Bagaimanakah purpura trombositopenik dimanifestikan dan dirawat dalam kanak-kanak?

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak adalah salah satu punca penyebab pendarahan yang meningkat dalam amalan pediatrik. Dalam 85% kes dengan gejala ini, diagnosis ini adalah relevan. Ia mencadangkan kekurangan platelet, sel-sel utama yang membantu menghentikan pendarahan. Petunjuk pertama dari gejala-gejala penyakit itu kembali ke zaman Hippocrates. Tetapi hanya pada tahun 1735 oleh Verlgof ia telah dijadikan patologi bebas (oleh sebab itu, penyakit Verlhof dianggap sebagai nama nominal).

Sebabnya

Purpura thrombocytopenic idiopathik pada kanak-kanak dikaitkan dengan mekanisme imun kerosakan platelet yang ditemui oleh saintis beberapa dekad lalu.

Sebelum ini, penyebab keadaan ini tidak diketahui, oleh itu, penyakit itu diberikan status idiopatik (dalam terjemahan harfiah - "sebab yang tidak diketahui"). Pada masa ini, istilah ini digantikan dengan purpura imun.

Tindakan mencetuskan faktor yang mendorong kepada pembentukan immunoglobulin (antibodi) yang diarahkan ke membran sel platelet yang dilekatkan. Akibatnya, kematian awal mereka berlaku. Pada masa yang sama, pembiakan aktif platelet progenitors (megakaryocytes) diperhatikan dalam sumsum tulang, tetapi kadar proses ini jauh lebih rendah daripada kadar kemusnahan.

Faktor yang paling kerap yang menimbulkan perkembangan trombositopenia pada kanak-kanak adalah jangkitan virus - campak, rubella, influenza, cacar air dan lain-lain. Ini kerana zarah virus bertindak sebagai hapten yang dimasukkan ke dalam membran sel. Akibatnya, antigen berubah dan menjadi asing. Terhadap mereka, masing-masing, dan terhadap platelet, antibodi dihasilkan sel-sel kerosakan. Begitu juga, komplikasi imun berkembang apabila vaksin ditadbir, kecuali kontraindikasi telah diambil kira (terutamanya, jangkitan pernafasan pada kanak-kanak pada masa vaksinasi). Sesetengah bahan ubat juga dapat menggabungkan ke dalam membran platelet, yang memusnahkan kemusnahannya. Dalam hal ini, penjagaan khas diperlukan apabila menetapkan ubat seperti:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicillin
• Anticonvulsants (anticonvulsants).

Ibu bapa perlu tahu bahawa semasa rawatan dengan ejen-ejen ini, adalah perlu untuk memeriksa kulit dan membran mukosa kanak-kanak setiap hari untuk kemungkinan pendarahan petechial (titik).

Bayi yang baru lahir mungkin juga mengembangkan purpura. Alasannya adalah antibodi yang ditembusi dari ibu. Mereka boleh merosakkan platelet kanak-kanak, antigen yang 50% sama dengan orang-orang dari bapa. Oleh itu, mereka adalah asing kepada organisme ibu, yang membawa kepada rangsangan imun.

Bergantung pada sifat-sifat antibodi yang terhasil, purpura hemorrhagic pada kanak-kanak boleh menjadi 4 kelas utama:

1. Alloimun adalah purpura bayi baru lahir, di mana kesan merosakkan dipamerkan oleh antibodi ibu, yang jatuh ke dalam aliran darah anak, dan purpura selepas pemindahan darah (antibodi dibentuk untuk penderma platelet)
2. Isoimmune - antibodi sendiri mempunyai platelet yang tidak berubah
3. Heteroimmune - jenis virus dan dadah (antibodi hanya terbentuk selepas molekul virus atau molekul digabungkan dengan membran platelet, tanpa ketiadaan faktor-faktor ini, mekanisme imun tidak diaktifkan)
4. Autoimun - antibodi diri terhadap antigen platelet yang diubah suai.

Purpura pada kanak-kanak dibahagikan mengikut ciri-ciri aliran ke dalam akut dan kronik. Batasan antara mereka adalah selang waktu enam bulan. Jika makmal dan tanda-tanda klinikal hilang sepenuhnya selepas 6 bulan atau kurang, maka itu adalah purpura akut. Semua pilihan lain adalah kronik. Ia boleh sering berulang, jarang berulang dan berterusan. Pilihan terakhir adalah yang paling sukar.

Gejala

Dalam 90% kes, purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak mempunyai permulaan yang teruk yang berkaitan dengan jangkitan virus. Di bawah keadaan sedemikian, pemulihan bebas dan normalisasi tahap platelet biasanya berlaku dalam 1-3-6 bulan. Ia dijelaskan oleh penyingkiran antibodi yang beransur-ansur (sering perlahan) daripada selepas menyembuhkan jangkitan penyebab. Walau bagaimanapun, sesetengah kanak-kanak mungkin mempunyai proses penyesuaian. Untuk meramalkan ini mustahil.

Gejala utama purpura adalah rupa pendarahan pada kulit dan membran mukus. Saiz mereka boleh berbeza - dari titik kecil ke tempat yang besar seperti lebam. Mereka muncul walaupun pada sentuhan yang sedikit. Mereka boleh muncul secara spontan (tanpa sambungan dengan faktor luaran) jika bilangan platelet kurang daripada 50 ribu. Apabila paras sel-sel darah ini kurang dari 30 ribu, ada risiko hidup kerana kemungkinan pendarahan di otak (risiko ini 1-2%). Kebarangkalian paling besar pada pesakit dengan faktor berikut:

1. Pendarahan dalam mukosa
2. Pendarahan mata - sclera atau retina
3. Ruam kulit umum
4. Aspirin atau salicylates lain
5. Kehadiran kecederaan kepala trauma dalam sejarah.

Rash pada kulit dan membran mukus dengan purpura trombositopenik mempunyai ciri-ciri ciri:

• Bentuk yang berbeza
• Berbagai warna lebam
• Asimetri.

Selain tanda-tanda kulit sindrom hemorrhagic yang ditunjukkan:

1. Pendarahan yang tidak mencukupi selepas pengekstrakan gigi
2. Pelepasan darah secara spontan dari hidung
3. Gusi pendarahan yang kerap
4. Kemunculan darah dalam air kencing
5. Tempoh haid yang berlimpah dan tahan lama dalam kanak-kanak perempuan.

Carian diagnostik

Diagnosis purpura thrombocytopenic ditetapkan dengan kaedah pengecualian, apabila menurut hasil tinjauan itu tidak mungkin untuk menetapkan alasan lain untuk pendarahan yang meningkat dan kiraan platelet yang dikurangkan. Sekiranya anda mengesyaki penyakit ini, ujian dan ujian khusus disyorkan:

• Menentukan paras platelet dalam darah (tahap diagnostik - kurang daripada 150 ribu) dan reticulocytes (dicirikan oleh jumlah yang meningkat, mencerminkan tindak balas pampasan dari sumsum tulang)
• Ujian cecair dan cuff yang menentukan kerapuhan saluran darah meningkat
• Tusukan sumsum tulang dan kajian komposisi selularnya (peningkatan bilangan megakaryocytes, yang kemudiannya membentuk platelet). Kajian ini, walaupun tanpa invasinya, adalah wajib, kerana membolehkan untuk mengelakkan kesilapan diagnostik yang membawa kepada terapi yang tidak munasabah
• Kajian tentang struktur mikroskopik platelet dalam keluarga terdekat untuk mengecualikan anomali keturunan
• Penentuan masa di mana gumpalan darah, serta kepekatan faktor pembekuan dalam darah.

Rawatan

Rawatan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak perlu dijalankan hanya di hospital. Kanak-kanak dengan diagnosis yang disyaki harus mematuhi rehat tidur. Ini akan mencegah terjadinya microtraumas dan mengurangkan risiko pendarahan. Sebaik sahaja bilangan platelet dalam darah mula meningkat, rejimen boleh diperluaskan.

Pemakanan diet adalah arah kedua dalam rawatan. Sekiranya kanak-kanak menerima kortikosteroid, maka tahap protein dan kalium perlu ditingkatkan dalam diet. Makanan harus dimurnikan dan tidak panas. Ia perlu dimakan dalam bahagian kecil. Jumlah cecair yang anda minum semakin meningkat. Sekiranya purpura yang baru lahir telah berkembang, menyusu adalah terhad, sejak Susu ibu mengandung antibodi "berbahaya". Penyusuan susu ibu dibenarkan apabila kiraan platelet mendekati normal.

Terapi ubat tidak diberikan kepada semua pesakit. Ia hanya ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan peningkatan risiko pendarahan di dalam organ dalaman. Sekiranya tiada pendarahan, pengawasan aktif adalah disyorkan. Pada penampilan tanda-tanda klinikal yang sedikit menunjukkan sindrom hemorrhagic (pendarahan), terapi ubat harus dimulakan. Ia adalah berdasarkan pelantikan kortikosteroid. Mereka mempunyai kesan terapeutik kompleks:

• menyekat pembentukan antibodi
• meningkatkan pengeluaran platelet dalam sum-sum tulang
• mengganggu persatuan antibodi dengan antigen.

Dengan tidak berkesan rawatan ubat dan berisiko tinggi pendarahan intracerebral, satu-satunya kaedah rawatan ialah pembedahan kecemasan limpa. Tetapi adalah perlu untuk menimbang tahap risiko operasi yang berkaitan dengan pembekuan terjejas. Oleh itu, kursus kortikosteroid selama 3 hari ditetapkan sebelum pembedahan.

Terapi gejala ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan purpura:

1. meningkatkan kekuatan dinding vaskular
2. perencat pemusnahan fibrinolitik pembekuan darah
3. vitamin C
4. span hemostatic.

Seorang kanak-kanak yang mengalami purpura thrombocytopenic harus diperhatikan oleh ahli hematologi selama 5 tahun, dan jika tiada pemulihan, untuk kehidupan. Kanak-kanak ini perlu mengikuti cadangan tertentu yang mengurangkan risiko kambuhan atau penyakit baru:

• pada tahap platelet kurang daripada 100 ribu aktiviti sukan harus dihentikan
• Cuka dan produknya tidak dibenarkan dalam pengambilan makanan (asid asetik mengurangkan agregasi platelet)
• semasa sejuk dan dengan tujuan antipiretik, anda tidak boleh mengambil aspirin dan salisilin lain
• dari fisioterapi dilarang UHF dan UFO
• iklim tidak boleh ditukar selama 5 tahun
• pada peringkat platelet kurang daripada 100 ribu, suntikan intramuskular adalah dilarang
• Ia dilarang untuk berada dalam cahaya matahari langsung dan di solarium.

Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Idiopathic (autoimmune) purpura thrombocytopenic adalah penyakit yang dicirikan oleh pengasingan platelet yang kurang terisolasi (kurang daripada 100,000 / mm 3) dengan bilangan megakaryosit yang biasa atau meningkat dalam sumsum tulang dan dengan adanya antibodi antiplatelet pada permukaan sumsum tulang dan serum darah yang menyebabkan peningkatan antibodi anti-platelet yang menyebabkan kiraan platelet meningkat.

Kod ICD-10

Epidemiologi

Kekerapan thrombocytopenic purpura idiopatik pada kanak-kanak adalah kira-kira 1.5-2 setiap 100,000 kanak-kanak tanpa perbezaan jantina, dengan kekerapan yang sama bentuk akut dan kronik. Pada masa remaja, bilangan gadis yang sakit adalah dua kali lebih besar daripada lelaki.

Punca purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, faktor keturunan dan faktor selepas kelahiran boleh menyebabkan trombositopenia. Secara umumnya, jumlah platelet menurun disebabkan oleh pembentukannya yang tidak mencukupi di dalam sumsum tulang megakaryosit, sel progenitor; kemusnahan segera dalam aliran darah; atau untuk kedua-dua sebab.

Punca pengeluaran platelet yang tidak mencukupi:

1. Perubahan dalam sel-sel progenitor (megakaryocytes) dalam sumsum tulang bersamaan dengan pelanggaran umum kitaran hematopoietik dan keabnormalan seterusnya dalam perkembangan organ dan sistem.
2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
3. Penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Mengambil persediaan diuretik, antidiabetes, hormon dan nitrofuran semasa kehamilan.
5. Eclampsia dan preeklampsia teruk.
6. Prematuritas janin.

Penyebab thrombocytopenia seterusnya adalah kemusnahan platelet.

Ini disebabkan oleh perkara berikut:

1. Patologi imunologi.
2. Perubahan dalam struktur dinding vaskular (sindrom antiphospholipid).
3. Perubahan dalam struktur platelet.
4. Kekurangan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
5. Sindrom DIC.

Sebab-sebab imunologi adalah:

• langsung: pengeluaran antibodi ke platelet mereka akibat ketidakcocokan ibu dan anak menurut indikator kelompok darah platelet (dalam darah ibu ada bentuk platelet seperti yang tidak ada pada anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan agen "alien" - pemusnahan platelet janin dan perkembangan thrombocytopenia.
• Pemotongan silang: dalam penyakit ibu yang berkaitan dengan kemusnahan autoimun platelet, antibodi yang melintasi plasenta ke dalam janin menyebabkan pemusnahan sel-sel darah yang sama pada janin.
• antigen bergantung: antigen virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan platelet, mengubah struktur dan menyebabkan kemusnahan diri.
• autoimun: pengeluaran antibodi kepada reseptor permukaan biasa.

Gejala purpura trombositopenik pada kanak-kanak

• Manifestasi kulit (ecchymosis, petechiae - pendarahan mata) - sentiasa berlaku
• Pendarahan gastrousus (melena, cirit-birit berdarah), pendarahan dari residu umbilik - berlaku dalam 5% kes
• Nosebleeds - kira-kira 30% daripada kes
• Pendarahan dalam membran bola mata (kebarangkalian prognostik pendarahan intrakranial)
• Membesarkan hati dan limpa oleh ultrasound. Ciri khas untuk thrombocytopenia sekunder (ubat, virus)

Diagnosis purpura trombositopenik pada kanak-kanak

1. Darah
   • Kandungan platelet kurang daripada 150x10 * 9 g / l (biasanya 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Pendarahan Masa

Penunjuk ini membantu membezakan thrombocytopathy dari hemofilia. Selepas tusukan ujung jari dengan scarifier, pendarahan biasanya berhenti selepas 1.5-2 minit. Dengan thrombocytopathy, ia berlangsung lebih dari 4 minit, manakala fungsi pembekuan kekal normal. Hemophilia adalah sebaliknya.

• Pembentukan (penarikan balik) bekuan darah lengkap kurang daripada 45% (biasanya 45-60%) adalah penunjuk yang mencirikan jumlah platelet yang mencukupi untuk menghentikan pendarahan.

1. Myelogram: penerangan terperinci mengenai jumlah semua sel dalam sumsum tulang, khususnya, sel progenitor platelet. Bilangan megakaryosit normal ialah 0.3-0.5 setiap mikroliter. Dengan thrombocytopathy, angka ini meningkat kepada 114 dalam 1 μl bahan sumsum tulang. Tempoh hidup platelet dalam jumlah biasa hingga kira-kira 10 hari. Untuk penyakit yang dikaitkan dengan penurunan darah mereka, sel-sel ini hidup jauh lebih rendah.
2. Anamnesis
   • Kehadiran atau kerentanan kepada penyakit autoimun pada ibu
   • Pelanggaran fungsi plasenta semasa kehamilan (detasmen, trombosis)
   • Patologi janin (hipoksia, keradangan pertumbuhan intrauterin, tahap awal, jangkitan intrauterin)
3. Analisis imunologi

Pengesanan peningkatan kandungan antibodi untuk memiliki platelet atau beberapa penyakit berjangkit (jenis herpes virus 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Patologi hemoragik adalah penyakit darah tertentu. Dalam amalan kanak-kanak, ia berlaku agak kerap, berbeza dengan kursus yang agak sukar. Seringkali pada kanak-kanak berlaku purpura thrombocytopenic.

Etiologi

Pada masa ini, terdapat banyak patologi hemoragik. Kepada perkembangan mereka membawa pelbagai sebab. Salah satu penyakit ini adalah purpura thrombocytopenic. Patologi ini mendahului senarai penyakit berdarah di kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Sekiranya anda memberi tumpuan kepada statistik, boleh diingatkan bahawa ia berlaku dalam 40-70% pesakit dengan pelbagai penyakit darah.

Patologi ini dicirikan oleh penurunan yang kuat dalam peredaran darah pergerakan jumlah sel platelet. Ini disebabkan adanya konflik imun antara plat darah dan antigen. Perlu diingat bahawa parameter anatomi limpa tetap normal. Doktor mencatatkan bahawa setiap tahun lebih banyak kes penyakit hemorrhagic ini direkodkan.

Bayi menderita patologi ini lebih kerap daripada lelaki.

Penyebab penyakit tunggal belum ditubuhkan. Untuk masa yang lama, saintis tidak dapat memahami sebab mengapa bayi mempunyai patologi darah ini. Hanya perkembangan moden dan penyelidikan saintifik membantu pakar untuk mendapatkan beberapa jawapan kepada soalan mereka.

Pembangunan purpura trombositopenik membawa kepada pengaruh pelbagai faktor. Bunyi yang paling biasa dan saintifik ialah:

• Penggunaan jangka panjang ubat jenis tertentu. Para saintis telah membuktikan bahawa lebih daripada 60 ubat yang berbeza boleh memprovokasi kanak-kanak penampilan pada kulit gejala penyakit pendarahan ini. Dadah semacam itu termasuk quinine, quinidine, sulfonamides, heparin, furosemide, dipyridamole, digoxin, metabolit asidlsalicylic acid, paracetamol, beberapa jenis beta-blocker, thiazide, cephalosporin, ampicillin, levamisole dan banyak lagi. Meramalkan perkembangan penyakit pendarahan pada kanak-kanak tertentu adalah tugas yang hampir mustahil.

• Kecacatan genetik. Ramai saintis Eropah percaya bahawa keturunan memainkan peranan yang sangat penting dalam perkembangan versi penyakit idiopatik. Banyak eksperimen saintifik sedang dijalankan yang harus membuktikan atau membantah teori ini. Gangguan genetik yang wujud boleh membawa kepada perkembangan keradangan autoimun dan kemunculan gejala buruk penyakit pendarahan.
• Akibat patologi berjangkit. Kesan toksik daripada produk penting mikroorganisma patogen pada organisma kanak-kanak membawa kepada perkembangan pelbagai tindak balas imunologi keradangan. Pada bayi yang mempunyai keadaan kekurangan daya kongenital, risiko purpura thrombocytopenic meningkat beberapa kali.

• Jangkitan intrauterin. Tanda pertama penyakit berdarah terbentuk pada bayi semasa masih dalam rahim. Seorang wanita yang menderita purpura thrombocytopenic dapat melewati satu siri antibodi autoimun melalui sistem aliran darah plasenta kepada anak. Keadaan klinikal ini membawa kepada fakta bahawa simptom-simptom yang buruk dari penyakit ini berlaku pada bayi yang baru dilahirkan pada bulan-bulan pertama kehidupan.

Patogenesis

Untuk masa yang lama, saintis tidak dapat menentukan apakah mekanisme untuk perkembangan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak. Selama beberapa dekad, pelbagai teori terus menerus menjelaskan patogenesis penyakit hemorrhagic ini. Baru-baru ini, berkaitan dengan kemunculan peralatan makmal baru dan peningkatan kaedah diagnostik, pengetahuan baru muncul mengenai mekanisme terjadinya purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak.

Semasa proses patologi, sebilangan besar molekul protein tertentu muncul di dalam badan kanak-kanak. Mereka dipanggil antibodi anti-platelet. Bahan-bahan ini mula berinteraksi dengan komponen antigen spesifik membran sel platelet darah (platelet).

Biasanya, sel-sel darah ini melakukan beberapa fungsi fisiologi yang sangat penting. Mereka perlu memastikan kelikatan normal, dan juga untuk alur darah.

Hasil kajian saintifik baru-baru ini mengesahkan bahawa struktur platelet dalam penyakit hemorrhagic yang diberikan menjalani satu siri perubahan. Peralatan radial berbentuk jelas muncul di dalamnya, dan tahap serotonin alfa meningkat dengan ketara. Perubahan dalam jumlah platelet akan mempengaruhi perubahan berterusan yang berlaku di dinding vaskular. Sebagai tindak balas kepada keadaan ini, jumlah faktor pertumbuhan platelet meningkat.

Kesemua gangguan ini membawa kepada kematian endotheliocytes - sel-sel yang melapisi bahagian dalam saluran darah dan memberi mereka "kelancaran" tertentu yang diperlukan untuk aliran darah tanpa terganggu. Sebagai akibat daripada keabnormalan patologis, tanda-tanda awal sindrom hemorrhagic mula muncul pada kanak-kanak, yang sangat merosakkan kesejahteraannya.

Selepas mengalami jangkitan bakteria atau virus, antibodi antiplatelet biasanya muncul selepas ½ -1 bulan. Mengikut gabungan mereka, mereka tergolong dalam kelas imunoglobulin G. Ini juga menjelaskan kegigihan berterusan antibodi dalam darah pada masa akan datang. Dalam sesetengah kes, mereka boleh bertahan dalam kehidupan seharian. Kematian kompleks gastrousus "dibelanjakan" berlaku di limpa.

Keputusan terkini kajian saintifik telah memungkinkan untuk menjelaskan mengapa kanak-kanak yang mengalami purpura trombositopenik autoimun mempunyai gejala peningkatan pendarahan untuk masa yang lama. Ini sebahagian besarnya disebabkan oleh penurunan tahap serotonin. Biasanya, bahan ini terlibat dalam pembentukan bekuan darah.

Doktor membezakan beberapa bentuk klinikal keadaan hemorrhagic ini.

Ini termasuk:

• trombositopenia imun;
• idiopatik.

Doktor juga menggunakan klasifikasi lain, yang membolehkan anda memisahkan variasi purpura thrombocytopenic yang berbeza ke dalam bentuk imun yang berbeza. Ini termasuk:

• Isoimmune. Selalunya selepas pemindahan darah. Ia boleh menjadi kongenital - apabila ibu dan bayi masa depan mempunyai konflik imun pada antigen platelet. Mungkin mempunyai watak sementara. Bentuk klinikal ini sering berulang.
• Autoimun. Berlaku kerana pembentukan dalam tubuh sejumlah besar antibodi platelet ke plat darahnya sendiri.

• Heteroimmune. Perkembangan varian kekebalan ini sering membawa kepada mengambil ubat-ubatan tertentu. Satu peranan penting dalam hal ini dimainkan oleh kehadiran hipersensitiviti individu dan kekebalan bahan kimia individu pada anak yang sakit. Ini menyumbang kepada perkembangan tanda khusus - ruam kulit ungu yang hasil daripada pelbagai pendarahan.
• Transimun. Bentuk kekebalan penyakit ini berkembang, sebagai peraturan, akibat konflik antigenik yang timbul dan pengumpulan antibodi anti-platelet pada wanita hamil. Mereka mudah menembusi janin melalui sistem aliran darah plasenta, yang membawa kepada perkembangan sindrom hemorrhagic.

Gejala

Keterukan tanda-tanda klinikal buruk penyakit ini bergantung pada seberapa kritikal pengurangan platelet dalam darah periferal. Gejala meningkat apabila tahap platelet darah menurun kepada 100,000 / μl. Pengurangan kepada 50,000 / μl membawa kepada kemunculan gejala sindrom hemorrhagic.

Keadaan patologi ini adalah tanda klinikal purpura thrombocytopenic yang paling khusus. Ia dicirikan oleh rupa pendarahan yang banyak dan pelbagai yang berlaku di pelbagai zon anatomi.

Sering kali, kanak-kanak yang sakit mempunyai hidung hidung dan pendarahan, pendarahan di otak dan organ dalaman adalah paling berbahaya. Ini membawa kepada kecacatan bayi yang sakit.

Pendarahan dalam buah pinggang atau saluran kencing ditunjukkan pada anak dengan kehadiran darah dalam air kencing. Dengan pendarahan yang berat, hematuria boleh berlaku - penampilan sejumlah besar sel darah merah dalam sedimen urin. Pendarahan dalam saluran pencernaan (terutamanya dalam usus distal) membawa kepada fakta bahawa kanak-kanak itu kelihatan najis hitam (melena). Tanda-tanda klinikal ini sangat tidak baik dan memerlukan rawatan wajib nasihat doktor.

Sindrom hemorrhagic dalam purpura thrombocytopenic mempunyai beberapa ciri. Ia dicirikan oleh asimetri penyimpangan yang terhasil, serta dengan spontan yang lengkap dari penampilan mereka. Keterukan gejala, sebagai peraturan, tidak sesuai dengan intensiti impak.

Dalam sesetengah kes, simptom-simptom yang buruk dapat dilihat pada kanak-kanak walaupun dengan dos tunggal dadah atau selepas memindahkan jangkitan biasa. Seringkali, purpura thrombocytopenic berlaku dalam bentuk akut.

Pendarahan boleh berbilang dan berlaku serentak (dalam pelbagai organ dalaman). Terdapat lokalisasi pendarahan dalaman yang agak tidak menyenangkan. Ini termasuk buah pinggang, kelenjar adrenal, kepala, serta saraf tunjang, hati, hati. Pendarahan dalam organ-organ ini membawa kepada kemerosotan fungsi penting.

Purpura trombositopenik mempunyai ciri-ciri tertentu. Semasa pergerakan organ-organ dalaman, ia dapat diperhatikan bahawa tidak ada pembesaran limpa dan hati. Kelenjar getah bening juga kekal normal. Tanda-tanda klinikal ini membezakan patologi ini dengan banyak penyakit hemorrhagic lain. Sering kali, sindrom pendarahan meningkat hanya satu manifestasi penyakit ini.

Bagaimanakah ia muncul dalam bayi baru lahir?

Gejala pertama pada bayi yang mempunyai antibodi auto-trombosit dalam darah mereka muncul pada bulan pertama kehidupan. Pada bayi, sindrom hemorrhagic boleh dinyatakan dalam pelbagai cara. Kemunculan gejala negatif dipengaruhi oleh keadaan awal bayi, serta kehadiran patologi bersamaan yang teruk.

Terdapat purpura thrombocytopenic pada bayi dengan kemunculan pendarahan pada kulit, membran mukus, serta dalam organ dalaman.

Biasanya, gejala pertama yang ibu bapa menemui kanak-kanak yang sakit adalah lebam besar yang tiba-tiba muncul pada kulit. Sebagai peraturan, tiada kecederaan sebelumnya atau kesan sebelum munculnya unsur-unsur tersebut pada kulit. Perkembangan pendarahan dalam rongga sendi besar sangat berbahaya, kerana ia boleh menyebabkan gangguan berjalan dan kemunculan kesakitan ketika membuat gerakan aktif.

Diagnostik

Anda boleh mengesyaki penyakit ini apabila kanak-kanak mempunyai pelbagai pendarahan. Biasanya, tidak ada manifestasi seperti itu dalam bayi. Kemunculan lebam pada kulit tanpa mengambil kira kecederaan atau impak juga harus memotivasi ibu bapa untuk menghubungi pakar pediatrik dengan bayi untuk berunding. Diagnosis yang lebih tepat boleh meletakkan hematologi kanak-kanak.

Untuk diagnosis memerlukan prestasi beberapa ujian makmal. Kajian-kajian ini membantu untuk menentukan varian pendarahan patologis, serta menentukan keparahan kelainan fisiologi pada kanak-kanak.

Ujian pinch dan ujian cuff dilakukan untuk mengesan pendarahan yang berlebihan. Kajian menggunakan alat ukur tekanan darah kanak-kanak untuk pengukuran tekanan darah adalah wajib dalam diagnosis purpura thrombocytopenic.

Penyelidikan asas yang dijalankan untuk semua bayi, tanpa pengecualian, adalah jumlah darah lengkap. Penyakit hemorrhagic ini dicirikan oleh penurunan tajam dalam jumlah platelet. Selepas jangkitan virus yang lalu, lymphocytosis yang berterusan mungkin ada dalam darah untuk jangka masa yang lama. Tata tulang belakang dengan purpura thrombocytopenic hanya membantu. Hasil myelogram dengan penyakit ini akan menunjukkan bahawa jumlah platelet adalah normal.

Untuk mewujudkan kecacatan fungsi sedia ada, analisis koagulogram dilakukan. Ia membantu menentukan jumlah fibrinogen, masa prothrombin dan kriteria penting lain untuk menilai trombosis intravaskular. Hasilnya dinilai oleh doktor yang hadir.

Dalam sesetengah keadaan, perluasan kompleks langkah diagnostik diperlukan. Tujuan penyelidikan tambahan dijalankan mengikut tanda-tanda perubatan yang ketat.

Rawatan

Kemunculan tanda-tanda sindrom hemorrhagic yang disebutkan dalam bayi adalah alasan untuk dimasukkan ke hospital. Pembetulan gangguan hematologi dijalankan dalam keadaan hospital, semua proses dikawal oleh doktor. Semasa pemburukan rehat bedah penyakit diperlukan. Seperti yang anda rasa lebih baik, bayi anda boleh kembali kepada cara hidupnya yang biasa. Sukan yang aktif untuk kanak-kanak seperti biasanya terhad.

Salah satu komponen penting rawatan adalah pemakanan.

Bayi yang sakit harus makan 5-6 kali sehari, dalam bahagian kecil. Sangat baik, jika makanan sudah hancur. Ia disyorkan untuk memasak hidangan dengan cara yang lembut, memanggang minyak harus dikecualikan. Asas diet anak-anak haruslah beragam produk protein.

Ubat utama yang ditetapkan oleh doktor untuk mengimbangi sindrom hemorrhagic adalah glukokortikosteroid. Mereka mempunyai kesan yang kompleks termasuk kesan desensitizing, anti-radang, imunosupresif dan anti-alergi. Dadah utama yang ditetapkan dalam tempoh ini adalah prednison. Dosis hormon ditentukan secara individu, dengan mengambil kira umur dan berat badan bayi.

Apabila mengambil prednison dalam darah anak yang sakit, jumlah platelet meningkat secara beransur-ansur. Penerimaan hormon membantu mengurangkan jumlah antibodi anti-platelet yang beredar, serta mengurangkan pembentukan kompleks imun yang menyebabkan penampilan gejala buruk.

Mengenai purpura thrombocytopenic, lihat video berikut.

Trombositopenia pada kanak-kanak

Universiti Perubatan Samara State (SamSMU, KMI)

Tahap Pendidikan - Pakar
1993-1999

Akademi Perubatan Pendidikan Siswazah Rusia

Kesakitan setiap kanak-kanak menyebabkan kebimbangan sebenar dalam ibu bapa yang penyayang. Dan jika ini bukan sejuk biasa? Pendarahan yang kerap dan keparahan pendarahan yang berbeza adalah masalah yang serius. Dalam kebanyakan kes, ia disebabkan oleh manifestasi purpura thrombocytopenic - tindak balas imun badan yang tidak mencukupi kepada plateletnya sendiri.

Intipati patologi

Purpura thrombocytopenic (penyakit Verlgof) menunjukkan kekurangan platelet yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah. Tubuh kanak-kanak itu merasakan platelet sebagai agen asing dan menghilangkannya dengan menghubungkan sistem kekebalan tubuh. Kehilangan platelet mengganggu pembekuan darah dan menyumbang kepada pendarahan. Pembuluh darah menjadi lebih kurus dan kehilangan keanjalannya. Keadaan yang serupa menyebabkan:

• pendarahan (dari titik kecil hingga hematoma besar);
• lesi vaskular iskemia (membentuk darah beku mengganggu aliran darah di otak dan organ dalaman).

Penyakit ini mungkin:

• akut (berlangsung dari satu bulan hingga enam bulan, biasanya berakhir dengan pemulihan);
• kronik (ia mengambil masa lebih daripada setengah tahun, pemisahan ganti ganti dengan remisi).

Dengan jeda kecil antara remisi, ini adalah bentuk yang berterusan penyakit ini. Selaras dengan mekanisme perkembangan, beberapa jenis purpura thrombocytopenic dibezakan:

1. Autoimun - akibat patologi lain, digabungkan dengan lesi sistem imun (anemia hemolitik, lupus erythematosus);
2. Neonatal - hasil kemasukan antibodi ibu ke dalam badan janin semasa pembangunan janin;
3. Alloimun - disebabkan oleh ketidakserasian ibu dan janin pada antigen platelet;
4. Heteroimmune - berkembang dengan perubahan struktur platelet yang disebabkan oleh pendedahan kepada virus atau antigen orang lain.
5. Idiopatik - berlaku untuk sebab-sebab yang tidak dapat dijelaskan;
6. Gejala (tidak kebal) - diperhatikan dalam beberapa penyakit (jangkitan, anemia, leukemia).

Punca Purpura Trombositopenik

Ungu tidak mempunyai "bindings" genetik, ia adalah penyakit yang diperolehi. Patologi boleh menyebabkan:

• trauma;
• campur tangan koperasi;
• jangkitan;
• mengambil ubat tertentu;
• menjalankan vaksinasi pencegahan ini atau lain-lain.

Lebih sering purpura thrombocytopenic berkembang pada kanak-kanak terhadap latar belakang penyakit yang sedia ada (endokarditis, malaria) atau selepas mengalami (selesema, cacar air, campak, batuk kokol). Kes-kes penyakit selepas vaksinasi anti-selesema.

Terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi penurunan rembesan platelet pada kanak-kanak:

• kanser sistem saraf;
• patologi kromosom;
• gangguan umum proses pembentukan darah;
• intoksuterin mabuk dengan nitrofurans, diuretik, ubat antidiabetes dan hormon;
• gestosis teruk yang mengiringi kehamilan ibu;
• kelahiran pramatang.

Purpura thrombocytopenic simptomatik menunjukkan perkembangan patologi sistemik kronik.

Manifestasi penyakit

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak ditunjukkan:

• diatesis hemorrhagic;
• pembuangan luaran darah dan pendarahan dalaman.

Dalam kedua-dua kes, pelbagai hematomas muncul pada kulit anak, warna mereka berubah-ubah dari kekuningan-hijau ke ungu. Peluh dilokalisasikan di lipatan siku, lutut, muka, leher, dada, perut, dan lebih terlihat di pagi hari. Untuk bentuk kedua patologi, di samping itu, pendarahan yang kerap dari hidung, pendarahan membran mukus, kemerahan protein mata adalah ciri. Manifestasi patologi pada kanak-kanak dicirikan oleh:

• asimetri, pelbagai warna, tidak menentu;
• percanggahan antara keamatan pengaruh luaran;
• kepelbagaian.

Kesan patologi yang paling serius, tetapi sangat jarang adalah pendarahan di kawasan otak. Ia diiringi oleh:

• pening kepala dan sakit kepala;
• muntah;
• kejang otot;
• tanda-tanda meningitis;
• gejala neurologi;
• koma

Diagnosis patologi

Apabila mendiagnosis purpura thrombocytopenic menentukan jenis pendarahan dan faktor-faktor yang memprovokasi. Doktor itu berminat dengan kes pendarahan di dalam pesakit kecil dan keluarga terdekatnya.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan penyakit berkaitan (keabnormalan dalam perkembangan organ dan tisu). Dalam kebanyakan kes, ujian dijalankan ujian "cengkerek" dan cuff. Pengecualian adalah kehadiran sindrom hemorrhagic kulit umum, membran membran mukus dan bayi berusia kurang dari tiga tahun. Langkah-langkah diagnostik tambahan termasuk:

• kiraan darah lengkap (penentuan kepekatan platelet dan prekursor eritrosit);
• mengumpul sampel sumsum tulang dan menilai myelogram (kepekatan megakaryosit);
• ujian darah untuk kehadiran antibodi, virus, imunoglobulin;
• urinalysis;
• radiografi dada;
• penilaian kromosom;
• ultrasound kelenjar tiroid, organ peritoneum.

Sebelum tusukan, kanak-kanak diberikan sedatif, kerana peningkatan tekanan intrakranial boleh menyebabkan pendarahan serebrum. Jika ada bukti, periksa morfologi dan fungsi platelet darah pada pesakit muda dan ahli keluarganya, dan penunjuk pembekuan darah dinilai. Apabila mendiagnosis purpura thrombocytopenic idiopathik pada kanak-kanak, pakar menghadapi tugas yang sukar: adalah perlu untuk mengecualikan patologi dengan manifestasi yang serupa:

• nefritis keturunan;
• Roberts syndrome;
• bentuk hipoplastik purpura trombositopenik yang baru dilahirkan;
• Penyakit Gasser;
• sindrom thrombohemorrhagic;
• anemia kekurangan vitamin A₁₂;
• patologi kanser darah;
• jangkitan helminth.

Terapi purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak

Sekiranya patologi disertai oleh komplikasi, rawatan segera diperlukan untuk sebarang kepekatan platelet dalam plasma darah. Dalam ketiadaan komplikasi, keputusan mengenai keperluan untuk terapi dibuat oleh ahli hematologi. Tempoh aliran purpura trombositopenik dipengaruhi oleh jangka hayat antibodi ke platelet - dari 4-6 minggu hingga enam bulan.

Jika tidak ada pendarahan, pesakit kecil biasanya diberi pemerhatian tanpa rawatan. Di bawah keadaan yang sama, pendarahan subkutaneus berlaku dalam 7-10 hari. Kiraan platelet dalam darah secara beransur-ansur menormalkan. Untuk pendarahan kecil dan trombositopenia cetek pada bayi baru lahir, rawatan simptomatik ditetapkan (calcium pantothenate, natrium etamzilat).

Untuk sebarang gejala pendarahan kulit kanak-kanak diletakkan di hospital. Dalam fasa akut penyakit itu, rehat katil wajib ditunjukkan - untuk mengelakkan kecederaan tidak sengaja. Dengan penurunan keamatan pendarahan, sekatan di atas katil dilanjutkan. Pesakit muda terapi terapi dengan glucocorticosteroids. Mereka mengeluarkan kepekaan badan yang meningkat, menindas tindak balas imun yang tidak diingini, mempunyai kesan anti-radang dan anti-alahan. Kepekatan platelet meningkat.

Untuk menilai keberkesanan terapi, tahap antibodi untuk platelet dalam darah diperiksa. Dalam rawatan anemia yang telah dikembangkan pada kanak-kanak akibat kehilangan darah, ubat-ubatan yang merangsang pembentukan darah ditunjukkan. Transfusi eritrosit yang dibasuh oleh individu yang berasingan hanya dilakukan dengan anemia teruk dalam bentuk akut.

Splenektomi

Penyingkiran limpa atau sebahagian daripada limpa ditunjukkan:

• dengan kehilangan darah yang mengancam nyawa;
• dalam kehilangan darah yang teruk;
• dengan penurunan kepekatan platelet di bawah 30 ribu / μl.

Pada kanak-kanak dengan bentuk penyakit kronik, splenectomy dilakukan jika pengampunan yang berterusan tidak berlaku selepas beberapa kursus terapi dengan glucocorticosteroids. Sekiranya campur tangan pembedahan yang dirancang dijalankan dengan ketat mengikut petunjuk, remisi diperhatikan dalam 98% pesakit muda.

Diet Diperlukan

Pemakanan kanak-kanak purpura trombositopenik imun perlu lengkap. Biasanya, pakar mencadangkan nombor jadual diet 5. Glucocorticosteroids menyumbang kepada penurunan berat badan dan menjejaskan metabolisme mineral, jadi kanak-kanak memerlukan makanan dengan kandungan garam kalsium yang tinggi dan protein. Ia perlu untuk makan makanan yang diperkaya dengan vitamin C, A, R. Dari diet perlu dikecualikan hidangan yang mengandungi cuka, dan makanan dalam tin - mereka mungkin mengandungi aspirin. Cuka dan aspirin mengurangkan keupayaan berfungsi platelet darah.

Alergen makanan boleh meningkatkan keterukan thrombocytopenia, mereka juga harus dikecualikan daripada menu. Dengan anemia yang telah berkembang akibat kehilangan darah dan pendarahan yang teruk, kanak-kanak perlu minum banyak cecair. Makanan perlu diambil dalam bahagian kecil, sejuk. Hidangan yang disusun adalah pilihan. Dalam kes purpura thrombocytopenic neonatal, bayi perlu diberi susu yang disumbangkan selama dua hingga tiga minggu. Kemudian makan dengan susu ibu dibenarkan, tetapi dengan mengawal kandungan platelet darah dalam darah pesakit.

Pencegahan Patologi

Pemerhatian dinamik pesakit kecil dengan purpura thrombocytopenic akut dijalankan selama lima tahun. Bentuk kronik patologi menunjukkan pengamatan yang sama sebelum kanak-kanak dipindahkan ke klinik dewasa mengikut umur. Dengan kanak-kanak pendaraban yang ketara menghadkan cara pergerakan - untuk mengelakkan kecederaan, bahkan permainan luaran dilarang di jalan.

Trombositopenia imun yang tidak disertai oleh pendarahan pada kanak-kanak tidak memerlukan terapi. Sekiranya kanak-kanak itu aktif, untuk pencegahan, dia harus bergilir-gilir menjalankan kursus ubat herba dan mengambil agen-agen angioprotective (traumel, dicinone, askorutin). Untuk ubat herba yang digunakan:

• lada air;
• zatsegub;
• strawberi;
• Wort St. John;
• jelatang;
• beg gembala;
• yarrow

Keputusan mengenai penggunaan angioprotectors dan herba untuk pencegahan perlu dibuat oleh pakar. Komponen tumbuhan bergantung kepada gabungan penyakit anak. Di samping itu, perlu:

• elakkan mengambil aspirin, antikoagulan, agen antiplatelet, nitrofurans;
• meninggalkan fisioterapi menggunakan UHF dan UV;
• menahan diri dari berpindah ke rantau dengan keadaan iklim lain selama tiga hingga lima tahun;
• dengan pendarahan tidak penting dan tahap platelet kurang daripada 100 ribu / μl, menolak larutan intramuskular;
• menjalankan pemeriksaan perubatan rutin untuk mengesan jangkitan kronik dan menyembuhkan mereka;
• untuk mencegah penyakit virus;
• melakukan vaksinasi prophylactic hanya semasa remisi.

Ciri-ciri kursus penyakit pada kanak-kanak

Kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic bersama-sama dengan sekolah yang sihat dan mengambil bahagian dalam permainan. Sekatan hanya berlaku untuk keadaan yang teruk, dengan penurunan tahap plat darah hingga 20 ribu / μl. Dalam keadaan sedemikian, kanak-kanak itu harus dilindungi daripada kecederaan, sementara melindunginya dari pergerakan aktif. Mengurangkan bilangan platelet ke tahap 10 ribu / μl - petunjuk untuk kemasukan segera.

Dengan pembukaan pendarahan dari hidung anak, anda perlu duduk dengan selesa, dengan kuat memegang kawasan di bawah tulang di hidung selama 10 minit dengan jari anda. Kemudian kanak-kanak perlu tenang selama lima minit dan dalam beberapa jam ke depan untuk memberi amaran terhadap menyertai permainan aktif. Pakar penjagaan segera memerlukan:

• hematoma, yang muncul selepas kecederaan kecil dan berkembang pesat;
• pendarahan berterusan dari hidung atau dari gusi (selepas manipulasi gigi doktor), calar tidak sembuh, luka;
• kecederaan kepala;
• tanda darah dalam air kencing, najis dan muntah;
• bengkak yang ketara selepas terikan atau terkehel.

Saudara-mara, pengasuh, pengasuh, guru harus memantau perkembangan manifestasi seperti itu. Adalah disyorkan untuk menyediakan bayi dengan kad kecil yang menunjukkan diagnosis. Kanak-kanak boleh menyertai pertandingan sukan dan permainan aktif dengan petunjuk ujian darah yang sesuai. Dengan tahap platelet 30-50000 / μl, dia dibenarkan untuk melibatkan diri dalam sukan tidak bersentuhan. Tetapi dalam kes ini, penjagaan perlu diambil untuk melindungi: lutut, topi keledar, pad siku.

Terapi bentuk akut purpura thrombocytopenic sering membawa kepada pemulihan penuh. Patologi ketara rumit oleh manifestasi pendarahan serius, termasuk dalam ovari dan otak. Bentuk-bentuk kronik aliran purpura dalam gelombang - fasa-fase pemburasan bertukar dengan pengulangan yang stabil. Terapi harus menghapuskan pendarahan dan manifestasi anemia, mencegah gegaran.

Purpura thrombocytopenic

Purpura thrombocytopenic adalah sejenis diathesis hemorrhagic, yang dicirikan oleh kekurangan platelet darah merah - platelet, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda purpura thrombocytopenic adalah pendarahan spontan, berganda, polimorfik dalam kulit dan membran mukus, serta hidung, gingival, rahim, dan pendarahan yang lain. Jika purpura thrombocytopenic disyaki, data anamnestic dan klinikal, jumlah darah am, koagulogram, ELISA, mikroskopi smear darah, punca sumsum tulang dinilai. Untuk tujuan terapeutik, pesakit dirawat kortikosteroid, dadah hemostatik, terapi sitostatik, splenectomy dilakukan.

Purpura thrombocytopenic

Thrombocytopenic purpura (penyakit Verlhof, thrombocytopenia jinak) adalah patologi hematologi yang dicirikan oleh kekurangan kuantitatif platelet dalam darah, disertai dengan kecenderungan pendarahan, perkembangan sindrom hemorrhagic. Dalam purpura thrombocytopenic, tahap platelet darah dalam darah periferal turun dengan ketara di bawah fisiologi - 150x10 9 / l, dengan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit meningkat dalam sumsum tulang. Kekerapan terjadinya purpura thrombocytopenic berada di peringkat pertama diatesia hemorrhagic lain. Penyakit ini biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak (dengan puncak pada awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi dikesan 2-3 kali lebih kerap di kalangan wanita.

Klasifikasi purpura thrombocytopenic mengambil kira ciri-ciri etiologi, patogenetik dan klinikalnya. Terdapat beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero dan puri puri thrombocytopenic autoimmune, gejala kompleks Verlgof (thrombocytopenia simptomatik).

Dengan aliran bentuk akut, kronik dan berulang. Bentuk akut lebih tipikal untuk kanak-kanak, berlangsung sehingga 6 bulan dengan normalisasi tahap platelet dalam darah, tidak ada kambuh. Bentuk kronik berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih biasa pada pesakit dewasa; berulang - mempunyai kursus kitaran dengan pengulangan episod trombositopenia selepas menormalkan tahap platelet.

Punca Purpura Trombositopenik

Dalam 45% kes purpura thrombocytopenic idiopathic berlaku, membangun secara spontan, tanpa sebab yang jelas. Dalam 40% kes trombositopenia, pelbagai penyakit berjangkit (virus atau bakteria) mendahului kira-kira 2-3 minggu sebelum ini. Dalam kebanyakan kes, ini adalah jangkitan saluran pernafasan atas genesis yang tidak spesifik, dalam 20% daripada mereka adalah spesifik (cacar air, campak, rubella, gondok, mononukleosis berjangkit, batuk kokol). Purpura trombositopenik boleh merumitkan perjalanan malaria, demam kepialu, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura thrombocytopenic muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pentadbiran γ-globulin). Purpura thrombocytopenic boleh dicetuskan dengan mengambil ubat-ubatan (barbiturates, estrogen, arsenik, merkuri), pendedahan berpanjangan kepada x-ray (isotop radioaktif), pembedahan yang luas, trauma, insolasi yang berlebihan. Terdapat kes keluarga penyakit ini.

Kebanyakan variasi purpura thrombocytopenic adalah sifat imun dan dikaitkan dengan pengeluaran antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan platelet membawa kepada kemusnahan pesat platelet darah, mengurangkan jangka hayat mereka kepada beberapa jam dan bukannya 7-10 hari dalam keadaan normal.

Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh kemasukan platelet "asing" ke dalam darah setelah transfusi darah atau platelet berulang, serta ketidakcocokan antigenik platelet ibu dan janin. Bentuk heteroimun berkembang apabila struktur antigen platelet rosak oleh pelbagai agen (virus, ubat). Varian autoimun purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen platelet yang tidak berubah dan biasanya digabungkan dengan penyakit lain dari genesis yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan thrombocytopenia transimun pada bayi baru lahir dicetuskan oleh autoantibodies antitrombotik melalui plasenta ibu, yang mengalami purpura thrombocytopenic.

Kekurangan platelet dalam purpura thrombocytopenic boleh dikaitkan dengan kerosakan fungsional megakaryocytes, pelanggaran proses pemilihan plat darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakupayaan hemopoiesis dalam anemia (kekurangan B-12, aplastic), leukemia akut dan kronik, penyakit sistemik organ-organ pembentuk darah (reticuloses), metastase sumsum tulang tumor malignan.

Dalam purpura thrombocytopenic, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraksi dan peningkatan ketelapan dinding kapilari. Ini dikaitkan dengan memanjangkan masa pendarahan, gangguan pembekuan darah dan penarikan darah beku. Dalam pembesaran hemoragik, bilangan platelet dikurangkan ke sel tunggal dalam penyediaan, dan semasa remisi ia dipulihkan ke tahap di bawah norma.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura thrombocytopenic secara klinikal ditunjukkan apabila peringkat platelet jatuh di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu selepas pendedahan kepada faktor etiologi. Pendarahan dalam jenis petechial-belot (lebam) adalah ciri. Pada pesakit purpura thrombocytopenic, pelbagai pendarahan yang tidak menyakitkan muncul di bawah kulit, ke dalam membran mukus (versi "kering"), dan juga pendarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (selalunya pada waktu malam) dan keterukan mereka tidak sesuai dengan kekuatan kesan trauma.

Ruam hemorrhagic adalah polimorfik (dari petechiae kecil dan ekchymosis kepada lebam dan lebam yang besar) dan polychromic (dari ungu-biru cerah hingga kuning-hijau pucat bergantung pada masa penampilan). Selalunya pendarahan berlaku di permukaan depan batang dan kaki, jarang di muka dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada membran mukosa tonsil, selaput lembut dan keras, konjunktiva dan retina, gendang telinga, dalam tisu lemak, organ parenchymal, membran serus otak.

Pendedahan intensif Pathognomonic - hidung dan gusi, pendarahan selepas penyingkiran gigi dan tonsillectomy. Hemoptisis, muntah berdarah dan cirit-birit, darah dalam air kencing mungkin muncul. Pada wanita, pendarahan rahim dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta pendarahan ovulasi ke rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya berlaku. Segera sebelum haid, unsur hemorrhagic kulit, hidung dan pendarahan lain muncul. Suhu badan tetap normal, takikardia mungkin. Purpura thrombocytopenic mempunyai splenomegali sederhana. Apabila berlakunya pendarahan membesar anemia organ dalaman, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryosit.

Bentuk dadah yang ditunjukkan sejurus selepas mengambil ubat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi purpura thrombocytopenic dicirikan oleh diathesis hemorrhagic yang teruk dengan peralihan sumsum tulang ke keadaan hypo dan aplastic. Bentuk bayi (pada kanak-kanak berumur di bawah 2 tahun) mempunyai trombositopenia yang teruk, teruk, sering kronik, dan ditandai (9 / l).

Semasa purpura thrombocytopenic, tempoh krisis hemorrhagic, penglihatan klinikal dan klinik-hematologi dikesan. Dalam krisis hemorrhagic, pendarahan dan perubahan makmal diucapkan, pendarahan tidak muncul semasa pengurangan klinikal terhadap thrombocytopenia. Dengan remisi lengkap, tiada perubahan pendarahan dan makmal. Anemia selepas hemorrhagic akut diperhatikan dengan purpura thrombocytopenic dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia kekurangan zat besi kronik dengan bentuk kronik jangka panjang.

Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang dengan tiba-tiba dan cepat berkembang, disertai dengan pening, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologi.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura thrombocytopenic ditubuhkan oleh pakar hematologi dengan mengambil kira sejarah, ciri-ciri kursus dan keputusan ujian makmal (analisis klinikal darah dan air kencing, coagulogram, ELISA, mikroskopi smear darah, punca tulang sumsum).

Purpura thrombocytopenic ditunjukkan dengan penurunan mendadak dalam bilangan platelet dalam darah (9 / l), peningkatan masa pendarahan (> 30 minit), masa prothrombin dan APTT, pengurangan tahap atau ketiadaan pembetulan bekuan. Jumlah leukosit biasanya dalam julat normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang ketara. Pada puncak krisis hemorrhagic, spesimen endothelial positif dikesan (pinch, tourniquet, suntikan). Dalam smear darah ditentukan oleh peningkatan saiz dan penurunan ukuran bijirin platelet. Persediaan sumsum merah atau tulang menunjukkan bilangan megakaryosit yang biasa atau meningkat, kehadiran bentuk yang tidak matang, ligation of platelets dalam beberapa mata. Sifat autoimun purpura disahkan oleh kehadiran antibodi anti-platelet dalam darah.

Purpura thrombocytopenic dibezakan daripada proses aplastik atau infiltratif sum-sum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, vasculitis pendarahan, hypo dan disfibrinogenemia, pendarahan rahim remaja.

Rawatan dan prognosis purpura thrombocytopenic

Dengan purpura thrombocytopenic dengan trombositopenia terpencil (platelet> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemorrhagic, rawatan tidak dijalankan; dengan thrombocytopenia sederhana (30-50 x10 9 / l), terapi ubat ditunjukkan dalam kes peningkatan risiko pendarahan (hipertensi arteri, ulser gastrik dan 12 ulser duodenal). Apabila tahap rawatan platelet 9 / l dilakukan tanpa petunjuk tambahan di hospital.

Perdarahan dihentikan dengan pengenalan dadah hemostatic, topikal hemostatic sponge digunakan. Untuk menekan tindak balas imun dan mengurangkan kebolehtelapan vaskular, kortikosteroid ditetapkan dalam dos yang lebih rendah; globulin hyperimmune. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan membasuh sel darah merah mungkin. Penyerapan jisim platelet dalam purpura thrombocytopenic tidak ditunjukkan.

Pada pesakit dengan bentuk kronik dengan pengulangan pendarahan dan pendarahan berat pada organ penting, splenectomy dilakukan. Mungkin pelantikan immunosuppressants (sitostatics). Rawatan purpura thrombocytopenic, jika perlu, perlu digabungkan dengan terapi penyakit yang mendasari.

Dalam kebanyakan kes, prognosis purpura thrombocytopenic sangat baik, pemulihan penuh mungkin dalam 75% kes (pada kanak-kanak - dalam 90%). Komplikasi (contohnya, strok hemoragik) diperhatikan di peringkat akut, mewujudkan risiko kematian. Purpura thrombocytopenic memerlukan pemerhatian berterusan oleh pakar hematologi, tidak termasuk dadah yang mempengaruhi sifat pengagregatan platelet (acetylsalicylic to-ta, kafein, barbiturat), alergen makanan, berhati-hati dilakukan apabila vaksinasi kanak-kanak, insolasi terhad.