentuk kerana penutupan saluran arteri terbuka (OAD) dengan penglibatan secara serentak bahagian tengah aorta. Pembatasan saluran Batallov berlaku sejurus selepas kelahiran; pada masa yang sama dinding saluran terjatuh dan cicatrize. Dengan penglibatan dinding aorta dalam proses ini, penyempitan lumen atau pelengkapnya berlaku di tapak tertentu.

Menurut teori Anderson - Becker, punca penyambungan mungkin kehadiran ligamen berbentuk sabit aorta, yang menyebabkan penyempitan isthmus semasa penghapusan PDA di kawasannya.

Selaras dengan teori hemodinamik Rudolph, penyambungan aorta adalah akibat ciri-ciri peredaran intrauterin janin. Semasa pembentukan prenatal, 50% daripada pembuangan darah dari ventrikel melewati aorta menaik, 65% melalui aorta menurun, manakala hanya 25% daripada darah yang memasuki isthmus aorta. Fakta ini adalah berkaitan dengan kesempitan relatif aorta aorta, yang dalam keadaan tertentu (di hadapan kecacatan septum) dipelihara dan diperparah selepas kelahiran seorang anak.

Ciri-ciri hemodinamik semasa penyambungan aorta

Lokasi tipikal stenosis ialah bahagian terminal gerbang aorta antara saluran arteri dan mulut arteri subclavian kiri (rantau istrina aorta). Di tempat ini, koarki aorta dikesan dalam 90-98% pesakit. Di luar, penyempitan mungkin dalam bentuk jam atau kecil pinggang dengan garis pusat normal aorta di bahagian proksimal dan distal. Penyempitan luaran, sebagai peraturan, tidak sesuai dengan saiz diameter dalaman aorta, kerana di dalam lumen aorta terdapat lipatan sabit atau diafragma yang terapung, yang dalam sesetengah keadaan sama sekali melampaui lumen dalaman kapal tersebut. Panjang penyambungan aorta boleh dari beberapa mm hingga 10 cm atau lebih, tetapi lebih kerap dibatasi kepada 1-2 cm.

Perubahan stenosis aorta pada titik peralihan arka ke bahagian yang menurun menyebabkan perkembangan dua mod peredaran darah dalam bulatan besar: terdapat hipertensi proksimal arteri ke tapak halangan ke aliran darah, dan hipotensi distal. Sehubungan dengan gangguan hemodinamik yang sedia ada pada pesakit dengan coarctation aortic termasuk mekanisme pampasan - dibangunkan hipertropi ventrikel kiri, peningkatan strok dan jumlah minit, mengembangkan diameter aorta menaik dan arka cawangannya, memperluaskan rangkaian cagaran. Pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 10 tahun, perubahan aterosklerosis telah diperhatikan di aorta dan vesel.

Ciri-ciri hemodinamik semasa penyambungan aorta amat dipengaruhi oleh jantung kongenital dan kecacatan vaskular. Dari masa ke masa dalam arteri, yang terlibat dalam peredaran cagaran (intercostal, susu dalaman, toraks sisi, spatula, epigastric dan lain-lain), perubahan berlaku: dinding mereka menjadi lebih nipis, dan bertambah diameter, predisposing kepada pembentukan aneurisme prestenoticheskih poststenotic dan aneurisme aorta arteri otak, dan lain-lain. Biasanya vasodilasi aneurisme diletakkan pada pesakit yang berumur lebih daripada 20 tahun.

Tekanan arteri intercostal yang membelit dan diluaskan pada tulang rusuk menyumbang kepada pembentukan uzur (takik) di bahagian bawah tulang rusuk. Perubahan ini muncul pada pesakit dengan penyambungan aorta pada usia 15 tahun.

Klasifikasi aarkication aortic

Memandangkan penyetempatan penyempitan patologi, penyambungan dibezakan dalam bidang isthmus, menaik, menurun, toraks, aorta perut. Sesetengah sumber adalah variasi anatomi berikut Naib - stenosis preduktalny (penyempitan proksimal aorta ke kuala CAP) dan stenosis postduktalny (penyempitan pertemuan distaltnee aorta CAP).

Menurut kriteria kepelbagaian anomali jantung dan saluran darah, A. V. Pokrovsky mengklasifikasikan 3 jenis penyambungan aorta:

• Jenis 1 - penyambungan aortik terpencil (73%);
• Jenis 2 - gabungan koarasi aorta dengan PDA; dengan pembuangan arteri atau vena darah (5%);
• Jenis 3 - gabungan koarasi aorta dengan anomali signifikan hemodinamik yang signifikan dari kapal dan CHD (12%).

Dalam perjalanan semulajadi aortic coarctation, terdapat 5 tempoh:

• Saya (tempoh kritikal) - pada kanak-kanak di bawah 1 tahun; dicirikan oleh gejala kegagalan peredaran darah dalam bulatan kecil; kematian yang tinggi dari kegagalan cardiopulmonary dan buah pinggang yang teruk, terutamanya apabila penyambungan aortik digabungkan dengan CHD lain.
• II (tempoh penyesuaian) - pada kanak-kanak dari 1 hingga 5 tahun; dicirikan oleh penurunan dalam gejala kegagalan peredaran darah, yang biasanya diwakili oleh keletihan dan sesak nafas.
• III (tempoh pampasan) - pada kanak-kanak dari 5 hingga 15 tahun; dicirikan oleh kursus yang agak tidak simtom.
• IV (tempoh perkembangan dekompensasi relatif) - pada pesakit 15-20 tahun; semasa baligh, tanda-tanda kegagalan peredaran darah meningkat.
• V (tempoh penguraian) - pada pesakit 20-40 tahun; dicirikan oleh tanda hipertensi arteri, kegagalan jantung ventrikel kanan kiri dan kanan, kematian yang tinggi.

Gejala penyambungan aorta

Gambar klinikal aortic coarctation diwakili oleh banyak gejala; manifestasi dan keterukan mereka bergantung pada tempoh aliran penyakit dan anomali yang berkaitan yang mempengaruhi hemodinamik intracardiac dan sistemik. Pada kanak-kanak kecil dengan penyambungan aorta, keterlambatan pertumbuhan dan peningkatan berat badan boleh diperhatikan. Gejala kegagalan ventrikel kiri mendominasi: ortopnea, sesak nafas, asma jantung, edema pulmonari.

Pada usia yang lebih tua, disebabkan perkembangan hipertensi pulmonari, aduan pening, sakit kepala, berdebar-debar, tinnitus, pengurangan ketajaman penglihatan adalah ciri. Apabila penyambungan aorta sering berkerut, pengsan, hemoptysis, kebas dan keletihan, claudication sekejap, kekejangan di bahagian bawah kaki, sakit perut akibat iskemia usus.

Purata jangka hayat pesakit dengan penyambungan aorta adalah 30-35 tahun, kira-kira 40% pesakit mati dalam tempoh kritikal (sehingga 1 tahun). Penyebab kematian yang paling kerap dalam tempoh dekompensasi adalah kegagalan jantung, endokarditis septik, pecah aneuris aorta, stroke hemorrhagic.

Diagnosis pembekuan aorta

Pada peperiksaan, perhatian diberikan kepada kehadiran jenis badan olahraga (perkembangan dominan ikat pinggang bahu dengan kaki bawah yang lebih rendah); peningkatan pulsasi arteri karotid dan intercostal, kelemahan atau ketiadaan denyutan dalam arteri femoral; Meningkatkan tekanan darah di bahagian atas ekstrem dengan penurunan tekanan darah di bahagian bawah kaki; murmur sistolik di atas puncak dan pangkal jantung, pada arteri karotid, dan sebagainya.

Dalam diagnosis pembekuan aorta, pemeriksaan penting memainkan peranan penting: ECG, EchoCG, aortography, X-ray dada dan sinar-X jantung dengan kontras esophageal, penderiaan rongga jantung, ventriculography, dan sebagainya.

Data elektrokardiografi menunjukkan beban dan hipertropi kiri dan / atau jantung kanan, perubahan iskemia dalam miokardium. Gambaran sinar-X ditandai dengan kardiomegali, bantalan gerbang pulmonari, perubahan dalam konfigurasi bayangan gerbang aortik, dan penguncupan tulang rusuk.

Echocardiography membolehkan anda untuk secara langsung menggambarkan koarki aorta dan menentukan tahap stenosis. Kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua mungkin mempunyai echocardiography transesophageal.

Semasa catheterization dari rongga jantung, hipertensi prestenosis dan hipotensi poststenotik, pengurangan tekanan separa oksigen dalam aorta postogenotik ditentukan. Dengan bantuan aortografi dan ventriculography kiri, stenosis dikesan, ijazah dan varian anatomi dinilai. Angiografi koronari untuk penyambungan aorta ditunjukkan dalam kes kehadiran episod angina pectoris, serta ketika merancang operasi untuk pesakit berusia lebih dari 40 tahun untuk tidak mengecualikan IHD.

Penyelarasan aorta harus dibezakan dari keadaan patologi lain yang berlaku dengan gejala hipertensi pulmonari: hipertensi arteri vasorenal dan penting, penyakit jantung aorta, penyakit aorta tidak spesifik (penyakit Takayasu).

Rawatan penyambungan aorta

Dengan penyambungan aorta, ada keperluan untuk pencegahan dadah endokarditis infektif, pembetulan hipertensi dan kegagalan jantung. Penghapusan kecacatan anatomi aorta dilakukan hanya dengan pembedahan.

Pembedahan jantung untuk penyambungan aorta dijalankan pada peringkat awal (dengan kecacatan kritikal - sehingga 1 tahun, dalam kes lain pada usia 1 hingga 3 tahun). Kontra untuk rawatan pembedahan aortic coarctation adalah tahap irreversible hipertensi paru-paru, kehadiran komorbiditi yang teruk atau tidak dikesan, kegagalan jantung peringkat akhir.

Jenis pembedahan terbuka berikut telah dicadangkan untuk rawatan pembekuan aorta:

• I. Pembinaan semula plastik tempatan aorta: pemecahan bahagian stenosis aorta dengan pengenaan anastomosis end-to-end; isthoplasty langsung dengan pembedahan stenosis membujur dan suturing aortik dalam arah melintang; isthoplasty tidak langsung (menggunakan flap dari arteri subclavian kiri atau patch sintetik, dengan pengenaan anastomosis karotid-subclavian).
• II. Penyetapan penyambungan aorta dengan prostetik: dengan penggantian kecacatan oleh homograft arteri atau prostesis sintetik.
• Iii. Mencipta anastomosis pintas: pintasan pintasan menggunakan arteri subclavian kiri, arteri splenik, atau prostesis vaskular beralun.

Dengan stenosis setempat atau tandem dan ketiadaan kalsifikasi dan fibrosis yang ketara dalam bidang koarctation transluminal belon dilatasi aorta dilakukan. Komplikasi selepas pembedahan mungkin merangkumi perkembangan reokarctation aortic, aneurysm, pendarahan; pecah anastomosis, trombosis kawasan dibina semula aorta; iskemia saraf tunjang, gangren iskemik bahagian atas kiri, dsb.

Ramalan Penggambaran Aortic

Kursus semulajadi penyambungan aorta ditentukan oleh pilihan penyempitan aorta, kehadiran CHD yang lain dan pada umumnya mempunyai prognosis yang sangat buruk. Dengan tiada pembedahan jantung, 40-55% pesakit mati dalam tahun pertama kehidupan. Dengan rawatan pembedahan aortic tepat pada masanya, keputusan jangka panjang yang baik dapat dicapai dalam 80-95% pesakit, terutama jika operasi dilakukan sebelum usia 10 tahun.

Pesakit yang dikendalikan dengan penyambungan aorta berada di bawah penyeliaan hidup oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung; mereka disyorkan untuk menghadkan aktiviti fizikal dan tekanan, peperiksaan dinamik secara tetap untuk mengecualikan komplikasi pasca operasi. Hasil kehamilan selepas pembedahan rekonstruktif untuk penyambungan aorta biasanya baik. Dalam proses pengurusan kehamilan, ubat antihipertensi ditetapkan untuk pencegahan pecah aorta, dan endokarditis berjangkit dicegah.

Apakah penyesuaian, gejala dan rawatan aorta

Penyelarasan aorta sebagai istilah perubatan berasal dari bahasa Latin "coarctatius", yang bermaksud "menyempitkan, diperas." Iaitu, merujuk kepada penyempitan aorta di beberapa kawasan yang terhad. Ciri-ciri patologi termasuk keupayaannya digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital. Gabungan ini berlaku dalam 8 peratus daripada semua kes malformasi kongenital. Ini berlaku lebih kerap pada lelaki.

Perubahan dalam hemodinamik juga ciri-ciri penyambungan aorta. Penyempitan aorta meningkatkan rintangan pada aliran darah, yang membawa kepada beban sistolik jantung kiri hati. Tekanan meningkat berlaku pada lengkungan aorta, dan penurunan berlaku di bawah penyempitan, yang merosakkan bekalan darah ke rongga perut dan bahagian bawah kaki.

Sememangnya, badan cuba untuk mengimbangi gangguan hemodinamik dengan mengedarkan bekalan darah di sekitar aorta yang sempit.

Apakah pembekuan aorta?

Penyelarasan aorta adalah penyakit kongenital yang ditandai dengan penyempitan patologi atau atresia mutlak (penyumbatan) kawasan tertentu aorta.

Bergantung pada lokasi stenosis, penyambungan berlaku:

• Penyelarasan aorta dengan penyempitan di dalam isthmus. Pilihan yang paling biasa. Pada masa yang sama, stenosis terletak proksimal (lebih tinggi) atau distal (lebih rendah) daripada pertemuan saluran arteri terbuka (OAT), tetapi terletak di sempadan gerbang anortik dan bahagian menurunnya.
  
• Juga didapati adalah sejenis koarctation di mana penyempitan aorta terletak khusus pada pertemuan OAT. Varian ini dipanggil penyambungan juxtaductive aorta;
  
• Obturasi di bahagian lebih jauh dari aorta (menurun atau perut) kurang biasa.

Ciri-ciri

Kadang-kadang (10-20%) adalah penyakit yang bebas dan terpencil. Lebih kerap (80-90%) diiringi oleh anomali kongenital lain dari perkembangan organ-organ sistem kardiovaskular.

Patologi mempunyai gejala-gejala yang berbeza dan tidak khusus (tidak biasa), jadi sukar untuk membentuk koarki aorta tanpa peperiksaan tambahan.

Penyakit ini menjejaskan pertumbuhan dan perkembangan seseorang, dalam beberapa kes menyebabkan kematian. Walau bagaimanapun, sering terdapat kes-kes kehidupan normal dalam patologi ini.

Di institusi perubatan, pelbagai kaedah rawatan konservatif (farmakoterapi) digunakan untuk melegakan gejala patologi. Kerana Penyelarasan aorta adalah gangguan anatomi, maka rawatan pembedahan diperlukan.

Rawatan yang kompleks hanya menunjukkan dinamik positif rawatan dan hasil yang baik. Selepas langkah diambil, simptom dan simptom patologi menurun dan kualiti hidup bertambah baik.

Punca Penguncupan

Semua alasan untuk berlakunya patologi ini tidak diketahui secara autentik, bagaimanapun, doktor mengenal pasti beberapa teori yang menerangkan kemungkinan varian penampilan anomali:

• Teori yang paling mungkin dan umum yang diterima ialah yang menjelaskan pembentukan koarktivasi akibat gangguan fusion gerbang anortik dalam perkembangan pranatal;
  
• Teori Skoda. Tidak lama selepas kelahiran kanak-kanak itu, salur Bottalov menjadi gumpalan dan berubah menjadi struktur yang tidak boleh dilalui - ligamen arteri. Ini adalah proses fisiologi semulajadi. Semasa perubahan parut dan arteri menjadi ligamen, bahagian tertentu aorta terlibat. Ini menyumbang kepada halangan yang sempit atau lengkap, yang menyebabkan pembentukan koarctasi.
  
• Selaras dengan teori Anderson-Becker, patologi ini terbentuk kerana kehadiran ligamen aorta yang berbentuk sabit. Ia menyebabkan stenosis aorta di tapak tertentu semasa penghapusan saluran arteri biasa.
  
• Teori Rudolph menyatakan bahawa penyambungan terbentuk kerana ciri-ciri hemodinamik embrio. Sebagai akibat daripada gangguan peredaran janin semasa ontogenesis pranatal, penyempitan yang ketara daripada rongga aorta dibentuk, dan selepas kelahiran satu pembentukan penuh berkembang.

Apakah pembiakan berbahaya aorta

Aorta adalah kapal terbesar dalam tubuh manusia, di mana darah yang diperkayakan oksigen mengalir ke tisu dan organ. Kehadiran penyempitan patologi atau halangan lengkap dari lumen membawa kepada gangguan hemodinamik yang serius.

Dalam keadaan di mana diameter stenosis adalah satu pertiga daripada diameter lumen aorta, kecerunan tekanan berkembang. Tekanan darah yang berbeza ini membawa kepada pembentukan dua rejim peredaran darah yang tidak seimbang dalam peredaran yang hebat.

Sebelum penyempitan lumen, tekanan darah tinggi, kerana stenosis adalah halangan kepada aliran darah normal. Oleh itu, terdapat peningkatan tekanan di dalam baskom batang brachiocephalic, arteri karotid dan subclavian kiri, sejak mereka cawangan dari lengkungan aorta hingga penyempitan lumen.

Selepas tempat penyempitan hipotensi diperhatikan.

Gangguan hemodinamik dan pembentukan kecerunan tekanan dalam badan pesakit menyebabkan pengaktifan mekanisme pampasan, tujuannya untuk menambah peredaran darah yang tidak seimbang.

Peredaran cagaran juga diaktifkan. Terdapat pengembangan kapal tambahan (subclavian, intercostal, intrathoracic, arteri scapular, dll), yang mengimbangi aliran darah yang tidak mencukupi yang disebabkan oleh penyambungan aorta.

Lama kelamaan, perubahan patofisiologi berlaku di dalamnya. Dinding saluran darah menjadi lebih nipis, tekanan darah meningkat membawa kepada perkembangan aneurisma (protrusions dinding arteri patologi tempatan), dan aterosklerosis juga berkembang pada usia muda.

Proses-proses ini adalah paling berbahaya apabila diletakkan di dalam kapal-kapal otak, kerana boleh membawa kepada strok iskemia dan / atau hemoragik, yang merupakan keadaan yang mengancam nyawa.

Penyelarasan aorta - klasifikasi

Penyelarasan aorta dikelaskan kepada 4 jenis:

• terpencil (75%);
• digabungkan dengan OAP (6%);
• digabungkan dengan kecacatan septum ventrikel (4%);
• digabungkan dengan anomali vaskular lain (15%).

Adalah juga kebiasaan untuk mengeluarkan beberapa peringkat patologi:

• Saya - kritikal. Ciri-ciri: kegagalan peredaran darah dalam bulatan kecil. Dalam tempoh ini, diputuskan sama ada kehidupan masa depan kanak-kanak adalah mungkin. Bertahan dari lahir hingga 1 tahun.
  
• II - menyesuaikan diri. Dyspnea, kelemahan, ketidakaktifan kanak-kanak, perkembangan fizikal yang lambat adalah ciri. Berlaku sehingga umur 5 tahun.
  
• III - pampasan. Pembentukan pelbagai varian kursus, mengikut tahap keparahan. Selalunya berlaku tersembunyi, tanpa gejala hingga 15-16 tahun.
  
• IV - penguraian relatif. Terdapat peningkatan manifestasi ketidakstabilan aliran darah dan bekalan darah ke tisu dan organ.
  
• V - penguraian semula. Gejala hipertensi bertambah, komplikasi berkembang, ketidakcukupan aliran darah yang berterusan dan bekalan darah dibentuk sepanjang bulatan yang besar dan kecil.

Gejala penyambungan

Penyelarasan aorta pada bayi yang baru lahir, terutama dalam kombinasi dengan penyakit jantung yang teruk, jelas dapat dilihat dengan gejala berikut:

• kanak itu mempunyai pucat yang meningkat,
• Tekanan darah lebih tinggi daripada biasa
• bernafas adalah sukar.

Pengambilan aorta pada kanak-kanak berumur 4-5 tahun ditunjukkan oleh keterlambatan pertumbuhan dan kelembapan dalam peningkatan berat badan mengikut umur. Terdapat juga manifestasi kegagalan ventrikel kiri:

• Sesak nafas;
• Kanak-kanak sering mengambil kedudukan ortopnea untuk memudahkan pernafasan;
• Dalam kes-kes yang teruk, asma jantung atau edema pulmonari boleh berkembang. Ini disebabkan oleh hipertensi dalam bulatan kecil peredaran darah.

Dari usia 16 tahun dengan perkembangan hipertensi pulmonari untuk penyambungan aorta dicirikan oleh:

• Sakit kepala;
• Kelemahan kelemahan dan keletihan;
• Ketidakstabilan emosi;
• Kebisingan di telinga;
• Pening;
• Penurunan secara ketara dalam ketajaman penglihatan.

Juga, pesakit mengadu pendarahan hidung berulang, batuk dengan darah dan denyut jantung, palpitasi jantung, pengsan.

Oleh kerana penyambungan distal aliran darah tidak mencukupi muncul:

• kelapa dan kaki sejuk,
• keletihan
• sakit dan kekejangan di bahagian bawah badan selepas berjalan,
• Klaudikasi sekejap mungkin,
• sianosis kulit,
• sakit perut akibat iskemia (kekurangan bekalan darah dan pengayaan oksigen tisu) usus.

Penyelarasan aorta - diagnosis

Memandangkan patologi itu kongenital, doktor dari awal tahun lapan abad yang lalu mula menimbulkan persoalan bagaimana pembentukan aorta berkembang pada janin dan bagaimana untuk mendiagnosisnya.

Keputusan diagnostik pertama diperoleh pada tahun 1984. Untuk tempoh 12-15 minggu menggunakan akses transvaginal, kebarangkalian mendiagnosis stenosis aorta ialah 21.4%, dan untuk tempoh 16-30 minggu menggunakan akses transabdominal, kebarangkalian sudah 43%.

Kajian lanjut di negara-negara Eropah telah menunjukkan bahawa penyambungan aorta pada janin (terisolasi) mungkin dikesan oleh ultrasound pada 22-24 minggu. Tetapi dalam kombinasi dengan keburukan dengan kemungkinan 52% dapat dikesan menggunakan penyelidikan echocardiographic.

Langkah-langkah diagnostik untuk penyambungan suspek aorta akan berperingkat, kerana gejala penyakit ini tidak spesifik.

Kajian seperti biasa, bermula dengan tinjauan dan pemeriksaan am. Pada peringkat ini adalah penting untuk tepat suara kepada doktor semua aduan yang mengganggu anda. Ini akan menilai tahap keterukan keadaan dan mengarahkannya untuk menjalankan penyelidikan tambahan.

Peperiksaan am termasuk penilaian warna kulit dan membran mukus, kehadiran dyspnea, dan kedudukan badan. Doktor yang menghadiri juga membuktikan bahawa kapal-kapal di bahagian atas dan bawah ekstrem, leher. Sekiranya nadi pada lengan dan kaki tidak sengit dan mempunyai pengisian yang lemah, dan arteri dan urat leher akan berdenyut, ini meningkatkan risiko kehadiran penyambungan aorta.

Kaedah pemeriksaan untuk penyambungan aorta

Kaedah pemeriksaan instrumen untuk penyambungan aorta termasuk:

• Radiografi dada dan rongga perut untuk visualisasi semua bahagian aorta;
• Imbasan CT;
• Pengimejan resonans magnetik;
• Elektrokardiografi;
• Echocardiography;
• Aortografi

Komplikasi penyambungan aorta

Gangguan hemodinamik dan kemunculan kecerunan tekanan semasa penyambungan aorta membawa kepada perkembangan beberapa komplikasi yang memburukkan keadaan umum.

Ini termasuk:

• Hypertrophy dari hati kiri;
• Kegagalan jantung;
• Kegagalan pernafasan;
• Pukulan hemoragik dan iskemia:
• Infark miokardium;
• Kegagalan organ pelbagai;
• Atherosclerosis;
• Edema pulmonari kardiogenik;
• Pembentukan thrombus;
• TELA dan lain-lain.

Peningkatan yang signifikan dalam aktiviti jantung memerlukan kemasukan darah yang diperkayakan dengan oksigen ke miokardium. Kekurangan O2 boleh membawa kepada iskemia otot jantung, yang membawa kepada kemunculan kardiosklerosis yang menyebar.

Komplikasi penyambungan aorta tidak hanya memberi kesan kepada jantung dan saluran darah. Peningkatan tekanan di dalam batang batang brachiocephalic dan arteri subclavian kiri membawa kepada kemunculan aneurisma. Keretakan mereka membawa kepada pendarahan dalaman, keamatan yang bergantung kepada kaliber kapal yang rosak.

Juga, dengan kandungan tinggi lipoprotein berkepekatan rendah dan sangat rendah dalam darah, aterosklerosis berkembang melalui tekanan darah tinggi di dalam saluran otak. Ini boleh menyebabkan strok iskemia walaupun pada usia muda.

Organ-organ lain dan struktur badan yang membekalkan darah dari bahagian-bahagian aorta, yang terletak selepas penyempitan arteri, kekurangan oksigen. Dalam kes-kes yang teruk, hipoksia tisu-tisu ini boleh membawa kepada perkembangan kegagalan organ banyak.

Gangguan hemodinamik menyumbang kepada pembentukan dan pertumbuhan gumpalan darah. Ia juga boleh menyebabkan serangan jantung, strok, iskemia dan nekrosis tisu dan organ.

Rawatan penyambungan aorta

Sebagai tambahan kepada rawatan pembedahan aorta, perlu melakukan farmacotherapy dengan ubat antibakteria untuk mencegah endokarditis infektif. Ia juga dinasihatkan untuk merawat hipertensi dan kegagalan jantung.

Rawatan pembedahan dipilih oleh pakar bedah jantung secara individu dalam setiap kes. Ia mengambil kira keterukan aliran, kehadiran anomali berkaitan.

Pilihan untuk rawatan pembedahan:

• Intervensi pembedahan yang paling berkesan dan lazim adalah dilabel belon transluminal. Ia dihasilkan dengan memperkenalkan belon dan stent terus ke tapak penyambungan. Selepas mencapai tapak penyempitan, belon mengembang dan stent diletakkan. Ini memberikan pengembangan berterusan lumen dan pemulihan aliran darah fisiologi normal.
  
• Istmoplasty menggunakan flap arteri subclavian dengan anastomosis. Inti operasi adalah seksyen membujur kawasan sempit. Jahitan tepi luka dan flap yang dihasilkan dalam arah melintang.
  
• Isthoplasty dengan penggunaan prostesis sintetik untuk menggantikan segmen aortik dikeluarkan.

Pencegahan penyambungan aorta

Kerana Oleh kerana pembentukan aorta berkembang semasa tempoh ontogenesis pranatal, maka langkah-langkah pencegahan adalah kompleks dan tidak selalu berkesan.

Pencegahan patologi ini boleh dikaitkan dengan penolakan tabiat buruk semasa mengandung, pemeriksaan wanita hamil, peperiksaan biasa dan pemerhatian oleh seorang pakar obstetrik-pakar sakit puan, ultrasound janin, mengikut syarat-syarat.

Pematuhan dengan langkah-langkah ini akan membolehkan untuk mengenal pasti koarctasi pada peringkat awal dan mengambil langkah-langkah perubatan yang diperlukan.

Ramalan

Kualiti hidup pesakit bertambah baik, gejala menjadi kurang ketara, tanda-tanda tahap kegagalan jantung.

Walau bagaimanapun, walaupun selepas rawatan, adalah penting untuk pemeriksaan perubatan dan pemantauan berterusan oleh pakar diperlukan.