Bagaimanakah purpura trombositopenik dimanifestikan dan dirawat dalam kanak-kanak?

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak adalah salah satu punca penyebab pendarahan yang meningkat dalam amalan pediatrik. Dalam 85% kes dengan gejala ini, diagnosis ini adalah relevan. Ia mencadangkan kekurangan platelet, sel-sel utama yang membantu menghentikan pendarahan. Petunjuk pertama dari gejala-gejala penyakit itu kembali ke zaman Hippocrates. Tetapi hanya pada tahun 1735 oleh Verlgof ia telah dijadikan patologi bebas (oleh sebab itu, penyakit Verlhof dianggap sebagai nama nominal).

Sebabnya

Purpura thrombocytopenic idiopathik pada kanak-kanak dikaitkan dengan mekanisme imun kerosakan platelet yang ditemui oleh saintis beberapa dekad lalu.

Sebelum ini, penyebab keadaan ini tidak diketahui, oleh itu, penyakit itu diberikan status idiopatik (dalam terjemahan harfiah - "sebab yang tidak diketahui"). Pada masa ini, istilah ini digantikan dengan purpura imun.

Tindakan mencetuskan faktor yang mendorong kepada pembentukan immunoglobulin (antibodi) yang diarahkan ke membran sel platelet yang dilekatkan. Akibatnya, kematian awal mereka berlaku. Pada masa yang sama, pembiakan aktif platelet progenitors (megakaryocytes) diperhatikan dalam sumsum tulang, tetapi kadar proses ini jauh lebih rendah daripada kadar kemusnahan.

Faktor yang paling kerap yang menimbulkan perkembangan trombositopenia pada kanak-kanak adalah jangkitan virus - campak, rubella, influenza, cacar air dan lain-lain. Ini kerana zarah virus bertindak sebagai hapten yang dimasukkan ke dalam membran sel. Akibatnya, antigen berubah dan menjadi asing. Terhadap mereka, masing-masing, dan terhadap platelet, antibodi dihasilkan sel-sel kerosakan. Begitu juga, komplikasi imun berkembang apabila vaksin ditadbir, kecuali kontraindikasi telah diambil kira (terutamanya, jangkitan pernafasan pada kanak-kanak pada masa vaksinasi). Sesetengah bahan ubat juga dapat menggabungkan ke dalam membran platelet, yang memusnahkan kemusnahannya. Dalam hal ini, penjagaan khas diperlukan apabila menetapkan ubat seperti:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicillin
• Anticonvulsants (anticonvulsants).

Ibu bapa perlu tahu bahawa semasa rawatan dengan ejen-ejen ini, adalah perlu untuk memeriksa kulit dan membran mukosa kanak-kanak setiap hari untuk kemungkinan pendarahan petechial (titik).

Bayi yang baru lahir mungkin juga mengembangkan purpura. Alasannya adalah antibodi yang ditembusi dari ibu. Mereka boleh merosakkan platelet kanak-kanak, antigen yang 50% sama dengan orang-orang dari bapa. Oleh itu, mereka adalah asing kepada organisme ibu, yang membawa kepada rangsangan imun.

Bergantung pada sifat-sifat antibodi yang terhasil, purpura hemorrhagic pada kanak-kanak boleh menjadi 4 kelas utama:

1. Alloimun adalah purpura bayi baru lahir, di mana kesan merosakkan dipamerkan oleh antibodi ibu, yang jatuh ke dalam aliran darah anak, dan purpura selepas pemindahan darah (antibodi dibentuk untuk penderma platelet)
2. Isoimmune - antibodi sendiri mempunyai platelet yang tidak berubah
3. Heteroimmune - jenis virus dan dadah (antibodi hanya terbentuk selepas molekul virus atau molekul digabungkan dengan membran platelet, tanpa ketiadaan faktor-faktor ini, mekanisme imun tidak diaktifkan)
4. Autoimun - antibodi diri terhadap antigen platelet yang diubah suai.

Purpura pada kanak-kanak dibahagikan mengikut ciri-ciri aliran ke dalam akut dan kronik. Batasan antara mereka adalah selang waktu enam bulan. Jika makmal dan tanda-tanda klinikal hilang sepenuhnya selepas 6 bulan atau kurang, maka itu adalah purpura akut. Semua pilihan lain adalah kronik. Ia boleh sering berulang, jarang berulang dan berterusan. Pilihan terakhir adalah yang paling sukar.

Gejala

Dalam 90% kes, purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak mempunyai permulaan yang teruk yang berkaitan dengan jangkitan virus. Di bawah keadaan sedemikian, pemulihan bebas dan normalisasi tahap platelet biasanya berlaku dalam 1-3-6 bulan. Ia dijelaskan oleh penyingkiran antibodi yang beransur-ansur (sering perlahan) daripada selepas menyembuhkan jangkitan penyebab. Walau bagaimanapun, sesetengah kanak-kanak mungkin mempunyai proses penyesuaian. Untuk meramalkan ini mustahil.

Gejala utama purpura adalah rupa pendarahan pada kulit dan membran mukus. Saiz mereka boleh berbeza - dari titik kecil ke tempat yang besar seperti lebam. Mereka muncul walaupun pada sentuhan yang sedikit. Mereka boleh muncul secara spontan (tanpa sambungan dengan faktor luaran) jika bilangan platelet kurang daripada 50 ribu. Apabila paras sel-sel darah ini kurang dari 30 ribu, ada risiko hidup kerana kemungkinan pendarahan di otak (risiko ini 1-2%). Kebarangkalian paling besar pada pesakit dengan faktor berikut:

1. Pendarahan dalam mukosa
2. Pendarahan mata - sclera atau retina
3. Ruam kulit umum
4. Aspirin atau salicylates lain
5. Kehadiran kecederaan kepala trauma dalam sejarah.

Rash pada kulit dan membran mukus dengan purpura trombositopenik mempunyai ciri-ciri ciri:

• Bentuk yang berbeza
• Berbagai warna lebam
• Asimetri.

Selain tanda-tanda kulit sindrom hemorrhagic yang ditunjukkan:

1. Pendarahan yang tidak mencukupi selepas pengekstrakan gigi
2. Pelepasan darah secara spontan dari hidung
3. Gusi pendarahan yang kerap
4. Kemunculan darah dalam air kencing
5. Tempoh haid yang berlimpah dan tahan lama dalam kanak-kanak perempuan.

Carian diagnostik

Diagnosis purpura thrombocytopenic ditetapkan dengan kaedah pengecualian, apabila menurut hasil tinjauan itu tidak mungkin untuk menetapkan alasan lain untuk pendarahan yang meningkat dan kiraan platelet yang dikurangkan. Sekiranya anda mengesyaki penyakit ini, ujian dan ujian khusus disyorkan:

• Menentukan paras platelet dalam darah (tahap diagnostik - kurang daripada 150 ribu) dan reticulocytes (dicirikan oleh jumlah yang meningkat, mencerminkan tindak balas pampasan dari sumsum tulang)
• Ujian cecair dan cuff yang menentukan kerapuhan saluran darah meningkat
• Tusukan sumsum tulang dan kajian komposisi selularnya (peningkatan bilangan megakaryocytes, yang kemudiannya membentuk platelet). Kajian ini, walaupun tanpa invasinya, adalah wajib, kerana membolehkan untuk mengelakkan kesilapan diagnostik yang membawa kepada terapi yang tidak munasabah
• Kajian tentang struktur mikroskopik platelet dalam keluarga terdekat untuk mengecualikan anomali keturunan
• Penentuan masa di mana gumpalan darah, serta kepekatan faktor pembekuan dalam darah.

Rawatan

Rawatan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak perlu dijalankan hanya di hospital. Kanak-kanak dengan diagnosis yang disyaki harus mematuhi rehat tidur. Ini akan mencegah terjadinya microtraumas dan mengurangkan risiko pendarahan. Sebaik sahaja bilangan platelet dalam darah mula meningkat, rejimen boleh diperluaskan.

Pemakanan diet adalah arah kedua dalam rawatan. Sekiranya kanak-kanak menerima kortikosteroid, maka tahap protein dan kalium perlu ditingkatkan dalam diet. Makanan harus dimurnikan dan tidak panas. Ia perlu dimakan dalam bahagian kecil. Jumlah cecair yang anda minum semakin meningkat. Sekiranya purpura yang baru lahir telah berkembang, menyusu adalah terhad, sejak Susu ibu mengandung antibodi "berbahaya". Penyusuan susu ibu dibenarkan apabila kiraan platelet mendekati normal.

Terapi ubat tidak diberikan kepada semua pesakit. Ia hanya ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan peningkatan risiko pendarahan di dalam organ dalaman. Sekiranya tiada pendarahan, pengawasan aktif adalah disyorkan. Pada penampilan tanda-tanda klinikal yang sedikit menunjukkan sindrom hemorrhagic (pendarahan), terapi ubat harus dimulakan. Ia adalah berdasarkan pelantikan kortikosteroid. Mereka mempunyai kesan terapeutik kompleks:

• menyekat pembentukan antibodi
• meningkatkan pengeluaran platelet dalam sum-sum tulang
• mengganggu persatuan antibodi dengan antigen.

Dengan tidak berkesan rawatan ubat dan berisiko tinggi pendarahan intracerebral, satu-satunya kaedah rawatan ialah pembedahan kecemasan limpa. Tetapi adalah perlu untuk menimbang tahap risiko operasi yang berkaitan dengan pembekuan terjejas. Oleh itu, kursus kortikosteroid selama 3 hari ditetapkan sebelum pembedahan.

Terapi gejala ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan purpura:

1. meningkatkan kekuatan dinding vaskular
2. perencat pemusnahan fibrinolitik pembekuan darah
3. vitamin C
4. span hemostatic.

Seorang kanak-kanak yang mengalami purpura thrombocytopenic harus diperhatikan oleh ahli hematologi selama 5 tahun, dan jika tiada pemulihan, untuk kehidupan. Kanak-kanak ini perlu mengikuti cadangan tertentu yang mengurangkan risiko kambuhan atau penyakit baru:

• pada tahap platelet kurang daripada 100 ribu aktiviti sukan harus dihentikan
• Cuka dan produknya tidak dibenarkan dalam pengambilan makanan (asid asetik mengurangkan agregasi platelet)
• semasa sejuk dan dengan tujuan antipiretik, anda tidak boleh mengambil aspirin dan salisilin lain
• dari fisioterapi dilarang UHF dan UFO
• iklim tidak boleh ditukar selama 5 tahun
• pada peringkat platelet kurang daripada 100 ribu, suntikan intramuskular adalah dilarang
• Ia dilarang untuk berada dalam cahaya matahari langsung dan di solarium.

Purpura thrombocytopenic

Purpura thrombocytopenic adalah sejenis diathesis hemorrhagic, yang dicirikan oleh kekurangan platelet darah merah - platelet, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda purpura thrombocytopenic adalah pendarahan spontan, berganda, polimorfik dalam kulit dan membran mukus, serta hidung, gingival, rahim, dan pendarahan yang lain. Jika purpura thrombocytopenic disyaki, data anamnestic dan klinikal, jumlah darah am, koagulogram, ELISA, mikroskopi smear darah, punca sumsum tulang dinilai. Untuk tujuan terapeutik, pesakit dirawat kortikosteroid, dadah hemostatik, terapi sitostatik, splenectomy dilakukan.

Purpura thrombocytopenic

Thrombocytopenic purpura (penyakit Verlhof, thrombocytopenia jinak) adalah patologi hematologi yang dicirikan oleh kekurangan kuantitatif platelet dalam darah, disertai dengan kecenderungan pendarahan, perkembangan sindrom hemorrhagic. Dalam purpura thrombocytopenic, tahap platelet darah dalam darah periferal turun dengan ketara di bawah fisiologi - 150x10 9 / l, dengan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit meningkat dalam sumsum tulang. Kekerapan terjadinya purpura thrombocytopenic berada di peringkat pertama diatesia hemorrhagic lain. Penyakit ini biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak (dengan puncak pada awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi dikesan 2-3 kali lebih kerap di kalangan wanita.

Klasifikasi purpura thrombocytopenic mengambil kira ciri-ciri etiologi, patogenetik dan klinikalnya. Terdapat beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero dan puri puri thrombocytopenic autoimmune, gejala kompleks Verlgof (thrombocytopenia simptomatik).

Dengan aliran bentuk akut, kronik dan berulang. Bentuk akut lebih tipikal untuk kanak-kanak, berlangsung sehingga 6 bulan dengan normalisasi tahap platelet dalam darah, tidak ada kambuh. Bentuk kronik berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih biasa pada pesakit dewasa; berulang - mempunyai kursus kitaran dengan pengulangan episod trombositopenia selepas menormalkan tahap platelet.

Punca Purpura Trombositopenik

Dalam 45% kes purpura thrombocytopenic idiopathic berlaku, membangun secara spontan, tanpa sebab yang jelas. Dalam 40% kes trombositopenia, pelbagai penyakit berjangkit (virus atau bakteria) mendahului kira-kira 2-3 minggu sebelum ini. Dalam kebanyakan kes, ini adalah jangkitan saluran pernafasan atas genesis yang tidak spesifik, dalam 20% daripada mereka adalah spesifik (cacar air, campak, rubella, gondok, mononukleosis berjangkit, batuk kokol). Purpura trombositopenik boleh merumitkan perjalanan malaria, demam kepialu, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura thrombocytopenic muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pentadbiran γ-globulin). Purpura thrombocytopenic boleh dicetuskan dengan mengambil ubat-ubatan (barbiturates, estrogen, arsenik, merkuri), pendedahan berpanjangan kepada x-ray (isotop radioaktif), pembedahan yang luas, trauma, insolasi yang berlebihan. Terdapat kes keluarga penyakit ini.

Kebanyakan variasi purpura thrombocytopenic adalah sifat imun dan dikaitkan dengan pengeluaran antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan platelet membawa kepada kemusnahan pesat platelet darah, mengurangkan jangka hayat mereka kepada beberapa jam dan bukannya 7-10 hari dalam keadaan normal.

Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh kemasukan platelet "asing" ke dalam darah setelah transfusi darah atau platelet berulang, serta ketidakcocokan antigenik platelet ibu dan janin. Bentuk heteroimun berkembang apabila struktur antigen platelet rosak oleh pelbagai agen (virus, ubat). Varian autoimun purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen platelet yang tidak berubah dan biasanya digabungkan dengan penyakit lain dari genesis yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan thrombocytopenia transimun pada bayi baru lahir dicetuskan oleh autoantibodies antitrombotik melalui plasenta ibu, yang mengalami purpura thrombocytopenic.

Kekurangan platelet dalam purpura thrombocytopenic boleh dikaitkan dengan kerosakan fungsional megakaryocytes, pelanggaran proses pemilihan plat darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakupayaan hemopoiesis dalam anemia (kekurangan B-12, aplastic), leukemia akut dan kronik, penyakit sistemik organ-organ pembentuk darah (reticuloses), metastase sumsum tulang tumor malignan.

Dalam purpura thrombocytopenic, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraksi dan peningkatan ketelapan dinding kapilari. Ini dikaitkan dengan memanjangkan masa pendarahan, gangguan pembekuan darah dan penarikan darah beku. Dalam pembesaran hemoragik, bilangan platelet dikurangkan ke sel tunggal dalam penyediaan, dan semasa remisi ia dipulihkan ke tahap di bawah norma.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura thrombocytopenic secara klinikal ditunjukkan apabila peringkat platelet jatuh di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu selepas pendedahan kepada faktor etiologi. Pendarahan dalam jenis petechial-belot (lebam) adalah ciri. Pada pesakit purpura thrombocytopenic, pelbagai pendarahan yang tidak menyakitkan muncul di bawah kulit, ke dalam membran mukus (versi "kering"), dan juga pendarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (selalunya pada waktu malam) dan keterukan mereka tidak sesuai dengan kekuatan kesan trauma.

Ruam hemorrhagic adalah polimorfik (dari petechiae kecil dan ekchymosis kepada lebam dan lebam yang besar) dan polychromic (dari ungu-biru cerah hingga kuning-hijau pucat bergantung pada masa penampilan). Selalunya pendarahan berlaku di permukaan depan batang dan kaki, jarang di muka dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada membran mukosa tonsil, selaput lembut dan keras, konjunktiva dan retina, gendang telinga, dalam tisu lemak, organ parenchymal, membran serus otak.

Pendedahan intensif Pathognomonic - hidung dan gusi, pendarahan selepas penyingkiran gigi dan tonsillectomy. Hemoptisis, muntah berdarah dan cirit-birit, darah dalam air kencing mungkin muncul. Pada wanita, pendarahan rahim dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta pendarahan ovulasi ke rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya berlaku. Segera sebelum haid, unsur hemorrhagic kulit, hidung dan pendarahan lain muncul. Suhu badan tetap normal, takikardia mungkin. Purpura thrombocytopenic mempunyai splenomegali sederhana. Apabila berlakunya pendarahan membesar anemia organ dalaman, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryosit.

Bentuk dadah yang ditunjukkan sejurus selepas mengambil ubat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi purpura thrombocytopenic dicirikan oleh diathesis hemorrhagic yang teruk dengan peralihan sumsum tulang ke keadaan hypo dan aplastic. Bentuk bayi (pada kanak-kanak berumur di bawah 2 tahun) mempunyai trombositopenia yang teruk, teruk, sering kronik, dan ditandai (9 / l).

Semasa purpura thrombocytopenic, tempoh krisis hemorrhagic, penglihatan klinikal dan klinik-hematologi dikesan. Dalam krisis hemorrhagic, pendarahan dan perubahan makmal diucapkan, pendarahan tidak muncul semasa pengurangan klinikal terhadap thrombocytopenia. Dengan remisi lengkap, tiada perubahan pendarahan dan makmal. Anemia selepas hemorrhagic akut diperhatikan dengan purpura thrombocytopenic dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia kekurangan zat besi kronik dengan bentuk kronik jangka panjang.

Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang dengan tiba-tiba dan cepat berkembang, disertai dengan pening, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologi.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura thrombocytopenic ditubuhkan oleh pakar hematologi dengan mengambil kira sejarah, ciri-ciri kursus dan keputusan ujian makmal (analisis klinikal darah dan air kencing, coagulogram, ELISA, mikroskopi smear darah, punca tulang sumsum).

Purpura thrombocytopenic ditunjukkan dengan penurunan mendadak dalam bilangan platelet dalam darah (9 / l), peningkatan masa pendarahan (> 30 minit), masa prothrombin dan APTT, pengurangan tahap atau ketiadaan pembetulan bekuan. Jumlah leukosit biasanya dalam julat normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang ketara. Pada puncak krisis hemorrhagic, spesimen endothelial positif dikesan (pinch, tourniquet, suntikan). Dalam smear darah ditentukan oleh peningkatan saiz dan penurunan ukuran bijirin platelet. Persediaan sumsum merah atau tulang menunjukkan bilangan megakaryosit yang biasa atau meningkat, kehadiran bentuk yang tidak matang, ligation of platelets dalam beberapa mata. Sifat autoimun purpura disahkan oleh kehadiran antibodi anti-platelet dalam darah.

Purpura thrombocytopenic dibezakan daripada proses aplastik atau infiltratif sum-sum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, vasculitis pendarahan, hypo dan disfibrinogenemia, pendarahan rahim remaja.

Rawatan dan prognosis purpura thrombocytopenic

Dengan purpura thrombocytopenic dengan trombositopenia terpencil (platelet> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemorrhagic, rawatan tidak dijalankan; dengan thrombocytopenia sederhana (30-50 x10 9 / l), terapi ubat ditunjukkan dalam kes peningkatan risiko pendarahan (hipertensi arteri, ulser gastrik dan 12 ulser duodenal). Apabila tahap rawatan platelet 9 / l dilakukan tanpa petunjuk tambahan di hospital.

Perdarahan dihentikan dengan pengenalan dadah hemostatic, topikal hemostatic sponge digunakan. Untuk menekan tindak balas imun dan mengurangkan kebolehtelapan vaskular, kortikosteroid ditetapkan dalam dos yang lebih rendah; globulin hyperimmune. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan membasuh sel darah merah mungkin. Penyerapan jisim platelet dalam purpura thrombocytopenic tidak ditunjukkan.

Pada pesakit dengan bentuk kronik dengan pengulangan pendarahan dan pendarahan berat pada organ penting, splenectomy dilakukan. Mungkin pelantikan immunosuppressants (sitostatics). Rawatan purpura thrombocytopenic, jika perlu, perlu digabungkan dengan terapi penyakit yang mendasari.

Dalam kebanyakan kes, prognosis purpura thrombocytopenic sangat baik, pemulihan penuh mungkin dalam 75% kes (pada kanak-kanak - dalam 90%). Komplikasi (contohnya, strok hemoragik) diperhatikan di peringkat akut, mewujudkan risiko kematian. Purpura thrombocytopenic memerlukan pemerhatian berterusan oleh pakar hematologi, tidak termasuk dadah yang mempengaruhi sifat pengagregatan platelet (acetylsalicylic to-ta, kafein, barbiturat), alergen makanan, berhati-hati dilakukan apabila vaksinasi kanak-kanak, insolasi terhad.

Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Patologi hemoragik adalah penyakit darah tertentu. Dalam amalan kanak-kanak, ia berlaku agak kerap, berbeza dengan kursus yang agak sukar. Seringkali pada kanak-kanak berlaku purpura thrombocytopenic.

Etiologi

Pada masa ini, terdapat banyak patologi hemoragik. Kepada perkembangan mereka membawa pelbagai sebab. Salah satu penyakit ini adalah purpura thrombocytopenic. Patologi ini mendahului senarai penyakit berdarah di kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Sekiranya anda memberi tumpuan kepada statistik, boleh diingatkan bahawa ia berlaku dalam 40-70% pesakit dengan pelbagai penyakit darah.

Patologi ini dicirikan oleh penurunan yang kuat dalam peredaran darah pergerakan jumlah sel platelet. Ini disebabkan adanya konflik imun antara plat darah dan antigen. Perlu diingat bahawa parameter anatomi limpa tetap normal. Doktor mencatatkan bahawa setiap tahun lebih banyak kes penyakit hemorrhagic ini direkodkan.

Bayi menderita patologi ini lebih kerap daripada lelaki.

Penyebab penyakit tunggal belum ditubuhkan. Untuk masa yang lama, saintis tidak dapat memahami sebab mengapa bayi mempunyai patologi darah ini. Hanya perkembangan moden dan penyelidikan saintifik membantu pakar untuk mendapatkan beberapa jawapan kepada soalan mereka.

Pembangunan purpura trombositopenik membawa kepada pengaruh pelbagai faktor. Bunyi yang paling biasa dan saintifik ialah:

• Penggunaan jangka panjang ubat jenis tertentu. Para saintis telah membuktikan bahawa lebih daripada 60 ubat yang berbeza boleh memprovokasi kanak-kanak penampilan pada kulit gejala penyakit pendarahan ini. Dadah semacam itu termasuk quinine, quinidine, sulfonamides, heparin, furosemide, dipyridamole, digoxin, metabolit asidlsalicylic acid, paracetamol, beberapa jenis beta-blocker, thiazide, cephalosporin, ampicillin, levamisole dan banyak lagi. Meramalkan perkembangan penyakit pendarahan pada kanak-kanak tertentu adalah tugas yang hampir mustahil.

• Kecacatan genetik. Ramai saintis Eropah percaya bahawa keturunan memainkan peranan yang sangat penting dalam perkembangan versi penyakit idiopatik. Banyak eksperimen saintifik sedang dijalankan yang harus membuktikan atau membantah teori ini. Gangguan genetik yang wujud boleh membawa kepada perkembangan keradangan autoimun dan kemunculan gejala buruk penyakit pendarahan.
• Akibat patologi berjangkit. Kesan toksik daripada produk penting mikroorganisma patogen pada organisma kanak-kanak membawa kepada perkembangan pelbagai tindak balas imunologi keradangan. Pada bayi yang mempunyai keadaan kekurangan daya kongenital, risiko purpura thrombocytopenic meningkat beberapa kali.

• Jangkitan intrauterin. Tanda pertama penyakit berdarah terbentuk pada bayi semasa masih dalam rahim. Seorang wanita yang menderita purpura thrombocytopenic dapat melewati satu siri antibodi autoimun melalui sistem aliran darah plasenta kepada anak. Keadaan klinikal ini membawa kepada fakta bahawa simptom-simptom yang buruk dari penyakit ini berlaku pada bayi yang baru dilahirkan pada bulan-bulan pertama kehidupan.

Patogenesis

Untuk masa yang lama, saintis tidak dapat menentukan apakah mekanisme untuk perkembangan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak. Selama beberapa dekad, pelbagai teori terus menerus menjelaskan patogenesis penyakit hemorrhagic ini. Baru-baru ini, berkaitan dengan kemunculan peralatan makmal baru dan peningkatan kaedah diagnostik, pengetahuan baru muncul mengenai mekanisme terjadinya purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak.

Semasa proses patologi, sebilangan besar molekul protein tertentu muncul di dalam badan kanak-kanak. Mereka dipanggil antibodi anti-platelet. Bahan-bahan ini mula berinteraksi dengan komponen antigen spesifik membran sel platelet darah (platelet).

Biasanya, sel-sel darah ini melakukan beberapa fungsi fisiologi yang sangat penting. Mereka perlu memastikan kelikatan normal, dan juga untuk alur darah.

Hasil kajian saintifik baru-baru ini mengesahkan bahawa struktur platelet dalam penyakit hemorrhagic yang diberikan menjalani satu siri perubahan. Peralatan radial berbentuk jelas muncul di dalamnya, dan tahap serotonin alfa meningkat dengan ketara. Perubahan dalam jumlah platelet akan mempengaruhi perubahan berterusan yang berlaku di dinding vaskular. Sebagai tindak balas kepada keadaan ini, jumlah faktor pertumbuhan platelet meningkat.

Kesemua gangguan ini membawa kepada kematian endotheliocytes - sel-sel yang melapisi bahagian dalam saluran darah dan memberi mereka "kelancaran" tertentu yang diperlukan untuk aliran darah tanpa terganggu. Sebagai akibat daripada keabnormalan patologis, tanda-tanda awal sindrom hemorrhagic mula muncul pada kanak-kanak, yang sangat merosakkan kesejahteraannya.

Selepas mengalami jangkitan bakteria atau virus, antibodi antiplatelet biasanya muncul selepas ½ -1 bulan. Mengikut gabungan mereka, mereka tergolong dalam kelas imunoglobulin G. Ini juga menjelaskan kegigihan berterusan antibodi dalam darah pada masa akan datang. Dalam sesetengah kes, mereka boleh bertahan dalam kehidupan seharian. Kematian kompleks gastrousus "dibelanjakan" berlaku di limpa.

Keputusan terkini kajian saintifik telah memungkinkan untuk menjelaskan mengapa kanak-kanak yang mengalami purpura trombositopenik autoimun mempunyai gejala peningkatan pendarahan untuk masa yang lama. Ini sebahagian besarnya disebabkan oleh penurunan tahap serotonin. Biasanya, bahan ini terlibat dalam pembentukan bekuan darah.

Doktor membezakan beberapa bentuk klinikal keadaan hemorrhagic ini.

Ini termasuk:

• trombositopenia imun;
• idiopatik.

Doktor juga menggunakan klasifikasi lain, yang membolehkan anda memisahkan variasi purpura thrombocytopenic yang berbeza ke dalam bentuk imun yang berbeza. Ini termasuk:

• Isoimmune. Selalunya selepas pemindahan darah. Ia boleh menjadi kongenital - apabila ibu dan bayi masa depan mempunyai konflik imun pada antigen platelet. Mungkin mempunyai watak sementara. Bentuk klinikal ini sering berulang.
• Autoimun. Berlaku kerana pembentukan dalam tubuh sejumlah besar antibodi platelet ke plat darahnya sendiri.

• Heteroimmune. Perkembangan varian kekebalan ini sering membawa kepada mengambil ubat-ubatan tertentu. Satu peranan penting dalam hal ini dimainkan oleh kehadiran hipersensitiviti individu dan kekebalan bahan kimia individu pada anak yang sakit. Ini menyumbang kepada perkembangan tanda khusus - ruam kulit ungu yang hasil daripada pelbagai pendarahan.
• Transimun. Bentuk kekebalan penyakit ini berkembang, sebagai peraturan, akibat konflik antigenik yang timbul dan pengumpulan antibodi anti-platelet pada wanita hamil. Mereka mudah menembusi janin melalui sistem aliran darah plasenta, yang membawa kepada perkembangan sindrom hemorrhagic.

Gejala

Keterukan tanda-tanda klinikal buruk penyakit ini bergantung pada seberapa kritikal pengurangan platelet dalam darah periferal. Gejala meningkat apabila tahap platelet darah menurun kepada 100,000 / μl. Pengurangan kepada 50,000 / μl membawa kepada kemunculan gejala sindrom hemorrhagic.

Keadaan patologi ini adalah tanda klinikal purpura thrombocytopenic yang paling khusus. Ia dicirikan oleh rupa pendarahan yang banyak dan pelbagai yang berlaku di pelbagai zon anatomi.

Sering kali, kanak-kanak yang sakit mempunyai hidung hidung dan pendarahan, pendarahan di otak dan organ dalaman adalah paling berbahaya. Ini membawa kepada kecacatan bayi yang sakit.

Pendarahan dalam buah pinggang atau saluran kencing ditunjukkan pada anak dengan kehadiran darah dalam air kencing. Dengan pendarahan yang berat, hematuria boleh berlaku - penampilan sejumlah besar sel darah merah dalam sedimen urin. Pendarahan dalam saluran pencernaan (terutamanya dalam usus distal) membawa kepada fakta bahawa kanak-kanak itu kelihatan najis hitam (melena). Tanda-tanda klinikal ini sangat tidak baik dan memerlukan rawatan wajib nasihat doktor.

Sindrom hemorrhagic dalam purpura thrombocytopenic mempunyai beberapa ciri. Ia dicirikan oleh asimetri penyimpangan yang terhasil, serta dengan spontan yang lengkap dari penampilan mereka. Keterukan gejala, sebagai peraturan, tidak sesuai dengan intensiti impak.

Dalam sesetengah kes, simptom-simptom yang buruk dapat dilihat pada kanak-kanak walaupun dengan dos tunggal dadah atau selepas memindahkan jangkitan biasa. Seringkali, purpura thrombocytopenic berlaku dalam bentuk akut.

Pendarahan boleh berbilang dan berlaku serentak (dalam pelbagai organ dalaman). Terdapat lokalisasi pendarahan dalaman yang agak tidak menyenangkan. Ini termasuk buah pinggang, kelenjar adrenal, kepala, serta saraf tunjang, hati, hati. Pendarahan dalam organ-organ ini membawa kepada kemerosotan fungsi penting.

Purpura trombositopenik mempunyai ciri-ciri tertentu. Semasa pergerakan organ-organ dalaman, ia dapat diperhatikan bahawa tidak ada pembesaran limpa dan hati. Kelenjar getah bening juga kekal normal. Tanda-tanda klinikal ini membezakan patologi ini dengan banyak penyakit hemorrhagic lain. Sering kali, sindrom pendarahan meningkat hanya satu manifestasi penyakit ini.

Bagaimanakah ia muncul dalam bayi baru lahir?

Gejala pertama pada bayi yang mempunyai antibodi auto-trombosit dalam darah mereka muncul pada bulan pertama kehidupan. Pada bayi, sindrom hemorrhagic boleh dinyatakan dalam pelbagai cara. Kemunculan gejala negatif dipengaruhi oleh keadaan awal bayi, serta kehadiran patologi bersamaan yang teruk.

Terdapat purpura thrombocytopenic pada bayi dengan kemunculan pendarahan pada kulit, membran mukus, serta dalam organ dalaman.

Biasanya, gejala pertama yang ibu bapa menemui kanak-kanak yang sakit adalah lebam besar yang tiba-tiba muncul pada kulit. Sebagai peraturan, tiada kecederaan sebelumnya atau kesan sebelum munculnya unsur-unsur tersebut pada kulit. Perkembangan pendarahan dalam rongga sendi besar sangat berbahaya, kerana ia boleh menyebabkan gangguan berjalan dan kemunculan kesakitan ketika membuat gerakan aktif.

Diagnostik

Anda boleh mengesyaki penyakit ini apabila kanak-kanak mempunyai pelbagai pendarahan. Biasanya, tidak ada manifestasi seperti itu dalam bayi. Kemunculan lebam pada kulit tanpa mengambil kira kecederaan atau impak juga harus memotivasi ibu bapa untuk menghubungi pakar pediatrik dengan bayi untuk berunding. Diagnosis yang lebih tepat boleh meletakkan hematologi kanak-kanak.

Untuk diagnosis memerlukan prestasi beberapa ujian makmal. Kajian-kajian ini membantu untuk menentukan varian pendarahan patologis, serta menentukan keparahan kelainan fisiologi pada kanak-kanak.

Ujian pinch dan ujian cuff dilakukan untuk mengesan pendarahan yang berlebihan. Kajian menggunakan alat ukur tekanan darah kanak-kanak untuk pengukuran tekanan darah adalah wajib dalam diagnosis purpura thrombocytopenic.

Penyelidikan asas yang dijalankan untuk semua bayi, tanpa pengecualian, adalah jumlah darah lengkap. Penyakit hemorrhagic ini dicirikan oleh penurunan tajam dalam jumlah platelet. Selepas jangkitan virus yang lalu, lymphocytosis yang berterusan mungkin ada dalam darah untuk jangka masa yang lama. Tata tulang belakang dengan purpura thrombocytopenic hanya membantu. Hasil myelogram dengan penyakit ini akan menunjukkan bahawa jumlah platelet adalah normal.

Untuk mewujudkan kecacatan fungsi sedia ada, analisis koagulogram dilakukan. Ia membantu menentukan jumlah fibrinogen, masa prothrombin dan kriteria penting lain untuk menilai trombosis intravaskular. Hasilnya dinilai oleh doktor yang hadir.

Dalam sesetengah keadaan, perluasan kompleks langkah diagnostik diperlukan. Tujuan penyelidikan tambahan dijalankan mengikut tanda-tanda perubatan yang ketat.

Rawatan

Kemunculan tanda-tanda sindrom hemorrhagic yang disebutkan dalam bayi adalah alasan untuk dimasukkan ke hospital. Pembetulan gangguan hematologi dijalankan dalam keadaan hospital, semua proses dikawal oleh doktor. Semasa pemburukan rehat bedah penyakit diperlukan. Seperti yang anda rasa lebih baik, bayi anda boleh kembali kepada cara hidupnya yang biasa. Sukan yang aktif untuk kanak-kanak seperti biasanya terhad.

Salah satu komponen penting rawatan adalah pemakanan.

Bayi yang sakit harus makan 5-6 kali sehari, dalam bahagian kecil. Sangat baik, jika makanan sudah hancur. Ia disyorkan untuk memasak hidangan dengan cara yang lembut, memanggang minyak harus dikecualikan. Asas diet anak-anak haruslah beragam produk protein.

Ubat utama yang ditetapkan oleh doktor untuk mengimbangi sindrom hemorrhagic adalah glukokortikosteroid. Mereka mempunyai kesan yang kompleks termasuk kesan desensitizing, anti-radang, imunosupresif dan anti-alergi. Dadah utama yang ditetapkan dalam tempoh ini adalah prednison. Dosis hormon ditentukan secara individu, dengan mengambil kira umur dan berat badan bayi.

Apabila mengambil prednison dalam darah anak yang sakit, jumlah platelet meningkat secara beransur-ansur. Penerimaan hormon membantu mengurangkan jumlah antibodi anti-platelet yang beredar, serta mengurangkan pembentukan kompleks imun yang menyebabkan penampilan gejala buruk.

Mengenai purpura thrombocytopenic, lihat video berikut.

Purpura thrombocytopenic idiopathic: penyebab kanak-kanak, gambar, rawatan

Perubatan rasmi cenderung untuk mengaitkan purpura thrombocytopenic kepada salah satu punca yang paling biasa pendarahan meningkat pada pesakit muda. Penyakit ini menampakkan diri dengan gejala akut dan memerlukan campur tangan perubatan segera. Kes kehilangan diri tanda-tanda penyakit, tidak berkaitan dengan rawatan. Walau bagaimanapun, bahaya akibat negatif untuk kesihatan kanak-kanak menunjukkan bahawa tidak mustahil untuk mengabaikan tanda-tanda patologi.

Keterangan penyakit Verlgof

Trombositopenic purpura, atau penyakit Verlgof, dicirikan oleh pembentukan penggumpalan darah oleh platelet yang bertanggungjawab untuk menghentikan pendarahan. Akibatnya, terdapat penurunan jumlah platelet (trombositopenia) dalam darah yang melewati kapal.

Doktor membahagikan penyakit kepada dua jenis utama:

• pendarahan, dinyatakan dalam hematomas kecil dan besar (kami mengesyorkan membaca: apakah akibat hematoma di kepala selepas melahirkan bayi yang baru lahir?);
• perubahan ischemic dalam tisu dan organ yang berkaitan dengan penyumbatan saluran kecil dengan gumpalan darah dan menyebabkan kegagalan dalam aliran darah otak dan organ dalaman.

Hasil pembentukan negatif adalah reaksi sistem kekebalan tubuh, yang merasakan platelet sebagai badan asing. Untuk melindungi tubuh, ia memulakan pengeluaran kompleks anti-platelet yang didepositkan pada platelet "bermusuhan". Platelet yang ditandakan memasuki limpa, di mana ia diserang dan diserap oleh makrofaj. Bilangan platelet dikurangkan dengan ketara, yang menimbulkan pengeluaran yang dipertingkatkan oleh badan. Akibatnya, bekalan sel-sel telah habis, mereka mengalami kecacatan yang teruk, pelanggaran serius berlaku yang berbahaya kepada kesihatan anak.

Punca penyakit ini

Penyebab penyakit Verlgof yang terbentuk secara saintifik dan tepat tidak ditubuhkan. Semua maklumat dikumpulkan oleh pakar perubatan dalam andaian teoritis yang dibentangkan oleh dua pilihan:

1. Faktor genetik mencadangkan mutasi gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan dan fungsi platelet yang sesuai. Satu gen mutasi mengubah struktur sel di mana cacat terbentuk, yang membawa kepada "gluing" dan kemusnahan berikutnya.
2. Kegagalan imun dalam badan kanak-kanak, mengakibatkan kerosakan platelet. Kompleks anti-platelet yang dihasilkan oleh sistem imun meneutralkan sel-sel, menyebabkan kemusnahannya. Bilangan platelet dalam darah jatuh.

Klasifikasi penyakit

Klasifikasi penyakit itu merangkumi dua kategori: sifat penyakit dan mekanisme perkembangannya. Kategori pertama dibahagikan kepada dua jenis:

1. Bentuk akut, yang boleh berlangsung dari 1 hingga 6 bulan. Prognosis untuk pemulihan kanak-kanak adalah positif.
2. Bentuk kronik, tempoh yang melebihi 6 bulan. Penggantian ciri-ciri tempoh pemisahan dan pengampunan. Sekiranya tidak ada tempoh eksaserbasi antara pengulangan, penyakit Verlgof memperoleh status kronik yang kronik.

Dalam kategori kedua, purpura thrombocytopenic dibahagikan kepada beberapa jenis. Ini termasuk:

1. Jenis autoimun, yang timbul daripada penyakit yang berkaitan dengan kerosakan sistem imun kanak-kanak (anemia hemolitik autoimun, lupus erythematosus sistemik).
2. Transimun, atau jenis neonatal, yang diwujudkan dalam bayi baru lahir yang menerima antibodi anti-platelet dari tubuh ibu semasa kehamilan.
3. Jenis Isoimmune. Perkembangan jenis ini dikaitkan dengan pemindahan darah.
4. Heteroimmune terbentuk apabila struktur antigenic platelet terganggu.
5. Jenis simptomatik mempunyai sifat bukan imun dan berkembang dengan leukemia, anemia dan jangkitan.
6. Jenis idiopatik, sebab yang tidak diketahui.

Gejala purpura trombositopenik

Sekiranya bilangan platelet jatuh di bawah 30 ribu, kanak-kanak berisiko mengalami pendarahan di dalam otak. Kumpulan risiko termasuk 1-2% kanak-kanak. Bahaya terbesar mengancam pesakit kecil yang mempunyai gangguan berikut:

• pendarahan pada membran mukus;
• pendarahan di mata (dalam sclera atau retina);
• penggunaan jangka panjang Aspirin dan ubat lain dari kumpulan salisilat;
• ruam yang meluas pada kulit;
• kecederaan kepala.

Rashes pada membran mukosa dan kulit dengan purpura trombositopenik dibezakan dengan saiz, bentuk, warna dan lokasi simetri. Jenis ruam ditunjukkan dengan baik dalam foto.

Bersama-sama dengan gejala-gejala pada kulit, penyakit ini juga mungkin muncul sebagai tanda-tanda lain:

• pendarahan parah dan panjang selepas pengekstrakan gigi;
• nosebleed yang tidak munasabah;
• gusi pendarahan yang kerap;
• rupa darah dalam air kencing kanak-kanak itu;
• haid yang berpanjangan dan berlimpah pada perempuan.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis purpura trombositopenik bermula dengan kajian menyeluruh sejarah. Dokter menemubual ibu bapa dan kanak-kanak, menentukan tempoh gejala, masa penampilan mereka, kehadiran faktor-faktor yang memprovokasi.

Diagnosis akhir ditubuhkan menggunakan ujian makmal:

• kiraan darah yang lengkap, menunjukkan pengurangan yang mencukupi dalam kiraan platelet, sel darah merah dan kadar hemoglobin dengan peningkatan serentak dalam reticulocytes;
• memeriksa masa pendarahan mengikut Duke, apabila ujung jari ditusuk oleh kanak-kanak dan setiap setengah minit membasahi darah menonjol dengan cakera kertas khas (kadar kadar pembekuan darah adalah 2 minit);
• pengesanan gangguan dalam tindak balas pembebasan faktor pembekuan darah dari platelet;
• sampel untuk rintangan kapilari, apabila tourniquet digunakan pada lengan bawah, anak itu diperas pada kulit dan rupa lebam diperiksa (ujian dianggap positif jika titik pendarahan muncul sebelum 3 minit selepas menggunakan tourniquet);
• immunograms, menentukan kehadiran dalam darah antibodi anti-platelet yang didepositkan pada platelet.

Rawatan purpura thrombocytopenic

Pelan rawatan untuk purpura thrombocytopenic dikembangkan oleh doktor selepas pengesahan lengkap diagnosis. Kompleks langkah terapeutik termasuk:

1. Mematuhi rehat tidur yang ketat oleh pesakit kecil. Menyediakan kanak-kanak dengan pemakanan yang baik, termasuk makanan protein. Sekiranya pendarahan gusi dikesan, makanan yang disediakan untuk kanak-kanak tidak seharusnya kasar dan panas.
2. Terapi ubat bermula dengan Prednisolone. Sekiranya rawatan hormon tidak memberikan kesan positif, sitostatics dan immunosuppressants ditetapkan. Rawatan konservatif yang tidak berkesan dalam tempoh 4 bulan, berfungsi sebagai sebab untuk menghapuskan limpa.
3. Dengan melegakan gejala tanda purpura platelet, agen hemostatic digunakan untuk menghentikan pendarahan. Secara tempatan gunakan span hemostatic. Suntikan dibuat dengan persediaan asid aminocaproic dan Dition (kami cadangkan membaca: bagaimana menetes asid aminocaproic pada hidung anak?).
4. Untuk mengurangkan keterukan gejala dan menguatkan struktur sel-sel dan badan resort kanak-kanak dengan bantuan ubat-ubatan rakyat (penyerapan jaring, jus bit, merebus vervain).

Prognosis pemulihan

Dengan prognosis yang baik, penyakit ini boleh berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, dan kemudian pemulihan spontan berlaku. Tempoh maksimum untuk menjalani penyakit ini ialah 6 bulan. Statistik menunjukkan bahawa purpura thrombocytopenic berjaya sembuh pada 80% kanak-kanak. Baki 20% penyakit ini menjadi kronik. Kematian dari purpura thrombocytopenic adalah 1% daripada semua pesakit.

Pencegahan

Sains tidak mengetahui punca-punca etiologi purpura thrombocytopenic idiopatik, jadi sukar untuk membangunkan langkah pencegahan yang berkesan. Cadangan umum pakar termasuk tindakan berikut:

• melindungi anak anda daripada penyakit bakteria dan virus;
• menyediakan makanan yang sihat dan seimbang untuk bayi anda;
• tidak termasuk rawatan diri kanak-kanak dengan antibiotik;
• elakkan faktor yang menyebabkan tindak balas alahan, penceraian jangkitan kronik tepat pada masanya.

Untuk mengelakkan berulang penyakit, kanak-kanak itu diperhatikan oleh ahli hematologi selama 5 tahun tanpa gagal. Secara berkala, penyembuhan tubuh kanak-kanak perlu dilakukan, pada masa untuk merawat jangkitan kronik. Adalah wajar untuk membebaskan pesakit kecil dari pelajaran pendidikan jasmani. Cuba melindungi harta benda anda daripada kecederaan kepala dan kecederaan umum.

Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Idiopathic (autoimmune) purpura thrombocytopenic adalah penyakit yang dicirikan oleh pengasingan platelet yang kurang terisolasi (kurang daripada 100,000 / mm 3) dengan bilangan megakaryosit yang biasa atau meningkat dalam sumsum tulang dan dengan adanya antibodi antiplatelet pada permukaan sumsum tulang dan serum darah yang menyebabkan peningkatan antibodi anti-platelet yang menyebabkan kiraan platelet meningkat.

Kod ICD-10

Epidemiologi

Kekerapan thrombocytopenic purpura idiopatik pada kanak-kanak adalah kira-kira 1.5-2 setiap 100,000 kanak-kanak tanpa perbezaan jantina, dengan kekerapan yang sama bentuk akut dan kronik. Pada masa remaja, bilangan gadis yang sakit adalah dua kali lebih besar daripada lelaki.

Punca purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, faktor keturunan dan faktor selepas kelahiran boleh menyebabkan trombositopenia. Secara umumnya, jumlah platelet menurun disebabkan oleh pembentukannya yang tidak mencukupi di dalam sumsum tulang megakaryosit, sel progenitor; kemusnahan segera dalam aliran darah; atau untuk kedua-dua sebab.

Punca pengeluaran platelet yang tidak mencukupi:

1. Perubahan dalam sel-sel progenitor (megakaryocytes) dalam sumsum tulang bersamaan dengan pelanggaran umum kitaran hematopoietik dan keabnormalan seterusnya dalam perkembangan organ dan sistem.
2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
3. Penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Mengambil persediaan diuretik, antidiabetes, hormon dan nitrofuran semasa kehamilan.
5. Eclampsia dan preeklampsia teruk.
6. Prematuritas janin.

Penyebab thrombocytopenia seterusnya adalah kemusnahan platelet.

Ini disebabkan oleh perkara berikut:

1. Patologi imunologi.
2. Perubahan dalam struktur dinding vaskular (sindrom antiphospholipid).
3. Perubahan dalam struktur platelet.
4. Kekurangan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
5. Sindrom DIC.

Sebab-sebab imunologi adalah:

• langsung: pengeluaran antibodi ke platelet mereka akibat ketidakcocokan ibu dan anak menurut indikator kelompok darah platelet (dalam darah ibu ada bentuk platelet seperti yang tidak ada pada anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan agen "alien" - pemusnahan platelet janin dan perkembangan thrombocytopenia.
• Pemotongan silang: dalam penyakit ibu yang berkaitan dengan kemusnahan autoimun platelet, antibodi yang melintasi plasenta ke dalam janin menyebabkan pemusnahan sel-sel darah yang sama pada janin.
• antigen bergantung: antigen virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan platelet, mengubah struktur dan menyebabkan kemusnahan diri.
• autoimun: pengeluaran antibodi kepada reseptor permukaan biasa.

Gejala purpura trombositopenik pada kanak-kanak

• Manifestasi kulit (ecchymosis, petechiae - pendarahan mata) - sentiasa berlaku
• Pendarahan gastrousus (melena, cirit-birit berdarah), pendarahan dari residu umbilik - berlaku dalam 5% kes
• Nosebleeds - kira-kira 30% daripada kes
• Pendarahan dalam membran bola mata (kebarangkalian prognostik pendarahan intrakranial)
• Membesarkan hati dan limpa oleh ultrasound. Ciri khas untuk thrombocytopenia sekunder (ubat, virus)

Diagnosis purpura trombositopenik pada kanak-kanak

1. Darah
   • Kandungan platelet kurang daripada 150x10 * 9 g / l (biasanya 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Pendarahan Masa

Penunjuk ini membantu membezakan thrombocytopathy dari hemofilia. Selepas tusukan ujung jari dengan scarifier, pendarahan biasanya berhenti selepas 1.5-2 minit. Dengan thrombocytopathy, ia berlangsung lebih dari 4 minit, manakala fungsi pembekuan kekal normal. Hemophilia adalah sebaliknya.

• Pembentukan (penarikan balik) bekuan darah lengkap kurang daripada 45% (biasanya 45-60%) adalah penunjuk yang mencirikan jumlah platelet yang mencukupi untuk menghentikan pendarahan.

1. Myelogram: penerangan terperinci mengenai jumlah semua sel dalam sumsum tulang, khususnya, sel progenitor platelet. Bilangan megakaryosit normal ialah 0.3-0.5 setiap mikroliter. Dengan thrombocytopathy, angka ini meningkat kepada 114 dalam 1 μl bahan sumsum tulang. Tempoh hidup platelet dalam jumlah biasa hingga kira-kira 10 hari. Untuk penyakit yang dikaitkan dengan penurunan darah mereka, sel-sel ini hidup jauh lebih rendah.
2. Anamnesis
   • Kehadiran atau kerentanan kepada penyakit autoimun pada ibu
   • Pelanggaran fungsi plasenta semasa kehamilan (detasmen, trombosis)
   • Patologi janin (hipoksia, keradangan pertumbuhan intrauterin, tahap awal, jangkitan intrauterin)
3. Analisis imunologi

Pengesanan peningkatan kandungan antibodi untuk memiliki platelet atau beberapa penyakit berjangkit (jenis herpes virus 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Gejala purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak adalah antara punca yang paling biasa pendarahan yang meningkat. Penyakit ini ditunjukkan oleh gejala akut dan melibatkan beberapa langkah penjagaan perubatan untuk kanak-kanak.

Dalam sesetengah kes, penyakit itu hilang sendiri, tetapi anda tidak sepatutnya mengabaikannya. Komplikasi patologi boleh menjejaskan kesihatan keseluruhan bayi dan menyebabkan dia berbahaya.

Baca tentang gejala dan rawatan tekakardia di kalangan kanak-kanak di sini.

Konsep dan perihalan

Trombositopenic purpura pada kanak-kanak - foto:

Thrombocytopenic purpura adalah sejenis penyakit autoimun. Penyakit boleh berlaku tanpa mengira umur, tetapi untuk perkembangannya, faktor luaran dan dalaman tertentu diperlukan.

Penyakit ini disertai oleh peningkatan pendarahan badan kanak-kanak.

Perkembangan patologi hemoragik menimbulkan penurunan kadar platelet dalam serum darah dan sumsum tulang seorang anak.

Tubuh bayi mula mengambil platelet untuk badan-badan asing. Sel-sel yang menghasilkan sistem imun menghancurkannya. Akibat keadaan sedemikian menjadi gangguan pendarahan yang kritikal.

Punca

Banyak faktor boleh mencetuskan purpura thrombocytopenic.

Dalam sesetengah kes, penyakit ini berkembang di latar belakang patologi kongenital atau keturunan. Dalam amalan perubatan, penyebab penyakit dibahagikan kepada tiga kategori.

Dua kumpulan pertama termasuk faktor yang menimbulkan kemusnahan atau pengeluaran platelet yang tidak mencukupi. Kategori ketiga termasuklah penyebab imunologi yang berkaitan dengan kesihatan keseluruhan bayi.

Penyebab patologi boleh menjadi faktor berikut:

• perkembangan patologi imunologi;
• kelahiran kanak-kanak pramatang atau terlalu lemah;
• pelanggaran proses pembekuan darah dan penyakit dengan gejala sedemikian;
• akibat penyakit berjangkit dan virus (batuk kokol, selesema, cacar air, dan lain-lain);
• gangguan di peringkat sel, perubahan sel progenitor);
• tumor malignan, merangsang metastasis ke otak;
• anomali struktur dinding salur darah;
• kehadiran tumor yang berkaitan dengan sistem saraf;
• patologi proses umum pembentukan darah;
• pelanggaran struktur platelet;
• kesan daripada DIC;
• perkembangan penyakit kromosom;
• sindrom antiphospholipid;
• eklampsia dan preeklampsia dalam bentuk teruk;
• kesan radiasi pada badan ibu semasa kehamilan atau pada anak;
• kesan trombosis;
• ubat yang tidak terkawal semasa kehamilan.

Bagaimana merawat tracheitis pada kanak-kanak? Ketahui tentang ini dari artikel kami.

Lembaga Editorial

Ada beberapa kesimpulan tentang bahaya kosmetik detergen. Malangnya, tidak semua ibu yang baru dibuat mendengarnya. Dalam 97% syampu bayi, bahan berbahaya Natrium Lauryl Sulfate (SLS) atau analognya digunakan. Banyak artikel telah ditulis mengenai kesan kimia ini mengenai kesihatan kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Atas permintaan pembaca kami, kami menguji jenama yang paling popular. Hasilnya mengecewakan - syarikat yang paling banyak dipublikasikan menunjukkan kehadiran komponen-komponen yang paling berbahaya. Agar tidak melanggar hak pengeluar undang-undang, kami tidak boleh namakan jenama khusus. Syarikat Mulsan Cosmetic, satu-satunya yang lulus semua ujian, berjaya menerima 10 mata daripada 10. Setiap produk diperbuat daripada bahan semulajadi, sepenuhnya selamat dan hypoallergenic. Sudah tentu mengesyorkan mulsan.ru kedai dalam talian rasmi. Sekiranya anda meragui kesinambungan kosmetik anda, semak tarikh tamat tempoh, ia tidak boleh melebihi 10 bulan. Berhati-hati dengan pilihan kosmetik, adalah penting untuk anda dan anak anda.

Pengkelasan

Purpura trombositopenik boleh berkembang dalam bentuk akut dan kronik.

Dalam kes pertama, penghapusan gejala lengkap berlaku dalam tempoh enam bulan. Patologi kronik berlaku dengan gegaran biasa.

Di samping itu, penyakit itu diklasifikasikan kepada jenis idiopatik dan imunologi.

Punca-punca jenis pertama tidak dapat dikenalpasti, tetapi dalam amalan perubatan, perhatian khusus dalam hal ini dibayarkan kepada faktor keturunan.

Bentuk imunologi adalah disebabkan oleh keabnormalan autoimun di dalam tubuh kanak-kanak.

Bergantung kepada punca patologi, purpura thrombocytopenic dibahagikan kepada jenis berikut:

1. Trombositopenia simptomatik (berlaku akibat kesan negatif faktor luaran).
2. Jenis Isoimmune (patologi berkembang pada latar belakang prosedur pemindahan darah).
3. Trombositopenia autoimun (penyakit adalah akibat daripada penyakit imun).
4. Borang transimun (didiagnosis pada bayi baru lahir).

Gejala dan tanda-tanda

Kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic lemah. Mereka terdedah kepada keadaan comatose, kulit mereka terlalu pucat. Bayi dengan diagnosis ini sering sakit. Pusing dan sakit kepala mungkin berlaku tanpa sebab yang jelas.

Selain itu, patologi mempunyai gejala yang berkaitan dengan penampilan pendarahan ke dalam badan. Tanda-tanda penyakit mungkin muncul pada kulit, dalam keadaan umum bayi, atau tersembunyi (pendarahan dalaman).

Penyakit ini disertai dengan gejala berikut:

1. Pendarahan mata (membran bola mata menjadi merah).
2. Perdarahan kulit (titik lebam jelas kelihatan pada kulit).
3. Pucat kulit yang berlebihan.
4. Pendarahan dalaman yang berkaitan dengan sistem pencernaan.
5. Dengan kehadiran banyak lebam lebam, kanak-kanak itu tidak berasa tidak selesa.
6. Suhu badan dalam patologi tidak meningkat.
7. Kejadian pendarahan teruk dengan kecederaan ringan.
8. Meningkatkan pendarahan sisa umbilical cord.
9. Kehadiran kekotoran darah dalam air kencing atau najis.
10. Gusi pendarahan tanpa sebab jelas.
11. Kecenderungan pendarahan hidung.

Komplikasi dan akibatnya

Kematian purpura trombositopenik berlaku dalam kes terpencil.

Penyakit ini disertai oleh gejala yang jelas dan tidak dapat disedari.

Terapi dijalankan pada peringkat awal dan mengurangkan risiko kambuhan atau komplikasi.

Jika gejala patologi diabaikan oleh orang dewasa, maka perkembangan pencabulan komposisi darah anak dapat menimbulkan akibat yang serius, termasuk risiko kematian.

Komplikasi penyakit ini boleh dikatakan sebagai berikut:

• kematian akibat kehilangan darah;
• gangguan aliran darah di otak;
• anemia selepas pendarahan;
• pembentukan gumpalan darah yang melanggar aliran darah ke organ dalaman;
• penyakit jantung dan saluran darah.

Diagnostik

Diagnosis purpura trombositopenik melibatkan ahli hematologi. Untuk mengesahkan diagnosis, adalah perlu untuk lulus banyak jenis ujian darah.

Berdasarkan data yang diperoleh, pakar menentukan keadaan platelet dan mengenal pasti penyimpangan dalam berfungsi atau strukturnya. Di samping itu, anda mungkin perlu berunding dengan doktor khusus untuk membuat gambaran klinikal umum tentang kesihatan bayi.

Diagnosis penyakit ini termasuk prosedur berikut:

• ujian darah umum dan biokimia;
• ujian cuff dan pinch;
• Sampel Coombs;
• punuk sumsum tulang;
• ujian untuk virus hepatitis;
• analisis set kromosom;
• coagulogram;
• Pemeriksaan ultrabunyi pada rongga perut dan kelenjar tiroid;
• analisis tahap immunoglobulin;
• kajian cytogenetic.

Rawatan

Sekiranya tiada gejala komplikasi atau risiko perkembangan mereka, rawatan khusus purpura thrombocytopenic tidak diperlukan. Doktor menyarankan ibu bapa untuk mematuhi peraturan keselamatan tertentu dan memantau kesihatan bayi.

Jika komplikasi muncul, pesakit muda segera dirawat di hospital.

Selepas keluar dari hospital, ubat-ubatan khas boleh ditetapkan untuk menormalkan darah dan menguatkan sistem imun kanak-kanak.

Splenektomi

Splenektomi adalah prosedur wajib untuk purpura thrombocytopenic. Tanda-tanda untuk kelakuannya adalah pelanggaran serius dalam kajian makmal ini, terjadinya perdarahan pada anak, sukar untuk dihentikan, dan risiko komplikasi.

Prosedur ini bukan hanya mengembalikan beberapa parameter darah, tetapi juga mengurangkan risiko pengulangan patologi.

Pengulangan gejala penyakit selepas splenectomy dianggap sebagai kes terpencil.

Dadah

Perlunya perlantikan rawatan perubatan kanak-kanak ditentukan oleh doktor. Dalam sesetengah kes, mengambil ubat khas tidak diperlukan. Sekiranya terdapat komplikasi, rawatan bayi dilakukan di hospital.

Obat-obatan dalam kes ini dipilih secara individu atas dasar kesihatan umum pesakit kecil dan keparahan gejala proses patologi.

Jenis ubat yang boleh ditetapkan kepada kanak-kanak:

• kortikosteroid (Prednisolone);
• ubat untuk mengelakkan pendarahan (Adroxon, Dition);
• vitamin C (termasuk kompleks vitamin dengan kandungannya);
• kumpulan ubat sitotoksik (Vinblastine, Imuran);
• dadah hemostatic (trombin, asid epsilon-aminokaproik).

Apakah toksoplasmosis berbahaya untuk bayi yang baru lahir? Ketahui jawapan sekarang.

Diet

Dalam merancang menu kanak-kanak, penting untuk memasukkan jumlah maksimum makanan sihat.

Di bawah larangan itu adalah limau, teh kuat, minuman berkarbonat, makanan berlemak atau asin.

Kawalan suhu perlu dikawal dengan perhatian khusus. Makanan atau minuman panas boleh menyebabkan luka terbakar ke membran mukus. Jika kanak-kanak mempunyai kecenderungan untuk patologi, maka gejala-gejalanya akan bertambah buruk dalam masa yang singkat.

Makanan berikut mesti ada dalam diet kanak-kanak:

• daging merah;
• jus tomato dan delima;
• sayur-sayuran dan buah-buahan segar;
• ikan dan makanan laut.

Garis panduan klinikal

Dalam kebanyakan kes, gejala purpura thrombocytopenic hilang sendiri dalam tempoh enam bulan selepas tanda-tanda pertama muncul.

Ibu bapa mesti mengikuti beberapa peraturan penting yang akan membantu menghapuskan kemerosotan kesihatan kanak-kanak dan mengurangkan risiko komplikasi.

Penjagaan khas perlu diambil untuk mencegah sebarang kecederaan pada kulit dan membran mukus. Jika tidak, pendarahan yang terhasil akan sukar untuk dihilangkan.

1. Pengecualian situasi yang boleh menyebabkan kecederaan (termasuk sukan aktif).
2. Pencegahan sembelit dengan diet khas (diet perlu seimbang).
3. Perhatian khusus perlu dibayar untuk pemilihan berus gigi (bulu perlu lembut dan tidak termasuk kecederaan gusi).
4. Makanan kanak-kanak tidak boleh panas (di hadapan gusi berdarah atau membran mukus mulut, semua hidangan perlu disejukkan sebelum digunakan).
5. Aspirin tidak boleh digunakan dalam rawatan seorang kanak-kanak dengan diagnosis seperti itu (ubat akan mencairkan darah).
6. Selama lima tahun selepas rawatan patologi, kanak-kanak itu benar-benar dilarang mengubah keadaan cuaca.

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak - garis panduan klinikal persekutuan.

Ramalan

Purpura thrombocytopenic mempunyai ramalan yang menggembirakan hanya jika terdapat rawatan tepat pada masanya penyakit dan pemantauan berterusan kesihatan anak oleh ibu bapanya. Patologi dicirikan oleh pengampunan jangka panjang.

Tertakluk kepada cadangan doktor dan pelaksanaan langkah-langkah pencegahan, penyakit itu mungkin tidak nyata selama bertahun-tahun. Prognosis buruk dikaitkan dengan komplikasi proses patologi.

Cadangan untuk rawatan tics saraf pada kanak-kanak boleh didapati di laman web kami.

Pencegahan

Pencegahan utama purpura thrombocytopenic dalam amalan perubatan belum dikembangkan.

Untuk mengelakkan penyakit, perlu mengikuti peraturan asas yang bertujuan mengawal pemakanan bayi dan sikap penuh perhatian terhadap kesihatannya.

Profilaksis menengah merangkumi cadangan khusus yang boleh mencetuskan kemelesetan patologi. Kanak-kanak yang didiagnosis dengan purpura thrombocytopenic dilarang menyertai sukan aktif dan harus diperiksa secara rutin oleh ahli hematologi.

Langkah pencegahan penyakit adalah cadangan berikut:

1. Pengecualian situasi tertekan, pengawasan fizikal dan psikologi kanak-kanak.
2. Mematuhi peraturan diet seimbang dengan kawalan suhu makanan.
3. Pemulihan vitamin dengan persediaan khas yang direka untuk kanak-kanak.
4. Dalam pemakanan anak tidak boleh menjadi produk yang mengandungi cuka.
5. Semua penyakit, tidak kira etiologi, harus dirawat sepenuhnya dan tepat pada masanya.
6. Resep ubat antipiretik dan ubat-ubatan yang kuat perlu diselaraskan dengan doktor.

Dalam beberapa kes, untuk mengelakkan perkembangan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak tidak berfungsi, terutamanya dengan kehadiran faktor keturunan.

Sekiranya seorang kanak-kanak mengalami lebam kulit atau terdedah kepada pendarahan yang sukar dihentikan, maka perlu berkonsultasi dengan ahli hematologi secepat mungkin. Diagnosis patologi tepat pada masanya akan membantu mengelakkan komplikasi dan perkembangan bentuk penyakit kronik.

Anda boleh mengetahui tentang purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak dari video ini:

Kami dengan hormat meminta anda untuk tidak mengubat sendiri. Daftar dengan doktor!